Koarktacija aorte

Koarktacija aorte - prirojena segmentna stenoza (ali popolna atrezija) aorte v območju prevlade - prehod loka v padajoči del; manj pogosto - v padajočih, naraščajočih ali trebušnih predelih. Koarktacija aorte se v otroštvu kaže kot anksioznost, kašelj, cianoza, dispneja, hipotrofija, utrujenost, omotica, palpitacije, krvavitev iz nosu. Pri diagnozi aortne koarktacije upoštevamo EKG, rentgensko slikanje prsnega koša, echoCG, srčno zvočno signalizacijo, naraščajočo aortografijo, levo ventrikluografijo in koronarno angiografijo. Metode kirurškega zdravljenja aortne koarktacije so dilumacija transluminalnega balona, ​​izometoplastika (neposredna in posredna), resekcija aortne koarktacije in operacija obvoda.

Koarktacija aorte

Koarktacija aorte je prirojena anomalija aorte, za katero je značilna stenoza, praviloma v tipičnem mestu - distalno od leve podklavijske arterije, pri prehodu loka v padajočo aorto. Pri pediatrični kardiologiji se koarktacija aorte pojavi s pogostnostjo 7,5%, pri moških pa 2–2,5-krat pogosteje. V 60-70% primerov je aortna koarktacija kombinirana z drugimi prirojenimi srčnimi napakami: odprtim arterijskim kanalom (70%), ventrikularnim septalnim defektom (53%), aortno stenozo (14%), stenozo ali insuficienco mitralne zaklopke (3-5%), manj pogosto s prenosom velikih plovil. Pri nekaterih dojenčkih s koarktacijo aorte so zaznane hude ekstrakardialne prirojene malformacije.

Vzroki koarktacije aorte

Pri kardiokirurgiji so upoštevane številne teorije o aortni koarktaciji. Menijo, da je osnova napake kršitev sotočja aortnih lokov v obdobju embriogeneze. V skladu s teorijo Skoda nastane koarktacija aorte zaradi zaprtja odprtega arterijskega kanala (OAD) s sočasno vključitvijo sosednjega dela aorte. Oblateracija kanala Batallov se pojavi kmalu po rojstvu; istočasno padajo stene kanala in cicatrize. Z vpletenostjo stene aorte v tem procesu se zožitev ali popolna fuzija lumna pojavi na določenem mestu.

V skladu z Anderson-Beckerjevo teorijo je vzrok koarktacije lahko prisotnost srpasto oblikovanega ligamenta aorte, ki povzroča zožitev prevlake med uničevanjem PDA na svojem območju.

V skladu s hemodinamsko teorijo Rudolpha je koarktacija aorte posledica značilnosti intrauterine cirkulacije ploda. Med prenatalnim razvojem 50% iztoka krvi iz prekatov poteka skozi vzpenjalno aorto, 65% skozi padajočo aorto, medtem ko le 25% krvi vstopi v aortni prehod. To dejstvo je povezano z relativno ozkostjo aortnega prevlada, ki se pod določenimi pogoji (ob prisotnosti septalnih defektov) ohrani in poslabša po rojstvu otroka.

Značilnosti hemodinamike med aortno koarktacijo

Tipična lokacija stenoze je terminalni del aortnega loka med arterijskim kanalom in ustjem leve podklavijske arterije (aortna isthmus regija). Na tem mestu je koarktacija aorte ugotovljena pri 90-98% bolnikov. Zunaj je zoženje lahko v obliki peščene ure ali pasu z normalnim premerom aorte v proksimalnem in distalnem odseku. Zunanje zoženje praviloma ne ustreza velikosti notranjega premera aorte, saj je v lumnu aorte prisoten prepognjen polmesec ali diafragma, ki se v nekaterih primerih popolnoma prekriva z notranjim lumenom posode. Dolžina koarktacije aorte je lahko od nekaj mm do 10 cm ali več, vendar je bolj pogosto omejena na 1-2 cm.

Stenotična sprememba aorte na točki prehoda njenega loka v padajoči del povzroča razvoj dveh načinov krvnega obtoka v velikem krogu: arterijska hipertenzija je proksimalna na mesto obstrukcije pretoka krvi in ​​distalna hipotenzija. V povezavi z obstoječimi hemodinamskimi motnjami pri bolnikih z aortno koarktacijo se aktivirajo kompenzacijski mehanizmi - hipertrofija miokarda levega prekata, poveča se možganska kap in minutna prostornina, premer vzpenjajoče aorte in njenih vej se širi in mreža kolateratov se širi. Pri otrocih, starejših od 10 let, se aterosklerotične spremembe že opazijo v aorti in žilah.

Na hemodinamske lastnosti med koarktacijo aorte pomembno vplivajo spremljajoče prirojene srčne in žilne napake. Sčasoma se pojavijo spremembe v arterijah, ki sodelujejo v kolateralni cirkulaciji (medrebrni, notranji prsni, lateralni prsni, skapularni, epigastrični itd.): Njihove stene postanejo tanjše in njihov premer se povečuje, kar povzroča nastanek prestenotičnih in post-stenotičnih aneurizm aorte, anevrizme. možganske arterije itd. Običajno se pri bolnikih, starejših od 20 let, opazi anevrizmalna vazodilatacija.

Tlak zavitih in razširjenih medrebrnih arterij na rebrih prispeva k nastanku uzursov (zarez) na spodnjih robovih reber. Te spremembe se pojavijo pri bolnikih s koarktacijo aorte, starejšo od 15 let.

Razvrstitev aortne koarktacije

Upoštevajoč lokalizacijo patološkega zoženja, se koarktacija razlikuje v območju prevlade, naraščajoče, padajoče, prsne, trebušne aorte. Nekateri viri razlikujejo naslednje anatomske variante okvare - preduktalna stenoza (zožitev aorte proksimalno do sotočja AAP) in postduktalno stenozo (zoženje aorte distalno kot sotočje AAP).

Po merilu pluralnosti anomalij srca in krvnih žil A. V. Pokrovsky klasificira 3 vrste aortne koarktacije:

• Tip 1 - izolirana aortna koarktacija (73%);
• Tip 2 - kombinacija koarktacije aorte z PDA; s krvnim izcedkom iz arterij ali ven (5%);
• Tip 3 - kombinacija koarktacije aorte z drugimi hemodinamično pomembnimi anomalijami žil in CHD (12%).

V naravnem toku aortne koarktacije obstaja 5 obdobij:

• I (kritično obdobje) - pri otrocih, mlajših od 1 leta; značilni simptomi odpovedi cirkulacije v majhnem krogu; visoka smrtnost zaradi hude kardiopulmonalne in ledvične odpovedi, zlasti kadar se aortna koarktacija kombinira z drugimi CHD.
• II (adaptivno obdobje) - pri otrocih od 1 do 5 let; značilno je zmanjšanje simptomov okvare krvnega obtoka, ki se ponavadi kaže v utrujenosti in kratkem sapniku.
• III (kompenzacijsko obdobje) - pri otrocih od 5 do 15 let; značilno pretežno asimptomatsko.
• IV (obdobje razvoja relativne dekompenzacije) - pri bolnikih 15-20 let; v puberteti se znaki cirkulatorne okvare povečajo.
• V (obdobje dekompenzacije) - pri bolnikih, starih od 20 do 40 let; zaznamujejo znaki arterijske hipertenzije, hudo levo in desno srčno popuščanje, visoka smrtnost.

Simptomi koarktacije aorte

Klinična slika aortne koarktacije je množica simptomov; manifestacije in njihova resnost so odvisne od obdobja pretoka bolezni in sorodnih anomalij, ki vplivajo na intrakardialno in sistemsko hemodinamiko. Pri majhnih otrocih s koarktacijo aorte je mogoče opaziti zaostajanje v rasti in povečanje telesne mase. Prevladujejo simptomi odpovedi levega prekata: ortopnea, zasoplost, srčna astma, pljučni edem.

V starejši starosti so zaradi razvoja pljučne hipertenzije značilne motnje vrtoglavice, glavobol, palpitacije, tinitus, zmanjšana ostrina vida. Pri koarktaciji aorte so pogoste krvavitve iz nosu, omedlevica, hemoptiza, odrevenelost in hladnost, občasna klavdikacija, krči v spodnjih okončinah, bolečine v trebuhu zaradi črevesne ishemije.

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s koarktacijo aorte je 30-35 let, približno 40% bolnikov umre v kritičnem obdobju (do 1 leta starosti). Najpogostejši vzroki smrti v obdobju dekompenzacije so srčno popuščanje, septični endokarditis, rupture aneurizme aorte, hemoragična kap.

Diagnoza aortne koarktacije

Ob pregledu je pozornost namenjena prisotnosti atletskega tipa telesa (prevladujoči razvoj ramenskega pasu s tankimi spodnjimi udi); povečano pulziranje karotidnih in medrebrnih arterij, oslabitev ali odsotnost pulzacij v femoralnih arterijah; zvišan krvni tlak v zgornjih okončinah z znižanjem krvnega tlaka v spodnjih okončinah; sistolični šum nad vrhom in bazo srca, na karotidnih arterijah itd.

Pri diagnozi koarktacije aorte igrajo ključno vlogo instrumentalni pregledi: EKG, EchoCG, aortografija, rentgenski pregled prsnega koša in rentgenski pregled srca z ezofagealnim kontrastom, zaznavanje srčnih votlin, ventrikluografija itd.

Elektrokardiografski podatki kažejo na preobremenitev in hipertrofijo levega in / ali desnega srca, ishemične spremembe v miokardu. Za rentgensko sliko je značilna kardiomegalija, izboklina pljučnega loka, sprememba konfiguracije senca aortnega loka in krčenje reber.

Ehokardiografija vam omogoča, da neposredno vizualizirate koarktacijo aorte in določite stopnjo stenoze. Starejši otroci in odrasli imajo lahko transezofagealno ehokardiografijo.

Med kateterizacijo srčnih votlin, predstenotično hipertenzijo in poststenotično hipotenzijo določimo zmanjšanje parcialnega tlaka kisika v poststenotični aorti. S pomočjo naraščajoče aortografije in leve ventrikluografije ugotavljamo stenozo, ocenjujemo njeno stopnjo in anatomsko varianto. Koronarna angiografija za koarktacijo aorte je prikazana v primeru prisotnosti epizod angine pektoris, kot tudi pri načrtovanju operacije za bolnike, starejše od 40 let, za izključitev IHD.

Koarktacijo aorte je treba razlikovati od drugih patoloških stanj, ki se pojavijo s simptomi pljučne hipertenzije: vazorealna in esencialna arterijska hipertenzija, aortna bolezen srca, nespecifični aortitis (bolezen Takayasu).

Zdravljenje koarktacije aorte

Pri koarktaciji aorte obstaja potreba po preprečevanju infekcijskega endokarditisa, korekcije hipertenzije in srčnega popuščanja. Odstranitev anatomske okvare aorte se izvede le s kirurškim posegom.

Srčni kirurški poseg za koarktacijo aorte se izvaja v zgodnjih fazah (s kritično napako - do 1 leta, v drugih primerih pri starosti od 1 do 3 let). Kontraindikacije za kirurško zdravljenje aortne koarktacije so ireverzibilna stopnja pljučne hipertenzije, prisotnost hudih ali nekorigiranih komorbiditet, končno odpoved srca.

Za zdravljenje koarktacije aorte so bile predlagane naslednje vrste odprte operacije: t

• I. Lokalna plastična rekonstrukcija aorte: resekcija stenotičnega dela aorte z uvedbo anastomoze od konca do konca; direktna iztoplastika z vzdolžno disekcijo stenoze in aortnega šivanja v prečni smeri; posredna isthmoplasty (z zavihkom iz leve podklavijske arterije ali sintetičnim obližem z uvedbo karotidno-subklavijske anastomoze).
• II: resekcija aortnega koarktacij s protetiko: z zamenjavo okvare z arterijsko homograftom ali sintetično protezo.
• III. Ustvarjanje obvodnih anastomov: bypass bypass z levo podklavijsko arterijo, vranično arterijo ali valovito žilno protezo.

Pri lokalni ali tandemski stenozi in odsotnosti izrazite kalcifikacije in fibroze na področju koarktacije se opravi dilatacija transluminalnega balona aorte. Postoperativni zapleti lahko vključujejo razvoj reokarktacije aorte, anevrizme, krvavitev; zlomi anastomoz, tromboza rekonstruiranih predelov aorte; ishemija hrbtenjače, ishemična gangrena leve zgornje okončine itd.

Napoved koarktacije aorte

Naravni potek koarktacije aorte je določen z možnostjo zoženja aorte, prisotnosti drugih CHD in na splošno ima zelo slabo prognozo. V odsotnosti operacije srca 40-55% bolnikov umre v prvem letu življenja. S pravočasnim kirurškim zdravljenjem aortne koarktacije lahko dosežemo dobre dolgoročne rezultate pri 80-95% bolnikov, še posebej, če je bila operacija izvedena pred starostjo 10 let.

Operirane bolnike z aortno koarktacijo nadzoruje kardiolog in srčni kirurg; Priporočljivo je omejiti telesno aktivnost in stres, redne dinamične preglede, da se izključijo postoperativni zapleti. Izid nosečnosti po rekonstruktivni kirurgiji zaradi koarktacije aorte je običajno ugoden. V procesu zdravljenja nosečnosti so antihipertenzivna zdravila predpisana za preprečevanje rupture aorte in preprečuje se infekcijski endokarditis.

Koarktacija hemodinamike aorte

Koarktacija aorte pri novorojenčkih in starejših otrocih

Opis bolezni

Že vrsto let se neuspešno bori s hipertenzijo?

Vodja Inštituta: »Presenečeni boste, kako enostavno je zdraviti hipertenzijo, če jo vzamete vsak dan.

Koarktacija aorte - delno zoženje notranjega prostora. To stanje vodi v hipertenzijo krvnih žil roke, hipoperfuzijo prebavnega trakta in nog, znatno povečanje velikosti levega prekata.

Število in intenzivnost simptomov je določena z velikostjo preostale proste notranje aortne votline.

Za zdravljenje hipertenzije so naši bralci uspešno uporabljali ReCardio. Ko smo opazili priljubljenost tega orodja, smo se odločili, da vam ga predstavimo.
Več si preberite tukaj...

Če se patologija razvije v zgodnjih fazah, bolnik čuti neprijeten občutek v prsih, bolečine v glavi, splošno slabo počutje in hlajenje zgornjih in spodnjih okončin. Simptomi se povečajo s povečanjem intenzivnosti patologije.

Če se ukrepi ne zdravijo ali če je stanje bolnega otroka na začetku zelo resno, obstaja tveganje za razvoj fulminantnega srčnega popuščanja, ki vodi v šok. Lokacija zoženja je določena ob poslušanju prsnega koša. Zdravnik opazi rahel hrup.

Vzroki in dejavniki tveganja

Koarktacija aorte se manifestira zaradi nastanka patologij v procesu polaganja in tvorbe, pojavi se v fazi fetalnega razvoja. Najpogosteje je opazno zmanjšanje v območju arterijskega kanala.

Znanstveniki so predlagali, da ta proces vpliva na spremembo lokacije nekaterih duktalnih tkiv, saj se premikajo neposredno v aorto. Pri zapiranju vplivajo na arterijsko steno, ki po določenem času lahko povzroči rahlo in nato znatno zmanjšanje.

Vrste, oblike, faze

Obstajata dve vrsti bolezni:

Obe vrsti kršitev se lahko pojavita pri delovanju arterijskega kanala ali pri njegovem nedelovanju.

Johnson 1951 in Edwards 1953 ločita dve vrsti bolezni:

1. Koarktacija v izolirani obliki.
2. Koarktacija z normalnim priključkom arterijskega kanala.

Pokrovsky je opredelil tri vrste koarktacije:

1. Izolirana oblika.
2. Koarktacija z odprtim arterijskim kanalom.
3. Koarktacija z drugimi motnjami hemodinamike, ki izzovejo funkcionalne patologije kardiovaskularnega sistema.

Nevarnost in zapleti

Koarktacija aorte lahko povzroči hudo srčno bolezen in smrt bolnika zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Če se ne sprejmejo ustrezni ukrepi, obstaja tveganje za takšne zaplete:

1. Možganska kap
2. Hipertenzija bolnikov pri arterijah.
3. Neuspeh levega prekata srca, s poslabšanjem, vodi do nastanka srčne astme in notranjega pljučnega edema, s katerim se ne more vsak bolnik spopasti v otroštvu.
4. Krvavitev v subarahnoidnem prostoru.
5. Destruktivni pojavi na področju anevrizme.
6. Nefroangoskleroza na podlagi hipertenzije.
7. Endokarditis nalezljive narave, ki ga je težko zdraviti tudi s pomočjo močnih antibiotikov.

Simptomi

Najbolj nevarna je koagulacija aorte pri novorojenčkih in dojenčkih (obstaja vrsta odraslega tipa bolezni). To je nevarno hitro nastajanje pljučne hipertenzije, ki določa ostro poslabšanje bolnika.

Možno je jasno prepoznati kraj krčenja med dolgim ​​potekom bolezni, saj na otrokovo telo vpliva povečan pritisk, ki se nahaja v območju najmanjšega aortnega lumna. Za koarktacijo aorte je značilno, da telo pridobi psevdo-atletsko strukturo, kar pomeni, da je spodnji del telesa manj razvit kot ramena in zgornji del prsnega koša.

V nekaterih primerih pride do sprememb v delovanju koronarnih arterij morfološke narave, motene možganske cirkulacije, vključno s hudimi krvavitvami v možganih ali okolju, fibroelastozo, ki je sekundarni simptom, različne patologije levega prekata.

Včasih so samo rojeni otroci že razvili močno zoženje aorte. V tem primeru obstaja tveganje za obtočni šok v povezavi z odpovedjo ledvic in acidozo, ki se začne na podlagi presnovnih motenj.

Splošne simptome starše in nezadostno izkušene zdravnike zamenjujejo s sistemskimi boleznimi, kot je sepsa.

Pogosto je zoženje notranjega prostora aorte minimalno, potem pa v prvem letu otrokovega življenja taka patologija morda nima svetlih simptomov, zato dolgo časa ostane neopažena. Če obstaja sum na prisotnost take bolezni, morate otroka preveriti naslednje simptome:

1. Bolečina v prsnem košu.
2. Pogosti glavoboli.
3. Nezmožnost večje telesne aktivnosti zaradi skoraj takojšnje pojavnosti šepavosti (brez dodatnih razlogov).
4. Pogoste manifestacije šibkosti, letargija.

Ti simptomi postopoma napredujejo, ko otrok postaja starejši. Eden prvih znakov je povečanje hipertenzije.

Ko se pojavijo prvi simptomi aortne koagulacije, je potrebno posvetovanje z zdravnikom. Priporočljivo je, da obiščete pediatra, da bo dal navodila za obisk kardiologa. Z oblikovanjem pomembne intenzivnosti in specifičnih za bolezenske znake lahko takoj obiščete kardiologa.

Diagnostika

Za identifikacijo bolezni z uporabo teh metod:

• EKG Metoda je še posebej uporabna za starejše otroke. Z njegovo pomočjo se pojavijo tudi majhna odstopanja, povezana s povečanjem dimenzij levega prekata.
• Fonokardiografija. Med študijo se beležijo vibracije in zvoki, ki nastanejo pri delovanju kardiovaskularnega sistema. Če ima bolnik patologijo, se poveča ton II.
• Ehokardiografija. Lahko se alegorično imenuje ultrazvok srca. S pravilnim dekodiranjem so indicirani tako specifični kot dodatni patološki simptomi.
• Rentgen Slika prikazuje višino zgornjega dela srca, ekspanzijo navzgor usmerjene aorte.
• Kateterizacija srca. S pomočjo študije se beleži pritisk na tem področju, analizira pa se razlika v sistoličnem in arterijskem kazalniku pretoka krvi. Zaobite kraje nad in pod stisnjenim delom glavne arterije.
• Aortografija Omogoča vam, da določite natančno ravnovesje lumena v arteriji, dolžino patologije in značilnosti zoženja, saj je pogosto neenakomerna in ima poljubne konture.

Metode zdravljenja

Radikalen in pogosto potreben postopek za koarktacijo aorte je operacija. Glavna indikacija za uporabo tega ukrepa je pomembna razlika v sistoličnem tlaku v spodnjih in zgornjih okončinah. Kazalniki se morajo razlikovati za več kot 50 mm Hg. Čl.

Takojšnja operacija za dojenčke je izvedena s pomembno, povečano arterijsko hipertenzijo in srčno dekompenzacijo.

Včasih patologijo diagnosticiramo šele nekaj časa po rojstvu. Pogosto je potek bolezni stabilen. Po odločitvi zdravnika se operacija opravi, vendar le za 5-6 let po rojstvu.

Operacijo je mogoče opraviti v starejši starosti, vendar v tem primeru obstaja tveganje, da dosežemo le del pozitivnega učinka, ker se arterijska hipertenzija izloča šele v zgodnji starosti.

Kadar je potrebno normalizirati obrise organa, se uporablja več vrst operacij:

• Plastična kirurgija na aorti z uporabo protez za zamenjavo žil. Ta metoda je pomembna za patologije, pri katerih ima arterija zožitev na najmanjši velikosti mesta, ki ne omogoča povezovanja koncev naravno oblikovanih fragmentov.
• Resekcija zoženja z vstavitvijo fistule na koncu dveh zdravih strani. Ta metoda se poskuša z zožitvijo odprtine na majhno dolžino in s popolnoma zdravimi preostalimi deli aorte.
• Premikanje Iz tega materiala je izdelana vaskularna proteza. Robovi te naprave so sešiti na tkanine na ravni pod in nad stisnjenim mestom. To je potrebno za prosti pretok krvi.

Več o bolezni iz videoposnetka:

Napovedi in preventivni ukrepi

Prognoza se razlikuje glede na stopnjo zmanjšanja aorte pri določenem otroku, običajen način življenja pa je zagotovljen z majhnimi manifestacijami patologije. Povprečna življenjska doba takih bolnikov je enaka temu obdobju pri ljudeh brez takšnih bolezni.

Pri hudi patologiji lahko bolnik preživi do 30-35 let, če se operacija ne izvede. Vzrok smrti je bakterijski endokarditis in hudo srčno popuščanje. Nepričakovana smrt se lahko pojavi zaradi ostrega raztrganja aortnega tkiva, anevrizme ali hude kapi.

Preprečevanje te patologije pri otroku je spoštovanje zdravega načina življenja za starše. Oče in mati sta pred zanositvijo in med nosečnostjo obvezna, da ne kadita, da ne jemljejo alkohola in drog.

Za koarktacijo aorte so značilni specifični simptomi, ki jih ni mogoče zamuditi, da bi preprečili ostro napredovanje bolezni. Tudi z normalnim telesnim razvojem pri otrocih se lahko ta kršitev manifestira in se pojavi v zmerni ali celo hudi obliki. Če pravočasno opazite bolezen, obstaja možnost popolnega okrevanja bolezni in vrnitev v normalno življenje.

Koarktacija aorte in njeno zdravljenje

• Značilnosti strukture aorte
• Vrste aortne stenoze
• Spremembe v aorti
• Razlogi
• Kako je moten krvni obtok
• Klinična slika
• Diagnostika
• Kako zdraviti aortno koarktacijo
• Prognoza bolezni

Koarktacija aorte je ena od prirojenih malformacij največje žile v telesu. Sestoji iz zoženja lumna različnih stopenj, najpogosteje na območju loka, manj pogosto v prsni ali trebušni regiji. Struktura in struktura srca se ne spremeni. Vendar je napaka pogosto povezana z drugimi prirojenimi razvojnimi motnjami in se nanaša na kombinirano.

Prevalenca koarktacije aorte je od 6,7 do 15% vseh prirojenih srčnih napak. Pri novorojenčkih je 4–5-krat pogostejše kot pri deklicah.

Da bi razumeli kliniko vice, morate pogledati v anatomijo.

Značilnosti strukture aorte

Aorta je največja, neparna posoda, odmakne se od levega prekata in se dvigne na lok. Na najvišji najvišji točki od nje odhajajo trije večja plovila:

• brahiocefalični trakt - razdeljen na desno skupno karotidno in subklavijsko arterijo, oskrbuje s krvjo organe glave, vratu, desno roko in del prsnega koša;
• leva skupna karotidna arterija - prenaša kri v levo stran glave, možgane, vrat;
• leva podklavijska arterija - je odgovorna za oskrbo s krvjo leve roke.

Proti ustju leve podklavične arterije na pljučne arterije je poslana gosta vrvica, znotraj katere je prerasel kanalski kanal. Ta posoda je bila zelo pomembna za kroženje ploda.

Kisik se v razvijajočem se zarodku prenaša z materinimi eritrociti prek dodatne placentne cirkulacije. Ni mu treba dihati, ampak srce deluje in pospešuje kri skozi telo. Komunikacija poteka skozi kanalski kanal, ko pljučne arterije izhajajo iz desnega prekata, mimo izginulih pljuč.

Po rojstvu otrok začne samostojno dihati in povezuje se majhen (pljučni) cirkulacijski krog, cevni kanal raste in postane težak, saj odrasli ni več potreben.

Mesto med ustjem leve podklavijske arterije in nekdanjim botallovim kanalom se imenuje aortni lok. Tukaj se najpogosteje nahaja prirojena zožitev (koarktacija).

Vrste aortne stenoze

Sprejemljivo je razlikovati med dvema vrstama stenoze: t

• infantilni (za otroke) - zaznava se pri otroku v zgodnjem otroštvu, aortni coartation se razvije v plodu s cirkulacijo krvi skozi kanalski kanal in se razlikuje po možnosti, da kri vstopi v spodnje dele aortnega loka neposredno iz desnega prekata skozi pljučne arterije (kot v maternici);
• odrasli - kanalski kanal je zožen ali popolnoma zaprt, razvijejo se pomožne kolateralne žile za prenos krvi skozi zoženo območje.

Koarktacija aorte pri otrocih je razdeljena v smeri odvajanja krvi: od leve proti desni in obratno.

Z anatomskimi spremembami so tri vrste pomanjkljivosti:

• brez kombinacije z drugimi (izolirana aortna koarktacija);
• koarktacija kot del kombiniranih bolezni srca (napake medpredmetnih in interventrikularnih predelov, sinusna aneurizma);
• zoženje aorte v kombinaciji z odprtim botaničnim kanalom.

Spremembe v aorti

V spodnjem toku krvi (pod mestom zoženja) se stena aorte širi in izginja kot anevrizična vrečka. S starostjo se pojavijo takšne spremembe in višja koarktacija.

Za zdravljenje hipertenzije so naši bralci uspešno uporabljali ReCardio. Ko smo opazili priljubljenost tega orodja, smo se odločili, da vam ga predstavimo.
Več si preberite tukaj...

Glavni razlog - kršitev pretoka krvi, ki imajo dovolj veliko silo.

Bolj redka lokalizacija koarktacije - v prsni ali trebušni aorti. Redkeje pride do zožitve več žil.

Kardiologi razlikujejo lažno koarktacijo - krivljenje ali podaljšanje aorte povzroča sum na prirojene malformacije med pregledom, kasneje pa ne vpliva na pretok krvi.

Razlogi

Vzroki za povezavo:

• z okvarjenim intrauterinim nastankom aorte, vleče se z botanalnim kanalom;
• razvoj koarktacije v odraslem stanju je možen s hudim aterosklerotičnim aortnim lokom, travmo, Takayasujevo boleznijo (nejasna vnetja aorte in njenih vej);
• Vloga dedne predispozicije je prikazana z identifikacijo aortne koarktacije pri 10% bolnikov z genetsko boleznijo, Shereshevsky-Turnerjevim sindromom (oslabljen fizični in spolni razvoj).

Kako je moten krvni obtok

Zoženi del koarktacije aorte ima videz "prehoda", ki zadržuje kri zgornjih delov. Nad zožitvijo se žile raztezajo, tlak v njih se poveča, levi prekat je prisiljen v hipertrofijo.

V spodnjih odsekih le še dodatne šantne žile kompenzirajo pretok krvi in ​​njihov pritisk se zmanjša. To še posebej vpliva na vrsto "odraslih". Krvavost ledvic je oslabljena, aktiviran je dodaten mehanizem za zvišanje krvnega tlaka, ki je že visoko v zgornjih delih telesa.

Z »infantilno« različico pri otrocih se lahko visok tlak izpušča skozi kanalski kanal, zato ni arterijske hipertenzije. Vendar pa se pljučna hipertenzija oblikuje zaradi povečanja tlaka v pljučni arteriji. Obstaja preobremenitev desnega prekata in pojavijo se znaki okvare cirkulacije.

Klinična slika

Značilno je klinično zoženje aorte v težkih primerih. Bolniki se redko pritožujejo. Lahko se pojavijo glavoboli, krvavitve iz nosu. Pogosteje se simptomi aortne koarktacije pojavljajo v povezavi z nejasno hipertenzijo v otroštvu in adolescenci, kar je za zdravnika zaskrbljujoče.

V mladostni obliki imajo otroci ponavljajoče se vnetne bolezni bronhijev in pljuč. Otroke odlikuje bledica, kratka sapa z gibanjem, zaostajanje v teži in telesni razvoj.

Krvni tlak doseže raven 200/100 mm Hg. Čl. Na nogah je oslabljena pulzacija arterij, vidna je modrina stopal, šibke mišice se primerjajo z rokami.

V primeru neugodnega pretoka se pojavijo:

• glavoboli;
• omotica;
• bolečina v srcu;
• povečana utrujenost;
• bolečine, šibkost in krči v nogah;
• stalno zmrzovanje stopal;
• Pri ženskah in dekletih je motnje menstrualnega ciklusa, verjetno neplodnost v odrasli dobi.

Diagnostika

Diagnoza koarktacije aorte vključuje številne klinične znake, ki so na voljo zdravniku na recepciji:

• pri določanju pulza na rokah je ocenjen kot napet, čutijo se močni valovi, pulz na nogah praktično ni otipljiv;
• ostro pulziranje karotidnih arterij najdemo na vratu, v subklaviji - subklaviji;
• pulziranje pomožnih žil je vidno na zadnji strani glave, v medrebrnih prostorih, v predelu lopatic;
• stopala hladna na dotik s toplimi rokami.

Med auskultacijo zdravnik posluša tipične zvoke nad površino srca.

Instrumentalne metode pri diagnozi koarktacije

Na EKG-ju so določeni znaki hipertrofije in preobremenitve levega prekata, se spreminja električna os srca. Pri odraslih blokada njegovega svežnja.

Phonocardiogram vam omogoča natančno beleženje hrupa po vsem srčnem področju.

Ultrazvok kaže razširitev velikosti in komor srca, kraj zoženja, stopnjo motnje pretoka krvi nad in pod koarktacijo.

Na rentgenski sliki prsnega koša pozornost posvečamo kroglastemu srčnemu sencu, poškodbam spodnjih robov reber.

Z uvedbo kontrastnega sredstva v aorto na sliki lahko vidite mesto in stopnjo zoženja.

Srčna kateterizacija z merjenjem tlaka v aorti omogoča odkrivanje padca tlaka nad in pod zožitvijo.

Kako zdraviti aortno koarktacijo

Zdravljenje koarktacije aorte je možno le s pomočjo operacije. Terapevtsko je nemogoče odpraviti glavni vzrok bolezni. Odlaganje operacije lahko povzroči zaplete pri bolnikovem stanju.

Indikacije za operacijo so:

• ugotavljanje razlike med tlakom na rokah in stopalih več kot 50 mm Hg. v.
• pri dojenčkih - huda hipertenzija in razvoj srčnega popuščanja.

S pozitivno smerjo lahko srčni kirurg operacijo odloži do starosti šestih let.

Tehnika kirurških posegov zagotavlja:

• odstranitev ozkega grla s povezavo koncev aorte z majhno dolžino mesta;
• zamenjava reseciranega aortnega področja z lastno aloplasto iz leve podklavijske arterije;
• vložitev umetne proteze;
• ustvarjanje preloma - polaganje cevke za protezo nad in pod koarktacijo brez odstranitve zoženega območja;
• stent je nameščen, če se kontrakcija ponovno pojavi nekaj časa po operaciji, vstavi jo vodilni kateter in aorta razširi do želenega premera.

Prognoza bolezni

Bolnike s koarktacijo aorte je treba nadzorovati s srčnim kirurgom. Pri blagi stenozi niso potrebne posebne življenjske razmere.

Razvoj stenoze, ki vodi do kliničnih manifestacij in srčnega popuščanja, zahteva operacijo, saj lahko brez nje oseba živi do 35 let in umre zaradi zapletov v obliki:

• kap;
• astma srčnega infarkta, valjanje v pljučnem edemu;
• skleroza ledvične odpovedi z ledvično insuficienco;
• ruptura anevrizme;
• septični endokarditis.

Takšni resni zapleti se pojavljajo z veliko verjetnostjo in jih je težko preprečiti s terapevtskimi metodami. Zato je treba pri odkrivanju aortne koarktacije pojasniti najbolj optimalne pogoje za kirurško zdravljenje.

Kaj morate vedeti o aneurizmi srčne aorte

• Skupno zdravljenje
• Hujšanje
• Krčne žile
• Gobe ​​za nohte
• Anti gube
• Visok krvni tlak (hipertenzija)

Simptomi in zdravljenje koarktacije aorte

Bolezen, kot je koarktacija aorte, se nanaša na prirojeno srčno bolezen. Simptomi bolezni niso skriti, zato jih je mogoče pravočasno opaziti in se posvetovati z zdravnikom.

Za koarktacijo aorte je značilno lokalno in segmentno zoženje aortnega lumna. Zabeleženi so tudi njeni polni prelomi v območju prevlade loka. Statistike kažejo, da je bilo v abdominalnih in prsnih regijah zabeleženih približno 2% primerov.

Območje razvoja bolezni

Koarktacija same aorte ni prirojena bolezen. Delno lahko prizadene aorto, ki je velika neparna arterijska posoda. Zato struktura srca ostaja nespremenjena. Ampak zdravniki skoraj vedno pripisujejo aortno koarktacijo skupini prirojenih bolezni in okvar srca, ker je ogrožen celoten obtočni sistem. Neposredno nastajanje takšne bolezni je neposredno odvisno od strukture srca in lahko vpliva na številne druge prirojene napake.

Med zelo ostrim in nepričakovanim zoženjem aorte levi ventrikel, ki opravlja funkcijo injiciranja krvi, neprestano deluje z velikimi obremenitvami. Kot rezultat tega dela se v zgornjih delih telesa pojavi krvni tlak. Je veliko višje od dna. Zato se v spodnje dele telesa izliva enaka količina krvi, vendar se stene levega prekata bistveno povečajo. Takšne posledice lahko povzročijo hude in neželene težave. V takih primerih je bolje nemudoma poiskati pomoč strokovnjakov.

Vrste in vrste bolezni

Pogostost razvoja in pojavnost prirojenih srčnih okvar v povprečju znaša približno 15% vseh registriranih primerov. Po statističnih podatkih moški trpijo zaradi takšnih bolezni 5-krat pogosteje kot ženske.

Glavne vrste bolezni so:

1. Tako imenovani "odrasli" tip. To se manifestira kot razvoj segmentnega zoženja aortnega lumna v mestu, kjer naj se umakne leva subklavijska arterija. Hkrati so vsi arterijski kanali popolnoma zaprti.
2. Drugi tip se imenuje "otrok" ali "infantilen". Sestoji iz prisotnosti hipoplazije ali nerazvitosti aorte na istih mestih kot pri odraslih. Toda arterijski kanali so hkrati zaprti.

Odvisno od anatomskih značilnosti osebe je običajno, da izpostavimo tri glavne možnosti za razvoj koarktacije:

1. V kombinaciji s številnimi drugimi prirojenimi srčnimi napakami. Med njimi so atrijske septalne napake, interventrikularni septalni defekti, Valsalva sinusna anevrizma, prenos velike posode in aortna stenoza.
   
2. Koarktacija aorte, ki se kombinira z drugimi odprtimi arterijskimi kanali. Ta vrsta razvoja bolezni se lahko nato razdeli na več drugih možnosti: poststrualna, jukstaduktalna in preduktalna.
3. Izolirana koarktacija aorte. To pomeni razvoj bolezni brez kombinacije z drugimi prirojenimi srčnimi napakami.

Odprte arterijske kanale lahko danes razločimo pri večini novorojenčkov. Premer kanalov je lahko precej večji od premera same aorte. Pri starejših otrocih je mogoče opaziti različico izolirane aortne koarktacije.

Možni vzroki prirojenih srčnih bolezni

Razvoj bolezni se lahko pojavi zaradi slabega nastajanja same aorte med fetalnim razvojem. V večini primerov bolezen povzroči sočasno ureditev arterijskega toka. Pomaga povezati aorto z levo pljučno arterijo. Pri novorojenčkih mora biti zaprta z alveolarnim dihanjem.

V obdobju intrauterinega razvoja se lahko določen del duktalnega tkiva premakne v samo aorto, hkrati pa se v zapiranje vključi stena aorte. Zato lahko na koncu pričakujete, da se zoži. V redkih primerih se je pojavila koarktacija aorte pri otrocih med rastjo in življenjem, ko so se pojavile različne aortne poškodbe, aterosklerotične lezije ali Takayasujev sindrom.

Bolezen se lahko razvije zaradi nepravilnosti v obdobju intrauterinega razvoja ploda.

Bolezen se lahko pojavi tudi zaradi genetske predispozicije za nastanek bolezni pri ljudeh, ki imajo Shershevsky-Turnerjev sindrom. To pomeni kromosomsko bolezen, ki jo povzroča prisotnost samo enega glavnega kromosoma. Lahko ga spremljajo številne značilne nenormalnosti v telesnem razvoju človeka, kot tudi spolna nezrelost in nizka rast.

Mehanizem razvoja hemodinamskih motenj ali krvnega gibanja

Hemodinamika aortne koarktacije je zaznana, ko med gibanjem krvnega pretoka v aorti obstajajo mehanske ovire. To lahko vodi do več različnih pretokov krvi. Pojav različnih motenj hemodinamike lahko opazimo glede na resnost in obseg aortnega lumna.

Pri nekaterih vrstah in vrstah koarktacije, kjer so arterijski kanali popolnoma zaprti, imajo vse večje motnje, povezane s hemodinamiko, povišan pritisk v žilah. V »otroškem« razvoju sedanje bolezni, v primeru, ko je kanal odprt, lahko opazimo povišanje krvnega tlaka v žilah samo velike cirkulacije.

Med predoktalnim razvojem bolezni se pojavi značilna izločanje krvi iz pljučnega debla v padajočo aorto. Takšen postopek poteka skozi odprte arterijske kanale, vendar če obstajajo dovolj dobro razviti sorodniki, lahko pride do povratnega procesa.

Simptomi in značilni znaki

Simptomi koarktacije aorte so predstavljeni v obliki morfoloških sprememb, ki so kombinirane z določenimi vrstami bolezni srca. Že v zgodnji starosti lahko malformacije spremljajo ponavljajoča in napredujoča pljučnica, razvoj srčno-pljučne insuficience in drugih bolezni. Obstajajo lahko tudi ostre manifestacije bledice kože, izrazita kratka sapa, ki jo spremlja kongestivno piskanje v pljučih. Otroci s to boleznijo lahko zaostajajo v svojem telesnem razvoju.

Odrasli in starejši otroci se lahko pritožujejo zaradi povišanja krvnega tlaka, ki se v večini primerov odkrije naključno. Takšni bolniki običajno pridejo k zdravnikom s pritožbami glede:

• obstojne glavobole
• omotica
• nekaj teže v glavi,
• utrujenost
• bolečino
• redke krvavitve iz nosu.

Lahko kažejo na občasne bolečine v nogah, šibkost rok, mišične krče, hladnost v spodnjih okončinah. Ženske lahko opazijo nepravilnosti v menstrualnem ciklusu ali nezmožnost zanositve. V zvezi s splošnim telesnim razvojem se v nekaterih primerih lahko pojavijo nesorazmerne motnje v razvoju mišic.

Možni zapleti

Glavni zapleti prirojene koarktacije aorte:

1. Intracerebralno krvavitev, ki povzroči nastanek kapi.
2. Huda hipertenzija.
3. Subarahnoidna krvavitev.
4. Prizadeta je lahko hipertenzivna nefroangioskleroza, majhne arterije.
5. Razpoke razširjene anevrizme.
6. Srčno popuščanje levega prekata, ki je lahko povezano z razvojem srčne astme ali pljučnega edema.
7. Bakterijski ali infektivni endokarditis. Najpogosteje vplivajo na notranjo sluznico srčnih in srčnih ventilov. To stanje se pojavi zaradi pojava bakterijskih ali pogostih okužb. Razvoj endokarditisa, ki ga povzročajo okužbe, napreduje v kombinaciji aortne koarktacije s kongenitalnimi patologijami aortnih ventilov. Ta bolezen je odporna na uporabo drog in antibakterijskih zdravil.

Diagnostika z instrumentacijo

Bolezen se diagnosticira z ustrezno opremo. Glavne diagnostične metode vključujejo:

1. Elektrokardiografija. Če simptomi niso izraziti, jih je skoraj nemogoče razlikovati od običajnega EKG. Pri novorojenčkih se najpogosteje opazijo dvoumni premiki osi srca.
2. Ehokardiografija. Ultrazvočni pregled srca bo pomagal določiti prisotnost aortne stenoze na območju prevlade. Doppler vam omogoča, da najdete vse značilnosti, ki so značilne za koarktacijo aorte.

1. Fonokardiografija. Gre za posebne snemalne ali zvočne signale, ki se izdajo, ko srce deluje. Naprava lahko beleži ojačanje tonov na aorto in sistolični šum.
2. Kateterizacija srca. Izvesti je treba natančno merjenje tlaka v orteh in določiti značilne znake koarktacije aorte.
3. Aortografija Radiološke snovi se skozi aorto vnesejo preko katetra.

Zdravljenje bolezni

V nekaterih primerih lahko zdravniki zagotovijo indikacije za kirurški poseg za prirojeno aortno koarktacijo. Če razlika v sistoličnem tlaku v nogah in rokah presega 50 mm oznake živega srebra, je potrebna operacija. Pri novorojenčkih in otrocih do enega leta je morda potrebna operacija v primeru hude arterijske hipertenzije. Če se vsi simptomi ne izrazijo, lahko zdravniki svetujejo, da se z operacijo malo potegnejo in operacijo premaknejo v drugo starost.

Danes so bile razvite in predstavljene nove metode, ki se pogosto uporabljajo in izvajajo v mnogih klinikah. Te vključujejo:

• resekcija koarktacije aorte s superponiranimi fistulami,
• plastična aorta z uporabo vaskularnih protez,
• aortoplastika,
• ranžiranje patološko zoženih območij aorte,
• balonska angioplastika.

Priljubljena in najbolj uporabljena metoda zdravljenja je aortoplastika. To pomeni uporabo lastnega biološkega materiala. Bolnika se vzame za presaditev v levo podklavijsko arterijo.

Zdravniki napovedi

Zdravniki lahko naredijo določene napovedi za prirojene srčne napake. Vse je odvisno od stopnje zoženja aorte, v skladu s katero bodo strokovnjaki izdelali izračune in postavili diagnozo. Majhna odstopanja in rahla resnost aortne koarktacije ne vplivajo na bolnikov normalen življenjski slog. Pričakovana življenjska doba z boleznijo je skoraj enaka povprečni pričakovani življenjski dobi zdrave osebe.

Bolniki, ki so samostojno opustili operacijo ali zaradi številnih drugih razlogov niso šli na operacijo, so v povprečju živeli približno 35 let. Glavni vzrok smrti bolnikov je v težkih boleznih srčnega popuščanja, bakterijskega endokarditisa. Nenadna smrt se lahko pojavi tudi zaradi rupture aorte ali kapi.

Postoperativno obdobje

Po operaciji v pooperativnem obdobju lahko krvni tlak nekaj časa ostane v visokih mejah. Zato zdravniki predpisujejo določena zdravila za normalizacijo krvnega tlaka. Nekaj ​​časa po operaciji se lahko pojavi podaljšanje rekonstruiranega območja ali anevrizma. Do ponovnega krčenja lahko pride, zato se pojavijo indikacije za dodatni kirurški poseg.

Vsaka oseba, ki opazi te simptome, mora vsekakor iti k zdravnikom in ne dopustiti, da bi njihovo zdravje zdrsnilo. To je bolezen, ki se lahko zdravi in ​​lahko vzdržuje splošni tonus osebe.

Koarktacija aorte

Koarktacija aorte je prirojena deformacija, za katero je značilno segmentno (lokalno) zoženje lumena aorte ali njen popolni prelom v premeru njegovega loka, še manj pa v prsnem ali trebušnem delu. Koarktacija aorte, strogo gledano, ni prirojena napaka samega srca, ker je lokalizirana izven nje, kar vpliva na aorto - največjo nepareno arterijsko žilo pljučnega krvnega obtoka, ki sega od levega prekata srca. Struktura samega srca s to prirojeno patologijo je normalna. Aarktna koarktacija se vedno imenuje skupina prirojenih srčnih napak, saj v njem trpi celoten krvni obtok (kardiovaskularni sistem), sama tvorba aortne koarktacije pa je neposredno povezana s strukturami srca in se lahko kombinira z nekaterimi drugimi prirojenimi napakami. Koarktacijo aorte so leta 1791 prvič opisali italijanski patolog D. Morgagni.

Koarktacija aorte se običajno nahaja v določenem, tipičnem mestu, kjer prehaja aortni lok v spuščeni del aorte. Takšna lokalizacija je posledica dejstva, da je običajno zoženje notranjega lumna aorte: ta dva dela sta nastala iz različnih zarodnih brstov.

Shematski prikaz koarktacije aorte

Pogostnost te prirojene okvare je od 6,7 do 15% vseh prirojenih srčnih napak in 3 do 5-krat pogostejše pri moških kot pri ženskah.

Obstajata dve vrsti koarktacije aorte:

1) Koarktacija aorte za odraslega tipa - pod sevanjem aortne lumne (navzdol od krvi) v kraju, kjer se leva subklavijska arterija odmakne od nje, pride do segmentnega zoženja; arterijski kanal je zaprt;
2) "otroški" (infantilni) tip koarktacije aorte - obstaja hipoplazija (nerazvitost) aorte na istem mestu, vendar je arterijski kanal odprt.

Poleg tega, odvisno od anatomskih značilnosti, obstajajo tri različne variacije koarktacije:

1. Izolirana koarktacija aorte (brez kombinacije z drugimi prirojenimi srčnimi napakami);
2. Koarktacija aorte v kombinaciji z odprtim arterijskim kanalom; nato pa lahko razdelimo:
• postduktalnaya (nahaja se pod mestom, kjer je odprt arterijski kanal);
• yukstaduktalnaya (koarktacija se nahaja na ravni odprtega arterijskega kanala);
• preductum (odprt arterijski kanal se odpre pod aortno koarktacijo).
3. Koarktacija aorte v kombinaciji z drugimi prirojenimi srčnimi napakami: atrijska septalna defekt (DMPP), ventrikularna septalna okvara (VSD), Valsalva sinusna anevrizma, prenos velikih žil, aortna stenoza in drugi.

Odprt arterijski kanal se odkrije pri več kot 60% dojenčkov s koarktacijo aorte, premer cevi pa je lahko večji od premera aorte. Izolirana koarktacija aorte je pogostejša pri starejših otrocih.

Navzdol (navzdol od krvi) z mesta zoženja aorte, se stena stanjša in lumen se poveča, včasih pridobi značaj aneurizme aorte (širjenje aortnega področja, ki ga povzročajo patološke spremembe v strukturi vezivnega tkiva njenih sten). Aneurizmatske spremembe so posledica izpostavljenosti sten aorte turbulentnega (nepravilnega) pretoka krvi pod mestom zoženja. Pri starejših otrocih se razvijajo anevrizme in nad zožitvijo - v vzpenjalni aorti.

Pri atipični lokalizaciji aortne koarktacije se nahaja v prsnem ali abdominalnem delu aorte. Včasih se lahko pojavijo številne kontrakcije.
Obstajajo tudi »psevdoortna aorta« - podobno koarktaciji, aortni deformaciji, ki bistveno ne ovira pretoka krvi, saj je to preprosto mučevanje in raztezek aorte.

Vzroki koarktacije aorte

Razvoj koarktacije aorte je posledica kršitve procesa nastajanja aorte med fetalnim razvojem. Najpogosteje koarktacija aorte je Yuxtaductal (nahaja se na nivoju arterijskega kanala. Arterijski kanal, ki povezuje aorto z levo pljučno arterijo, normalno deluje samo intrauterino, po rojstvu otroka in po začetku alveolarnega dihanja pa je zaprt. del duktalnega tkiva se premakne v aorto, s čimer v proces zaprtja vključi steno aorte, kar posledično vodi do njegovega zoženja.

V nekaterih redkih primerih lahko pride do koarktacije aorte skozi življenje kot posledica aterosklerotične aortne poškodbe, aortne poškodbe ali Takayasujevega sindroma (vnetne bolezni neznanega izvora, ki prizadene aorto in njene veje).

Genetska predispozicija za nastanek aortne koarktacije je prisotna pri bolnikih s Shereshevsky-Turnerjevim sindromom (kromosomska bolezen, ki jo povzroča samo en spolni kromosom X in odsotnost drugega ter spremljajo značilne nenormalnosti telesnega razvoja, kratke rasti in spolne nezrelosti). Vsak deseti bolnik s tem sindromom pokaže koarktacijo aorte.

Mehanizem razvoja hemodinamskih motenj (gibanje krvi) t

Med koarktacijo aorte je prisotnost mehanske obstrukcije (tako imenovani prehod) na poti pretoka krvi v aorti povzroči nastanek dveh različnih načinov krvnega obtoka. Nad mestom, kjer je oviran pretok krvi, se poveča arterijski tlak in razširi vaskularna postelja; levega prekata zaradi preobremenitve sistoličnega (med srcem) preobremenitve (povečanje mišične mase in velikosti mišic). Pod oviro za pretok krvi se arterijski tlak zniža, pretok krvi pa se kompenzira z razvojem več načinov kroženja (kolateralne) oskrbe s krvjo. Resnost hemodinamičnih motenj je odvisna od dolžine in resnosti zoženja aortnega lumna, pa tudi od vrste koarktacije.

Pri koarktaciji tipa »odrasli«, ko je arterijski kanal zaraščen (zaprt), so glavne motnje hemodinamike povezane z zvišanjem krvnega tlaka v žilah zgornjega dela telesa in sistoličnim in diastoličnim tlakom. Tovrstno arterijsko hipertenzijo spremlja močan porast dela levega prekata srca in povečanje mase krvi, ki kroži. Hkrati se zniža pritisk v arterijah spodnje polovice telesa, zato se aktivira mehanizem za povečanje krvnega tlaka, kar vodi v še večje povečanje pritiska v zgornji polovici telesa.

Pri otroški vrsti koarktacije aorte, ko je arterijski kanal odprt, povišanje krvnega tlaka v krvnih žilah v pljučni cirkulaciji morda ni tako pomembno in kolateralna (obvodna) cirkulacija je slabo razvita. Glede na varianto razmerja med koarktacijo in odprtim arterijskim kanalom obstajajo tudi razlike v mehanizmih hemodinamskih motenj. Torej, s post duktalno koarktacijo aorte, se visokotlačna kri sprosti iz aorte skozi odprt arterijski kanal v levo pljučno arterijo, kar lahko zgodaj vodi do razvoja pljučne hipertenzije (povišan krvni tlak v žilnem pljučnem obtoku).

V primeru predokatalne koarktacije aorte se iz pljučnega debla izteče kri v spodnjo aorto (pod koarktacijo) skozi odprt arterijski kanal; V situaciji, ko je s predoktalno varianto koarktacije iztekanje iz pljučne arterije v padajočo aorto, je skoraj celoten minutni volumen krvi za molarno cirkulacijo in spodnjo polovico telesa zagotovljen s povečanim delom desnega prekata srca. Otroška (infantilna) vrsta koarktacije aorte vodi v moteno pljučno cirkulacijo, v večini primerov že v zgodnjem otroštvu, do razvoja srčnega popuščanja.

Simptomi koarktacije aorte

Klinično sliko koarktacije aorte določajo predvsem starost, morfološke spremembe, kombinacija z drugimi srčnimi napakami.

V zgodnjem otroštvu ta napaka pogosto spremlja ponavljajoča (ponavljajoča) pljučnica, razvoj pljučne bolezni srca od prvih dni življenja. Ostra bledica kože, huda kratka sapa, ki jo spremlja kongestivno piskanje v pljučih. Otroci s koarktacijo aorte pogosto zaostajajo v telesnem razvoju.

Določena je širitev meja srca in krepitev apikalnega impulza. Med auskultacijo (poslušanjem) srca zdravnik odkrije grob ton sistoličnega (med srčnim utripom) hrupa na sprednji površini prsnega koša v projekciji osnove srca ali na hrbtni površini v medceličnem področju na levi strani (kjer se projicira aortno). V prisotnosti odprtega arterijskega kanala zdravnik posluša sistolodiastolični hrup v drugem medrebrnem prostoru levo od prsnice. Poveča se tudi srčni ton II nad pljučno arterijo in aorto.

Ključno vlogo pri začetni diagnozi koarktacije aorte ima določitev narave pulza v zgornjih in spodnjih okončinah: kombinacija intenzivnega pulza v arterijah v komolcih z odsotnostjo ali nenadnim slabljenjem pulza v femoralnih arterijah.

V primeru predoktalne koarktacije aorte z iztokom iz pljučne arterije v padajočo aorto (veno-arterijsko izločanje) hkrati z oslabljenim pulzom na nogah se določi tako imenovana diferencirana cianoza: cianoza kože nog z normalno obarvanostjo kože rok. Pri otrocih z izrazito in izolirano (ne v kombinaciji z drugimi prirojenimi srčnimi napakami) koarktacijo aorte, krvni tlak, izmerjen na rokah, lahko doseže zelo visoke vrednosti, do 190-200 / 90-100 mm Hg. Čl. V primeru kombinacije koarktacije aorte z drugimi prirojenimi srčnimi napakami, krvni tlak, izmerjen na rokah, doseže 130-170 / 80-90 mm Hg. Čl., Zelo redko je to normalno. Arterijski tlak na nogah se sploh ne zazna ali drastično zmanjša. Lahko pride do razlike v pritisku na roke (v primeru nenormalnega ločevanja desne podklavijske arterije od padajoče aorte). Pri otrocih prvih let življenja se v obeh krogih krvnega obtoka razvije srčno popuščanje.

Pri odraslih in starejših otrocih, kadar ni nobenih pritožb, je povišanje krvnega tlaka pogosto odkrito naključno. Ti bolniki se pritožujejo zaradi omotice, glavobola, teže v glavi, utrujenosti, ponavljajočih se krvavitev iz nosu, v nekaterih primerih - bolečine v srcu. Hkrati se bolniki pritožujejo zaradi bolečine v nogah in šibkosti v njih, mišičnih krčev v nogah, hladnosti stopal. Ženske lahko doživijo menstrualne nepravilnosti in neplodnost. V splošnem je opaziti normalni fizični razvoj, nesorazmerno razvoj mišic: mišice zgornje polovice telesa in zgornjih okončin so preoblikovane, mišice medenice in spodnjih okončin so slabo razvite. Stopala hladna na dotik. Določena je intenzivnejša pulzacija medrebrnih arterij. Merjenje sistoličnega krvnega tlaka na rokah je 50-60 mm Hg. Čl. presega sistolični tlak na nogah, čeprav mora biti pritisk na noge višji. Diastolični tlak ostaja normalen. Otroci starejše starostne skupine običajno nimajo srčnega popuščanja: razvijajo se po 20-30 letih, kar je neugoden prognostični znak.

Zapleti aortne koarktacije:

1. Huda arterijska hipertenzija;
2. intracerebralno krvavitev (kap);
3. Subarahnoidno krvavitev;
4. srčno popuščanje levega prekata z razvojem srčne astme in pljučnega edema;
5. hipertenzivna nefroangioskleroza (poškodbe arteriole (majhne arterije) ledvic pri hipertenziji, ki postopoma vodijo v razvoj tako imenovane primarne nagubane ledvice);
6. Razpoke razširjene anevrizme;
7. Infektivni (bakterijski) endokarditis je lezija endokarda (notranje obloge srca) in srčne zaklopke, ki jih povzroča okužba (najpogosteje bakterijska). Razvoj infektivnega endokarditisa se pogosteje opazi, ko je aortna koarktacija kombinirana s kongenitalno patologijo aortne zaklopke (na primer prisotnost bikuspidnega aortnega ventila). Bakterijski endokarditis s koarktacijo aorte je pogosto odporen na uporabo antibakterijskih zdravil.

Instrumentalna diagnostika:

1. Elektrokardiografija (EKG): V primeru zmerne aortne koarktacije je elektrokardiogram skoraj enak kot pri normalnem elektrokardiogramu. Pri otrocih v prvih letih življenja se v primeru kombinacije koarktacije aorte z odprtim arterijskim kanalom in ventrikularne septalne okvare električna os srca (EOS) premakne v desno ali navpični položaj, obstajajo pa tudi znaki povečanja mišične mase (hipertrofije) obeh srčnih pretokov, več stopnja desno. Za elektrokardiogram bolnih starejših otrok so značilni izolirani znaki povečanja mišične mase levega prekata. Pri odraslih bolnikih s koarktacijo aorte se električna os srca premakne v levo in znaki povečanja mišične mase levega prekata srca se lahko določijo tudi zaradi nepopolne blokade leve noge njegovega svežnja.

2. Fonokardiografija (beleženje vibracij in zvočnih signalov med delovanjem srca in krvnih žil). Pri fonokardiografiji je na aorti zabeleženo ojačanje tonusa II, srednji amplitudni romboidni sistolični šum v drugem ali tretjem medrebrnem prostoru na levi sternalni meji, v drugem medrebrnem prostoru na desnem robu prsnice in tudi na hrbtu.

3. Ehokardiografija (ultrazvok srca) vam omogoča zaznavanje zoženja aorte na območju prevlade. Dopplerjeva ehokardiografija omogoča identifikacijo znakov, značilnih za koarktacijo: turbulentni sistolični tok pod zožitvijo, razlika v sistoličnem krvnem tlaku med delom aorte pred zožitvijo in njegovim delom pod zožitvijo. Poleg tega so zaznani posredni ehokardiografski (sonografski) znaki aortne koarktacije: povečanje mišične mase (hipertrofija miokarda) levega prekata, povečana mobilnost zadnje stene in povečanje velikosti levega atrija.

4. Radiografija organov prsnega koša (srca in pljuč). Pljučni vzorec brez patoloških sprememb, s post duktalno koarktacijo ali v primeru kombinacije z interventrikularno septalno okvaro, se po arterijski plasti okrepi. Senca srca ima sferično obliko, njen vrh je povišan in se vzpenjajoča aorta razširi. Pri starejših otrocih je srce normalne velikosti ali rahlo povečano na levo, poleg tega pa je določena tudi uuracija (»edem«) spodnjih robov posteriornih rebrov zaradi poglabljanja rebra na notranji površini reber zaradi pritiska razširjenih sinusnih interkostalnih arterij.

5. Kateterizacija srca se izvaja za merjenje tlaka v aorti in pokaže značilen znak koarktacije aorte - razlika v sistoličnem krvnem tlaku je višja in nižja v pretoku krvi na mestu zoženja aorte.

6. Aortografija (vnos radioaktivne snovi v aorto s pomočjo posebnih katetrov) omogoča neposredno določitev stopnje in stopnje zoženja aortnega lumna.

Aortogram bolnika s koarktacijo aorte, narejen v desni poševni projekciji: puščica kaže popolno prekinitev v senci kontrastne aorte na območju njegovega prevlake.

Zdravljenje koarktacije aorte

Indikacija za kirurški poseg za koarktacijo aorte je razlika v sistoličnem tlaku, izmerjena na rokah in stopalih, ki presega 50 mm Hg. Čl. Pri novorojenčkih in dojenčkih je lahko osnova za operacijo huda arterijska hipertenzija in srčna dekompenzacija. V primerih, ko je bolezen relativno ugodna, se operacija odloži do starosti 5-6 let. Kirurško operacijo lahko izvedemo pozneje, vendar pa je zaradi možnosti vzdrževanja arterijske hipertenzije po njem slabši rezultati.

Trenutno je bilo razvitih več metod za kirurško zdravljenje aortne koarktacije - resekcija in rekonstrukcija aorte:

1. Resekcija koarktacije aorte z uvedbo fistule (anastomoza) od konca do konca. Pogoj za uporabo te metode je prisotnost zoženja v majhnem obsegu, zato je možno primerjati konce normalne nespremenjene aorte.
2. Aortna plastika, ki uporablja vaskularne proteze. Ta metoda se uporablja v primeru, ko ima zoženje veliko dolžino in zato ni mogoče ujemati koncev. Patološko spremenjeno (zoženo) območje aorte se izloči (odstrani) in na njegovo mesto se šiva posebna vaskularna proteza, izdelana iz posebnega sintetičnega materiala.
3. Aortna plastika, ki uporablja pacientov biološki material - levo podklavijsko arterijo.
4. premikanje patološko zoženega predela aorte: robovi žilne proteze, izdelane iz posebnega sintetičnega materiala, so sešiti nad in pod zoženim območjem, kar ustvarja rešitev za pretok krvi.
5. Balonska angioplastika in aortno koarktacijsko stentiranje se uporablja v primerih, ko je po predhodnem kirurškem posegu prišlo do drugega zoženja aortnega področja. S tem posegom rentgenski kirurg uvaja posebno izdelan balon s pomočjo posebnega vodnika skozi periferne žile v aorto, ki pri napihnjenju odpravlja tako zoženje. V nekaterih primerih so dodatno nameščeni tako imenovani stenti, ki v obliki togega okostja fiksirajo želeni aortni premer.

Prognoza za koarktacijo aorte

Prognoza za to prirojeno malformacijo je odvisna predvsem od stopnje aortne stenoze. Rahla koarktacija aorte ne povzroča ovir za normalno življenje bolnikov, pričakovana življenjska doba teh bolnikov pa je lahko enaka povprečni pričakovani življenjski dobi v določeni populaciji.

V primerih hude koarktacije aorte je praviloma povprečna življenjska doba bolnikov brez kirurškega posega 30-35 let. Glavni vzroki smrti pri teh bolnikih so hudo srčno popuščanje, bakterijski endokarditis, nenadna smrt zaradi rupture aorte ali aneurizme in možganska kap.