Koarktacija aorte pri novorojenčkih in starejših otrocih

Koarktacija aorte je podobna oblikovanju pasu na tem organu, ki vizualno spominja na obliko peščene ure. To je nevarna patologija, v primeru zavrnitve zdravljenja, ki so lahko hudi zapleti ali smrt.

Preprosto ga je zdraviti, saj je po postavitvi diagnoze enostavno določiti potrebne ukrepe za odpravo kršitve.

Opis bolezni

Koarktacija aorte - delno zoženje notranjega prostora. To stanje vodi v hipertenzijo krvnih žil roke, hipoperfuzijo prebavnega trakta in nog, znatno povečanje velikosti levega prekata.

Število in intenzivnost simptomov je določena z velikostjo preostale proste notranje aortne votline.

Če se patologija razvije v zgodnjih fazah, bolnik čuti neprijeten občutek v prsih, bolečine v glavi, splošno slabo počutje in hlajenje zgornjih in spodnjih okončin. Simptomi se povečajo s povečanjem intenzivnosti patologije.

Če se ukrepi ne zdravijo ali če je stanje bolnega otroka na začetku zelo resno, obstaja tveganje za razvoj fulminantnega srčnega popuščanja, ki vodi v šok. Lokacija zoženja je določena ob poslušanju prsnega koša. Zdravnik opazi rahel hrup.

Vzroki in dejavniki tveganja

Koarktacija aorte se manifestira zaradi nastanka patologij v procesu polaganja in tvorbe, pojavi se v fazi fetalnega razvoja. Najpogosteje je opazno zmanjšanje v območju arterijskega kanala.

Znanstveniki so predlagali, da ta proces vpliva na spremembo lokacije nekaterih duktalnih tkiv, saj se premikajo neposredno v aorto. Pri zapiranju vplivajo na arterijsko steno, ki po določenem času lahko povzroči rahlo in nato znatno zmanjšanje.

Vrste, oblike, faze

Obstajata dve vrsti bolezni:

Obe vrsti kršitev se lahko pojavita pri delovanju arterijskega kanala ali pri njegovem nedelovanju.

Johnson 1951 in Edwards 1953 ločita dve vrsti bolezni:

1. Koarktacija v izolirani obliki.
2. Koarktacija z normalnim priključkom arterijskega kanala.

Pokrovsky je opredelil tri vrste koarktacije:

1. Izolirana oblika.
2. Koarktacija z odprtim arterijskim kanalom.
3. Koarktacija z drugimi motnjami hemodinamike, ki izzovejo funkcionalne patologije kardiovaskularnega sistema.

Nevarnost in zapleti

Koarktacija aorte lahko povzroči hudo srčno bolezen in smrt bolnika zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Če se ne sprejmejo ustrezni ukrepi, obstaja tveganje za takšne zaplete:

1. Možganska kap
2. Hipertenzija bolnikov pri arterijah.
3. Neuspeh levega prekata srca, s poslabšanjem, vodi do nastanka srčne astme in notranjega pljučnega edema, s katerim se ne more vsak bolnik spopasti v otroštvu.
4. Krvavitev v subarahnoidnem prostoru.
5. Destruktivni pojavi na področju anevrizme.
6. Nefroangoskleroza na podlagi hipertenzije.
7. Endokarditis nalezljive narave, ki ga je težko zdraviti tudi s pomočjo močnih antibiotikov.

Simptomi

Najbolj nevarna je koagulacija aorte pri novorojenčkih in dojenčkih (obstaja vrsta odraslega tipa bolezni). To je nevarno hitro nastajanje pljučne hipertenzije, ki določa ostro poslabšanje bolnika.

Možno je jasno prepoznati kraj krčenja med dolgim ​​potekom bolezni, saj na otrokovo telo vpliva povečan pritisk, ki se nahaja v območju najmanjšega aortnega lumna. Za koarktacijo aorte je značilno, da telo pridobi psevdo-atletsko strukturo, kar pomeni, da je spodnji del telesa manj razvit kot ramena in zgornji del prsnega koša.

V nekaterih primerih pride do sprememb v delovanju koronarnih arterij morfološke narave, motene možganske cirkulacije, vključno s hudimi krvavitvami v možganih ali okolju, fibroelastozo, ki je sekundarni simptom, različne patologije levega prekata.

Včasih so samo rojeni otroci že razvili močno zoženje aorte. V tem primeru obstaja tveganje za obtočni šok v povezavi z odpovedjo ledvic in acidozo, ki se začne na podlagi presnovnih motenj.

Splošne simptome starše in nezadostno izkušene zdravnike zamenjujejo s sistemskimi boleznimi, kot je sepsa.

Pogosto je zoženje notranjega prostora aorte minimalno, potem pa v prvem letu otrokovega življenja taka patologija morda nima svetlih simptomov, zato dolgo časa ostane neopažena. Če obstaja sum na prisotnost take bolezni, morate otroka preveriti naslednje simptome:

1. Bolečina v prsnem košu.
2. Pogosti glavoboli.
3. Nezmožnost večje telesne aktivnosti zaradi skoraj takojšnje pojavnosti šepavosti (brez dodatnih razlogov).
4. Pogoste manifestacije šibkosti, letargija.

Ti simptomi postopoma napredujejo, ko otrok postaja starejši. Eden prvih znakov je povečanje hipertenzije.

Ko se pojavijo prvi simptomi aortne koagulacije, je potrebno posvetovanje z zdravnikom. Priporočljivo je, da obiščete pediatra, da bo dal navodila za obisk kardiologa. Z oblikovanjem pomembne intenzivnosti in specifičnih za bolezenske znake lahko takoj obiščete kardiologa.

Diagnostika

Za identifikacijo bolezni z uporabo teh metod:

• EKG Metoda je še posebej uporabna za starejše otroke. Z njegovo pomočjo se pojavijo tudi majhna odstopanja, povezana s povečanjem dimenzij levega prekata.
• Fonokardiografija. Med študijo se beležijo vibracije in zvoki, ki nastanejo pri delovanju kardiovaskularnega sistema. Če ima bolnik patologijo, se poveča ton II.
• Ehokardiografija. Lahko se alegorično imenuje ultrazvok srca. S pravilnim dekodiranjem so indicirani tako specifični kot dodatni patološki simptomi.
• Rentgen Slika prikazuje višino zgornjega dela srca, ekspanzijo navzgor usmerjene aorte.
• Kateterizacija srca. S pomočjo študije se beleži pritisk na tem področju, analizira pa se razlika v sistoličnem in arterijskem kazalniku pretoka krvi. Zaobite kraje nad in pod stisnjenim delom glavne arterije.
• Aortografija Omogoča vam, da določite natančno ravnovesje lumena v arteriji, dolžino patologije in značilnosti zoženja, saj je pogosto neenakomerna in ima poljubne konture.

O ukrepih za diagnozo in zdravljenje izjemno neprijetnega vaskulitisa - Wegenerjeva granulomatoza - poiščite tukaj.

In v tem članku je povedal o bolezni srca pod lepim imenom Tetrad Fallo. Vendar pa so njegove manifestacije veliko bolj nevarne.

Metode zdravljenja

Radikalen in pogosto potreben postopek za koarktacijo aorte je operacija. Glavna indikacija za uporabo tega ukrepa je pomembna razlika v sistoličnem tlaku v spodnjih in zgornjih okončinah. Kazalniki se morajo razlikovati za več kot 50 mm Hg. Čl.

Takojšnja operacija za dojenčke je izvedena s pomembno, povečano arterijsko hipertenzijo in srčno dekompenzacijo.

Včasih patologijo diagnosticiramo šele nekaj časa po rojstvu. Pogosto je potek bolezni stabilen. Po odločitvi zdravnika se operacija opravi, vendar le za 5-6 let po rojstvu.

Operacijo je mogoče opraviti v starejši starosti, vendar v tem primeru obstaja tveganje, da dosežemo le del pozitivnega učinka, ker se arterijska hipertenzija izloča šele v zgodnji starosti.

Kadar je potrebno normalizirati obrise organa, se uporablja več vrst operacij:

• Plastična kirurgija na aorti z uporabo protez za zamenjavo žil. Ta metoda je pomembna za patologije, pri katerih ima arterija zožitev na najmanjši velikosti mesta, ki ne omogoča povezovanja koncev naravno oblikovanih fragmentov.
• Resekcija zoženja z vstavitvijo fistule na koncu dveh zdravih strani. Ta metoda se poskuša z zožitvijo odprtine na majhno dolžino in s popolnoma zdravimi preostalimi deli aorte.
• Premikanje Iz tega materiala je izdelana vaskularna proteza. Robovi te naprave so sešiti na tkanine na ravni pod in nad stisnjenim mestom. To je potrebno za prosti pretok krvi.

Več o bolezni iz videoposnetka:

Napovedi in preventivni ukrepi

Prognoza se razlikuje glede na stopnjo zmanjšanja aorte pri določenem otroku, običajen način življenja pa je zagotovljen z majhnimi manifestacijami patologije. Povprečna življenjska doba takih bolnikov je enaka temu obdobju pri ljudeh brez takšnih bolezni.

Pri hudi patologiji lahko bolnik preživi do 30-35 let, če se operacija ne izvede. Vzrok smrti je bakterijski endokarditis in hudo srčno popuščanje. Nepričakovana smrt se lahko pojavi zaradi ostrega raztrganja aortnega tkiva, anevrizme ali hude kapi.

Preprečevanje te patologije pri otroku je spoštovanje zdravega načina življenja za starše. Oče in mati sta pred zanositvijo in med nosečnostjo obvezna, da ne kadita, da ne jemljejo alkohola in drog.

Za koarktacijo aorte so značilni specifični simptomi, ki jih ni mogoče zamuditi, da bi preprečili ostro napredovanje bolezni. Tudi z normalnim telesnim razvojem pri otrocih se lahko ta kršitev manifestira in se pojavi v zmerni ali celo hudi obliki. Če pravočasno opazite bolezen, obstaja možnost popolnega okrevanja bolezni in vrnitev v normalno življenje.

Koarktacija aorte pri otrocih: vzroki, znaki, načela zdravljenja

Koarktacija aorte je zoženje aorte na katerem koli območju, pogosto v območju njegovega loka, iztmusa, prsnega koša ali trebušne regije. Nanaša se na prirojene srčne bolezni, ki delujejo kot ovira za pretok krvi v velikem krvnem obtoku. Za to skupino razvojnih bolezni so značilne podobne motnje v obliki zgodnjega razvoja odpovedi levega prekata in motenj možganske in koronarne cirkulacije.

Po statističnih podatkih je pogostost pojavljanja koarktacije aorte 6,3-15% med vsemi prirojenimi anomalijami srčnega razvoja pri otrocih. Pogosteje so razkrili to napako pri moških.

Razlogi

Kljub dejstvu, da je bolezen znana že več kot 200 let, natančni razlogi za to še niso znani. V medicini je obravnavanih več predpostavk o njenem pojavljanju.

• Nekateri avtorji povezujejo nastanek napake s kršitvijo povezave četrtega in šestega aortnega loka s padajočim delom.
• Obstaja teorija, da je koarktacija aorte povezana z izbrisom Botallovskega kanala (vpletenost sosednje aorte).
• V skladu s hemodinamsko teorijo zoženje aortnega prevlada v embrionalnem obdobju, zaradi majhnega volumna krvi, ostane po rojstvu v prisotnosti septalnih defektov, ko se zmanjša volumen krvi nadaljuje v naraščajoči del aorte.

Pri tem igrajo določeno vlogo teratogeni učinki na plod med nosečnostjo.

Vrste primerov

Upoštevajoč lokalizacijo zoženja, se koarktacija aorte razlikuje v območju njenega prelaza, loka, prsnega in trebušnega dela. V 90% primerov je zoženje lokalizirano na območju prevlade aorte ali na ti tipičnem mestu. To napako se lahko kombinira:

• s kršitvijo strukture aortnega ventila (školjke);
• aortna stenoza;
• odprt arterijski kanal;
• napaka v septumu srca;
• patologija mitralnega ventila;
• prenos velikih plovil.

V zvezi s tem je v klinični praksi običajno ločevati več vrst aortne koarktacije.

• Tip I - izolirana aortna koarktacija;
• Tip II - njegova kombinacija z odprtim arterijskim kanalom;
• Tip III - bolnik s koarktacijo aorte, interventrikularna septalna okvara;
• Tip IV - kombinacija z drugimi okvarami srca.

Če se ta patologija razvije v ozadju odprtega arterijskega kanala, razvrstitev upošteva lokacijo zoženja glede na slednje:

• oblika preductuma (zoženje je proksimalno do kanala Botallova);
• enakovredna oblika (na isti ravni);
• postduktalna oblika (patološko območje je lokalno distalno od tega kanala).

V klinični praksi se razlikujejo tudi otroške (infantilne) in odrasle napake. Prvi se pojavlja skupaj z drugimi malformacijami in je zaznamovan s hudim potekom in slabim razvojem sorodnikov. Pri odrasli varianti bolezni je koarktacija aorte običajno izolirana z zadostno kolateralno cirkulacijo.

Hemodinamika

Resnost hemodinamičnih motenj in narava kliničnega poteka sta odvisna od vrste okvare.

Pri hudi izolirani okvari pride do prekomerne obremenitve volumna in pritiska na levi prekat srca, kar vodi do njegove hipertrofije (odebelitev sten), včasih z okvarjenim pretokom v koronarnih žilah. V arterijah, ki se nahajajo proksimalno do mesta zoženja (veje aortnega loka, njegovega naraščajočega dela), pride do arterijske hipertenzije.

V žilah, ki so distalno od točke zoženja, nasprotno, krvni tlak in pretok krvi upadata. Med njimi so arterije, ki oskrbujejo spodnjo polovico telesa. Razvoj kolateralne cirkulacije je kompenzacijski mehanizem za to napako, ki zagotavlja ustrezno prekrvavitev notranjih organov in spodnjih okončin.

V primeru kombinacije post duktalne različice okvare z odprtim Botallovim kanalom se tlak v pljučnih žilah pri bolnikih hitro poveča. Do tega pride zaradi velikega iztekanja krvi iz aorte v pljučno deblo. V primeru predoktalnega tipa take napake je smer pretoka krvi neposredno odvisna od razlike v tlaku v aorti in pljučni arteriji.

Znaki vice

Klinična slika bolezni je odvisna od resnosti koarktacije, njene lokacije, kombinacije z drugimi razvojnimi anomalijami in starosti otroka. Potek bolezni se lahko razlikuje od hudega, ki se kaže v neonatalnem obdobju, do relativno asimptomatskega, ki lahko traja več let. V slednjem primeru se v odrasli dobi pogosto odkrije razvojna anomalija.

Huda koarktacija aorte se kaže že v prvih mesecih otrokovega življenja:

• slab apetit;
• nezadostno pridobivanje telesne teže;
• skupna tesnoba.

Hitro poveča srčno popuščanje, ki se kaže:

• kratka sapa;
• kašelj;
• bledica z akrocijanozo;
• povečana utrujenost itd.

Pri novorojenčkih s kritično aortno stenozo opazimo znake hipoperfuzije pljučnega krvnega obtoka (šibka, filamentni pulz, anurija, bledica kože itd.) In pljučni edem. Posledica hude okvare cirkulacije, ki je odporna na terapijo, pogosto povzroči zgodnje smrti.

Pri rahlem zoženju aorte je splošno stanje dolgo normalno, bolezen pa se zazna v starejši starosti. Ti otroci imajo manjšo toleranco pri vadbi. Hkrati lahko pride do bolečine v srčnem predelu kot vrste stenokardije (zaradi relativne koronarne insuficience) in različnih aritmij. Lahko jih tudi moti:

• splošna šibkost;
• bolečine v spodnjih okončinah;
• njihovo hlajenje;
• glavoboli, omotica in krvavitve iz nosu (zaradi arterijske hipertenzije).

Pogosto se pri preiskavi za arterijsko hipertenzijo neznanega izvora ali po naključju odkrije koarktacija aorte.

Koarktacija aorte je lahko samostojen vzrok abdominalnega ishemičnega sindroma ali pa je kombinirana s prirojeno žilno patologijo prebavil, kar je klinično očitno:

• bolečinski sindrom;
• kršitev črevesne prebave in absorpcije;
• simptomi dispepsije.

Pri pregledu se opozarja na strukturo pacientovega telesa. Zaradi nezadostne prekrvitve spodnjega dela telesa so mišice spodnjih okončin manj razvite kot zgornje. Pri takih bolnikih se tvori tako imenovano atletsko telo z dobro razvitim ramenskim pasom. Hkrati je pulz v femoralnih arterijah šibak ali odsoten. Arterijski tlak na nogah je nižji ali enak kot na rokah (običajno višji za 20-30 mm živega srebra).

Med auskultacijo v 2-5. Medrebrnem prostoru vzdolž roba prsnice na levi se lahko sliši nekrsti sistolični šum, ki sega v vrh in bazo srca, kot tudi v vratne žile. Nekateri bolniki imajo pomanjkanje diastolnega šuma pri aortni ventilu.

Pri starejših otrocih se pojavijo značilni »uzurs« (ejakulacija) vzdolž spodnjega roba 3–8 parov reber na obeh straneh, zaradi stalnega pritiska razširjenih in zavitih anastomoznih interkostalnih arterij.

Diagnostika

Diagnoza "koarktacija aorte" temelji na kliničnih podatkih in rezultatih dodatnih metod preiskave. Z jasno klinično sliko njegove izpostavljenosti ni težko. Težje je diagnosticirati oligosimptomatske oblike bolezni.

Od instrumentalnih raziskovalnih metod so najpomembnejše:

• elektrokardiografija (zazna hipertrofijo levega prekata, znake njene preobremenitve);
• ehokardiografija (omogoča identifikacijo zoženja aorte in določitev gradienta tlaka na tej ravni);
• Rentgenski žarki (razkrivajo povečanje levega srčnega srca, razširitev vzpenjajočega dela aorte, zmanjšanje spodnjih robov reber);
• kateterizacija srca in angiokardiografija (uporablja se v težkih diagnostičnih primerih).

V tej patologiji se izvaja diferencirana diagnoza:

• z aortno okvaro;
• ventrikularna septalna okvara;
• arterijska hipertenzija druge geneze, itd.

Načela zdravljenja

Osnova zdravljenja koarktacije aorte je kirurška korekcija. Z blagim potekom pomanjkljivosti brez zapletov je optimalno trajanje operacije bolnikova starost 3-5 let. V poznejši starosti obstaja veliko tveganje za razvoj esencialne arterijske hipertenzije. Toda v hudih primerih se izvaja v nujnih primerih. Brez hitrega popravka taki bolniki umirajo zaradi zapletov:

• huda okvara obtoka;
• zlomi aorte;
• možgansko krvavitev;
• infektivni endokarditis, itd.

Trenutno se v kirurški posegi uporabljajo različne metode kirurškega zdravljenja:

• resekcija prizadetega segmenta z uvedbo anastomoze od konca do konca;
• angioplastika balona;
• aortno stentiranje;
• aortna protetika

Po odpravi okvare so otroci pod nadzorom specialista. Predpišejo jim antibakterijsko zdravljenje za preprečevanje infektivnega endokarditisa in antihipertenzivno zdravljenje za preostalo hipertenzijo.

Zaključek

Z naravnim potekom patološkega procesa so stopnje smrtnosti precej visoke. Povprečna pričakovana življenjska doba takih bolnikov je približno 35 let, z neugodnim nastopom v neonatalnem obdobju - ne več kot 2 leti. Sodobne metode zdravljenja lahko podaljšajo življenje in odpravijo neprijetne simptome.

O koarktaciji aorte v programu »Živimo zdravo!« Z Elena Malysheva:

Koarktacija aorte pri otrocih: kot očitna, zdravljenje

Koarktacija aorte pri otrocih je prirojena srcna bolezen, izražena v zoženju lucka aorte. Pogosteje je segment te največje krvne žile stenoziran v območju padajočega dela njegovega loka, manj pogosto v prsni ali trebušni regiji. Po statističnih podatkih je taka prirojena deformacija aorte pogostejša pri dečkih in približno 3 (po nekaterih informacijah 4-5) krat manj pogosto odkrita pri dekletih.

Na splošno je ta razvojna anomalija približno 7–15% med vsemi prirojenimi malformacijami. Pogosto pri otrocih koarktacija aorte ni opažena izolirano, ampak je kombinirana z drugimi malformacijami krvnih žil in srca ali je kombinirana z odprtim arterijskim (botaličnim) kanalom.

V tem članku vas bomo seznanili z vzroki, mehanizmom razvoja, manifestacijami, metodami diagnostike in zdravljenja, napovedmi koarktacije aorte pri otrocih. Ko ste preučili te informacije, ne morete zgrešiti prvih zaskrbljujočih simptomov nevarne patologije in sprejeti potrebne ukrepe za zdravljenje otroka.

Razlogi

Med fetalnim razvojem se začne proces kršenja nastanka aorte. Lahko ga sprožijo naslednji dejavniki:

• genetska predispozicija;
• Shereshevsky-Turnerjev sindrom;
• virusne in bakterijske bolezni matere;
• jemanje teratogenih zdravil med nosečnostjo;
• slabe navade matere;
• neugodna ekologija;
• med nosečnostjo.

Razvojni mehanizem

Predvideva se, da se pri plodu koarktacija aorte pojavi pri približno 9-10 tednih nosečnosti. Pod vplivom zgornjih dejavnikov se nekatera tkiva arterijskega kanala, ki povezujejo aorto z levo pljučno arterijo, razširijo na aorto. Po rojstvu otrok začne dihati s pljuči in kanal se zapre. To je proces njegovega zapiranja, ki lahko povzroči nekakšno zožitev aorte in pridobi obliko peščene ure na tem mestu.

Koarktacijsko mesto je lahko različnih dolžin - od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov. Kolaterali (dodatne posode), ki jih telo oblikuje kot odziv na moteno hemodinamiko za vzdrževanje normalnega krvnega obtoka, se odmaknejo od mesta stenoze.

Kardiologi pri otrocih določajo dve vrsti koarktacije aorte:

• infantilni tip - velik del aorte je zožen in arterijski kanal ostaja odprt;
• odrasli tip - zožil majhno območje aorte z zaprtim arterijskim kanalom.

Stopnja koarktacije je lahko drugačna. Zaradi zoženja srca je težko potisniti potreben volumen krvi skozi to žilo, znatno zmanjšanje lumena aorte pa povzroči moteno hemodinamiko, kar povzroči povečan pritisk v žilah zgornjega dela telesa (glava, vrat, pljuča in roke), hipertrofija levega prekata in nezadostna prekrvavitev nog in organov trebuha. Resnost takšnih kršitev je odvisna od stopnje zoženja.

Poleg tega koarktacija aorte povzroči nastanek ukrivljenosti in nepravilnosti na otrokovih rebrih, saj so rebraste arterije podvržene patološki ekspanziji in mučenju. Takšen simptom se imenuje "rebro uzura" in je eden od nedvomnih simptomov te deformacije aorte.

Stopnje toka

Med koarktacijo aorte se razlikujejo naslednje faze:

• latentna hipertenzija - znaki povečanega pritiska v žilah zgornje polovice telesa se pojavijo le med vadbo;
• prehodne spremembe - pojavijo se spremembe v pacientu, pojavljajo se uranska rebra, krvni tlak se med vadbo in mirovanju dvigne;
• skleroza - aorta se stisne in sklerotira, pritisk na roke je vedno povišan, razvije se hipertrofija levega prekata;
• zapleti - kršitve hemodinamike povzročajo različne poškodbe krvnih žil in srca.

Simptomi

Resnost simptomov pri koarktaciji aorte pri otrocih je odvisna od naslednjih dejavnikov:

• stopnja zoženja aorte;
• prisotne žilne in srčne napake.

Pri rahlem zoženju lumena aorte je lahko napaka dolgo časa asimptomatska do adolescence, v hudih oblikah pa se znaki stenoze pojavljajo že v prvih dneh življenja novorojenčka.

Mlajši otrok lahko sumi prisotnost koarktacije aorte na podlagi naslednjih razlogov:

• bledica
• razdražljivost in tesnoba (zaradi glavobolov);
• pojav kratkovidnosti med hranjenjem ali aktivnimi gibi;
• hitro utrujenost pri sesanju;
• povečano znojenje;
• nesorazmerna telesna zgradba (prsni koš je bolj razvit kot spodnji del telesa);
• počasno pridobivanje telesne teže;
• zamik pri fizičnem razvoju;
• krvavitve iz nosu;
• pogoste vnetne bolezni pljuč in bronhijev.

Pri pregledovanju otroka lahko pediater ugotovi:

• cianoza stopal;
• uzura rebra;
• oslabitev pulzacij v nogah;
• merjenje krvnega tlaka na rokah in nogah.

Pri pregledu kardiologa pri otroku so ugotovljeni:

• šumenje srca;
• spremembe v koronarnih žilah;
• hipertrofija levega prekata.

V hujših primerih zoženje aorte vodi v razvoj obtočnega šoka, kar vodi do presnovne acidoze in odpovedi ledvic. S starostjo se vse oblike aortne koarktacije le poslabšajo in lahko privedejo do smrti v vseh starostih.

Če je bilo v času rojstva zoženje aorte izrazito nepomembno, se začne manifestirati v starejši ali mladostni starosti. V takih primerih se koarktacija pojavi pri naslednjih simptomih:

• splošna šibkost;
• utrujenost;
• glavoboli;
• zvonjenje v ušesih;
• občutek hitenja krvi na obraz;
• pulziranje ali teža v glavi;
• bolečine v prsih med vadbo;
• srčni utrip;
• arterijska hipertenzija;
• krvavitve iz nosu;
• kratka sapa (zlasti v ozadju fizičnega napora);
• občutki otrplosti in hladnosti v nogah;
• bolečine v mišicah tele pri obremenitvi;
• dolgo celjenje ran na nogah;
• intermitentna klavdikacija (redko);
• motnje spomina;
• motnje vida in sluha;
• duševno nazadovanje.

V nekaterih primerih več odraslih otrok razvije septični endokarditis:

• huda slabost;
• potenje;
• visoka vročina in mrzlica;
• omotica;
• splošna zastrupitev;
• bledica
• anemijo.

To stanje lahko privede do tromboembolije različnih lokalizacij in infarkta notranjih organov (možganov, vranice, ledvic).

Po pregledu bolnika lahko zdravnik ugotovi naslednje simptome koarktacije aorte:

• razlika v značilnostih pulza: popolnejše polnjenje, normalno, napeto ali skakanje na roke ter majhno polnjenje in napetost na nogah;
• neenakomeren pulz na različnih rokah (ne vedno);
• različni kazalci krvnega tlaka v zgornjih in spodnjih okončinah;
• vidno povečano pulziranje arterij v prsnem in trebušnem zidu;
• povečano valovanje pri nagibanju naprej ali med vadbo;
• hrup nad stranskimi žilami (ponavadi na straneh prsnice in v medceličnem območju);
• razširitev meja levega prekata z udarci in rentgenskimi žarki;
• povečano srčno potiskanje;
• "Mačje predenje" v II.
• sistolični šum II-III (včasih IV) medrebrnega prostora;
• poudarjen drugi ton nad aorto;
• Wilsonovo pol-horizontalno ali vodoravno električno lego srca in levi prevladujoči položaj na EKG-ju;
• sistolični šum na sprednji in zadnji strani prsnega koša in poudarek drugega tona nad aorto na podlagi rezultatov fonokardiografije.

Možni zapleti

Kadar koarktacijo aortnih zapletov povzročijo naslednje motnje:

• hipertenzija;
• spremembe v aorti in sorodniki, ki so se pojavili;
• razvoj bakterijskih ali infekcijsko-alergijskih vnetnih procesov.

Takšni zapleti vključujejo naslednje patologije: t

• pljučni edem;
• akutne motnje možganske cirkulacije;
• krvavitve v hrbtenjači in možganih, ki vodijo do pareze in paralize;
• hipertenzija;
• srčna astma;
• odpoved ledvic;
• srčno popuščanje;
• aneurizma aorte in njena raztrganost;
• anevrizma medrebrne arterije;
• bakterijski endokarditis;
• endoortitis;
• kalcifikacija sten aorte;
• endomiokarditis.

Zgoraj navedeni zapleti aortne koarktacije lahko privedejo do smrti otroka v vsaki starosti.

Diagnostika

Če sumite na aortno koarktacijo, se je treba posvetovati s kardiologom. Domnevna diagnoza se lahko določi na podlagi naslednjih simptomov, odkritih med pregledom bolnika:

• arterijska hipertenzija;
• razlika v tlaku, izmerjena na roki in nogi;
• šibek utrip na nogi;
• zvoke.

Za potrditev prisotnosti aortne koarktacije so dodeljeni naslednji testi strojne opreme:

Zdravljenje

V nekaterih primerih je koarktacija aorte dokaj zanemarljiva, ne napreduje in ne vpliva na otrokovo dobro počutje. S takšnim potekom zoženja te velike posode operacija morda ne bo izvedena, zdravnik pa bo priporočil le ambulantno opazovanje patologije.

V drugih primerih lahko koarktacijo aorte pri otrocih odstranimo le s kirurškim posegom. Datum operacije je vedno določen v kliničnem primeru. Pri infantilnem tipu koarktacije ga je treba opraviti takoj, pri odraslem pa z ugodnim potekom lahko odložimo do 3-5 (včasih 10) let. Menijo, da intervencija v poznejši starosti ni tako učinkovita, saj bo hipertenzija trajala dlje časa.

Za dojenčka indikacija za intervencijo je arterijska hipertenzija, ki jo spremlja dekompenzacija srca. V drugih primerih se operacija opravi, kadar je razlika v krvnem tlaku na rokah in stopalih večja od 50 mm Hg. Čl.

Pred posegom je otroku predpisan nežen režim z zmanjšanjem telesne dejavnosti, dieto z zmanjšanjem maščobe in simptomatsko zdravljenje z zdravili. Zdravilo je namenjeno zmanjšanju obremenitve srca. Za to se lahko zdravilo uporablja za izboljšanje pretoka krvi, pravilno hipertenzijo in mikrocirkulacijo.

Vrsta kirurgije srca za odpravo koarktacije aorte je določena s kliničnim primerom. Takšne operacije se lahko izvajajo: t

1. Aortoplastika z uporabo vaskularnih protez. Takšen poseg se izvede z velikim delom zoženja aorte, ko ni mogoče ujemati koncev po resekciji segmenta stenoze. Vaskularna proteza se uporablja kot nadomestek za oddaljeno lokacijo.
2. Resekcija koarktacije z uvedbo anastomoze od konca do konca. Izvaja se, če je segment zoženja majhen. Po njegovi resekciji kirurg primerja in širi konce aorte.
3. Aortna plastika z levo podklavijsko arterijo. Izvedena s hipoplazijo spodnjega dela loka pri novorojenčkih. Za aortno protetiko se uporablja fragment leve podklavične arterije.
4. Področje ranžiranja s koarktacijo. Izvaja se s pomočjo vaskularne proteze, ki je šivana nad ali pod stenozo, da se ustvari obvodna pot krvnega pretoka.
5. Balonska angioplastika z aortnim stentingom. Izvaja se, ko je aorta ponovno zožena s poljem že opravljenega postopka. Bistvo metode je uvedba napihljivega balona v lumen posode. Odstrani zožitev. Če je potrebno, je rezultat določen z uvedbo stenta, ki podpira aorto v normalnem stanju.

Po operaciji

Kljub kirurškemu posegu in odpravi koarktacije, njegovih posledic ni mogoče hitro odpraviti in potreben je čas za obnovitev aortnega stanja. Trajanje tega obdobja je individualno in je odvisno od kliničnega primera. Otrok mora v tem času upoštevati številna priporočila zdravnika:

1. Zdravila. Po operaciji lahko arterijska hipertenzija traja še nekaj časa. Da bi ga odpravili, je zdravniku predpisana potrebna zdravila. Trajanje njihovega sprejema se določi individualno.
2. Pravilna prehrana in prehrana. Hrano je treba jemati v majhnih količinah 4-5 krat na dan. Prenajedanje ni dovoljeno. V dnevno prehrano nujno vključujejo živila, bogata z vitamini in kalcijem. Volumen tekočine in količina soli sta omejena. Periodično jemljejo se vitaminski in mineralni kompleksi.
3. Omejite telesno dejavnost. Dojene otroke spodbujamo, da preidejo na umetno. To je mogoče pojasniti z dejstvom, da bo otrok s takšno prehrano porabil manj časa za sesanje. Starejši otroci morajo omejiti vadbo. Njihov volumen je nastavljen individualno. Šolski otroci so oproščeni telesne vzgoje za obdobje okrevanja. Po tem se lahko vključijo v telesno vzgojo v pripravljalno skupino telesne dejavnosti.
4. Preprečevanje virusnih in bakterijskih okužb. Po operaciji lahko virusne in streptokokne okužbe povzročijo resne zaplete. Da bi jih preprečili, je priporočljivo, da med epidemijami jemljejo imunostimulante in vitamine, da se utrdijo ali omejijo stik z drugimi.

Trajanje okrevalnega obdobja določi zdravnik, ki ga vodijo podatki instrumentalnih preiskav. Po dokončanju je treba z zdravnikom dogovoriti širitev telesne dejavnosti in prehrane.

Disperzijsko opazovanje s kardiologom po operaciji za odpravo aortne koarktacije mora biti vseživljenjsko. V nekaterih primerih je pacientu dodeljena invalidska skupina.

Napovedi

Z rahlim, asimptomatskim in ne progresivnim zoženjem aorte otrok morda ne upošteva nobenih omejitev. Pri teh otrocih se življenjska doba ne spremeni.

S precejšnjim zoženjem aorte in odsotnostjo kirurškega zdravljenja je napoved izida bolezni vedno neugodna. V povprečju taki bolniki živijo največ 30-35 let. Smrt pri teh otrocih se lahko pojavi v vsaki starosti. Umrejo zaradi srčnega popuščanja, bakterijskega endokarditisa, rupture aorte, kapi ali drugih zapletov te patologije. Pojav nenadne koronarne smrti ni izključen.

Pogosto koarktacijo aorte pri otrocih spremljajo drugi srčni ali žilni defekti. V takih primerih, v odsotnosti pravočasnega zdravljenja v prvem letu življenja, umre približno 50% bolnikov.

S pravočasnim in kompetentno izvedenim kirurškim zdravljenjem aortne koarktacije pri otrocih (še posebej do 10 let) postane napoved veliko ugodnejša. Petletno preživetje pri teh otrocih je približno 80-95%.

Medicinska animacija na temo "Koarktacija aorte":

Koarktacija (zožitev) aorte: vzroki, znaki, kirurško zdravljenje, zapleti

Koarktacija aorte je tako imenovana srčna bolezen, običajno prirojena, za katero je značilen zožen aortni lumen, v tem primeru nastanejo dva režima krvnega obtoka. To stanje je ena najpogostejših malformacij pri dojenčkih. Lahko je tako izolirana kot kombinirana z drugimi boleznimi srčnih mišic, to diagnozo pogosteje tvorijo fantje in moški kot ženske in dekleta, razlogi za to prevlado pa so nejasni. Raven koarktacije aorte je lahko različna, odvisno od tega, se simptomi in prognoze bolezni razlikujejo.

Zakaj se pojavi zožitev aorte?

Koarktacija aorte je neposredno povezana z odstopanji v razvoju aorte zarodka v začetni fazi njegovega nastanka. Razlog lahko služi kot vrsta nalezljivih bolezni, ki jih trpi ženska med nosečnostjo in jemlje zdravila, alkohol in kajenje. V redkih primerih so to lahko genetske motnje.

Koarktacija aorte se lahko pojavi tudi med razvojem ateroskleroze - v tem primeru plasti holesterola zmanjšajo lumen aorte in povzročijo njegovo zoženje. V drugih primerih pride do koarktacije aorte s topimi poškodbami v prsih ali z razvojem Takayasujevega sindroma pri bolniku.

Kaj je nevarna koarktacija aorte?

Ko se aorta zoži, se poveča obremenitev srčnih mišic, še posebej se izkaže, da je levi prekat preobremenjen, ker je potrebno več napora za potiskanje krvi iz srca skozi zoženi del posode. Posledično se krvni tlak v krvnih žilah, glavi in ​​vratu zgornje polovice telesa dvigne, nižji, nasprotno, organom in tkivu primanjkuje oskrbe s krvjo - to se lahko kaže v občutku otrplosti okončin, slabosti. Če je prekrvitev spodnjih okončin delno nadomeščena z obvodnimi arterijami, je povišan pritisk v zgornjem delu telesa zelo težko normalizirati.

Arterijska hipertenzija med koarktacijo aorte je trmast, težak ali sploh ne korektiven, tlak v zgornjih udih lahko preseže 200 mm Hg. (!) To stanje lahko povzroči grozne zaplete, vključno s cerebralnim krvavitvami, razvojem septičnega endokarditisa in srčnim popuščanjem.

Vrste koarktacije aorte

Zoženje aorte je razdeljeno na več tipov, od katerih ima vsaka svoje značilnosti:

• Zoženje aorte je izolirano;
• Zoženje aorte v kombinaciji z odprtim arterijskim kanalom;
• Koarktacija aorte v kombinaciji z drugimi prirojenimi ali pridobljenimi boleznimi srca.

Vsaka od teh vrst ima svoje značilnosti in različne projekcije razvoja bolezni.

Koarktacija aorte pri otrocih

Pri prirojenih srčnih boleznih (CHD) pri otrocih obstaja več možnosti za razvoj dogodkov, ki so prav tako neposredno odvisni od resnosti okvare in prisotnosti kroničnih bolezni. Pri hudi obliki pomanjkljivosti je novorojenček bled, njegov krvni tlak je visok, krvavitev se poveča, dihanje je težko.

Takšni otroci potrebujejo nujni kirurški poseg s srčnim kirurgom, ko je lumna posode umetno razširjena, se izvaja angioplastika. Glede na to, da se otrok nenehno povečuje, je treba takšno operacijo izvesti večkrat - poseben kateter z balonom se vnese v zoženi del aorte, s pomočjo katerega razširijo zoženi prostor. Ko otrok raste, je na voljo še ena metoda: poseben stent je vstavljen v aortni lumen, to je struktura, ki preprečuje, da bi se posoda ponovno zožila. Zdravniki menijo, da je starost do enega leta najbolj kritična s to napako - v tem obdobju se lahko razvije huda dekompenzacija te napake, vse do smrti dojenčka.

Kontraindikacije za operacijo lahko vključujejo končno stopnjo srčnega popuščanja, ireverzibilno stopnjo pljučne hipertenzije ali prisotnost hude ali nepopravljive sočasne patologije pri novorojenčkih.

Video: Endovaskularna intervencija za aortno koarktacijo - angioplastiko in stentiranje

Če zoženje ni resno, se lahko znaki koortacije aorte pojavijo le v adolescenci, ko se telo ne bo spopadalo z naraščajočimi obremenitvami srca. Ta pojav dekompenzacije se kaže v naslednjih simptomih:

1. Bolečine v prsih;
2. Najstnik je zaskrbljen zaradi stalnega glavobola;
3. Krvni tlak se skoraj nenehno povečuje;
4. Na arterijah nog se ne čuti pulza;
5. Krvavitev iz nosu, zmanjšana ostrina vida, zvoki v ušesih;
6. Splošna šibkost, zasoplost, zlasti med vadbo;
7. Intermitentna klavdikacija, simptomi krčev v nogah;

Nekaj ​​simptomov s tega seznama je bolnikom predstavljeno kot pritožba, hkrati pa mora zdravniku dati razlog za razmislek o postavitvi diagnoze aortne koarktacije.

Diagnoza aortne koarktacije pri odraslih s kompenzirano malformacijo

koarktacija aorte na sliki

Pogosto je to diagnozo mogoče odkriti naključno, bolniki pa lahko odraščajo in vsa ta leta se ne zavedajo svoje aorte. Seveda se to zgodi le z rahlim zoženjem aorte. Če sumite na koarktacijo, lahko zdravnik predpiše instrumentalne preglede in vaskularno diagnostiko, da se prepričate, da je diagnoza pravilno postavljena in predpiše zdravljenje.

Metode raziskovanja za aortno naročanje

• Predpisana je radiografija prsnega koša;
• Ehokardiografija vam omogoča, da pregledate okvaro aorte in ugotovite obstoječo srčno patologijo;
• EKG - bo pokazal znake dekompenzacije in hipertrofije levega prekata srca;
• MRI - bo pomagal določiti natančno lokalizacijo zoženja aorte;
• V posebej težkih primerih se izvede sondiranje srca - ta metoda bo omogočila določitev stopnje zoženja in nekaterih značilnosti anatomske strukture aorte.

Te diagnostične metode skupaj omogočajo zelo natančno določanje narave lezije, natančno lokacijo napake, prisotnost povezanih zapletov in verjetno napovedovanje dogodkov.

Video: koarktacija aorte na MRI

Zapleti aortne koarktacije

hudo zoženje aorte, ki je polno zapletov

Praviloma se pri potrditvi diagnoze bolnikom ponudi operacija, ki je zasnovana tako, da mehansko odpravi napako. Indikacija za operacijo mora biti:

1. Dolga aortna stenoza;
2. Hkratna aneurizma aorte ali medrebrne arterije;
3. Huda maligna hipertenzija.

Če se pri bolnikih ne pojavi posebno nelagodje, razen visokega krvnega tlaka, morda ne razumejo zaključkov zdravnikov in zavrnejo operacijo. V teh primerih mora zdravnik utemeljiti svoje mnenje in opozoriti bolnika, da bo neodprta koarktacija aorte sčasoma z visoko stopnjo verjetnosti povzročila enega od takšnih zapletov, kot so:

• Hemoragična kap;
• Ruptura aorte;
• Bolezen koronarnih žil;
• Aneurizma možganske žile;
• Nenormalna oskrba s krvjo med koarktacijo aorte notranjih organov vodi do kršitve njihovih funkcij;
• Infektivni endokarditis - slaba cirkulacija ustvarja ugodno okolje za razvoj različnih patogenih mikroorganizmov v srčni mišici.

V tem primeru so pacienti s koarktacijo aorte ogroženi, zdravnik pa mora naročiti, da je pred obiskom zobozdravstvene ordinacije priporočljivo izvajati profilaktično antibiotično zdravljenje, da se prepreči razvoj endokarditisa. Poleg tega mora zdravljenje predpisati zdravnik. Samozdravljenje lahko vodi do katastrofalnih rezultatov.

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov z neoperirano aortno koarktacijo je 35-40 let.

Kirurško zdravljenje koarktacije aorte

Sodobna medicina omogoča čim bolj zapleteno operacijo srca pri zdravljenju koarktacije aorte s čim manjšim tveganjem za bolnika. Pri teh operacijah srčni kirurgi uporabljajo najnovejša znanstvena dognanja, ki so namenjena reševanju težav pacienta in mu pomagajo, da se nato vrne v normalno življenje.

• Lokalna plastična rekonstrukcija aorte: odstranitev zoženega območja, uvedba anastomoze in šivanje posameznih področij; v nekaterih primerih se uporabi donor ali sintetični nadomestni material.

• Protetika aorte, medtem ko se zožena površina odstrani in nadomesti z donorskim materialom samega pacienta ali s sintetično protezo.
• Izvaja se obvodni obtok - pretok krvi se obide okoli prizadetega območja, del velike posode zapne iz bolnikovega telesa (pljučna ali vranična arterija služi kot darovalci) ali valovita vaskularna proteza.

Pred operacijo, da popravite območje aorte, za stabilizacijo krvnega tlaka, morate opraviti zdravljenje za hipertenzijo, kot tudi dolgo obdobje po operaciji za spremljanje normalne ravni krvnega tlaka, zdravnik predpisuje tudi ustrezno zdravljenje. Ta stopnja zdravljenja koarktacije aorte je zelo pomembna. Če se te zahteve ne upoštevajo, lahko aorta ponovno zožijo ali se lahko pojavi anevrizma - povečanje in redčenje dela krvne žile, ki se lahko kadarkoli razpoči. Te situacije bodo zahtevale ponavljajoče se operacije in zdravljenje.

Slika: Različne metode kirurškega zdravljenja aortne koarktacije:

Napovedovanje po operaciji

Praviloma po operaciji simptomi, značilni za to bolezen, izginejo, tako da se rezultati lahko imenujejo dobri ne samo v postoperativnem obdobju, ampak tudi dolgoročno, rezultat pa je odvisen tudi od vrste kirurškega posega in metode, uporabljene za zdravljenje okvare: ali je bil uporabljen donorski material ali izvedeno protetiko aortnega področja.

V nekaterih hujših primerih je možen razvoj zapletov, povezanih s trombozo operiranih predelov aorte, razvojem ishemične gangrene itd. zlomi anastomoze; krvavitev; nastajanje anevrizme (ekspanzije) nad mestom koarktacije in nekaterih drugih zapletov.

Neodvisni potek bolezni ima neugodno prognozo, odvisno od resnosti zoženja. Brez nujne kardiokirurške operacije bolniki v večini primerov umrejo zaradi različnih zapletov, ki so neposredno povezani z vplivom te aorte.

Če je bila medicinska pomoč zagotovljena pravočasno, v celoti in je operacija potekala brez zapletov, je v večini primerov mogoče doseči dobre dolgoročne rezultate - po mnogih letih bolniki ne čutijo učinkov te bolezni, vodijo polnopravni življenjski slog, z izjemo omejenega fizičnega napora.

Seveda bi morali ti ljudje ves čas svojega življenja biti pod nadzorom kardiologa in srčnega kirurga, opravili redne preglede ob upoštevanju dinamike okrevanja in povečanega stresa na srce.

V primeru kirurškega posega v zgodovino nosečnice v zvezi s koarktacijo aorte celotna nosečnost opazi kardiolog in porodničar, da prepreči nastanek možnih zapletov. Pri opazovanju poteka nosečnosti se ženski predpisujejo dodatna zdravila za zniževanje krvnega tlaka in preprečevanje rupture aorte med anevrizmo. Napoved nosečnosti in poroda je skoraj vedno ugodna, ob upoštevanju vseh priporočil zdravnika. Prav tako morate strogo nadzorovati hemodinamske parametre, vključno z ravnjo krvnega tlaka.

Postoperativno obdobje

Po operaciji na aorti se bolnik izpusti z dela za obdobje do šestih mesecev - lahko natančneje določi VC, ki je namenjen oceni bolnikovega stanja. V tem celotnem obdobju je treba opazovati varčen režim, več časa je treba porabiti na svežem zraku, vadbo je treba izločiti in predpisati zdravila. Postopoma se fizioterapevtske vaje in drugi fizioterapevtski postopki uvedejo v dnevni režim.

Po enem letu se bolniki v celoti obnovijo, bolniški seznam (ali invalidnost) zapre, lahko začnejo delati in se vrnejo k normalnemu življenjskemu slogu, ne da bi se počutili kakršne koli omejitve.

Video: predavanje o aortni koarktaciji

Preprečevanje koarktacije aorte

Ker vzroki aortne koarktacije niso popolnoma razumljivi, zdravniki domnevajo, da so za to značilni določeni geni. Verjetnost, da bo otrok imel to deformacijo, se poveča, če so se takšni primeri že zgodili v družini v preteklosti. Stopnjo tveganja za porod se lahko določi z medicinskim genetskim svetovanjem in testiranjem.

Največja verjetnost ohranitve zdravja že več let z obstoječo koarktacijo aorte se ohrani v začetni fazi, dokler se patologija ne razgradi. Naloga zdravnikov je pravočasno odkrivanje takšnih bolezni in njihovo zdravljenje, da bi se izognili negativnim posledicam.