Kaj je eritremija in kako je nevarna?

Eritremija (sinonimi: prava policitemija, Vaquezova bolezen) je pridobljena kronična bolezen kostnega mozga, ki povzroča prekomerno proizvodnjo rdečih krvnih celic. Takšna prekomerna tvorba rdečih krvnih celic vodi v hipervolemijo (povečan volumen krvi v telesu) in povečano viskoznost krvi. Ta dva vzroka motita normalen pretok krvi v različne organe telesa.

Povečana viskoznost krvi povzroča povečano tveganje za nastanek krvnih strdkov (tromboembolizem), kar lahko povzroči miokardno ishemijo in kap.

Povprečna starost, pri kateri je diagnosticirana eritremija, je 60–65 let, pri moških pa pogosteje. V starosti 20 let, še bolj pa pri otroku, je bolezen Vacaise redko mogoče najti. Pri otrocih so opazili le posamezne primere te bolezni.

Eritremija lahko povzroči želodčne razjede in urolitiazo. Pri nekaterih bolnikih se razvije mielofibroza, pri kateri se tkivo kostnega mozga izloča z veznim tkivom. Razmnoževanje nenormalnih celic kostnega mozga je izven nadzora, kar lahko povzroči akutno mieloblastno levkemijo, ki lahko hitro napreduje.

Napoved pretoka

Erythremia je huda bolezen, ki lahko privede do pospešene smrti, če ni izničena. Medicinske metode vam omogočajo nadzor nad eritremijo, vendar je nemogoče zdraviti Vafezovo bolezen, zato je napoved razočarljiva. Pričakovana življenjska doba bolnikov s to boleznijo znaša v povprečju 5-10 let, pri nekaterih bolnikih pa lahko to obdobje doseže 20 let.

Vzroki bolezni

Eritremija se začne z mutacijami, to je s spremembami v genetskem materialu celice - DNA. Vzroke za eritremijo povzroča mutacija v genu, imenovanem JAK 2. Ta gen je odgovoren za tvorbo pomembnega proteina, vključenega v tvorbo krvi. Trenutno ni znano, kaj povzroča mutacijo tega gena. Bolezen ni dedna.

Poleg eritremije (primarna policitemija) obstaja še ena vrsta policitemije - sekundarna. Sekundarna policitemija ni povezana z mutacijo gena JAK 2. To je posledica dolgotrajne izpostavljenosti okolju z nizko vsebnostjo kisika, kar vodi do prekomerne produkcije hormona eritropoetina.

Eritropoetin poveča nastanek rdečih krvnih celic, kar vodi do presežka njihovih normalnih ravni in zgostitve krvi. Sekundarna policitemija se lahko razvije v alpinistih, pilotih, kadilcih in tistih, ki imajo resne pljučne ali srčne bolezni. Erythremia je zelo redka krvna motnja, na njej pa ni napisana niti ena disertacija.

Glavni znaki in simptomi

Eritremija se razvija precej počasi. Bolnik pogosto najde simptome eritremije let po pojavu. Primarni vzrok znakov in simptomov eritremije je povečana viskoznost krvi. Upočasnjen pretok krvi vodi do zmanjšanja količine kisika v različne dele telesa. Pomanjkanje oskrbe s kisikom vodi do različnih težav v delovanju telesa.

Najpogostejši znaki in simptomi eritremije so glavobol, omotica, šibkost, težko dihanje, težave z dihanjem med ležanjem, občutek zoženja v levi polovici trebuha (zaradi povečane vranice), zamegljen vid, srbenje po vsem telesu (še posebej po topli kopeli)., pordelost obraza, pekoč občutek kože (zlasti v dlaneh in stopalih), krvavitev iz dlesni, dolgotrajna krvavitev iz manjših ran in nepojasnjeno hujšanje. V nekaterih primerih je bolečina v kosteh.

Možni zapleti

Povečana gostota krvi pri eritremiji lahko predstavlja resno tveganje za zdravje. Najnevarnejši zaplet te bolezni je nastanek krvnih strdkov. Lahko povzročijo srčni napad ali kap. Lahko povzročijo tudi povečanje jeter ali vranice.

Krvni strdki v jetrih ali vranici lahko povzročijo nenadne napade hude bolečine. Povečana koncentracija rdečih krvnih celic, opažena pri tej bolezni, lahko povzroči razjede želodca in dvanajstnika, protin ali urolitiazo. Razjede želodca in dvanajstnika so lahko zapletene zaradi bolečinskega sindroma.

Diagnostika

Diagnozo eritremije otežuje dejstvo, da je bolezen sprva asimptomatska. Pogosto se bolezen diagnosticira zaradi zdravljenja drugih težav. Če so hemoglobin in hematokrit povišani, vendar ni drugih simptomov bolezni, se običajno izvajajo razjasnilni testi.

Diagnoza je postavljena na podlagi simptomov, fizičnega pregleda, podatkov o starosti, rezultatov testov in splošnih zdravstvenih kazalcev, vključno s kroničnimi boleznimi. Podrobna študija ambulantne kartice. Med fizičnim pregledom ocenimo volumen vranice, stopnjo rdečice kože na obrazu in prisotnost krvavitvenih dlesni.

Če zdravnik potrdi diagnozo policitemije, je naslednji korak določitev oblike bolezni (eritremija ali sekundarna policitemija). V nekaterih primerih bo analiza zgodovine in fizikalni pregled zadostovala za ugotovitev, kakšna vrsta policitemije poteka. V nasprotnem primeru bo potrebna raven eritropoetina v krvi. Za eritremijo je v nasprotju s sekundarno policitemijo značilna izredno nizka raven eritropoetina.

Kaj morajo strokovnjaki stopiti v stik

Napotitev na visoko specializirane strokovnjake običajno daje terapevt, ki sumi na prisotnost eritremije. Bolnika običajno napoti hematolog, specialist za zdravljenje krvnih motenj.

Diagnostični testi in postopki

Testi, opravljeni z eritremijo, vključujejo klinične preiskave krvi in ​​druge vrste krvnih preiskav. Če klinični krvni test pokaže spremembo krvne formule, zlasti povečanje ravni rdečih krvnih celic, potem obstaja tveganje za pojav eritremije. Enako velja za povišan hemoglobin in zvišan hematokrit.

Morda bi bilo treba določiti dodatne pojasnilne analize:

1. Krvni razmaz. Izvajajo se mikroskopske analize za zbiranje informacij o številu in obliki krvnih celic.
2. Študije plinske sestave arterijske krvi. Za določitev koncentracije kisika, ogljikovega dioksida in pH krvi se vzame vzorec arterijske krvi. Nizka koncentracija kisika lahko kaže na prisotnost eritremije.
3. Analiza ravni eritropoetina. Ta hormon spodbuja kostni mozeg k oblikovanju dodatnih krvnih celic. Z boleznijo se raven eritropoetina zmanjša.
4. Analiza mase eritrocitov. Običajno se ta vrsta testa izvaja v pogojih bolnišničnega oddelka za medicino sevanja. Vzamemo vzorec krvi in ​​obarvamo s šibko radioaktivno barvo. Nato se označene rdeče krvne celice vbrizgajo nazaj v krvni obtok in porazdelijo po telesu za nadaljnje spremljanje s posebnimi komorami, da se določi skupno število rdečih krvnih celic v telesu.

V nekaterih primerih lahko zdravnik zahteva biopsijo ali aspiracijo kostnega mozga. Biopsija kostnega mozga je majhen kirurški poseg, pri katerem se z iglo izvleče majhna količina kostnega mozga iz kosti. Te vrste analiz lahko določijo zdravje kostnega mozga.

Zdravljenje

Zdravljenje bolezni uporablja številne metode. Uporabljajo se lahko posamezno in v kombinaciji. Možnosti zdravljenja lahko vključujejo flebotomijo, zdravljenje z zdravili ali imunoterapijo.

Cilji terapije

Normalizacija krvne gostote zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov in razvoj srčnega infarkta ali kapi. Normalna viskoznost krvi prispeva k ustreznemu dovajanju kisika v vse dele telesa, kar zmanjšuje simptome eritremije. Študije kažejo, da simptomatsko zdravljenje eritremije bistveno poveča pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Metode zdravljenja

1. Phlebotomy (krvavitev). Phlebotomy odstrani določeno količino krvi skozi veno. Proces krvavitve je zelo podoben operaciji darovanja krvi. Posledično se zmanjša število rdečih krvnih celic v krvnem obtoku, začne se normalizirati viskoznost krvi. Ponavadi se tedensko odstrani približno pol litra krvi, dokler je hematokrit normalen. Po tem se flebotomija izvaja enkrat na nekaj mesecev, da se ohrani normalna viskoznost krvi.
2. Zdravljenje z drogami. Zdravnik lahko predpiše zdravilo, ki preprečuje nastanku presežka rdečih krvnih celic v kostnem mozgu. Zdravilo Hydroxyurea (zdravilo, ki se uporablja pri kemoterapiji) se lahko daje za zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in trombocitov v krvi. Aspirin lahko predpišete tudi za zmanjšanje bolečin v kosteh in zmanjšanje občutka pečenja v dlaneh in podplatih. Poleg tega aspirin zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov.
3. Imunoterapija Ta oblika zdravljenja je namenjena uporabi imunskih zdravil (na primer alfa-interferona), ki jih proizvaja telo, za boj proti prekomerni tvorbi rdečih krvnih celic v kostnem mozgu.

Odstranjevanje krvi iz človeškega krvnega obtoka

Druge metode zdravljenja

Ob prisotnosti srbenja kože zaradi eritremije se lahko predpišejo ustrezna zdravila: holestiramin, ciproheptadin, cimetidin ali psoralen. Predpišejo se lahko tudi antihistaminiki ali ultravijolična terapija.

Če je raven sečne kisline v krvi višja od normalne, se lahko predpiše Allopurinol. V najhujših primerih se zdravljenje z radioaktivnim fosforjem uporablja za zatiranje prekomerne aktivnosti celic kostnega mozga.

Možnosti preprečevanja

Nemogoče je preprečiti pojav eritremije. Z ustreznim zdravljenjem se simptomi izboljšajo, tveganje za zaplete z eritremijo pa se zmanjša. Eritremija lahko povzroči cirozo in mielofibrozo.

V nekaterih primerih je sekundarno policitemijo mogoče preprečiti s prilagajanjem življenjskega sloga, izogibanjem dejavnosti, ki vodi do nezadostne oskrbe telesa s kisikom (npr. Gorništvo, življenje v visokogorskih regijah in kajenje).

Priporočen način življenja

Za preprečevanje zapletov so pomembne pravočasna diagnostika bolezni in hitro zdravljenje eritremije. Ko eritremii lahko koristno za majhne fizične napore, na primer, hoja. Zaradi rahlega povečanja srčne frekvence z zmerno telesno vadbo se pretok krvi poveča. To zmanjšuje tveganje za nastanek krvnih strdkov. Krvni obtok se lahko izboljša tudi z lahkim raztezanjem nog.

Srbež kože pogosto spremlja bolnika skozi celotno bolezen. Pomembno je, da kože ne poškodujete s stalnim praskanjem. Priporočljivo je, da uporabljate nizkotemperaturno vodo in zelo blago čistilo. Pomembno je, da se po tuširanju ne drgnete z brisačo, saj vam lahko pomaga vlažilni losjon.

Ko eritremii poslabša krvni obtok v okončinah, in so bolj dovzetni za poškodbe pod delovanjem zelo nizkih ali zelo visokih temperatur in fizičnega pritiska. Pri tej bolezni je pomembno, da se izognemo takšnemu stresu:

• V hladnem vremenu nosite topla oblačila. Posebno pozornost je treba posvetiti segrevanju rok in stopal. Za bolnika je zelo pomembno, da nosite tople rokavice, nogavice in čevlje.
• Pomembno je, da se izognete pregrevanju, zaščiti pred neposrednim izpostavljanjem soncu, pijejo dovolj vode, se izognete vročim kopelam in ogrevanim bazenom.
• Med športno aktivnostjo se izogibajte resnim delovnim obremenitvam, ko se pojavi športna poškodba, se takoj posvetujte z zdravnikom.
• Spremljajte stanje stopal in zdravnika obvestite o pojavu poškodb.

Erythremia zahteva nenehne obiske zdravnika, spremljanje stanja telesa in prilagajanje uporabljene terapije. Pomembno je, da se strogo držite zdravljenja, ki ga je predpisal zdravnik. V prehrani bolnikov z eritremijo se pogosto priporoča, da se držijo prehrane s prevlado fermentiranega mleka in zeliščnih izdelkov. Priporočljivo je, da iz bolnikove prehrane odstranite izdelke, ki povečujejo tvorbo krvi.

Metode za določanje in zdravljenje eritremije

Eritremija je kronična bolezen, ki je vrsta levkemije. Zanj je značilen benigni potek, vendar je sčasoma možna njegova maligna degeneracija ali razvoj številnih življenjsko nevarnih zapletov.

Za to bolezen je značilno močno povečanje ravni rdečih krvnih celic (eritrocitov), ​​ki je posledica okvare pri uravnavanju tvorbe krvi. V medicinski literaturi najdemo drugo ime za eritremijo - policitemijo vera. Prav tako lahko izpolnite izraz bolezen Vaise-Osler.

Mehanizem razvoja eritremije

Rdeče krvne celice se imenujejo rdeče krvne celice. V telesu igrajo pomembno vlogo, saj so namenjeni prenosu kisika v vse celice. Nastajanje rdečih krvnih celic poteka v več človeških organih - v kostnem mozgu (v tubularnih kosteh, vretencah, rebrih itd.), Jetrih in vranici.

Te krvne celice so 96% hemoglobina, ki prenašajo kisik v tkiva. Njihova rdeča barva je posledica vsebine v sestavi železa. Eritrociti se tvorijo iz matičnih celic. Štejejo se za posebne, ker imajo edinstvene lastnosti. Te strukture se lahko pretvorijo v katero koli potrebno celico.

V človeških kosteh je tudi rumeni kostni mozeg. Sestoji predvsem iz maščobnega tkiva. Začne delovati in prevzame funkcijo razvijanja krvnih elementov v izrednih razmerah, ko se krvavitev ne pojavi pravilno.

Resnična policitemija se nanaša na bolezni, katerih vzroki niso popolnoma ugotovljeni. Na neki točki telo bolne osebe začne intenzivno proizvajati rdeče krvne celice, kar vodi do eritremije. Posledica je občutno zgostitev krvi, nastanejo krvni strdki. Tudi v 75% primerov eritremije je opaziti povečanje števila trombocitov in levkocitov.

Zaradi vseh teh negativnih sprememb se hipoksija začne povečevati, kar spremlja kisikovo stradanje človeškega telesa. Glede na pomanjkanje hranil v večini organov njihovo delo ne uspe in se razvijejo številne bolezni. Predstavljajo nevarnost za življenje bolnikov z eritremijo in so pogosto vzrok njihove smrti.

Vzroki eritremije

Erythremia je v večini primerov diagnosticirana pri starejših. Tudi ta bolezen se lahko pojavi pri moških ali ženskah v delovni starosti. Ugotovljeno je bilo, da so predstavniki močnejšega spola bolj dovzetni za eritremijo. Vendar je dokazano, da se prava policitemija nanaša na dokaj redko bolezen. To se zgodi letno v približno 5 osebah na 100 milijonov.

V medicinski literaturi obstaja več glavnih razlogov, ki vodijo v razvoj eritremije:

• genetska predispozicija. Ugotovljeno je bilo, da genske mutacije vodijo v razvoj te nevarne patologije. Zato je eritremija pogosto zaznana v ozadju bolezni, kot so Downov sindrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom in mnogi drugi;
• ionizirajočega sevanja. Lahko vodi v razvoj eritremije, saj vodi do sprememb v telesu na ravni gena. Zaradi tega negativnega vpliva nekatere celice umrejo, kar vodi do bolezni;
• strupene snovi. Ob zaužitju lahko povzročijo resne spremembe na genetski ravni, kar povzroča pojav eritrocitoze. Nevarne snovi vključujejo benzen (najdemo ga v bencinu, različna kemična topila), nekatere antibakterijske in citostatične pripravke.

Klasifikacija eritremije

Takšna bolezen, kot je eritremija, ki se kaže v vsaki starosti, je lahko akutna ali kronična. V slednjem primeru lahko napredovanje bolezni poteka asimptomatično že več let. V tem primeru bodo samo laboratorijske preiskave krvi pokazale prisotnost določenih patologij v človeškem telesu.

Glede na patogenezo je lahko eritremija primarna ali sekundarna. Tudi na podlagi značilnosti napredovanja patologije razlikujejo dve njegovi obliki:

• res. Opaženo je pomembno povečanje števila rdečih krvnih celic;
• relativna (false). Zanj je značilna normalna vrednost števila eritrocitov, ki je kombinirana z močnim zmanjšanjem prostornine krvne plazme.

Stopnje Eritremije

Za kronično eritremijo je značilno več stopenj, od katerih ima vsaka svoje značilnosti. Strokovnjaki ugotavljajo:

• začetni fazi. Njegovo trajanje je lahko različno - od nekaj mesecev do nekaj desetletij. Za začetno fazo eritremije je značilna popolna odsotnost kliničnih simptomov bolezni. V laboratorijski študiji krvi je mogoče zaznati rahlo povečanje ravni rdečih krvnih celic (približno 5-7 x 1012 na liter krvi). Opazili so tudi zmerno zvišanje koncentracije hemoglobina;
• eritremična faza. Zanj je značilno stalno naraščanje koncentracije rdečih krvnih celic v krvi. Tudi nastajanje tumorjev se začne razlikovati v levkocite in trombocite. Zaradi vseh teh negativnih sprememb se hitrost krvi v žilah hitro poveča. Tudi ona se spreminja. Ko krvavitev eritremije postane debelejša, se hitrost njenega gibanja bistveno zmanjša. Posledica je aktivacija trombocitov. Medsebojno komunicirajo in tvorijo prometne zastoje. Prekrivajo lumen najmanjših žil, kar vodi v nezadostno prekrvavitev tkiv. Zaradi povečanja števila osnovnih krvnih elementov se v vranici začne bolj aktivno razgrajevati. Zaradi tega v telo pacienta pride veliko škodljivih snovi z eritremijo, ki negativno vplivajo na njeno delovanje;
• anemična stopnja. Značilen je razvoj fibroze v kostnem mozgu. V tem primeru obstaja transformacija celic, ki so se uporabljale za aktivno sodelovanje v procesu tvorbe krvi. Posledično se jih zamenja z vlaknastim tkivom. Ta proces povzroča postopno zmanjšanje ravni rdečih krvnih celic, trombocitov in belih krvnih celic. Za anemično stopnjo eritremije je značilna tudi tvorba ekstramedularnih žarišč krvnega tvorbe v vranici in jetrih. To je potrebno za nadomestitev obstoječih kršitev.

Simptomi začetne faze eritremije

Simptomi eritremije so v veliki meri odvisni od stopnje razvoja te bolezni. Prvič, večina bolnikov upošteva naslednje opozorilne znake:

• hiperemija kože in sluznice. Pojav tega simptoma eritremije je povezan s povečanjem koncentracije rdečih krvničk v krvnem obtoku. Sprememba barve kože je opaziti v vseh delih telesa brez izjeme. V tem primeru hiperemija pri eritremiji ni vedno akutna. V nekaterih primerih koža ne postane rdeča, temveč le bledo roza. Pogosto bolniki takšnih sprememb ne povezujejo z razvojem eritremije, ki je napačna;
• pojav bolečine v okončinah in prstih. Razvoj tega simptoma je povezan s slabšo prekrvavitvijo malih žil;
• glavobol Ta simptom se ne pojavlja pri vseh bolnikih, vendar se pogosto pojavlja v začetni fazi eritremije.

Simptomi eritremične stopnje bolezni

Če bolezen napreduje in opazimo resne spremembe v sestavi krvi, se razvijejo naslednji simptomi:

• hepatomegalija. Zanj je značilno povečanje velikosti jeter, kar kaže na razvoj nekaterih patoloških procesov v človeškem telesu;
• splenomegalija. Zanj je značilno povečanje velikosti vranice, ki se pojavi v ozadju prenapolnjenosti telesa s krvjo in njenega sodelovanja v procesu cepitve rdečih krvnih celic in drugih elementov;
• povečana hiperemija kože in sluznice. Poleg tega so na telesu bolne osebe jasno vidne otekle žile zaradi njihovega prekomernega polnjenja s krvjo;
• zvišanje krvnega tlaka;

• pojav eritromelalgije. To kršitev spremlja razvoj neznosnih bolečin pekočega značaja v prstih na spodnjih in zgornjih udih. Eritromelalgija povzroča hudo pordelost kože in pojav cianotičnih madežev;
• razvoj hude bolečine v sklepih;
• pojavi se pruritus, ki se po vodnih postopkih poslabša;
• nastajanje razjede želodca in dvanajstnika. To je posledica kršenja oskrbe tkiv s krvjo in v ozadju trofičnih procesov;
• krvavitev. Bolniki zaznajo povečano krvavitev dlesni in drugih motenj;
• pogosti simptomi. Zaradi razvoja vseh negativnih procesov v telesu se bolniki z eritremijo pritožujejo zaradi šibkosti, utrujenosti, omotice, tinitusa itd.

Simptomi anemične stopnje eritremije

Resnična policitemija brez ustreznega zdravljenja vodi do znatnega poslabšanja stanja bolnika. Če mu niso pravočasno pomagali, se razvijejo naslednji simptomi:

• pojavijo se vsi znaki anemije. Pri ljudeh je koža bistveno blaža, slabost, omotica in poslabšanje splošnega stanja telesa;
• močna krvavitev. Lahko se pojavi spontano ali po manjši poškodbi. V hujših primerih lahko krvavitev traja več ur in je dovolj močna, da se ustavi;
• pojav krvnih strdkov. Ta pojav je glavni vzrok smrti v prisotnosti eritremije. Zaradi nastajanja krvnih strdkov se krvni obtok moti v venah spodnjih okončin, v žilah možganov itd.

Diagnoza eritremije

Erythremia diagnosticira visoko specializiran hematolog. Predpiše vrsto testov in preiskav, da bi ugotovil stopnjo negativnih sprememb v človeškem telesu in določil najboljšo strategijo zdravljenja. Te vključujejo:

• popolna krvna slika, kjer opazimo spremembo različnih kazalnikov. Opaženo je povečanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina, levkocitov, trombocitov. Kasneje, ko je bolezen dosegla zadnjo stopnjo resnosti, postanejo ti krvni parametri bistveno pod normalno vrednostjo, kar kaže na razvoj anemije;
• punkcija kostnega mozga. Ta postopek se izvaja s tanko iglo. Po pregledu zbranega biološkega materiala lahko določimo število hematopoetskih celic, prisotnost malignih procesov ali fibrozo;
• biokemični test krvi. Omogoča vam, da določite količino železa v telesu. Določa raven jetrnih vzorcev v krvi. Ustrezajo številu snovi, ki se sproščajo v krvni obtok, ko se uničijo celice tega organa. Odkrita je tudi raven bilirubina, kar kaže na intenzivnost procesa uničenja rdečih krvnih celic;

• Ultrazvok trebušnih organov. Določiti je treba velikost jeter in vranice, da bi identificirali žarišča fibroze;
• dopler sonografija. Zasnovan za določanje hitrosti pretoka krvi, pomaga identificirati krvne strdke v žilah.

Pomaga tudi pri pravilni diagnozi, tako da pregleda bolnikovo anamnezo in pregleda bolnika, saj je veliko simptomov bolezni vidno s prostim očesom. Zdravnik vodi tudi pogovor z bolnikom in skrbno beleži vse obstoječe pritožbe.

Načela zdravljenja bolezni

Ko je zdravljenje z eritremijo namenjeno predvsem splošni krepitvi telesa. Da bi to naredili, bolniku priporočamo, da vodi zdrav način življenja, da organizira pravilen dnevni režim. Pri bolniku z eritremijo je priporočljivo veliko hoditi na prostem, vendar zmanjšati sončenje.

Tudi bolnik je zaželen, da se drži prehrane z mlekom in zelenjavo. Proizvodi živalskega izvora so lahko prisotni v prehrani, vendar ne v velikih količinah. Kontraindikacije veljajo za živila, ki vsebujejo veliko askorbinske kisline ali železa.

Glavni cilj zdravljenja v prisotnosti eritremije je zmanjšanje ravni hemoglobina (do 140-160 g / l) in hematokrita (do 45-46%). Posebno simptomatsko zdravljenje je predpisano tudi za odpravo glavnih neprijetnih simptomov bolezni. Zlasti zdravila se predpisujejo za lajšanje bolečin v okončinah, težave s krvnim obtokom itd.

Za zmanjšanje števila rdečih krvnih celic se uporabljajo specifični postopki za določanje hemoglobina in hematokrita:

• krvavitev. S tem postopkom lahko zmanjšate količino krvi v žilah, kar bo privedlo do delne normalizacije glavnih indikatorjev eritremije. Običajno se odvzame do 300-500 ml krvi s pogostnostjo 2-4 dni. To se izvede, dokler koncentracija hemoglobina ne pade na sprejemljivo raven 140-150 g / l. To zdravljenje je kontraindicirano za visoko število trombocitov;
• eritrocitoza. To je učinkovit postopek, vredna alternativa krvavitvi v eritremiji. Med eritrocitferezo se eritrociti izločajo iz pacientove krvi. Postopek se izvede s posebno filtrirno napravo. Omogoča vam ločevanje rdečih krvnih celic in vračanje plazme nazaj v krvni obtok.

Zdravljenje eritremije

Če prave policitemije spremljajo številni neprijetni simptomi, je bolniku predpisana citostatika. Uporabljajo se v prisotnosti intenzivnega srbenja na koži, s precejšnjim povečanjem ravni glavnih elementov krvi. Tudi indikacije za imenovanje citostatikov vključujejo povečanje velikosti vranice in jeter, razvoj peptične ulkusne bolezni, venske tromboze in drugih zapletov eritremije.

Ta zdravila lahko zavirajo rast različnih celic v človeškem telesu, zato so pomembne pri zdravljenju te bolezni. Najbolj priljubljeni citostatiki so:

• Mielosan;
• hidroksiurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• radioaktivni fosfor in drugi.

Zadnje zdravilo je še posebej učinkovito. Lahko se kopiči v kosteh in zavira delovanje kostnega mozga, kar vodi do odprave številnih motečih simptomov eritremije. Če je zdravljenje z radioaktivnim fosforjem dalo pozitiven rezultat, bo bolnik v 2-3 letih imel stabilno remisijo. Če po terapiji želenega učinka ne opazimo, ga ponovimo.

Ta metoda zdravljenja eritremije ima številne neželene učinke, zato je treba njeno uporabo izvajati pod nadzorom izkušenega zdravnika.

Uporaba drugih zdravil za eritremijo

Če se v prisotnosti eritremije razvije anemija avtoimunskega izvora, so predpisani glukokortikosteroidi. Prednizolon se najpogosteje uporablja. Odmerek in režim zdravljenja določi zdravnik, odvisno od značilnosti bolezni. Če to zdravljenje ne daje pozitivnega rezultata, se bolniku pokaže operacija odstranitve vranice.

Če je razvoj eritremije pokazal znake akutne levkemije, se njegovo zdravljenje izvaja v skladu s splošno sprejeto shemo.

Prav tako ne smete pozabiti, da je v prisotnosti te bolezni telo pomanjkljivo. To je posledica dejstva, da se povezuje s hemoglobinom, katerega količina daleč presega normo.

Zato je veliko bolnikov predpisanih zdravil, ki kompenzirajo pomanjkanje železa. Te vključujejo:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer in drugi analogi.

Če se med eritremijo opazi uratovit diateza, je predpisan Allopurinol. To vam omogoča, da zmanjšajo raven urata v krvi, ki se je znatno povečala v ozadju hitrega uničenja rdečih krvnih celic. Odmerek in režim tega zdravila določajo številni dejavniki. Prvič, koncentracija sečne kisline v telesu bolne osebe.

Prognoza za eritremijo

Zdravljenje te bolezni se v večini primerov pojavi v bolnišnici. To je nujna potreba, saj imajo zdravila, ki se uporabljajo, veliko stranskih učinkov. Med zdravljenjem z eritremijo je treba nenehno prilagajati odmerjanje osnovnih zdravil in spremljati odziv telesa.

Zapleti te bolezni vključujejo mielofibrozo in cirozo jeter. Pojavijo se brez ustreznega zdravljenja ali nespoštovanja priporočil zdravnika. Možen je tudi razvoj mieloične levkemije. Ampak glede na razvoj sodobne medicine je potek eritremije ponavadi benigen. Trajanje življenja z razvojem te bolezni je 10 let ali več.

Erythremia - vzroki, laboratorijska diagnoza, simptomi, zdravljenje.

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika.

Eritremija (sinonimi - prava policitemija, Vaquez-Oslerjeva bolezen) - bolezen tumorske narave, ki je ena izmed vrst kronične levkemije (tumorske bolezni krvnega sistema). Zanj je značilno povečanje krvi pretežno eritrocitov (kot tudi do neke mere drugih krvnih celic - trombocitov in levkocitov), ​​zvišanje ravni hemoglobina in povečanje volumna cirkulirajoče krvi.

Za to bolezen krvi je značilen relativno dolg in benigni potek, ki pa ne izključuje maligne transformacije v akutno levkemijo s smrtnim izidom.

Erythremia velja za dokaj redko bolezen in se pojavlja s pogostnostjo 4 - 7 primerov na 100 milijonov prebivalcev na leto. Ljudje srednjih in starih starosti (starejši od 50 let) so večinoma bolni, primeri bolezni pa so bili zabeleženi tudi v zgodnejši starosti. Moški in ženske zbolijo z isto frekvenco.

Zanimiva dejstva

• Rdeče krvne celice tvorijo približno 25% vseh celic v človeškem telesu.
• Vsako sekundo se v kostnem mozgu oblikuje približno 2,5 milijona novih rdečih krvnih celic. Približno enako količino uničimo po vsem telesu.
• Rdeča barva rdečih krvničk daje železo, ki je del hemoglobina.
• Eritremija je eden najbolj benignih tumorskih procesov v krvi.
• Eritremija je lahko asimptomatska že več let.
• Bolniki z eritremijo so nagnjeni k močnim krvavitvam, kljub temu, da je število trombocitov (odgovornih za zaustavitev krvavitev) povečano.

Kaj so rdeče krvne celice?

Struktura in funkcije rdečih krvnih celic

Oblika eritrocita je bikonakavska plošča, katere povprečni premer je 7,5 - 8,3 mikrometra (μm). Pomembna značilnost teh celic je njihova sposobnost, da se zložijo in skrčijo po velikosti, kar jim omogoča, da preidejo skozi kapilare, katerih premer je 2 - 3 mikronov.

Normalna količina rdečih krvnih celic v krvi je različna glede na spol.

Stopnja rdečih krvnih celic je:

• za ženske 3,5–4,7 x 10 12 v 1 litru krvi;
• za moške - 4,0 - 5,0 x 10 12 v 1 litru krvi.

Citoplazma (notranje okolje žive celice) eritrocita je 96% napolnjena s hemoglobinom - rdečim proteinskim kompleksom, ki vsebuje železov atom. Hemoglobin je odgovoren za dovajanje kisika v vse organe in tkiva v telesu, kot tudi za odstranitev ogljikovega dioksida (stranski produkt tkivnega dihanja).

Postopek prevoza plinov je naslednji:

• V pljučnih kapilarah (najtanjših krvnih žilah) se molekula kisika pridruži žlezi, ki je del hemoglobina (nastane oksidirana oblika hemoglobina, oksihemoglobina).
• Iz pljuč s krvnim obtokom se rdeče krvne celice prenesejo v kapilare vseh organov, kjer se pojavi ločitev molekule kisika od oksihemoglobina in njen prehod v celice tkiva telesa.
• Namesto tega se hemoglobinu pridruži ogljikov dioksid, ki ga oddajajo tkiva (nastane kompleks, imenovan karbhemoglobin).
• S prehodom rdečih krvnih celic, ki vsebujejo karbhemoglobin, skozi pljučne kapilare, se ogljikov dioksid loči od hemoglobina in sprosti iz izdihanega zraka, doda pa se naslednja molekula kisika in cikel se ponovi.

Normalni hemoglobin v krvi je odvisen od spola in starosti (pri otrocih in pri starejših osebah je njihovo število manjše).

Stopnja hemoglobina je:

• za ženske - 120 - 150 gramov / liter;
• za moške - 130 - 170 gramov / liter.

Kje nastanejo eritrociti?

Nastajanje rdečih krvnih celic poteka neprekinjeno in neprekinjeno, od 3 tednov fetalnega razvoja zarodka do konca človeškega življenja. Glavni organi za tvorbo krvi v plodu so jetra, vranica in timus (timusna žleza).

Od 4. meseca razvoja zarodka se v rdečem kostnem mozgu pojavijo žarišča krvnega tvorjenja, ki so po rojstvu otroka in skozi vse življenje glavni krvotvorni organ. Njegov skupni volumen pri odraslem je približno 2,5-4 kg in je razdeljen v različne kosti telesa.

Pri odraslem se nahaja rdeči kostni mozeg:

• v medenični kosti (40%);
• v vretencah (28%);
• v kosti lobanje (13%);
• v rebrih (8%);
• v dolgih tubularnih kosteh rok in nog (8%);
• v prsnici (2%).

V kosteh je poleg rdeče tudi rumeni kostni mozeg, ki ga predstavljajo predvsem maščobno tkivo. V normalnih pogojih ne opravlja nobene funkcije, vendar se pod določenimi patološkimi pogoji lahko spremeni v rdeči kostni mozeg in sodeluje v procesu tvorbe krvi.

Kako se oblikujejo rdeče krvne celice?

Nastanejo krvne celice iz tako imenovanih matičnih celic. Oblikujejo se v procesu embrionalnega razvoja v količini, ki zadostuje za zagotovitev hematopoetske funkcije skozi življenje posameznika. Njihova posebnost je sposobnost razmnoževanja (delitve) z nastajanjem klonov, ki se lahko spremenijo v katerokoli krvno celico.

Pri delitvi matičnih celic:

• Progenitorske celice mielopoeze. Glede na potrebe telesa se lahko razdelijo v eno od krvnih celic - eritrocit, trombocite (odgovorne za ustavitev krvavitve) ali levkocite (zaščito telesa pred okužbami).
• Limfopoeza celic prednikov. Oblikujejo limfocite, ki zagotavljajo imunost (zaščitna funkcija).

V rdečem kostnem mozgu se pojavi nastanek rdečih krvničk. Ta proces se imenuje erythropoiesis in je urejen na podlagi povratne informacije - če telo nima kisika (med vadbo, kot posledica izgube krvi ali iz drugega razloga), se v ledvicah oblikuje posebna snov - eritropoetin. Vpliva na mieloično prekurzorsko celico in spodbuja njeno transformacijo (diferenciacijo) v rdeče krvne celice.

Ta proces vključuje več zaporednih delitev, zaradi katerih se celica zmanjšuje, izgublja jedro in nabira hemoglobin.

Za nastanek rdečih krvnih celic so potrebni:

• Vitamini. Vitamini, kot so B2 (riboflavin), B6 ​​(piridoksin), B12 (kobalamin) in folna kislina, so potrebni za tvorbo normalnih krvnih celic. Zaradi pomanjkanja teh snovi so procesi delitve in zorenja celic v kostnem mozgu moteni, zaradi česar se v krvni obtok sproščajo funkcionalno nepomembne rdeče krvne celice.
• Železo Ta element v sledovih je del hemoglobina in igra pomembno vlogo pri transportu kisika in ogljikovega dioksida v rdečih krvnih celicah. Vnos železa v telesu je omejen s hitrostjo njegove absorpcije v črevesju (1 do 2 miligrama na dan).

Trajanje diferenciacije je približno 5 dni, po katerem se v rdečem kostnem mozgu oblikujejo mlade oblike eritrocitov (retikulociti). Izpustijo se v krvni obtok in v 24 urah se spremenijo v zrele rdeče krvne celice, ki lahko v celoti sodelujejo v procesu prenosa plinov.

Zaradi povečanja števila eritrocitov v krvi se izboljša dovajanje kisika v tkiva. To zavira izločanje eritropoetina preko ledvic in zmanjšuje njegov učinek na prekurzorsko celico mielopoeze, ki zavira nastajanje rdečih krvnih celic v rdečem kostnem mozgu.

Kako se rdeče krvne celice uničijo?

V povprečju eritrocit v krvi kroži od 90 do 120 dni, po tem se njegova površina deformira in postane bolj toga. Posledica tega je, da se zadržuje in propade v vranici (glavni organ, v katerem nastopi uničenje krvnih celic), saj ne more skozi svoje kapilare.

V procesu uničenja rdečih krvnih celic se železo, ki je del hemoglobina, sprosti v krvni obtok in ga s posebnimi beljakovinami prenašajo v rdeči kostni mozeg, kjer ponovno sodeluje pri nastanku novih rdečih krvnih celic. Ta mehanizem je izredno pomemben za vzdrževanje procesa tvorbe krvi, ki običajno zahteva od 20 do 30 miligramov (mg) železa na dan (medtem ko se le 1-2 mg absorbira iz hrane).

Kaj je eritremija?

Pojav in razvoj eritremije

Zaradi mutacij nastane nenormalni klon te celice. Ima enako sposobnost razlikovanja (lahko se spremeni v eritrocite, trombocite ali levkocite), vendar ni pod nadzorom telesnih regulativnih sistemov, ki ohranjajo stalno celično sestavo krvi (njena delitev poteka brez sodelovanja eritropoetina ali drugih rastnih faktorjev).

Mutantna mielopoietična matična celica se hitro začne razmnoževati, skozi vse zgoraj opisane stopnje rasti in razvoja, rezultat tega procesa pa je pojav popolnoma normalnih in funkcionalno bogatih rdečih krvnih celic v krvi.

Tako se v rdečem kostnem mozgu pojavita dve različni vrsti matičnih celic eritrocitov - normalni in mutantni. Zaradi intenzivnega in nekontroliranega nastajanja eritrocitov iz mutirane celice se njihovo število v krvi bistveno poveča in preseže potrebe organizma. To pa zavira izločanje eritropoetina v ledvicah, kar vodi do zmanjšanja njegovega aktivacijskega učinka na normalni proces eritropoeze, vendar na noben način ne vpliva na tumorsko celico.

Poleg tega se z napredovanjem bolezni poveča število mutiranih celic v kostnem mozgu, kar povzroči zamenjavo normalnih hematopoetskih celic. Posledica tega je trenutek, ko so vsi (ali skoraj vsi) rdeči krvni telesi telesa nastali iz tumorskega klona matične celice mielopoeze.

Pri eritremiji se večina mutiranih celic spremeni v eritrocite, vendar se določen del njih razvije po drugačni poti (z nastajanjem trombocitov ali levkocitov). To pojasnjuje povečanje ne samo eritrocitov, temveč tudi drugih celic, katerih predhodnik je matična celica mielopoeze. S potekom bolezni se poveča tudi število trombocitov in levkocitov, ki nastanejo iz tumorske celice.

Potek eritremije

Sprva se eritremija sploh ne manifestira in nima skoraj nobenega učinka na krvni sistem in na organizem kot celoto, vendar se lahko z napredovanjem bolezni razvijejo nekateri zapleti in patološka stanja.

V razvoju eritremije pogojno razlikujejo:

• začetni fazi;
• eritremična faza;
• anemična (terminalna) faza.

Začetna faza
Lahko traja od nekaj mesecev do desetletij, ne da bi se pokazal. Zanj je značilno zmerno povečanje števila rdečih krvnih celic (5 - 7 x 10 12 v 1 litru krvi) in hemoglobina.

Eritremična faza
Zanj je značilno povečanje števila eritrocitov, ki nastanejo iz nenormalne matične celice (več kot 8 x 10 12 v 1 litru krvi). Zaradi nadaljnjih mutacij se tumorska celica začne razlikovati v trombocite in levkocite, kar povzroči povečanje njihovega števila v krvi.

Posledica teh procesov je prelivanje krvnih žil in vseh notranjih organov. Kri postane bolj viskozna, hitrost njenega prehoda skozi posode upočasni, kar prispeva k aktivaciji trombocitov neposredno v krvnem obtoku. Aktivirani trombociti se vežejo drug na drugega, tako da tvorijo tako imenovane trombocitne čepke, ki blokirajo vrzeli majhnih žil, kar moti pretok krvi skozi njih.

Poleg tega se zaradi povečanja števila celic v krvi njihovo uničenje pojavi v vranici. Rezultat tega procesa je pretiran pretok celičnih razgradnih produktov v kri (prost hemoglobin, purini).

Anemična faza
Z napredovanjem bolezni v kostnem mozgu se začne proces fibroze - zamenjava hematopoetskih celic z vlaknastim tkivom. Hematopoetična funkcija kostnega mozga se postopoma zmanjšuje, kar vodi do zmanjšanja števila rdečih krvnih celic, levkocitov in krvnih ploščic (do kritičnih vrednosti).

Rezultat tega procesa je pojava ekstramedularnih žarišč tvorbe krvi (zunaj kostnega mozga) - v vranici in jetrih. Ta kompenzacijski odziv je namenjen ohranjanju normalnega števila krvnih celic.

Poleg tega se lahko pojavi ekstramedularna žarišča hematopoeze zaradi sproščanja tumorskih celic iz kostnega mozga in njihove migracije s pretokom krvi v jetra in vranico, kjer se zadržujejo v kapilarah in se hitro začnejo razmnoževati.

Vzroki eritremije

Vzroki eritremije in večina neoplastičnih bolezni krvi niso natančno določeni. Obstajajo določeni dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za to bolezen.

Pojav eritremije lahko prispeva k:

• genetska predispozicija;
• ionizirajoče sevanje;
• strupene snovi.

Genetska predispozicija

Do danes ni bilo mogoče ugotoviti genskih mutacij, ki bi neposredno vodile do razvoja eritremije. Vendar pa je genetska predispozicija dokazana z dejstvom, da je pojavnost te bolezni pri ljudeh z določenimi genetskimi boleznimi bistveno višja kot v splošni populaciji.

Tveganje za razvoj eritremije se poveča z: t

• Down-sindrom - genetska bolezen, ki se kaže v kršitvi oblike obraza, vratu, glave in otrokovega razvojnega zamika.
• Klinefelterjev sindrom - genetska bolezen, ki se kaže v puberteti in za katero je značilen nesorazmeren razvoj telesa (visoki, dolgi in tanki roki in noge, dolg pas), pa tudi možne duševne motnje.
• Bloomov sindrom - genetska bolezen, za katero so značilni nizka rast, hiperpigmentacija kože, nesorazmeren razvoj obraza in nagnjenost k tumorjem različnih organov in tkiv.
• Marfanov sindrom - genetska bolezen, pri kateri je prizadet razvoj veznega tkiva telesa, kar se kaže v visoki rasti, dolgih udih in prstih, slabšem vidu in kardiovaskularnem sistemu.

Pomembno je omeniti, da te bolezni ne sodijo v krvni sistem in niso maligni tumorji. Mehanizem razvoja eritremije v tem primeru je razložen z nestabilnostjo genskega aparata celic (vključno s krvnimi celicami), zaradi česar postanejo bolj dovzetne za delovanje drugih dejavnikov tveganja (sevanje, kemikalije).

Ionizirajoče sevanje

Radiacijsko sevanje (rentgenske žarke ali gama žarke) delno absorbirajo celice živega organizma, kar povzroča škodo na ravni njihovega genetskega aparata. To lahko vodi do celične smrti, kot tudi do pojava določenih mutacij DNA (dezoksiribonukleinske kisline), ki so odgovorne za izvajanje gensko programirane celične funkcije.

Ljudem, ki so bili izpostavljeni eksploziji atomskih bomb, nesrečam v jedrskih elektrarnah in bolnikih z malignimi tumorji, ki so kot terapijo uporabljali različne metode radioterapije, so izpostavljeni najmočnejši učinki sevanja.

Strupene snovi

Snovi, ki pri zaužitju povzročijo mutacije na ravni genetskega aparata celic, se imenujejo kemijske mutagene. Njihova vloga pri razvoju eritremije je dokazana s številnimi študijami, zaradi česar je bilo ugotovljeno, da so ljudje z eritremijo v preteklosti v stiku s temi snovmi.

Kemične mutagene, ki povzročajo eritremijo, so:

• Benzen - je del bencina, kemičnih topil.
• Citotoksična zdravila - azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid.
• Antibakterijska zdravila - kloramfenikol (kloramfenikol).

Tveganje za razvoj eritremije se znatno poveča s kombiniranjem citotoksičnih zdravil z radioterapijo (pri zdravljenju tumorjev).

Simptomi eritremije

Simptomi začetne faze

Sprva bolezen poteka brez posebnih pojavov. Simptomi eritremije na tej stopnji niso specifični, pojavijo se lahko pri drugih boleznih. Njihov pojav je bolj značilen za starejše.

Pojavi začetne faze eritremije so lahko:

• Rdečina kože in sluznice. Pojavi se kot posledica povečanja števila rdečih krvnih celic v žilah. Rdečica je vidna na vseh delih telesa, v glavi in ​​okončinah, ustni sluznici, očesnih membranah. V začetnem stadiju bolezni je lahko ta simptom blag, s čimer se pogosto vzame rožnato barvo kože kot normo.
• Bolečine v prstih in nogah. Ta simptom je posledica kršenja pretoka krvi skozi majhne žile. V začetni fazi je to v veliki meri posledica povečane viskoznosti krvi zaradi povečanja števila celičnih elementov. Kršitev dovajanja kisika organom vodi v nastanek ishemije tkiva (kisikova stradanja), kar se kaže v napadih pekoče bolečine.
• Glavoboli. Nespecifični simptom, ki pa je lahko zelo izrazit v začetni fazi bolezni. Pogosti glavoboli se lahko pojavijo kot posledica motenega krvnega obtoka v majhnih žilah možganov.

Simptomi eritremične faze

Klinične manifestacije druge stopnje bolezni so posledica povečanja števila celic v krvi (zaradi česar postane bolj viskozno), povečanega uničenja vranice in tudi motenj koagulacije krvi.

Simptomi eritremične faze so:

• rdečina kože;
• eritromelalgijo;
• nekroza prstov na roki in nogah;
• zvišanje krvnega tlaka;
• povečane jetra;
• povečana vranica;
• pruritus;
• povečana krvavitev;
• bolečine v sklepih;
• razjede prebavnega sistema;
• simptomi pomanjkanja železa;
• trombotični kapi;
• miokardni infarkt;
• razširjena kardiomiopatija.

Rdečina kože
Mehanizem razvoja je enak kot v začetni fazi, vendar lahko barva kože dobi vijolično-modrikast odtenek, v sluznici se lahko pojavijo točkovne krvavitve (zaradi razpoke majhnih žil).

Eritromelalgija
Vzroki tega pojava niso natančno določeni. Domneva se, da je povezana z okvarjenim krvnim obtokom v majhnih perifernih žilah. To se kaže v ostrih napadih rdečice in akutne, pekoče bolečine v predelu prstov in prstov, ušes in konice nosu.

Ponavadi je lezija dvostranska. Napadi lahko trajajo od nekaj minut do nekaj ur. Nekaj ​​olajšave pride, ko je prizadeto območje potopljeno v hladno vodo. Ko glavna bolezen napreduje, se lahko območja bolečine povečajo, razširijo na roko, stopalo.

Nekroza prstov na rokah in nogah
Povečanje števila trombocitov (značilno za to stopnjo bolezni), kot tudi upočasnitev pretoka krvi zaradi povečanja njegove viskoznosti, prispeva k nastanku trombocitnih čepov, ki blokirajo majhne arterije.

Opisani procesi vodijo do krajevnih obtočnih motenj, kar se klinično manifestira z bolečino, ki jo kasneje nadomešča kršitev občutljivosti, zmanjšanje temperature in smrt tkiv na prizadetem območju.

Povečanje krvnega tlaka
Pojavi se zaradi povečanja celotnega volumna cirkulirajoče krvi (BCC) v krvnem obtoku in tudi zaradi povečane viskoznosti krvi, kar povzroči povečanje žilne odpornosti na pretok krvi. Z napredovanjem bolezni se krvni tlak postopno poveča. Klinično se lahko kaže v povečani utrujenosti, glavobolu, slabovidnosti in drugih simptomih.

Povečana jetra (hepatomegalija)
Jetra so natezni organ, ki običajno odlaga do 450 mililitrov krvi. Z naraščanjem volumskega pretoka krvi se krv izliva iz jetrnih žil (v njem se lahko zadrži več kot 1 liter krvi). Med selitvijo tumorskih celic v jetra ali razvojem ekstramedularnih hematopoetskih žarišč v telesu lahko telo doseže ogromne velikosti (deset ali več kilogramov).

Klinične manifestacije hepatomegalije so teža in bolečina v desnem hipohondru (ki izhaja iz pretiranega raztezanja kapsule jeter), prebavne motnje in respiratorna odpoved.

Širitev vranice (splenomegalija)
Zaradi povečanja BCC vranica preplavi kri, kar sčasoma vodi do povečanja velikosti in zbitosti organa. K temu procesu prispeva tudi razvoj patoloških žarišč za tvorbo krvi v vranici. V povečanem organu se procesi uničevanja krvnih celic (eritrociti, trombociti, levkociti) pojavljajo intenzivneje.

Pruritus
Pojav tega simptoma je posledica vpliva določene biološko aktivne snovi - histamina. V normalnih pogojih se histamin nahaja v levkocitih in se sprosti le pod določenimi patološkimi stanji, pogosteje alergične narave.

Z dolgim ​​potekom bolezni se poveča število levkocitov, ki nastanejo iz tumorske celice. To vodi do intenzivnejšega uničenja vranice, zaradi česar v krvni obtok vstopa velika količina prostega histamina, ki med drugim povzroča hudo srbenje kože, oteženo zaradi stika z vodo (pri umivanju rok, kopanju, v stiku z dežjem).

Povečana krvavitev
Pojavi se lahko kot posledica povečanega tlaka in bcc ter zaradi prekomerne aktivacije trombocitov v žilnem dnu, kar vodi do njihovega izčrpanja in motenj v sistemu strjevanja krvi. Za eritremije je značilna dolgotrajna in močna krvavitev iz dlesni po ekstrakciji zob, po manjših posekih in poškodbah.

Bolečine v sklepih
Zaradi povečanega uničenja krvnih celic veliko število njihovih razpadajočih produktov, vključno s purini, ki sestavljajo nukleinske kisline (genetski aparat celic), vstopijo v krvni obtok. V normalnih pogojih se purini pretvorijo v urate (soli sečne kisline), ki se izločajo z urinom.

Pri eritremiji se poveča število nastalih uratov (razvija se uratna diateza), zaradi česar se odlagajo v različne organe in tkiva. Sčasoma se kopičijo v sklepih (najprej v majhnih in nato v večjih). Klinično se to kaže v rdečici, bolečini in omejeni gibljivosti v prizadetih sklepih.

Prebavne razjede
Njihov pojav je povezan s poslabšanjem krvnega obtoka v sluznici želodca in črevesja, kar bistveno zmanjšuje njeno pregradno funkcijo. Kot rezultat, kislega želodčnega soka in hrane (zlasti začinjene ali grobe, slabo obdelane) travmatizira sluznico, prispeva k razvoju razjed.

Klinično se to stanje kaže v bolečinah v trebuhu, ki se pojavijo po jedi (z razjedo na želodcu) ali na praznem želodcu (z razjedo na dvanajstniku). Druge manifestacije so zgaga, slabost in bruhanje po obroku.

Simptomi pomanjkanja železa
Kot smo že omenili, količina železa, ki vstopa v telo s hrano, je omejena s hitrostjo njegove absorpcije v črevesju in je 1-2 mg na dan. V normalnih pogojih v človeškem telesu vsebuje 3-4 g železa, medtem ko je 65-70% del hemoglobina.

Pri eritremiji se večina železa, ki vstopa v telo (do 90 - 95%), uporablja za tvorbo rdečih krvnih celic, kar povzroča pomanjkanje tega elementa v drugih organih in tkivih.

Manjše pomanjkanje železa so:

• suha koža in sluznice;
• redčenje in povečana krhkost las;
• razpoke v kotih ust;
• luščenje nohtov;
• pomanjkanje apetita;
• prebavne motnje;
• kršitev okusa in vonja;
• zmanjšanje odpornosti proti okužbam.

Trombotična kap
Možganska kap (akutna okvara krvnega obtoka v določenem delu možganov) se razvije tudi zaradi nastajanja krvnih strdkov v krvnem obtoku. To se kaže v nenadni izgubi zavesti in različnih nevroloških simptomih (odvisno od območja možganov, v katerem je pretok krvi moten). To je eden od najbolj nevarnih zapletov eritremije in brez nujne medicinske oskrbe je lahko usoden.

Miokardni infarkt
Mehanizem pojava srčnega napada je enak kot pri kapi - nastali krvni strdki lahko zlepi lumen krvnih žil, ki hranijo srce. Ker so kompenzacijske sposobnosti tega organa izredno majhne, ​​se zaloge kisika v njem hitro izčrpajo, kar vodi do nekroze srčne mišice.

Srčni napad se kaže v nenadnem napadu hude akutne bolečine v predelu srca, ki traja več kot 15 minut in se lahko razširi na levo ramo in levo nazaj. To stanje zahteva nujno hospitalizacijo in zagotavljanje kvalificirane zdravstvene oskrbe.

Dilatirana kardiomiopatija
Ta izraz se nanaša na okvaro srca, povezano s povečanjem volumna cirkulirajoče krvi. Ko se srce preliva s krvjo, se postopoma pojavi podaljšek organa, kar je kompenzacijska reakcija, namenjena ohranjanju krvnega obtoka. Vendar pa so kompenzacijske sposobnosti tega mehanizma omejene, in ko so izčrpane, se srce preveč razteza, zaradi česar izgubi sposobnost za normalne kontrakcije celotne dolžine.

Klinično se to stanje kaže v splošni slabosti, utrujenosti, bolečinah v srčnem območju in motnjah srčnega ritma, edemih.

Simptomi anemične faze

Tretja faza eritremije se imenuje tudi terminalna, razvija se v odsotnosti ustreznega zdravljenja v prvi in ​​drugi fazi in se pogosto konča s smrtjo. Zanj je značilno zmanjšanje tvorbe vseh krvnih celic, kar povzroča klinične manifestacije.

Glavne manifestacije končne faze eritremije so:

• krvavitev;
• anemijo.

Krvavitev
Pojavijo se spontano ali z minimalno poškodbo kože, mišic, sklepov in lahko trajajo od nekaj minut do nekaj ur, kar predstavlja nevarnost za človeško življenje. Značilni znaki so povečana krvavitev kože in sluznice, krvavitve v mišicah, sklepih, krvavitve v prebavnem sistemu itd.

Pojav krvavitev v terminalni fazi zaradi:

• zmanjšana tvorba trombocitov;
• nastajanje funkcionalno nesolventnih trombocitov.

Anemija
Za to stanje je značilno zmanjšanje ravni hemoglobina v krvi, ki ga pogosto spremlja zmanjšanje števila rdečih krvnih celic.

Vzroki za anemijo v terminalni fazi bolezni so lahko:

• Zatiranje krvi v kostnem mozgu. Razlog za to je proliferacija vezivnega tkiva (mielofibroza), ki popolnoma iztisne krvotvorne celice iz kostnega mozga. Tako nastane tako imenovana aplastična anemija, ki se kaže v zmanjšanju ravni rdečih krvnih celic, trombocitov in levkocitov.
• Pomanjkanje železa. Pomanjkanje tega elementa v sledovih vodi v motnjo nastanka hemoglobina, zaradi česar se v kri sproščajo velike, funkcionalno neveljavne rdeče krvne celice.
• Pogoste krvavitve. V tem primeru je hitrost nastajanja novih krvnih celic nezadostna, da bi nadomestila izgube, ki nastanejo zaradi krvavitve. To stanje se še poslabša zaradi pomanjkanja železa.
• Povečano uničenje rdečih krvnih celic. V povečani vranici se ohrani veliko število eritrocitov in trombocitov, ki se sčasoma uničijo, kar povzroči razvoj anemije.

Klinične manifestacije anemije so:

• bleda koža in sluznice;
• splošna šibkost;
• povečana utrujenost;
• občutek pomanjkanja zraka (zlasti med vadbo);
• pogosta omedlevica.

Diagnoza eritremije

Diagnoza in zdravljenje te bolezni sta vključevala hematologa. Lahko sumite bolezni, glede na svoje klinične manifestacije, vendar pa za potrditev diagnoze in imenovanje ustreznega zdravljenja, morate opraviti vrsto dodatnih laboratorijskih in instrumentalnih študij.

Pri diagnozi eritremije se uporabljajo:

• popolna krvna slika;
• biokemični krvni test;
• punkcija kostnega mozga;
• laboratorijski markerji;
• instrumentalne študije.

Splošni krvni test

Najbolj preprosta in hkrati ena izmed najbolj informativnih laboratorijskih testov, ki vam omogočajo, da hitro in natančno določite celično sestavo periferne krvi. Popolna krvna slika (UAC) je predpisana vsem bolnikom, pri katerih obstaja sum na vsaj en simptom eritremije.

Vzorce krvi za analizo opravimo zjutraj, na prazen želodec, v posebej opremljeni sobi. Praviloma se iz leve roke odvzame kri. Po predhodni obdelavi prsta z vate, navlaženo z alkoholom, se posebna igla naredi vbodom na globini 2-4 mm. Prvo kapljico krvi speremo z bombažno blazinico, po kateri se v posebno pipeto odvzame nekaj mililitrov krvi.

Dobljeno kri se prenese v epruveto in pošlje v laboratorij za nadaljnjo preiskavo.

Glavni parametri, preučeni v OAK, so:

• Število krvnih celic. Število eritrocitov, trombocitov in levkocitov se izračuna ločeno. Na podlagi števila celic v materialu, ki se preučuje, so sprejeti sklepi o njihovem številu v vaskularni postelji.
• Število retikulocitov. Njihovo število se določi glede na skupno število rdečih krvnih celic in je izraženo v odstotkih. Poda informacije o stanju krvi v kostnem mozgu.
• Skupna količina hemoglobina.
• Barvni indikator. To merilo vam omogoča, da določite relativno vsebnost hemoglobina v eritrocitih. Običajno ena eritrocit vsebuje od 27 do 33,3 pikograma (pg) hemoglobina, za katerega je značilen barvni indeks 0,85 - 1,05.
• Hematokrit. Prikazuje delež celičnih elementov glede na skupni volumen krvi. Izraženo v odstotkih.
• Hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR). Določen je čas, v katerem bo prišlo do ločevanja krvnih celic in plazme. Več rdečih krvnih celic v volumnu krvi, močnejše se odbijajo (zaradi negativno nabitih površin celičnih membran) in počasnejši je ESR.