Fokalna skleroderma

Fokalna skleroderma je bolezen z lokalnimi spremembami v vezivnem tkivu kože. Ne velja za notranje organe in se razlikuje od difuzne oblike. Dermatologi se ukvarjajo z diagnozo in zdravljenjem.

Zdravilci se zavedajo dejstva, da se ženske v vseh starostnih skupinah pogosteje zbolijo kot moški. Torej je med pacienti 3-krat več deklet z lokalnimi simptomi kot fantje. Bolezen najdemo tudi pri novorojenčkih. Otroci so bolj nagnjeni k bolj pogostim spremembam.

V ICD-10 patologija spada v razred "kožnih bolezni". Uporabljeni so sinonimi za ime „omejena skleroderma“ in „lokaliziran“. Kodirani z L94.0, L94.1 (linearna skleroderma) in L94.8 (druge določene oblike lokalnih sprememb v vezivnem tkivu).

Ali obstaja povezava med žariščnimi in sistemskimi oblikami bolezni?

Splošno mnenje o problemu ugotavljanja povezave med lokalnimi in sistemskimi oblikami ni. Nekateri znanstveniki vztrajajo pri identiteti patološkega mehanizma, potrjujejo njegovo prisotnost značilnih sprememb v organih na ravni presnovnih premikov, kot tudi primere prehoda lokalne oblike v sistemsko lezijo.

Drugi menijo, da gre za dve različni bolezni z razlikami v kliničnem poteku, simptomih in posledicah.

Res je, da ni vedno mogoče jasno razmejiti osrednjega in sistemskega procesa. 61% bolnikov s generalizirano obliko ima spremembe kože. Dokazan je bil vpliv štirih dejavnikov na prehod iz fokalne lezije v sistemski:

• nastop bolezni pred starostjo 20 ali 50 let;
• linearne in večplastne oblike poškodb;
• lokacijo lezij na obrazu ali v koži sklepov rok in stopal;
• odkrivanje v krvni preiskavi izrazitih sprememb v celični imunosti, sestavi imunoglobulinov in anti-limfocitnih protiteles.

Značilnosti bolezni

Pojav fokalne skleroderme je pojasnjen z glavnimi teorijami o vaskularnih in imunskih motnjah. Hkrati je pomembna sprememba v vegetativnem delu živčnega sistema, endokrinih motnjah.

Sodobni znanstveniki kažejo, da pretirano kopičenje kolagena povzroča genetske nepravilnosti. Izkazalo se je, da je pri ženskah celična imunost manj aktivna kot humoralna v primerjavi z moškimi. Zato hitreje reagira z antigenskim napadom tako, da proizvaja avtoprotitelesa. Ugotovljeno je bilo povezovanje nastopa bolezni z obdobji nosečnosti in menopavze.

Ne v prid dedne teorije pravi dejstvo, da samo 6% dvojčkov hkrati dobi sklerodermijo.

Razvrstitev kliničnih oblik

Ni splošno sprejete klasifikacije žariščne skleroderme. Dermatologi uporabljajo razvrstitev S. I. Dovzhansky, velja za najbolj popolno. V njej so sistematizirane lokalizirane oblike in njihove verjetne manifestacije.

V variantah obstaja plaketa ali diskoidna oblika:

• indurativno-atrofično;
• površino ("lila");
• bulozni;
• globoko vozlani;
• splošno.

Linearna oblika je predstavljena s sliko:

• "Udari s sabljo";
• trakovi ali trakovi;
• zosteriiform (žarišča se razprostirajo po medrebrnih živcih in drugih deblih).

Bolezen se kaže z belimi lisami.

Idiopatska atrofoderma (Pasini-Pierini).

Klinične manifestacije različnih žariščnih oblik

Simptomi nastanejo zaradi stopnje pretirane fibroze, motene mikrocirkulacije v žariščih.

Blyashechnaya oblika - pojavlja najpogosteje, lezije videti majhno zaokroženo, v svojem razvoju mimo fazah: t

Kraji so lila-roza barve, pojavljajo se kot posamezne ali v skupinah. Središče se počasi kondenzira, zavije bledo in se spremeni v rumenkasto plaketo z bleščečo površino. Lasje, žleze lojnice in znojnice izginejo na njegovi površini.

Vijolična rogaka ostane približno nekaj časa, s čimer se ocenjuje aktivnost žilnih sprememb. Trajanje faze je negotovo. Atrofija se lahko pojavi v nekaj letih.

Linearna (pasovna) oblika je redkejša. Oblikovne žarnice spominjajo na proge. Pogosteje se nahajajo na udih in čelu. Na obrazu je videti "sablja stavke."

Bolezen belih madežev ima sinonime: gutatno sklerodermo, lišajno sklerozrofno, bel lišaj. Pogosto opazimo v kombinaciji z obliko plaka. Predlaga se, da je to atrofična različica lichen planusa. Izgleda kot majhen belkast izpuščaj, ki ga lahko združimo v obsežne točke. Nahaja se na trupu, vratu. Pri ženskah in dekletih - na zunanjih spolovilih. Pojavi se kot:

• skupni skleroatrofni lišaji,
• bulozne oblike - majhni mehurčki s serozno tekočino, ki se odpirajo v erozijo in razjede, izsušijo se v skorji;
• telangiektazije - temni vaskularni vozlički se pojavijo na belkastih področjih.

Pojav razjed in namakanja govori o aktivnem procesu, otežuje zdravljenje.

Skleroatrofni lišaj - na vulvi se šteje za redko manifestacijo fokalne skleroderme. Večina bolnih otrok (do 70%) je starih 10–11 let. Glavno vlogo pri patologiji imajo hormonske motnje v interakcijskem sistemu hipofize, nadledvične žleze in jajčnikov. Običajno zakasnjene pubertetne deklice. Kliniko predstavljajo majhne atrofične belkaste žarnice z žlebovi v središču in lila robovi.

Atrophoderma Pasini-Pierini - ki se kaže v nekaj velikih lisah (premera do 10 cm ali več), ki se nahaja predvsem na hrbtu. Opaženo pri mladih ženskah. Barva je modrikasta, v sredini je mogoč rahel padec. Madež lahko obkroža lila obroč. Značilna je pomanjkanje kompaktiranja za dolgo časa. Za razliko od oblike plošče:

• nikoli ne prizadene obraza in udov;
• ni obrnjena.

Redka oblika fokalne skleroderme je hemiatrofija obraza (Parry-Rombergova bolezen) - glavni simptom je progresivna atrofija kože in podkožnega tkiva polovice obraza. Mišice in kosti obraza so manj prizadeti. Na podlagi zadovoljivega stanja se kozmetična napaka pojavlja pri dekletih, starih od 3 do 17 let. Potek bolezni je kroničen. Dejavnost traja do 20 let.

Najprej se barva kože spremeni v modrikasto ali rumenkasto. Nato se dodajo tesnila. Obstaja tanjšanje površinskih plasti in adhezija na mišice in podkožno tkivo. Polovica obraza je nagubana, prekrita s pigmentnimi madeži, deformirana. Kršenje strukture kosti je še posebej značilno ob začetku bolezni v zgodnjem otroštvu. Pri večini bolnikov se mišice na polovici jezika atrofirajo sočasno.

Nekateri dermatologi se razlikujejo kot ločene oblike:

• obročasto različico - značilne velike plake pri otrocih na rokah in stopalih, podlakti;
• površinska skleroderma - modrikaste in rjave plošče, v središču so vidne posode, razporejene počasi, pogosteje lokalizirane na hrbtu in nogah.

Diferencialna diagnostika

Lokalizirano sklerodermo je treba razlikovati z:

• vitiligo - beljena madež ima jasno mejo, površina se ne spremeni, ni znakov atrofije in zbijanja;
• Krauroza vulve - spremlja jo huda srbenje, telangiektazije na izpuščajih, atrofija sramnih ustnic pri ženskah, pri moških - penis;
• posebna oblika gobavosti - različni odtenki izpuščajev, občutljivost na koži se zmanjša;
• Schulmanov sindrom (eozinofilni fasciitis) - spremlja kontraktura udov, bolečina, eozinofilija v krvi.

Biopsija kože vam omogoča, da z gotovostjo pravilno postavite diagnozo.

Zdravljenje

Lokalne kožne spremembe med sklerodermo je treba zdraviti v aktivni fazi vsaj šest mesecev. Shemo zdravljenja individualno izbere dermatolog. Možni so kratki odmori. Kombinirana terapija vključuje skupine zdravil:

• Penicilinski antibiotiki in njihovi analogi "pod krinko" antihistaminskih pripravkov.
• Encimi (Lidaza, Ronidaza, Kimotripsin) za povečanje prepustnosti tkiva. Ekstrakt aloeja in placenta imata podoben učinek.
• Vazodilatatorji - nikotinska kislina, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Antagonisti kalcijevih ionov so potrebni za zmanjšanje delovanja fibroblastov in izboljšanje krvnega obtoka. Primerni so nifedipin Corinfar, Calzigardov retard. Fiziološki kalcijev zaviralec je Magne B6.
• Da bi preprečili atrofijo, povežemo Retinol, lokalno mazilo Solcoseryl in Actovegin.

Če so žarišča sporadična, se uporabljajo fizioterapevtske metode zdravljenja:

• fonoforeza s Lidaso;
• elektroforeza s Cuprenilom, hidrokortizonom;
• magnetna terapija;
• laserska terapija;
• hiperbarično oksigenacijo tkiv v posebni komori.

V obdobju upadanja aktivnosti so prikazane vodikove sulfidne, iglavne in radonske kopeli, masaža, blatna terapija.

Ljudske poti

Ljudska pravna sredstva se lahko uporabljajo kot pomožna in jih združijo z zdravili z dovoljenjem zdravnika. Prikazano:

1. obloge s sokom aloe, decoction iz Hypericum, glog, kamilice, ognjiča, kuhan čebula;
2. Priporočljivo je pripraviti mešanico soka pelina s svinjsko maščobo in ga uporabiti kot mazilo;
3. za drgnjenje pripravijo losjon iz trave pelina, mletega cimeta, breze in orehe v razredčenem alkoholu 3-krat.

Je fokalna skleroderma nevarna?

Fokalna skleroderma ni smrtno nevarna. Vendar je treba upoštevati, da dolgotrajne spremembe v koži prinašajo veliko težav. In če ima otrok v mestih, kjer se plošče pojavijo, izcedek in srbenje, to pomeni, da se je okužba pridružila »vzroku«. Obravnavanje z antibiotiki in protivnetnimi zdravili je težko, ne da bi poškodovali druge organe. Pojav nezdravljenih razjed vodi v krvavitev, tromboflebitis.

Prognoza popolnega ozdravitve je v večini primerov ugodna, če se zdravljenje izvaja v celoti. Korekcija imunitete omogoča izterjavo, če je diagnoza pravilno postavljena in se zdravljenje začne pravočasno.

Značilni simptomi fokalne skleroderme in metode njenega zdravljenja

Bolezni veznega tkiva vključujejo fokalno sklerodermo, za katero so značilne avtoimunske motnje. Hipotermija, lokalne poškodbe, alergija lahko povzročijo to patologijo.

Pogosto trpi ženski spol. To bolezen spremlja pojav belih madežev ali prog, ki so včasih podobne brazgotinam, ki jih lahko vidimo na fotografiji.

Redko lahko vplivajo na notranje organe, zato ima skoraj vedno ugodno prognozo.

Vzroki

Kaj je vzrok za sklerodermijo, ni natančno opredeljeno, vendar je bilo ugotovljenih več hipotez, da lahko dejavniki, ki lahko povzročijo bolezen:

• virusne okužbe ali bakterijske okužbe - streptokoki, humani papiloma virus, HIV, tuberkuloza in drugi;
• tumorji v telesu - skleroderma se lahko pojavi nekaj let pred razvojem onkološkega procesa;
• šibka imunost, zaznavanje proizvodnje protiteles kot tujih;
• odziv na uporabo nekaterih zdravil;
• podobne patologije vezivnega tkiva - eritematozni lupus, artritis in tako naprej;
• nepravilno delovanje endokrinih žlez;
• transfuzija krvi;
• obdobje nosečnosti ali dojenja, splav, podnebni sindrom;
• poškodbe možganov ali hud stres;
• prekomerna izpostavljenost kože sončni svetlobi;
• genetska predispozicija.

Koža postane groba in gosta na otip, saj izgubi elastičnost in elastičnost, kar se zgodi zaradi prekomerne proizvodnje kolagena. Z zdravilnega vidika se skleroderma obravnava kot posebna oblika artritisa, ker se koža strdi in je lahko posledica razvoja nevronskih obolenj.

V skladu s to boleznijo se lahko vsi, ne glede na starost, pogosteje spopadajo s sklerodermo. Ogroženi so tudi ljudje nekaterih poklicev, zlasti kadar so pogosto podhlajeni (gradbeniki, delavci na odprtih območjih, na trgu, v kioskih itd.).

Simptomi in začetne manifestacije

Glede na to, da je bolezen sprva lokalne narave, se pogosto obrne na dermatologa. Dejstvo je, da se bolezen lahko manifestira že več let zapored v obliki tako imenovanega Raynaudovega sindroma, ko je v hladnih dneh ostro beljenje prstov.

Po segrevanju beljenje izgine, koža postane modrikasta, nato pa pridobi vijolični odtenek.

Vzporedno s tem lahko opazimo bolezen sklepov ali suhost dlani. Na obrazu so opazne žarke pajek, ki se pogosto nahajajo na licih.

Tipičen simptom skleroderme je pojav majhnega obroča na površini kože, ki kasneje postane vijolična. Po določenem času se na področju kože pojavijo otekline in odebelitve. Lasje pade na prizadeto območje, kožni vzorec izgine in na dotik je pečat hladnejši od zdrave kože. V otroštvu lahko skleroderma spominja na udarec s sabljo, saj se žarišča oblikujejo ne v obliki krogov, temveč v pasovih, ki jih vidimo na fotografiji.

V večini primerov se patologija razvija pri mladih ženskah, zlasti tistih, ki trpijo za duševnimi motnjami.

Takšna žariščna patologija se lahko pojavi na koži genitalij, vendar je zelo redka. Nato na sluznici lahko vidimo belkaste lise, včasih biserne barve z vijoličnim robom. To je lahko znak nepravilnosti menstruacije ali okvare jajčnikov.

Bolezen je nevarna za dolgotrajnost in se razširi na obsežnejša področja telesa. Z ravnodušnim odnosom do fokalne skleroderme je lahko njen potek daljši od 20 let brez očitnega nelagodja. Toda v tem primeru je včasih neizogibna atrofija genitalnih ali lojnih žlez, zaradi česar so moteni krvni obtok in splošna termoregulacija telesa.

Bolezni, ki jih lahko zamenjamo s sklerodermo

Oseba, ki je na fotografiji ocenila sklerodermo, le redko lahko sama diagnosticira bolezen, saj jo lahko zamenjamo z drugimi podobnimi boleznimi:

• luskavica;
• Addisonova bolezen;
• nekatere oblike gobavosti;
• vitiligo;
• kožnih tumorjev.

Za vzpostavitev natančne diagnoze lahko le zdravnik specialist, ki temelji na določeni diagnozi. Treba je omeniti, da je skleroderma težko določiti na začetni stopnji, saj je videz plakov kraj, ki nosi dolgočasen značaj.

Diagnostika

Metodo biopsije lahko uporabimo za odkrivanje skleroderme - majhno območje kožnega tkiva se iztisne s posebnimi instrumenti in pregleda pod mikroskopom. To je najbolj natančna metoda diagnoze, saj se v tem primeru bolezen lahko določi na 100%.

Občasno se krvni obtok pregleda s pomočjo ultrazvočnega pretvornika, ki prav tako pomaga določiti vaskularno obolenje. Ampak laboratorijska diagnostika je najlažja in najbolj dostopna. Za pridobitev rezultatov po laboratoriju se pregleda zatočišče in pripravi imunogram.

V nekaterih primerih lahko testirajo Wassermanovo reakcijo, ki bo pozitivna v prisotnosti patologije, vendar mehanizem te reakcije ne more dati svetlega rezultata.

Zdravljenje

Do danes obstaja več načinov zdravljenja fokalne skleroderme, katere bistvo je preprečiti presežno sintezo kolagena. Kot terapija se glukokortikoidni hormoni ne uporabljajo več, ker imajo lahko neželen učinek. Včasih je predpisana hormonska mazilo.

Bistvo zdravljenja je preprečiti tkivno sklerozo in odpraviti vir kožnih lezij. Tudi patologija lahko izgine, če prilagodite imuniteto. Med tradicionalnimi metodami zdravljenja so: t

• imenovanje sredstev za izboljšanje mikrocirkulacije krvi;
• uporaba penicilinskih antibiotikov;
• imenovanje vazodilatatornih zdravil;
• jemanje askorbinske kisline in vitaminov E, B in drugih.

V nekaterih primerih je pozitiven učinek mogoče doseči z uporabo tradicionalne medicine:

• čebula obkladek, ki se uporablja na prizadetih območjih (vsebuje 50 g kefirja, 5 g medu in srednje čebule);
• Obloga iz soka aloe, ki jo je treba uporabiti vsaj 2 tedna;
• uporaba svinjske maščobe lokalno med mesecem;
• decoctions iz ognjiča, šentjanževka, glog, motherwort in drugi.

Tradicionalne metode se lahko uporabijo kot adjuvantna terapija za glavno zdravljenje.

Posledice bolezni

Če ste brezbrižni do sklerodermije, lahko pride do nekaterih posledic:

• rinitis ali faringitis;
• žilne vzorce na koži;
• Raynaudov sindrom;
• trofične patologije;
• hiperpigmentacija kože;
• napredovalni konjunktivitis;
• spremembe skleroderme.

Preprečevanje

Da ne bi ponovno izpostavili svojega telesa različnim boleznim, morate slediti preprostim pravilom preprečevanja:

• nosite ohlapne čevlje;
• toplo obleko v hladnem vremenu;
• ne zadržujte se dolgo pod klimatsko napravo;
• uporabite manj kave, kar prispeva k zožitvi perifernih žil.

Poleg tega, če je bila manifestacija sklerodermije opažena pri bližnjih sorodnikih, je oseba dvakrat ogrožena, zato je preprosto nerazumno prezreti previdnostne ukrepe. Prav tako ne pozabite jesti uravnotežene prehrane, se izogibajte živčni napetosti, pretiranemu strojenju. Polni počitek in normaliziran dnevni režim je obljuba, da se zaščitite pred različnimi oblikami sklerodermije.

V prisotnosti značilnih simptomov je bolje, da se predhodno obrnete na zdravnika. Še posebej resno jemljete, če skleroderma prizadene otrokovo kožo, saj se hitro razvija tako pri dekletih kot pri dečkih.

Ali je fokalna skleroderma smrtno nevarna

Scleroderma je kronična bolezen v vezivnem tkivu telesa, ki jo predstavlja kompaktiranje vseh veznih struktur, ki sestavljajo tkiva in kožo. Bolezen se pojavi zaradi motenj cirkulacije. Z razvojem takšne lezije se oblikuje brazgotina, to je odebelitev vezivnega tkiva glavnih sistemov in organov.

Značilnosti bolezni

Scleroderma je redka bolezen in je tudi popolnoma varna za ljudi, saj se ne prenaša. Ta bolezen najpogosteje prizadene vezivno tkivo pri ženskah, starejših od 50 let. Pri moških se ta patologija pojavi petkrat manj.

Scleroderma je lahko sistemska (razširjena, razpršena), pa tudi lokalna (omejena ali žariščna). V sistemski obliki so poleg okužbe kože v patološki proces vključeni tudi različni človeški organi in sistemi. V primeru žariščne vrste patologije se sklerodermija pojavi samo v koži, kar pomeni, da se ta tip lahko imenuje dermalno. Več o tem kasneje.

Razvoj patologije

Z razvojem fokalne skleroderme je resno poškodovana plast epidermisa, iz katere so zgrajeni glavni nosilni okviri organov, razvijajo se vezi, kite, hrustanca, sklepi in medcelični sloji z maščobnimi tesnili. Kljub temu, da ima vezno tkivo lahko drugačno stanje (gel, vlaknasto in tudi trdno), so značilnosti njegove strukture in osnovnih funkcij med seboj podobne.

Človeška koža vključuje vezivno tkivo. Njegova notranja plast, dermis, ščiti pred ultravijoličnim sevanjem, kot tudi sprejemanje različnih okužb krvi, ko mikrobi vstopijo iz zraka. Koža je odgovorna za mladost ali starost kože, daje dobro gibljivost sklepov in kaže glavna čustva na človeškem obrazu.

Usnje vključuje:

• plovila;
• živci;
• vlakna, ki dajejo koži elastičnost in poseben ton;
• posamezne celice, od katerih so nekatere odgovorne za ustvarjanje močne imunosti, ostalo pa za tvorbo fibrila v njem in tudi amorfno snov med njimi.

Med takšnimi snovmi je posebno gelsko podobno polnilo - na drug način amorfna snov, ki pomaga koži takoj zavzeti začetni položaj po delu skeletnih in tudi mimičnih mišic.

Lahko se zgodi, da se imunske celice v koži začnejo zaznavati kot tuje snovi. V tem primeru nastanejo protitelesa, ki okužijo celice fibroblastov in ustvarijo nova vlakna v koži. V tem primeru se to dogaja ves čas in ne na omejenih področjih kože.

Zaradi slabitve imunske obrambe se poveča število fibroblastov, ki nastanejo iz enega samega vlakna - kolagena. Če se pojavi v preveliki količini, postane koža bolj groba in gosta. Vključena je tudi v posode, ki so prizadete v koži, zaradi česar slednji trpijo zaradi nizke količine kisika v telesu in hranil. To imenujemo fokalna skleroderma.

Osrednja in sistemska bolezen

Splošno mnenje o identifikaciji sistemskih in lokalnih oblik bolezni ni. Nekateri znanstveniki menijo, da je mehanizem patologije identičen, in potrjujejo njegovo prisotnost s posebnimi spremembami v organih na ravni norme izmenjave hranil, pa tudi med prehodom lokalne lezije v sistemsko.

Ostali so prepričani, da gre za dve različni bolezni, ki se razlikujeta po kliničnem poteku, posledicah in glavnih simptomih.

Res je, da v vseh primerih ni mogoče omejiti lezije, pa tudi sistemskih procesov. Spremembe v koži so prisotne pri 61 odstotkih bolnikov z generalizirano lezijo. Zdravniki so dokazali vpliv štirih glavnih dejavnikov na proces prehoda fokalne lezije na sistemski:

• nastop patoloških procesov pred starostjo dvajsetih let ali po petdesetih letih;
• žarišča okužbe na obrazu ali v sklepih nog in rok;
• večplastne in linearne bolezni plakov;
• odkrivanje krvnih testov se izraža v motnjah imunskega sistema, sestavi imunoglobulinov in anti-limfocitnih teles.

Vzroki lezij s sklerodermo

Glavni razlogi za razvoj te patologije se štejejo za presežno količino kolagena v tkivih in kopičenje beljakovin z nastankom brazgotin in značilno klinično sliko bolezni. Vendar se bolezen ne pojavi vedno iz tega razloga: verjame se, da je tvorba velike količine kolagena skupaj z vnetnim procesom avtoimunska reakcija, ko oseba začne imuniteto aktivno proizvajati posebne zaščitne proteine ​​proti zaščiti imunosti.

Kljub prisotnosti simptomov razvoja skleroderme, glavno stališče v tej zadevi še ni identificirano.

Dejavniki razvoja lezij

Glavni dejavniki za razvoj bolezni so:

• ozebline ali podhladitve kože;
• poškodbe in poškodbe;
• vibracijski učinki na telo;
• premagovanje strupenih spojin (silicijev prah ali topila);
• nalezljive bolezni, ki vplivajo na človeški živčni sistem (npr. malarija);
• spolu (to velja večinoma za ženske);
• endokrine motnje;
• uporaba nekaterih zdravil (npr. Bleomicin).

Glavni simptomi

Med vsemi simptomi, ki jih lahko diagnosticiramo ne samo s sklerodermo, temveč tudi z drugimi boleznimi, je močna šibkost, prikrito izražanje na obrazu, omejena gibljivost sklepov, motnje v krvnem sistemu v človeških okončinah, poslabšanje zdravja in utrujenost.

Takšna bolezen prizadene osebo počasi, zato bolnik morda niti ne sumi na začetek razvoja.

Prvi simptomi na koži se pojavijo nepričakovano in nenamerno, potem pa se celotna slika bolezni spremeni v valovito obliko s periodičnimi poslabšanji procesov in začasno odpustitvijo simptomov.

Kakovost človeškega življenja je zelo različna, da ne omenjamo zunanjih sprememb v koži. Obenem nastajajo glavna žarišča s tremi stopnjami razvoja: atrofija, plaki in značilne lise. To je razvoj značilnih lezij na koži, ki je glavni dejavnik, ki vpliva na razvoj skleroderme.

Glavne vrste dermatoskleroze

Obstajajo tri vrste patologije kože:

1. Fokalna lezija (plak). Najpogostejši tip lezije je skleroderma. Za takšno bolezen je značilna tvorba posameznih ali več kožnih lezij (če je lezija huda) rožnatih lezij, ki se rahlo dvignejo nad raven zdrave kože, so bolj podobne ploščam. Velikost lezije se lahko giblje od 1 do 20 centimetrov. V obliki so pogosto okrogle ali ovalne, v redkih primerih pa je mogoče razkriti lezijo nepravilne oblike. Na telesu se lahko simetrično ali asimetrično oblikujejo sklepi skleroderme. Najpogostejši kraji lokalizacije - deblo in okončine, kot tudi lasišče. Dlake na ploščicah, ki so posledica plodov, začnejo močno padati in obstajajo značilna območja plešavosti. Kožni vzorec se začne gladiti, proces znojenja in izločanje lojnic se ustavi. Obstaja tudi patologija povsem drugačne oblike porazdelitve, za katero so značilne lise rožnate barve - lihen versicolor.
2. Linearni tip vpliva veliko manj pogosto kot fokalni. Kožne lezije so videti kot ravne trakovi, ki so globoko mehko tkivo, ki se zvarijo skupaj (podkožna maščoba, mišice in sama koža). Trakovi so razporejeni posamično ali v velikem številu na glavi, obrazu, telesu, zgornjih in spodnjih okončinah. Velikost doseže dva centimetra, rumenkaste in rjave barve. Za poseben videz se brazgotine v tej obliki poškodb primerjajo z brazgotinami po poškodbi.
3. Poraz belih madežev (lišajno skleroatrofno). Opisan z veliko število na koži kapljičastih madežev bele in majhne velikosti. Koža na mestu lezije postane tanjša in na njem se pojavijo opazne gubice. Majhne lezije se lahko združijo in ustvarijo velike madeže s premerom do petnajst centimetrov.

Skleroderma plaka

Terapija za dermatosklerozo ni enaka za vso naravo učinka in je izbrana za vsakega posameznega bolnika, vendar je za vsako vrsto sklerodermije, ne glede na to, ali gre za plak, linearno ali razpršeno, zdravljenje enako. Čim prej se ugotovi bolezen in začne pravilno zdravljenje, manj simptomov in patologij bo bolnik sam prejel.

Za zdravljenje se zunanja zdravila uporabljajo v obliki hormonskih, vlažilnih, protivnetnih in vaskularnih mazil.

Protivnetna mazila (za odpravo bolečin in vnetnih simptomov na mestu kožne lezije):

Mazilo za krvne žile (izboljša krvni obtok prizadetega območja in prepreči nastanek krvnih strdkov):

Mazila hormonskega tipa (zmanjšajo vnetje, zlasti z razvito obliko bolezni):

Mazilo vlaži (mehča kožo):

Uporabljajo se tudi orodja, ki so ustvarjena v obliki injekcij, tablet in posebnih rešitev.

Zdravljenje skleroderme z ljudskimi pripravki vključuje uporabo za zdravljenje potonike, kovnice polja, velikega trpotec, rododendrona, melise, resja, divjega rožmarina.

Napovedovanje patologije

Poraz kože s sklerodermo po pravilnem in pravočasnem zdravljenju je koristen in ne izpostavlja bolnikovega življenja nobeni nevarnosti. Če je bolezen progresivno progresivna in se ne zdravi ob pravem času, lahko postane sistemska in vključi nekatere sisteme in organe v patološki potek.

Scleroderma izzove razvoj velikega števila zapletov v telesu, na primer spremembo videza obraza, razvoj gub, prekomerno izpadanje las, spremembo nohtnega sloja in obliko nohtov. Najpogosteje koža spremeni svoje naravne značilnosti, izgublja elastičnost kože.

Glavne nevarnosti

S pravočasno diagnozo patologija ne nosi nobene nevarnosti za človeško življenje. Lahko razvije le kozmetične napake, ki jih lahko odstranimo s pomočjo kozmetičnih in dermatoloških postopkov.

Patologija v odsotnosti zdravljenja lahko povzroči:

• nastajanje temnih madežev na koži;
• pojavljanje žilnih mrež;
• povzročajo kronični Raynaudov sindrom, ki se pojavi zaradi nepravilnosti v mikrocirkulaciji. Opisano je z dejstvom, da pri mrazu oseba začne doživljati hude bolečine v udih in prstih, skupaj s tem postane koža na takih območjih zelo bleda. Ko se segreje bolečina preneha, prsti postanejo vijolični, nato pa se spremenijo v običajno vijolično barvo.

Scleroderma velja za hudo bolezen v vezivnem tkivu bolnika, ne glede na vrsto manifestacije. Toda s pravim pristopom k terapiji in kar je najpomembnejše pri preprečevanju bolezni se lahko izognemo razvoju patologije in hudih simptomov.

Fokalna skleroderma: vzroki, simptomi, zdravljenje

Med sklerodermo veliko strokovnjakov loči dve obliki te bolezni: sistemsko in žariščno (omejeno). Sistemski potek te bolezni velja za najnevarnejšega, saj so v tem primeru v patološki proces vključeni notranji organi, mišično-skeletni sistem in tkiva. Fokalna skleroderma je označena z manj agresivnimi manifestacijami, spremlja jo pojavljanje na koži območij (pasov ali lis) bele barve, ki do neke mere spominjajo na brazgotine, in ima ugodno prognozo. Ta bolezen je pogosto odkrita v poštenem spolu in 75% bolnikov je žensk 40-55 let.

V tem članku vas bomo seznanili z vzroki, simptomi in metodami zdravljenja fokalne skleroderme. Te informacije bodo koristne za vas, saj boste lahko pravočasno sumili na začetek razvoja bolezni in zdravnika obvestili o možnostih zdravljenja.

V zadnjih letih je ta kožna bolezen postala pogostejša in nekateri strokovnjaki ugotavljajo, da je njen potek hujši. Možno je, da so bili takšni zaključki posledica neupoštevanja pogojev zdravljenja in kliničnega pregleda bolnikov.

Vzroki in mehanizem bolezni

Točni vzroki za razvoj fokalne skleroderme še niso znani. Obstajajo številne hipoteze, ki kažejo na možen vpliv nekaterih dejavnikov, ki prispevajo k pojavu sprememb v proizvodnji kolagena. Te vključujejo:

• avtoimunske bolezni, ki vodijo v tvorbo protiteles proti lastnim celicam kože;
• razvoj novotvorb, katerih pojav je v nekaterih primerih spremljal pojav žarišč skleroderme (včasih se takšna žarišča pojavijo več let pred nastankom tumorja);
• povezane patologije vezivnega tkiva: sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis itd.;
• genetska predispozicija, saj je ta bolezen pogosto opažena pri več sorodnikih;
• prenesene virusne ali bakterijske okužbe: gripa, humani papiloma virus, ošpice, streptokoki;
• hormonske motnje: menopavza, splav, nosečnost in dojenje;
• prekomerna izpostavljenost kože ultravijoličnim žarkom;
• hud stres ali holerični temperament;
• poškodbe možganov.

Pri fokalni sklerodermi opazimo prekomerno sintezo kolagena, ki je odgovoren za njegovo elastičnost. Vendar pa, ko je bolezen zaradi prevelike količine pečata in grobo kožo pride.

Razvrstitev

Ni enotnega klasifikacijskega sistema za fokalno sklerodermo. Strokovnjaki bodo pogosteje uporabljali sistem, ki ga je predlagal Dovzhansky S. I., kar najbolj odraža vse klinične različice te bolezni.

1. Blyashechnaya. Razdeljeno je na indurativno-atrofično, površinsko “lila”, nodularno, globoko, bulozno in posplošeno.
2. Linearna. Razdeljen je na vrsto "udarca s sabljo", poletne ali pasne in zosteriformne.
3. Bolezen belih madežev (ali skleroatrofni lišaj, guttatna skleroderma, lišno bela Tsimbusha).
4. Idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini.
5. Parr-Rombergova hemiatrofija obraza.

Simptomi

Oblika plaka

Med vsemi kliničnimi različicami fokalne skleroderme je najpogostejša oblika plaka. Na pacientovem telesu se pojavi neznatno število žarišč, ki v svojem razvoju preidejo skozi tri faze: madeži, plaki in atrofijsko mesto.

Sprva se na koži pojavi več ali ena lila-roza lise, katere velikost je lahko drugačna. Po določenem času v njenem središču se pojavi gladko in briljantno območje rumeno-belega pečata. Okoli otoka ostaja lila-roza meja. Velikost se lahko poveča, glede na te znake je mogoče oceniti aktivnost sklerodermnega procesa.

Izguba las nastane na oblikovanem plaku, izločanje sebuma in znoja se ustavi, kožni vzorec pa izgine. Kože na tem področju ni mogoče jemati s konicami prstov v pokrovu. Ta videz in znaki plaka lahko trajajo večkrat, potem pa se lezija podvrže atrofiji.

Linearni (ali pasovni)

Ta vrsta fokalne sklerodermije je redko vidna pri odraslih (običajno jo odkrivamo pri otrocih). Njegova klinična manifestacija se razlikuje od oblike plakov le v obliki kožnih sprememb - pojavijo se bele proge in se večinoma nahajajo na čelu ali udih.

Bolezen belih madežev

Ta vrsta fokalne skleroderme se pogosto kombinira z njeno obliko. Z njim se na telesu pacienta pojavijo majhne razpršene ali združene točke s premerom približno 0,5-1,5 cm, ki se lahko nahajajo na različnih delih telesa, vendar so običajno lokalizirane na vratu ali trupu. Pri ženskah se takšne lezije lahko pojavijo v predelu sramnih ustnic.

Idiopatska atrofoderma Pasini - Pierini

S to vrsto žariščnega skleroderma se na hrbtu nahajajo lise z nepravilnimi konturami. Njihova velikost lahko doseže do 10 centimetrov ali več.

Pazini - Pierini idiopatska atrofoderma je pogostejša pri mladih ženskah. Barva madežev je blizu modro-vijoličastemu odtenku. Njihov center je malo potopljen in ima gladko površino, ob obrisih sprememb kože pa je lahko prisoten vijolični obroč.

Dolgo časa po pojavu madežev ni znakov konsolidacije lezij. Včasih se te spremembe kože lahko pigmentirajo.

V nasprotju z različnimi fokalnimi sklerodermami pri plakih je idiopatska atrofoderma Pasini - Pierini značilna glavna lezija kože telesa, ne pa obraza. Poleg tega izpuščaj z atrofodermo ne more nazadovati in postopoma napredovati več let.

Parry - Rombergova hemiatrofija obraza

Ta redka fokalna skleroderma se kaže v atrofični leziji le polovice obraza. Takšen poudarek se lahko nahaja tako na desni kot na levi. Distrofične spremembe so izpostavljene kožnemu tkivu in podkožni maščobi, mišična vlakna in kosti obraznega skeleta pa so v patološkem procesu vključeni redkeje ali v manjši meri.

Parry-Rombergova obrazna hemiatrofija je pogostejša pri ženskah, pojavnost bolezni pa se pojavi v starosti od 3 do 17 let. Patološki proces doseže svojo aktivnost do 20. leta in v večini primerov traja do 40 let. Prvič, na obrazu so žarišča rumenkastih ali modrih sprememb. Postopoma postanejo gostejše in sčasoma doživijo atrofične spremembe, kar predstavlja resno kozmetično napako. Koža prizadete polovice obraza postane nagubana, razredčena in hiperpigmentirana (žariščna ali difuzna).

Na prizadeti polovici obraza ni las, tkiva pod kožo pa so podvržena velikim spremembam v obliki deformacij. Posledično postane obraz asimetričen. Kosti obraznega skeleta se lahko vključijo tudi v patološki proces, če se je bolezen začela v zgodnjem otroštvu.

Razprave strokovnjakov o bolezni

Med znanstveniki se nadaljuje razprava o možnem odnosu sistemske in omejene sklerodermije. Nekateri od njih menijo, da so sistemske in žariščne oblike različni isti patološki proces v telesu, drugi pa menijo, da se ti dve bolezni močno razlikujeta. Vendar pa takšno mnenje še vedno ne najde točnih dokazov, statistični podatki pa kažejo, da se v 61% primerov fokalna skleroderma pretvori v sistemsko.

Glede na različne študije je prenos fokalne sklerodermije na sistemsko olajšan z naslednjimi 4 dejavniki:

• razvoj bolezni pred starostjo 20 ali 50 let;
• neenotna ali linearna fokalna skleroderma;
• povečana protitelesa proti limfocitom in kompleksi z grobim imunskim obtokom;
• resnost disimunoglobulinemije in pomanjkanje celične imunosti.

Diagnostika

Diagnozo fokalne skleroderme ovira podobnost znakov začetne faze te bolezni z mnogimi drugimi boleznimi. Zato se diferencialna diagnoza izvaja z naslednjimi boleznimi:

• vitiligo;
• nediferencirana gobavost;
• Krauroza vulve;
• keloidni nevus;
• Schulmanov sindrom;
• skleroderma podobna oblika karcinoma bazalnih celic;
• psoriaze.

Poleg tega so bolnikom dodeljeni naslednji laboratorijski testi:

• biopsija kože;
• Wassermanova reakcija;
• biokemija krvi;
• popolna krvna slika;
• imunogram.

Izvedba biopsije na koži vam omogoča, da pravilno postavite diagnozo "fokalne skleroderme" s 100% jamstvom - ta metoda je "zlati standard".

Zdravljenje

Zdravljenje fokalne sklerodermije mora biti kompleksno in dolgotrajno (večkratno). Pri aktivnem poteku bolezni mora biti število tečajev najmanj 6, interval med njimi pa 30-60 dni. S stabilizacijo napredovanja žarišč lahko interval med sejami traja 4 mesece, s preostalimi manifestacijami bolezni pa se poteki terapije ponovijo za profilaktične namene enkrat v pol leta ali 4 mesece in vključujejo zdravila za izboljšanje mikrocirkulacije kože.

V fazi aktivnega poteka žariščne skleroderme lahko načrt zdravljenja vključuje takšna zdravila:

• penicilinski antibiotiki (fusidna kislina, amoksicilin, ampicilin, oksacilin);
• antihistaminiki: Pipolfen, Loratadin, Tavegil itd.;
• Sredstva za zatiranje prekomerne sinteze kolagena: ekstrakt placente, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonisti kalcijevih ionov: verapamil, fenigidin, korinfar itd.;
• Žilne droge: nikotinska kislina in pripravki na njeni osnovi (Xantinol nikotinat, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol itd.

V primeru skleroatrofnega lišaja, kreme z vitamini F in E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin se lahko vključi v načrt zdravljenja.

Če ima bolnik omejeno sklerodermo, je lahko zdravljenje omejeno na dajanje fonoforeze s Trypsinom, Ronidazo, Chemotrypsinom ali Lidazo in vitaminom B12 (v supozitorijah).

Za lokalno zdravljenje fokalne sklerodermije je treba uporabiti mazila in fizioterapijo. Lokalna zdravila se običajno uporabljajo:

• Troxevasin;
• Heparinska mazilo;
• Theonikolovaya mazilo;
• Heparoid;
• Butadion mazilo;
• Dimeksid;
• Trypsin;
• Lidaza;
• Kimotripsin;
• Ronidaza;
• Unithiol.

Lidazo lahko uporabimo za izvajanje fonoforeze ali elektroforeze. Ronidaza se uporablja za aplikacije - prašek se nanese na prtiček, namočen v fiziološki raztopini.

Poleg zgoraj navedenih fizioterapevtskih metod se bolnikom priporoča, da opravijo naslednja dela:

• magnetna terapija;
• fonoforeza s hidrokortizonom in Kuprenilom;
• laserska terapija;
• vakuumska dekompresija.

V zaključni fazi zdravljenja lahko postopke dopolnimo z vodno-talilno ali radonsko kopeljo in masažo v območju lezij skleroderme.

V zadnjih letih, za zdravljenje fokalne sklerodermije, mnogi strokovnjaki priporočajo zmanjšanje količine zdravil. Lahko jih nadomestijo izdelki, ki združujejo več pričakovanih učinkov. Taka zdravila vključujejo Wobenzym (tablete in mazilo) in sistemske polienzime.

Z modernim pristopom k zdravljenju te bolezni načrt zdravljenja pogosto vključuje tak postopek, kot je HBO (hiperbarična oksigenacija), ki prispeva k oksigenaciji tkiv. Ta tehnika omogoča aktiviranje presnove v mitohondrijih, normalizira oksidacijo lipidov, ima protimikrobni učinek, izboljšuje mikrocirkulacijo krvi in ​​pospešuje regeneracijo prizadetih tkiv. Ta način zdravljenja uporabljajo mnogi strokovnjaki, ki opisujejo njegovo učinkovitost.

Številni dermatologi uporabljajo zdravila na osnovi dekstrana za zdravljenje fokalne skleroderme (Reomacrodex, Dextran). Vendar pa drugi strokovnjaki menijo, da se lahko ta zdravila uporabljajo samo s hitro progresivnimi in pogostimi oblikami te bolezni.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Če se na koži pojavijo dolgotrajne madeže, se je potrebno posvetovati z dermatologom. Pravočasen začetek zdravljenja bo upočasnil prehod bolezni v sistemsko obliko in bo omogočil, da bo koža dobro izgledala.

Bolniku nujno svetuje revmatolog, da izključi sistemski proces v vezivnem tkivu. Pri zdravljenju fokalne skleroderme igrajo pomembno vlogo fizikalne metode zdravljenja, zato je potrebno posvetovanje s fizioterapevtom.

Specialist iz Moskve Doctor Clinic govori o različnih oblikah fokalne sklerodermije:

Kako se manifestira fokalna sklerodermija, kako nevarna je za življenje in ali je bolezen ozdravljiva?

Če prevedemo izraz "skleroderma" dobesedno, se izkaže, da pod tem imenom skriva bolezen, pri kateri je koža sclerosed, to je, zgosti, izgubi svojo prvotno strukturo, v njem živčne končice umrejo.

Fokalna skleroderma je patologija, ki spada v razred sistemskega vezivnega tkiva (eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom in nekateri drugi so tudi vključeni). Za razliko od sistemske skleroderme, v primeru razvoja tega podtipa, notranji organi praktično niso prizadeti. Tudi ta oblika patologije je označena z boljšim odzivom na zdravljenje in lahko celo popolnoma izgine.

Bistvo patologije

Pri žariščni sklerodermi trpi »materija«, iz katere so zgrajeni podporni okviri vseh organov, nastajajo vezi, hrustanca, kite, sklepni vrečki, medcelični »plasti« in maščobne »pečati«. Kljub temu, da ima vezno tkivo drugačno stanje (trdno, vlaknasto ali gelno), je načelo njegove strukture in funkcij približno enako.

Tudi človeška koža je delno sestavljena iz vezivnega tkiva. Njegova notranja plast, dermis, nam omogoča, da ne sežigamo iz ultravijoličnih žarkov, ne da bi dobili kontaminirano kri v neizogibnem stiku mikroorganizmov z zrakom, da ne pride do razjed, ko so v stiku z agresivnimi snovmi. Je dermis, ki določa mladost ali starost naše kože, omogoča gibanje v sklepih ali izražanje čustev na obrazu, ne da bi se pri tem pojavila dolgotrajna obnova videza gub in razpok.

Dermis je sestavljen iz:

• posamezne celice, od katerih so nekatere odgovorne za nastanek lokalne imunosti, druge za tvorbo v njem fibril in amorfne snovi med njimi;
• vlakna (vlakna), ki koži zagotavljajo elastičnost, ton;
• plovila;
• živčnih končičev.

Med temi sestavinami je gelsko podoben "polnilo" - prej omenjena amorfna snov, ki zagotavlja sposobnost kože, da takoj po začetku delovanja mimičnih ali skeletnih mišic zavzame svoj prvotni položaj.

Do situacij lahko pride, ko imunske celice, ki se nahajajo v dermisu, začnejo zaznati drug del njega kot tuje strukture. Nato začnejo proizvajati protitelesa, ki napadajo celice fibroblastov, ki sintetizirajo vlakna dermisa. In to se dogaja ne povsod, ampak na omejenih področjih.

Posledica imunskega napada je povečana proizvodnja fibroblastov enega izmed vlaken - kolagena. Pojavlja se v izobilju in naredi kožo gosto in grobo. Prav tako "ovije" posode znotraj prizadetih delov dermisa, zaradi česar slednji trpijo zaradi pomanjkanja kisika in hranil. To je osrednja skleroderma.

Nevarnosti bolezni

Patologija, ki obstaja na omejenem področju kože in se takoj diagnosticira in zdravi, ne ogroža življenja. Prispeva le k nastanku kozmetične napake, ki jo lahko odstranimo z dermatološkimi in kozmetičnimi metodami. Toda kako nevarna je fokalna skleroderma, če nanj ne pazite?

Ta patologija lahko:

1. povzročajo pojavljanje temnih predelov na površini kože;
2. izzovejo razvoj žilnih mrež (telangiektazije);
3. vodi do kroničnega Raynaudovega sindroma, povezanega z okvarjeno lokalno mikrocirkulacijo. To se kaže v dejstvu, da pri mrazu oseba začne doživljati bolečine v prstih in nogah; istočasno se koža na teh območjih močno obarva. Ko se segreje bolečina izgine, prsti najprej postanejo vijolični, nato pa postanejo vijolični;
4. zaplete s kalcifikacijo, ko se pojavijo majhni in neboleči „vozlički“, ki imajo pod kožo skalnatost. To so depoziti kalcijevih soli;
5. razširijo na razširjena področja kože. V tem primeru kolagenska vlakna v dermisu stisnejo znoj in žleze lojnice, kar vodi v kršenje termoregulacije telesa;
6. gredo v sistemsko obliko skleroderme, povzročajo poškodbe notranjih organov: požiralnika, srca, oči in drugih.

Če se znajdete v simptomih patologije (opisani bodo spodaj), se obrnite na revmatologa, da ugotovite, kako se zdravi.

Kdo je bolj bolan

Pri ženskah se pogosteje pojavlja skleroderma, ki ima samo fokalne manifestacije. Dekleta trpijo trikrat pogosteje kot fantje; patologijo lahko odkrijemo tudi pri novorojenčkih, do 40 let pa ženske predstavljajo ¾ vseh bolnikov s sklerodermo. Povezan s "ljubeznijo" skleroderme za pošten spol z dejstvom, da:

• celična imunost (to so celice, ki same, ne s pomočjo protiteles, uničujejo tuje agente) pri ženskah so manj aktivne;
• imunska enota za humoralno (povzročeno s protitelesi) ima povečano aktivnost;
• ženski hormoni imajo izrazit učinek na delovanje mikrocirkulacijskih žil v koži kože.

Vzroki bolezni

Natančen vzrok patologije ni znan. Najsodobnejša hipoteza pravi, da se fokalna sklerodermija pojavlja kot vsota:

1. zaužitje povzročiteljev infekcij. Pomembno vlogo pripišemo virusu ošpic, virusom herpetične skupine (herpes simplex, citomegalovirus, virus Epstein-Barr), virusu papilomatoze in bakterijam-stafilokokom. Obstaja mnenje, da se sklerodermija lahko pojavi zaradi škrlatinke, tonzilitisa, lymske bolezni. DNK Borrelia Burgdorfery, ki povzroča lymsko bolezen, ali njena protitelesa, so opaženi v krvnih preiskavah pri večini bolnikov s fokalno sklerodermo;
2. genetskih dejavnikov. To je prevoz določenih receptorjev na imunskih celicah-limfocitih, ki prispevajo k kroničnemu poteku zgoraj navedenih okužb;
3. endokrine motnje ali fiziološka stanja, pri katerih se nenadoma spremenijo hormonske spremembe (splav, nosečnost, menopavza);
4. zunanji dejavniki, ki najpogosteje sprožijo "mirujočo" sklerodermo ali poslabšajo bolezen, ki je bila prej skrita. To so: stres, hipotermija ali pregrevanje, odvečni UV žarki, transfuzije krvi, poškodbe (zlasti kraniocerebralna).

Prav tako je verjel, da je sprožilni dejavnik za pojav sklerodermije tumor, prisoten v telesu.

Pomembno je tudi mnenje domačih znanstvenikov, ki jih vodi Bolotnaya LA, ki je proučevala spremembe v kožnih celicah, ki se pojavijo med fokalno sklerodermo. Menijo, da lahko zmanjšanje vsebnosti magnezija v krvi sproži razvoj te patologije, zaradi česar se v rdečih krvnih celicah nabira kalcij in moti se delovanje skupine encimov.

Več o bolezni lahko preberete v članku »Kaj je sklerodermija«.

Kdo je v nevarnosti

Ženske v starosti 20–50 let so najbolj izpostavljene tveganju za razvoj fokalne sklerodermije, moški pa so tudi ogroženi:

• črnci;
• tiste, ki že imajo druge sistemske bolezni vezivnega tkiva;
• katerih sorodniki so imeli eno od sistemskih bolezni veznega tkiva (eritematozni lupus, revmatoidni artritis, dermatomiozitis);
• zaposlene na odprtih trgih in tiste ljudi, ki pozimi prodajajo blago iz uličnih pladnjev;
• gradbeniki;
• osebe, ki so pogosto prisiljene vzeti ohlajeno blago iz zamrzovalnikov;
• tiste, ki ščitijo živilska skladišča, pa tudi predstavnike drugih poklicev, ki se morajo pogosto preplačati ali izpostavljati roke kemičnim mešanicam.

Razvrstitev

Fokalna skleroderma je lahko:

1. Plaketa (discoid). Ima lastno delitev na:

• površna;
• globoko (vozlane);
• indurativno-atrofično;
• bulozni (bik je velik mehurček, poln tekočine);
• generalizirano (po celotnem telesu).

• kot "udarec sablje";
• obliko traku;
• zosteriform (podobno veziklovom s skodlami ali kozicami).

3. Bolezen belih madežev.

4. Idiopatska, Pasini-Pierini, dermalna atrofija.

Kako se bolezen manifestira?

Prvi simptomi fokalne sklerodermije se pojavijo po Raynaudovem sindromu, ki obstaja že več let. Prav tako predvidevajo specifične simptome sklerodermije, lahko luščenje kože dlani in stopal, pojav žil pajek na obrazih (če se lezija pojavi na obrazu).

Prvi simptom fokalne sklerodermije je pojav lezije:

• nekako kot prstan;
• majhne velikosti;
• vijolično-rdeča barva.

Poleg tega se takšen center spremeni in postane rumeno-bel, svetleč, hladnejši na dotik. »Obod« okoli oboda še vedno ostaja, vendar lasje začnejo padati in črte, značilne za kožo, izginejo (to pomeni, da kapilare že slabo delujejo). Prizadete površine kože ni mogoče zložiti; ne znoj in se ne pokrije z izločenimi lojnicami, tudi če je koža okrogla mastna.

Postopoma vijolični “obroč” izgine, bela površina je pritisnjena pod zdravo kožo. Na tej stopnji ni napeta, ampak mehka, prožna na dotik.

Druga glavna vrsta patologije je linearna sklerodermija. Najpogosteje se pojavlja pri otrocih in mladih ženskah. Razliko med linearno sklerodermo in plakom lahko vidimo s prostim očesom. To je:

• trak rumenkasto bele kože;
• oblikovan kot trak, da bi zadel sabljo;
• se najpogosteje nahaja na telesu in obrazu;
• lahko povzroči atrofijo (redčenje, beljenje, izpadanje las) na polovici obraza. To lahko vpliva na levo in desno polovico obraza. Koža na prizadeti polovici postane modrikasta ali rumenkasta, sprva zgoščena in nato atrofirana, pri čemer se atrofira tudi podkožno tkivo in mišice. Izraz obraza na prizadetem območju postane nedostopen, morda se zdi, da je koža "obešena" na kosti lobanje;
• lahko se pojavijo na ustnicah spolnih organov, kjer je videti kot belkasto-bisernate lezije nepravilno oblikovane, obdane z modrim robom.

Lezija obraza v linearni sklerodermiji

Pazini-Pierinijeva bolezen je nekaj vijolično-lila lisičev premera 10 cm ali več. Njihovi obrisi so napačni in se najpogosteje nahajajo na hrbtu.

Prehod iz fokalne sklerodermije v sistemsko je možen zaradi naslednjih meril: t

1. oseba zboli ali pred 20 leti ali po 50 letih;
2. obstaja ali linearna oblika patologije ali pa je veliko plakov;
3. žarišča skleroderme so bodisi na obrazu ali v sklepih nog in rok;
4. v krvni preiskavi za imunogram se poslabša celična imunost, spremeni se sestava imunoglobulinov in protiteles proti limfocitom.

Diagnostika

Ko je v krvi fokalna skleroderma, se odkrijejo protitelesa proti celičnim jedrom, encimom topoizomeraze I in RNA polimerazi I in II, centromeri (deli kromosomov, pri katerih se bo delila med jedrsko fisijo). Vendar diagnoza ne temelji na teh protitelesih ali celo na prisotnosti protiteles Scl70 v krvi. Ugotovljeno je s posebno sliko, ki jo histolog vidi pod mikroskopom pri pregledovanju "obolelega" kožnega področja, ki je bil odvzet z biopsijo.

Zdravljenje

Najprej odgovarjamo na vprašanje, ali je fokalna skleroderma ozdravljiva, pritrdilno. Preden se kožna atrofija pojavi na velikem območju, se bolezen lahko ustavi z različnimi zdravili za lokalno in sistemsko uporabo.

Zdravljenje fokalne skleroderme se začne z naslednjimi sistemskimi zdravili: t

1. Antibiotiki iz skupine penicilinov. Prvi trije tečaji morajo piti.
2. Injekcije zdravil, ki izboljšujejo delovanje krvnih žil. To so predvsem sredstva na osnovi nikotinske kisline, ki širijo kapilare, zmanjšujejo njihovo trombozo in nastajanje velikih holesterola v velikih žilah. Drugi so zdravila, ki preprečujejo "zamašitev" kapilar s trombociti: Trental.
3. Zaviralci kalcijevega toka (Corinfar, Cinnarizine). Ta zdravila sprostijo gladke mišice žil, izboljšajo prodiranje potrebnih snovi iz žil v celice kože, mišic in srca.

V primeru fokalne linearne sklerodermije se uporablja tudi lokalno zdravljenje z mazili. Priporočljivo je, da ne uporabljate enega, ampak več takih lokalnih proizvodov z različnimi smeri, ob različnih časih dneva. V aplikaciji so torej potrebni:

• Solcoseryl ali Actovegin - zdravila, ki izboljšajo izkoristek kisika v kožnih celicah, kar vodi do normalizacije njegove strukture;
• zmanjšanje krvnih strdkov v krvnih žilah;
• smetana Egallohit. To je zdravilo, ki temelji na zelenem čaju, ki bo z uporabo katehinov, ki jih vsebuje, sprožilo nastanek novih žil v začetni fazi bolezni in na koncu bo ta proces zavrlo. Prav tako preprečuje nastanek večje količine kolagena, ima protivnetne in antioksidativne učinke;
• Troksevazin-gel, krepi krvne žile;
• Butadion je protivnetno zdravilo.

Učinek je zagotovljen s fizioterapevtskimi metodami (fonoforeza s preparati lidaza, parafinske aplikacije, radonske in blatne kopeli), masaža, hiperbarična oksigenacija, plazmafereza, avtohemoterapija.

Narodne metode

Zdravljenje z ljudskimi zdravili lahko dopolnjuje zdravljenje skleroderme. To je:

• obkladka s sokom aloe, nanesenim na gazo;
• obkladek iz suhega pelina, pomešanega z vazelinom ali mešanim pelinovim sokom 1: 5 s svinjsko maščobo;
• Mešanica Tarragon mešamo 1: 5 z notranjim oljem. Maščoba naj se stopi v vodni kopeli, skupaj s pehtranom pa se peče v pečici približno 6 ur;
• jemljejo v notranjosti, 100 ml na dan decoctions iz zelišč Hypericum, motherwort, ognjiča, glog, rdeča detelja.