Hemoragična diateza

Hemoragična diateza je splošno ime za številne hematološke sindrome, ki se pojavijo, ko je kršena raven hemostaze (trombociti, žile, plazma). Skupno vsem hemoragičnim diatezam, ne glede na njihov izvor, so sindrom povišane krvavitve (ponavljajoča se, dolgotrajna, intenzivna krvavitev, krvavitve različnih lokalizacij) in posthemoragični anemični sindrom. Določitev klinične oblike in vzrokov hemoragične diateze je možna po celovitem pregledu hemostatskega sistema - laboratorijskih testih in funkcionalnih testih. Zdravljenje vključuje hemostatsko, transfuzijsko terapijo, lokalno ustavitev krvavitve.

Hemoragična diateza

Hemoragična diateza je krvna bolezen, za katero je značilna nagnjenost telesa k spontanim ali neustreznim krvavitvam in krvavitvam. V literaturi je opisanih več kot 300 hemoragičnih diatez. Patologija temelji na kvantitativnih ali kvalitativnih pomanjkljivostih enega ali več dejavnikov strjevanja krvi. Hkrati lahko stopnja krvavitve variira od majhnih petehijskih izpuščajev do obsežnih hematomov, velikih zunanjih in notranjih krvavitev.

Po približnih podatkih v svetu približno 5 milijonov ljudi trpi za primarno hemoragično diatezo. Glede na sekundarne hemoragične pogoje (na primer DIC) je prevalenca hemoragične diateze resnično visoka. Problem zapletov, povezanih s hemoragično diatezo, je na vidnem polju različne medicinske specialnosti - hematologija, kirurgija, oživljanje, travmatologija, porodništvo in ginekologija in mnogi drugi. druge

Razvrstitev hemoragične diateze

Hemoragična diateza se običajno razlikuje glede na kršitev enega ali drugega faktorja hemostaze (trombocitov, koagulacije ali žilnega sistema). To načelo je osnova široko uporabljene patogenetske klasifikacije in v skladu z njo se razlikujejo tri skupine hemoragične diateze: trombocitopatija, koagulopatija in vazopatija.

I. Trombocitopenija in trombocitopatija ali hemoragična dijateza, povezana z okvaro hemostaze trombocitov (trombocitopenična purpura, trombocitopenija pri radiu, levkemija, hemoragična aleukija; esencialna trombocitemija, trombocitopenija

Ii. Koagulopatija ali hemoragična diateza, povezana z okvaro koagulacijske hemostaze:

• s kršitvijo prve faze koagulacije krvi - tvorba tromboplastinaze (hemofilija)
• s kršitvijo druge faze koagulacije krvi - pretvorba protrombina v trombin (parahemofilija, hipoprotrombinemija, bolezen Stuart Prauer itd.)
• s kršitvijo tretje faze strjevanja krvi - tvorba fibrina (fibrinogenopatija, prirojena afibrinogenemične purpura)
• s kršitvijo fibrinolize (DIC)
• z motnjami strjevanja krvi v različnih fazah (von Willebrandova bolezen itd.)

III. Vasopatije ali hemoragična diateza, povezana z okvaro žilne stene (bolezen Randyu-Osler-Weber, hemoragični vaskulitis, pomanjkanje vitamina C).

Vzroki hemoragične diateze

Obstajajo dedne (primarne) hemoragične diateze, ki se kažejo v otroštvu in pridobljene, najpogosteje sekundarne (simptomatske). Primarne oblike so družinsko dedne in so povezane s prirojeno napako ali pomanjkanjem običajno enega koagulacijskega faktorja. Primeri dedne hemoragične diateze so hemofilija, Glantsmanova tromboza, Rendeux-Oslerjeva bolezen, Stewartova bolezen Prauer, itd.

Razvoj simptomatske hemoragične diateze običajno povzroči hkratno odpoved več dejavnikov hemostaze. Hkrati je mogoče opaziti zmanjšanje njihove sinteze, povečanje porabe, spremembo lastnosti, poškodbo žilnega endotelija itd. Različne bolezni (SLE, jetrna ciroza, infektivni endokarditis), hemoragične vročice (dengue, Marburg, Ebola, krimski, Omska in druge), pomanjkanje vitaminov (C, K itd.). Skupina iatrogenih vzrokov vključuje podaljšano ali nezadostno zdravljenje z antikoagulanti in trombolitiki.

Najpogosteje pride do hemoragične diateze v obliki diseminiranega intravaskularnega sindroma koagulacije (trombohemoragični sindrom), ki otežuje različne patologije. Morda sekundarni razvoj avtoimunske, neonatalne, posttransfuzijske trombocitopenije, hemoragičnega vaskulitisa, trombocitopenične purpure, hemoragičnega sindroma z radiacijsko boleznijo, levkemijo itd.

Simptomi hemoragične diateze

V kliniki različnih oblik hemostaziopatije prevladujejo hemoragični in anemični sindromi. Resnost njihovih manifestacij je odvisna od patogenetske oblike hemoragične diateze in sorodnih motenj. Pri različnih vrstah hemoragične diateze se lahko razvijejo različne vrste krvavitev.

Pri trombocitopatiji in trombocitopeniji se pojavi mikrocirkulacijska (kapilarna) vrsta krvavitve. Pojavijo se petehialni pikasti izpuščaji in modrice na koži, krvavitve v sluznicah, krvavitve po ekstrakciji zoba, gingivalna, maternična, nosna krvavitev. Krvavitve se lahko pojavijo z rahlo poškodbo kapilar (pri pritiskanju na kožo, merjenju krvnega tlaka itd.)

Hematomatna vrsta krvavitve je značilna za hemofilijo, možno je s prevelikim odmerkom antikoagulantov. Zanj je značilno nastajanje globokih in bolečih hematomov v mehkih tkivih, hemartroza, krvavitve v podkožno maščobo in retroperitonealno tkivo. Masivni hematomi povzročajo ločevanje tkiv in razvoj destruktivnih zapletov: kontraktur, deformirajočih artroz, patoloških zlomov. Po poreklu je lahko takšna krvavitev spontana, posttraumatska, pooperativna.

Kapilarno-hematomske (mešane) krvavitve spremljajo potek DIC, von Willebrandove bolezni, opazimo, ko presežemo odmerek antikoagulantov. Združite krvavitev s petehialnimi pikami in hematome mehkih tkiv.

Mikroangiomatska vrsta krvavitve se pojavi pri hemoragični angiomatozi, simptomatični kapilopatija. Pri teh hemoragičnih diatezah se pojavijo vztrajne ponavljajoče se krvavitve na enem ali dveh mestih (ponavadi v nosu, včasih v prebavilih, pljučni, hematuriji).

Pri hemoragičnem vaskulitisu so opažali vaskulitis-vijolično krvavitev. To je praviloma točkovno krvavitev, ki ima simetrično razporeditev na udih in telesu. Ko krvavitve izginejo na koži, se preostala pigmentacija traja dlje časa.

Pogosto krvavitev povzroča razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa. Anemični sindrom, ki spremlja potek hemoragične diateze, je zaznamovan s šibkostjo, bledico kože, hipotenzijo, omotičnostjo, tahikardijo. Pri nekaterih hemoragičnih diatezah se lahko razvijejo sklepni sindrom (otekanje sklepov, artralgija), abdominalni sindrom (navzea, bolečine v krčih) in sindrom ledvic (hematurija, bolečine v hrbtu, disurija).

Diagnoza hemoragične diateze

Namen diagnoze hemoragične diateze je določiti njegovo obliko, vzroke in resnost patoloških sprememb. Načrt pregleda za bolnika s hemoragičnim sindromom pripravi hematolog skupaj s specializiranim zdravnikom (revmatolog, kirurg, porodničar-ginekolog, travmatolog, specialist za nalezljive bolezni itd.).

Najprej preučimo klinične analize krvi in ​​urina, števila trombocitov, koagulograma, blata za okultno kri. Odvisno od dobljenih rezultatov in predvidene diagnoze je predpisana razširjena laboratorijska in instrumentalna diagnostika (biokemijska preiskava krvi, punkcija prsnice, biopsija trefina). Pri hemoragični diatezi z imunsko genezo je prikazana definicija anti-eritrocitnih protiteles (Coombsov test), anti-trombocitnih protiteles, lupusnega antikoagulanta itd. Ultrazvok jeter; rentgenski posnetki sklepov itd. Za potrditev dedne narave hemoragične diateze je priporočljivo genetsko svetovanje.

Zdravljenje hemoragične diateze

Pri izbiri zdravljenja se izvaja diferencialni pristop ob upoštevanju patogenetske oblike hemoragične diateze. Torej, s povečano krvavitvijo, ki jo povzroči prevelik odmerek antikoagulantov in trombolitikov, je prikazano ukinitev teh zdravil ali prilagoditev odmerka; predpisovanje pripravkov vitamina K (vikasol), aminokaprojske kisline; transfuzijo plazme. Zdravljenje avtoimunske hemoragične diateze temelji na uporabi glukokortikoidov, imunosupresivov, plazmafereze; zaradi nestabilnega učinka njihove uporabe je potrebna splenektomija.

V primeru dedne pomanjkljivosti enega ali drugega faktorja strjevanja je indicirano nadomestno zdravljenje z njihovimi koncentrati, transfuzijo sveže zamrznjene plazme, maso eritrocitov in hemostatsko zdravljenje. Za lokalno zaustavitev majhnih krvavitev se izvaja vadba podveze, tlačnega povoja, hemostatske gobice, ledu; držanje tamponade nosu, itd. Pri hemartrozi se izvajajo medicinske punkcije sklepov; pri hematomih mehkih tkiv - njihovo odvajanje in odstranjevanje nakopičene krvi.

Osnovna načela zdravljenja DIC vključujejo aktivno odpravljanje vzrokov tega stanja; prekinitev intravaskularne koagulacije, supresija hiperfibrinolize, nadomestna hemokomponentna terapija itd.

Zapleti in napovedi hemoragične diateze

Najpogostejši zaplet hemoragične diateze je anemija pomanjkanja železa. Ko ponavljajoče se krvavitve v sklepih lahko razvijejo njihovo togost. Stiskanje masivnih hematomov živčnih trupov je polno pojava pareze in paralize. Posebno nevarne so obilne notranje krvavitve, krvavitve v možganih, nadledvične žleze. Pogosta ponovna transfuzija krvnih proizvodov je dejavnik tveganja za post-transfuzijske reakcije, okužbo s hepatitisom B, okužbo s HIV.

Potek in izid hemoragične diateze je drugačen. Pri ustrezni patogenetski, nadomestni in hemostatični terapiji je napoved relativno ugodna. Pri malignih oblikah z nenadzorovanimi krvavitvami in zapletom je lahko izid smrten.

Vse o hemoragični diatezi

Splošne informacije

Hemoragične diateze ne smemo obravnavati kot ločeno diagnozo, čeprav je v tej kakovosti pogosto navedena v zapisih bolnikov. To je bolj klinični simptom, ki je del številnih bolezni, ki prizadenejo krvni sistem.

Takšne krvavitve se pogosto pojavijo zaradi koagulopatije, ki je povezana z nizkim strjevanjem krvi. Poleg tega je pogosto osnova za hemoragične diatezne motnje, za katere so značilne nenormalne funkcije trombocitov ali sten krvnih žil, kar prav tako vodi do povečane krvavitve.

Vzroki in razvrstitev

Bolezni, ki nosijo znak hemoragične diateze, so razdeljene v dve kategoriji - prirojeno in pridobljene.

Prirojene bolezni

• Hemofilija A (pomanjkanje faktorja strjevanja krvi VIII) in hemofilija B (pomanjkanje faktorja IX) sta najbolj znani prirojeni bolezni, ki ju spremlja hemoragična diateza.
• Druge dedne motnje krvavitve, na primer pomanjkanje protrombina (pomanjkanje faktorja II). Ta bolezen se pojavi pri približno eni osebi v populaciji dveh milijonov.
• Willebrandova bolezen. Patologija se pri moških in ženskah pojavlja z enako pogostnostjo, ki jo povzroča zmanjšanje proizvodnje ali nenormalnosti von Willebrandovega faktorja, kar prispeva k kršenju hemostatskih funkcij trombocitov.
• Glantsmannova trombastenija in Bernard-Soilerjev sindrom sta redka avtosomno recesivna motnja, ki vpliva na glikoproteine ​​trombocitnih membran, kar povzroča nenormalno vezavo in agregacijo teh celic.

Pridobljene kršitve

• Distrofični procesi v jetrih, vključno s cirozo, so vzrok, ki zmanjšuje sintezo koagulacijskih proteinov in spodbuja trombocitopenijo.
• Pomanjkanje vitamina K v ozadju kršitve njegove gastrointestinalne absorpcije ali odsotnosti črevesnih bakterij, ki proizvajajo ta vitamin, ki se pogosto opazi v otroštvu (hemoragična bolezen novorojenčka).
• Šok, sepsa in maligna bolezen lahko povzročijo povečano nagnjenost k krvavitvam, pogosto povezano s poškodbami sten krvnih žil, na primer meningokokno septikemijo.
• Bolezen ledvic povzroča disfunkcijo trombocitov in zmanjšuje agregacijo teh celic.
• Pojav avtoprotiteles, ki zavirajo faktorje strjevanja krvi, na primer pri limfomih ali sistemskem eritematoznem lupusu. Tudi lastni imunski organi lahko napadajo trombocite, kar se kaže v imunski trombocitopenični purpuri.
• Amiloidozo povzroča ne le pomanjkanje faktorja X, temveč tudi lokalna žilna infiltracija.
• Pomanjkanje vitamina C lahko pri kirurških bolnikih povzroči difuzne krvavitve.
• Starejša starost lahko povzroči krhke krvne žile.

Domneva se, da je dolgotrajna uporaba steroidov povezana z nizkim strjevanjem krvi in ​​nagnjenostjo k povečanim krvavitvam. Vendar ta teorija še ni našla praktične potrditve.

Simptomi

Hemoragična diateza - pojav, ki se lahko manifestira z različnimi stopnjami resnosti, ki ga določa neposredna diagnoza.

Simptomi diateze, ki se pojavljajo v večini primerov:

• Bledica kože in vidne sluznice.
• Hemodinamične motnje.
• Otekle bezgavke.
• Povečana jetra in vranica (hepatosplenomegalija).
• Modrice in hematomi pod kožo, ki se pojavijo spontano.
• Rektalna, vaginalna, epistaksa, ki se lahko pojavi iz neznanih razlogov.

Diagnostika

Sum za hemoragično diatezo se pojavi, ko bolnik najde ustrezne klinične znake, ki so pogostejši v prisotnosti pridobljenih bolezni (glejte Vzroki in razvrstitev). Kar se tiče prirojenih bolezni, je diagnoza postavljena predvsem v prvem letu življenja malega pacienta.

Če se sumi na diatezo, se izvedejo naslednji diagnostični postopki:

• Celotna krvna slika pomaga odkriti levkemijo, limfom, trombocitopenijo ali nenormalne trombocite.
• Urinski testi pomagajo odkriti uremijo in določene patologije trombocitov.
• Rezultat biopsije kostnega mozga je bistven za razumevanje procesov tvorbe krvi.
• Določanje tromboplastina in protrombinskega časa lahko odkrije patologijo strjevanja krvi.

Če zgoraj navedeni testi pokažejo normalne rezultate, bo velika večina preprostih hemostatskih motenj izključena. V prihodnosti mora hematolog določiti druge možne vzroke hormonske diateze. To storite tako:

• Določanje časa krvavitve. Ta test pokaže kakovost interakcije med trombociti in stenami posode.
• Analiza funkcije trombocitov je sorazmerno nova metoda, ki omogoča določanje nekaterih lastnosti teh celic pri koagulaciji krvi.
• Določanje ravni fibrinogena.
• Metode za ugotavljanje prisotnosti znakov von Willebrandove bolezni in hemofilije.
• Iskanje možnih okvar v genski strukturi.

Zdravljenje

Uspeh zdravljenja hemoragične diateze je v celoti odvisen od zdravljenja glavnih bolezni, ki so povzročile to motnjo. Simptomatsko zdravljenje je možno le v redkih primerih pridobljenih bolezni, na primer raka, bakterijske septikemije ali jetrne distrofije.

Preprečevanje

Edini ukrep, ki lahko bolnika opozori na škodljive učinke hemoragične diateze, je pravočasno svetovanje. Pri prirojenih boleznih je pomembna prenatalna diagnoza hemoragične diateze. Sodobne metode genetskih raziskav med nosečnostjo dajejo mami priložnost, da se odloči o nadaljnji nosečnosti namerno bolnega ploda.

Napoved

Prognoza vseh bolezni, povezanih z možnostjo spontane krvavitve, je vedno previdna. Še posebej je pomembno, da zelo redko se lahko popolnoma zaceli bolnika zaradi bolezni, ki vključujejo hemoragično diatezo.

Našli ste napako? Izberite ga in pritisnite Ctrl + Enter

Hemofilija je dedna bolezen, za katero je značilna nenormalna krvavitev. Pojavljajo se zaradi pomanjkanja določene vrste beljakovin v odgovorni krvni plazmi.

Hemoragična diateza: simptomi in zdravljenje

Hemoragična diateza - glavni simptomi:

• Krvne dlesni
• Nosbleeds
• Krvavitev iz maternice
• Nabrekanje
• Očesna krvavitev
• Hematomi
• Intraartikularna krvavitev
• Rdeči kožni izpuščaj
• Želodčna krvavitev
• Krvavitev v možgane
• Burgundski madeži na koži

Hemoragična diateza je skupina bolezni, za katere je značilna povečana dovzetnost organizma za krvavitve, ki se lahko pojavijo same, brez kakršnega koli očitnega razloga ali po manjših poškodbah.

Hemoragična diateza je lahko dedna in sekundarna, kar je posledica vnetnega procesa v telesu ali različnih krvnih bolezni. Ta bolezen je precej pogosta in se lahko pojavi v vsaki starosti, celo v zgodnjem otroštvu. Ta bolezen je lahko izražena kot majhen, komaj opazen izpuščaj in velike madeže na koži, ki spominjajo na močne hematome.

Etiologija

Obstaja več razlogov za pojav hemoragične diateze. Glavni etiološki dejavniki so naslednji:

• genetska predispozicija;
• nenormalen učinek na krvne žile;
• nezadostno število trombocitov;
• motnje strjevanja krvi;
• zloraba drog;
• alergijske reakcije;
• nezadostna količina vitamina C;
• zastrupitev telesa;
• poškodbe struktur žilnih sten;
• motnje jeter ali ledvic;
• slaba prehrana, zaradi česar telo ne dobi dovolj vitaminov in hranil.

Kombinacija več zgoraj navedenih vzrokov prispeva k pojavu te bolezni v telesu.

Sorte

V medicini obstaja več vrst hemoragične diateze.

Glede na obliko izvora je bolezen lahko:

• prirojena - pri kateri je v krvi pomanjkanje enega ali več specifičnih elementov, kar zagotavlja popolno koagulacijo;
• simptomatsko - nastanejo na ozadju težav s srčnožilnim sistemom ali rakavimi tumorji. Pri tej vrsti bolezni lahko krvavitev poslabša potek sočasne bolezni in oteži proces zdravljenja in rehabilitacije;
• nevrotično - z duševnimi motnjami. Ponavadi je pred poškodbo, zdravil, ki krši strjevanje krvi, samomučenje, v katerem je oseba sama povzročila poškodbo.

Glede na izvorne dejavnike izhaja hemoragična diateza:

• nenormalna sestava krvi (ne zazna zadostnega števila trombocitov, ki so odgovorni za strjevanje);
• pomanjkanje snovi v telesu, kot je fibrin, ki je odgovoren za strjevanje krvi;
• nepravilna zgradba sten posode;
• združuje vse zgoraj navedene dejavnike.

Simptomi

Glavni simptom hemoragične diateze je krvavitev. Obstaja več vrst, od katerih ima vsaka svojo lastno manifestacijo in je lahko:

• kapilara - na telesu se pojavijo majhni rdeči izpuščaji in majhne modrice. Nadaljnje krvavitve segajo do dlesni, nosu, maternice in želodca;
• hematogeni - z nastankom globokih in velikih hematomov na telesu. Krvavitve so pogosto opažene v sklepih;
• mikroangiomatske - bordo madeži na koži so združeni na več mestih, vendar niso razporejeni po vsem telesu. Patologija nastopi iz dednih razlogov in zaradi motnje v razvoju krvnih žil;
• vaskulitis je srednje velik izpuščaj. Pogosto se pojavlja na spodnjih, manj pogosto na zgornjih udih;
• mešano - v katerem so lahko izpuščaji in hematomi v obliki več ali vseh zgoraj opisanih tipov.

V nekaterih primerih lahko pride do krvavitev v očeh in možganih.

Pri otrocih, zlasti pri novorojenčkih, se lahko hemoragična diateza pojavi tudi zaradi manjše praske. Skupnih simptomov, značilnih za vse bolnike s hemoragično diatezo, ni, saj vsaka oseba trpi za pojavom ene ali druge oblike bolezni izključno individualno (odvisno od splošnega stanja imunosti).

Zapleti

Zapleti te bolezni niso opaženi pri vseh bolnikih in se pojavijo glede na vrsto bolezni in nekatere povezane dejavnike, ki se odkrijejo osebno.

Zapleti hemoragične diateze so:

• nezadostne ravni železa v telesu, kar bo vodilo do stalne šibkosti bolnikov in motenj spanja;
• omejena gibljivost sklepov, pri katerih je prišlo do krvavitve. To bo povzročilo zmanjšanje delovne sposobnosti;
• lahko pride do hude hematome;
• hepatitisa ali okužbe s HIV s pogostimi transfuzijami krvi;
• popolna izguba vida.

S pravočasnim zdravljenjem strokovnjakom in pravilnim zdravljenjem se lahko izognemo nastanku zapletov. Toda če je izguba krvi neobvladljiva ali je pojav zapletov neizogiben, se lahko potek takšne bolezni slabo konča. Iz nezadostnega števila rdečih krvnih celic v bolnikovi krvi lahko pade v komo.

Diagnostika

Pri določanju diagnoze morajo zdravniki upoštevati:

• etiološki dejavniki, ki lahko sprožijo napredovanje hemoragične diateze;
• obliko bolezni;
• stopnjo prevalence izpuščaja.

Končno diagnozo lahko da le hematolog, skupaj s svetovanjem:

• revmatolog;
• kirurg;
• porodničar-ginekolog;
• travmatolog;
• specialist za nalezljive bolezni;
• pediater;
• genetika (za potrditev dednega faktorja).

Za diagnosticiranje bolnika bo treba opraviti naslednje teste:

• klinični test krvi za določitev ravni trombocitov. Izvede se tudi biokemijska študija krvi, da se ugotovi čas strjevanja krvi;
• iztrebki - za odkrivanje skrite krvi.

Poleg tega bo moral bolnik opraviti:

• Ultrazvok jeter in ledvic;
• Rentgenski žarki;
• vzorci za lomljivost kapilar;
• raziskave kostnega mozga.

Zdravljenje

Terapija s hemoragično diatezo je sestavljena iz več faz:

• zdravljenje zdravil;
• ustavitev krvavitve;
• kirurški posegi;
• fizioterapija;
• posebne terapevtske vaje;
• transfuzijo krvi.

Zdravljenje z drogami je namenjeno:

• povečanje števila trombocitov;
• izboljšano strjevanje krvi;
• izboljšanje strukture sten krvnih žil (s pomočjo vitaminskega kompleksa).

Za zaustavitev krvavitve:

• gumijasti trakovi;
• goba za ustavitev pretoka krvi;
• polnjenje nosne votline z vato ali gazo;
• povoj;
• na mesto za odzračevanje se postavi grelna plošča, napolnjena z ledom.

Kirurški poseg obsega:

• ekstrakcija vranice (intervencija bo podaljšala življenje krvnih celic);
• odstranjevanje krvavitvenega plovila. Včasih se taka posoda nadomesti z protezo;
• prebadanje sklepne votline (za prečrpavanje krvi);
• zamenjavo poškodovanega sklepa.

Krvna terapija je transfuzija:

• plazma (sveže zamrznjena);
• trombociti;
• rdečih krvnih celic.

Preprečevanje

Za preprečevanje bolezni, kot je hemoragična diateza, boste potrebovali:

• izvajati teste za ugotavljanje genetske predispozicije;
• načrtovanje nosečnosti (vedno s strokovnim svetovanjem);
• držati se zdravega načina življenja med nosečnostjo;
• izboljšajo prehrano, jedo meso in vitamine, da telesu zagotovimo hranila;
• pregledati zdravniki;
• popolnoma zavrnejo alkohol, kajenje in nenadzorovano uporabo zdravil.

Če mislite, da imate hemoragično diatezo in značilne simptome te bolezni, vam lahko hematolog pomaga.

Predlagamo tudi uporabo naše spletne diagnostične storitve bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Hemoragični sindrom je patološko stanje, za katerega je značilno povečano žilno krvavitev in se razvija kot posledica oslabljene homeostaze. Znaki patologije so pojav kožnih in mukoznih krvavitev ter razvoj notranjih krvavitev. Bolezen se lahko razvije v vsaki starosti - pri novorojenčkih in starejših. Obstajajo akutne in kronične oblike tega patološkega stanja. V akutni obliki je nujna nujna medicinska oskrba pri otrocih ali odraslih, v primeru kronične oblike pa kompleksno zdravljenje patologije.

Hemofilija je hemostatska bolezen, podedovana iz generacije v generacijo, za katero je značilna motena sinteza VIII, IX ali XI faktorjev strjevanja, pri čemer pomanjkanje povzroči počasnejši čas strjevanja krvi in ​​podaljša čas krvavitve. Nosilec hemofilije je ženski spol, medtem ko so moški večinoma bolni. Dečki, rojeni taki ženski, podedujejo takšno bolezen v 50% primerov. Na isti nosilec znaki bolezni, običajno ne opazimo.

Purpura trombocitopenična ali Verlgofova bolezen je bolezen, ki se pojavi v ozadju zmanjšanja števila trombocitov in njihove patološke nagnjenosti k lepljenju, in je značilna po pojavu večkratnih krvavitev na površini kože in sluznic. Bolezen spada v skupino hemoragične diateze, je precej redka (po statističnih podatkih se letno zboli 10-100 ljudi). Prvič ga je leta 1735 opisal slavni nemški zdravnik Paul Werlhof, po katerem je dobil ime. Pogosteje se vse kaže v starosti 10 let, medtem ko prizadene obraze obeh spolov z enako pogostostjo, in če govorimo o statistiki med odraslimi (po 10 letih), se ženske bolne dvakrat pogosteje kot moški.

Trombocitopatija je bolezen hemostaznega sistema, za katero je značilna kvalitativna manjvrednost trombocitov z njihovo zadostno količino v krvi. Bolezen se pojavlja pogosto, predvsem v otroštvu. Ker je zdravljenje patologije simptomatično, ga človek vse življenje trpi. V skladu z ICD 10 je koda takšne patologije D69.1, razen ene od sort von Willebrandove bolezni, ki ima po ICD 10 oznako D68.0.

Jetrna ciroza je kronična bolezen, ki jo povzroča progresivna zamenjava jetrnega parenhimskega tkiva z vlaknastim veznim tkivom, kar povzroči prestrukturiranje njegove strukture in kršitev dejanskih funkcij. Glavni simptomi ciroze so zlatenica, povečanje velikosti jeter in vranice, bolečine v desnem hipohondriju.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez zdravil.

Hemoragična diateza

Hemoragična diateza je skupina bolezni, katere glavna klinična značilnost je nagnjenost k ponavljajočim se krvavitvam ali krvavitvam, ki se pojavljajo spontano in pod vplivom manjših poškodb.

Etiologija in patogioza hemoragične diateze. Prekinitev krvavitev iz poškodovanih žil in preprečevanje spontanega krvavitve je zagotovljena z vrsto mehanizmov, imenovanih hemostatski sistem. Serija zaporednih reakcij, ki na koncu vodijo k obnovi poškodovane posode, je naslednja.

1. Pasivna kompresija poškodovane žile s krvjo, ki se je vlila v perivaskularni prostor.

2. Refleksni krč poškodovane žile.

3. Blokada poškodovanega dela žilne stene s trombom oprijetih trombocitov.

4. Zmanjšanje poškodovane žile pod vplivom serotonina, adrenalina, noradrenalina in podobnih snovi, ki se sproščajo iz uničenih trombocitov.

5. Blokada poškodovanega dela žilne stene s fibrinskim trombom.

6. Organizacija vezivnega tkiva krvnega strdka.

7. Brazgotinjenje stene poškodovane krvne žile. Do povečane krvavitve lahko pride zaradi različnih motenj v sistemu hemostata. Glede na vzroke za razvoj in mehanizem razvoja lahko hemoragično diatezo razdelimo v tri skupine.

Prva skupina je povezana s količinsko ali kvalitativno pomanjkanjem trombocitov - trombocitopenijo in trombocitopatijo.

Trombocitopenija je skupina bolezni ali sindromov, dednih in pridobljenih, pri katerih je število trombocitov v krvi pod 150 10 9 / l, kar je lahko posledica njihovega povečanega uničenja (najpogostejši vzrok teh bolezni) ali nezadostnega izobraževanja.

Trombocitopatija je motnja hemostaze, ki jo povzroča kvalitativna manjvrednost in disfunkcija krvnih ploščic, ki se pojavita pri rahlo zmanjšanem ali normalnem številu trombocitov.

Drugo skupino sestavljajo motnje koagulacijske hemostaze.

Med njimi se razlikujejo predvsem dedne hemoragične koagulopatije, ki jih povzročajo pomanjkljivosti ali molekularne abnormalnosti faktorjev strjevanja plazme. Najpogostejša bolezen te skupine je hemofilija A, ki je povezana s pomanjkanjem faktorja VIII (antihemofilnega globulina) in je posledica recesivnega dedovanja, povezanega z X kromosomom.

Pridobljene hemoragične koagulopatije redko povzroči samo izolirana pomanjkljivost nekaterih koagulacijskih faktorjev. V mnogih primerih so strogo vezani na določene klinične situacije: nalezljive bolezni, poškodbe, bolezni notranjih organov, ledvična in jetrna insuficienca, krvne bolezni, maligne novotvorbe in zdravilni (neimunski in imunski) vplivi.

Ta skupina koagulopatije vključuje najpogostejšo in potencialno nevarno vrsto patologije hemostaze - sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (sinonimi - DIC, trombohemoragični sindrom). Temelji na diseminiranem strjevanju krvi, ki se kroži, z nastajanjem množice mikrostikov in agregatov krvnih celic, ki blokirajo krvni obtok v organih in povzročajo globoke distrofične spremembe v njih, čemur sledi hipokagulacija, trombocitopenija in krvavitev. Sindrom ima raznoliko razširjenost in stopnjo razvoja - od fulminantnih oblik smrti do latentnih in dolgotrajnih, od splošnega strjevanja krvi v krvni obtok do regionalnih in organskih trombohemoragij.

Tretja skupina hemoragične diateze je povezana z okvarjeno hemostazo žilne in mešane geneze. Poškodbe krvnih žil, predvsem kapilar, z različnimi patološkimi procesi lahko vodijo do razvoja hemoragičnega sindroma, če ni motenj v funkcionalni aktivnosti trombocitnih in koagulacijskih sistemov. Narava hemoragične vazopatije je lahko alergična, infekcijska, strupena, hipovitaminska, nevrogena, endokrina in druga.

Pri alergijskih vazopatijah pride do uničenja komponent žilne stene, ki vsebujejo avtoalergene z avtoprotitelmi in imunociti, kot tudi izpostavljenost kompleksom alergenskih protiteles in mediatorjem alergijskih reakcij. Infekcijske in zastrupitve vazopatii so posledica poraza infekcijskih povzročiteljev in toksinov. Hipovitaminoza (C in P), nevrogeni, endokrini vazopatije se pojavijo zaradi okvarjenih presnovnih procesov v steni posode.

Klinične manifestacije hemoragične diateze so označene s petimi najpogostejšimi vrstami krvavitev.

1. Hematomatni tip, ki se pojavi pri hudi patologiji sistema za strjevanje krvi, kaže masivne, globoke, napete in boleče krvavitve v mehkih tkivih, vključno z mišicami, podkožnim in retroperitonealnim tkivom, v peritoneum (abdominalne katastrofe - apendicitis, peritonitis, črevesne bolezni) obstrukcija), v sklepih z njihovo deformacijo, poškodbami hrustanca in kostnega tkiva ter disfunkcijo.

2. Petehialno-pikčast (sinyachkovy) tip je označen z majhnimi nebolečimi točkami ali madeževimi krvavitvami, ne napetimi in ne stratificirajočimi se tkivi, ki jih povzročajo poškodbe mikrovislov (drgnjenje oblačil, umivanje v kopeli, lahke modrice, elastični trakovi iz nogavic). Ta vrsta krvavitev spremlja trombocitopenijo in trombocitopatijo.

3. Mešani (sinyachkovo-hematomatozni) tip je označen s kombinacijo simptomov dveh opisanih tipov hemoragičnega sindroma, ki se pogosto pojavljata v sekundarni hemoragični dijatezi, povezana s sindromom razširjene intravaskularne koagulacije, poškodb jeter, prevelikega odmerka antikoagulantov in fibrinolitikov.

4. Vaskulitis - vijolični tip, za katerega so značilne krvavitve v obliki izpuščaja ali eritema, je posledica vnetnih sprememb v mikrovaskulaturi in perivaskularnem tkivu (vaskularne imunske lezije, okužbe). Krvavitve se pojavijo v ozadju lokalnih eksudativno-vnetnih sprememb, zato se elementi izpuščaja rahlo dvignejo nad kožo, kompaktni, pogosto obdani z robom pigmentirane infiltracije, v nekaterih primerih pa nekrotizirani in pokriti s skorjami.

5. Tip angiomatoze se pojavi v vaskularni displaziji (telangiektazija in mikroangiomatoza) in je značilen za obstojne, ponavljajoče se krvavitve iz displastičnih žil. Nosebeeds so najpogostejše, bogate in nevarne.

Najpogosteje v terapevtski praksi so hemoragične diateze, zaradi zmanjšanja števila trombocitov v krvi in ​​poškodb žilne stene.

Trombocitopepična purpura Trombocitopenična purpura (bolezen Verlhof) je hemoragična diatesa, ki jo povzroči zmanjšanje števila trombocitov v krvi. Na 100.000 prebivalcev je 11 bolnikov s to boleznijo, ženske pa trpijo skoraj dvakrat pogosteje. Izraz "purpura" se nanaša na kapilarne krvavitve, točkovne krvavitve ali modrice. Simptomi krvavitve se pojavijo, ko število trombocitov pade pod 150 10 9 / l.

Etiol ognja. Običajno je izolirati dedne in pridobljene oblike trombocitopenične purpure. Slednji se pojavijo kot posledica imunoalergijskih reakcij, izpostavljenosti sevanju, toksičnih učinkov, vključno z zdravili.

Patogeneza. Glavni element patogeneze trombocitopenične purpure je močno skrajšanje življenjske dobe trombocitov - do nekaj ur namesto 7-10 dni. V večini primerov se število trombocitov, ki so nastali na časovno enoto, znatno poveča (2-6-krat v primerjavi z normo). Povečanje števila megakariocitov in prekomerna proizvodnja trombocitov sta povezana s povečanjem števila trombopoetinov kot odzivom na zmanjšanje števila trombocitov.

Pri dednih oblikah bolezni je skrajšanje življenjske dobe trombocitov posledica okvare strukture membrane ali zmanjšane aktivnosti glikoliznih encimov ali Krebsovega cikla. Pri imunski trombocitopeniji je uničenje trombocitov posledica izpostavljenosti protitelesom.

Klinična slika. Prve manifestacije bolezni so v večini primerov akutne, kasneje pa se počasi razvijajo in imajo ponavljajočo se ali podaljšano naravo.

Bolniki so zaskrbljeni zaradi pojava na koži in sluznicah večkratnih izpuščajev v obliki petehialnih krvavitev in modric, ki nastanejo spontano ali pod vplivom svetlih modric, pritiskov. V tem primeru nekatere krvavitve izginejo, pojavijo pa se nove. Pogosto je povečana krvavitev dlesni, nosne krvavitve. Ženske imajo dolgotrajno krvavitev iz maternice.

Po pregledu se na koži pojavijo hemoragični obliži vijolične, češnjevo modre, rjave in rumene barve. Opazili so jih predvsem na sprednji površini telesa, na mestih pritiska na kožo pasu, naramnice, podveze. Pogosto so krvavitve vidne na obrazu, konjunktivi, ustnicah, mestih injiciranja. Petehijski izpuščaj se ponavadi pojavi na sprednji strani golenice.

Pri pregledu srčno-žilnih, dihalnih in prebavnih sistemov, značilnih za trombocitopenično purpuro, spremembe niso opazili.

Dodatne raziskovalne metode. V periferni krvi se včasih po intenzivni izgubi krvi opazi post-hemoragična anemija in povečanje števila retikulocitov. Glavni diagnostiki

Hemoragični vaskulitis (hemoragični imunski mikrotromboskulitis, Schönlein-Genochova bolezen) je imunokompleksna bolezen, ki temelji na večkratnem mikrotromboskulitisu, ki prizadene kožne in notranje organe.

Etiologija. Hemoragični vaskulitis se pojavi po virusni ali bakterijski okužbi, cepljenju, izpostavljenosti mrazu, ki je posledica alergijskih reakcij na zdravila in prehrambene izdelke, s parazitskimi invazijami.

Patogeneza. Za bolezen je značilno aseptično vnetje mikrovislov z več ali manj globokim uničenjem sten, nastajanje cirkulirajočih nizko-molekularnih imunskih kompleksov in aktiviranih komponent sistema komplementa. Ti pojavi povzročajo mikrotrombovaskulitis s fibrinoidno nekrozo, perivaskularnim edemom, blokado mikrocirkulacije, krvavitvami, globokimi distrofičnimi spremembami do nekroze.

Klinična slika. Bolezen se kaže v prisotnosti kože, sklepnih, abdominalnih sindromov, povezanih s krvavitvami na zadevnih področjih, in ledvičnega sindroma, ki se razvija glede na tip akutnega ali kroničnega glomerulonefritisa. Najpogostejša v klinični praksi je kožno-sklepna oblika hemoragičnega vaskulitisa.

Bolniki se pritožujejo zaradi pojava hemoragičnih izpuščajev na koži okončin, zadnjice in debla, pojava bolečin različne jakosti v velikih sklepih (gleženj, koleno). Praviloma. te bolečine se pojavijo hkrati s pojavom izpuščaja na koži. Prvič bolezni pogosto spremljajo urtikarija in druge alergijske manifestacije.

V nekaterih primerih, zlasti pri ljudeh mlajše starosti, bolečine v trebuhu, pogosto hude, trdovratne ali krče v naravi, ki se običajno pojavijo v 2-3 dneh.

Fizikalni pregled določa prisotnost majhne točke rdeče, včasih združuje hemoragični izpuščaj na koži okončin, zadnjice. trup. Ponavadi so povišane nad površino kože, simetrično se nahajajo predvsem na ekstenzorskih površinah spodnjih okončin in okoli velikih sklepov. Pogosto v teh krajih je pigmentacija kože. Ob pregledu sklepov je omejena njihova mobilnost, otekanje periartikularnih tkiv.

Pri pregledu srčno-žilnega in dihalnega sistema običajno ni opaziti pomembnih patoloških sprememb.

Študija prebavnega sistema v prisotnosti abdominalnega sindroma lahko razkrije trebušno distanco, bolečino pri palpaciji različnih oddelkov, napetost trebušne stene.

Dodatne raziskovalne metode. Pri nevtrofilni levkocitozi v periferni krvi opazimo povečanje ESR. Število trombocitov se ne spremeni. V biokemijskih študijah lahko pride do povečanja α₂- in β-globulini v krvi, fibrinogen, povečanje krožečih imunskih kompleksov.

Za urinarni sindrom so značilni proteinurija (včasih masivna), mikro- ali bruto hematurija in cilindrurija.

Simptomi ščepec in podveze za hemoragični vaskulitis so običajno pozitivni. Trajanje krvavitve in čas strjevanja krvi se bistveno ne spremeni.

Diagnostična merila. Diagnoza bolezni temelji na prisotnosti značilnih hemoragičnih izpuščajev vaskulitsko-vijoličnega tipa, artralgije, trebušnih in ledvičnih sindromov, povečane krhkosti kapilar (pozitivni vzorci ščepec in podveze), odsotnosti izrazitih sprememb v sistemu hemostata.

Besedilo podrobne klinične diagnoze. Primer. Hemoragični vaskulitis, kronični potek, kožna oblika.

Diferencialna diagnoza hemoragične DNA Diferencialna diagnoza hemoragične diateze temelji na značilnostih njihovih kliničnih manifestacij in glavnih motnjah v sistemu hemostaze.

Za trombocitopenijo je značilna vrsta krvavitve s petehialnimi pikami, pozitivni testi za kapilarno krhkost, podaljšanje časa krvavitve, izrazito zmanjšanje števila trombocitov brez znatne spremembe strjevanja krvi.

Za dedno koagulopatijo (hemofilijo) je značilen hematomatski tip krvavitve pri dolgotrajni krvavitvi med operacijami in poškodbami. Ugotovljena je izrazita hipokagulacija, pomanjkanje faktorjev strjevanja krvi, medtem ko se število trombocitov in čas krvavitve ne spremeni.

Pri hemoragičnem vaskulitisu so opazili vaskulitsko-vijolično krvavitev, znake poškodb organov trebušne votline in ledvic z normalnim številom trombocitov. Spremembe v trajanju krvavitve in motnje strjevanja krvi niso opažene, simptomi ščepec in podveze so pozitivni.

Načela zdravljenja hemoragične diateze Pri bolnikih z na novo diagnosticirano hemoragično diatezo in z njenim poslabšanjem se pokaže hospitalizacija. Prehrana mora biti bogata z beljakovinami.

Kaj je hemoragična diateza?

Hemoragična diateza - skupina bolezni, pri katerih je povečana nagnjenost k podkožnemu krvavitvi in ​​krvavitvam. To stanje je lahko ločena patologija ali simptom različnih bolezni. Brez zdravljenja lahko takšna krvavitev povzroči resne zaplete.

Vzroki in vrste patologije

Hemoragična diateza se pojavi v vsaki starosti. Vzroki za te patologije so povezani z okvarjenim strjevanjem krvi, z disfunkcijo trombocitov ali s povečano prepustnostjo žilnih sten. Nagnjenost k povečani krvavitvi je lahko manifestacija prirojenih in pridobljenih bolezni.

Prirojene oblike hemoragične diateze najdemo pri naslednjih genetskih boleznih:

1. Hemofilija. To je dedna bolezen, za katero je značilno zelo nizko strjevanje krvi. Pri kožnih lezijah pri takšnih bolnikih so dolgotrajne krvavitve, ki jih je zelo težko ustaviti. Pogosteje pa se pojavijo notranje, ne pa tudi zunanje krvavitve, ki se kažejo kot hemoragična diateza.
2. Pomanjkanje protrombina. To je zelo redka genska patologija, pri kateri se strjevanje krvi močno zmanjša zaradi prirojenih motenj sinteze protrombina.
3. Glantsmanova trombastenija in Bernard-Soilerjev sindrom sta genetska obolenja, pri katerih je motnja koagulacije motena zaradi disfunkcije trombocitov. Opazili so povečano krvavitev in hemoragično diatezo na koži.
4. Von Willebrandova bolezen je genetska bolezen, pri kateri von Willebrandov faktor ne deluje pravilno v telesu - beljakovina, ki je odgovorna za strjevanje krvi.

Prirojene bolezni, pri katerih opazimo hemoragično diatezo, so redke. Pogosteje pride do povečane krvavitve s pridobljenimi boleznimi. Naslednje patologije lahko povzročijo kršitev strjevanja krvi:

1. Bolezni jeter, zlasti ciroze, lahko povzročijo trombocitopenijo in zmanjšanje strjevanja krvi. Razlog za to je lahko ledvična bolezen.
2. Pomanjkanje vitamina K lahko opazimo pri dojenčkih (hemoragična bolezen novorojenčka). To se lahko zgodi zaradi kršitve absorpcije te snovi ali pomanjkanja posebnih bakterij v črevesju, ki proizvajajo vitamin.
3. Avtoimunske bolezni (sistemski eritematozni lupus) vodijo k dejstvu, da protitelesa telesa začnejo napadati trombocite.
4. Hemoragični vaskulitis. Pri tej bolezni se poveča vaskularna prepustnost in pojavijo se številne podkožne krvavitve.
5. V težkih stanjih, kot so sepsa ali šok, se lahko poškodujejo stene krvnih žil, kar povzroči diatezo.
6. Pomanjkanje vitamina C vodi do krhkosti krvnih žil. To je še posebej očitno pri bolnikih po kirurških posegih.
7. Pogosto se hemoragična diateza pojavi v starosti zaradi povečane krhkosti žil.
8. Velike odmerke sevanja in kemoterapija povzročajo kršitev nastajanja trombocitov in povečano krvavitev.
9. Jemanje določenih zdravil (npr. Steroidnih hormonov) lahko vodi do povečane krvavitve.
10. Včasih ima diateza nevrotični izvor. Pri psihiatričnih bolnikih je to lahko posledica jemanja zdravil, ki vplivajo na sestavo krvi in ​​vaskularne prepustnosti, kot tudi samopoškodb (samo-mučenje).

Simptomi in zapleti bolezni

Pri hemoragični diatezi so simptomi izraziti. Na različnih delih kože se pojavi rdeč izpuščaj. V hudih primerih bolezen spremlja nastanek razjede, bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje s krvjo.

Včasih se jetra in vranica povečajo, pojavljajo se znaki anemije. Lahko se pojavijo naslednje vrste krvavitev:

1. Hematomat. Na telesu pacienta lahko zazna velike izpuščaje v obliki hematomov (modrice), izliv krvi v področje sklepnih vrečk. Takšna krvavitev je lahko znak hemofilije.
2. Kapilarno. Opažene so majhne krvavitve. Najprej se izpušča pokrije le z zunanjo kožo. Nadalje krvavitev iz nosu, dlesni, maternice, želodca. Ta simptom se lahko opazi s trombocitopenijo in genetskimi nepravilnostmi, ki so povezane z okvarjenim nastajanjem in delovanjem trombocitov.
3. Vijolična. Na nogah je majhen rdeč izpuščaj. To je ponavadi znak hemoragičnega vaskulitisa.
4. Microangiomatous. Rdeče lise se nahajajo na koži v skupinah. Ta izpuščaj se običajno pojavi s prirojenimi nepravilnostmi v strukturi krvnih žil.
5. Mešano Bolnik lahko najde vse te vrste izpuščaja. Na primer, koža je pokrita z majhnim vijoličnim izpuščajem in hematomi. To je lahko posledica dolgotrajnih zdravil, ki vplivajo na strjevanje krvi.

Podaljšano krvavitev lahko povzroči hude zaplete: anemijo, togost sklepov, paralizo, izgubo vida (s krvavitvijo v beločnico).

Manifestacije hemoragične diateze pri otroku govorijo o prirojeni bolezni.

Napake krvnih žil, trombociti in koagulacijski sistem so v takih primerih genetsko določene. Včasih se bolezen manifestira pri dojenčkih in se izraža v bruhanju in driski z mešanico krvi. Pri starejših otrocih se lahko pojavijo naslednje hemoragične manifestacije:

• krvavitev dlesni pri zobah in menjavi zob;
• izpuščaj v obliki rdečih subkutanih izlivov;
• pogosto krvavitev iz nosu;
• rdečina oči;
• bolečine v sklepih;
• povišane vrednosti rdečih krvničk v urinu;
• težka menstruacija pri mladostnikih.

Povečana krvavitev je nevarna za nosečnice, pri hemoragični diatezi pa imajo naslednje manifestacije:

• nevarnost spontanega splava;
• pozna toksikoza;
• placentna insuficienca;
• predčasna dostava;
• vodenica nosečnic.

Takšno stanje matere lahko negativno vpliva na zdravje nerojenega otroka. Pri ženskah, ki trpijo za hemoragično diatezo, se otroci pogosto rodijo z nedonošenčkom, hipoksijo in zapoznelim telesnim in duševnim razvojem. Včasih pri novorojenčkih diagnosticirajo prirojene hematološke bolezni.

Diagnoza in zdravljenje patologije

Pri zdravljenju krvnih bolezni sodeluje hematolog in se je treba posvetovati s tem strokovnjakom, kadar se pojavi hemoragični izpuščaj. Običajno se pred imenovanjem zdravljenja diagnosticira bolnik, ki vključuje naslednje preglede:

• krvni test za rdeče krvne celice, hemoglobin in trombocite;
• urina za rdeče krvne celice;
• koagulogram;
• študija trajanja krvavitve;
• določanje časa strjevanja krvi;
• biopsijo ali punkcijo kostnega mozga.

Zdravljenje hemoragične diateze je zdravljenje osnovne bolezni, ki je povzročila povečano krvavitev. Povečajte strjevanje krvi:

• vitamini (za krepitev sten krvnih žil);
• glukokortikoidi;
• zdravila, ki nadomeščajo faktorje strjevanja krvi.

V nekaterih primerih je indicirana transfuzijska terapija. Bolnik je transfuziran s plazmo, eritrocitno ali trombocitno maso iz zdravega darovalca.

V skrajnih primerih uporabite kirurške posege. Pri hemoragični diatezi se izvajajo naslednje operacije:

• punkcija sklepne votline in črpanje akumulirane krvi;
• endoprotetiko sklepa, ki ga prizadenejo krvavitve;
• odstranitev prizadetih žil s poznejšo protetiko;
• odstranitev vranice (s pogostimi obsežnimi krvavitvami).

Napovedovanje in preprečevanje bolezni

Bolniki s hemoragično diatezo so pod stalnim nadzorom hematologa. Pri kirurških posegih in obisku zobozdravnika je potrebno zdravnike opozoriti na prisotnost povečane krvavitve pri bolniku.

O pravilih prve pomoči je potrebno obvestiti sorodnike bolnika v primeru nenadne krvavitve.

Če bolnik redno prejema vsa potrebna zdravila in sledi navodilom lečečega zdravnika, je lahko napoved bolezni ugodna. Z maligno obliko bolezni in prisotnostjo zapletov je lahko izid smrten.

Da bi preprečili nastanek prirojenih oblik hemoragične diateze je skoraj nemogoče. Če upoštevate naslednje ukrepe, lahko zmanjšate tveganje za krvavitev:

1. Redno jemljite vitamin K.
2. Okrepiti imunski sistem telesa.
3. Kako je lahko manj na soncu.
4. Pravočasno zdravljenje nalezljivih bolezni, da se prepreči okužba žarišč krvavitve.

Vse bolezni, ki povzročajo povečano krvavitev, se ne morejo popolnoma pozdraviti. Pogosto imajo kronični potek. S pravim zdravljenjem zmanjša verjetnost poslabšanja.