ASC Doctor - Spletna stran o pulmologiji

Pljučne bolezni, simptomi in zdravljenje dihal.

Goodpasture sindrom

Nacionalne klinične smernice (projekt iz leta 2014) opredeljujejo sindrom Goodpasture kot bolezen, za katero je značilno nastajanje protiteles proti membranam membran pulmonalnih alveolov in / ali ledvičnih glomerulov. Bolezen se kaže s pljučno krvavitvijo in glomerulonefritisom s hitrim postopnim napredovanjem.

Kaj je to?

Bolezen je leta 1919 opisal Ernst Goodpascher kot primer glomerulonefritisa v kombinaciji s pljučno krvavitvijo med svetovno epidemijo gripe.

Alveolarna osnovna membrana

V Goodpascherjevem sindromu so prizadeti alveole pljuč ali glomeruli ledvic. Alveoli so dihalni mehurčki, ki se nahajajo v skupinah na koncih najmanjših bronhiol. Njihova stena je sestavljena iz enega sloja epitela v stiku z zrakom in enega sloja endotelijskih celic, ki leži na steni krvnega kapilara. Med temi plastmi je membrana, ki je prepustna za kisik in ogljikov dioksid.

Glomerulus je najmanjša funkcionalna enota ledvic. To je mreža zapletenih kapilar, obdanih z glomerulom. Kapilare so obložene s plastjo endotelija, na strani kapsule pa so celice - podociti. Ločeni so z membrano, ki prehaja vodo, soli in nekatere beljakovine iz krvi v kapsulo. Gre za in spodaj, ločuje celice ledvičnih tubulov, ki odstranjujejo primarni urin, in krvne kapilare, kjer se iz njega absorbira glavni del tekočine.

Bazična membrana ledvičnega glomerula

Tako je osnovna membrana »biološki filter«, ki zagotavlja izločanje ogljikovega dioksida in presnovnih produktov iz telesa ter dovajanje kisika iz zraka in tekočine s solmi in beljakovinami iz primarnega urina. Če so poškodovani, so ti procesi kršeni.

Ko sindrom Goodpasture do celic bazalne membrane tvorijo protitelesa - zaščitne snovi, ki nastajajo v telesu. Deluje proti lastnim tkivom, zato se ta proces imenuje avtoimunski. Nastala protitelesa in druge imunske komponente se odložijo na membrano osnovne celice in jo poškodujejo. Kot rezultat, nastane glomerulonefritis - vnetje ledvičnih glomerulov, pa tudi pljučna krvavitev.

Običajno je žilni endotelij v pljučnih kapilarah neprepusten za protitelesa, ki se tvorijo. Zato vstopajo v osnovno membrano alveolov samo s povečanjem vaskularne prepustnosti. Zato so potrebni dodatni pogoji za poškodbo pljuč pri sindromu Goodpasture:

• pljučna hipertenzija;
• visoka vsebnost kisika v vdihanem zraku;
• sepsa ali prisotnost toksinov v krvi bolnika;
• izpostavljenost param produktov ogljikovodikov (npr. bencinu);
• okužbe zgornjih dihal;
• kajenje

Avtoimunska lezija bazalne membrane ledvičnega glomerula

Kdo je bolj bolan

Goodpasture sindrom je redka bolezen. V evropskih državah se pojavlja pri 1 osebi od 2 milijona ljudi. Povzroča od 1 do 5% vseh primerov glomerulonefritisa.

Pogosteje so trpeli predstavniki evropske rase, vendar pa so primeri bolezni zabeleženi po vsem svetu.

Čeprav se lahko bolna oseba katere koli starosti, je ta verjetnost večja v dveh skupinah:

• moški, stari 20–30 let;
• moške in ženske, starejše od 60 let.

Razlogi

Vzrok Goodpasture sindroma ni znan. Zato ukrepi za njegovo preprečevanje niso razviti.

Ugotovljeno je bilo več dejavnikov, ki so lahko pomembni za pojav bolezni:

• virusne okužbe, na primer gripa A2c;
• dolgotrajen stik z bencinom in organskimi topili;
• kajenje;
• litotripsija udarnega vala ("drobljenje kamnov") v sečevodu med urolitiazo;
• Genetske značilnosti - prisotnost določenih genov HLA pri ljudeh.

Napredovanje bolezni

Goodpasture sindrom je avtoimunska bolezen, ki jo povzroča tvorba protiteles na lastne celice telesa. Protitelesa na glomerularno membrano so vključena v njen razvoj. Namenjeni so vezavi na specifičen (četrti) tip kolagena in z enim od njegovih molekulskih odsekov, ne-kolagensko domeno 3. verige.

Struktura kolagena tipa IV

Obstajajo različne vrste kolagena. Četrti tip je mreža povezanih spiral, od katerih je vsaka sestavljena iz treh sklopov. Patološka avtoprotitelesa so usmerjena na specifični fragment takšnega biopolimera. Ta fragment se imenuje antigen Goodpascher in ne povzroča nobenih patoloških reakcij pri zdravih ljudeh.

Antigen Goodpasture je bogat z ledvičnimi glomeruli, alveolami, kot tudi v stenah kapilare mrežnice, polžev notranjega ušesa in žilnega pleksusa možganov.

Protitelesa se vežejo na antigen Goodpasture, ki povzroči aktivacijo imunskih proteinov, specifičnih za sistem komplementa. Kaskadna beljakovinska reakcija se stalno razvija, zaradi česar vnetne celice, levkociti, privlačijo v središču stika protiteles z antigeni.

Leukociti infiltrirajo prizadeta tkiva in jih uničijo. Kot odziv na kompleksen imunski odziv se poveča število epitelijskih celic, ki se odlagajo na membrano v obliki mikroskopskih hemilunumov. Posledično je delovanje ledvic močno oslabljeno in ne morejo v celoti odstraniti strupenih produktov. Enaka reakcija v pljučnih žilah povzroči njihovo poškodbo in vdor krvi v votlino alveol.

Simptomi

Na začetku bolezni se pojavijo nespecifični simptomi sindroma Goodpasture:

• slabost, nepojasnjena šibkost, utrujenost;
• vročina brez jasnega razloga;
• bolečine v različnih sklepih brez otekanja ali pordelosti;
• zmanjšanje telesne teže.

Že na tej stopnji, tudi če ni pljučne krvavitve, se pri bolniku pojavi anemija.

Nespecifični simptomi sindroma Goodpasture so običajno manj izraziti kot pri drugih revmatoloških boleznih. Pogosto bolnik ne gre k zdravniku in bolezen začne hitro napredovati.

Pri skoraj 70% bolnikov postane hemoptiza prvi simptom bolezni. To je še posebej značilno za kadilce. Zdaj zdravniki ugotavljajo zmanjšanje pogostosti tega simptoma, kar je lahko povezano z zmanjšanjem razširjenosti te škodljive navade.

Poleg hemoptize so simptomi tudi zasoplost in kašelj, kasneje pa se razvije pljučna krvavitev.

Pljučna krvavitev se ne pojavi nujno v ozadju hemoptiz in ni odvisna od njene resnosti. Pri mnogih bolnikih se razvije nenadoma in postane vzrok smrti v nekaj urah. To stanje spremlja huda kratka sapa in modrikasta koža. Lahko je oteženo zaradi pljučnega edema ali pljučnice.

Nekaj ​​mesecev po pojavu prvih pljučnih simptomov pri bolniku z Goodpasturejevim sindromom se pojavi hitro progresivni glomerulonefritis, ki povzroči odpoved ledvic. V naslednjih dveh letih je to stanje pogosto tudi usodno.

Glavni simptomi poškodbe ledvic:

• šibkost, pomanjkanje apetita, bleda koža;
• glavobol in bolečine v križu;
• različne bolečine v srcu;
• visok krvni tlak;
• skupni edem;
• zamegljen vid;
• zmanjšanje volumna urina.

Ti simptomi pri sindromu Goodpasture se v celoti izkažejo v 4 do 6 tednih po pojavu. Zato se tak glomerulonefritis imenuje hitro progresivno.

Goodpasture sindrom pri otrocih

Redko poročajo o primerih Goodpasture sindroma pri otrocih. Ta bolezen povzroča 0,4-1% primerov hude ledvične odpovedi pri bolnikih, mlajših od 20 let. Povprečna starost teh bolnikov je 17 let. Umrljivost zaradi Goodpasture sindroma pri otrocih znaša od 0 do 3%, njihova prognoza je boljša kot pri odraslih.

Pojavnost deklic in fantov je približno enaka. Vendar bolezen ne vpliva le na najstnike. Najmlajši od znanih bolnikov je bil star 11 mesecev.

V literaturi je navedenih le nekaj deset primerov bolezni. Goodpasturejev sindrom pri otrocih prizadene ledvice in povzroči glomerulonefritis, ki kasneje povzroči odpoved ledvic. Eden od prvih znakov bolezni je pojav rdečih krvnih celic v urinu. Zato je pomembno redno opravljati preventivne preglede pri otroku in jih testirati. Če sumite na poškodbo ledvic, morate skrbno pregledati nefrologa in se, če je potrebno, strinjati z biopsijo tega organa.

Zdravljenje poteka enako kot pri odraslih bolnikih.

Diagnostika

Če obstaja sum na sindrom Goodpasture, je treba izvesti encimsko imunsko testiranje (ELISA) krvi z določitvijo protiteles proti glomerularni osnovni membrani. Poleg tega morajo vsi bolniki z naglo napredujočim glomerulonefritisom imeti biopsijo ledvic. V histološki študiji biopsijskega materiala pod mikroskopom so določene specifične spremembe, ki v kombinaciji z odkrivanjem protiteles omogočajo zanesljivo diagnosticiranje sindroma Goodpasture.

Diagnoza Goodpascherjev sindrom

• analiza sputuma: odkriti so siderofagi - celice, ki absorbirajo rdeče krvne celice in hemoglobin, ki ga vsebujejo;
• krvni test: ESR se je povečal, število levkocitov se je povečalo, koncentracije hemoglobina in rdečih krvnih celic so se zmanjšale;
• biokemični test krvi: zvišana je raven kreatinina, kalija in sečne kisline, moteni so indikatorji metabolizma lipidov;
• urina: zaznane rdeče krvne celice in beljakovine;
• Rebergov test: zmanjšanje hitrosti glomerulne filtracije.

Diagnosticiranje sindroma Goodpasture mora spremljati izključitev drugih bolezni. Njihov seznam je precej obsežen. Zato je treba v primeru suma na to bolezen pacienta čim prej poslati reumatologu in ga pregledati tudi nefrolog in pulmolog.

Katera obolenja se razlikujejo: t

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Zdravniki pogosto povezujejo hemoptizo z Goodpasturejevim sindromom - to je najugodnejši simptom, saj omogoča zgodnjo diagnozo bolezni in njeno zdravljenje. Menijo, da se sindrom najpogosteje pojavlja pri kadilcih, vendar lahko bolezen prizadene otroke in ljudi, ki vodijo zdrav način življenja. Kako prepoznati to nevarno bolezen?

Goodpasture sindrom - kaj je to?

Natančna narava pojava te bolezni še ni bila ugotovljena. Ameriški zdravnik Ernest Goodpascher ga je najprej odkril in opisal med epidemijo gripe, ko je osemnajstletni mladostnik po okužbi razvil ledvično poškodbo (nefritis in pljučnico). Številni viri poročajo o možni dednosti bolezni, vendar zdravniki verjamejo, da lahko sindrom sproži okoljski dejavnik, na primer vdihavanje hlapljivih ogljikovodikov.

Goodpasture sindrom je patološki proces, v katerem se tvorijo avtoprotitelesa

Goodpasture sindrom je patološki proces, v katerem se oblikujejo avtoprotitelesa, ki vplivajo na pljučne alveole, kletne membrane in glomerule. Če vzamemo ekologijo kot vzrok, potem vdihavanje hlapnih sestavin poslabša izločajoče delovanje ledvic. To upočasni odstranitev produktov razgradnje membrane, zaradi česar se pojavijo avtoprotitelesa.

Možni vzroki sindroma Goodpasture so številni:

• dedni faktor;
• virusne in bakterijske okužbe (gripa, SARS, pljučnica);
• hipotermija;
• kajenje;
• vdihavanje suspendiranih ogljikovodikovih snovi;
• okoljski dejavnik.

Sindrom je pogosto v bližini bolezni ledvic, zato lahko pomanjkanje zdravljenja povzroči smrt. Zelo pomembno je pravočasno diagnosticirati bolezen in jo odpraviti.

Simptomi sindroma Goodpasture

Najpogostejši simptom bolezni je hemoptiza. Ampak včasih z alveolarnimi krvavitvami je lahko ta simptom odsoten, bolezen pa se lahko diagnosticira le s spremembami v radiografiji ali zaradi respiratorne odpovedi.

Splošna slabost telesa

Bolezen se kaže:

• pri kašljanju;
• kratka sapa;
• bruto hematurija;
• bledica kože in sluznice (zaradi anemije);
• splošna šibkost telesa;
• izguba teže;
• pljučno krvavitev;
• piskanje pri auskultaciji;
• vročina.

Včasih ima bolezen neznačilne simptome, kot so dispepsija, bolečine v sklepih, kar otežuje diagnozo.

Če je bila bolezen diagnosticirana v zgodnjih fazah, to je s hemoptizo, je napoved zelo ugodna. Zapostavljena bolezen lahko povzroči respiratorno ali ledvično odpoved, kar bistveno zmanjša možnost preživetja. Ljudje, ki potrebujejo hemodializo v času diagnoze, imajo približno dve leti življenja. Pri presaditvi ledvic obstaja tveganje za ponovitev bolezni.

Najpogostejši simptom bolezni je hemoptiza

Goodpasture sindrom: diagnoza in zdravljenje

Za identifikacijo bolezni lahko uporabljate rentgenske žarke. Na radiografiji bodo majhne žariščne spremembe in deformacija pljučnega vzorca. Pogosto se pojavijo spremembe v spodnjih režnjih. Pomembno je podroben pregled bolnika. To bo pomagalo določiti točen vzrok sindroma in začeti zdravljenje.

Poleg rentgenskih slik se opravljajo tudi urinske in krvne preiskave: rezultati bodo pomagali pri ponovnem ustvarjanju natančne slike o sindromu:

• Če pride do okvare ledvic v urinu, bodo opazili kri in beljakovine.
• V krvi se lahko odkrijejo protitelesa proti glomerularnim osnovnim membranam.
• Če je potrebno, se opravi biopsija jeter - vzorci tkiv lahko razkrijejo spremembe, značilne za sindrom.
• V študiji sputuma je mogoče identificirati celične siderofage.

Zdravljenje sindroma Goodpasture vključuje jemanje kortikosteroidov. Za odstranitev anti-AMC v telesu se filtriranje krvne plazme in transfuzije rdečih krvnih celic opravijo vsake 2-3 dni in predpisujejo dodatke železa. S plazmaferezo je mogoče odstraniti krožeče imunske komplekse in protitelesa, ki predstavljajo grožnjo.

Potrebna je popolna krvna slika

Uporablja se tudi:

• citostatiki;
• Prednizon - steroidni hormon, ki zavira vnetje;
• ciklofosfamida, ki preprečuje pojavljanje avtoprotiteles.

Če ima bolnik ledvično odpoved v terminalni fazi, je predpisana hemodializa (ekstrarenalna metoda čiščenja krvi).

V napredovalnih primerih se odstrani ledvica, sledi presaditev, vendar, kot je bilo že povedano, ta postopek ne varuje vedno pred ponovitvijo bolezni. Če bolnik še naprej vodi nenormalen življenjski slog ali ostane v kraju, kjer je prišlo do okužbe dihal, bo bolezen na presajeni ledvici hitro napredovala. Bili so primeri spontane remisije, tudi če ni bilo okuženih faktorjev.

Prognoza Goodpasturejevega sindroma ni vedno ugodna - če je bila bolezen odkrita v zgodnjih fazah, to je v času hemoptize, se delež preživetja bistveno poveča. Če se stanje začne pred ledvično ali pljučno insuficienco, je smrtni izid možen v> 50% primerov. Najpogosteje bolniki umirajo zaradi pljučne krvavitve ali hude oblike odpovedi ledvic, ne da bi čakali na presaditev.

Goodpasture sindrom pri otrocih

Informacije, da bolezen prizadene samo izkušene kadilce, niso zanesljive, saj obstajajo primeri okužbe otrok. Najpogosteje bolezen prizadene mladostnike, stare 16 let po hudi infekciji ali bakterijski okužbi. Pri tem nastanejo navzkrižna protitelesa, ki enako napadajo klice in tkiva v telesu.

Goodpasture sindrom je hitro progresivni patološki proces, ki je nevaren, če je že bil diagnosticiran pri pljučni insuficienci. Bolezen ima slabe napovedi, saj vedno obstaja verjetnost spontanega ponovnega pojava in nizka stopnja preživetja za pljučne krvavitve. Pravočasne rentgenske preiskave bodo pomagale pri pravočasni diagnozi bolezni in vam omogočile dolgo, srečno življenje.

Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je vnetna patologija majhnih žil v ledvicah in pljučih, izražena z edemi, anemijo, šibkostjo, zvišanim krvnim tlakom, vnetjem oči in drugimi znaki. Prvič ga je opisal ameriški patofiziolog Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) med epidemijo gripe leta 1919. Opazil je, da so nekateri bolniki (to velja za otroke in odrasle), ki so pred kratkim imeli gripo, po kratkem času odšli k zdravnikom s pritožbami, ki so imeli vse znake pljučnice in hudo poškodbo ledvic. Simptomi so lahko najrazličnejši, v vseh primerih pa je bila močna hemoptiza, ki jo je še povečala pljučnica in nefritis.

Razvrstitev

V središču je stopnja povečanja resnosti kliničnih manifestacij, vendar ta pristop ni izčrpen. Poleg tega zapusti veliko primerov s podobnimi simptomi (zlasti pri otrocih), ki se formalno ne bodo obravnavali kot manifestacije sindroma. Ista klasifikacija v sedanji obliki je naslednja: t

• simptomi hitro napredujejo;
• klinične manifestacije so večinoma lokalizirane v pljučih in ledvicah;
• zaradi hitrega poteka terapije je pogosto neučinkovita, saj je verjetnost smrti (približno šest mesecev ali leto) zelo visoka.

2. Kronična oblika

• prisotnost tako imenovanih utripajočih simptomov: obdobja poslabšanja se nadomestijo z vidno dolgoročno remisijo;
• če so bili simptomi in klinične manifestacije pravilno interpretirani in se zdravljenje začne pravočasno, se verjetnost neželenega izida bistveno zmanjša; pričakovana življenjska doba je od 2 do 12 let.

To ne pomeni, da je treba diagnozo "sindroma Goodpasture" razlagati kot stavek. Medicina ne stoji mirno, saj je možno, da bo diagnoza bolezni kmalu postala natančnejša, metode zdravljenja pa učinkovitejše.

Simptomi

1. Dvostransko imunsko vnetje ledvic (glomerulonefritis) v kombinaciji z znaki razkroja pljučnega tkiva (hemoptiza, kri iz sputuma). Ti simptomi sami po sebi lahko kažejo na številne bolezni, vendar je razlog za sum, da gre za sindrom Goodpasture, prav njihova kombinacija.
2. Periferno otekanje obraza, trebuha in nog.
3. Morda rahlo povišanje telesne temperature, ki ne spremlja nobenih kataralnih učinkov.
4. Anemija (anemija).
5. Velika slabost in slabo počutje.
6. Huda izguba teže.
7. Rahlo zvišanje krvnega tlaka.
8. Vnetje oči in zmanjšana ostrina vida.
9. Oligurija (zmanjšanje volumna dnevnega urina).
10. Rdečica urina zaradi pojava krvi v njej.

Razlogi

Zaradi dejstva, da sindrom Goodpasture še vedno ni popolnoma razumljen, dejavniki tveganja, ki lahko sprožijo njegov razvoj, ostanejo na ravni teoretičnih predpostavk. Domneva se, da so vzroki za razvoj patologije lahko:

• virusne ali bakterijske okužbe;
• jemanje določenih farmakoloških zdravil (imunosupresivi, citostatiki, protivnetna zdravila);
• negativni vpliv okoljskih dejavnikov;
• različne vrste raka;
• HIV pozitivni status;
• spontano genetsko okvaro.

Diagnostika

Da bi sumili sindrom, v večini primerov zadostuje kratek pregled in več testov. Toda, če govorimo o potrditvi predhodnega medicinskega zaključka, mora biti pregled veliko bolj temeljit:

Potovanje k zdravniku

Analiza subjektivnih pritožb bolnika:

• tip in čas prvih simptomov;
• datumi zdravljenja pri zdravniku s podobnimi kliničnimi manifestacijami (diagnoza, vrsta zagotovljene oskrbe, rezultati zdravljenja);
• medicinski zapisi (podatki o kroničnih boleznih);
• slabe navade (kajenje, pretirano pitje);
• odkrivanje genetske predispozicije (potrjeni primeri sindroma pri bližnjih).

Klinične študije

1. Popolna krvna slika (potrdite ali zavrnite vnetni proces v telesu):

• zvišane ravni belih krvnih celic (levkocitov);
• povečanje obsega retikulocitov;
• znatno povečala hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR).

2. Biokemijski test krvi: t

• povečanje preostalega dušika;
• specifične beljakovine, ki uničujejo ledvice;
• zmanjšanje relativno normalnih ravni železa v serumu.

• kri v urinu (hematurija);
• beljakovine v urinu (proteinurija);
• zlepljeni skupaj in stisnjeni v jeklenke (cylindruria);
• rdeče krvne celice, bele krvne celice, valji (eritrociti in granule) v sedimentu urina.

4. Analiza sputuma:

• gibljive celice, ki absorbirajo spojine, ki vsebujejo železo (sideophages);
• povečano število rdečih krvnih celic.

5. RIF-raziskave (imunofluorescenčna reakcija): analiza pljučnega in ledvičnega biopsijskega materiala.

Instrumentalne študije

1. Funkcije zunanjega dihanja:

• spirometrija (po možnosti z vzorci): numerična ocena prostornine pljuč;
• pletizmografija, pneumotahografija: študija dihalne mehanike;
• plinsko-analitična študija: določanje količine preostalega zraka po izteku;
• Maksimalna pretočna hitrost: ocena bronhialne prehodnosti.

2. Radiografija: odkrivanje pljučnih infiltratov (del tkiva z nenormalno povečanim volumnom in povečano gostoto, v kateri so tuji celični elementi).

Pozor! Diagnozo le na podlagi kliničnih in instrumentalnih študij ne moremo obravnavati kot popolne!

Diferencialna diagnostika

Goodpasture sindrom je treba razlikovati od podobnih patoloških stanj, ki imajo podobno klinično sliko, saj bi morala njegova diagnoza temeljiti na možnih "stranskih učinkih" in prisotnosti neznačilnih simptomov:

1. Povezan nekrotizirajoči vaskulitis: t

• širjenje sindroma na ENT organe;
• nastajanje posebnih žarišč v pljučih z njihovim kasnejšim razpadom;
• pojav ledvičnih in pljučnih simptomov nikakor ni povezan.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• instrumentalna diagnoza ne kaže poškodb pljuč;
• laboratorijski testi kažejo povečanje ravni imunoglobulinskih IgA;
• nobenih protiteles proti BMA;
• značilni izpuščaji (purpura) na koži;
• kršitev črevesja.

3. Sistemski eritematozni lupus:

• prisotnost specifičnih protiteles v krvi;
• pozitivni test LE celic;
• nefrotski sindrom, ne vpliva na delovanje ledvic navzven;
• vpletenost v patološki proces srca (možna diagnoza endokarditisa Liebman-Sachs).

4. Trombotična mikroangiopatija:

• prisotnost markerjev trombofilije;
• ponavljajoča se pljučna arterijska bolezen (tromboembolija);
• diagnoza potrjuje maligno arterijsko hipertenzijo in očitno poslabšanje ledvic, vendar brez jasno izraženih kliničnih sprememb v sestavi urina;
• povečana plazemska koncentracija D-dimera;
• "Marmorna" koža;
• kršitev možganske cirkulacije;
• akutni koronarni sindrom ali miokardni infarkt.

Diagnostična merila

1. Kombinacija pljučnih in ledvičnih bolezni.
2. Rentgenska diagnostika kaže na prisotnost območij večkratne infiltracije in retikularne deformacije pljučnega vzorca.
3. Simptomi dihalne in ledvične odpovedi nenehno napredujejo.
4. Na osnovnih membranah alveolov in kapilar glomerulov najdemo C3 komponento komplementa in linearne depozite IgG.
5. Simptomi anemije zaradi pomanjkanja železa.
6. Visok titer krožečih protiteles proti osnovni membrani alveol in ledvičnih glomerulov.
7. Druge sistemske manifestacije (razen ledvične in pljučne) so odsotne.

Zdravljenje sindroma Goodpasture

1. Povečane doze imunosupresivov (zdravil, ki zmanjšujejo aktivnost imunskega sistema) in kortikosteroidov.

2. Plazmafereza: strojno čiščenje krvi izven bolnikovega telesa s poznejšim vračanjem v krvni obtok.

3. Hemodializa: čiščenje in filtriranje krvi s pomočjo stroja za umetne ledvice.

4. Bistvena simptomatska terapija.

Droge in odmerjanje

• režim zdravljenja: 30 mg na 1 kg telesne mase (intravensko, 20-30 minut za celotno prostornino);
• Trajanje: 3 dni.

2. Prednizolon (sintetični glukokortikosteroid)

• režim zdravljenja: od 0,25 do 2 mg na 1 kg telesne mase;
• Trajanje: za vse življenje s postopnim zmanjševanjem odmerka v času 12 mesecev.

3. Azathioprine, Imupran (imunosupresivi) t

• režim zdravljenja: 1-2 mg na 1 kg telesne mase (če se raven GFR zmanjša na 10 ml / min., se doziranje prepolovi);
• trajanje: glede na klinične indikacije;
• posebna navodila: potrebno je redno spremljanje ravni trombocitov in levkocitov; najpogosteje se uporablja kot del kompleksne terapije (skupaj s prednizonom).

4. Indomethacin, metindol (nesteroidna protivnetna zdravila) t

• režim zdravljenja: 2-3 krat na dan za 25-50 mg;
• trajanje: glede na klinične indikacije.

5. Dipiridamol, zvončki

• režim zdravljenja: 150-400 mg na dan;
• Trajanje: 3-8 mesecev.

Goodpasture sindrom pri otrocih in njegovo zdravljenje

Ta bolezen pripada avtoimunskim tipom, ki vključuje takšne bolezni kot glomerulonefritis, ki se pojavi v prisotnosti krožečih protiteles GBM, pa tudi s pljučno krvavitvijo.

Zakaj se Goodpascherjev sindrom pojavlja pri otrocih?

Razlog za to je dedna predispozicija otroka, ki je lahko okužena s starši. V večini primerov se razvije pri dojenčkih, katerih matere so v obdobju prenašanja otroka vodile nezdrav način življenja in kadile. Posledica tega je, da dojenček v procesu razvoja ni prejel potrebnega kisika v telo, njegova pljuča pa so se preprosto spremenila v pljuča kadilca. Poleg tega lahko dodatni dejavniki, kot so prisotnost virusnih okužb, ki prizadenejo dihalne organe, kot tudi vdihavanje hlapov ogljikovodikov, negativno vplivajo na zdravje otroka.

Zgodovina sindroma

Prvič na svetu so o tej bolezni začeli govoriti pred skoraj 100 leti, opis take nevarne bolezni pa je naredil znanstvenik Goodpascher leta 1919. Ta bolezen je dobro raziskan glomerulonefritis, ki ga spremlja pljučna krvavitev alveolarnega tipa, ki jo povzročajo protitelesa GIBM. Treba je omeniti, da je ta bolezen pogostejša pri moški polovici človeštva kot pri šibkejšem spolu.

Kaj povzroča razvoj sindroma

Kljub temu, da so strokovnjaki dobro raziskali to bolezen, danes niso mogli natančno ugotoviti, kateri so vzroki za razvoj bolezni. S preučevanjem predpostavk znanstvenikov postane jasno, da razvoj tega virusa pogosto povzroči prej prenesen hepatitis tipa A, kot tudi mnoge druge virusne bolezni.

Poleg tega ni redkih primerov razvoja sindroma pri posameznikih, ki redno jemljejo zdravila, v posebno rizično skupino pa so tisti, katerih zdravljenje je sestavljeno iz pinicilinskih zdravil.

Kateri so simptomi bolezni?

V večini primerov se bolezen začne s patologijami, ki se pojavljajo v pljučih, pri čemer so najbolj značilne manifestacije krvavitev iz pljuč, kadar se izkašljejo ali kašljajo. Treba je omeniti, da če je bolezen hemoragičnega tipa, potem kri morda ni ločena, poleg tega se lahko spremembe v organih zaznajo le z rentgenskim pregledom pljuč.

Pogosto ljudje z Goodpasture sindromom, vključno z otroki, imajo hudo pomanjkanje dihanja, ki se pojavi tudi pri zelo slabem fizičnem naporu.

• Bolečina v prsih.
• Vztrajni kašelj.
• Splošna slabost in slabo počutje.
• Ostra izguba teže.
• Vročina.

Glede na to, da se Goodpasturejev sindrom aktivno razvija tako v mladih kot odraslih telesih, ob odsotnosti pravilno opravljene diagnoze in učinkovitega zdravljenja lahko bolezen povzroči bolj zapletene posledice. Poleg tega so v medicinski praksi bili primeri smrti.

Zdravljenje in prognoza strokovnjakov

Takšne bolezni je treba zdraviti zlasti pri otrocih pod strogim nadzorom strokovnjakov in hkrati zagotoviti, da so dihalne poti prepustne.

Odrasli, ki imajo diagnozo sindroma Goodpasture, se morajo najprej nujno znebiti slabih navad, zlasti kadilcev, saj brez vnosa strupenih nikotinskih hlapov v telo stanje še ni bolj zapleteno.

V videu podroben opis sindroma Goodpasture:

Goodpasture sindrom: vzroki, znaki, diagnoza in zdravljenje

Goodpasture sindrom je avtoimunska bolezen, za katero je značilna tvorba molekul avtoimunskih protiteles proti membranam bazalnega tipa glomerulov ledvic in membranam alveol pljuč.

Klinične manifestacije Goodpasture sindroma pri pljučni krvavitvi, ki imajo lastnosti, da se ponavljajo.

Te krvavitve izzovejo razvoj progresivne narave glomerulonefritisa in odpovedi ledvic.

Goodpasture sindrom je dokaj redka bolezen imunskega sistema, ki ima imunsko vnetno lastnost in ni vedno jasna etiologija. S to patologijo je poškodovana aparatura pljučnih alveolov, prizadete pa so tudi glomerularne celične membrane ledvičnega organa.

Kapilare v krvnem obtoku

Kapilare so najmanjše žile v krvnem obtoku. Poškodbe kapilar v notranjih organih povzročijo uničenje tega organa in izginotje njegove funkcionalnosti.

Poraz kapilar povzroča razvoj Goodpasturejevega sindroma, ki se razvija pri ljudeh od 20 do 30 let, kot tudi v drugi starostni kategoriji od 50 let do 60 koledarskih let.

Pojav patologije se pojavi v starosti, ki ni pomembna za te starostne kategorije, vendar so to osamljeni primeri razvoja sindroma Goodpasture.

Če se Goodpastureov sindrom razvije na podlagi odpovedi organov - ledvične in pljučne, je napoved za okrevanje ugodnejša. Ampak ne pozabite na pravočasno zdravljenje te patologije.

Ameriški zdravnik-patofiziolog E. Goodpascher je najprej opisal vrsto nekrotizirajoče vaskulopatije in jo izoliral v ločeno bolezen preobčutljivega angiitisa - Goodpasture sindrom.

Koda Goodpasture sindroma na ICD-10

V skladu z mednarodno klasifikacijo bolezni desete revizije MKB-10 ta patologija spada v razred »Druga nekrotizirajoča vaskulopatija« in ima kodo M31.0 »Preobčutljivi angiitis« ali Goodpasture sindrom.

Vzroki sindroma Goodpasture

Glavni vzrok za patologijo Goodpascherja danes ni povsem razumljen in ni opredeljen. V času avtoimunske motnje nastajajo avtoprotitelesa, ki vplivajo na celično molekularno raven na membrani dveh organov, ledvic in pljuč.

V arterijah teh organov se z vnetnim imunskim procesom razvije sistemski tip vaskulitisa.

Preučili smo le nekaj vzrokov, ki so povezani:

• S poškodbami organov virusnih ali nalezljivih bolezni;
• Vpliv na hepatitis tipa A na ledvične in pljučne celice;
• Dolgotrajno zdravljenje z antibakterijskimi zdravili skupine penicilinov;
• Intoksikacija telesa s toksičnimi spojinami in hlapi teh spojin;
• Močna in dolgotrajna hipotermija celotnega organizma;
• Nikotinska odvisnost za daljše časovno obdobje - nikotinska zastrupitev organov;
• Odvisnost od alkohola - zastrupitev telesa s kroničnim alkoholom;
• HIV je bolezen;
• Sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS);
• Onkološka patologija z metastazami.

Genetsko lokacijo dedne narave sindroma Goodpasture so našli tudi v strukturi gena HLA-DRwl5, gena HLA-DR4 in gena HLA-DRB1.

Dedičnost preučujemo na primerih sindroma pri družinskih članih.

Patogeneza kapilarnih poškodb pri Goodpasture sindromu

Po normi v sistemu posode človeškega telesa do 50% kapilar obstaja v čakalni poziciji, v času odpovedi poškodovanih, ki delujejo, se zamenjajo. Te kapilare niso vključene in so v stanju mirovanja.

Majhne žile se nahajajo v vseh organih telesa in imajo različne oblike zavese (obstajajo kaveljčki in tudi glomeruli).

Membrana bazalnega tipa v trislojni strukturi:

• Kolagenski filamenti;
• Kompleks glikoproteinov;
• Kompleks lipoproteinov.

Funkcionalna odgovornost membrane je filtriranje potrebnih snovi, pri čemer je v strukturi membrane membrane posode zaščitena s tremi plastmi.

Patogeneza patologije sindroma Goodpasture je povezana z vnetnim procesom, ki se pojavlja selektivno v membrani bazalnega tipa v majhnih žilah alveolov pljučnih celic kot tudi v glomerulih ledvičnega organa.

Narava tega vnetnega procesa je v naravi avtoimunskega procesa. To dejanje pomeni samouničenje membrane pod vplivom njenih protiteles v primeru slabe ali nepravilne zaščite pregrade.

Samoobramba, ki jo proizvajajo celice imunskega sistema, se ne more ustaviti pravočasno in povzroči destruktivno delovanje na posode majhnega premera. Uničujoče delovanje velike sile, usmerjene v kolagen, ki jo vsebuje večina njegovih organov v ledvicah in pljučih.

Razlog za takšno selektivnost do danes ni bil preučen.

Struktura kletne membrane

Bazalne celične membrane so organizmi sprejemljive kot tuje telo in protitelesa, ki povzročajo vnetni proces.

To je kapilarni bolezen, ki se kaže v kombinaciji dveh motenj v telesu:

• Poraz pljučnih žil (kapilar) - eksudativni tip pljučnice s hemoptizo;
• Poraz ledvičnih glomerulov - glomerulonefritis.

Vloga molekul krvi pri vnetju, ki povzroča sindrom Goodpasture

Podpirajo protitelesa v njihovem boju proti membrani molekule krvi, pa tudi elemente tkivnih molekul.

Dokazan učinek na vnetni proces:

• Molekule T-limfocitov;
• Monocitne celice;
• Polimorfonuklearni tip levkocitov;
• Molekule endotelijskih celic;
• Alveolarni makrofagi, ki proizvajajo več kot 40 vrst citokinov, kot tudi molekule encimov proteaze, ki destruktivno delujejo na alveole pljučnega tkiva.

Vrste citokinov, ki medsebojno delujejo s protitelesi: t

• Faktor nekroze tumorskega tkiva;
• Faktor interlevkina je prvi;
• Faktor rasti trombocitov;
• Beta-transformacijski faktor;
• Faktor rasti podoben insulinu.

Partnerji v hiperreakciji so krvne celice in tkivni elementi.

Mehanizem vnetja pri Goodpasture sindromu

Zagotavlja vnetje v telesu naslednje reakcije:

• Razdelitev arahidonske kisline - razkrojni produkti povzročajo vnetje;
• Molekule kisika, ki so nasičene s prostimi radikali;
• Encimi proteolitičnega tipa;
• Adhezivne molekule so kombinacije molekularne narave, ki povezujejo molekule imunskih celic za splošno gibanje po krvnem obtoku človeškega telesa.

Vnetja Goodpascherjevega sindroma spremljajo krvavitve krvnih žil in krvavitev, ki se premaknejo na pregrade med alveoli pljuč in hialinozo strukture ledvičnega organa.

Ta proces je nepovraten in tvori razvoj teh organov neuspeha.

Ledvično-pljučni sindrom Goodpasture pri otrocih

Goodpasture sindrom se razvija pri otrocih kajenja mater, ki med nosečnostjo niso opustile odvisnosti od nikotina in so jemale precej alkoholnih pijač. Zaradi pomanjkanja kisika v razvijajočem se plodu v maternici so pljuča otroka postala podobna tistim pri kadilcu.

Prisotnost nalezljivih bolezni, ki prizadenejo dihalni sistem med nosečnostjo v ženskem telesu, razvije patologijo dihalnega sistema celo v maternici, in zaužitje nikotina oteži ta proces.

Igra pomembno vlogo in dejavnik genetske dednosti. Patologijo tega procesa sestavljajo patološki procesi v pljučnem in ledvičnem organu.

Proces patološke narave v celicah krvnih žil pljuč:

• Vnetje vaskularne plasti perifernega organa;
• Procesi destruktivne proliferativne narave;
• Vnetje v venulah;
• Poškodba arteriole;
• Uničenje pljučnih kapilar;
• Razvoj patologije alveolitisa hemoragičnega tipa;
• Krvavitev v alveolah izrazite narave;
• Bolezen hemosideroze;
• Patohistrološka pnevmoskleroza.

Proces patološke narave v celicah ledvičnih žil:

• Procesi destruktivne proliferativne narave;
• Spremembe v ledvičnih glomerulih cirkulatornega tipa;
• Ekstrakapilarne vrste Glomerulonephritis;
• Fibroza ledvic;
• Patologija ledvic - hialinoza;
• Disfunkcija ledvičnega organa.

Simptomi napredovanja ledvičnega pljučnega sindroma Goodpasture

Simptomi bolezni sindroma Goodpasture se najpogosteje izražajo v alveolah pljuč:

• Suhi in močni kašelj;
• Zasoplost, ki se pojavi med naporom na telesu in se poveča v času kašlja z izkašljevanjem krvi;
• Bolečine v prsih;
• Ostro zmanjšanje telesne teže;
• Šibkost celotnega telesa;
• Povečana telesna temperatura bolnika;
• Chills;
• Ločitev krvavih strdkov iz telesa z močnim kašljem.

Vročina

Hemoptiza je lahko odsotna z razvojem bolezni, skoraj 40,0% bolnikov z Goodpasturejevim sindromom pa ima klinične manifestacije v obliki patologije patogene hematurije (kri v urinu).

Pri okvarah ledvic je lahko kri v urinu edini klinični simptom za zelo dolgo obdobje razvoja bolezni.

Klinični pregled patologije

Vidno pregledati zdravnik z Goodpasturejevim sindromom lahko opazimo naslednje izrazite manifestacije sindroma:

• Razvija se patologija krvi - anemija, ki se kaže v suhosti bledice kože;
• Suhe sluznice;
• Blueing (cianoza) ustnic in nazolabialnih gub;
• Obraz je pastozen;
• Zabuhlost spodnjih okončin;
• Temperatura se dvigne nad 38 ° C;
• Šibek mišični tonus;
• Slabost telesa;
• Povišan indeks krvnega tlaka je hipertenzija.

Z metodo auskultacije Goodpasture sindroma lahko ugotovimo:

• Hripanje v pljučnem organu suhe ali mokre narave;
• Prigušen srčni tonus, ki se lahko razvije z mitralno stenozo, kot posledica Goodpasture sindroma;
• Srčni utrip, ki ga poslušamo v času sistole srčne mišice;
• Nastajanje perikarditisa, ki je posledica odpovedi ledvičnega organa;
• Med auskultacijo se sliši hrup trenja v perikardialu.

Pri metodi auskultacije se simptomi in znaki sindroma zdijo svetlejši, ko bolnik očisti grlo.

Simptomi v terminalni fazi sindroma Goodpasture

V končni fazi razvoja patologije se razvije glomerulonefritis, ki oteži kliniko insuficience srčnega organa in tudi arterijsko hipertenzijo.

V tej fazi razvoja pride do:

• Nočni napadi astme;
• Zabuhlost pljuč;
• Bolezni pljučne embolije.

V tej fazi razvoja sindroma Goodpasture se kažejo tudi znaki okvare ledvičnih celic in razvoja odpovedi ledvičnih organov:

• Kri v urinu;
• Majhno izločanje urinskih organizmov;
• Zabuhlost obraza;
• Zabuhlost udov;
• Povečan indeks krvnega tlaka in napadi hipertenzivne krize;
• Bledica kože;
• Bolečine v mišicah;
• Bolečina v sklepih.

Povečanje indeksa krvnega tlaka

Oblike sindroma

Razlikujemo tri oblike nastajanja in razvoja Goodpasture sindroma:

• Oblika malignega poteka patologije - pri bolniku s sindromom Goodpasture se vnetje pljuč hemoragične narave pojavi precej hitro in razvije se plevrit. Bolezni glomerulonefritisa napredujejo z izrazito ledvično odpovedjo;
• Oblika Goodpasture sindroma s prevladujočim uničenjem ledvičnih glomerulov, ki tvori ledvično insuficienco;
• Počasen potek patologije s poškodbami obeh organov - pljuč, kot tudi ledvic.

Diagnoza sindroma

Pri diagnostični študiji patologije in pri diferencialni diagnozi je zelo pomembna anamneza, zlasti za dedno genetsko linijo.

Diagnoza se začne s testiranjem sestave krvi za odkrivanje protiteles DNA - z encimskim imunskim testom.

Za popolnejšo sliko je treba opraviti laboratorijske in instrumentalne študije bolezni:

• Popolna krvna slika;
• Splošna analiza urina;
• Metoda imunogramov;
• Analiza sputuma;
• Mikroskopija celic tkiva ledvičnega organa in pljuč;
• Rentgenski žarki;
• Merjenje respiratorne hitrosti in volumna zraka, ki ga vdihavajo pljuča;
• EKG (elektrokardiografija za srčne organe);
• Metoda spirografije;
• CT pljuč (računalniška tomografija);
• Merjenje tlaka v krvi arterij ionov kisika in molekul ogljikovega dioksida;
• Ultrazvok ledvic;
• ECHO kardiografija srca.

V diagnostični študiji je treba jasno razlikovati Goodpasturejev sindrom od:

• Bolezni Wegenerjeva granulomatoza;
• Nordularni tip poliarteritisa;
• Sistemski eritematozni lupus;
• Tip hemoragičnega vaskulitisa.

Te bolezni imajo avtoimunsko etiologijo in podobne simptome, vendar jim primanjkuje protiteles, ki se manifestirajo na antigene.

Diagnostična merila

Zelo težko je diagnosticirati Goodpasture sindrom in vzpostaviti natančno diagnozo, saj so številni znaki patologije nespecifični in so simptomi zelo podobni številnim drugim boleznim.

Iz tega razloga so bila določena merila za diagnostično študijo renalno-pljučnega sindroma:

• Kombinacija znakov krvavitve v pljučih z ledvično patologijo - glomerulonefritis. To je prvi znak sindroma Goodpasture;
• Napredovanje patologije in hiter razvoj ledvične odpovedi in odpovedi dihalnega sistema;
• Anemija, ki se kaže v ozadju pomanjkanja molekul železa v telesu;
• Povečana koncentracija protiteles v krvi, ki kažejo agresijo na osnovno membrano pljučnih alveolov, kot tudi na glomeruli ledvic;
• Sestavine protiteles spremljajo kapilare.

Diagnostiko izvajamo zelo previdno in je treba izključiti patologije, ki se kažejo tudi pri krvavitvi: t

• Pljučna tuberkuloza;
• Nove rasti v pljučih;
• Onkološki tumorji v bronhih;
• Tkivo pljučnega organa;
• Pnevmoskleroza s bronhialnim ekstazijem;
• Patologija srčnega organa, kombinirane okvare srca, razvoj hipertenzije pljučne etiologije;
• Patologija sistema za pretok krvi;
• Bolezni, ki so vključene v skupino sistemskega vaskulitisa;
• Diateza hemoragičnih manifestacij.

Zdravljenje sindroma Goodpasture

Metode zdravljenja sindroma Goodpasture imajo glavne smeri:

• Način zaviranja alergijskih reakcij v telesu;
• Ustavitev krvavitev in krvavitev;
• Čiščenje krvi iz protiteles in razpadajočih kislinskih odpadkov;
• Ponovna vzpostavitev funkcionalnih odgovornosti ledvic;
• Dejavnosti okrevanja za zdravje pljuč.

Terapijsko zdravljenje z zdravili je uporaba zdravil:

• Za zatiranje avtoimunske reakcije - zdravila Ciklofosfamid;
• Pri jemanju zdravil iz skupine glukokortikoidnih zdravil je zdravilo Prednizolon.

Načelo zdravljenja za Goodpasture sindrom je v začetni fazi zdravljenja povečan odmerek, ki se nato zmanjša na vzdrževalno zdravljenje. Zdravnik, ki predpisuje zdravilo, predpiše shemo zdravljenja z zdravili in odmerjanje zdravil. Klinična priporočila:

Prav tako se z jemanjem zdravil za zdravljenje plazmafereza zdravijo vsak dan ali enkrat v 2 dneh. Stopnja plazmafereze - do 30 koledarskih dni.

S hitrim razvojem pljučnega odpora se izvaja metoda umetnega prezračevanja organa.

Opravljeno zdravljenje z zdravili, ki vsebujejo ione železa.

Za preprečevanje nalezljivih bolezni je predpisan potek antibakterijskih zdravil.

V primeru insuficience ledvičnega organa se hemodializa zdravi s presaditvijo ledvic v poznejši fazi razvoja patologije sindroma Goodpasture.

Zdravljenje sindroma Goodpasture je dolgotrajen proces, ki traja do enega leta. To je posledica dejstva, da se v tem obdobju s pravilno terapijo ustavi proces nastajanja in razvoja novih molekul protiteles.

Zdravljenje te patologije je vključevalo: t

• Zdravnik reumatolog;
• Nefrolog;
• Pulmologija specialističnega profila.

Pravočasno diagnosticiranje Goodpasturejevega sindroma in njegovo pravočasno zdravljenje lahko blažita simptome bolezni in podaljšujeta življenje bolnika.

Preventivni ukrepi Goodpasture sindroma

Goodpasture sindrom je dokaj redka patologija, ki se pojavlja v medicinski praksi in ima neraziskano etiologijo in hudo obliko razvoja.

Ne gre samo za klasični tip patologije, temveč tudi za atipični Goodpasture sindrom, pa tudi za fulminantni razvoj bolezni, ki vodi do hitrega smrtnega izida.

Ni posebej oblikovanih preventivnih ukrepov za preprečevanje sindroma.

Goodpasture in splošni preventivni ukrepi za dihalni sistem in vse vrste sistemskega vaskulitisa:

• Opustitev odvisnosti od nikotina in alkohola;
• Pravočasno diagnosticiranje in zdravljenje prehladov virusne ali infekcijske etiologije;
• Ob prvih simptomih krvi v urinu, kot tudi ob prvih znakih pojava krvi med izkašljevanjem, se takoj posvetujte z zdravnikom;
• Prej ko je vzrok patologije identificiran in je predpisano zdravljenje, večje so življenjske možnosti.

Prognoza za življenje s sindromom Goodpasture

Ta patologija pri kateri koli njeni manifestaciji ni ugodna prognoza. Goodpasture sindrom s hemoptizo je bolj ugoden za življenje, saj ima možnost, da ga diagnosticiramo v začetni fazi patologije.

Pri vnetnih oblikah ledvic so sindrom - prognoza slaba. Bolniki živijo ne več kot 3 leta, tudi z uporabo metode hemodialize, in v primeru malignega razvoja odpovedi ledvic - v 30 do 120 koledarskih dneh.

Pri presaditvi organov ledvic so možni zapleti zavrnitve organov in uremična koma.

Pljučni tip sindroma Goodpasture ni več kot 2-3 koledarska leta življenja. Vzroki smrti v pljučnem tipu so težke krvavitve.

Zgodnje zdravljenje daje rezultate in podaljšuje več let življenja, vendar s stalno terapijo in zavračanjem škodljivih odvisnosti.

Relapse bolezni se pojavlja redko, v času ponovitve bolezni pa sindrom Goodpasture precej hitro napreduje, kar vedno vodi v smrtni izid.

Goodpasture sindrom - napoved za življenje je neugodna.