Vaskularna malformacija: vrste, vzroki, diagnoza in zdravljenje

Iz tega članka boste izvedeli: kaj je vaskularna malformacija, zakaj obstaja patologija, njene glavne vrste. Kako se manifestira bolezen, sodobne možnosti diagnoze in zdravljenja.

Avtor članka: Alina Yachnaya, onkološka kirurginja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.

Malformacija je kršitev intrauterinskega razvoja organa s patologijo njegove strukture in funkcije. Ta članek podaja informacije o vaskularnih malformacijah.

Patološke spremembe v arterijah in venah se pojavijo med nastankom zarodka in lahko prizadenejo kateri koli del telesa. V sodobni medicini se uporablja izraz "arteriovenska angiodisplazija ali AVD", ki je sinonim za vaskularno malformacijo.

Patološke spremembe vključujejo nastanek dodatnih vezavnih žil med arterijsko, vensko in limfno komponento sistema oskrbe s krvjo v različnih kombinacijah, kar vodi do izgube krvi in ​​podhranjenosti v območju pod lezijo (»nižje« - to je, kot se giblje tekočina). Klinične manifestacije patologije so odvisne od velikosti glavnih žilnih trupov, razvoja omrežja, ki jih povezuje.

Kliknite na sliko za povečavo

Za bolezen je značilno dolgo obdobje asimptomatskega toka, ko kardiovaskularni sistem kompenzira nastalo napako.

Malformacije možganov in hrbtenjače so najbolj prisotne v smislu pojavljanja. Klinične manifestacije se pojavijo med 20. in 40. letom starosti, ženske so bolne dvakrat pogosteje.

Poškodbe okončin predstavljajo 5–20% vseh angiodisplazij, lokalizacija v glavi in ​​vratu pa 5–14%.

Večina napak vaskularnega izvora - venskih ali limfatičnih oblik, dominirajo z nemotivnim (brez velike vezne žile), z majhnim žilnim omrežjem.

Pojavnost bolezni in resnost poteka bolezni, povezanega s prizadetim območjem. Obsežne malformacije krvnih žil s poškodbami organov centralnega živčnega sistema (možganov, hrbtenjače) in notranjih organov (črevesje) so nevarne. Huda zapleta bolezni - krvavitev, v nekaterih primerih s smrtnim izidom.

Vaskularne malformacije s primarno manifestacijo v otroštvu se odlikujejo po slabi prognozi v smislu zdravljenja in popolne kompenzacije patologije. Bolezen, ki je bila prvič diagnosticirana po 40–50 letih, ima najbolj ugodno prognozo za popolno okrevanje.

Primarno diagnosticiranje vaskularnih malformacij lahko opravi vsak zdravnik, vendar sodobni pristopi k zdravljenju zahtevajo sodelovanje številnih zdravnikov: žilnih in endovaskularnih kirurgov, strokovnjakov na področju plastike in nevrokirurgije.

Patologija se oblikuje v prenatalnem razvoju, najpogosteje pa se kaže v odraslosti.

Vzroki in mehanizem razvoja patologije

Kljub redkosti so lahko vaskularne malformacije zelo težke, kar bistveno moti kakovost življenja, zato se zdaj ukvarjajo z ugotavljanjem vzrokov za nastanek bolezni.

Glavni vzročni dejavniki:

1. Genetsko. Povezano s pojavom patoloških sprememb v številnih genih, je pogosto dedno. Najbolj znana od teh malformacij je Oslerjev sindrom (večkratne »žilice« na koži in sluznicah).
2. Naključno. Vaskularne malformacije, ki niso del znanih sindromov, so pogosteje enotnega značaja.

Ne glede na vzrok je mehanizem za razvoj malformacij enak: med intrauterinim nastajanjem sistema za oskrbo s krvjo se razvijejo dodatne povezave med žilami z nastankom pasov patološkega izliva krvi ("osrednje območje"). Glede na čas nastanka patologije je lahko komunikacija v naravi ohlapna (nenormalna), če se je napaka pojavila v prvih tednih po zanositvi ali stebla - to je razvoj okvare ob koncu prvega - začetka drugega trimesečja.

Sposobnost angiodisplazij, da se poveča ali ponovi sčasoma po zdravljenju, je povezana s tem, da celice ohranijo patološko posodo funkcije rasti, ki je lastna celicam zarodka.

Klasifikacija in vrste vaskularnih malformacij

Obstaja več klasifikacij dednih angiodisplazij, ki v klinični praksi vse uporabljajo kot komplementarne druga drugi in omogočajo razvoj individualnega načrta zdravljenja.

Angiografska klasifikacija arteriovenskih malformacij.
Tip 1 (arteriovenska fistula): obvoznica (črka W na sliki) je običajno tri ločene arterije (črka A na sliki) in edina drenažna žila (črka B na sliki).
Tip 2 (arteriovenska fistula): obvod (III) multiple arteriole (A) in drenažna žila (B).
Tip 3 (arteriolno-venska fistula): več šantov (W) med arteriolami (A) in venulami (B).

Hamburgska klasifikacija

Ocenjuje vodilni tip žilnih bolezni:

1. Arterial
2. Venska.
3. Premikanje arteriovenske.
4. Limfna.
5. Mikrovaskularno (kapilarno).
6. Kombinirano.

Vključuje razvrstitev, ki temelji na vrsti povezovalnih plovil in globini lokacije:

• stebla in oblike brez stebla (posamezne ali ohlapne vrste žilnih povezav);
• razmejene in razpršene oblike (glede na vrsto poškodbe tkiva);
• globoke in površne oblike.

Klasifikacija Mednarodnega združenja za študije vaskularnih anomalij (ISSVA)

Ocenjuje stopnjo pretoka krvi v patoloških formacijah in izpostavlja benigne žilne tumorje (hemangiome):

Arteriovenska fistula (fistula)

Schobingerjeva klasifikacija

Odraža postopni razvoj patologije, ki se uporablja za izbiro optimalnega zdravljenja.

Ultrazvočni pregled krvnih žil je odvajanje krvi iz arterije v vensko posteljo.

Vaskularna malformacija je videti kot benigni vaskularni tumor

Plovila so se povečala v premeru

Žile so razširjene, okorne

Določeno s povečano pulzacijo arterij

Podhranjenost tkiv z razjedami in krvavitvami

Uničenje kostnih struktur (z lokalizacijo v kosteh)

Kardiovaskularna insuficienca s povečanjem levega prekata

Značilni simptomi

Kompleks simptomov z angiodisplazijo je raznolik, odvisen od lokalizacije patoloških sprememb, vključuje:

• spremembe kože - od rdečice in odebelitve do ulceracije;
• bolečinski sindrom;
• kršitev občutljivosti;
• infekcijske lezije na področju patologije;
• krvavitev;
• motnje centralnega živčnega sistema (pareza, paraliza, slabša koordinacija, govor);
• znaki srčno-žilne insuficience (stopnja dekompenzacije).

V redkih primerih je malformacija možganskih žil, ki je otežena zaradi krvavitve, usodna.

Pri novorojenčkih se lahko angiodisplazija manifestira kot »rdeča točka«, kar otežuje diagnozo. Za določitev vrste patološkega procesa je potreben dodaten pregled (ultrazvok, včasih biopsija tkiva).

Diagnostika

Popolno zaslišanje bolnika (ali njegovih staršev) in temeljit pregled omogočata sum na arteriovensko angiodisplazijo v primerih njene površinske lege ali prehoda v fazo aktivne rasti.

Slabo patološko deformacijo možganskih žil povzroči pritožbe glede:

• povečanje bolečinskega sindroma;
• ponavljajočega hoda, vida ali okvare sluha;
• epizod vrtoglavice, epileptični napadi ali izguba zavesti.

Če imate kakršne koli dvome, bo zdravnik predpisal kompleks študij za pojasnitev vzroka patologije. Za angiodisplazije je bil razvit »zlat standard« diagnostike:

Jasno določa vrsto pretoka krvi v malformaciji (hitra, počasna ali odsotna)

Zahteva visoko raven specialističnega usposabljanja

Študija je neinformativna z globoko lokacijo patologije ali lokalizacije v kosteh, organih centralnega živčnega sistema.

Glavna raziskovalna metoda za malformacije možganskih žil in notranjih organov

Nobena izpostavljenost sevanju ne omogoča varne uporabe pri otrocih

Lahko nadomesti diagnostično radiološko angiografijo

Minus raziskave je visoka doza sevanja, zaradi česar je težko uporabljati v široki praksi

Scintigrafija celega telesa z označenimi rdečimi krvničkami je metoda izbire za spremljanje bolnikov z zdravljeno angiodisplazijo okončin.

Za zmanjšanje izpostavljenosti sevanju so prikazane visoko selektivne študije (pregled vzorčnih posod)

Metode zdravljenja

Glavni cilj zdravljenja arteriovenskih angiodisplazij je popolna odstranitev ali zaustavitev vseh veznih žil ("osrednji fokus"). Vezava podpornih arterij ali posameznih vaskularnih shuntov vodi do napredovanja bolezni in je danes huda kršitev protokolov zdravljenja.

Kirurške metode

1. Odprta ali abdominalna operacija z izrezovanjem celotnega volumna lezije, vključno z okoliškimi tkivi, je »zlati standard« zdravljenja. Pogosti postopki ali lokalizacija patologije (obraz, vrat) ne omogočajo vedno radikalne (s popolno ekscizijo) operacijo. V takih primerih lahko kombinacija z endovaskularno (intravaskularno) metodo poveča odstotek popolne odstranitve patoloških tkiv.

Pogosto je potrebno sodelovanje več strokovnjakov: vaskularni in plastični profil, travmatolog in nevrokirurg.

Medicinske metode

Uporaba pri zdravljenju zdravil z zaviralno rastjo krvnih žil (doksiciklin, Avastin, Rapamicin) se je izkazala za učinkovito pri zmanjševanju bolečin in edemov, brez odziva primarnega patološkega žarišča. Raziskave na tem področju zdravljenja so v teku.

Napoved

Prognoza je odvisna od časa diagnoze, popolnosti zdravljenja. V primeru manifestacije in napredovanja bolezni pri otrocih je potek vaskularnih malformacij agresiven, hitro se premakne na stopnjo nezmožnosti popolne odstranitve. Zdravljenje v takšnih primerih je pomožne narave, namenjeno preprečevanju sekundarnih sprememb v tkivih (razjede, krvavitve).

Asimptomatski potek bolezni do 40-50 let odlikuje dobra prognoza v smislu popolne ozdravitve in ohranjanja kakovosti življenja.

Možno je govoriti o trajnem zdravljenju v primerih enkratnih ne-obsežnih lezij, ko je možna popolna kirurška ekscizija žarišča. Če je operacija popolnoma tehnično nemogoča, se vedno vrne bolezen.

Zdravljenje malformacij možganskih žil pri otrocih

Zdravljenje vaskularnih malformacij pri otrocih. Glavni vzroki bolezni. Klinika za patologijo. Značilnosti diagnoze. Osnove preprečevanja zapletov.

Vaskularna malformacija je patologija vaskularnega razvoja, katere nastajanje se začne med embriogenezo ploda. Osnova patologije je tvorba žilne spirale prepletenih žil in arterij, prepletenih med seboj. Bolezen se ne manifestira in prvi simptomi se pojavijo po 20-40 letih, vendar se zaradi hormonskega valovanja pri otroku pubertete pojavijo znaki. Obstajajo hudi glavoboli, migrene. V težjih primerih se pri otroku pojavijo krči in epileptični napadi.

Za bolezen je značilna tanka žilna stena in slabo razvita mišična plast, kar povzroča veliko tveganje za raztrganje krvnih žil z nadaljnjo krvavitvijo v možganih.

Etiologija malformacij

Vzroki bolezni so malo raziskani. Toda med dejavniki so:

• prirojene nepravilnosti, ugotovljene med razvojem zarodka;
• poškodbe pred rojstvom in rojstvu;
• sklerotične in aterosklerotične spremembe krvnih žil.

Prispevni dejavniki so intrauterine okužbe, izpostavljenost sevanju in slabe navade matere. Ugotovljena je bila tudi spolna in genetska predispozicija.

Glavne službe klinike dr. Zavalishin:

Kako se manifestira vaskularna malformacija

Po kliničnem poteku so vse malformacije razdeljene na hemoragične in torpidne. Najpogostejša patologija je hemoragični potek (približno 70% vseh primerov). Zanj je značilno močno povečan pritisk in tvorba žilnega zamaška majhnega premera.

Torpidni tok karakterizira nastanek patološkega vozlišča srednje in velike velikosti. Najljubša lokacija - strukturne enote možganske skorje. Izobraževanje prejema prekrvavitev skozi veje možganskih arterij, klinični simptomi pa so podobni poteku bolezni pri bolnikih z organsko poškodbo možganov.

V začetnih fazah same bolezni se praktično ne manifestira in se popolnoma odkrije po naključju - med pregledom bolnika za drugo patologijo. Le 12% vseh bolnikov razvije značilne nevrološke simptome, ki lahko služijo kot razlog za iskanje zdravniške pomoči. To se kaže na različne načine - odvisno od lokacije patološkega pleksusa. Glavni simptomi so:

• šibkost v mišicah in v celotnem telesu;
• omotica;
• disartrija, kot tudi oslabljeno koordinacijo in zmanjšano vidljivost;
• zmanjšana sposobnost zapomniti informacije in oslabljeno zavest.

Številni bolniki imajo konvulzivni sindrom, ki je lahko delen ali popoln. Spremljajo ga različne oblike motenj zavesti. Obstajajo tudi glavoboli, ki se razlikujejo po intenzivnosti in pogostosti. Zelo pogosto lokalizacija točke bolečine ne ustreza lokalizaciji žilne tuljave.

Po statističnih podatkih je približno 2-4% vseh primerov vaskularne malformacije spremljalo krvavitev v možganih. V smislu razpoke stene je veliko bolj nevarno majhne krvne žile. Globlje se bo nahajalo vaskularno zapletanje, bolj izraziti nevrološki simptomi.

Za otroke je značilna velikost glave, ki je nesorazmerna glede na telo, kot tudi razvoj kongestivnega srca in akutnih respiratornih bolezni na podlagi vaskularne patologije.

Diagnostične metode

Poleg splošnih kliničnih preskusov je pacientu dodeljen tudi:

računalniška tomografija (CT);

magnetno resonančno slikanje (MRI);

Ena izmed najbolj informativnih metod vaskularne malformacije je angiografija. To je ena od radioloških metod, ki vključuje intravenozno dajanje kontrastnega sredstva z nadaljnjo vizualizacijo rezultata na sliki. Priljubljenost metode je tudi v njeni enostavnosti in splošni razpoložljivosti.

Katere so značilnosti zdravljenja bolezni

Izbira metod za zdravljenje vaskularne patologije je odvisna od naslednjih dejavnikov: t

• vrsta izobraževanja;
• lokacije pleksusa;
• premer nastanka;
• ali so bile predhodno zabeležene razpoke krvnih žil z njihovo nadaljnjo krvavitvijo.

Odvisno od indikacij uporabljamo odprto operacijo, endovaskularno embolizacijo in neinvazivno radiokirurgijo.

Kirurgija predisponira popolno odstranitev patološkega območja vaskularne postelje. Pri tej metodi se je v primeru površinske lokacije deformacije majhne velikosti. Z globoko lokacijo operacije vozlišča je kategorično kontraindicirana - obstaja veliko tveganje za poškodbe pomembnih možganskih struktur.

Namesto tega se uspešno uporablja endovaskularna embolizacijska metoda, ki predisponira okluzijo lumena nenormalnih žil in zaustavitev patološkega zamaška iz krvnega obtoka.

Radiokirurgija predisponira uporabo radioaktivnih žarkov pri patološkem fokusu pod različnimi koti. Natančnost smeri žarkov omogoča ne samo uničenje žilnega snopa, temveč tudi zaščito zdravega tkiva pred izpostavljenostjo radioaktivnosti.

Kaj je nevarna malformacija

Najpogosteje so malformacije možganskih žil vzrok za subarahnoidno krvavitev.

Za njega je značilno:

• nenaden, akutni glavobol;
• občutek utripanja v okcipitalni regiji;
• bruhanje brez olajšanja;
• motnje zavesti;
• pozitivni meningealni simptomi;
• krči.

Brez pravočasne zdravstvene oskrbe se lahko stanje bolnika izrazito poslabša ali celo usodno.

Lahko pride tudi do možganskega infarkta in paralize.

Preprečevanje zapletov

Za preventivne namene priporočamo staršem:

za zaščito otroka pred težkim fizičnim delom in stresnimi situacijami;

stalno spremljanje tlaka;

V prehrano vključite hrano, ki vsebuje natrij - maslo, kislo zelje, morski sadeži, sir, oreške.

Priporočljivo je tudi, da jih redno pregleduje ustrezni strokovnjak.

Arteriovenske malformacije pri otrocih

Arteriovenska malformacija je prirojena nepravilnost krvnih žil v možganih. Preprosto povedano, malformacija je zaplet kaotično prepletenih in razširjenih plovil, ki med seboj nepravilno komunicirajo, tj. kri iz arterij takoj vstopi v vene, zato ni izmenjave plina med tkivi in ​​ni presnovnih produktov.

Razlogi

Večina avtorjev meni, da je arteriovenska malformacija prirojena patologija, ki se razvije v žilah možganov ali hrbtenjači. V nekaterih primerih lahko takšne kršitve nastanejo v prvih mesecih otrokovega življenja.

Kljub temu, da je patologija znana že dolgo časa, natančni razlogi za nastanek malformacij še niso ugotovljeni. Obstajajo samo predpostavke in najbolj zanesljive teorije. Prvi pravi, da je to prirojena patologija, in različni patološki dejavniki bodo vplivali na njen razvoj med nosečnostjo.

Nekateri avtorji opozarjajo na povezavo med motnjami v delovanju placente in nastajanjem snopa okvarjenih plovil. Vzpostavljena je bila tudi povezava med spolom in genetsko predispozicijo. Če je podobna diagnoza postavljena v družini, bližnjih sorodnikih, je treba biti izredno pozorna na zdravstveno stanje otroka.

Simptomi

V nekaterih primerih se deformacija sploh ne kaže in se iz kakršnegakoli razloga izkaže kot naključna najdba v študiji. Prvi znaki patologije se pojavijo z rastjo malformacij.

Število možganov lahko pripišemo glavobol, letargijo in zmanjšano zmogljivost. V nasprotnem primeru bodo vse specifične manifestacije odvisne od njegove lokalizacije:

• frontalni režnjev: pomemben padec inteligence, govorne napake, medtem ko je ta otrok rečen "kot voda v ustih", njegove ustnice so izvlečene s slamo, njegova hoja postaja tresoča in nastajajo krčeviti napadi;
• mali možgani: moteno koordinacijo motorja, gibljive oči, zmanjšan mišični tonus;
• časovni lobe: motnje govora, in otrok ne razume pretvorjenega govora in je težko razumeti, kaj pravi otrok, nekatera vidna polja, značilna konvulzijski napadi, prav tako začnejo izpadati;
• na osnovi možganov: strabizem in različne vidne okvare, paraliza.

Poleg same prisotnosti malformacij so z razpokom povezani tudi specifični simptomi. Ko pride do deformacije, se pojavi močan glavobol, fotofobija, slabost in bruhanje, izguba zavesti.

Diagnoza arteriovenske malformacije pri otroku

Diagnozo postavimo na podlagi pritožb, kontrolnih, specializiranih in vizualnih metod raziskovanja. Po analizi pritožb bo zdravnik naročil posvet z nevrologom, posebni testi pa bodo pomagali ugotoviti znake poškodb osrednjega živčnega sistema.

Poleg tega so imenovane vizualne metode raziskav - CT in MRI, ki omogočajo podrobno preučevanje tudi najmanjših sprememb v možganih. Poleg tega se z uvajanjem kontrastnega sredstva daje radiografija. Ta raziskovalna metoda vam omogoča, da vidite akumulacijo krvnih žil in ocenite stopnjo poškodb in vpletenosti v proces možganskega tkiva.

V procesu diagnostike in zdravljenja lahko sodeluje več strokovnjakov - obvezni nevrokirurg, nevrolog, pediater in mnogi drugi strokovnjaki, vse bo odvisno od sprememb, ki jih je imelo tkivo centralnega živčnega sistema.

Za pripravo načrta zdravljenja morate upoštevati velikost malformacije. Pri proučevanju anomalij je treba upoštevati številne dejavnike, zaradi katerih se pojavijo pritožbe - njegov premer, lokacija, venski odtok. Število dodeljenih točk bo odražalo tveganje kirurškega zdravljenja. Če je nastavljenih več kot 6 žogic, potem malformacija ni podvržena kirurškemu zdravljenju.

Zapleti

Najhujši zaplet arteriovenske malformacije je njen preboj in krvavitev v možgansko tkivo. Kot rezultat, se razvije trajno kršitev motorične funkcije, in paraliza ni najtežja. Ko se pojavi velika malformacija, je lahko celo smrtna.

Zdravljenje

Kaj lahko storite?

Zdravljenje malformacij je kompleksno in mora biti celovito, vključno s kirurškimi posegi, ter dolgim ​​potekom rehabilitacije. Zdravljenja ni mogoče izvajati doma in brez kvalificirane pomoči.

Glavna naloga staršev je, da takoj poiščejo pomoč visoko usposobljenega strokovnjaka in takoj začnejo zdravljenje v celoti.

Kaj počne zdravnik

V bistvu je celotno zdravljenje žilnega snopa kirurško in ga je mogoče izvajati na različne načine - s pomočjo trepacijske luknje, s katetrom skozi posodo ali že odstranjeno z gama nožem.

Po operaciji sledi dolgotrajna rehabilitacija - jemanje zdravil, obisk sob za fizioterapijo, obnavljanje izgubljenih funkcij itd.

Vpliv na možgansko tkivo bo povzročil, da bodo v proces vključeni tudi drugi organi in tkiva, tudi sistemi, zato mora biti tudi zdravljenje simptomatsko.

Preprečevanje

Na žalost je nemogoče preprečiti arteriovenske malformacije - to so anomalije prenatalnega razvoja, poleg tega še ni jasno, kateri dejavniki delujejo na ta proces. Če je že postavljena diagnoza, morajo biti vsi preventivni ukrepi namenjeni preprečevanju njenega razpada.

Nepogrešljivo je nujno stalno spremljanje krvnega tlaka, in če se zabeleži njegovo vztrajno povečanje, je treba po posvetovanju s specialistom predpisati antihipertenzive. Za otroka je potrebno popolnoma odpraviti fizični in čustveni stres.

Venska malformacija

Venska malformacija (BM) je nenormalen razvoj in patološka ekspanzija površinskih ali globokih žil. Venska malformacija je najpogostejša vaskularna malformacija. To je prirojena patologija, čeprav se lahko klinično manifestira zgodaj, mladostnik ali celo v odrasli dobi. Manifestacija VM na katerem koli delu telesa, vključno s kožo, mišicami, kostmi in notranjimi organi.

Venske malformacije se razlikujejo po velikosti in lokaciji. Lahko so površinske ali globoke, izolirane ali prizadenejo več delov telesa ali organov. Njihova barva je odvisna od globine in prostornine prizadetih plovil. Bolj kot so prizadete posode bližje površini kože, tem barva je bolj nasičena. Od temno modre ali kostno-rdeče do modrikasto (slika 1).

Zaradi tega se nekateri VM zamenjujejo s hemangiomi. Z globoko, izolirano lokacijo madeža, se koža morda sploh ne spremeni. Venske malformacije so praviloma mehke na dotik in ko so pritisnjene, se zlahka skrčijo in spreminjajo barvo.

Praviloma se venske malformacije s starostjo povečujejo sorazmerno z rastjo otroka. Vendar pa lahko dejavniki, kot so travma, kirurgija, okužbe, jemanje kontracepcijskih zdravil ali hormonske spremembe, povezane s puberteto, nosečnostjo ali menopavzo, lahko vodijo do hitre in hitre rasti.

Diagnostika

Diagnozo venske malformacije, kot tudi vse druge žilne anomalije, postavimo na podlagi skrbno zbrane zgodovine, fizikalnega pregleda in instrumentalnih metod pregleda: ultrazvok, CT, MRI in angiografijo. S porazom prebavil je prišlo do endoskopske diagnoze.

Zapleti

Zapleti venskih malformacij so odvisni od globine in volumna lezije.
• Otekanje in občutljivost na prizadetem območju;
• Krčne žile;
• Krvavitve in krvavitvene motnje;
• Nastajanje tromboze in tromboflebitisa.

Zdravljenje

Zdravljenje venskih malformacij vključuje metode, kot so: t
• Dolgotrajno ali trajno stisnjeno stiskanje
• Skleroterapija
• Kirurška odstranitev
• Laserska terapija
• Zdravljenje z zdravili Opozoriti je treba, da je možno kombinirati možnosti zdravljenja glede na lokacijo, velikost, simptome in zaplete.

Venske malformacije

Sindrom nevusa modrega mehurja / sindrom fižola

Sindrom Nevusa, vrsta modrega gumijastega mehurja ali sindroma fižola, je redka multifokalna venska malformacija, ki se kaže v nastanku niza modrih ali črnih papul na koži, glavi in ​​notranjih organih, najpogosteje v prebavnem traktu (Slika 2-3).

Bolezen je zelo resna in pogosto povezana s hudimi in potencialno smrtnimi krvavitvami in anemijo. Zdravljenje obsega kombinacijo medicinskih, kirurških in endoskopskih metod.

Maffuccijev sindrom

Muffuccijev sindrom je redka, genetska in zelo huda bolezen, ki združuje kombinacijo venskih malformacij in enhondromatoze. Bolezen vodi do pomembnih deformacij okončin, zlasti na rokah in nogah, skrajšanju in zlomih. Vaskularne malformacije s to napako se pojavijo na koži ali podkožni maščobi, lahko pa se pojavijo v notranjih organih in sluznicah. Hkrati je možen pojav limfatičnih malformacij (limfangiomov).

Glomusovenous malformation

Glomovenozna malformacija je dedna, multifokalna deformacija ven, za katero je značilna prisotnost glomusnih celic v stenah nenormalnih žil. Bolezen se manifestira v obliki številnih majhnih madežev in papul na koži. Barva izpuščaja se spreminja od rožnate do modro-vijolične. Najpogosteje se bolezen manifestira v okončinah, a možne manifestacije na ustni sluznici, vekah in mišicah.

Koncept malformacij, vrste in načini zdravljenja. Pomoč

Malformacija (Malformacija, lat. Malus - slabo in formatio - izobraževanje, formacija) - vsako odstopanje od normalnega fizičnega razvoja, razvojne anomalije, ki povzroči velike spremembe v strukturi in funkciji organa ali tkiva. Lahko je prirojena ali pridobljena razvojna okvara, pa tudi posledica neke bolezni ali poškodbe.

Vaskularna malformacija se nanaša na nenormalno spojino arterij, ven ali obeh. Vključuje malformacije normalnih žil (venska angioma) ali arterije, ki se neposredno pretvarjajo v vene (arteriovenska malformacija ali AVM). Te malformacije so prirojene in točen vzrok njihovega nastanka ni znan.

Obseg vaskularnih malformacij je zelo različen. Velike malformacije lahko povzročijo glavobol, kompresijo možganov, kar povzroči krvavitve in epileptične napade.

Najpogosteje obstaja takšna vrsta vaskularnih malformacij kot arteriovenska. Zanj je značilno prepletanje zavitih tankostenskih žil, ki med seboj povezujejo žile in arterije. Na podlagi številnih raziskav so te žile oblikovane iz arteriovenskih fistul, ki se sčasoma povečujejo. Zaradi te bolezni se nosilne arterije razširijo, njihove stene pa hipertrofirajo skozi odtočne vene in pretok arterijske krvi.

V medicinski praksi obstajajo majhne in velike malformacije. Pri zelo razvitih malformacijah pretok krvi postane dovolj močan, da znatno poveča srčni pretok. Žile, ki prihajajo iz malformacij, se pojavljajo kot ogromne pulzirajoče posode.

Arteriovenske malformacije se lahko tvorijo v vseh delih možganske hemisfere, v možganskem deblu in v hrbtenjači, največji pa se tvorijo v posteriornih delih možganskih hemisfer. Pri moških so arteriovenske malformacije pogostejše in se lahko pojavijo pri različnih družinskih članih v eni ali več generacijah.

Te bolezni so navadno prisotne od rojstva, vendar se pojavijo med 10 in 30 let in v redkih primerih po 50. Glavni simptomi bolezni so glavobol (lahko enostranski, utripajoči) in epileptični napadi.
V približno 30% primerov pride do parcialnih napadov (epileptični napadi, pri katerih se v eni od možganov pojavi patološka aktivacija izolirane skupine nevronov), v 50% primerov pa opazimo intrakranialno krvavitev. Najpogosteje je krvavitev intracerebralna in le majhen del krvi prodre v subarahnoidni prostor (votlino med arahnoidom in pia materom).

Ponavljajoče se krvavitve v prvih tednih bolezni so izjemno redke, zato zdravniki ne predpisujejo antifibrinolitičnih zdravil (znižanje fibrinolitične aktivnosti krvi).

V medicinski praksi obstajajo primeri množičnega krvavitve, ki hitro vodi v smrt, in majhne (približno 1 cm v premeru). V slednjem primeru ga spremljajo le minimalne fokalne nevrološke patologije ali pa je asimptomatska.

Diagnoza AVM je ugotovljena z magnetnoresonančnim slikanjem (MRI), angiografijo računalniške tomografije (CT angiografija) in cerebralno angiografijo. AVM-ji lahko dražijo okoliške možgane in povzročajo krče, glavobole. Neobdelani AVM-ji lahko rastejo in se raztrgajo, kar vodi v intracerebralno krvavitev in nenadomestljivo uničenje možganov.

Obstajajo tri vrste zdravljenja malformacij: direktna mikrokirurška odstranitev, stereotaktična radiokirurgija in embolizacija (zamašitev krvnih žil) z uporabo nevroendovaskularne metode. Čeprav mikrokirurško zdravljenje pogosto odpravlja vse malformacije, se v nekaterih primerih uporablja kombinacija različnih metod. Žal je uporaba stereotaktične radiokirurgije možna le z malformacijami, ki niso večje od 3,5 cm, vnetje v steni posode, ki povzroča obsevanje, vodi v postopno (do 2 leti) zaprtje malformacij. Med embolizacijo se v lumen posode za hranjenje vstavi tanek kateter in vstavi lepilo ali majhni delci. Včasih nevroendovaskularna metoda olajša neposredno odstranitev malformacije ali zmanjša njeno velikost za stereotaktično radiokirurgijo.

Druga vrsta deformacij je Chiari anomalija, prirojena motnja možganske strukture, za katero je značilno nizko mesto možganskih tonzil.

Ta bolezen je dobila ime po avstrijskem patologu Hansu Chiariju, ki je leta 1891 opisal več vrst razvojnih nenormalnosti možganskega debla in malih možganov. Najpogostejše so anomalije Chiari I in tipa II, zato jih bomo v prihodnosti razpravljali le o njih.

Pri Chiari anomalijah nizko ležeči tonzili majhnega mozga ovirajo prosti pretok spinalne tekočine med možgani in hrbtenjačo. Tonile blokirajo velike okcipitalne foramine, ko zamašek zapre ozko grlo. Posledica tega je motnja cerebrospinalne tekočine (cerebrospinalne tekočine) in razvoj hidrocefalusa (vodenica možganov).

Za malarijo tipa I pri Chiari je značilen premik tonzile malih možganov skozi velike foramane v zgornji del hrbtenjače. To vrsto deformacije spremlja hidromelija (ekspanzija centralnega kanala hrbtenjače) in se ponavadi kaže v adolescenci ali odrasli dobi.

Najpogostejši simptom je glavobol. Posebno značilne bolečine v okcipitalnem predelu, ki se poslabšajo zaradi kašlja in naprezanja; bolečine v vratu; šibkost in kršitev občutljivosti rok; neenakomeren hod; dvojni vid, zamegljen govor, težave pri požiranju, bruhanje, tinitus.

Pri mladostnikih so glavni simptomi kršitev upogibanja in zmanjšanje moči v rokah, izguba bolečine in občutljivost na temperaturo v zgornji polovici telesa in rok.

Zdravljenje: nevrokirurška operacija za dekompresijo zadnje lobanje.

Ob prisotnosti hidrocefalusa se izvede operacija obvoda.

Chiari malarija tipa II, imenovana tudi deformacija Arnolda Chiarija.

Ta bolezen je dobila ime po nemškem patologu Juliusu Arnoldu, ki je opisal bolezen leta 1984.
Pogostost te bolezni je od 3,3 do 8,2 opažanj na 100 tisoč prebivalcev.

Z anomalijo Arnolda Chiarija opazimo prirojeno povečanje premera velikega okcipitalnega foramenata. Spodnji del cerebeluma (tonzile malih možganov) lahko pade v povečano odprtino in povzroči medsebojno stiskanje majhnega mozga in hrbtenjače. Hidrocefalus (povečan tlak tekočine v kranialni votlini), kardiovaskularne nepravilnosti, zaprti anus in druge motnje prebavnega trakta, motnje razvoja sečil.

Čeprav vzrok Chiarijeve malformacije ni natančno znan, obstaja več dobro utemeljenih teorij, ki kažejo na premik cerebeluma zaradi povečanega pritiska v preteženih regijah.

Diagnozo ugotavljamo z rezultati magnetne resonance. Po potrebi izvajamo računalniško tomografijo s tridimenzionalno rekonstrukcijo okcipitalne kosti in vratnih vretenc. Magnetna resonanca omogoča nevrokirurcem, da natančno določijo količino cerebelarnega premika, določijo obliko malformacije in stopnjo napredovanja bolezni.

Simptomi za nepravilnosti Arnold Chiari - omotica in / ali nestabilnost (lahko se poveča z obračanjem glave); hrup (zvonjenje, brenčanje, žvižganje, sikanje itd.) v enem ali obeh ušesih (lahko se poveča, če se glava obrne); glavobol, povezan s povečanjem intrakranialnega tlaka (močnejši zjutraj) ali s povečanjem tonusa mišičnega tkiva vratu (bolečine pod tilnikom); nistagmus (nenamerno trzanje oči). V hujših primerih lahko pride do: prehodne slepote, dvojnega vida ali drugih motenj vida (lahko se pojavi pri obračanju glave); tremor rok, stopal, motnje gibanja; zmanjšanje občutljivosti dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin; slabost mišičja dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin; nehoteno ali težko uriniranje; izguba zavesti (lahko se izzove z obračanjem glave).

V hujših primerih, razvoj pogojev, ki ogrožajo infarkt možganov in hrbtenjače.

Zdravljenje deformacij v Chiariju in sočasna sinergija (kronična progresivna bolezen živčnega sistema, v kateri se oblikujejo votline v hrbtenjači) je na žalost možna le s kirurškim posegom. Operacija je sestavljena iz lokalne dekompresije ali namestitve šunke za liker. Lokalna dekompresija poteka v splošni anesteziji in je sestavljena iz odstranjevanja dela okcipitalne kosti, pa tudi zadnje polovice I in / ali II vratnih vretenc do mesta, kjer se spustijo tonzile majhnega mozga. Ta učinkovita operacija širi velik okcipitalni foramen in odpravlja stiskanje možganskega debla, hrbtenjače in možganskih mandljev. Med operacijo dura mater odpre tudi debelo membrano, ki obdaja možgane in hrbtenjačo. V odprto trdno tkivo vstavi obliž drugega tkiva (umetnega ali odvzetega pacientu samemu) za bolj prost prehod CSF.

Redkeje se izvajajo operacije za odvajanje cerebrospinalne tekočine iz razširjene hrbtenjače v prsni koš ali trebušno votlino s posebno votlo cevjo z ventilom (shunt) ali v notranji prostor lupine. Včasih se te operacije izvajajo v fazah.

Hemangiome in druge vaskularne malformacije pri otrocih

Ksenia Butova:

Pozdravljeni, dragi prijatelji, v zračnem programu »Vascular Surgery« Medio-Doctor, v studiu Ksenia Butova. Predmet današnje oddaje: "Hemangiomi in druge malformacije pri otrocih." Tema je zelo pomembna, danes bomo govorili o klasifikaciji, klinični sliki, diagnostičnih metodah in zdravljenju. Prav tako bomo govorili o sodobnem pogledu na to težavo. V našem studiu smo povabili gosta, strokovnjaka na to temo, doktorja medicinskih znanosti, zdravnika pediatričnega kirurga, zdravnika na oddelku za endovaskularno diagnostiko in zdravljenje ruske klinične otroške bolnišnice Garbuzov Roman Vyacheslavovich. Pozdravljeni, Roman Vyacheslavovich.

Roman Garbuzov:

Ksenia Butova:

Veseli smo, da vas lahko pozdravimo v našem studiu. Začnimo z vami in govorimo o tem, kaj so vaskularne malformacije in kako pogosto se pojavijo pri otrocih.

Roman Garbuzov:

Da, potrebno je, če predvidimo to temo malo, je treba razumeti, da obstajajo žilne malformacije, da so benigne rasti ali tumorji. Najpogosteje benigno izobraževanje pri otrocih je dojenček ali otroški hemangiom. Te formacije so zelo specifične, vendar se pojavljajo na določen način. Ko se otrok rodi, je to pogosto samo rdeča pika ali majhna rdeča lisica, starši pa načeloma niti ne razumejo, kaj je to in kaj ogroža. Toda po 2-3-4 tednih po rojstvu se začne zelo hitra rast in celo tak koncept obstaja, začetek hemangioma, to je, da raste tako ostro in hitro, v enem, v dveh tednih raste do precej velikih velikosti. Po tem je že počasnejša, njena rast se skoraj pol ure konča, običajno še prej. In potem ne raste, skoraj ne raste. Domneva se, da je otroška hemangioma bolezen, ki sama od sebe izgine. Obstaja takšna stvar, kot je regresija ali obratni razvoj hemangiomov. Dejstvo pa je, da medtem ko raste, uničuje vsa tkiva, ki so v območju hemangioma, še posebej je nevarno na obrazu ali drugih kritičnih lokalizacijah, ki nato povzročijo nepopravljivo kozmetično ali funkcionalno poškodbo. Zato so otroci hemangiomi zelo pomembni za zdravljenje natanko od samega začetka, to je v fazi hitre rasti. Mislim, da se bomo še vedno vrnili k zdravljenju.

Ksenia Butova:

Seveda, da, Roman Vyacheslavovich, rad bi vprašal, kakšen odstotek otrok se rodi s hemangiomi? Kako pogosto se pojavijo?

Roman Garbuzov:

Zdaj obstaja težnja k povečanju števila dojenčkov z dojenčkimi hemangiomi, še posebej če so prezgodaj rojeni dojenčki in je bolj verjetno, da bodo imeli to bolezen. Točnih številk dejansko ni, vendar se številke med posameznimi viri močno razlikujejo. Vendar pa je verjel, da do 1% otrok ima drugačno lokalizacijo in resnost hemangioma. Lahko so zunanja koža in ne samo, lahko so notranji organi, jetra in tako naprej. To pomeni, da lahko pride do kakršne koli lokalizacije. Malo bolj pogosto se dogaja pri dekletih. Vendar načeloma nima takšne klinične vrednosti. Najpomembnejša stvar je, kje je hemangioma in kako se obnaša. Ker je tukaj povsem drugačen na različne načine, včasih raste zelo hitro, včasih iz neznanih razlogov počasneje. Lahko je drugačna.

Ksenia Butova:

Še vedno zanima takšno vprašanje, ali polnost ploda? Rekli ste, da prezgodaj rojene otroke pogosto spremlja hemangioma.

Roman Garbuzov:

Ksenia Butova:

Da, pogosteje. Kakšna je povezava tukaj, zakaj prematurnost vpliva na prisotnost hemangiomov?

Roman Garbuzov:

Dejstvo je, da je hemangioma otroški ali otroški hemangiom, vedno poudarjam to besedo, ker je značilna za bolezen, je specifična. Dejstvo je, da se posode ali celice iz zarodnih tipov zaužijejo, otrok pa se rodi s temi vaskularnimi embrionalnimi celicami, ki niso izginile in ki po rojstvu hitro rastejo. In od tu obstaja teorija, da so celice večje pri nedonošenčkih, ker so same še nezrele, zato so ti hemangiomi pogostejši. Seveda obstajajo številne teorije, ni znano, zakaj se pojavijo. Obstaja teorija, da so to placentne celice, ki vstopajo v krvni obtok zarodka, se naselijo nekje in nato rastejo. Ker obstajajo posebne analize, ki to dokazujejo. Kljub temu pa še enkrat povem, da obstaja veliko teorij, vendar do konca še vedno ni znano, zakaj se po rojstvu začnejo razvijati.

Dojenčki hemangiomi ne preidejo sami, morate se obrniti na specialista in zdraviti.

Ksenia Butova:

Drugo vprašanje je zanimivo: ali lahko slabe navade med nosečnostjo ali kakršne koli spremljajoče bolezni vplivajo na prisotnost hemangioma pri otroku?

Roman Garbuzov:

Seveda, mislim, da je tako. Ne moremo natančno povedati, kateri dejavnik bo vplival na pojav hemangiome. Lahko pa rečemo, da neugodni dejavniki povečujejo število hemangiomov. Ker na primer vsi škodljivi dejavniki povzročajo motnje razvoja v žilah in kršitve zakasnitve zarodkov, itd. Seveda lahko obstaja veliko škodljivih dejavnikov, lahko je tudi akutna respiratorna bolezen, lahko so slabe navade, lahko so tudi druge nevarnosti ali bolezni. Seveda lahko vsi povečajo tveganje za hemangiome. Toda ni neposredne povezave, ni nobenega dejavnika za pojav hemangiome.

Ksenia Butova:

To je načeloma ne. In v katerem tednu nosečnosti je polaganje žil, in ali naj bodo ženske bolj pozorne na svoje zdravje?

Roman Garbuzov:

Polaganje žil poteka, vsi organi in tkiva rastejo naravno, zelo hitro v prvem trimesečju nosečnosti. To je najbolj kritično obdobje za polaganje organov, tkiv in žilnega sistema. In seveda, vsaka resna škoda ali kakršen koli negativen vpliv na mater lahko vpliva na razvoj zarodka. Zato, seveda, še posebej v prvem trimesečju. Čeprav še enkrat poudarjam, da se po rojstvu razvija hemangiom, ki je tumor, in zato bo težko napovedati, kako se bo obnašal po različnih boleznih, če je mama imela nekaj mraza, neke vrste bolezen in ali bo prišlo do kakšne druge bolezni. potem težav ne bo mogoče predvideti.

Ksenia Butova:

Ampak še vedno je vredno strah in biti previdnejši s seboj v takšnem obdobju. Roman Vyacheslavovich, govorimo o klinični sliki dojenčka hemangioma. Kako lahko naše matere sumijo, da je njen otrok prisoten, ko se je treba posvetovati z zdravnikom?

Roman Garbuzov:

Da, seveda, če je mogoče prikazati prvo sliko, tukaj vidimo značilno obliko dojenčka hemangioma, ko začne rasti. Primerja se z malinovo jagodami, rdeča, grbinasta, najpomembnejša je, da hitro raste. Če otrok že ima takšno stvar, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Ker je tukaj, če je ta rast velika, velika, je nujno predpisati zdravljenje. Ker sem že povedal, da hemangiom lahko uniči osnovna tkiva, in če je to, na primer, nos ali uho, ali kaj drugega, oko, seveda, je to zelo pomembno. Na žalost obstaja zelo velik problem, v Moskvi je morda manj, ker je tukaj dovolj strokovnjakov, ampak za ljudi, ki se nimajo nikjer obrniti ali nimajo dovolj strokovnjakov, ali se ne ukvarjajo s tem problemom. Pogosto se zgodi, da starši odidejo do onkologa, recimo, da odrasli onkolog pravi, da je v redu, počakajte do enega leta, bo mimo. In zaradi nekega razloga starši sedijo, vidijo, da hemangioma narašča, da vse ni dobro, ampak sedijo, ker so jim povedali, da bo vse v redu. In ko je vse že popolnoma slabo, seveda začnejo iskati kaj drugega, drugi strokovnjaki pa se obrnejo na mene. Seveda, zdaj, v zadnjem času, je postalo malo manj, vendar pa so seveda primeri očitni. Ko se ljudje iz nekega razloga in pediatri mirno povezujejo s tem. Potrebno je pravočasno, kar je najpomembnejše, začeti zdravljenje.

Kar ponavadi začne s hemangiomom, lahko vklopite drugo sliko. Spodaj vidimo istega otroka, tri fotografije. Prvi je otrok po rojstvu, teden po rojstvu ali malo več. In vidimo, da ima le rdeč peg, na svojem obrazu je majhen rdeč peg, ki seveda ni opozoril staršev. Potem se je, naravno, začel razvijati hemangioma in v treh mesecih je bil že velik tumor. Seveda je uničila obraz, otrok je trpel. Otroka bomo zdravili, seveda, to ni smrtna bolezen, pač pa bo pustila sled v celotnem njegovem prihodnjem življenju, potem pa bodo potrebne kompleksne rekonstrukcijske operacije, plastične operacije in tako naprej. Še vedno pa koža ne bo popolnoma enaka, kot bi bila brez hemangioma. Dojenček je prikazan zgoraj, v katerem je prizadeta celotna zgornja okončina, celota, zdaj pa se je zdravljenje začelo pravočasno, zdaj pa bomo govorili tudi o tem, praktično vodi do popolne regresije bolezni. Ta otrok je lahko popolnoma zdrav. Toda zdravljenje se mora seveda predpisati pravočasno in ne čakati. Tudi če pravijo, da bo hemangioma potekla, je v redu, vendar vidite, da raste, še vedno je jasno. Zdaj obstaja internet, zdaj so možnosti telemedicine, in vse vrste možnosti, informacije so na voljo. Mislim, da še vedno ne morete prenesti odgovornosti staršev na to, kar niso povedali, niso storili, in tako naprej, ampak biti malo aktivni sami. Ker so starši odgovorni za usodo svojega otroka v prihodnosti, je veliko odvisno od njihovih dejanj.

Če se rdeča pika na koži otroka hitro poveča, morate sumiti na hemangiomo in se posvetovati z zdravnikom za potrebno zdravljenje.

Ksenia Butova:

Seveda se strinjam z vami. Toda takšno vprašanje je zanimivo, saj je na internetu veliko različnih informacij, pogosto pa se pacienti zmedejo v tako veliki količini. Če je mlada ženska pri svojem otroku odkrila hemangiomo, kje naj najprej obrne? Za pediatra v kliniki, in potem bo poslana v specializirani ustanovi, ali še vedno poskušajo videti na internetu, s prijatelji? Ker se tudi moji prijatelji pogosto obračajo k meni z vprašanjem, kako priti do zdravnika, ki se ukvarja s to patologijo.

Roman Garbuzov:

Kljub temu je primarna povezava pediater in pediatrični kirurg na kliniki. Zdaj se situacija nekoliko spreminja in zdravniki, zlasti pediatrični kirurgi, pediatri, ki delajo na prvi obrambni liniji, so začeli več pozornosti posvetiti tej bolezni in jo poslati pravočasno. Če sem seveda o tem pogovarjal: prišli ste, potem vas mora pediater ali pediatrični kirurg nadalje napotiti v specializirano ustanovo za posvetovanje. V bistvu vedo, kam naj gredo.

Ksenia Butova:

To pomeni, da so povezani z nekaterimi bolnišnicami, kjer so ljudje vpleteni v ta problem.

Roman Garbuzov:

Seveda. Najpogosteje, vsak primer ni prvi, seveda se je že zgodil, in že je bil poslan.

Ksenia Butova:

To pomeni, da je sistem deloval.

Roman Garbuzov:

Da, sistem ni tako zapleten. Ampak, če, navsezadnje, vidite, da ne deluje, je nekaj narobe, raste, itd, potem, seveda, ne izgubljajte časa, potem morate poskusiti sami poiskati informacije. Zdaj je zelo enostavno, lahko vtipkate besedo hemangioma, hemangiom za dojenčke in obstajajo glavni naslovi. Potem je jasno, da lahko priporočim mojo bolnišnico, vendar seveda nismo edini, ki to počne. Nekoč smo seveda začeli, eden izmed prvih, ki je uporabil propranolol in druga zdravila. To je že ogromna izkušnja, to je izkušnja Filatovske bolnišnice in Ruske otroške klinične bolnišnice ter drugih bolnišnic, z njo delamo že dolgo časa, vendar kljub temu, kaj storiti, če ni Moskva. Na enak način se nanašajo na primarne strokovnjake, ki jih pošiljajo. Če so na primer otroci koncentrirani v naši kliniki, na primer s hudimi hemangiomi, ki jih ne moremo pozdraviti v kraju svojega prebivališča.

Ksenia Butova:

To pomeni, da že potekajo primeri za vas.

Roman Garbuzov:

Ne samo zanemarjene, recimo, da obstajajo hemangiomi notranjih organov, hemangiomi dihalnega trakta, ko je dihanje moteno in da je treba opraviti nekatere zapletene operacije, ali jetrne hemangiome, ko hitro rastejo, ogroža otrokovo stanje, ker je to vse v prvem mesecu, celotna tragedija v prvem mesecu se igra zelo hitro. Torej, seveda, veliko regij že ve, kaj naj storijo, in ti otroci so na koncu tu. Vendar pa obstajajo napačni koraki. Torej, če vidite, da gre kaj narobe, se povežite.

Ksenia Butova:

Hvala. Naj končno govorimo o zdravljenju s hemangiomom. Katere sodobne metode zdravljenja obstajajo, sodoben pristop in kakšne rezultate zdravljenja?

Roman Garbuzov:

Vedno je treba razumeti, da čeprav je ta bolezen ena, se manifestira nekoliko drugače. Recimo, da so na udih majhne hemangiome na telesu in ne kažejo takšne težnje po rasti. Tukaj, poudarjam, včasih so možne taktike v pričakovanju. Ali pa je tukaj najboljši laserski ali kriorazgradnji, torej destruktivne metode zdravljenja se uporabljajo za majhne hemangiome, ki nimajo nevarnosti poškodbe vitalnih organov ali kozmetične napake. To so dokaj enostavni postopki, če je kriodestrukcija kauterizacija s tekočim dušikom, pravijo »kauterizacija«, čeprav so to nizke temperature, vendar pa ljudje vedno to pravijo, »cautery«. Ali laserski postopek, a laserski postopki pod anestezijo se izvajajo v kliniki za otroke. Majhne hemangiome, ki ne rastejo zelo hitro in niso kritične lokalizacije, če niso oseba, ne pa presredka in tako naprej. Potem je povsem mogoče narediti ta postopek in pozabiti na ta hemangiom. Če gre za hitro rastoči hemangiom, ki je na obrazu, presredku ali nečem drugem, ki ga ni mogoče kirurško odstraniti, potem je to prvo zdravilo, ki ga moramo takoj uporabiti, to je propranolol in beta-blokatorji na splošno. Ta zdravila so zelo učinkovita pri zdravljenju dojenčkovih hemangiomov. Toda ta zdravila se lahko uporabljajo samo v specializiranih ustanovah s strani specializiranih strokovnjakov, ki lahko predpišejo ta zdravila. Zato se ne izvaja v kliniki, bo potrebno.

Ksenia Butova:

To pomeni, da ambulantno ne velja.

Roman Garbuzov:

Ne, uporabljajo se ambulantno, vendar po bolnišnici.

Ksenia Butova:

Izbira odmerka, opazovanje.

Roman Garbuzov:

Da, ker je to potrebno, lahko povzročijo nekatere zaplete v majhnem odstotku primerov, lahko povzroči 2-3% srčnih zapletov, veliko pišejo, motnje prevodnosti, vendar je to dejstvo majhen odstotek. Zato je treba strokovnjaka nadzorovati, elektrokardiografijo je treba opraviti pred, po in tako naprej. Izbira odmerka se pojavi. Če nam je vse v redu, potem starši dajejo to zdravilo doma. Obstajajo roki za pregled, ko pogledamo, kako deluje, povečamo odmerek, ne povečamo, itd. Toda ponavadi je vse to že izdelano in to je uradna metoda zdravljenja. Pred obdobjem beta blokatorjev smo uporabili prednizon in hormon glukokortikoid.

Ksenia Butova:

Da, ali so bile te metode učinkovite?

Roman Garbuzov:

Učinkoviti so popolnoma, vendar je težava v tem, da imajo več zapletov. Ker glukokortikoidna zdravila z dolgotrajno uporabo povzročajo resne zaplete, je to znatno omejilo njihovo uporabo, kar pomeni, da so učinkoviti, vendar manj varni. Zato je prvo zdravilo, ki ga sedaj uporabljamo, propranolol. Seveda obstajajo še drugi zaviralci beta, to ni samo propranolol, vendar pa je zdaj vse raziskano. Propranolol je že uradna droga, tudi v nekaterih državah obstajajo posebne droge, ki jih imenujejo, v Franciji so sproščali hemangiole. Ampak še ni bil dostavljen v našo državo, vendar je propranolol naša domača in deluje na enak način, na splošno nimamo pomanjkanja.

Ksenia Butova:

In kako dolgo naj vzameš to zdravilo?

Roman Garbuzov:

Sheme so nekoliko drugačne, odvisno od resnosti bolezni. Seveda, če to niso zelo veliki hemangiomi, je lahko pol leta, kar pomeni precej dolg sprejem. V nekaterih primerih celo do dve leti. Vendar so to redki primeri, hudi hemangiomi. In propranolol jemljem nujno pod kontrolo EKG, vendar vse to poteka v kraju stalnega prebivališča. To pomeni, da običajno priporočamo, da ga opazuje kardiolog, in kardiolog opravi to delo na opazovanju, pri identifikaciji, če obstajajo kakršne koli težave s sprejemom in tako naprej.

Najboljša možnost za zdravljenje hemangiomov je propranolol.

Ksenia Butova:

Kolikšen odstotek regresije je dosežen med jemanjem propranolola? To je, kako zdravite zdravljenje na splošno?

Roman Garbuzov:

Položaj je naslednji, ker otroci dobijo različne faze razvoja hemangioma, ko hemangiom hitro narašča, npr. Prvi ali drugi mesec otrokovega življenja. Lahko pridejo v stabilizacijsko fazo, ko je že zrasla in ne raste, vendar je že velika, recimo, šest mesecev, sedem mesecev, do enega leta. In po enem letu, na primer, padejo tudi otroci, vse je zraslo, ostali so doma, potem so vsi spoznali, da jih je treba obravnavati in jih tudi poslati. In učinkovitost zdravljenja je največja v obdobju rasti, seveda. Če nam v prvem mesecu uspe predpisati zdravljenje, je regresija skoraj vedno končana. Pokazali smo slike.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Ne, druga slika, lahko tudi obrnete na drugo sliko, zgornji ud je tam, ko je aktiven in raste, propranolol skoraj popolnoma odstrani, povzroči regresijo teh tumorjev.

Ksenia Butova:

To je obdobje zdravljenja.

Roman Garbuzov:

To je za šest mesecev. Zelo pomembno je: predpisati pravilno zdravljenje med rastjo hemangioma. Ko so otroci že v obdobju stabilizacije, v obdobju regresije, ko, kot pravijo, da je že zrasla, je zrasla, če je že zrasla, potem se uporabljajo različni kirurški pripomočki. To je že minimalno invazivna, je utrjevanje, je lahko endovaskularno zdravljenje, lahko je kirurška ekscizija. Ko otrok popolnoma odraste, na primer po petih ali šestih letih, ostanejo rezidualni učinki, deformacije, tkiva in tako naprej, to je plastična operacija. To je, odvisno od tega, kdaj se zdravljenje začne, kako se je pravilno začelo. To pomeni, da otroci včasih dobijo, v kraju stalnega prebivališča, iz regij, propranolol je predpisan, vendar popolnoma v nezadostnih odmerkih, in ni nobenega učinka ali nezadostnega učinka. To je zelo pomembno. In potem, seveda, kako pravilno, ko se zdravljenje začne, kako je bilo pravilno izvedeno, je od njega odvisen končni rezultat. Vendar pa želim omeniti, da je, seveda, obdobje propranolola, leta 2004, po mojem mnenju prvič odkril učinek propranolola v Franciji, v mestu Bordeaux. Otroku s kardiopatologijo in dojenčkim hemangiomom je bil predpisan propranolol, hemangiom pa je izginil. To je bil čudež in to je bil začetek obdobja propranolola v hemangiomih, zdaj je seveda to stvar.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Standard zdravljenja, ki je sprejet po vsem svetu. Pred kratkim sem bil v Stockholmu, družbi za žilne anomalije, in o tem se več ne razpravlja. To pomeni, da so ga vsi zdravniki že sprejeli, če sem poudaril, da je dojenček hemangioma, ker zdaj rečem, da obstaja še nekaj drugih situacij. Dojenček ali tuja literatura se imenuje infantilno: infante je otrok. To je zahtevano standardno zdravljenje. In kar je najpomembneje, ponovno poudarjam - začeti pravočasno. Če želite začeti pravočasno, se morate obrniti in priti v roke zdravniku, ki je lastnik te tehnike. Vendar pa obstajajo še druge žilne bolezni in vaskularni defekti, ki so podobni hemangiomom.

Ksenia Butova:

Da, se pogosto pojavljajo napake pri diagnozi in zdravljenju?

Roman Garbuzov:

Seveda. Včasih šala o tem prihaja, ko pošljejo, obstajajo samo napake v razvoju krvnih žil, ki lahko navzven izgledajo podobno. Za nekatere nestrokovnjake je to ista stvar: ta infantilni infantilni hemangiom, ki je, recimo, venske malformacije ali tako imenovane venske malformacije ali venska displazija. Lahko izgledajo nekje, ampak kot gobe, verjetno užitne in neužitne.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Lažne gobe, ja. Toda kljub temu gre za katastrofalno napako, ki se zgodi, ko se zdravijo ali ne zdravijo, ali pa so nam povedali, da so z vensko displazijo malformacije zdravili s propranololom, vendar to ne pomaga, je vaš propranolol nesmisel. Vendar pravimo, da je za pravilno predpisovanje zdravljenja potrebno predpisati vsaj pravilno diagnozo, sicer ne zdravilo, ampak nekaj drugega. Treba je povedati, da je pri dojenčkih hemangiomas propranolol učinkovit pri 99,9%. To je edinstveno. Če pa propranolol ne pomaga, potem so zaključki: ali je to drugačna bolezen ali nezadosten odmerek, vendar obstajajo tudi drugi dejavniki.

Še enkrat rečem, da je propranolol glavna terapija za hemangiome. Malformacije ali malformacije so venske, to so bolezni žil, obstajajo arterijske, limfne, vse imajo drugačno zdravljenje, vendar je v glavnem le kirurško zdravljenje. In propranolol z njimi ni več potreben. Kako delati s starši: kontaktirajte le strokovnjaka, ker so to tako ozka vprašanja, in pediater seveda ni lastnik. Ne zato, ker je težko razumeti, dokaj preprosto diagnozo, najpogosteje je dovolj ultrazvoka v žilnem načinu, da ugotovimo, kaj je konkretno. Seveda obstajajo težki primeri, vendar je to zelo redko. V osnovi je dovolj ultrazvočne diagnostike in diagnoza je že na voljo. V skladu s tem je mogoče predpisati zdravljenje. Zato bi morali pediatri poslati pravočasno.

Ksenia Butova:

Da, da bi izvedli diferencialno diagnozo, da bi ustrezno zdravili.

Roman Garbuzov:

Za posvetovanje s profilom to ponovno rečem. Še vedno obstaja takšna oblika, če se na primer starši ne morejo posvetovati, vendar je fizično nemogoče, morda je naša država ogromna, seveda je fizično nemogoče dobiti.

Ksenia Butova:

No, da, ne morejo vsi priti.

Roman Garbuzov:

Ampak, kljub temu, da obstajajo uradni kanali, na primer, telemedicina se je zdaj pojavila, ni povsod, lahko pa vzamete dobre fotografije, napišete, v čem je težava, in jo pošljete na naslov naše bolnišnice. Vse to nam bo prineslo, poklicali in poklicali otroka k nam. To se pogosto dogaja tudi pri nas.

Ksenia Butova:

To je zelo kul. In telemedicina, ki jo prav tako svetujete, aktivno uporabljate?

Roman Garbuzov:

Seveda, vendar zdravniki telemedicino uporabljajo več, ker ni povsod, je takšna nova metoda.

Ksenia Butova:

To je več za posvetovanje z vami in za posvetovanja.

Roman Garbuzov:

Ko se začnejo zaceliti, ni nobenega smisla od nekje od Kamčatke, da vozi otroka skozi celotno državo, majhno, vse je zelo težko. Seveda, zdravniki predpisujejo zdravljenje, se posvetujejo z nami, naredijo vse pravilno, narobe, ker, seveda, imajo manj izkušenj. Toda zdaj so zelo napredni zdravniki, ki pozorno spremljajo sodobne dosežke medicine, zato je seveda postalo malo lažje. Ampak, kljub temu ponavljam, da če je nekaj narobe, ne bi smeli sedeti, poskusiti najti načine za same strokovnjake, če ne bo uspelo.

Ksenia Butova:

To je super, ste me veseli, da se telemedicina razvija v naši državi, in načeloma v oddaljenih kotičkih naše države obstaja možnost, da se posvetujete in dobite kvalificirano pomoč. Zdaj bi rad govoril o arteriovenskih malformacijah, o tem, kako se razlikujejo od hemangiomov, kakšna je klinična slika, diagnoza, zdravljenje. Kako pogosto se sploh pojavljajo?

Roman Garbuzov:

Malformacije so malformacije. To je redkejša bolezen. Nekateri zdravniki, pediatri jih vidijo enkrat ali dvakrat v življenju v primerjavi z dojenčkimi hemangiomi, s katerimi se vsak pediater večkrat sreča, kar je pogosta bolezen. Malformacije so redke. In seveda se pogosto moti, da napačno postavijo diagnozo. Obstajajo, seveda, v drugačni obliki, odvisno od tega, kateri razvoj plovil je moten. Govoril sem že o venskih malformacijah in arteriovenskih malformacijah. To je, ko se začne krvati iz arterije, od sistema visokega tlaka do žil, do sistema nizkega pritiska. Navzven lahko izgledajo kot rdeče lise, formacije, ki počasi napredujejo.

Kako razumeti: dojenčki hemangioma raste zelo hitro, zlasti v prvih mesecih. In malformacije rastejo počasi. To ni njihova resnična rast, pravzaprav je ektazija teh plovil perverzna, širitev, povečanje obsega in tako naprej. Čeprav se navzven zdi, da je ta rast. Kako razumeti, mislim, da staršem res ni treba poglobiti posebnosti diagnoze. Če pride do vaskularne tvorbe, je seveda potrebno posvetovanje s strokovnjakom. Čeprav ima značilne znake, je najprej zelo običajno vroče in, kar je najpomembnejše, utripajoče. Če položite roko na to formacijo, boste začutili pulziranje krvi. To je resna bolezen, zelo resna in se zdravi le v specializiranih ustanovah. Če starši sumijo nekaj takega, ne poskušajte sami nekaj zdraviti.

Ksenia Butova:

Da, stopite v stik z ustrezno ustanovo.

Roman Garbuzov:

Ja, to je veliko specializiranih bolnišnic.

Ksenia Butova:

Katere sodobne metode zdravljenja se uporabljajo za to patologijo?

Roman Garbuzov:

Malformacije se obravnavajo na več načinov. Prvič, glede na to, da je to deformacija, če jo lahko popolnoma odstranimo, jo je najbolje kirurško odstraniti. Vendar je jasno, da so tu težave, saj je lahko obraz, lahko so anatomsko pomembni organi ali kaj drugega, ki ga ni mogoče kirurško odstraniti. Potem so tu različne metode, na primer, uporabimo ga v našem oddelku, to je endovaskularna okluzija, ko zamašimo posode, ki ustrezajo tej formaciji, zapremo pipo. Zato se zmanjšujejo. Najpogosteje pa je kombinirano zdravljenje in kirurško zdravljenje ter embolizacija. Obstaja tako imenovano kaljenje, ko se v votlino teh patoloških žil vbrizgajo posebni pripravki, zaradi česar se nato poškoduje, zmanjša. Običajno gre za kombinirano zdravljenje, zapleteno, pogosto dolgotrajno, vendar ponavljam, da je to redka patologija, ki jo je treba koncentrirati v specializiranih bolnišnicah, kot je naš oddelek. Še vedno obstaja nekaj klinik, ki to počnejo, vendar ne toliko. Ker v običajnih, na primer, okrožnih bolnišnicah, kirurgi tega ne počnejo, ker je to kompleksna in specializirana bolezen.

Ksenia Butova:

Kako učinkovito je zdravljenje, učinkovitost iste embolizacije?

Roman Garbuzov:

Tudi to je odvisno od njegove resnosti. Če je, recimo, prizadeta celotna okončina, potem niso vedno zdravljivi. Pogosteje pa se malformacije ne morejo ozdraviti do konca, ker je to razvojna napaka in zato ne moremo narediti okončin ali karkoli drugega popolnoma zdravega, ker so tam vsa plovila začarana. Ampak res mi je bil všeč ta izraz, da če otrok ne more biti ozdravljen, to ne pomeni, da mu ni mogoče pomagati. To pomeni, da bi moralo naše zdravljenje ustvariti takšne pogoje, da bi otrok normalno rasel, da bi se razvil tako, da bi lahko popolnoma sodeloval s svojimi vrstniki, če seveda ne more aktivno sodelovati v nekem športu, vendar se kljub temu počuti normalno. To je, kot pravijo, da je njegova kakovost življenja ustrezna. To je zelo težka in ločena skupina bolnikov, s katerimi se je treba spoprijeti, jih opazovati in tako naprej. Čeprav so rezultati...

Ksenia Butova:

Načeloma je napoved po zdravljenju precej dobra.

Roman Garbuzov:

V bistvu, dobro, če to ni zelo težak primer, seveda so zelo redki, vendar pa obstajajo. Na splošno, ja, če so to majhne malformacije, se vse dobro konča.

Ksenia Butova:

Prav tako so samo venske malformacije, govorimo tudi o njih. Verjetno so metode zdravljenja načeloma enake.

Roman Garbuzov:

Da, venske malformacije so prav tako modrikaste barve formacije, in če je pritisnjena, pade, ker kri jo zapusti, in če pustimo roko, se bo napolnila. Ta simptom polnjenja je na voljo. To so skoraj vse vaskularne malformacije. In najpomembnejše je, da je načelo skupno z malformacijami. Ponavljam, če se lahko odstrani, se v celoti izbriše. Če pa tega ni mogoče storiti, se izvajajo takšni kirurški postopki, ki zmanjšajo njegovo prostornino, jo izboljšajo, tako da je sprejemljiv za otroka. Nato zelo pogosto z venskimi malformacijami apliciramo skleroterapijo, ko se v votlino malformacije vbrizga posebna snov, po kateri se zmanjša. Ampak edina stvar, ki je seveda pogosto večstopenjsko zdravljenje, se ponavlja. Ampak, če je seveda mogoče kirurško odstraniti hkrati v enem koraku, potem, seveda, ja. Če ne, je lahko večstopenjsko zdravljenje. Kljub temu pa je treba to storiti, ker je pomembno, da otrok živi vse svoje življenje in kako bo izgledal.

Ksenia Butova:

Roman Vyacheslavovich, imamo le še 3 minute, rad bi slišal od vas splošna priporočila, splošni zaključek naše teme o današnji oddaji.

Roman Garbuzov:

Najbolj pomembno je, da so infantilni hemangiomi najpogostejši. Če najprej izgledajo kot rdeče lise, če vidite, da začnejo dramatično rastejo, potem ne bi smeli sedeti doma, ne čakajte ničesar, dobite strokovne nasvete. Najprej, pediater, kirurg in kadarkoli je to mogoče strokovnjak v teh oddelkih ali specializiranih bolnišnicah, ki se ukvarjajo z njim. Ni treba biti strah, če so to majhne formacije, potem jih je mogoče odstraniti, kriolizo pa pogosto naredimo, lahko se to naredi lokalno, lasersko zdravljenje pa se tudi danes pogosto uporablja. Obstajajo priložnosti, ne bojte se tega in vam ni treba čakati, še posebej, ko pravijo: počakajmo in vse bo minilo. To ne bi smelo biti.

Ksenia Butova:

Ne verjemite v to, nemudoma se posvetujte s strokovnjakom, ne zdravite se sami.

Roman Garbuzov:

Ja, bolje je obrniti se in potem mirno živeti, kot izgubiti čas, rezultati pa bodo kasneje slabi.

Ksenia Butova:

In tu je še eno vprašanje: ali se recidivi pojavijo po zdravljenju?

Roman Garbuzov:

Da, seveda imamo veliko dobrih kirurgov in se trudijo v fazi aktivne rasti, ko hemangiom raste, da ga odstrani, ponavadi ne deluje. Zdi se, da je bil odstranjen in potem znova raste, zato je seveda treba storiti vse, kar je v ozadju, najprej dodeliti beta-blokatorje, nato pa samo preučiti vprašanja o kirurški odstranitvi. Napačno je takoj reči, da ga bomo zdaj odstranili. Toda spet mora obstajati specialist, ker so vse oblike nekoliko drugačne, prevalenca hemangioma je drugačna, seveda moramo pogledati. Relapsi so najpogosteje posledica napačnega pristopa, brez predpisovanja sistemske terapije, zaviralcev beta.

Ksenia Butova:

Najlepša hvala. Danes smo imeli eter o hemangiomih in drugih vaskularnih malformacijah. V našem studiu je bil doktor medicinskih znanosti, pediatrični kirurg in zdravnik na Oddelku za rentgensko endovaskularno diagnozo in zdravljenje v Ruski otroški klinični bolnišnici, Garbuzov Roman Vyacheslavovich. Z vami je bila Butova Ksenia, najlepša hvala za vašo pozornost, zbogom.