Hemoragični vaskulitis pri otrocih: vzroki, simptomi in zdravljenje

Hemoragični vaskulitis (kapilarna toksikoza ali Schönlein-Henochova bolezen) je bolezen, za katero je značilna poškodba malih krvnih žil (kapilar, arteriole, venule), ki se nahajajo v koži, ledvicah, sklepih in prebavilih. Bolezen se lahko pojavi pri vsaki starosti otroka, vendar se po statističnih podatkih do 3 leta zelo redko razvije. Najpogosteje bolezen prizadene otroke od 4 do 12 let. Pri dečkih se hemoragični vaskulitis pojavlja 2-krat pogosteje kot pri dekletih. Govorimo v tem članku o vzrokih te bolezni, razmislimo o simptomih in zdravljenju bolezni.

Vzroki hemoragičnega vaskulitisa

Natančen vzrok bolezni še ni določen. Verjetno je razvoj bolezni pomemben dejavnik pri neuspehu imunskega sistema, zaradi česar nastajajo protitelesa proti kapilarnim žilnim celicam: razvije se avtoimunski proces. Vaskularna stena, okužena s protitelesi, postane bolj krhka, njena prepustnost se poveča, pojavijo se krhkosti v majhnih točkah.

Izzivalni dejavniki za začetek avtoimunskega procesa so lahko:

• nedavna nalezljiva bolezen (angina, škrlatinka, ARVI);
• alergijska reakcija na hrano ali zdravila;
• travma;
• prisotnost kroničnih žarišč infekcije (sinusitis, kariozni zobje itd.);
• cepljenje;
• jemanje antibiotikov;
• hipotermija;
• helmintske invazije.

Pri tem je pomembna tudi dedna predispozicija za vaskulitis.

Klinične manifestacije bolezni

Po naravi poteka bolezni se razlikujejo akutne, fulminantne, subakutne in kronične oblike hemoragičnega vaskulitisa. Stopnja aktivnosti patološkega procesa je lahko minimalna, zmerna in visoka.

V akutnem poteku bolezni je značilno, da nastopi več znakov (zvišana telesna temperatura, izpuščaj, bolečine v sklepih ali trebuhu, slabo splošno počutje). Telesna temperatura v začetni fazi bolezni se lahko dvigne na veliko število, kasneje pa se bo normalizirala.

V obliki strele je pojav akuten s hitrim porastom kliničnih manifestacij; V ozadju visoke vročine se na koži in sluznici pojavijo obsežne krvavitve s področji nekroze v središču in možnim pojavom gastrointestinalnih krvavitev.

Stanje otroka je zelo težko, z vpletenostjo ledvic v proces in razvojem odpovedi ledvic za nekaj dni ali celo ur. Kadar so v 100% primerih prizadete oblike fulminantnih ledvic. Polnilna oblika zahteva takojšnjo pomoč v enoti intenzivne nege. Pri odloženem zdravljenju je lahko smrtno.

V primeru subakutnega poteka se bolezen razvije postopoma, komaj opazno, v nekaj tednih, vaskulitis pa lahko postane tudi kroničen.

Glede na prevladujočo lokalizacijo vaskularnih lezij se te oblike bolezni razlikujejo:

• dermalno;
• zglobno ali kožno-zglobno;
• trebušne ali kožne abdominalne;
• renalne ali kožne renalne;
• mešani

Oblika kože

Glavna manifestacija hemoragične diateze (ali vaskulitisa) so izpuščaji. Izpuščaj je lahko drugačen. S tipično manifestacijo bolezni se na začetku kože pojavi majhna, gosta rdečkasta gomolja, ki se ob pritisku na njem zbledi.

Nato barva elementov izpuščaja postane vijolična (z rahlim modrikastim odtenkom) in se s pritiskom ne spreminja več. Velikost izpuščaja se razlikuje od majhnih, ločeno lociranih do velikih točk (ali majhnih, vendar v skupinah, ki se včasih združijo skupaj).

Lokalizacija izpuščaja se pogosto opazi v spodnjih in zgornjih okončinah (simetrično v sklepih), zadnjici in trebuhu. Običajno je izpuščaj lokaliziran na ekstenzorskih površinah okončin, redko se pojavi na dlaneh in stopalih. Na telesu in obrazu izpuščaj je lahko odsoten (ali ima videz posameznih posameznih elementov). Na ustni sluznici lahko opazimo tudi značilne točkaste (1-3 mm) krvavitve.

Nekaj ​​dni kasneje se izpuščaj pojavi in ​​izgine, koža ostane pigmentirana. V središču velikih elementov se lahko pojavi nekroza (nekroza) z naknadnim nastajanjem skorje. Izpuščaji se pojavijo in izginejo ne-istočasno, tako da lahko vidite sosednje elemente izpuščaja, ki so na različnih stopnjah razvoja.

Pri nekaterih otrocih se lahko pojavijo srbenje, otekanje vek, ustnice, presredka, noge, roke (v redkih primerih se celotni ud nabreka). Mlajši otrok je verjetnejši pojav teh simptomov.

Artikularna ali kožno-sklepna oblika

Poškodba sklepov (artritis) se kaže v simetričnem videzu otekanja in bolečine v velikih sklepih okončin (gleženj, komolec, koleno, zapestje). Otekanje povzroči motnje v konfiguraciji sklepov. Sklepi spodnjih okončin so pogosteje prizadeti kot zgornji. Te simptome lahko spremlja povišana telesna temperatura in poslabšanje otrokovega splošnega počutja.

Pojavi artritisa se lahko pojavijo sočasno z izpuščajem ali nekaj dni kasneje. Izpuščaj se ne pojavi samo na koži v sklepih, ampak tudi v sklepih. To pojasnjuje videz bolečine med gibanjem. Otroci pogosto izberejo zaščitni položaj, da se izognejo gibanju v sklepu. Stopnja poškodbe sklepov je lahko različna: od kratkotrajnih občutkov bolečine do izrazitih vnetnih sprememb.

Poškodbe sklepov so reverzibilne. Po nekaj dneh (običajno 3-4) bolečine in otekline postopoma izginejo in motorna funkcija se ponovno vzpostavi. Ne pride do deformacije sklepov.

Abdominalna ali kožna-trebušna oblika

Bolezen se lahko začne z akutnimi, hudimi bolečinami v trebuhu, ki jim sledi izpuščaj. Še vedno pa se pogosteje pojavijo izpuščaji in bolečine v trebuhu. Pojav bolečine je povezan s hemoragičnimi izpuščaji v stenah prebavil.

Resnost bolečega napada je lahko drugačna. V nekaterih primerih zmerno huda bolečina brez prebavne motnje ne povzroči trpljenja otroka. Bolečina je lahko lokalizirana v popku ali v spodnjih delih desne, posnema akutni apendicitis (včasih lahko to vodi do nerazumnega kirurškega posega).

Napadi bolečine se lahko ponovijo večkrat na dan, lahko jih spremljajo slabost, bruhanje, driska. Pogosto se v bruhanje vmeša sveža ali spremenjena kri.

Abdominalna oblika se nanaša na hude oblike hemoragičnega vaskulitisa, eden od zapletov katerega so gastrointestinalne krvavitve.

Resna perforacija črevesne stene s poznejšim razvojem peritonitisa je tudi resen zaplet.

Z ugodnim izidom bolezni, bolečine v trebuhu izginejo v 3-4 dneh.

Ledvična oblika

Bolezen ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu se kaže v klinični sliki akutnega glomerulonefritisa. V ozadju simptomov zastrupitve (šibkost, visoka telesna temperatura, pomanjkanje apetita) so spremembe v urinu (beljakovine in rdeče krvne celice), edemi (njihova razširjenost je odvisna od resnosti procesa); včasih se zviša krvni tlak. Izguba beljakovin je lahko pomembna, raven holesterola v krvi se lahko poveča, razmerje beljakovinskih frakcij v telesu pa je moteno.

Okvara ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu je lahko v nekaterih primerih asimptomatska. Za to obliko so značilni kronični potek in tveganje za razvoj kronične odpovedi ledvic.

Značilnosti poteka bolezni pri otrocih

1. Hemoragični vaskulitis pri otrocih v 50% primerov nima kožnih manifestacij.
2. Pri otrocih so prvi simptomi vaskulitisa znaki poškodb sklepov in prebavnega trakta.
3. Okvara ledvic pri otrocih je manj pogosta in izgine brez posledic.
4. S pravočasno diagnozo in zdravljenjem je napoved za hemoragični vaskulitis pri otrocih ugodna in vse manifestacije bolezni izginejo v enem mesecu.

Diagnoza bolezni

Specifični diagnostični laboratorijski parametri za hemoragični vaskulitis št.

V kliničnem krvnem testu se lahko poveča število ESR in število levkocitov.

Obstajajo tudi spremembe v razmerju beljakovinskih frakcij (povečani alfa-2 globulini in zmanjšanje albumina) in povečanje kazalnikov, značilnih za vnetje (C-reaktivni protein, seromucoidi, antistreptolizin O in antihijaluronidaza).

V primeru hude bolezni se pojavijo povečani koagulacijski parametri krvi.

V nekaterih primerih se za pojasnitev diagnoze opravi angiografija.

Zdravljenje

Zdravljenje otrok s hemoragičnim vaskulitisom se izvaja samo v bolnišnici.

Obvezno je spoštovanje počitka. Ob neupoštevanju počitka se število lezij znatno poveča.

Zdravljenje z zdravili je odvisno od klinične oblike in resnosti bolezni. Uporabljajo se starostne odmerke zdravil, trajanje zdravljenja z vsakim zdravilom se izbere posamično. V vseh oblikah so predpisana protitrombocitna zdravila (Dipyridamole, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Dober rezultat opazimo pri uporabi zdravila Heparin (Fraxiparin).

Če so prizadeti sklepi, so predpisana nesteroidna protivnetna zdravila (salicilati, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokin, Reopirin), pri hudem vaskulitisu pa so za ledvični proces predpisani kortikosteroidni pripravki (prednizolon) in sveža zamrznjena plazma. V primeru hude zastrupitve se izvaja transfuzijsko zdravljenje: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman se daje intravensko.

Za otroke z alergijami so potrebni antihistaminiki (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadin, Zodak itd.). Enterosorbenti (Polyphepan, Enterosorb, aktivno oglje) se uporabljajo tudi do 10 dni.

Pri abdominalnem sindromu je intravensko dajanje 0,25-0,5% raztopine novokaina (od 3 do 10 ml, odvisno od starosti otroka), spazmolitikov (No-shpa, Euphyllinum itd.), Inhibitorjev proteolitičnih encimov (Trasilol, Contrycal).

Kompleksna terapija vključuje tudi vitamine C, P, E. V procesu zdravljenja, če je mogoče, očistimo žarišča kronične okužbe; po potrebi se zdravijo črvi.

Pozorni so na prehrano otroka: vsi možni alergeni so izključeni iz prehrane (agrumi, med, rdeče sadje in zelenjava, ribe, čokolada, konzervirana hrana, piščančja jajca, začimbe, živilske barve).

Trajanje zdravljenja je odvisno od resnosti in oblike vaskulitisa (od 2 mesecev z blago do 12 mesecev z ponavljajočim se potekom glomerulonefritisa).

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Ko se pojavijo sumljivi simptomi, se starši običajno obrnejo na pediatra. Po pregledu lahko otroka napoti na revmatologa, ki zdravi hemoragični vaskulitis. Poleg tega, odvisno od prizadetega organa, otroka pregleda nefrolog, dermatolog. Z razvojem krvavitev v prebavilih je potrebna pomoč kirurga.

Prvi kanal, program »Živimo zdravo!« Z Elena Malysheva, v rubriki »O medicini« govorimo o hemoragičnem vaskulitisu (od 35:55):

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis je sistemska bolezen, za katero je značilno vnetje sten krvnih žil. Bolezen je pogostejša pri otrocih, starih do 14 let, vendar se lahko zbolijo ljudje vseh starostnih skupin, tudi odrasli. Sinonimi za hemoragični vaskulitis so - Schönlein-Genokov sindrom, kapilarna toksikoza, alergijska ali hemoragična purpura. Najvišja pojavnost se pojavlja v poznih jesensko-zimskih in zgodnjih pomladnih obdobjih.

Vzroki hemoragičnega vaskulitisa

Do konca vzroka bolezni hemoragični vaskulitis ni nameščen. Schönlein-Genova bolezen je nenaravna reakcija imunskega sistema telesa, ko imunski sistem okuži krvne žile kot odziv na bakterijsko ali virusno okužbo. Najpogostejši predisponirajoči dejavniki so streptokokni tonzilitis, ki ga povzroča β-hemolitični streptokok skupine A, poslabšanje kroničnega tonzilitisa, otitis, okužbe s citomegalovirusi, zobni karies itd. Hipotermija, alergija (hrana, mraz), cepljenje (še posebej v ozadju poslabšanja kronične žarišča okužbe), ugrizi žuželk, invazije parazitov in še veliko več, lahko izzovejo dejavnike za razvoj bolezni.

Hemoragični vaskulitis se lahko pojavi tudi na ozadju zdravil, predvsem antibiotikov (eritromicin, cefazolin, cefabol) zaradi toksičnih učinkov velikih odmerkov drog, ki jih jemljete dolgo časa, ali zaradi povečane občutljivosti telesa na določeno zdravilo. Toda v večini primerov zdravniki ne morejo ugotoviti vzroka alergijske purpure.

Za razvoj te bolezni ponavadi zahteva dedno predispozicijo, nagnjenost k alergijam, pogoste nalezljive bolezni in uporabo različnih zdravil.

Hemoragični vaskulitis v mednarodni klasifikaciji bolezni mcb je označen kot D69.0 - alergijska purpura.

Hemoragični vaskulitis - fotografija

Hemoragični vaskulitis - fotografija (klik bo povečan).

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

V polovici primerov se hemoragični vaskulitis začne s simptomi zmerne ali hude zastrupitve: glavobol, šibkost, slabo počutje, povišana telesna temperatura, subfebrilnost ali vročino, vendar morda ni povišane telesne temperature. Bolečine v gležnju in kolenskih sklepih ter izpuščaji na nogah.

Izpuščaj ima hemoragično naravo, to je posledica krvavitev v koži, saj krožeči imunski kompleksi (CIC) poškodujejo mikrovisle;

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa so odvisni od njegove oblike. Razlikujejo se naslednje oblike hemoragičnega vaskulitisa:

• Koža (preprosta). Za to obliko je značilen pojav majhnega rdečega izpuščaja ali purpure (podobno kot piki komarjev ali mehurjev) z velikostjo izpuščaja od 3 do 10 mm, ki ne srbi ali ima rahlo srbenje. Nad površino kože se dvignejo krvavitve, ki jih z lahkoto občutimo ob palpaciji in se simetrično pojavijo na ekstenzorskih površinah spodnjih okončin (na nogah pod koleni, v stopalih), zadnjici. Potem postane melkopyatnisty in preneha biti otipljiv. Izpuščaj z vaskulitisom se ne pojavi na obrazu, dlaneh, na trupu in rokah ga praktično ne opazimo. Ob pritisku na izpuščaj izpuščaj ne izgine, ne zbledi.
• Člen. Skupna oblika se pogosto pojavi hkrati s kožo ali nekaj dni ali ur pred izpuščajem. V tem primeru se otrok pritožuje zaradi bolečine pod koleni in v gležnju, ta območja spremlja otekanje s pojavom modric (modric). Otrok ne more niti hoditi niti stati.
• Abdominalno. Bolečine v trebuhu so opažene pri 1/3 bolnikov in so pogosteje krče v naravi, tečejo glede na vrsto črevesne kolike. Ta bolečina je posledica krvavitev v črevesni steni in peritoneumu. V tem primeru otrok ne more jasno navesti, kje boli želodec. Bolečine v trebuhu se pogosto pojavijo pred kožnim izpuščajem, zaradi česar je težko postaviti pravilno diagnozo in pogosto otroka hospitaliziramo na kirurški oddelek z diagnozo "akutnega trebuha" s sumom akutnega slepiča. Pri odraslih je oblika trebuha manj pogosta.
• Renal. Hemoragični vaskulitis z okvaro ledvic se pojavi kot akutni glomerulonefritis s hematurijo (kri v urinu) in proteinurijo (beljakovina v urinu). Okvare ledvic se lahko pojavijo ne takoj, ampak po 1-4 tednih po začetku bolezni.
• Mešano Ko kombinacija vseh ali več oblik, na primer, kožo-sklepov-trebušne.

Pogostost glavnih kliničnih manifestacij hemoragičnega vaskulitisa:

• kožni izpuščaj na koži (kožni hemoragični izpuščaj) - 100%;
• zglobni sindrom (bolečina v gleženjskih sklepih) - 75%;
• abdominalni sindrom (bolečina v trebuhu) - 65%;
• poškodbe ledvic - 35-40%.

Pri hemoragičnem vaskulitisu se lahko prizadenejo žile katerega koli področja, vključno z ledvicami, pljuči, očmi, možgani. Hemoragični vaskulitis brez poškodb notranjih organov je najbolj ugodna bolezen v tej skupini.

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa je lahko v nekaterih primerih težavna, če bolečine v sklepih in bolečine v trebuhu postanejo prvi simptomi bolezni. Kožne spremembe (prisotnost izpuščaja na nogah in zadnjici) so opažene pri vseh bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom in je obvezen kriterij za diagnozo. Brez dvostranskega kožnega hemoragičnega izpuščaja na spodnjih okončinah se ne ugotavlja hemoragični vaskulitis.

V krvi je povečan ESR, povečana koncentracija C-reaktivnega proteina in fibrinogena, trombocitoza (povečanje števila trombocitov).

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih

Vsi otroci s hemoragičnim vaskulitisom (v kateri koli obliki) in ne glede na njihovo resnost so hospitalizirani v hematološki enoti.

Posebnega zdravljenja vaskulitisa ni, najprej je zdravljenje namenjeno ustavitvi razvitih kliničnih simptomov, doseganju remisije in preprečevanju poslabšanj. Zdravljenje je odvisno od resnosti in narave bolezni. Bolniki z znaki hemoragičnega vaskulitisa v akutni fazi se morajo strogo držati mirovanja, hipoalergenske diete. Predpišejo jim antikoagulantno terapijo.

Postelja za počitek Strogo omejevanje gibalne aktivnosti se imenuje za celotno obdobje bolezni, dokler ne izgineta hemoragični izpuščaj. V primeru kršitve počitka, so možni ponavljajoči se izpuščaji, tako imenovana "ortostatska purpura". Po 5-7 dneh po zadnjem izpuščaju postane režim postopoma manj strog. Skladnost s posteljo je v povprečju 3-4 tedne. Nadaljevanje hemoragičnega izpuščaja zahteva vrnitev v posteljo.

Antikoagulantna terapija. Ko je hemoragični vaskulitis predpisana zdravila, ki preprečujejo strjevanje krvi, tako imenovani antikoagulanti. Glavno zdravilo je heparin, ki ga otroci subkutano injicirajo v trebuh. Odmerek in trajanje zdravila določi zdravnik na podlagi klinične oblike bolezni.

Antiplateletna zdravila - zdravila za zmanjševanje trombogeneze, kot so zvončki (dipiridamol) ali trental (pentoksifilin).

Hormoni se uporabljajo v najhujših primerih poškodbe ledvic. Indikacije za imenovanje glukokortikoidov (hormonov), kot so prednizon, so vztrajni valovit pojav kožnega izpuščaja, trdovratne bolečine v trebuhu, nefritis.

Sredstva za krepitev plovil. Pogosto predpisanih zdravil, kot so askorutin, za krepitev žilne stene, čeprav ni prepričljivih dokazov o njihovi učinkovitosti.

Antihistaminiki so indicirani za alergične otroke, ki imajo v zgodovini alergije na hrano, droge ali gospodinjstva.

Antibiotiki. Antibakterijsko zdravljenje je indicirano ob nastopu bolezni, če je bil infekcijski dejavnik pomemben za razvoj hemoragičnega vaskulitisa, ali v primeru ponavljajočega se pojava bolezni, ki jo povzroča poslabšanje žarišč kronične okužbe (kronični tonzilitis, adenoidi, vnetje srednjega ušesa itd.);

Plazmafereza (plazmafereza) je indicirana za hudo hemoragično vaskulitis, stalno ali valovito ponovitev simptomov. Plasmapheresis je predpisan za čiščenje krvi imunskih kompleksov, toksinov, bakterij, ki uničujejo stene krvnih žil, pomaga normalizirati krvne lastnosti, lajša žilne spazme, izboljšuje mikrocirkulacijo.

Kot simptomatsko zdravljenje izvajamo rehabilitacijo žarišč kronične okužbe, zdravljenje s tem povezanih bolezni, deworming (čiščenje telesa črvov, zdravljenje giardiasis, zobni karies, itd.).

Hemoragični vaskulitis - prehrana

Prehranski hemoragični vaskulitis je predpogoj za zdravljenje. Za izrazite bolečine v trebuhu (abdominalni sindrom z blatom, črevesna krvavitev) je tabela št. 1 predpisana za več dni z naknadnim prenosom otroka na tabelo št. 5. Pri nefrotični varianti je otrokom predpisana brezlanina dieta z omejevanjem beljakovin - tabela št.

Prehrana po trpljenju hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih pomeni izključitev določenih živil iz prehrane. Prehrana je priporočljivo kuhati kuhana, pečena, dušena, vendar ne ocvrta. Hrano naj bo v tekočem ali kašastem stanju. Porabo soli je treba zmanjšati.

Po doseženi remisiji mora otrok, ki je imel vaskulitis, upoštevati eno hipoalergensko dieto. Potem, z dovoljenjem hematologa, otrok začne postopoma širiti meni, uvaja pa en izdelek, ki je bil prej izključen iz prehrane. Naslednji živilski proizvod se uvede ne prej kot pet do sedem dni po prejšnjem.

Sadje in jagode

Izključeni so: agrumi, ribe, ribe vseh vrst, jagode, jagode, rdeča jabolka, ananas, mango, marelice, breskve, granatna jabolka, rdeče grozdje.

Dovoljeno: jabolka zelenih sort (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) prvič samo pečena, banane, hruške.

Zelenjava

Izvzete so: rdeča paprika, pesa, korenje, paradižnik, zimske kumare /

Dovoljeno: zelje (dušeno, kuhano, kuhano na pari), zelena paprika, krompir, bučke, cvetača.

Izključeno je: jajca v kakršni koli obliki in njihovi izdelki (testenine, testo z visoko vsebnostjo jajc), majoneza.

Mlečni izdelki

Izključeno je: mleko, kondenzirano mleko, jogurti z dodatki, glazirana sirna skuta, masa skute, vsi mlečni izdelki z dodatki, sladoled, vse vrste sira, ovčji sir.

Dovoljeno: kuhajte kašo v vodi z dodatkom kreme na koncu, jogurt brez dodatkov, skuto v obliki jeder, kefir, jogurt, ryazhenka.

Meso, ribe

Izključeno je: piščanec, svinjina, močna mesna juha, klobase, šunka, klobase, vse morske sadeže (kozice, raki, raki, školjke itd.), Vse ribe, kaviar.

Dovoljeno: puran, zajec, govedina, pusto, jagnje.

Pecivo

Izključeno: sladkarije, čokolada, torta, pecivo, medenjaki, med.

Dovoljen: suhi vaflji brez polnjenja (za torto), krekerji, pecivi, krofi in okusi, zvitki (ne utrjeni).

Pijače

Izključuje: kavo, kakav, močan čaj z dodatki in okusi, gazirane sladke pijače, sokove, sadne pijače, žele iz industrijske proizvodnje

Dovoljeno: šibki čaj, kompot iz suhega sadja (hruške, jabolka), alkalne razplinjene mineralne vode, to je brez plina: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Tudi pri hemoragičnem vaskulitisu, vseh vrstah gob, vseh vrstah oreškov, začimbah (poper, kis, vanilija), prekajenem mesu, konzervah, konzervah, izdelkih, ki vsebujejo barvila, konzervansih in okusih hrane so izključeni iz prehrane.

Kulinarična, vključno s toplotno obdelavo hrane, lahko v večini primerov zmanjša alergenost hrane (dvojna prebava mesa, namakanje žit, zelenjava itd.).

Hemoragični vaskulitis - preprečevanje

Pri preprečevanju poslabšanja hemoragičnega vaskulitisa, odpravi žarišč okužbe (pravočasno zdravljenje karioznih zob, preprečevanje kroničnega tonzilitisa itd.), Zavrnitev nerazumne uporabe antibiotikov brez dobrih indikacij za njihov namen, individualna izbira hrane, krepitev obrambe telesa (utrjevanje, sprehode na svežem zraku, zdravo hrano z zadostno vsebnostjo zelenjave in sadja itd.).

Hipotermija, stik z nalezljivimi bolniki, aromatične snovi, drugi alergeni (kot so živali, rastline, milo in šamponi z dišavami, zobna pasta z okusi itd.) So kontraindicirani pri otrocih, ki so imeli vaskulitis.

Če se hemoragični vaskulitis pojavi kot odziv na nalezljivo bolezen (vneto grlo, vnetje srednjega ušesa, ošpice itd.), Se lahko pojavi brez sledu. V mnogih primerih je za vaskulitis značilen kronični potek, potem pa ga lahko motimo več let, v tem primeru pa je naloga zdravnikov, da prenesejo bolezen v stanje remisije, ko izginejo manifestacije bolezni.

Klinični nadzor otrok, ki so imeli hemoragični vaskulitis

Klinični nadzor je namenjen preprečevanju ponovitve hemoragičnega vaskulitisa in se izvaja 1-krat v 3 mesecih v prvem letu kliničnega pregleda in nato vsakih šest mesecev. Otroke je treba vsakih šest mesecev pregledati zdravnik, 1-krat v 3-4 mesecih, da obiščejo zobozdravnika in otolaringologa za zgodnje odkrivanje in rehabilitacijo patoloških stanj nazofarinksa in zob. Priporočljivo je, da se urinski test izvaja enkrat na 2 tedna, analiza urina po Nichiporenku - enkrat na mesec.

Zdravniški umik iz profilaktičnih cepljenj se opravi 2-3 leta, odvisno od začetka popolne remisije. Preskusi z bakterijskimi antigeni - tuberkulin (test Mantoux), diaskintest so kontraindicirani pri otrocih, ki so imeli hemoragični vaskulitis, saj lahko povzročijo ponovitev bolezni.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis je bolezen s primarno lezijo na kapilarah kože, sklepov, prebavil in ledvic.

Hemoragični vaskulitis se lahko začne pri vsaki starosti. Vendar pa do 3 let otroci redko zbolijo. Največje število primerov hemoragičnega vaskulitisa se pojavi pri starosti 4-12 let.

Začetek bolezni je možen v 1-4 tednih po bolečini v grlu, akutni respiratorni virusni okužbi, škrlatinki ali drugi nalezljivi bolezni. Pri številnih bolnikih je razvoj bolezni pred cepljenjem, intoleranco za zdravila, alergije na hrano, travme, hlajenje.

Hemoragični vaskulitis temelji na povečani produkciji imunskih kompleksov, aktivaciji sistema komplementa, povečani vaskularni prepustnosti, poškodbi kapilarne stene.

Manifestacije hemoragičnega vaskulitisa

Pri večini otrok se hemoragični vaskulitis začne s tipičnimi kožnimi izpuščaji - to so majhni, simetrično locirani modri elementi, ki pri stiskanju ne izginejo. Izpuščaj je lokaliziran na ekstenzorskih površinah okončin, okoli sklepov, na zadnjici. Izpuščaj na obrazu, telesu, dlaneh in stopalih je manj pogost. Intenzivnost izpuščaja se razlikuje od posameznih do več elementov s težnjo po združitvi. Z izginotjem izpuščaja ostane pigmentacija, na mestu katere se s pogostimi ponovitvami pojavi luskavost.

Lezija sklepov je drugi značilni znak hemoragičnega vaskulitisa, ki ga opazimo pri 2/3 bolnikov. Ponavadi se pojavlja sočasno z izpuščajem na 1. teden bolezni ali kasneje. Narava poškodb sklepov se razlikuje od kratkotrajne bolečine v sklepih do vnetja. Vpliva predvsem na velike sklepe, zlasti na kolena in gležnje. Periartikularni edem se razvije s spremembo oblike sklepov in nežnosti; bolečine trajajo od nekaj ur do nekaj dni. Stalne deformacije sklepov, ki kršijo njihovo funkcijo, se ne pojavijo.

Bolečine v trebuhu so tretji najpogostejši simptom hemoragičnega vaskulitisa. Pojavi se lahko hkrati s poškodbami kože in sklepov, lahko pa pride pred spremembami kože in sklepov. Nekateri bolniki se pritožujejo zaradi zmerne bolečine v trebuhu, ki jih ne spremljajo prebavne motnje, ne povzročajo veliko trpljenja in izginejo same ali v prvih 2-3 dneh od začetka zdravljenja. Druge bolečine v trebuhu so paroksizmalne narave, pojavijo se nenadoma glede na vrsto črevesne kolike, nimajo jasne lokalizacije. Boleči napadi se lahko ponavljajo večkrat čez dan in trajajo več dni. Bolniki se pritožujejo zaradi slabosti, bruhanja, nestabilnega blata, včasih povišane telesne temperature. V redkih primerih, glede na navedeno klinično sliko, so opažene epizode črevesne in želodčne krvavitve.

Foto: koža s hemoragičnim vaskulitisom

Okvare ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu so manj pogoste kot druge oblike bolezni. Okvare ledvic so lahko drugačne - od tistih, ki med zdravljenjem hitro izginejo, do izrazite slike glomerulonefritisa (Shenlein-Genokov nefritis).

Pogosteje pri hemoragičnem vaskulitisu se odkrijejo poškodbe drugih organov. Pljučni sindrom se lahko pojavi v obliki kašlja z majhno količino izpljunka in progami krvi, včasih s kratkim dihanjem. Opisani so hemoragični perikarditis, krvavitve v endokardiju. Te spremembe so praviloma reverzibilne.

Pogosteje pri otrocih, na ozadju zmerne in hude bolezni, se v srcu funkcionalne narave pojavi sistolični šum. Poškodbe osrednjega živčnega sistema so posledica vnetja možganskih žil in možganskih možganov ter se ponavadi pojavi na višini kožnih sprememb. Bolniki se pritožujejo zaradi glavobola, omotice, razdražljivosti. V nekaterih primerih imajo dečki s hemoragičnim vaskulitisom lezije testisov (pogosto dvostranske) - otekanje, občutljivost.

Diagnostika

Spremembe laboratorijskih parametrov niso specifične za hemoragični vaskulitis. ESR in levkociti se lahko povečajo, disproteinemija s povečanjem ravni alfa-2-globulina, povečanje nespecifičnih indikatorjev, ki označujejo vnetje - DFA, seromucoid, C-reaktivni protein, antistreptolizin O titre in antihaluronidazo.

Imunološke spremembe v obliki povečanih ravni imunoglobulina A, povečanega kroženja imunskih kompleksov in krioglobulinov, zmanjšane ravni imunoglobulina G, aktivnosti komplementa.

Laboratorijske manifestacije hiperkoagulacije (povečan fibrinogen, topni fibrinski monomerni kompleksi, inducirana agregacija trombocitov, inhibicija fibrinolize) so najbolj izrazite pri hudi bolezni.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Narava terapije za hemoragični vaskulitis je odvisna od faze bolezni -

• prvenec, relaps, remisija;
• klinična oblika - preprosta (koža), mešana, z okvaro ledvic;
• resnost kliničnih manifestacij - blaga (zadovoljivo zdravje, skopani izpuščaji, možne bolečine v sklepih), zmerna (večkratni izpuščaji, bolečine v sklepih ali artritis, ponavljajoče se bolečine v trebuhu, sledi krvi ali beljakovin v urinu), hude (zardevanje, nekroza ponavljajoči se angioedem, trdovratne bolečine v trebuhu, krvavitve v prebavilih, kri v urinu, nefrotski sindrom, akutna ledvična odpoved);
• narava bolezni - akutna (do 2 meseca), podaljšana (do 6 mesecev), kronična (ponavljajoča se ali razvita Schonlein-genokov nefritis).

Antiprombocitna zdravila se uporabljajo pri vseh oblikah bolezni. Curantil (dipiridamol, persantin) 5-8 mg / kg na dan v 4 deljenih odmerkih; trental (pentoksifilin, agapurin) 5-10 mg / kg na dan v 3 deljenih odmerkih. V hujših primerih sta hkrati predpisana dva zdravila, da se poveča antiagregacijski učinek.

Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisno od klinične oblike in resnosti: 2-3 mesece - za blago; 4-6 mesecev - zmerno; do 12 mesecev - v primeru hudih ponavljajočih se smeri in žada Schönleina - Genoha; v primeru kroničnega poteka se zdravijo s ponavljajočimi tečaji 3-6 mesecev.

Odmerek antikoagulantov izberemo individualno, pri čemer se osredotočimo na pozitivno klinično dinamiko simptomov (stabilizacija kožnih izpuščajev, izginotje bolečine v trebuhu, zmanjšanje izločanja krvi v urinu) in laboratorijske parametre (podaljšanje časa strjevanja krvi ali aktiviranega časa rekalcifikacije za 2-3 krat v primerjavi z z izvirnikom, prevod pozitivnih parakoagulacijskih testov v negativni obliki).

Če ni ustreznega kliničnega in laboratorijskega učinka, se odmerek poveča za 50-100 e./kg / dan. Uporabi se subkutana uporaba heparina v vlakno trebuha 3-4-krat na dan (2-krat na fraksiparin) ali intravenske injekcije.

Pri zmernem hemoragičnem vaskulitisu potek zdravljenja običajno traja do 25-30 dni; v primeru hudega do vztrajnega prenehanja kliničnih sindromov je potrebno 45-60 dni zdravljenja s heparinom; Z razvitim žadom Schönlein - Genoh se podaljša. Odprava zdravil se izvaja postopoma pri 100 ie / kg / dan vsakih 1-3 dni.

Aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina in njeni derivati ​​(ksantinol nikotinat, teonicol, komplamin) - odmerek izberemo glede na individualno občutljivost, običajno je 0,3-0,6 g na dan.

Glukokortikosteroidi so učinkoviti pri hudi bolezni. Zdravljenje z glukokortikosteroidi je treba izvesti v ozadju antikoagulantno-antitrombocitne terapije. Zmerna in lahka med uporabo ni upravičena. Pri enostavni in mešani obliki brez poškodbe ledvic je odmerek prednizona 0,7-1,5 mg / kg na dan in se uporablja v kratkem obdobju 7–20 dni. Z razvojem Schonlein-Henochovih nefritisov se za 1–2 mesece predpisuje 2 mg / kg na dan, čemur sledi zmanjšanje za 2,5–5,0 mg enkrat na 5–7 dni do popolnega umika.

Citostatiki so primerni za hude oblike ledvične okvare, če ni pozitivne dinamike zdravljenja z glukokortikosteroidi, kot tudi v prisotnosti hudega kožnega sindroma s področji kožne nekroze v ozadju visoke imunske aktivnosti. Za sprejem uporabite azatioprin 2 mg / kg / dan, ciklofosfamid 2 mg / kg / dan do 4-6 mesecev. Zdravljenje poteka pod nadzorom periferne krvi: z zmanjšanjem števila levkocitov se citostatiki prekličejo.

Transfuzijska terapija: izvaja se pri otrocih s hudim hemoragičnim vaskulitisom 5-15 dni v akutnem obdobju bolezni, ko so klinične manifestacije najbolj izrazite. Struktura transfuzijske terapije vključuje: nizko molekulske plazemske nadomestne raztopine (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) s hitrostjo 10-20 ml / kg / dan; zmes glukoze-novokaina (5% raztopina glukoze in 0,25-odstotna raztopina novokaina v razmerju 2: 1 ali 3: 1) v količini 10 ml na 1 kg telesne teže, vendar ne več kot 100 ml; spazmolitiki - aminofilin (5 mg / kg / dan), no-spa (2 ml 2% raztopine) v 150-250 ml izotonične raztopine natrijevega klorida; inhibitorji proteolitičnih encimov (kontikal 20 000 - 40 000 enot / kg / dan, trasiolol 50 000 - 100 000 enot / dan). Vnos zdravil, izvedenih kaplja po stopnji 10-15 kapljic na minuto.

Namen plazmafereze je odstranjevanje toksinov, bakterij, vnetnih snovi, protiteles, imunskih kompleksov, krioglobulinov iz krvnega obtoka in je indiciran za hudo hemoragično vaskulitis, stalno ali valovito ponovitev simptomov. Plazmafereza prispeva k normalizaciji krvnih lastnosti, lajša vazospazem, izboljšuje mikrocirkulacijo, povečuje funkcionalno delovanje imunokompetentnih celic, povečuje občutljivost bolnikov na droge.

Prostornina izločene plazme je 10-30 ml na 1 kg telesne teže otroka (za zdravljenje, ki ga sestavljajo 3-8 sej plazmafereze, odstranite od 2 do 5 volumnov plazme v obtoku). Prve 3-4 seje se izvajajo dnevno, naslednje - 1 čas v 3 dneh. Hitrost odvajanja 50 ml na minuto. Za preprečevanje tromboze se uporablja heparin v količini 100-300 e / kg. Kot nadomestne raztopine se uporabljajo nizko molekularni dekstrani, albumini, raztopine glukoze, fiziološka raztopina soli.

Antihistaminiki so učinkoviti pri otrocih z anamnezo hrane, drog ali gospodinjstev, manifestacij eksudativno-kataralne diateze, alergijskih bolezni (polinoza, angioedem, akutni obstruktivni bronhitis, bronhialna astma). Uporabite tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol in druga zdravila v starostnih odmerkih 7-10 dni.

Za bolnike z obremenjeno alergološko zgodovino so v prisotnosti bolečine v trebuhu nujni kelatorji, kadar so živilski dejavniki izzivalni dejavnik bolezni. Enterosorbenti vežejo toksine in biološko aktivne snovi v črevesni lumen, s čimer preprečujejo njihov prodor v sistemski krvni obtok. V ta namen so predpisani polifhepani, smecta, enterosorb, aktivni ogljik 3-4-krat na dan 5-10 dni.

Membranski stabilizatorji so predpisovali ponavljajoče zdravljenje z okvaro ledvic ali ponavljajočim se kožnim sindromom. Priprave te skupine pomagajo zmanjšati prepustnost žilne stene, izboljšajo trofične procese, imajo imunomodulatorni učinek. Najpogosteje uporabljamo retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimefosfon za 1 mesec.

Zapleti in prognoze

Izid hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih je na splošno ugoden. Pri več kot polovici bolnikov opažamo okrevanje po debutu. Morda dolgotrajno ponavljajoče se gibanje bolezni, s pogostnostjo recidivov, ki segajo od enega za več let do mesečnih. Vendar pa sčasoma postane bolezen praviloma monosindromična: razvija se samo kožni izpuščaj (manj pogosto s sklepnim sindromom) ali kronična ledvična poškodba. Istočasno ostane delovanje ledvic dolgo časa nedotaknjeno. Rezultat kronične odpovedi ledvic je zelo redka, z mešano obliko glomerulonefritisa ali hitro napredujoče oblike.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis je sistemsko aseptično vnetje žil mikrovaskulature s primarno lezijo kože, sklepov, prebavil in ledvičnih glomerulov. Pojavi se s simptomi hemoragičnega ali urtikarijskega izpuščaja, artralgijo, sindromom bolečine v trebuhu, hematurijo in odpovedjo ledvic. Diagnoza temelji na kliničnih simptomih, laboratorijskih podatkih (krvni test, urin, koagulogram), preučevanju prebavnega trakta in ledvic. Osnova zdravljenja vaskulitisa je terapija z antikoagulanti, angiogregantami. V hudih primerih se uporabljajo ekstrakororalna hemokorekcija, glukokortikoidna terapija, protivnetno in citostatično zdravljenje.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis (HBV, Schönlein-Genokova bolezen, alergijska purpura, kapilarna toksikoza) je danes ena najpogostejših hemoragičnih bolezni. V bistvu gre za površinski alergijski vaskulitis z lezijo majhnih arteriolov, venul in kapilar. V Mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD) se bolezen imenuje "alergijska purpura". Schönlein-Henochova bolezen se pojavlja predvsem pri otrocih - od 5 do 14 let. Povprecna prevalenca med otroki te starosti je 23-25 ​​primerov na 10 tisoc oseb, ki so najbolj dovzetne za bolezen. Pri otrocih, mlajših od 3 let, so znani le posamezni primeri purpure.

Razlogi

Etiološki vidiki niso bili v celoti raziskani, znano je le, da je patologija v večini primerov infektivno-alergična. Obstaja sezonska odvisnost - najvišja incidenca je zabeležena v mokrem in hladnem obdobju. Dolgoročna opazovanja so razkrila skupne dejavnike, ki povzročajo klinične manifestacije. Te vključujejo:

• Nalezljive bolezni. V večini primerov pred pojavom vaskulitisa pride do akutne okužbe dihalnih poti (traheobronhitis, tonzilitis, rinofaringitis). Najpogosteje je možno izolirati β-hemolitični streptokok, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV tip 1 in tip 2 iz brisov nazofarinksa. Manjši del bolnih otrok je okužen s citomegalovirusom, virusom Epstein-Barr, klamidijo, Mycobacterium tuberculosis, hepatitisom B. t
• Zdravljenje z zdravili. V revmatologiji so poročali o razvoju hemoragičnega vaskulitisa z uporabo farmacevtskih pripravkov: antibiotikov (penicilini, makrolidi), NSAR, antiaritmičnih zdravil (kinidin). Za izzivanje pojava alergijske purpure lahko preventivno cepljenje, izvedeno takoj po prejšnjem ARVI.
• Alergijsko breme. V zgodovini bolnikov s HB so pogosto znaki prisotnosti različnih vrst alergij (zdravilo, hrana, hladno). Bolniki imajo pogosto alergijski dermatitis, polinozo, alergijski rinitis ali manifestacije eksudativno-kataralne diateze.
• Drugi endogeni in zunanji vzroki. Hiter prehlad, prekomerna insolacija, piki insektov in poškodbe so lahko med dejavniki, ki povzročajo dejavnike. Pri nekaterih bolnikih se manifestacija bolezni pojavi v ozadju nosečnosti, sladkorne bolezni, malignih tumorjev, ciroze jeter.

V mnogih primerih ni mogoče ugotoviti vzročnega faktorja, ki povzroča nastanek vaskulitisa. Številni avtorji kažejo, da učinek izzivalnih dejavnikov vodi v razvoj hemoragičnega vaskulitisa le v primerih, ko se izvaja na podlagi genetske predispozicije organizma za hiperergične imunske reakcije.

Patogeneza

Osnova za razvoj hemoragičnega vaskulitisa je nastanek imunskih kompleksov in povečana aktivnost proteinov sistema komplementa. Kroži v krvi, se odlagajo na notranji površini stene majhnih žil (venule, arteriole, kapilare), kar povzroča škodo s pojavom aseptičnega vnetnega procesa. Vnetje žilne stene vodi v povečanje njegove prepustnosti, odlaganje fibrinske in trombotične mase v lumen posode, kar povzroča glavne klinične znake bolezni - kožni hemoragični sindrom in mikroturbacijo žilne postelje s poškodbami prebavil, ledvic, sklepov.

Razvrstitev

V kliničnem poteku kapilarne toksikoze obstaja akutna faza (začetno obdobje ali poslabšanje) in faza pogrezanja (izboljšanje). Glede na prevladujoče simptome je bolezen razvrščena v naslednje klinične oblike: enostavna, revmatoidna (sklepna), abdominalna in fulminantna. V skladu z naravo pretoka se razlikujejo akutni (do 2 meseca), podaljšani (do pol leta) in kronični HS. Resnost kliničnih manifestacij izločajo vaskulitis:

• Enostavna stopnja. Obstaja zadovoljivo stanje bolnikov in majhna vrsta izpuščaja, artralgija.
• Srednja stopnja. Bolnikovo stanje je zmerno, izpuščaj je bogat, artralgija spremljajo spremembe v sklepih vrste artritisa, ponavljajoče se bolečine v trebuhu in mikrohematurija.
• Huda. Obstaja resno stanje bolnika, odliv bogato izpuščaj z nekrotična področja, angioedem, nefrotski sindrom, je bruto hematurija in gastrointestinalne krvavitve, morda razvoj akutne odpovedi ledvic.

Simptomi

Za kliniko alergijske purpure, značilno akutni začetek s povišano telesno temperaturo do subfebrilnega ali febrilnega števila. Vendar pa se temperatura ne more povišati. Kožni sindrom se pojavlja že pri samem začetku bolezni in ga opazimo pri vseh bolnikih. Zanj so značilni razpršeni pikčasto-papularni hemoragični elementi različnih velikosti (običajno majhni), ki pri stiskanju ne izginejo. V nekaterih primerih opažamo urtikarijo. Izpuščaji so običajno simetrično nameščeni na koži nog, stegen in zadnjice, v območju velikih sklepov, manj na koži rok in telesa. Obilje izpuščajev je pogosto povezano z resnostjo vaskulitisa. S svojo najhujšo potezo se v središču nekaterih elementov izpuščaja in oblik razjed razvije nekroza. Ločitev izpuščaja se konča z dolgotrajno hiperpigmentacijo. Pri kronični HBW s pogostimi ponovitvami kože po izginotju izpuščaja se pojavi piling.

Arktični sindrom se razvije pri 70% bolnikov. Poškodbe sklepov so lahko kratkotrajne v obliki lahke artralgije ali vztrajajo več dni s hudimi bolečinami, ki jih spremljajo drugi simptomi artritisa (pordelost, otekanje) in vodijo do omejitve gibanja v sklepu. Tipična je hlapna narava lezije, ki vključuje večinoma velike sklepe, pogosto kolena in gležnje. Artični sindrom se lahko pojavi v začetnem obdobju vaskulitisa ali se pojavi pozneje. Pogosto je prehodna narava in nikoli ne vodi v trajno deformacijo sklepov. Abdominalni sindrom je lahko pred ali spremlja kožne artikularne manifestacije. To se kaže v bolečinah v trebuhu različne intenzivnosti - od zmerne do paroksizmalne po tipu črevesne kolike. Bolniki pogosto ne morejo navesti natančne lokacije bolečine, se pritožujejo zaradi nenormalnega blata, slabosti in bruhanja. Abdominalija se lahko pojavlja večkrat čez dan in poteka spontano ali v prvih nekaj dneh zdravljenja.

Ledvični sindrom se pojavi pri 25-30% bolnikov in kaže znake kroničnega ali akutnega glomerulonefritisa z različnimi stopnjami hematurije. Številni bolniki razvijejo kompleks nefrotskih simptomov. Poraz drugih organov pri hemoragičnem vaskulitisu je zelo redka. To je lahko hemoragična pljučnica v obliki kašlja s progami krvi v sputumu in oteženo dihanje, krvavitvami v endokardiju, hemoragičnem perikarditisu, miokarditisu. Poškodbe možganskih žil se kažejo v omotici, razdražljivosti, glavobolu, epifiškicah in lahko povzročijo nastanek hemoragičnega meningitisa.

Zapleti

Okvara ledvic je najbolj obstojni sindrom hemoragičnega vaskulitisa, lahko je zapleten zaradi malignega glomerulonefritisa in kronične odpovedi ledvic. V hudih primerih alergijske purpure pride do gastrointestinalne krvavitve, ki jo spremlja krvavo bruhanje in prisotnost krvi v blatu, pljučna krvavitev, krvavitev v možgansko snov (hemoragična kap). Masivna izguba krvi lahko povzroči kolaps in anemično komo. Zapleti abdominalnega sindroma so manj pogosti in so predstavljeni z intaginalno intaginacijo, peritonitisom, mezenterično trombozo in nekrozo dela tankega črevesa. Največja pogostost smrtnih izidov je zabeležena s strelovodno obliko HB.

Diagnostika

Z izvajanjem diagnostike revmatolog upošteva starost bolnika, preučuje etiofaktorje, primerja klinične in laboratorijske podatke ter izključuje druge bolezni. Z razvojem ledvičnega sindroma bolnik potrebuje posvetovanje z nefrologom ob prisotnosti bolečin v trebuhu - posvet z gastroenterologom in kirurgom. Diagnostična plošča vključuje:

• Hematološki testi. Na splošno, krvne preiskave, praviloma obstajajo nespecifični znaki zmernega vnetja (levkocitoza in rahlo povečanje ESR), povečanje števila trombocitov in eozinofilcev. Biokemijska analiza krvi kaže povečanje imunoglobulina A in CRP. Rezultati koagulograma so zelo pomembni za diagnosticiranje. Pomanjkanje podatkov za kršitev koagulacije v prisotnosti kliničnih znakov hemoragičnega sindroma je dokaz v prid HS.
• Urin in blato. Pri analizi urina so odkrili hematurijo, proteinurijo, cilindrurijo. Bolniki z ledvičnim sindromom so prikazani spremljanje sprememb v analizi urina, vodenje biokemije urina, vzorci Zimnitsky, Nechiporenko. Za diagnosticiranje skritih krvavitev v prebavnem traktu se izvede analiza okultne krvi v blatu.
• Instrumentalna diagnostika. Za oceno stanja tarčnih organov se opravi ultrazvok ledvic, opravi se ultrazvok ledvičnih žil. Da bi izključili organske vzroke krvavitve iz prebavnega trakta in bronhijev, je priporočljivo opraviti ultrazvok trebuha, gastroskopijo, bronhoskopijo.
• Biopsija s histologijo. V hudih diagnostičnih primerih je indicirana biopsija kože ali ledvic. Histološka preiskava biopsije razkriva značilne spremembe: odlaganje imunoglobulina A in CEC na endotelij in debelino žilne stene venul, arteriol in kapilar; tvorba mikrotromba; sproščanje krvnih elementov izven plovila.

Abdominalno obliko hemoragičnega vaskulitisa je treba razlikovati od drugih vzrokov, ki povzročajo pojav simptomov »akutnega apta«., gripa), levkemija, revmatoidni artritis, Stillova bolezen, akutni glomerulonefritis, sistemski vaskulitis.

Zdravljenje

V akutni fazi hemoragičnega vaskulitisa morajo bolniki upoštevati posteljo in hipoalergensko dieto, omejiti porabo tekočin in soli ter odstraniti antibiotike in druga zdravila, ki lahko povečajo senzibilizacijo telesa. Glavne smeri zdravljenja so odvisne od kliničnih manifestacij, zato jih je priporočljivo obravnavati sindromsko:

• Za vse sindrome. Osnova osnovnega zdravljenja za vse oblike hepatitisa B je imenovanje disaggregantov (dipiridamol, pentoksifilin) ​​in aktivatorjev fibrinolize (nikotinska kislina). Priprave teh skupin preprečujejo agregacijo trombocitov, izboljšujejo mikrocirkulacijo in intersticijsko perfuzijo. Pogosto so v osnovno shemo vključeni heparin in drugi antikoagulanti.
• S kožnim sindromom. Zdravljenje vključuje uporabo sulfasalazina, kolhicina. Uporaba prednizona je še vedno sporno vprašanje med zdravniki. Morda njegovo imenovanje v hudih primerih HS. Zaradi odsotnosti učinka kortikosteroidne terapije so pripravki staleža citostatiki.
• Ko sklepni sindrom. Izrazito artralgijo ustavimo z protivnetnim zdravljenjem (indometacin, ibuprofen). Poleg tega lahko apliciramo derivate aminokinolina (klorokin).
• Z ledvičnim sindromom. Predpisani so visoki odmerki glukokortikoidov, citostatiki. Uporabo zaviralcev angiotenzinske konvertaze, antagonistov angiotenzina II, dajemo normalni humani imunoglobulin, izvajamo elektroforezo z nikotinsko kislino in heparinom na ledvice. V terminalni fazi kronične ledvične bolezni je potrebna hemodializa ali presaditev ledvic.
• Z abdominalnim sindromom. Intenzivni bolečinski sindrom služi kot indikacija za intravensko dajanje prednizolona, ​​reopoliglukinov, kristaloidov. Z razvojem kirurških zapletov (perforacija, invaginacija črevesja) se uporabljajo kirurške taktike.

Huda prehodnost bolezni je indikacija za ekstrakorporalno hemokorecijo (hemosorbcija, imunosorbcija, plazmafereza). Mnogi avtorji so opazili neučinkovitost antihistaminikov pri zdravljenju HB. Vendar pa je njihova uporaba lahko upravičena pri bolnikih z alergijsko zgodovino. Če je bolezen povezana z alergijami na hrano in prisotnostjo abdominalnega sindroma, so dodatno predpisani enterosorbenti.

Napoved in profil

Blage oblike hemoragičnega vaskulitisa so nagnjene k spontanemu celjenju po prvem napadu bolezni - njihova napoved je ugodna. V fulminantni obliki lahko pride do smrti bolnikov v prvih nekaj dneh po začetku bolezni. Najpogosteje je povezana s poškodbami žilnega CNS in pojavom intracerebralne krvavitve. Drug vzrok smrti je lahko hud ledvični sindrom, ki vodi do razvoja uremije. Za preprečevanje alergijskega vaskulitisa se priporoča sanacija kroničnih infekcijskih žarišč ENT organov, deworming z helmintskimi invazijami, razen stika z znanimi alergeni in nenadzorovanimi zdravili.