Hemolitična anemija

Hemolitična anemija je patologija rdečih krvnih celic, katere značilnost je pospešeno uničevanje rdečih krvnih celic z sproščanjem večje količine posrednega bilirubina. Za to skupino bolezni je značilna kombinacija anemičnega sindroma, zlatenice in povečanja velikosti vranice. V procesu diagnoze, splošni krvni test, bilirubin ravni, iztrebkov in analize urina, ultrazvok trebušnih organov; biopsija kostnega mozga, imunološke študije. Kot metode zdravljenja se uporablja zdravilo, transfuzijska terapija krvi; s hipersplenizmom splenektomija.

Hemolitična anemija

Hemolitična anemija (HA) - anemija, zaradi kršenja življenjskega cikla rdečih krvnih celic, in sicer prevladovanje procesov njihovega uničenja (eritrocitoliza) nad tvorjenjem in zorenjem (eritropoeza). Ta skupina anemij je zelo obsežna. Njihova razširjenost ni enaka v različnih geografskih širinah in starostnih kohortah; v povprečju se patologija pojavi pri 1% prebivalstva. Med drugimi vrstami anemije predstavljajo hemolitiki 11%. Za patologijo je značilno skrajšanje življenjskega cikla eritrocitov in njihovo razpadanje (hemoliza) pred časom (po 14-21 dneh namesto 100-120 dni je normalno). V tem primeru lahko uničenje rdečih krvnih celic poteka neposredno v vaskularni postelji (intravaskularna hemoliza) ali v vranici, jetrih in kostnem mozgu (ekstravaskularna hemoliza).

Razlogi

Etiopatogenetsko osnovo dednih hemolitičnih sindromov sestavljajo genetske napake v membranah eritrocitov, njihovi encimski sistemi ali struktura hemoglobina. Te predpostavke povzročajo morfofunkcionalno manjvrednost rdečih krvnih celic in njihovo povečano uničenje. Hemoliza rdečih krvnih celic s pridobljeno anemijo se pojavlja pod vplivom notranjih dejavnikov ali okoljskih dejavnikov, vključno z:

• Avtoimunski procesi. Tvorba protiteles sprijete eritrocitov lahko v hematoloških malignosti (akutna levkemija, kronična limfatična levkemija, Hodgkinov bolezen, multipli mielom), avtoimune bolezni (SLE, ulcerativni kolitis), nalezljive bolezni (infekcijska mononukleoza, toksoplazmoza, sifilisom, virusa pljučnica). Razvoj imunske hemolitične anemije lahko spodbujamo z posttransfuzijskimi reakcijami, profilaktičnim cepljenjem, hemolitično boleznijo ploda.
• Toksični učinek na eritrocite. V nekaterih primerih pred akutno intravaskularno hemolizo nastanejo zastrupitve z arzenovimi spojinami, težkimi kovinami, ocetno kislino, glivičnimi strupi, alkoholom itd.
• Mehanske poškodbe rdečih krvnih celic. Hemolizo eritrocit lahko opazimo pri težkih fizičnih naporih (dolga hoja, tek, smučanje), z DIC, malarijo, maligno hipertenzijo, protetičnimi srčnimi in žilnimi ventili, hiperbarično oksigenacijo, sepso, obsežnimi opeklinami. V teh primerih se zaradi delovanja določenih dejavnikov pojavi travmatizacija in ruptura membran prvotno polnih rdečih krvnih celic.

Patogeneza

Osrednja povezava v patogenezi HA je povečano uničenje rdečih krvnih celic v organih retikuloendotelijskega sistema (vranica, jetra, kostni mozeg, bezgavke) ali neposredno v vaskularni postelji. Ko avtoimunski mehanizem anemije, oblikovanje anti-eritrocitov AT (toplotno, hladno), ki povzročajo encimsko lizo eritrocitne membrane. Strupene snovi, ki so najmočnejši oksidanti, uničijo eritrocite zaradi razvoja presnovnih, funkcionalnih in morfoloških sprememb v membrani in stromi rdečih krvnih celic. Mehanski dejavniki neposredno vplivajo na celično membrano. Pod vplivom teh mehanizmov se iz eritrocitov sproščajo ioni kalija in fosforja, v notranjost pa vstopajo natrijevi ioni. Celica nabrekne, s kritičnim povečanjem volumna, pride do hemolize. Razgradnjo eritrocitov spremlja razvoj anemičnih in zlatenskih sindromov (tako imenovana "bleda zlatenica"). Morda intenzivno barvanje blata in urina, povečana vranica in jetra.

Razvrstitev

Pri hematologiji je hemolitična anemija razdeljena na dve veliki skupini: prirojeno (dedno) in pridobljeno. Dedne HA vključujejo naslednje oblike:

• membranopatija eritrocitov (mikrosferocitoza - bolezen Minkowski-Chauffard, ovalocitoza, akantocitoza) - anemija, ki jo povzročajo strukturne anomalije membran eritrocitov
• fermentopenija (encimopenija) - anemija, ki jo povzroča pomanjkanje nekaterih encimov (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza itd.)
• hemoglobinopatije - anemija, povezana s kvalitativnimi motnjami v strukturi hemoglobina ali s spremembo razmerja med normalnimi oblikami (talasemija, anemija srpastih celic).

Pridobljeni GA so razdeljeni na:

• pridobljene membranopatije (paroksizmalna nočna hemoglobinurija - Markiafavi-Micheli b-n, spore-celična anemija)
• imunski (avto in izoimunski) - zaradi izpostavljenosti protitelesom
• strupena - anemija zaradi izpostavljenosti kemikalijam, biološkim strupom, bakterijskim toksinom
• mehansko - anemija, ki jo povzroča mehanska poškodba strukture rdečih krvnih celic (trombocitopenična purpura, pohodna hemoglobinurija)

Simptomi

Dedna membranopatija, fermentopenija in hemoglobinopatija

Najpogostejša oblika te skupine anemije je mikrosferocitoza ali Minkowski-Chauffardova bolezen. Podedovan z avtosomno dominantnim tipom; običajno sledi od več družinskih članov. Pomanjkanje eritrocitov je posledica pomanjkanja membran proteinov in lipidov, podobnih aktomiozinu, kar vodi v spremembo oblike in premera eritrocitov, njihove velike in prezgodnje hemolize v vranici. Izraženost mikrosferocitne HA je možna v vseh starostih (v otroštvu, mladosti, starosti), ponavadi pa se pojavijo pri starejših otrocih in mladostnikih. Resnost bolezni se razlikuje od subkliničnega poteka do hudih oblik, za katere so značilne pogosto ponavljajoče se hemolitične krize. V času krize se poveča telesna temperatura, omotica, šibkost; bolečine v trebuhu in bruhanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitične anemije je zlatenica različnih stopenj intenzivnosti. Zaradi visoke vsebnosti stercobilina postanejo iztrebki intenzivno obarvani temno rjavi. Bolniki z Minkowski-Shoffarjevo boleznijo so nagnjeni k nastajanju kamnov v žolčniku, zato se pogosto pojavijo znaki poslabšanja kalkuloznega holecistitisa, pojavijo se žolčeve kolike in obstruktivna zlatenica se pojavi z okluzijo skupnega žolčevoda. Pri mikrosferocitozi se vranica v vseh primerih poveča, pri polovici bolnikov pa se poveča tudi jetra. Poleg dedne mikrosferocitne anemije imajo otroci tudi druge kongenitalne displazije: stolpno lobanjo, strabizem, deformacijo sedla, okluzijske anomalije, gotsko nebo, polidaktično ali bradidaktično, itd. v kapilarah okončin in slabo obdelljiv.

Enzimopenična anemija je povezana s pomanjkanjem nekaterih eritrocitnih encimov (najpogosteje, G-6-PD, encimov, odvisnih od glutationa, piruvat kinaze itd.). Hemolitična anemija se lahko najprej razglasi po pojavu bolezni ali jemanju zdravil (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Običajno ima bolezen enakomeren potek; značilna "bleda zlatenica", zmerna hepatosplenomegalija, srčni hrup. V hudih primerih se razvije izrazit vzorec hemolitične krize (šibkost, bruhanje, zasoplost, palpitacije, kolaptoidno stanje). V povezavi z intravaskularno hemolizo eritrocitov in sproščanjem hemosiderina v urinu, slednja postane temna (včasih črna) v barvi. Posebni pregledi so namenjeni značilnostim kliničnega poteka hemoglobinopatij - talasemija in anemija srpastih celic.

Pridobljena hemolitična anemija

Med različnimi pridobljenimi različicami so avtoimunske anemije pogostejše. Za njih je skupni sprožilni dejavnik tvorba protiteles proti antigenom lastnih eritrocitov. Hemoliza eritrocitov je lahko intravaskularna ali intracelularna. Hemolitična kriza avtoimunske anemije se hitro in nenadoma razvije. Nadaljuje se s povišano telesno temperaturo, hudo šibkostjo, omotico, palpitacijami, zasoplostjo, epigastrično bolečino in spodnjim delom hrbta. Včasih predhodne sestavine v obliki subfebrila in artralgije pred akutnimi manifestacijami. V času krize je zlatenica hitro raste, ne spremlja srbeča koža, povečuje jetra in vranico. Pri nekaterih oblikah avtoimunske anemije bolniki ne prenašajo prehlada; v pogojih nizkih temperatur se lahko razvije Raynaudov sindrom, urtikarija, hemoglobinurija. Zaradi pomanjkanja cirkulacije v majhnih žilah so možni zapleti, kot so gangrena prstov in rok.

Toksična anemija se pojavi s progresivno šibkostjo, bolečinami v desnem hipohondru in ledvenem delu, bruhanjem, hemoglobinurijo, visoko telesno temperaturo. Od 2-3 dni zlatenica in bilirubinemija; za 3-5 dni pride do odpovedi jeter in ledvic, znaki katerih so hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Nekatere vrste pridobljene hemolitične anemije so obravnavane v ustreznih člankih: hemoglobinurija in trombocitopenična purpura, hemolitična fetalna bolezen.

Zapleti

Vsaka vrsta HA ima svoje specifične zaplete: npr. JCB - pri mikrosferocitozi, odpovedi jeter - v strupenih oblikah itd. Pogosti zapleti so hemolitične krize, ki jih lahko sprožijo okužbe, stres, porod pri ženskah. V akutni masivni hemolizi se lahko razvije hemolitična koma, za katero so značilni kolaps, zmedenost, oligurija, povečana zlatenica. Življenjska nevarnost pacienta sta DIC, vranica ali spontana ruptura telesa. Nujna zdravstvena oskrba je potrebna za akutno srčnožilno in ledvično odpoved.

Diagnostika

Določitev oblike HA, ki temelji na analizi vzrokov, simptomov in objektivnih podatkov, je v pristojnosti hematologa. Med začetnim pogovorom se pojasni družinska anamneza, pogostost in resnost hemolitičnih kriz. Med pregledom se oceni obarvanost kože, bele in vidne sluznice, ter se preizkusi v trebuhu, da se oceni velikost jeter in vranice. Spleno- in hepatomegalijo potrjujeta ultrazvok jeter in vranice. Laboratorijski diagnostični kompleks vključuje:

• Krvni test Za spremembe v hemogramu so značilne normo- ali hipokromna anemija, levkopenija, trombocitopenija, retikulocitoza, pospešek ESR. V biokemičnih vzorcih krvi je določena hiperbilirubinemija (povečanje deleža posrednega bilirubina), povečanje aktivnosti laktat dehidrogenaze. Pri avtoimunskih anemijah je pozitiven Coombsov test velik diagnostični pomen.
• Urin in blato. Analiza urina razkriva proteinurijo, urobilinurijo, hemosiderinurijo, hemoglobinurijo. V koprogramu se poveča vsebnost stercobilina.
• Mielogram Za citološko potrditev se izvede punkcija na prsni koš. Študija punktata kostnega mozga razkriva hiperplazijo eritroidnega kalčka.

Pri diferencialni diagnozi so izključeni hepatitis, jetrna ciroza, portalna hipertenzija, hepatolijev sindrom, porfirija, hemoblastoza. Bolnika svetuje gastroenterolog, klinični farmakolog, specialist za nalezljive bolezni in drugi strokovnjaki.

Zdravljenje

Različne oblike HA imajo svoje značilnosti in pristope k zdravljenju. Pri vseh variantah pridobljene hemolitične anemije je treba paziti, da se izloči vpliv hemolizirajočih dejavnikov. Med hemolitično krizo bolniki potrebujejo infuzijo raztopin, krvno plazmo; vitaminska terapija, če je potrebno - hormonsko in antibiotično zdravljenje. Pri mikrosferocitozi je splenektomija edina učinkovita metoda, ki vodi do 100% prenehanja hemolize.

Pri avtoimunski anemiji je indicirano zdravljenje z glukokortikoidnimi hormoni (prednizon), ki zmanjšuje ali ustavlja hemolizo. V nekaterih primerih želeni učinek dosežemo s predpisovanjem imunosupresivov (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), zdravil proti malariji (klorokin). V primerih avtoimunske anemije, odporne na zdravljenje z zdravili, se opravi splenektomija. Zdravljenje hemoglobinurije vključuje transfuzijo opranih rdečih krvnih celic, nadomestkov v plazmi, imenovanje antikoagulantov in antiplateletnih sredstev. Razvoj toksične hemolitične anemije narekuje potrebo po intenzivni terapiji: razstrupljanje, prisilna diureza, hemodializa, po indikacijah - uvedba antidota.

Prognoza in preprečevanje

Potek in izid sta odvisna od vrste anemije, resnosti kriz, popolnosti patogenetske terapije. Z mnogimi pridobljenimi možnostmi izločanje vzrokov in popolno zdravljenje vodi do popolnega okrevanja. Cure prirojene anemije ni mogoče doseči, vendar je mogoče doseči dolgoročno remisijo. Z razvojem ledvične odpovedi in drugih zapletov s smrtnim izidom je napoved neugodna. Da bi preprečili razvoj HA omogoča preprečevanje akutnih nalezljivih bolezni, zastrupitev, zastrupitev. Nenadzorovana neodvisna uporaba drog je prepovedana. Skrbna priprava bolnikov na transfuzijo krvi, cepljenje s celotnim obsegom potrebnih preiskav.

Kaj je nevarna hemolitična anemija

Hemolitična anemija je kompleks bolezni, ki se združijo v eno skupino zaradi dejstva, da se za vse od njih zmanjša življenjska doba rdečih krvnih celic. To prispeva k izgubi hemoglobina in vodi do hemolize. Te patologije so si podobne, vendar se njihov izvor, potek in celo klinične manifestacije razlikujejo. Hemolitična anemija pri otrocih ima tudi svoje značilnosti.

Hemoliza, kaj je to

Hemoliza je velika smrt krvnih celic. V jedru je patološki proces, ki se lahko pojavi v dveh prostorih telesa.

1. Ekstravaskularno, to je zunaj plovil. Najpogostejši žarišča so parenhimski organi - jetra, ledvice, vranica in rdeči kostni mozeg. Ta vrsta hemolize poteka podobno kot fiziološka;
2. Intravaskularno, ko se krvne celice uničijo v lumenih krvnih žil.

Masovno uničevanje eritrocitov poteka s tipičnim kompleksnim simptomom, medtem ko so manifestacije intravaskularne in ekstravaskularne hemolize različne. Določajo jih splošni pregledi pacienta, pomagajo pri ugotavljanju popolne krvne slike in drugih specifičnih testih.

Zakaj pride do hemolize

Nefiziološka smrt rdečih krvnih celic se pojavi iz različnih razlogov, med katerimi je eno izmed najpomembnejših mest pomanjkanje železa v telesu. Vendar pa je treba to stanje razlikovati od slabše sinteze eritrocitov in hemoglobina, pri čemer pomagajo laboratorijski testi in klinični simptomi.

1. Rumena koža, ki jo kaže povečanje skupnega bilirubina in njegove proste frakcije.
2. Povečana viskoznost in gostota žolča s povečano nagnjenostjo k nastajanju kamnov postane nekoliko oddaljena manifestacija. Prav tako spremeni barvo, saj se vsebnost žolčnih pigmentov poveča. Ta proces je posledica dejstva, da jetrne celice poskušajo nevtralizirati odvečni bilirubin.
3. Cal spremeni tudi barvo, saj se žolčni pigmenti "dobijo" proti njemu, kar povzroča porast indeksov stercobilina, urobilinogena.
4. Pri ekstravaskularni smrti krvnih celic se poveča raven urobilina, kar kaže na zatemnitev urina.
5. Popolna krvna slika se odziva z zmanjšanjem števila rdečih krvnih celic, znižanjem hemoglobina. Mlade celične oblike, retikulociti, kompenzirajo.

Vrste hemolize eritrocitov

Uničenje rdečih krvnih celic poteka bodisi v lumnu krvnih žil ali parenhimskih organih. Ker je ekstravaskularna hemoliza v svojem patofiziološkem mehanizmu podobna normalni smrti rdečih krvničk v parenhimskih organih, je razlika le v njeni hitrosti in je delno opisana zgoraj.

Z uničenjem rdečih krvnih celic znotraj lumna krvnih žil se razvije:

• s povečanjem prostega hemoglobina, kri pridobi tako imenovani lak;
• sprememba barve urina zaradi prostega hemoglobina ali hemosiderina;
• hemosideroza je stanje, pri katerem se pigment, ki vsebuje železo, deponira v parenhimskih organih.

Kaj je hemolitična anemija

V središču je hemolitična anemija patologija, pri kateri se življenjska doba rdečih krvnih celic bistveno zmanjša. To je posledica velikega števila dejavnikov, medtem ko so zunanji ali notranji. Hemoglobin med uničenjem oblikovanih elementov je delno uničen in delno pridobi prosto obliko. Zmanjšanje hemoglobina za manj kot 110 g / l kaže na razvoj anemije. Zelo redka hemolitična anemija je povezana z zmanjšanjem količine železa.

Notranji dejavniki, ki prispevajo k razvoju bolezni, so nenormalnosti v strukturi krvnih celic, zunanji dejavniki pa so imunski konflikti, povzročitelji infekcij in mehanske poškodbe.

Razvrstitev

Bolezen je lahko prirojena ali pridobljena, razvoj hemolitične anemije po rojstvu otroka pa se imenuje pridobljen.

Prirojena je razdeljena na membranopatije, fermentopatije in hemoglobinopatije ter pridobljena za imunsko, pridobljene membranopatije, mehanske poškodbe nastalih elementov zaradi infekcijskih procesov.

Do danes zdravniki ne delijo oblike hemolitične anemije na mestu uničenja rdečih krvnih celic. Najpogosteje zabeleženi avtoimuni. Tudi večino fiksnih patologij te skupine obravnavajo pridobljene hemolitične anemije in so značilne za vse starosti, od prvih mesecev življenja. Otroci morajo biti še posebej previdni, saj so ti postopki lahko dedni. Njihov razvoj je posledica več mehanizmov.

1. Pojav protiteles proti eritrocitom, ki so zunaj. Pri hemolitični bolezni novorojenčka govorimo o izoimunskih procesih.
2. Somatske mutacije, ki so eden od sprožilcev za kronično hemolitično anemijo. To ne more biti genetski dedni faktor.
3. Mehanske poškodbe rdečih krvnih celic se pojavijo zaradi izpostavljenosti težkim fizičnim naporom ali protetičnim srčnim ventilom.
4. Posebno vlogo igra vitamin E.
5. Plasmodium malaria.
6. Izpostavljenost strupenim snovem.

Avtoimunska hemolitična anemija

Pri avtoimunski anemiji se telo odziva s povečano občutljivostjo na tuje proteine ​​in ima tudi večjo nagnjenost k alergijskim reakcijam. To je posledica povečanja aktivnosti lastnega imunskega sistema. V krvi se lahko spremenijo naslednji kazalci: specifični imunoglobulini, število bazofilcev in eozinofilci.

Za avtoimunsko anemijo je značilna proizvodnja protiteles proti normalnim krvnim celicam, kar vodi do slabšega prepoznavanja njihovih celic. Podtip te patologije je transimunska anemija, pri kateri materinski organizem postane tarča fetalnega imunskega sistema.

Coombs testi se uporabljajo za zaznavanje procesa. Omogočajo vam identifikacijo krožečih imunskih kompleksov, ki niso popolnoma zdravi. Zdravljenje se ukvarja z alergologom ali imunologom.

Razlogi

Bolezen se razvija iz več razlogov, lahko so tudi prirojene ali pridobljene. Približno 50% primerov ostaja brez razlage vzroka, ta oblika pa se imenuje idiopatska. Med vzroki hemolitične anemije je pomembno poudariti tiste, ki pogosteje izzovejo proces kot drugi, in sicer:

• transfuzija nezdružljive krvi v transfuzijah krvi, vključno z Rh faktorjem;
• izpostavljenost strupenim snovem, strupenim učinkom zdravil;
• razvojne anomalije dojenčkov, okvare srca;
• levkemija;
• spremembe, ki jih povzroča delovanje parazitov.

Pod vplivom zgornjih sprožilcev in prisotnosti drugih sprožilcev se uničijo oblikovane celice, kar prispeva k pojavu simptomov, značilnih za anemijo.

Simptomatologija

Klinične manifestacije hemolitične anemije so precej obsežne, vendar je njihova narava vedno odvisna od vzroka bolezni, ene ali druge vrste. Včasih se patologija manifestira le, če se razvije kriza ali poslabšanje in remisija je asimptomatska, oseba pa ne predstavlja nobenih pritožb.

Vse simptome procesa lahko odkrijemo le, ko je stanje dekompenzirano, ko je izrazito neravnovesje med zdravimi, tvorjenimi in uničenimi oblikovanimi krvnimi elementi, kostni mozeg pa ne obremenjuje obremenitve.

Klasične klinične manifestacije so predstavljene s tremi simptomskimi kompleksi:

• anemično;
• zlatenica;
• povečana jetra in vranica - hepatosplenomegalija.

Ponavadi se razvijejo z ekstravaskularnim uničenjem oblikovanih elementov.

Takšne značilne znake se kažejo v obliki srpastih celic, avtoimunskih in drugih hemolitičnih anemij.

1. Povečana telesna temperatura, omotica. Pojavlja se s hitrim razvojem bolezni v otroštvu, sama temperatura pa doseže 38 ° C.
2. Sindrom zlatenice Pojav te značilnosti je posledica uničenja rdečih krvnih celic, kar vodi do povečanja ravni posrednega bilirubina, ki ga predelajo jetra. Njegova visoka koncentracija prispeva k rasti stercobilina in urobilina v črevesju, zaradi česar so iztrebki, koža in sluznice obarvani.
3. Ko se razvije zlatenica, se razvije tudi splenomegalija. Ta sindrom se pogosto pojavi s hepatomegalijo, kar pomeni, da se hkrati povečajo tako jetra kot vranica.
4. Anemija Spremlja se zmanjšanje količine hemoglobina v krvi.

Drugi znaki hemolitične anemije so:

• bolečine v epigastriju, trebuhu, ledvenem delu, ledvicah, kosteh;
• bolečine, podobne infarktu;
• deformacije otrok, ki jih spremljajo znaki oslabljenega tvorjenja ploda;
• spremembo narave predsedovanja.

Diagnostične metode

Diagnozo hemolitične anemije opravi hematolog. Ugotavlja diagnozo na podlagi podatkov, pridobljenih med pregledom bolnika. Najprej se zbirajo anamnestični podatki, pojasni se prisotnost sprožilcev. Zdravnik oceni stopnjo bledice kože in vidnih sluznic, opravi palpatorni pregled trebušnih organov, v katerem je mogoče določiti povečanje jeter in vranice.

Naslednja faza je laboratorijski in instrumentalni pregled. Splošna analiza urina, krvi, biokemični pregled, ki lahko ugotovi prisotnost v krvi visoke ravni posrednega bilirubina. Opravljen je tudi ultrazvok trebuha.

V hujših primerih je predpisana biopsija kostnega mozga, v kateri lahko določite, kako se razvijejo rdeče krvne celice pri hemolitični anemiji. Pomembno je, da se izvede pravilna diferencialna diagnoza, da se izključijo patologije, kot so virusni hepatitis, hemoblastoza, onkološki procesi, jetrna ciroza in mehanska zlatenica.

Zdravljenje

Vsaka posamezna oblika bolezni zahteva lasten pristop k zdravljenju zaradi značilnosti njenega pojava. Pomembno je, da takoj odstranimo vse hemolizirajoče faktorje, ko gre za pridobljeni proces. Če se zdravljenje hemolitične anemije pojavi med krizo, mora bolnik prejeti veliko transfuzij krvi - krvna plazma, masa rdečih krvničk, opraviti tudi presnovno in vitaminsko terapijo, pri čemer ima posebna vloga nadomestilo za pomanjkanje vitamina E.

Včasih obstaja potreba po imenovanju hormonov in antibiotikov. V primeru diagnoze mikrosferocitoze je edina možnost zdravljenja splenektomija.

Avtoimunski procesi vključujejo uporabo steroidnih hormonov. Zdravilo izbire je prednizon. Takšna terapija zmanjšuje hemolizo in jo včasih popolnoma ustavi. Posebno hudi primeri zahtevajo imenovanje imunosupresivov. Če je bolezen popolnoma odporna na zdravila, zdravniki zatečejo k odstranitvi vranice.

V primeru strupene oblike bolezni je treba izvesti detoksikacijsko intenzivno nego - hemodializo, antidotno terapijo, prisilno diurezo z vzdrževanjem ledvic.

Zdravljenje hemolitične anemije pri otrocih

Kot smo že omenili, je hemolitična anemija skupina patoloških procesov, ki se lahko v svojem razvojnem mehanizmu bistveno razlikujejo, vse bolezni pa imajo eno skupno značilnost - hemolizo. Pojavlja se ne samo v krvnem obtoku, ampak tudi v parenhimskih organih.

Prvi znaki razvoja procesa pogosto ne zbujajo sumov v bolnikih. Če otrok hitro razvije anemijo, se pojavi razdražljivost, utrujenost, solzljivost in tudi bleda koža. Ti znaki se zlahka sprejmejo zaradi značilnosti značaja otroka. Še posebej, ko gre za pogosto bolne otroke. To ni presenetljivo, saj so v prisotnosti te patologije ljudje nagnjeni k razvoju nalezljivih procesov.

Glavni simptomi anemije pri otrocih so bledica kože, ki jo je treba razlikovati od ledvičnih, tuberkulozne, zastrupitve različne geneze.

Glavni znak, ki bo omogočil ugotoviti prisotnost anemije, je brez določitve laboratorijskih parametrov - v primeru anemije postanejo sluznice tudi blede.

Zapleti in prognoze

Glavni zapleti hemolitične anemije so:

• najhujše je anemična koma in smrt;
• znižanje krvnega tlaka, ki ga spremlja hitri utrip;
• oligurija;
• nastajanje kamnov v žolčniku in žolčnem kanalu.

Opozoriti je treba, da nekateri bolniki poročajo o poslabšanju bolezni v hladnem obdobju. Zdravniki takšne bolnike priporočajo, naj ne prehladijo.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi so primarni in sekundarni:

• primarna pomoč pri preprečevanju razvoja bolezni;
• sekundarni preventivni ukrepi se spopadajo s poslabšanjem patologije.

Če se razvije kongenitalna anemija, morate takoj začeti sekundarne dejavnosti. Edini varen način za preprečevanje bolezni je spoštovanje načel zdravega načina življenja, dajanje prednosti naravnim živilom, pravočasno zdravljenje vseh patoloških procesov.

Hemolitična anemija: vzroki, vrste, znaki, diagnoza, zdravljenje

Hemolitična anemija je vključena v eno skupino glede na eno skupno značilnost za vse predstavnike - skrajšanje življenja rdečih krvnih celic - rdečih krvnih celic. Rdeče krvne celice, ki prezgodaj uničujejo, izgubijo hemoglobin, ki se tudi razgradi, kar vodi v hemolizo ("lakirana" kri) - glavni patološki proces, na katerem temelji razvoj hemolitične anemije. V nasprotnem primeru številne bolezni te skupine niso zelo podobne druga drugi, imajo drugačen izvor, vsaka od njih ima svoje značilnosti razvoja, poteka, kliničnih manifestacij.

Hemolitik - od besede "hemoliza"

Pri hemolitični anemiji rdeče krvne celice živijo od 30 do 50 dni, v nekaterih posebej hudih primerih pa lahko preživijo največ dva tedna, normalna življenjska doba rdečih krvničk pa 80 do 120 dni.

Jasno je, da je zgodnja smrt celične patologije patološki proces, ki se imenuje hemoliza in se izvaja:

• Znotrajcelična (ekstravaskularna, ekstravaskularna hemoliza) - v vranici, jetrih, rdečem kostnem mozgu (kot fiziološka);
• Na mestu prezgodnje smrti (zunajcelično) - v krvnih žilah (intravaskularna hemoliza).

Takšno skrajšano bivanje v krvnem obtoku, zaradi velike prezgodnje smrti rdečih krvnih celic, ne more biti asimptomatsko in neboleče za telo, toda intracelularna hemoliza in zunajcelična varianta imata svoje značilne simptome, ki jih je mogoče videti vizualno in določiti z laboratorijskimi testi.

Znotrajcelična hemoliza pri anemiji

Neplanirani organizem hemolize pod vplivom mononuklearnih fagocitov (makrofagov) znotrajcelično nastopi predvsem v vranici - sam bolnik lahko opazi simptome, opazuje kožo, urin in blato ter potrdi analize klinične laboratorijske diagnostike:

1. Koža in sluznice pridobijo rumenkasto ali rumeno (različne jakosti) barvo, v krvi pa povečanje bilirubina zaradi njegove proste frakcije;
2. Prevajanje pretiranega prostega bilirubina v neposredno zahteva aktivno sodelovanje hepatocitov (jetrnih celic), ki poskušajo nevtralizirati toksični bilirubin. To vodi do intenzivnega obarvanja žolča s povečanjem koncentracije žolčnih pigmentov v njem, kar prispeva k nastanku kamnov v mehurju in kanalih;
3. Žolč, nasičen z žolčnimi pigmenti, ki vstopajo v črevo, povzroča povečanje količine stercobilina in urobilinogena, kar pojasnjuje intenzivno barvanje blata;
4. Ekstravaskularna hemoliza je opazna tudi v urinu, v katerem se urobilin dvigne in mu daje temno barvo;
5. Pri KLA (popolna krvna slika) se ugotovi zmanjšanje vsebnosti rdečih krvnih celic, toda ko se kostni mozeg poskuša nadomestiti z izgubo, se poveča število mladih oblik, retikulocitov.

Intravaskularna hemoliza

Nepooblaščena hemoliza v krvnih žilah ima tudi svoje simptome in laboratorijske znake uničenja rdečih krvnih celic:

• Raven hemoglobina, ki prosto kroži v krvi, se dvigne (celične stene so se zrušile, Hb se je sprostil in prepustil »lakiranju« krvi);
• Prosti hemoglobin (nespremenjen ali spremenjen v hemosiderin), ki zapusti krvni obtok in zapusti telo z urinom, ga mimogrede obarva v različnih barvah: rdeča, rjava, črna;
• Določena količina železa, ki vsebuje pigment, ki nastane med razgradnjo hemoglobina, ostaja v telesu, deponiran v parenhimskih organih in kostnem mozgu (hemosideroza).

Do nedavnega je bila hemolitična anemija razvrščena po načelu intravaskularnega ali tkivnega uničenja rdečih krvnih celic. Zdaj je nekoliko drugačen pristop, kjer je bolezen razdeljena v dve skupini.

Podedovana ali pridobljena po naključju

Sodobna znanost ne predvideva delitve hemolitične anemije, odvisno od kraja uničenja rdečih krvnih celic. Posvečanje večje pozornosti etiologiji in patogenezi bolezni in na podlagi teh načel je bolezen razdeljena na dva glavna razreda:

različne hemolitične in anemične bolezni

1. Dedna hemolitična anemija - razvrščena po načelu lokalizacije genetske okvare rdečih krvničk, zaradi katere rdeče krvne celice postanejo slabše, funkcionalno nestabilne in ne morejo preživeti svojega časa. Med dednimi HA so: membranopatija (mikrosferocitoza, ovalocitoza), encimske okvare (pomanjkanje G-6-FDS), hemoglobinopatija (srpastocelična anemija, talasemija);
2. Pridobljene oblike HA, ki so razvrščene po faktorju, ki uničuje rdeče krvne celice in povzroča to anemijo (protitelesa, hemolitični strupi, mehanske poškodbe).

Najpogostejša oblika pri pridobljenih HA je avtoimunska hemolitična anemija (AIHA). O tem bomo podrobneje razpravljali kasneje, po dednih anemijah.

Opozoriti je treba, da je levji delež med vsemi GA padel na pridobljene oblike, vendar med njimi obstaja več možnosti, ki pa imajo tudi sorte zaradi posameznih vzrokov:

• Razvoj bolezni je posledica vpliva protiteles proti eritrocitom, ki nastanejo na lastnih antigenskih strukturah eritrocitov (avtoimunske - avtoimunske hemolitične anemije) ali izoantitijcev, ki so vstopili v kri z zunanje strani (izoimunska hemolitična bolezen novorojenčka);
• HA se razvije zaradi somatskih mutacij, ki spremenijo membransko strukturo rdečih krvnih celic (paroksizmalna hladna nočna hemoglobinurija);
• Škoda na membrani rdečih krvnih celic je lahko posledica mehanskega delovanja umetnih srčnih ventilov ali poškodbe rdečih krvnih celic v kapilarnih žilah stopal pri hoji in teku (marčna hemoglobinurija);
• Na membranske strukture pogosto vplivajo različne kemikalije, ki so tuje človeško telo (organske kisline, hemolitični strupi, soli težkih kovin itd.);
• Razvoj hemolitične anemije lahko sproži pomanjkanje vitamina E;
• Tak parazit, kot je Plasmodium malaria, ki prodre v človeško kri, ko je komar (ženska) rodu Anopheles (anofheles komar) ugriza, je nevaren v smislu hemolitične anemije, kot simptom "močvirske vročice".

Hemolitične anemije, programirane pred rojstvom

Talasemija pri otrocih

Zaradi prisotnosti prirojene napake transportne RNA ali regulatornega gena, sprememba hitrosti proizvodnje enega od tipov (α, β, γ) globinskih verig določa razvoj hemoglobinopatije, imenovane talasemija. Najpogostejša kršitev sinteze β-verig, kar pojasnjuje širšo porazdelitev take oblike talasemije kot β-talasemije, ki se kaže v zmanjšanju ravni normalnega hemoglobina (HbA) in povečanju vrednosti anomalne variacije (HbF in HbA).₂).

Rdeče krvne celice, ki nosijo napačen hemoglobin, so zelo "nežne", nestabilne, nagnjene k uničenju in razpadanju s hemolizo zaradi povečane prepustnosti membrane. Poskus prehoda skozi ozki lumen kapilarnih žil za njih se pogosto konča z neuspehom in posledično nastopom simptomov talasemije, ki se lahko pojavijo na enega od dveh načinov:

1. Homozigotna oblika, znana kot Couleejeva bolezen ali talasemija glavna, ki se pojavlja pri otrocih;
2. Heterozigotna oblika ali talasemija manjša - ta možnost je pogostejša pri ljudeh, ki so prišli iz otroštva, in celo takrat, če se po naključju najde v krvnem testu.

Glede na to, da je talasemija genetsko opredeljeno stanje, za katero je značilna motena sinteza normalnega odraslega hemoglobina, ni smiselno govoriti o manjši talasemiji. Zaradi svoje heterozigotnosti in talasemije se recesivno podeduje in se morda ne pojavi ali pa se pojavi že pri odraslem pri študiji retikulocitov in osmotski stabilnosti eritrocitov (ki niso vključeni v obvezne indikatorje OAK). Ampak homozigotna oblika je težka, najdemo jo pri otrocih prvega leta življenja, napoved pa ni spodbudna, a je bogata z zapletom.

Simptomi Cooleyjeve bolezni:

• Bledica kože, rumenkost, ki lahko spremeni intenzivnost;
• Splošna šibkost, letargija, utrujenost;
• Splenomegalija (povečanje vranice), zaradi katere lahko otrokov trebuh doseže precejšnjo velikost, po možnosti povečanje jeter;
• Pri KLA so bile nizke ravni hemoglobina z normalnim številom rdečih krvnih celic (hipokromni tip anemije);
• Zamuda v duševnem in telesnem razvoju ne sodi med obvezne znake Cooleyjeve bolezni, vendar pa ti otroci še vedno začnejo držati glave, plazijo, hodijo, slabo jedo.

Pogosto pri podobnih simptomih zdravniki pričajo o hepatitisu neznane etiologije, ne da bi pozabili na tovrstno hemolitično anemijo. Da bi odpravili dvome o HA, skrbno zbrano zgodovino (prisotnost podobnih simptomov v družini) in laboratorijske teste (v krvi - povečanje prostega bilirubina, majhen delež HbF in HbA)₂, retikulocitoza, v OAM - urobilinu).

Zdravljenje hemolitične anemije zaradi motenj hemoglobina: t

1. Transfuzija krvi (masa rdečih krvnih celic) v primeru močnega padca Hb;
2. Tečaji desferaloterapije (za preprečevanje hemosideroze);
3. Folna kislina;
4. Odstranitev vranice z znatnim povečanjem;
5. Presaditev kostnega mozga.

Pozor! Ferroterapija za talasemijo je kontraindicirana!

Majhne sferične krvne celice

Mikrosferocitna membranopatija (dedna mikrosferocitoza ali Minkowski - Shoffarjeva bolezen) je avtosomno dominantna patologija (čeprav se pojavljajo tudi spontane mutacije), za katero je značilna prirojena anomalija membran in sferična oblika rdečih krvnih celic. Rdeče krvne celice so običajno bikonavezne plošče, ki jim omogočajo, da prosto prehajajo skozi najožje dele krvnega obtoka. Sferociti nimajo takšne možnosti, vendar hkrati, kot je treba storiti z rdečimi krvničkami, poskušajo "stisniti" v ozko režo, zato izgubijo del membrane (celovitost je prekinjena - pride do hemolize). Poleg tega lupina omogoča, da natrijevi ioni vstopijo v celico v večji količini, kot je potrebna, kar vodi do dodatne porabe energije, ki tudi skrajša življenjsko dobo celic.

Bolezni se lahko manifestirajo v kateri koli starosti, vendar se težje pojavljajo pri novorojenčkih in so manj izrazite pri starejših otrocih (hitreje se odkrije, če je prej odkrit).

Hemolitični sindrom se nanaša na glavne simptome bolezni, ki se pojavijo od nikoder ali pa jo sprožijo neželeni dejavniki (napor, travma, učinek prehlada). Bolezen ima valovit potek, kjer se konstantno spreminja hemolitična kriza z zatišjem. Pogosto bolezen spremljajo druge kongenitalne anomalije ("razcep", srčne napake, lobanja stolpa, patologija notranjih organov).

Poleg tega ima prirojena mikrosferocitska membranopatija tudi druge simptome:

• Zlatenica, katere intenzivnost je odvisna od poteka bolezni bolnikovega stanja v določenem trenutku (pri hemolitični krizi je resnost zlatenice zelo različna);
• Slabost (prehodna ali trajna);
• Vročina (med poslabšanjem);
• Bolečine v mišicah in bolečine v desnem hipohondru (jetrih) in v mestu vranice;
• Srčna palpitacija, znižanje krvnega tlaka, pri nekaterih bolnikih, šumenje srca;
• Povečana vranica (čez čas);
• Urin je barva temnega piva, iztrebki so tudi temnejši.

Pogosto se bolezen začne manifestirati kot zlatenica, zato bolniki s sumom na hepatitis vstopijo v oddelek za nalezljive bolezni, kjer se začetna diagnoza ugotovi že v prvih korakih iskanja (laboratorijski testi).

V OVK se je zmanjšala vsebnost hemoglobina in število eritrocitov, ki so večinoma predstavljeni z majhnimi sferičnimi celicami.

Kazalniki, kot so:

1. Autohemoliza (znatno povišana);
2. Retikulociti (povišani);
3. Osmotska odpornost eritrocitov (izrazito zmanjšana);
4. Biokemijska analiza krvne hiperbilirubinemije zaradi nevezane frakcije;
5. Sterobilin (kaprogram) in urobilin (OAM) prav tako presegata normalne vrednosti.

Zdravljenje hemolitične anemije te oblike se ne razlikuje v različnih terapevtskih ukrepih. V primerih izrazite anemije so sprejemljive transfuzije krvi, poleg tega pa tudi samo mase eritrocitov. Pripravki železa, vitamini skupine B, hormoni v bolezni Minkowski-Chauffard se ne uporabljajo vsaj zaradi njihove popolne neučinkovitosti in neuporabnosti. Edini način za boj proti prirojenim boleznim je odstranitev »pokopališča« rdečih krvnih celic (vranice). Splenektomija bistveno izboljša bolnikovo stanje, čeprav v krvi še vedno krožijo majhni okvarjeni eritrociti.

Druge podedovane anomalije

Dedne dedne skupine niso omejene na zgornje primere, vendar pa bomo zaradi nizke razširjenosti, vendar podobnosti simptomov, zdravljenja in identitete diagnostičnih meril za vse oblike, prepustili diferencialno diagnostiko za specialiste. Sklepamo lahko le nekaj besed o dednih GA.

Primer številčnosti nepravilnih eritrocitov v anemiji srpastih celic, ki so podvržene nadaljnji hemolizi

Srpasto celična anemija skoraj vse ponavlja talasemijo, ki se razlikuje po masivni smrti rdečih krvnih celic med krizo in s tem isto hemolizo. Bolezen srpastih celic pri otrocih povzročajo okužbe in lahko povzročijo zelo resne zaplete (paraliza, pljučni infarkt, kardiomegalija, ciroza jeter). Pri odraslih se bolezen nekoliko »umiri«, vendar je verjetnost zapletov še vedno prisotna.

Dedna ovalocitoza (eliptotika) ima simptome podobne mikrosferocitozi, vendar se razlikuje od strukture v rdečih krvnih celicah.

Dedna okvara eritrocitov - pomanjkanje aktivnosti G-6-FDG (glukoza-6-fosfat dehidrogenaze) je posledica kršitve proizvodnje energije.

Bolezen ne izbere starosti, zato pri novorojenčkih ni izključena. HDN z jedrsko zlatenico, ki se razvije v ozadju pomanjkanja G-6-FDS, je še posebej huda s hudimi nevrološkimi simptomi. Diagnostični kriteriji se ne razlikujejo od tistih pri mikrosferocitozi.

Bolezen ima različne možnosti za potek: od asimptomatskih do hudih hemolitičnih kriz, ki jih ponavadi sproži vnos nekaterih zdravil, nosečnost, okužbe, alergene. Neprepoznana hemolitična kriza ob znatnem zmanjšanju Hb ogroža zelo resne zaplete (DIC, akutna ledvična odpoved) in ima dokaj resno prognozo.

Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA) - pridobljen »samoedizem«

Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA) se obravnava kot patološki proces, ki temelji na proizvodnji protiteles na antigensko strukturo lastnih rdečih krvnih celic. Imunski sistem iz nekega razloga vzame antigen za nekoga drugega in se začne z njim boriti.

imunski napad na protitelesa eritrocitov na AIHA

Obstajata dve vrsti AIGI:

• Simptomatska avtoimunska hemolitična anemija, ki se razvije v ozadju druge patologije (hemoblastoza, hepatitis s kroničnim tokom, novotvorbe, sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, limfogranulomatoza itd.);
• Idiopatska varianta AIHA, ki jo izzovejo različni dejavniki (okužba, zdravljenje, travma, nosečnost, porod), ki niso neposreden vzrok bolezni, je le nekaj haptenov sedel na površini eritrocita, kar je povzročilo tvorbo protiteles. Toda kaj je bil hapten? Praviloma je ta provokator ostal neopažen in nepojasnjen.

AIHA v svoji čisti obliki je njegova idiopatska oblika, ki se pogosto razvije po porodu, splavu, zastrupitvi s hrano, nerednemu vnosu nekaterih zdravil.

Patogeneza AIHA pred razvojem bolezni poteka v dveh fazah:

• V prvi fazi se pod vplivom škodljivih dejavnikov (droge, bakterije, virusi) ali kot posledica somatske mutacije posameznega imunocita spremeni antigenska struktura eritrocitov;
• V drugi fazi patogeneze, neposredna interakcija med razvitimi protitelesi in samo-antigeni, ki je osnova za nastanek imunološkega procesa z razvojem hemolize (prosti hemoglobin ni več omejen s celično membrano) in anemija (uničene rdeče krvne celice niso več rdeče krvne celice, prav tako kot sproščene na prostost hemoglobina).

Imunsko agresijo, ki je usmerjena k sebi, lahko povzročijo različna protitelesa:

1. Nepopolni termični aglutinini (predvsem razred G - IgG, redko - razred A), ki sedijo na površini eritrocitne celice in začnejo najmočnejšo aktivnost pri temperaturi 37 ° C. Praviloma s to interakcijo rdeče krvne celice ne umrejo v krvnem obtoku, ampak jih pošljejo v "smrt" v vranici;
2. Hladni nepopolni aglutinini (razred M - IgM), ki reagirajo z eritrociti s sodelovanjem komplementa pri temperaturi 32 ° C. Ta protitelesa trajno uničujejo rdeče krvne celice v majhnih žilah na tistih območjih, kjer lahko temperatura pade na določene vrednosti (prsti na rokah in nogah, ušesih, nosu);
3. Dvofazni hemolizini (razred G - IgG) - ta protitelesa najdejo svoj antigen, ko se ohladijo, sedijo na površini celice in počakajo, da se temperatura dvigne na 37 ° C - nato začnejo kazati agresijo (kot rezultat - hemolizo).

Simptomi AIHA so različni in odvisni od mnogih okoliščin, med drugim:

• Stopnja hemolize (kriza ali "miren");
• Toplo ali hladno;
• Kraj smrti rdečih krvnih celic;
• Spremembe v notranjih organih;
• Patologija ozadja.

Osnovni znaki AIGI so:

1. Hemolitična kriza z zlatenico;
2. Anemija (zmanjšanje ravni hemoglobina in števila rdečih krvnih celic);
3. Povečana telesna temperatura;
4. Prisotnost hemoglobina v urinu;
5. Povečana vranica.

Simptomi, ki so lahko prisotni pri hemolitični anemiji, vendar niso obvezni in odločilni za to:

• Slabost, utrujenost;
• Zmanjšan apetit;
• Povečana jetra.

Laboratorijska diagnostika AIHA, poleg biokemije (bilirubin), popolne krvne slike (s štetjem retikulocitov in določanjem osmotske odpornosti eritrocitov) in urina, vključuje obvezne imunološke teste (Coombsov test), ki omogočajo identifikacijo vrste protiteles.

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije med krizo se izvaja v bolnišnici, kjer bolnik prejme kortikosteroide, imunosupresive in če so sprejeti ukrepi neučinkoviti, se zastavi vprašanje splenektomije.

Transfuzija komponent krvi (masa eritrocitov) se izvaja samo iz zdravstvenih razlogov in samo po individualni izbiri (Coombsov test)!

Hemolitična anemija - simptomi, vzroki in zdravljenje hemolitične anemije v krvi

Kaj je hemolitična anemija

Hemolitična anemija je anemija, ki se pojavi zaradi povečane eritrodiese, ko uničenje eritrocitov prevladuje nad njihovo tvorbo, kar je posledica njihovega povečanega razpada. Pri hemolitični anemiji zaradi večjega uničenja rdečih krvnih celic se njihova življenjska doba skrajša na 12-14 dni.

Pogostost pojavljanja hemolitične anemije je približno 2 primera na 19 tisoč prebivalcev. Najpogosteje opažena anemija Minkowski-Chauffard, elliptocitoza. Med drugimi vrstami anemije ima hemolitik 11%. Bolezen se lahko začne kot v zgodnjem otroštvu in daje prve znake v odrasli dobi.

Pri hudi hemolitični anemiji se lahko pojavijo zapleti, kot so encefalopatija in biliarna ciroza.

Vzroki hemolitične anemije

Hemolitična anemija se lahko razvije v vseh starostnih skupinah in v vseh skupinah prebivalstva. Glavni vzrok hemolitične anemije je uničenje rdečih krvnih celic.

Uničenje rdečih krvničk lahko sproži krvne bolezni in izpostavljenost strupom. Tudi, sprožilni mehanizem za začetek uničenja rdečih krvnih celic, so nekatere bolezni:

• hepatitis;
• Epstein-Barrjeva bolezen;
• tifus;
• anemija srpastih celic;
• levkemija;
• limfom;
• različne tumorje;
• Sindrom Whiskott Aldridge;
• eritematozni lupus;
• okužbo z E. coli in streptokokom.

Zgodi se, da uporaba nekaterih zdravil povzroča hemolitično anemijo, ponavadi to:

• penicilin;
• zdravila za bolečine;
• acetaminofen.

Mehanizem hemolitične anemije

Osnova bolezni je genetska okvara beljakovin eritrocitne membrane. Obstoječa anomalija membrane povzroči prodor v eritrocit presežnih natrijevih ionov in povečano kopičenje vode v njem, kar ima za posledico nastanek sferičnih eritrocitov (sferociti). Sferociti, za razliko od bikonkavskih normalnih eritrocitov, nimajo sposobnosti deformacije v ožjih delih pretoka krvi, na primer pri prehodu v sinuse vranice.

To vodi v upočasnitev gibanja eritrocitov v sinusih vranice, izločanje dela površine eritrocitov z nastajanjem mikrosferocitov (od tod tudi ime bolezni - "mikrosferocitoza") in njihova postopna smrt. Uničene rdeče krvne celice absorbirajo makrofagi vranice. Stalna hemoliza eritrocitov v vranici vodi do hiperplazije celic njegove pulpe in povečanja organa.

V povezavi z okrepljeno razgradnjo rdečih krvnih celic v serumu se poveča vsebnost prostega bilirubina. Bilirubin, ki vstopi v povečano količino v črevesju, se izloči z urinom in se v glavnem izloči v obliki stercobilina. Dnevna dodelitev stercobilina pri dedni mikrosferocitozi presega normo za 10- do 20-krat. Posledica povečanega izločanja bilirubina v žolč je pleyechromia žolča in nastajanje pigmentnih kamnov v žolčniku in kanalih.

Simptomi hemolitične anemije

Pogosto oseba, ki že dolgo trpi zaradi te bolezni, morda sploh ne čuti simptomov. Bolezen izven obdobij poslabšanja se praktično ne čuti.

Če se anemija poslabša, se lahko bolnik počuti:

• hudi napadi vrtoglavice;
• šibkost;
• strm dvig temperature.

Eden najbolj opaznih znakov hemolitične anemije je rumenkost kože. Ta pojav je posledica prekomerne tvorbe bilirubina v telesu, ki je v normalnih pogojih vezana na jetra. Če hemolitična anemija napreduje, jetra nimajo časa za vezanje celotnega bilirubina, katerega presežek se kaže v obliki zlatenice.

Še en nesporni dokaz prisotnosti hemolitične anemije je svetlo rdeč ali temno rjava fekalija, v kateri se hemoglobin sprosti v praktično čisti obliki.

Zelo pogosto se ljudje, ki trpijo za to boleznijo, pritožujejo zaradi teže na levi strani. Ta simptom je posledica znatnega povečanja vranice, pri kateri se pojavi hemoliza (povečanje rdečih krvnih celic) s povečano intenzivnostjo. V mnogih primerih vranica preprosto izstopa pod obalnim lokom, kar povzroča neznosno bolečino.

Najbolj intenzivna manifestacija simptomov se pojavi v obdobjih hemolitične krize, ki lahko povzroči:

Zdravljenje s hemolitično anemijo

Hemolitično anemijo zdravimo glede na njeno naravo in vzrok. V mnogih primerih je splenektomija, odstranitev vranice dokaj učinkovita metoda.

Vendar so lahko pogoste hemolitične krize, vranični infarkti, epileptični napadi ledvične kolike ali huda anemija indikacije za to operacijo. Poleg tega so za zmanjšanje hemolize predpisana posebna glukokortikoidna hormonska zdravila (prednizolon), ki ob pravilnem dajanju in pravilnem izračunu v odmerku bistveno zmanjšajo in včasih popolnoma ustavijo povečano razgradnjo rdečih krvnih celic.

Na splošno se odmerek tega zdravila izračuna na 1 mg / kg telesne teže na dan. Ko se stanje bolnika izboljša, se odmerek zmanjša na podporno in je približno 5-10 mg / dan.

V kombinaciji s prednizonom se lahko v nekaterih primerih predpisujejo imunosupresivi. Zdravljenje je precej dolgotrajen proces in lahko traja 2 do 3 mesece, dokler se intenzivna prekinitev rdečih krvnih celic ne ustavi popolnoma.

Hemolitična anemija je v mnogih primerih ozdravljiva, vendar morate razumeti, da tako kompleksna bolezen zahteva veliko časa za diagnozo in zdravljenje. Zato je zelo pomembno, da se pravočasno posvetujte z zdravnikom in opravite vse potrebne preglede, da ugotovite vzroke bolezni.

Prognoza za hemolitično anemijo

Prognoza za hemolitično anemijo je na splošno ugodna: običajno je mogoče popolnoma ustaviti ali znatno zmanjšati hemolizo.

Dolgoročni rezultati so odvisni od značilnosti patološkega procesa, patogenetske terapije in aktivne profilakse. Pri nekaterih oblikah pridobljene hemolitične anemije, ki jo povzroča izpostavljenost kemičnim, fizikalnim in imunološkim dejavnikom, je izterjava možna, če se le-ti izločijo in se ustrezno zdravi. Pri prirojenih hemolitičnih anemijah ni popolnega okrevanja, v nekaterih primerih pa je mogoče doseči dolgoročno remisijo.

Zapleti hemolitične anemije

Hemolitična anemija je lahko zapletena zaradi anemične kome.

Tudi v splošni klinični sliki se včasih doda:

• tahikardija;
• nizek krvni tlak;
• zmanjšanje količine izločenega urina;
• žolčnih kamnov.

Pri nekaterih bolnikih povzroča hudo poslabšanje stanja. Jasno je, da se takim ljudem priporoča, da so vedno topli.

Diagnoza hemolitične anemije

Za določitev oblike hemolitične anemije, ki temelji na analizi vzrokov, simptomov in objektivnih podatkov, je odgovoren hematolog. Med začetnim pogovorom se pojasni družinska anamneza, pogostost in resnost hemolitičnih kriz. Med pregledom se oceni obarvanost kože, bele in vidne sluznice, ter se preizkusi v trebuhu, da se oceni velikost jeter in vranice. Spleno- in hepatomegalijo potrjujeta ultrazvok jeter in vranice.

Za spremembe v hemogramu so značilne normo- ali hipokromna anemija, levkopenija, trombocitopenija, retikulocitoza, pospešek ESR. Pri avtoimunskih hemolitičnih anemijah je pozitiven Coombsov test velik diagnostični pomen. V biokemičnih vzorcih krvi je določena hiperbilirubinemija (povečanje deleža posrednega bilirubina), povečanje aktivnosti laktat dehidrogenaze.

Analiza urina razkriva proteinurijo, urobilinurijo, hemosiderinurijo, hemoglobinurijo. V koprogramu se poveča vsebnost stercobilina. Študija punktata kostnega mozga razkriva hiperplazijo eritroidnega kalčka.

Pri diferencialni diagnozi so izključeni hepatitis, ciroza, portalna hipertenzija, hepatolenski sindrom in hemoblastoza.

Razvrstitev hemolitične anemije

Hemolitična anemija je klasificirana kot prirojena in pridobljena. Zaradi dedovanja genetskih okvar funkcionalno okvarjenih eritrocitov se otrok rodi s prirojeno hemolitično anemijo. Pridobljena hemolitična anemija je posledica učinka škodljivih dejavnikov na rdeče krvne celice.

1. anemija, povezana z motnjo strukture eritrocitne membrane:
   • ovalocitoza;
   • pikocitoza;
   • Minkowski-Chauffardova bolezen.
2. anemija, povezana z pomanjkanjem encimov v eritrocitih:
   • pomanjkanje piruvat kinaze;
   • glukoza-6-fosfatidehidrogenaze;
   • encimov, odvisnih od glutationa.
3. anemija, povezana z okvarjeno strukturo in sintezo hemoglobina:
   • methemoglobinemija;
   • hemoglobinoza (anemija srpastih celic);
   • talasemija (velika in majhna).

1. imunski:
   • avtoimunska hemolitična anemija;
   • hemolitično bolezen novorojenčka.
2. neimunska anemija:
   • parazitska,
   • opeklina,
   • hladno vreme

Avtoimunska hemolitična anemija

Avtoimunska hemolitična anemija velja za patološki proces, ki temelji na tvorbi protiteles na antigensko strukturo lastnih rdečih krvnih celic. Imunski sistem iz nekega razloga vzame antigen za nekoga drugega in se začne z njim boriti.

Obstajata dve vrsti avtoimunske hemolitične anemije:

1. Simptomatska avtoimunska hemolitična anemija, ki se razvije v ozadju druge patologije:
   • hemoblastoza,
   • kronični hepatitis
   • neoplazme
   • sistemski eritematozni lupus,
   • revmatoidni artritis,
   • limfogranulomatoza.
2. Idiopatska varianta avtoimunske hemolitične anemije, ki jo povzročajo različni dejavniki:
   • okužbe,
   • zdravil
   • poškodbe
   • nosečnosti
   • poroda.

Hemolitična anemija med nosečnostjo

Ta oblika anemije med nosečnostjo je zelo redka.

Pri zmerni anemiji potek nosečnosti običajno ni moten, vendar je potrebno do rojstva opazovati hematologa. Če se bolezen pojavi s pogostimi hemolitičnimi krizami, lahko zdravnik ugotovi, da je potrebno opraviti splenektomijo (odstranitev vranice), po kateri se stanje bistveno izboljša, preostalo obdobje nosečnosti in porod pa normalno potekajo.

Ženske, ki trpijo zaradi dednih oblik hemolitične anemije, se je treba pripraviti na materinstvo, ker se lahko nosečnost pojavlja v njih z resnimi zapleti. Ker se stanje nosečnic z poslabšanjem anemije zelo hitro poslabša, kažejo tudi splenektomijo. Po operaciji se stanje bolnikov izboljša, v večini primerov se nosečnost konča z normalnim porodom. Pri ženskah, ki so pred nosečnostjo doživele splenektomijo, se bolezen v gestacijskem obdobju običajno ne poslabša, porod pa se nadaljuje brez zapletov.

Hemolitična anemija pri otrocih

Hemolitična anemija pri otrocih je druga najpogostejša bolezen, ki spada v skupino anemij. Ta anemija je posledica dejstva, da se rdeče krvne celice, proizvedene v normalnih količinah, uničijo prehitro. Njihova življenjska doba je le nekaj tednov.

Vzroki anemije pri otrocih so običajno dedni. Obstajata dve vrsti te vrste anemije, odvisno od tega, kako je bila bolezen podedovana. Kot se vsi verjetno spominjajo iz šolske smeri splošne biologije, sta dve vrsti genov odgovorni za vse znake v telesu - prevladujoči ali najpomembnejši, in recesivni ali manjši.

Če je prevladujoči gen bolan in je recesivno zdravo, bo bolezen prevladujoča. Če je bolezen povzročena s kombinacijo dveh recesivnih obolelih genov, se bolezen šteje za recesivno.

Recesivni tip hemolitične anemije pri otrocih je veliko hujši od prevladujočega. Na srečo je med hemolitičnimi anemijami najpogostejši prevladujoči tip bolezni, imenovan anemija Minkowski-Chauffard. Pri tej vrsti anemije pride do uničenja rdečih krvnih celic v vranici, kjer bi se dejansko moralo pojaviti. Toda z ne-sferoicnimi hemolitičnimi anemijami, ki jih deduje recesivni tip, se rdeče krvne celice povsod uničijo - v jetrih, v kostnem mozgu, v vranici.

Hemolitična anemija pri otrocih ima naslednje simptome:

• Stalna bledica kože na začetku bolezni.
• Ko bolezen napreduje, postane rumena koža bolj izrazita.
• Periodično zvišanje telesne temperature na 30 stopinj.

Na podlagi podatkov iz laboratorijskih preiskav krvi in ​​dobrega počutja zdravniki izberejo taktiko zdravljenja anemije pri otrocih. Najpogosteje se izvaja transfuzija krvi, da se ublaži stanje otroka. Po stabilizaciji zdravniki pogosto priporočajo kirurško metodo za zdravljenje hemolitične anemije - splenektomijo. Splenektomija je odstranitev vranice, ki je odgovorna za uničenje rdečih krvnih celic.

Po tej operaciji se pri bolnem otroku pojavi popolna klinična ozdravitev s katero koli stopnjo resnosti prevladujoče hemolitične anemije. Vendar pa genetska okvara pri ljudeh še vedno ostaja, in v prihodnosti obstaja velika verjetnost, da se lahko bolezen podeduje.

Vendar je stanje v primeru bolezni z neferoicitnimi oblikami hemolitične anemije veliko bolj zapleteno. Ker so eritrociti uničeni v številnih organih in ne samo v vranici, njegova odstranitev daje le majhen učinek, če ne celo popolnoma neuporabna.

Preprečevanje hemolitične anemije

Preprečevanje hemolitične anemije se nanaša na opozorilo:

• hipotermija;
• pregrevanje;
• fizične in kemične preobremenitve.

Tudi za identifikacijo nosilcev pomanjkanja G-6-FDG na tistih območjih, kjer ta patologija obstaja. Ne smemo pozabiti na možnost hemolitičnega delovanja številnih široko uporabljenih zdravil:

• acetilsalicilna kislina;
• sulfonamidi;
• fenacetin;
• amidopirin;
• kinin;
• zdravila proti tuberkulozi;
• nekaj antibiotikov.

Pri imenovanju teh zdravil je treba skrbno zbrati zgodovino, da bi določili toleranco svojih pacientov, izvajali razširjeno propagando med prebivalstvom o nevarnostih samozdravljenja.