Stenoza pljučnega debla (izolirano zoženje pljučne arterije)

Zoženje izhoda iz desnega prekata v pljučno arterijo se lahko nahaja na različnih ravneh. Stenoza desnega ventrikularnega izločilnega dela ali subvalvularna (infundibularna) stenoza pljučne arterije nastane zaradi proliferacije mišičnega in fibroznega tkiva v ventrikularnem infundibularnem odseku.

Če ima pacient odprto ovalno okno ali okvaro atrijskega ali interventrikularnega septuma, se venska kri izpusti v arterijsko plast (v levi atrij, levi prekat), kar vodi do cianoze, ki se povečuje s fizičnim naporom.

Klinična slika in diagnoza. Pri pregledu bolnika odkrijejo težko dihanje, oteženo zaradi fizičnega napora, palpitacije, utrujenosti. Sistolični tremor in bruto sistolični šum v drugem - tretjem medrebrnem prostoru na levem robu prsnice, oslabitev II tona nad pljučno arterijo se določi preko srca. Na elektrokardiogramu - odklon električne osi srca na desno, znaki hipertrofije desnega prekata in desnega atrija.

Med zaznavanjem in med angiokardiografijo se ugotovi povečanje tlaka v desnem prekatu in določi sistolični gradient tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo. Snemanje tlaka v desnem prekatu in pljučni arteriji ter angiokardiociografiji omogoča diferencialno diagnozo med ventilom in podvalvularno stenozo, določa obseg, obseg in lokalizacijo zoženja. Prognoza brez operacije je neugodna. Pričakovana življenjska doba ne presega 20 let.

Zdravljenje. Z izolirano valvularno stenozo pljučne arterije se operacija izvede z uporabo katetra z balonom, ki se izvede skozi femoralno veno z metodo punkcije na ventil pljučne arterije. Jeklenka je nameščena na nivoju ventila, napolnjena z ogljikovim dioksidom, kar vodi do preloma ventilov, povezanih skupaj, in tako odpravi stenozo. Učinkovitost valvuloplastike se ocenjuje s snemanjem krivulj tlaka v pljučni arteriji in desnem prekatu.

V primeru subvalvularne stenoze se operacija izvaja v pogojih umetnega krvnega obtoka. Miokard desnega prekata se razreže preko stenoze, hipertrofirane trabeule so skrbno izrezane in tvorijo zoženje. Če je nemogoče šivati ​​izsekani miokard desnega prekata nad posebno bougie, izbrano glede na premer glede na velikost pacientove telesne površine, potem je potrebna plastika izločilnega dela s obližem.

Takojšnji in dolgoročni rezultati s pravočasno izvedeno operacijo so dobri, večina bolnikov lahko opravi fizično delo.

Stenoza pljučnega debla

Stenoza pljučnega debla je zožitev poti iztoka krvi iz desnega prekata. V zgodnjih fazah se stenoza lahko manifestira le s konstantnim sistoličnim šumenjem, medtem ko bo proces napredoval, bolezen bo spremljala simptomi desno-stranskega srčnega popuščanja:

• netoleranca za vadbo;
• razvoj edema;
• razvoj ascitesa;
• razvoj hidrotoraksa.

To je ena od pogostih primerov pri psih. Po nekaterih poročilih je to 20% skupnega števila prirojenih napak. Koker španjel, miniaturni šnaucer, bokser, angleški buldog in samojedni pes so še posebej pogosti pri pasem psov. Prognoza je lahko zapletena zaradi prisotnosti tricuspidalne ventilne sočasne displazije. Ta kombinacija se pojavi pri 10-20% psov s pljučno stenozo. Pri buldogih je lahko stenoza zapletena (ali povzročena) z nenormalno vejo desne koronarne arterije, ki prepleta pljučno deblo.

Hipertrofija sten desnega prekata

Pri mačkah je ta napaka redka, vendar običajno v kombinaciji z drugimi okvarami. Pri psih je najpogostejša stenoza ventilov.

Zoženje lumena pljučne arterije vodi do preobremenitve desnega želodca pod tlakom, kar povzroča hipertrofijo sten. Hipertrofija iztočnega trakta desnega prekata povzroči subvalvularno konstrikcijo, ki oteži potek. Hudi ali kronični primeri lahko vodijo do desničarskega srčnega popuščanja.

Pri prvem cepljenju psa se odkrije sistolični šum na levi strani srca. Praviloma je stopnja hrupa povezana z resnostjo stenoze. Živali morda nimajo simptomov ali kažejo na nestrpnost, omedlevico ali simptome desničarskega srčnega popuščanja (ascites, povečane jetra, pozitiven hepato-jugularni refleks).

Balon valvuloplastika je izbrana metoda za zdravljenje stenoze pljučne arterije. Operacija je indicirana v prisotnosti kliničnih znakov (intolerančne obremenitve, omedlevica) ali z gradientom tlaka več kot 80 mm Hg. (gradient tlaka je določen z ehokardiografijo). Uravnotežena valvuloplastika praviloma zmanjša gradient tlaka za 50% in zagotavlja dober dolgoročni izid pri 85% bolnikov. Umrljivost v tem postopku je približno 7%. Operacija bo manj uspešna, če pride do sočasne tricuspidne displazije in znatne razširitve desnega atrija.

V primerih, ko je operacija kontraindicirana, se uporablja zdravljenje z zdravili.

Diagnoza in zdravljenje pljučne stenoze

Pljučna stenoza je bolezen, ki velja za eno od vrst prirojene srčne bolezni (CHD) in je označena s slabšim iztokom krvi iz desnega prekata srca v območju pljučne arterije, kjer se znatno zmanjša. Obstaja več vrst stenoze:

• ventil;
• subvalvularna;
• nad ventilom;
• skupaj.

90% vseh bolnikov ima diagnozo ventilne stenoze odprtine pljučne arterije. Glede na resnost bolezni obstaja več faz:

Iz praktičnih razlogov zdravniki uporabljajo razvrstitev, ki temelji na stopnji določanja sistoličnega krvnega tlaka v desnem prekatnem srcu in gradienta tlaka med desnim prekritjem in pljučno arterijo:

1. Ate zmerna stopnja - sistolični krvni tlak 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg
2. Moder moder zmerna stopnja - sistolični krvni tlak 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg
3. ІІ pron pron izrazita stopnja - sistolični tlak je več kot 100 mm Hg, gradient pa presega 80 mm Hg.
4. IV dekompenzacijska faza - razvije se pomanjkanje kontraktilne funkcije srčnega pretoka, nastopi miokardna distrofija, tlak v prekatu pod normalno vrednostjo.

Vzroki in značilnosti hemodinamike

Za predpisovanje ustreznega zdravljenja stenoze je treba poznati vzrok in mehanizem bolezni. Glede na mehanizem razvoja obstajajo dve vrsti stenoze:

Lahko pride do stenoze ust pljučne arterije. Vzrok za to patološko stanje so infekcijske (sifilitične, revmatične) lezije, rakasti tumorji, povečane bezgavke, aneurizma aorte.

Za to bolezen je značilna motena hemodinamika, ki je povezana s prisotnostjo ovir na poti pretoka krvi iz desnega prekata v pljučno deblo. Delovanje srca s konstantno obremenitvijo vodi do hipertrofije miokarda. Čim manjše je območje iztoka prekata, tem višji je sistolični krvni tlak.

Simptomi bolezni

Klinična slika bolezni je odvisna od resnosti in vrste stenoze. Če sistolični krvni tlak v prekatu ne preseže 75 mm Hg, so lahko simptomi bolezni praktično odsotni. Ko se tlak poveča, se lahko pojavijo prvi simptomi bolezni v obliki omotice, utrujenosti, srčne palpitacije, zaspanosti in zasoplosti.

Pri prirojeni stenozi pri otrocih lahko pride do rahlega zaostanka v telesnem in duševnem razvoju, nagnjenosti k prehladu, omedlevice. Z IV dekompenzirano stopnjo so možne pogoste omedlevice in napadi angine.

Če se patološki procesi povečajo in ni zdravljenja, se lahko odpre ovalno okno, skozi katero se izloči vensko-arterijska kri.

Med pregledom bolnika s stenozo pljučnega debla je objektivno mogoče odkriti: cianozo okončin ali celega telesa, bledo kožo, vene v predelu vratu, ki nabreknejo in utripajo.

V prsih lahko opazite prisotnost sistoličnega tremorja, pojav srčnega grba, cianoza okončin ali celo telo.

Najpogosteje, če bolnika ni primerno zdraviti, se lahko razvije srčno popuščanje ali septični endokarditis, ki je lahko usoden.

Diagnostika

Čas zdravljenja in diagnoza je odvisen od življenja bolnika. Za pojasnitev diagnoze bo zdravnik predpisal takšne dodatne raziskovalne metode:

• splošna in biokemijska analiza krvi in ​​urina;
• Ultrazvok srca;
• EKG;
• rentgenski pregled;
• fonokardiografija;
• ehokardiografija;
• zvok.

Izolirano pljučno stenozo je treba razlikovati z boleznimi, kot je Fallotov tetrad, odprt arterijski kanal, atrijska septalna okvara.

Metode zdravljenja

Izolirana stenoza pljučne arterije se zdravi samo s kirurškim posegom. V začetni fazi bolezni, ko ni očitnih znakov, ni potrebe po uporabi dragih zdravil in operacij. Toda ko resnost bolezni bolniku preprečuje vodenje normalnega aktivnega življenjskega sloga, lahko hitro zdravljenje pljučne stenoze podaljša in ohrani kakovost življenja bolnika. To še posebej velja za otroke, ki trpijo za prirojeno srčno boleznijo (CHD).

Glede na resnost in vrsto bolezni se valvuloplastika izvaja na več načinov:

Odprta valvuloplastika - abdominalna operacija, ki se izvaja v splošni anesteziji z uporabo kardiopulmonalne obvoda. Ta vrsta kirurškega zdravljenja popolnoma obnavlja hemodinamiko, vendar je nevarna zaradi razvoja zapleta v obliki pljučne ventilske insuficience.

Zaprta valvuloplastika je kirurški postopek, ki uporablja valvulote, ki izključuje presežno tkivo, ki preprečuje normalen pretok krvi.

Valvuloplastika z balonom velja za najvarnejšo metodo kirurškega zdravljenja.

Valvuloplastika z balonom je najmanj travmatična metoda zdravljenja, pri kateri ni potrebno izdelovati abdominalnih incizij, temveč nekaj manjših vbodov v predelu stegna.

Prognoza in preprečevanje

Stenoza ustja pljučne arterije je resna bolezen, ki je lahko, če se ne zdravi, smrtna. Pri odraslih bolnikih manjše hemodinamične motnje ne vplivajo na splošno zdravstveno stanje. Stenoza pljučnega debla pri otrocih zahteva stalno spremljanje in ponavljajoče se kirurške posege.

Če ugotovite takšno diagnozo kot stenoza pljučnega debla, ne panike. Danes zdravilo ne stoji mirno in z ustrezno oskrbo in zdravljenjem lahko bolniki vodijo precej aktivni življenjski slog. Kot je pokazala praksa, je po operativnem zdravljenju odstotek petletnega preživetja 91%, kar je dober pokazatelj.

Preprečevanje pljučne stenoze je:

1. Ohranite zdrav in aktiven življenjski slog.
2. Ustvarjanje idealnih pogojev med nosečnostjo.
3. Zgodnje diagnosticiranje in zdravljenje bolezni.
4. Ko se pojavijo prvi znaki bolezni, se ne smete samozdraviti, vendar je bolje, da takoj poiščete ustrezno medicinsko pomoč.
5. Po zdravljenju morajo biti bolniki pod nadzorom kardiologa, pri čemer morajo strogo upoštevati vsa priporočila.

Ne pozabite! Zdravje je največja vrednota, ki nam jo daje narava in jo moramo ohraniti!

Stenoza pljučnega debla

Prirojeno zoženje odprtine pljučnega debla je lahko lokalizirano v izhodni poti desnega prekata (v stožcu pljučnega debla lijaka ali infundibularnega dela) zaradi tvorbe fibromuskularne osi ali kot posledica zlitja lističev ventilov.

Pri fetalnem obtoku ni posebne obremenitve in otrok se rodi normalno. Po rojstvu se odpira pljučna cirkulacija, desna komora prejme večjo obremenitev, saj zahteva več napora za dovajanje krvi skozi zoženje. Po literaturi je ovalna luknja odprta v 70% primerov po rojstvu, tako da del krvi iz desnega atrija vstopi v levi atrij. Posledično zmanjšana količina krvi vstopi v pljučno cirkulacijo iz desnega prekata. Dokler je arterijski kanal odprt, je oskrba telesa s kisikom zadovoljiva, delo obeh polovic srca je v določenem ravnotežju. Ko je arterijski kanal zaprt, del krvi iz desnega atrija gre v levo polovico srca in aorto.

Zaradi njegove zožitve pljuča prejmejo malo krvi. Ko je ovalna odprtina zaprta, se poveča tudi obremenitev desnega atrija. Kri iz nje gre v desni prekat, v katerem je pritisk visok. Stagnacija v njem se povečuje in širi (I. Littmann, R. Fono).

Pri majhnih zožitvah (s sistoličnim tlakom v prekatu 60–70 mmHg) pri otrokovem fizičnem razvoju ali zmanjšanju njegovega delovanja ni nobenega zamika. V primerih zmerne resnosti (tlak 70–100 mmHg) se pri naporu pojavijo utrujenost in kratka sapa, vendar brez vpliva na telesni razvoj otroka. Pri hujših kontrakcijah (tlak nad 100 mmHg) se otroci po več korakih zadušijo, čepijo in počakajo, da diha mimo. V poznejših fazah se cianoza razvije z vijoličnim odtenkom, pogosto lokaliziranim le na licih in okončinah. Vendar cianoza običajno ni tako izrazita kot pri Fallotovi tetradi.
Sčasoma postane desna prekat preobremenjena in pride do hude okvare krvnega obtoka.

Meje srca so razširjene, večinoma v desno.
Med auskultacijo v drugem medrebrnem prostoru na levi se sliši grob sistolični šum v bližini prsnice, mezo- ali telosistoličnega (3/6 do 5/6), ki se konča z oslabljenim II tonom. S cirkulacijsko dekompenzacijo postane hrup manj intenziven in se premika navzdol.

Na EKG-ju je os zavrnjena v desno, prevladuje aktivnost desnega prekata. Na FCG se največje število vretena pojavi pozneje, močnejše je zoženje; II ton je razdeljen. Interval IIA in IIP se ocenjujeta glede na stopnjo zoženja.

Rentgenski pregled razkriva razširitev desnega prekata, kasneje pa širjenje srca v obeh smereh. Zmanjša se pulzacija pljučnega debla in njegovih vej, pa tudi v vratih (gilusih) pljuč. Pljučno deblo je včasih močno povečano, kar kaže na ventilno stenozo in je ugodno za hitrejše popravljanje. Polja pljuč so svetla.

Z angiokardiografijo kontrastna snov iz desnega prekata v pljuča vstopi z zamudo. Veje pljučnega debla tanko, vendar močno. Ko je ovalno okno odprto, kontrast pade zgodaj v levo polovico srca (zgodnji levogram) (I. Littmann, R. Fono).

Selektivna angiokardiografija vam omogoča, da določite lokalizacijo in stopnjo zoženja ter prisotnost drugih okvar, kar je pomembno pri načrtovanju posega.

Pljučna stenoza pri otrocih in odraslih: vzroki, simptomi, operacija

Pljučna arterija (LA) je ena največjih žil v človeškem telesu, ki prenaša kri iz srca v žila pljučnega tkiva, kjer je kri obogatena s kisikom, in tako se konča tvorba majhnega kroga krvnega obtoka. Na drug način se ta posoda imenuje pljučno deblo.

Če se lumen posode zmanjša, potem govorimo o stenozi ali patološkem zoženju pljučne arterije.

risba: ventil stenoze pljučne arterije

Stenoza se pojavi zaradi prirojenih ali pridobljenih vzrokov in je zaznamovana z naslednjimi hemodinamskimi procesi v srcu:

• Desni prekat je pod pritiskom, ko kri potiska po zoženem lumnu pljučne arterije.
• Obremenitev prekata se lahko razlikuje glede na resnost stenoze.
• V pljuča vstopi manj krvi kot običajno, zaradi česar je manj krvi nasičeno s kisikom in telo prejme manj kisika na splošno, kar vodi do razvoja hipoksije (kisikove stiske) notranjih organov.
• Stalna obremenitev desnega prekata povzroči postopno poslabšanje srčne mišice, ki se sprva kompenzira s povečanjem miokardne mase (hipertrofija desnega prekata) in nadalje vodi do hude odpovedi srčnega desnega prekata.
• Zaradi nenehno povečanega končnega volumna krvi, ki ga v arterijo ni mogoče v celoti vstaviti, se razvije tricuspidna regurgitacija, kar pomeni, da se v desnem atriju oblikuje povratni krvni pretok, ki vodi v stagnacijo venske krvi in ​​poslabša mikrocirkulacijo v žilah notranjih organov - hipoksija.
• Huda stenoza vodi do hudega srčnega popuščanja, ki lahko povzroči smrt brez zdravljenja.

Glede na lokacijo lezije obstaja supravalvularna, podvalvularna in valvularna stenoza, to pomeni, da se zožitev nahaja nad, pod ali na ravni ventila. Valvularna stenoza pljučne arterije se pojavlja pogosteje kot druge oblike.

oblike pljučne stenoze po lokaciji

Vzroki bolezni

Izolirana pridobljena stenoza pljučnega debla je redka. Stenoza prirojene narave pljučnega debla je veliko pogostejša in je na drugem mestu med vsemi prirojenimi srčnimi napakami.

Prirojena stenoza pljučne arterije (CHD)

Med vzroki prirojene stenoze pljučne arterije se razlikujejo naslednji dejavniki, ki lahko med nosečnostjo vplivajo na nastanek kardiovaskularnega sistema zarodka in pojavnost prirojenih srčnih napak (CHD):

ventil za kongenitalno stenozo

Genetska dovzetnost za malformacije srca in velikih žil, zlasti pri materi,

Pridobljena stenoza

Med razlogi, ki najpogosteje povzročajo nastanek pridobljene stenoze pljučne arterije, je mogoče ugotoviti:

primer pridobljene stenoze zaradi revmatizma

• Ateroskleroza velikih žil
• Kalcifikacija ventilov aorte in pljučnih arterij,
• Revmatične poškodbe srčnih zaklopk, vključno s pljučnim ventilom,
• Specifično vnetje notranje stene pljučne arterije - sifilis, tuberkuloza (redko),
• Hipertrofična kardiomiopatija s povečanjem mase miokarda desnega prekata, ki povzroči obstrukcijo (obstrukcijo) na poti pretoka krvi iz prekata v pljučno arterijo,
• Kompresija pljučnega debla z zunanje strani - mediastinalni tumor, povečane bezgavke, aneurizma aorte itd.

Simptomi pljučne stenoze pri otrocih

Klinični znaki pljučne stenoze pri otrocih so odvisni od stopnje zoženja lumna. Tako se blage in zmerne stenoze morda ne kažejo klinično že več let.

Huda stenoza se kaže skoraj takoj po rojstvu otroka in vključuje simptome kot:

1. Huda akrocijanoza ali difuzna cianoza - modrikasta obarvanost kožnih predelov (nasolabialni trikotnik, konice prstov, dlani, stopala) ali koža celotnega telesa,
2. Dispneja v mirovanju in hranjenje otroka,
3. Letargija ali izražena tesnoba otroka,
4. Slabo povečanje telesne mase v prvih mesecih otrokovega življenja,
5. Dispneja ob naporu, ko se razvijajo gibalne sposobnosti dojenčka.

Simptomi pljučne stenoze pri odraslih

Pri odraslih simptomi stenoze sledijo drugačnemu scenariju. Bolezen v primeru zmerne stenoze se morda ne kaže več let, včasih celo življenje.

Če je stenoza pljučnega ventila hude stopnje, se razvije odpoved desnega prekata, kar se kaže v postopno naraščajočih simptomih:

• Omotičnost, utrujenost in splošna slabost med fizičnim naporom, najprej s pomembnim, nato z minimalnim, nato pa v mirovanju,
• Dispneja ob naporu ali počitku, poslabšana v ležečem položaju,
• Edem spodnjih okončin v začetni fazi srčnega popuščanja, notranji edem v poznih fazah - kopičenje tekočine v prsni in trebušni votlini (hidrotoraks in ascites), edem celega telesa (anasarca) v terminalni fazi kroničnega srčnega popuščanja.

Kateri zdravnik naj stopi v stik?

Vse novorojene otroke v porodnišnicah pregleda neonatolog, ki ob sumu na prirojeno srčno bolezen pripravi potreben načrt pregleda.

Če se ti simptomi pojavijo pri dojenčku ali starejšem otroku, se morate takoj posvetovati s pediatrom.

Odrasla populacija mora poiskati pomoč zdravnika ali kardiologa.

V vsakem primeru je načrt raziskovanja približno enak in vključuje naslednje diagnostične metode:

1. Ehokardiografija ali ultrazvok srca - omogoča vizualno oceno strukture ventilskega obroča, kot tudi merjenje tlaka v desnem ventriklu in gradient (razlika) tlaka med votlino desnega prekata in pljučne arterije. Višji je tlak v desnem ventriklu in večja je razlika v tlaku med ventriklom in arterijo, bolj izrazito pa je zoženje lumena posode. Po teh podatkih se stopnja stenoze deli na:
   • zmerna (P w - manj kot 60 mm Hg, toča P - 20-30 mm Hg),
   • izražena (P rumena - 60-100 mm Hg, toča P - 30-80 mm Hg),
   • izrazita (Pg - več kot 100 mmHg, toča P - več kot 80 mmHg) in dekompenzirana (hude kršitve intrakardialne hemodinamike, miokardna kontraktilna funkcija je močno zmanjšana).
2. EKG, če je potrebno - EKG po odmerjeni vaji (hoja po tekalni stezi, kolesarska ergometrija).
3. Radiografija prsnega koša - je določena s stopnjo povečanja srca, zaradi hipertrofije miokarda.
4. Desna kateterizacija srca - omogoča natančnejše merjenje tlaka v desnem prekatu in pljučni arteriji.
5. Ventriculography je vnos v žile radioaktivno snov, ki vstopi v desno polovico srca in prikazuje anatomske nianse stenoze z uporabo rentgenskih slik.

Zdravljenje pljučne stenoze

Zdravljenje blage in zmerne stenoze praviloma ni potrebno pri odsotnosti srčnega popuščanja in ustreznih kliničnih manifestacijah.

Edino učinkovito zdravljenje izrazite pljučne stenoze je le kirurško zdravljenje. Tehnika operacij je odvisna od anatomske lokalizacije napake:

• V primeru supravalvularne stenoze se izkopa prizadeti del žilne stene z obližem iz njegovega lastnega perikardija (ovojnica vezivnega tkiva srca je zunaj, ali perikardialna vrečka),
• Pri valvularni stenozi se uporablja balonska valvuloplastika ali commissurotomy - ločevanje varjenih ventilskih listov z balonom, vstavljenim skozi žile, ali s skalpelom med operacijo na odprtem srcu,
• V primeru subvalvularne stenoze se uporabi tehnika ekscizije hipertrofiranih miokardnih odsekov na izhodu iz desnega prekata.

endovaskularni balon valvuloplastika - operacija z nizkim vplivom za korekcijo stenoze valvularne pljučne arterije

V primeru srčnega popuščanja se uporabljajo tudi zdravila - diuretik, srčni glikozidi, zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, antagonisti kalcijevih kanalčkov itd. Režim zdravljenja določi le zdravnik in je v vsakem primeru strogo individualen.

Življenjski slog otroka s pljučno stenozo

Ker je ta bolezen srca pri novorojenčkih pogostejša pri neznatni in zmerno hudi stopnji kot pri hudih, se takšni otroci običajno razvijajo glede na starost. To pomeni, da otrok s stenozo, ki ne potrebuje kirurškega zdravljenja, raste in razvija motorične sposobnosti kot običajen otrok. Le takšni otroci, ki so bolj pogosto kot njihovi vrstniki, trpijo zaradi prehlada, morajo skrbno opazovati zdravnike in se ne smejo ukvarjati s poklicnim športom v starejši starosti.

Če se je otrok rodil z izrazito stenozo, bo potreboval operacijo, in kdaj se bo odločil neonatolog v porodnišnici, pediatrični kardiokirurg in pediater, ki spremlja otroka po odpustu. V tem primeru bi moral biti otrok še bolj pozorno opazovan s kardiologi in srčnimi kirurgi, in ko rastejo in se razvijajo, ne smejo biti izpostavljeni znatnim fizičnim naporom, vsaj v prvih letih po operaciji.

Zapleti

Zaplet stenoze ali njen naravni potek v odsotnosti zdravljenja je razvoj kronične odpovedi desnega prekata, ki je lahko smrtna.

Napoved

Prognoza manjše in zmerne stenoze je ugodna tudi brez kirurškega zdravljenja. Povprečna pričakovana življenjska doba se v tem primeru malo razlikuje od števila let, ki jih je preživela povprečna oseba.

Prognoza izrazite stenoze pljučnega debla v odsotnosti kirurškega zdravljenja je neugodna, po operaciji pa je veliko boljša - več kot 91% operiranih bolnikov varno živi prvih pet let ali več.

Vprašanje, kako nevarna je ta bolezen, je, da če je stenoza izrazita, je treba čim prej opraviti operacijo, ki bo podaljšala življenje bolnika in izboljšala njegovo kakovost.

Kakšna je povprečna življenjska doba za pljučno stenozo?

Stenoza pljučne arterije (ALS) je patološko stanje, ki spremeni velikost pljučnega debla, zaradi česar postane ožji, kar ovira normalen pretok krvi. Ta bolezen je ena od vrst bolezni srca.

Med zožitvijo je kri iz desnega prekata šibka, saj se lumen pljučne arterije zmanjša. Zato je prišlo do neuspeha majhnega pretoka krvi.

Diagnoza bolezni se pojavi pri otrocih v zgodnjem otroštvu. V večini primerov opazimo stenozo v kombinaciji z različnimi spremembami.

Po mnenju različnih statistikov je tisoč registriranih srčnih napak od 3 do 12 odstotkov zmanjšanja pljučnega debla.

Klasifikacija pljučne stenoze

Glavna klasifikacija stenoze se pojavi z lokacijo zoženja, ki se lahko oblikuje na naslednjih mestih:

• Ventil. Zmanjšanje lumena pljučne arterije poteka neposredno v srčnem ventilu. Ta vrsta stenoze arterije pljuč je na splošno registrirana;
• Podkapanny. Na mestu pod ventilom se arterija zoži;
• Preko ventila. Zmanjša se prehod arterije v trup, nad ventil;
• Kombinirano. Če se arterija na nekaterih mestih zoži.

V 90% primerov registracije stenoze pljučne arterije je diagnosticirana stenoza ventilov.

Pojavi se tudi ločitev in stopnja prekrivanja lumna:

• Blaga stopnja;
• Srednja stopnja;
• Težka stopnja.

V praksi usposobljeni zdravniki uspešno uporabijo delitev, ki temelji na stopnji odkrivanja sistoličnega krvnega tlaka (krvnega tlaka) v desnem ventriklu in razmerja pritiska med desnim prekatom in pljučnim deblom.

Ravni tega pritiska se delijo s stopnjami:

• 1. stopnja. Krvni tlak v sistolah je 60 mm Hg, razmerje je 20-30 mm Hg;
• 2. stopnja. Krvni tlak v sistolah je od 60 do 100 mm Hg, razmerje pa je 30-80 mm Hg;
• 3. stopnja. Tlak v tem primeru je več kot 100 mm Hg in razmerje je več kot 80;
• 4. stopnja. Je dekompenzacijska faza. Zaradi šibkih kontrakcij napreduje ventrikularna insuficienca, pride do distrofije srčne mišice, tlak v prekatu se zmanjša.

Kaj sproži ALA?

V celotnem življenju se zmanjševanje lumena pljučne arterije zelo redko razvija. V veliki večini primerov je ugotovljena prirojena bolezen in je na drugem mestu glede razširjenosti med vsemi prirojenimi srčnimi napakami.

Dejavniki, ki vplivajo na stenozo pljučnega debla, so tisti, ki lahko pri nošenju otroka vplivajo na nastanek žilnega sistema in povzročijo prirojene srčne napake.

Te vključujejo:

• Sprejem s strani žensk, ki nosijo otroka psihoaktivnih snovi, narkotikov, antibiotikov, predvsem v prvem trimesečju nosečnosti;
• Neprimerni delovni pogoji med nosečnostjo. Pri prenašanju otroka je kontraindicirano delo na področju barv in lakov, kemičnih, industrijskih podjetij in drugih struktur, v katerih lahko nosečnica vdihne kemične in strupene hlape;
• Genetska lokacija. V tem primeru se arterijska stenoza prenaša predvsem od matere (ali očeta) na otroka;
• Bolezni virusnega izvora pri nošenju otroka. Na prirojeno stenozo pljučnega debla lahko vplivajo: rdečka, herpes, mononukleoza in druge virusne bolezni;
• Ionizirajoče sevanje, vključno z rentgenskimi žarki, kadar nosijo otroka;
• Ekološki dejavniki. Okolje ni ugodno, predvsem v visokih koncentracijah sevanja v določenih regijah države.

Z napredovanjem zoženja pljučne arterije med življenjem so najpogostejši vzroki naslednji:

• Reumatizem skupine bolezni. Vplivajo na ventile pljučne arterije, povzročajo stenozo;
• Vnetni procesi sten znotraj pljučne arterije. V redkih primerih se registrira, vendar ne smete izključiti s seznama poraz sifilisa, tuberkuloze itd.
• Odlaganje aterosklerotičnega plaka. Odlog plakov holesterola se lahko pojavi tudi na stenah pljučne arterije, zaradi česar se zoži;
• Pritisk na zunanjo pljučno arterijo. V večini primerov so vzroki nastajanje tumorjev, povečane bezgavke in izbočeno aorto;
• Kalcinoza. Odlaganje kalcijevih soli na stene in ventil pljučne arterije. Obstaja draženje sten arterij, ki vodi do zoženja.

Simptomi pljučne stenoze

Odkrivanje simptomov je neposredno odvisno od velikosti zoženja prehodnosti v pljučni arteriji. V enostavni fazi stenoze dolgo časa ni mogoče prikazati. Večinoma pri otrocih do enega leta.

Pojavi simptomov v hujših oblikah stenoze se čutijo skoraj od rojstva.

Pojavljajo se v naslednjih simptomih:

• Eksplicitna cianoza, ki se kaže v modrih odtenkih kože na konicah prstov in nog, med nosom in ustnico, ali v modri barvi kože po vsem telesu;
• Težko dihanje;
• Možna izguba zavesti;
• Slabo pridobivanje telesne teže;
• Letargija in navidezna tesnoba dojenčka.

V odrasli starostni skupini se pojavljanje simptomov pojavi nekoliko drugače. Ne smejo dati signala že več let ali celo življenje.

Očitni simptomi stenoze arterije pljuč v hujših fazah vključujejo:

• Hitra utrujenost po rahlem fizičnem naporu, ki napreduje do trajne utrujenosti;
• Omotica in izguba zavesti;
• Med akuskultacijo srca se slišijo zvoki gluhe narave, grob sistolični šum na levi strani prsnega koša in tretji medrebrni prostor;
• Težko dihanje med fizičnim naporom ali mirovanjem, ki postane močnejše v ležečem položaju;
• Prsti, ki so povezani z nastankom ploskev bobnov;
• Nastane pulziranje žil vratne hrbtenice;
• Otekanje nog in napredovanje bolezni srca in otekanje celotnega telesa.

Kako nevarna je ALS?

Nastanek stenoze pljučne arterije se lahko pojavi tako zaradi pridobljenih vzrokov kot prirojenega.

V času nastanka se v srcu pojavijo naslednji procesi:

• Ko se zoži arterija, postane desni prekat težje potisniti kri in ustvarja veliko obremenitev na njej;
• Posledica tega je, da se v pljuča dovaja manj krvi. Pojavi se hipoksija notranjih organov, ki povzroča nezadostno kisikovo nasičenost;
• Srčna mišica se končno obrablja z redno izpostavljenostjo velikim obremenitvam desnega prekata. To vodi do njenega neuspeha, ki ga izzove povečanje mase srčne mišice;
• Zaradi dejstva, da redno poveča količino krvi, ki ni popolnoma izpuščena v arterijo pljuč, pride do povratne sprostitve vhodne krvi v desni atrij, kar vodi do okvare krvnega obtoka, pa tudi do procesov stagnacije in oksidacije krvi. Obstaja močnejša kisikova lakota;
• Očitna stenoza vodi do napredovanja srčnega popuščanja. Če ne izvajate pravočasne operacije, je najpogostejši izid smrt.

Kaj zdravnik zdravi?

Ob rojstvu v porodnišnici absolutno vsi novorojenci opravijo pregled pri neonatologu, ki ugotovi prisotnost bolezni in patoloških stanj pri dojenčku. Če se odkrijejo odstopanja, pripravi načrt za nadaljnji pregled.

Če se v adolescenci pojavijo simptomi pljučne stenoze, se posvetujte s kvalificiranim pediatrom.

Če se v starejši starostni skupini pojavijo znaki stenoze pljučne arterije, se morate posvetovati z zdravnikom splošne medicine ali kardiologom.

Endovaskularni balon valvuloplastika

Diagnostika

Ob prvem obisku zdravnik posluša bolnikove pritožbe, preuči zgodovino in nato opravi primarni pregled za prepoznavanje očitnih znakov bolezni. Ob sumu na stenozo pljučne arterije lahko zdravnik bolnika pošlje v dodatne raziskave strojne opreme za natančno diagnozo.

Puščice na rentgenskih slikah kažejo podaljšan lok pljučne arterije in levega atrija

Aparaturni pregledi, predpisani za sum stenoze arterije pljuč, vključujejo:

• Elektrokardiogram (EKG). Po vadbi se izvede EKG študija. Pomaga pri odkrivanju hude stenoze zaradi preobremenitve desnega prekata in atrija ter ekstrasistol;
• Ultrazvočni pregled srca. Pri izvajanju takšne študije zdravnik dobi pregled ventilnega obroča, ki pomaga določiti raven tlaka v desnem ventriklu in razmerje pritiskov v desnem ventriklu in pljučnem trupu. Čim večji je pritisk v ventriklu, tem bolj bo plovilo blokirano;
• Rentgenska slika prsnega koša. Pomaga pri določanju stopnje rasti razsežnosti srca, ki je povzročila patološko povečanje srčne mišice;
• Ventriculography Vkrcanje kontrastnega sredstva v žile, ki prodre v desno stran srca, nato pa se opravi ultrazvok. Na podlagi rezultatov je mogoče zaznati obseg napredovanja pljučne stenoze;
• Kateterizacija desnega srca. Izvedeni za merjenje tlaka v desnem prekatnem in pljučnem trupu;
• Zvok.

Zdravljenje

Najbolj učinkovito zdravljenje pljučne stenoze je operacija.

Pri blagih manifestacijah so zdravila predpisana v skupinah:

• Glikozidi;
• Vitaminski kompleksi;
• Pripravki, nasičeni s kalijem.

Vsako zdravilo je predpisano samo za ohranitev bolnikovega stanja. Zdravljenje zahteva le kirurški poseg. Kirurško zdravljenje je namenjeno izboljšanju krvnega obtoka v pljučnem deblu.

Operativni poseg je določen glede na lokacijo zoženja lumna.

Med njimi so:

• Ko nadklapannom stenozo. Uporabite operacijo z odstranitvijo dela stene, v kateri je prišlo do krčenja. Obliž, odvzet iz bolnikovega perikarda, se nanese na oddaljeno mesto;
• S podvalvularno stenozo. Med tem postopkom se v kraju izhoda iz desnega prekata odstrani hipertrofiran del srčne mišice;
• Z ventilno stenozo. Operacija se izvaja z balonsko valvuloplastiko. Vstavi se balon v posodo, nato se namesti stent, ki ga razširi;
• Kombinirane pregrehe. Na več mestih zoženja se izvede šivanje medventrikularnega in medtrajnega foramana.

Po operaciji, skozi razširjeno pljučno deblo, se začne normalna cirkulacija krvi. Simptomi se postopoma umikajo, pojavlja se aktivnost.

Otroci v šolski dobi se lahko po treh mesecih vrnejo na naloge.

Kako preprečiti pljučno stenozo?

Ker je stenoza pljučnega debla pretežno prirojena srčna bolezen, je preventiva namenjena predvsem vzdrževanju najboljših pogojev za nosečnice.

Kompleks ukrepov, ki so potrebni za preventivne ukrepe za preprečevanje stenoze arterije pljuč, so:

• Ohranjanje zdravega načina življenja;
• Ustvarjanje idealnih pogojev v obdobju prenašanja otroka;
• Diagnoza bolezni v zgodnjih fazah;
• Pri ugotavljanju prvih simptomov se posvetujte s strokovnjakom;
• Da ne bo delal v obdobju, ko bo nosil otroka, na "škodljivih" delovnih mestih;
• Hodite več na prostem;
• Opazuje ga porodničar-ginekolog;
• Prenehajte kaditi in alkohol;
• Ne izpostavljajte ionskemu obsevanju.

Pričakovano trajanje življenja in napoved?

Če ni potrebnega kirurškega posega, pljučna stenoza vodi v smrt. Stenoza v vsaki starosti zahteva stalno spremljanje in zgodnjo operacijo.

Pri prirojeni pljučni stenozi in nezdravljenju bolniki živijo največ 20 let.

Opravljanje pravočasne kirurške intervencije, tudi pri hudih stopnjah zoženja pljučne arterije, daje priložnost za življenje 5 let.

In ob ohranjanju ustreznega načina življenja in prehrane, izogibanje stresu - več kot 5 let (za 90 odstotkov bolnikov).

Če opazite kakršnekoli simptome bolezni, takoj obvestite svojega zdravnika. Zgodnje odkrivanje bolezni bo vnaprej pomagalo pri diagnosticiranju in operaciji. Zdravljenja z drogami ni.

Stenoza ust pljučne arterije

Stenoza ust pljučne arterije - zoženje izločilnega trakta desnega prekata, ki preprečuje normalen pretok krvi v pljučno deblo. Stenozo usta pljučne arterije spremlja huda slabost, utrujenost, omotica, nagnjenost k omedlevici, zasoplost, palpitacije, cianoza. Diagnoza stenoze ust pljučne arterije vključuje elektrokardiografski, rentgenski, ehokardiografski pregled, srčno kateterizacijo. Zdravljenje stenoze ust pljučne arterije je izvedba odprte valvulotomije ali endovaskularne valvuloplastike.

Stenoza ust pljučne arterije

Stenoza ust pljučne arterije (pljučna stenoza) je prirojena ali pridobljena bolezen srca, za katero je značilna prisotnost ovir na poti iztoka krvi iz desnega prekata v pljučno deblo. V izolirani obliki je v 2 do 9% primerov vseh prirojenih okvar srca diagnosticirana stenoza ust pljučne arterije. Poleg tega lahko stenozo usta pljučne arterije vključimo v strukturo kompleksnih okvar srca (triada in Fallotov tetrad) ali v kombinaciji s prenosom velikih žil, interventrikularno septalno napako, odprtim atrioventrikularnim kanalom, tricuspidno atrezijo itd. V kardiologiji se izolirana stenoza pljučne arterije nanaša na bledih napak. Razširjenost pojava med moškimi je 2-krat večja kot pri ženskah.

Vzroki stenoze ust pljučne arterije

Etiologija stenoze odprtine pljučne arterije je lahko prirojena ali pridobljena. Vzroki prirojenih sprememb - pogosti pri drugih okvarah srca (sindrom fetalne rdečke, zastrupitev z drogami in kemikalijami, dednost itd.). Najpogosteje pri prirojeni stenozi ust pljučne arterije pride do prirojene deformacije ventilov.

Nastajanje pridobljenega zoženja ust pljučne arterije je lahko posledica vegetacije v primeru infekcijskega endokarditisa, hipertrofične kardiomiopatije, sifilitičnih ali revmatskih lezij, srčne mišice, karcinoidnih tumorjev. V nekaterih primerih je supravalvularna stenoza posledica kompresije odprtine pljučne arterije s povečanimi bezgavkami ali aneurizmami aorte. Razvoj relativne stenoze ust prispeva k znatnemu povečanju pljučne arterije in njene skleroze.

Razvrstitev stenoze ust pljučne arterije

Glede na stopnjo obstrukcije pretoka krvi, izoliramo ventil (80%), subvalvularno (infundibularno) in supravalvularno stenozo odprtine pljučne arterije. Izjemno redka kombinirana stenoza (ventil v kombinaciji z supra- ali podvalvularno). Pri valvularni stenozi ventil pogosto ni razdeljen na listke; sam ventil pljučne arterije ima obliko kupolaste membrane z 2-10 mm široko odprtino; zravnane šobe; po stenotični ekspanziji pljučnega debla. V primeru infundibularne (subvalvularne) stenoze je zaradi nenormalne rasti mišičnega in vlaknastega tkiva lijakasto zoženje odhajajočega dela desnega prekata. Supravalvularno stenozo lahko predstavlja lokalizirana zožena, nepopolna ali popolna membrana, difuzna hipoplazija, multipla periferna pljučna stenoza.

Iz praktičnih razlogov se uporablja klasifikacija, ki temelji na določanju ravni sistoličnega krvnega tlaka v desnem prekatu in gradienta tlaka med desnim prekritjem in pljučno arterijo:

• Faza I (zmerna stenoza ust pljučne arterije) - sistolični tlak v desnem prekatu manj kot 60 mm Hg. v. gradient tlaka 20-30 mm Hg. Čl.
• Faza II (izrazita stenoza ust pljučne arterije) - sistolični tlak v desnem prekatu od 60 do 100 mm Hg. v. gradient tlaka 30-80 mm Hg. Čl.
• Faza III (izrazita stenoza ust pljučne arterije) - sistolični tlak v desnem prekatu več kot 100 mm Hg. v. gradient tlaka nad 80 mm Hg. Čl.
• Stopnja IV (dekompenzacija) - miokardna distrofija, razvijejo se hude obtočne motnje. Sistolični krvni tlak v desnem ventriklu se zmanjša zaradi razvoja kontraktilne odpovedi.

Značilnosti hemodinamike pri stenozi ust pljučne arterije

Hemodinamične motnje pri stenozi odprtine pljučne arterije so povezane z oviro na poti iztoka krvi iz desnega prekata v pljučno deblo. Povečano odpornost na desno prekat spremlja povečanje njenega delovanja in nastajanje koncentrične hipertrofije miokarda. Istočasno sistolični tlak, ki ga razvija desni prekat, bistveno presega tlak v pljučni arteriji: stopnja sistoličnega gradienta tlaka na ventilu se lahko uporabi za presojo stopnje stenoze ust pljučne arterije. Povečanje tlaka v desnem prekatu nastopi, ko se površina njegove odprtine zmanjša za 40-70% normalno.

Sčasoma se razvije razvoj distrofičnih procesov v miokardu, dilatacija desnega prekata, tricuspidna regurgitacija in kasneje - hipertrofija in dilatacija desnega atrija. Posledično lahko pride do odpiranja ovalnega okna, skozi katerega se oblikuje veno-arterijsko izločanje krvi in ​​se razvije cianoza.

Simptomi stenoze ust pljučne arterije

Klinika stenoze ust pljučne arterije je odvisna od resnosti zoženja in stanja kompenzacije. Pri sistoličnem tlaku v votlini desnega prekata

Najbolj značilne manifestacije stenoze ust pljučne arterije so hitra utrujenost med vadbo, šibkost, zaspanost, omotica, zasoplost, palpitacije. Pri otrocih lahko pride do zaostanka pri fizičnem razvoju (telesne mase in višine), izpostavljenosti pogostim prehladom in pljučnici. Bolniki s stenozo usta pljučne arterije so nagnjeni k pogosti omedlevici. V hudih primerih lahko pride do angine pektoris zaradi pomanjkanja koronarne cirkulacije v močno hipertrofiranem ventriklu.

Pri pregledu, otekanje in utripanje žil na vratu (z razvojem tricuspidne insuficience), sistolični tresenje prsnega koša, bledica kože, srčna grba bodite pozorni. Pojav cianoze pri stenozi ust pljučne arterije je lahko posledica zmanjšanja srčnega volumna (periferne cianoze ustnic, lica, prstnih prstov) ali izločanja krvi skozi odprto ovalno okno (splošna cianoza). Smrt bolnikov se lahko pojavi zaradi odpovedi desnega prekata srca, pljučne embolije, podaljšanega septičnega endokarditisa.

Diagnoza stenoze ust pljučne arterije

Pregled ust pljučne arterije med stenozo vključuje analizo in primerjavo fizikalnih podatkov in rezultatov instrumentalne diagnostike. Perkutorno meje srca so premaknjene v desno, s palpacijo pa je določena sistolična pulzacija desnega prekata. Za te auskultacije in fonokardiografijo je značilna prisotnost grobega sistoličnega hrupa, slabšanje II-tonskega tlaka na pljučni arteriji in njeno cepitev. Radiografija vam omogoča, da vidite širitev meja srca, poststenotično ekspanzijo pljučne arterije, osiromašenje pljučnega vzorca.

EKG s stenozo ust pljučne arterije razkriva znake preobremenitve desnega prekata, odklon EOS na desno. Ehokardiografija razkriva dilatacijo desnega prekata, poststenotično ekspanzijo pljučne arterije; Doppler sonografija omogoča identifikacijo in določitev razlike v tlaku med desnim prekatnim in pljučnim trupom.

Z zaznavanjem desnega srca se vzpostavi tlak v desnem prekatu in gradient tlaka med njim in pljučno arterijo. Za te ventriculografije je značilno povečanje votline desnega prekata, kar je značilno upočasnitev izginotja kontrasta desnega prekata. Bolnikom, starejšim od 40 let, in osebam, ki se pritožujejo zaradi bolečin v prsnem košu, je prikazana selektivna koronarna angiografija.

Diferencialno diagnozo stenoze pljučne arterije opravimo z ventrikularno septalno napako, atrijsko septalno defektom, odprtim arterijskim kanalom, Eisenmengerjevim kompleksom, Fallotovo tetrado itd.

Zdravljenje stenoze ust pljučne arterije

Edino učinkovito zdravilo za madeže je kirurška odstranitev stenoze odprtine pljučne arterije. Operacija je indicirana za stenozo II. In III. Pri valvularni stenozi se izvaja odprta valvuloplastika (disekcija akretnih komisarjev) ali endovaskularna balonska valvuloplastika.

Plastično popravilo supravalvularne stenoze pljučne arterije vključuje rekonstrukcijo ožjega območja z uporabo ksenopikardialne proteze ali obliža. V primeru subvalvularne stenoze se izvede infundibulektomija - izrez hipertrofičnega mišičnega tkiva v območju izstopne poti desnega prekata. Zapleti kirurškega zdravljenja stenoze so lahko neuspeh ventila pljučne arterije različne stopnje.

Prognoza in preprečevanje stenoze ust pljučne arterije

Manjša pljučna stenoza ne vpliva na kakovost življenja. Pri hemodinamično pomembni stenozi se zgodnji neuspeh desnega prekata razvije, kar vodi do nenadne smrti. Pooperativni rezultati kirurške korekcije napake so dobri: 5-letno preživetje je 91%.

Preprečevanje stenoze ust pljučne arterije zahteva zagotavljanje ugodnih pogojev za normalen potek nosečnosti, zgodnje prepoznavanje in zdravljenje bolezni, ki povzročajo pridobljene spremembe. Vse bolnike s stenozo usta pljučne arterije je treba spremljati s kardiologom in srčnim kirurgom ter preprečevanjem infektivnega endokarditisa.