Pljučna hipertenzija: pojav, znaki, oblike, diagnoza, terapija

Pljučna hipertenzija (PH) je značilna za bolezni, ki so povsem drugačne tako zaradi razlogov za njihovo pojavljanje kot zaradi določitvenih znakov. LH je povezan z endotelijem (notranjim slojem) pljučnih žil: širi se, zmanjšuje lumen arteriol in moti pretok krvi. Bolezen je redka, le 15 primerov na 1 000 000 ljudi, vendar je stopnja preživetja zelo nizka, zlasti pri primarni obliki LH.

V pljučni cirkulaciji se povečuje odpornost, desna prekata srca je prisiljena okrepiti krčenje, da bi kri potisnila v pljuča. Vendar pa ni anatomsko prilagojen dolgotrajnemu nalaganju tlaka, z LH v sistemu pljučne arterije pa se dvigne nad 25 mm Hg. v mirovanju in 30 mm Hg s fizičnim naporom. Prvič, v kratkem obdobju kompenzacije so opazili odebelitev miokarda in povečanje odsekov desnega srca, nato pa ostro zmanjšanje sile krčenja (disfunkcija). Rezultat - prezgodnja smrt.

Zakaj se LH razvija?

Razlogi za razvoj PH še niso povsem določeni. Na primer, v šestdesetih letih je bilo v Evropi opaženo povečanje števila primerov, povezanih s prekomerno uporabo kontracepcijskih sredstev in zdravil za hujšanje. Španija, 1981: zapleti v obliki mišičnih lezij, ki so se začeli po popularizaciji repičnega olja. Skoraj 2,5% od 20.000 bolnikov je imelo diagnozo arterijske pljučne hipertenzije. Koren zla je bil triptofan (aminokislina), ki je bil v olju, kar je bilo znanstveno dokazano veliko kasneje.

Okvarjena funkcija (disfunkcija) žilnega endotelija pljuč: vzrok je lahko genska predispozicija ali vpliv zunanjih škodljivih dejavnikov. V vsakem primeru se normalno ravnotežje izmenjave dušikovega oksida spremeni, vaskularni tonus se spremeni v smeri spazma, nato vnetje, endotel začne rasti in lumni arterije se zmanjšajo.

Povečana vsebnost endotelina (vazokonstriktor): povzročena bodisi s povečanjem njene proizvodnje v endoteliju, bodisi zaradi zmanjšanja razgradnje te snovi v pljučih. Opažen je v idiopatski obliki LH, prirojenih srčnih napak pri otrocih, sistemskih boleznih.

Slabo sintezo ali razpoložljivost dušikovega oksida (NO), znižane ravni prostaciklina, dodatno izločanje kalijevih ionov - vsa odstopanja od norme vodijo do arterijskega spazma, rasti žilnih sten in endotelija. V vsakem primeru konec razvoja postane kršitev pretoka krvi v sistemu pljučne arterije.

Znaki bolezni

Zmerna pljučna hipertenzija ne daje izrazitih simptomov, to je glavna nevarnost. Znaki hude pljučne hipertenzije so določeni šele v poznih obdobjih njegovega razvoja, ko se pljučni arterijski tlak dvigne, v primerjavi z normo, dva ali večkrat. Tlak v pljučni arteriji: sistolični 30 mm Hg, diastolični 15 mm Hg.

Začetni simptomi pljučne hipertenzije:

• Nepojasnjena kratka sapa, tudi z malo fizične aktivnosti ali popolnega počitka;
• Postopna izguba teže, tudi z normalno, dobro prehrano;
• Astenija, stalen občutek šibkosti in nemoči, depresivno razpoloženje - ne glede na letni čas, vreme in čas dneva;
• Obstojni suhi kašelj, hripav glas;
• Nelagodje v trebuhu, občutek teže in "razpočenje": začetek zastoja krvi v sistemu portalne vene, ki vodi vensko kri iz črevesja v jetra;
• Omotica, omedlevica - manifestacije kisikovih stradanj (hipoksija) možganov;
• Srčne palpitacije, sčasoma, pulzacija arterijske vene postane opazna na vratu.

Kasnejše manifestacije PH:

1. Sputum s progami krvi in ​​hemoptizo: signal povečanega pljučnega edema;
2. Napadi angine (bolečine v prsih, hladen znoj, občutek strahu pred smrtjo) - znak ishemije miokarda;
3. Aritmije (srčne aritmije) po vrsti atrijske fibrilacije.

Bolečina v hipohondru na desni: velik krog krvnega obtoka je že vključen v razvoj venske stagnacije, jetra so se povečala in lupina (kapsula) se je raztegnila - tako se je pojavila bolečina (jetra sama nima receptorjev za bolečino, le v kapsuli)

Otekanje nog, nog in stopal. Nakup tekočine v trebuhu (ascites): manifestacija srčnega popuščanja, zastoj periferne krvi, faza dekompenzacije - neposredna nevarnost za življenje bolnika.

Končna stopnja LH:

• Krvni strdki v arteriolih pljuč vodijo do smrti (infarkta) aktivnega tkiva, povečanja asfiksije.

Hipertenzivne krize in napadi akutnega pljučnega edema: pogosteje se pojavijo ponoči ali zjutraj. Začnejo se z občutkom pomanjkanja zraka, nato se pridruži močan kašelj, sprosti krvavi sputum. Koža postane modrikasta (cianoza), žile v vratu utripajo. Bolnik je vznemirjen in prestrašen, izgubi samokontrolo, lahko se giblje neredno. V najboljšem primeru se bo kriza končala z obilno odvajanje svetlobe urina in nenadzorovano izločanje iztrebkov, v najslabšem primeru - smrtni izid. Vzrok smrti je lahko prekrivanje tromba (tromboembolija) pljučne arterije in poznejše akutne srčne odpovedi.

Glavne oblike LH

1. Primarna, idiopatska pljučna hipertenzija (iz grških idios in patos - »vrsta bolezni«): določena z ločeno diagnozo, v nasprotju s sekundarnimi PH, povezanimi z drugimi boleznimi. Variante primarnega LH: družinski LH in dedna nagnjenost žil za ekspanzijo in krvavitev (hemoragična telangiektazija). Razlog - genetske mutacije, pogostost 6 - 10% vseh primerov PH.
2. Sekundarni LH: manifestira se kot zaplet osnovne bolezni.

Sistemske bolezni vezivnega tkiva - skleroderma, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus.

Prirojene napake srca (s krvavitvami od leve proti desni) pri novorojenčkih, ki se pojavijo v 1% primerov. Po korektivni operaciji pretoka krvi je stopnja preživetja te kategorije bolnikov višja kot pri otrocih z drugimi oblikami PH.

Pozne faze disfunkcije jeter, pljučne in pljučne žilne patologije v 20% dajejo zaplet v obliki PH.

Okužba s HIV: PH je diagnosticirana v 0,5% primerov, stopnja preživetja za tri leta pa se zmanjša na 21% v primerjavi s prvim letom - 58%.

Intoksikacija: amfetamini, kokain. Tveganje se poveča za tri desetkrat, če se te snovi uporabljajo več kot tri mesece zapored.

Bolezni krvi: pri nekaterih vrstah anemije je pri 20 do 40% bolnikov z LH diagnosticirano, kar poveča smrtnost.

Kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB) je posledica dolgotrajnega vdihavanja delcev premoga, azbesta, skrilavca in strupenih plinov. Pogosto najdemo kot poklicno bolezen med rudarji, delavci v nevarnih industrijah.

Sindrom apneja v spanju: delno prenehanje dihanja med spanjem. Nevarno, najdemo ga pri 15% odraslih. Posledica tega so lahko LH, kap, aritmije, arterijska hipertenzija.

Kronična tromboza: ugotovljena pri 60% po anketiranju bolnikov s pljučno hipertenzijo.

Lezije srca, njegova leva polovica: pridobljene okvare, koronarna bolezen, hipertenzija. Približno 30% je povezanih s pljučno hipertenzijo.

Diagnosticiranje pljučne hipertenzije

Diagnoza predkapilarne LH (povezana s KOPB, pljučno arterijsko hipertenzijo, kronično trombozo:

• Tlak v pljučni arteriji: ≥ 25 mm Hg v mirovanju, več kot 30 mm pri napetosti;
• Povišan pritisk pljučnih arterij, krvni tlak znotraj levega atrija, končni diastolični ≥ 15 mm, odpornost pljučnih žil ≥ 3 enote. Les.

Postkapilarna LH (za bolezni leve polovice srca):

1. Tlak v pljučni arteriji: povprečni ≥ 25 (mmHg)
2. Začetna vrednost:> 15 mm
3. Razlika ≥ 12 mm (pasivna PH) ali> 12 mm (reaktivna).

EKG: desna preobremenitev: povečanje prekata, povečanje atrija in zgostitev. Ekstrasistolija (izredne kontrakcije srca), fibrilacija (kaotično krčenje mišičnih vlaken) obeh preddvorov.

Rentgenska študija: povečana periferna prosojnost pljučnih polj, povečanje pljučnih korenov, premikanje meja srca v desno, senca iz loka razširjene pljučne arterije je vidna levo vzdolž konture srca.

foto: pljučna hipertenzija na rentgenski sliki

Funkcionalni respiratorni testi, kvalitativna in kvantitativna analiza sestave plinov v krvi: ugotovljena je stopnja respiratorne odpovedi in resnost bolezni.

Eho-kardiografija: metoda je zelo informativna - omogoča izračun povprečnega tlaka v pljučni arteriji (SDLA), diagnosticiranje skoraj vseh okvar in srca. LH se prizna že v začetnih stopnjah, s SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafija: za LH s prekrivanjem lumena pljučne arterije s trombom (tromboembolizem). Občutljivost metode je 90 - 100%, specifična za tromboembolijo za 94 - 100%.

Računalniško (CT) in magnetno resonančno slikanje (MRI): pri visoki ločljivosti, v kombinaciji z uporabo kontrastnega sredstva (s CT), omogočajo oceno stanja pljuč, velikih in majhnih arterij, sten in votlin srca.

Uvedba katetra v votlini "desnega" srca, preizkus reakcije krvnih žil: določitev stopnje PH, težave s pretokom krvi, ocena učinkovitosti in pomembnosti zdravljenja.

Zdravljenje z LH

Zdravljenje pljučne hipertenzije je možno le v kombinaciji, ki združuje splošna priporočila za zmanjšanje tveganja za poslabšanje bolezni; ustrezno zdravljenje osnovne bolezni; simptomatsko zdravljenje pogostih manifestacij PH; kirurške metode; zdravljenje ljudskih sredstev in nekonvencionalnih metod - le kot pomožna.

Priporočila za zmanjšanje tveganja

Cepljenje (gripa, pnevmokokne okužbe): za bolnike z avtoimunskimi sistemskimi boleznimi - revmatizem, sistemski eritematozni lupus itd. Za preprečevanje poslabšanj.

Kontrola prehrane in odmerjena telesna dejavnost: v primeru ugotovljene kardiovaskularne insuficience kateregakoli izvora (izvora) v skladu s funkcionalno fazo bolezni.

Preprečevanje nosečnosti (ali, glede na pričevanje, celo njegovo prekinitev): sistem krvnega obtoka matere in otroka sta povezana, povečanje obremenitve srca in krvnih žil nosečnice z LH lahko vodi v smrt. V skladu z zakoni medicine je prednost pri reševanju življenja vedno mati, če ni mogoče hraniti obeh hkrati.

Psihološka podpora: vsi ljudje s kroničnimi boleznimi so nenehno pod stresom, moteno je ravnovesje živčnega sistema. Depresija, občutek nekoristnosti in obremenjenosti za druge, razdražljivost nad malenkostmi je tipičen psihološki portret vsakega “kroničnega” bolnika. To stanje poslabša prognozo za vsako diagnozo: oseba mora nujno živeti, sicer mu zdravilo ne bo moglo pomagati. Pogovori s psihoterapevtom, naklonjenost duši, aktivna komunikacija s spremljevalci v nesreči in zdravi ljudje so odlična osnova za uživanje v življenju.

Vzdrževalno zdravljenje

• Diuretična zdravila odstranijo nabrano tekočino, zmanjšajo obremenitev srca in zmanjšajo otekanje. Elektrolitska sestava krvi (kalija, kalcija), krvnega tlaka in delovanja ledvic je zagotovo nadzorovana. Preveliko odmerjanje lahko povzroči preveliko izgubo vode in padec tlaka. Z zmanjšanjem ravni kalija se začnejo aritmije, mišični krči kažejo na zmanjšanje ravni kalcija.
• Trombolitiki in antikoagulanti raztapljajo že nastale krvne strdke in preprečujejo nastanek novih, kar zagotavlja prehodnost žil. Potrebno je stalno spremljanje sistema strjevanja krvi (trombociti).
• Kisik (kisikova terapija), 12 do 15 litrov na dan, z vlažilnikom: za bolnike s kronično obstruktivno pljučno boleznijo (KOPB) in ishemijo srca, pomaga pri obnovi oksigenacije krvi in ​​stabilizaciji splošnega stanja. Ne smemo pozabiti, da prevelika koncentracija kisika zavira vazomotorni center (MTC): dihanje se upočasni, krvne žile se razširijo, tlak pade, oseba izgubi zavest. Za normalno delovanje potrebuje telo ogljikov dioksid, po povišanju vsebnosti v krvi pa CTC "daje ukaz" za dih.
• Srčni glikozidi: aktivne sestavine so izolirane iz digitalisa, Digoxin je najbolj znan od zdravil. Izboljšuje delovanje srca, povečuje pretok krvi; bori proti aritmijam in žilnim spazam; zmanjšuje otekanje in težko dihanje. V primeru prevelikega odmerka - povečana razdražljivost srčne mišice, aritmije.
• Vazodilatatorji: mišična stena arterij in arteriol se sprošča, povečuje se lumen in izboljšuje pretok krvi, tlak v sistemu pljučne arterije se zmanjšuje.
• Prostaglandini (PG): skupina zdravilnih učinkovin, ki se proizvajajo v človeškem telesu. Pri zdravljenju LH se uporabljajo prostaciklin, ki lajšajo žilne in bronhialne spazme, preprečujejo nastanek krvnih strdkov, blokirajo rast endotelija. Zelo obetajoča zdravila, učinkovita za zdravljenje okužbe s HIV, sistemske bolezni (revmatizem, skleroderma itd.), Okvare srca, kot tudi družinske in idiopatske oblike PH.
• Antagonisti receptorja za endotelin: vazodilatacija, supresija proliferacije (proliferacije) endotelija. Pri daljši uporabi se zmanjša dihanje, oseba postane bolj aktivna, tlak se normalizira. Neželeni učinki na zdravljenje - edem, anemija, odpoved jeter, zato je uporaba drog omejena.
• Inhibitorji dušikovega oksida in PDE tipa 5 (fosfodiesteraza): uporabljajo se predvsem za idiopatski LH, če se standardna terapija sama ne upravičuje, nekatera zdravila pa so učinkovita za katerokoli obliko LH (sildenafil). posledično povečana odpornost na telesno aktivnost. Dušikov oksid se inhalira vsak dan 5–6 ur, do 40 ppm, v 2–3 tednih.

Kirurško zdravljenje PH

Balonska atrijska septostomija: opravljena za olajšanje odvajanja krvi, bogate s kisikom, v srce, od leve proti desni, zaradi razlike v sistoličnem tlaku. V levi atrij vstavimo kateter z balonom in rezilom. Rezilo prereže septum med atriji, otečeni balon razširi odprtino.

Presaditev pljuč (ali kompleks s pljučnimi srci): izvaja se iz zdravstvenih razlogov, samo v specializiranih zdravstvenih centrih. Operacija je bila prvič izvedena leta 1963, leta 2009 pa je bilo vsako leto izvedenih več kot 3.000 uspešnih presaditev pljuč. Glavni problem je pomanjkanje organov darovalcev. Pljuča vzamejo le 15%, srce - od 33%, jetra in ledvice - od 88% darovalcev. Absolutne kontraindikacije za presaditev: kronična odpoved ledvic in jeter, okužba s HIV, maligni tumorji, hepatitis C, prisotnost antigena HBs, kot tudi kajenje, uporaba drog in alkohola šest mesecev pred operacijo.

Zdravljenje ljudskih sredstev

Uporabite le v kompleksu, kot pomožno sredstvo za splošno izboljšanje zdravstvenega stanja. Ni samozdravljenja!

1. Plodovi rdečega oreha: žlica za kozarec vrele vode, ½ skodelice trikrat na dan. Amigdalin, ki ga vsebujejo jagode, zmanjšuje občutljivost celic na hipoksijo (nižja koncentracija kisika), zmanjšuje edeme zaradi diuretičnega učinka, vitaminsko mineralni komplet pa blagodejno vpliva na celotno telo.
2. Adonis (pomlad), zelišče: čajna žlička v kozarec vrele vode, 2 uri, da vztrajajo, do 2 žlici na prazen želodec, 2-3 krat na dan. Uporablja se kot diuretik, lajšanje bolečin.
3. Svež bučni sok: pol kozarca na dan. Vsebuje veliko kalija, koristno pri nekaterih vrstah aritmije.

Klasifikacija in napoved

Razvrstitev temelji na načelu funkcionalne okvare v PH, varianta je spremenjena in povezana z manifestacijami srčnega popuščanja (WHO, 1998):

• Razred I: LH z normalno fizično. dejavnosti. Standardne obremenitve dobro prenašajo, lahkotne za LH, 1 stopinjski neuspeh.
• Razred II: aktivnost LH plus se je zmanjšala. Udobje je v mirnem položaju, vendar se vrtoglavica, zasoplost in bolečine v prsih začnejo z normalnim stresom. Zmerna pljučna hipertenzija, ki povečuje simptome.
• Razred III: LH z zmanjšano iniciativo. Težave pri nizkih obremenitvah. Visoka stopnja motenj pretoka krvi, poslabšanje napovedi.
• Razred IV: LH z intoleranco na minimalno aktivnost. Dispneja, občutek utrujenosti in popoln počitek. Znaki visoke neuspehov obtoka - kongestivne manifestacije v obliki ascitesa, hipertenzivnih kriz, pljučnega edema.

Napoved bo ugodnejša, če:

1. Stopnja razvoja simptomov LH je majhna;
2. Zdravljenje izboljša stanje bolnika;
3. Tlak v sistemu pljučne arterije se zmanjšuje.

Neželena prognoza:

1. Simptomi PH se hitro razvijajo;
2. Znaki dekompenzacije krvnega obtoka (pljučni edem, ascites) se povečujejo;
3. Tlak: v pljučni arteriji več kot 50 mm Hg;
4. Pri primarni idiopatski PH.

Celotna prognoza za pljučno arterijsko hipertenzijo je povezana z obliko LH in fazo prevladujoče bolezni. Smrtnost na leto s sedanjimi metodami zdravljenja je 15%. Idiopatski PH: preživetje bolnikov po enem letu je 68%, po 3 letih - 48%, po 5 letih - le 35%.

Vzroki, simptomi in zdravljenje pljučne hipertenzije

Iz tega članka se boste naučili: kaj je pljučna hipertenzija. Vzroki za razvoj bolezni, vrste povečanega pritiska v pljučih in kako se patologija manifestira. Značilnosti diagnoze, zdravljenja in prognoze.

Avtor članka: Alina Yachnaya, onkološka kirurginja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.

Pljučna hipertenzija je patološko stanje, pri katerem se v pljučnem vaskularnem sistemu postopno povečuje pritisk, kar vodi do povečanja insuficience desnega prekata in posledično do prezgodnje smrti osebe.

Več kot 30 - pod obremenitvijo

Ko se bolezen v krvnem obtoku pljuč, pojavijo naslednje patološke spremembe:

1. Vasokonstrikcija ali krči (vazokonstrikcija).
2. Zmanjšanje sposobnosti raztezanja žilne stene (elastičnost).
3. Nastajanje majhnih krvnih strdkov.
4. Proliferacija gladkih mišičnih celic.
5. Zaprtje lumena krvnih žil zaradi krvnih strdkov in odebeljenih sten (uničenje).
6. Uničenje vaskularnih struktur in njihovo nadomestitev z vezivnim tkivom (zmanjšanje).

Da bi kri lahko prešla skozi spremenjene žile, se poveča pritisk v steblu pljučne arterije. To vodi do povečanja tlaka v votlini desnega prekata in vodi do kršitve njegove funkcije.

Takšne spremembe v krvnem obtoku se kažejo s povečano respiratorno odpovedjo v zgodnjih fazah in hudim srčnim popuščanjem v zadnji fazi bolezni. Nezmožnost dihanja že od vsega začetka običajno povzroča znatne omejitve običajnega življenja bolnikov, zaradi česar se morajo omejiti na stres. Zmanjševanje odpornosti na fizično delo se povečuje z napredovanjem bolezni.

Pljučna hipertenzija velja za zelo resno bolezen - brez zdravljenja bolniki živijo manj kot 2 leti in večino časa potrebujejo pomoč pri skrbi za sebe (kuhanje, čiščenje prostora, nakup hrane itd.). Med zdravljenjem se prognoza nekoliko izboljša, vendar je nemogoče popolnoma okrevati od bolezni.

Kliknite na sliko za povečavo

Problem diagnosticiranja, zdravljenja in opazovanja ljudi s pljučno hipertenzijo opravljajo zdravniki številnih specialitet, odvisno od vzroka za razvoj bolezni so lahko: terapevti, pulmologi, kardiologi, strokovnjaki za nalezljive bolezni in genetika. Če je potrebna kirurška korekcija, se pridružijo žilni in torakalni kirurgi.

Klasifikacija patologije

Pljučna hipertenzija je primarna, neodvisna bolezen samo v 6 primerih na 1 milijon prebivalcev, ta oblika vključuje nerazumno in dedno obliko bolezni. V drugih primerih so spremembe v vaskularni plasti pljuč povezane z vsako primarno patologijo organa ali organa.

Na tej osnovi je nastala klinična klasifikacija povišanja tlaka v sistemu pljučne arterije:

Pljučna arterijska hipertenzija: diagnoza, zdravljenje, terapija

O redkih boleznih, seznam 24 in težave, s katerimi se soočajo pacienti pri pridobivanju zdravil, ki jih potrebujejo, so uredniki Vesti, ki so se pogovarjali s Tamilo Martynyuk Vitalievno, doktorico medicinskih znanosti, vodjo oddelka za pljučno hipertenzijo in bolezni srca. A.L. Myasnikov FGBU RKNPK Ministrstva za zdravje Ruske federacije.

Kaj je seznam 24? Kakšne bolezni so na seznamu 24?

Seznam 24 je odobrila vlada Ruske federacije leta 2012. Njegovo polno ime je "Seznam smrtno nevarnih in kroničnih progresivnih redkih (sirot) bolezni, ki vodijo v zmanjšanje pričakovane življenjske dobe državljanov ali njihove invalidnosti." Vključuje 24 redkih bolezni, katerih razširjenost ni več kot 10 primerov na 100 tisoč prebivalcev. In to niso le redke bolezni, temveč tudi smrtno nevarne patologije, ki so povezane s tveganjem visoke invalidnosti in smrtnosti pacientov.

Vendar je položaj s tem seznamom bolezni zelo dvoumen. Kako je bil izmišljen? Zakaj točno 24 patologij? Navsezadnje so resne resne bolezni, od katerih je približno 80% genetskih, znanih več kot 7.000!

Ko je bil oblikovan seznam 24, je bil glavni cilj identificirati tiste bolezni, za katere obstaja diagnoza in učinkovito zdravljenje. Pri pripravi tega registra je bilo načrtovano, da se bo izboljšalo, dopolnilo in razširilo - ker medicina ne miruje, se pojavljajo nova zdravila in terapevtske tehnike. Toda to se preprosto ne zgodi.

Ni vedno jasno, kako je bila ta ali tista bolezen (ali katera koli nozologija iz cele skupine bolezni) vključena v seznam 24. Lahko vsebuje tudi hematološke bolezni in poškodbe dihalnih organov ter kardiovaskularne bolezni. Toda, kot sem dejal, so merila za vključitev bolezni na ta seznam precej zamegljena. Zato imajo pacienti seveda vprašanje: »Zakaj je ena patologija prepoznana kot sirota in ne trpimo manj hude in prognostično neugodne bolezni, za zdravljenje katere so na voljo zdravila, vendar na voljo v tujini, vendar ne v naši državi?«.

To je zlahka prikazano na primeru bolezni, kot je idiopatska pljučna arterijska hipertenzija (PAH). Na seznamu zavzema 24. vrsto, v njej je vključena le ena oblika - primarna pljučna arterijska hipertenzija. Kaj pa bolniki s kronično tromboembolično pljučno hipertenzijo (CTHL)? In po vseh teh bolnikih je potrebno zdravljenje absolutno ne manj, kot bolniki s primarno PAH! Poleg tega obstajajo tudi druge oblike kardiopulmonalne odpovedi, vključno z - neznane etiologije. To je celoten ocean problemov - bolniki s številnimi »drugimi oblikami« so, mimogrede, prognostično veliko hujši od idiopatske PAH.

In seveda, ko gre za ne le redko, ampak življenjsko nevarno patologijo, ki je povezana s tveganjem visoke invalidnosti in umrljivosti, se dobro zavedamo: obstaja jasno protislovje med formulacijo bolezni sirot in dejstvom, da je samo ena oblika priznana kot sirota. Za primerjavo: v tujini status sirota ima celo vrsto LAS. Če govorimo o CTLG, je po statističnih podatkih 8, največ 40 bolnikov na milijon prebivalcev. To pomeni, da če naredimo nekaj preprostih izračunov, bomo razumeli, da ima bolezen, seveda po vseh kazalnikih, status sirote.

Kaj je pljučna arterijska hipertenzija?

PAH je patološko stanje, za katerega je značilno povečanje tlaka v pljučni arteriji. V povprečju okoli 90 bolnikov na milijon ljudi na svetu trpi za pljučno hipertenzijo. HTLG - od 8 do 40 ljudi. Največji »prispevek« k tej statistiki sta skupini 2 in 3: bolezen levega srca (približno 3 od 4 bolnikov s pljučno hipertenzijo) in pljučni bolniki - približno 10%. Delež PAH po različnih virih znaša 3-6%, CTLG - 1-3%, ostalo pa so redke oblike bolezni.

Napačno bi bilo dojemati PAH kot eno samo bolezen. Ta koncept vključuje številne nozološke enote, k čemur prispevajo tudi bolniki s kronično obstruktivno pljučno boleznijo (KOPB) in intersticijska fibroza.

Vendar pa obstajajo oblike pljučne hipertenzije, ki nimajo ponudbe za sirota - obstajajo metode standardne terapije za njih. Iz tega razloga se vprašanje izbire za drago zdravljenje pri velikem številu bolnikov sploh ne pojavi. Poleg tega, če je pacientu, ki ima določeno obliko pljučne hipertenzije, predpisano drago zdravilo, specifično za PAH, lahko to privede do hudih zapletov. Zato je treba zapomniti: vsak bolnik s PAH je edinstven, različne oblike bolezni imajo drugačen izvor in zato potrebujejo drugačno zdravljenje.

Diagnoza PAH je zelo težka, ker so njeni simptomi izjemno nespecifični: zasoplost, zmanjšana toleranca za vadbo, stalna utrujenost. Toda na ta način se lahko pojavijo številne druge bolezni - kardiovaskularni, dihalni sistem, zapleti SARS. Kdo izmed nas lahko reče, da vsaj enkrat ni doživel takšnih držav? Hkrati so to najpogostejši simptomi prvega nastopa PAH.

Ko bolezen napreduje, se obseg obolenj pacientov poveča in pogosto se pojavijo srčne bolečine. In tu se pogosto srečujemo z diagnostičnimi netočnostmi. Zdravnik sumi na angino pektoris, bolnika usmeri na koronarno angiografijo, ki ne kaže nobenih pomembnih patologij, saj so te bolečine posledica visokega pritiska v pljučni arteriji.

Signali, ki bi morali opozoriti tudi zdravnika, so sinkopa in sinkopa - omedlevica in omotica. Toda tudi v tem primeru terapevti ponovno gredo na napačen način: pacienta napotijo ​​na nevrologa, na slikanje MRI, še posebej, če se simptomi pri čustvenem bolniku poslabšajo zaradi povečane anksioznosti. Kot rezultat, mladim bolnikom so predpisani dolgoročni antidepresivi, in to se konča nekaj mesecev ali leto kasneje na kliniki hudega srčnega popuščanja.

Zdravniku je nekoliko lažje diagnosticirati PAH, če obstaja osnovno ozadje, glavna patologija. V zvezi s tem je CTLH popolnoma edinstvena oblika bolezni. Če bi se vsi zdravniki, soočeni z akutno tromboembolijo pri pacientu, spomnili, da se lahko bolezen razvije v nekaj mesecih in celo letih po epizodi tromboembolije, bi se verjetnost natančne diagnoze in ozdravitve znatno povečala. Pravzaprav je pri vseh oblikah pljučne hipertenzije HTLH, ki je ozdravljiv, natančneje, da ima možnost, da se ozdravi. Zato moramo povečati število kirurških bolnišnic v državi, da bi povečali razpoložljivost te vrste zdravstvene oskrbe.

Kakšno zdravljenje imajo pacienti s PAH?

Pri zdravljenju pljučne arterijske hipertenzije uporabljamo tako kirurško kot medicinsko zdravljenje. Tu je veliko težav, med katerimi je glavno, da v klinični klasifikaciji PAH obstaja pet skupin. V tem primeru se zdravila, specifična za PAH, predpisujejo bolnikom, ki so vključeni v samo dve od njih.

Za zdravljenje bolnikov s PAH obstaja več skupin zdravil: trije antagonisti receptorjev za endotelin, en zaviralec fosfodiesteraze tipa 5, en stimulator topne gvanilat ciklaze, en prostanoid - samo 6 zdravil iz štirih razredov za PAH-specifično terapijo. Seveda je to bistveno manj, kot je na voljo v arzenalu naših tujih sodelavcev, vendar je izbira metode terapije še vedno zelo težka.

Na podlagi načel medicine, ki temelji na dokazih, razumemo, da ni mogoče vseh zdravil z enakim uspehom predpisati za te oblike pljučne hipertenzije. Glavna težava je v tem, da ima danes le CTLG dobro zgrajen algoritem zdravil. Obstaja veliko težav pri zdravljenju drugih oblik bolezni, ker primanjkuje raziskav, statistične napake.

Ena od skupnih metod zdravljenja PAH v svetu je danes balonska angioplastika. Obstaja razlog, da verjamemo, da bo kmalu zdrava konkurenca metodam zdravljenja z zdravili.

Še enkrat poudarjam, da je vsak bolnik z PAH edinstven, zato je nemogoče govoriti o obstoju neke vrste univerzalnega, enako učinkovitega v vsakem posameznem primeru terapevtske sheme. Zaporedje uporabe metod in njihova kombinacija sta lahko zelo različna.

Kakšne so težave pri pridobivanju zdravil? Ali je lažje dobiti jih v Moskvi kot v regiji?

Danes je v glavnem mestu pogosto lažje pridobiti potrebna zdravila. Toda v tem primeru je še vedno veliko odvisno od dejavnosti glavnega kardiologa v določeni regiji.

Stanje s ponudbo drog za bolnike s PAH v regijah je zelo težko. Že vrsto let zagovarjamo, da se zdravljenje teh ljudi financira iz zveznega proračuna, struktura stroškov za potrebna zdravila pa mora biti enotna. In seznam 24 tukaj daje dober razlog za razmislek.

Tako na primer obstajajo primeri, ko je status PAH dodeljen bolniku s srčno napako - jasno je, da ta oseba ne sme prejemati zdravil v skladu s seznamom bolezni sirot, ampak mu se predpisujejo draga zdravila, specifična za PAH. In obratno: bolnik, ki tvega umreti brez droge, je prikrajšan za mesece ali celo leta.

Tudi zapleteno stanje je, da na seznamu vitalnih in esencialnih zdravil (VED) danes obstaja le eno zdravilo, ki je predpisano vsem bolnikom, ne glede na prisotnost spremljajočih bolezni, neželenih reakcij - najprej govorimo o zapletih iz jeter. Že vrsto let smo trkali na vsa vrata, da bi posredovali našim uradnikom: da ni droge, ki bi bila univerzalno primerna za vse bolnike - žal. Kako biti?

Kako se zdravljenje otrok in odraslih z PAH razlikuje?

Pediatri niso dvakrat enostavnejši, saj je v skladu s črko zakona odobreno le eno zdravilo za zdravljenje otrok, starejših od 2 let. Vse druge droge imajo starostno mejo 18 let in več. Zato vedno pravim, da se pediatri morda soočajo z najresnejšimi težavami. Toda v tujini je ta seznam veliko širši, vključuje pa tudi inhalacijske oblike. To je običajna praksa, kadar se pri zdravljenju PAH pri bolnikih vseh starosti uporablja kombinacija zdravil!

Kje lahko bolniki in naj gredo, če imajo težave pri pridobivanju zdravil, ki jih potrebujejo?

V tem primeru obstaja dobro zgrajen algoritem. Pacientove roke naj imajo izvleček po hospitalizaciji v strokovni bolnišnici, kjer se opravi popoln pregled, ugotovi, katera vrsta PAH oseba trpi, se po potrebi opravi kateterizacija desnega srca z akutnimi vazoreaktivnimi testi. Napačno je domnevati, da je možno te bolnike izvajati ambulantno zaradi velike verjetnosti razvoja akutnih neželenih dogodkov. V bolnišnici se izbira zdravila izvaja s tem v mislih, reakcije se preiskujejo, opravijo se krvne preiskave.

Potem se v izjavi navede potrebno zdravilo, ki ga bomo zagotovo dopolnili s protokolom zdravniške komisije - to sta dva dokumenta, s katerima pacienti pridejo na kliniko, se obrnejo na zdravstveni oddelek. Zato je zahtevana draga terapija nujna. In to ni le določen seznam zdravil: utemeljujemo, da ta zdravila potrebujejo stalno uporabo, da je odpoved polna tveganja za smrtno nevarne zaplete, da je terapija ključnega pomena in da je ni mogoče nadomestiti - vse to je zelo pomembno.

Ali obstajajo priporočila za preprečevanje bolezni za bolnike in ljudi, ki se želijo izogniti bolezni?

V primeru, ko pride do govora o PAH, sta preprečevanje in zgodnje odkrivanje sinonimov. Pogosto so te težave v rokah kirurga. Zakaj? Vzemimo primer: otrok se je rodil s prirojeno srčno boleznijo. Ni skrivnost, da v naši državi vsi otroci nimajo priložnosti, da bi bili pravočasno operirani. Včasih oseba s srčno napako živi vse življenje, živi do svoje starosti - in bolezen se odkrije naključno. Vendar je to bolj izjema kot splošna praksa. Pravzaprav je na žalost drugačen: otrok je star pet let, kirurgi pa mami pravijo, da je - žal - čas brezupno zamujen in da ima otrok Eisenmengerjev sindrom. Posledica tega je, da oseba prejme invalidsko skupino in mimogrede postane kandidat za drago vseživljenjsko terapijo.

Zato je glavna preventiva v tem primeru izjemno previden odnos do bolnikov z akutno trombembolijo v anamnezi.

Pomembno je združiti prizadevanja kardiologov, pulmologov, specialistov za nalezljive bolezni - različnih strokovnjakov. Ustvariti moramo podlago za diagnozo pljučne hipertenzije, ki temelji na multidisciplinarnem pristopu. Navsezadnje bodo morali naši pacienti opraviti s hematologom in specialistom za nalezljive bolezni ter z revmatologom in pediatrom. Vsi ti zdravniki bi morali imeti LAS-budnost.

Razvili smo poseben pregledni vprašalnik, dokument, na katerega smo zelo ponosni. Vsak zdravnik mora imeti takšno predlogo, ki bo pacientu omogočila, da postavi določena vprašanja o prisotnosti simptomov, zbere ustrezno zdravstveno anamnezo, skrbno pregleda bolnika. V tem primeru bi preprost algoritem nakazoval verjetnost pljučne hipertenzije.

Kako diagnosticirati in zdraviti pljučno hipertenzijo?

Pljučna hipertenzija se imenuje celotna skupina patologij v pogojih progresivnega povečanja pljučnega žilnega upora, ki vodi do hipoksije in odpovedi desnega prekata. Pljučna hipertenzija je pogosta med žilnimi boleznimi. To je nevaren zaplet, saj zahteva obvezno zdravljenje.

Splošne značilnosti patologije, razvrstitev

V pljučih se zožijo krvne žile, zaradi česar je kri otežena skozi njih. To funkcijo zagotavlja srce. Zaradi zmanjšanja prostornine krvi, ki prehaja skozi pljuča, se moti delovanje desnega prekata, kar povzroči hipoksijo in odpoved desnega prekata.

Zoženje krvnih žil povzroča disfunkcijo njihove notranje membrane - endotelija. Nastajanje tromba lahko povzroči vnetje na celičnem nivoju.

Sočasne bolezni srca ali pljuč povzročajo hipoksijo. Telo se odzove s krčenjem pljučnih kapilar.

Razvrstitev pljučne hipertenzije se je večkrat spremenila. Leta 2008 je bilo odločeno, da se dodeli 5 oblik patologije:

• dedne;
• idiopatska;
• povezane;
• obstojne;
• zaradi zdravil ali strupenih učinkov.

Pri novorojenčkih se diagnosticira obstojna pljučna hipertenzija. Povezano obliko patologije povzročajo nekatere bolezni.

Razlogi

Eden od najpogostejših dejavnikov, ki povzročajo pljučno hipertenzijo, so bronhopulmonalne bolezni. Patologijo lahko povzroči kronični obstruktivni bronhitis, bronhiektazije, fibroza. Vzrok je tudi malformacija dihalnega sistema in alveolarna hipoventilacija.

Pljučno hipertenzijo povzročajo tudi druge bolezni:

• Okužba s HIV;
• portalna hipertenzija;
• bolezni vezivnega tkiva;
• prirojene srčne bolezni;
• patologija ščitnice;
• hematološke bolezni.

Za izzivanje kršitev lahko droge in toksini. Pljučno hipertenzijo lahko povzroči jemanje naslednjih snovi in ​​zdravil:

• Aminorex;
• amfetamini;
• kokain;
• Fenfluramin ali deksfenfluramin;
• antidepresivi.

Vzrok bolezni ni vedno odkrit. V tem primeru se diagnosticira patologija primarne oblike.

Simptomi pljučne hipertenzije

Eden glavnih znakov patologije je kratka sapa. To se kaže v miru, oteženo zaradi minimalnega fizičnega napora. Takšna manifestacija pljučne hipertenzije se razlikuje od kratkotrajnosti pri srčni patologiji, saj se ne ustavi v sedečem položaju.

Pri večini bolnikov so simptomi bolezni podobni. Izraženi so:

• šibkost;
• povečana utrujenost;
• otekanje nog;
• obstojni suhi kašelj;
• bolečine v jetrih zaradi povečanja;
• bolečine v prsnici, ki jih povzroča ekspanzija pljučne arterije.

Včasih je hripavost. Takšen znak povzroča, da je žrela živca ujeta v razširjeno pljučno arterijo.

Glede na resnost bolezni se razlikujejo 4 kategorije:

1. Pri bolezni I razreda fizična aktivnost ne trpi. Pri normalnih obremenitvah se stanje bolnika ne spremeni.
2. Patologija razreda II pomeni, da je fizična aktivnost v manjši meri slabša. V mirovanju je bolnikovo stanje znano, toda standardni fizični napori povzročajo omotico, zasoplost, bolečine v prsih.
3. Pri bolezni III. Razreda je telesna aktivnost bistveno poslabšana. Tudi lahki fizični napori lahko povzročijo moteče simptome.
4. V patologiji razreda IV se simptomi pojavljajo celo v mirovanju.

Pomembno je razumeti, da so simptomi pljučne hipertenzije dokaj splošni in skupni mnogim drugim boleznim. Natančna diagnoza se lahko opravi po celovitem pregledu.

Diagnostika

Ko se obrnete na specialistično patologijo, se diagnoza začne s standardnim pregledom. Zdravnik opravlja palpacijo, tolkanje (prisluškovanje) in auskultacijo (poslušanje). V tej fazi lahko zaznate utripanje vratnih žil, hepatomegalijo, edem, podaljšano desno mejo srca.

Na podlagi ugotovljenih dejavnikov uporabljamo laboratorijsko in instrumentalno diagnostiko:

• Krvni testi.
• Elektrokardiogram. V začetni fazi pljučne hipertenzije je lahko študija zaradi normalne ravni kazalnikov neinformativna. Z razvojem bolezni so značilni znaki.
• Ehokardiografija. Takšna študija ne omogoča le potrditve pljučne hipertenzije, temveč tudi ugotovitev njenega vzroka. Diagnoza kaže povečano votlino desnega prekata in podaljšano pljučno deblo. Z razvojem patologije opazimo povečan desni atrij, zmanjšano in deformirano levo atrij in levi prekat. Za oceno tlaka v pljučni arteriji omogoča ehokardiografijo v Dopplerjevem načinu.
• Rentgen. Ta študija razkriva, da je deblo pljucnih in vmesnih arterij povecano, desna prekat s desnim atrijem povecana. Če patologijo povzročijo bronhopulmonalne bolezni, bo rentgenska slika razkrila njegove znake.
• Funkcionalne študije pljuč.
• Scintigrafija Ta tehnika učinkovito določa pljučno trombembolijo.
• Kateterizacija. Ta pristop se uporablja za pljučno arterijo in desno srce in se imenuje zlati standard. Takšna študija zagotavlja oceno stopnje patologije in je pomembna za napovedovanje učinkovitosti zdravljenja.
• Magnetna resonanca ali računalniška tomografija. Te metode so potrebne za vizualizacijo krvnih žil in pljuč ter omogočanje prepoznavanja povezanih motenj.

Zdravljenje pljučne hipertenzije

Ko je diagnosticirana bolezen, morate upoštevati določena pravila:

• izogibajte se višini nad 1 km;
• omejitev načina pitja - do 1,5 litra tekočine na dan;
• omeji količino soli ob upoštevanju njene vsebine v končnih izdelkih;
• Vaja mora biti merjena in udobna.

Zdravljenje s kisikom je koristno za bolnike s pljučno hipertenzijo. Zaradi zasičenosti s kisikom v krvi se normalizira delovanje živčnega sistema, izločanje akumulacije kislin v krvi (acidoza).

Zdravljenje z drogami

Pri pljučni hipertenziji se uporablja precej široka paleta zdravil. Kompleksen pristop je pomemben, toda tvori strokovno skupino, ki je potrebna za določenega pacienta. Pomembno je upoštevati resnost bolezni, njene vzroke, komorbiditete in številne druge pomembne dejavnike.

Zdravnik lahko predpiše zdravila v naslednjih skupinah:

• Antagonisti kalcija. Pomembni so za spreminjanje srčnega utripa in zmanjšanje krčev. Takšna zdravila preprečujejo hipoksijo srčne mišice, sprostijo mišice bronhijev.
• Zaviralci angiotenzinske konvertaze (ACE). Takšna zdravila so predpisana za zmanjšanje pritiska, razširitev krvnih žil in zmanjšanje obremenitve srca.
• Antikoagulanti neposrednega delovanja. Takšna terapija je potrebna za preprečevanje nastajanja krvnih strdkov, saj preprečuje nastajanje fibrina.
• Posredni koagulanti se uporabljajo za zmanjšanje strjevanja krvi.
• Antibiotiki. Antibakterijsko zdravljenje se uporablja, če pljučno hipertenzijo povzroča bronhopulmonalna bolezen nalezljive narave.
• Antagonisti receptorjev endotelina učinkovito širijo žile.
• Nitrati razširijo žile spodnjih okončin. To zmanjša obremenitev srca.
• Diuretiki. Za zmanjšanje pritiska je potreben diuretični učinek. Pri predpisovanju takšnih zdravil je potrebno nadzorovati viskoznost krvi in ​​sestavo elektrolitov. Diuretiki so običajno potrebni za odpoved desnega prekata.
• Acetilsalicilna kislina zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov.
• Prostaglandini širijo krvne žile in preprečujejo nastanek krvnih strdkov.

V zgodnji fazi patologije so vazodilatacijska zdravila učinkovita pred pojavom izrazitih sprememb. Pogosto se zatekajo k Prazosinu (α-blokatorju) ali hidralazinu.

Operativno posredovanje

Včasih konzervativno zdravljenje za pljučno hipertenzijo ni dovolj. V tem primeru bolnik potrebuje operacijo. Morda različne možnosti za kirurško zdravljenje:

• Trombendarterektomija. Takšna intervencija je potrebna v prisotnosti krvnih strdkov v pljučnih žilah.
• Atrijska septostomija. Ta manipulacija je potrebna za zmanjšanje pritiska v pljučni arteriji in desnem atriju. Če želite to narediti, umetno ustvarite luknjo med atriji.
• Presaditev pljuč. Takšna intervencija je potrebna v skrajnih primerih, ko se pljučna hipertenzija pojavi v hudi obliki. Operacija je potrebna tudi v primeru hude bolezni srca. V praksi se ta intervencija redko uporablja.

Odločitev o potrebi po kirurškem posegu mora biti specialist. Običajno je dovolj konzervativnega zdravljenja.

Prognoza, zapleti

Če je pljučna hipertenzija že razvita, se vzrok patologije in pritiska v pljučni arteriji upošteva pri napovedi. Če zdravljenje povzroči dober odziv, je ugodno. Najmanj ugodna prognoza za bolezen v primarni obliki.

Možnosti pacienta za dober rezultat se zmanjšajo sorazmerno s povečanjem in stabilizacijo pritiska v pljučni arteriji. Če je nad 50 mm Hg. Čl. s hudo dekompenzacijo je tveganje za smrt v naslednjih 5 letih izjemno veliko.

Če bolezni ne odkrijete pravočasno in ne začnete s pravilnim zdravljenjem, so možni različni zapleti. Pljučna hipertenzija lahko povzroči naslednje patologije:

• srčno popuščanje desnega prekata;
• pljučna tromboza (ponavadi pljučna tromboembolija);
• hipertenzivne krize (ki vplivajo na pljučni arterijski sistem), ki jih spremlja pljučni edem;
• motnje srčnega ritma (flutter ali atrijska fibrilacija).

Preprečevanje

Za preprečevanje pljučne hipertenzije je pomembna opustitev kajenja. Če je mogoče, odpravite morebitne dejavnike tveganja. Vsaka bolezen, ki lahko povzroči pljučno hipertenzijo, je pomembna za pravočasno, pravilno in do konca zdravljenje.

Ko je diagnosticirana patologija, je potrebno preprečiti tveganje zapletov. Pomembno je ne le pravilno zdravljenje, temveč tudi način življenja. Bolnik potrebuje fizično aktivnost: mora biti reden, vendar zmeren. Vsakemu psiho-emocionalnemu stresu se je treba izogibati.

Oglejte si videoposnetek o vzrokih, znakih in metodah zdravljenja pljučne hipertenzije:

Pljučna hipertenzija je nevarna zaradi zapletov in podaljšanega poteka brez izrazitih simptomov. Patologijo lahko diagnosticiramo z uporabo celostnega pristopa. V večini primerov zadostuje konzervativno zdravljenje, včasih pa je potrebna operacija.

Pljučna hipertenzija

Pljučna hipertenzija je nevarno patološko stanje, ki ga povzroča vztrajno zvišanje krvnega tlaka v žilni postelji pljučne arterije. Povečanje pljučne hipertenzije je postopno, postopno in na koncu povzroči razvoj srčnega popuščanja desnega prekata, ki vodi do smrti bolnika. Najpogostejša pljučna hipertenzija se pojavlja pri mladih ženskah, starih od 30 do 40 let, ki imajo to bolezen 4-krat pogosteje kot moški. Malosimptomatski potek kompenzirane pljučne hipertenzije vodi do tega, da se pogosto diagnosticira le v hujših fazah, ko imajo bolniki motnje srčnega ritma, hipertenzivne krize, hemoptizo, napade pljučnega edema. Pri zdravljenju pljučne hipertenzije se uporabljajo vazodilatatorji, disagreganti, antikoagulanti, inhalacije s kisikom, diuretiki.

Pljučna hipertenzija

Pljučna hipertenzija je nevarno patološko stanje, ki ga povzroča vztrajno zvišanje krvnega tlaka v žilni postelji pljučne arterije. Povečanje pljučne hipertenzije je postopno, postopno in na koncu povzroči razvoj srčnega popuščanja desnega prekata, ki vodi do smrti bolnika. Merila za diagnozo pljučne hipertenzije so indikatorji povprečnega tlaka v pljučni arteriji nad 25 mm Hg. Čl. v mirovanju (s hitrostjo 9–16 mm Hg) in nad 50 mm Hg. Čl. pod obremenitvijo. Najpogostejša pljučna hipertenzija se pojavlja pri mladih ženskah, starih od 30 do 40 let, ki imajo to bolezen 4-krat pogosteje kot moški. Prišlo je do primarne pljučne hipertenzije (kot samostojna bolezen) in sekundarne (kot zapletena varianta poteka bolezni dihal in krvnega obtoka).

Vzroki in mehanizem razvoja pljučne hipertenzije

Pomembnih vzrokov pljučne hipertenzije ni. Primarna pljučna hipertenzija je redka bolezen z neznano etiologijo. Predvideva se, da so dejavniki, kot so avtoimunske bolezni (sistemski eritematozni lupus, skleroderma, revmatoidni artritis), družinska anamneza in peroralni kontraceptivi povezani z njegovim pojavljanjem.

Pri razvoju sekundarne pljučne hipertenzije imajo lahko pomembno vlogo številne bolezni in okvare srca, krvnih žil in pljuč. Najpogosteje je sekundarna pljučna hipertenzija posledica kongestivnega srčnega popuščanja, mitralne stenoze, okvare atrijske septuma, kronične obstruktivne pljučne bolezni, pljučne venske tromboze in vej pljučnih arterij, pljučne hipoventilacije, koronarne bolezni srca, miokarditisa, jetrne ciroze itd. je večja pri bolnikih, okuženih z virusom HIV, odvisnikom od drog, ljudem, ki jemljejo apetite. Drugače pa lahko vsako od teh stanj povzroči zvišanje krvnega tlaka v pljučni arteriji.

Pred nastankom pljučne hipertenzije se postopno zožuje lumen majhnih in srednje velikih vaskularnih vej pljučnega arterijskega sistema (kapilar, arteriole) zaradi odebelitve notranjega žilnega endotelija. V primeru hude poškodbe pljučne arterije je možno vnetno uničenje mišične plasti žilne stene. Škoda na stenah krvnih žil vodi do kronične tromboze in vaskularnega uničenja.

Te spremembe v pljučni vaskularni plasti povzročajo progresivno povečanje intravaskularnega tlaka, t.j. pljučne hipertenzije. Nenehno zvišan krvni tlak v postelji pljučne arterije povečuje obremenitev desnega prekata, kar povzroča hipertrofijo njenih sten. Napredovanje pljučne hipertenzije vodi v zmanjšanje kontraktilne sposobnosti desnega prekata in razvija se njena dekompenzacija - srčno popuščanje desnega prekata (pljučno srce).

Razvrstitev pljučne hipertenzije

Za določitev resnosti pljučne hipertenzije se razlikujejo 4 skupine bolnikov s kardiopulmonalno cirkulatorno insuficienco.

• Razred I - bolniki s pljučno hipertenzijo brez motenj telesne dejavnosti. Normalne obremenitve ne povzročajo vrtoglavice, zasoplosti, bolečine v prsih, šibkosti.
• Razred II - bolniki s pljučno hipertenzijo, ki povzročajo manjšo okvaro telesne dejavnosti. Stanje počitka ne povzroča nelagodja, vendar običajno telesno aktivnost spremljajo omotica, zasoplost, bolečina v prsih, šibkost.
• Razred III - bolniki s pljučno hipertenzijo, ki povzročajo znatno poslabšanje telesne dejavnosti. Neznatno telesno aktivnost spremljajo omotica, zasoplost, bolečina v prsih, šibkost.
• Razred IV - bolniki s pljučno hipertenzijo, ki jih spremlja huda omotica, zasoplost, bolečina v prsih, šibkost z minimalnim naporom in celo počitek.

Simptomi in zapleti pljučne hipertenzije

V fazi kompenzacije je lahko pljučna hipertenzija asimptomatska, zato se bolezen pogosto diagnosticira v hudih oblikah. Začetni znaki pljučne hipertenzije so ugotovljeni z dvigom tlaka v sistemu pljučne arterije za 2 ali večkrat v primerjavi s fiziološko normo.

Z razvojem pljučne hipertenzije se pojavijo nepojasnjena kratka sapa, hujšanje, utrujenost med telesno aktivnostjo, palpitacije, kašelj, hripavost glasu. Relativno zgodaj v kliniki pljučne hipertenzije se lahko pojavita omotica in omedlevica zaradi motnje srčnega ritma ali razvoja akutne hipoksije v možganih. Kasnejše manifestacije pljučne hipertenzije so hemoptiza, bolečina v prsih, otekanje nog in stopal, bolečine v jetrih.

Nizka specifičnost simptomov pljučne hipertenzije ne omogoča diagnoze na podlagi subjektivnih težav.

Najpogostejši zaplet pljučne hipertenzije je srčno popuščanje desnega prekata, ki ga spremlja motnja ritma - atrijska fibrilacija. V hudih fazah pljučne hipertenzije se razvije pljučna arteriolna tromboza.

Pri pljučni hipertenziji se lahko v žilni postelji pljučne arterije pojavijo hipertenzivne krize, ki se kažejo v napadih pljučnega edema: močno povečanje asfiksije (ponavadi ponoči), hud kašelj s sputumom, hemoptiza, huda splošna cianoza, psihomotorično vznemirjenost, otekanje in pulziranje materničnega vratu. Kriza se konča s sprostitvijo velike količine svetlobe, nizke gostote urina, nenamernega črevesnega gibanja.

Pri zapletih pljučne hipertenzije je smrt možna zaradi akutne ali kronične kardiopulmonalne insuficience in pljučne embolije.

Diagnoza pljučne hipertenzije

Običajno se pacienti, ki ne vedo o svoji bolezni, obrnejo na zdravnika s težavami z dihanjem. Ob pregledu bolnika se odkrije cianoza, med dolgotrajno pljučno hipertenzijo pa se distalne falange deformirajo v obliki „paličic“, nohti pa v obliki »opazovalnih očal«. Med akuskultacijo srca je določen poudarek tona II in njegova razcepitev v projekciji pljučne arterije, s perkusijo, določena je ekspanzija meja pljučne arterije.

Diagnoza pljučne hipertenzije zahteva skupno sodelovanje kardiologa in pulmologa. Za prepoznavanje pljučne hipertenzije je potrebno izvesti celoten diagnostični kompleks, ki vključuje:

• EKG - za odkrivanje hipertrofije desnega srca.
• Ehokardiografija - za pregled krvnih žil in votlin srca, določi hitrost pretoka krvi v pljučni arteriji.
• Računalniška tomografija - plasti po plasti organov prsnega koša kažejo povečane pljučne arterije ter spremljajoče bolezni pljučne hipertenzije srca in pljuč.
• Radiografija pljuč - določa izbokline glavnega prtljažnika pljučne arterije, širitev njenih glavnih vej in zoženje manjših žil, omogoča posredno potrditev prisotnosti pljučne hipertenzije pri odkrivanju drugih bolezni pljuč in srca.
• Kateterizacija pljučne arterije in desnega srca se izvaja za določitev krvnega tlaka v pljučni arteriji. Je najbolj zanesljiva metoda za diagnozo pljučne hipertenzije. Skozi punkcijo v vratni veni se sonda pripelje v desni del srca in krvni tlak v desnem prekatu in pljučnih arterijah se določi s pomočjo merilnika tlaka na sondi. Srčna kateterizacija je minimalno invazivna tehnika, skoraj brez tveganja zapletov.
• Angiopulmonografija je radiološka preiskava pljučnih žil za določitev žilnega vzorca v sistemu pljučne arterije in ožilja krvnega pretoka. Izvaja se v pogojih posebej opremljenega rentgenskega žarka z upoštevanjem previdnostnih ukrepov, saj lahko uvedba kontrastnega sredstva povzroči pljučno hipertenzivno krizo.

Zdravljenje pljučne hipertenzije

Glavni cilji pri zdravljenju pljučne hipertenzije so odpraviti vzroke, znižati krvni tlak v pljučni arteriji in preprečiti nastanek tromba v pljučnih žilah. Kompleks zdravljenja bolnikov s pljučno hipertenzijo vključuje:

1. Sprejem vazodilatacijskih sredstev, ki sproščajo gladko gladko mišico krvnih žil (prazosin, hidralazin, nifedipin). Vododilatatorji so učinkoviti v zgodnjih fazah razvoja pljučne hipertenzije pred pojavom izrazitih sprememb arteriole, njihovih okluzij in obliteracij. V zvezi s tem, pomen zgodnje diagnoze bolezni in vzpostavitev etiologije pljučne hipertenzije.
2. Sprejem protitrombocitnih sredstev in posrednih antikoagulantov, ki zmanjšujejo viskoznost krvi (acetil-salicilna kislina, dipiridamol itd.). Ko se izrazi zgoščevanje krvi se zateče k krvavitvi. Stopnja hemoglobina do 170 g / l je optimalna za bolnike s pljučno hipertenzijo.
3. Vdihavanje kisika kot simptomatsko zdravljenje hude težave s dihanjem in hipoksijo.
4. Sprejem diuretičnih zdravil za pljučno hipertenzijo, zapleteno z odpovedjo desnega prekata.
5. Presaditev srca in pljuč v izjemno težkih primerih pljučne hipertenzije. Izkušnje s takšnimi operacijami so še vedno majhne, ​​vendar kažejo na učinkovitost te tehnike.

Prognoza in preprečevanje pljučne hipertenzije

Nadaljnja prognoza za že razvito pljučno hipertenzijo je odvisna od njenega vzroka in ravni krvnega tlaka v pljučni arteriji. Z dobrim odzivom na terapijo je napoved ugodnejša. Višja in stabilnejša je raven tlaka v sistemu pljučne arterije, slabša je prognoza. Pri izraženih pojavih dekompenzacije in pritiska v pljučni arteriji več kot 50 mm Hg. pomemben delež bolnikov umre v naslednjih 5 letih. Prognostično izredno neugodna primarna pljučna hipertenzija.

Preventivni ukrepi so namenjeni zgodnjemu odkrivanju in aktivnemu zdravljenju bolezni, ki vodijo do pljučne hipertenzije.