Prognoza prave policitemije

Med krvnimi boleznimi je veliko tistih, ki povzročajo zmanjšanje različnih elementov - eritrocitov, levkocitov, trombocitov. Toda z nekaterimi patologijami, nasprotno, pride do nekontroliranega povečanja števila krvnih celic. Stanje, pri katerem se pojavlja kronično povečanje števila rdečih krvnih celic in druge patološke spremembe, se imenuje "policitemija vera".

Značilnosti bolezni

Primarna (res) policitemija je krvna bolezen skupine levkemije, ki se pojavlja idiopatsko (brez očitnega razloga), traja dolgo časa (kronično) in je značilna povečanje števila eritrocitov, povečanje hematokrita in viskoznosti krvi. Sinonimi za ime patologije - Wesa-Oslerjeva bolezen, eritremija, primarna eritrocitoza. Posledice eritrocitoze in zgostitve krvi pri tej mieloproliferativni bolezni so lahko resne in se nanašajo na tveganje za trombozo, povečanje velikosti in motnje vranice, povečanje prostornine krvnega obtoka itd.

Eritremija se šteje za maligni tumorski proces, ki ga povzroča povečana proliferacija (hiperplazija) celic kostnega mozga. Še posebej močno patološki proces zajema eritroblastični kalčki - del kostnega mozga, sestavljen iz eritroblastov in normoblastov. Patogeneza glavnih manifestacij je povezana s pojavom v krvi velikega števila eritrocitov, kot tudi z nekaj povečanjem števila trombocitov in nevtrofilcev (nevtrofilnih levkocitov). Krvne celice so morfološko normalne, vendar je njihovo število nenormalno. Posledično se poveča viskoznost krvi in ​​količina krvi v krvnem obtoku. Posledica tega je počasnejši pretok krvi, nastanek krvnih strdkov, kršitev lokalne oskrbe tkiv s tkivi in ​​njihova hipoksija.

Če ima bolnik najpogosteje primarno eritrocitozo, to pomeni, da se poveča le število eritrocitov, potem začnejo druge spremembe zajeti druge krvne celice. Ekstramedularna hematopoeza (patološka tvorba krvi zunaj kostnega mozga) se pojavi v peritonealnih organih - v jetrih in vranici, kjer je del eritropoeze tudi lokaliziran - proces nastajanja eritrocitov. V pozni fazi bolezni se življenjski cikel rdečih krvnih celic skrajša, lahko se razvije anemija, trombocitopenija, mielofibroza in prekurzorske celice levkocitov in rdečih krvničk gredo v splošni krvni obtok in ne zorejo. V približno 10% primerov se patologija pretaka v akutno levkemijo.

Študijo in prvi opis eritrocitoze je leta 1892 izdelal Vázez, leta 1903 pa je znanstvenik Osler predlagal, da je vzrok bolezni oslabljena aktivnost kostnega mozga. Resnična policitemija se opazuje nekoliko pogosteje kot druge podobne bolezni, vendar je še vedno precej redka. To se diagnosticira pri približno 5 osebah na leto na 1 milijon ljudi. Najpogosteje je bolezen zabeležena pri ljudeh, starejših od 50 let, povprečna starost odkrivanja pa je 60 let. Pri otrocih se podobna diagnoza pojavlja zelo redko, večinoma po 12 letih. V povprečju je samo 5% primerov mlajših od 40 let. Moški trpijo zaradi te patologije pogosteje kot ženske. V splošni strukturi kroničnih mieloproliferativnih bolezni je prava policitemija 4. mesto. Včasih je podedovana, zato obstajajo družinski primeri.

Vzroki za patologijo

Primarna oblika bolezni velja za dedno, prenaša se avtosomno recesivno. V tem primeru se pogosto imenuje "družinska policitemija". Najpogosteje pa je eritremija sekundarno stanje, ki predstavlja eno od manifestacij splošnega patološkega procesa. Točni razlogi niso določeni, vendar obstaja več teorij o pojavu prave policitemije. Torej obstaja povezava med razvojem bolezni in transformacijo matičnih celic, ko pride do mutacije tirozin kinaze, ki se pojavi s pravo policitemijo pogosteje kot z drugimi krvnimi boleznimi.

Celične študije eritremije so pri številnih bolnikih pokazale klonski izvor patologije, ker so imeli v levkocitih, trombocitih, eritrocitih isti encim. Teorijo klonov potrjujejo tudi citološke študije, izvedene v zvezi s kariotipom kromosomskih skupin, kjer so bile odkrite različne napake, podobne pri različnih bolnikih. Obstaja tudi virusno-genetska teorija, po kateri se lahko v telo vnese do 15 vrst virusov in s sodelovanjem številnih izzivalnih dejavnikov povzroči okvaro kostnega mozga. Te prodrejo v prekurzorje krvnih celic, ki se namesto običajnega zorenja začnejo deliti in tvoriti nove rdeče krvne celice in druge celice.

V zvezi z dejavniki tveganja za razvoj prave policitemije so verjetno naslednji:

• pljučna bolezen;
• dolgo bivanje na visoki nadmorski višini;
• sindrome pljučne hipoventilacije;
• različne hemoglobinopatije;
• dolgotrajno kajenje;
• tumorji kostnega mozga, kri;
• hemokoncentracija z dolgotrajno uporabo diuretikov;
• opekline velikega dela telesa;
• hud stres;
• driska;
• Obsevanje z rentgenskimi žarki;
• kemična zastrupitev s hlapi skozi kožo;
• vnos strupenih snovi v prebavnem traktu;
• obdelava z soli zlata;
• napredovalo tuberkulozo;
• resna operacija;
• "Modre" okvare srca;
• ledvična patologija - hidronefroza, stenoza ledvične arterije.

Tako je glavni vzrok sekundarne eritrocitoze vsa stanja, ki nekako sprožijo tkivno hipoksijo, stres za telo ali njegovo zastrupitev. Poleg tega lahko onkološki procesi, endokrine patologije in bolezni jeter močno vplivajo na možgane in nastajanje dodatnih krvnih celic.

Razvrstitev prave policitemije

Bolezen je razvrščena v naslednje faze:

1. Prva ali začetna faza. Lahko traja več kot 5 let, predstavlja razvoj pletoričnega sindroma, to je povečano oskrbo organov s krvjo. Na tej stopnji so lahko simptomi blagi, ni nobenih zapletov. Popolna krvna slika odraža rahlo povečanje števila rdečih krvnih celic, punkcija kostnega mozga kaže povečano eritropoezo ali proizvodnjo vseh večjih krvnih elementov, razen limfocitov.
2. Druga je stopnja A ali policitemična faza. Trajanje - od 5 do 15 let. Pletorični sindrom je bolj izrazit, opaženo je povečanje vranice, jeter (hematopoetski organi), pogosto se zabeleži nastajanje tromba v venah in arterijah. Rast tumorja v peritoneumu ni opazen. Če se ta faza zaključi z zmanjšanjem števila trombocitov - trombocitopenija, se lahko pri bolniku pojavijo različne krvavitve. Pogoste krvavitve povzročajo pomanjkanje železa v telesu. Popolna krvna slika odraža povečanje števila eritrocitov, trombocitov, levkocitov s tekom teka - zmanjšanje števila trombocitov. V mielogramu je opaziti okrepljeno tvorbo večine krvnih celic (izjema so limfociti), nastanejo brusne spremembe možganov.
3. Druga je stopnja B ali policitemična faza z mieloidno metaplazijo organa - vranica. Bolnik še naprej povečuje velikost vranice in pogosto jetra. Ko je punkcija vranice pokazala rast tumorja. Pogosto se pojavlja tromboza, ki se meša z krvavitvami. V splošni analizi je še večje povečanje števila eritrocitov, levkocitov, eritrocitov različnih velikosti, oblik in nezrelih predhodnikov vseh krvnih celic. Število kroničnih sprememb se poveča v kostnem mozgu.
4. Tretja ali anemična faza. To je posledica bolezni, pri kateri so krvne celice izčrpane. Število eritrocitov, levkocitov in trombocitov se močno zmanjša, jetra in vranica sta povečana z mieloidno metaplazijo, v kostnem mozgu se pojavijo obsežne spremembe v rdečem tkivu. Oseba prejme invalidnost, najpogosteje zaradi učinkov tromboze ali dodatka akutne levkemije, mielofibroze, hematopoetske hipoplazije ali kronične mieloične levkemije. Ta faza je registrirana približno v 10-20 letih od trenutka razvoja patologije.

Simptomi manifestacije

Pogosto je ta patologija asimptomatska, vendar le v začetnih fazah. Kasneje se bolezen pri bolniku nekako manifestira, saj se specifični simptomi lahko spreminjajo. V bistvu kompleks simptomov vključuje naslednje glavne simptome:

1. Spreminjanje tonusa kože, krčne žile. Najpogosteje, v predelu vratu pri odraslih, se žile začnejo močno pokazati, njihov vzorec postane močnejši zaradi otekanja, ki ga preplavi kri. Najočitnejši pa so kožni znaki: barva kože postane temno rdeča, dobesedno češnja. To je najbolj opazno v predelu vratu, rok, obraza, ki je povezano s prenapolnitvijo krvnih podkožnih arterij. Vendar pa mnogi pacienti pomotoma menijo, da se krvni tlak dviguje v ozadju hipertenzije, v povezavi s katerim pogosto še naprej jemljejo zdravila za pritisk in ne gredo k zdravniku. S posebno pozornostjo do zdravja lahko vidite, da so tudi ustnice in jezik spremenile barvo, postale rdeče-modre. Vlije se kri in krvne žile oči, njihova množica vodi v hiperemijo sklere in veznice organov vida. Trdo nebo ostaja enake barve, a mehko nebo postane tudi svetlejše, burgundsko.
2. Srbeča koža. Vse opisane spremembe v koži v približno polovici primerov dopolnjujejo hude neugodje in srbenje. Ta značilnost je zelo značilna za primarno in sekundarno eritremijo. Ker se po jemanju vodnih postopkov pri bolnikih sproščajo histamin in prostaglandini, lahko srbenje kože postane še bolj izrazito po kopeli ali prhanju.
3. Bolečina v okončinah. Mnogi ljudje razvijejo obliterirajoči endarteritis, zaradi česar se v nogah pojavijo trdovratne in močne boleče občutke. Lahko se povečajo z vadbo, dolgo hojo, zvečer, sprva se pogosto zaznava kot simptom utrujenosti pri starejši osebi. Bolečine opazimo tudi med palpacijo in tapkanjem ploskih kosti, kar odraža proces hiperplazije in cicatricialnih sprememb v kostnem mozgu. Naslednja vrsta bolečine pri osebi s pravo policitemijo je trdovratna pekoča bolečina na področju velikih in majhnih sklepov v nogah, ki spominja na bolečino v gležnju in je posledica istega razloga kot protin - povečanje ravni sečne kisline. Druga vrsta bolečine - najmočnejši, slabo prenašajo bolečine v prstih, na nogah, pri katerih postane koža modro-rdeča, na njej se pojavijo modre lise. Te bolečine povzroča povečanje števila trombocitov in pojav kapilarne mikrotromboze.
4. Splenomegalija. Velikost vranice v velikosti opazimo pri skoraj vsaki osebi s pravo policitemijo, vendar na različnih stopnjah bolezni. To je posledica povečanega polnjenja vranice s krvjo in razvoja mieloproliferativnih pojavov. Nekoliko manj, vendar še vedno močno narašča velikost jeter - hepatomegalija.
5. Peptični ulkus. Približno vsaka deseta oseba z Vaquez-Oslerjevo boleznijo razvije razjede v tankem črevesu (običajno v dvanajstniku) in v želodcu. Razlog za to je aktivacija bakterije Helicobacter pylori in razvoj mikrotromboze v prebavnem traktu.
6. Tromboza in krvavitev. Skoraj vsi bolniki v določeni fazi so nagnjeni k trombozi, in celo do nedavnega so bolniki umirali zaradi podobnih zapletov v zgodnji fazi bolezni. Danes lahko moderno zdravljenje prepreči nastanek krvnih strdkov v možganih, vranici, nogah, ki jim grozi embolija in smrt. Zvišana krvna viskoznost je značilna za pravo policitemijo v začetnih fazah, kasneje pa na ozadju sistema trombocitov, krvavitev se razvije - opazi se v dlesni, nosu, maternici in prebavnem traktu.

Obstajajo še drugi znaki prave policitemije, zaradi katerih se oseba lahko pritoži, vendar niso zelo specifični in so lahko neločljivo povezani z različnimi boleznimi:

• utrujenost;
• glavni cilji;
• zvoki v ušesih;
• slabost;
• omotica;
• občutek utripanja v templjih, ušesih;
• izguba apetita, uspešnost;
• videz "muhe" pred očmi;
• druge motnje vida - izguba polj, zmanjšanje ostrine vida;
• zasoplost, kašelj;
• zvišan krvni tlak;
• nepojasnjeno hujšanje;
• dolgo subfebrilno stanje;
• nespečnost;
• odrevenelost, mravljinčenje prstov;
• epileptiformni napadi in paraliza (redki).

Na splošno je za bolezen značilen dolg in včasih benigni potek, še posebej z ustreznim zdravljenjem. Pri nekaterih ljudeh, zlasti tistih, ki ne prejemajo terapije, se lahko pojavi zgodnji pojav različnih učinkov prave policitemije.

Možni zapleti

Najpogosteje so zapleti povezani s trombozo in embolijo ven in žil vranice, jeter, nog, možganov, drugih delov telesa. To vodi do različnih posledic, odvisno od velikosti krvnega strdka, prizadetega območja. Pojavijo se lahko prehodni ishemični napadi, kapi, tromboflebitis in flebotromboza površinskih in globokih žil, blokada mrežničnih žil in slepota tromba, infarkt notranjih organov, miokardni infarkt.

V poznejših fazah patologije se pogosto pojavijo ledvični kamni (urolitiaza), protin, nefroskleroza in jetrna ciroza. Verjetno se pojavijo zapleti zaradi krvavitvenih tkiv - krvavitev iz gastrointestinalnih razjed, anemija. S strani srca so poleg miokardnega infarkta možni tudi znaki miokardioskleroze in srčnega popuščanja. Obstaja tudi možnost prehoda prave policitemije v akutno levkemijo, kronično levkemijo in druge onkopatologije.

Diagnostika

Te bolezni ni lahko diagnosticirati, zlasti če ni značilne klinične slike in je prisotnih le splošnih simptomov. Vsekakor pa bodo podatki o hematoloških in biokemičnih analizah ter nekatere posebnosti pacientovega videza skupaj z njegovimi pritožbami pomagali zdravniku ugotoviti vzrok za spremembe.

Glavni pri ugotavljanju pravilne policitemije so indikatorji celotne krvne slike - števila rdečih krvničk in hematokrita. Pri moških je možno sumiti na razvoj te bolezni, če je število rdečih krvnih celic več kot 5,7 * 10 * 9 / l, hemoglobin je več kot 177 g / l, hematokrit je nad 52%. Pri ženskah je presežek indikatorjev zabeležen, če je več kot 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%. Te številke so značilne za zgodnje faze patologije, in ko se razvijajo, postanejo še višje. Poleg tega je pomembno oceniti maso krožečih rdečih krvnih celic, kar je običajno pri moških do 36 ml / kg, pri ženskah pa do 32 ml / kg.

Drugi krvni parametri (v biokemiji, splošni analizi in druge analize), ki v kombinaciji z opisanimi motnjami in v kombinaciji med seboj odražajo sliko razvoja primarne ali sekundarne eritrocitoze:

1. Zmerna ali izrazita trombocitoza (nad 400 x 10 x 9 l), nevtrofilna levkocitoza (nad 12 x 10 x 9 l) ob prisotnosti povečanega števila bazofilcev in eozinofilcev.
2. Povečanje števila retikulocitov.
3. Pojav v krvi mielocitov, metamilocitov.
4. Povečajte viskoznost krvi za 500-800%.
5. Hudo zmanjšanje ESR.
6. Povečanje mase krožečih eritrocitov.
7. Povečana alkalna fosfataza, serumski vitamin B12.
8. Povečanje količine sečne kisline v serumu.
9. Zasičenost krvi v arterijah s kisikom je višja od 92%.
10. Pojav kolonij rdečih krvnih celic in vitro.
11. Zmanjšanje eritropoetina.
12. Sprememba barvnega indeksa manjša od 1.

V fazi mielofibroze se lahko indikatorji hemoglobina in eritrocitov ponovno normalizirajo, vendar se število levkocitov močno poveča, pojavijo se njihove nezrele oblike, diagnosticira se prisotnost eritroblastov. Kar se tiče mielograma, ki ga dobimo s prebojem kostnega mozga, razkrije takšne spremembe:

• zmanjšanje prisotnosti maščobnih vključkov;
• povečanje eritroblastov, normoblastov;
• hiperplazija mielopoeze.

Obstajajo še druga merila, po katerih lahko zdravnik ugotovi spremembe, ki so značilne za pravo policitemijo:

1. Hepatosplenomegalija.
2. Nagnjenost k trombozi.
3. Povečano znojenje v kombinaciji z izgubo teže, šibkost.
4. Prisotnost genskih nenormalnosti, če je bilo opravljeno genetsko testiranje pri primarni eritremiji.
5. Povečajte povprečno količino krvi, ki kroži.

Vsi zgoraj opisani kriteriji, razen treh glavnih, za katere se šteje, da so veliki, so majhni. Kar zadeva velika diagnostična merila, gre za povečanje mase krožečih eritrocitov, splenomegalijo, zasičenost arterijske krvi s kisikom. Za postavitev diagnoze je običajno dovolj, da so navedena tri velika merila, ki so združena z dvema ali tremi majhnimi. Diferencialno diagnozo izvaja hematolog med stanjami, ki jih spremlja eritrocitoza - okvare srca, tuberkuloza, tumorji itd.

Metode zdravljenja

Prej ko se oseba obrne za pomoč, bolj učinkovita je lahko terapija. V tretji fazi ali ko je drugi tumorski proces razslojen na eritremijo, se simptomatsko zdravljenje izvaja v kombinaciji s kemoterapijo. Kemoterapijo lahko priporočamo na drugih stopnjah bolezni, vendar ne vedno, da telo ustrezno reagira. Od simptomatskih sredstev, ki izboljšujejo kakovost življenja, uporabite naslednje:

1. Zdravila proti visokemu krvnemu tlaku, predvsem iz skupine zaviralcev ACE.
2. Antihistaminska zdravila za srbenje, draženje kože in druge alergijske reakcije.
3. Antiplateletna in antikoagulantna sredstva za redčenje krvi s težnjo k trombozi.
4. Lokalna in sistemska hemostatska sredstva s krvavitvijo v tkivih.
5. Zdravila za zmanjševanje sečne kisline.

Zdravljenje prave policitemije je lahko:

1. Krvavitev ali odstranitev majhne količine krvi iz krvnega obtoka (flebotomija). Praviloma so narejeni v višini 100-400 ml (glede na indikacije) in odmor 3-4 dni s potekom več sej. Krv po takšnih manipulacijah postane bolj tekoča, vendar v nedavni zgodovini ni mogoče storiti v prisotnosti krvnih strdkov. Pred zdravljenjem krvavitve bolniku dajo raztopino zdravila Reopoliglyukin in Heparin.
2. Erythrocytepharesis. Uporablja se za čiščenje krvi presežnih rdečih krvnih celic, kot tudi iz trombocitov. Takšna srečanja se opravijo enkrat tedensko.
3. Kemoterapija. Uporablja se, praviloma, ko bolezen doseže stopnjo tumorja - drugi B. Druge indikacije za kemoterapijo so prisotnost zapletov iz peritonealnih organov, splošna stiska osebe, povečanje števila vseh krvnih elementov. Za kemoterapijo ali citoreduktivno terapijo se uporabljajo citostatiki, antimetaboliti, alkilirajoča sredstva in biološki pripravki. Najpogosteje predpisana zdravila so Leikaran, Hydroxyurea, Mielosan, rekombinantni interferon.
4. Zdravljenje pomanjkanja železa z androgenom, eritropoetinom, ki se najpogosteje uporablja v kombinaciji z glukokortikosteroidi.
5. Radioterapija. Uporablja se za obsevanje območja vranice in ustavitev procesa raka v njem, uporablja pa se z močnim povečanjem telesne velikosti.
6. Transfuzija rdečih krvničk očiščenih rdečih krvničk. Uporablja se za hudo anemijo do kome. Če se trombocitopenija poveča v končnih stopnjah prave policitemije, je lahko potrebna transfuzija mase trombocitov od darovalca.

Presaditev kostnega mozga pri bolezni, kot je eritremija, pogosto povzroči neželene učinke, zato se le redko uporablja. V nekaterih primerih je indicirana splenektomija, vendar se z razvojem akutne levkemije taka operacija ne izvede niti s hudo splenomegalijo.

Značilnosti zdravljenja pri nosečnicah

Med nosečnostjo se ta patologija redko pojavi. Vendar pa lahko v prisotnosti nagnjenosti (dednih ali sekundarnih dejavnikov) nosečnost, porod in splav postanejo sprožilec za razvoj prave policitemije. Nosečnost vedno poslabša potek te bolezni, njen izid pa je lahko resnejši kot zunaj nosečnosti. Vendar pa se v 50% primerov nosečnost konča z uspešnim rojstvom. Preostalo polovico je mogoče pripisati splavom, razvojnim zamudam, nepravilnostim v strukturi fetalnega telesa.

Zdravljenje bolezni pri nosečnicah ni lahko. Večina zdravil je strogo kontraindicirana, saj ima izrazito teratogeno lastnost. Zato se med nosečnostjo terapija izvaja predvsem s krvavitvijo in, če je potrebno, s glukokortikosteroidi. Za preprečevanje zapletov in zgodnje odkrivanje bolezni pri nosečnicah je treba redno izvajati krvne preiskave v skladu z urnikom, ki ga je določil nadzorni porodničar-ginekolog.

Kaj ne storiti

Strogo je nemogoče uporabljati diuretike, ki dodatno zbirajo kri. Tudi v našem času je omejena na uporabo zdravil radioaktivnega fosforja, ki resno zavirajo mielopoezo in pogosto privede do razvoja levkemije. Prav tako ne morete obdržati starega sistema prehrane: prehrana se mora spremeniti. V skladu s prepovedjo, vsa hrana, ki povečuje tvorbo krvi, kot so jetra. Bolje je, da oblikujete dieto kot mlečno zelenjavo in da zavržete presežek mesa.

Bolnik ne sme preobremeniti telesa, se ukvarjati s težkimi športi, ignorirati rednega počitka. Zdravljenje folk zdravil se lahko uporablja, vendar le po temeljitem pregledu vseh sredstev, ki jih zdravnik v sestavi, da se prepreči povečanje proizvodnje rdečih krvnih celic. Simptomatsko zdravljenje se najpogosteje uporablja za izločanje sečne kisline, zmanjšanje bolečine in srbenje kože itd.

Preprečevanje in prognoza

Načini preprečevanja še niso razviti. Prognoza za življenje je odvisna od resnosti bolezni. Brez zdravljenja do tretjine bolnikov umre v prvih petih letih od diagnoze. Če izvajate celovito terapijo, lahko podaljšate življenjsko dobo osebe do 10-15 let ali več. Najpogostejši vzrok smrti je tromboza in le včasih umre zaradi krvnega raka (levkemije) ali hude krvavitve.

Metode za določanje in zdravljenje eritremije

Eritremija je kronična bolezen, ki je vrsta levkemije. Zanj je značilen benigni potek, vendar je sčasoma možna njegova maligna degeneracija ali razvoj številnih življenjsko nevarnih zapletov.

Za to bolezen je značilno močno povečanje ravni rdečih krvnih celic (eritrocitov), ​​ki je posledica okvare pri uravnavanju tvorbe krvi. V medicinski literaturi najdemo drugo ime za eritremijo - policitemijo vera. Prav tako lahko izpolnite izraz bolezen Vaise-Osler.

Mehanizem razvoja eritremije

Rdeče krvne celice se imenujejo rdeče krvne celice. V telesu igrajo pomembno vlogo, saj so namenjeni prenosu kisika v vse celice. Nastajanje rdečih krvnih celic poteka v več človeških organih - v kostnem mozgu (v tubularnih kosteh, vretencah, rebrih itd.), Jetrih in vranici.

Te krvne celice so 96% hemoglobina, ki prenašajo kisik v tkiva. Njihova rdeča barva je posledica vsebine v sestavi železa. Eritrociti se tvorijo iz matičnih celic. Štejejo se za posebne, ker imajo edinstvene lastnosti. Te strukture se lahko pretvorijo v katero koli potrebno celico.

V človeških kosteh je tudi rumeni kostni mozeg. Sestoji predvsem iz maščobnega tkiva. Začne delovati in prevzame funkcijo razvijanja krvnih elementov v izrednih razmerah, ko se krvavitev ne pojavi pravilno.

Resnična policitemija se nanaša na bolezni, katerih vzroki niso popolnoma ugotovljeni. Na neki točki telo bolne osebe začne intenzivno proizvajati rdeče krvne celice, kar vodi do eritremije. Posledica je občutno zgostitev krvi, nastanejo krvni strdki. Tudi v 75% primerov eritremije je opaziti povečanje števila trombocitov in levkocitov.

Zaradi vseh teh negativnih sprememb se hipoksija začne povečevati, kar spremlja kisikovo stradanje človeškega telesa. Glede na pomanjkanje hranil v večini organov njihovo delo ne uspe in se razvijejo številne bolezni. Predstavljajo nevarnost za življenje bolnikov z eritremijo in so pogosto vzrok njihove smrti.

Vzroki eritremije

Erythremia je v večini primerov diagnosticirana pri starejših. Tudi ta bolezen se lahko pojavi pri moških ali ženskah v delovni starosti. Ugotovljeno je bilo, da so predstavniki močnejšega spola bolj dovzetni za eritremijo. Vendar je dokazano, da se prava policitemija nanaša na dokaj redko bolezen. To se zgodi letno v približno 5 osebah na 100 milijonov.

V medicinski literaturi obstaja več glavnih razlogov, ki vodijo v razvoj eritremije:

• genetska predispozicija. Ugotovljeno je bilo, da genske mutacije vodijo v razvoj te nevarne patologije. Zato je eritremija pogosto zaznana v ozadju bolezni, kot so Downov sindrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom in mnogi drugi;
• ionizirajočega sevanja. Lahko vodi v razvoj eritremije, saj vodi do sprememb v telesu na ravni gena. Zaradi tega negativnega vpliva nekatere celice umrejo, kar vodi do bolezni;
• strupene snovi. Ob zaužitju lahko povzročijo resne spremembe na genetski ravni, kar povzroča pojav eritrocitoze. Nevarne snovi vključujejo benzen (najdemo ga v bencinu, različna kemična topila), nekatere antibakterijske in citostatične pripravke.

Klasifikacija eritremije

Takšna bolezen, kot je eritremija, ki se kaže v vsaki starosti, je lahko akutna ali kronična. V slednjem primeru lahko napredovanje bolezni poteka asimptomatično že več let. V tem primeru bodo samo laboratorijske preiskave krvi pokazale prisotnost določenih patologij v človeškem telesu.

Glede na patogenezo je lahko eritremija primarna ali sekundarna. Tudi na podlagi značilnosti napredovanja patologije razlikujejo dve njegovi obliki:

• res. Opaženo je pomembno povečanje števila rdečih krvnih celic;
• relativna (false). Zanj je značilna normalna vrednost števila eritrocitov, ki je kombinirana z močnim zmanjšanjem prostornine krvne plazme.

Stopnje Eritremije

Za kronično eritremijo je značilno več stopenj, od katerih ima vsaka svoje značilnosti. Strokovnjaki ugotavljajo:

• začetni fazi. Njegovo trajanje je lahko različno - od nekaj mesecev do nekaj desetletij. Za začetno fazo eritremije je značilna popolna odsotnost kliničnih simptomov bolezni. V laboratorijski študiji krvi je mogoče zaznati rahlo povečanje ravni rdečih krvnih celic (približno 5-7 x 1012 na liter krvi). Opazili so tudi zmerno zvišanje koncentracije hemoglobina;
• eritremična faza. Zanj je značilno stalno naraščanje koncentracije rdečih krvnih celic v krvi. Tudi nastajanje tumorjev se začne razlikovati v levkocite in trombocite. Zaradi vseh teh negativnih sprememb se hitrost krvi v žilah hitro poveča. Tudi ona se spreminja. Ko krvavitev eritremije postane debelejša, se hitrost njenega gibanja bistveno zmanjša. Posledica je aktivacija trombocitov. Medsebojno komunicirajo in tvorijo prometne zastoje. Prekrivajo lumen najmanjših žil, kar vodi v nezadostno prekrvavitev tkiv. Zaradi povečanja števila osnovnih krvnih elementov se v vranici začne bolj aktivno razgrajevati. Zaradi tega v telo pacienta pride veliko škodljivih snovi z eritremijo, ki negativno vplivajo na njeno delovanje;
• anemična stopnja. Značilen je razvoj fibroze v kostnem mozgu. V tem primeru obstaja transformacija celic, ki so se uporabljale za aktivno sodelovanje v procesu tvorbe krvi. Posledično se jih zamenja z vlaknastim tkivom. Ta proces povzroča postopno zmanjšanje ravni rdečih krvnih celic, trombocitov in belih krvnih celic. Za anemično stopnjo eritremije je značilna tudi tvorba ekstramedularnih žarišč krvnega tvorbe v vranici in jetrih. To je potrebno za nadomestitev obstoječih kršitev.

Simptomi začetne faze eritremije

Simptomi eritremije so v veliki meri odvisni od stopnje razvoja te bolezni. Prvič, večina bolnikov upošteva naslednje opozorilne znake:

• hiperemija kože in sluznice. Pojav tega simptoma eritremije je povezan s povečanjem koncentracije rdečih krvničk v krvnem obtoku. Sprememba barve kože je opaziti v vseh delih telesa brez izjeme. V tem primeru hiperemija pri eritremiji ni vedno akutna. V nekaterih primerih koža ne postane rdeča, temveč le bledo roza. Pogosto bolniki takšnih sprememb ne povezujejo z razvojem eritremije, ki je napačna;
• pojav bolečine v okončinah in prstih. Razvoj tega simptoma je povezan s slabšo prekrvavitvijo malih žil;
• glavobol Ta simptom se ne pojavlja pri vseh bolnikih, vendar se pogosto pojavlja v začetni fazi eritremije.

Simptomi eritremične stopnje bolezni

Če bolezen napreduje in opazimo resne spremembe v sestavi krvi, se razvijejo naslednji simptomi:

• hepatomegalija. Zanj je značilno povečanje velikosti jeter, kar kaže na razvoj nekaterih patoloških procesov v človeškem telesu;
• splenomegalija. Zanj je značilno povečanje velikosti vranice, ki se pojavi v ozadju prenapolnjenosti telesa s krvjo in njenega sodelovanja v procesu cepitve rdečih krvnih celic in drugih elementov;
• povečana hiperemija kože in sluznice. Poleg tega so na telesu bolne osebe jasno vidne otekle žile zaradi njihovega prekomernega polnjenja s krvjo;
• zvišanje krvnega tlaka;

• pojav eritromelalgije. To kršitev spremlja razvoj neznosnih bolečin pekočega značaja v prstih na spodnjih in zgornjih udih. Eritromelalgija povzroča hudo pordelost kože in pojav cianotičnih madežev;
• razvoj hude bolečine v sklepih;
• pojavi se pruritus, ki se po vodnih postopkih poslabša;
• nastajanje razjede želodca in dvanajstnika. To je posledica kršenja oskrbe tkiv s krvjo in v ozadju trofičnih procesov;
• krvavitev. Bolniki zaznajo povečano krvavitev dlesni in drugih motenj;
• pogosti simptomi. Zaradi razvoja vseh negativnih procesov v telesu se bolniki z eritremijo pritožujejo zaradi šibkosti, utrujenosti, omotice, tinitusa itd.

Simptomi anemične stopnje eritremije

Resnična policitemija brez ustreznega zdravljenja vodi do znatnega poslabšanja stanja bolnika. Če mu niso pravočasno pomagali, se razvijejo naslednji simptomi:

• pojavijo se vsi znaki anemije. Pri ljudeh je koža bistveno blaža, slabost, omotica in poslabšanje splošnega stanja telesa;
• močna krvavitev. Lahko se pojavi spontano ali po manjši poškodbi. V hujših primerih lahko krvavitev traja več ur in je dovolj močna, da se ustavi;
• pojav krvnih strdkov. Ta pojav je glavni vzrok smrti v prisotnosti eritremije. Zaradi nastajanja krvnih strdkov se krvni obtok moti v venah spodnjih okončin, v žilah možganov itd.

Diagnoza eritremije

Erythremia diagnosticira visoko specializiran hematolog. Predpiše vrsto testov in preiskav, da bi ugotovil stopnjo negativnih sprememb v človeškem telesu in določil najboljšo strategijo zdravljenja. Te vključujejo:

• popolna krvna slika, kjer opazimo spremembo različnih kazalnikov. Opaženo je povečanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina, levkocitov, trombocitov. Kasneje, ko je bolezen dosegla zadnjo stopnjo resnosti, postanejo ti krvni parametri bistveno pod normalno vrednostjo, kar kaže na razvoj anemije;
• punkcija kostnega mozga. Ta postopek se izvaja s tanko iglo. Po pregledu zbranega biološkega materiala lahko določimo število hematopoetskih celic, prisotnost malignih procesov ali fibrozo;
• biokemični test krvi. Omogoča vam, da določite količino železa v telesu. Določa raven jetrnih vzorcev v krvi. Ustrezajo številu snovi, ki se sproščajo v krvni obtok, ko se uničijo celice tega organa. Odkrita je tudi raven bilirubina, kar kaže na intenzivnost procesa uničenja rdečih krvnih celic;

• Ultrazvok trebušnih organov. Določiti je treba velikost jeter in vranice, da bi identificirali žarišča fibroze;
• dopler sonografija. Zasnovan za določanje hitrosti pretoka krvi, pomaga identificirati krvne strdke v žilah.

Pomaga tudi pri pravilni diagnozi, tako da pregleda bolnikovo anamnezo in pregleda bolnika, saj je veliko simptomov bolezni vidno s prostim očesom. Zdravnik vodi tudi pogovor z bolnikom in skrbno beleži vse obstoječe pritožbe.

Načela zdravljenja bolezni

Ko je zdravljenje z eritremijo namenjeno predvsem splošni krepitvi telesa. Da bi to naredili, bolniku priporočamo, da vodi zdrav način življenja, da organizira pravilen dnevni režim. Pri bolniku z eritremijo je priporočljivo veliko hoditi na prostem, vendar zmanjšati sončenje.

Tudi bolnik je zaželen, da se drži prehrane z mlekom in zelenjavo. Proizvodi živalskega izvora so lahko prisotni v prehrani, vendar ne v velikih količinah. Kontraindikacije veljajo za živila, ki vsebujejo veliko askorbinske kisline ali železa.

Glavni cilj zdravljenja v prisotnosti eritremije je zmanjšanje ravni hemoglobina (do 140-160 g / l) in hematokrita (do 45-46%). Posebno simptomatsko zdravljenje je predpisano tudi za odpravo glavnih neprijetnih simptomov bolezni. Zlasti zdravila se predpisujejo za lajšanje bolečin v okončinah, težave s krvnim obtokom itd.

Za zmanjšanje števila rdečih krvnih celic se uporabljajo specifični postopki za določanje hemoglobina in hematokrita:

• krvavitev. S tem postopkom lahko zmanjšate količino krvi v žilah, kar bo privedlo do delne normalizacije glavnih indikatorjev eritremije. Običajno se odvzame do 300-500 ml krvi s pogostnostjo 2-4 dni. To se izvede, dokler koncentracija hemoglobina ne pade na sprejemljivo raven 140-150 g / l. To zdravljenje je kontraindicirano za visoko število trombocitov;
• eritrocitoza. To je učinkovit postopek, vredna alternativa krvavitvi v eritremiji. Med eritrocitferezo se eritrociti izločajo iz pacientove krvi. Postopek se izvede s posebno filtrirno napravo. Omogoča vam ločevanje rdečih krvnih celic in vračanje plazme nazaj v krvni obtok.

Zdravljenje eritremije

Če prave policitemije spremljajo številni neprijetni simptomi, je bolniku predpisana citostatika. Uporabljajo se v prisotnosti intenzivnega srbenja na koži, s precejšnjim povečanjem ravni glavnih elementov krvi. Tudi indikacije za imenovanje citostatikov vključujejo povečanje velikosti vranice in jeter, razvoj peptične ulkusne bolezni, venske tromboze in drugih zapletov eritremije.

Ta zdravila lahko zavirajo rast različnih celic v človeškem telesu, zato so pomembne pri zdravljenju te bolezni. Najbolj priljubljeni citostatiki so:

• Mielosan;
• hidroksiurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• radioaktivni fosfor in drugi.

Zadnje zdravilo je še posebej učinkovito. Lahko se kopiči v kosteh in zavira delovanje kostnega mozga, kar vodi do odprave številnih motečih simptomov eritremije. Če je zdravljenje z radioaktivnim fosforjem dalo pozitiven rezultat, bo bolnik v 2-3 letih imel stabilno remisijo. Če po terapiji želenega učinka ne opazimo, ga ponovimo.

Ta metoda zdravljenja eritremije ima številne neželene učinke, zato je treba njeno uporabo izvajati pod nadzorom izkušenega zdravnika.

Uporaba drugih zdravil za eritremijo

Če se v prisotnosti eritremije razvije anemija avtoimunskega izvora, so predpisani glukokortikosteroidi. Prednizolon se najpogosteje uporablja. Odmerek in režim zdravljenja določi zdravnik, odvisno od značilnosti bolezni. Če to zdravljenje ne daje pozitivnega rezultata, se bolniku pokaže operacija odstranitve vranice.

Če je razvoj eritremije pokazal znake akutne levkemije, se njegovo zdravljenje izvaja v skladu s splošno sprejeto shemo.

Prav tako ne smete pozabiti, da je v prisotnosti te bolezni telo pomanjkljivo. To je posledica dejstva, da se povezuje s hemoglobinom, katerega količina daleč presega normo.

Zato je veliko bolnikov predpisanih zdravil, ki kompenzirajo pomanjkanje železa. Te vključujejo:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer in drugi analogi.

Če se med eritremijo opazi uratovit diateza, je predpisan Allopurinol. To vam omogoča, da zmanjšajo raven urata v krvi, ki se je znatno povečala v ozadju hitrega uničenja rdečih krvnih celic. Odmerek in režim tega zdravila določajo številni dejavniki. Prvič, koncentracija sečne kisline v telesu bolne osebe.

Prognoza za eritremijo

Zdravljenje te bolezni se v večini primerov pojavi v bolnišnici. To je nujna potreba, saj imajo zdravila, ki se uporabljajo, veliko stranskih učinkov. Med zdravljenjem z eritremijo je treba nenehno prilagajati odmerjanje osnovnih zdravil in spremljati odziv telesa.

Zapleti te bolezni vključujejo mielofibrozo in cirozo jeter. Pojavijo se brez ustreznega zdravljenja ali nespoštovanja priporočil zdravnika. Možen je tudi razvoj mieloične levkemije. Ampak glede na razvoj sodobne medicine je potek eritremije ponavadi benigen. Trajanje življenja z razvojem te bolezni je 10 let ali več.

Erythremia življenje napovedi

Erythremia je tisto, kar je? Stopnje Eritremije

Eritremija je vrsta krvnih motenj, za katero je značilna proliferacija (rast) rdečih krvnih celic in izrazito povečanje števila drugih celic (levkociti, trombociti). Je kronična, pogosto benigna bolezen, ki se pojavlja redko. Vendar pa preoblikovanje benigne levkemije v maligne. Erythremia je bolezen, ki prizadene približno 4 od 100 milijonov ljudi na leto. Ni odvisen od spola, vendar se ponavadi diagnosticira pri starejših in starejših. Čeprav so o primerih poročali že v mlajših letih, so pogosto ženske.

Erythremia (koda ICD-10 - C94.1) ima kronični potek.

Krvne celice in mehanizem bolezni

Mehanizem eritremije se razvija na naslednji način.

Rdeče krvne celice so rdeče krvne celice, katerih glavna funkcija je prenos kisika v vse celice našega telesa. Proizvajajo se v kostnem mozgu, vranici in jetrih. Kostni mozeg se nahaja v tubularnih kosteh, vretencah, rebrih, kosti lobanje in prsnici. 96% rdečih krvnih celic je napolnjenih s hemoglobinom, ki opravlja dihalno funkcijo. Železo jim daje rdeč odtenek. Rdeče krvne celice se tvorijo z matičnimi celicami. Njihova posebna sposobnost je sposobnost delitve (množenja), preoblikovanja v katerokoli drugo celico.

V kosteh je tudi rumeni kostni mozeg, ki ga predstavlja maščobno tkivo. Začne proizvajati krvne sestavine le v ekstremnih pogojih, ko drugi viri tvorbe krvi ne opravljajo svojih funkcij.

Eritremija (ICD-10 je mednarodna klasifikacija bolezni, pri kateri je ta bolezen določena s kodo C 94.1) je bolezen, katere patogeneza še ni bila raziskana. Zaradi razlogov, ki jih zdravniki še niso povsem pojasnili, telo začne intenzivno proizvajati rdeče krvne celice, ki se ne morejo prilegati v krvni obtok, viskoznost krvi se poveča in nastajajo krvni strdki. Sčasoma se poveča hipoksija (kisikova stradanje). Celice ne prejmejo ustrezne prehrane, v celotnem sistemu telesa pride do odpovedi.

Nekaj ​​zanimivih dejstev o eritremiji

Eritremija je najbolj benigna bolezen vseh levkemij. To pomeni, da se dolgo časa obnaša pasivno in vodi do zapletov precej pozno. Morda je asimptomatska in se ne poroča več let. Kljub povišani ravni trombocitov so bolniki nagnjeni k močnim krvavitvam. Erythremia ima družinsko nagnjenost, zato, če je v družini bolnik, se poveča tveganje njegovega pojava pri enem od sorodnikov.

Vzroki eritremije

Tako kot druge vrste levkemij, še vedno ni povsem jasno, ali je eritremija v celoti razumljiva in razlogi za njen pojav niso bili ugotovljeni. Vendar pa so izraženi dejavniki, ki prispevajo k njegovemu videzu:

Genetska predispozicija. Toksične snovi, ki vstopajo v telo. Ionizirajoče sevanje.

Genetska predispozicija

Trenutno ni znano, katere genske mutacije povzročajo pojav eritremije, vendar je bilo ugotovljeno, da se bolezen v družini pogosto ponavlja v naslednjih generacijah. Verjetnost za razvoj bolezni se poveča večkrat, če oseba trpi:

Downov sindrom (kršitev oblike obraza in vratu, razvojni zaostanek); Klinefelterjev sindrom (nesorazmerna številka in morebitna razvojna zakasnitev); Bloomov sindrom (nizka rast, pigmentacija na obrazu in njegov nesorazmeren razvoj, dovzetnost za rak); Marfanov sindrom (motnje razvoja vezivnega tkiva).

Predispozicijo za eritremijo je mogoče razložiti z dejstvom, da je genetski celični aparat (vključno s krvnim aparatom) nestabilen, zato oseba postane dovzetna za zunanje negativne učinke - toksine, sevanje.

Tudi rentgenski žarki in gama žarki delno absorbirajo telo, kar vpliva na genetske celice. Lahko umrejo ali mutirajo.

Najmočnejše radioaktivno sevanje pa prejmejo ljudje, ki zdravijo onkološke bolezni s kemoterapijo, pa tudi tisti, ki so bili v središču eksplozije elektrarn ali atomskih bomb.

Strupene snovi

Pri zaužitju lahko povzročijo mutacije genetskih celic. Te snovi se imenujejo kemijske mutagene. Po številnih raziskavah so znanstveniki ugotovili, da so bili bolniki z eritremijo v stiku s temi snovmi pred razvojem bolezni. Te snovi vključujejo: t

benzen (najdemo ga v bencinu in številnih kemičnih topilih); antibakterijska zdravila (zlasti "levomicetin"); citostatična zdravila (antineoplastična zdravila).

Stopnje eritremije in njihovi simptomi

Erythremia ima naslednje stopnje: začetno, razširjeno in terminalno. Vsak ima svoje simptome. Začetna faza lahko traja več desetletij, ne da bi pokazala resne simptome. Rahlo simptomatske bolnike ponavadi obtožijo druge, manj resne bolezni. Konec koncev, celo zdravniki pogosto ne posvečajo dovolj pozornosti neidealnemu testu krvi.

V primeru začetne eritremije imajo krvni testi zmerne nenormalnosti.

Za začetno fazo so značilni tudi utrujenost, omotica in tinitus. Bolnik ne spi dobro, se v udih počuti hladno, pojavi se otekanje rok in nog. Zmanjša se mentalna zmogljivost. Ni zunanjih manifestacij bolezni. Glavobol se ne obravnava kot poseben simptom bolezni, vendar se pojavi v začetni fazi zaradi slabe cirkulacije v možganih. Iz istega razloga, zmanjšano vizijo, pozornost in iznajdljivost. Z diagnozo "eritremije" imajo simptomi bolezni v drugi fazi svoje značilnosti - krvavitev dlesni, majhne hematome postanejo opazne. Na nogah se lahko pojavijo temne lise (simptomi tromboze) in celo trofične razjede. Povečani organi, v katerih nastajajo rdeče krvne celice - vranica in jetra. Zaradi razvoja bolezni limfna vozlišča nabreknejo.

Druga faza eritremije lahko traja približno 10 let. Teža se občutno zmanjša. Koža pridobi češnjevo barvo (najpogosteje roke in noge), mehko nebo spremeni barvo, trdo ohrani nekdanji odtenek. Bolnika moti srbeča koža, ki se po kopanju v topli ali vroči vodi poveča. Telo postane opazno otekle vene iz prevelike količine krvi, zlasti v vratu. Zdi se, da se oči vlijejo s krvjo, ker eritremija, katere simptomi so očitni v drugi fazi, spodbuja pretok krvi v očne žile.

Zaradi slabe cirkulacije v kapilarah se bolečina in pekočica pojavita v prstih in prstih. V naprednejših primerih postanejo cyatonične lise opazne.

Obstajajo bolečine v kosteh in epigastriki. Artritična bolečina v sklepih je povezana s presežkom sečne kisline. Na splošno je delovanje ledvic oslabljeno, pogosto se postavi pielonefritis in ugotovijo uratovye ledvične kamne.

Živčni sistem trpi. Bolnik je živčen, njegovo razpoloženje je nestabilno, solza in se pogosto spreminja.

Poveča se viskoznost krvi, kar vodi do nastanka krvnih strdkov v različnih žilnih območjih. Obstaja tudi tveganje za nastanek krčnih žil.

Pozor! Bolniki lahko trpijo tudi za hipertenzijo in odpiranje razjed v dvanajstniku. Razlog za to je zmanjšanje obrambe telesa in povečanje števila Helicobacter pylori - prav ta bakterija povzroča razjedo.

Za tretjo fazo eritremije je značilna bledica kože, pogosta omedlevica, šibkost in letargija. Opazili so dolgotrajno krvavitev med minimalnimi poškodbami, aplastično anemijo zaradi zmanjšanja ravni hemoglobina v krvi.

Tretja faza eritremije: simptomi in zapleti

Eritremija je krvna motnja, ki v tretji fazi postane agresivna. V tej fazi celice kostnega mozga opravijo fibrozo. Ne more več proizvajati rdečih krvnih celic, zato norme krvnih celic padejo, včasih tudi na kritične indikatorje. V možganih se pojavijo zmehčanje, začne se fibroza jeter. V žolčniku je debela, viskozna žolča in pigmentni kamni. Posledica tega je ciroza jeter in blokada krvnih žil.

Prej je bila povišana tromboza, ki je povzročila smrt bolnikov z eritremijo. Stene krvnih žil so podvržene spremembam, ovirajo se žile v možganih, vranici, srcu in nogah. Pojavlja se rušenje endarteritisa - blokada krvnih žil s tveganjem za popolno krčenje.

Ledvice so prizadete. Zaradi rasti sečne kisline bolniki trpijo zaradi artritične bolečine v sklepih.

Pozor! Pri eritremiji se noge in roke pogosto spremenijo v senco. Bolnik je nagnjen k bronhitisu in prehladu.

Potek bolezni

Eritremija je počasna bolezen. Bolezen pride počasi, njen pojav je progresiven in komaj opazen. Bolniki včasih živijo desetletja, ne posvečajo pozornosti manjšim simptomom. V težjih primerih pa se lahko smrt zgodi v 4-5 letih zaradi krvnih strdkov.

Skupaj z eritremijo se poveča tudi vranica. Dodelite obliko ciroze jeter in poškodbe diencefalona. Med potekom bolezni lahko pride do alergijskih in infekcijskih zapletov, včasih bolniki ne prenašajo določenih skupin zdravil, trpijo zaradi urtikarije in drugih kožnih bolezni. Potek bolezni je zapleten zaradi sočasnih stanj, saj se diagnoza običajno postavi starejšim.

Posteritetna mielofibroza je transformacija bolezni iz benignega v maligni potek. Stanje je naravno pri bolnikih, ki so do tega obdobja živeli. V tem primeru zdravniki priznavajo, da je eritremija dobila tumorski značaj.

Zelo pomembno je pravilno diagnosticirati eritremijo in predpisati ustrezno zdravljenje. Diagnoza vključuje številne študije.

Krvni test za eritremijo

Z diagnozo "eritremije" se najprej opravi krvna preiskava, ki je zelo pomembna za diagnozo. Prvič, to je popolna krvna slika. To odstopanje od norme v njej postane prvi alarmni zvonec. Povečano število rdečih krvnih celic. Sprva je nekritično, vendar z razvojem bolezni narašča, in na zadnji stopnji pade. Normalna raven rdečih krvnih celic pri ženskah je od 3,5 do 4,7, pri moških pa od 4 do 5 let.

Če je diagnosticirana eritremija, krvni testi, ki kažejo na povečanje rdečih krvnih celic, kažejo na ustrezno povečanje hemoglobina. Hematokrit, ki kaže na sposobnost prenašanja kisika v krvi, se je povečal na 60-80%. Barvni indeks se ne spremeni, v tretji fazi pa je lahko poljuben - normalen, dvignjen ali spuščen. Trombociti in levkociti so povišani. Levkociti rastejo večkrat, včasih tudi več. Produkcija eozinofilcev (včasih z bazofili) se poveča. Resno zvišani trombociti. Hitrost sedimentacije eritrocitov - ne višja od 2 mm / uro.

Žal pa je popolna krvna slika, čeprav je pomembna pri začetni diagnozi, neinformativna in samo na njeni podlagi ni postavljena nobena diagnoza.

Druge študije z eritremijo

Biokemijska analiza krvi. Njegov glavni cilj je določiti količino železa v krvi in ​​raven vzorcev jeter - AST in ALT. Izločajo se iz jeter z uničevanjem celic. Določitev števila bilirubina kaže na resnost procesa uničenja rdečih krvnih celic. Punkcija kostnega mozga. Analiza se izvede z uporabo igle, ki se vbrizga v kožo, v območju periosta. Metoda kaže stanje hematopoetskih celic v kostnem mozgu. Študija prikazuje število celic v kostnem mozgu, prisotnost rakavih celic in fibrozo (proliferacija vezivnega tkiva). Z diagnozo kronične eritremije se opravijo tudi laboratorijski markerji in ultrazvočni pregled trebuha. Ultrazvok lahko zazna prelivanje organov s krvjo, povečanje jeter in vranice ter žarišča fibroze v njih. Dopplerografija kaže hitrost gibanja krvi in ​​pomaga identificirati krvne strdke.

Zdravljenje eritremije

Opozoriti je treba, da eritremija pogosto napreduje počasi in ima benigni potek. Najprej in predvsem, zdravniki vam svetujejo, da spremenite svoj način življenja - biti na prostem več, hoditi, dobiti pozitivna čustva (endorfinsko zdravljenje včasih doseže neverjetne rezultate). Izdelke, ki vsebujejo veliko železa in vitamina C, je treba izključiti.

V prvi fazi bolezni je glavni cilj diagnoze »eritremija« znižati parametre krvi na normalno: hemoglobin na 150-160 in hematokrit na 45-46. Pomembno je tudi zanikati zaplete, ki jih povzroča bolezen - motnje cirkulacije, bolečine v prstih itd.

Normalizacija hematokrita s hemoglobinom pomaga pri krvavitvi, ki se v tem primeru uporablja do danes. Vendar pa se ta postopek opravi v okviru nujne oskrbe, ker stimulira kostni mozeg in funkcijo trombopoeze (proces nastajanja trombocitov). Obstaja tudi postopek, imenovan eritrocitfereza, ki je sestavljen iz čiščenja krvi iz rdečih krvnih celic. V tem primeru ostaja krvna plazma.

Zdravljenje z drogami

Citostatiki so zdravila protitumorske narave, ki se uporabljajo za zaplete eritremije - razjede, tromboze, obtočne motnje možganov, ki se pojavljajo v drugi fazi bolezni. Mielosan, Busulfan, hidroksiurea, Imifos, radioaktivni fosfor. Slednje se šteje za učinkovito zaradi dejstva, da se kopiči v kosteh in zavira delovanje možganov.

Glukokortikosteroidi so predpisani za hemolitično anemijo avtoimunskega izvora. Še posebej priljubljena je prednizolon. Če zdravljenje ne daje ustreznih rezultatov, je predpisana operacija odstranitve vranice.

Da bi se izognili pomanjkanju železa, lahko predpišemo zdravila, ki vsebujejo železo - Hemofer, Totem, Sorbifer.

Prav tako po potrebi predpišejo naslednje skupine zdravil:

Antihistaminiki. Zmanjšanje krvnega tlaka. Antikoagulanti (sredstva za redčenje krvi). Hepatoprotektorji.

Erythremia, ki se pogosto zdravi v bolnišnici, je huda bolezen, ki povzroča veliko zapletov. Pomembno ga je čim prej prepoznati in začeti z zdravljenjem.