Diagnoza in zdravljenje pljučne stenoze

Pljučna stenoza je bolezen, ki velja za eno od vrst prirojene srčne bolezni (CHD) in je označena s slabšim iztokom krvi iz desnega prekata srca v območju pljučne arterije, kjer se znatno zmanjša. Obstaja več vrst stenoze:

• ventil;
• subvalvularna;
• nad ventilom;
• skupaj.

90% vseh bolnikov ima diagnozo ventilne stenoze odprtine pljučne arterije. Glede na resnost bolezni obstaja več faz:

Iz praktičnih razlogov zdravniki uporabljajo razvrstitev, ki temelji na stopnji določanja sistoličnega krvnega tlaka v desnem prekatnem srcu in gradienta tlaka med desnim prekritjem in pljučno arterijo:

1. Ate zmerna stopnja - sistolični krvni tlak 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg
2. Moder moder zmerna stopnja - sistolični krvni tlak 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg
3. ІІ pron pron izrazita stopnja - sistolični tlak je več kot 100 mm Hg, gradient pa presega 80 mm Hg.
4. IV dekompenzacijska faza - razvije se pomanjkanje kontraktilne funkcije srčnega pretoka, nastopi miokardna distrofija, tlak v prekatu pod normalno vrednostjo.

Vzroki in značilnosti hemodinamike

Za predpisovanje ustreznega zdravljenja stenoze je treba poznati vzrok in mehanizem bolezni. Glede na mehanizem razvoja obstajajo dve vrsti stenoze:

Lahko pride do stenoze ust pljučne arterije. Vzrok za to patološko stanje so infekcijske (sifilitične, revmatične) lezije, rakasti tumorji, povečane bezgavke, aneurizma aorte.

Za to bolezen je značilna motena hemodinamika, ki je povezana s prisotnostjo ovir na poti pretoka krvi iz desnega prekata v pljučno deblo. Delovanje srca s konstantno obremenitvijo vodi do hipertrofije miokarda. Čim manjše je območje iztoka prekata, tem višji je sistolični krvni tlak.

Simptomi bolezni

Klinična slika bolezni je odvisna od resnosti in vrste stenoze. Če sistolični krvni tlak v prekatu ne preseže 75 mm Hg, so lahko simptomi bolezni praktično odsotni. Ko se tlak poveča, se lahko pojavijo prvi simptomi bolezni v obliki omotice, utrujenosti, srčne palpitacije, zaspanosti in zasoplosti.

Pri prirojeni stenozi pri otrocih lahko pride do rahlega zaostanka v telesnem in duševnem razvoju, nagnjenosti k prehladu, omedlevice. Z IV dekompenzirano stopnjo so možne pogoste omedlevice in napadi angine.

Če se patološki procesi povečajo in ni zdravljenja, se lahko odpre ovalno okno, skozi katero se izloči vensko-arterijska kri.

Med pregledom bolnika s stenozo pljučnega debla je objektivno mogoče odkriti: cianozo okončin ali celega telesa, bledo kožo, vene v predelu vratu, ki nabreknejo in utripajo.

V prsih lahko opazite prisotnost sistoličnega tremorja, pojav srčnega grba, cianoza okončin ali celo telo.

Najpogosteje, če bolnika ni primerno zdraviti, se lahko razvije srčno popuščanje ali septični endokarditis, ki je lahko usoden.

Diagnostika

Čas zdravljenja in diagnoza je odvisen od življenja bolnika. Za pojasnitev diagnoze bo zdravnik predpisal takšne dodatne raziskovalne metode:

• splošna in biokemijska analiza krvi in ​​urina;
• Ultrazvok srca;
• EKG;
• rentgenski pregled;
• fonokardiografija;
• ehokardiografija;
• zvok.

Izolirano pljučno stenozo je treba razlikovati z boleznimi, kot je Fallotov tetrad, odprt arterijski kanal, atrijska septalna okvara.

Metode zdravljenja

Izolirana stenoza pljučne arterije se zdravi samo s kirurškim posegom. V začetni fazi bolezni, ko ni očitnih znakov, ni potrebe po uporabi dragih zdravil in operacij. Toda ko resnost bolezni bolniku preprečuje vodenje normalnega aktivnega življenjskega sloga, lahko hitro zdravljenje pljučne stenoze podaljša in ohrani kakovost življenja bolnika. To še posebej velja za otroke, ki trpijo za prirojeno srčno boleznijo (CHD).

Glede na resnost in vrsto bolezni se valvuloplastika izvaja na več načinov:

Odprta valvuloplastika - abdominalna operacija, ki se izvaja v splošni anesteziji z uporabo kardiopulmonalne obvoda. Ta vrsta kirurškega zdravljenja popolnoma obnavlja hemodinamiko, vendar je nevarna zaradi razvoja zapleta v obliki pljučne ventilske insuficience.

Zaprta valvuloplastika je kirurški postopek, ki uporablja valvulote, ki izključuje presežno tkivo, ki preprečuje normalen pretok krvi.

Valvuloplastika z balonom velja za najvarnejšo metodo kirurškega zdravljenja.

Valvuloplastika z balonom je najmanj travmatična metoda zdravljenja, pri kateri ni potrebno izdelovati abdominalnih incizij, temveč nekaj manjših vbodov v predelu stegna.

Prognoza in preprečevanje

Stenoza ustja pljučne arterije je resna bolezen, ki je lahko, če se ne zdravi, smrtna. Pri odraslih bolnikih manjše hemodinamične motnje ne vplivajo na splošno zdravstveno stanje. Stenoza pljučnega debla pri otrocih zahteva stalno spremljanje in ponavljajoče se kirurške posege.

Če ugotovite takšno diagnozo kot stenoza pljučnega debla, ne panike. Danes zdravilo ne stoji mirno in z ustrezno oskrbo in zdravljenjem lahko bolniki vodijo precej aktivni življenjski slog. Kot je pokazala praksa, je po operativnem zdravljenju odstotek petletnega preživetja 91%, kar je dober pokazatelj.

Preprečevanje pljučne stenoze je:

1. Ohranite zdrav in aktiven življenjski slog.
2. Ustvarjanje idealnih pogojev med nosečnostjo.
3. Zgodnje diagnosticiranje in zdravljenje bolezni.
4. Ko se pojavijo prvi znaki bolezni, se ne smete samozdraviti, vendar je bolje, da takoj poiščete ustrezno medicinsko pomoč.
5. Po zdravljenju morajo biti bolniki pod nadzorom kardiologa, pri čemer morajo strogo upoštevati vsa priporočila.

Ne pozabite! Zdravje je največja vrednota, ki nam jo daje narava in jo moramo ohraniti!

Pljučna stenoza: simptomi in zdravljenje

Pljučna stenoza - glavni simptomi:

• Slabost
• Omotičnost
• Kratka sapa
• Faint
• Utrujenost
• Bolečina v prsnem košu
• Cianoza kože

Stenoza, ki se pojavi v pljučni arteriji, se nanaša na zmanjšanje prostora med pljučnimi arterijami in pretokom srca na desno, kar povzroča prekinitve pri prenosu krvi v pljuča. Bolezen je mogoče opaziti na različnih mestih arterije.

Vrste bolezni

Razlikujejo se naslednje vrste te napake:

• ventil Posledica je stenoza pljučne arterije. Izhaja iz težav z originalno strukturo ventila. Odvisno od števila lezij ventilov obstajajo enoslojne, dvo- in trikratne bolezni;
• čez ventil. Posledično se zmanjša prostor med trupom pljučne arterije in prostorom pod ventilom;
• subvalvularno. Pojavi se kot posledica prekomernega zoženja mišic v desnem ventriklu, kar ustvarja oviro za sprostitev krvi v arterijo;
• periferne. Predstavljena je s stenozami različnih lokalizacij.

Treba je omeniti, da se podvalvularna in ventilna stenoza pljučne arterije pogosto manifestira hkrati z drugimi vrstami srčnih napak. Ti vključujejo naslednje napake: Fallotov tetrad, vaskularni prenos in drugi.

Simptomatologija

Stopnja simptomov je odvisna od tega, kako ozka je arterija. Pogosto se bolezen manifestira pri novorojenčkih ali majhnih otrocih, veliko manj pa pri mladostnikih in odraslih.

Bolezen srca je lahko skrita, ne kaže nobenih simptomov vse življenje ali ima manjše manifestacije, da se lahko pacient zamenja s simptomi drugih bolezni. Na ultrazvoku srca lahko naključno zazna napako. Glavni in najbolj značilni simptomi so:

• utrujenost;
• splošna šibkost;
• bolečine v prsnici;
• hitri začetek dispneje med telesno aktivnostjo;
• modrikasta barva kože;
• občasna omedlevica in omotica.

Vzroki bolezni

Glavni dejavniki, ki vodijo do razvoja bolezni srca pri otrocih in novorojenčkih, so:

• vpliv genetike. Če imajo starši okvaro srca, jih lahko podedujejo njihovi otroci;
• vpliv na okolje. Če mati otroka živi v disfunkcionalnem mestu med nosečnostjo, se lahko pojavi stenoza ust pljučne arterije. Na primer, v bližini rastlin.

Okoljski dejavniki se delijo na:

• fizično. Mutageni povzročajo poškodbe molekule DNA, ki nosi vse informacije o osebi. To vključuje sevanje;
• kemikalije. Mednje spadajo različne nevarne kemikalije, kot so benzpiren, fenol, alkoholne pijače in nekateri antibiotiki;
• biološko. V to skupino spadajo virusi in različne bolezni, kot so rdečka, fenilketonurija ali diabetes. Če bolezen prizadene mater v nosečnosti, bodo njeni otroci imeli prirojene patologije.

Pogosto najdemo prirojeno stenozo ust pljučne arterije - pogostnost pojava je do ene desetine vseh srčnih bolezni.

Zapleti

Ta huda bolezen ima lahko naslednje učinke na zdravje:

• srčno popuščanje;
• bakterijski endokarditis;
• pljučnica;
• kapi (krvni obtok v možganih, ki mu sledi smrt njegovih delov).

Diagnostika

Stenozo ust pljučne arterije lahko ugotovimo pri pregledu bolnika. Otroci, ki trpijo za to boleznijo, imajo "srčno grbo". Poleg tega lahko zdravnik razkrije prekomerno otekanje žil na vratu. Med podrobnim pregledom se zaradi sistoličnega tremorja odkrije izolirana pljučna stenoza. Bolniki z napredovalo boleznijo imajo lahko veliko srce. Da bi ugotovili, ali ima bolnik izolirano stenozo pljučne arterije, uporabite te metode:

• auskultacija. Razkriva opazen sistolični šum med srčnim delom. Večina bolnikov ima izboljšan 1 ton. 2 tona, medtem ko je nemogoče poslušati, ker je prešibka. Hrup lahko najdete na mestu leve ključnice ali v območju med lopaticami;
• fonokardiogram. Tu lahko opazite sistolični hrup. Njegova prislon na levi strani prsnice. Začne se po 1 tonu in 2 tonu. Najboljše od vsega je, da se slišijo zvoki v drugem delu sistole. Še en znak patologije je hrup izgnanstva, ki se kaže v sistoli;
• električna kardiografija. Ta metoda pomaga oceniti, koliko je desni prekat preobremenjen. Stopnja zastojev se poveča glede na to, kako se tlak povečuje v območju desnega prekata. V tem primeru ima električna os odstopanje na desno stran.

Zdravljenje bolezni

Izolirana pljučna stenoza pri odraslih in otrocih se zdravi na naslednje načine:

• konzervativno. Uporabljajo se za manjše patologije, ki ne morejo povzročiti resnih motenj v delovanju kardiovaskularnega sistema. Uporablja se tudi, kadar bolnikovi starši zavrnejo zdravljenje s pomočjo operacije. Pomagajo pri lajšanju zapletov ishemije v miokardiju (majhna količina kisika, ki se prinese v srčno mišico), kot tudi pri srčnem popuščanju (nepopolno izpolnjevanje nalog srca, povezanih s prevozom in prenosom krvi). Tudi ta metoda se uporablja pri pripravi kirurškega posega;
• operativno. Vključuje operacijo. Stenozo ust pljučne arterije se izloči z razširitvijo ozkega dela v posodi (učinkovita metoda zdravljenja). Obdobje, v katerem morate izvesti operacijo, je nastavljeno za vsakega bolnika posebej. Operacijo lahko opravite, ko je dojenček v maternici. V tem primeru se izrežejo stene maternice in fetus deluje. Prej ko je zdravljenje opravljeno, boljše je za zdravje otroka.

Preprečevanje

Posebni preventivni ukrepi ne obstajajo. Da bi preprečili razvoj bolezni, priporočamo nosečnice:

• registrirati se v posvetovanju za ženske;
• občasno obiščite porodničarja-ginekologa;
• cepivo proti rdečkam 6 mesecev pred želeno nosečnostjo;
• jemljite zdravila pod zdravniškim nadzorom;
• pripravi urnik dobre prehrane in dnevnega režima zdravljenja;
• opustijo slabe navade (kajenje, pitje alkohola);
• če ima ženska in bližnji sorodniki motnje srca, je treba skrbno spremljati plod za pravočasno odkrivanje bolezni in njeno zgodnje zdravljenje;
• da ne bodo izpostavljeni kemičnim spojinam, sevanju in drugim nezdravim snovem;
• za zdravljenje bolezni pred začetkom želene nosečnosti. To velja za bodoče matere, ki imajo avtoimunske bolezni (bolezni, pri katerih imuniteta človeka uničuje tkiva lastnega telesa) in druge resne patologije (npr. Diabetes mellitus).

Če menite, da imate stenozo pljučne arterije in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko zdravniki pomagajo: kardiolog, pediater.

Predlagamo tudi uporabo naše spletne diagnostične storitve bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Pljučna hipertenzija ni samostojna bolezen, ampak specifičen sindrom določenih patologij, ki so povezane z eno posebnostjo - zvišuje se krvni tlak v pljučni arteriji. Tudi med napredovanjem tega patološkega procesa opazimo povečanje obremenitve desnega prekata, kar bo kasneje privedlo do njegove hipertrofije.

Srčne napake so anomalije in deformacije posameznih funkcionalnih delov srca: ventili, pregrade, odprtine med posodami in komorami. Zaradi nepravilnega delovanja je krvni obtok moten, srce pa preneha v celoti izvajati svojo glavno funkcijo - oskrbo vseh organov in tkiv s kisikom.

Aritmija pri otrocih je drugačna etiologija motenj srčnega ritma, za katero je značilna sprememba pogostosti, pravilnosti in zaporedja srčnih kontrakcij. Navzven se aritmija pri otrocih manifestira v obliki nespecifične klinične slike, ki dejansko vodi do zakasnele diagnoze.

Methemoglobinemija je bolezen, v ozadju katere se opazi povečanje ravni methemoglobina ali oksidiranega hemoglobina v glavni biološki tekočini osebe. V takih primerih se stopnja koncentracije dvigne nad normo - 1%. Patologija je prirojena in pridobljena.

Ekstrasistolija - to je ena izmed najpogostejših vrst aritmij (to je motnje srčnega ritma), za katere je značilna izredna kontrakcija srčne mišice ali več izrednih krčev. Ekstrasistole, katerih simptomi se pojavljajo ne samo pri bolnikih, ampak tudi pri zdravih ljudeh, se lahko sprožijo s prekomernim delom, psihološkim stresom in nekaterimi drugimi zunanjimi dražljaji.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez zdravil.

Pljučna stenoza pri otrocih in odraslih: vzroki, simptomi, operacija

Pljučna arterija (LA) je ena največjih žil v človeškem telesu, ki prenaša kri iz srca v žila pljučnega tkiva, kjer je kri obogatena s kisikom, in tako se konča tvorba majhnega kroga krvnega obtoka. Na drug način se ta posoda imenuje pljučno deblo.

Če se lumen posode zmanjša, potem govorimo o stenozi ali patološkem zoženju pljučne arterije.

risba: ventil stenoze pljučne arterije

Stenoza se pojavi zaradi prirojenih ali pridobljenih vzrokov in je zaznamovana z naslednjimi hemodinamskimi procesi v srcu:

• Desni prekat je pod pritiskom, ko kri potiska po zoženem lumnu pljučne arterije.
• Obremenitev prekata se lahko razlikuje glede na resnost stenoze.
• V pljuča vstopi manj krvi kot običajno, zaradi česar je manj krvi nasičeno s kisikom in telo prejme manj kisika na splošno, kar vodi do razvoja hipoksije (kisikove stiske) notranjih organov.
• Stalna obremenitev desnega prekata povzroči postopno poslabšanje srčne mišice, ki se sprva kompenzira s povečanjem miokardne mase (hipertrofija desnega prekata) in nadalje vodi do hude odpovedi srčnega desnega prekata.
• Zaradi nenehno povečanega končnega volumna krvi, ki ga v arterijo ni mogoče v celoti vstaviti, se razvije tricuspidna regurgitacija, kar pomeni, da se v desnem atriju oblikuje povratni krvni pretok, ki vodi v stagnacijo venske krvi in ​​poslabša mikrocirkulacijo v žilah notranjih organov - hipoksija.
• Huda stenoza vodi do hudega srčnega popuščanja, ki lahko povzroči smrt brez zdravljenja.

Glede na lokacijo lezije obstaja supravalvularna, podvalvularna in valvularna stenoza, to pomeni, da se zožitev nahaja nad, pod ali na ravni ventila. Valvularna stenoza pljučne arterije se pojavlja pogosteje kot druge oblike.

oblike pljučne stenoze po lokaciji

Vzroki bolezni

Izolirana pridobljena stenoza pljučnega debla je redka. Stenoza prirojene narave pljučnega debla je veliko pogostejša in je na drugem mestu med vsemi prirojenimi srčnimi napakami.

Prirojena stenoza pljučne arterije (CHD)

Med vzroki prirojene stenoze pljučne arterije se razlikujejo naslednji dejavniki, ki lahko med nosečnostjo vplivajo na nastanek kardiovaskularnega sistema zarodka in pojavnost prirojenih srčnih napak (CHD):

ventil za kongenitalno stenozo

Genetska dovzetnost za malformacije srca in velikih žil, zlasti pri materi,

Pridobljena stenoza

Med razlogi, ki najpogosteje povzročajo nastanek pridobljene stenoze pljučne arterije, je mogoče ugotoviti:

primer pridobljene stenoze zaradi revmatizma

• Ateroskleroza velikih žil
• Kalcifikacija ventilov aorte in pljučnih arterij,
• Revmatične poškodbe srčnih zaklopk, vključno s pljučnim ventilom,
• Specifično vnetje notranje stene pljučne arterije - sifilis, tuberkuloza (redko),
• Hipertrofična kardiomiopatija s povečanjem mase miokarda desnega prekata, ki povzroči obstrukcijo (obstrukcijo) na poti pretoka krvi iz prekata v pljučno arterijo,
• Kompresija pljučnega debla z zunanje strani - mediastinalni tumor, povečane bezgavke, aneurizma aorte itd.

Simptomi pljučne stenoze pri otrocih

Klinični znaki pljučne stenoze pri otrocih so odvisni od stopnje zoženja lumna. Tako se blage in zmerne stenoze morda ne kažejo klinično že več let.

Huda stenoza se kaže skoraj takoj po rojstvu otroka in vključuje simptome kot:

1. Huda akrocijanoza ali difuzna cianoza - modrikasta obarvanost kožnih predelov (nasolabialni trikotnik, konice prstov, dlani, stopala) ali koža celotnega telesa,
2. Dispneja v mirovanju in hranjenje otroka,
3. Letargija ali izražena tesnoba otroka,
4. Slabo povečanje telesne mase v prvih mesecih otrokovega življenja,
5. Dispneja ob naporu, ko se razvijajo gibalne sposobnosti dojenčka.

Simptomi pljučne stenoze pri odraslih

Pri odraslih simptomi stenoze sledijo drugačnemu scenariju. Bolezen v primeru zmerne stenoze se morda ne kaže več let, včasih celo življenje.

Če je stenoza pljučnega ventila hude stopnje, se razvije odpoved desnega prekata, kar se kaže v postopno naraščajočih simptomih:

• Omotičnost, utrujenost in splošna slabost med fizičnim naporom, najprej s pomembnim, nato z minimalnim, nato pa v mirovanju,
• Dispneja ob naporu ali počitku, poslabšana v ležečem položaju,
• Edem spodnjih okončin v začetni fazi srčnega popuščanja, notranji edem v poznih fazah - kopičenje tekočine v prsni in trebušni votlini (hidrotoraks in ascites), edem celega telesa (anasarca) v terminalni fazi kroničnega srčnega popuščanja.

Kateri zdravnik naj stopi v stik?

Vse novorojene otroke v porodnišnicah pregleda neonatolog, ki ob sumu na prirojeno srčno bolezen pripravi potreben načrt pregleda.

Če se ti simptomi pojavijo pri dojenčku ali starejšem otroku, se morate takoj posvetovati s pediatrom.

Odrasla populacija mora poiskati pomoč zdravnika ali kardiologa.

V vsakem primeru je načrt raziskovanja približno enak in vključuje naslednje diagnostične metode:

1. Ehokardiografija ali ultrazvok srca - omogoča vizualno oceno strukture ventilskega obroča, kot tudi merjenje tlaka v desnem ventriklu in gradient (razlika) tlaka med votlino desnega prekata in pljučne arterije. Višji je tlak v desnem ventriklu in večja je razlika v tlaku med ventriklom in arterijo, bolj izrazito pa je zoženje lumena posode. Po teh podatkih se stopnja stenoze deli na:
   • zmerna (P w - manj kot 60 mm Hg, toča P - 20-30 mm Hg),
   • izražena (P rumena - 60-100 mm Hg, toča P - 30-80 mm Hg),
   • izrazita (Pg - več kot 100 mmHg, toča P - več kot 80 mmHg) in dekompenzirana (hude kršitve intrakardialne hemodinamike, miokardna kontraktilna funkcija je močno zmanjšana).
2. EKG, če je potrebno - EKG po odmerjeni vaji (hoja po tekalni stezi, kolesarska ergometrija).
3. Radiografija prsnega koša - je določena s stopnjo povečanja srca, zaradi hipertrofije miokarda.
4. Desna kateterizacija srca - omogoča natančnejše merjenje tlaka v desnem prekatu in pljučni arteriji.
5. Ventriculography je vnos v žile radioaktivno snov, ki vstopi v desno polovico srca in prikazuje anatomske nianse stenoze z uporabo rentgenskih slik.

Zdravljenje pljučne stenoze

Zdravljenje blage in zmerne stenoze praviloma ni potrebno pri odsotnosti srčnega popuščanja in ustreznih kliničnih manifestacijah.

Edino učinkovito zdravljenje izrazite pljučne stenoze je le kirurško zdravljenje. Tehnika operacij je odvisna od anatomske lokalizacije napake:

• V primeru supravalvularne stenoze se izkopa prizadeti del žilne stene z obližem iz njegovega lastnega perikardija (ovojnica vezivnega tkiva srca je zunaj, ali perikardialna vrečka),
• Pri valvularni stenozi se uporablja balonska valvuloplastika ali commissurotomy - ločevanje varjenih ventilskih listov z balonom, vstavljenim skozi žile, ali s skalpelom med operacijo na odprtem srcu,
• V primeru subvalvularne stenoze se uporabi tehnika ekscizije hipertrofiranih miokardnih odsekov na izhodu iz desnega prekata.

endovaskularni balon valvuloplastika - operacija z nizkim vplivom za korekcijo stenoze valvularne pljučne arterije

V primeru srčnega popuščanja se uporabljajo tudi zdravila - diuretik, srčni glikozidi, zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, antagonisti kalcijevih kanalčkov itd. Režim zdravljenja določi le zdravnik in je v vsakem primeru strogo individualen.

Življenjski slog otroka s pljučno stenozo

Ker je ta bolezen srca pri novorojenčkih pogostejša pri neznatni in zmerno hudi stopnji kot pri hudih, se takšni otroci običajno razvijajo glede na starost. To pomeni, da otrok s stenozo, ki ne potrebuje kirurškega zdravljenja, raste in razvija motorične sposobnosti kot običajen otrok. Le takšni otroci, ki so bolj pogosto kot njihovi vrstniki, trpijo zaradi prehlada, morajo skrbno opazovati zdravnike in se ne smejo ukvarjati s poklicnim športom v starejši starosti.

Če se je otrok rodil z izrazito stenozo, bo potreboval operacijo, in kdaj se bo odločil neonatolog v porodnišnici, pediatrični kardiokirurg in pediater, ki spremlja otroka po odpustu. V tem primeru bi moral biti otrok še bolj pozorno opazovan s kardiologi in srčnimi kirurgi, in ko rastejo in se razvijajo, ne smejo biti izpostavljeni znatnim fizičnim naporom, vsaj v prvih letih po operaciji.

Zapleti

Zaplet stenoze ali njen naravni potek v odsotnosti zdravljenja je razvoj kronične odpovedi desnega prekata, ki je lahko smrtna.

Napoved

Prognoza manjše in zmerne stenoze je ugodna tudi brez kirurškega zdravljenja. Povprečna pričakovana življenjska doba se v tem primeru malo razlikuje od števila let, ki jih je preživela povprečna oseba.

Prognoza izrazite stenoze pljučnega debla v odsotnosti kirurškega zdravljenja je neugodna, po operaciji pa je veliko boljša - več kot 91% operiranih bolnikov varno živi prvih pet let ali več.

Vprašanje, kako nevarna je ta bolezen, je, da če je stenoza izrazita, je treba čim prej opraviti operacijo, ki bo podaljšala življenje bolnika in izboljšala njegovo kakovost.

Pljučna stenoza pri otrocih

✓ Dokument potrdi zdravnik

Pljučna stenoza je zelo pogosta med drugimi srčnimi okvarami. Lahko ga primerjamo glede razširjenosti z interventrikularnimi, medpredelnimi septalnimi napakami. V skladu s statistiko celotnega števila vseh možnih malformacij srčne mišice traja stenoza približno enajst odstotkov. Zelo pomembno je poznati znake stenoze, pravočasno diagnosticirati bolezen in takoj začeti z zdravljenjem.

Značilna značilnost bolezni je prisotnost ovire, ki upočasni celoten pretok krvi v območju ventila pljučnega debla. Glavni razlog za razvoj bolezni - združitev ventil letakov. V večini primerov tvorijo neprekinjeno membrano, v kateri ostane luknja v sredini. Skoraj vedno je stenoza ventil. To je prirojena deformacija srčne mišice, ki je diagnosticirana pri novorojenčkih. Vendar se v nekaterih primerih pojavlja stenoza v kombinaciji z drugimi srčnimi boleznimi.

Pljučna stenoza pri otrocih

Značilnosti bolezni

Ko opazimo stenozo pljučne arterije, je lahko velikost luknje različnih velikosti. On je tisti, ki v mnogih pogledih vpliva na dobro počutje bolnega otroka. Če je velikost normalna, zagotavlja odtok krvi, takšne bolezni ni mogoče takoj zaznati. Včasih diagnoza razkrije bolezen po nekaj letih življenja, v naključnih okoliščinah, na primer med rutinskim pregledom. Treba je omeniti, da značilni znaki ne dajejo jasne klinične slike: specialist lahko ugotovi, da je tlak v levem delu večji v primerjavi z desnim oddelkom. Hkrati je nemogoče obravnavati kot očiten simptom celo značilen tremor, ki se pojavi nad srcem.

Če ima odprtina minimalni premer manjši od enega milimetra, je treba dojenčku nujno pokazati delovanje v sili. Odtok krvi v tem primeru je tako hudo moten, da le kirurški poseg rešuje otroka pred smrtjo.

Zapleti pri razvoju stenoze pljučne arterije so povezani s pomembno obremenitvijo desnega prekata srčne mišice. Na koncu se notranja votlina ventrikla razširi in stena se opazno zgosti. Če dojenček že sumi na razvoj te srčne napake, ga je treba nenehno spremljati in opraviti redne preglede. Značilna slika razvoja bolezni daje pritisk, ki se meri neposredno na srčni ventil. Kritični podatki preiskav so naslednji: petdeset milimetrov je razlika, ugotovljena pri pregledu pljučne arterije in desnega prekata. V tem primeru obstaja potreba po nujnem kirurškem posegu. V skladu s statističnimi podatki iz medicinske prakse se običajno opravijo operacije z ugotovljeno stenozo arterije pri otrocih, mlajših od 9 let.

Izolirana pljučna stenoza

Pri odraslih se ta napaka najpogosteje ne opazi, ker jo uporabljajo otroci ali otroci. Če pa je napaka odpravljena zaradi standardnega razreza ventilov, se pravilna geometrijska struktura ne obnovi. V prihodnosti bo bolnik lahko začel trpeti zaradi kršitev srčnih zaklopk. To pomeni, da se kri normalno prenaša in ventili se ne morejo popolnoma zapreti. V zvezi s tem lahko odrasli, ki so imeli stenozo v otroštvu, potrebujejo posebno srčno protezo namesto ventila. Ta zaplet postaja običajna posledica te bolezni.

To je pomembno. Zdaj so v mnogih bolnišnicah nameščene zobne proteze. Operacije so uspešne, življenje ni nevarno.

Faze razvoja bolezni

Sprejemljivo je, da se dodeli le štiri faze, v katerih napreduje stenoza pljučne arterije.

Izolirana pljučna stenoza

. ali: izolirana pljučna stenoza

Simptomi izolirane pljučne stenoze

Simptomi so odvisni od stopnje zoženja lumena pljučne arterije.

Včasih se pojavijo takoj po rojstvu ali v zgodnjem otroštvu, manj pogosto v adolescenci.

V nekaterih primerih se majhna okvara ne more čutiti skozi vse življenje ali le rahlo, z nespecifičnimi (značilnimi za številne bolezni ali stanja) pritožbami, in jo po naključju odkrijete z ultrazvokom (ultrazvokom) srca.

Značilni so naslednji simptomi: t

• šibkost, utrujenost;
• bolečine v prsih in kratko sapo pri naporu;
• modrina kože;
• omotica in omedlevica.

Obrazci

Razlogi

Obstajata dve skupini dejavnikov, ki lahko povzročita pojav izolirane stenoze pljučne arterije.

• Genetski dejavniki. Prirojene (intrauterine) okvare srca so dedne - praviloma bolnikovi bližnji sorodniki imajo to bolezen. Pogosto prirojene srčne napake povzročijo spremembe v genu ali spremembe v kromosomih, ki nosijo genetske informacije (kromosomske mutacije).
• Ekološki dejavniki. Poleg genetskih dejavnikov, ki prispevajo k prenosu izolirane stenoze pljučne arterije z dedovanjem, so možne genske mutacije pod vplivom škodljivih okoljskih dejavnikov med nosečnostjo, kot so:
  • fizične mutagene (dejavniki, ki povzročajo mutacijo) - predvsem ionizirajoče sevanje (poškoduje molekulo DNA - nosilec dednih informacij);
  • kemični mutageni - fenoli, nitrati, benzpiren (sproščeni pri kajenju tobaka), alkohol, nekatera zdravila (antibiotiki, zdravila proti raku);
  • biološki mutageni - virus rdečk (infekcijska bolezen), diabetes mellitus (presnova glukoze (krvnega sladkorja)), fenilketonurija (prirojeni metabolizem aminokislin - produkt razgradnje beljakovin), sistemski eritematozni lupus (bolezen, pri kateri imunski sistem poškoduje tkiva svojega telesa).

Kardiolog bo pomagal pri zdravljenju bolezni

Diagnostika

Diagnozo izolirane pljučne stenoze lahko postavimo na podlagi:

• analiza bolnikove pritožbe (bolečine v srcu, zasoplost, cianoza kože, šibkost, utrujenost, močno zmanjšana zmogljivost, nezmožnost gibanja) in anamneza bolezni (pojav simptomov iz prvih dni življenja, v otroštvu ali adolescenci ali z močnimi fizičnimi ali psihološkimi motnjami) obremenitev);
• analizo zgodovine življenja (bolezen in operacija, stanje ob rojstvu) in dednost (prisotnost prirojenih (nastajajočih v maternici) srčnih napak v bližnjih sorodnikih);
• rezultati rentgenskega pregleda prsnega koša - lahko ugotovite spremembo oblike srca, značilno za prirojene malformacije;
• rezultati angiografije in ventriculography - radiografske metode pregleda srca z uporabo kontrasta (posebna tekoča snov, ki se injicira intravensko ali s posebnim katetrom v srčno votlino, zaradi česar rentgenski pregled pokaže obliko srca in smer gibanja krvi, ki vsebuje kontrast);
• rezultati ehokardiografije (ehokardiografija) - ultrazvok srca. Vodilna diagnostična metoda, ki vam omogoča, da si ogledate strukturo srca, lokalizacijo in obliko okvare ter v Dopplerjevi (dvodimenzionalni) študiji smer pretoka krvi v srcu in velikih žilah;
• rezultati kateterizacije srca - uvedba v votlino srca in glavnih žil skozi veliko veno tankega dolgega katetra, ki se uporablja za določanje tlaka v votlinah srca in žil (predvsem pljučne arterije). Iz rezultatov te študije je običajno odvisna nadaljnja taktika pacienta (operativna ali konzervativna).

Zdravljenje izolirane pljučne stenoze

• Konzervativno (nekirurško) zdravljenje - običajno se uporablja za manjše okvare, ki ne povzročajo hudih kršitev, ali če se operacija ne izvede pravočasno (na primer, če starši zavrnejo operacijo), da ublaži zaplete:
  • miokardna ishemija - nezadostna oskrba miokarda s kisikom (srčna mišica);
  • srčno popuščanje - neustrezno izpolnjevanje srca funkcije črpanja krvi. Konzervativno zdravljenje lahko izvedemo tudi v pripravah na operacijo.

• Kirurško zdravljenje - je glavna metoda zdravljenja prirojene stenoze pljučne arterije.
  • Kirurgija za indikacije v sili - se izvede v primeru, da operacija ne bo izvedena, bo privedla do smrti pacienta.
  • Načrtovano delovanje - se izvede po ustrezni pripravi. Datumi se določijo za vsakega posameznega bolnika in se lahko razlikujejo od intrauterinskega popravka okvare (ki se izvaja, ko je otrok še v maternici - izrežemo steno maternice in zdravnik upravlja fetus) do operacije v adolescenci, vendar je zaželeno, da se operacija izvede čim prej. Kirurški poseg je plastični (ekspanzijski) ožji del plovila.

Zapleti in posledice

• Srčno popuščanje (nezmožnost srca, da v celoti opravi funkcijo črpanja krvi).
• Bakterijski endokarditis (vnetje notranje obloge srca).
• Pljučnica (pljučnica).
• Strokes (cerebrovaskularna nesreča z razvojem smrti možganov).

Preprečevanje izolirane pljučne stenoze

Posebnih preventivnih metod ni. Da bi preprečili razvoj izolirane pljučne stenoze pri otroku, je priporočljiva nosečnica:

• pravočasno se registrirajo v predporodni kliniki (do 12 tednov nosečnosti);
• redno se udeležite porodničarja-ginekologa (1-krat na mesec v prvem trimesečju, 1-krat v 2-3 tednih v 2. trimesečju in 1-krat v 7-10 dneh v 3. trimesečju);
• jemljete zdravila pod strogim zdravniškim nadzorom;
• biti cepljeni proti rdečkam (nalezljivi bolezni) vsaj šest mesecev pred načrtovano nosečnostjo;
• opazujte režim dneva, jejte v celoti;
• odpraviti učinke škodljivih dejavnikov (radioaktivno sevanje, stik s strupenimi snovmi);
• izključiti kajenje (vključno s pasivnim) in uživanje alkohola;
• v prisotnosti hudih bolezni (sladkorna bolezen (presnovna glukoza (krvni sladkor)), presnovne motnje, avtoimunske bolezni (bolezni, pri katerih začne imunski sistem uničevati tkiva lastnega telesa)), morate to stanje popraviti pred nosečnostjo;
• če je pri ženski ali bližnjih sorodnikih bolezen srca, pozorno opazujte plod za pravočasno odkrivanje bolezni srca in, če se pojavi, takoj pozdravite.

• Viri

• Kardiologija. Nacionalno vodstvo. - Belenkov Yu.N., Oganov R.G. - M: GEOTAR-MEDIA, 2007 - 1255 str.
• Notranje bolezni. Učbenik: V 2 t. A.I. Martynova, N.A. Mukhina, A.S. Galyavicha. - M: GEOTAR-MEDIA, 2004. - zvezek 2. - 648 s.

Kaj storiti z izolirano pljučno stenozo?

• Izberite primernega kardiologa
• Preskusi prehoda
• Poiščite zdravniško pomoč
• Upoštevajte vsa priporočila

Pljučna stenoza: zdravljenje, preprečevanje, diagnoza

Bolezen je specifična bolezen, ki jo spremlja zožitev območja iztoka desnega prekata iz ventila v pljučni arteriji. Takšna sprememba je velika ovira, in sicer prek njega, da mora prekinjala s precejšnjim naporom črpati kri, kar lahko posledično vpliva na kakovost življenja osebe.

Vrste bolezni

Med vsemi znanimi prirojenimi srčnimi napakami je izolirana stenoza zelo pogosta, kar je približno 12%. Najpogostejša je valvularna stenoza, čeprav se včasih lahko pojavi tudi kombinirana stenoza, ki se pojavi skupaj s supravalvularno ali podvalvularno ter z drugimi znanimi prirojenimi srčnimi boleznimi.

V skoraj 90% primerov te bolezni se stenoza diagnosticira kot ventil. Preostalih 10% je podvalvularno in supravalvularno.

Stenozo ventila odlikuje odsotnost delitve samega ventila na določene ventile in pridobitev oblike membrane v obliki kupole z odprtino do 10 mm. Subvalvularno stenozo spremlja nenormalna rast vlaknastega tkiva in mišic z lijakasto obliko, ki se zožuje glede na izhodni del v desnem prekatu. Za supravalvularno stenozo je značilno lokalno zoženje, prisotnost več perifernih stenoz, itd.

Bolezen je razvrščena glede na raven kazalnikov krvnega tlaka in gradient (razlika) tlaka, ki se pojavi v prekatu in pljučni arteriji:

• 1. faza - v prvi fazi se stenoza odprtine pljučne arterije določi v zmerni obliki, arterijski tlak je indikator do meje 60 mmHg. z nagibnimi kazalci z ekstremno točko do 30 mm Hg;
• Faza 2 - v drugi fazi je diagnoza stenoza odprtine pljučne arterije izrazite oblike z mejo tlaka do 100 mm Hg. in z naklonom - do 80 mm Hg. v.
• Faza 3 - v tej fazi je bolezen opredeljena kot stenoza ustja pljučne arterije s hudo resnostjo, kazalec tlaka je več kot 100 mm Hg. Čl. z gradientom nad 80 mmHg;
• Faza 4 je najhujša faza bolezni, pri kateri se pogosto pojavi razvoj miokardne distrofije in pride do kršitve splošnega krvnega obtoka, vendar se zaradi povečanega primanjkljaja zmanjša povečan pritisk v ventrikularni regiji.

Simptomi bolezni

Pljučna stenoza se kaže na različne načine, odvisno od stopnje razvoja bolezni. Na to vplivajo dejavniki, kot so pritisk v desnem prekatu in zgoraj navedeni gradient. Z zgoraj navedenimi nizkimi in neizraženimi indikatorji so lahko simptomi ali pritožbe popolnoma odsotni.

V hudi fazi bolezni se lahko pojavijo naslednje manifestacije:

• utrujenost, ki se kmalu pojavi, tudi z manjšimi obremenitvami;
• splošna šibkost;
• zaspanost in omotica;
• dispneja in palpitacije;
• primeri omedlevice;
• napadi in manifestacije angine v težji obliki bolezni.

V tem primeru pacienta privlači zdravnik zaradi pozornosti pulziranja in praznjenja vratnih ven, kože bledo barve, tresenja sistoličnega značaja prsnega koša, prisotnosti tako imenovanega srčnega grba.

Zmanjšanje srčnega izliva vodi do cianoze ustnic, falang in lic.

Stenoza pljučnega ventila je bolezen, ki se lahko pojavi pri otrocih. Pogosto njegova manifestacija postane zaostalost pri fizičnem razvoju, ki se kaže v zmanjšani telesni teži in nizki rasti.

Za otroke, ki trpijo zaradi te bolezni, za katero so značilni pogosti prehladi, kot tudi razvoj pljučnice. Bolezen se v nekaterih primerih pojavi pri novorojenčkih, razlog za to pa je lahko prisotnost te bolezni pri materi.

Njegovo prisotnost lahko opazite že med nosečnostjo zaradi hrupa ali rentgenskih žarkov, kar kaže na povečanje srca iz desnega prekata. Pri novorojenčkih bolezen ne more pridobiti zapletenih oblik, tako da so popolnoma sposobni neugodno vplivati ​​na običajen način življenja.

Če je oblika bolezni zmerna ali huda, se cianoza manifestira že v prvih dneh, to pomeni, da je barva v nazolabialnem predelu, na nohtih in ustnicah modra. Na žalost, če ne uporabljate zdravljenja, lahko ti otroci umrejo v prvem letu svojega življenja.

Diagnoza bolezni

Za določitev stenoze pljučne arterije je potrebno opraviti vrsto pregledov, ki vključujejo analizo in primerjavo pridobljenih podatkov. Ne zadnji v odločitvi o diagnozi so rezultati ti instrumentalne diagnoze.

Pri tej bolezni se premakne meja srca na desno stran, med palpacijo pa je opaziti sistolično pulziranje v desnem prekatu. Po podatkih, pridobljenih po auskultaciji in fonokardiografiji, se sliši grob in glasen šum, v pljučni arteriji pa se oslabi drugi ton in nato popolna razcepitev.

Radiografija kaže na stenozo ust pljučne arterije, če se v ozadju izčrpanosti pljučne slike širijo srčne meje.

Izvedba EKG-ja lahko pomaga pri določanju obremenitve prekata. Uporaba ehokardiografije v prisotnosti bolezni pogosto kaže dilatacijo prekata skupaj s širjenjem pljučne arterije.

Dopplerografijo uporabljamo za določanje razlike v indeksih pritiska prekata in pljučnega debla.

Preprosto preverite indikator tlaka, ki zazvoni v desnem oddelku srca. Ta metoda se uporablja tudi za določanje gradienta. V prisotnosti bolečine v prsnem košu pri bolnikih, starejših od 40 let, je indicirana selektivna koronarna angiografija.

Ob prisotnosti simptomov bolezni pri otrocih, da se natančno diagnosticira, se uporabi:

• radiografijo, ki prikazuje spremembe v pljučih;
• EKG - za določitev preobremenitve v desnem srcu;
• ehokardiogram - za dokončno ugotovitev o obsegu bolezni.

Najpomembnejša stvar pri diagnosticiranju bolezni je razlikovanje med boleznimi, kot so okvare na področju sten srčnih komor, Fallo triada, Eisenmengerjevega kompleksa itd.

Zdravljenje

Najpogostejša in najučinkovitejša metoda zdravljenja te bolezni je kirurški poseg, ki vključuje odpravo stenoze. Upoštevati je treba, da je ta operacija prikazana samo v primeru, ko je stenoza pljučne arterije dosegla stopnjo 2 ali 3.

Pri valvularni stenozi se uporablja zdravljenje z odprto valvuloplastiko, med katerim se sproščajo med seboj. Tudi pogosto uporablja balon valvuloplasty (endovascular). To je metoda intravaskularne odstranitve stenoze, ki se izvaja z napihljivim balonom in katetrom.

V primeru supravalvularne stenoze je potrebna rekonstrukcija zoženega območja z uporabo proteze (xenoperikardialne) ali obliža. Subvalvularna stenoza zahteva infundiblectomy. Ta proces je odstranitev hipertrofiranega tkiva (mišice), ki se je pojavil na območju izstopnega trakta desnega prekata.

Vsaka oblika stenoze je povsem sposobna povzročiti resne zaplete, ki vplivajo na dolgoživost. Zato mora biti diagnoza in zdravljenje pravočasno. Kljub temu je celo operacija lahko nevarna, s posledicami, kot je razvoj insuficience ventilov v pljučni arteriji.

Zdravljenje otrok in osnova za njegovo izbiro temelji na stopnji zoženja pljučne arterije. Kirurški poseg se ne sme predpisati le z manjšo resnostjo bolezni ali brez kakršnih koli pritožb. Če so, je treba zdravljenje nujno uporabiti. Običajno se operacija opravi pri starosti 5-10 let.

Pri hudi obliki bolezni se lahko takoj izvede operacija. Pri otrocih se uporablja postopek, kot je valvuloplastika z balonom ali kirurška rekonstrukcija. Na splošno to zdravljenje daje dobre rezultate in nizko smrtnost. V majhnem obsegu je prikazan na normalno življenje otroka, ki se po treh mesecih lahko vrne v šolo.

Vsaka fizična aktivnost je omejena na obdobje do dveh let.

Preprečevanje bolezni in napovedi za prihodnost

Stenoza pljučne arterije, ne glede na to, ali je nastala pri odraslih ali pri otrocih, z neznatno obliko, praktično ne vpliva na kakovost ali dolgoživost. Če govorimo o pomembni obliki bolezni s hemodinamskega vidika, potem to vodi do zgodnjega razvoja insuficience na delu desnega prekata. To pa je lahko posledica nenadne smrti.

Statistični podatki kažejo, da je zaradi operacije 91% bolnikov povprečna pričakovana življenjska doba vsaj še 5 let. V odsotnosti izrazitih simptomov pri odraslih bolnikih lahko operacijo preložimo za določeno obdobje.

Kot preventivni ukrep za nastanek te bolezni, zlasti pri otrocih, je potrebno zagotoviti vse potrebne pogoje za normalen potek nosečnosti nosečnice. Poleg tega je treba sprejeti vse ukrepe za pravočasno prepoznavanje bolezni, zaradi česar je mogoče predpisati ustrezno zdravljenje.

Namenjen je tudi odpravljanju bolezni, ki so povzročile spremembe, ki jih je prinesel otrok. Vsakega pacienta morajo upoštevati strokovnjaki, kot je kardiolog in kardiokirurg, ter sprejeti vse ukrepe za preprečevanje razvoja infektivnega endokarditisa.

Stenoza ust pljučne arterije

Stenoza ust pljučne arterije - zoženje izločilnega trakta desnega prekata, ki preprečuje normalen pretok krvi v pljučno deblo. Stenozo usta pljučne arterije spremlja huda slabost, utrujenost, omotica, nagnjenost k omedlevici, zasoplost, palpitacije, cianoza. Diagnoza stenoze ust pljučne arterije vključuje elektrokardiografski, rentgenski, ehokardiografski pregled, srčno kateterizacijo. Zdravljenje stenoze ust pljučne arterije je izvedba odprte valvulotomije ali endovaskularne valvuloplastike.

Stenoza ust pljučne arterije

Stenoza ust pljučne arterije (pljučna stenoza) je prirojena ali pridobljena bolezen srca, za katero je značilna prisotnost ovir na poti iztoka krvi iz desnega prekata v pljučno deblo. V izolirani obliki je v 2 do 9% primerov vseh prirojenih okvar srca diagnosticirana stenoza ust pljučne arterije. Poleg tega lahko stenozo usta pljučne arterije vključimo v strukturo kompleksnih okvar srca (triada in Fallotov tetrad) ali v kombinaciji s prenosom velikih žil, interventrikularno septalno napako, odprtim atrioventrikularnim kanalom, tricuspidno atrezijo itd. V kardiologiji se izolirana stenoza pljučne arterije nanaša na bledih napak. Razširjenost pojava med moškimi je 2-krat večja kot pri ženskah.

Vzroki stenoze ust pljučne arterije

Etiologija stenoze odprtine pljučne arterije je lahko prirojena ali pridobljena. Vzroki prirojenih sprememb - pogosti pri drugih okvarah srca (sindrom fetalne rdečke, zastrupitev z drogami in kemikalijami, dednost itd.). Najpogosteje pri prirojeni stenozi ust pljučne arterije pride do prirojene deformacije ventilov.

Nastajanje pridobljenega zoženja ust pljučne arterije je lahko posledica vegetacije v primeru infekcijskega endokarditisa, hipertrofične kardiomiopatije, sifilitičnih ali revmatskih lezij, srčne mišice, karcinoidnih tumorjev. V nekaterih primerih je supravalvularna stenoza posledica kompresije odprtine pljučne arterije s povečanimi bezgavkami ali aneurizmami aorte. Razvoj relativne stenoze ust prispeva k znatnemu povečanju pljučne arterije in njene skleroze.

Razvrstitev stenoze ust pljučne arterije

Glede na stopnjo obstrukcije pretoka krvi, izoliramo ventil (80%), subvalvularno (infundibularno) in supravalvularno stenozo odprtine pljučne arterije. Izjemno redka kombinirana stenoza (ventil v kombinaciji z supra- ali podvalvularno). Pri valvularni stenozi ventil pogosto ni razdeljen na listke; sam ventil pljučne arterije ima obliko kupolaste membrane z 2-10 mm široko odprtino; zravnane šobe; po stenotični ekspanziji pljučnega debla. V primeru infundibularne (subvalvularne) stenoze je zaradi nenormalne rasti mišičnega in vlaknastega tkiva lijakasto zoženje odhajajočega dela desnega prekata. Supravalvularno stenozo lahko predstavlja lokalizirana zožena, nepopolna ali popolna membrana, difuzna hipoplazija, multipla periferna pljučna stenoza.

Iz praktičnih razlogov se uporablja klasifikacija, ki temelji na določanju ravni sistoličnega krvnega tlaka v desnem prekatu in gradienta tlaka med desnim prekritjem in pljučno arterijo:

• Faza I (zmerna stenoza ust pljučne arterije) - sistolični tlak v desnem prekatu manj kot 60 mm Hg. v. gradient tlaka 20-30 mm Hg. Čl.
• Faza II (izrazita stenoza ust pljučne arterije) - sistolični tlak v desnem prekatu od 60 do 100 mm Hg. v. gradient tlaka 30-80 mm Hg. Čl.
• Faza III (izrazita stenoza ust pljučne arterije) - sistolični tlak v desnem prekatu več kot 100 mm Hg. v. gradient tlaka nad 80 mm Hg. Čl.
• Stopnja IV (dekompenzacija) - miokardna distrofija, razvijejo se hude obtočne motnje. Sistolični krvni tlak v desnem ventriklu se zmanjša zaradi razvoja kontraktilne odpovedi.

Značilnosti hemodinamike pri stenozi ust pljučne arterije

Hemodinamične motnje pri stenozi odprtine pljučne arterije so povezane z oviro na poti iztoka krvi iz desnega prekata v pljučno deblo. Povečano odpornost na desno prekat spremlja povečanje njenega delovanja in nastajanje koncentrične hipertrofije miokarda. Istočasno sistolični tlak, ki ga razvija desni prekat, bistveno presega tlak v pljučni arteriji: stopnja sistoličnega gradienta tlaka na ventilu se lahko uporabi za presojo stopnje stenoze ust pljučne arterije. Povečanje tlaka v desnem prekatu nastopi, ko se površina njegove odprtine zmanjša za 40-70% normalno.

Sčasoma se razvije razvoj distrofičnih procesov v miokardu, dilatacija desnega prekata, tricuspidna regurgitacija in kasneje - hipertrofija in dilatacija desnega atrija. Posledično lahko pride do odpiranja ovalnega okna, skozi katerega se oblikuje veno-arterijsko izločanje krvi in ​​se razvije cianoza.

Simptomi stenoze ust pljučne arterije

Klinika stenoze ust pljučne arterije je odvisna od resnosti zoženja in stanja kompenzacije. Pri sistoličnem tlaku v votlini desnega prekata

Najbolj značilne manifestacije stenoze ust pljučne arterije so hitra utrujenost med vadbo, šibkost, zaspanost, omotica, zasoplost, palpitacije. Pri otrocih lahko pride do zaostanka pri fizičnem razvoju (telesne mase in višine), izpostavljenosti pogostim prehladom in pljučnici. Bolniki s stenozo usta pljučne arterije so nagnjeni k pogosti omedlevici. V hudih primerih lahko pride do angine pektoris zaradi pomanjkanja koronarne cirkulacije v močno hipertrofiranem ventriklu.

Pri pregledu, otekanje in utripanje žil na vratu (z razvojem tricuspidne insuficience), sistolični tresenje prsnega koša, bledica kože, srčna grba bodite pozorni. Pojav cianoze pri stenozi ust pljučne arterije je lahko posledica zmanjšanja srčnega volumna (periferne cianoze ustnic, lica, prstnih prstov) ali izločanja krvi skozi odprto ovalno okno (splošna cianoza). Smrt bolnikov se lahko pojavi zaradi odpovedi desnega prekata srca, pljučne embolije, podaljšanega septičnega endokarditisa.

Diagnoza stenoze ust pljučne arterije

Pregled ust pljučne arterije med stenozo vključuje analizo in primerjavo fizikalnih podatkov in rezultatov instrumentalne diagnostike. Perkutorno meje srca so premaknjene v desno, s palpacijo pa je določena sistolična pulzacija desnega prekata. Za te auskultacije in fonokardiografijo je značilna prisotnost grobega sistoličnega hrupa, slabšanje II-tonskega tlaka na pljučni arteriji in njeno cepitev. Radiografija vam omogoča, da vidite širitev meja srca, poststenotično ekspanzijo pljučne arterije, osiromašenje pljučnega vzorca.

EKG s stenozo ust pljučne arterije razkriva znake preobremenitve desnega prekata, odklon EOS na desno. Ehokardiografija razkriva dilatacijo desnega prekata, poststenotično ekspanzijo pljučne arterije; Doppler sonografija omogoča identifikacijo in določitev razlike v tlaku med desnim prekatnim in pljučnim trupom.

Z zaznavanjem desnega srca se vzpostavi tlak v desnem prekatu in gradient tlaka med njim in pljučno arterijo. Za te ventriculografije je značilno povečanje votline desnega prekata, kar je značilno upočasnitev izginotja kontrasta desnega prekata. Bolnikom, starejšim od 40 let, in osebam, ki se pritožujejo zaradi bolečin v prsnem košu, je prikazana selektivna koronarna angiografija.

Diferencialno diagnozo stenoze pljučne arterije opravimo z ventrikularno septalno napako, atrijsko septalno defektom, odprtim arterijskim kanalom, Eisenmengerjevim kompleksom, Fallotovo tetrado itd.

Zdravljenje stenoze ust pljučne arterije

Edino učinkovito zdravilo za madeže je kirurška odstranitev stenoze odprtine pljučne arterije. Operacija je indicirana za stenozo II. In III. Pri valvularni stenozi se izvaja odprta valvuloplastika (disekcija akretnih komisarjev) ali endovaskularna balonska valvuloplastika.

Plastično popravilo supravalvularne stenoze pljučne arterije vključuje rekonstrukcijo ožjega območja z uporabo ksenopikardialne proteze ali obliža. V primeru subvalvularne stenoze se izvede infundibulektomija - izrez hipertrofičnega mišičnega tkiva v območju izstopne poti desnega prekata. Zapleti kirurškega zdravljenja stenoze so lahko neuspeh ventila pljučne arterije različne stopnje.

Prognoza in preprečevanje stenoze ust pljučne arterije

Manjša pljučna stenoza ne vpliva na kakovost življenja. Pri hemodinamično pomembni stenozi se zgodnji neuspeh desnega prekata razvije, kar vodi do nenadne smrti. Pooperativni rezultati kirurške korekcije napake so dobri: 5-letno preživetje je 91%.

Preprečevanje stenoze ust pljučne arterije zahteva zagotavljanje ugodnih pogojev za normalen potek nosečnosti, zgodnje prepoznavanje in zdravljenje bolezni, ki povzročajo pridobljene spremembe. Vse bolnike s stenozo usta pljučne arterije je treba spremljati s kardiologom in srčnim kirurgom ter preprečevanjem infektivnega endokarditisa.