CBC za hemolitično anemijo

Primer kliničnega krvnega testa za hemolitično anemijo (normalne vrednosti so prikazane v oklepajih):

• Rdeče krvne celice (4-5 · 10 12 / l) - 2,5 · 10 12 / l;
• Hemoglobin (120-150 g / l) - 90 g / l;
• Barvni indikator (0,9-1,1) - 1,0;
• Retikulociti (0,2-1,4%) - 14%;
• Levkociti (4-8 · 10 9 / l) - 6,5 · 10 9 / l;
• bazofili (0-1%) - 0;
• eozinofili (1-2%) - 2;
• mladi - 0;
• stabbed (3-6%) - 3;
• segmentirano (51-67%) - 63;
• limfociti (23-42%) - 22;
• monociti (4-8%) - 10.
• ESR - 30 mm / h.

Značilna odstopanja od normalnih vrednosti klinične analize krvi pri hemolitični anemiji:

• zmanjšan hemoglobin, rdeče krvne celice;
• mikrosferocitoza;
• osmotska odpornost eritrocitov je bila znatno zmanjšana (začetek hemolize - 0,8-0,6%; popolna hemoliza - 0,4%): normalno se hemoliza začne pri koncentraciji NaCl 0,42-0,46% (popolna hemoliza - 0,30- 0,32%);
• povečana avtohemoliza: med inkubacijo eritrocitov 48 ur pri t = 37 ° C, 30% eritrocitov in več hemolize (norma je 3-4%);
• pozitivni vzorci z glukozo in ATP: njihovo dodajanje v rdeče krvne celice zmanjšuje avtohemolizo;
• retikulocitoza.

Kaj je hemolitična anemija in kako se zdraviti

Bolezenska hemolitična anemija je prirojena ali pridobljena krvna patologija, pri kateri se v človeškem telesu pojavi pospešen proces razgradnje rdečih krvnih celic, tj. obstaja patologija v delovnem ciklu rdečih krvnih celic. S smrtjo rdečih krvnih celic se sprosti veliko posrednega bilirubina, to bolezen skoraj vedno spremlja sprememba velikosti vranice, rumene kože in anemičnih manifestacij. Nevarnost zgornje bolezni je, da kostni mozeg nima časa za pravilno koncentracijo rdečih krvnih celic, kmalu pa se njegove funkcije izčrpajo. Zato je zgodnje odkrivanje bolezni tako pomembno. Podrobneje preberite, kaj je hemolitična anemija, vzroki za njen razvoj in simptomi. Prav tako bomo preučili vse metode zdravljenja. Toda preden analiziramo koncept hemolitične anemije, se spomnite, kaj je to - "rdeča krvna celica" in kakšno funkcijo opravlja v krvi?

Kaj so rdeče krvne celice

V drugem se imenujejo rdeče krvne celice, so eden od glavnih elementov krvi in ​​opravljajo funkcijo izmenjave plina v telesu, zlasti kisika. Tj rdeče krvne celice dostavijo kisik v tkiva in odstranijo ogljikov dioksid. Če število rdečih krvnih celic ustreza standardom, potem nemoteno opravljajo svoje funkcije.

Obstajajo naslednji parametri, po katerih se ocenjuje delo celic:

• trajanje delovnega cikla rdečih krvnih celic je od 3 do 4 mesece;
• pri moških je raven hemoglobina normalna pri 130-160 g / l;
• za ženske - 120–150 g l;
• premer enega eritrocita je 7,2-7,5 mikronov;
• njihovo število je v povprečju 90 µm3.

Če se velikost rdečih krvnih celic in njihova količina v krvi spremeni, potem ne morejo opravljati svojih funkcij brez napak. Na primer, ko pade raven eritrocitov, se raven hemoglobina zmanjša, kar kaže na anemijo. Pomembna je tudi oblika eritrocita, če je pravilna, potem je popoln stik s steno posode, zato je boljša nasičenost s kisikom.

Poleg tega spremenjena oblika vpliva na hitro uničenje rdečih krvnih celic.

Kot smo že omenili, je življenjski cikel eritrocita 3-4 mesece, med hitrim razpadom pa se razvije hemolitična anemija, o kateri bomo podrobneje govorili.

Klinična slika

Če dobesedno prevedemo pojem hemolitične anemije, potem latinska beseda zveni kot »krvni razpad«. Za to bolezen je značilno: t

• hitro razgradnjo rdečih krvnih celic;
• anemija;
• povečane ravni razgradnih produktov rdečih krvnih celic.

Tudi pri tej bolezni opazimo hemolizo, tj. pospešen razpad hemoglobina in krvnih celic. Življenjska doba eritrocitov pri tej vrsti anemije je omejena na dva tedna, in bolj ko krvne celice poginejo, bolj se patološko manifestira. Kostni mozeg preprosto ne more vzdrževati ravni rdečih krvnih celic, zaradi česar se zmanjša tudi raven hemoglobina. Ker v začetni fazi razvoja bolezni simptomi niso očitni, se anemija diagnosticira, ko so kompenzacijske funkcije kostnega mozga že oslabljene.

Hemolitična anemija je razdeljena na dva glavna tipa: dedno (prirojeno) in pridobljeno.

Najprej preučimo genetski tip hemolitične anemije, ki nastane zaradi destruktivnih dejavnikov, ki vplivajo na genetiko pacienta. Obstaja več vrst:

• Za mikrosferocitno anemijo je značilna mutacijska nenormalnost v genih, ki so odgovorni za strukturo beljakovin, ki tvorijo stene rdečih krvnih celic. Na steni eritrocita se oblikuje membrana, v njej se začne kopičiti voda, povečuje se koncentracija natrija, zaradi česar se začnejo zrušiti stene krvnih celic, njihov življenjski cikel pa se večkrat skrajša. Eritrociti so v obliki krogle in ne morejo iti skozi ozke lumene krvnih žil, zato se začnejo kopičiti na določenem območju in tvorijo mikrosferocite;
• zaradi talasemije se v procesu tvorbe hemoglobina pojavi kršitev, zaradi katere se beljakovinske verige začnejo razpadati. Membrana eritrocitov se uniči in eritrocit sam umre;
• pri bolnikih s hemolitično anemijo ne-sferičnega tipa opazimo nezadostno proizvodnjo posebnega encima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, kar zagotavlja dolgo življenjsko dobo eritrocita;
• anemija srpastih celic se razvije zaradi patologije genov, ki so odgovorni za proizvodnjo hemoglobina. Krvne celice tvorijo srpasto obliko in jih ni mogoče spreminjati, zato se hitro razgradijo.

Pri drugem pridobljenem tipu hemolitične anemije zunanji negativni dejavniki vplivajo na razgradnjo rdečih krvnih celic. Razvoj te vrste bolezni povzročajo naslednje značilnosti:

• Rezus-konflikt, ponavadi diagnosticiran pri novorojenčkih, ko je faktor Rh zarodka in mati drugačen. V ženskem telesu se začnejo proizvajati protitelesa, ki uničujejo rdeče krvne celice pri otroku;
• Za pridobljeno anemijo je značilna hemoliza zaradi zdravil ali zastrupitve. Strupi in druge kemikalije začnejo uničevati rdeče krvne celice v telesu;
• avtoimunska sorta se razvije, ko telo proizvaja protitelesa, ki rdeče krvne celice prepoznajo kot tuje in imunski sistem jih začne uničevati;
• travmatično - rdeče krvne celice se lahko razpadejo zaradi vaskularne poškodbe ali organske protetike.

Hemolitična anemija se razvije tudi zaradi redkega sindroma - paroksizmalne nočne hemoglobinurije, za katero so značilne nenormalnosti v strukturi rdečih krvnih celic, pri čemer se njegova ovojnica hitro uniči. Vendar pa je ta bolezen diagnosticirana pri samo 16 bolnikih od 1 milijona.

Razlogi

Treba je omeniti, da tudi če določite vzroke za hemolitično anemijo, to ne pomeni, da je mogoče proces hemolize ustaviti. Ker ne moremo odpraviti vseh vzrokov in izključitev nekaterih povzroči večje poslabšanje bolezni.

Glavni dejavniki, ki izzovejo hemolitično anemijo, so:

• prirojene anomalije kromosomov, ki vplivajo na sintezo hemoglobina in proizvodnjo encimov, odgovornih za delovanje rdečih krvnih celic;
• avtoimunske bolezni, kot so eritematozni lupus, nekatere vrste vaskulitisa, skleroderma itd., pri teh boleznih se pojavijo žilna tkiva, ki vodijo v smrt rdečih krvnih celic;
• nekatere izbrane krvne motnje;
• akutne bakterijske bolezni različnih vrst;
• zastrupitev s strupenimi kemikalijami ali strupi;
• nevarne okužbe, kot je malarija;
• reakcija na zdravila ali zastrupitev z zdravili;
• opekline z veliko površino kožnih lezij;
• transfuzijo krvi darovalca, ki ni primerna za faktor Rh;
• konflikt rhesus-mother-fetus med nosečnostjo;
• organska protetika;
• prirojene srčne bolezni;
• bakterijski endokarditis;
• amiloidoza je bolezen, za katero je značilna patologija funkcije človeškega imunskega sistema;
• sepsa;
• kronični glomerulonefritis;
• avitaminoza.

Simptomatologija

Če je bolniku diagnosticirana hemolitična anemija, so njeni simptomi razdeljeni na dva tipa: anemično in hemolitično. Treba je omeniti, da je v primeru, ko je uničenje rdečih krvnih celic zaplet druge bolezni, ta tip anemije dopolnjen s simptomi osnovne bolezni.

Za anemični videz je značilno naslednje:

• bledica, cianoza kože;
• pogoste omotice;
• povečana utrujenost;
• huda kratka sapa z običajno fizično aktivnostjo;
• palpitacije srca;

Za hemolitične vrste je bolj značilno:

• rumena koža in sluznice;
• barva urina je rdeča, rjava ali češnja, včasih je opaziti tudi črno barvo urina;
• povečanje jeter ali vranice, pogosto pri bolnikih je močna izločanje jeter;
• bolečina pod levim robom;
• visoka temperatura, na tej točki je proces uničenja rdečih krvnih celic maksimalen.

Značilnosti bolezni pri otrocih

Pri otrocih so najpogosteje diagnosticirali pridobljene hemolitične anemije, prirojene manifestacije se kažejo v 2 primerih na 100 tisoč navedenih bolezni. Glavni znak manifestacije pridobljene anemije pri otrocih je rumenkost kože in sluznice. Simptome lahko vidimo že v zgodnjem otroštvu. Tudi razvoj bolezni spremeni otrokov videz, oblika lobanje se spremeni, nos postane sedelni, trdo nebo je višje kot pri zdravih otrocih.

Pogosto se ta anemija pri majhnih otrocih kaže v talikemiji, ki jo diagnosticiramo pri novorojenčkih. Njeni simptomi so tudi rumenkost kože in sluznice, zaostanek v zgodnjem razvoju, videz otroka je ponavadi podoben mongoloidnemu tipu rase (ploski mostiček, bolj kvadratna oblika lobanje).

Najpogosteje se bolezen razvije kot posledica konflikta matere in ploda pri Rh, možno je ugotoviti to patologijo med fetalnim razvojem s prvimi znaki.

Zdravljenje

Če je bolniku diagnosticirana hemolitična anemija, je potrebno zdravljenje predpisati takoj. Pred pripravo načrta za zdravljenje bolezni strokovnjak pregleda krvni test, ki kaže naslednje znake hemolitične anemije:

• znatno zmanjšanje števila rdečih krvnih celic;
• padec ravni hemoglobina;
• prisotnost nepravilnih rdečih krvnih celic;
• veliko število "nezrelih" rdečih krvnih celic.

Treba je opozoriti, da je hemolitična anemija zelo težko zdraviti, včasih je nemogoče ustaviti proces hemolize. Pogosto zdravljenje vključuje naslednje dejavnosti:

• imenovanje vitaminskih kompleksov z veliko količino folne kisline in vitamina B12;
• če je število eritrocitov doseglo minimum, se uporabi metoda transfuzije krvi opranih eritrocitov;
• transfuzija človeškega imunoglobulina;
• imenovanje poteka glukokortikosteroidov, katerega cilj je normalizacija velikosti jeter in vranice;
• v primeru avtoimunskega vzroka za razvoj bolezni so predpisani citostatiki;
• uporabili so tudi metode kirurškega posega - splenektomijo, pri tem pa je odstranjena vranica. Ta metoda se uporablja, če zdravljenje z zdravili ne daje želenega učinka.

Vsako zdravljenje te vrste anemije se izvaja izključno v stacionarnih pogojih, kjer lahko zdravnik stalno spremlja zdravstveno stanje svojega pacienta in prilagodi načrt zdravljenja glede na rezultate zdravljenja.

Da bi zmanjšali tveganje za hemolitično anemijo, priporočamo redne rutinske preglede in krvne preiskave.

Hemolitična anemija

Hemolitična anemija je patologija rdečih krvnih celic, katere značilnost je pospešeno uničevanje rdečih krvnih celic z sproščanjem večje količine posrednega bilirubina. Za to skupino bolezni je značilna kombinacija anemičnega sindroma, zlatenice in povečanja velikosti vranice. V procesu diagnoze, splošni krvni test, bilirubin ravni, iztrebkov in analize urina, ultrazvok trebušnih organov; biopsija kostnega mozga, imunološke študije. Kot metode zdravljenja se uporablja zdravilo, transfuzijska terapija krvi; s hipersplenizmom splenektomija.

Hemolitična anemija

Hemolitična anemija (HA) - anemija, zaradi kršenja življenjskega cikla rdečih krvnih celic, in sicer prevladovanje procesov njihovega uničenja (eritrocitoliza) nad tvorjenjem in zorenjem (eritropoeza). Ta skupina anemij je zelo obsežna. Njihova razširjenost ni enaka v različnih geografskih širinah in starostnih kohortah; v povprečju se patologija pojavi pri 1% prebivalstva. Med drugimi vrstami anemije predstavljajo hemolitiki 11%. Za patologijo je značilno skrajšanje življenjskega cikla eritrocitov in njihovo razpadanje (hemoliza) pred časom (po 14-21 dneh namesto 100-120 dni je normalno). V tem primeru lahko uničenje rdečih krvnih celic poteka neposredno v vaskularni postelji (intravaskularna hemoliza) ali v vranici, jetrih in kostnem mozgu (ekstravaskularna hemoliza).

Razlogi

Etiopatogenetsko osnovo dednih hemolitičnih sindromov sestavljajo genetske napake v membranah eritrocitov, njihovi encimski sistemi ali struktura hemoglobina. Te predpostavke povzročajo morfofunkcionalno manjvrednost rdečih krvnih celic in njihovo povečano uničenje. Hemoliza rdečih krvnih celic s pridobljeno anemijo se pojavlja pod vplivom notranjih dejavnikov ali okoljskih dejavnikov, vključno z:

• Avtoimunski procesi. Tvorba protiteles sprijete eritrocitov lahko v hematoloških malignosti (akutna levkemija, kronična limfatična levkemija, Hodgkinov bolezen, multipli mielom), avtoimune bolezni (SLE, ulcerativni kolitis), nalezljive bolezni (infekcijska mononukleoza, toksoplazmoza, sifilisom, virusa pljučnica). Razvoj imunske hemolitične anemije lahko spodbujamo z posttransfuzijskimi reakcijami, profilaktičnim cepljenjem, hemolitično boleznijo ploda.
• Toksični učinek na eritrocite. V nekaterih primerih pred akutno intravaskularno hemolizo nastanejo zastrupitve z arzenovimi spojinami, težkimi kovinami, ocetno kislino, glivičnimi strupi, alkoholom itd.
• Mehanske poškodbe rdečih krvnih celic. Hemolizo eritrocit lahko opazimo pri težkih fizičnih naporih (dolga hoja, tek, smučanje), z DIC, malarijo, maligno hipertenzijo, protetičnimi srčnimi in žilnimi ventili, hiperbarično oksigenacijo, sepso, obsežnimi opeklinami. V teh primerih se zaradi delovanja določenih dejavnikov pojavi travmatizacija in ruptura membran prvotno polnih rdečih krvnih celic.

Patogeneza

Osrednja povezava v patogenezi HA je povečano uničenje rdečih krvnih celic v organih retikuloendotelijskega sistema (vranica, jetra, kostni mozeg, bezgavke) ali neposredno v vaskularni postelji. Ko avtoimunski mehanizem anemije, oblikovanje anti-eritrocitov AT (toplotno, hladno), ki povzročajo encimsko lizo eritrocitne membrane. Strupene snovi, ki so najmočnejši oksidanti, uničijo eritrocite zaradi razvoja presnovnih, funkcionalnih in morfoloških sprememb v membrani in stromi rdečih krvnih celic. Mehanski dejavniki neposredno vplivajo na celično membrano. Pod vplivom teh mehanizmov se iz eritrocitov sproščajo ioni kalija in fosforja, v notranjost pa vstopajo natrijevi ioni. Celica nabrekne, s kritičnim povečanjem volumna, pride do hemolize. Razgradnjo eritrocitov spremlja razvoj anemičnih in zlatenskih sindromov (tako imenovana "bleda zlatenica"). Morda intenzivno barvanje blata in urina, povečana vranica in jetra.

Razvrstitev

Pri hematologiji je hemolitična anemija razdeljena na dve veliki skupini: prirojeno (dedno) in pridobljeno. Dedne HA vključujejo naslednje oblike:

• membranopatija eritrocitov (mikrosferocitoza - bolezen Minkowski-Chauffard, ovalocitoza, akantocitoza) - anemija, ki jo povzročajo strukturne anomalije membran eritrocitov
• fermentopenija (encimopenija) - anemija, ki jo povzroča pomanjkanje nekaterih encimov (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza itd.)
• hemoglobinopatije - anemija, povezana s kvalitativnimi motnjami v strukturi hemoglobina ali s spremembo razmerja med normalnimi oblikami (talasemija, anemija srpastih celic).

Pridobljeni GA so razdeljeni na:

• pridobljene membranopatije (paroksizmalna nočna hemoglobinurija - Markiafavi-Micheli b-n, spore-celična anemija)
• imunski (avto in izoimunski) - zaradi izpostavljenosti protitelesom
• strupena - anemija zaradi izpostavljenosti kemikalijam, biološkim strupom, bakterijskim toksinom
• mehansko - anemija, ki jo povzroča mehanska poškodba strukture rdečih krvnih celic (trombocitopenična purpura, pohodna hemoglobinurija)

Simptomi

Dedna membranopatija, fermentopenija in hemoglobinopatija

Najpogostejša oblika te skupine anemije je mikrosferocitoza ali Minkowski-Chauffardova bolezen. Podedovan z avtosomno dominantnim tipom; običajno sledi od več družinskih članov. Pomanjkanje eritrocitov je posledica pomanjkanja membran proteinov in lipidov, podobnih aktomiozinu, kar vodi v spremembo oblike in premera eritrocitov, njihove velike in prezgodnje hemolize v vranici. Izraženost mikrosferocitne HA je možna v vseh starostih (v otroštvu, mladosti, starosti), ponavadi pa se pojavijo pri starejših otrocih in mladostnikih. Resnost bolezni se razlikuje od subkliničnega poteka do hudih oblik, za katere so značilne pogosto ponavljajoče se hemolitične krize. V času krize se poveča telesna temperatura, omotica, šibkost; bolečine v trebuhu in bruhanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitične anemije je zlatenica različnih stopenj intenzivnosti. Zaradi visoke vsebnosti stercobilina postanejo iztrebki intenzivno obarvani temno rjavi. Bolniki z Minkowski-Shoffarjevo boleznijo so nagnjeni k nastajanju kamnov v žolčniku, zato se pogosto pojavijo znaki poslabšanja kalkuloznega holecistitisa, pojavijo se žolčeve kolike in obstruktivna zlatenica se pojavi z okluzijo skupnega žolčevoda. Pri mikrosferocitozi se vranica v vseh primerih poveča, pri polovici bolnikov pa se poveča tudi jetra. Poleg dedne mikrosferocitne anemije imajo otroci tudi druge kongenitalne displazije: stolpno lobanjo, strabizem, deformacijo sedla, okluzijske anomalije, gotsko nebo, polidaktično ali bradidaktično, itd. v kapilarah okončin in slabo obdelljiv.

Enzimopenična anemija je povezana s pomanjkanjem nekaterih eritrocitnih encimov (najpogosteje, G-6-PD, encimov, odvisnih od glutationa, piruvat kinaze itd.). Hemolitična anemija se lahko najprej razglasi po pojavu bolezni ali jemanju zdravil (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Običajno ima bolezen enakomeren potek; značilna "bleda zlatenica", zmerna hepatosplenomegalija, srčni hrup. V hudih primerih se razvije izrazit vzorec hemolitične krize (šibkost, bruhanje, zasoplost, palpitacije, kolaptoidno stanje). V povezavi z intravaskularno hemolizo eritrocitov in sproščanjem hemosiderina v urinu, slednja postane temna (včasih črna) v barvi. Posebni pregledi so namenjeni značilnostim kliničnega poteka hemoglobinopatij - talasemija in anemija srpastih celic.

Pridobljena hemolitična anemija

Med različnimi pridobljenimi različicami so avtoimunske anemije pogostejše. Za njih je skupni sprožilni dejavnik tvorba protiteles proti antigenom lastnih eritrocitov. Hemoliza eritrocitov je lahko intravaskularna ali intracelularna. Hemolitična kriza avtoimunske anemije se hitro in nenadoma razvije. Nadaljuje se s povišano telesno temperaturo, hudo šibkostjo, omotico, palpitacijami, zasoplostjo, epigastrično bolečino in spodnjim delom hrbta. Včasih predhodne sestavine v obliki subfebrila in artralgije pred akutnimi manifestacijami. V času krize je zlatenica hitro raste, ne spremlja srbeča koža, povečuje jetra in vranico. Pri nekaterih oblikah avtoimunske anemije bolniki ne prenašajo prehlada; v pogojih nizkih temperatur se lahko razvije Raynaudov sindrom, urtikarija, hemoglobinurija. Zaradi pomanjkanja cirkulacije v majhnih žilah so možni zapleti, kot so gangrena prstov in rok.

Toksična anemija se pojavi s progresivno šibkostjo, bolečinami v desnem hipohondru in ledvenem delu, bruhanjem, hemoglobinurijo, visoko telesno temperaturo. Od 2-3 dni zlatenica in bilirubinemija; za 3-5 dni pride do odpovedi jeter in ledvic, znaki katerih so hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Nekatere vrste pridobljene hemolitične anemije so obravnavane v ustreznih člankih: hemoglobinurija in trombocitopenična purpura, hemolitična fetalna bolezen.

Zapleti

Vsaka vrsta HA ima svoje specifične zaplete: npr. JCB - pri mikrosferocitozi, odpovedi jeter - v strupenih oblikah itd. Pogosti zapleti so hemolitične krize, ki jih lahko sprožijo okužbe, stres, porod pri ženskah. V akutni masivni hemolizi se lahko razvije hemolitična koma, za katero so značilni kolaps, zmedenost, oligurija, povečana zlatenica. Življenjska nevarnost pacienta sta DIC, vranica ali spontana ruptura telesa. Nujna zdravstvena oskrba je potrebna za akutno srčnožilno in ledvično odpoved.

Diagnostika

Določitev oblike HA, ki temelji na analizi vzrokov, simptomov in objektivnih podatkov, je v pristojnosti hematologa. Med začetnim pogovorom se pojasni družinska anamneza, pogostost in resnost hemolitičnih kriz. Med pregledom se oceni obarvanost kože, bele in vidne sluznice, ter se preizkusi v trebuhu, da se oceni velikost jeter in vranice. Spleno- in hepatomegalijo potrjujeta ultrazvok jeter in vranice. Laboratorijski diagnostični kompleks vključuje:

• Krvni test Za spremembe v hemogramu so značilne normo- ali hipokromna anemija, levkopenija, trombocitopenija, retikulocitoza, pospešek ESR. V biokemičnih vzorcih krvi je določena hiperbilirubinemija (povečanje deleža posrednega bilirubina), povečanje aktivnosti laktat dehidrogenaze. Pri avtoimunskih anemijah je pozitiven Coombsov test velik diagnostični pomen.
• Urin in blato. Analiza urina razkriva proteinurijo, urobilinurijo, hemosiderinurijo, hemoglobinurijo. V koprogramu se poveča vsebnost stercobilina.
• Mielogram Za citološko potrditev se izvede punkcija na prsni koš. Študija punktata kostnega mozga razkriva hiperplazijo eritroidnega kalčka.

Pri diferencialni diagnozi so izključeni hepatitis, jetrna ciroza, portalna hipertenzija, hepatolijev sindrom, porfirija, hemoblastoza. Bolnika svetuje gastroenterolog, klinični farmakolog, specialist za nalezljive bolezni in drugi strokovnjaki.

Zdravljenje

Različne oblike HA imajo svoje značilnosti in pristope k zdravljenju. Pri vseh variantah pridobljene hemolitične anemije je treba paziti, da se izloči vpliv hemolizirajočih dejavnikov. Med hemolitično krizo bolniki potrebujejo infuzijo raztopin, krvno plazmo; vitaminska terapija, če je potrebno - hormonsko in antibiotično zdravljenje. Pri mikrosferocitozi je splenektomija edina učinkovita metoda, ki vodi do 100% prenehanja hemolize.

Pri avtoimunski anemiji je indicirano zdravljenje z glukokortikoidnimi hormoni (prednizon), ki zmanjšuje ali ustavlja hemolizo. V nekaterih primerih želeni učinek dosežemo s predpisovanjem imunosupresivov (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), zdravil proti malariji (klorokin). V primerih avtoimunske anemije, odporne na zdravljenje z zdravili, se opravi splenektomija. Zdravljenje hemoglobinurije vključuje transfuzijo opranih rdečih krvnih celic, nadomestkov v plazmi, imenovanje antikoagulantov in antiplateletnih sredstev. Razvoj toksične hemolitične anemije narekuje potrebo po intenzivni terapiji: razstrupljanje, prisilna diureza, hemodializa, po indikacijah - uvedba antidota.

Prognoza in preprečevanje

Potek in izid sta odvisna od vrste anemije, resnosti kriz, popolnosti patogenetske terapije. Z mnogimi pridobljenimi možnostmi izločanje vzrokov in popolno zdravljenje vodi do popolnega okrevanja. Cure prirojene anemije ni mogoče doseči, vendar je mogoče doseči dolgoročno remisijo. Z razvojem ledvične odpovedi in drugih zapletov s smrtnim izidom je napoved neugodna. Da bi preprečili razvoj HA omogoča preprečevanje akutnih nalezljivih bolezni, zastrupitev, zastrupitev. Nenadzorovana neodvisna uporaba drog je prepovedana. Skrbna priprava bolnikov na transfuzijo krvi, cepljenje s celotnim obsegom potrebnih preiskav.

Hemolitična anemija
(hemolitična zlatenica, aholurna zlatenica)

Bolezni krvi

Splošni opis

Hemolitična anemija je skupina bolezni, za katere je značilna povečana okvara rdečih krvnih celic in skrajšanje njihove življenjske dobe.

• dedna hemolitična anemija - mikrosferocitoza, talasemija;
• pridobljena hemolitična anemija - avtoimunska anemija (kronična limfocitna levkemija, limfogranulomatoza), paroksizmalna nočna hemoglobinurija.

Klinična slika

• splošna šibkost, utrujenost;
• omotica;
• srčni utrip, kratko sapo;
• zmanjšan apetit;
• vročina, mrzlica;
• bolečine v hrbtu;
• razbarvanje urina;
• zlatenica beločnice, koža;
• teža, bolečina v desnem hipohondriju;
• težo v levem hipohondru.

Diagnostika

• Popolna krvna slika: zmanjšanje ravni hemoglobina, eritrocitov, retikulocitoze do 20%, normalni barvni indeks.
• Biokemična analiza krvi: povečanje vsebnosti posrednega bilirubina, povečanje ravni železa v serumu.
• Analiza urina: pojav hemosiderina.
• Ultrazvok trebušnih organov: povečanje vranice, normalna velikost jeter, morebitni žolčni kamni.
• Coombsov test (pozitivna linija).

Nadaljnja retikulocitoza v kombinaciji z različnimi stopnjami anemije ali celo stabilnimi ravnmi hemoglobina lahko kažejo na prisotnost hemolize.

Zdravljenje s hemolitično anemijo

Zdravljenje je odvisno od vzroka hemolitične anemije. Pri zdravljenju dedne hemolitične anemije je učinkovita splenektomija (odstranitev vranice), avtoimunske anemije, glukokortikosteroidni hormoni, citostatiki.

Bistvena zdravila

Obstajajo kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje.

Kaj je nevarna hemolitična anemija

Hemolitična anemija je kompleks bolezni, ki se združijo v eno skupino zaradi dejstva, da se za vse od njih zmanjša življenjska doba rdečih krvnih celic. To prispeva k izgubi hemoglobina in vodi do hemolize. Te patologije so si podobne, vendar se njihov izvor, potek in celo klinične manifestacije razlikujejo. Hemolitična anemija pri otrocih ima tudi svoje značilnosti.

Hemoliza, kaj je to

Hemoliza je velika smrt krvnih celic. V jedru je patološki proces, ki se lahko pojavi v dveh prostorih telesa.

1. Ekstravaskularno, to je zunaj plovil. Najpogostejši žarišča so parenhimski organi - jetra, ledvice, vranica in rdeči kostni mozeg. Ta vrsta hemolize poteka podobno kot fiziološka;
2. Intravaskularno, ko se krvne celice uničijo v lumenih krvnih žil.

Masovno uničevanje eritrocitov poteka s tipičnim kompleksnim simptomom, medtem ko so manifestacije intravaskularne in ekstravaskularne hemolize različne. Določajo jih splošni pregledi pacienta, pomagajo pri ugotavljanju popolne krvne slike in drugih specifičnih testih.

Zakaj pride do hemolize

Nefiziološka smrt rdečih krvnih celic se pojavi iz različnih razlogov, med katerimi je eno izmed najpomembnejših mest pomanjkanje železa v telesu. Vendar pa je treba to stanje razlikovati od slabše sinteze eritrocitov in hemoglobina, pri čemer pomagajo laboratorijski testi in klinični simptomi.

1. Rumena koža, ki jo kaže povečanje skupnega bilirubina in njegove proste frakcije.
2. Povečana viskoznost in gostota žolča s povečano nagnjenostjo k nastajanju kamnov postane nekoliko oddaljena manifestacija. Prav tako spremeni barvo, saj se vsebnost žolčnih pigmentov poveča. Ta proces je posledica dejstva, da jetrne celice poskušajo nevtralizirati odvečni bilirubin.
3. Cal spremeni tudi barvo, saj se žolčni pigmenti "dobijo" proti njemu, kar povzroča porast indeksov stercobilina, urobilinogena.
4. Pri ekstravaskularni smrti krvnih celic se poveča raven urobilina, kar kaže na zatemnitev urina.
5. Popolna krvna slika se odziva z zmanjšanjem števila rdečih krvnih celic, znižanjem hemoglobina. Mlade celične oblike, retikulociti, kompenzirajo.

Vrste hemolize eritrocitov

Uničenje rdečih krvnih celic poteka bodisi v lumnu krvnih žil ali parenhimskih organih. Ker je ekstravaskularna hemoliza v svojem patofiziološkem mehanizmu podobna normalni smrti rdečih krvničk v parenhimskih organih, je razlika le v njeni hitrosti in je delno opisana zgoraj.

Z uničenjem rdečih krvnih celic znotraj lumna krvnih žil se razvije:

• s povečanjem prostega hemoglobina, kri pridobi tako imenovani lak;
• sprememba barve urina zaradi prostega hemoglobina ali hemosiderina;
• hemosideroza je stanje, pri katerem se pigment, ki vsebuje železo, deponira v parenhimskih organih.

Kaj je hemolitična anemija

V središču je hemolitična anemija patologija, pri kateri se življenjska doba rdečih krvnih celic bistveno zmanjša. To je posledica velikega števila dejavnikov, medtem ko so zunanji ali notranji. Hemoglobin med uničenjem oblikovanih elementov je delno uničen in delno pridobi prosto obliko. Zmanjšanje hemoglobina za manj kot 110 g / l kaže na razvoj anemije. Zelo redka hemolitična anemija je povezana z zmanjšanjem količine železa.

Notranji dejavniki, ki prispevajo k razvoju bolezni, so nenormalnosti v strukturi krvnih celic, zunanji dejavniki pa so imunski konflikti, povzročitelji infekcij in mehanske poškodbe.

Razvrstitev

Bolezen je lahko prirojena ali pridobljena, razvoj hemolitične anemije po rojstvu otroka pa se imenuje pridobljen.

Prirojena je razdeljena na membranopatije, fermentopatije in hemoglobinopatije ter pridobljena za imunsko, pridobljene membranopatije, mehanske poškodbe nastalih elementov zaradi infekcijskih procesov.

Do danes zdravniki ne delijo oblike hemolitične anemije na mestu uničenja rdečih krvnih celic. Najpogosteje zabeleženi avtoimuni. Tudi večino fiksnih patologij te skupine obravnavajo pridobljene hemolitične anemije in so značilne za vse starosti, od prvih mesecev življenja. Otroci morajo biti še posebej previdni, saj so ti postopki lahko dedni. Njihov razvoj je posledica več mehanizmov.

1. Pojav protiteles proti eritrocitom, ki so zunaj. Pri hemolitični bolezni novorojenčka govorimo o izoimunskih procesih.
2. Somatske mutacije, ki so eden od sprožilcev za kronično hemolitično anemijo. To ne more biti genetski dedni faktor.
3. Mehanske poškodbe rdečih krvnih celic se pojavijo zaradi izpostavljenosti težkim fizičnim naporom ali protetičnim srčnim ventilom.
4. Posebno vlogo igra vitamin E.
5. Plasmodium malaria.
6. Izpostavljenost strupenim snovem.

Avtoimunska hemolitična anemija

Pri avtoimunski anemiji se telo odziva s povečano občutljivostjo na tuje proteine ​​in ima tudi večjo nagnjenost k alergijskim reakcijam. To je posledica povečanja aktivnosti lastnega imunskega sistema. V krvi se lahko spremenijo naslednji kazalci: specifični imunoglobulini, število bazofilcev in eozinofilci.

Za avtoimunsko anemijo je značilna proizvodnja protiteles proti normalnim krvnim celicam, kar vodi do slabšega prepoznavanja njihovih celic. Podtip te patologije je transimunska anemija, pri kateri materinski organizem postane tarča fetalnega imunskega sistema.

Coombs testi se uporabljajo za zaznavanje procesa. Omogočajo vam identifikacijo krožečih imunskih kompleksov, ki niso popolnoma zdravi. Zdravljenje se ukvarja z alergologom ali imunologom.

Razlogi

Bolezen se razvija iz več razlogov, lahko so tudi prirojene ali pridobljene. Približno 50% primerov ostaja brez razlage vzroka, ta oblika pa se imenuje idiopatska. Med vzroki hemolitične anemije je pomembno poudariti tiste, ki pogosteje izzovejo proces kot drugi, in sicer:

• transfuzija nezdružljive krvi v transfuzijah krvi, vključno z Rh faktorjem;
• izpostavljenost strupenim snovem, strupenim učinkom zdravil;
• razvojne anomalije dojenčkov, okvare srca;
• levkemija;
• spremembe, ki jih povzroča delovanje parazitov.

Pod vplivom zgornjih sprožilcev in prisotnosti drugih sprožilcev se uničijo oblikovane celice, kar prispeva k pojavu simptomov, značilnih za anemijo.

Simptomatologija

Klinične manifestacije hemolitične anemije so precej obsežne, vendar je njihova narava vedno odvisna od vzroka bolezni, ene ali druge vrste. Včasih se patologija manifestira le, če se razvije kriza ali poslabšanje in remisija je asimptomatska, oseba pa ne predstavlja nobenih pritožb.

Vse simptome procesa lahko odkrijemo le, ko je stanje dekompenzirano, ko je izrazito neravnovesje med zdravimi, tvorjenimi in uničenimi oblikovanimi krvnimi elementi, kostni mozeg pa ne obremenjuje obremenitve.

Klasične klinične manifestacije so predstavljene s tremi simptomskimi kompleksi:

• anemično;
• zlatenica;
• povečana jetra in vranica - hepatosplenomegalija.

Ponavadi se razvijejo z ekstravaskularnim uničenjem oblikovanih elementov.

Takšne značilne znake se kažejo v obliki srpastih celic, avtoimunskih in drugih hemolitičnih anemij.

1. Povečana telesna temperatura, omotica. Pojavlja se s hitrim razvojem bolezni v otroštvu, sama temperatura pa doseže 38 ° C.
2. Sindrom zlatenice Pojav te značilnosti je posledica uničenja rdečih krvnih celic, kar vodi do povečanja ravni posrednega bilirubina, ki ga predelajo jetra. Njegova visoka koncentracija prispeva k rasti stercobilina in urobilina v črevesju, zaradi česar so iztrebki, koža in sluznice obarvani.
3. Ko se razvije zlatenica, se razvije tudi splenomegalija. Ta sindrom se pogosto pojavi s hepatomegalijo, kar pomeni, da se hkrati povečajo tako jetra kot vranica.
4. Anemija Spremlja se zmanjšanje količine hemoglobina v krvi.

Drugi znaki hemolitične anemije so:

• bolečine v epigastriju, trebuhu, ledvenem delu, ledvicah, kosteh;
• bolečine, podobne infarktu;
• deformacije otrok, ki jih spremljajo znaki oslabljenega tvorjenja ploda;
• spremembo narave predsedovanja.

Diagnostične metode

Diagnozo hemolitične anemije opravi hematolog. Ugotavlja diagnozo na podlagi podatkov, pridobljenih med pregledom bolnika. Najprej se zbirajo anamnestični podatki, pojasni se prisotnost sprožilcev. Zdravnik oceni stopnjo bledice kože in vidnih sluznic, opravi palpatorni pregled trebušnih organov, v katerem je mogoče določiti povečanje jeter in vranice.

Naslednja faza je laboratorijski in instrumentalni pregled. Splošna analiza urina, krvi, biokemični pregled, ki lahko ugotovi prisotnost v krvi visoke ravni posrednega bilirubina. Opravljen je tudi ultrazvok trebuha.

V hujših primerih je predpisana biopsija kostnega mozga, v kateri lahko določite, kako se razvijejo rdeče krvne celice pri hemolitični anemiji. Pomembno je, da se izvede pravilna diferencialna diagnoza, da se izključijo patologije, kot so virusni hepatitis, hemoblastoza, onkološki procesi, jetrna ciroza in mehanska zlatenica.

Zdravljenje

Vsaka posamezna oblika bolezni zahteva lasten pristop k zdravljenju zaradi značilnosti njenega pojava. Pomembno je, da takoj odstranimo vse hemolizirajoče faktorje, ko gre za pridobljeni proces. Če se zdravljenje hemolitične anemije pojavi med krizo, mora bolnik prejeti veliko transfuzij krvi - krvna plazma, masa rdečih krvničk, opraviti tudi presnovno in vitaminsko terapijo, pri čemer ima posebna vloga nadomestilo za pomanjkanje vitamina E.

Včasih obstaja potreba po imenovanju hormonov in antibiotikov. V primeru diagnoze mikrosferocitoze je edina možnost zdravljenja splenektomija.

Avtoimunski procesi vključujejo uporabo steroidnih hormonov. Zdravilo izbire je prednizon. Takšna terapija zmanjšuje hemolizo in jo včasih popolnoma ustavi. Posebno hudi primeri zahtevajo imenovanje imunosupresivov. Če je bolezen popolnoma odporna na zdravila, zdravniki zatečejo k odstranitvi vranice.

V primeru strupene oblike bolezni je treba izvesti detoksikacijsko intenzivno nego - hemodializo, antidotno terapijo, prisilno diurezo z vzdrževanjem ledvic.

Zdravljenje hemolitične anemije pri otrocih

Kot smo že omenili, je hemolitična anemija skupina patoloških procesov, ki se lahko v svojem razvojnem mehanizmu bistveno razlikujejo, vse bolezni pa imajo eno skupno značilnost - hemolizo. Pojavlja se ne samo v krvnem obtoku, ampak tudi v parenhimskih organih.

Prvi znaki razvoja procesa pogosto ne zbujajo sumov v bolnikih. Če otrok hitro razvije anemijo, se pojavi razdražljivost, utrujenost, solzljivost in tudi bleda koža. Ti znaki se zlahka sprejmejo zaradi značilnosti značaja otroka. Še posebej, ko gre za pogosto bolne otroke. To ni presenetljivo, saj so v prisotnosti te patologije ljudje nagnjeni k razvoju nalezljivih procesov.

Glavni simptomi anemije pri otrocih so bledica kože, ki jo je treba razlikovati od ledvičnih, tuberkulozne, zastrupitve različne geneze.

Glavni znak, ki bo omogočil ugotoviti prisotnost anemije, je brez določitve laboratorijskih parametrov - v primeru anemije postanejo sluznice tudi blede.

Zapleti in prognoze

Glavni zapleti hemolitične anemije so:

• najhujše je anemična koma in smrt;
• znižanje krvnega tlaka, ki ga spremlja hitri utrip;
• oligurija;
• nastajanje kamnov v žolčniku in žolčnem kanalu.

Opozoriti je treba, da nekateri bolniki poročajo o poslabšanju bolezni v hladnem obdobju. Zdravniki takšne bolnike priporočajo, naj ne prehladijo.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi so primarni in sekundarni:

• primarna pomoč pri preprečevanju razvoja bolezni;
• sekundarni preventivni ukrepi se spopadajo s poslabšanjem patologije.

Če se razvije kongenitalna anemija, morate takoj začeti sekundarne dejavnosti. Edini varen način za preprečevanje bolezni je spoštovanje načel zdravega načina življenja, dajanje prednosti naravnim živilom, pravočasno zdravljenje vseh patoloških procesov.

Hemolitična anemija. Vzroki, simptomi, diagnostika in zdravljenje patologije

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika.

Hemolitična anemija je neodvisna krvna bolezen ali patološko stanje telesa, pri čemer se uničenje rdečih krvnih celic, ki krožijo v krvi, odvija prek različnih mehanizmov. Glede na vzroke za hemolitično anemijo delimo na eritrocite in ne-eritrocite. Pri eritrocitnih anemijah je vzrok hemolize v različnih dednih okvarah samega eritrocita, kot so nenormalna struktura citoskeleta celice, motnja v strukturi hemoglobina in neuspeh nekaterih eritrocitnih encimov. Za ne-eritrocitne hemolitične anemije je značilna normalna struktura rdečih krvnih celic, njihovo uničenje pa poteka pod vplivom zunanjih patogenih dejavnikov, kot so mehansko delovanje, avtoimunska agresija, povzročitelji infekcij itd.

Ker je simptomski kompleks hemolitične anemije enak za večino vzrokov, ki so jih povzročili, sta zelo pomembna pravilno zbrana zgodovina ter dodatne laboratorijske in paraklinične študije.

Zdravljenje hemolitične anemije je treba opraviti šele po uvedbi dokončne diagnoze, vendar je to še zdaleč ni mogoče zaradi visoke stopnje uničenja rdečih krvnih celic in pomanjkanja časa za postavitev diagnoze. V takšnih primerih se v ospredje postavijo aktivnosti, ki pacientu zagotavljajo življenjsko podporo, kot so transfuzije krvi, izmenjava plazme, empirično zdravljenje z antibakterijskimi zdravili in glukokortikoidnimi hormonskimi zdravili.

Zanimiva dejstva

• Povprečna količina železa v krvi odraslega je približno 4 g.
• Skupno število rdečih krvnih celic v telesu odrasle osebe v smislu suhe mase je povprečno 2 kg.
• Regenerativna sposobnost kaljenega eritrocitnega kostnega mozga je precej velika. Vendar pa je za aktiviranje regenerativnih mehanizmov potrebno veliko časa. Zaradi tega se bolniki zaradi kronične hemolize veliko lažje prenašajo kot akutni, tudi če raven hemoglobina doseže 40-50 g / l.

Kaj so rdeče krvne celice?

Eritrociti so najbolj številni oblikovani elementi krvi, katerih glavna naloga je izvedba prenosa plinov. Tako eritrociti dobavljajo kisik v periferna tkiva in odstranjujejo ogljikov dioksid iz telesa, končni produkt popolne razgradnje bioloških snovi.

Normalen eritrocit ima številne parametre, ki zagotavljajo uspešno izvajanje njegovih funkcij.

Glavni parametri rdečih krvnih celic so:

• obliko bikonkavnega diska;
• povprečni premer - 7,2 - 7,5 mikronov;
• povprečna prostornina je 90 mikronov 3;
• trajanje "življenja" - 90 - 120 dni;
• normalna koncentracija pri moških je 3,9 - 5,2 x 10 12 l;
• normalna koncentracija pri ženskah je 3,7 - 4,9 x 10 12 l;
• normalna koncentracija hemoglobina pri moških je 130-160 g / l;
• koncentracija hemoglobina pri ženskah - 120 - 150 g l;
• hematokrit (razmerje med krvnimi celicami in njegovim tekočim delom) pri moških je 0,40 - 0,48;
• hematokrit pri ženskah - 0,36 - 0,46.

Spreminjanje oblike in velikosti rdečih krvnih celic negativno vpliva na njihovo delovanje. Na primer, zmanjšanje velikosti eritrocita kaže na nižjo vsebnost hemoglobina v njem. V tem primeru je lahko število rdečih krvnih celic normalno, vendar pa je prisotna anemija, saj se bo celotna raven hemoglobina zmanjšala. Povečanje premera rdečih krvnih celic pogosto kaže megaloblastno B₁₂-pomanjkanje ali anemija pomanjkanja folne kisline. Prisotnost eritrocitov različnih premerov v krvi se imenuje anizocitoza.

Pravilna oblika eritrocita v smislu fiziologije je zelo pomembna. Prvič, zagotavlja največjo površino stika med eritrocitom in žilnim zidom med prehodom skozi kapilaru in s tem visoko stopnjo izmenjave plina. Drugič, spremenjena oblika rdečih krvnih celic pogosto kaže na nizke plastične lastnosti eritrocitnega citoskeleta (sistema beljakovin, organiziranih v omrežju, ki podpira potrebno celično obliko). Zaradi spremembe normalne oblike celice se pri prehajanju skozi kapilare vranice pojavi prezgodnje uničenje takšnih rdečih krvnih celic. Prisotnost eritrocitov različnih oblik v periferni krvi se imenuje poikilocitoza.

Značilnosti strukture rdečih krvnih celic

Eritrocitni citoskelet je sistem mikrotubul in mikrofilamentov, ki dajejo eritrocite ene ali druge oblike. Mikrofilamente sestavljajo tri vrste beljakovin - aktin, miozin in tubulin. Te beljakovine se lahko aktivno skrčijo in spremenijo obliko rdečih krvnih celic, da dosežejo potrebno nalogo. Na primer, da bi se skozi kapilare odvlekli eritrociti, se ob izstopu iz ožjega dela ponovno dobi prvotna oblika. Te transformacije se pojavijo pri uporabi energije ATP (adenozin trifosfat) in kalcijevih ionov, ki so dejavnik, ki sproži reorganizacijo citoskeleta.

Druga značilnost rdečih krvnih celic je odsotnost jedra. Ta lastnost je izjemno koristna z evolucijskega vidika, saj omogoča bolj racionalno uporabo prostora, ki bi zasedel jedro, in namesto tega v eritrocit postavi več hemoglobina. Poleg tega bi jedro bistveno poslabšalo plastične lastnosti eritrocitov, kar je nesprejemljivo, saj mora ta celica prodreti skozi kapilare, katerih premer je večkrat manjši od njegovega.

Hemoglobin je makromolekula, ki zapolni 98% prostornine zrele rdeče krvne celice. Nahaja se v celicah citoskeleta celice. Ocenjuje se, da povprečna eritrocit vsebuje približno 280 - 400 milijonov molekul hemoglobina. Sestoji iz beljakovinskega dela - globina in neproteinskega dela - hema. Globin je sestavljen iz štirih monomerov, od katerih sta dva monomera a (alfa), dva pa sta monomera β (beta). Heme je kompleksna anorganska molekula, v središču katere se nahaja železo, ki je sposobna oksidirati in obnoviti, odvisno od okoljskih razmer. Glavna naloga hemoglobina je zajemanje, transport in sproščanje kisika in ogljikovega dioksida. Te procese vodijo kislost medija, parcialni tlak plinov v krvi in ​​drugi dejavniki.

Razlikujejo se naslednje vrste hemoglobina:

• hemoglobin A (HbA);
• hemoglobin A₂ (HbA₂);
• hemoglobin F (HbF);
• hemoglobin H (HbH);
• hemoglobina S (HbS).

Hemoglobin A je najštevilčnejši delež, katerega delež je 95–98%. Ta hemoglobin je normalen, njegova struktura pa je opisana zgoraj. Hemoglobin A₂ sestoji iz dveh verig α in dveh verig δ (delta). Ta vrsta hemoglobina ni manj funkcionalna kot hemoglobin A, vendar je njen delež le 2–3%. Hemoglobin F je pediatrična ali fetalna koncentracija hemoglobina in se pojavlja v povprečju do 1 leta. Takoj po rojstvu je delež takšnega hemoglobina najvišji in znaša 70–90%. Do konca prvega leta življenja se uniči fetalni hemoglobin, njegovo mesto pa zavzame hemoglobin A. Hemoglobin H se pojavi pri talasemiji in nastane iz 4 β-monomerov. Hemoglobin S je diagnostični znak anemije srpastih celic.

Membrana eritrocitov je sestavljena iz dvojne lipidne plasti, prežete z različnimi beljakovinami, ki delujejo kot črpalke za različne elemente v sledovih. Elementi citoskeleta so pritrjeni na notranjo površino membrane. Na zunanji površini eritrocita je veliko število glikoproteinov, ki delujejo kot receptorji in antigeni - molekule, ki določajo edinstvenost celice. Doslej je bilo na površini eritrocitov najdenih več kot 250 vrst antigenov, od katerih so najbolj proučevani antigeni sistema AB0 in sistema Rh faktor.

Po sistemu AB0 se razlikujejo 4 krvne skupine in po Rh-faktorju 2 skupini. Odkritje teh krvnih skupin je zaznamovalo začetek novega obdobja v medicini, saj je omogočalo transfuzijo krvi in ​​njenih sestavin bolnikom z malignimi krvnimi boleznimi, množično izgubo krvi itd.

Sistem AB0 razlikuje naslednje krvne skupine:

• aglutinogeni (antigeni na površini eritrocitov, ki ob stiku z istočasnimi aglutinini povzročajo sedimentacijo rdečih krvnih celic) na površini eritrocitov niso prisotni;
• prisotni so aglutinogeni A;
• prisotni so aglutinogeni B;
• obstajajo aglutinogeni A in B.

Ob prisotnosti faktorja Rh se razlikujejo naslednje krvne skupine:

• Rh-pozitivni - 85% prebivalstva;
• Rh negativen - 15% prebivalstva.

Kljub temu, da teoretično ne bi smelo biti transfuzije popolnoma kompatibilne krvi iz enega pacienta v drugega, obstajajo občasno anafilaktične reakcije. Razlog za ta zaplet je nezdružljivost drugih vrst antigenov eritrocitov, ki jih na žalost doslej praktično ne preučujemo. Poleg tega so vzrok za anafilaksijo lahko nekatere sestavine plazme - tekoči del krvi, zato po najnovejših priporočilih mednarodnih medicinskih vodnikov transfuzija polne krvi ni dobrodošla. Namesto tega se transfuzijo komponente krvi - masa eritrocitov, masa trombocitov, albumin, sveže zamrznjena plazma, koncentrati faktorjev strjevanja itd.

Zgoraj omenjeni glikoproteini, ki se nahajajo na površini eritrocitne membrane, tvorijo plast, imenovana glikokaliks. Pomembna značilnost te plasti je negativni naboj na njegovi površini. Tudi površina notranje plasti krvnih žil ima negativen naboj. Zato se v krvnem obtoku rdeče krvne celice odbijajo iz sten žil in drug od drugega, kar preprečuje nastanek krvnih strdkov. Vendar pa je potrebno povzročiti poškodbe eritrocitov ali poškodbe stene posode, saj se njihov negativni naboj postopoma nadomesti s pozitivnimi, zdrave rdeče krvne celice so združene okoli mesta poškodbe in nastane krvni strdek.

Koncept deformabilnosti in citoplazmatske viskoznosti eritrocita je tesno povezan s funkcijami citoskeleta in koncentracijo hemoglobina v celici. Deformabilnost je sposobnost rdeče celice, da samovoljno spremeni svojo obliko, da premaga ovire. Citoplazmatska viskoznost je obratno sorazmerna z deformabilnostjo in narašča z zvišanjem vsebnosti hemoglobina glede na tekoči del celice. Povečanje viskoznosti se pojavi s staranjem eritrocitov in je fiziološki proces. Vzporedno s povečanjem viskoznosti se zmanjša deformabilnost.

Vendar pa se spremembe teh indikatorjev lahko pojavijo ne samo v fiziološkem procesu staranja eritrocitov, temveč tudi pri mnogih prirojenih in pridobljenih boleznih, kot so dedne membranopatije, fermentopatije in hemoglobinopatije, ki bodo podrobneje opisane kasneje.

Eritrocit, kot vsaka druga živa celica, potrebuje energijo za uspešno delovanje. Energijski eritrocit dobi v redoks procesih, ki se pojavljajo v mitohondrijih. Mitohondrije primerjamo z elektrarnami, ker pretvorijo glukozo v ATP med procesom, imenovanim glikoliza. Posebnost eritrocitov je, da mitohondriji tvorijo ATP samo z anaerobno glikolizo. Z drugimi besedami, te celice ne potrebujejo kisika, da bi podprle svoje vitalne funkcije, in tako dostavijo toliko kisika v tkiva, kot so jih prejele pri prehodu skozi pljučne alveole.

Kljub temu, da so rdeče krvne celice razvile mnenje kot glavni nosilci kisika in ogljikovega dioksida, poleg tega opravljajo še nekaj drugih pomembnih funkcij.

Sekundarne funkcije rdečih krvnih celic so:

• uravnavanje kislinsko-baznega ravnovesja krvi skozi karbonatni puferski sistem;
• hemostaza je proces, katerega cilj je ustaviti krvavitev;
• določitev reoloških lastnosti krvi - sprememba števila eritrocitov v primerjavi s celotno količino plazme vodi v zadebelitev ali redčenje krvi.
• sodelovanje v imunskih procesih - receptorji za pritrditev protiteles se nahajajo na površini eritrocita;
• prebavna funkcija - razpadajoče, rdeče krvničke sprostijo rob, neodvisno preoblikujejo v prosti bilirubin. V jetrih se prosti bilirubin pretvori v žolč, ki se uporablja za razgradnjo maščob v hrani.

Življenjski cikel eritrocitov

Rdeče krvne celice se tvorijo v rdečem kostnem mozgu, ki poteka skozi številne stopnje rasti in zorenja. Vse vmesne oblike eritrocitnih prekurzorjev se združijo v en sam izraz - eritrocitni kalčki.

Eteritocitne predhodnice spreminjajo kislost citoplazme (tekočega dela celice), samoregulacije jedra in kopičenja hemoglobina. Neposredni predhodnik eritrocita je retikulocit - celica, v kateri lahko, ko jo pregledamo pod mikroskopom, najdemo nekaj gostih vključkov, ki so bili nekoč jedro. Retiklociti v krvi krožijo od 36 do 44 ur, med katerimi se znebijo ostankov jedra in dokončajo sintezo hemoglobina iz preostalih verig RNA (ribonukleinske kisline).

Regulacija zorenja novih rdečih krvnih celic se izvaja z mehanizmom neposredne povratne informacije. Snov, ki spodbuja rast rdečih krvnih celic, je eritropoetin, hormon, ki ga proizvaja parenhim ledvice. S kisikovo stradanjem se poveča produkcija eritropoetina, ki pospeši zorenje rdečih krvnih celic in na koncu obnovi optimalno raven nasičenosti tkiva s kisikom. Sekundarno uravnavanje aktivnosti eritrocitnih klic poteka z interleukinom-3, faktorjem matičnih celic, vitaminom B t₁₂, hormoni (tiroksin, somatostatin, androgeni, estrogeni, kortikosteroidi) in elementi v sledovih (selen, železo, cink, baker itd.).

Po 3–4 mesecih obstoja eritrocita se pojavi njegova postopna vpletenost, ki se kaže v sproščanju znotrajcelične tekočine iz nje zaradi obrabe večine transportnih encimskih sistemov. Po tem se eritrocit stisne, kar spremlja zmanjšanje njegovih plastičnih lastnosti. Zmanjšanje plastičnih lastnosti vpliva na prepustnost eritrocitov skozi kapilare. Končno, tak eritrocit vstopi v vranico, se zatakne v kapilarah in uniči levkociti in makrofagi, ki se nahajajo okoli njih.

Ko je eritrocit uničen, se prosti hemoglobin spusti v krvni obtok. S hitrostjo hemolize, ki je manjša od 10% skupnega števila eritrocitov na dan, hemoglobin zajame beljakovina, imenovana haptoglobin, in se deponira v vranici in notranji plasti krvnih žil, kjer jo uničijo makrofagi. Makrofagi uničijo beljakovinski del hemoglobina, vendar sproščajo heme. Heme pod delovanjem številnih krvnih encimov se preoblikujejo v prosti bilirubin, po katerem se albumin prenaša v jetra. Prisotnost velike količine prostega bilirubina v krvi spremlja pojav limonine barve zlatenice. V jetrih se prosti bilirubin veže na glukuronsko kislino in se izloča v črevo kot žolč. Če obstaja ovira za odtok žolča, vstopi nazaj v kri in kroži v obliki vezanega bilirubina. V tem primeru se pojavi tudi zlatenica, vendar temnejši odtenek (sluznice in koža oranžne ali rdečkaste barve).

Po sprostitvi vezanega bilirubina v črevesje v obliki žolča, se znova uporabi stercobilinogen in urobilinogen z uporabo črevesne flore. Večina sterkobilinogena se pretvori v sterkobilin, ki se izloči v blatu in postane rjav. Preostali del stercobilinogena in urobilinogena se absorbira v črevesju in se vrne v krvni obtok. Urobilinogen se pretvori v urobilin in se izloči z urinom, stercobilinogen pa ponovno vstopi v jetra in se izloči v žolč. Ta cikel se na prvi pogled zdi nesmiseln, vendar je to zmota. Pri ponovnem vnosu produktov razgradnje eritrocitov v kri se izvaja stimulacija delovanja imunskega sistema.

S povečanjem hitrosti hemolize s 10% na 17-18% skupnega števila eritrocitov na dan, rezerve haptoglobina niso dovolj za zajetje sproščenega hemoglobina in ga zavržejo na zgoraj opisan način. V tem primeru prosti hemoglobin iz krvnega obtoka vstopa v ledvične kapilare, filtrira se v primarni urin in oksidira v hemosiderin. Nato hemosiderin vstopi v sekundarni urin in se izloči iz telesa.

Z zelo izrazito hemolizo, katere hitrost presega 17-18% skupnega števila eritrocitov na dan, hemoglobin vstopa v ledvice v prevelikih količinah. Zaradi tega se njegova oksidacija ne pojavi in ​​čisti hemoglobin vstopi v urin. Določanje presežka urobilina v urinu je torej znak blage hemolitične anemije. Pojav hemosiderina kaže na prehod v zmerno stopnjo hemolize. Odkrivanje hemoglobina v urinu kaže na visoko intenzivnost uničenja rdečih krvnih celic.

Kaj je hemolitična anemija?

Hemolitična anemija je bolezen, pri kateri se trajanje obstoja eritrocitov bistveno skrajša zaradi številnih zunanjih in notranjih eritrocitnih faktorjev. Notranji dejavniki, ki vodijo do uničenja rdečih krvnih celic, so različne nepravilnosti strukture rdečih krvnih celic, hema ali celične membrane. Zunanji dejavniki, ki lahko vodijo do uničenja rdečih krvnih celic, so različne vrste imunskih konfliktov, mehansko uničenje rdečih krvnih celic, kot tudi okužba telesa z nekaterimi nalezljivimi boleznimi.

Hemolitična anemija je klasificirana kot prirojena in pridobljena.

Razlikujejo se naslednje vrste prirojene hemolitične anemije:

• membranopatija;
• fermentopatija;
• hemoglobinopatije.

Razlikujejo se naslednje vrste pridobljene hemolitične anemije:

• imunska hemolitična anemija;
• pridobljene membranopatije;
• anemija zaradi mehanskega uničenja rdečih krvnih celic;
• hemolitično anemijo, ki jo povzročajo povzročitelji infekcij.

Prirojena hemolitična anemija

Membranopatije

Kot je bilo opisano prej, je normalna oblika rdečih krvnih celic oblika bikonkavske plošče. Ta oblika ustreza pravilni proteinski sestavi membrane in omogoča, da eritrocit prodre skozi kapilare, katerih premer je večkrat manjši od premera samega eritrocita. Visoka penetracijska sposobnost rdečih krvnih celic, po eni strani, jim omogoča, da najučinkoviteje opravljajo svojo glavno funkcijo - izmenjavo plinov med notranjim okoljem telesa in zunanjim okoljem, po drugi strani pa se izogibajo njihovemu pretiranemu uničenju v vranici.

Pomanjkanje nekaterih membranskih proteinov vodi do motnje njegove oblike. S kršitvijo oblike pride do zmanjšanja deformabilnosti eritrocitov in posledično do njihovega povečanega uničenja v vranici.

Danes obstajajo tri vrste kongenitalnih membranopatij:

• acanthocytosis
• mikrosferocitoza
• ovalocitoza

Acantocitoza je stanje, pri katerem se v krvnem obtoku pacienta pojavijo eritrociti s številnimi izrastki, imenovanimi akantociti. Membrana takih eritrocitov ni okrogla in pod mikroskopom podobna cevovodu, zato je ime patologije. Vzroki za akantocitozo danes še niso povsem razumljivi, vendar obstaja jasna povezava med to patologijo in hudimi poškodbami jeter z velikim številom krvnih maščobnih indikatorjev (skupni holesterol in njegove frakcije, beta-lipoproteini, triacilgliceridi itd.). Kombinacija teh dejavnikov se lahko pojavi pri dednih boleznih, kot je Huntingtonova koreja in abetalipoproteinemija. Acanthocytes ne morejo skozi kapilare vranice in zato kmalu kolaps, kar vodi do hemolitične anemije. Tako je resnost akantocitoze neposredno povezana z intenzivnostjo hemolize in kliničnimi znaki anemije.

Mikrosferocitoza je bolezen, ki je bila v preteklosti znana kot družinska hemolitična zlatenica, saj jo je mogoče zaslediti z jasno avtosomno recesivno dedovanjejo defektnega gena, ki je odgovoren za nastanek bikonkave rdečih krvnih celic. Posledično se pri takšnih bolnikih vse oblikovane rdeče krvne celice razlikujejo v sferični obliki in manjšem premeru v primerjavi z zdravimi rdečimi krvničkami. Sferična oblika ima manjšo površino v primerjavi z normalno bikonkavo obliko, zato se zmanjša učinkovitost izmenjave plinov teh rdečih krvnih celic. Poleg tega vsebujejo manj hemoglobina in so slabše spremenjeni pri prehodu skozi kapilare. Te lastnosti vodijo do skrajšanja trajanja takšnih eritrocitov s prezgodnjo hemolizo v vranici.

Od otroštva imajo ti bolniki hipertrofijo kostnega mozga eritrocitov, ki kompenzira hemolizo. Mikrosferocitozo zato pogosteje spremlja blaga in zmerna anemija, ki se pojavlja predvsem v trenutkih, ko je telo oslabljeno zaradi virusnih bolezni, podhranjenosti ali intenzivnega fizičnega dela.

Ovalocitoza je dedna bolezen, ki se prenaša na avtosomno dominanten način. Pogosteje bolezen poteka subklinično s prisotnostjo manj kot 25% ovalnih eritrocitov v krvi. Veliko manj pogosti so hude oblike, pri katerih se število okvarjenih rdečih krvnih celic približa 100%. Vzrok ovalocitoze je v pomanjkljivosti gena, ki je odgovoren za sintezo proteinskega spektrina. Spectrin sodeluje pri konstrukciji citoskeleta eritrocitov. Tako zaradi nezadostne plastičnosti citoskeleta eritrocit po prehodu skozi kapilare ne more obnoviti bikonkavalne oblike in kroži v periferni krvi v obliki elipsoidnih celic. Bolj kot je izrazito razmerje vzdolžnega in prečnega premera ovalocita, prej pride do uničenja v vranici. Odstranitev vranice bistveno zmanjša hitrost hemolize in povzroči remisijo bolezni v 87% primerov.

Fermentopatija

Eritrocit vsebuje številne encime, s katerimi se ohranja stalnost njegovega notranjega okolja, izvaja se obdelava glukoze v ATP in uravnavanje kislinsko-baznega ravnovesja v krvi.

Glede na zgoraj omenjene smeri obstajajo tri vrste fermentopatije:

• pomanjkanje encimov, ki sodelujejo pri oksidaciji in redukciji glutationa (glej spodaj);
• pomanjkanje glikoliznih encimov;
• pomanjkanje encimov z uporabo ATP.

Glutation je tripeptidni kompleks, vključen v večino redoks procesov v telesu. Še posebej je potrebno za delovanje mitohondrijev - energetskih postaj katere koli celice, vključno z eritrociti. Prirojene napake encimov, ki sodelujejo pri oksidaciji in redukciji glutationa eritrocitov, vodijo v zmanjšanje stopnje proizvodnje molekul ATP - glavnega energetskega substrata za večino energetsko odvisnih celičnih sistemov. Pomanjkanje ATP povzroča upočasnitev presnove rdečih krvnih celic in njihovo hitro samouničenje, imenovano apoptoza.

Glikoliza je proces razgradnje glukoze z nastankom molekul ATP. Za izvajanje glikolize je potrebna prisotnost številnih encimov, ki večkrat pretvarjajo glukozo v vmesne spojine in sčasoma sprostijo ATP. Kot smo že omenili, je eritrocit celica, ki ne uporablja kisika za tvorbo molekul ATP. Ta vrsta glikolize je anaerobna (brezzračna). Tako nastanejo 2 molekuli ATP iz ene molekule glukoze v eritrocitih, ki se uporabljajo za vzdrževanje učinkovitosti večine celičnih encimskih sistemov. V skladu s tem prirojena napaka encimov glikolize odvzema eritrocite potrebne količine energije za podporo vitalne dejavnosti in se uniči.

ATP je univerzalna molekula, katere oksidacija sprosti energijo, potrebno za delo več kot 90% encimskih sistemov vseh celic telesa. Eritrocit vsebuje tudi veliko encimskih sistemov, katerih substrat je ATP. Izpuščena energija se porabi za postopek izmenjave plina, pri čemer ohranja konstantno ionsko ravnovesje znotraj in zunaj celice, ohranja konstanten osmotski in onkotski pritisk celice, pa tudi aktivno delovanje citoskeleta in še veliko več. Kršitev uporabe glukoze v vsaj enem od prej omenjenih sistemov povzroči izgubo njene funkcije in nadaljnjo verižno reakcijo, posledica katere je uničenje rdečih krvnih celic.

Hemoglobinopatije

Hemoglobin je molekula, ki zavzema 98% volumna eritrocitov in je odgovorna za zagotovitev procesov zajemanja in sproščanja plina ter za transport iz pljučnih alveolov v periferna tkiva in nazaj. Pri nekaterih pomanjkljivostih hemoglobina so rdeče krvne celice veliko slabše in izvajajo prenos plinov. Poleg tega se zaradi motnje molekule hemoglobina spremeni tudi oblika eritrocita, kar negativno vpliva tudi na trajanje krvnega obtoka.

Obstajata dve vrsti hemoglobinopatije:

• kvantitativna - talasemija;
• kakovost - anemija srpastih celic ali drepanocitoza.

Talasemija so dedne bolezni, povezane z moteno sintezo hemoglobina. Po svoji strukturi je hemoglobin kompleksna molekula, ki jo sestavljajo dva alfa monomera in dva beta monomera med seboj povezana. Alfa veriga je sintetizirana iz 4 sekcij DNA. Veriga beta - iz dveh mest. Torej, ko se mutacija pojavi v eni od 6 ploskev, se sinteza tega monomera, katerega gen je poškodovan, zmanjša ali ustavi. Zdravi geni nadaljujejo sintezo monomerov, kar sčasoma vodi do kvantitativne prevlade nekaterih verig nad drugimi. Tisti monomeri, ki so v presežku, tvorijo šibke spojine, katerih funkcija je bistveno slabša od normalne hemoglobine. Glede na verigo, katere sinteza je kršena, obstajajo 3 glavne vrste talasemije - alfa, beta in mešana alfa-beta talasemija. Klinična slika je odvisna od števila mutiranih genov.

Srčno-celična anemija je dedna bolezen, pri kateri se namesto normalnega hemoglobina A oblikuje nenormalen hemoglobin S. Ta nenormalni hemoglobin je bistveno slabša pri uporabi hemoglobina A in spreminja tudi obliko eritrocita do srpa. Ta oblika vodi v uničenje rdečih krvnih celic v obdobju od 5 do 70 dni v primerjavi z običajnim trajanjem - od 90 do 120 dni. Posledično se v krvi pojavi delež eritrocitov srp, katerih vrednost je odvisna od tega, ali je mutacija heterozigotna ali homozigotna. Pri heterozigotni mutaciji delež abnormalnih eritrocitov redko doseže 50%, pri bolnikih pa se pojavijo simptomi anemije le ob znatnem fizičnem naporu ali v pogojih zmanjšane koncentracije kisika v atmosferskem zraku. S homozigotno mutacijo so vsi bolniki eritrociti v obliki srpa, zato se simptomi anemije pojavljajo ob rojstvu otroka, za bolezen pa je značilen hud potek.

Pridobljena hemolitična anemija

Imunska hemolitična anemija

Pri tej vrsti anemije pride do uničenja rdečih krvnih celic pod delovanjem imunskega sistema telesa.

Obstajajo 4 vrste imunske hemolitične anemije:

• avtoimunsko;
• izomimune;
• heteroimune;
• transimune.

Pri avtoimunskih anemijah pacientovo lastno telo proizvaja protitelesa proti normalnim rdečim krvnim celicam zaradi okvare imunskega sistema in kršitve prepoznavanja lastnih in drugih celic s strani limfocitov.

Pri bolnikih, pri katerih se transfuzijo kri, ki je nezdružljiva z AB0 sistemom in Rh faktorjem ali, z drugimi besedami, s krvjo druge skupine, se razvije isimune anemija. V tem primeru se na predvečer transfundiranih rdečih krvnih celic uničijo celice imunskega sistema in protitelesa prejemnika. Podoben imunski konflikt se razvije s pozitivnim faktorjem Rh v plodovski krvi in ​​negativnim v krvi noseče matere. Ta patologija se imenuje hemolitična bolezen novorojenčkov.

Heteroimunska anemija se razvije, ko se na membrani eritrocitov pojavijo tuji antigeni, ki jih bolnikov bolnik prepozna kot tuji. V primeru uporabe določenih zdravil ali po akutnih virusnih okužbah se lahko na površini eritrocita pojavijo tuji antigeni.

V plodu se razvije transimunska anemija, kadar so v materinem telesu prisotna protitelesa proti eritrocitom (avtoimunska anemija). V tem primeru postajajo matični eritrociti in eritrociti ploda tarče imunskega sistema, tudi če ni nezdružljivosti z Rh faktorjem, kot pri hemolitični bolezni novorojenčka.

Pridobljene membranopatije

Anemija zaradi mehanskega uničenja rdečih krvnih celic

Ta skupina bolezni vključuje:

• hemoglobinurija;
• mikroangiopatska hemolitična anemija;
• anemija med presaditvijo mehanskih srčnih ventilov.

Zapuščanje hemoglobinurije, kot pove že ime, se razvija z dolgim ​​korakom. Nastali elementi krvi, ki so v stopalih, s podaljšanim pravilnim stiskanjem podplatov, so predmet deformacij in celo kolapsa. Posledično se v kri sprosti velika količina nevezanega hemoglobina, ki se izloči z urinom.

Mikroangiopatska hemolitična anemija se razvije zaradi deformacije in posledičnega uničenja rdečih krvnih celic pri akutnem glomerulonefritisu in sindromu diseminirane intravaskularne koagulacije. V prvem primeru zaradi vnetja ledvičnih tubulov in s tem kapilar, ki jih obdajajo, se lumen zoži, rdeče krvne celice pa se deformirajo s trenjem z notranjo membrano. V drugem primeru se v celotnem krvnem obtoku pojavi hitra agregacija trombocitov, ki jo spremlja tvorba več fibrinskih filamentov, ki prekrivajo lumen žil. Del eritrocitov se takoj zatakne v oblikovano mrežo in oblikuje več krvnih strdkov, ostali pa pri visoki hitrosti zdrsnejo skozi omrežje, hkrati pa se deformirajo. Tako so eritrociti, ki so bili tako deformirani, ki se imenujejo »kronani«, še nekaj časa krožili v krvi in ​​se nato sesuli sami ali pa skozi kapljice vranice.

Anemija med presaditvijo mehanskih srčnih ventilov se razvije, ko rdeče krvne celice trčijo z veliko hitrostjo, z gosto plastiko ali kovino, ki sestavljajo umetni srčni ventil. Hitrost uničenja je odvisna od hitrosti pretoka krvi v območju ventila. Hemoliza se povečuje z opravljanjem fizičnega dela, čustvenimi izkušnjami, močnim povečanjem ali zmanjšanjem krvnega tlaka in zvišanjem telesne temperature.

Hemolitična anemija, ki jo povzročajo povzročitelji infekcij

Vzroki hemolitične anemije

Če povzamemo vse informacije iz prejšnjega oddelka, lahko rečemo, da so vzroki za hemolizo ogromni. Razlogi so lahko v dednih boleznih in v pridobljenih boleznih. Zato je velik pomen pripisati iskanju vzroka hemolize ne le v krvnem sistemu, temveč tudi v drugih sistemih telesa, saj pogosto uničevanje rdečih krvnih celic ni samostojna bolezen, temveč simptom druge bolezni.

Tako se lahko razvije hemolitična anemija iz naslednjih razlogov:

• prodiranje različnih toksinov in strupov v kri (strupene kemikalije, pesticidi, kačji ugrizi itd.);
• mehansko uničenje rdečih krvnih celic (med več urami hoje, po vsaditvi umetnega srčnega ventila itd.);
• sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije;
• različne genetske nepravilnosti v strukturi rdečih krvnih celic;
• avtoimunske bolezni;
• paraneoplastični sindrom (navzkrižno imunsko uničenje rdečih krvničk skupaj s tumorskimi celicami);
• zapleti po transfuziji krvi;
• okužba z nekaterimi nalezljivimi boleznimi (malarija, toksoplazmoza);
• kronični glomerulonefritis;
• hude gnojne okužbe s sepso;
• infekcijski hepatitis B, redkeje C in D;
• nosečnost;
• avitaminoza itd.

Simptomi hemolitične anemije

Simptomi hemolitične anemije spadajo v dva glavna sindroma - anemično in hemolitično. V primeru, ko je hemoliza simptom druge bolezni, je klinična slika zapletena zaradi simptomov.

Anemični sindrom se kaže v naslednjih simptomih:

• bledica kože in sluznice;
• omotica;
• huda splošna šibkost;
• hitra utrujenost;
• zasoplost med običajno vadbo;
• srčni utrip;
• hitri utrip itd.

Hemolitični sindrom se kaže v naslednjih simptomih:

• ikterična svetla koža in sluznice;
• temno rjava, češnja ali rdeč urin;
• povečanje velikosti vranice;
• bolečina v levi hipohondriji itd.

Diagnoza hemolitične anemije

Prva stopnja diagnoze

Hemoliza rdečih krvnih celic je dveh vrst. Prva vrsta hemolize se imenuje intracelularna, to je uničenje rdečih krvnih celic v vranici preko absorpcije okvarjenih rdečih krvnih celic z limfociti in fagociti. Druga vrsta hemolize se imenuje intravaskularna, to je uničenje rdečih krvnih celic v krvnem obtoku pod vplivom limfocitov, ki krožijo v krvi, protiteles in komplementa. Določitev vrste hemolize je izjemno pomembna, saj daje raziskovalcu namig v katero smer nadaljevati iskanje vzroka uničenja rdečih krvnih celic.

Potrditev intracelularne hemolize poteka z uporabo naslednjih laboratorijskih parametrov:

• hemoglobinemija - prisotnost prostega hemoglobina v krvi zaradi aktivnega uničenja rdečih krvnih celic;
• hemosiderinurija - prisotnost hemosiderina v urinu - produkt oksidacije v ledvicah presežnega hemoglobina;
• hemoglobinurija - prisotnost v urinu nespremenjenega hemoglobina, znak izjemno visoke stopnje uničenja rdečih krvnih celic.

Potrditev intravaskularne hemolize poteka z uporabo naslednjih laboratorijskih testov:

• popolna krvna slika - zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in / ali hemoglobina, povečanje števila retikulocitov;
• biokemični krvni test - povečanje skupnega bilirubina zaradi posredne frakcije.
• Bris periferne krvi - večina anomalij eritrocitov se določi z različnimi metodami fiksiranja madežev in razmaza.

Z izključitvijo hemolize raziskovalec preklopi na iskanje drugega vzroka anemije.

Druga stopnja diagnoze

Razlogi za razvoj hemolize so številni, njihovo iskanje pa lahko traja nedopustno dolgo. V tem primeru je treba kar se da temeljito pojasniti zgodovino bolezni. Z drugimi besedami, potrebno je najti kraje, ki jih je pacient obiskal v zadnjih šestih mesecih, kjer je delal, v kakšnih pogojih je živel, zaporedje, v katerem se pojavijo simptomi bolezni, intenzivnost njihovega razvoja in še veliko več. Takšne informacije so lahko koristne pri zmanjševanju iskanja vzrokov za hemolizo. Ker teh informacij ni, se opravi serija analiz za določitev substrata najpogostejših bolezni, ki vodi do uničenja rdečih krvnih celic.

Analize druge stopnje diagnoze so:

• neposredni in posredni Coombsov test;
• cirkulirajoče imunske komplekse;
• osmotska odpornost eritrocitov;
• raziskave encimske aktivnosti eritrocitov (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G-6-FDG), piruvat kinaza itd.);
• elektroforeza hemoglobina;
• test za srpaste celične eritrocite;
• test na teletu Heinza;
• bakteriološka kultura krvi;
• preizkus kapljice krvi;
• mielogram;
• Hemov vzorec, Hartmanov test (test saharoze).

Neposredni in posredni test Coombs
Ti testi se izvajajo za potrditev ali izključitev avtoimunske hemolitične anemije. Krožni imunski kompleksi posredno kažejo avtoimunsko naravo hemolize.

Osmotska odpornost eritrocitov
Zmanjšanje osmotske odpornosti eritrocitov se pogosto razvije s prirojenimi oblikami hemolitične anemije, kot so sferocitoza, ovalocitoza in akantocitoza. V talasemiji je nasprotno opaziti povečanje osmotske odpornosti eritrocitov.

Testiranje aktivnosti encimov eritrocitov
V ta namen najprej izvedemo kvalitativne analize o prisotnosti ali odsotnosti želenih encimov in nato uporabimo kvantitativne analize, ki jih izvedemo s PCR (verižna reakcija s polimerazo). Kvantitativna določitev eritrocitnih encimov omogoča identifikacijo njihovega zmanjšanja glede na normalne vrednosti in diagnosticiranje latentnih oblik eritrocitnih fermentopatij.

Elektroforeza s hemoglobinom
Študija je bila izvedena, da bi izključili tako kvalitativne kot kvantitativne hemoglobinopatije (talasemijo in anemijo srpastih celic).

Preskus srpastih eritrocitov
Bistvo te študije je določiti spremembo oblike rdečih krvnih celic, saj se zmanjša parcialni tlak kisika v krvi. Če rdeče krvne celice zavzamejo srpasto obliko, se diagnoza srpastih anemij šteje za potrjeno.

Test na Taurus Heinz
Namen tega testa je v krvnem razmazu odkriti posebne vključke, ki so netopni hemoglobin. Ta test se opravi, da se potrdi ta fermentopatija kot pomanjkljivost G-6-FDG. Ne smemo pozabiti, da se lahko Heinzova telesa pojavijo v razmazu krvi s prevelikim odmerkom sulfonamidov ali anilinskih barvil. Opredelitev teh formacij se izvede v temnem mikroskopu ali v običajnem svetlobnem mikroskopu s posebnim barvanjem.

Bakteriološka kultura krvi
Buckovo sejanje se izvede, da se določijo vrste infekcijskih povzročiteljev, ki krožijo v krvi in ​​lahko medsebojno delujejo z rdečimi krvnimi celicami in povzročijo njihovo uničenje neposredno ali preko imunskih mehanizmov.

Študija "debele kapljice" krvi
Ta študija se izvaja za identifikacijo patogenov malarije, katerih življenjski cikel je tesno povezan z uničenjem rdečih krvnih celic.

Mielogram
Mielogram je rezultat punkcije kostnega mozga. Ta paraklinična metoda omogoča identifikacijo takšnih patologij, kot so maligne bolezni krvi, ki z navzkrižnim imunskim napadom pri paraneoplastičnem sindromu uničujejo rdeče krvne celice. Poleg tega se v punktatu kostnega mozga ugotavlja rast eritroidnih kalčkov, kar kaže na visoko stopnjo kompenzacijske produkcije eritrocitov kot odziv na hemolizo.

Vzorec Hema. Hartmanov test (test saharoze)
Oba testa se opravita, da se določi trajanje obstoja rdečih krvnih celic pacienta. Da bi pospešili postopek njihovega uničenja, se testni vzorec krvi da v šibko raztopino kisline ali saharoze, nato pa se oceni odstotek uničenih rdečih krvnih celic. Hema test velja za pozitivnega, če je več kot 5% rdečih krvnih celic uničenih. Hartmanov test se šteje za pozitivnega, če se uniči več kot 4% rdečih krvnih celic. Pozitiven test kaže na paroksizmalno nočno hemoglobinurijo.

Poleg predstavljenih laboratorijskih preiskav se lahko opravijo tudi drugi dodatni testi in instrumentalni pregledi, ki jih predpiše specialist na področju bolezni, za katero se sumi, da povzročajo hemolizo, da se ugotovi vzrok hemolitične anemije.

Zdravljenje s hemolitično anemijo

Zdravljenje hemolitične anemije je zapleten dinamični proces na več ravneh. Priporočljivo je, da zdravljenje začnete po popolni diagnozi in ugotovitvi pravega vzroka hemolize. Vendar pa se v nekaterih primerih uničenje rdečih krvnih celic zgodi tako hitro, da čas za vzpostavitev diagnoze ni dovolj. V takih primerih se kot nujni ukrep izvede zamenjava izgubljenih rdečih krvnih celic s transfuzijo darovane krvi ali opranih rdečih krvnih celic.

Zdravljenje primarnih idiopatskih (nejasnih razlogov) hemolitične anemije ter sekundarne hemolitične anemije zaradi bolezni krvnega sistema obravnava hematolog. Zdravljenje sekundarne hemolitične anemije zaradi drugih bolezni spada v delež specialista, na katerega področju dejavnosti se ta bolezen nahaja. Tako bo anemijo, ki jo povzroča malarija, zdravil zdravnik za nalezljive bolezni. Avtoimunsko anemijo bo zdravil imunolog ali alergolog. Anemijo zaradi paraneoplastičnega sindroma pri malignem tumorju bomo zdravili z onkirurgom itd.

Zdravila za hemolitično anemijo

Osnova zdravljenja avtoimunskih bolezni in zlasti hemolitične anemije so glukokortikoidni hormoni. Uporabljajo se dolgo časa - najprej za lajšanje poslabšanja hemolize, nato pa kot podporno zdravljenje. Ker imajo glukokortikoidi številne stranske učinke, se za njihovo preprečevanje izvaja pomožno zdravljenje z vitamini skupine B in pripravki, ki zmanjšujejo kislost želodčnega soka.

Poleg zmanjševanja avtoimunske aktivnosti je treba veliko pozornosti nameniti preprečevanju DIC (oslabljenega strjevanja krvi), zlasti z zmerno do visoko hemolizo. Z nizko učinkovitostjo zdravljenja z glukokortikoidi so imunosupresivi zdravila zadnje linije zdravljenja.