Kaj je amiloidoza srca in kako je nevarna?

Srčna amiloidoza je proces motenj metabolizma beljakovin, ki povzroči nastanek kompleksa protein-saharid, imenovan amiloid v srčnih tkivih. Povzroča hipertrofijo miokarda in vpliva tudi na njegovo kontraktilnost. Prispeva k razvoju motenj cirkulacije, nastanka različnih aritmij in drugih resnih bolezni srca.

Amiloidna kardiopatija, ki se imenuje srčna amiloidoza, je posledica sistemskih motenj sinteze beljakovin v telesu. Zaradi pojava amiloidoze v bolnem organu ima beljakovina b-fibrilarno strukturo. Odloženo je na:

• koronarne žile;
• stene aorte;
• perikard;
• endokardij;
• miokarda.

Amiloidoza srčne mišice se kaže v več oblikah, ki so dobile naslednja imena:

• AL - amiloidoza lahke verige;
• SSA - senilna sistemska amiloidoza;
• FAP - družinska amiloidoza;
• AA - sekundarna amiloidoza.

Če se v bolnikovem telesu razvije generalizirana amiloidoza, bo srce postalo glavna tarča bolezni. Redko pride do razvoja izolirane atrijske amiloidoze.

Amiloidoza ne vpliva samo na srce, ampak tudi na druge organe, na primer:

V drugih organih se lahko pojavijo sistemske okvare proteinskih depozitov. Natančna diagnoza lahko daje le laboratorijske teste.

Katera stran pričakuje "sovražnika"

Amiloidoza srca izvira iz trenutka, ko v telesu pride do kršitve presnove beljakovin. V mnogih primerih je skoraj nemogoče slediti dejavnikom amiloidoze srca. Družinska amiloidoza se prenaša prek avtosomno dominantnega tipa prenosa bolezni. Dedno amiloidozo srca v večini primerov prizadenejo prebivalci Sredozemlja.

Znanstveniki podrobneje preučujejo sekundarno amiloidozo. Njegov razvoj se prilagaja stalnemu razvoju bolezni, kot so: t

• revmatoidni artritis;
  
• Crohnova bolezen;
• sifilis;
• aktinomikoza;
• limfogranulomatoza (kronična granulomatozna bolezen);
• bronhitis;
• tuberkuloza;
• bronhiektazije;
• psoriatični artritis;
• ankilozirajoči spondilitis.

V nekaterih primerih bolniki s kronično odpovedjo ledvic prejmejo to patologijo.

Patogeneza bolezni

Na žalost oblika senilne, družinske, idiopatske amiloidoze zasleduje skoraj 100% bolnikov. Odlaganje amiloidne snovi se v večini primerov pojavi v mišični plasti srca. Malo manj se ta proces odvija v perikardiju ali endokardiju. Če amiloid okuži miokard, se nagiba k kopičenju med miofibrili, kar vodi do močne kompresije arteriole in intramuralnih arterij. Za amiloidozo srca je značilno dejstvo, da z intenzivnim kopičenjem amiloida postane miokard manj elastičen in elastičen, kar lahko prispeva k njihovemu uničenju. Obseg srčnih votlin hkrati praktično ne spremeni.

Senilni tip amiloidoze srca spremlja difuzna lezija mišičnih vlaken. Ta proces vodi do atrofije srčne mišice. Amiloid se pogosto odlaga v aorto in koronarne arterije.

Strukturne spremembe miokarda povzročajo motnje diastolične in sistolične funkcije. Zmanjšana srčna emisija, srčno popuščanje. Če se amiloid deponira v srčnih ventilih, bo to neizogibno povzročilo napako ventila. Če se fibrilarni protein nabira v njegovem svežnju, atrioventrikularnem ali sinusnem vozlišču, se pojavijo vsi znaki blokade prevodnih sistemov srčne mišice.

Svetovna zdravstvena organizacija je razvila štiri klasifikacije te bolezni. Vsak od njih označuje stopnjo poškodbe organov zaradi amiloida.

• I fazi. Med postopkom biopsije ali neinvazivnega pregleda ni nobenih očitnih znakov amiloidoze srca.
• Faza II Amiloidoza je brez simptomov. Rezultati biopsije ali neinvazivni pregled kažejo, da se v srčni mišici kopiči amiloid.
• Stopnja III je bila zaznamovana s kompenzirano simptomatsko amiloidozo.
• Faza IV. Razvita dekompenzirana kardiomiopatija.

Najpogosteje je možno diagnosticirati poškodbe srca z amiloidozo z uporabo elektrokardiografije, srčnega pregleda, scintigrafije ali rentgenske slike. Na voljo je tudi laboratorijska analiza krvnega seruma ali biopsije srčnega tkiva.

Glavni simptomi bolezni

Amiloidoza srca ponavadi prikriva kot:

• ishemična bolezen srca;
• hipertrofična kardiomiopatija.

Zaradi tega je težko pravilno in pravočasno diagnosticirati bolezen. Amiloidna kardiopatija v začetnih fazah nima skoraj nobenih simptomov. Najbolj značilni znaki nastopa bolezni:

• nenadna izguba teže;
• občutek utrujenosti;
• nerazumna razdražljivost;
• pogoste omotice;
• otekanje.

Precejšnje poslabšanje zdravja lahko sprožijo predhodne medsebojne bolezni, kot so stres, okužbe dihal, čustveni stres in drugi. Pojavlja se tudi pojav ortostatske hipotenzije, ki jo spremlja močan padec krvnega tlaka, hude bolečine v srcu angine, sinkopalno stanje, aritmija.

Znaki razvoja kronične oblike srčne amiloidoze:

Srčno popuščanje, ki se je razvilo zaradi pojavljanja velike količine amiloida v srcu, ima eno razlikovalno značilnost - hitro napredovanje bolezni. Odporen na uporabo srčnega glikozida.

V večini primerov bolniki, ki trpijo za srčno amiloidozo, "zaslužijo" ascites ali perikardialni izliv. Amiloidna infiltracija povzroča razvoj sindroma bolnega sinusnega sindroma, ki ga spremlja bradikardija in vodi do prezgodnje smrti srca.

Če je amiloidoza posledica sistemske bolezni, ima večina bolnikov:

• driska;
• disfagija;
• poškodbe živčnega sistema;
• kožne krvavitve;
• makroglosija.

Za generalizirano amiloidozo je značilno zaporedno dodajanje novih simptomov, ki se prej niso pojavili, ki opisujejo celotno sliko bolezni.

Diagnoza in zdravljenje

To bolezen je zelo težko diagnosticirati. Najpogosteje se patologija ugotovi po obdukciji. Pri auskultaciji srčne mišice pri bolnikih, ki trpijo za srčno amiloidozo, prihaja do gluhih srčnih zvokov, ventrikularni ventili v atrijih spremljajo sistolični šumovi. EKG zazna motnje v prevodnih sistemih in ekscitabilnost miokarda.

Rezultati študije echo srca lahko pokažejo:

• značilno odebelitev medpredmetnega in interventrikularnega septuma, ventili srčne mišice, prekatne stene;
• miokardialna hipokinezija;
• atrijska dilatacija itd.

V nekaterih primerih se lahko v miokardu odkrijejo zrnca, podobna amiloidnim akumulacijam.

V procesu zdravljenja amiloidoze srca se veliko pozornosti posveča procesu upočasnjevanja razvoja srčnega popuščanja. Glede na resnost bolezni srca, zdravniki predpišejo:

• antikoagulanti;
• diuretiki;
• vitamini;
• srčnih glikozidov.

Ta bolezen velja za eno najbolj nevarnih, saj je v začetnih fazah skoraj nemogoče diagnosticirati. Ko se postavi diagnoza, bolezen običajno preide v kronično fazo in je polno okrevanje skoraj nemogoče. Vse droge so namenjene le upočasnitvi procesa uničenja najpomembnejšega organa - srca.

Amiloidoza srca

Amiloidoza srca je sistemska disproteinoza, ki vodi do odlaganja amiloida, specifičnega proteinsko-polisaharidnega kompleksa v srčnih tkivih. Amiloidozo srca spremlja hipertrofija miokarda, kršitev njene kontraktilne sposobnosti, razvoj kronične odpovedi krvnega obtoka, aritmije, hipotenzija, valvularne napake. Klinično diagnozo amiloidoze srca določimo z uporabo podatkov iz elektrokardiografije, ehokardiografije, rentgenskih slik, scintigrafije, laboratorijskih študij serumskih beljakovin, biopsij tkiva. Zdravljenje pri srčni amiloidozi je namenjeno zaviranju amiloidogeneze (polikemoterapija) in upočasnitvi napredovanja srčnega popuščanja (diuretiki, srčni glikozidi, vitamini).

Amiloidoza srca

Amiloidoza srca (amiloidna kardiopatija) je oblika sistemske okvare presnove beljakovin s prevladujočim odlaganjem b-fibrilarnih beljakovin (amiloida) v miokard, endokard, perikard, aorto in koronarno steno krvnih žil. Bolezen srca lahko opazimo pri naslednjih vrstah amiloidoze: AL - lahka verižna amiloidoza, SSA - senilna sistemska amiloidoza, FAP - družinska amiloidoza, AA - sekundarna amiloidoza. Pri generalizirani amiloidozi je srce dominantni ciljni organ, v nekaterih primerih pa se lahko pojavi izolirana atrijska amiloidoza. Med drugimi kliničnimi oblikami bolezni, skupaj z amiloidozo srca, so najpogostejši amiloidoza ledvic, pljuč, vranice, črevesja in drugih organov.

Vzroki za srčno amiloidozo

Govoriti o sprožilnih dejavnikih amiloidogeneze v večini primerov ni mogoče. Pri družinski amiloidozi se pojavi avtosomno dominanten tip prenosa bolezni. Naslednja amiloidoza srca je pogostejša med predstavniki sredozemske etnične skupine.

Patogeneza srčne amiloidoze

Pri družinski, idiopatski in napredni senilni obliki amiloidoze se srčno popuščanje pojavi pri 80-100% bolnikov. Najpogosteje se odlaganje amiloida pojavi v mišičnem sloju srca, manj pogosto - v perikardiju in endokardiju. V miokardiju se amiloid nabira med miofibrili, kar vodi do stiskanja intramuralnih arterij in arteriolov.

Pri amiloidozi srca se miokard stisne, postane manj raztegljiv (»gumijasti« miokard); volumen votlin srca se običajno nekoliko razlikuje. Senilna amiloidoza srca se pojavi kot difuzna lezija mišičnih vlaken, ki jo spremlja njihova atrofija; Odlaganje amiloida se pogosto odkrije v koronarnih arterijah in aorti. Strukturne spremembe v miokardu povzročijo moteno sistolično in diastolično funkcijo, zmanjšanje srčnega izhoda in znake srčnega popuščanja.

V primeru odlaganja amiloida v območju ventila se razvije klinična klinika s srčno boleznijo; s kopičenjem fibrilarnih beljakovin v svežnju njegovih sinusnih in atrioventrikularnih vozlišč se pojavijo simptomi blokade srčnega prevodnega sistema.

V klasifikaciji, ki jo je razvila Svetovna zdravstvena organizacija, obstajajo štiri stopnje srčne amiloidoze, pri čemer se upošteva stopnja vpletenosti organov v patološki proces:

• The - simptomi in znaki amiloidoze srca med neinvazivnim pregledom ali biopsijo niso odkriti;
• - - - poškodbe srca so potrjene z neinvazivnim testiranjem (EKG, EchoCG) ali biopsijo, vendar je potek amiloidoze asimptomatski;
• ІІ - - stopnja kompenzirane simptomatske srčne amiloidoze;
• IV - stopnja dekompenzirane kardiomiopatije.

Simptomi amiloidoze srca

Amiloidoza srca je pogosto prikrita s kliniko ishemične bolezni srca, hipertrofično kardiomiopatijo, zaradi česar je težko pravočasno prepoznati amiloidno kardiopatijo. V začetnih fazah razvoja amiloidoze srca se pojavi postopoma, asimptomatsko. Lahko se pojavi zmanjšanje telesne mase, utrujenost, razdražljivost, omotica, oteklina.

Do ostrega poslabšanja dobrega počutja običajno prihaja preložena bolezen, ki vključuje trenutno dihanje, vključno z okužbo dihal, stresom, čustveno prenapetostjo. V napredovalem stadiju amiloidoze srca opozarja nizek krvni tlak s simptomi ortostatske hipotenzije; bolečine v območju srca, ki imajo stenokardni značaj; sinkopalna stanja, aritmije. Znaki razvoja kroničnega srčnega popuščanja so zasoplost, hepatomegalija, edemi. Posebnost srčnega popuščanja s srčno amiloidozo je hitro napredovanje in odpornost na zdravljenje s srčnimi glikozidi.

Pogosto imajo bolniki s srčno amiloidozo perikardialni izliv in ascites. Zaradi infiltracije amiloida se razvije sindrom bolnega sinusnega sindroma, ki ga spremlja bradikardija in lahko privede do nenadne srčne smrti.

V primeru, da je srčna amiloidoza ena od manifestacij sistemske amiloidoze, se lahko pri bolnikih pojavi ledvična odpoved, disfagija, driska, makroglosija, kožne krvavitve, periorbitalna purpura in poškodbe živčnega sistema. Za generalizirano amiloidozo je značilno zaporedno dodajanje novih in novih simptomov, kar ustvarja pestro klinično sliko z večorganskimi manifestacijami.

Diagnoza amiloidoze srca

Odsotnost patognomoničnih simptomov otežuje diagnozo srčne amiloidoze v življenju. Pogosto so zanesljivi podatki za amiloidno kardiopatijo zaznani le pri obdukciji.

Med akuskultacijo srca pri bolnikih z amiloidozo se slišijo gluhi srčni toni in sistolični šum regurgitacije na atrioventrikularnih ventilih. Na EKG-ju se zabeleži zmanjšanje napetosti kompleksov QRS, različne motnje vzdražljivosti in prevodnost miokarda.

EhoCG znaki amiloidoze srca vključujejo odebelitev interventrikularnega in interatrijalnega septuma, prekatne stene, srčne zaklopke, atrijsko dilatacijo, miokardno hipokinezijo. Za funkcionalne spremembe je značilno močno zmanjšanje iztisne frakcije levega prekata, oslabljeno diastolično polnjenje, valvularna regurgitacija. Včasih je v miokardiju mogoče identificirati eho-pozitivne vključke v obliki majhnih granul, ki predstavljajo amiloidne depozite.

Na rentgenskih slikah prsnega koša se lahko določi povečanje sence srca, eksudativni plevriti. Scintigrafija miokarda in MRI srca služita kot bolj občutljiva in specifična metoda v življenjski diagnozi srčne amiloidoze.

Morfološko potrditev amiloidoze srca lahko dobimo z biopsijo miokarda ali drugih prizadetih organov (jezik, dlesni, podkožna maščoba, bezgavke, ledvice, rektum itd.).

V laboratorijskih preiskavah najdemo urin in kri z amiloidozo srca, proteinurijo, hipoproteinemijo, hiperglobulinemijo in hipoalbuminemijo.

Diferencialno diagnozo amiloidoze srca izvajamo z dedno distonično lipidozo (Fabryjevo bolezen), miksedemom, sindromom pelikacije srca, hipotiroidizmom, idiopatsko kardiomiopatijo, idiopatsko restriktivno kardiomiopatijo, pljučnim srcem, hemokromatozo, aortno stenozo, cistozo;

Zdravljenje amiloidoze srca

Zdravljenje bolnikov s srčno amiloidozo ima velike težave. Za zatiranje amiloidogeneze se uporabljajo različni načini polikemoterapije in imunosupresivna zdravila. V večini primerov se zdravljenje amiloidoze srca zniža na upočasnitev napredovanja srčnega popuščanja. Predpišejo se simptomatična zdravila - diuretiki, srčni glikozidi, vitamini, antikoagulanti.

Pri uporabi SSSU se lahko uporabi vsaditev umetnega spodbujevalnika. Trenutno v kardiologiji, za zdravljenje amiloidoze, se začne presaditev prizadetih organov, vključno s srcem. Bolnike s srčno amiloidozo je treba po diagnozi sistematično spremljati s kardiologom, hematologom, nevrologom, nefrologom in drugimi strokovnjaki.

Prognoza za amiloidozo srca

Pravočasna intravitalna diagnoza srčne amiloidoze in njeno učinkovito zdravljenje sta težka problema v kardiološki praksi. Razlog za to je precej redka prevalenca patologije, neznatnost specifičnih simptomov v kliniki bolezni, pomanjkanje specializiranih centrov v Rusiji, ki se ukvarjajo s problemi amiloidoze.

Prognoza amiloidoze srca je neugodna: srčno popuščanje je nagnjeno k stalnemu napredovanju. Smrt bolnikov se v povprečju pojavi 1,5 do 2,5 leta po pojavu znakov bolezni srca zaradi srčnega popuščanja ali ne-srčnih zapletov.

Amiloidoza srca: kaj vodi k njej, kako se manifestira, kako zdraviti

Amiloidoza srca (ali amiloidna kardiopatija) se nanaša na patološko stanje, ki ga spremlja odlaganje v medceličnem prostoru srčnih tkiv amiloida, netopne snovi z b-fibrilarno strukturo, ki sestoji iz proteinov, povezanih s polisaharidi in nastane med presnovno motnjo. Kopičenje kompleksa protein-saharid v srčni mišici, perikardiju, endokardiju, aortnih stenah in koronarnih žilah povzroči hipertrofijo miokarda, motnjo normalne kontraktilne sposobnosti tega vitalnega organa in hemodinamike, napake v ventilu, hipotenzijo in aritmije.

Poraz amiloida srca lahko opazimo pri različnih vrstah motenj metabolizma beljakovin - amiloidoza lahkih verig, sistemske cianoze, družinske ali sekundarne amiloidoze. S splošnim potekom amiloidoze srce postane ena od prvih tarč. Poleg tega so lahko prizadeti tudi drugi organi - jetra, vranica, ledvice, pljuča, črevesje itd. V nekaterih primerih lahko opazimo tudi izolirano atrijsko amiloidozo.

Do sedaj se znanstveniki niso mogli naučiti, kako popolnoma ozdraviti to redko bolezen. Vendar pa so razvili zdravniške in kirurške sheme zdravljenja, ki pomagajo podaljšati življenje bolnikov s takšno diagnozo.

V tem članku vam bomo posredovali informacije o vzrokih, manifestacijah, razvojnem mehanizmu, prognozi, metodah diagnoze in zdravljenja srčne amiloidoze. To znanje vam bo pomagalo pravočasno, da sumite na razvoj te nevarne bolezni, in sprejmete pravo odločitev glede potrebe po posvetovanju z zdravnikom.

Razlogi

Primarni vzrok za razvoj srčne amiloidoze je kršitev presnove beljakovin, ki jo spremlja tvorba amiloida. Takšna presnovna okvara se lahko sproži z dednimi vzroki, ki vodijo v razvoj družinske amiloidoze. Ta bolezen je pogostejša med prebivalci Sredozemlja in se prenaša na avtosomno dominanten način.

Druga vrsta bolezni amiloidoze srca je sekundarna amiloidoza, ki se lahko pojavi med dolgotrajnim zdravljenjem naslednjih bolezni in stanj:

• sifilis;
• tuberkuloza;
• Crohnova bolezen;
• revmatoidni artritis;
• ankilozirajoči spondilitis;
• psoriatični artritis;
• aktinomikoza;
• bronhitis;
• bronhiektazije;
• limfogranulomatoza.

Včasih vzrok za razvoj amiloidoze srca postane dolgotrajna odpoved ledvic. V takih primerih lahko hemodializa postane dejavnik, ki sproži prekinitev presnove beljakovin.

V redkih primerih se pri starejših ljudeh odkrije amiloidoza srca. Predvideva se, da se odlaganje amiloida sproži zaradi številnih okvar v starajočem organizmu, ki jih povzročajo različne patologije, ki so se nabirale v preteklih letih - motnje v delovanju centralnega živčnega sistema, trebušne slinavke, jeter itd. Praviloma se v takih primerih srčna amiloidoza odkrije šele po disekciji.

Razvojni mehanizem

Odlaganje amiloida v tkivih srca je opaženo pri skoraj 100% bolnikov, ki trpijo zaradi družinskih, idiopatskih ali zapostavljenih sinusnih oblik amiloidoze. Ta beljakovinsko-saharidna snov se večinoma odlaga v miokard, manj pa se nabira v drugih slojih srca.

V srčni mišici zavzame prostor med miofibrili (vlakna mišičnega tkiva) in stisne srčne žile. Zaradi tega se miokard stisne in je manj elastičen. Hkrati se srčne komore malo spremenijo.

Pri starejši varianti amiloidoze se amiloid kopiči difuzno in povzroča miokardno atrofijo. Poleg tega se kopiči v koronarnih arterijah in aorti.

Vse zgoraj navedene miokardne spremembe povzročajo kršitev sistolične in diastolične funkcije srca. Bolnika moti hemodinamika zaradi zmanjšanja srčnega volumna in srčnega popuščanja.

S porazom amiloidnega tkiva srčne zaklopke nastane okvara ventila. Takšna stanja se kažejo v ustreznih simptomih in povzročajo tudi hemodinamične motnje.

Če se spremenjena beljakovina deponira v srčnem prevodnem sistemu (njegov sveženj, sinusni ali atrioventrikularni vozel), potem ima bolnik znake aritmij.

Stopnje toka

Glede na stopnjo vključenosti v patološki proces tkiva v telesu ločimo štiri stopnje srčne amiloidoze:

• I - ko neinvazivne metode pregleda srca ali biopsije, znaki akumulacije amiloida niso odkriti, patologija je asimptomatska;
• II - z neinvazivnimi metodami pregleda srca ali biopsije se odkrijejo pomembne akumulacije amiloida, vendar je patologija asimptomatska;
• III - patologija se kaže v simptomih kardiomiopatije, bolnikovo stanje pa ostaja kompenzirano;
• IV - pri bolniku se razvije dekompenzirana kardiomiopatija in amiloidoza postane nepovratna.

Simptomi

Dolgo časa je amiloidoza srca asimptomatska. Po tem se lahko pojavijo naslednji nespecifični simptomi:

• zmanjšanje tolerance do telesnih dejavnosti;
• šibkost;
• ostra izguba teže;
• pogoste epizode vrtoglavice;
• razdražljivost;
• zabuhlost

Vsi ti simptomi se običajno pripisujejo utrujenosti in ne postanejo razlog za odhod k kardiologu.

Pogosto pojav prvih znakov amiloidoze srca sprožijo naslednji dejavniki:

• čustveno preobremenjenost ali pogoste in dolgotrajne stresne situacije;
• akutne virusne okužbe.

Po izpostavljenosti tem vzrokom bolnik razvije simptome, ki kažejo na amiloidne poškodbe srčnega tkiva:

• bolečine v prsih stenokardicheskogo narave;
• aritmični pulz;
• znižanje krvnega tlaka za 20-25% pod normalno;
• huda slabost;
• omedlevica in omedlevica;
• vidno povečanje cervikalnih žil v volumnu;
• ponoči suh kašelj (znaki zadušitve).

Te manifestacije srčne amiloidoze je mogoče jemati za druge bolezni - hipertrofično kardiomiopatijo, koronarno srčno bolezen. Pravilno diagnozo lahko v takih primerih naredimo šele po opravljenem celovitem pregledu z instrumentalnimi in laboratorijskimi metodami (Echo-KG, scintigrafija miokarda, analiza krvnega seruma, srčna biopsija itd.).

Ponavadi se stanje bolnika hitro poslabša in vsi zgoraj navedeni simptomi niso več izločeni z jemanjem srčnih glikozidov. Dodane so naslednje manifestacije progresivnega srčnega popuščanja:

S porazom sinusnega vozlišča bolnik razvije bradikardijo, ki lahko povzroči zastoj srca in začetek nenadne koronarne smrti.

Če je akumulacija amiloida v srcu posledica sistemske amiloidoze, imajo bolniki znake, ki kažejo, da so drugi organi in sistemi poškodovani:

• povečanje velikosti jezika;
• motnje požiranja;
• driska;
• bolečine v trebuhu;
• črevesna obstrukcija;
• odpoved ledvic;
• srbeča koža;
• rumenkost;
• razbarvanje temnega urina in blata;
• periorbitalna purpura;
• krvavitev sluznice;
• hemoragični kožni izpuščaj;
• hude bolečine v lopatici.

Variabilnost zgoraj navedenih simptomov generalizirane amiloidoze je lahko različna in je odvisna od prisotnosti lezij različnih organov. Bolnik s to obliko bolezni sčasoma vse več novih simptomov.

Diagnostika

Zaznavanje srčne amiloidoze je težka naloga, saj te bolezni ne spremljajo specifični simptomi. Zdravnik lahko sumi prisotnost te patologije iz naslednjih razlogov:

• pri poslušanju zvokov srca se določi njihova gluhost in sistolični šum;
• Na rentgenski sliki prsnega koša je opazna povečana srčna senca (lahko so znaki kopičenja tekočine v srčni torbici ali plevralni votlini);
• EKG je zaznal napake v vzburjenju srca in obsežna odstopanja v sistemih prevajanja in vzbujanja miokarda;
• Echo-KG razkriva zadebeljene intercamerijske pregrade, miokard, ventile in stene prekatov, hipokinezijo srčne mišice, dilatacijo atrija, zmanjšanje volumna emisije iz levega prekata.

Včasih je pri ultrazvoku srca mogoče zaznati prisotnost amiloidnih usedlin v obliki majhnih granul v miokardu.

Za natančno diagnozo je bolniku predpisana naslednja študija:

• biopsija in histološka analiza srčnega tkiva - za določitev prisotnosti amiloida;
• testi krvi in ​​urina - za identifikacijo proteinurije, hipoproteinemije, zmanjšanje ravni globulinov in albuminov.

Podrobnejšo sliko strukturnih sprememb v srcu pri amiloidnih lezijah zagotavljajo naslednje študije:

• MRI srca s kontrastom;
• miokardna scintigrafija.

Da bi izključili napačno diagnozo, se izvede diferencialna diagnoza s takšnimi boleznimi:

• idiopatska restriktivna kardiomiopatija;
• kardiomiopatija miksedema;
• hipertrofična kardiomiopatija;
• Fabryjeva bolezen;
• aortna stenoza;
• glikogenoza;
• hemokromatoza;
• sarkoidoza;
• pljučno srce.

Zdravljenje

Doslej sodobna medicina ni razvila učinkovitih zdravil za popolno odpravo amiloidoze. Kompleks zdravljenja za to bolezen je namenjen upočasnitvi procesa kopičenja amiloida v tkivih in simptomatske terapije. Po odkritju amiloidoze mora bolnik biti pod nadzorom kardiologa, hematologa, nefrologa, nevrologa in drugih ustreznih strokovnjakov.

Konzervativno zdravljenje

V primeru srčne amiloidoze je načrt zdravljenja odvisen od vzroka bolezni:

1. Pri primarni amiloidozi. Citostatiki so predpisani za delovanje na tumorje plazemskih celic. Za to se lahko uporabijo naslednja zdravila: melfalan s prednizolonom ali deksametazonom, samim talidomidom ali s kemoterapevtiki, kombinacijo adriamicina in vincristina z deksametazonom. Takšna terapija z zdravili je predpisana s tečaji in se izvaja pod stalnim nadzorom hematologa in kardiologa. Njegovi neželeni učinki so enaki kot pri kemoterapiji in se kažejo kot zastrupitev, slabost, bruhanje, izguba telesne mase, plešavost. Visoki odmerki melfalana lahko povzročijo razvoj levkemije.
2. Pri sekundarni amiloidozi. Predpišejo se kortikosteroidna zdravila in kolhicin. Hormonska sredstva imajo protivnetni učinek, in jemanje kolhicina pomaga blokirati nastanek amiloidnih frakcij, je učinkovit v 95% primerov in vam omogoča, da podaljšate življenjsko dobo bolnika.

Trenutno potekajo raziskave o uporabi takega protitumorskega sredstva, kot je rituksimab, sestavljen iz monoklonskih protiteles proti antigenu CD20, za zdravljenje srčne amiloidoze. Zaenkrat ni sklepov o učinkovitosti tega zdravila v tej patologiji.

Poleg teh zdravil je bolniku predpisana tudi simptomatska terapija, katere cilj je odpraviti okvarjene funkcije srca. Za to se lahko prijavite:

Pri predpisovanju zdravil zdravnik uporablja nizke odmerke jemanje nekaterih od njih z amiloidozo lahko povzroči še večje znižanje krvnega tlaka.

Če amiloid vpliva na druge organe, lahko v načrt zdravljenja vključimo tudi druga zdravila za simptomatsko zdravljenje.

Bolnikom s srčno amiloidozo svetujemo, da sledijo dieti, ki pospešuje razkladanje tega organa. Vključuje omejevanje količine soli in živalskih maščob.

Poleg zdravil se lahko bolnikom s hudo amiloidozo (zlasti če jih prizadene amiloid ledvic) priporoča hemodializa. Ta metoda vam omogoča odpravo učinkov odpovedi ledvic in prispeva k podaljšanju življenja bolnikov.

Kirurško zdravljenje

V nekaterih primerih lahko bolnike s srčno amiloidozo dodelijo za izvajanje takih operacij:

1. Implantacija srčnih spodbujevalnikov. Ti posegi se izvajajo, ko je nemogoče stabilizirati srčni utrip in odpraviti aritmije s pomočjo zdravil.
2. Presaditev matičnih celic. Izvaja se z uporabo visokih odmerkov citostatikov, ki uničijo kostni mozeg. Material za presaditev se lahko odvzame sam bolniku ali darovalcu.
3. Presaditev srca. Takšne intervencije se lahko izvajajo v kombinaciji s kemoterapijo in transplantacijo matičnih celic v primarni amiloidozi. Vendar lahko amiloid ponovno prizadene organ darovalca in takšne intervencije se izvajajo samo za podaljšanje življenja bolnika.
4. Presajanje drugih organov. Pri sistemski amiloidozi se lahko izvede presaditev ledvic in jeter.

Napoved

Prognoza amiloidoze srca je vedno neugodna zaradi hitro progresivne srčne odpovedi. Ta patologija je lahko zapletena zaradi miokardnega infarkta, ishemične kapi in razvoja nalezljivih procesov v različnih sistemih in organih (pljučnica, glomerulonefritis, erizipel itd.). Najnevarnejši zaplet te bolezni je nenadna koronarna smrt.

Pojav smrti pri srčni amiloidozi se pojavi približno 1,5 do 2,5 leta po odkritju patologije. Vzrok smrti so lahko različni dejavniki - srčno popuščanje, srčni ali ne-srčni zapleti amiloidoze.

Amiloidoza srca je redka, vendar nevarna bolezen. Zaradi kopičenja amiloida v srčnih tkivih je motena srčna aktivnost. Ta proces je nepovraten in zdravljenje za tako bolezen je lahko namenjeno le podaljšanju življenja bolnika.

Prvi kanal, program »Živimo zdravo!« Z Elena Malysheva, v rubriki »O medicini« govorimo o amiloidozi:

Resna presnova beljakovin ali amiloidoza srca

Presnovna motnja, ki jo spremlja odlaganje specifičnega proteina (amiloida) v srčni mišici, notranji in zunanji membrani srca, aorte in koronarnih žil, se imenuje srčna amiloidoza. To povzroča hipertrofijo miokarda, znatno zmanjšanje moči krčenja.

Pojav bolezni je v obliki neuspeha cirkulacije, motenj ritma, znižanja krvnega tlaka, razvoja pridobljenih okvar srca. Za zdravljenje je predpisana kompleksna zdravila.

Preberite v tem članku.

Vzroki amiloidoze

Najpogosteje dolgotrajni kronični vnetni procesi in tumorji povzročijo nastanek in odlaganje amiloidnih beljakovin v tkivih. Obstajajo primeri napredovanja bolezni po naslednjih boleznih: t

• tuberkuloza,
• sifilitično okužbo
• glivične bolezni
• osteomielitis
• revmatični endokarditis,
• raka ledvic, pljuč, krvi,
• ateroskleroza
• ankilozirajoči spondilitis,
• luskavica,
• artritis
• bronhitis.

Obstajajo teorije, ki povezujejo sintezo amiloida z avtoimunsko reakcijo, izpostavljenostjo dejavnikom, ki vodijo do kromosomskih mutacij.

Priporočamo branje članka o restriktivni kardiomiopatiji. Iz nje boste spoznali patogenezo in vrste bolezni, simptome pri odraslih in otrocih, diagnozo in zdravljenje.

In tukaj več o amiloidni angiopatiji možganov.

Ejekcijska frakcija pri srčni amiloidozi

Miokard je najbolj prizadet pri amiloidozi. Med mišičnimi vlakni se kopičijo nenormalne beljakovine, ki stisnejo arterije, ki prehajajo skozi srčno steno. Mišična plast postane gosta, zelo slabo se razteza. Istočasno se vzporedno razvijajo atrofični procesi, prostornine srčnih komor se nekoliko povečajo ali pa se ne spremenijo.

Trdno in gosto mišično tkivo ne more zagotoviti normalnega polnjenja votlin v času diastole, šibki rez pa preprečuje uresničitev celotne sistole. Zato pretok krvi v arterijsko omrežje trpi, srčni pretok pa se stalno zmanjšuje. Manjkajoče se manifestacije cirkulatorne odpovedi.

Če se amiloid odlaga na ventile ventilov, nastane okvara srca. V primeru kopičenja tega proteina vzdolž linije prevodnih vlaken ali vozlišč (sinusni in atrioventrikularni) pride do blokade prevodnosti, ki poveča hemodinamske motnje.

Simptomi patologije

V začetni fazi ni značilnih znakov za amiloidozo. Bolniki lahko opazijo povečano utrujenost, omotico, čustveno labilnost, izgubo teže, otekanje nog. Pri nekaterih bolnikih so prisotni napadi vrste angine.

Prihaja naprednejša faza bolezni z naslednjimi kliničnimi manifestacijami:

• nizek krvni tlak;
• omedlevica pri spreminjanju položaja telesa;
• napadi angine;
• epizode nezavesti;
• različne motnje ritma;
• težave z dihanjem;
• povečane jetra;
• otekanje spodnjih okončin.

Za vse te motnje je značilna stalna rast in odpornost na tradicionalno zdravljenje. Kopičenje tekočine zaradi slabosti srčne mišice poteka v obliki perikarditisa ali ascitesa. Nevaren zaplet je izguba sposobnosti sinusnega vozlišča za ustvarjanje impulzov, huda oblika bradikardije lahko povzroči zastoj srca.

Srčna amiloidoza je pogosto del sistemskih poškodb organov. Nastanejo ledvična odpoved, težave pri požiranju, črevesna disfunkcija, izguba spomina. Vse te patološke spremembe se nenehno povečujejo, pridružijo se jim nove klinične manifestacije.

Oglejte si video o amiloidozi srca in njenih nevarnostih:

Diagnostične metode

Pogosto se amiloidoza pojavi pri bolniku šele po smrti. To je posledica dejstva, da so vsi njegovi znaki prisotni pri drugih boleznih.

Pregled

Pri nekaterih bolnikih lahko opazite povečanje velikosti jezika, krvavitve na koži, rdečino oči. Avuskultacijska slika je sestavljena iz gluhih srčnih zvokov in hrupa v času ventrikularne kontrakcije zaradi nezadostnega zapiranja zaklopk ventila.

Ehokardiografija in druge metode

Študija EKG-ja razkriva zmanjšano amplitudo ventrikularnih kompleksov, moteno razdražljivost miokarda in blokado impulzov različnih stopenj.

Ultrazvok srca prikazuje naslednje spremembe:

• zgoščena pregrada med deli srca;
• povečane stene prekata in otekle ventile;
• rahlo povečan atrij;
• mišična plast ima nizko mobilnost;
• izmetna frakcija je močno zmanjšana;
• šibko diastolično polnjenje prekatov;
• povratni pretok krvi skozi nezaprite ventile;
• majhne granule miokarda (niso vedno vidne).

Rentgenska slika razkriva veliko srce, kot je krogla, izliv v perikardialni vrečki. Bolj informativna diagnostična metoda je CT in MRI, ki pomagata vizualizirati strukturo miokarda in identificirati fokalne akumulacije amiloidnega proteina. Končno diagnozo spodbuja biopsija miokarda ali tkiva jezika, bezgavk in črevesja.

Laboratorijski testi

Pri izvajanju krvnih preiskav je pokazala nizko vsebnost beljakovin in albumin, povečano raven globulinov. Test urina kaže izgubo beljakovin.

Zdravljenje amiloidoze srca

Problem pri zdravljenju amiloidoze je, da so tudi pri intenzivni medicinski kemoterapiji rezultati pri nekaterih bolnikih zelo nepomembni.

Po tečaju je stopnja preživetja bolnikov celo leto 55%. Za vplivanje na vzrok bolezni so dodeljene kombinacije:

• Alkeran in prednizolon;
• Colchicine, Melfolan, Metipred;
• Vincristine in Adriablastin, Dexon.

Za simptomatsko zdravljenje in upočasnitev povečanja cirkulacijske okvare se uporabljajo diuretiki (Lasix), srčni glikozidi (Digoxin, Celanid), vitamini (Vitrum Cardio, Supradin), antikoagulanti (Aspirin, Curantil).

Prognoza za patologijo

Zgodnja diagnoza in učinkovita terapija za amiloidozo še nimata velikega uspeha. To je posledica nespecifičnih kliničnih manifestacij, pomanjkanja pozornosti zdravnikov do te bolezni in odpornosti procesa na znane droge. Vsi ti dejavniki vodijo do tega, da je prognoza bolezni zelo neugodna.

Skoraj vsi bolniki po poškodbi notranjih organov ne živijo več kot 3 leta. Smrt lahko povzroči odpoved srca ali ledvic, srčni zastoj.

Priporočamo branje članka o dismetabolični miokardni distrofiji. Iz nje boste spoznali vzroke in mehanizme patologije, simptome in oblike bolezni, diagnozo in zdravljenje.

In tukaj je več o napadu Morgagni-Adams-Stokes.

Amiloidoza srca je ena najhujših manifestacij te kršitve presnove beljakovin. Zanj je značilno kopičenje nenormalnih beljakovin v miokardu in steni arterij. S tem se zmanjša sposobnost srca do učinkovitega srčnega volumna in vodi do napredovanja odpovedi cirkulacije.

Za diagnozo uporabljamo ultrazvok srca, CT, MRI in biopsijo. Zdravljenje vključuje citostatike, hormone, srčne glikozide. V večini primerov je prognoza kljub kombinirani terapiji slaba.

Restriktivna kardiomiopatija je precej redka. Patogeneza je blaga asimptomatska, manifestacije pri otrocih so izrazitejše, vendar jih je mogoče zamenjati z drugimi patologijami. Kaj je posebna endomiokardialna fibroza?

Ljudje, starejši od 55 let, imajo veliko strah. In možganska angiopatija možganov je ena od resnih groženj, povezanih s starostjo. MRI bo pripomogel k vzpostavitvi le-tega, vendar ga še ni mogoče zdraviti.

Tako neprijetno diagnozo, kot sindrom šibkosti sinusnega vozlišča, je včasih mogoče najti tudi pri otrocih. Kako se pojavi na EKG-ju? Kateri so znaki patologije? Kakšno zdravljenje bo predpisal zdravnik? Ali se je mogoče pridružiti vojski v SSSU?

Ni vedno povečano srce označuje patologijo. Kljub temu lahko sprememba velikosti kaže na prisotnost nevarnega sindroma, katerega vzrok je deformacija miokarda. Simptomi so oprani, diagnoza vključuje rentgensko slikanje, fluorografijo. Zdravljenje kardiomegalije je dolgotrajno, posledice pa lahko zahtevajo presaditev srca.

Zaznava spodnji atrijski ritem predvsem na EKG. Razlogi za to so IRR, zato ga je mogoče namestiti tudi pri otroku. Pospešeno bitje srca zahteva zdravljenje kot zadnjo možnost, pogosteje pa je predpisana terapija brez zdravil

Pod vplivom nekaterih bolezni se pojavljajo pogoste ekstrasistole. So različnih vrst - samotne, zelo pogoste, supraventrikularne, monomorfne ventrikularne. Razlogi so različni, vključno z žilne in srčne bolezni pri odraslih in otrocih. Kaj je predpisano zdravljenje?

Vsakdo lahko sliši diagnozo dismetabolične miokardne distrofije. Njeno genezo so jasno določili zdravniki. Če se zdravljenje začne pravočasno, bo postopek reverzibilen.

Za potrditev resnih patologij opravimo srčno kateterizacijo. Opravimo lahko pregled desnih odsekov, votlin. Opravlja se tudi s pljučno hipertenzijo.

MRI srca se izvaja po parametrih. Tudi otroci so pregledani, indikacije za katere so okvare srca, ventili, koronarne žile. MRI s kontrastom bo pokazal sposobnost miokarda, da kopiči tekočino, razkrije tumorje.

Zdravljenje srca z amiloidozo

Amiloidoza srca se pojavi kot manifestacija primarne amiloidoze, manj pogosto povezana z multiplim mielomom. Poleg tega se srčna amiloidoza odkrije v sekcijah pri približno 2% starejših oseb, vendar je v vzroku smrti razmeroma redka. Bolezen je povezana z okvarjeno presnovo beljakovin in odlaganjem amiloida v miokardu. Kontraktilni miokard je podvržen atrofiji. Včasih je prizadet perikard, redko - ventili.

Amiloidoza srca (amiloidna kardiopatija) je redki vzrok kroničnega srčnega popuščanja. Bolezen se razvije v primarni, dedni ali senilni obliki amiloidoze. Z amiloidozo srca se beljakovina deponira okrog kolagena, zato se miokard močno zgosti in zadebeli (srce doseže veliko velikost, miokard postane manj prilagodljiv, krvni obtok se poslabša). Dedna amiloidoza pogosto ne povzroča okvare obtoka, najpogosteje pa se pojavlja pri nekaterih etničnih skupinah (sredozemska skupina).

Pri senilni amiloidozi pogosto ni kliničnih simptomov. Pri tej obliki bolezni se amiloid usede v miokard, koronarne arterije, aorto.

Znaki

1. Srčno popuščanje (zasoplost s naporom, paroksizmalna kratka sapa, utrujenost, edemi).
2. Bolečine v prsih.
3. Nizek krvni tlak z nizkim srčnim utripom, ortostatska hipotenzija.
4. Sistolični šum regurgitacije na atrioventrikularnih ventilih.
5. Perikardni izliv je možen.
6. Zaradi infiltracije se lahko razvije sindrom šibkosti sinusnega vozlišča.
7. Aritmije in nenadna smrt.

Med akuskultacijo je poleg sistoličnega šuma prisotna tudi gluhost srčnih tonov. Najpogosteje, do določenega obdobja, je miokardna poškodba pri primarni amiloidozi asimptomatska, nato pa se simptomi hitro povečajo, zlasti po določeni bolezni, vključno z akutno respiratorno boleznijo. Najpogostejši simptomi amiloidne kardiomiopatije so šibkost, utrujenost, oteklina, zasoplost, omotica in sinkopalna stanja.

Slednji je pogost pojav kardiopatske amiloidoze in je posledica nezmožnosti srca, da poveča srčni pretok med fizično aktivnostjo zaradi omejevanja levega prekata, atrijske lezije in / ali zmanjšanje pretoka krvi pri amiloidozi, ki so prizadele majhne koronarne arterije, kot tudi zaradi nastajajočih tahiaritmij ali ostre bradikardije. posturalna hipotenzija, sočasna nevropatija. Syncopal pogoji pri nekaterih bolnikih se pojavijo s čustveno ali fizično stres. Nesvesnost v tej kategoriji bolnikov je prognostični neugoden znak - absolutna večina teh bolnikov nenadoma umre v 1 letu od nastopa simptomov.

Kako narediti zdravljenje aneurizme aorte tukaj

Ker se amiloid lahko odlaga v katerokoli strukturo srca, je opisana amiloidoza perikarda, ventilov itd.

Opisano je tudi odlaganje amiloida v majhne miokardne žile z razvojem mikrocirkulacijske angine (sindrom X). Hkrati pri obdukciji amiloid v samem miokardu morda ni prisoten in se ne razlikuje od zunanjega miokarda.

Pri elektrokardiogramu s kardiopatskimi oblikami amiloidoze se pojavijo spremembe, ki najpogosteje spominjajo na cikatrične spremembe miokarda. Nastajanje Q valov na EKG je povezano s prisotnostjo amiloidnih infiltracijskih in fibroznih polj, ločitvijo prevodnih vlaken miokarda. Spremembe, ki se pojavljajo na EKG pri bolnikih s kardiopatsko obliko idiopatske amiloidoze, so naslednje.
Vir: medicus.ru

Simptomi

Simptomi anksioznosti amiloidne kardiopatije so srčno popuščanje, zasoplost, utrujenost, bolečine v prsih, nizek krvni tlak, šibkost, aritmija. Amiloidoza srca lahko povzroči nenadno smrt.

Amiloidoza je nevarna, ker je v začetnih fazah skoraj asimptomatska, potem pa se bolnikovo dobro počutje močno poslabša. To se ponavadi pojavi po nalezljivi bolezni. Simptomi amiloidoze so lahko tudi otekanje, omotica in omedlevica v stresu, fizični napor in čustveno preobremenitev. Sinkopa je neugoden znak bolezni, mnogi bolniki s takšnimi simptomi umrejo v enem letu od nastopa bolezni.

Pogosto amiloidoza prizadene kožo: prizadenejo se majhne žile, okoli oči se pojavi rdečina, na telesu se lahko pojavijo izpuščaji in urtikarija. Pri primarni amiloidozi se pojavi povečanje jezika (včasih se ne prilega v usta, pokrije z razpokami in razjedami).

Srčno popuščanje z amiloidozo je nagnjeno k napredovanju, zato je prognoza v večini primerov slaba. Zdravljenje je namenjeno predvsem boju proti poslabšanju krvnega obtoka, normalizaciji delovanja srčne mišice: bolnik jemlje diuretike, glikozide, vitamine.
Vir: ayzdorov.ru

Stopnje

Pri družinski, idiopatski in napredni senilni obliki amiloidoze se srčno popuščanje pojavi pri 80-100% bolnikov. Najpogosteje se odlaganje amiloida pojavi v mišičnem sloju srca, manj pogosto - v perikardiju in endokardiju. V miokardiju se amiloid nabira med miofibrili, kar vodi do stiskanja intramuralnih arterij in arteriolov.

Pri amiloidozi srca se miokard stisne, postane manj raztegljiv (»gumijasti« miokard); volumen votlin srca se običajno nekoliko razlikuje. Senilna amiloidoza srca se pojavi kot difuzna lezija mišičnih vlaken, ki jo spremlja njihova atrofija; Odlaganje amiloida se pogosto odkrije v koronarnih arterijah in aorti. Strukturne spremembe v miokardu povzročijo moteno sistolično in diastolično funkcijo, zmanjšanje srčnega izhoda in znake srčnega popuščanja.

V primeru odlaganja amiloida v območju ventila se razvije klinična klinika s srčno boleznijo; s kopičenjem fibrilarnih beljakovin v svežnju njegovih sinusnih in atrioventrikularnih vozlišč se pojavijo simptomi blokade srčnega prevodnega sistema.

V klasifikaciji, ki jo je razvila Svetovna zdravstvena organizacija, obstajajo štiri stopnje srčne amiloidoze, pri čemer se upošteva stopnja vpletenosti organov v patološki proces:

• The - simptomi in znaki amiloidoze srca med neinvazivnim pregledom ali biopsijo niso odkriti;
• - - - poškodbe srca so potrjene z neinvazivnim testiranjem (EKG, EchoCG) ali biopsijo, vendar je potek amiloidoze asimptomatski;
• ІІ - - stopnja kompenzirane simptomatske srčne amiloidoze;
• IV - stopnja dekompenzirane kardiomiopatije.

Diagnostika

Prisotnost izrazitega zgostitve NN stene povzroča diferenciacijo srčne amiloidoze s HCM. Ob hudi amiloidni infiltraciji miokarda se razvije kongestivno srčno popuščanje, kar ni značilno za HCM. Pri amiloidozi srca se zmanjša napetost EKG zob, v G'KMP pa znaki hipertrofije LV (zlasti povečanje amplitude R vala).

Srčno popuščanje, kardiomegalija, gluhost tonov, zmanjšanje napetosti EKG zob kažejo na sum, da je možen perikardni izliv, vendar pa je to bolezen mogoče zlahka izključiti z echoCG (brez eho prostora za steno LV).

Pri diagnozi amiloidoze srca je pomembna identifikacija znakov sistemskih bolezni: povečanje jeter in vranice, jezika in proteinurije. Diagnozo amiloidoze lahko potrdimo z biopsijo sluznice dlesni, rektuma, ledvic in jeter. Diagnozo je težje določiti v primerih, ko je poškodba miokarda vodilna v klinični sliki bolezni, sistemske manifestacije pa so le rahlo izražene ali odsotne. Primeri vključujejo kardiopatsko varianto dedne in manj pogosto primarno amiloidozo. Pri sekundarni amiloidozi izolirana lezija srca ni značilna; večina bolnikov ima okvaro ledvic v obliki proteinurije ali nefrotskega sindroma.

Pri izolirani amiloidozi srca je glavna metoda diagnoze miokardna biopsija; Imunohistokemična študija nastalega tkiva pomaga razlikovati med različnimi vrstami srčne amiloidoze.

Težko je diagnosticirati srčno amiloidozo pri starejših ljudeh, saj se kakršnekoli nepravilnosti srčne dejavnosti pri starejših običajno razumejo kot manifestacije ateroskleroze koronarnih arterij, odsotnost značilne angine ali MI pa ne izključuje te diagnoze. Položaj je po eni strani zapleten zaradi pogoste odsotnosti sistemskih manifestacij bolezni, po drugi strani pa zaradi možnosti okvarjene koronarne cirkulacije in odlaganja amiloida v majhnih koronarnih arterijah. EchoCG je lahko koristen, kar omogoča odkrivanje debelosti NN stene, zrnatost miokarda in motnje diastolične funkcije LV. Vendar je treba opozoriti, da slednji niso specifični za amiloidozo in se nahajajo v aterosklerotični kardiosklerozi.
Vir: medbe.ru

Zdravljenje

Zdravljenje bolnikov s srčno amiloidozo ima velike težave. Za zatiranje amiloidogeneze se uporabljajo različni načini polikemoterapije in imunosupresivna zdravila.

V večini primerov se zdravljenje amiloidoze srca zniža na upočasnitev napredovanja srčnega popuščanja. Predpišejo se simptomatična zdravila - diuretiki, srčni glikozidi, vitamini, antikoagulanti.

Pri uporabi SSSU se lahko uporabi vsaditev umetnega spodbujevalnika. Trenutno v kardiologiji, za zdravljenje amiloidoze, se začne presaditev prizadetih organov, vključno s srcem.

Bolnike s srčno amiloidozo je treba po diagnozi sistematično spremljati s kardiologom, hematologom, nevrologom, nefrologom in drugimi strokovnjaki.
Vir: krasotaimedicina.ru

Napoved

Prognoza amiloidoze srca je zelo neugodna: srčno popuščanje je nagnjeno k stalnemu napredovanju. Smrt bolnikov se pojavi približno v povprečju 2-3 leta po pojavu bolezni. To je v glavnem posledica poškodb srca ali srčnega popuščanja ali izsušitvenih zapletov.