Trombocitopenija - kaj je ta bolezen?

Trombocitopenija je izraz za vsa stanja, pri katerih se število trombocitov v krvi zmanjša. Patologija je pogostejša pri ženskah kot pri moških. Stopnja odkrivanja pri otrocih je 1 primer na 20 tisoč.

Lastnosti trombocitov

Trombociti, krvne celice, se proizvajajo v kostnem mozgu, živijo malo več kot teden dni, razpadajo v vranici (večini) in v jetrih. Imajo zaobljeno obliko, podobne leče. Večja je velikost trombocitov, mlajša je. Znanstveniki so že dolgo opazili pod mikroskopom, da z vsakim delovanjem dražljajev nabreknejo, sprostijo vilične procese, se med seboj povezajo.

Glavni cilji trombocitov v telesu:

• zaščita pred krvavitvami - z lepljenjem celic v obliki krvnih strdkov, ki blokirajo ranjeno plovilo;
• sinteza rastnih faktorjev, ki vplivajo na procese obnavljanja tkiv (epitelij membran različnih organov, endotelij žilnih sten, celic fibroblastov kosti).

Stopnja trombocitov se spreminja: znižuje se ponoči, spomladi, pri ženskah z menstruacijo, nosečnosti. Pomanjkanje vitamina B je znano₁₂ in folna kislina v hrani zmanjšuje število trombocitov. Takšna nihanja so začasna, fiziološka.

Vrste trombocitopenije

Mednarodna klasifikacija bolezni (ICD-10) vključuje trombocitopenijo pri bolezni krvnega strjevanja in imunske motnje razreda D69.

Kot samostojna bolezen ima lahko akutni (do šest mesecev) in kronični (več kot šest mesecev) potek. Po poreklu se bolezen deli na:

• primarna trombocitopenija - je odvisna od kršitev hematopoetskega procesa, proizvodnje protiteles na lastnih trombocitih;
• sekundarni - se razvija kot simptom drugih bolezni (izpostavljenost rentgenskim žarkom, huda zastrupitev, alkoholizem).

D69.5 - ločena koda ima sekundarno trombocitopenijo (simptomatsko).

Stopnje trombocitopenije so označene z različnimi kliničnimi manifestacijami in stopnjo zmanjšanja trombocitov:

• Blaga - 30-50 x10 9 / l, bolezen se odkrije po naključju, nima nobenih manifestacij, včasih obstaja nagnjenost k krvavitvam iz nosu.
• Zmerna - 20-50 x10 9 / l, za katero je značilen pojav majhnih izpuščajev po telesu (purpura) na koži in sluznicah.
• Huda - manj kot 20 x 10 9 / l, večkratni izpuščaji, krvavitve iz prebavil.

Vzroki primarne trombocitopenije

Vzroki nezadostnega števila trombocitov v krvi so razdeljeni v 3 skupine.

Dejavniki, ki povzročajo povečano uničenje celic z:

• različni avtoimunski procesi (revmatoidni poliartritis, sistemski lupus);
• krvne bolezni (trombocitopenična purpura);
• zdravila (sulfonamidi, heparin, antiepileptiki, nekatera zdravila za zdravljenje bolezni srca in ožilja in prebavil);
• med preeklampsijo pri nosečnicah;
• po obvodu srca.

Dejavniki, ki kršijo razmnoževanje trombocitov z:

• radioterapija;
• krvni rak (levkemija);
• nalezljive bolezni (AIDS, hepatitis C, norice, mononukleoza, rdečka);
• kemoterapija tumorjev;
• dolgotrajna uporaba alkohola;
• pomanjkanje vitamina B₁₂ in folno kislino v hrani.

• nosečnosti (o trombocitopeniji pri nosečnicah je tukaj podrobno opisano);
• transfuzije krvi;
• povečana vranica (splenomegalija) zaradi različnih bolezni jeter, okužb, ima sposobnost, da zaseže in uniči trombocite;
• trombocitopenija pri novorojenčku je redka zaradi zakasnjenega razvoja tvorbe krvi zaradi matičnih nalezljivih bolezni;
• Pri kombinaciji trombocitopenije in beljenih predelov las, slabšanja pigmentacije kože, mrežnice, ekcema, občutljivosti za okužbe opazimo dedne vzroke.

Klinične manifestacije

Simptomi trombocitopenije se pojavijo pri zmerni resnosti bolezni. Diagnoza ni težavna. Dovolj, da preverimo celotno krvno sliko. Pogosteje, zdravnik ugotovi spremembe v krvi brez kakršnih koli manifestacij in pritožb od bolnika. To je pomembno za odkrivanje sekundarne trombocitopenije in možnega odvzema zdravil.

• Ženske imajo daljša in obilna obdobja.
• Daljša krvavitev iz rane po ekstrakciji zoba (nekaj dni).
• Krvavitev dlesni, povečana ranljivost pri ščetkanju zob.
• Pojav modric po telesu z manjšimi poškodbami.
• Krvavitve na obrazu, ustnicah, konjunktivi oči, na zadnjici, na mestih injiciranja.
• Povečanje trajanja krvavitve z majhno poškodbo.
• Rdeča skupina petehij na nogah in stopalih (majhne pikice).
• Obširnejše kožne spremembe v obliki konfluentnih krhkosti v majhnih točkah (purpura).

Simptomi primarne trombocitopenije se razlikujejo glede na klinične oblike.

Za trombotično trombocitopenično purpuro je značilen akutni vročina, zmanjšana zavest o komi, konvulzije, spremembe v uriniranju, palpitacije, znižanje krvnega tlaka zaradi ozadja izrazite trombocitopenije v krvnem testu.

Hemolitični uremični sindrom - v ozadju vztrajnega zvišanja krvnega tlaka na prvem mestu so simptomi oslabljene ledvične filtracije, razvoj kronične odpovedi ledvic (bolečine v hrbtu, slabost, edem, glavobol). Kri je močno povečala vsebnost preostalega dušika, sečnine, kreatinina, hude trombocitopenije.

Idiopatska trombocitopenična purpura (esencialna trombocitopenija) je vzrok za 95% trombocitopenije. Bolezen pri otrocih je akutna. Za odrasle je kronični potek pogostejši. Temperatura se dvigne na 38 stopinj. Možno povečanje limfnih vozlov, bolečine v sklepih. Tipične kožne manifestacije. Leukopenija (nizko število levkocitov) je lahko povezana z zmanjšanjem števila trombocitov v krvi. ESR se je dramatično pospešila. Spremenjene beljakovinske frakcije, kar kaže na avtoalergijsko reakcijo.

Video o trombocitopenični purpuri pri otrocih:

Zdravljenje

Zdravljenje simptomatske trombocitopenije, povezane z drugimi boleznimi, zahteva osnovno zdravljenje osnovne bolezni.

• Če se med zdravljenjem ugotovi zmanjšanje ravni trombocitov, mora zdravnik preklicati vsa zdravila in dodatno preveriti sistem strjevanja krvi.
• Zahteve za prehrano so zmanjšane na zadostno količino vitaminov, polnopravna sestava, vendar izključitev izdelkov, ki spodbujajo alergije (konzervirana hrana, čips, prehranska dopolnila).
• Kadar so idiopatska trombocitopenična purpura, ko so najpogosteje osnova bolezni avtoimunski procesi (uničenje lastnih trombocitov s protitelesi), so predpisani tečaji hormonske terapije.
• Za zatiranje protiteles se izvaja zdravljenje z imunoglobulinom in interferonom.
• Prepričajte se, da predpisujete vitamin B₁₂ in folno kislino za spodbujanje sinteze trombocitov.
• Če jemanje hormonov za štiri mesece ni normalizirano raven trombocitov, odstranite vranico (splenektomijo).
• Izvajamo dva do štiri postopke za plazmaferezo, bolnikovo kri vzamemo iz subklavijske vene in jo nadomestimo s končno očiščeno plazmo.
• Za transfuzijo trombocitov se zateka k kritičnemu zmanjšanju ravni trombocitov.
• Za preprečevanje tromboze dodajte majhen odmerek trombolitičnih zdravil.
• Z nagnjenostjo k krvavitvam, predpisanim v aminokaprojski kislini, se uporablja tudi lokalno v obveznostih.

Lahko pripravite tople obleke ali izmenično s hladno. Če se na mestu poškodbe povečajo modrina in oteklina, se posvetujte z zdravnikom. O metodah povečevanja trombocitov v krvi lahko najdete tukaj.

Prognoza in preprečevanje

S pravočasnim zdravljenjem je napoved ugodna: ¾ otroci se popolnoma okrevajo. Po odstranitvi vranice pride do popolnega kliničnega okrevanja. Posledice kronične hude trombocitopenije za odrasle so manj ugodne: do 5% lahko umre zaradi možganske krvavitve, gastrointestinalne krvavitve.

Preprečevanje vključuje preprečevanje alergij, začenši v otroštvu. Skladnost s higienskimi zahtevami. Uporaba naravnih proizvodov brez konzervansov. Zaščita z rokavicami in masko pri čiščenju z gospodinjskimi čistili. Za rekreacijo in hojo izberite okolju prijazna območja, parkirišča, gozd. Ne jemljite nenadzorovanih zdravil.

Letni rutinski pregledi s krvno preiskavo bodo omogočili pravočasno prepoznavanje težav, nagnjenosti k trombocitopeniji in sprejetje varnih ukrepov.

Trombocitopenija

Trombocitopenija je kvantitativna kršitev trombocitne hemostaze, za katero je značilno zmanjšanje števila trombocitov na enoto volumna krvi. Klinični znaki trombocitopenije vključujejo povečano krvavitev iz poškodovane kože in sluznice, nagnjenost k podplutbam in hemoragični izpuščaj, spontane krvavitve iz različnih mest (nosna, gingivalna, želodčna, maternična itd.). Hematološka diagnoza temelji na študiji celotne krvne slike s številom trombocitov, imunološkim pregledom in pregledom kostnega mozga. Možni načini zdravljenja trombocitopenije so zdravljenje z zdravili, splenektomija, ekstrakorporalno čiščenje krvi.

Trombocitopenija

Trombocitopenija - hemoragična diateza se razlikuje po etiologiji, patogenezi in poteku, za katero je značilna nagnjenost k povečani krvavitvi zaradi zmanjšanja števila krvnih plošč. Prag trombocitopenije v hematologiji je raven trombocitov pod 150x109 / l. Vendar pa se razvita klinična slika trombocitopenije ponavadi razvije, ko se trombociti zmanjšajo na 50x109 / l, pri čemer je kritična raven 30 x 109 / l in manj. Fiziološka trombocitopenija, ki se pojavi pri ženskah med menstruacijo ali nosečnostjo (gestacijska trombocitopenija), običajno ne doseže izrazite stopnje. Patološka trombocitopenija se zaradi različnih razlogov pojavi pri 50 do 100 ljudi od 1 milijona.

Trombociti (Bitstsotsero plaki) so majhne krvne plošče velikosti 1-4 mikronov. Nastanejo iz megakariocitov kostnega mozga z neposrednim stimulativnim učinkom polipeptidnega hormona trombopoetina. Normalna raven trombocitov je 150-400x109 / l; Približno 70% trombocitov neprekinjeno kroži v periferni krvi, 1/3 dela pa v deponiji vranice. Povprečna življenjska doba trombocitov je 7-10 dni, po tem pa se uničijo v vranici.

Razvrstitev trombocitopenije

Trombocitopenija je običajno razvrščena na podlagi številnih znakov: vzrokov, narave sindroma, patogenetskega faktorja, resnosti hemoragičnih manifestacij. Po etiološkem kriteriju se razlikuje primarna (idiopatska) in sekundarna (pridobljena) trombocitopenija. V prvem primeru je sindrom neodvisna bolezen; v drugem pa se znova razvije s številnimi drugimi patološkimi procesi.

Trombocitopenija ima lahko akutni potek (traja do 6 mesecev, z nenadnim nastopom in hitrim zmanjšanjem števila trombocitov) in kronična (traja več kot 6 mesecev, s postopnim povečevanjem manifestacij in zmanjšanjem ravni trombocitov).

Glede na vodilni patogenetski faktor:

• trombocitopenijo
• porazdelitev trombocitopenije
• uživanje trombocitopenije
• trombocitopenijo zaradi nezadostne tvorbe trombocitov
• trombocitopenija zaradi povečanega uničenja trombocitov: neimunske in imunske (aloimunske, avtoimunske, transimune, t

Merilo resnosti trombocitopenije je raven krvnih ploščic in stopnja okvare hemostaze:

• I - število trombocitov 150-50x109 / l - zadovoljiva hemostaza
• II - število trombocitov 50-20 x109 / l - z manjšo poškodbo, intrakutane krvavitve, petehije, podaljšane krvavitve iz ran
• III - število trombocitov 20x109 / l in pod - se razvije spontana notranja krvavitev.

Vzroki trombocitopenije

Kongenitalna trombocitopenija je večinoma del dednih sindromov, kot so Viskot-Aldrichov sindrom, Fanconijeva anemija, Bernard-Soulierjev sindrom, Mei-Hegglinova anomalija in drugi.Ker gre za dedne trombocitopenije praviloma tudi za kvalitativne spremembe trombocitov, se šteje, da so obravnavane kot sorodne spremembe. trombocitopatija.

Vzroki za pridobljeno trombocitopenijo so zelo raznoliki. Tako lahko okrevanje izgube krvi z infuzijskimi mediji, plazmo, maso eritrocitov privede do zmanjšanja koncentracije trombocitov za 20-25% in nastanka tako imenovane razredčitve trombocitopenije. Temelj porazdelitve trombocitopenije je sekvestracija trombocitov v vranični ali vaskularni tumorji - hemangiomi z zaustavitvijo znatne količine trombocitne mase iz splošnega krvnega obtoka. Porazdelitev trombocitopenije se lahko razvije pri boleznih, ki vključujejo masivno splenomegalijo: limfomi, sarkoidoza, portalna hipertenzija, tuberkuloza vranice, alkoholizem, Gaucherjeva bolezen, sindrom Felty itd.

Največjo skupino sestavljajo trombocitopenija zaradi povečanega uničenja trombocitov. Lahko se razvijejo v povezavi z mehanskim uničenjem trombocitov (npr. S protetičnimi srčnimi ventili, kardiopulmonalnim obvodom, paroksizmalno nočno hemoglobinurijo) in v prisotnosti imunske komponente.

Alloimunska trombocitopenija je lahko posledica transfuzije krvi, ki ni skupina; transimune - prodiranje maternih protiteles na trombocite skozi placento v plod. Avtoimunske trombocitopenije so povezane s proizvajanjem protiteles proti lastnim nespremenjenim antigenom trombocitov, ki se nahajajo v idiopatski trombocitopenični purpuri, sistemskem eritematoznem lupusu, avtoimunskem tiroiditisu, mielomu, kroničnem hepatitisu, okužbi s HIV itd.

Heteroimunsko trombocitopenijo povzroča tvorba protiteles proti tujim antigenom, ki so pritrjeni na površino trombocitov (zdravilne, virusne itd.). Patologija, povzročena z zdravili, se pojavi pri jemanju pomirjevalnih, protibakterijskih, sulfanilamidnih zdravil, alkaloidov, zlata, bizmuta, injekcij heparina itd. mononukleozo), cepljenje.

Trombocitopenija se zaradi nezadostne tvorbe trombocitov (produktivna) razvije s primanjkljajem krvotvornih matičnih celic. To stanje je značilno za aplastično anemijo, akutno levkemijo, mielofibrozo in mielosklerozo, tumorske metastaze v kostnem mozgu, pomanjkanje železa, folno kislino in vitamin B12, učinke radioterapije in citostatične kemoterapije.

Končno se pojavlja trombocitopenija uživanja v povezavi s povečano potrebo po trombocitih, da se zagotovi strjevanje krvi, na primer z DIC, trombozo itd.

Simptomi trombocitopenije

Običajno je prvi signal za zmanjšanje ravni trombocitov pojav kožnih krvavitev z rahlo poškodbo (vpliv, kompresija) mehkih tkiv. Bolniki so opazili pogoste pojavne podplutbe, specifičen majhni pikčasti izpuščaj (petechiae) na telesu in okončinah, krvavitve v sluznici, povečano krvavitev dlesni itd. V tem obdobju se trombocitopenija zazna le na podlagi sprememb v hemogramu, ki se pogosteje preučuje iz drugega razloga.

V naslednji fazi se poveča čas krvavitve z manjšimi zmanjšanji, podaljšanimi in težkimi menstrualnimi krvavitvami pri ženskah (menoragija), pojavu ekhimoze na mestih injiciranja. Krvavitev, ki jo povzroči travma ali medicinska manipulacija (na primer ekstrakcija zoba), lahko traja od nekaj ur do več dni. Splenomegalija pri trombocitopeniji se običajno razvije le v ozadju sočasnih bolezni (avtoimunske hemolitične anemije, kroničnega hepatitisa, limfocitne levkemije itd.); povečanje jeter ni značilno. V primeru artralgije je treba razmisliti o prisotnosti kolagenoze pri bolniku in sekundarni naravi trombocitopenije; z nagnjenostjo k nastajanju globokih visceralnih hematomov ali hemartroze - o hemofiliji.

Pri znatnem zmanjšanju števila trombocitov se pojavi spontana krvavitev (nosna, maternična, pljučna, ledvična, gastrointestinalna), izrazit hemoragični sindrom po kirurških posegih. Razkošne odklopljene krvavitve in krvavitve v možganih so lahko usodne.

Diagnoza in zdravljenje trombocitopenije

Za vsa stanja, ki vključujejo povečano krvavitev, se obrnite na hematologa. Prvi test za diagnosticiranje trombocitopenije je splošna preiskava krvi s številom trombocitov. Iztis periferne krvi lahko nakazuje možen vzrok trombocitopenije: prisotnost eritrocitov v jedru ali nezrelih levkocitov najverjetneje daje prednost hemoblastozi in zahteva poglobljen pregled (punkcija prsnice, biopsija trefina).

Za izključitev koagulopatije se pregleda hemostaziogram; če sumimo na avtoimunsko trombocitopenijo, odkrijemo protitrombocitna protitelesa. Možen vzrok trombocitopenije nam omogoča, da identificiramo ultrazvok vranice, rentgensko slikanje prsnega koša, ELISA. Diferencialno diagnozo izvajamo med različnimi oblikami trombocitopenije kot tudi z von Willebrandovo boleznijo, hemofilijo, perniciozno anemijo, trombocitopatijo itd.

Pri ugotavljanju sekundarne narave trombocitopenije je glavno zdravljenje zdravljenje osnovne bolezni. Vendar pa prisotnost izrazit hemoragični sindrom zahteva hospitalizacijo bolnika in zagotavljanje nujne medicinske oskrbe. Pri aktivni krvavitvi so navedene transfuzije trombocitov, imenovanje angioprotektorjev (etamzila) in inhibitorji fibrinolize (aminokaprojska kislina). Izključena je sprejemljivost acetilsalicilne kisline, antikoagulantov, nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Bolniki z idiopatsko trombocitopenično purpuro dobijo glukokortikoidno terapijo, intravensko dajanje imunoglobulina, plazmaferezo in kemoterapijo s citostatiki. V nekaterih primerih (z neučinkovitostjo zdravljenja z zdravili, ponavljajočimi se krvavitvami) je indicirana splenektomija. Pri neimunski trombocitopeniji se izvaja simptomatska hemostatska terapija.

Trombocitopenija: imunski in neimunski videz, potek, aretacija, sočasne bolezni

Trombociti, imenovani tudi Bitstsotsero plaki, so fragmenti velikih celic kostnega mozga, megakariociti. Njihovo število v človeški krvi nenehno niha, najmanj pa se ponoči. Stopnja trombocitov pade spomladi, pri ženskah tudi med menstruacijo, vendar ne presega dovoljenega, zato v takih primerih ni treba govoriti o trombocitopeniji.

Postopek tvorbe krvnih celic

S hudimi fizičnimi napori, ki ostanejo v gorah, jemljejo določene droge, se poveča količina teh krvnih celic v krvi.

Trombociti, ki krožijo v krvi zdrave osebe, so bikonveksni ovalni ali okrogli diski, ki nimajo procesov. Vendar, ko se znajdejo na neugodnem mestu, se začnejo dramatično povečevati v velikosti (5-10-krat) in sprostiti pseudopodijo. Takšne trombocite so zlepljene in tvorijo agregate.

Če zlepite skupaj (trombocitni faktor III) in se držite fibrinskih filamentov, trombociti tako ustavijo krvavitev, to pomeni, da sodelujejo pri strjevanju krvi.

Prva reakcija žil na poškodbo je njihovo zoženje, pri tem pa pomagajo tudi trombociti, ki pri razpadu in agregaciji sproščajo aktivni vazokonstriktor v serotoninu.

Pomembno vlogo krvnih celic v procesu koagulacije je težko preceniti, saj tvorijo krvni strdek, ga naredijo gosto in je nastali krvni strdek zanesljiv, zato postane jasno, zakaj je manj pozornosti deležna manjvrednost trombocitov in njihovo zmanjšano število.

Katere so klinične manifestacije upadanja trombocitov?

Ena od pomembnih značilnosti trombocitov je njihova razpolovna doba, ki je 5-8 dni. Da bi ohranili konstantno raven krvnih celic, mora kostni mozeg dnevno zamenjati 10–13% mase trombocitov, kar zagotavlja normalno delovanje krvotvornih matičnih celic. Vendar se lahko v nekaterih primerih število trombocitov zmanjša ne le pod dovoljenimi mejami, ampak tudi doseže kritične številke, kar povzroči spontano krvavitev (10–20 tisoč na μL).

Stopnja števila trombocitov za kri za zdravo osebo: 150-320 * 10⁹ trombocitov / liter. Ko so koncentracije trombocitov manjše od 50 * 10⁹, se diagnosticira trombocitopatija. Do koncentracije 20 * 10⁹ dopustno ambulantno zdravljenje. Pri nižjih stopnjah je potrebna hospitalizacija.

Simptomi trombocitopenije je težko opaziti, zato je pojav:

1. Krvavitve v kožo in sluznice (petehije, ekhimoze), ki se pojavijo spontano (večinoma ponoči) ali po mikrotravmi, kjer lahko manjša poškodba povzroči znatno krvavitev;
2. Krvavci dlesni;
3. Meno- in metroragija;
4. Nosna (v redkih primerih - uho) in gastrointestinalne krvavitve, ki hitro vodijo v anemijo

značilne znake nepravilnosti trombocitov.

Zakaj število trombocitov pade?

Vzroki trombocitopenije so posledica različnih patoloških procesov v telesu in so lahko zastopani v štirih glavnih skupinah.

I skupino

Trombocitopenija, povezana z nezadostnim nastajanjem krvnih ploščic v kostnem mozgu, ki se pojavi pri naslednjih pogojih:

• Aplastična anemija, ko je zorenje celic vseh treh mikroorganizmov zavrto - megakaryocytic, rdeča in mieloidna (panmyeloftiz);
• Metastaze katerega koli tumorja v kostnem mozgu;
• Akutna in kronična levkemija;
• Megaloblastična anemija (pomanjkanje vitamina B12, folne kisline), vendar ta primer ni poseben problem, saj se število trombocitov nekoliko zmanjša;
• Virusne okužbe;
• Jemanje določenih zdravil (tiazidi, estrogeni);
• Učinki kemoterapije in radioterapije;
• Alkoholno zastrupitev.

Skupina II

Trombocitopenija, ki jo povzroči močna krvavitev ali povečano uničenje krvnih ploščic.

III

Trombocitopenija zaradi kršitve porazdelitve trombocitnih bazenov s prekomernim kopičenjem v vranici (izrazita splenomegalija).

Skupina IV

Povečano uničenje krvnih ploščic brez ustreznega nadomestila s strani kostnega mozga označuje uživanje trombocitopenije, ki jo lahko povzroči:

• Hiperkoagulacija, ki se pojavi pri sindromu DIC (diseminirana intravaskularna koagulacija);
• Tromboza;
• Trombocitopenična purpura odraslih in otrok (imunski in neimunski);
• Dolgotrajna uporaba heparina, zlata, kinidina;
• Respiratorni stresni sindrom (RDS), ki se lahko razvije pri novorojenčkih (huda okvara dihalne funkcije pri nedonošenčkih).
• Imunske motnje;
• Mehanske poškodbe plakov Bitscocero (uporaba žilnih protez);
• Tvorba velikega hemangioma;
• Maligne novotvorbe;
• Zapleti po transfuziji.

Razmerje: nosečnost - trombociti - novorojenček

Nosečnost, čeprav je to fiziološki proces, ni vedno prisotna, zato se to, kar ni tipično za "normalno" stanje, lahko zgodi v takšnem življenjskem obdobju. To se zgodi s trombociti, njihovo število pa se lahko zmanjša ali poveča.

Trombocitopenija med nosečnostjo ni redka in je predvsem posledica skrajšanja življenja rdečih krvnih celic. Naraščajoča količina cirkulacijske krvi (BCC), potrebna za dodatno oskrbo s krvjo, je povezana s povečano porabo trombocitov, ki ne sledijo vedno procesu zagotavljanja krvi placenti in plodu.

Trombocitopenijo med nosečnostjo lahko povzročijo kombinirane bolezni (motnje v koagulacijskem sistemu, virusne okužbe, alergije, zdravila, zlasti pozna gestoza, zlasti nefropatija, imunske in avtoimunske bolezni) in podhranjenost.

Imunska trombocitopenija med nosečnostjo je še posebej nevarna, saj lahko povzroči uteroplacentalno insuficienco, kar pogosto povzroči podhranjenost in fetalno hipoksijo. Poleg tega lahko zmanjšanje krvnih ploščic spremljajo krvavitve in celo intracerebralne krvavitve pri novorojenčkih.

Imunske in avtoimunske bolezni mater lahko vodijo tudi do kršitev trombocitopoeze pri novorojenčkih, kar se kaže v zmanjšanju števila krvnih celic in določanju takšnih oblik trombocitopenije:

1. Alloimunska ali izoimunska, povezana s skupinsko nezdružljivostjo matere in ploda, ko matična protitelesa (neonatalna) vstopijo v krvni obtok zarodka;
2. Iran je imunski, če je ženska bolna z idiopatsko trombocitopenijo ali sistemskim eritematoznim lupusom (protitelesa, usmerjena proti trombocitom otroka, prodrejo skozi placentno pregrado);
3. Avtoimunska trombocitopenija, za katero je značilna proizvodnja protiteles proti antigenom lastnih trombocitov;
4. Heteroimune, ki so posledica učinkov virusa ali drugega sredstva na telo s spremembo antigenske strukture krvnih celic.

Zmanjšanje imunske trombocitov

Imunska trombocitopenija vključuje takšne oblike, kot so:

• Isoimune ali aloimune - so lahko novorojenčke ali se pojavijo s transfuzijami krvi, ki niso združljive s skupino;
• Hapten ali heteroimun (hapten - del antigena), ki je posledica zaužitja tujega antigena (virusi, zdravila);
• Najpogostejša in najpogostejša je avtoimunska trombocitopenija. Razpad imunskega sistema, katerega narava praviloma ni bila ugotovljena, vodi v dejstvo, da imunski sistem preneha prepoznavati svoj naravni zdravilni trombocit in ga vzame kot »neznanca«, ki se nato odziva s proizvodnjo protiteles proti sebi.

Hemoragična diateza z AITP

Avtoimunska trombocitopenična purpura (AITP) je najpogostejša oblika imunske trombocitopenije. Pogosteje je bolna z mladimi ženskami (20-30 let).

Padec ravni trombocitov, ki spremlja drugo bolezen in je vključen v kompleks simptomov, se imenuje sekundarna trombocitopenija. Kot simptomatska trombocitopenija se opazi pri različnih boleznih:

1. Kolagenoze (sistemski eritematozni lupus (SLE), skleroderma, dermatomiozitis);
2. Akutna in kronična levkemija (multipli mielom, Waldenstrom makroglobulinemija);
3. Kronični hepatitis in bolezen ledvic.

Vendar pa se AITP, ki se imenuje esencialna ali idiopatska trombocitopenija (Verlgofova bolezen), pojavlja veliko pogosteje kot samostojna izolirana bolezen.

Idiopatska ta oblika se imenuje zaradi dejstva, da vzrok njenega nastanka ostaja nejasen. Pri tej patologiji, trombociti ne živijo v povprečju 7 dni, ampak 2-3-4 ure, kljub temu, da kostni mozeg sprva še naprej normalno proizvaja vse celice. Vendar pa stalno pomanjkanje krvnih celic povzroči, da telo še vedno reagira in poveča proizvodnjo trombocitov večkrat, kar negativno vpliva na zorenje megakariocitov.

Pri nosečnicah je esencialna trombocitopenija precej ugodna, vendar je še vedno opaziti povečanje pogostosti splavov. Zdravljenje trombocitopenije v takem primeru se izvede z uvedbo prednizona 5-7 dni pred porodom. Vprašanje porodnične oskrbe se rešuje individualno, vendar se pogosteje zateka k operaciji (carski rez).

Terapevtski učinek kortikosteroidov se med nosečnostjo ne uporablja nujno, uporabljajo pa se tudi v drugih primerih. Poleg tega so opazili pozitiven učinek intravenskega dajanja imunoglobulina, ki zmanjšuje hitrost fagocitoze. Res je, da je pri ponavljajočih se ponovitvah bolezni pogosto prednostna splenektomija (odstranitev vranice).

Imunska trombocitopenična purpura pri otrocih in drugih vrstah ITP

Akutni AITP pri otrocih opazimo pri starosti 2-9 let in se pojavi 1-3 tedne po predhodni virusni okužbi. Otrok na ozadju popolne dobrobiti nenadoma pojavijo petechiae in purpura. Pri takem stanju je značilna krvna slika trombocitopenija, pri čemer se raven belih krvnih celic (levkopenija) ne zmanjša.

Osnova patogeneze te bolezni je tvorba protiteles proti antigenom virusnih proteinov. V tem primeru se virusne antigene ali celotni imunski kompleksi "antigen-protitelesa" adsorbirajo na trombocitno membrano. Ker virusni antigeni še vedno morajo zapustiti telo, ki se v večini primerov zgodi, se bolezen odmakne sama od sebe v dveh do šestih tednih.

Otrok z imunsko trombocitopenijo po padcu na talne ploščice. Koncentracija trombocitov v času poškodbe: 9 * 10⁹ t / l

Druge oblike imunske trombocitopenije vključujejo redko, vendar resno bolezen, ki se imenuje post-transfuzijska purpura. V središču njenega razvoja je transfuzija krvi donorja, pozitivna na enega od antigenov trombocitov, ki ga prejemnik ni prenašal, kar je bilo preneseno pred približno tednom dni. Takšna motnja se kaže v hudi refraktarni trombocitopeniji, anemiji in krvavitvah, ki pogosto vodijo v intrakranialno krvavitev, kar ima za posledico smrt bolnika.

Druga pomembna vrsta imunske trombocitopenije je posledica interakcije med zdravilom in komponento trombocitne membrane - enega od glikoproteinov, kjer je zdravilo ali glikoprotein ali njihov kompleks lahko imunogen. Najpogostejši vzrok za razvoj imunske trombocitopenije morda ni samo zdravilo, temveč njegov metabolit. Trombocitopenija, ki jo povzroča heparin, je takšne narave. Kinin in kinidin so prav tako značilna sredstva, ki lahko inducirajo patologijo. Zanimivo je, da je podobna reakcija na nekatere (specifične) droge genetsko, na primer sprejemanje sredstev, ki vsebujejo zlato, spodbuja nastajanje protiteles proti trombocitom.

Neimunska trombocitopenija

Neimunska trombocitopenija zavzema približno eno petino celotne mase bolezni, povezanih z zmanjšanjem ravni krvnih celic, in so posledica:

• Mehanske poškodbe trombocitov (hemangiomi, splenomegalija);
• Zaviranje proliferacije celic kostnega mozga (aplastična anemija, kemična ali sevalna poškodba mielopoeze);
• Povečana poraba trombocitov (DIC, pomanjkanje vitamina B12 in folna kislina).

Poleg tega pri nekaterih oblikah pridobljene hemolitične anemije opazimo trombocitopenijo neimunske geneze, kjer sta najpomembnejši dve obliki uživanja trombocitopenije:

1. Trombotična purpura (TTP);
2. Hemolitični uremični sindrom (HUS).

Tipična lastnost teh bolezni je odlaganje hialinskih krvnih strdkov, ki nastanejo zaradi spontane agregacije trombocitov, v terminalnih arteriolih in kapilarah.

Trombotična trombocitopenična purpura in hemolitično uremični sindrom se nanašata na trombocitopenijo neznanega izvora, za katero je značilen akutni nastanek patološkega procesa, ki ga spremlja huda trombocitopenija in hemolitična anemija, zvišana telesna temperatura, hudi nevrološki simptomi in ledvična odpoved, ki v kratkem času lahko vodijo v telo.

Trombotična trombocitopenična purpura je bolj značilna za odrasle in se pojavi po bakterijski ali virusni okužbi, imunizacija se pogosto pojavlja pri bolnikih, okuženih s HIV, in se lahko pojavi tudi med nosečnostjo, pri jemanju peroralnih kontraceptivov ali z uvedbo zdravil proti raku. Obstajajo primeri TTP kot dedne bolezni.

Hemolitični uremični sindrom je pogostejši pri otrocih. Vzrok tega stanja so mikroorganizmi Shigella dysenteriae ali enterotoksični Esherichia coli, ki uničujejo endotelijske celice ledvičnih kapilar. Posledično se veliko število Willebrandovih multimerjev pošlje v krvni obtok, kar vodi do agregacije trombocitov.

Prva manifestacija te patologije je krvava driska, ki jo povzročajo zgoraj omenjeni mikroorganizmi, nato pa se razvije akutna odpoved ledvic (nastanek hialinskih krvnih strdkov v ledvičnih žilah), kar je glavni klinični znak bolezni.

Zdravljenje trombocitopenije

Akutne oblike

Za zdravljenje trombocitopenije v akutnem obdobju je treba v bolnišnici, kjer je bolnik hospitaliziran. Strogi počitek na postelji je predpisan, dokler ni dosežena fiziološka raven (150 tisoč μl) trombocitov.

V prvi fazi zdravljenja je bolniku predpisana kortikosteroidna zdravila, ki traja do 3 mesece, odstranitev vranice, če ni izbire, je načrtovana v drugi fazi in tretja faza zdravljenja je zagotovljena za bolnike po splenektomiji. Sestavljen je iz uporabe majhnih odmerkov prednizona in terapevtskega plazmafereze.

Praviloma se izognemo intravenskim infuzijam darovalcev trombocitov, zlasti v primerih imunske trombocitopenije zaradi nevarnosti poslabšanja procesa.

Transfuzije trombocitov imajo izjemen terapevtski učinek, če so posebej izbrane (posebej za tega pacienta) po sistemu HLA, vendar je ta postopek zelo težaven in nedostopen, zato je z globoko anemizacijo bolje, da se odmrznjena masa eritrocitov izlije.

Ne smemo pozabiti, da so zdravila, ki kršijo agregacijske sposobnosti krvnih celic (aspirin, kofein, barbiturati, itd.), Prepovedana za bolnika s trombocitopenijo, praviloma ga zdravnik opozori ob izstopu iz bolnišnice.

Nadaljnje zdravljenje

Bolniki s trombocitopenijo zahtevajo nadaljnje opazovanje od hematologa in po odpustu iz bolnišnice. Pacientu, ki potrebuje sanacijo vseh žarišč okužbe in dezinfekciji, se jim da na voljo, pri čemer ga opozorijo, da akutne respiratorne virusne okužbe in poslabšanje povezanih bolezni povzročajo ustrezno trombocitno reakcijo, torej utrjevanje in fizikalno terapijo, čeprav morajo biti obvezne, vendar se uvajajo postopoma in skrbno.

Poleg tega je bolniku zagotovljeno vzdrževanje dnevnika o hrani, kjer je skrbno opisana hrana za trombocitopenijo. Poškodbe, preobremenitve, nenadzorovan vnos zdravil in prehrambenih izdelkov, ki so na prvi pogled neškodljivi, lahko povzročijo ponovitev bolezni, čeprav je prognoza za to običajno ugodna.

Prehrana za trombocitopenijo je namenjena odstranjevanju alergenih izdelkov in nasičenju prehrane z vitamini B (B12), folno kislino, vitaminom K, ki sodeluje pri procesu strjevanja krvi.

Tabelo št. 10, imenovano v bolnišnici, je treba nadaljevati doma in se ne sme odnašati z jajci, čokolado, zelenim čajem in kavo. Doma je zelo dobro, da se spomnimo folk zdravil proti trombocitopeniji, zato je treba zelišča s hemostatskimi lastnostmi (kopriva, pastirska torbica, rman, arnica) vnaprej shraniti in uporabiti doma. Zelo priljubljene infuzije kompleksnih zelišč. Njihova uradna medicina celo priporoča. Pravijo, da zelo dobro pomaga.

Trombocitopenija. Vzroki, simptomi, znaki, diagnostika in zdravljenje patologije

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika.

Trombocitopenija je patološko stanje, za katero je značilno zmanjšanje števila trombocitov, ki krožijo v periferni krvi, kar je manj kot 150.000 na mikroliter. To spremlja povečana krvavitev in zapoznelo ustavljanje krvavitev iz malih žil. Trombocitopenija je lahko neodvisna krvna bolezen in je lahko tudi simptom pri različnih boleznih drugih organov in sistemov.

Pogostnost trombocitopenije kot samostojne bolezni je odvisna od specifične patologije. Obstajata dva vrha pojavnosti - v vrtcu in po štiridesetih letih. Najpogostejša je idiopatska trombocitopenija (60 primerov na 1 milijon prebivalcev). Razmerje med ženskami in moškimi v strukturi pojavnosti je 3: 1. Pri otrocih je incidenca te bolezni nekoliko manjša (50 primerov na 1 milijon).

Zanimiva dejstva

• Na dan nastane okoli 66.000 novih trombocitov v človeškem telesu. O tem je uničen.
• Trombociti imajo pomembno vlogo pri ustavljanju krvavitev iz majhnih žil s premerom do 100 mikrometrov (primarna hemostaza). Krvavitve iz velikih žil se ustavijo ob sodelovanju plazemskih faktorjev koagulacije (sekundarna hemostaza).
• Trombociti, čeprav spadajo v celične elemente krvi, v resnici ni popolna celica.
• Klinične manifestacije trombocitopenije se razvijejo le, če število trombocitov pade več kot trikrat (manj kot 50.000 v 1 mikroliter krvi).

Vloga trombocitov v telesu

Nastajanje in delovanje trombocitov

Trombociti so oblikovani elementi krvi, ki so ploske krvne plošče brez jedra, velikosti 1 do 2 mikrometrov (μm), ovalne ali zaokrožene. V neaktivnem stanju imajo gladko površino. Nastanejo v rdečem kostnem mozgu iz matičnih celic - megakariocitov.

Megakariocit je sorazmerno velika celica, skoraj v celoti napolnjena s citoplazmo (notranje okolje žive celice) in ima dolge procese (do 120 mikronov). V procesu zorenja se majhni fragmenti citoplazme teh procesov ločijo od megakariocitov in vstopijo v periferni krvni obtok - to so trombociti. Iz vsake megakariocite se oblikuje od 2.000 do 8.000 trombocitov.

Rast in razvoj megakariocitov nadzira poseben proteinski hormon, trombopoetin. Trombopoietin se v jetrih, ledvicah in skeletnih mišicah prenaša s krvjo v rdeči kostni mozeg, kjer spodbuja nastajanje megakariocitov in trombocitov. Povečanje števila trombocitov pa povzroči zaviranje nastanka trombopoetina - tako se njihovo število v krvi ohrani na določeni ravni.

Glavne funkcije trombocitov so:

• Hemostaza (stop krvavitev). Ko je krvna žila poškodovana, pride do takojšnje aktivacije trombocitov. Posledično se iz njih sprosti serotonin, biološko aktivna snov, ki povzroča vazospazem. Poleg tega se na površini aktiviranih trombocitov oblikujejo številni procesi, preko katerih so povezani s poškodovano steno posode (adhezija) in med seboj (agregacija). Zaradi teh reakcij se tvori trombocitni čep, ki blokira lumen posode in ustavi krvavitev. Opisani postopek traja 2 - 4 minute.
• Posode za hrano. Uničenje aktiviranih trombocitov povzroči sproščanje rastnih faktorjev, ki povečajo prehrano žilne stene in prispevajo k procesu njegovega okrevanja po poškodbi.

Uničenje trombocitov

Vzroki trombocitopenije

Motnja pri kateri koli od zgornjih ravni lahko povzroči zmanjšanje števila trombocitov, ki krožijo v periferni krvi.

Glede na vzrok in mehanizem razvoja obstajajo:

• dedna trombocitopenija;
• produktivna trombocitopenija;
• uničenje trombocitopenije;
• uživanje trombocitopenije;
• prerazporeditev trombocitopenije;
• trombocitopenijo.

Dedna trombocitopenija

V to skupino spadajo bolezni, pri katerih je glavna vloga genetskih mutacij.

Dedna trombocitopenija vključuje:

• Anomalija Meye-Hegglin;
• Whiskott-Aldrichov sindrom;
• Bernardov sindrom - Soulier;
• prirojena amegakariocitna trombocitopenija;
• TAR - sindrom.

Anomalija Meya - Hegglin
Redka genetska bolezen z avtosomno dominantno vrsto dedovanja (če je eden od staršev bolan, je verjetnost, da bo bolan otrok, 50%).

Zanj je značilno kršenje postopka ločevanja trombocitov od megakariocitov v rdečem kostnem mozgu, kar povzroči zmanjšanje števila nastalih trombocitov, ki imajo ogromne dimenzije (6-7 mikrometrov). Poleg tega pri tej bolezni obstajajo kršitve nastajanja levkocitov, kar se kaže v kršitvi njihove strukture in levkopenije (zmanjšanje števila levkocitov v periferni krvi).

Whiskott-Aldrichov sindrom
Dedna bolezen, ki jo povzročajo genetske mutacije, ki povzročijo nenormalne, majhne (manj kot 1 mikrometer) trombocite v rdečem kostnem mozgu. Zaradi porušene strukture pride do prekomernega uničenja v vranici, zaradi česar se njihova življenjska doba zmanjša na več ur.

Za bolezen je značilen tudi ekcem kože (vnetje zgornjih plasti kože) in nagnjenost k okužbam (zaradi motenj imunskega sistema). Bolni so le fantje s 4–10 primeri na milijon.

Bernardov sindrom - Soulier
Dedna avtosomno recesivna bolezen (pojavlja se pri otroku le, če je podedoval okvarjen gen obeh staršev), ki se kaže v zgodnjem otroštvu. Značilna je tvorba velikana (6 - 8 mikrometrov), funkcionalno nesolventnih trombocitov. Ne morejo se pritrditi na steno poškodovane žile in se vežejo med seboj (moteni so postopki adhezije in agregacije) in so podvrženi povečanemu uničenju v vranici.

Prirojena amegakariocitna trombocitopenija
Dedna avtosomno recesivna bolezen, ki se kaže v otroštvu. Značilna mutacija gena, ki je odgovorna za občutljivost megakariocitov na faktor, ki uravnava njihovo rast in razvoj (trombopoetin), zaradi česar je motnja tvorbe trombocitov v kostnem mozgu.

Sindrom TAR
Redka dedna bolezen (1 primer na 100.000 novorojenčkov) z avtosomno recesivno obliko dedovanja, za katero je značilna kongenitalna trombocitopenija in odsotnost obeh radialnih kosti.

Trombocitopenija v sindromu TAR se razvije kot posledica genske mutacije, ki je odgovorna za rast in razvoj megakariocitov, kar ima za posledico izolirano zmanjšanje števila trombocitov v periferni krvi.

Produktivna trombocitopenija

V to skupino spadajo bolezni hematopoetskega sistema, pri katerih so procesi nastajanja trombocitov v rdečem kostnem mozgu moteni.

Produktivna trombocitopenija lahko povzroči:

• aplastična anemija;
• mielodisplastični sindrom;
• megaloblastična anemija;
• akutna levkemija;
• mielofibroza;
• metastaze raka;
• citostatična zdravila;
• preobčutljivost na različna zdravila;
• sevanje;
• zlorabe alkohola.

Aplastična anemija
Za to patologijo je značilno zaviranje tvorbe krvi v rdečem kostnem mozgu, kar se kaže v zmanjšanju periferne krvi vseh vrst celic - trombocitov (trombocitopenija), levkocitov (levkopenija), rdečih krvnih celic (anemija) in limfocitov (limfopenija).

Vzroka bolezni ni mogoče vedno ugotoviti. Nekatera zdravila (kinin, kloramfenikol), toksini (pesticidi, kemična topila), sevanje, virus humane imunske pomanjkljivosti (HIV) lahko prispevajo k temu.

Mielodisplastični sindrom
Skupina tumorskih bolezni, za katero je značilna okvarjena tvorba krvi v rdečem kostnem mozgu. Pri tem sindromu je opaziti pospešeno razmnoževanje hematopoetskih celic, vendar so kršeni procesi njihovega zorenja. Rezultat je veliko število funkcionalno nezrelih krvnih celic (vključno s trombociti). Ne morejo opravljati svojih funkcij in opravljati apoptozo (proces samouničenja), kar se kaže v trombocitopeniji, levkopeniji in anemiji.

Megaloblastna anemija
To stanje se razvije v telesu zaradi pomanjkanja vitamina B12 in / ali folne kisline. Zaradi pomanjkanja teh snovi so moteni procesi nastajanja DNA (deoksiribonukleinske kisline), ki zagotavljajo shranjevanje in prenos genetskih informacij ter procese razvoja in delovanja celic. V tem primeru najprej trpijo tkiva in organi, pri katerih so procesi delitve celic najbolj izraziti (kri, sluznice).

Akutna levkemija
Tumorska bolezen krvnega sistema, v kateri mutirajo izvorne celice kostnega mozga (običajno se vse krvne celice razvijejo iz matičnih celic). Posledica tega je, da se hitra, nenadzorovana delitev te celice začne z nastajanjem množice klonov, ki niso sposobni opravljati določenih funkcij. Postopoma se poveča število tumorskih klonov in iztisne hematopoetske celice iz rdečega kostnega mozga, kar se kaže v pancitopeniji (zmanjšanje periferne krvi vseh vrst celic - trombociti, eritrociti, levkociti in limfociti).

Ta mehanizem trombocitopenije je značilen za druge tumorje hematopoetskega sistema.

Mielofibroza
Kronična bolezen, za katero je značilen razvoj fibroznega tkiva v kostnem mozgu. Mehanizem razvoja je podoben procesu tumorja - pride do mutacije matičnih celic, ki povzroči tvorbo vlaknastega tkiva, ki postopoma nadomešča celotno snov kostnega mozga.

Posebna značilnost mielofibroze je razvoj žarišč krvi v drugih organih - v jetrih in vranici, velikost teh organov pa se znatno poveča.

Metastaze raka
Tumorske bolezni različnih lokalizacij v zadnjih fazah razvoja so nagnjene k metastazam - tumorske celice zapustijo primarno žarišče in se razširijo po telesu, se usedejo in začnejo razmnoževati v skoraj vseh organih in tkivih. To lahko v skladu z zgoraj opisanim mehanizmom vodi do premestitve hematopoetskih celic iz rdečega kostnega mozga in razvoja pancitopenije.

Citotoksična zdravila
Ta skupina zdravil se uporablja za zdravljenje tumorjev različnega izvora. Eden od predstavnikov je metotreksat. Njegovo delovanje je posledica kršitve procesa sinteze DNA v tumorskih celicah, s čimer se upočasni proces rasti tumorjev.

Neželeni učinki na takšna zdravila so lahko zaviranje tvorbe krvi v kostnem mozgu z zmanjšanjem števila perifernih krvnih celic.

Preobčutljivost za različna zdravila
Zaradi posameznih značilnosti (najpogosteje kot posledica genetske predispozicije) se lahko pri nekaterih ljudeh pojavi preobčutljivost za droge različnih skupin. Ta zdravila imajo lahko uničujoč učinek neposredno na megakariocite kostnega mozga, kar moti proces njihovega zorenja in tvorbo trombocitov.

Takšna stanja se razmeroma redko razvijajo in niso nujna stranska reakcija pri uporabi zdravil.

Zdravila, ki najpogosteje povzročajo trombocitopenijo, so:

• antibiotiki (kloramfenikol, sulfonamidi);
• diuretiki (diuretiki) (hidroklorotiazid, furosemid);
• antikonvulzivna zdravila (fenobarbital);
• antipsihotiki (proklorperazin, meprobamat);
• antitiroidne droge (tiamazol);
• antidiabetična zdravila (glibenklamid, glipizid);
• protivnetna zdravila (indometacin).

Sevanje
Vpliv ionizirajočega sevanja, vključno z obsevanjem pri zdravljenju tumorjev, lahko neposredno uniči hematopoetske celice rdečega kostnega mozga in povzroči mutacije pri različnih ravneh tvorbe krvi in ​​kasnejši razvoj hemoblastoze (tumorske bolezni hematopoetskega tkiva).

Zloraba alkohola
Etilni alkohol, ki je aktivna snov večine alkoholnih pijač v visokih koncentracijah, lahko zavira procese tvorbe krvi v rdečem kostnem mozgu. Hkrati se v krvi zmanjša število trombocitov in drugih vrst celic (rdečih krvnih celic, levkocitov).

Najpogosteje se to stanje razvije med trdim pitjem, ko visoke koncentracije etilnega alkohola dolgo časa vplivajo na kostni mozeg. Nastala trombocitopenija je praviloma začasna in se izloči nekaj dni po prenehanju uživanja alkohola, vendar se lahko s pogostimi in dolgotrajnimi napadi v kostnem mozgu razvijejo nepovratne spremembe.

Uničenje trombocitopenije

V tem primeru je vzrok bolezni povečano uničenje trombocitov, ki se pojavljajo predvsem v vranici (pri nekaterih boleznih se lahko trombociti v manjših količinah uničijo v jetrih in bezgavkah ali neposredno v žilni postelji).

Do povečanega uničenja trombocitov lahko pride, če:

• idiopatska trombocitopenična purpura;
• trombocitopenija novorojenčka;
• posttransfuzijska trombocitopenija;
• Evans-Fisherjev sindrom;
• jemanje določenih zdravil (medicinska trombocitopenija);
• nekaterih virusnih bolezni (virusna trombocitopenija).

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP)
Sinonim je avtoimunska trombocitopenija. Za to bolezen je značilno zmanjšanje števila trombocitov v periferni krvi (sestava drugih celičnih elementov krvi ni motena) zaradi njihovega okrepljenega uničenja. Vzroki bolezni niso znani. Predvideva se genetska predispozicija za razvoj bolezni in opazi se povezava z učinkom nekaterih predisponirajočih dejavnikov.

Dejavniki, ki izzovejo razvoj ITP, so lahko:

• virusne in bakterijske okužbe;
• profilaktična cepljenja;
• nekatera zdravila (furosemid, indometacin);
• pretirana insolacija;
• hipotermija

Na površini trombocitov (kot tudi na površini katere koli celice v telesu) obstajajo določeni molekularni kompleksi, imenovani antigeni. Pri zaužitju s tujim antigenom imunski sistem ustvari specifična protitelesa. Medsebojno delujejo z antigenom, kar vodi do uničenja celice, na kateri se nahaja.

Ko avtoimunska trombocitopenija v vranici začne proizvajati protitelesa proti antigenom lastnih trombocitov. Protitelesa pritrdimo na trombocitno membrano in jih "označimo", tako da se pri prehodu v vranico trombociti ujamejo in uničijo (v manjših količinah se uničijo jetra in bezgavke). Tako se življenjska doba trombocitov skrajša na več ur.

Zmanjšanje števila trombocitov vodi v povečano produkcijo trombopoetina v jetrih, kar poveča hitrost zorenja megakariocitov in nastajanje trombocitov v rdečem kostnem mozgu. Vendar pa se z nadaljnjim razvojem bolezni izčrpajo kompenzacijske sposobnosti kostnega mozga in razvije se trombocitopenija.

Včasih, če nosečnica trpi za avtoimunsko trombocitopenijo, lahko protitelesa do njenih trombocitov preidejo skozi placentno pregrado in uničijo normalne fetalne trombocite.

Trombocitopenija novorojenčka
To stanje se razvije, če na površini otrokovih trombocitov obstajajo antigeni, ki niso na materinih trombocitih. V tem primeru protitelesa (imunoglobulini razreda G, ki lahko preidejo skozi placentno pregrado), ki nastanejo v materinem telesu, vstopijo v krvni obtok otroka in povzročijo uničenje njegovih trombocitov.

Materinska protitelesa lahko uničijo fetalne trombocite v 20. tednu nosečnosti, zaradi česar lahko otrok ob rojstvu ima znake hude trombocitopenije.

Posttransfuzijska trombocitopenija
To stanje se razvije po transfuziji krvi ali masi trombocitov in je značilno izrazito uničenje trombocitov v vranici. Mehanizem razvoja je povezan s transfuzijo bolnika s tujimi trombociti, za katero se začnejo proizvajati protitelesa. Za proizvodnjo in vnos protiteles v kri je potreben določen čas, zato se po transfuziji krvi 7–8.

Evans-Fisherjev sindrom
Ta sindrom se razvije pri nekaterih sistemskih boleznih (sistemski eritematozni lupus, avtoimunski hepatitis, revmatoidni artritis) ali brez predisponiranih bolezni glede na relativno dobro počutje (idiopatska oblika). Značilna je tvorba protiteles za normalne rdeče krvne celice in trombocite v telesu, tako da se celice "označene" s protitelesi uničijo v vranici, jetrih in kostnem mozgu.

Zdravilna trombocitopenija
Nekatera zdravila imajo sposobnost, da se vežejo na antigene na površini krvnih celic, vključno s antigeni trombocitov. Kot rezultat, lahko nastanejo protitelesa do nastalega kompleksa, kar vodi do uničenja trombocitov v vranici.

Nastajanje protiteles na trombocite lahko povzroči:

• antiaritmična zdravila (kinidin);
• antiparazitna zdravila (klorokin);
• sredstva proti anksioznosti (meprobamat);
• antibiotiki (ampicilin, rifampicin, gentamicin, cefaleksin);
• antikoagulanti (heparin);
• antihistaminikov (cimetidin, ranitidin).

Uničenje trombocitov se začne nekaj dni po začetku zdravljenja. Z odpravo droge pride do uničenja trombocitov, na površini katerih so že določeni antigeni zdravil, toda na novo nastali trombociti niso izpostavljeni protitelesom, njihova količina v krvi se postopoma obnavlja in manifestacije bolezni izginejo.

Virusna trombocitopenija
Virusi, ki vstopajo v človeško telo, prodirajo v različne celice in se v njih močno razmnožujejo.

Za razvoj virusa v živi celici je značilno:

• videz virusnih antigenov na celični površini;
• sprememba celičnih antigenov pod vplivom virusa.

Posledica tega je, da se protitelesa začnejo proizvajati z virusnimi ali spremenjenimi samo-antigeni, kar vodi do uničenja prizadetih celic v vranici.

Trombocitopenija lahko povzroči:

• virus rdečk;
• virus noric-zoster (norice);
• virus ošpic;
• virusa gripe.

V redkih primerih lahko opisani mehanizem povzroči razvoj trombocitopenije med cepljenjem.

Poraba trombocitopenije

Za to obliko bolezni je značilna aktivacija trombocitov neposredno v vaskularni postelji. Posledično se sprožijo mehanizmi strjevanja krvi, ki so pogosto izraziti.

Zaradi večje porabe trombocitov se njihovi proizvodi povečujejo. Če vzrok za aktivacijo trombocitov ni izločen, se kompenzacijske sposobnosti rdečega kostnega mozga zmanjšajo z razvojem trombocitopenije.

Aktivacijo trombocitov v vaskularni postelji lahko povzroči:

• sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije;
• trombotična trombocitopenična purpura;
• hemolitični uremični sindrom.

Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC)
Stanje, ki se razvije kot posledica velike poškodbe tkiv in notranjih organov, ki s kasnejšim izčrpanostjo aktivira sistem za strjevanje krvi.

Aktivacija trombocitov s tem sindromom se pojavi zaradi obilnega izločanja koagulacijskih faktorjev iz poškodovanih tkiv. To vodi v nastanek številnih krvnih strdkov v krvnem obtoku, ki zamašijo lumene malih žil, kar moti dotok krvi v možgane, jetra, ledvice in druge organe.

Kot posledica motenega prenašanja krvi v vse notranje organe se aktivira antikoagulantni sistem, katerega cilj je uničevanje krvnih strdkov in obnavljanje pretoka krvi. Kot rezultat, v ozadju izčrpanosti trombocitov in drugih koagulacijskih faktorjev, kri popolnoma izgubi sposobnost strjevanja. Obstajajo velike zunanje in notranje krvavitve, ki so pogosto usodne.

DIC lahko povzroči:

• množično uničevanje tkiv (opekline, poškodbe, operacije, nezdružljiva transfuzija krvi);
• hude okužbe;
• uničenje velikih tumorjev;
• kemoterapija pri zdravljenju tumorjev;
• šok katere koli etiologije;
• presaditev organov.

Trombotična trombocitopenična purpura (TTP)
Osnova te bolezni je nezadostna količina antikoagulantnega faktorja v krvi - prostaciklin. Običajno jo proizvaja endotelij (notranja površina krvnih žil) in moti proces aktivacije in agregacije trombocitov (lepljenje skupaj in tvorba krvnega strdka). Pri TTP je oslabljeno izločanje tega faktorja povzročilo lokalno aktivacijo trombocitov in nastajanje mikrotromba, žilne poškodbe in razvoj intravaskularne hemolize (uničenje rdečih krvnih celic neposredno v vaskularni postelji).

Hemolitični uremični sindrom (HUS)
Bolezen, ki se pojavlja predvsem pri otrocih in jo povzročajo predvsem črevesne okužbe (dizenterija, kolibaciloza). Obstajajo tudi neinfektivni vzroki bolezni (nekatera zdravila, dedna predispozicija, sistemske bolezni).

Ko je HUS povzročena z okužbo, se bakterijski toksini sproščajo v krvni obtok in poškodujejo vaskularni endotelij, ki ga spremlja aktivacija trombocitov, ki jih vežejo na poškodovana območja, sledi nastanek mikrotrombov in motnje mikrocirkulacije notranjih organov.

Prerazporeditev trombocitopenije

Pri normalnih pogojih se v vranici deponira (deponira) približno 30% trombocitov. Če je potrebno, se izločajo v krvni obtok.

Nekatere bolezni lahko vodijo v splenomegalijo (povečanje vranice v velikosti), zaradi česar se lahko v njem ohrani do 90% vseh trombocitov v telesu. Ker regulativni sistemi nadzorujejo skupno število trombocitov v telesu, namesto njihove koncentracije v krvni obtoku, zamuda trombocitov v povečani vranici ne povzroči kompenzacijskega povečanja njihove proizvodnje.

Splenomegalijo lahko povzroči:

• ciroza jeter;
• okužbe (hepatitis, tuberkuloza, malarija);
• sistemski eritematozni lupus;
• tumorji krvnega sistema (levkemije, limfomi);
• alkoholizem.

Z dolgim ​​potekom bolezni lahko trombociti, ki ostanejo v vranici, doživijo množično uničenje z naknadnim razvojem kompenzacijskih reakcij v kostnem mozgu.

S hemangiomom - benignim tumorjem, ki ga sestavljajo žilne celice - se lahko razvije prerazporeditev trombocitopenije. Znanstveno je dokazano, da se pri takšnih novotvorbah pojavi sekvestracija trombocitov (odlaganje in izločanje iz obtoka z možnim kasnejšim uničenjem). To dejstvo potrjuje izginotje trombocitopenije po kirurški odstranitvi hemangioma.

Redčenje trombocitopenije

To stanje se razvije pri bolnikih, ki so v bolnišnici (pogosteje po množični izgubi krvi), pri kateri se vlijejo velike količine tekočin, plazme in plazemskih nadomestkov, masa eritrocitov, brez kompenzacije izgube trombocitov. Posledično se lahko njihova koncentracija v krvi toliko zmanjša, da celo sproščanje trombocitov iz skladišča ne more ohranjati normalnega delovanja sistema koagulacije.

Simptomi trombocitopenije

Ker je funkcija trombocitov hemostaza (stop krvavitev), so glavne manifestacije njihovega pomanjkanja v telesu krvavitve različnih lokalizacij in intenzivnosti. Klinično trombocitopenija ni izražena na noben način, dokler koncentracija trombocitov ne preseže 50.000 na mikroliter krvi, in šele z nadaljnjim zmanjšanjem njihovega števila se začnejo pojavljati simptomi bolezni.

Nevarno je, da tudi pri nižjih koncentracijah trombocitov ne pride do bistvenega poslabšanja splošnega stanja in se počuti udobno, kljub nevarnosti razvoja življenjsko nevarnih stanj (huda anemija, krvavitve v možganih).

Mehanizem razvoja vseh simptomov trombocitopenije je enak - zmanjšanje koncentracije trombocitov vodi v okvaro sten majhnih žil (predvsem kapilar) in njihovo povečano krhkost. Posledica tega je, da se spontano ali ko je izpostavljen fizičnemu faktorju minimalne intenzivnosti moti celovitost kapilar in razvije krvavitev.

Ker se število trombocitov zmanjša, se trombocitni čep v poškodovanih žilah ne oblikuje, kar povzroči množičen dotok krvi iz obtočne postelje v okoliška tkiva.

Simptomi trombocitopenije so:

• Krvavitve v koži in sluznicah (purpura). Pojavijo se z majhnimi rdečimi lisami, ki so še posebej izrazite na mestih kompresije in trenja z oblačili, in nastanejo kot posledica krvavitve kože in sluznic. Pege so neboleče, ne štrlijo nad površino kože in ne izginejo ob pritisku. Opazimo lahko enovrstične krvavitve (petechiae) in velike velikosti (ekhimoza - več kot 3 mm v premeru, krvavitve - nekaj centimetrov v premeru). Hkrati lahko opazimo modrice različnih barv - rdeče in modre (prej) ali zelenkaste in rumene (kasneje).
• Pogoste krvavitve iz nosu. Sluznica nosu je obilno opremljena s krvjo in vsebuje veliko število kapilar. Njihova povečana krhkost, ki izhaja iz zmanjšanja koncentracije trombocitov, povzroči obilno krvavitev iz nosu. Kihanje, katarične bolezni, mikrotravme (pri nabiranju nosu), prodiranje tujka lahko povzroči krvavitev v nosu. Nastala kri je svetlo rdeča. Trajanje krvavitve lahko preseže deset minut, zaradi česar oseba izgubi do več sto mililitrov krvi.
• Krvne dlesni. Za mnoge ljudi, ko si umivate zobe, lahko pride do rahle krvavitve dlesni. Pri trombocitopeniji je ta pojav še posebej izrazit, krvavitev se pojavi na veliki površini dlesni in traja dolgo časa.
• Krvavitev iz prebavil. Pojavijo se zaradi povečane krhkosti žil v sluznici prebavil, kot tudi poškodbe grobe, trpežne hrane. Posledično lahko kri izžre s fekalijami (melena), pobarvamo jo v rdečo barvo ali z bruhajočimi masami (hematemezijo), kar je bolj značilno za krvavitev iz želodčne sluznice. Izguba krvi včasih doseže na stotine mililitrov krvi, kar lahko ogrozi življenje osebe.
• Pojav krvi v urinu (hematurija). Ta pojav lahko opazimo pri krvavitvah v sluznici mehurja in sečil. V tem primeru lahko glede na količino izgube krvi urin dobi svetlo rdečo barvo (bruto hematurija), ali pa je prisotnost krvi v urinu določena samo z mikroskopskim pregledom (mikro hematurija).
• Dolgotrajna menstruacija. V normalnih pogojih se menstrualna krvavitev nadaljuje približno 3 do 5 dni. Celotni volumen iztoka v tem obdobju ne presega 150 ml, vključno z zavrnjeno plastjo endometrija. Količina izgubljene krvi ne presega 50 - 80 ml. Pri trombocitopeniji pride do močnih krvavitev (več kot 150 ml) med menstruacijo (hipermenoreja) in tudi v drugih dnevih menstrualnega ciklusa.
• Daljša krvavitev pri odstranjevanju zob. Zobna ekstrakcija je povezana z zlomom zobne arterije in poškodbami kapilar iz dlesni. V normalnih pogojih, v 5–20 minutah, je mesto, kjer je bil zob nameščen (alveolarni proces čeljusti), napolnjen s krvnim strdkom in krvavitev se ustavi. Z zmanjšanjem števila trombocitov v krvi je moten proces nastajanja tega strdka, krvavitev iz poškodovanih kapilar se ne ustavi in ​​se lahko nadaljuje dolgo časa.

Zelo pogosto klinično sliko trombocitopenije dopolnjujejo simptomi bolezni, ki so privedli do njenega pojava - upoštevati jih je treba tudi v diagnostičnem procesu.

Diagnoza vzrokov trombocitopenije

V večini primerov je zmanjšanje števila trombocitov simptom določene bolezni ali patološkega stanja. Vzpostavitev vzroka in mehanizma trombocitopenije vam omogoča natančnejšo diagnozo in predpisovanje ustreznega zdravljenja.

Pri diagnosticiranju trombocitopenije in njenih vzrokov se uporabljajo:

• Popolna krvna slika (OVK). Omogoča vam določitev kvantitativne sestave krvi ter preučevanje oblike in velikosti posameznih celic.
• Določanje časa krvavitve (po Dukeu). Omogoča vam, da ocenite funkcionalno stanje trombocitov in posledično strjevanje krvi.
• Določanje časa strjevanja krvi. Izmeri se čas, v katerem se začnejo krvni strdki v krvi, odvzeti iz vene (kri se začne strjevati). Ta metoda vam omogoča, da ugotovite kršitve sekundarne hemostaze, ki so lahko povezane z trombocitopenijo pri nekaterih boleznih.
• Punkcija rdečega kostnega mozga. Bistvo metode je prebadanje določenih kosti telesa (prsnice) s posebno sterilno iglo in 10–20 ml kostnega mozga. Iz pridobljenega materiala pripravimo madeže in jih pregledamo pod mikroskopom. Ta metoda zagotavlja informacije o stanju tvorbe krvi ter kvantitativnih ali kvalitativnih sprememb v krvotvornih celicah.
• Odkrivanje protiteles v krvi. Zelo natančna metoda za ugotavljanje prisotnosti protiteles proti trombocitom, kot tudi do drugih celic v telesu, virusov ali zdravil.
• Genetske raziskave. Opravljen z domnevno dedno trombocitopenijo. Omogoča identifikacijo genskih mutacij pri starših in neposrednih sorodnikih bolnika.
• Ultrazvočni pregled. Metoda proučevanja strukture in gostote notranjih organov s fenomenom odboja zvočnih valov iz tkiv različne gostote. Omogoča vam določitev velikosti vranice, jeter, suma na tumorje različnih organov.
• Magnetna resonanca (MRI). Sodobna visokoprecizna metoda, ki omogoča pridobivanje plasti po strukturi notranjih organov in žil.

Diagnoza trombocitopenije

Manjšo trombocitopenijo lahko odkrijemo naključno s splošno krvno preiskavo. Pri koncentracijah trombocitov pod 50.000 na mikroliter se lahko razvijejo klinične manifestacije bolezni, zaradi česar iščete zdravniško pomoč. V takih primerih se uporabljajo dodatne metode za potrditev diagnoze.

V laboratorijski diagnozi se uporabljajo trombocitopenije:

• popolna krvna slika;
• določanje časa krvavitve (Dukeov test).

Splošni krvni test
Najlažji in hkrati najbolj informativna laboratorijska raziskovalna metoda, ki omogoča natančno določanje koncentracije trombocitov v krvi.

Vzorce krvi za analizo opravimo zjutraj na prazen želodec. Koža na palmarni površini prsta (ponavadi brezimena) se obdela z vato, navlaženo z alkoholno raztopino, in jo nato prebije z lancetom za enkratno uporabo (tanko in ostro rezilo z dvema robovoma) do globine 2 do 4 milimetre. Prva kapljica krvi, ki se pojavi, se odstrani z bombažno palčko. Nato s sterilno pipeto pripravimo kri za analizo (običajno 1 do 3 mililitre).

Krv se pregleda v posebni napravi - hematološki analizator, ki hitro in natančno izračuna količinsko sestavo vseh krvnih celic. Dobljeni podatki omogočajo zaznavanje zmanjšanja števila trombocitov in lahko nakazujejo tudi kvantitativne spremembe v drugih krvnih celicah, kar pomaga pri diagnosticiranju vzroka bolezni.

Drug način je pregled krvnega razmaza pod mikroskopom, ki vam omogoča izračun števila krvnih celic, pa tudi vizualno oceno njihove velikosti in strukture.

Določanje časa krvavitve (Duke test)
Ta metoda vam omogoča vizualno oceno stopnje ustavljanja krvavitev iz majhnih žil (kapilar), kar je značilno za hemostatsko (hemostatsko) delovanje trombocitov.

Bistvo metode je sledeče - lanceta za enkratno uporabo ali igla iz brizge prebode kožo konice prstana na globino od 3 do 4 milimetre in vključuje štoparico. Nato vsakih 10 sekund odstranimo kapljico krvi s sterilno krpo, ne da bi se dotaknili kože na mestu injiciranja.

Običajno se krvavitev ustavi po 2 do 4 minutah. Povečanje časa krvavitve kaže na zmanjšanje števila trombocitov ali njihovo funkcionalno nesolventnost in zahteva dodatne raziskave.