Podrobna razvrstitev okvar srca: prirojene in pridobljene bolezni

Pod boleznimi srca pomeni veliko bolezni. Glede na to, da struktura srca iz enega ali drugega razloga ne ustreza normi, kri v krvnih žilah ne more storiti tistega, kar bi bila pri zdravi osebi, zaradi česar je prišlo do pomanjkanja na strani krvnega obtoka.

Razmislite o glavni klasifikaciji prirojenih in pridobljenih srčnih okvar pri otrocih in odraslih: kaj so in kako se razlikujejo.

Kateri parametri so razvrščeni?

Srčne napake so razdeljene na naslednje parametre:

• Do trenutka nastanka (prirojene, pridobljene);
• Po etiologiji (zaradi kromosomskih nepravilnosti, zaradi bolezni, nejasne etiologije);
• Glede na lokacijo anomalije (septal, ventil, žile);
• S številom prizadetih struktur;
• Glede na značilnosti hemodinamike (s cianozo, brez cianoze);
• Glede na kroge krvnega obtoka;
• Faza (faza prilagajanja, faza kompenzacije, končna faza);
• Po vrsti šantov (enostavna z levo-desnim potiskom, enostavna z desno-levo vodilo, kompleksna, obstruktivna);
• Po tipu (stenoza, koarktacija, obstrukcija, atrezija, okvara (odprtina), hipoplazija);
• Učinek na hitrost pretoka krvi (rahel, zmeren, izrazit učinek).

Klasifikacija prirojenih malformacij

Klinična delitev napak na belo in modro temelji na prevladujočih zunanjih manifestacijah bolezni. Ta klasifikacija je nekoliko poljubna, saj večina napak hkrati pripada obema skupinama.

Pogojna delitev prirojenih deformacij na »belo« in »modro« je povezana s spremembo barve kože pri teh boleznih. Pri "belih" okvarah srca pri novorojenčkih in otrocih zaradi pomanjkanja arterijske oskrbe, postane koža bleda. Z "modro" vrsto napak zaradi hipoksemije, hipoksije in venske staze koža postane cianotična (cianotična).

Bela UPU

Bele srčne napake, ko ni mešanja med arterijsko in vensko kri, so znaki krvavitve z leve proti desni, razdeljeni na:

• Z nasičenostjo pljučnega obtoka (z drugimi besedami, pljučno). Na primer, ko je odprta ovalna odprtina, ko pride do spremembe v interventrikularnem septumu.
• Z odvzemom majhnega kroga. Ta oblika je prisotna v stenozi pljučne arterije izolirane narave.
• Z nasičenjem velikega kroga krvnega obtoka. Ta oblika poteka v primeru izolirane aortne stenoze.
• Stanja, ko ni opaznih znakov okvarjene hemodinamike.

Številka predavanja 3 Prirojene in pridobljene okvare srca

Kardiovaskularni sistem je sestavljen iz srca, ki potiska kri, in žil, skozi katere kri prenaša hrano in kisik v celice. Ta sistem je zaprt in kri poteka v samo eni smeri, zahvaljujoč štirim ventilom srca, ki se odpirajo in zapirajo, kar omogoča naslednjemu delu krvi, da gre skozi. Spremembe v strukturi ventilov se imenujejo napaka, ki lahko povzroči motnje v delovanju srca in pretok krvi v obtočnem sistemu.

Srce je sestavljeno iz dveh atrij, ki se nahajata na vrhu, in dveh prekatov, ki se nahajata na dnu. Desna in leva polovica srca sta ločeni s pregrado, ventili pa so razporejeni na naslednji način:

• 
  Mitralni ventil (bikuspidni) se nahaja med levim atrijem in prekatom, njegova funkcija je preprečiti povratni tok krvi iz prekata v atrij.
  
• 
  Tricuspidni ventil se nahaja med desnim atrijem in prekatom. Njegova naloga je preprečiti vračanje krvi iz desnega prekata v desni atrij.
  
• 
  Aortni ventil - nahaja se na izstopu iz levega prekata v aorto. Njegova naloga je preprečiti iztekanje krvi iz aorte v prekat.
  
• 
  Ventil pljučnega debla - nahaja na izstopu iz desnega prekata v pljučno arterijo. Njegova naloga je preprečiti, da bi se kri zorila iz arterije v desni prekat.
  

Bolezen srca je bolezen, za katero je značilna kršitev anatomske strukture posameznih delov srca, ventilskih aparatov, septuma, velikih žil. Posledično trpi najpomembnejša funkcija srca - oskrba s kisikom - z organi in tkivi, pojavlja se »kisikova lakota« ali hipoksija, srčno popuščanje pa se poveča.

Razvrstitev

Klasifikacija razdeli srčne napake na dve veliki skupini glede na mehanizem nastanka: pridobljeno in prirojeno.

Pridobljeno - pojavijo se v kateri koli starosti. Najpogostejši vzrok je revmatizem, sifilis, hipertenzivna in ishemična bolezen, izrazita žilna ateroskleroza, kardioskleroza, poškodbe srčne mišice.

Prirojene - nastanejo v plodu zaradi nepravilnega razvoja organov in sistemov v fazi zarodka. Natančne navedbe vzrokov za nastanek še ne obstajajo. Posebna vloga okužbe maternega organizma v začetni fazi nosečnosti (gripa, rdečke, virusni hepatitis, sifilis), pomanjkanje beljakovin in vitaminov pri prehranjevanju nosečnice, je ugotovljen vpliv sevalnega ozadja.

Običajno je treba navesti dva razloga za te kršitve:

• 
  zunanje - slabe okoljske razmere, maternalne bolezni med nosečnostjo (virusne in druge okužbe), uporaba zdravil, ki imajo strupeni učinek na plod;
  
• 
  notranja - povezana z dedno predispozicijo v liniji očeta in matere, hormonske spremembe.
  

Odvisno od lokacije razvrstitve napak:

• 
  valvularne napake (mitralni, aortni, tricuspidni, pljučni ventil);
  
• 
  malformacije interventrikularnega in interatrijalnega septuma (zgornji, srednji in spodnji).
  

Za popolno opredelitev posledic lahko združite:

• 
  »Bele« napake - ni mešanja venske in arterijske krvi, tkiva prejmejo dovolj kisika za vitalno aktivnost;
  
• 
  »Modro« - mešanje in metanje venske krvi v arterijsko dno se zgodi, zato srce potiska kri brez zadostne koncentracije kisika, simptomi srčnega popuščanja se pojavijo zgodaj v obliki cianoze ustnic, ušes, prstov in prstov.
  

Pri oblikovanju diagnoze za opis napake se vedno doda stopnja motenj cirkulacije (od prvega do četrtega).

Najpogostejše pomanjkljivosti so napake:

• 
  botallov kanal;
  
• 
  interventrikularni septum;
  
• 
  atrijski septum.
  

Redke okvare: zoženje pljučne arterije, aortni prehod.

V posameznih primerih pride do izolirane okvare. Pri večini otrok nenormalni razvoj vodi do kompleksne anatomske spremembe srca.

Značilno za prirojeno srčno bolezen je cianoza (cianoza), prsti so v obliki "krače" z odebeljenim koncem. Te spremembe nastanejo zaradi velikega pomanjkanja kisika v tkivih. Prej so bolniki umrli v otroštvu. Z razvojem operacije srca je mogoče ohraniti zdravje in življenje mladih pacientov.

Odprt kanalski kanal je potreben v obdobju materničnega razvoja. Povezuje pljučno arterijo in aorto. Do rojstva mora biti ta pot zaprta. Okvara je pogostejša pri ženskah. Zanj je značilna transfuzija krvi iz desnega prekata v levo in nazaj, ekspanzija obeh prekatov. Klinični znaki so najbolj izraziti pri veliki odprtini. Z majhno - se lahko dolgo spregledajo. Zdravljenje je samo operativno, utripa kanal in se popolnoma zapre.

Okvara interventrikularnega septuma je nezaprta odprtina s premerom do 2 cm. Zaradi visokega pritiska v levem prekatu se krv destilira na desno. To povzroča razširitev desnega prekata in zastoj v pljučih. Kompenzacijska povečanja in levega prekata. Tudi v odsotnosti težav pri bolnikih se določajo značilni zvoki pri poslušanju srca. Če položite roko v četrti medrebrni prostor na levi, lahko začutite simptom "sistoličnega tremorja". Zdravljenje za dekompenzacijo madežev je samo operativno: luknja je zaprta s sintetičnim materialom.

Atrialna septalna okvara predstavlja do 20% vseh primerov prirojenih malformacij. Pogosto del kombiniranih napak. Med atriji je ovalna luknja, ki se zapre v zgodnjem otroštvu. Toda za nekatere otroke (pogosteje kot dekleta) se nikoli ne zapre. Na strani levega atrija je odprtina prekrita z lističem ventila in ga tesno stisne, saj je tu tlak večji. Toda pri mitralni stenozi, ko se tlak na desni strani srca dvigne, kri prodre od desne proti levi. Če odprtina ni popolnoma zaprta celo z ventilom, se kri zmeša, desno srce preplavi. Zdravljenje je le operativno: manjša napaka se šiva, velika napaka se zapre s presadkom ali protetičnimi materiali.

Zapleti prirojenih razpok so nenavadna tromboembolija.

Za diagnozo v teh primerih se uporabi rentgenska študija s kontrastnim sredstvom. Vstavi se v eno srčno srce in skozi odprte kanale preide v drugo.

Posebno težko pri zdravljenju so kombinirane pomanjkljivosti štirih ali več anatomskih okvar (Fallotov tetrad).

Kirurško zdravljenje prirojenih malformacij se trenutno izvaja v zgodnji fazi, da se prepreči dekompenzacija. Klinični nadzor bolnikov zahteva zaščito pred okužbami v realnem času, nadzor prehrane in telesno vadbo.
V kompleksu zdravljenja okvar srca imajo poseben prostor poseben higienski ukrep. Namenjeni so izboljšanju delovanja srca in kompenzaciji motenj cirkulacije. V ta namen se za pacienta vzpostavi varčen režim dela in ustrezen režim počitka. Poklicne dejavnosti morajo ustrezati zmožnostim bolnika in ne smejo povzročiti preobremenitve srca. Treba se je izogibati takšnim fizičnim in psiho-emocionalnim stresom, ki lahko povzroči kratko sapo, palpitacije, pojav nepravilnosti v srcu. Hkrati so prikazane fizikalne terapevtske vaje, pri katerih se izvajajo vaje, ki jih zdravnik posebej priporoča.

Z pojavom izrazitih znakov odpovedi cirkulacije postanejo omejitve v načinu strožje, v nekaterih primerih pa se pokaže tudi počitek. Bolniki s srčnimi okvarami se počutijo bolje, če je vzglavje dvignjeno in s spuščenimi nogami.

Treba je upoštevati medicinska priporočila glede prehrane, ki morajo biti popolna. Količina hrane je omejena na en sprejem, ker prenajedanje povzroča težave v srčnem delu. Ne jedite pred spanjem. Potrebno je omejiti količino porabljene tekočine (do 1,0-1,5 litra na dan) in soli (do 2-5 g). Ne smemo pozabiti, da sol vodi v zadrževanje tekočine v telesu, kar lahko poveča znake odpovedi cirkulacije.

Zdravljenje z zdravili mora biti konstantno. Samozaključevanje zdravil, spreminjanje njihovih odmerkov je strogo prepovedano, saj lahko povzroči hude, pogosto nepopravljive spremembe.

V času odškodnine države lahko uporabljate zdraviliško zdravljenje.

Bolniki s srčnimi okvarami morajo biti pod dinamičnim zdravniškim nadzorom, z zdravniškim pregledom vsaj enkrat na šest mesecev. Ženske se morajo pred odločitvijo o rojstvu otroka vedno posvetovati z zdravnikom, saj je nosečnost in porod zelo težko breme za srčno-žilni sistem.

Diagnostika

Klinični pregled otrok predšolske in šolske starosti nujno vključuje pediatrični pregled in auskultacijo srca. Ko se odkrijejo nejasni zvoki, se otroci pošljejo kardiologu, opravijo elektrokardiografski in ultrazvočni pregled srca (ultrazvok) in velikih žil. Bolj objektivna metoda preučevanja srčnega hrupa je fonokardiografija. Snemanje in naknadno dekodiranje zvokov. Funkcionalni hrup lahko ločite od organskega.

Ultrazvok in Doppler ehokardiografija srca vam omogoča vizualno oceno dela različnih delov srca, ventilov, določitev debeline mišic, prisotnosti povratnega refluksa krvi.

Kirurgija - glavna metoda zdravljenja prirojenih malformacij

S pravilno izbiro poklica, spoštovanjem dela in počitka, pravočasno in sistematično zdravljenje bolnika s srčno napako lahko živi polno življenje in še mnogo let ohrani sposobnost za delo

Pridobljena bolezen srca

Pri primarnih boleznih se porazdelijo pomanjkljivosti:

• 
  približno 90% - revmatizem;
  
• 
  5,7% - ateroskleroza;
  
• 
  približno 5% - sifilitarne lezije.
  

Druge možne bolezni, ki vodijo do motenj v strukturi srca, so dolgotrajna sepsa, travma, tumorji.

Bolezen srca pri odraslih je povezana s katerokoli od navedenih bolezni. Najpogostejše so napake valvularnega sistema. V starosti 30 let - nezadostnost mitralnih in tricuspidnih ventilov. Syphilitic aortna insuficienca se kaže v 50-60 letih. Aterosklerotične napake se pojavijo pri starosti 60 let in več.

Mehanizem funkcionalnih motenj

Zoženje srčne luknje povzroča enake težave. Skozi ozko odprtino kri komajda preide v žile ali v drugo komoro srca. Obstaja prelivanje in raztezanje.

Pridobljene srčne napake se oblikujejo postopoma. Srčna mišica se prilagodi, se zgosti in votlina, v kateri se kopiči odvečna kri, razširi (razširi). Do določenih omejitev so te spremembe kompenzacijske. Nato se prilagoditveni mehanizem "utrudi", prične se oblikovati cirkulacijsko pomanjkanje.

Najpogostejše napake te skupine:

• 
  nezadostnost mitralne zaklopke;
  
• 
  mitralna stenoza;
  
• 
  insuficienca aortne zaklopke;
  
• 
  stenoza usta aorte;
  
• 
  tricuspidna (tricuspidna) insuficienca ventilov;
  
• 
  stenoza desne atrioventrikularne odprtine;
  
• 
  insuficienca pljučnega ventila.
  

Izolirane "preproste" napake so veliko manj pogoste kot kombinacije. Kronične okužbe pri bolnih ljudeh trajajo več let, povzročajo prodorno mišično lezijo, drugo pa se sčasoma doda eni napaki.

Značilne funkcionalne motnje in simptomi pridobljenih okvar

Revmatični proces vodi do gubanja listov ventilov, skrajšanja tetiv, ki zagotavljajo njihovo delo. Tako ostane odprtina, skozi katero se kri vrne v atrij kot pogodba levega prekata. Med naslednjo kontrakcijo v ventrikel pride več krvi. Zaradi tega se njegova votlina razširi, mišice se zgostijo. Mehanizem prilagajanja ne povzroča motenj v pacientovem počutju in vam omogoča opravljanje znanega dela. Dekompenzacija se razvije zaradi dodatka stenoze zaradi nenehnega delovanja revmatskega procesa.

Prvi simptomi pri otrocih se pojavijo po bolečini v grlu. Otrok se pritožuje zaradi utrujenosti v razredih telesne vzgoje, zasoplosti, palpitacij. Otroci prenehajo sodelovati v igrah. Pri odraslih so prvi znaki dekompenzacije kratko sapo pri hoji, še posebej pri vzponu navzgor, nagnjenost k bronhitisu.

Značilen videz pacienta: ustnice z modrikastim odtenkom, rumenilo na licih. Pri dojenčkih, v povezavi s povečanim srčnim impulzom, se lahko pojavi izboklina v prsih, imenuje se "srčna grba". Pri pregledovanju in poslušanju srca zdravnik diagnosticira značilne zvoke. Prognoza poteka bolezni je ugodna, če je možno ustaviti napade revmatizma v fazi insuficience ventila in preprečiti razvoj stenoze.

Mitralna stenoza - zoženje leve atrioventrikularne odprtine. Najpogostejša revmatična okvara. Približno 60% primerov je opaziti v »čisti« obliki. Nezmožnost vnašanja krvi v ventrikel vodi do širjenja levega atrija do ogromne velikosti. Kot kompenzacijski mehanizem se desna prekata razširi in zgosti. Preko pljuč dobavlja kri v levi atrij. Motnje v napravi povzročijo stagnacijo krvi v pljučih.

EKG - ena od metod pregleda

Kratka sapa - glavni simptom te napake. Otroci rastejo bledi, fizično nerazviti. Sčasoma se pojavi kašelj s penjenim izpljunkom, ki vsebuje kri, palpitacije in srčne bolečine. Ta simptom je še posebej značilen po naporu, preobremenitvi. Majhne stoječe vene, ki obkrožajo pljučno tkivo, so zlomljene.

Bolnik je bled, lica, konica nosu, ustnice in modri prsti. V epigastriju viden srčni utrip. Spremenjeno dihanje se sliši v pljučih. Diagnoza ni težavna. Nevarni zapleti - trombi v raztegnjeni levi in ​​desni atriji. Sposobni so preiti skozi krvni obtok in povzročiti srčni napad ledvic, vranice, možganov, pljuč. Enak vzrok prispeva k razvoju atrijske fibrilacije. Zaradi hitrega revmatizma se invalidnost bolnikov pojavi zaradi hudih zapletov.

Pri dolgotrajnem revmatizmu, sifilisu, kronični sepsi, se pojavi aortna ventilna insuficienca, ki je posledica izrazite ateroskleroze. Ventili postanejo gosto, neaktivni. Ne prekrivajo v celoti odtoka, skozi katerega kri teče iz levega prekata v aorto. Del krvi se vrača v prekat, se močno razširi, mišice se zgostijo. Okvara krvnega obtoka se prvič pojavi na levem ventrikularnem tipu (srčna astma, pljučni edem), nato se pridružijo manifestacije desnega prekata (kot pri mitralni stenozi).

Bolniki so bledi, močno utripa žile vratu, za katere je značilen simptom stresanja glave in pulziranja. Pritožbe zaradi omotice, glavobola, bolečine v srcu so povezane s pomanjkanjem oskrbe s kisikom. Značilna sprememba krvnega tlaka: zgornje številke se dvignejo, nižje pa znatno zmanjšajo. Prognoza je povezana s potekom osnovne bolezni.

Neuspeh tricuspidnega ventila, ki se nahaja med desnim srcem, ni v "čisti" obliki. Ta napaka nastane kot posledica kompenzacije pri mitralni stenozi. Na podlagi drugih simptomov opazimo pojav poroke. Možno je pripisati poseben pomen zabuhlost in zabuhlost obraza, modrina kože zgornje polovice telesa.

Po medicinski statistiki je približno 1% predstavljalo druge pridobljene oblike malformacij.

Prognoza in potek teh napak sta odvisna od pravočasnega odkrivanja, kompleksnega zdravljenja bolezni, ki povzročajo poškodbe srca. Zapleti so pogostejši po vadbi, stresnih situacijah, nosečnosti.

Srčne napake pri otrocih in odraslih: bistvo, znaki, zdravljenje, učinki

Neznano je vedno, vsaj, alarmantno ali se ga boji, strah pa paralizira osebo. Negativne in nepremišljene odločitve se sprejemajo na negativni val, njihove posledice pa poslabšajo razmere. Potem spet strah in napačne odločitve. V medicini se ta »zamašen nazaj« položaj imenuje circulus mortum, začaran krog. Kako se izogniti? Naj plitvo, toda pravilno znanje o temi problema pomaga, da ga ustrezno in pravočasno rešimo.

Kaj je srčna napaka?

Vsak organ našega telesa je ustvarjen, da deluje racionalno v sistemu, za katerega je namenjen. Srce pripada cirkulacijskemu sistemu, pomaga pri premikanju krvi in ​​njeni nasičenosti s kisikom (O2) in ogljikovim dioksidom (CO2). Ker se napolni in skrči, "potisne" kri naprej v velike, nato pa v majhne posode. Če je normalna (normalna) struktura srca in njenih velikih žil motena - bodisi pred rojstvom ali po rojstvu kot zaplet bolezni, potem lahko govorimo o vice. To pomeni, da je bolezen srca odstopanje od norme, ki moti pretok krvi ali spremeni njeno polnjenje s kisikom in ogljikovim dioksidom. Seveda se zaradi tega pojavljajo težave za celoten organizem, bolj ali manj izrazito in različnih stopenj nevarnosti.

Malo o fiziologiji krvnega obtoka

Človeško srce, tako kot vsi sesalci, je razdeljeno z gosto razdelitvijo na dva dela. Levo črpa arterijsko kri, je svetlo rdeča in bogata s kisikom. Desno - venska kri, je temnejša in nasičena z ogljikovim dioksidom. Običajno septum (imenuje se interventrikularni) nima odprtin, kri v srčnih votlinah (atrij in prekati) pa se ne meša.

Venska kri iz celega telesa vstopi v desni atrij in prekat, nato v pljuča, kjer odda CO2 in dobi O2. Tam postane arterijska, prehaja levi atrij in prekat, doseže organe skozi žilni sistem, jim da kisik in vzame ogljikov dioksid, ki se spremeni v venski plin. Naprej - ponovno na desni strani srca in tako naprej.

Krožni sistem je zaprt, zato se imenuje "krog krvnega obtoka". Obstajata dve taki krogi, v obeh je vpleteno srce. Krog »desni prekat - pljuča - levi atrij« se imenuje majhen ali pljučni: v pljučih postane venska kri arterijska in se prenaša naprej. Krog "levi ventrikul - organi - desni atrij" se imenuje velik, ki poteka po svoji poti, kri iz arterije se spet spremeni v vensko.

Funkcionalno se leva atrija in prekat zelo obremenjujeta, ker je velik krog »daljši« kot majhen. Zato je na levi strani normalna mišična stena srca vedno nekoliko debelejša kot na desni. Velika žila, ki vstopajo v srce, se imenujejo žile. Odhod - arterije. Običajno ne komunicirajo med seboj, izolirajo venski in arterijski pretok krvi.

Srčni ventili se nahajajo tako med atrijoma in prekati, kot tudi na meji vhoda in izhoda velikih plovil. Najpogostejše težave z mitralnim ventilom (bikuspid, med levim atrijem in prekatom), na drugem mestu - aortno (na izhodu iz aorte iz levega prekata), nato tricuspidno (tricuspidno, med desnim atrijem in prekatom) in v »tujcih« - pljučni arteriji, na izhodu iz desnega prekata. Ventili se večinoma ukvarjajo z manifestacijami pridobljenih srčnih napak.

Video: načela krvnega obtoka in delovanja srca

Kaj so okvare srca?

Upoštevajte razvrstitev glede na predstavitev, prilagojeno bolnikom.

1. Prirojene in pridobljene - spremembe normalne strukture in položaja srca in njegovih velikih žil so se pojavile pred ali po rojstvu.
2. Izolirani in kombinirani - spremembe so enojne ali večkratne.
3. Z cianozo (tako imenovana "modra") - koža spremeni svojo normalno barvo v modrikast odtenek ali brez cianoze. Obstajajo generalizirana cianoza (splošno) in akrocijanoza (prsti na nogah, ustnicah in konici nosu, ušesa).

I. Prirojene srčne napake (CHD) t

Kršitve v anatomski strukturi srca otroka se oblikujejo celo v maternici (med nosečnostjo), vendar se pojavijo šele po rojstvu. Da bi dobili bolj popolno sliko problema - glej slike srčnih napak.

Zaradi udobja so bili razvrščeni, pri čemer je bila kri vzeta iz pljuč, to je majhnega kroga.

• CHD s povečanjem pljučnega krvnega pretoka - s cianozo in brez nje;
• CHD z normalnim pljučnim krvnim tokom;
• CHD z zmanjšanim pretokom krvi skozi pljuča - s cianozo in brez nje.

Okvara interventrikularnega septuma (VSD)

VSD je najpogostejša, običajno v kombinaciji z drugimi nepravilnostmi. Skozi luknjo preide arterijska kri iz levega prekata (višji je tlak) v desno, povečanje obremenitve na majhnem krogu in nato na levi strani srca. Mišična stena se poveča, na rentgenskem slikanju se vidi "sferično" srce.

Zdravljenje: če je odprtina septuma majhna in ne vpliva posebej na krvni obtok, potem operacija ni potrebna. V primeru hudih kršitev je potrebna operacija - luknja je zašita, interventrikularni septum postane normalen.

Prognoza: pacienti živijo dolgo časa, do zelo stare starosti.

Pomanjkanje interventrikularne predelne stene ali velika napaka

Drugo ime je kompleks Eisenmenger. Krv se meša v prekatih, ima nizke nivoje kisika, zato je cianoza močna. Majhen krog krvnega obtoka je preobremenjen, srce je okroglo povečano. Vidimo lahko srčno srce, pulziranje na desni, da zmanjšamo oteženo dihanje, paciente, ki čepijo (tako imenovani prisilni položaj).

Prognoza: brez ustreznih ukrepov pacienti redko živijo do 20-30 let.

Odprite ovalno luknjo

Pregrada med ušesom ne raste. Kri teče od leve proti desni, ob gradientu pritiska se stena desnega atrija in prekat zgosti, pritisk pa se poveča. Zdaj je ponastavitev že na desni - na levi in ​​srce je povečano (hipertrofirano) v levem delu.

Majhna luknja ne daje posebnih manifestacij, ljudje z njim dobro živijo. Če je okvara izrazita, je vidna akrocijanoza, kratka sapa.

Kombinirana malformacija: neprožna ovalna odprtina in zoženje mitralnih ali aortnih ventilov. Srce je močno povečano, nastane "srčna grba" - prsnica iztegne naprej, bledica, zadihanost.

Zdravljenje: hitro, če so okvare močno izražene in funkcionalno nevarne.

Prognoza: če je izolirana, je napaka pozitivna, v kombinaciji pa je previdna (odvisno od stopnje motnje pretoka krvi).

Ne dilatacija arterijskega (botallova) kanala

Po rojstvu otroka komunikacija med aorto in pljučno arterijo ni bila prekinjena. Spet isto načelo: kri zapusti območje pod visokim tlakom v cono spodnjega, to je od aorte vzdolž kanalskega kanala do pljučne arterije. Venska kri je pomešana z arterijo, majhen krog doživlja preobremenitev. Najprej se poveča desna in nato leva prekata. Vidna pulzacija arterij v vratu, razvoj cianoze in huda kratka sapa (pomanjkanje zraka).

Prognoza in zdravljenje: taka napaka, če premer kanala ni zaraščen, je majhen, morda se ne bo dolgo čutil in ne bo ogrožal življenja. Če je napaka resna, je operacija neizogibna, prognoza pa je v večini primerov negativna.

Aortna stenoza (koarktacija)

Opazovano vzdolž prsne in trebušne aorte, pogosteje - na območju prevlade. Kri se običajno ne pretaka navzdol, med zgornjim in spodnjim delom telesa se razvijejo dodatne žile.

Znaki: vročina in pekoč občutek v obrazu, teža v glavi, odrevenelost v nogah. Impulz je napet na arterijah rok in je oslabljen na nogah. Krvni tlak, izmerjen na rokah, je veliko višji kot na nogah (merimo le ležeče!).

Zdravljenje in prognoza: operacija je potrebna, da se zoženo območje aorte nadomesti s presadkom. Po zdravljenju ljudje živijo dolgo in ne doživljajo nevšečnosti.

Tetrad Fallot

Fallotova tetrad je najtežja in najpogostejša okvara pri novorojenčkih. Anatomsko - skupaj, s kršitvijo izstopa iz desnega prekata pljučne arterije in njenega zoženja, velika luknja v interventrikularnem septumu, dektrakcija (ki se nahaja na desni, ne na levi, kot normalno) aorte.

Simptomi: cianoza tudi po manjših obremenitvah, napadi s hudo pomanjkanjem dihanja in izguba zavesti. Delo želodca in črevesja je zlomljeno, pojavljajo se frustracije živčnega sistema, upočasnitev rasti in razvoja otroka.

Zdravljenje: v preveč težkih primerih - operacija, stenoza (zoženje) pljučne arterije se odpravi.

Prognoza: neugodna. Pri močni cianozi in globokih razvojnih motnjah otroci žal ne morejo dolgo živeti.

Zoženje (stenoza) ust pljučne arterije

Običajno je težava v napačnem razvoju ventilskega obroča, manj pogosto pa je vzrok za zožitev pljučne arterije lahko povečanje tumorja ali anevrizme. Otroci zaostajajo v razvoju (infantilizem), roke so modrikaste in hladne, včasih je vidna srčna grba. Značilen je tip prstov na rokah, ki so podobni kračam - z razširjenimi in zgoščenimi konicami. Glavni zapleti so pljučni infarkt (smrt) in gnojni procesi, krvni strdki, približno 1/3 primerov je tuberkuloza.

Kako zdraviti: samo operacijo.

Prognoza: odvisno od prisotnosti in resnosti zapletov.

Povzetek: Prirojene srčne napake se večinoma lahko pozdravijo tako pri otrocih kot pri odraslih. Ni treba biti strah operacij srca, zdaj se tehnika izboljšuje in srčni kirurgi se nenehno usposabljajo. Rezultat je v veliki meri odvisen od splošnega stanja pacienta in časa operacije.

Video: prirojene napake srca pri otrocih

Ii. Pridobljena bolezen srca

V obdobju od rojstva do nastanka problema ima srce normalno strukturo, pretok krvi ni zlomljen, oseba je popolnoma zdrava. Glavni vzrok za pridobljene srčne napake so revmatizem ali druge bolezni, lokalizacija patoloških (bolezenskih) procesov v srcu in velikih žilah, ki odhajajo iz njega. Modificirani ventili lahko zožijo odprtine za vstop in izstop krvi - to se imenuje stenoza ali pa jih razširijo v primerjavi z normo, s čimer se oblikuje funkcionalna pomanjkljivost ventilov.

Glede na stopnjo okvare in motnje krvnega pretoka so uvedli koncept kompenziranega (zaradi odebelitve sten srca in krepitve krcev, krvni tek v normalnih volumnih) in dekompenziranega (srce preveč raste, mišična vlakna ne prejmejo potrebne prehrane, moč krčenja padcev) pridobljenih okvar..

Mipralna insuficienca

Delajte zdravi (zgornji) in prizadeti (spodnji) ventili

Nepopolno zaprtje ventilov je posledica njihovega vnetja in posledic v obliki skleroze (zamenjava »delovne« elastične tkive s togimi veznimi vlakni). Krv med krčenjem levega prekata se vrže v nasprotno smer, v levi atrij. Posledično je potrebna velika sila kontrakcij, da se “vrne” pretok krvi v smeri aorte, celotna leva stran srca pa je hipertrofirana (zgosti). Neuspeh se postopoma razvije ob majhnem krogu, nato pa krši odtok venske krvi iz sistemskega krvnega obtoka, tako imenovani kongestivni neuspeh.

Simptomi: mitralno rdečilo (rožnato-modra barva ustnic in lica). Tresenje prsnega koša se čuti tudi z roko - imenuje jo mačji maček in akrocijanoza (modrikast odtenek prstov na nogah, nosu, ušesih in ustnicah). Takšni slikoviti simptomi so možni le z dekompenziranim primerom in z nadomestilom ne obstajajo.

Zdravljenje in prognoza: v napredovalnih primerih je za preprečevanje okvare obtoka potrebno nadomestiti ventil z protezo. Bolniki živijo dolgo, mnogi sploh ne sumijo na bolezen, če je v fazi odškodnine. Pomembno je, da vse vnetne bolezni zdravimo pravočasno.

slika: zamenjava mitralnega ventila

Mitralna stenoza (zoženje ventila med levim atrijem in prekatom)

Stenoza mitralne zaklopke se pogosteje pojavlja (2–3 krat) pri ženskah kot pri moških. Razlog - revmatične spremembe endokarda, notranje obloge srca. Takšna napaka je redko izolirana, običajno je povezana s težavami aortnega ventila in tricuspidnega ventila.

Krv ne poteka normalno iz atrija v levi prekat, tlak v sistemu levega atrija in pljučnih žil (preko katerih vstopi arterijska kri iz pljuč v srce), napade pljučni edem. Malo več: v pljučih je zamenjava CO2 s kisikom v krvi, to se zgodi skozi najmanjšo, s steno samo eno celico debelo, kapilarami alveol (vezikli). Če se krvni tlak dvigne v pljučnem kapilarnem sistemu, se tekoči del »potisne« v votlino alveol in jih napolni. Pri vdihavanju zrak "peni" to tekočino, kar še poslabša problem izmenjave plina.

Slika pljučnega edema: trepetajoč dih, rožnata pena iz ust, splošna cianoza. V takih primerih, takoj pokličite rešilca, in preden zdravniki pridejo, da oseba sedel, če je diuretik v ampulah in lahko naredite injekcije, vnesite drog intramuskularno. Cilj je zmanjšati količino tekočine, s čimer se zmanjša pritisk v majhnem krogu in edem.

Posledice: sčasoma, če se problem ne reši, se oblikujejo mitralna pljuča s sklerozo tkiva in zmanjša prostornina pljuč, ki je koristna za izmenjavo plina.

Znaki: zasoplost, mitralno rdečica in akrocijanoza, napadi srčne astme (težko je dihanje, v primeru bronhialne astme, ki ga oseba težko diha) in pljučni edem. Če se je pojavila mitralna stenoza v otroštvu, je prišlo do zmanjšanja levega prsnega koša (Botkinov simptom), upočasnitve in rasti.

Zdravljenje in napoved: pomembno je pravočasno določiti, kako kritična je mitralna odprtina. Če je zoženje majhno, potem oseba živi normalno življenje, če pa je površina manjša od 1,5 kvadratnih centimetrov, je potrebna operacija. Po tem morate redno jemati protirevmatično zdravljenje.

Apertna insuficienca

Aortne okvare srca - na drugem mestu po pogostosti, pogostejše pri moških, v 1/2 primerov v kombinaciji z mitralnimi okvarami. Vzrok so lahko revmatske in aterosklerotične spremembe v aorti.

Med sistolo (krčenje in krčenje) levega prekata prehaja kri v aorto, kar je normalno. Če se aortni ventil ne zapre povsem ali se aortna odprtina razširi, se kri vrne v levo prekat med »sprostitvijo« - diastolo. Obstaja prekomerno raztezanje in razširitev votline (dilatacija), sprva le kompenzacijsko (začasno »glajenje« neprijetnosti za ohranitev funkcije), nato se raztegne levi atrij in mitralna odprtina. Posledično dobimo stagnacijo v majhnem krogu, hipertrofijo mišičnih sten srca.

Simptomi: Če je okvara dekompenzirana, se pri merjenju krvnega tlaka lahko spodnja številka (diastolični tlak) zmanjša na skoraj nič. Bolniki se pritožujejo zaradi omotice, če se pozicija telesa hitro spremeni (vstanejo), napadi astme ponoči. Koža je bleda, vidne pulzacije arterij v vratu (plesna karotidna) in tresenje glave. Učenci oči in kapilare pod nohti (opaženi pri stiskanju na nohtni ploščici) prav tako utripajo.

Zdravljenje: profilaktično - s kompenzirano napako, radikalno - umetni aortni ventil se šiva.

Napoved: izolirana okvara v približno 30% je ugotovljena naključno, med rutinskim pregledom. Če je okvara ventila majhna in ni hudega srčnega popuščanja, ljudje sploh ne poznajo vice in živijo polno življenje.

Posledica aortne okvare - srčno popuščanje, zastoj krvi v prekatu

Aortna stenoza, izolirana okvara

Težko je zapustiti kri iz levega prekata v aorto: to zahteva več napora in zgostitev mišičnih sten srca. Manjša je odprtina aorte, bolj izrazita je hipertrofija levega prekata.

Simptomi: povezani z zmanjšanjem pretoka arterijske krvi v možgane in druge organe. Bledica, omotica in omedlevica, srčna grba (če se je v otroštvu razvila napaka), napadi bolečine v srcu (stenokardija).

Zdravljenje: zmanjšujemo fizične obremenitve, izvajamo splošno okrepitev - če ni opazne okvare cirkulacije. V hujših primerih le kirurški poseg, zamenjava ventila ali disekcija njenih ventilov (commissurotomy).

Kombinirana aortna okvara

Dva v enem: odpoved ventila + zoženje ustja aorte. Takšna aortna bolezen srca je veliko pogostejša kot izolirana. Znaki so enaki kot pri stenozi ustja aorte, le manj opazni. V hujših primerih se v majhnem krogu začne stagnacija, ki jo spremlja srčna astma in pljučni edem.

Zdravljenje: simptomatsko in profilaktično - v hujših primerih, v hujših primerih - operacija, zamenjava aortne zaklopke ali disekcija njenih "združenih" zob. Prognoza za življenje je ugodna, z ustreznim in pravočasnim zdravljenjem.

Video: vzroki, diagnoza in zdravljenje aortne stenoze

Tricuspidna (tricuspidna) insuficienca ventilov

Zaradi ohlapnega zapiranja ventila se iz desnega prekata črpa kri iz desnega prekata. Njegova sposobnost za kompenzacijo napake je nizka, tako da se hitro začne stagnacija venske krvi v velikem krogu.

Simptomi: cianoza, prelivanje in pulsiranje vratnih ven, krvni tlak se rahlo zmanjša. V hudih primerih, edem in ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini). Zdravljenje je konzervativno, predvsem za odpravo venskega zastoja. Prognoza je odvisna od resnosti stanja.

Stenoza desne atrioventrikularne luknje (med desnim atrijem in prekati)

Težko izliv krvi iz desnega atrija v desni prekat. Venska kongestija se hitro razširi na jetra, poveča, nato se razvije srčna fibroza jeter - aktivno tkivo nadomesti vezivno (brazgotinsko) tkivo. Pojavi se ascites, splošni edem.

Znaki: bolečina in občutek teže v hipohondru na desni, cianoza z rumenim odtenkom, vedno utripanje vratnih žil. Krvni tlak se zmanjša; jetra so povečana, utripajoča.

Zdravljenje: cilj je zmanjšati edeme, vendar je bolje, da operacije ne odlašate.

Napoved: normalno zdravje je možno z zmernim fizičnim. dejavnosti. Če pride do atrijske fibrilacije in cianoze - hitro do srčnega kirurga.

Povzetek: Pridobljena - predvsem revmatska srčna bolezen. Njihovo zdravljenje je namenjeno tako osnovni bolezni kot tudi zmanjšanju učinkov napake. V primeru hude dekompenzacije krvnega obtoka so učinkoviti le operacije.

Pomembno je! Zdravljenje srčnih okvar je verjetnejše, če pridejo zdravniki pravočasno. Poleg tega slabo počutje, kot razlog za pojav zdravnika, sploh ni potrebno: preprosto lahko zaprosite za nasvet in po potrebi opravite osnovne preglede. Pameten zdravnik ne dovoli bolnikom, da bi bili bolni. Pomembna opomba: starost zdravnika ni pomembna. Zelo pomembni so njegova strokovna raven, sposobnost analiziranja in sintetiziranja, intuicija.

Zdravstvena evidenca

Slab zdravnik zdravi bolezen, dober zdravnik zdravi bolezen.

Prirojene in pridobljene okvare srca

Kardiovaskularni sistem je sestavljen iz srca, ki potiska kri, in žil, skozi katere kri prenaša hrano in kisik v celice. Ta sistem je zaprt in kri poteka v samo eni smeri, zahvaljujoč štirim ventilom srca, ki se odpirajo in zapirajo, kar omogoča naslednjemu delu krvi, da gre skozi. Spremembe v strukturi ventilov se imenujejo napaka, ki lahko povzroči motnje v delovanju srca in pretok krvi v obtočnem sistemu.

Kaj je srčna napaka?

Da bi razumeli, kaj je srčna bolezen, morate vedeti, kako so razporejeni srčni ventili. Srce je običajno sestavljeno iz dveh atrij na vrhu in dveh prekatov na dnu. Desna in leva polovica srca sta ločeni s pregrado, ventili pa so razporejeni na naslednji način:

• Mitralni ventil (bikuspidni) se nahaja med levim atrijem in prekatom, njegova funkcija je preprečiti povratni tok krvi iz prekata v atrij.
• Tricuspidni ventil se nahaja med desnim atrijem in prekatom. Njegova naloga je preprečiti vračanje krvi iz desnega prekata v desni atrij.
• Aortni ventil - nahaja se na izstopu iz levega prekata v aorto. Njegova naloga je preprečiti iztekanje krvi iz aorte v prekat.
• Ventil pljučnega debla - nahaja na izstopu iz desnega prekata v pljučno arterijo. Njegova naloga je preprečiti, da bi se kri zorila iz arterije v desni prekat.

Najpogostejša je bolezen mitralne zaklopke (50-75% primerov), redko je bolezen aortne zaklopke (do 20% vseh primerov). Malformacije pljučnega ventila in tricuspid so manj pogoste kot pri vseh drugih (do 5% vseh primerov). Bolezen srca se lahko izolira (okvara ventila 1) in večkratna (razvojna okvara 2 ali več ventilov).

Poleg teh napak obstajajo tudi okvare medzgodne in interventrikularne predelne stene, pa tudi napake, pri katerih pride do povišanja krvi iz desne polovice srca v levo in obratno (odprt kanalski kanal, Fallov tetrad in drugi). Okvara se lahko kaže kot pomanjkljivost v stenah ventilov ali zoženje lumena (stenoza), zaradi česar je moten tudi krvni obtok.

V redkih primerih pride do prolapsa mitralne zaklopke, za katerega je značilno, da se izteka stena ventila. Izbočenje ventilov preprečuje normalen prenos krvi iz levega atrija v levi prekat in je lahko prirojena ali pridobljena.

Vse srčne napake se delijo na prirojene in pridobljene. Prirojena srčna bolezen je napaka v katerem koli od ventilov od rojstva. Otroci, ki se rodijo s srčnimi napakami, ne živijo dolgo in prirojena srčna bolezen je glavni vzrok zgodnje umrljivosti dojenčkov.

Pridobljena bolezen srca je napaka, ki je posledica različnih bolezni ali motenj srca. Hkrati pa so bolezni srca praviloma sekundarni proces po osnovni bolezni.

Vzroki bolezni srca

Vzroki prirojenih malformacij pri otrocih niso popolnoma razumljivi. Vendar pa je bilo dokazano, da nastane srce med 5 in 8 tednom nosečnosti. Vsak dejavnik, ki lahko ima škodljiv učinek, lahko povzroči prirojene srčne bolezni.

To so lahko okužbe (virusi, glive, bakterije), kot tudi izpostavljenost sevanju, zdravila, velike količine alkohola ali drog. Najpogosteje so bolezni matere, kot so rdečke, virusni hepatitis in gripa, povzročile malformacije ventilov. Srčne bolezni pri otrocih se pojavijo pri 5-8 novorojenčkov na 1000 otrok.

Vzroki pridobljene bolezni srca so lahko takšne bolezni:

• Revmatizem (dolge izkušnje z boleznijo in neučinkovito zdravljenje).
• Ateroskleroza krvnih žil, ki vodi do povečanega stresa na srce.
• Infekcijske bolezni srca (infektivni endokarditis).
• Sifilis
• Bolezni veznega tkiva (sistemska skleroderma, ankilozirajoči spondilitis).
• Različne poškodbe na področju srca.
• Miokardni infarkt.

Zaradi različnih bolezni se ventili ventila najprej vnamejo, nato se zrušijo, na koncu pa se prekrijejo z brazgotinami, ki se deformirajo in ne morejo zadrževati pretoka krvi. Deformacije in poškodbe ventilov ne morejo preiti brez sledu za samo srce, ki deluje v načinu povečane obremenitve.

Če se v tej fazi bolezni ne izvede potrebno zdravljenje, potem se zaradi povečanega delovanja srca pojavijo hipertrofija (zgostitev) sten srca, razširitev njenih votlin, zmanjšanje srčne kontraktilnosti srca in pojav srčnega popuščanja.

Simptomi napak srca

Otroci s prirojenimi malformacijami običajno zaostajajo v razvoju in rasti, imajo hudo zasoplost med fizičnim naporom, bledico ali cianozo (cianozo) kože. Manj pogosti so simptomi, kot so anksioznost, glavobol, omotica, bolečine v srčnem območju.

Prirojene srčne bolezni pri novorojenčkih se običajno pojavijo takoj po rojstvu. Značilen znak hude prirojene srčne bolezni pri otroku je modrikasta barva. V drugem ali tretjem dnevu lahko opazite, kako se otrok hitro naveliča, ko se hrani, je počasen ali nemiran in med poslušanjem srca lahko jasno slišite zvok srca.

Veliko težje je zaznati pridobljeno srčno bolezen, saj telo to poskuša nadomestiti samo s pojavom prvih znakov srčnega popuščanja. Simptomi napak srca so nekoliko drugačni in odvisni od poraza ventila.

V večini primerov bolniki trpijo zaradi kratkega sapa med fizičnim naporom in bolečinami v srcu, kot tudi splošno slabostjo, hitrim srčnim utripom, oteklostjo nog in drugimi različnimi manifestacijami srčnega popuščanja.

Glede na potek bolezni se razlikujejo naslednje manifestacije pridobljenih okvar srca:

• Kompenzirane napake. V tem primeru srčna mišica popolnoma izpolnjuje svojo funkcijo, simptomi pa so blagi ali sploh niso izraženi.
• Podkompenzirane napake. Pri tej obliki bolezni so simptomi bolezni srca lahko blagi, saj je ta oblika prehodna med kompenziranimi in dekompenziranimi napakami.
• Dekompenzirane napake. V tem primeru so izraženi vsi simptomi srčnega popuščanja. To se zgodi zaradi dejstva, da povečano delo srčne mišice vodi do njegove oslabitve.

Zdravljenje in preprečevanje okvar srca

Zdravljenje prirojenih malformacij pri otrocih je predvsem kirurško, saj po statističnih podatkih brez operacije več kot polovica otrok z diagnozo bolezni srca umre v prvem letu življenja. Če iz kakršnega koli razloga operacija ni izvedena, je treba otroku dati različna zdravila za vzdrževanje srčne dejavnosti.

Zdravilo predpisuje le zdravnik po popolnem kliničnem pregledu, za katerega je zaželeno, da se uporablja strogo ob določenem času in v odmerku, ki ga je predpisal zdravnik. Poleg tega mora otrok hoditi na svežem zraku in povečati režim prehranjevanja za 2-3 krat, s čimer se zmanjša število posameznih obrokov. Seveda se otroci z okvarami srca bolje nahranijo z materinim (ali donorskim) mlekom.

Bolniki s kompenziranimi okvarami ne potrebujejo posebne obravnave, saj je dovolj, da se držite prehrane, dela in počitka. Treba je odpraviti vse tiste vzroke, ki bi lahko povzročili bolezni srca (revmatizem, kronične okužbe).

V tem primeru morajo bolniki izvajati lahkotno fizično delo za vzdrževanje normalnega krvnega obtoka (težke obremenitve so kontraindicirane). Da bi preprečili nastanek zapletov, je bolje prenehati jesti, piti alkohol in kaditi.

Trenutno je kardiološka služba dobro razvita, kar lahko ponudi sodobne metode diagnostike in zdravljenja. To še posebej velja za bolnike s pridobljenimi subkompenziranimi in dekompenziranimi srčnimi napakami. S pomočjo kirurškega posega se lahko izvede ventilna proteza ali mitralna komisurotomija, po kateri lahko bolnik vodi normalno življenje.

Ni tradicionalnih ukrepov za preprečevanje pridobljenih okvar srca, vendar se lahko tveganje za njihov pojav znatno zmanjša, če se osnovna bolezen zdravi takoj.

84. Prirojene srčne napake.

Prirojene napake srca se pojavijo kot posledica kršitve tvorbe srca in plovil, ki se oddaljujejo od njega. Večina okvar krši pretok krvi znotraj srca ali velikega (BPC) in majhnega (ICC) kroga krvnega obtoka. Srčne napake so najpogostejše prirojene okvare in so glavni vzrok umrljivosti dojenčkov zaradi malformacij.

Etiologija Vzroki prirojenih srčnih bolezni so lahko genetski ali okoljski dejavniki, praviloma pa kombinacija obeh. Najbolj znani vzroki prirojenih srčnih okvar so spremembe v točkovnih genih ali kromosomske mutacije v obliki delecije ali podvajanja segmentov DNA. Glavne kromosomske mutacije, kot so trisomija 21, 13 in 18, povzročajo približno 5-8% primerov CHD. Genetske mutacije se pojavijo zaradi delovanja treh glavnih mutagenov:

- Fizične mutagene (večinoma - ionizirajoče sevanje).

- Kemični mutageni (fenoli lakov, barve; nitrati; benzpiren v kajenju tobaka; uživanje alkohola; hidantoin; litij; talidomid; teratogena zdravila - antibiotiki in CTP, NSAIDs itd.).

- Biološke mutagene (večinoma - virus rdečk v materinem telesu, ki privede do kongenitalne rdečke z Gregovim značilnim triadom - CHD, katarakta, gluhost, pa tudi diabetes, fenilketonurijo in sistemski eritematozni lupus pri materi).

Patogeneza. Vodilni sta dva mehanizma.

1. Kršitev srčne hemodinamike → preobremenitev srčnih odsekov s prostornino (okvare, kot je pomanjkanje ventila) ali odpornost (okvare, kot so stenoza odprtin ali žil) → izčrpanost kompenzacijskih mehanizmov → razvoj hipertrofije in dilatacije srčnih oddelkov → razvoj srčnega popuščanja (in s tem motenj) sistemske hemodinamike).

2. Kršitev sistemske hemodinamike (ISC in množica anemije / anemije) → razvoj sistemske hipoksije (predvsem cirkulatorne z belimi napakami, hemično - z modrimi defekti, čeprav se z razvojem akutne HF levega prekata, na primer pojavita prezračevanje in difuzijska hipoksija).

VPS je pogojno razdeljen v dve skupini:

1. Bela (bleda, z levo-desno izločanje krvi, brez mešanja arterijske in venske krvi). Vključi 4 skupine:

• Z obogatitvijo pljučnega obtoka (odprt arterijski kanal, atrijska septalna defekt, ventrikularna septalna okvara, AV komunikacija itd.).

• Z izčrpanjem majhnega kroga krvnega obtoka (izolirana pljučna stenoza itd.).

• Z izčrpanjem velikega kroga krvnega obtoka (izolirana aortna stenoza, koarktacija aorte itd.)

• Brez pomembne kršitve sistemske hemodinamike (razporeditev srca - dekstro, sinistro-, mezokardija; srčna distopija - vratna, prsna, trebušna).

2. Modra (z desno-levo izpuščanje krvi, z mešanjem arterijske in venske krvi). Vključi 2 skupini:

• z obogatitvijo pljučnega obtoka (popoln prenos velikih žil, kompleks Eisenmenger itd.).

• Z izčrpanjem pljučnega obtoka (Fallotov tetrad, Ebsteinova anomalija itd.).

Klinične manifestacije CHD se lahko združijo v 4 sindroma:

Srčni sindrom (bolečine v srcu, težko dihanje, palpitacije, motnje v delovanju srca, pri pregledu - bledica ali cianoza, otekanje in pulziranje vratnih žil, deformacija prsnega koša, palpacija - spremembe krvnega tlaka in značilnosti perifernega pulza, sprememba značilnosti apikalnega impulza pri hipertrofiji / dilataciji levega prekata, pojavi srčnega impulza pri hipertrofiji / dilataciji desnega prekata, sistoličnem / diastoličnem mačku s stenozo; meje srca, oziroma razširjene delitve, auskultacija - spremembe v ritmu, moči, tonu, trdnosti tonov, pojavu zvoka, značilnega za vsako napako, itd.).

Sindrom odpovedi srca (akutni ali kronični, desni ali levi ventrikularni, odyshechno-cianotični napadi itd.).

Sindrom kronične sistemske hipoksije (zaostajanje v rasti in razvoju, simptomi bobnastih palic in opazovalnih očal itd.)

Sindrom motenj dihanja (predvsem s CHD z obogatitvijo majhnega kroga krvnega obtoka).

- Srčno popuščanje (pojavlja se pri skoraj vseh CHD).

- Bakterijski endokarditis (pogosto opažen pri cianotičnih CHD).

- Zgodnja podaljšana pljučnica na ozadju stagnacije v pljučnem obtoku.

- Visoka pljučna hipertenzija ali Eisenmengerjev sindrom (značilnost CHD z obogatitvijo pljučnega obtoka).

- Shinkope zaradi nizkega sindroma sproščanja do razvoja cerebralnih obtočnih motenj

- Sindrom angine pektoris in miokardni infarkt (najbolj značilno za aortno stenozo, nenormalno izločanje leve koronarne arterije).

- Odyshechno-cianotični napadi (najdemo v Fallovih tetradah z infundibularno stenozo pljučne arterije, prenosom glavnih arterij itd.).

- Relativna anemija - s cianotično CHD.

Patološka anatomija Pri prirojenih srčnih okvarah v procesu hipertrofije miokarda pri otrocih v starosti prvih 3 mesecev življenja gre ne le za povečanje volumna mišičnih vlaken s hiperplazijo njihovih ultrastruktur, ampak tudi za resnično hiperplazijo kardiomiocitov. Hkrati se razvije hiperplazija retikulinskih argirofilnih stromalnih vlaken srca. Naknadne distrofične spremembe v miokardu in stromi, do razvoja mikronekoze, vodijo k postopni proliferaciji vezivnega tkiva in pojavu difuzne in fokalne kardioskleroze.

Kompenzacijsko prestrukturiranje hipertrofiranega srčnega žilnega korita spremlja povečanje intramuralnih žil, arterio-venskih anastomoz, najmanjših žil (tako imenovane Viessenske žile - Tebeziya) srca. V povezavi s sklerotičnimi spremembami miokarda in povečanim pretokom krvi v njenih votlinah se pojavi zgoščevanje endokarda zaradi rasti elastičnih in kolagenskih vlaken v njem. V pljučih se razvija tudi reorganizacija vaskularne plasti. Pri otrocih s prirojenimi okvarami srca primanjkuje splošnega telesnega razvoja.

Smrt nastopi v prvih dneh življenja od hipoksije pri zelo hudih oblikah malformacij ali kasneje zaradi razvoja srčnega popuščanja. Glede na stopnjo hipoksije, ki jo povzroča zmanjšanje pretoka krvi v pljučni cirkulaciji in smer pretoka krvi skozi nenormalne poti med pljučno cirkulacijo in pljučno cirkulacijo, lahko srčne napake razdelimo v dve glavni vrsti - modro in belo. V primeru modrih okvar se zmanjša pretok krvi v pljučnem obtoku, hipoksija in smer pretoka krvi po nenormalni poti - od desne proti levi. Če so bele poškodbe, hipoksija ni, smer pretoka krvi je od leve proti desni. Vendar pa je ta delitev shematična in se ne uporablja vedno za vse vrste prirojenih srčnih napak.

Prirojene malformacije s slabšo delitvijo srčnih votlin. Pogosto pride do okvare interventrikularnega septuma, njegov pojav je odvisen od zaostanka rasti ene od struktur, ki tvorijo septum, zaradi česar se med prekati razvije nenormalno sporočilo. Pogosteje pride do okvare zgornjega veznega tkiva (membranskega) dela septuma. Pretok krvi skozi okvaro poteka od leve proti desni, zato cianoze in hipoksije ne opazimo (bela vrsta madeža). Stopnja napake se lahko spreminja do popolne odsotnosti particije. S pomembno okvaro se razvije hipertrofija desnega prekata srca, pri manjši okvari pa ni bistvenih sprememb v hemodinamiki.

Okvara primarnega septuma ima obliko luknje, ki se nahaja neposredno nad ventrikularnimi ventili; če je v sekundarni pregradi okvara, obstaja široko odprta ovalna odprtina, brez zavihka. V obeh primerih kri teče od leve proti desni, ni hipoksije in cianoze (bele vrste madeža). Pretok krvi v desni polovici srca spremlja hipertrofija desnega prekata in ekspanzija trupa ter veje pljučne arterije. Popolna odsotnost interventrikularnih ali medpredmetnih septumov vodi v razvoj trikomorne težke srčne bolezni, pri kateri pa med kompenzacijskim obdobjem ni popolnega mešanja arterijske in venske krvi, ker glavni tok ene ali druge krvi ohranja svojo smer in se zato stopnja hipoksije povečuje napredovanje dekompenzacije.

Prirojene okvare srca z motnjami delitve arterijske debele. Skupno arterijsko deblo v popolni odsotnosti delitve arterijskega debla je redko. Hkrati iz obeh prekatov izvira ena skupna arterijska debla, na izstopu pa 4 ali manj polnaravnih ventilov; okvara se pogosto kombinira z okvaro interventrikularnega septuma. Pljučne arterije odstopajo od skupnega debla nedaleč od ventilov, pred vejo velikih žil in vratu so lahko popolnoma odsotne, nato pa pljuča prejmejo kri iz razširjenih bronhialnih arterij. Hkrati je opaziti hudo hipoksijo in cianozo (modra vrsta okvare), otroci niso sposobni preživeti.

Stenozo in atresijo pljučnih arterij opazimo, ko je razdelitev arterijskega debla premaknjena v desno, pogosto v kombinaciji z interventrikularno septalno napako in drugimi okvarami. S precejšnjim zoženjem pljučne arterije kri v pljuča vstopi skozi arterijski kanal (Botall) in razširjene bronhialne arterije. Napako spremlja hipoksija in huda cianoza (modra vrsta okvare).

Stenoza in atrezija aorte sta posledica premestitve septuma arterijskega debla na levo. So manj pogosti kot premestitev septuma v desno, pogosto spremlja hipoplazija levega prekata srca. Hkrati je prisotna visoka stopnja hipertrofije desnega prekata srca, ekspanzija desnega atrija in huda splošna cianoza. Otroci niso sposobni preživeti.

Zoženje aortnega izumusa (koarktacija), do njegove atrezije, se kompenzira z razvojem kolateralne cirkulacije skozi medrebrne arterije, arterije prsnega koša in hudo hipertrofijo levega prekata.

Ne-dilatacija arterijskega (Botallova) kanala se lahko šteje za napako, če je prisotna s sočasno ekspanzijo pri otrocih, starejših od 3 mesecev. Pretok krvi poteka od leve proti desni (bela vrsta primeža). Samostojna napaka dobro popusti kirurški, korekcijski.

Kombinirane prirojene napake srca. Med kombiniranimi malformacijami so pogostejše triada, tetrad in Fallot pentada, ki ima tri simptome: interventrikularno septualno okvaro, stenozo pljučne arterije in posledično hipertrofijo desnega prekata. desno) in hipertrofija desnega prekata srca. Fallotova pentada poleg teh štirih vključuje 5. simptom - atrijsko septalno defekt. Najpogostejši je Fallov tetrad (40-50% vseh prirojenih srčnih napak). Pri vseh napakah tipa Falla je opazen dotok krvi od desne proti levi, zmanjšanje pretoka krvi v pljučnem obtoku, hipoksija in cianoza (modra vrsta okvar). Bolj redke kombinirane prirojene malformacije vključujejo ventrikularno septalno defekt s stenozo levega atrioventrikularnega ventrikla (Lutambashova bolezen), ventrikularno septalno okvaro in destruktivni položaj aorte (Eisenmengerjeva bolezen) in vejo leve koronarne arterije iz pljučnega debla (sindrom Blanda I). pljučna hipertenzija (bolezen Aerza), odvisno od hipertrofije mišične pljučne pljučne žile (majhne arterije, vene in venule) itd.