Fallojeva Tetrada je značilna: kaj je, vzroki in zdravljenje

Iz tega članka se boste naučili: kaj se imenuje Fallotov prenosnik, katerega napake se združujejo s to prirojeno napako. Kaj povzroča nastanek tetrad, značilnih simptomov patologije. Diagnoza in metode zdravljenja, prognoza za okrevanje.

Avtor članka: Victoria Stoyanova, zdravnik druge kategorije, vodja laboratorija v diagnostičnem in zdravilnem centru (2015–2016).

Fallotova tetrad je huda prirojena srčna bolezen s štirimi (tetradnimi) značilnimi napakami:

1. Z močnim premikom aorte v desno (normalno se aorto odmakne od levega prekata, z Fallotovo tetrado - v celoti ali delno - iz desnega prekata).
2. Največja stenoza (zoženje) stebla pljučne arterije (normalno, kri iz desnega prekata vstopi v pljuča in je nasičena s kisikom).
3. Pomanjkanje interventrikularne particije.
4. Dilatacija (povečanje volumna) desnega prekata.

Kaj se zgodi v patologiji? Zaradi napak:

• venska in arterijska kri se kombinira v prekatih in ni dovolj nasičena s kisikom, vstopi v sistemsko cirkulacijo;
• povečuje kisikovo stradanje tkiv in organov, premikanje aorte in zoženje pljučnega debla (močnejša je stenoza, manj krvi je nasičenih s kisikom v pljučih in več ostaja v prekatu, poslabša stagnacijo);
• hude motnje velikega (od levega prekata do aorte) in majhnega (od desnega prekata do pljučne arterije) kroga hitro vodijo v razvoj kroničnega srčnega popuščanja.

Posledično se pri bolnem otroku razvije značilna cianoza (cianoza prvih okončin, nasolabialni trikotnik in nato vsa koža), zasoplost, cerebralna ishemija in celo telo.

Cianoza pri otroku

Fallotova tetrad je prirojena napaka, vse napake se pojavijo med tvorbo intrauterinih organov in se pojavijo takoj po rojstvu otroka. Povprečna pričakovana življenjska doba ni več kot 10–12 let, po operaciji pa se napoved izboljša, odvisno od tega, kako hude so formacije organov. Le približno 5% otrok s patologijo dozori in živi do 40. leta starosti, zato je sprejeto, da ga štejemo za patologijo otrok.

Če govorimo o razlikah med otroškimi in odraslimi manifestacijami Fallotove tetrade, ne obstajajo, saj lahko kronično srčno popuščanje v kateri koli starosti privede do invalidnosti in hude invalidnosti.

Patologija velja za eno najtežjih prirojenih srčnih napak, nevarno je zaradi hitrega razvoja zapletov srčnega popuščanja in ishemije organov in tkiv. V prvih dveh letih več kot 50% otrok umre zaradi možganske kapi (akutna kisikova insuficienca možganskih žil), možganskega abscesa (gnojnega vnetja) in napadov akutnega srčnega popuščanja. Neoperirana okvara povzroča resno zamudo pri razvoju otroka.

Nazadnje je nemogoče zdraviti bolezen srca, kirurške metode lahko le izboljšajo bolnikovo prognozo in podaljšajo življenje. V tem primeru obstaja neposredna odvisnost od časa operacije - prej ko se izvede (po možnosti v prvem letu življenja), večje so možnosti za pozitiven rezultat.

Kirurški popravek Fallotove tetrad opravljajo kardiokirurgi, kardiolog pa je odgovoren za spremljanje bolnikov pred in po operaciji.

Vzroki

Ker je srce položeno in nastalo v prvem trimesečju, je vpliv kakršnih koli toksinov pri 2-8 tednih nosečnosti še posebej nevaren za nastanek Fallotovega tetrada. Najpogosteje so:

• zdravila (hormoni, sedativi, hipnotiki, antibiotiki itd.);
• nalezljive bolezni (rdečke, ošpice, škrlatinka);
• škodljive industrijske in gospodinjske kemične spojine (soli težkih kovin, strupene kemikalije in gnojila);
• strupenih učinkov alkohola, drog in nikotina.

Tveganje deformacije se pojavi v družinah, kjer imajo bližnji sorodniki otroke s srčnimi anomalijami.

Simptomi patologije

Fallotova tetrad je zelo huda, smrtno nevarna bolezen srca, hitro se zaplete zaradi pojavov izrazitih znakov srčnega popuščanja in motenj možganske cirkulacije, kar močno poslabša prognozo in oteži življenje bolnika. Od zgodnjega otroštva se vsaka, celo osnovna, fizična čustvena aktivnost konča s pomanjkanjem sape, označeno cianozo (cianoza), šibkostjo, omotico, omedlevico.

V prihodnosti se lahko epileptični napadi končajo z zastojem dihanja, konvulzijami, hipoksično komo (zaradi pomanjkanja kisika v krvi), v prihodnosti - delno ali popolno invalidnostjo. Tipična drža bolnikov je čepenje, v napetosti, da se ublaži stanje po obremenitvi.

Po operaciji se stanje bolnika izboljša, vendar je fizična aktivnost omejena, tako da ne povzroča razvoja zadihanosti in drugih simptomov srčnega popuščanja.

Glavni znaki okvare so oslabljena obogatitev s kisikom, zato jo imenujemo "modra".

Značilni simptomi Fallotove tetrade:

Zasoplost, ki se pojavi in ​​poveča po vsakem delovanju (jok, sesanje)

Močna šibkost (povzroča jo najbolj osnovna dejanja)

Izguba zavesti (zadnji dve simptomi sta posledica progresivne cerebralne ishemije)

Zapleti patologije - cianotični napadi, katerih pojav kaže hudo hipoksijo (pomanjkanje kisika) in močno poslabša bolnikovo prognozo. Ponavadi se pojavijo v starosti 2–5 let in jih spremljajo naslednji simptomi:

1. Dih in pulz naraščajo nenadoma (s 80 utripov na minuto).
2. Zmanjša dihanje.
3. Otrok je zaskrbljen.
4. Cianoza se opazno poveča do vijoličastega odtenka.
5. Obstaja močna šibkost.
6. Napad lahko povzroči izgubo zavesti, konvulzije, prenehanje dihanja, komo, kap ali nenadno smrt.

Zaradi pomanjkanja kisika otroci s prirojenimi malformacijami zaostajajo v razvoju, se naučijo slabših veščin (ne držijo glave itd.), Pogosto zbolijo.

Diagnostika

Sčasoma se pri bolnikih pojavijo značilni zunanji znaki, na katerih lahko postavite primarno diagnozo:

• najbolj značilen pokazatelj je akrocijanoza (cianoza perifernih regij - roke, noge, ušesa, prsti, nos in nato celo telo);
• zgoščevanje prstov v obliki "paličic" in deformacija nohtov v obliki "opazovalnih očal" (konveksna, okrogla);
• zamik pri fizičnem razvoju, izguba telesne teže;
• sploščenih prsih (manj pogosto se pojavi grba prsnega koša).

Ko poslušate srce, najdete grobo "brenčanje" ali "strganje".

Potrjeno s Fallotovo tetrado pri otrocih s strojno metodo:

• Ultrazvok, ki določa spremembo velikosti komor srca (dilatacija desnega prekata).
• Na EKG-ju je zabeležena nepopolna blokada vodilnih nog (desnega) snopa His in hipertrofija (povečanje, odebelitev) miokarda desnega prekata.
• Z uporabo radiografije se zabeleži značilen vzorec pljuč (zaradi pomanjkanja oskrbe s krvjo, izgledajo prosojno) in srca (povečanje velikosti in oblike v obliki čevlja ali čevlja z dvignjenim vrhom srca).
• Doppler lahko določi smer pretoka krvi in ​​premer krvnih žil.

Na splošno je krvni test (namesto običajnega) dvakrat večje od števila rdečih krvnih celic (eritrocitov). To je zato, ker telo poskuša nadomestiti pomanjkanje kisika s povečanjem celic, ki lahko zadovoljijo to potrebo.

Metode zdravljenja

Zdravljenje patologije je popolnoma nemogoče:

• v 30% kršitev v kombinaciji z drugimi prirojenimi nepravilnostmi, kar otežuje napoved in zdravljenje;
• 65% hemodinamičnih motenj (pretok krvi) je tako izrazito, da kirurško zdravljenje izboljšuje bolnikovo stanje nekaj časa, podaljšuje čas in izboljšuje kakovost življenja, vendar patologija postopoma napreduje, kar vodi do razvoja kroničnega srčnega popuščanja.

Kot uporabljene metode zdravljenja: t

1. Zdravljenje z zdravili (nujna oskrba za cianotične napade).
2. Paliativna intervencija (priprava na radikalno operacijo, začasno odpravljanje kritičnih hemodinamskih motenj).
3. Radikalna korekcija (obnova interventrikularnega septuma, gibanje aortne odprtine, razširitev stenoze pljučne arterije itd.).

Pričakovana življenjska doba in nadaljnja prognoza so v celoti odvisni od tega, kako je bila operacija pravočasna.

Zdravljenje z zdravili

Zdravljenje z zdravili se uporablja kot nujni primer za cianotični napad:

• vdihavanje kisika se uporablja za obnovitev nasičenosti tkiv in krvi s kisikom;
• raztopina natrijevega bikarbonata se injicira za lajšanje acidoze (kopičenje presnovnih produktov);
• olajšati dihanje, uporabljati bronho in spazmolitike (aminofilin);
• Da bi preprečili šok zaradi oslabljene izmenjave plina, adhezije (adhezije rdečih krvnih celic) in tvorbe krvnih strdkov, se intravensko injicira nadomestna raztopina v plazmi (reopoliglucin).

Po pojavu napadov se poslabša prognoza otroka in v bližnji prihodnosti je potrebna kirurška korekcija napake.

Začasna odstranitev hemodinamičnih motenj

Začasne korektivne ali paliativne metode se uporabljajo takoj po rojstvu ali v zgodnji starosti, med njimi so ustvarjanje različnih anastomov (povezav, poti) med plovili.

Fallotov tetrad: simptomi, diagnoza, korekcija, prognoza

Pred 100 leti je diagnoza Fallotovega "tetrada" zvenela kot stavek. Kompleksnost te napake je seveda dovoljevala možnost kirurškega zdravljenja, vendar je bila operacija dolgo časa izvedena le za ublažitev trpljenja pacienta, saj ni mogel odpraviti vzroka bolezni. Medicinska znanost se je premaknila naprej, najboljši možgani, ki razvijajo nove metode, niso prenehali upati, da bo bolezen mogoče premagati. In niso se zmotili - zahvaljujoč prizadevanjem ljudi, ki so svoje življenje posvetili boju proti napakam v srcu, je postalo mogoče zdraviti, podaljšati življenje in izboljšati njegovo kakovost tudi s takimi boleznimi, kot je Fallotova tetrada. Zdaj nove tehnologije v kardiokirurgiji lahko uspešno popravijo potek te patologije z edinim pogojem, da bo operacija izvedena v otroštvu ali v zgodnjem otroštvu.

Že samo ime bolezni pravi, da svoj videz dolguje ne eni, temveč štirikratne napake, ki določajo človeško stanje: Fallotova tetrad je prirojena srčna bolezen, v kateri so združene 4 anomalije:

1. Pomanjkanje septuma med prekati srca, ponavadi membranskega dela septuma ni. Dolžina te napake je precej velika.
2. Povečanje volumna desnega prekata.
3. Zoženje lumna pljučnega debla.
4. Aortna dislokacija na desno (dextroposition), do stanja, ko se delno ali celo popolnoma odmakne od desnega prekata.

V bistvu je Fallov tetrad povezan z otroštvom, kar je povsem razumljivo: bolezen je prirojena, pričakovana življenjska doba pa je odvisna od stopnje srčnega popuščanja, ki nastane zaradi patoloških sprememb. Ni dejstvo, da lahko človek pričakuje, da bo živel dolgo in srečno - takšni »modri« ljudje ne živijo v starosti, poleg tega pa pogosto umrejo v obdobju dojk, če je operacija iz nekega razloga preložena. Poleg tega lahko Fallojevo tetrado spremlja peta anomalija razvoja srca, ki jo spremeni v Fallotov pentad - atrijsko septalno defekt.

Bolezni krvnega obtoka v Fallotovi tetradi

Fallotov tetrad spada v tako imenovane "modre" ali cianotne napake. Napaka v septumu med srčnimi prekati povzroči spremembo pretoka krvi, zaradi česar kri vstopi v sistemski krvni obtok, ki ne prinaša dovolj kisika v tkiva in nato začnejo doživljati stradanje.

Zaradi naraščajoče hipoksije ima pacientova koža cianotični (cianotični) odtenek, zato se ta napaka imenuje "modra". Stanje s Fallotovo tetrado otežuje prisotnost zoženja v predelu pljučnega debla. To vodi do dejstva, da zadosten volumen venske krvi ne more preiti skozi zoženo odprtino pljučne arterije v pljuča, zato ostane velika količina levega prekata in v venskem delu pljučne cirkulacije (zato bolniki postanejo modri). Ta mehanizem venske stagnacije poleg zmanjšanja oksigenacije krvi v pljučih prispeva tudi k precej hitremu napredovanju kronične srčne odpovedi, ki se kaže: t

cianoza s Fallotovo tetrado

• Poslabšanje cianoze;
• Presnovne motnje v tkivih;
• Nakup tekočine v votlinah;
• Prisotnost edema.

Da bi preprečili takšen razvoj dogodkov, je bolniku pokazana kardiokirurška operacija (radikalna ali paliativna operacija).

Simptomi bolezni

Ker se bolezen zelo zgodaj manifestira, se bomo v članku osredotočili na starost otrok, od rojstva. Glavne manifestacije Fallovega tetrada so posledica povečanja kongestivnega srčnega popuščanja, čeprav takšni otroci ne izključujejo razvoja akutnega srčnega popuščanja (aritmija, zasoplost, tesnoba in brez prsih). Videz otroka je v veliki meri odvisen od resnosti zoženja pljučnega debla, kot tudi od dolžine defekta v septumu. Bolj kot so te motnje, hitreje se razvije klinična slika.Vidje otroka je v veliki meri odvisno od resnosti zoženja pljučnega debla, kot tudi od dolžine defekta v septumu. Bolj kot so te motnje, hitreje se razvije klinična slika.

V povprečju se prve manifestacije začnejo pri 4 tednih otrokovega življenja. Glavni simptomi:

1. Cianotična obarvanost kože otroka se najprej pojavi pri jokanju, sesanju, nato pa se cianoza lahko ohrani tudi v mirovanju. Prvič, pojavlja se le cianoza nazolabialnega trikotnika, prstov in ušes (akrocijanoza), potem pa, ko hipoksija napreduje, je možen razvoj popolne cianoze.
2. Otrok zaostaja v telesnem razvoju (kasneje začne držati glavo, sedeti, plaziti).
3. Zgoščevanje končnih falang v obliki "paličic".
4. Nohti postanejo sploščeni in okrogli.
5. Prsni koš, v redkih primerih, se oblikuje "srčni grb".
6. Zmanjšana mišična masa.
7. Nepravilna rast zob (široke vrzeli med zobmi), karies se hitro razvije.
8. Deformacija hrbtenice (skolioza).
9. Stopalo se razvije.
10. Značilnost je pojav cianotičnih napadov, med katerimi se otrok pojavlja:
    • dihanje postane pogostejše (do 80 vdihov na minuto) in globoko;
    • koža postane modro-vijolična;
    • učenci se močno raztezajo;
    • pojavi se kratka sapa;
    • zaznamovana s slabostjo, do izgube zavesti zaradi razvoja hipoksične kome;
    • lahko povzroči mišične krče.

značilne cone cianoze

Starejši otroci ponavadi čepijo med napadi, saj ta položaj nekoliko olajša njihovo stanje. V povprečju podoben napad traja od 20 sekund do 5 minut. Po njem pa se otroci pritožujejo zaradi izrazite šibkosti. V hujših primerih lahko tak napad povzroči kap ali celo smrt.

Algoritem delovanja, ko pride do napada

• Otroku je treba pomagati, da čepi "na svojih lisicah", ali pa naj sprejme položaj "kolena". Ta položaj prispeva k zmanjšanju pretoka venske krvi iz spodnjega dela telesa v srce in tako zmanjša obremenitev srčne mišice.
• Dovod kisika skozi kisikovo masko s hitrostjo 6-7 l / min.
• Intravenski zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (npr. "Propranolol" v izračunu 0,01 mg / kg telesne mase) odpravlja tahikardijo.
• Uvedba opioidnih analgetikov ("morfina") pomaga zmanjšati občutljivost dihalnega centra na hipoksijo in zmanjša pogostost dihalnih gibov.
• Če se napad ne ustavi v 30 minutah, bo morda treba izvesti operacijo v nujnih primerih.

Pomembno je! Med napadom ne morete uporabljati zdravil, ki krepijo krčenje srca (kardiotoniki, srčni glikozidi)! Delovanje teh zdravil vodi do povečanja kontraktilnosti desnega prekata, kar pomeni dodatno izločanje krvi skozi okvaro septuma. To pomeni, da venska kri, ki je praktično brez kisika, vstopi v sistemski krvni obtok, kar vodi do povečanja hipoksije. Torej obstaja "začaran krog".

Glede na to, kakšna raziskava je diagnoza Fallotove tetrade?

1. Pri poslušanju srca se zazna slabitev II tona, v drugem medrebrnem prostoru na levi pa se določi grob, „strgajoč“ hrup.
2. Glede na elektrokardiografijo je mogoče prepoznati znake povečanja desnega srca, kot tudi premik srčne osi v desno.
3. Najbolj informativen je ultrazvok srca, v katerem je mogoče ugotoviti okvaro interventrikularnega septuma in aortne dislokacije. Zahvaljujoč Dopplerjevi sonografiji je možno podrobno proučiti pretok krvi v srcu: izločanje krvi iz desnega prekata v levo, pa tudi težave s pretokom krvi v pljučno deblo.

EKG fragment s Fallotovo tetrado

Zdravljenje

Če ima bolnik Fallotovo tetrado, je pomembno zapomniti eno preprosto pravilo: operacija je prikazana vsem (brez izjeme!) Bolniki s to srčno napako.

Glavna metoda zdravljenja te bolezni srca je le kirurška. Optimalna starost za operacijo je 3-5 mesecev. Najbolje je, da operacijo opravite na načrtovan način.

Obstajajo lahko situacije, ko je nujna operacija potrebna v zgodnejši starosti:

1. Pogosti napadi.
2. Pojav cianoze kože, zasoplost, palpitacije v mirovanju.
3. Izrazit zaostanek fizičnega razvoja.

Običajno je nujni postopek tako imenovana paliativna operacija. Takrat se ne tvori umetni šant (aorta) med aorto in pljučnim trupom. Ta intervencija omogoča pacientu, da se začasno okrepi pred zapleteno, večkomponentno in dolgoročno operacijo, katere namen je odpraviti vse napake v Fallovih tetradah.

Kako deluje?

Glede na kombinacijo štirih anomalij pri tej bolezni srca je operacija za to patologijo še posebej težavna pri kardiokirurgiji.

• V splošni anesteziji se izvede anteriorna disekcija prsnega koša.
• Po zagotovitvi dostopa do srca je povezan stroj srca in pljuč.
• Incizija srčne mišice je narejena iz desnega prekata, da se ne dotika koronarnih arterij.
• Iz odprtine desnega prekata dostop do pljučnega debla, disekcija zožene odprtine, plastični ventili.
• Naslednji korak je zapreti ventrikularno septalno defekt z uporabo sintetičnega hipoalergenskega (Dacron) ali biološkega (iz tkiva srčne vrečke - perikarda) materiala. Ta del operacije je precej zapleten, saj se anatomska okvara septuma nahaja blizu voznika srčnega utripa.
• Po uspešnem zaključku predhodnih stadij se stena desnega prekata posuši, obnavlja se krvni obtok.

Ta operacija se izvaja izključno v visoko specializiranih kardiokirurških centrih, kjer so pridobljene ustrezne izkušnje pri upravljanju takih bolnikov.

Možni zapleti in prognoza

Najpogostejši zapleti po operaciji so:

1. Ohranitev zoženja pljučnega debla (z nezadostnim razrezom ventila).
2. Z poškodbo vlaken, ki sprožijo vzbujanje v srčni mišici, se lahko razvijejo različne aritmije.

V povprečju je pooperativna smrtnost do 8-10%. Ampak brez kirurškega zdravljenja, pričakovana življenjska doba otrok ne presega 12-13 let. V 30% primerov se otrokova smrt pojavi v otroštvu od srčnega popuščanja, kapi in povečane hipoksije.

Kirurško zdravljenje pri otrocih, mlajših od 5 let, pa velika večina otrok (90%) ni pokazala znakov razvojnega zaostanka za svojimi vrstniki ob ponovnem pregledu v starosti 14 let.

Poleg tega 80% operiranih otrok vodi poleg normalnega življenja, praktično nič drugače od svojih vrstnikov, poleg omejitev v pretirani vadbi. Dokazano je bilo, da ko je bila prej izvedena radikalna operacija za odpravo te napake, se je otrok hitreje okreval in dohiteval s svojimi vrstniki v razvoju.

Ali je za bolezen navedena invalidnost?

Vsi bolniki pred radikalnimi operacijami na srcu in 2 leti po operaciji so pokazali odstranitev invalidnosti, ki ji je sledil ponovni pregled.

Pri določanju skupine invalidnosti so pomembni naslednji kazalniki:

• Ali obstaja kirurška motnja po operaciji?
• Ali ostane stenoza pljučne arterije.
• Učinkovitost kirurškega zdravljenja in morebitni zapleti po operaciji.

Ali je mogoče Fallojevo tetrado diagnosticirati v maternici?

Diagnoza te bolezni srca je neposredno odvisna od usposobljenosti specialista, ki izvaja ultrazvočno diagnostiko med nosečnostjo, kot tudi na ravni ultrazvočnega aparata.

Ko strokovnjak opravi ultrazvok strokovnjakov visokega razreda, je Falotov tetrad odkrit v 95% primerov do 22 tednov, v tretjem trimesečju nosečnosti pa je ta napaka diagnosticirana v skoraj 100% primerov.

Poleg tega je pomemben dejavnik genetske raziskave, tako imenovane »genetske dvojice in trojice«, ki so pregledane za vse nosečnice v obdobju 15-18 tednov. Dokazano je, da je Fallotova tetrad v 30% primerov združena z drugimi anomalijami, najpogosteje s kromosomskimi boleznimi (Down sindrom, Edwards, Patau itd.).

Kaj storiti, če se ta patologija pojavi v plodu med nosečnostjo?

Ko se ta srčna bolezen odkrije v kombinaciji z resno kromosomsko anomalijo, ki jo spremljajo hude motnje duševnega razvoja, se ženski ponudi prekinitev nosečnosti iz zdravstvenih razlogov.

Če se odkrije le srčna napaka, se posvetuje z porodničarji, ginekologi, kardiologi, srčnimi kirurgi, neonatologi in nosečnice. Na tem posvetovanju ženska podrobno pojasni: zakaj je ta patologija za otroka nevarna, kakšne so posledice, pa tudi možnosti in metode kirurškega zdravljenja.

Kljub kompleksnosti Fallotove tetradne bolezni je ta srčna bolezen možno resektirati, kar pomeni, da je podvržena kirurški korekciji. Ta bolezen za otroka ni kazen, sodobna raven medicine pa omogoča, da se v 90% primerov zaradi zapletenega večstopenjskega delovanja znatno izboljša kakovost življenja bolnika.

Trenutno srčni kirurg praktično ne uporablja paliativne kirurgije, ampak le začasno izboljša stanje pacienta. Prednostna usmeritev je radikalna operacija, ki se izvaja v zgodnjem otroštvu (do enega leta). Ta pristop omogoča normalizacijo celotnega telesnega razvoja, da se prepreči nastanek trajnih deformacij v telesu, kar bistveno izboljša kakovost življenja.

Kaj je Fallotova tetrada pri otrocih in kako je nevarna?

Fallotova tetrada pri otrocih je patologija, ki združuje več ločenih okvar kardiovaskularnega sistema.

Bolezen je prirojena in ustvarja resno nevarnost za življenje novorojenčka.

Prognoza te bolezni je odvisna od pravočasnosti zdravljenja. V odsotnosti rezultatov konzervativne terapije za reševanje življenja otroka se izvaja kirurški poseg.

Koncept in opis bolezni

V medicinski praksi se izraz Fallotov tetrad nanaša na bolezen, ki združuje štiri ločena patološka stanja, povezana s kardiovaskularnim sistemom.

Bolezen je prirojena in je vrsta bolezni srca. Pričakovana življenjska doba majhnega bolnika je odvisna od stopnje razvoja patologije.

Tetrad Fallot vključuje naslednje patologije:

• zožitev lumna pljučnega debla;
• defekt septuma, ki se nahaja med srčnimi prekati;
• močan premik aorte na desno stran;
• pretirano prostornino desnega prekata.

Kaj je MARS v kardiologiji pri otrocih? Ugotovite odgovor takoj.

Vzroki

Glavni vzrok za srčno popuščanje je kršitev kardiogeneze v prvih tednih nosečnosti.

Bolezen lahko povzroči nalezljive ali virusne bolezni, prirojene nepravilnosti pri ženskah in nekateri zunanji dejavniki.

Učinek genetske predispozicije pri Fallotovi tetradi ni izključen. Patologija je lahko sočasen simptom drugih bolezni, kot je oligofrenija ali nenormalen razvoj otroka.

Razlogi za razvoj Fallotovega tetrada so naslednji dejavniki:

1. Zloraba slabih navad (kajenje, uživanje drog in alkohola pri ženskah).
2. Nenadzorovan vnos močnih zdravil (tudi med nosečnostjo).
3. Posledice virusnih in nalezljivih bolezni (ošpic, rdečk itd.).
4. Neprimerna rotacija arterijskega stožca pri otroku.
5. Spremenite lokacijo aorte pri otroku.
6. Povezava interventrikularnih in stožčastih predelnih sten.

Tukaj preberite o simptomih in zdravljenju bradikardije pri otrocih.

Uredniški odbor

Obstaja več sklepov o nevarnostih detergentne kozmetike. Na žalost jih vse nove mame ne poslušajo. Pri 97% otroških šamponov se uporablja nevarna snov Natrijev lauril sulfat (SLS) ali njeni analogi. O učinkih te kemije na zdravje otrok in odraslih je bilo napisanih veliko člankov. Na zahtevo naših bralcev smo testirali najbolj priljubljene blagovne znamke. Rezultati so bili razočarani - najbolj objavljena podjetja so pokazala prisotnost teh najbolj nevarnih sestavin. Da ne bi kršili zakonskih pravic proizvajalcev, ne moremo imenovati določenih blagovnih znamk. Podjetje Mulsan Cosmetic, edino, ki je opravilo vse teste, je uspešno prejelo 10 točk od desetih. Vsak izdelek je izdelan iz naravnih sestavin, popolnoma varen in hipoalergen. Zagotovo priporočam uradno spletno trgovino mulsan.ru. Če dvomite v naravnost vaše kozmetike, preverite rok uporabe, ne sme presegati 10 mesecev. Bodite pozorni na izbiro kozmetike, je pomembno za vas in vašega otroka.

Razvrstitev in vrste primerov

V medicinski praksi je Fallotov tetrad razdeljen na štiri vrste. Klasifikacija upošteva anatomske značilnosti, naravo obstrukcije izločilnega trakta in nekatere vzroke, ki izzovejo razvoj patologije.

Različni tipi bolezni pomenijo posebne tehnike in napovedi zdravljenja. Določite stopnjo patologije lahko le zdravnik na podlagi celovitega pregleda majhnega bolnika.

Vrste Fallotove tetrade:

• embriološki tip (vlaknasti obroč pljučnega ventila se ne spremeni, ampak stožčasta pregrada);
• hipertrofična možnost (premik konične stene s pripadajočimi posledicami);
• tubularni tip (skupna arterijska debla, neenakomerno razdeljena, pljučni stožec skrajšan in zožen);
• večkomponentna oblika (stožčasta pregrada je podaljšana, izstopa trabekule z razdelilnim robom).

Poleg tega je Fallotov tetrad razdeljen na pet oblik, odvisno od kliničnih manifestacij patologije:

• zgodnja cianotična oblika (simptomi se pojavijo pri novorojenčkih);
• klasični tip (cianoza se kaže v starosti treh let);
• huda oblika (znaki cianoze, ki jih spremlja kratka sapa);
• pozna cianotna oblika (simptomi cianoze se pojavijo pred 10. letom starosti);
• acyanotic tip (koža ne postane modra, ampak beljenje).

v vsebino

Simptomi in znaki

Posebnost otrok z diagnozo Fallotove tetrad je sprememba barve kože. Krvna oskrba v takšni patologiji se izvaja z resnimi kršitvami.

Tkiva v telesu doživljajo pomanjkanje kisika in pridobijo značilen modrikast odtenek.

Ta simptom se kaže v otroku od rojstva. Venska kongestija v kombinaciji z obstoječim srčnim popuščanjem poslabša stanje malega bolnika in povzroči dodatne simptome bolezni.

Simptomi Fallovega tetrada so naslednja stanja:

1. Zmanjšan apetit (novorojenčki zavrnejo prsi).
2. Kapricioznost in pretirana tesnoba (pri dojenčkih).
3. Znaki aritmije in zasoplost.
4. Modra koža (pojavi se postopoma).
5. Zamik pri fizičnem razvoju.
6. Cianotični napadi (kratka sapa in modra koža).
7. Zakasnjen motorični razvoj otroka.
8. Prekomerna slabost telesa (vključno z izgubo zavesti).
9. Redno razširjanje učencev.
10. Nagnjenost k mišičnim krčem.
11. Izravnava nohtne plošče in odebelitev prstnih prstov.
12. Zmanjšana telesna masa.
13. Razvoj ploskosti in skolioze.
14. Nesrečnost.
15. Nagnjenost k kariesu in nepravilna rast zob.
16. Ravnanje prsnega koša ("srčna grba").

v vsebino

Značilnosti hemodinamike

Hemodinamika v Fallo tetrade je odvisna od stopnje razvoja srčnega popuščanja. Pomembna stenoza pljučne arterije moti proces pretoka krvi v različne dele srčno-žilnega sistema.

V tem primeru se zmanjša dotok krvi v pljučno arterijo in poveča aorta. Tlak v obeh prekatih postane enak.

Če je obstrukcija zmerna, se oblikuje levo-desno izločanje krvi. Posledica takšne anomalije postane vzrok za prekomerno bledenje kože otroka (počne se počasneje).

Obstajajo tri vrste hemodinamike s Fallotovo tetrado:

1. Atresija lumna arterije.
2. Acijanotična oblika.
3. Cianotična oblika.

v vsebino

Zapleti in posledice

Zdravje otrok z diagnozo Fallotove tetrad je močno oslabljeno. Takšni otroci pogosto zbolijo in postane težko znebiti se celo prehladov. Povrnitev bolezni se pojavi po kratkem času.

Oslabljen imunski sistem naredi majhnega bolnika dovzetne za viruse in okužbe.

Napadi Fallotove tetrade so sami po sebi življenjsko nevarni. Lahko sprožijo srčno popuščanje otroka.

Zapleti patologi lahko postanejo naslednja stanja:

• hipoksija;
• ponavljajoča se pljučnica;
• bakterijski endokarditis;
• tveganje za pljučno tuberkulozo;
• psihomotorična retardacija;
• absces možganov;
• kap;
• aritmije;
• cerebralna tromboza;
• smrtnega izida.

v vsebino

Diagnostika

Precej težko je diagnosticirati Falotov tetrad v plodu med nosečnostjo. Nekateri simptomi Fallotove tetrade se pojavijo v prvih urah po rojstvu otroka.

Zdravnik lahko sumi odstopanje v delovanju kardiovaskularnega sistema tako, da spremeni dihanje novorojenčka, videz kože in številne druge znake.

Prisotnost hrupa je določena z osnovnim poslušanjem srca. Druge vrste postopkov jasno kažejo vse patologije organa. Za pripravo splošne klinične slike o zdravstvenem stanju otroka bodo morda potrebna posvetovanja s specializiranimi strokovnjaki.

Za potrditev diagnoze so potrebni naslednji postopki:

• elektrokardiografija;
• Ultrazvok srca;
• splošni in biokemični krvni test;
• sondiranje srčnih votlin;
• ventriculography;
• fonokardiografija;
• radiografija;
• selektivna koronarna angiografija;
• CT in MRI.

v vsebino

Zdravljenje

Zdravljenje Fallotov tetrad se izvaja v več fazah. Naloga terapije je odpraviti napad bolezni, maksimirati zdravje mladega pacienta in odpraviti tveganje zapletov.

Če konzervativne metode niso učinkovite ali njihova uporaba na začetku ne ustvarja potencialno pozitivne prognoze, je edini način za odpravo smrti majhnega bolnika operacija.

Zdravila

Zdravljenje z zdravili se izvaja kot nujna pomoč otrokom z nezdravimi cianoznimi napadi ali za ublažitev splošnega stanja.

Seznam specialistov zdravil je individualno.

Če jemanje zdravil ne vodi do rezultata, zdravniki priporočajo operacijo. Zdravila lahko odpravijo simptome, vendar ne podaljšajo življenja otroka.

Primeri zdravil, ki se uporabljajo v zdravilu Fallo tetrade:

• intravenske beta-blokatorje (propranolol);
• zdravila za zmanjšanje občutljivosti dihalnega centra (opioidni analgetiki, morfij);
• intravensko dajanje Euphyllinuma, Reopoliglyukina in glukoze;
• vzdrževalno zdravljenje z vitaminskimi kompleksi in minerali.

v vsebino

Operativno

Kirurški poseg je indiciran za vse otroke s CHD. Razlog za nezmožnost izvajanja operacij so lahko različni dejavniki, povezani s stanjem otroka ali vrsto klinike, kjer je opazen.

Konzervativno zdravljenje lahko pomaga odpraviti napade ali ublaži simptome patologije, vendar ne more niti delno obnoviti delovanja srca.

V nekaterih primerih se operacija izvede nujno. Variante operacij, izvedenih s Fallotovo tetrado:

1. Paliativna kirurgija (nujna oskrba majhnega bolnika, postopek razbremeni otrokovo stanje pred glavno operacijo).
2. Radikalna korekcija (med kirurškim posegom se izvajajo plastični ventili, zaprte so obstoječe napake in obnavlja se krvni obtok, postopek se izvaja samo v specializiranih centrih in velja za enega najtežjih v kardiologiji).

v vsebino

Napoved

Napovedi za Fallojevo tetrado so odvisne od splošne klinične slike otrokovega zdravja in obsega patološkega procesa. Tveganje smrti majhnega bolnika izhaja iz trenutka njegovega rojstva.

Brez operacije, otroci živijo do približno štirinajst let, če je bila operacija izvedena v prvih petih letih otrokovega življenja, se bodo napovedi izboljšale.

Navzven ti bolniki niso preveč različni od svojih vrstnikov.

Preprečevanje

Fallotov tetrad ne pomeni specifične profilakse, toda z upoštevanjem določenih pravil se lahko verjetnost te bolezni znatno zmanjša.

Glavna priporočila se nanašajo na ženske, njihovo posebno pozornost na lastno zdravje in obdobje nosečnosti.

Med nosečnostjo je strogo prepovedano jemati močna zdravila, zlorabljati slabe navade in izpostavljati telo škodljivim snovem. Vse kronične bolezni je treba ozdraviti v fazi načrtovanja zanositve.

Fallotova tetrad je ena od težko dostopnih, vendar operativnih patologij. Za izboljšanje kakovosti življenja otroka lahko le pravočasno delovanje. V nasprotnem primeru bodo napovedi razočaranje.

Spoznajte simptome in zdravljenje Fallotove tetrade iz videoposnetka:

Prosimo vas, da se ne zdravite. Prijavite se z zdravnikom!

Tetrad Fallot

Fallotova tetrad je kombinirana kongenitalna anomalija srca, za katero je značilna stenoza desnega izločilnega trakta desnega prekata, ventrikularna septalna okvara, aortna desna in desna prekatna miokardna hipertrofija. Klinično se Fallotova tetrad manifestira s zgodnjo cianozo, z zaostankom v razvoju, z dihanjem in dispnejo-cianotičnimi napadi, omotico in omedlevico. Instrumentalna diagnostika Fallotovega tetraduma vključuje PCG, elektrokardiografijo, ultrazvok srca, rentgensko slikanje prsnega koša, kateterizacijo srca, ventrikluografijo. Kirurško zdravljenje Fallotovega tetrada je lahko blažilna (uvedba medsistemskih anastomov) in radikalna (popolna kirurška korekcija napake).

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad je kompleksna prirojena srčna bolezen »modrega« tipa, katere morfološka osnova je sestavljena iz štirih znakov: obstrukcija izstopnega dela desnega prekata, obsežna VSD, hipertrofija desnega prekata in aortna dislokacija. V kardiologiji tetrade Fallo najdemo v 7-10% primerov med vsemi prirojenimi srčnimi napakami in predstavlja polovico vseh cianotnih okvar. Podrobno anatomsko opredelitev okvare kot samostojne nozološke oblike je najprej podal francoski zdravnik-patolog E.L.A. Fallot je leta 1888, po čigar imenu je bil kasneje poimenovan.

Fallova triada (pljučna arterijska stenoza, medpredelna septalna okvara in hipertrofija desnega prekata) in Fallotova pentada (Fallotova tetrada in DMPP) sta z vidika strukture defekta najbližji Fallotovi tetradi. Fallotov tetrad se lahko kombinira z drugimi nepravilnostmi srca in žil: desni stranski aortni lok, anomalije koronarnih arterij, stenoza vej pljučne arterije, odprt arterijski kanal, popolni odprti ventrikularni kanal, dodatna leva stranska vena cava, delna nepravilna drenaža pljučnih ven.

Vzroki Fallovega Tetrada

Fallotov tetrad nastane zaradi prekinitve procesa kardiogeneze v obdobju 2–8 tednov. razvoj zarodka. Nalezljive bolezni (ošpice, škrlatinka, rdečke), ki se prenesejo na nosečnico v zgodnjih fazah nosečnosti, lahko povzročijo nastanek napake; jemanje drog (hipnotikov, sedativov, hormonov itd.), drog ali alkohola; vpliv škodljivih proizvodnih dejavnikov. Pri oblikovanju UPU sledi vpliv dednosti.

Tetralogija Fallot je pogosto najdemo pri otrocih s sindromom Cornelia de Lange (Amsterdam pritlikavost), vključno z duševno prizadetih in več malformacije ( "klovn obraz", choanal atrezija, deformacija ušesa, gotsko nebo, strabizem, kratkovidnost, astigmatizem, optična atrofija, hipertrihoza, deformacije prsnice in hrbtenice, sindaktilija stopal, zmanjšanje števila prstov, deformacije notranjih organov itd.).

Sprožilec za tetrado Fallot je nepravilna rotacija (v nasprotni smeri urinega kazalca) arterijskega stožca, ki povzroči premik aortnega ventila na desno od relativnega pljučnega. V tem primeru se aorta nahaja nad interventrikularnim septumom ("aorta-jahač"). Nepravilen položaj aorte povzroči premik pljučnega debla, ki je nekoliko podolgovato in zoženo. Vrtenje arterijskega stožca preprečuje povezavo lastnega septuma z interventrikularnim septumom, kar vodi v nastanek VSD in posledično širitev desnega prekata.

Klasifikacija Fallo tetrade

Glede na naravo obstrukcije izločilnega trakta desnega prekata, so anatomske različice Fallotovega tetrada predstavljene s štirimi tipi: embriološki, hipertrofični, cevni in večkomponentni.

Fallo tetrade tipa I je embriološka. Ovrednotenje je posledica premika stožčaste stene spredaj in levo ali / in njenega nizkega položaja. Območje maksimalne stenoze ustreza ravni razmejevalnega mišičnega obroča. Vlaknasti obroč pljučnega ventila je skoraj nespremenjen ali zmerno hipoplastičen.

Fallo tetrade tip II je hipertrofičen. V središču obstrukcije je premik konične stene spredaj in v levo ali (ali) njeno nizko mesto, kot tudi izrazite hipertrofične spremembe v proksimalnem segmentu. Območje maksimalne stenoze ustreza ravni odprtosti izhodnega odseka desnega prekata in obroču razmejitvene mišice.

Fallo-cevni tetrade III tip. Obstrukcijo povzroča neenakomerna ločitev skupnega arterijskega debla, zaradi česar je pljučni stožec ostro hipoplastičen, zožen in skrajšan. Pri tej vrsti Fallo tetrade se lahko pojavi hipoplazija fibroznega obroča ali stenoza ventilov pljučnega debla.

Fallo tetrade tipa IV je večkomponentna. Vzrok obstrukcije je znatno podaljševanje stožčaste stene ali visokega iztoka prekatne meje trabekule moderatorske vrvice.

V povezavi z značilnostmi hemodinamike obstajajo tri klinične in anatomske oblike Fallotove tetrad: 1) z atresijo ust pljučne arterije; 2) cianotično obliko z ustno stenozo različnih stopenj; 3) akianotična oblika.

Značilnosti hemodinamike s Fallotovo tetrado

Stopnja hemodinamskih motenj v Fallotovem tetradu je določena z resnostjo obstrukcije iztoka desnega prekata in prisotnostjo okvare v interventrikularnem septumu.

Prisotnost pomembne stenoze pljučne arterije in velike septalne napake povzroči prednostni pretok krvi iz obeh prekatov v aorto in manj v pljučno arterijo, ki jo spremlja arterijska hipoksemija. Zaradi velike septalne napake postane tlak v obeh prekatih enak. V skrajni obliki Fallotove tetrade, povezane z atrezijo odprtine pljučne arterije, kri vstopi v pljučno cirkulacijo iz aorte skozi odprt arterijski kanal ali skozi kolaterale.

Pri zmerni obstrukciji je celotna periferna odpornost višja od odpornosti stenotiziranega izločilnega trakta, zato se razvije levokrogno izpuščanje krvi, kar vodi v razvoj akianotične (blede) oblike Fallotove tetrade. Vendar pa, kot se pojavi napredovanje stenoze, najprej križ, in kasneje - venoarterialni (desno-levi) izpust krvi, kar pomeni preoblikovanje napake iz "bele" oblike v "modro".

Fallo tetrade simptomi

Glede na čas cianoze obstaja pet kliničnih oblik in ustrezno obdobje Fallotove manifestacije tetrade: zgodnja cianotna oblika (pojav cianoze iz prvih mesecev ali prvega leta življenja), klasična (pojav cianoze v drugem ali tretjem letu življenja), huda (nadaljuje se s odyshechno-cianotični napadi), pozna cianoza (pojav cianoze za 6–10 let) in acyanotic (bleda) oblika.

V primeru hude tetralogije Fallota se cianoza ustnic in kože pojavi od 3-4 mesecev in postane dosledno izražena za 1 leto. Cianozo povečuje hranjenje, jok, napetost, čustveni stres, fizični napor. Vsako fizično aktivnost (hoja, tek, igranje na prostem) spremlja povečanje kratkotrajnosti dihanja, pojav slabosti, razvoj tahikardije, vrtoglavica. Značilen položaj bolnikov s Fallovim zvezkom po naporu je čepenje.

Izjemno huda manifestacija klinične slike Fallotove tetrade so nesporni cianotični napadi, ki se običajno pojavijo med starostjo 2 in 5 let. Napad se razvije nenadoma, ki ga spremlja tesnoba otroka, povečana cianoza in zasoplost, tahikardija, šibkost, izguba zavesti. Morda razvoj apneje, hipoksične kome, napadov s poznejšo hemiparezo. Nenapovedani cianotični napadi se pojavijo kot posledica izrazitega krča infundibularnega dela desnega prekata, ki vodi do pretoka celotnega volumna venske krvi skozi napako v interventrikularnem septumu v aorto in povečano hipoksijo CNS.

Otroci s terado Fallo lahko zaostajajo pri telesni (hipotrofiji II-III. Stoletje) in motoričnem razvoju; pogosto imajo ponavljajoče se ARVI, kronični tonzilitis, sinusitis, ponavljajočo se pljučnico. Pri odraslih bolnikih s Fallojevo tetrado je lahko povezana pljučna tuberkuloza.

Fallova Tetradova diagnoza

Med objektivnim pregledom bolnikov s Fallotovo beležnico, bledico ali cianozo kože, zamaščenost prstnih prstov („bobnarske palice“ in „opazovalna očala“) se opozarja na prisilno držo, adinamijo; redkeje - deformiranost prsnega koša (srčna grba). Tolkanje razkriva rahlo razširitev meja srca v obeh smereh. Značilni auskultacijski znaki Fallotovega tetrada so grobi sistolični šum v medrebrnem območju II-III na levi strani prsnice, slabitev II-tonskega tona nad pljučno arterijo itd. Popolna auskultacijska slika okvare je določena z uporabo fonokardiografije.

Radiografija organov prsnega koša razkriva zmerno kardiomegalijo, značilno obliko srca v obliki čevlja in osiromašenje pljučnega vzorca. Za EKG vzorec je značilno pomembno odstopanje EOS na desno, hipertrofične spremembe v miokardiju desnega prekata, nepopolna blokada desne noge snopa His.

Z ultrazvokom srca so vse anatomske komponente Fallotovega tetrada neposredno določene: stopnja pljučne stenoze, količina aortne dislokacije, velikost VSD in resnost hipertrofije desnega prekata.

Sondiranje votlin srca vam omogoča, da prepoznate visok pritisk v desnem prekatu, zmanjšanje arterijske saturacije s kisikom, prehod katetra iz desnega prekata v aorto. Pri izvajanju aortografije in pljučne arteriografije se ugotovi prisotnost kolateralnih krvnih pretokov, PDA in patologije pljučne arterije. Po potrebi se izvajajo leva ventriculography, selektivna koronarna angiografija, MSCT in MRI srca.

Diferencialna diagnoza Fallotovega tetrada poteka s transpozicijo velikih žil, dvakratnim izločanjem aortne in pljučne arterije iz desnega prekata, srčno-ventrikularnega srca in dvokomornega srca.

Fallojeva tetrada

Vsi bolniki s Fallovim zvezkom so predmet kirurškega zdravljenja. Zdravljenje z zdravili je indicirano za razvoj nezaželenih cianotičnih napadov: vdihavanje vlaženega kisika, intravensko dajanje reopoliglucina, natrijevega bikarbonata, glukoze, aminifilina. V primeru neučinkovitosti zdravljenja z zdravili je nujna takojšnja uvedba aorto-pljučne anastomoze.

Metoda operativne korekcije Fallotove tetrade je odvisna od resnosti toka defekta, njegove anatomske in hemodinamske variacije, starosti bolnika. Novorojenci in majhni otroci s hudim Fallotovim tetradom v prvi fazi zahtevajo paliativne operacije, ki bi zmanjšale tveganje zapletov med naknadnim korekcijo poškodbe.

K paliativno (shunt) vrste operacije, Tetralogija Fallot vključujejo prekrivni subklaviji-pljučno anastomozo Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomozo v ascendentne aorte in desni pljučni arteriji overlay Srednji aorto-pljučno anastomozo uporabo sintetičnih ali biološko protezo, anastomozo med spuščajoče aorto in levo pljučna arterija itd. Za zmanjšanje hipoksemije se uporabljajo odprta infundibuloplastika in balonska valvuloplastika.

Radikalna korekcija Fallotovega tetrada zagotavlja plastično kirurgijo VSD in odpravo zapore izstopnega odseka desnega prekata. Ponavadi poteka v starosti od šestih mesecev do 3 let. Specifični zapleti operacij, ki se izvajajo s Fallotovo tetrado, so lahko anastomotična tromboza, akutna srčna odpoved, pljučna hipertenzija, anevrizma desnega prekata, AV - blokada, aritmije, infektivni endokarditis.

Fallo Tetradska napoved

Naravni potek okvare je v veliki meri odvisen od stopnje pljučne stenoze. Četrtina otrok s hudo tetrado Fallo umre v prvem letu življenja, od tega polovica v neonatalnem obdobju. Brez operacije je povprečna življenjska doba 12 let, manj kot 5% bolnikov živi do 40. leta starosti. Tromboza možganskih žil (ishemična kap) ali absces možganov najpogosteje postane vzrok smrti bolnikov s Fallotovim zvezkom.

Dolgoročni rezultati radikalne korekcije Fallotovega tetrada so dobri: bolniki so sposobni in socialno aktivni ter zadovoljivo prenašajo fizične napore. Vendar pa je bila kasneje izvedena radikalna operacija, slabši pa so bili njeni dolgoročni rezultati. Vse bolnike s Fallovim prenosnikom je treba nadzorovati s kardiologom in srčnim kirurgom, antibiotično profilakso endokarditisa pred izvajanjem zobozdravstvenih ali kirurških posegov, potencialno nevarnih za razvoj bacteremije.

Fallove prirojene okvare

Fallove malformacije so skupina prirojenih motenj razvoja srca, katerih značilen simptom je modrikasta barva kože. Simptomi bolezni so povezani z refluksom krvi iz desnega prekata v levo, z mešanjem venske krvi z arterijo, nezadostno prekrvavitev krvi v pljuča. Brez kirurškega zdravljenja se življenjska doba bolnikov zmanjša.

Preberite v tem članku.

Vzroki poroka Fallo

Fallo malformacije se pojavljajo od 2. do 7. desetletja razvoja zarodkov. Nevarni dejavniki so lahko:

• virusne okužbe v zgodnjih fazah poroda: škrlatinko, rdečke, ošpice;
• zdravila (pomirjevala, spalne tablete, protitumorska sredstva, retinoična kislina, hormoni, flukonazol);
• alkohol, droge, kajenje;
• delo s kemikalijami, rentgenskimi žarki;
• izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju.

Dokazana je bila vloga genetske dovzetnosti za srčne napake. Točnega vzroka bolezni ni mogoče vedno identificirati, med nosečnostjo po 40 letih in prisotnostjo sladkorne bolezni pa sistemski eritematozni lupus pri materi poveča tveganje za prirojene srčne bolezni.

Miokardne patologije se pogosto kombinirajo z genetskimi nepravilnostmi: demenco, strabizmom, astigmatizmom ali kratkovidnostjo, deformirano hrbtenico, prsnico, ušesom, zmanjšano količino ali zlitjem prstov. Spremljajo jih nenormalni razvoj ledvic, jeter, črevesja.

Mehanizem motenj cirkulacije v Fallo viceh

Z razvojem patologije se arterijski stožec vrti tako, da se aortni ventil premakne na desno od pljučnega. Hkrati pa sama aorta zavzame položaj »jahača«, ki je nad interventrikularnim septumom srca. Stena arterijskega stožca nima sposobnosti, da bi se pridružila septumu, zato je v njej napaka.

Pljučni trup, ko je aorta nenormalna, se zoži in postane dolga. Desni prekat (RV) se poveča, ker je težko potiskati kri skozi ozek lumen pljučne arterije in komajda pride v pljučno arterijo iz RV. Ker je med obema odprtinama odprtina, v aorto pride mešana kri. Vsebuje manj kisika, kot je običajno.

Hemodinamične motnje v Fallotovem tetradu

Če so usta pljučne arterije popolnoma blokirana, potem pljuča dobijo arterijsko kri preko dodatnih žilnih vej. Z zožitvijo zmerne krvi iz levega prekata prodre v desno, razvija se "bela" oblika bolezni. Kasneje se zmeša, nato se venska kri izpusti v levi prekat - »bela« oblika se spremeni v »modro«.

Klasifikacija Fallo tetrade

Od vseh fallo tetradovih malformacij se pogosteje diagnosticira. Zanj so značilne 4 tipične kršitve:

• luknja v steni med prekati;
• pljučna arterija je zožena;
• aorta se premakne na desno stran;
• povečana prostata.

Če aorte ni premaknjena ali če je odstopanje od normalnega položaja, se napaka imenuje triad Fallot, ko je napaka v steni med atrijoma pritrjena, Fallot pentad.

V primeru embriološke različice tetrada se pregrada premakne naprej in v levo, največje zoženje je v območju mišičnega ločilnega obroča, pljučni ventil pa je normalen ali premalo razvit. V tubularnem tipu je pljučni stožec nerazvit, ozek in kratek.

Pri hipertrofični varianti se poveča stožčasta pregrada in ozka izhodna odprtina iz desnega prekata. Multikomponentni tip se kaže z raztezkom ali visoko točko odvajanja stožčaste stene.

Klinična in anatomska klasifikacija odraža moteno hemodinamiko pri bolezni Fallot. Takšni obrazci so označeni:

• atrezija (fuzija lumena) ust pljučne arterije;
• cianotično: zoženje ust pljučne arterije, modrikasta barva;
• acyanotic: normalno barvo kože.

Za tisto, kar je tetov Fallot, si oglejte ta videoposnetek:

Simptomi bolezni srca

Cianotična barva kože je najbolj značilen znak Fallo malformacij. Glede na čas njegovega nastanka je izpostavljenih 5 kliničnih variant bolezni:

• zgodnje cianotično (od 1 do 12 mesecev);
• classic (otrok 2 - 3 leta);
• huda (napadi cianoze, zasoplost);
• pozno cianotično (6-10 let);
• acyanotic (bleda koža).

Težka različica Faltejeve tetrade se pojavi v 3 do 4 mesecih in se poveča za vsako leto. Otroci postanejo modri, ko jedo, jok, fizični napor. Vsaka aktivnost povzroča šibkost, zasoplost, omotico, palpitacije srca. Po teku ali igranju na prostem, otrok čepi, da si opomore.

Napadi cianoze postanejo izredno težki od drugega do petega leta življenja, spremljajo pa jih nenaden pojav šibkosti, tesnobe, izgube zavesti. Lahko pride do konvulzij, kome v odsotnosti dihanja.

Te znake povzroča krč desnega prekata, polni tok venske krvi v arterijsko omrežje, ki povzroča kisikovo stradanje možganov.

Otroci s Fallo vice začenjajo hoditi pozneje, zaostajajo v razvoju, pogosteje kot njihovi vrstniki trpijo kataralne bolezni in pljučnice. Bolniki v odrasli dobi imajo visoko tveganje za razvoj tuberkuloze.

Diagnoza patologije

Fallova tetrad lahko sumimo na bledo ali modrikasto kožo, obliko prstov, kot so „krače“, sprememba nohtov - »kozarec ur«, nizka telesna aktivnost in šibkost otroka.

Pri pregledu je opazna deformacija prsnega koša v obliki srčnega grba, spodnje okončine so dolge in tanke, hrbtenica je navadno ukrivljena.

Tolkalne meje srca so rahlo razširjene. Ko poslušate srce, lahko zaznate sistolični šum, ki se sliši na levi strani prsnice med 2. medrebrnim prostorom in šibek 2 ton nad pljučno arterijo.

Ko lahko instrumentalna diagnostika zazna naslednje simptome:

• Ultrazvok srca: zoženje pljučne arterije, aortno gibanje v desno, napaka v septumu, trebušna slinavka je hipertrofirana.
• Fonokardiografija: potrjuje šibek ton na pljučni arteriji, sistolični šum.
• Radiografija: srce je kot natikač, vzorec pljuč je zglajen, srce se zmerno poveča.

X-ray s Fallotovo tetrado: 1) srce je oblikovano kot čevlje; 2) desna komora je močno povečana in levo potisne v levo; 3) pljučni krvni pretok je izčrpan, pas je poglobljen.

• EKG: blokada desne noge Guissovega snopa in povečana prostata.

Elektrokardiogram 4-letnega otroka s Fallotovo beležnico: odklon QRS na desno, znaki hipertrofije desnega prekata z visokim P valom.

• Zvok: kateter preide v aorto iz desnega prekata, oksigenacija krvi je šibka, povišan tlak v trebušni slinavki.

Če je diagnoza težavna, se predpiše selektivna koronarna angiografija, aortografija in MRI srca.

Fallojevo zdravljenje poškodb

Kirurgija je edina metoda zdravljenja. Simptomatsko zdravljenje je predpisano za napade težkega dihanja in cianoze. Izvajajo se inhalacije s kisikom, infuzije reopiglucina, raztopine glukoze in natrijevega bikarbonata, aminofilina. Kot vzdrževalno zdravljenje se uporabljajo zdravila za izboljšanje oskrbe z kisikom in zmanjšanje srčnega popuščanja.

Vse operacije lahko razdelimo na paliativno in radikalno. Paliativne intervencije se izvajajo v primerih hude malformacije pri novorojenčkih in dojenčkih. Te vključujejo:

Plastična operacija ventrikularne septalne okvare, rekonstrukcija zoženja desnega prekata

povezava z anastomozo subklavijskih in pljučnih arterij;

anastomoza znotraj perikarda med vzpenjalno aorto in pljučno arterijo;

namestitev proteze med aorto in pljučno arterijo;

odprto širjenje zoženja pljučne arterije;

plastični ventil za balone.

Radikalna kirurgija vključuje plastičnost okvare med prekati, odpravljanje zožitve izhoda iz trebušne slinavke. Pogosto se izvaja v dveh fazah za zmanjšanje pooperativnih zapletov. Optimalno obdobje za takšno zdravljenje je otrokova starost od šestih mesecev do treh let.

Napoved

Če napaka ni zaznana, se operacija ne izvede, potem 25% bolnikov s hudo obliko umre v prvem letu življenja. Tudi z zmerno umirjeno pljučno arterijo je povprečna življenjska doba otrok brez operacije 10 do 12 let. 5% bolnikov brez operacije živi v odrasli dobi.

Vzroki smrti bolnikov so povezani s hudo pljučnico, moteno možgansko cirkulacijo, vaskularno tromboembolijo, srčnim popuščanjem, bakterijskim endokarditisom in sepso. Morda razvoj abscesa možganov.

Z uspešnim delovanjem v zgodnjem otroštvu imajo bolniki veliko možnosti za ohranjanje delovne sposobnosti, telesne in družbene aktivnosti.

Pri bolnikih s srčnimi napakami obstaja povečano tveganje za endokarditis pri vseh vrstah operacij, vključno z zobozdravstveno terapijo, minimalno invazivnimi kirurškimi tehnikami, zato se jim pokaže profilaktična antibiotična terapija z grožnjo bakterijskih okužb.

Fallotov tetrad pripada hudim malformacijam, zato je treba za reševanje življenja izvesti kirurško zdravljenje. Prognoza bolezni je v teh primerih ugodna, če otrok ni razvil telesnih in duševnih motenj zaradi kronične kisikove izgube tkiv. V povezavi s povečanimi tehničnimi zmožnostmi za kirurške posege pri otrocih je priporočljivo, da jih izvedemo prej.

Ni alternativne metode za zdravljenje bolezni, tudi metode preprečevanja niso znane. V družinah, v katerih so bili primeri okvar srca, je pri načrtovanju nosečnosti priporočljivo opraviti genetsko svetovanje.

Uporabni video

Za zdravljenje Fallotove tetrade si oglejte ta videoposnetek:

Pri otrocih prirojene napake srca, katerih razvrstitev vključuje delitev na modro, belo in druge, niso tako redke. Razlogi so različni, znaki morajo biti znani vsem prihodnjim in sedanjim staršem. Kaj je diagnoza valvularnih in srčnih napak?

V sodobnih diagnostičnih centrih lahko bolezni srca določimo z ultrazvokom. Pri plodu je viden od 10 do 11 tednov. Simptomi prirojene so določeni tudi z dodatnimi metodami pregleda. Napake pri določanju strukture niso izključene.

Če se ugotovi kombinirana bolezen srca pri plodu, je nosečnost pogosto prekinjena. Če je pridobljen, je potrebno delovati. Kombinirana bolezen srca je lahko razširjena s stenozo, aortalno in mitralno ter tudi kombinirano.

Pogosto se v zgodnji starosti diagnosticira napaka tricuspidnega ventila. To je prirojeno, se pravi v plodu med nosečnostjo. Kako jo diagnosticirati in zdraviti?

Običajno ima otrok okno, odprto do dveh let. Če ni zaprt, potem z ultrazvokom in drugimi metodami nastavite stopnjo odpiranja. Pri odraslih in otrocih je včasih potrebna operacija, vendar brez nje. Ali je mogoče iti v vojsko, se potopiti, leteti?

Zaznana je aorto-pljučna fistula pri dojenčkih. Novorojenčki so šibki, slabo se razvijajo. Otrok ima lahko težave z dihanjem. Je aorta-pljučna fistula srčna napaka? Ali jo vodijo v vojsko?

Tudi pri plodu je zaznana precej huda malformacija skupnega arterijskega debla. Vendar pa je v povezavi s staro opremo mogoče najti že pri novorojenčku. Razdeljen je na vrste PRT. Razlogi so lahko dedni in življenjski slog staršev.

Če pride do dodatnega septuma, se lahko oblikuje tri-atrijsko srce. Kaj to pomeni? Kako nevarna je nepopolna oblika pri otroku?

Če pride nosečnost in ugotovijo napake srca, zdravniki včasih vztrajajo pri splavu ali posvojitvi. Kakšni zapleti se lahko pojavijo pri materah s prirojenimi ali pridobljenimi okvarami med nosečnostjo?