Podrobna razvrstitev okvar srca: prirojene in pridobljene bolezni

Pod boleznimi srca pomeni veliko bolezni. Glede na to, da struktura srca iz enega ali drugega razloga ne ustreza normi, kri v krvnih žilah ne more storiti tistega, kar bi bila pri zdravi osebi, zaradi česar je prišlo do pomanjkanja na strani krvnega obtoka.

Razmislite o glavni klasifikaciji prirojenih in pridobljenih srčnih okvar pri otrocih in odraslih: kaj so in kako se razlikujejo.

Kateri parametri so razvrščeni?

Srčne napake so razdeljene na naslednje parametre:

• Do trenutka nastanka (prirojene, pridobljene);
• Po etiologiji (zaradi kromosomskih nepravilnosti, zaradi bolezni, nejasne etiologije);
• Glede na lokacijo anomalije (septal, ventil, žile);
• S številom prizadetih struktur;
• Glede na značilnosti hemodinamike (s cianozo, brez cianoze);
• Glede na kroge krvnega obtoka;
• Faza (faza prilagajanja, faza kompenzacije, končna faza);
• Po vrsti šantov (enostavna z levo-desnim potiskom, enostavna z desno-levo vodilo, kompleksna, obstruktivna);
• Po tipu (stenoza, koarktacija, obstrukcija, atrezija, okvara (odprtina), hipoplazija);
• Učinek na hitrost pretoka krvi (rahel, zmeren, izrazit učinek).

Klasifikacija prirojenih malformacij

Klinična delitev napak na belo in modro temelji na prevladujočih zunanjih manifestacijah bolezni. Ta klasifikacija je nekoliko poljubna, saj večina napak hkrati pripada obema skupinama.

Pogojna delitev prirojenih deformacij na »belo« in »modro« je povezana s spremembo barve kože pri teh boleznih. Pri "belih" okvarah srca pri novorojenčkih in otrocih zaradi pomanjkanja arterijske oskrbe, postane koža bleda. Z "modro" vrsto napak zaradi hipoksemije, hipoksije in venske staze koža postane cianotična (cianotična).

Bela UPU

Bele srčne napake, ko ni mešanja med arterijsko in vensko kri, so znaki krvavitve z leve proti desni, razdeljeni na:

• Z nasičenostjo pljučnega obtoka (z drugimi besedami, pljučno). Na primer, ko je odprta ovalna odprtina, ko pride do spremembe v interventrikularnem septumu.
• Z odvzemom majhnega kroga. Ta oblika je prisotna v stenozi pljučne arterije izolirane narave.
• Z nasičenjem velikega kroga krvnega obtoka. Ta oblika poteka v primeru izolirane aortne stenoze.
• Stanja, ko ni opaznih znakov okvarjene hemodinamike.

Razvrstitev PRT

V mednarodni klasifikaciji bolezni X revizija Prirojene srčne napake so vključene v poglavja XVII "Prirojene anomalije deformacij in kromosomske anomalije" poglavja Q20 - Q26.

Predlaganih je bilo več klasifikacij prirojenih srčnih okvar, za katere je splošno načelo delitve napak z učinkom na hemodinamiko. Najsplošnejšo sistematizacijo okvar označujemo z združevanjem, predvsem z učinkom na pljučni krvni pretok, v naslednjih 4 skupinah.

I. Napake z nespremenjenim (ali malo spremenjenim) pljučnim krvnim tokom: anomalije lokacije srca, anomalije aortnega loka, koarktacija odraslega tipa, aortna stenoza, atrezija aortnega ventila; insuficienca pljučnega ventila; mitralna stenoza, atresija in ventilna insuficienca; tri atrijske srce, malformacije koronarnih arterij in srčni prevodni sistem.

Ii. Okvare s hipervolemijo pljučnega obtoka:

1) ne spremlja zgodnja cianoza - odprti arterijski kanal, atrijske in interventrikularne septalne napake, Lutambashov sindrom, aortna pljučna fistula, koarktacija aorte otrokovega tipa; 2) spremlja cianoza - tricuspidna atrezija z veliko ventrikularno septalno okvaro, odprt arterijski kanal z izrazito pljučno hipertenzijo in pretok krvi iz pljučnega debla v aorto.

III. Okvare s hipovolemijo pljučnega obtoka:

1) ne spremlja cianoza - izolirana pljučna stenoza; 2) cianoza, ki jo spremlja triada Fallo, tetrad in pentad, tricuspidna atrezija z zožitvijo pljučnega debla ali majhna septična okvara, Ebsteinova anomalija (premik tricuspidnih ventilov), hipoplazija desnega prekata.

Iv. Kombinirane malformacije z razmerji med različnimi deli srca in velikimi žilami: prenos aorte in pljučnega trupa (popoln in popravljen), izločanje iz enega od prekatov, Taussigov sindrom - Bingova, skupna arterijska debla, tričrkovno srce z enim komorom itd.

Navedena razdelitev napak je praktično pomembna za njihovo klinično in predvsem rentgensko diagnostiko, saj odsotnost ali prisotnost hemodinamskih sprememb v pljučnem obtoku in njihova narava omogočata pripisovanje okvare eni od skupin I-III ali prevzemanje napak IV. praviloma angiokardiografija. Nekatere prirojene okvare srca (zlasti skupina IV) so zelo redke in le pri otrocih.

Opisanih je bilo več kot 150 variant prirojenih srčnih napak (CHD), vendar pa v literaturi do sedaj (2009) obstajajo poročila o napakah, ki še niso bile opisane. Nekatere bolezni so pogoste, druge pa so veliko manj pogoste. S prihodom novih diagnostičnih metod, ki so omogočile neposredno vizualizacijo in vrednotenje dela gibajočega srca na zaslonu, so se napake začele pripisovati »prirojeni naravi« določenih bolezni srca, ki se v otroštvu morda ne kažejo in se ne ujemajo z obstoječimi klasifikacijami KBS.

Načeloma lahko vse PRT razdelimo v skupine:

1. primere s praznjenjem od leve proti desni ("bled");

2. primere z izpustom od desne proti levi ("modra");

3. pomanjkljivosti pri navzkrižnem odvajanju;

4. Razpoke z oviranimi pretoki krvi;

5. napake ventilske naprave;

6. Okvare srčnih arterij;

8. Prirojene srčne aritmije.

V pediatrični praksi je Marder (1957) najbolj primerna klasifikacija, ki temelji na značilnostih pretoka krvi v majhni cirkulaciji in prisotnosti cianoze. Ta klasifikacija z nekaj dodatki se lahko uporabi pri primarni klinični diagnozi prirojenih srčnih napak na podlagi splošnih kliničnih raziskovalnih metod (anamneza, fizični pregled, elektrokardiografija, fonokardiografija, ehokardiografija, rentgen). Naslednja tabela 1 predstavlja razvrstitev prirojenih srčnih napak.

Prirojene napake srca pri otrocih. Etiologija, klasifikacija, prenatalna diagnostika.

Prirojene srčne napake so ena najpogostejših razvojnih anomalij, ki se na tretjem mestu po anomalijah centralnega živčnega sistema in mišično-skeletnega sistema. Stopnja rodnosti otrok s prirojenimi srčnimi napakami v vseh državah sveta, vključno z Rusijo, se giblje med 2,4 in 14,2 na 1000 novorojenčkov.

Problematika diagnoze in zdravljenja prirojenih srčnih napak je izjemno pomembna pri pediatrični kardiologiji. Terapevti in kardiologi praviloma niso dovolj seznanjeni s to patologijo, ker je velika večina otrok do starosti zrelosti že prejela kirurško zdravljenje ali pa je umrla.

Vzroki prirojenih srčnih napak niso jasni. Srčne napake se pojavijo v 3-7 tednih nosečnosti, med polaganjem in oblikovanjem srčnih struktur. V prvem trimesečju nosečnosti (v 4-8-12 tednih), pod vplivom različnih teratogenih učinkov, je proces nastajanja anatomskih struktur srčno-žilnega sistema moten, zato se v septumih srca oblikujejo napake, zoženost srčnih utorov, spremembe v obliki ventilov itd..

Fetalna komunikacija (zlasti odprti arterijski kanal), ki ni bila zaprta zaradi hemodinamičnih sprememb v postnatalni hemodinamiki, je tradicionalno povezana tudi s prirojenimi srčnimi napakami.

Ustreznost

Znatna prevalenca CHD pri pediatrični populaciji. V Rusiji se vsako leto rodi do 35.000 otrok s SPZ, kar je 8-10 na 1000 živorojenih otrok. V Yaroslavlu in regiji statistika razširjenosti CHD sovpada z nacionalno. Incidenca CHD pri otrocih, starih od 0 do 14 let, je 8,11, med mladostniki - 5,4 (glede na rezultate iz leta 2009). Delež CHD predstavlja 22% vseh prirojenih malformacij.

Nagnjenost k povečanju razširjenosti prirojenih srčnih napak.

- rast dednih in nalezljivih bolezni.

- degradacijo okolja

- »Staranje« nosečnic, poslabšanje njihovega zdravja, »slabe navade« itd.

Poleg tega se poveča število kompleksnejših in hujših okvar srca.

Visoka smrtnost pri CHD:

• Po T.V. Pariyskoy in V.I. Gikavogo (1989) v Sankt Peterburgu, umrljivost bolnikov s CHD v prvem letu življenja znaša 40%, od tega pri novorojenčkih 48,3%, pri otrocih 1-3 mesecev - 32,4%, 4-8 mesecev - 19, 3%.
• Po prvem letu življenja se umrljivost zaradi CHD zmanjša, pri otrocih, starih od 1 do 15 let, pa je 5% skupnega števila bolnikov, ki se rodijo s CHD (N.A.Belokon, V.I.Podzolkov, 1991).

Zato ima KBS eno vodilnih mest v strukturi vzrokov umrljivosti dojenčkov (2-3 mesto) in invalidnosti otrok. Med prirojenimi malformacijami, ki vodijo do invalidnosti, je CHD približno 50% (EF Lukuškina, 2000; LI Menshikova, T. Kuzmina, 2003).

Etiologija prirojenih srčnih napak

- eksogenih in endogenih okoljskih dejavnikov

UPS zaradi genetskih motenj se lahko pojavi tako v izolaciji kot v sklopu sindromov z večkratnimi prirojenimi malformacijami - MVPR:

- Downov sindrom (trisomija 21),

- Pataujev sindrom (trisomija 13),

- Edwardsov sindrom (trisomija 18),

- Shereshevsky-Turnerjev sindrom (X0).

Polygenic multifactorial dedovanje je vzrok za CHD v 90% primerov.

Vpliv zunanjih dejavnikov:

• Nalezljivi povzročitelji (virus rdečk, citomegalovirus, virus herpes simplex, virus gripe, enterovirus, Coxsackie B virus itd.).
• Somatske bolezni matere, predvsem diabetes mellitus, vodijo do razvoja hipertrofične kardiomiopatije in CHD.
• Poklicne nevarnosti in škodljive navade matere (kronični alkoholizem, računalniško sevanje, zastrupitev z živim srebrom, svinec, izpostavljenost ionizirajočemu sevanju, itd.).
• Okoljski problemi.
• Družbeno-ekonomski dejavniki.
• Psiho-čustvene stresne situacije.

Dejavniki tveganja za otroke s CHD:

- endokrine bolezni zakoncev;

- toksikoza in grožnjo prenehanja prvega trimesečja nosečnosti;

- mrtvorojeni v zgodovini;

- prisotnost otrok s CHD pri najbližjih sorodnikih.

Le genetik lahko v družini kvantificira tveganje, da ima otrok s CHD v bolnišnici, vendar pa lahko vsak zdravnik predloži predhodno napoved in napoti starše na medicinsko in biološko svetovanje.

Razvrstitev prirojenih srčnih napak (Marder, 1953)

Hemodinamična skupina CHD

Brez cianoze

Z cianozo

Pri hipervolemiji pljučnega obtoka

TMA brez pljučne stenoze, OSA, skupno ADLV, dvojno izločanje žil iz desnega prekata. Set Eisenmenger, levidelennost (hipoplazija levega srca)

Pri hipovolemiji pljučnega obtoka

Fallove malformacije, TMA s pljučno stenozo, tricuspidno atrezijo, Ebsteinovo anomalijo,

izločanje (hipoplazija desnega srca)

Pri hipovolemiji sistemskega obtoka

Aortna stenoza, aortna koarktacija, zlom aorte

Brez hemodinamskih motenj v velikih in majhnih krogih krvnega obtoka

Anomalije položaja srca, MARS, dvojnega aortnega loka, anomalije ločevanja žil od aortnega loka

Delovna skupina 9 najpogostejšega UPU (N.A.Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Prirojene bolezni srca bledo vrsto z arteriovensko ranžiranjem krvi: t

- ventrikularna septalna okvara (VSD),

- okvara interaturnega septuma (DMPP),

- kanal odprte arterije (OAD).

2. Prirojene srčne napake modrega tipa z obvodom vensko-arterijske krvi:

- prenos glavnih plovil, t

- atresija tricuspidnega ventila.

3. Prirojene srčne napake bledega tipa brez izločanja krvi, vendar z obstrukcijo pretoka krvi iz prekatov: t

- stenoza ust pljučne arterije,

- avtorji stenoze ust,

Faze naravnega poteka prirojene srčne bolezni

I. Prilagoditev faze.

Faza prilagajanja traja od nekaj tednov do 2 let.

Zaradi posebnosti intrauterine hemodinamike (prisotnost placentne cirkulacije in fetalne komunikacije) večina CHD ne razvije dekompenzacije v plodu.

Z rojstvom otroka se kardiovaskularni sistem novorojenčka prilagaja zunajokotnim hemodinamičnim pogojem: prekinejo se krogovi krvnega obtoka, vzpostavijo se splošna in intrakardialna hemodinamika, začne majhno cirkulacijo, sledi postopno zapiranje fetalnih komunikacij: arterijski kanal in ovalno okno.

V teh pogojih so hemodinamični mehanizmi, ki so še vedno nerazviti, pogosto neustrezni in se pojavljajo različni zapleti. Stanje otroka se postopoma in dramatično poslabšuje, zaradi česar ga mora izvajati konzervativno zdravljenje in nujne kirurške posege.

Zapleti prilagoditvene faze prirojene srčne bolezni

Pri bolnikih s CHD prve in tretje hemodinamske skupine:

- Okvara obtoka (zgodnje, nujno)

- Zgodnja pljučna hipertenzija

- Motnje ritma in prevodnosti

Pri bolnikih s cianotično CHD:

- Odyshechno-cianotične (hipoksemične) krize.

- Kršitev možganske cirkulacije.

Pri vsaki CHD je tveganje za razvoj bakterijskega endokarditisa veliko.

2. Faza relativne kompenzacije (faza imaginarnega dobrega počutja). Traja od nekaj mesecev do desetletij.

Za to obdobje je značilna povezava velikega števila kompenzacijskih mehanizmov, da se zagotovi obstoj organizma v pogojih motene hemodinamike.

Opredeljujejo se kompenzacijski mehanizmi za srce in ekstradikardijo.

Za srčne bolezni so:

- povečanje aktivnosti encimov cikla aerobne oksidacije (sukcinat dehidrogenaze);

- začetek veljavnosti anaerobne presnove;

Med ekstrakardialnimi mehanizmi nadomestil so:

- aktiviranje simpatične ravni ANS, kar vodi do povečanja števila srčnih utripov in centralizacije krvnega obtoka;

- povečana aktivnost sistema renin-angiotenzin-aldosteron, ki ima za posledico zvišan krvni tlak in vzdržuje zadostno prekrvavitev krvi do vitalnih organov, in zadrževanje tekočine vodi do povečanja količine cirkulirajoče krvi.

Hkrati pa atrijski natriuretični faktor upira ohranjanju odvečne tekočine v telesu in nastajanju edema;

- stimulacija eritropoetina vodi do povečanja števila eritrocitov in hemoglobina in s tem do povečanja kisikove zmogljivosti krvi.

Zapleti faze relativne kompenzacije

• Bakterijski endokarditis.
• Motnje ritma in prevodnosti.
• Relativna anemija.

3. Fazna dekompenzacija (končna faza).

Za to obdobje je značilno izčrpanje kompenzacijskih mehanizmov in razvoj srčnega popuščanja, ki se ne zdravi; nastajanje nepovratnih sprememb v notranjih organih.

Zapleti dekompenzacijske faze CHD (terminalna faza) t

Pri bolnikih s CHD prva in tretja

• Kronična neuspeh obtoka.
• Pljučna hipertenzija.
• Distrofija.
• Motnje ritma in prevodnosti.

Pri bolnikih s cianotično CHD:

• Kršitev možganske cirkulacije.
• Relativna anemija.
• Hipoksični hemoragični vaskulitis.
• Hepato-renalni sindrom.
• Hipoksični artritis.

Pri bolnikih z aortno malformacijo:

• Hipertenzija.
• Sindrom angine pektoris.

Pri vseh CHD je še vedno tveganje za razvoj bakterijskega endokarditisa.

Prenatalna diagnostika in prenatalna ocena resnosti prirojene srčne bolezni

Za nekatere otroke s CHD je nujne kirurške posege treba izvesti v prvih urah po rojstvu. Zato je prenatalna diagnostika in prenatalna presoja resnosti srčnega popuščanja včasih ključna za zagotavljanje pravočasne specializirane (vključno s kardio-kirurško) oskrbo otroka.

Prenatalna diagnostika zarodka z ultrazvokom (ultrazvok) je trenutno načrtovana za vse nosečnice pri 10-12, 20-22 in 32-34 tednih nosečnosti. Med velik seznam ciljev te študije - diagnozo malformacij, vključno z malformacijami kardiovaskularnega sistema.

Ugotovljene prenaturalne srčne bolezni po resnosti in tveganju neželene prognoze so razdeljene v 5 kategorij

Srčne napake prve in druge kategorije, zlasti transpozicija glavnih arterij (TMA), dvojni žilni iztok iz desnega prekata, skupna arterijska debla, ekstremna stopnja Fallotove tetrade, pljučna atrezija s starostnim ventilom, prekinitev aortnega loka itd. v neonatalnem obdobju in otroštvu. Otroci s takimi okvarami srca naj takoj po rojstvu pridejo v vidno polje kardiologa in srčnega kirurga.

V Moskvi je na podlagi mestne klinične bolnišnice št. 67 ustanovljen specializiran oddelek, kjer so ženske, ki so noseče z zarodom s kritično različico CHD, hospitalizirane zaradi poroda. Po potrebi se novorojenčka takoj prenese na kirurško zdravljenje v znanstveni center za kardiovaskularno kirurgijo poimenovano po njem. Bakulev.

Pri nekaterih srčnih okvarah prve skupine in na sedanji stopnji razvoja kirurške operacije ni mogoče izvesti popolne kirurške korekcije. Spremljajo jih visoka naravna in pooperativna smrtnost. Če so takšne napake predhodno razkrite, se pojavi vprašanje o splavu (!?).

Tretja kategorija je sorazmerno preprost CHD, ki ne ogroža življenja bolnika takoj po rojstvu: (fibrilacija majhnega premera, mišična VSD, zmerna aortna ali pljučna stenoza, izolirana dekstrokardija, dvokrilni aortni ventil). V večini primerov so ti CHD podvrženi spremljanju in načrtovani kirurški korekciji. Prognoza je ugodna.
Četrta kategorija: kardiomiopatija; izolirane aritmije, srčni tumorji. Ta patologija je predmet terapevtskega zdravljenja. Za operacijo je bila uporabljena le v primeru malignega poteka bolezni.
Peta kategorija vključuje fetalna sporočila. Po rojstvu se med vztrajnostjo (tj. Če ostanejo odprte) štejejo za patologijo, začenši od določene starosti otroka.

Zgodnja postnatalna diagnoza prirojene srčne bolezni

Klinični simptomi, ki vznemirjajo CHD pri novorojenčkih: t

(neonatolog porodnišnice in neonatalne patologije)

1. Centralna cianoza od rojstva ali po določenem času, ki se ne odpravi z imenovanjem kisika.

2. Hrup nad območjem srca je lahko znak napake, vendar ima lahko otrok tudi fiziološki hrup in hrup, ki je povezan s obstojnostjo fetalnih komunikacij. Poleg tega najhujše okvare srca pogosto ne spremlja hrup.

3. Trajna tahikardija ali bradikardija, ki ni povezana z nevrološko patologijo ali somatskim stanjem.

4. Tahipneja več kot 60 na minuto, tudi v sanjah, s krčenjem ali brez nje.

5. Simptomi odpovedi cirkulacije (vključno s hepatomegalijo, edemi, oligurijo).

6. Neenakomeren srčni ritem.

7. zmanjšanje ali odsotnost pulzacij v spodnjih okončinah (CA);

8. Generalizirana oslabitev pulza - sum hipoplazije levega srca ali cirkulacijskega šoka.

9. "Visok" pulz - sum na izločanje krvi iz aorte z nizkim diastoličnim krvnim tlakom (OAP, OSA).

Dodatni preskusi za sum CHD v neonatalnem obdobju: t

1. Hiperoksični test je pozitiven za cianozo centralne geneze. Pri bolnikih s kardiovaskularno boleznijo, ki ima desno-levo ranžiranje krvi, ima skupna zgodnja cianoza osrednji izvor in je posledica iztekanja venske krvi v sistemski krvni obtok in zmanjšanja delne vsebnosti kisika v arterijski krvi. Novorojenček s hudo splošno cianozo se inhalira s 100% kisikom skozi masko 10–15 minut pod nadzorom testa za plin v krvi. Pri CHD se cianoza ne zmanjša ali nekoliko zmanjša. Rezultate preskusov je treba upoštevati v povezavi z drugimi diagnostičnimi znaki.
2. EKG, ehokardiogram, radiografija organov prsnega koša v 3 projekcijah (frontalna, desna in leva perednekosy).
3. Merjenje krvnega tlaka v ramenih in femoralnih arterijah.

Merila za diagnosticiranje VPS v otroštvu in zgodnji starosti (lokalni pediater, splošni zdravnik, pediatrični kardiolog)

• Klinični podatki: cianoza, težko dihanje, zaostanek pri fizičnem razvoju, simptomi HF, srčna grba, kardiomegalija, spremembe v srčnem tonusu in ritmu, organski hrup, sprememba krvnega tlaka.
• Elektrokardiografija: položaj e-pošte. srčna os, hipertrofija miokarda, dismetabolične spremembe v miokardu.
• EHOKgr.
• Spremembe v radiografiji organov prsne votline.
• Arterijska hipoksemija (v smislu plina v krvi).

EUMK Pediatrics / 5. Metodični priročniki / 6-letni Lech / Prirojene malformacije in razvojne anomalije

Obogatitev pljučnega obtoka (ICC)

Nenormalno drenažo pljučnih ven, nepopolna atrioventrikularna komunikacija

Prenos velikih žil (TMS), FPP, skupno arterijsko deblo, posamična prekinja srca

Izolirana stenoza pljučne arterije (ALS)

TMS + ALA, Fallotova tetradna, tricuspidna

atrezija, Ebsteinova bolezen, napačna SLA

pretok krvi v BPC

Aortna stenoza (SA), aortna koarktacija

vaskularni obroč - DDA,

Tolochinova bolezen - Roger.

Okvare medpredelnega septuma (AST).

Atrijske septalne napake so skupina CHD, za katero je značilna anomalična komunikacija med dvema atrijskima komorama. DMP tvorijo heterogeno skupino nenormalnega embrionalnega razvoja medpredelnega septuma in endokardialnih blazin. Razlikujejo se glede na lokacijo okvare (centralna, zgornja, spodnja, zadnja, sprednja), njena velikost (od majhne odprtine, podobne reži, na primer, če se ovalna odprtina ne zlomi, dokler ni popolna odsotnost MPP-ja) in število napak (ena do dve). več). Pomanjkljivosti so prav tako neenakomerno lokalizirane glede na usta zgornjih in spodnjih votlih žil: zgornje napake se nahajajo v ustih gornje cave, spodnje napake so nad ustom spodnje vene, medtem ko so številne napake pogosto locirane centralno (Burakovsky V.I. in drugi., 1996). DMPP se pogosto kombinira z anomalnim dotokom (drenažo) žil: levo zgornjo veno cavo, ki se izliva v levi atrij; z nenormalno delno drenažo desnih pljučnih ven v desni atrij itd. Te značilnosti lahko spremenijo tudi naravo in stopnjo hemodinamskih motenj (Bangle G., 1980).

Glede na embriološko genezo, t.j. odvisno od narave in stopnje nerazvitosti primarnih in sekundarnih interatrijskih predelov in endokardialnih blazin, se razlikujejo primarne, sekundarne napake in popolna odsotnost MPP (enotnega skupnega atrija, tričrkovnega srca).

Primarna cerebralna paraliza se pojavi kot posledica nerazvitosti primarnega WFP in ohranjanja primarne komunikacije med atriji. Pogosteje so (4: 1) v kombinaciji z odprtim skupnim atrioventrikularnim kanalom in napakami atrioventrikularnih ventilov. Primarna DMPP je praviloma velika napaka (1 / 3-1 / 2 particije), ki se nahaja v spodnjem delu particije. Spodnji rob okvare nima septualnega tkiva in je sestavljen iz septuma med atrioventrikularnimi ventili.

Sekundarni DMP nastanejo zaradi nerazvitosti sekundarnega PPM, zato so ponavadi povsem obdani z robom septalnega tkiva in so v spodnjem delu vedno ločeni z robom MPP od septuma med dvema atrioventrikularnim ventilom. Velikost napake se spreminja v precej širokih mejah - od 2–5 do 20–30 mm v premeru. V večini primerov se napaka nahaja v središču MPP (65-67%); redkeje - na vrhu (5-7%) in zelo redko - na hrbtu (2,5%) in na sprednji strani pregrade (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. in drugi., 1996).

Edini (skupni) atrij je nastal kot posledica nerazvitosti v obdobju zarodka ali popolne odsotnosti primarnega in sekundarnega MPP in prisotnosti velike napake, ki je enaka površini celotnemu MPP. Hkrati sta ohranjena dva atrijska ušesa in diferencialna struktura desne in leve stene atrija. Ker je razvoj primarnih PPM in endokardialnih blazin okrnjen, je napaka običajno kombinirana z napako v nastajanju atrioventrikularnih ventilov in se zato lahko šteje kot ena od oblik OAVC. S tem primerom se pogosto opazi asplenija.

Relativno pogosto (15% primerov) se DMPP kombinira z drugimi prirojenimi razvojnimi nepravilnostmi, na primer s sindromom Holt-Oramove družine (srčno-limb, atrijska-digitalna displazija), ki je verjetno posledica mutacije gena, ki povzroči motnjo normalne istočasne diferenciacije. srce in zgornje okončine. Najpogostejši sekundarni DMPP s hipoplazijo in včasih aplazijo kosti roke, ponavadi levo (Holt M., Oram S., 1960). Obstajajo tudi družinski primeri DMP v kombinaciji z atrioventrikularnim blokom (Porter J.C. et al, 1995).

Prevalenca DMPP se spreminja v širokem razponu - od 5% do 37,1%. To je verjetno posledica različnega starostnega kontingenta pregledanih in kompleksnosti zgodnjega odkrivanja in diagnosticiranja malformacij pri majhnih otrocih. Pri odraslih velja DMPD za najpogostejšo napako, ki znaša 20–37% (Meshalkin, EN in drugi, 1978; Minkin, RB, 1994), za otroke pa 7,8–11%; drugo in tretje mesto po pogostnosti pojavljanja (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). DMPP je patologija, ki prevladuje predvsem pri ženskah (razmerje med ženskami in moškimi je od 1,5: 1 do 3,5: 1) (Porter J. S. et al., 1995).

Naravni potek bolezni in prognoza sta odvisni od velikosti okvare in velikosti arteriovenskega izcedka. Otroci s sekundarnim DMPP in nizko krvno sliko se normalno razvijajo, se ne pritožujejo, več let vzdržujejo telesno zmogljivost, prvi simptomi težav pa se včasih pojavijo šele v tretjem desetletju življenja. Še naprej pa bolezen hitro napreduje in večina bolnikov umre pred 40. letom starosti, tisti, ki živijo, pa do 50. leta starosti postanejo invalidi (Bankl G., 1980).

Umrljivost dojenčkov je v glavnem posledica primarne DMPP in (ali) prisotnosti DMPP in ADLV, okvar atrioventrikularnih ventilov itd., Kot tudi kombinacije DMPP z drugimi ekstrakardialnimi kongenitalnimi anomalijami. Neposredni vzroki smrti so najpogosteje hude virusne okužbe, ponavljajoča se pljučnica in črevesne okužbe.

DMPPs je manj verjeten za okuženega endokarditisa kot drugi CHD, čeprav se revmatizem pri teh bolnikih pojavlja sorazmerno pogosto v 10% primerov (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Okvare interventrikularnega septuma (VSD).

Izolirana vdolbna septualna okvara je prirojena nenormalna komunikacija med dvema srcnima prekati, ki je nastala kot posledica nerazvitosti MSOV na njenih razlicnih ravneh. Okvara je ena izmed najpogostejših bolezni srca in ožilja pri otrocih in se po mnenju različnih avtorjev (internistov, kirurgov, patologov) pojavlja v 11–48% primerov (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. in drugi)., 1996, Bangle G., 1980, Graham TR, Gutgessell HP, 1995, itd.).

MZhP je v glavnem sestavljen iz mišičnega tkiva in le v zgornjem delu predstavlja majhen del vlaknastega tkiva v obliki membranskega (membranskega) septuma. Mišičast (srednji del) je pretežno gladek, spodnji del pa je bolj grob, trabekularen. V skladu z istimi odseki desnega prekata je IUS razdeljen na vstopno odprtino (vhod v zadnji del septuma), mišico (trabekularno, v srednjem in spodnjem delu septuma) in izhod (v sprednji in zgornji strani).

Napake MZhP se lahko pojavijo na meji, na stičišču različnih delov predelne stene zaradi njihove nerazvitosti. V območju membranskega dela septuma zaradi ohranitve primarnega interventrikularnega odprtja (v tem primeru je premer napake skoraj enak velikosti membranskega septuma); v gladkih mišicah in trabekularnih delih mišičnega septuma, ko vse strani okvare tvorijo le mišično tkivo.

Obstaja veliko razvrstitev VSD, vendar je najprimernejši in razumnejši R. Anderson in J.Becker (1983), ki upošteva ne le topografsko lokacijo okvar, ampak tudi njihovo povezavo s srčnim prevodnim sistemom in okoliškimi anatomskimi strukturami (atrioventrikularni ventili, ventili aorto in pljučno arterijo).

Obstajajo naslednje napake MZHP:

1) dobava (tip AVK) perimembranska;

2) dotok, subtricuspid, trabekular, perimembranski;

3) dotok, osrednji, trabekularni;

4) ottočni, subaortni, infundibularni, perimembranski;

5) ottochny, sublegal, perimembranski;

6) subortikularni podlegalni, infundibularni;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikalno, trabekularno;

9) odsotnost ali osnovni IYP.

Pomembna značilnost lokalizacije VSD je njihova povezanost s srčnim prevodnim sistemom. VSD se lahko kombinira z nepopolnimi in popolnimi atrioventrikularnimi blokadami, zaradi motnje normalne topografije atrioventrikularnega svežnja, poleg tega pa se lahko med operativno korekcijo poškodbe poškoduje srčni prevodni sistem.

Pri VSD se lahko odkrijejo tudi druge srčne nepravilnosti: DMPP (približno 20% primerov); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); prirojena insuficienca aortne zaklopke (2,5-4,5%); kongenitalna NMC (2%), izjemno redko - ALS, ADLV itd. (Bangle G., 1980).

V 24–53% primerov je kombinirana z ekstrakardialnimi anomalijami - Down-ovimi boleznimi (15%); okvare okončin (15%); okvare ledvic (8%); razcepljena ustnica in razcep trdega neba (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Trenutno in napoved. VSD se nanaša na okvare, ki se znatno spreminjajo glede na velikost in lokacijo okvare ter trajanje bolezni.

Napake majhnih velikosti, zlasti tiste, ki se nahajajo v spodnjem mišičnem delu septuma, se spontano zapirajo. Pri 25–60% bolnikov so majhne okvare blizu 1–4 let življenja, vendar je spontano zaprtje možno tudi v starejši starosti. Veliko manj (približno v 10% bolnikov) je zaprtje srednje in celo velikih napak (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. in drugi, 1996; Bankl G., 1980). Zapiranje napake v mišičnem, trabekularnem delu septuma je posledica rasti okoliškega mišičnega tkiva, ki zapre okvaro med sistolo. Poleg tega, ko otrok odraste, je majhna napaka skoraj povsem relativno zmanjšana, njen učinek na hemodinamiko pa izgine zaradi rasti in povečanja velikosti srčnih komor. Do zaprtja okvare lahko pride zaradi prekrivanja okvare z dodatnim tkivom tricuspidnega ventila, nastanka anevrizme membranskega septuma, razvoja fibroze robov okvare, prolapsa ene od aortnih ventilov (Belokon N.A., Podzolkov V.P., 1991; Anderson RH et al. 1983). Pri srednje velikih in velikih napakah MZhP, ki se pojavijo z velikim odtokom od leve proti desni in dolgim ​​potekom okvare, se neizogibno razvije Eisenmengerjev sindrom (reakcija) subaortne lokalizacije, širitev pljučne arterije, hipertenzija v pljučnem obtoku.

Drugi zapleti bolezni so srčno popuščanje, ponavljajoča se kongestivno-bakterijska pljučnica, distrofija in zakasnitev telesnega razvoja, stratifikacija infektivnega endokarditisa, motnje srčnega ritma in prevodnost, tromboembolija.

Pri srednje velikih in velikih napakah 50–80% bolnikov umre pred starostjo enega leta, večina pa umre pred 6. mesecem življenja. Glavni vzrok smrti je srčno popuščanje, zlasti zaradi stratificirane bakterijske pljučnice. Bakterijski endokarditis, srčne aritmije, trombembolični zapleti povzročijo smrt približno 10% bolnikov, pogosteje kot starejši otroci. Pomembno je poudariti, da so tudi pri ugodnem poteku okvare z majhno velikostjo napake ali s spontanim zaprtjem otroci vedno na računu dispanzerja kardiologa, saj imajo lahko zapleti iz srčnega sistema v obliki srčnega ritma in motenj prevodnosti v različnih obdobjih življenja. in tudi v neugodnih pogojih se pogosteje kot pri zdravih otrocih razvije infektivni endokarditis.

Prirojene napake srca

Prirojene napake srca so skupina bolezni, povezanih s prisotnostjo anatomskih okvar srca, valvularnega aparata ali žil, ki se pojavijo v prenatalnem obdobju, kar vodi do sprememb v intrakardialni in sistemski hemodinamiki. Manifestacije prirojene bolezni srca so odvisne od njegove vrste; Najbolj značilni simptomi so bledica ali cianoza kože, šumenje srca, zakasnitev telesnega razvoja, znaki respiratornega in srčnega popuščanja. Pri sumu na prirojeno srčno obolenje se izvaja EKG, PCG, rentgen, ehokardiografija, srčna kateterizacija in aortografija, kardiografija, MRI srca itd. Najpogosteje se pri kirurški korekciji odkrite anomalije uporablja prirojena srčna bolezen.

Prirojene napake srca

Prirojene srčne napake so zelo velika in raznolika skupina bolezni srca in velikih žil, ki jih spremljajo spremembe v pretoku krvi, preobremenitev in pomanjkanje srca. Incidenca prirojenih srčnih napak je visoka in po mnenju različnih avtorjev znaša od 0,8 do 1,2% med vsemi novorojenčki. Prirojene srčne napake predstavljajo 10-30% vseh prirojenih nepravilnosti. Skupina prirojenih srčnih napak vključuje tako relativno manjše motnje v razvoju srca in krvnih žil kot tudi hude oblike srčnih bolezni, ki so nezdružljive z življenjem.

Veliko vrst prirojenih srčnih napak najdemo ne samo v izolaciji, temveč tudi v različnih kombinacijah med seboj, kar močno vpliva na strukturo napake. Pri približno tretjini primerov so srčne nepravilnosti kombinirane z ekstrakardialnimi prirojenimi okvarami centralnega živčnega sistema, mišično-skeletnega sistema, prebavil, urinarnega sistema itd.

Najpogostejše različice kongenitalnih srčnih napak, ki se pojavljajo v kardiologiji, so medventrikularni septalni defekti (VSD) - 20%, interatrijalne septalne napake (DMPP), aortna stenoza, aortna koarktacija, odprti arterijski kanal (OAD), prenos velikih večjih žil (TCS), pljučna stenoza (vsak po 10-15%).

Vzroki prirojene srčne bolezni

Etiologijo prirojenih srčnih okvar lahko povzročijo kromosomske nepravilnosti (5%), genske mutacije (2-3%), vpliv okoljskih dejavnikov (1-2%) in poligensko-večfaktorska nagnjenost (90%).

Različne vrste kromosomskih aberacij vodijo k kvantitativnim in strukturnim spremembam kromosomov. Pri kromosomskih prerazporeditvah so opažene večkratne razvojne anomalije polisistema, vključno s prirojenimi srčnimi napakami. V primeru avtosomske trisomije so atrijske ali interventrikularne septalne napake in njihova kombinacija najpogostejše okvare srca; pri nenormalnosti spolnih kromosomov so prirojene okvare srca manj pogoste in so v glavnem predstavljene z aortno koarktacijo ali ventrikularno septalno napako.

Prirojene srčne napake, ki jih povzročajo mutacije posameznih genov, se v večini primerov kombinirajo tudi z anomalijami drugih notranjih organov. V teh primerih so srčne napake del avtosomno dominantnega (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, itd. Sindromi), avtosomno recesivnih sindromov (Cartagenerjev sindrom, Carpenterjev, Roberts, Gurler itd.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunterjevi sindromi itd.).

Med škodljivimi dejavniki okolja za razvoj prirojenih okvar srca vodijo do virusnih bolezni nosečnice, ionizirajočega sevanja, nekaterih zdravil, materinskih navad, poklicnih nevarnosti. Kritično obdobje neželenih učinkov na plod so prve 3 mesece nosečnosti, kadar se zgodi fetalna organogeneza.

Fetalna okužba zarodka z virusom rdečk najpogosteje povzroči triado nenormalnosti - glavkom ali katarakto, gluhost, prirojene srčne napake (tetive Fallot, prenos velikih žil, odprt arterijski kanal, skupno arterijsko deblo, napake v valvularnem stanju, pljučno stenozo, DMD itd.). Ponavadi se pojavijo tudi mikrocefalija, motnje v razvoju kosti lobanje in okostja, zaostanki v duševnem in telesnem razvoju.

Struktura embriofetalnega alkoholnega sindroma običajno vključuje ventrikularne in interatrijalne septalne defekte, odprt arterijski kanal. Dokazano je, da imajo teratogeni učinki na kardiovaskularni sistem zarodka amfetamine, ki vodijo k prenosu velikih plovil in VSD; antikonvulzivi, ki prispevajo k razvoju aortne stenoze in pljučne arterije, aortne koarktacije, ductus arteriosus, Fallotovega tetrada, hipoplazije levega srca; pripravki litija, ki povzročajo atresijo tricuspidnega ventila, Ebsteinova anomalija, DMPP; progestogeni, ki povzročajo Falotov tetrad, druge kompleksne prirojene srčne napake.

Pri ženskah s pre-diabetesom ali sladkorno boleznijo se otroci s prirojenimi srčnimi napakami rodijo pogosteje kot pri zdravih materah. V tem primeru plod običajno oblikuje VSD ali prenos velikih plovil. Verjetnost za otroka s prirojenim srčnim obolenjem pri ženskah z revmatizmom je 25%.

Poleg takojšnjih vzrokov so identificirani dejavniki tveganja za nastanek motenj srca v plodu. Ti vključujejo starost nosečnice, mlajše od 15-17 let in starejšo od 40 let, toksikozo v prvem trimesečju, nevarnost spontanega splava, endokrine motnje matere, primere mrtvorojenosti v zgodovini, prisotnost v družini drugih otrok in bližnje sorodnike s prirojenimi srčnimi napakami.

Razvrstitev prirojenih srčnih napak

Obstaja več različic klasifikacij prirojenih srčnih napak, ki temeljijo na načelu hemodinamskih sprememb. Ob upoštevanju učinka okvare na pljučni krvni pretok sproščajo:

• prirojene okvare srca s nespremenjenim (ali rahlo spremenjenim) pretokom krvi v pljučnem krvnem obtoku: atresija aorte, aortna stenoza, insuficienca pljučnega ventila, mitralne okvare (valvularna insuficienca in stenoza), koarktacija odrasle aorte, tri-atrijsko srce itd.
• prirojene okvare srca s povečanim pretokom krvi v pljučih: ne vodi v razvoj zgodnje cianoze (odprti arterijski kanal, DMPP, VSD, aorto-pljučna fistula, koarktacija aorte otrokovega tipa, Lutambasov sindrom) kanal s pljučno hipertenzijo)
• prirojene okvare srca z zmanjšanim pretokom krvi v pljučih: ne vodi v razvoj cianoze (izolirana stenoza pljučne arterije), kar vodi do razvoja cianoze (kompleksne okvare srca - Fallotova bolezen, hipoplazija desnega prekata, Ebsteinova anomalija)
• kombinirane prirojene okvare srca, pri katerih so motene anatomske povezave med velikimi žilami in različnimi deli srca: prenos glavnih arterij, skupne arterijske deblo, anomalija Taussig-Bing, izcedek aorte in pljučnega debla iz enega prekata itd.

V praktični kardiologiji se uporablja delitev kongenitalnih srčnih napak na 3 skupine: »modro« (cianotično) vrsto okvare z veno-arterijskim šantom (Fallo triad, Fallov tetrad, transpozicija velikih žil, tricuspidna atrezija); „Bledo“ vrsto napake z arteriovenskim izcedkom (septalne napake, odprti arterijski kanal); okvare z oviro na poti sproščanja krvi iz prekatov (aortna in pljučna stenoza, koarktacija aorte).

Hemodinamične motnje pri prirojenih okvarah srca

Posledično lahko zgoraj omenjeni razlogi za razvoj ploda motijo ​​pravilno tvorbo srčnih struktur, kar povzroči nepopolno ali nepravočasno zaprtje membran med prekati in atriji, nepravilno tvorbo ventilov, nezadostno rotacijo primarne srčne cevi in ​​nerazvitost prekatov, nenormalno lokacijo žil in podobno. Pri nekaterih otrocih ostanejo odprti arterijski kanal in ovalno okno, ki v prenatalnem obdobju delujejo v fiziološkem redu.

Zaradi značilnih lastnosti predporodne hemodinamike krvni obtok razvijajočega se ploda praviloma nima prirojenih srčnih okvar. Prirojene srčne napake se pri otrocih pojavijo takoj po rojstvu ali po določenem času, kar je odvisno od časa zaprtja sporočila med velikimi in majhnimi krogi krvnega obtoka, resnosti pljučne hipertenzije, pritiska v pljučni arterijski sistem, smeri in volumna izgube krvi, individualne prilagoditvene in kompenzacijske sposobnosti. otrokovo telo. Pogosto okužba dihal ali kakšna druga bolezen vodi do razvoja bruto hemodinamskih motenj pri prirojenih srčnih okvarah.

V primeru kongenitalne bolezni srca bledega tipa z arteriovenskim izcedkom se zaradi hipervolemije razvije hipertenzija pljučnega obtoka; v primeru modrih okvar z venoarterialnim šantom se pri bolnikih pojavi hipoksemija.

Približno 50% otrok z velikim krvnim iztokom v pljučno cirkulacijo umre brez kirurškega posega srca v prvem letu življenja zaradi srčnega popuščanja. Pri otrocih, ki so prekoračili to kritično linijo, se krvni izcedek v majhnem krogu zmanjša, zdravstveno stanje stabilizira, vendar se postopno razvijajo sklerotični procesi v žilah pljuč, kar povzroča pljučno hipertenzijo.

Pri cianotnih prirojenih okvarah srca, venski izcedek krvi ali njena mešanica povzroči preobremenitev velike in hipovolemije majhnega kroga krvnega obtoka, kar povzroči zmanjšanje saturacije kisika v krvi (hipoksemija) in pojav cianoze kože in sluznice. Za izboljšanje prezračevanja in perfuzije organov se razvije kolateralna cirkulacijska mreža, zato je kljub izrazitim hemodinamičnim motnjam stanje bolnika lahko dolgo zadovoljivo. Ko se kompenzacijski mehanizmi izčrpajo, se zaradi podaljšane hiperfunkcije miokarda v srčni mišici razvijejo hude ireverzibilne distrofične spremembe. Pri cianotnih prirojenih okvarah srca je operacija indicirana že v zgodnjem otroštvu.

Simptomi prirojene srčne bolezni

Klinične manifestacije in potek prirojenih srčnih napak so odvisne od vrste nenormalnosti, narave hemodinamskih motenj in časa nastanka cirkulatorne dekompenzacije.

Pri novorojenčkih s cianotičnimi prirojenimi srčnimi okvarami je opaziti cianozo (cianoza) kože in sluznice. Cianoza se poveča z najmanjšo napetostjo: sesanje, jokanje otroka. Bele srčne napake se kažejo v bleščanju kože, ohlajanju okončin.

Otroci s prirojenimi okvarami srca so ponavadi nemirni, zavrnejo dojke, hitro se utrudijo v procesu hranjenja. Razvijajo se znojenje, tahikardija, aritmije, težko dihanje, otekanje in pulziranje vratnih žil. Pri kroničnih motnjah krvnega obtoka otroci zaostajajo pri pridobivanju telesne teže, višini in telesnem razvoju. Pri prirojenih okvarah srca se zvoki srca običajno slišijo takoj po rojstvu. Najdeni so tudi drugi znaki srčnega popuščanja (edem, kardiomegalija, kardiogena hipotrofija, hepatomegalija itd.).

Zapleti prirojenih srčnih okvar so lahko bakterijski endokarditis, policitemija, periferna žilna tromboza in cerebralna vaskularna tromboembolija, kongestivna pljučnica, sinkopalna stanja, neanalizirani cianotični napadi, angina sindrom ali miokardni infarkt.

Diagnoza prirojene srčne bolezni

Identifikacija prirojenih srčnih napak se izvede s celovitim pregledom. Pri pregledu otroka opazimo obarvanje kože: prisotnost ali odsotnost cianoze, njena narava (periferna, generalizirana). Auskultacija srca pogosto pokaže spremembo (oslabitev, ojačanje ali cepitev) srčnih tonov, prisotnost hrupa itd. Fizikalni pregled za domnevno prirojeno srčno obolenje dopolnjuje instrumentalna diagnostika - elektrokardiografija (EKG), fonokardiografija (PCG), rentgenska slika prsnega koša, ehokardiografija ( Ehokardiografija).

EKG lahko razkrije hipertrofijo različnih delov srca, patološko odstopanje EOS, prisotnost aritmij in motnje prevodnosti, ki skupaj s podatki iz drugih metod kliničnega pregleda omogočajo presojo resnosti prirojene srčne bolezni. Z dnevnim Holter EKG nadzorom se zaznajo latentni ritem in prevodne motnje. Skozi PCG se bolj skrbno in temeljito ocenjuje narava, trajanje in lokalizacija srčnih tonov in hrupa. Rentgenski podatki organov prsnega koša dopolnjujejo prejšnje metode z oceno stanja pljučnega obtoka, lokacije, oblike in velikosti srca, sprememb v drugih organih (pljuča, pleura, hrbtenica). Med ehokardiografijo, anatomskimi poškodbami sten in srčnih zaklopk se vizualizira lokacija velikih žil in oceni kontraktilnost miokarda.

Pri kompleksnih prirojenih okvarah srca, kot tudi pri sočasni pljučni hipertenziji, je za natančno anatomsko in hemodinamično diagnozo potrebno opraviti sondiranje srčne votline in angiokardiografijo.

Zdravljenje prirojenih okvar srca

Najtežji problem pri pediatrični kardiologiji je kirurško zdravljenje prirojenih srčnih napak pri otrocih prvega leta življenja. Večina operacij v zgodnjem otroštvu se izvaja za cianotne prirojene srčne napake. V odsotnosti znakov srčnega popuščanja pri novorojenčkih, zmerne resnosti cianoze, se lahko operacija odloži. Spremljanje otrok s prirojenimi srčnimi napakami opravi kardiolog in srčni kirurg.

Specifično zdravljenje je odvisno od vrste in resnosti prirojene srčne bolezni. Kirurgija prirojenih okvar sten srca (VSD, DMPP) lahko vključuje plastično operacijo ali zaprtje septuma, endovaskularno okluzijo okvare. Pri hudi hipoksemiji pri otrocih s prirojenimi srčnimi napakami je prva faza palijativna intervencija, ki pomeni uvedbo različnih vrst medsistemskih anastomoz. Takšna taktika izboljša oksigenacijo krvi, zmanjša tveganje zapletov, omogoča korenito korekcijo v bolj ugodnih pogojih. Pri aortnih defektih izvajamo resekcijo ali balonsko dilatacijo aortne koarktacije, plastiko aortne stenoze itd. Zdravljenje stenoze pljučne arterije je odprta ali endovaskularna valvuloplastika itd.

Anatomsko zapletene prirojene okvare srca, pri katerih radikalna operacija ni mogoča, zahtevajo hemodinamsko korekcijo, tj. Ločitev arterijskega in venskega krvnega pretoka brez odprave anatomske okvare. V teh primerih se lahko izvedejo operacije Fonten, Senning, Mustard itd. Resne napake, ki niso primerne za kirurško zdravljenje, zahtevajo presaditev srca.

Konzervativno zdravljenje prirojenih srčnih okvar lahko vključuje simptomatsko zdravljenje nezdravih cianotičnih napadov, akutno odpoved levega prekata (srčna astma, pljučni edem), kronično srčno popuščanje, miokardna ishemija, aritmije.

Prognoza in preprečevanje prirojenih srčnih napak

V strukturi umrljivosti pri novorojenčkih so na prvem mestu prirojene srčne napake. Brez zagotovitve usposobljene kardiokirurške operacije v prvem letu življenja umre 50-75% otrok. V obdobju nadomestila (2-3 leta) se umrljivost zmanjša na 5%. Zgodnje odkrivanje in korekcija prirojene srčne bolezni lahko znatno izboljša prognozo.

Preprečevanje prirojenih srčnih bolezni zahteva skrbno načrtovanje nosečnosti, odpravljanje neželenih učinkov na plod, zdravstveno in genetsko svetovanje ter ozaveščanje žensk, ki so v nevarnosti, da bodo imele otroke s srčnimi obolenji, odločanje o prenatalni diagnozi malformacij (biopsija horiona, amniocenteza) in indikacije za splav. Vzdrževanje nosečnosti pri ženskah s prirojenimi srčnimi obolenji zahteva povečano pozornost od ginekologa-ginekologa in kardiologa.