Vse informacije o imunski trombocitopeniji

Trombociti so posebne celice, ki so odgovorne za hemostazo - kompleksen sistem ohranjanja krvi v tekočem stanju in zaustavitev krvavitve, če je poškodovana celovitost krvnih žil. Za normalen potek teh procesov v telesu je treba ohraniti določeno koncentracijo trombocitov. Če je njihova raven kršena, se razvije patologija imenovana imunska trombocitopenija. To je resna krvna bolezen, ki lahko povzroči resno nevarnost za zdravje in življenje bolnika, zato zahteva pravočasno diagnozo in zdravljenje.

Razlogi

Mehanizem razvoja imunske trombocitopenije je uničenje trombocitov s specifičnimi protitelesi, ki se proizvajajo v človeškem telesu. Po njihovem izgledu se pričakovana življenjska doba celic zmanjša na več ur namesto 7-10 dni - začnejo se »držati skupaj« in tvorijo mikroskopske krvne strdke, ki zamašijo majhne krvne žile. S tem se poveča prepustnost žilnih sten in kri zlahka ugasne, kar povzroči nastanek podkožnih hematomov ali zunanjih krvavitev.

Spremembe so opazili pri nastajanju krvnega strdka - postane preveč ohlapen in ne more raniti robov rane, kar preprečuje ponovno krvavitev.

Razlogi za začetek avtoimunske reakcije, zaradi katere so opazili zgoraj omenjene motnje, so lahko naslednji:

• pretekle virusne ali bakterijske okužbe;
• nestrpnost do nekaterih zdravil;
• operacijo ali obsežno krvavitev;
• dolgotrajna izpostavljenost telesu nizkih ali visokih temperatur;
• profilaktično cepljenje.

Približno na polovico ni mogoče ugotoviti točnega vzroka za razvoj imunske trombocitopenije - specifična reakcija se spontano razvije in praviloma izgine čez nekaj časa.

Simptomi

Glavni znaki imunske trombocitopenije so podkožne ali zunanje krvavitve, ki se nahajajo v različnih delih telesa in se imenujejo kožni hemoragični sindrom. Njihov videz se lahko razlikuje od majhnih madežev, podobnih izpuščajem (ti petechiae), do obsežnih krvavitev in modric.

Barva kože pacienta na področjih poškodb je lahko vijolična, modro-zelena ali rumenkasta - odvisno od stopnje razpada hemoglobina, same lise pa so neboleče na palpaciji in asimetrične.

Anna Ponyaeva. Diplomirala je na Medicinski akademiji v Nižnem Novgorodu (2007-2014) in v rezidenčnem oddelku za klinično laboratorijsko diagnostiko (2014-2016).

Krvavitve se pojavijo spontano ali pod vplivom zunanjih dejavnikov, vendar intenzivnost takšne izpostavljenosti običajno ne ustreza stopnji krvavitve - z drugimi besedami, resna poškodba se pojavi pri bolniku tudi po lažjih poškodbah.

Imunska trombocitopenija pri otrocih se pogosto kaže v krvavitvah iz nosu ali dlesni - slednje se pojavijo po zobozdravstvenih posegih (ekstrakcija zoba) in jih je težko ustaviti tudi po uporabi standardnih zdravil in zdravil. Pri deklicah s to diagnozo se lahko pojavijo krvavitve iz maternice, ki včasih niso povezane z menstruacijskim ciklusom. Redko imajo pacienti kri v urinu in blatu, kar kaže na krvavitve v ledvicah in prebavnem traktu.

Splošno zdravje in notranji organi pri imunski trombocitopeniji praviloma ne trpijo, v nekaterih primerih pa je lahko bolezen akutna, z zvišano telesno temperaturo, zmanjšanim apetitom, šibkostjo in povečano utrujenostjo.

Razvrstitev in stopnja

Imunska trombocitopenija se lahko pojavlja v dveh oblikah: heteroimunski, ki ga povzročajo negativni dejavniki, ali avtoimunska - njegov vzrok je avtoimunska reakcija telesa proti lastnim trombocitom. Hetero-imunska oblika je akutna, vendar ima tudi dobro prognozo, za avtoimunsko obliko pa je značilen kronični potek s pogostimi ponovitvami. Poleg tega so izolirani »suhi« in »mokri« tip bolezni - v prvem primeru imajo bolniki le podkožne krvavitve, v drugem pa izmenično s krvavitvijo.

Na podlagi kliničnih značilnosti poteka bolezni obstajajo tri glavna obdobja: kriza (poslabšanje), klinična in klinična hematološka remisija. V akutnem obdobju se pri bolnikih pojavlja krvavitev različne stopnje in spremembe krvne slike. Za klinično remisijo je značilno zmanjšanje znakov bolezni, vendar so v kliničnih preiskavah še vedno prisotne nepravilnosti.

V obdobju klinične in hematološke remisije se stanje bolnika in indikatorji testov stabilizirajo.

Po resnosti se lahko imunska trombocitopenija pojavi pri blagi, zmerni ali hudi.

1. Blaga stopnja se kaže le v kožnem sindromu (petehije, modrice itd.).
2. Za zmerno stopnjo je značilna zmerna stopnja zunanjih simptomov (podkožno krvavitev in manjše krvavitve) ter rahlo zmanjšanje koncentracije trombocitov v analizah.
3. Hude krvavitve se pojavijo z resnimi krvavitvami, slabšo krvno sliko in sorodnimi simptomi - anemijo, poslabšanje splošnega stanja.

Razvrstitev bolezni glede na resnost lahko imenujemo pogojna, saj njene laboratorijske manifestacije ne ustrezajo vedno kliničnim simptomom.

Diagnostika

Da bi postavili diagnozo imunske trombocitopenije, je treba opraviti niz študij, ki bodo opredelile patološki proces v telesu in izključile druge bolezni.

1. Krvni testi. Glavni kazalnik imunske trombocitopenije v klinični analizi je zmanjšanje koncentracije trombocitov na 140 x 109 / l in manj. V hudih primerih lahko opazimo anemijo različne stopnje (zmanjšanje ravni hemoglobina do 100-80 enot), drugi kazalci pa ostajajo normalni. Z okvaro ledvic v krvi se poveča koncentracija sečnine. Poleg splošne in biokemične analize krvi se izvede tako imenovani Dukeov test za določitev trajanja krvavitve - pri bolnikih se čas podaljša na 4 minute v primerjavi s normo 1,5-2 minute.
2. Študije koagulacije. V koagulogramu z imunsko trombocitopenijo opazimo zmanjšanje retrakcijskega (kontrakcijskega in kompaktnega) krvnega strdka na 60-75%, kot tudi kršitev tvorbe tromboplastina.
3. Jetrni testi. V biokemični analizi je marker povečanje bilirubina (nad 20,5 μmol / l), kar je povezano z razgradnjo hemoglobina, ki se pojavi med krvavitvijo, in povečanjem koncentracije ALT in AST.
4. Preskusi hepatitisa in HIV. Trombocitopenija je lahko posledica hepatitisa C in virusa imunske pomanjkljivosti - za izključitev teh bolezni se izvajajo ustrezne študije.
5. Druge študije. Poleg zgoraj navedenih testov so bolnikom predpisane posebne diagnostične metode (test ščepec, podveza itd.) - pojav majhnih krvavitev kaže na trombocitopenijo. V nekaterih primerih je potreben pregled kostnega mozga, ki omogoča določanje povečanja megakariocitov (več kot 54-114 / μl), kot tudi ultrazvok notranjih organov, da se oceni njihovo stanje in ugotovi možna škoda.
6. Diferencialna diagnoza. Diferencialno diagnozo izvajamo s aplastično anemijo, kot tudi s sekundarno trombocitopenijo, ki jo opazimo pri virusnih okužbah, anemiji zaradi pomanjkanja železa itd. Za izključitev teh bolezni se z natančno preučitvijo kazalnikov, odkrivanjem protiteles proti določenim okužbam (ošpicam, rdečkam, noricam itd.) Izvajajo ponavljajoče se krvne preiskave.

Priporočeno za ogled videa

Imunska trombocitopenija: simptomi, diagnoza in zdravljenje

Imunska trombocitopenija (ITP) je stanje, v katerem imunski sistem napada in uničuje trombocite, kar povzroča znatno zmanjšanje njihovega števila (trombocitopenija). Trombociti so potrebni za ustavitev krvavitve.

Simptomi:

Simptomi so povezani s povečanim tveganjem za krvavitve zaradi zmanjšanja števila trombocitov. Za mnoge ljudi je ITP asimptomatska.

- Kri v urinu in blatu

- Bogata menstrualna krvavitev (menoragija)

- Petehije - rdeče pike, ki spominjajo na izpuščaj, v resnici majhne podkožne krvavitve

- Modrica je velika in se počuti pod kožo.

- Krvavitve v ustni votlini (purpura)

Razlogi

V večini primerov se število trombocitov zmanjša zaradi dejstva, da imunski sistem proizvaja protitelesa, ki trombocite prepoznajo kot tuje in jih uničijo v vranici, notranjem organu, kjer se filtrira kri. Vzrok trombocitopenije je lahko tudi zmanjšanje njihovih produktov. Imunsko trombocitopenijo ponavadi izzove nekaj. Včasih tudi zdravnik tega ne more ugotoviti.

- Virusi: pogosto lahko izzovejo razvoj ITP pri otrocih. Virusna okužba je običajno pred razvojem ITP, ki se kaže nekaj tednov pred njim. Z imunsko zaščito pred virusi lahko imunski sistem zmotno proizvaja protitelesa za trombocite.

- Cepljenja: razvoj ITP je povezan z uvedbo CCP cepiva (ošpic, rdečk, parotitis). Praviloma se stanje razvije v 6 tednih po cepljenju. Opozoriti je treba, da se to zgodi zelo redko - 2,6 primerov na 100 000. To tveganje je veliko nižje od tveganja za razvoj imunske trombocitopenije z ošpicami ali rdečkami. V tem primeru je huda krvavitev redka in več kot 90% bolnikov se okreva v 6 mesecih.

- Avtoimunske bolezni: ITP velja za avtoimunsko bolezen, lahko deluje kot eden prvih simptomov avtoimunskih bolezni, kot je sistemski eritematozni lupus ali revmatoidni artritis.

Diagnostika

Kot pri drugih krvnih boleznih se ITP diagnosticira s pomočjo kliničnega krvnega testa. Drugi testi ne obstajajo za diagnosticiranje tega stanja. Diagnozo postavimo tako, da izključimo druge bolezni. Pri ITP levkociti in hemoglobin običajno ostanejo na normalni ravni. Morda boste potrebovali tudi razmaz krvi za proučevanje oblike trombocitov, da boste zagotovili zmanjšanje števila trombocitov in da se njihova oblika ne bo spremenila. Tako je možno izključiti maligno krvno bolezen ali druge vzroke trombocitopenije. Če obstaja sum, da je ITP posledica avtoimunskega procesa, bo morda potrebna posebna diagnoza te bolezni.

Zdravljenje ITP

Trenutno je zdravljenje z ITP odvisno predvsem od prisotnosti krvavitve. Cilj terapije je ustaviti krvavitve in povečati raven trombocitov na varno število. Ljudje z ITP se morajo izogibati jemanju aspirina in zdravil, ki vsebujejo ibuprofen, ker imajo slab učinek na delovanje trombocitov.

- Opazovanje: če ni simptomov krvavitve, lahko zdravnik izbere taktiko opazovanja brez predpisovanja zdravil.

- Steroidni hormoni: metilprednizolon ali prednizon se najpogosteje uporabljajo na svetu za zdravljenje ITP. Zelo učinkovito se upirajo procesu uničenja trombocitov v vranici, toda za zvišanje ravni trombocitov lahko traja več kot teden dni po začetku zdravljenja.

- Uporaba imunoglobulina: Intravenski imunoglobulin se pogosto uporablja pri zdravljenju ITP. Običajno se ta metoda uporablja za krvavitev, ko mora pacient v kratkem času dvigniti raven trombocitov. Predpisano je v kapalno infuzijo, traja nekaj ur.

- Anti-Rh imunoglobulin: intravensko se uporablja za povečanje ravni trombocitov pri ljudeh s specifično krvno skupino. Trajanje infuzije je manjše kot pri vnosu imunoglobulina.

- Transfuzija trombocitov: ni vedno učinkovita za ITP, vendar je v določenih primerih lahko potrebna, na primer pred operacijo. Če bolezen ni mogoče zdraviti, so lahko potrebni naslednji ukrepi: t

- Splenektomija: to podaljša življenje trombocitov, ker se njihovo uničenje pojavi v vranici. Preden se odločite za odstranitev vranice, stehtajte prednosti in slabosti.

-Rituksimab: Monoklonska protitelesa B-celic so bele krvne celice, ki so odgovorne za tvorbo protiteles proti trombocitom. Potem morda nove celice B ne bodo proizvajale avtoprotiteles.

- Agonisti trombopoetinskega receptorja: Eltrombopag (peroralno) in romiplostim (subkutano) pripadata njim. Njihovo delovanje je spodbuditi proizvodnjo trombocitov s kostnim mozgom.

Razlike ITP pri odraslih in otrocih

Pri odraslih in otrocih bolezen poteka na različne načine. Pri otrocih z ITP se popolna okrevanje pojavi v več kot 80% primerov. Mladostniki in odrasli pogosteje razvijejo kronične oblike, ki trajajo vse življenje in lahko ali pa ne potrebujejo zdravljenja.

Imunska trombocitopenija: zdravljenje, simptomi, prognoza

Zdravljenje vključuje kortikosteroide, splenektomijo, imunosupresive in agoniste trombopoetina.

V primeru življenjsko nevarne krvavitve je treba predpisati transfuzijo trombocitov, intravenske kortikosteroide, intravenske anti-D imunoglobuline in IVIG.

ITP se ponavadi pojavi kot posledica delovanja avtoprotiteles, usmerjenih proti strukturnim antigenom trombocitov. V otroški ITP je lahko avtoprotiteles povezan z virusnimi antigeni. Sprožilo pri odraslih neznano.

Simptomi in znaki imunske trombocitopenije

Simptomi in znaki so petehije, purpura in krvavitev sluznice. Gastrointestinalne krvavitve in hematurija pri ITP so redke. Vranica ni povečana, razen v primerih okužbe s sočasno pediatrično virusno okužbo. ITP je povezan tudi s povečanim tveganjem za trombozo.

Diagnoza imunske trombocitopenije

Pri bolnikih z izolirano trombocitopenijo obstaja sum na ITP. Ker ni specifičnih manifestacij ITP, je treba med kliničnim vrednotenjem in testiranjem izključiti vzroke izolirane trombocitopenije (npr. Zdravila, alkohol, limfoproliferativne bolezni, druge avtoimunske bolezni, virusne okužbe). Praviloma so bolnikom predpisani koagulacijski testi, testi na jetrih in testi na hepatitis C in HIV. Test protitelesnih protiteles je brez pomena za diagnozo in zdravljenje.

Preiskava kostnega mozga ni potrebna za postavitev diagnoze, vendar jo je treba opraviti v primerih, ko se poleg trombocitopenije pojavijo tudi nepravilnosti v krvi ali krvnem razmazu; ko klinični znaki niso značilni. Pri bolnikih z ITP se pri pregledu kostnega mozga ugotovi normalno ali rahlo povečano število megakariocitov v sicer normalnem vzorcu kostnega mozga.

Napoved imunske trombocitopenije

Otroci se spontano okrevajo spontano (celo pri hudi trombocitopeniji) v nekaj tednih ali mesecih.

Pri odraslih se lahko pojavi spontana remisija, vendar se to zgodi redko po prvem letu bolezni. Vendar pa pri mnogih bolnikih bolezen poteka v blagi obliki (tj. Število trombocitov> 30.000 / μl) z minimalno krvavitvijo ali brez nje; taki primeri so pogostejši, kot so se prej mislili, mnogi od njih, ki so bili prej odkriti z avtomatskim številom trombocitov, so zdaj določeni s splošnim krvnim testom. Drugi bolniki imajo pomembno simptomatsko trombocitopenijo, čeprav so primeri smrtno nevarnih krvavitev in smrti redki.

Zdravljenje imunske trombocitopenije

• Peroralni kortikosteroidi.
• Intravenski imunoglobulin (IVIG).
• Intravenski anti-D imunoglobulin.
• Splenektomija.
• Agonisti trombopoetina.
• Rituksimab
• Drugi imunosupresivi.
• Za hude krvavitve: IVIG, intravenski anti-D imunoglobulin, intravenski kortikosteroidi in / ali transfuzije trombocitov.

Odrasli s krvavitvijo in številom trombocitov 50.000 / µl. Občutljivost na rituksimab doseže 57%, vendar le 21% odraslih bolnikov po 5 letih ostane v remisiji. Bolniki s hudo simptomatsko trombocitopenijo, ki niso dovzetni za druga zdravila, lahko zahtevajo intenzivno imunosupresijo z zdravili, kot so ciklofosfamid in azatioprin.

Otroci so običajno predpisano vzdrževalno zdravljenje, ker večina jih spontano okreva. Tudi po nekaj mesecih ali letih trombocitopenije večina otrok doživlja spontane remisije. Če se pojavi krvavitev sluznice, se lahko predpišejo kortikosteroidi ali IVIG. Uporaba kortikosteroidov in IVIG-a je sporna povečanje števila trombocitov ne izboljša kliničnega izida. Splenektomija za otroke se redko izvaja. Če pa opazite 6 ali več mesecev hudo simptomatsko trombocitopenijo, začnite razmišljati o možnosti splenektomije.

Fagocitna blokada se doseže z uporabo IVIG ali anti-D imunoglobulina. Visoka doza metilprednizolona je cenejša kot IVIG ali intravenski anti-D imunoglobulin, je enostavnejša za uporabo, vendar manj učinkovita. Bolniki z ITP in življenjsko nevarnimi krvavitvami prejmejo transfuzije trombocitov. Transfuzija trombocitov se ne uporablja za profilaktične namene.

Peroralni kortikosteroidi, IVIG ali intravenski anti-D imunoglobulin se lahko uporabljajo tudi za začasno povečanje števila trombocitov, potrebnih za odstranitev zob, porod ali druge invazivne postopke.

Trombocitopenija

Trombocitopenija je kvantitativna kršitev trombocitne hemostaze, za katero je značilno zmanjšanje števila trombocitov na enoto volumna krvi. Klinični znaki trombocitopenije vključujejo povečano krvavitev iz poškodovane kože in sluznice, nagnjenost k podplutbam in hemoragični izpuščaj, spontane krvavitve iz različnih mest (nosna, gingivalna, želodčna, maternična itd.). Hematološka diagnoza temelji na študiji celotne krvne slike s številom trombocitov, imunološkim pregledom in pregledom kostnega mozga. Možni načini zdravljenja trombocitopenije so zdravljenje z zdravili, splenektomija, ekstrakorporalno čiščenje krvi.

Trombocitopenija

Trombocitopenija - hemoragična diateza se razlikuje po etiologiji, patogenezi in poteku, za katero je značilna nagnjenost k povečani krvavitvi zaradi zmanjšanja števila krvnih plošč. Prag trombocitopenije v hematologiji je raven trombocitov pod 150x109 / l. Vendar pa se razvita klinična slika trombocitopenije ponavadi razvije, ko se trombociti zmanjšajo na 50x109 / l, pri čemer je kritična raven 30 x 109 / l in manj. Fiziološka trombocitopenija, ki se pojavi pri ženskah med menstruacijo ali nosečnostjo (gestacijska trombocitopenija), običajno ne doseže izrazite stopnje. Patološka trombocitopenija se zaradi različnih razlogov pojavi pri 50 do 100 ljudi od 1 milijona.

Trombociti (Bitstsotsero plaki) so majhne krvne plošče velikosti 1-4 mikronov. Nastanejo iz megakariocitov kostnega mozga z neposrednim stimulativnim učinkom polipeptidnega hormona trombopoetina. Normalna raven trombocitov je 150-400x109 / l; Približno 70% trombocitov neprekinjeno kroži v periferni krvi, 1/3 dela pa v deponiji vranice. Povprečna življenjska doba trombocitov je 7-10 dni, po tem pa se uničijo v vranici.

Razvrstitev trombocitopenije

Trombocitopenija je običajno razvrščena na podlagi številnih znakov: vzrokov, narave sindroma, patogenetskega faktorja, resnosti hemoragičnih manifestacij. Po etiološkem kriteriju se razlikuje primarna (idiopatska) in sekundarna (pridobljena) trombocitopenija. V prvem primeru je sindrom neodvisna bolezen; v drugem pa se znova razvije s številnimi drugimi patološkimi procesi.

Trombocitopenija ima lahko akutni potek (traja do 6 mesecev, z nenadnim nastopom in hitrim zmanjšanjem števila trombocitov) in kronična (traja več kot 6 mesecev, s postopnim povečevanjem manifestacij in zmanjšanjem ravni trombocitov).

Glede na vodilni patogenetski faktor:

• trombocitopenijo
• porazdelitev trombocitopenije
• uživanje trombocitopenije
• trombocitopenijo zaradi nezadostne tvorbe trombocitov
• trombocitopenija zaradi povečanega uničenja trombocitov: neimunske in imunske (aloimunske, avtoimunske, transimune, t

Merilo resnosti trombocitopenije je raven krvnih ploščic in stopnja okvare hemostaze:

• I - število trombocitov 150-50x109 / l - zadovoljiva hemostaza
• II - število trombocitov 50-20 x109 / l - z manjšo poškodbo, intrakutane krvavitve, petehije, podaljšane krvavitve iz ran
• III - število trombocitov 20x109 / l in pod - se razvije spontana notranja krvavitev.

Vzroki trombocitopenije

Kongenitalna trombocitopenija je večinoma del dednih sindromov, kot so Viskot-Aldrichov sindrom, Fanconijeva anemija, Bernard-Soulierjev sindrom, Mei-Hegglinova anomalija in drugi.Ker gre za dedne trombocitopenije praviloma tudi za kvalitativne spremembe trombocitov, se šteje, da so obravnavane kot sorodne spremembe. trombocitopatija.

Vzroki za pridobljeno trombocitopenijo so zelo raznoliki. Tako lahko okrevanje izgube krvi z infuzijskimi mediji, plazmo, maso eritrocitov privede do zmanjšanja koncentracije trombocitov za 20-25% in nastanka tako imenovane razredčitve trombocitopenije. Temelj porazdelitve trombocitopenije je sekvestracija trombocitov v vranični ali vaskularni tumorji - hemangiomi z zaustavitvijo znatne količine trombocitne mase iz splošnega krvnega obtoka. Porazdelitev trombocitopenije se lahko razvije pri boleznih, ki vključujejo masivno splenomegalijo: limfomi, sarkoidoza, portalna hipertenzija, tuberkuloza vranice, alkoholizem, Gaucherjeva bolezen, sindrom Felty itd.

Največjo skupino sestavljajo trombocitopenija zaradi povečanega uničenja trombocitov. Lahko se razvijejo v povezavi z mehanskim uničenjem trombocitov (npr. S protetičnimi srčnimi ventili, kardiopulmonalnim obvodom, paroksizmalno nočno hemoglobinurijo) in v prisotnosti imunske komponente.

Alloimunska trombocitopenija je lahko posledica transfuzije krvi, ki ni skupina; transimune - prodiranje maternih protiteles na trombocite skozi placento v plod. Avtoimunske trombocitopenije so povezane s proizvajanjem protiteles proti lastnim nespremenjenim antigenom trombocitov, ki se nahajajo v idiopatski trombocitopenični purpuri, sistemskem eritematoznem lupusu, avtoimunskem tiroiditisu, mielomu, kroničnem hepatitisu, okužbi s HIV itd.

Heteroimunsko trombocitopenijo povzroča tvorba protiteles proti tujim antigenom, ki so pritrjeni na površino trombocitov (zdravilne, virusne itd.). Patologija, povzročena z zdravili, se pojavi pri jemanju pomirjevalnih, protibakterijskih, sulfanilamidnih zdravil, alkaloidov, zlata, bizmuta, injekcij heparina itd. mononukleozo), cepljenje.

Trombocitopenija se zaradi nezadostne tvorbe trombocitov (produktivna) razvije s primanjkljajem krvotvornih matičnih celic. To stanje je značilno za aplastično anemijo, akutno levkemijo, mielofibrozo in mielosklerozo, tumorske metastaze v kostnem mozgu, pomanjkanje železa, folno kislino in vitamin B12, učinke radioterapije in citostatične kemoterapije.

Končno se pojavlja trombocitopenija uživanja v povezavi s povečano potrebo po trombocitih, da se zagotovi strjevanje krvi, na primer z DIC, trombozo itd.

Simptomi trombocitopenije

Običajno je prvi signal za zmanjšanje ravni trombocitov pojav kožnih krvavitev z rahlo poškodbo (vpliv, kompresija) mehkih tkiv. Bolniki so opazili pogoste pojavne podplutbe, specifičen majhni pikčasti izpuščaj (petechiae) na telesu in okončinah, krvavitve v sluznici, povečano krvavitev dlesni itd. V tem obdobju se trombocitopenija zazna le na podlagi sprememb v hemogramu, ki se pogosteje preučuje iz drugega razloga.

V naslednji fazi se poveča čas krvavitve z manjšimi zmanjšanji, podaljšanimi in težkimi menstrualnimi krvavitvami pri ženskah (menoragija), pojavu ekhimoze na mestih injiciranja. Krvavitev, ki jo povzroči travma ali medicinska manipulacija (na primer ekstrakcija zoba), lahko traja od nekaj ur do več dni. Splenomegalija pri trombocitopeniji se običajno razvije le v ozadju sočasnih bolezni (avtoimunske hemolitične anemije, kroničnega hepatitisa, limfocitne levkemije itd.); povečanje jeter ni značilno. V primeru artralgije je treba razmisliti o prisotnosti kolagenoze pri bolniku in sekundarni naravi trombocitopenije; z nagnjenostjo k nastajanju globokih visceralnih hematomov ali hemartroze - o hemofiliji.

Pri znatnem zmanjšanju števila trombocitov se pojavi spontana krvavitev (nosna, maternična, pljučna, ledvična, gastrointestinalna), izrazit hemoragični sindrom po kirurških posegih. Razkošne odklopljene krvavitve in krvavitve v možganih so lahko usodne.

Diagnoza in zdravljenje trombocitopenije

Za vsa stanja, ki vključujejo povečano krvavitev, se obrnite na hematologa. Prvi test za diagnosticiranje trombocitopenije je splošna preiskava krvi s številom trombocitov. Iztis periferne krvi lahko nakazuje možen vzrok trombocitopenije: prisotnost eritrocitov v jedru ali nezrelih levkocitov najverjetneje daje prednost hemoblastozi in zahteva poglobljen pregled (punkcija prsnice, biopsija trefina).

Za izključitev koagulopatije se pregleda hemostaziogram; če sumimo na avtoimunsko trombocitopenijo, odkrijemo protitrombocitna protitelesa. Možen vzrok trombocitopenije nam omogoča, da identificiramo ultrazvok vranice, rentgensko slikanje prsnega koša, ELISA. Diferencialno diagnozo izvajamo med različnimi oblikami trombocitopenije kot tudi z von Willebrandovo boleznijo, hemofilijo, perniciozno anemijo, trombocitopatijo itd.

Pri ugotavljanju sekundarne narave trombocitopenije je glavno zdravljenje zdravljenje osnovne bolezni. Vendar pa prisotnost izrazit hemoragični sindrom zahteva hospitalizacijo bolnika in zagotavljanje nujne medicinske oskrbe. Pri aktivni krvavitvi so navedene transfuzije trombocitov, imenovanje angioprotektorjev (etamzila) in inhibitorji fibrinolize (aminokaprojska kislina). Izključena je sprejemljivost acetilsalicilne kisline, antikoagulantov, nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Bolniki z idiopatsko trombocitopenično purpuro dobijo glukokortikoidno terapijo, intravensko dajanje imunoglobulina, plazmaferezo in kemoterapijo s citostatiki. V nekaterih primerih (z neučinkovitostjo zdravljenja z zdravili, ponavljajočimi se krvavitvami) je indicirana splenektomija. Pri neimunski trombocitopeniji se izvaja simptomatska hemostatska terapija.

Simptomi avtoimunske in imunske trombocitopenije

Da bi preprečili poslabšanje bolnikovega stanja na nepovratno raven, je treba takoj diagnosticirati resno bolezen, kot je avtoimunska in imunska trombocitopenija.

Trombocitopenija se nanaša na patološko stanje z značilnim zmanjšanjem števila trombocitov na raven 140.000 μl in nižjo, s standardom 150.000 μl in več.

Značilnosti bolezni

V človeški krvi so trombociti pomembna sestavina.

Proces njihovega nastajanja se pojavi v rdečem kostnem mozgu in se po potrebi lahko nadzoruje.

Kadar je v telesu močno pomanjkanje teh celic, človeško telo pospeši procese njihove proizvodnje.

Ta mehanizem ni bil dovolj raziskan, čeprav je znano, da je njihova povprečna življenjska doba le 8 do 10 dni, kar je relativno malo. Življenjski cikel trombocitov se konča v vranici.

Avtoimunska trombocitopenija povzroča znatno zmanjšanje življenjske dobe krvnih celic.

Preprosto povedano, trombociti umirajo v jetrih, vranici in bezgavkah večkrat hitreje kot rdeči kostni mozeg ustvarja nove celice.

Glede na to ima pacientovo telo veliko težav. Dejstvo je, da so trombociti nepogrešljiv element pri ohranjanju zdravja krvnih žil.

Njihova glavna naloga v primeru poškodb na žilah je, da vzamejo največji učinek, delujejo kot nekakšen "obliž", ki obdaja prizadeto območje in preprečuje razvoj vnetja.

Če je v telesu nezadostna količina trombocitov, se lahko poškodbe krvnih žil razvije v masivno krvavitev, ki jo je brez teh celic zelo težko ustaviti.

Telo ne bo moglo oblikovati zaščitnega čepa, ki bo zaustavil krvavitev zaradi zoženja posode in izboljšal kakovost procesa strjevanja krvi.

Razlogi za pojav avtoimunske trombocitopenije so razdeljeni v dve skupini.

Prvi vključuje neznane razloge, katerih pojav je nemogoče razložiti. Primarni vzroki so hkrati akutni in kronični.

Vzroki sekundarne skupine se pojavijo zaradi razvoja v človeškem telesu bolezni, ki prizadenejo imunski sistem.

Te bolezni vključujejo:

• onkologija bezgavk;
• močne virusne okužbe, kot je HIV ali rdečka;
• avtoimunske, kot so lupus ali ulcerozni kolitis.

Če je nemogoče ugotoviti vpletenost simptomov, potem ne smete narediti prenagljenih zaključkov in domnevati, da je to primarna imunska trombocitopenija.

Verjetno je bolezen povzročena z zdravili določene skupine ali je prirojena.

Pri bolnikih z dolgotrajnim zdravljenjem z antibiotiki ali diuretiki se lahko pojavi oblika avtoimunske trombocitopenije.

Značilna značilnost te oblike bolezni je hemoragični izpuščaj, ki se širi po vsem telesu.

Simptomi imunske trombocitopenije

Na splošno lahko simptome avtoimunske trombocitopenije razdelimo v dve glavni skupini: kronično in akutno.

Najpogosteje so simptomi v obeh primerih podobni, toda s kronično obliko manifestacije so neposredno povezani z obstoječo boleznijo v človeškem telesu.

To lahko spremeni klinično sliko poteka avtoimunske trombocitopenije.

Prvi simptom, s katerim se začne večina manifestacije trombocitopenije, je krvavitev na koži in sluznicah.

Krvavitve se lahko pojavijo na katerem koli delu človeškega telesa, zaradi česar je bolezen bolj nevarna, ker nihče ne izključuje možnosti krvavitve v možganih.

Vpliv, ki ga ima avtoimunska trombocitopenija na človeško telo, se lahko oceni po jemanju vzorcev za lomljivost kapilar.

Rezultati te študije so v večini primerov pozitivni.

Trombocitopenični simptomi so povečanje vranice in bezgavk. Povečanje jeter ni značilno.

Glede na poraz limfnega sistema se lahko telesna temperatura dvigne na 38 stopinj in pojavijo se bolečine v sklepih.

Kritično nizko število trombocitov bo zabeleženo na splošnem krvnem testu pri bolniku s sumom na trombocitopenijo.

V tem primeru je verjetnost hemoragične diateze. Ta simptom se pojavi pri ljudeh s koncentracijo trombocitov pod 109 / L.

Še en simptom avtoimunske in imunske trombocitopenije so spremembe v strukturi trombocitov, kar je mogoče opaziti tudi med vzorčenjem krvi za splošno analizo.

Celice se povečajo, pridobijo modro barvo. Skladno s tem se njihovo število zmanjšuje, kot je že omenjeno zgoraj, vendar število drugih krvnih elementov, na primer rdečih krvnih celic ali belih krvnih celic, ostaja nespremenjeno.

Večina bolnikov ima povečanje števila megakariocitov v kostnem mozgu.

Razlog za to je aktivnost trombocitopenije, ki prispeva k nastanku večkratnih krvavitev v telesu bolnika.

Odkrvavitev se lahko odpre tudi na rdečem klicu kostnega mozga, kar povzroči povečanje števila megakariocitov.

Glavni simptom avtoimunske in imunske trombocitopenije je funkcionalna okvara trombocitov. Zaradi tega se trajanje krvavitve poveča.

Diagnostični postopki

Izbira diagnostičnih postopkov za potrditev avtoimunske in imunske trombocitopenije v celoti temelji na klinični sliki in značilnostih poteka bolezni.

Prvič, zdravniki vztrajajo, da je treba odpraviti anemijo, aktivnost metastaz raka, aplazijo in hemoblastozo. V ta namen se uporabljajo testi kostnega mozga in urina.

V kombinaciji z anemijo se imunska trombocitopenija pri otrocih pogosto opazi, kadar primanjkuje vitamina B12 in folne kisline.

Na srečo so simptomi v tem primeru neaktivni, zato otrok nima večjih krvavitev.

Ko se odkrije problem, se priporoča opazovanje skozi čas, da se ugotovijo vzroki, potrdi diagnoza in predpiše ustrezno zdravljenje.

Običajna diagnostična metoda za avtoimunsko in imunsko trombocitopenijo je družinska zgodovina.

To je pomembno v primeru prirojene predispozicije za bolezen.

Študija dednih oblik trombocitopenije ni popolna brez morfološke študije trombocitov.

V okviru tega diagnostičnega postopka se zbirajo podatki o strukturi, velikosti in kakovosti delovanja celic. Pogosto je to dovolj za potrditev diagnoze.

Pomembno je vedeti, da funkcija trombocitov ni edini kazalnik za oceno oblike in stopnje bolezni.

V študiji avtoimunske in imunske trombocitopenije se upošteva in število megakariocitov - v obdobju poslabšanja se njihovo število bistveno zmanjša.

Med diagnostičnimi postopki mora zdravnik pridobiti podatke o:

• simptomi bolnika v otroštvu;
• prisotnost imunske trombocitopenije pri sorodnikih;
• kot telesno zaznavanje glukokortikosteroidne terapije;
• bolnik ima protitrombocitna protitelesa.

Zbrani podatki omogočajo, da zdravnik potrdi diagnozo avtoimunske ali imunske trombocitopenije in bolniku predpiše ustrezno zdravljenje.

Zdravljenje imunske trombocitopenije

Ko avtoimunske in imunske trombocitopenije vključujejo uporabo za zdravljenje zdravil na osnovi steroidnih hormonov, imunosupresivov in kardinalnih ukrepov - kirurški poseg za odstranitev vranice.

Učinek zdravljenja se kaže po prvih dneh prednizolona. V hujših primerih začetni odmerek morda ne bo dovolj, zaradi česar ga je treba v tednu podvojiti.

Proces zdravljenja trombocitopenije se nadaljuje do popolnega okrevanja - izginotja krvavitve in povečanja na normalno raven števila trombocitov.

Če avtoimunska in imunska trombocitopenija ni kronične oblike, je za zdravljenje morda dovolj le en hormonski postopek.

Vendar pa se v večini primerov po koncu obdobja vnosa hormona pojavi ponovitev bolezni, ki zahteva vrnitev na prejšnje ali celo povečane odmerke zdravil.

Pri 10% bolnikov uporaba hormonov ne daje nobenih rezultatov zdravljenja - ostaja avtoimunska in imunska trombocitopenija.

V nekaterih primerih je minimalni učinek še vedno prisoten - bolezen ostane neobdelana, krvavitev pa izgine.

Odstranitev vranice je predpisana v primerih, ko hormonsko zdravljenje ni dovolj, ali po treh mesecih dajanja, želenega učinka ne opazimo.

Več kot polovica bolnikov po operaciji se znebi avtoimunske in imunske trombocitopenije.

Nekaj ​​dni po operaciji se število krvnih ploščic v krvi normalizira.

Kombinacija kirurškega posega in hormonske terapije s povečanjem odmerka zdravila pet dni pred načrtovanim datumom operacije se šteje za učinkovito.

Imunska trombocitopenija. Priporočila za zdravljenje ITP

Kostni mozeg in elementi, ki jih proizvaja in preoblikuje, so odgovorni za stanje imunskega sistema. Najpomembnejši deli te verige so trombociti. To so fragmenti masivnih celic megakariocitov kostnega mozga, ki so predhodniki trombocitov, vloga slednje pa je normalizacija hemostaze (hematopoetskega sistema). Raven trombocitov v krvi je treba vzdrževati pri optimalnih vrednostih. V nasprotnem primeru lahko oseba doživlja različne hude bolezni.

Imunska trombocitopenija ali pomanjkanje rdečih krvničk zmanjša zaščitni potencial osebe, kar vpliva na strjevanje krvi. Presežek trombocitov povzroči trombozo, slabši pretok krvi do krvavitev v notranjih organih.

Kaj je imunska trombocitopenija?

ITP je, kadar ima oseba povprečno število trombocitov od 200 do 400 enot. Razlike v starosti so naslednje:

• norma pri odraslih je 200 - 400 enot;
• mladostniki, stari od 15 do 18 let - od 180 do 420 enot;
• do 15 let - 150 - 450 enot;
• Novorojenčki - 100 - 400 enot.

Zmanjšanje praga je pri ženskah, še posebej med menstruacijo in nosečnostjo, vendar morate slediti indikatorjem v stalnem načinu, da preprečite imunsko trombocitopenijo, ki včasih oslabi obrambo.

Normalno delovanje rdečih krvnih celic je življenjski cikel v krvi od 5 do 8 dni v obliki zaokroženih bikonveksnih diskov. Toda ko pride do poškodbe, se spremenijo, rastejo, sprostijo lepilno pseudopodijo, ki prekrije poškodovano tkivo posode in tako ustavi krvavitev. Pomanjkanje trombocitov omogoča dolgotrajno okrevanje po poškodbah. Torej, problem razvoja imunske trombocitopenije, zdravniki so s povečano pozornost.

Optimalna raven rdečih krvnih celic podpira kostni mozeg - glavni organ imunosti, njegova naloga je zapolniti do 13% njihove mase, ta proces pa zagotavljajo krvotvorne matične celice.

Nevarne posledice! Imunska trombocitopenija z zmanjšanjem količine trombocitne mase na kritično raven povzroči nenadne krvavitve.

Imunska trombocitopenična purpura pri otrocih

Akutna avtoimunska ITP od dveh do devetih let pri otrocih se pojavi po premagovanju virusnih okužb. To se zgodi spontano in se odlikuje po pojavu petehij in purpure. Krvni testi kažejo pomanjkanje trombocitov v ozadju normalnih ravni levkocitov. Zato zdravnik diagnosticira imunsko trombocitopenično purpuro.

Osnova za pojav nenormalnosti je nastajanje protiteles proti antigenom virusnih beljakovin. Postopek je označen z adsorbiranjem na membranske fragmente trombocitov virusnih antigenov ali imunskih kompleksov interakcije antigen / protiteles. Posledica tega je, da antigeni zapustijo telo, oseba se po nekaj tednih brez terapevtskega posega opomore.

Novorojenčki imajo več vrst trombocitopenične purpure - izoimunske, avtoimunske, heteroimune, transimune, o katerih boste prebrali spodaj.

Manifestacije imunske trombocitopenije - velike podplutbe na telesu otroka, krvave plakete, bolečine med gibanjem okončin, kar kaže na krvavitev v sklepe.

Simptomi imunske trombocitopenije

Slika znakov bolezni je očitna. Simptomatski kompleks je pojav območij krvavitve v koži, sluznicah.

• Ekhimoza, petehije se pojavijo brez razloga ali po dotiku telesa, ko hranijo otroka in vplivajo na ustno sluznico z žlico.
• Krvne dlesni.
• Nosna, ušesna, gastrointestinalna krvavitev, ki povzroča anemijo.
• Aciklična krvavitev iz maternice (metroragija) pri ženskah, pomembna izguba krvi med menstruacijo (menoragija).

Ne pozabite! To so simptomi oslabljene proizvodnje trombocitov, ki morajo biti opozorjeni, zato predlagajo, da morate načrtovati obisk pri zdravniku.

Vzroki za padec mase trombocitov

Pogoji za razvoj patologije so neuspeh pri proizvodnji trombocitov - zmanjšanje nastajanja trombocitov z rdečim kostnim mozgom. Anomalija se razvija pod določenimi pogoji.

1. Inhibicija zorenja celičnih kompleksov - megakariocitični, rdeči, mieloidni kalčki, ki nastane kot posledica aplastične anemije.
2. Ko metastaze rakavih celic v kostnem mozgu.
3. Pri akutni in kronični levkemiji.
4. Pomanjkljivosti vitamina B12, B9, ki povzročajo anemijo.
5. Okužba z virusno okužbo.
6. Zdravljenje z zdravili s tiazidi, estrogenom.
7. Po opravljenem kemoterapiji in zdravljenju z obsevanjem.
8. Pri alkoholiziranosti.

Povečanje uničenja, uživanje trombocitov je tudi osnova bolezni. Ta proces povzroča prirojene in sekundarne trombocitopenične dogodke. Zanj je značilno prekomerno uživanje celic trombocitov nad kompenzacijsko sposobnostjo, da jih nadomestijo kostni mozeg.

Vzrok imunske trombocitopenije postane kršitev porazdelitve trombocitov v vranici. To telo je skladišče za shranjevanje rdečih krvnih celic, ki jim zagotavlja večjo porabo v krvi. Ko pa se zadržujejo, se aktivira mehanizem njihovega hitrega uničenja, kar povzroča pancitopenijo. Obstaja zmanjšanje vseh elementov krvi, oteženo z resnimi boleznimi imunskega, hematopoetskega, limfnega sistema.

Zdravljenje trombocitopenije

V akutnem poteku bolezni bolnik potrebuje hospitalizacijo, saj resnost bolnikovega stanja s trombocitopenijo pomeni standard bolnišnične zdravstvene oskrbe. Bolniku priporočamo, da počiva v postelji, dokler se raven rdečih krvnih celic ne približa varnemu indikatorju - 150 enot.

Zdravljenje trombocitopenije z zdravili vključuje trimesečni vnos kortikosteroidov, operacijo odstranjevanja vranice, če ni drugega terapevtskega načina za odpravo težave. Kirurgija je druga faza. Po splenektomiji se začne tretja faza zdravljenja, med katero bolnik vzame prednizon in mu pokaže tudi postopek plazmafereze.

Pri imunski trombocitopeniji ni priporočljiva infuzija trombocitov darovalca, ker lahko to povzroči poslabšanje bolezni. Transfuzije trombocitov pomagajo le pri izbiri HLA-kompatibilnega darovalca. Vendar ne more vsak pacient čakati na to, zato se bolj pogosto uporablja metoda transfuzije odmrznjenih rdečih krvnih celic.

Seznam zdravil za povečanje ravni trombocitov je označen kot Prednizolon, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Pozor! Aspirin, barbiturati, kofein so vključeni v seznam prepovedanih zdravil za bolnika z imunsko trombocitopenijo, ker negativno vplivajo na pripravljenost krvnih celic na agregacijo.

Zdravljenje imunske trombocitopenije brez zdravil

Po odpustu iz bolnišnice bolnike opazuje hematolog. Dodeljeni so postopkom, ki prispevajo k izboljšanju države. To so zapletene dejavnosti, ki vključujejo različna področja:

• dezinfekcija infekcijskih žarišč;
• deworming;
• svetovanje o preprečevanju virusnih okužb, ki sprožijo izbruh nenormalnosti trombocitov;
• utrjevanje, fizikalna terapija, usklajevanje obremenitev.

Opozorilo! Ne pozabite, da prekomerna vadba povzroča ponovitev bolezni, zato spremljajte telesno aktivnost.

Moč

Pomembna sestavina okrevanja je uživanje zadostne količine ogljikovih hidratov, beljakovin, maščob, vitaminov, mikroelementov. Zdravnik svetuje bolniku na dieti, priporoča, da hranite dnevnik s hrano. Uporaba proizvodov, ki niso na seznamu prehrane, in nenadzorovan vnos zdravil povzročata izbruh patologije pri proizvodnji, porabi in porazdelitvi trombocitov. Zato morajo bolniki biti previdni.

Prehranske značilnosti imunske trombocitopenije vključujejo dejavnike:

• zavračanje alergene hrane;
• uporaba izdelkov, ki vsebujejo vitamin B 12, K, folno kislino, ki vplivajo na koagulacijo krvi;
• po prehranjevalni tabeli 10;
• sprejem ljudskih zdravil na osnovi zelišč s hemostatskim učinkom - kopriva, rman, arnica, pastirska vreča.

Zelišča

Zelišča je treba uporabiti pri treningu, kombinacija poveča učinek. Broths narediti izračun eno žlico na skodelico vrele vode, piti filtrirane. Pripravljen decoction razdeljen na dva sprejema na dan. Za infuzije dveh žlic pristojbin priporočljivo pivo v liter termos. Po eni uri infundiranja popijte pol kozarca trikrat na dan.

Vrste bolezni

Medicinska klasifikacija imunske trombocitopenije deli bolezen na 4 vrste.

• Isoimune, ki se pojavi zaradi neskladja med segmenti trombocitov pri mami in otroku, se pojavijo pri enem od tisočih otrok in zahtevajo nujno pomoč.
• Avtoimune - povečanje proizvodnje avtoprotiteles na lastne elemente, imenovane krvne plošče, spremljajo kronične nevarne bolezni - revmatizem, levkemija, eritematozni lupus, skleroderma.
• Heteroimune - vijolični izbruhi s krvavitvami v ozadju reakcije, da prejmejo določene droge, ki jih sproži gripa, norice, ošpice, rdečka. Različica je Verlgofova bolezen (idiopatska purpura), katere značilnost so valovi, ki jih spremljajo krvavitve kože in sluznice.
• Transimmune - kopičenje protiteles na trombocite pri nosečnicah zaradi trombocitov, ki premagajo placentno pregrado in prispevajo k pojavu hemoragičnega sindroma.

Prognoza imunske trombocitopenije je pozitivna le ob pravočasni medicinski oskrbi. Ko tečejo pogoji, se notranja krvavitev konča s smrtjo.

Zaključek Če sistematično opravljate krvne preiskave, po prvem znaku bolezni poiščite zdravniško pomoč, možno je okrevanje od imunske trombocitopenije. Bodite pozorni na svoje zdravje in skrbite za otroke.

Trombocitopenija

Trombocitopenija je patologija, povezana z močnim padcem števila rdečih krvnih celic ali trombocitov. Trombociti imajo velik vpliv na mehanizem strjevanja krvi, zato lahko njihovo pomanjkanje povzroči krvavitev ali ostre krvavitve v votlino notranjih organov, kar neposredno ogroža zdravje in življenje ljudi.

Bistvo morfologije trombocitov je v tem, da nimajo jedra in so del megakariocitne citoplazme. Njihova tvorba se pojavi v rdečem kostnem mozgu kot rezultat postopka ločevanja fragmentov matične celice. Trombociti živijo največ 12 dni. Umrli trombociti makrofagi v tkivih telesa, mlajši pa zrel od kostnega mozga. Celično steno predstavlja membrana z vsebino posebne vrste molekul, katere funkcija je prepoznati poškodovane segmente arterij in žil. Tudi kapilarna krvavitev sproži proces blokiranja prizadetega območja s krvno ploščo, tako da se v votlino rane vstavi tako imenovani »obliž«. Na tej podlagi so glavne funkcionalne naloge trombocitov: nastajanje primarnega vboda trombocitov, ustvarjanje dejavnikov, ki vodijo do vazokonstrikcije, aktiviranje enega od sistemov koagulacije krvi.

Vzroki trombocitopenije

Fiziološke značilnosti v življenjskem ciklu rdečih krvnih ploščic omogočajo razvrstitev dejavnikov, ki vodijo v trombocitopenijo, do:

- zmanjšanje nastajanja trombocitov;

- povečanje izgube krvnih ploščic;

- vodi do prerazporeditve trombocitov.

Prvi dejavniki so nato razdeljeni na: trombocitopenijo, ki jo povzroča hipoplazija megakariocitnega kalčka, trombocitopenija, ki jo povzroča neučinkovitost trombocitopoeze in trombocitopenija zaradi zamenjave klica megakariocitov v epifizi tubularnih kosti, v mestu rdečega kostnega mozga.

Nerazvitost megakariocitnega kalčka se pojavi kot posledica nezmožnosti inertnih možganov, da začnejo proces dnevne zamenjave. Vzrok je aplastična anemija, ki povzroči popolno hipoplazijo levkocitov, trombocitov in eritrocitov.

Pomembno vlogo pri razvoju tega posebnega tipa trombocitopenije ima uporaba antibiotikov, citotoksičnih zdravil, antitiroidnih zdravil in preparatov zlata. Tako skupina citostatikov depresira kostni mozeg in antibiotiki vodijo v povečanje občutljivosti kostnega mozga na to skupino zdravil. Alkohol, virusna okužba, rutinsko cepljenje proti ošpicam, razvoj sepse pri bolnikih, dolgotrajno stiskanje kisika v tkivih in organih človeškega telesa različnih etiologij in drugi povzročajo tudi hipoplazijo. Obstajajo primeri prirojene hipoplazije, kot primer - ustavna aplastična anemija.

Trombocitopenijo, ki jo povzroča zaviranje procesov trombocitopoeze, povzročajo številni razlogi. Eden od njih je nezadostna količina trombopoetina, ki se ponavadi kaže ob rojstvu. Trombopoetin je snov, ki pospešuje zorenje trombocitov iz megakariocitne klice. Trenutno je ta patologija dobro diagnosticirana in se lahko hitro ozdravi.

Drug vzrok za zmanjšano tvorbo trombocitov je huda pomanjkanje železa. To je posledica dejstva, da je za vzdrževanje normalne ravni trombocitov v krvnem sistemu in cianokobalamina ali vitamina B12 potrebna določena količina železa. Poleg tega je upadanje procesov trombocitopoeze pogosto povezano z virusno okužbo, z alkoholno zastrupitvijo in z dednimi boleznimi, katerih etiologija je v zorenju trombocitov, ki niso primerni za kakovosten proces tvorbe krvi.

Megakariocite rdečega kostnega mozga nadomeščamo z: krvnim rakom z metastazami v končni fazi, proliferacijo fibroznega tkiva in granulomi, ki nadomeščajo normalne celice rdečega kostnega mozga z lastnimi celicami. Ta patološka stanja povzročajo zmanjšanje količinske vsebnosti vseh oblikovanih elementov v krvi, vključno s trombociti.

Faktorje, ki povečujejo smrt trombocitov, se lahko pogojno razvrstijo kot imunološki in neimunološki. To je najobsežnejša skupina vzrokov, ki jih povzroča trombocitopenija, saj pospešeno raztapljanje krvnih plošč povzroči povečanje vsebnosti strukturnih elementov krvnega obtoka zaradi nenadzorovane neoplazme.

Konvencionalno lahko skupino imunoloških dejavnikov razdelimo na:

- ki jih povzročajo protitelesa na rastlinah ali izoimunska trombocitopenija;

- ki jih povzročajo produkti avtoprotiteles ali avtoimunska trombocitopenija;

- povzroča jih predpisovanje zdravil ali imunska trombocitopenija.

Isoimunska trombocitopenija se pojavi kot posledica zaužitja trombocitov, ki so nenavadni za dani organizem v krvni obtok. Razlog za to je nenormalna trombocitopenična purpura novorojenčkov in odpornost prejemnikov med transfuzijo krvi. Purpura novorojenčkov se razvije, ko so materinski antigeni trombocitov nezdružljivi z otrokovimi antigeni trombocitov, zaradi česar v telo otroka vstopijo protitelesa, ki so tuja za njegov krvni sistem in ki uničijo trombocite. Ta bolezen ni pogosta in je neposredno odvisna od stanja imunosti žensk med nosečnostjo. Razlogi za nastanek odpornosti pri prejemnikih so slabo razumljeni, vendar je mogoče z gotovostjo trditi, da so njihove manifestacije povezane s transfuzijo krvi, ki je nezdružljiva s krvnimi trombociti.

Avtoimunska trombocitopenija se pojavi, ko je smrt trombocitov povezana z učinkom protiteles na imunske komplekse. To vodi do kronične limfocitne levkemije, vnetnih bolezni prebavil, virusa humane imunske pomanjkljivosti in drugih.

Dejavniki, ki vodijo v napredovanje imunske trombocitopenije, vključujejo jemanje antibiotikov iz skupine penicilinov, sulfonamidov, uporabo heroina, morfina in drugih zdravil, ki predpisujejo zdravila proti razjedam, kot so ranitidin ali cimetidin. S preklicem zdravila na nujno zahtevo zdravnika se bolnik samozdravi.

Neimunski vzroki so patologije, kot so okvare srčno-žilnega sistema, metastaze na krvnih žilah telesa, zamenjava srčnega aparata in zoženje lumena arterij s sklerotičnim plakom. V to skupino dejavnikov so vključene tudi obsežne krvavitve in infuzija velikih količin transfuzijskih zdravil.

Kadar se redistribucija trombocitov v deponiji takega organa, kot je vranica, moti, se kopiči več trombocitov kot normalno. To vodi do splenomegalije. Bolezni, ki povzročajo ta patološki proces, so: rak na jetrih, levkemija, limfom, infekcijske bolezni dihalnega sistema in drugi.

Simptomi trombocitopenije

Bolezen se nepričakovano manifestira in v nekaterih primerih je nagnjena k poslabšanjem, v drugih pa ima dolgotrajen potek. Trombocitopenija je razvrščena v heteroimunske in avtoimunske oblike. Prva oblika se pojavi akutno, druga pa v kronično patologijo. Vendar se takšna ločitev šteje za pogojno, saj manifestacija klinične slike bolezni ne more biti vedno povezana s specifično obliko trombocitopenije.

Trombocitopenija se začne z značilnimi krvavitvami na koži in krvavitvami v sluznico. Slika kožnih krvavitev se najpogosteje opazi v predelu okončin in debla. Včasih zajamejo mejo obraza in ustnic in jih najdemo na mestu injiciranja.

Krvavitev po ekstrakciji zoba je redka, začne se takoj po odstranitvi in ​​traja od nekaj ur do nekaj dni. V primeru popolne zaustavitve ni ponovitve.

Tak klinični simptom kot splenomegalija se izraža pri bolnikih s komorbiditetami. Vključuje avtoimunsko hemolitično anemijo, limfocitno levkemijo, kronični hepatitis. Jetra se ne povečajo pri trombocitopeniji, pri majhnem številu bolnikov pa se običajno vnamejo bezgavke, kar vodi do povišanja telesne temperature do subfebrilnih številk. Vkljucitev klinike sindroma artralgije in povecanje hitrosti sedimentacije eritrocitov nakazujeta, da ima bolnik sistemsko bolezen vezivnega tkiva, kot je eritematozni lupus.

Splošna analiza periferne krvi se razlikuje od norme s prisotnostjo zmanjšanja kvantitativnega kazalca trombocitov. Plazemski koagulacijski faktorji pa ostajajo v sprejemljivih mejah. Spremeni se morfologija trombocitov, poveča se njihova velikost, pojavijo se modre celice, opazi se njihova transformacija. Število retikulocitov se poveča in rdeče krvne celice se uničijo. Včasih pride do premika levkocitne formule na levo. Pri večini bolnikov s trombocitopenijo je število megakariocitov rdečega kostnega mozga zaradi ekstenzivnih krvavitev višje kot običajno. Čas strjevanja krvi se podaljša, reakcija krhkosti kapilar je pozitivna, zmanjša se krvni strdek.

Glede na resnost klinicnih simptomov se razlikujejo naslednje stopnje trombocitopenije: blage, zmerne in hude.

Blaga trombocitopenija se pojavi zaradi dolgotrajne in obilne ženske menstruacije, s krvavitvami iz nosu in intradermalnimi krvavitvami. Na tej stopnji je skoraj nemogoče diagnosticirati bolezen, jo odkrijemo naključno med rutinskimi pregledi ali zaradi preverjanja krvnih preiskav, ko gremo k zdravniku zaradi druge bolezni.

Povprečna stopnja trombocitopenije se kaže v hemoragičnem izpuščaju, ki se pojavi pri številnih točkovnih krvavitvah na koži in membranah sluznice.

Huda krvavitev iz prebavil povzroči hudo trombocitopenijo, ki se pojavi, ko število trombocitov pade na 25.000 / μl.

Opozoriti je treba, da gre za sekundarno trombocitopenijo kot vrsto te patologije. Njena klinika popolnoma ponovi bolezen, povezano s kliniko. Na primer alergijska trombocitopenija, ki je posledica delovanja alergijskih antigenov na trombocite, kar povzroči njihovo poškodbo ali popolno raztapljanje.

Trombocitopenija med nosečnostjo

Opažamo, da se število trombocitov med nosečnostjo spreminja neenakomerno, saj je zelo pomembno, da je to posamezno stanje ženskega telesa. Če je noseča ženska zdrava, lahko opazimo rahlo zmanjšanje števila trombocitov. To je posledica zmanjšanja obdobja njihovega življenja in povečane udeležbe v procesu perifernega obtoka. Pri nizkem številu trombocitov se pojavijo predpogoji za razvoj trombocitopenije. Razlog za to je zmanjšanje tvorbe krvnih ploščic, visoka stopnja njihove smrti ali uživanja. Klinično se bolezen izraža s krvavitvami in podkožnimi krvavitvami. Dejavniki pomanjkanja trombocitov so nezadostna prehrana nosečnice, oslabljena imunska etiologija ali kronična izguba krvi. Tako se trombociti ne proizvajajo ali pridobijo nepravilno obliko.

Za diagnozo trombocitopenije se izvede test koagulacije krvi v obliki koagulograma. To je zelo informativna in natančna metoda. Pomembnost pridobivanja informacij o številu trombocitov v krvi je, da omogoča izogibanje resnim zapletom med porodom. Torej, dojenček s trombocitopenijo imunske narave ob rojstvu ima velik razvoj notranjih krvavitev, od katerih je najbolj nevarno cerebralno krvavitev. V takem scenariju se zdravnik odloči o kirurškem posegu. V večini primerov ta bolezen ne ogroža zdravja dojenčka.

Trombocitopenija pri otrocih

Statistični podatki kažejo, da je število otrok, ki so zboleli za trombocitopenijo, med zdravimi otroki 1 na 20.000 primerov. Glavna rizična skupina so predšolski otroci, največje število identificiranih bolnikov je opaziti pozimi in spomladi.

Najpogosteje je prirojena trombocitopenija. Takšni otroci imajo pogosto pospešeno delovanje vranice ali hipersplenizma. To je mogoče zaradi fizioloških lastnosti telesa. Vranica je skladišče trombocitov, ki so izpolnili svoj mandat, kjer umrejo in se ponovno rodijo. Poleg tega je trombocitopenija pri novorojenčkih posledica imunološkega konflikta zaradi pomanjkanja kompatibilnosti med otrokom in nosečnico za antigene trombocitov. Senzibilizirajoči materinski organizem oblikuje protitelesa proti trombocitom, ki prodrejo v fetalni krvni obtok skozi steno posteljice in povzročijo uničenje lastnih trombocitov. Vzroki za pridobljeno trombocitopenijo so zastrupitev telesa, alergije na drog, nalezljive bolezni in povišane ravni ščitničnih hormonov.

Simptomi pri otrocih se bistveno ne razlikujejo od simptomov pri odraslih. Trajna krvavitev iz nosu, majhni pikčasti izpuščaj v spodnjih okončinah telesa, trenutna manifestacija hematoma z manjšimi mehanskimi učinki, hematurija naj opozori starše. Toda taki pogoji ne povzročajo zaskrbljenosti, saj ni bolečinskega sindroma in pomembnih kliničnih znakov. V tem je velika nevarnost za zdravje mladih pacientov, saj je glavni vzrok hude krvavitve v notranjih organih in možganih, ki se lahko konča s smrtjo.

Pri otrocih je trombocitopenija razdeljena na primarno in sekundarno. Za prvo obliko je značilen trombocitopenični sindrom, ki ga spremlja odsotnost druge patologije. Sekundarna oblika trombocitopenije se kaže v zapletih osnovne bolezni. Na primer, je ciroza jeter, okužba z virusom humane imunske pomanjkljivosti in levkemija.

Glede na stopnjo vpliva imunskega kompleksa na razvoj bolezni pri otrocih obstaja razlika med imunsko in neimunsko trombocitopenijo. Imunska trombocitopenija je povezana z množično smrtjo trombocitov zaradi izpostavljenosti protitelesom. Stanje imunosti otroka ne razlikuje med trombociti in jih vzame kot tujke, kar vodi v tvorbo protiteles. V tej kategoriji bolezni je aploimunska, transimunska, heteroimunska in avtoimunska sorta. Neimunska trombocitopenija nastopi, ko pride do mehanske poškodbe trombocitov.

Avtoimunska trombocitopenija

Za avtoimunsko trombocitopenijo je značilno uničenje trombocitov kot posledica vpliva avtoprotiteles. Glavno mesto za njihovo zorenje je vranica. Prav tako vzame smrt trombocitov, ki jih poškodujejo avtoprotitelesa. Poleg tega trombociti uničujejo makrofage organov, kot so jetra in bezgavke. Po statističnih podatkih je pogostnost bolezni 1 v 15.000 primerih, ženske v starostni kategoriji od 25 do 55 let pa so bolj dovzetne za to bolezen.

Avtoimunska trombocitopenija ima običajno akutni začetek, vendar se lahko včasih razvije počasi. Značilen simptom avtoimunske trombocitopenije je hemoragični petehijski izpuščaj, lokaliziran v koži in sluznici. Pege so neboleče ob palpaciji, klinična slika vnetja ni prisotna. Bolniki imajo krvavitev iz nosu, iz notranjih organov prebavnega trakta in iz maternice. Najresnejši zaplet hemoragične diateze je krvavitev v mrežnici, ki povzroči izgubo vida.

Resnost tega sindroma je odvisna od količinske vsebnosti trombocitov v krvnem obtoku. Nizki rezultati povzročajo spontano krvavitev. Toda ne glede na to, kako paradoksalno se sliši, lahko visoke stopnje v primeru spremljajoče vročice ali generaliziranih okužb povzročijo hude krvavitve.

Klinika avtoimunske trombocitopenije se prične s krvavitvami v ustni sluznici in na področju stika telesa z oblačili. Krvavitev v obraz in veznico je slab diagnostični znak.

Za postavitev diagnoze avtoimunske trombocitopenije se poleg standardnih testov (popolna krvna slika, analiza urina in drugi) opravijo posebni testi. Prvi test vključuje Steffenovo metodo. Sestoji iz kvantitativnega izražanja antiglobulinov. Test je neobčutljiv, tako kot pri uporabi seruma bolnikov.

Bolj zanesljiv test trombocitov je zagotovljen z Dixonovim testom. Njegovo bistvo je v štetju protiteles na celični steni krvnih ploščic. Običajno njihovo število ne presega 15 × 10-15 g. Z naraščanjem tega indikatorja se razvije imunska trombocitopenija. Metoda je informativna, vendar naporna, zaradi česar ni našla široke praktične uporabe.

Zdravljenje trombocitopenije

Terapija trombocitopenije se začne s predpisovanjem hormonov, zlasti s prednizonom. Odmerek izberemo individualno glede na hitrost 1 ml na 1 kg telesne teže bolnika na dan. Če bolezen napreduje, se ta odmerek poveča za 2-krat. Učinkovitost zdravljenja trombocitopenije je takoj opazna. Najprej se zmanjša klinična slika hemoragičnega sindroma, nato se poveča kvantitativni indeks krvnih ploščic. Zdravilo vzemite, dokler ne dosežete polnega učinka. Takoj po tem odmerku prilagodimo do popolne odpovedi.

Rezultat uporabe glukokortikosteroidov v 90% primerov je pozitiven, v preostalem deležu bolnikov pa je le prenehanje krvavitve, trombocitopenija pa se ponovno pojavi.

V treh do štirih mesecih po začetku zdravljenja je nujno potrebna kirurška odstranitev vranice. Učinkovitost splenektomije je dokazana pri 80% bolnikov. S pozitivno dinamiko zdravljenja z glukokortikosteroidi obstajajo predpogoji za popolno okrevanje. Operacija se praviloma izvede vzporedno s povečanjem odmerkov prednizolona 3 ali večkrat. Če so ga aplicirali intramuskularno pred operacijo, je treba pred in po operaciji preiti na intravenske injekcije. Možno je natančno povedati, kako uspešno je splenektomija potekala šele po dveh letih. Hkrati se nadaljuje zdravljenje s hormoni, vendar se odmerki znatno zmanjšajo.

Najtežji v splošnem terapevtskem smislu je prisotnost bolnikov, ki jim operacija ni prinesla pomembnih rezultatov. Takim bolnikom je predpisana imunosupresivna kemoterapija s citostatiki do dva meseca. Ti vključujejo Azathioprine, Vincristine Sulfate. Prisotnost sistemskega eritematoznega lupusa ali drugih difuznih bolezni vezivnega tkiva vodi do potrebe po zgodnji uporabi imunosupresivov. To velja za hude oblike sistemskih bolezni. Če je bolnik mlad in je stopnja poškodbe zanemarljiva, se uporabljajo le glukokortikosteroidi.

Pred operacijo ni smiselno jemati citotoksičnih zdravil, ker je za zdravljenje z imunosupresivi treba izbrati zdravilo, ki je najbolj učinkovito za določenega posameznika, in ni dokazov, da je učinek tega zdravila določen po kakršnih koli merilih. Poleg tega zdravniki na podlagi praktičnega znanja pacientom predpisujejo visoke odmerke kemoterapijskih zdravil in hormonov, zaradi česar je nemogoče izvesti operacijo odstranitve vranice. Prav tako je treba opozoriti, da to zdravljenje povzroča mutacije, neplodnost ali dedno patologijo.

Pridobljeno neimunsko trombocitopenijo zdravimo simptomatsko. Torej s hemoragičnim sindromom predpisane hemostatične, splošne in lokalne vrednosti. Prva skupina vključuje 5% aminokaprojske kisline, estrogena, progestinona, androksona in drugih. Drugo skupino sestavljajo hemostatska gobica, oksidirana celuloza, lokalna krioterapija.

Če je vzrok trombocitopenije velika krvavitev, se izvede transfuzija krvi. Čiste rdeče krvne celice so predmet transfuzije, ki so izbrane glede na individualne značilnosti organizma. Avtoimunska trombocitopenija je kontraindikacija za transfuzijo raztopin, ki nadomeščajo kri, ker je patogeneza te vrste bolezni raztapljanje trombocitov. To poslabša trombocitolizo. Predpogoj za uspešno zdravljenje je odstranitev zdravil, ki prispevajo k kršitvi sposobnosti trombocitov, da tvorijo strdek, kot so acetilsalicilna kislina, ibuprofen, varfarin in mnogi drugi.

Bolniki se po potrditvi diagnoze registrirajo v ambulantno registracijo, tako da opravijo vse potrebne klinične in laboratorijske študije. Z veliko pozornostjo se zbere dedna zgodovina, morfološki znaki trombocitov se določijo iz najbližjih sorodnikov.

Pediatrične oblike bolezni so dobro ozdravljene s hormonskimi zdravili, sekundarna trombocitopenija pa zahteva simptomatsko zdravljenje.

Ni izključena uporaba ljudskih zdravil. Dobro pomaga izrezek listov koprive, divjih vrtnic in jagod. Da bi preprečili pitje soka breze, maline in pese. Pri anemiji je dober rezultat med z orehi.

Hrana za trombocitopenijo

Posebna dieta za bolnike z anamnezo trombocitopenije vključuje skupino izdelkov, ki vsebujejo sestavine, ki sodelujejo pri izgradnji nosilne strukture krvnih celic, pri ločevanju in tvorbi krvnih celic. Zelo pomembno je, da se izognete snovem, ki zavirajo stopnjo vpliva na hematopoetsko stopnjo.

Prehrana mora biti bogata z bolj rastlinskimi beljakovinami, cianokobalominom ali vitaminom B12, živila pa morajo vsebovati tudi folno in askorbinsko kislino. Razlog za to je, da pri tej patologiji obstaja kršitev presnove purina. To vodi do zmanjšanja porabe živalskih proizvodov. Beljakovine dopolnjujejo rastlinska živila, ki vsebujejo sojo: fižol, grah in druge. Prehrana za trombocitopenijo mora biti prehranska, vključevati mora vrsto zelenjave, sadja, jagodičevja in zelenja. Živalske maščobe bi morale biti omejene in jih je bolje nadomestiti s sončnično, oljčno ali drugo vrsto olja.

Vzorec seznama jedi, vključenih v meni bolnikov s trombocitopenijo:

- piščančja juha, ki vodi do povečanega apetita;

- pekarski izdelki iz ržene ali pšenične moke;

- prva jed je juha;

- solate v rastlinskem olju z zelišči;

- ribje jedi iz rib z nizko vsebnostjo maščob;

- izdelki iz perutninskega mesa, ki so izpostavljeni različnim toplotnim obdelavam;

- priloge so narejene iz žitaric, testenin;

- za pijačo ni omejitev.

Da bi bila terapevtska prehrana koristna in koristna pri zdravljenju trombocitopenije, je pomembno upoštevati nekatera pravila. Prvič, tiamin in izdelki, ki vsebujejo dušik, so potrebni za nadzor sproščanja novih krvnih celic iz vranice. Drugič, podporna struktura krvnih celic potrebuje zadostno zalogo lizina, metionina, triptofana, tirozina, lecitina in holina, ki spadajo v skupino esencialnih aminokislin. Tretjič, ločevanje krvnih celic je nemogoče brez elementov v sledovih, kot so kobalt, vitamini B, snovi, ki vsebujejo askorbinsko kislino in folno kislino. In četrtič, kakovost tvorbe krvi je odvisna od prisotnosti svinca, aluminija, selena in zlata v krvi. Imajo toksičen učinek na telo.