Kardiomiopatija - kaj je ta bolezen, vzroki, simptomi, zdravljenje, prognoza

Kardiomiopatija - kakšna je bolezen, vzroki, simptomi in znaki različnih vrst kardiomiopatije, težave pri diagnozi, zdravljenju in življenjski prognozi za to srčno patologijo - to je naša tema danes na spletni strani o izboljšanju zdravja alter-zdrav.ru.

Kaj je kardiomiopatija, skupine

Kardiomiopatija (miokardiopatija) je lezija srčne vrečke srca - miokarda, ki vodi do distrofije in utrjevanja srčnega tkiva.

Pogosto je ta patologija razdeljena v dve skupini: primarno in sekundarno kardiomiopatijo.

Primarna kardiomiopatija.

Ni povezano s sistemskimi boleznimi, okvarami, koronarno boleznijo, arterijsko hipertenzijo. V tej skupini je več oblik:

• simetrična in asimetrična hipertrofija srčne vrečke;
• dilatacija votlin in hipertrofija sten srca (razširjena);
• Endomiokardialna fibroza (retraktivna).

Vzroki kardiomiopatije

Patogeneza primarnih miopatij ni popolnoma razumljena. Zaradi nenormalnega razvoja srčne mišice se med obdobjem postavljanja tkiva razvije družinska oblika miokardiopatije. Glavno vlogo v tem procesu ima genetski dejavnik.

Vzroki za nastanek takšnih oblik, kot so idiopatska in razširjena hipertrofija miokarda, so lahko različne virusne in bakterijske bolezni, ki jih je oseba utrpela. Toksini patogena, enkrat v človeškem telesu, začnejo aktivno vplivati ​​na ciljne celice - kardiomiocite. Sledijo motnje v celicah in razvije se patološki proces.

Pri razvoju miokardiopatij je značilna vloga avtoimunskih procesov. Zaradi različnih motenj v telesu, ko se genski material začne obnavljati, in protitelesa proizvajajo delo proti normalnim srčnim celicam.

Vzroki za sekundarno manifestacijo kardiomiopatije so tisti, ki se pojavljajo na ozadju različnih bolezni srca -

• srčni napad, srčno popuščanje, ishemija, miokarditis;
• sistemske bolezni;
• zaradi toksičnega učinka snovi, zdravil;
• zaradi presnovnih motenj;
• proti alkoholizmu.

Vrste (razvrstitev) in simptomi kardiomiopatije

Od pojava miopatije ni zavarovana ena oseba, se lahko bolezen manifestira v vsaki starosti. Dolga bolezen se morda ne pokaže. Identifikacija se v takšnih primerih pojavi naključno, glede na osnovno bolezen.

Kardiomiopatija je nevarna s svojimi posledicami.

• Idiopatska hipertrofija miokarda.

Najpogostejša oblika kardiomiopatije. Klinične manifestacije te oblike so odvisne od stopnje, do katere je organska stena hipertrofirana in lokalizacije procesa. Pogosto se bolezen ne more dolgo časa manifestirati, saj se pojavlja v ozadju srčnega popuščanja.

Stanje lahko povzroči paroksizmalno vrtoglavico, do omedlevice, angine podobne bolečine v srcu, paroksizmalno dispnejo, ki se kaže ponoči, skokovni pulz, splošna šibkost.

Včasih imajo bolniki zmedenost in motnje govora.

• Dilatacijska hipertrofija miokarda.

Za to stanje je značilno povečanje komor in odebelitev sten srčne vrečke. Pogosto se pojavlja pri moških, starejših od 45 let.

Bolniki se pritožujejo zaradi pomanjkanja dihanja, ki se pojavi po vadbi, nočno asfiksijo, neprijetnega kašlja, suhega in mokrega, otekanja okončin, cianoze prstov, nasolabialnega trikotnika.

Pozni znak kardiomiopatije je kopičenje tekočine v trebušni votlini, srčno popuščanje, povečana jetra.

Zanj je značilna izrazita masivna fibroza in zmanjšana elastičnost sten srca. Hkrati lahko endokardij sodeluje tudi v patološkem procesu.

Za regenerativno obliko je značilno hitro naraščanje krvnega obtoka, slabost po vadbi, otekle žile, omedlevica.

Sekundarne kardiomiopatije imajo iste simptome kot primarne. Poleg tega se jim pridružijo simptomi, ki se pojavijo pri osnovni bolezni, ki je povzročila ta proces. Za vsako posamezno obliko ni značilnih pojavov.

Izjema je alkoholna in dishormonska miokardiopatija.

• Alkoholna kardiomiopatija.

Srčno popuščanje zaradi prekomernega pitja. Pojavijo ga bolečine v srcu. Bolečine so boleče, vleče, niso povezane s telesno aktivnostjo, včasih lahko trajajo ure in dneve.

Včasih se bolniki pritožujejo na pekoč občutek na tem mestu, občutek pomanjkanja zraka, srčni utrip in hladne okončine. Tresenje roke, sitnost, cianoza nasolabialnega trikotnika, pordelost oči. Impulz galopirajočega značaja, pritisk se poveča. Isti simptomi imajo toksično obliko, vendar z manj izrazito stopnjo.

Pojavi se zaradi kršitve proizvodnje in delovanja hormonov. Pogosteje se pojavlja pri ženskah, v obdobju menopavze, ko se v telesu pojavijo hormonske spremembe.

Za klinično sliko je značilen nestabilen pritisk, naraščajoče aritmije, tahikardija, prekomerna stimulacija živcev in močno potenje.

Diagnoza kardiomiopatije

Diagnosticiranje kardiomiopatije je dovolj težko. V glavnih simptomih so podobni nekaterim boleznim srčno-žilnega sistema. Za diferencialno diagnozo morate uporabiti zadostno število metod, na podlagi katerih se postavi diagnoza.

Prvi korak je zbiranje podrobne zgodovine bolnikovega življenja in bolezni. Z njim lahko ugotovite vzroke za razvoj patološkega procesa.

Naslednji korak v diagnozi je pregled bolnika, ki vključuje palpacijo trebušne votline, tapkanje (perkusijo), poslušanje (poslušanje) zvokov srca, merjenje tlaka, pulz, hitrost dihanja. Na podlagi teh metod lahko predpostavimo le prisotnost nidusa.

Za podrobnejšo diagnozo kardiomiopatije uporabljamo metode, kot so EKG in EchoCG. Z njimi lahko identificirate glavne patološke procese, ki so prisotni v srcu: širjenje sten, fibroza mišične plasti, motnje ritma.

Za podrobnejšo študijo bolezni se uporablja tudi MRI, ki se uporablja tudi za laboratorijsko diagnostiko. Vzdržuje se, da se ugotovi splošna slika bolezni, določi stopnja poškodbe srčne vrečke.

Na podlagi laboratorijskih podatkov ugotavljamo nadzor nad zdravljenjem. Informativni je biokemični krvni test. V serumu z miopatijo bo ugotovljena povišana raven aspartat aminotransferaze, nekoliko nižja kot raven alaninamitransferaze, povišane frakcije LDH 1 in 2, tropanini.

Projekcije in zdravljenje kardiomiopatije

Kardiomiopatije, ki se nahajajo v poznih fazah njihovega razvoja, ki niso bile predhodno zdravljene, se končno spremenijo v hudo srčno popuščanje, kar povzroča disfunkcijo ventila.

Poleg tega se lahko pojavijo povezani zapleti - aritmije, tahikardije, zastoj srca, tromboembolija.

Ženske se morajo vzdržati načrtovanja nosečnosti do zdravljenja, saj se bo odstotek umrljivosti v tem primeru znatno povečal. Za vsak primer izberemo individualno terapijo.

Ob prisotnosti sekundarnih miokardiopatij se osnovna bolezen odpravi vzporedno z odpravo posledic, pri primarnih oblikah pa so predvsem ukrepi za preprečevanje zapletov in lajšanje glavnih simptomov.

Prva stvar, ki jo mora oseba s kardiomiopatijo storiti, je, da opusti slabe navade, spremlja prehrano in odpravi težke fizične napore.

Za zdravljenje z zdravili, ki bodo pomagala podpreti in obnoviti srce. Pri zdravljenju dilatacije in hipertrofične miokardiopatije predpisujejo zdravila, ki zmanjšujejo stopnjo razvoja srčnega popuščanja, zdravila, ki zmanjšujejo potrebo srčne mišice za kisik (skupina zaviralcev B), zdravila za zniževanje krvnega tlaka. Za odpravo edema se uporabljajo diuretiki.

Ker so emboli pogost zaplet, se priporoča uporaba sredstev za redčenje krvi.

V hujših primerih razvoja bolezni, kot tudi ob odsotnosti terapevtskega učinka zdravljenja, se uporabi kirurški poseg. Vključuje vsaditev srčnih spodbujevalnikov za ljudi s hipertrofično obliko, presaditev srca za razširjeno obliko.

V primeru humane endomiokardialne fibroze čaka neugodna prognoza. Presaditev srca v večini primerov, učinek ne. Pogosto se ponavlja patologija. Pri tej obliki bolezni je predpisana vzdrževalna terapija.

Da bi preprečili, lahko pijete decoctions iz zelišč iz rman, kamilica, korenine baldrijana, šmarnice, mint.

Kaj je kardiomiopatija, njeni simptomi in zdravljenje

Med številnimi boleznimi srca ločimo kardiomiopatijo. Ta patologija se pojavi brez očitnega razloga in jo spremljajo distrofične lezije srčne mišice. V tem članku vam bomo povedali, kaj je ta anomalija, zakaj se pojavi in ​​kakšne značilnosti ima. Upoštevamo tudi glavne metode njegove diagnoze in zdravljenja.

Opis patologije

Mnogi bolniki, potem ko so postavili diagnozo "kardiomiopatije", niti ne sumijo, kaj je to. V kardiologiji obstajajo številne bolezni srca, ki se pojavijo v ozadju vnetnega procesa, prisotnost maligne neoplazme ali koronarne bolezni.

Primarna kardiomiopatija ni povezana s takšnimi pojavi. To je splošna definicija patoloških miokardnih stanj z negotovo etiologijo. Temeljijo na procesih distrofije in skleroze srčnih celic in tkiv.

Vrste primarne ILC

Zdravniki so postavili takšno diagnozo bolniku v naslednjih okoliščinah:

Raziskava je pokazala znake distrofičnih lezij srčne mišice.

Po ugotovljenih testih: t

• prirojene anomalije srca;
• napake srčnega ventila;
• sistemske poškodbe koronarnih žil;
• perikarditis;
• hipertenzija.

Obstajajo neprijetni simptomi: povečano srce, aritmija, progresivno srčno popuščanje.

Kardiomiopatija je skupina srčnih patologij idiopatske geneze. Za njih je značilna prisotnost hudih miokardnih lezij v odsotnosti prirojenih ali pridobljenih srčnih nepravilnosti.

Zakaj se pojavlja in kako se razvija?

Zakaj se pojavlja kardiomiopatija? Njeni vzroki so lahko zelo različni. Vse je odvisno od tega, ali je kardiomiopatija primarna ali sekundarna. Primarna je lahko prirojena, pridobljena ali mešana. Pri razvoju ploda se pojavijo prirojene, ko se pojavijo nenormalnosti srčnih celic. Hkrati igra pomembno vlogo:

• dednost;
• genske nepravilnosti;
• mama ima slabe navade;
• stresi, ki se prenašajo med nosečnostjo;
• nepravilna prehrana ženske med nosečnostjo

Rezultati pridobljene ali mešane kardiomiopatije:

• nosečnost;
• miokarditis;
• strupene snovi;
• hormonske motnje;
• imunske bolezni.

Sekundarna kardiomiopatija se razvije v ozadju nekaterih bolezni. Med njimi so:

• Genetske motnje (zastoj med srčnimi celicami z nenormalnimi vključki).
• Prisotnost tumorskih novotvorb.
• Zastrupitev z drogami, strupi ali alkoholom;

Kršitev presnovnih procesov v miokardu. Izhaja iz:

• menopavza;
• podhranjenosti;
• prekomerna telesna teža;
• endokrine motnje;
• bolezni prebavnega sistema.

Najpogosteje se ta patologija pojavlja pri odraslih. Lahko pa se pojavi tudi pri otrocih, zlasti zaradi fizioloških razlogov, zaradi motenega razvoja srčnih celic med rastjo in razvojem.

Simptomatologija

Pogosto se skrivajo simptomi bolezni. Bolniki lahko živijo dolgo življenje in se ne zavedajo prisotnosti nevarne patologije. Hkrati pa se razvija in izzove resne zaplete. Začetno stopnjo kardiomiopatije zlahka zamenjamo z drugimi boleznimi. Njegove značilne značilnosti so:

• kratka sapa (z močnim naporom);
• bolečine v srcu;
• splošna šibkost;
• omotica.

Nato se takim simptomom dodajajo bolj izraziti in nevarni znaki. Med njimi so:

• zvišan krvni tlak;
• kratka sapa, tudi z lahkim naporom;
• hitra utrujenost, letargija;
• bledica kože, videz njene modrikaste barve;
• otekanje (zlasti spodnjih okončin);
• hude bolečine v prsnici;
• palpitacije srca, aritmije;
• periodična izguba zavesti.

Simptomatologija je praviloma odvisna od vrste kardiomiopatije, pa tudi od resnosti patološkega stanja. Za določitev bolezni se morate posvetovati s svojim zdravnikom, opraviti temeljit pregled.

Razvrstitev in karakterizacija

Obstaja veliko vrst kardiomiopatije. Odvisno od razlogov se te oblike patologije razlikujejo:

• ishemična (povzročena z ishemično poškodbo srčnih celic);
• dismetabolični (povezani z oslabljenimi presnovnimi procesi);
• nenormalno (razvija se zaradi hormonskih motenj, npr. pri ženskah med nosečnostjo ali po menopavzi);
• genetsko;
• alkoholna;
• zdravila ali strupena;
• takotsubo ali stresno (imenovano tudi sindrom zlomljenega srca).

Večina zdravnikov ugotovi anatomske in funkcionalne spremembe kardiomiopatije srčne mišice v naslednje vrste:

• dilatacija;
• hipertrofično;
• omejevalni;
• aritmogeni desni prekat.

Imajo lastne značilnosti razvoja in specifične značilnosti. Razmislite o vsaki od njih podrobneje. Tako se razširjena ali kongestivna oblika najpogosteje pojavlja pod vplivom okužbe, strupenih poškodb, presnovnih, hormonskih in avtoimunskih okvar.

To se kaže v znakih okvare desnega prekata in levega prekata, bolečine v srcu, ki jih ne razbremenjujejo sredstva, ki vsebujejo nitrate, palpitacije in aritmije. Za njo je značilno:

• povečanje srčnih komor;
• hipertrofija;
• poslabšanje kontraktilne funkcije srca.

Tudi izrazita deformacija prsnega koša, ki se imenuje srčna grba. V tej obliki ima bolnik srčno astmo, pljučni edem, ascites, otekanje materničnega vratu, povečane jetra.

Glavni vzrok hipertrofične oblike bolezni je avtosomno dominanten tip dedne patologije, ki se pogosto pojavi pri moških v različnih starostih. Za njo je značilno:

• hipertrofija miokarda (lahko je žariščna ali razpršena, simetrična ali asimetrična);
• zmanjšanje velikosti prekatov srca (z obstrukcijo - kršitev odtoka krvi iz levega prekata ali brez nje).

Specifičnost te oblike je prisotnost znakov aortne stenoze pri bolniku. Med njimi so:

• kardialgija;
• povečan srčni utrip;
• omotica, šibkost, izguba zavesti;
• kratka sapa;
• prekomerno bledenje kože.

Ta patologija pogosto povzroči, da bolnik nenadoma umre. Na primer, športniki med treningom.

V omejevalni obliki je povečana togost (trdota, neskladnost) miokarda in zmanjšana sposobnost sten srca za sprostitev. V tem primeru je levi prekat slabo napolnjen s krvjo, kar vodi do zgostitve sten atrija. Ohranja se kontraktilna aktivnost miokarda, srce ni nagnjeno k hipertrofiji.

Restriktivna kardiomiopatija poteka skozi več faz razvoja:

1. Nekrotično. Pojavlja se z razvojem koronarnih lezij in miokritisom.
2. Trombotični. V tej fazi se endokarda razširi, v srčni votlini se pojavijo vlaknate usedline in v miokardu se pojavijo krvni strdki.
3. Fibrotic. Hkrati se širi fibroza miokardnega tkiva, pojavlja se obliterirni endarteritis koronarnih arterij.

Za to obliko je značilna prisotnost znakov hude okvare krvnega obtoka. To se kaže v zasoplost, šibkost, otekanje, ascites, povečanje jeter, otekanje venskih vrat.

Restriktivna patologija

Aritmogena desna prekatna kardiomiopatija je redka patologija, ki se verjetno razvije zaradi dedne predispozicije, apoptoze, izpostavljenosti virusni okužbi ali kemične zastrupitve. Zanj je značilna zamenjava srčnih celic z vlaknastim tkivom. Glede na to bolezen opazimo:

• ekstrasistola ali tahikardija;
• ventrikularna fibrilacija;
• atrijska fibrilacija;
• tahiaritmije.

Diagnostične metode

Za identifikacijo bolezni, morate obiskati kardiologa. Za začetek bo opravil pregled in pregled, pregledal bolniško kartico. Po tem je treba opraviti temeljit pregled za določitev oblike in resnosti patologije, možnih vzrokov. Pogosto je bolniku predpisano:

• krvni test za hormone;
• biokemični krvni test;
• ultrazvok srca (določite velikost srca in njegove druge parametre);
• elektrokardiografija (ugotavlja znake povečanega miokarda, srčne aritmije in prevodnosti);
• rentgenska slika pljuč (zaznava dilatacijo in povečanje miokarda, možna kongestija v pljučih);
• ehokardiografija (določanje miokardne disfunkcije);
• ventriculography;
• sondiranje votlin srca za morfološke raziskave;
• slikanje z magnetno resonanco.

Takšna diagnostika se izvaja samo v posebnih zdravstvenih ustanovah. Predpiše jo zdravnik, če je naveden.

Metode zdravljenja

Kardiomiopatijo je težko zdraviti. Pomembno je, da bolnik upošteva vse predpise zdravnika. Obstaja več metod zdravljenja.

Zdravljenje z zdravili

To zdravljenje s pomočjo posebnih zdravil. Pogosto je v tej patologiji predpisano naslednje:

• beta-blokatorji (Atenolol, Bisoprolol) pomagajo izboljšati delovanje srca, zmanjšajo potrebo po kisiku;
• antikoagulanti (zmanjšanje strjevanja krvi), da se prepreči razvoj tromboze (heparin, varfarin);
• zdravila, ki znižujejo krvni tlak (zaviralci ACE - Captopril in analogi);
• antioksidanti (karvedilol);
• diuretiki (Furasemide) za zmanjšanje otekanja in zmanjšanje pritiska.

Zdravila je treba jemati le na recept. Samozdravljenje je lahko škodljivo za zdravje ali celo usodno.

Kirurški poseg

Če zdravilo ni imelo želenega učinka in se bolnik poslabša, se lahko uporabi kirurško zdravljenje. V tem primeru obstajajo take tehnike:

• implantacija srčnega spodbujevalnika (v nasprotju s srčnim ritmom);
• implantacija defibrilatorja;
• presaditev srca donorja.

Slednji postopek je zelo zapleteno in nevarno delovanje. Izvaja se, če druge metode ne pomagajo in pacient umre.

Preprečevanje zapletov

S pojavom kardiomiopatije pri bolniku se poveča tveganje za negativne zaplete. Da se jim izognete, upoštevajte naslednja priporočila:

• voditi zdrav način življenja;
• izogibajte se pretiranemu srcu;
• izogibajte se stresa in negativnih čustev;
• prenehajte kaditi, ne zlorabljajte alkoholnih pijač;
• jesti prav;
• opazujte spanje in počitek.

Preprečevanje bolezni srca in ožilja

Če je patologija sekundarna, to je, da je nastala v ozadju bolezni, potem mora bolnik nenehno spremljati njihovo zdravje. Prav tako se mora zdraviti in slediti navodilom zdravnika.

Napoved

Predvidevanje bolezni je zelo težko. Praviloma s hudimi miokardnimi lezijami - kroničnim srčnim popuščanjem, srčnimi aritmijami (aritmija, tahikardija), trombembolični zapleti - lahko pride do smrti.

Tudi oblika patologije vpliva na življenjsko dobo. Če se odkrije kongestivna kardiomiopatija, bolnik prejme največ 5-7 let. Presaditev srca poveča življenje osebe v povprečju za 10 let. Operacija za aortno stenozo je pogosto usodna (več kot 15% bolnikov umre).

Kardiomiopatija se nanaša na patološko stanje nepojasnjene geneze. Lahko je prirojena ali pridobljena. Zdravljenje bolezni je dolgotrajen proces, ki ne daje vedno pozitivnega rezultata.

Kardiomiopatija

Kardiomiopatija je primarna lezija srčne mišice, ki ni povezana z vnetnimi, tumorskimi, ishemičnimi genezami, katerih značilne manifestacije so kardiomegalija, progresivno srčno popuščanje in aritmije. Obstajajo razširjene, hipertrofične, restriktivne in aritmogene kardiomiopatije. Kot del diagnoze kardiomiopatije se izvajajo EKG, echoCG, rentgenski posnetki prsnega koša, MRI in MSC srca. Pri kardiomiopatijah je predpisana varčna shema zdravljenja, zdravljenje z zdravili (diuretiki, srčni glikozidi, antiaritmiki, antikoagulanti in antitrombotični agensi); Po indikacijah se opravi kardiokirurgija.

Kardiomiopatija

Opredelitev "kardiomiopatije" je kolektivna za skupino idiopatskih (neznanega izvora) miokardnih bolezni, ki temeljijo na distrofičnih in sklerotičnih procesih v srčnih celicah - kardiomiocitih. Pri kardiomiopatiji vedno deluje na ventrikularno delovanje. Lezije miokarda pri ishemični bolezni srca, hipertenzivna bolezen, vaskulitis, simptomatska hipertenzija, difuzne bolezni vezivnega tkiva, miokarditis, miokardna distrofija in druga patološka stanja (strupena, zdravila, alkohol) so sekundarne in sekundarne kardiomiopatije, morfologi in zdravilni alkoholni učinki.

Razvrstitev kardiomiopatije

Anatomske in funkcionalne spremembe miokarda razlikujejo več vrst kardiomiopatij:

• razširjena (ali stagnira);
• hipertrofična: asimetrična in simetrična; obstruktivne in neobstruktivne;
• omejevalni: obliteracija in razpršenost;
• aritmogena desna prekatna kardiomiopatija.

Vzroki kardiomiopatije

Etiologija primarne kardiomiopatije danes še ni povsem razumljiva. Med verjetnimi razlogi za razvoj kardiomiopatije se imenujejo:

• virusne okužbe, ki jih povzročajo virusi Coxsackie, herpes simplex, gripa itd.;
• dedna predispozicija (genetsko dedna napaka, ki povzroča nepravilno tvorbo in delovanje mišičnih vlaken pri hipertrofični kardiomiopatiji);
• prenesen miokarditis;
• poškodbe kardiomiocitov s toksini in alergeni;
• motnje endokrine regulacije (katastrofalni učinek na kardiomiocite somatotropnega hormona in kateholamine);
• oslabljeno imunsko regulacijo.

Dilatacijska (kongestivna) kardiomiopatija

Za razčlenjeno kardiomiopatijo (DCMP) je značilno znatno povečanje vseh votlin srca, simptomi hipertrofije in zmanjšanje kontraktilnosti miokarda. Znaki razširjene kardiomiopatije se kažejo v mladosti - v 30-35 letih. V etiologiji diklorometana imajo pomembno vlogo infekcijski in toksični učinki, presnovne, hormonske, avtoimunske bolezni, v 10–20% primerov je kardiomiopatija družinska.

Resnost hemodinamičnih motenj pri dilatirani kardiomiopatiji je posledica stopnje zmanjšanja kontraktilnosti in črpalne funkcije miokarda. To povzroča povečanje tlaka, najprej v levi in ​​nato v desni votlini srca. Klinično, dilatativna kardiomiopatija slabo odpoved ventrikularna kaže znake (dispnejo, cianoza, srčnih napadov astme in pljučnim edemom), odpoved desnega prekata (acrocyanosis, bolečine in povečanje jeter, ascites, edem, otekanje žil vratu), srčne bolečine, nekupiruyuschimisya nitroglicerin, palpitacije.

Objektivno izražena deformacija prsnega koša (srčna grba); kardiomegalija s širitvijo leve, desne in navzgor; gluhost srčnih tonov na vrhu, sistolični šum (s sorazmerno pomanjkljivostjo mitralnega ali tricuspidnega ventila) in ritem galopov. Ko je razširjena kardiomiopatija odkrila hipotenzijo in hude aritmije (paroksizmalna tahikardija, ekstrasistola, atrijska fibrilacija, blokada).

V elektrokardiografski študiji se beležita pretežno hipertrofija levega prekata in srčna prevodnost ter motnje ritma. EchoCG kaže razpršeno miokardno poškodbo, ostro dilatacijo srčnih votlin in njeno prevlado nad hipertrofijo, intaktnostjo srčnih zaklopk, diastolično disfunkcijo levega prekata. Radiološko z razširjeno kardiomiopatijo določamo s širitvijo meja srca.

Hipertrofična kardiomiopatija

Za hipertrofično kardiomiopatijo (HCM) je značilno omejeno ali difuzno zgostitev (hipertrofija) miokarda in zmanjšanje v komornih prekatih (večinoma levo). HCM je dedna patologija z avtosomno dominantnim tipom dedovanja, ki se pogosto razvije pri moških različnih starosti.

V hipertrofični obliki kardiomiopatije opazimo simetrično ali asimetrično hipertrofijo mišične plasti prekata. Za asimetrično hipertrofijo je značilno prevladujoče zgoščevanje interventrikularnega septuma, simetrična hipertrofična kardiovaskularna bolezen - z enakomerno zgostitvijo prekatnih sten.

Na osnovi prekata prekata so dve obliki hipertrofične kardiomiopatije - obstruktivna in neobstruktivna. Pri obstruktivni kardiomiopatiji (subaortni stenozi) je iztis krvi iz votline levega prekata moten, v neobstruktivnih hcmp pa ni stenoze iztočnih traktov. Specifične manifestacije hipertrofične kardiomiopatije so simptomi aortne stenoze: cardialgia, omotica, šibkost, omedlevica, palpitacije, kratko sapo, bledica. V kasnejših obdobjih se pridružijo pojavu kongestivnega srčnega popuščanja.

Tolkanje je določeno s povečanjem srca (bolj v levo), z auskultacijskim - gluhim srčnim zvokom, sistoličnimi zvoki v III-IV medrebrnem prostoru in v območju najvišjega, aritmije. Določa premik srčnega šoka navzdol in levo, majhen in počasen pulz na obrobju. Spremembe EKG v hipertrofični kardiomiopatiji so izražene v hipertrofiji miokarda pretežno levega srca, inverzija T vala, registracija nenormalnega Q vala.

Najbolj informativen od neinvazivnih diagnostičnih metod za HCM je ehokardiografija, ki kaže zmanjšanje velikosti srčnih votlin, zadebeljenost in slabo gibanje interventrikularnega septuma (obstruktivna kardiomiopatija), zmanjšanje kontraktilnosti miokarda, anomalnega sistoličnega prolapsa mitralnega ventila.

Restriktivna kardiomiopatija

Restriktivna kardiomiopatija (RCMP) je redka miokardna lezija, ponavadi poteka z endokardialnim interesom (fibrozo), neustrezno diastolično prekatno relaksacijo in moteno srčno hemodinamiko, pri čemer je ohranjena kontraktibilnost miokarda in odsotnost izrazite hipertrofije.

Pri razvoju RCMP ima pomembno vlogo izrazita eozinofilija, ki ima toksičen učinek na kardiomiocite. Z restriktivno kardiomiopatijo pride do endokardialnega zgostitve in infiltrativnih, nekrotičnih, fibrotičnih sprememb v miokardu. Razvoj RCMP poteka v treh fazah:

• Stopnja I, nekrotična, je značilna izrazita eozinofilna infiltracija miokarda in razvoj koronaritisa in miokarditisa;
• II. Faza - trombotična - se kaže v endokardialni hipertrofiji, parietalnih fibrinskih prelivih v srčnih votlinah, žilni miokardni trombozi;
• Faza III - fibrotična - je značilna široka intramuralna miokardna fibroza in nespecifična obliteracijska endarteritisa koronarnih arterij.

Restriktivna kardiomiopatija se lahko pojavi v dveh vrstah: obliterira (z fibrozo in uničenjem ventrikularne votline) in difuzno (brez uničenja). Z restriktivno kardiomiopatijo so prisotne hude, hitro progresivne kongestivne cirkulatorne odpovedi: huda kratka sapa, šibkost z majhnim naporom, povečan edem, ascites, hepatomegalija, otekanje žil na vratu.

Po velikosti srce ponavadi ni povečano, z auskultacijo pa se sliši galop ritem. Atrijska fibrilacija, atrijska fibrilacija, ventrikularne aritmije se zabeležijo na EKG-ju, ugotovi se lahko zmanjšanje ST-segmenta z inverzo T-valovja.Venska kongestija v pljučih je opazna radiografsko, nekoliko povečana ali nespremenjena velikost srca. Ultrazvočna slika odraža neuspeh tricuspidnega in mitralnega ventila, kar zmanjšuje velikost obliteriranega prekata, zmanjšuje črpanje in diastolično funkcijo srca. Eozinofilija je opažena v krvi.

Aritmogena desna prekatna kardiomiopatija

Razvoj aritmogene desne ventrikularne kardiomiopatije (AKPZH) označuje progresivno zamenjavo desnega prekata kardiomiocitov z vlaknastim ali maščobnim tkivom, ki ga spremljajo različne motnje ventrikularnega ritma, vključno z ventrikularno fibrilacijo. Redka in slabo razumljena bolezen, dednost, apoptoza, virusne in kemične snovi se imenujejo možni etiološki dejavniki.

Aritmogena kardiomiopatija se lahko razvije že v adolescenci ali adolescenci in se kaže kot utrip srca, paroksizmalna tahikardija, omotica ali omedlevica. Nadaljnji razvoj življenjsko nevarnih vrst aritmij je nevaren: ventrikularne ekstrasistole ali tahikardije, epizode ventrikularne fibrilacije, atrijske tahiaritmije, atrijsko fibrilacijo ali vihar.

Pri aritmogeni kardiomiopatiji se morfometrični parametri srca ne spremenijo. Ehokardiografija ima zmerno dilatacijo desnega prekata, diskinezijo in lokalno izboklino vrha ali spodnje stene srca. MRI je pokazal strukturne spremembe v miokardu: lokalno redčenje stene miokarda, aneurizma.

Zapleti kardiomiopatije

Pri vseh vrstah kardiomiopatije, srčnega popuščanja, arterijske in pljučne tromboembolije, motenj srčnega prevajanja, hude aritmije (atrijska fibrilacija, ventrikularna ekstrasistola, paroksizmalna tahikardija) in sindrom nenadne srčne smrti se lahko razvije.

Diagnoza kardiomiopatije

Pri diagnozi kardiomiopatije se upošteva klinična slika bolezni in podatki dodatnih instrumentalnih metod. EKG ponavadi kaže znake miokardne hipertrofije, različne oblike motenj ritma in prevodnosti, spremembe v segmentu ST ventrikularnega kompleksa. Pri radiografiji pljuč je mogoče ugotoviti dilatacijo, hipertrofijo miokarda, kongestijo v pljučih.

Posebej informativen za podatke o kardiomiopatijah Ehokardiografija, ugotavljanje disfunkcije in miokardne hipertrofije, njena resnost in vodilni patofiziološki mehanizem (diastolična ali sistolična odpoved). Glede na pričevanje je možno opraviti invazivni pregled - ventriculography. Sodobne metode vizualizacije vseh delov srca so MRI srca in MSCT. Sondiranje votlin srca omogoča zbiranje kardio biopsij iz votlin srca za morfološke raziskave.

Zdravljenje s kardiomiopatijo

Za kardiomiopatije ni posebne terapije, zato so vsi terapevtski ukrepi namenjeni preprečevanju zapletov, ki so nezdružljivi z življenjem. Zdravljenje kardiomiopatije v stabilni ambulantni fazi s sodelovanjem kardiologa; Periodično rutinsko hospitalizacijo na kardiološkem oddelku je indicirano pri bolnikih s hudim srčnim popuščanjem in v nujnih primerih, ko se razvijejo nesposobni paroksizmi tahikardije, ventrikularnih ekstrasistol, atrijske fibrilacije, tromboembolije in pljučnega edema.

Bolniki s kardiomiopatijami potrebujejo zmanjšanje telesne aktivnosti, upoštevanje prehrane z omejeno porabo živalskih maščob in soli, izključitev škodljivih okoljskih dejavnikov in navad. Te aktivnosti bistveno zmanjšajo obremenitev srčne mišice in upočasnijo napredovanje srčnega popuščanja.

Pri kardiomiopatiji je priporočljivo določiti diuretike za zmanjšanje pljučne in sistemske venske staze. Pri kršitvah kontraktilnosti in funkcije črpanja miokarda se uporabljajo srčni glikozidi. Za popravek srčnega ritma je prikazano imenovanje antiaritmičnih zdravil. Uporaba antikoagulantov in protitrombocitnih zdravil pri zdravljenju bolnikov s kardiomiopatijo omogoča preprečevanje trombemboličnih zapletov.

V izjemno težkih primerih se izvede kirurško zdravljenje kardiomiopatije: septalna miotomija (resekcija hipertrofiranega interventrikularnega septuma) z zamenjavo mitralne zaklopke ali presaditvijo srca.

Prognoza za kardiomiopatijo

Kar zadeva prognozo, je potek kardiomiopatije zelo neugoden: srčno popuščanje stalno napreduje, verjetnost aritmičnega, tromboemboličnih zapletov in nenadne smrti je visoka. Po diagnozi razširjene kardiomiopatije je 5-letno preživetje 30%. S sistematično obdelavo je stanje mogoče stabilizirati za nedoločen čas. Opaženi so primeri, ki presegajo 10-letno preživetje bolnikov po operacijah presaditve srca.

Kirurško zdravljenje subaortne stenoze pri hipertrofični kardiomiopatiji, čeprav daje nedvomen pozitivni rezultat, je povezano z velikim tveganjem smrti pacienta med ali kmalu po operaciji (vsak 6. operirani bolnik umre). Ženske s kardiomiopatijo se morajo vzdržati nosečnosti zaradi velike verjetnosti umrljivosti mater. Ukrepi za specifično preprečevanje kardiomiopatije niso bili razviti.

Kako zdraviti kardiomiopatijo

Inhibiranje patoloških sprememb v miokardu in izboljšanje njegovega stanja in funkcije omogoča uvedbo mezenhimskih matičnih celic.

Dilatirana kardiomiopatija se ponavadi pojavi brez očitnega razloga in kmalu se zdi, da je stavek - vzroki so neznani, zdravljenje pretežno simptomatsko, stanje se postopoma poslabša, napoved je razočarljiva.

Kaj lahko sodobna medicina nudi za zdravljenje kardiomiopatije?

Le malo ljudi ve, da lahko sodobna medicina ponudi nekaj več kot le podporno terapijo, bolniki s kardiomiopatijo pa imajo resnično možnost, da ne samo ustavijo napredovanje bolezni, temveč znatno izboljšajo svoje počutje in ponovno dosežejo užitek življenja.

Kako zdraviti razširjeno kardiomiopatijo?

Do nedavnega je bila presaditev srca edino radikalno zdravljenje za razširjeno kardiomiopatijo. Zaradi nepopolnosti sistema darovanja organov in majhnega števila klinik in strokovnjakov, ki sodelujejo pri presajanju organov, je v Rusiji zelo malo storjenega - v 25-letni zgodovini ruske transplantologije je bilo presajenih le okoli 350 src. Veliko več je bolnikov, ki potrebujejo srce darovalca.

V tem primeru zdravljenje v tujini stane astronomski denar in je odvisno tudi od razpoložljivosti primernega darovalca. Zato je čakalna doba novega srca kljub potekajočemu zdravljenju z zdravili pogosto večja od bolnikovega življenja.

Ali obstaja alternativno zdravljenje?

Vendar pa trenutno zdravilo lahko ponudi alternativni način za izboljšanje stanja prizadetega miokarda (srčne mišice) z uporabo bolnikove sposobnosti. Ta možnost zagotavlja zdravljenje z matičnimi celicami.

Pametne celice

Pri razširitvi kardiomiopatije postane srčna mišica "ohlapna" in razredčena, zaradi česar se poveča velikost srčnih votlin, organ pa deluje s svojo glavno funkcijo, s črpanjem krvi, še slabše. Posledično se krvni obtok vseh organov poslabša. Poleg tega se zaradi upočasnjevanja pretoka krvi v tkivih in telesnih votlinah kopiči prekomerna tekočina, ki se kaže v izrazitem edemu in kratkem sapniku.

Kako ustaviti patološke spremembe v miokardu in izboljšati stanje?

Inhibiranje patoloških sprememb v miokardu in izboljšanje njegovega stanja in funkcije omogoča uvedbo mezenhimskih matičnih celic. Te celice nimajo znakov nobenega posebnega tkiva v telesu, ker so "univerzalne". Imajo dve glavni značilnosti - sposobnost razmnoževanja ob ohranjanju te vsestranskosti in sposobnosti za razvoj v celice različnih tkiv, kot so srčna mišica, vezivno tkivo, krvne žile in živci, ki so potrebni za popolno okrevanje poškodovanega organa.

Te lastnosti matičnih celic omogočajo njihovo uporabo pri zdravljenju številnih bolezni, vključno z razširjeno kardiomiopatijo. Takšna obravnava vključuje več faz.

Prva faza zdravljenja: pregled

Prvič, pacient je podvržen obsežni raziskavi, s katero natančno ugotovi, ali je zdravljenje z izvornimi celicami primerno in kakšne rezultate lahko pričakujemo. Po končanem pregledu se iz ambulantno vzame majhen vzorec kostnega mozga ali maščobnega tkiva, iz njega pa izoliramo mezenhimske matične celice.

Druga faza zdravljenja: matične celice

Nato nastale celice za dva do štiri tedne postavimo v inkubator, da dobimo želeno število: za zdravljenje je potrebno vsaj 100 milijonov celic, nekatere od njih pa lahko ohranimo (zamrznemo pri temperaturi tekočega dušika) in shranimo v kriobanke v primeru ponavljajoče se terapije v prihodnosti.

Tretja faza zdravljenja: transformacija v kardiomioblaste

Po gojenju v inkubatorju, v delu celic, z uporabo standardiziranih kemičnih dražljajev, povzročajo delno diferenciacijo - transformacijo v kardiomioblaste (prekurzorji mišičnih vlaken srca, ki ohranjajo delno univerzalnost).

Četrta faza zdravljenja: vnos celic

Nastalo zmes zahtevanega števila mezenhimskih matičnih celic in kardiomioblastov bolniku dajemo intravensko. S pretokom krvi te celice vstopijo v srce, prepoznajo poškodbe (ta sposobnost je vgrajena v vse matične celice) in začnejo delovati.

Kaj se zgodi s celicami?

Sprva se celice intenzivno razmnožujejo - po kratkem času se njihovo število meri v trilijonih. Nato se začnejo razvijati v potrebno nadomestilo za poškodbe tkiva. Posebej intenzivna je rast novih žil, ki oskrbujejo miokard s krvjo.

Med tem postopkom uvedene celice sproščajo specifične signalne molekule, ki aktivirajo lastne srčne matične celice in jih mobilizirajo za boj proti bolezni.

Rezultat postopka za uvedbo matičnih celic in kardiomioblastov

Posledično se poveča moč, elastičnost in učinkovitost srčne mišice, kar je razvidno iz izboljšanja takih kazalnikov, kot so končni sistolični in diastolični volumni srčnih komor, izmetna frakcija in absorpcija kisika iz miokarda.

Subjektivno se to kaže v izboljšanju splošnega stanja, zmanjšanju edema in kratkotrajnosti dihanja, povečanju učinkovitosti in posledično priložnost za bolj izpolnilno življenje.

Uredniki se zahvaljujejo Moskovski najnovejši medicinski kliniki matičnih celic.

Kardiomiopatija. Vzroki, simptomi, znaki, diagnostika in zdravljenje patologov

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika.

Kardiomiopatije so velika skupina bolezni, ki povzročajo nepravilnosti v delovanju srčne mišice. Obstaja več tipičnih mehanizmov poškodbe miokarda (same srčne mišice), ki združuje te patologije. Razvoj bolezni se pojavi na podlagi različnih srčnih in ne-srčnih motenj, kar pomeni, da lahko pride do različnih vzrokov kardiomiopatije.

Na začetku skupina za kardiomiopatijo ni vključevala bolezni srca, ki so jo spremljale poškodbe ventilov in koronarnih žil (lastne srčne žile). Vendar pa je v skladu s priporočili Svetovne zdravstvene organizacije (SZO) iz leta 1995 ta izraz treba uporabljati za vse bolezni, ki jih spremljajo miokardne motnje. Vendar pa večina strokovnjakov ne vključuje ishemičnih bolezni srca, valvularnih okvar, kronične hipertenzije in nekaterih drugih neodvisnih patologij. Vprašanje, katere posebne bolezni naj bi pomenilo pod izrazom "kardiomiopatija", je torej še vedno odprto.

Razširjenost kardiomiopatije v sodobnem svetu je precej visoka. Tudi z izključitvijo zgornjih patologij iz tega koncepta je v povprečju od 2 do 3 ljudi od tisoč. Če upoštevamo epidemiologijo koronarne bolezni srca in srčnih bolezni, se bo razširjenost te bolezni večkrat povečala.

Anatomija in fiziologija srca

Pri kardiomiopatijah je prizadeta predvsem srčna mišica, vendar lahko učinki te bolezni vplivajo na različne dele srca. Ker to telo deluje kot celota, je lahko njegova delitev le pogojna. Pojav določenih simptomov ali nepravilnosti tako ali drugače vpliva na celotno srce. V zvezi s tem je treba za pravilno razumevanje kardiomiopatije poznati strukturo in funkcije tega organa.

Z anatomskega vidika se v srcu odlikujejo naslednji štirje oddelki (komore):

• Desni atrij. Desni atrij je namenjen zbiranju venske krvi iz sistemskega obtoka (vseh organov in tkiv). Njegova kontrakcija (sistola) poganja vensko kri v delih v desni prekat.
• Desni prekat. Ta del je drugi po volumnu in debelini stene (po levem prekatu). S kardiomiopatijo je lahko resno deformiran. Običajno kri prihaja iz desnega atrija. Zmanjšanje te komore vrže vsebino v pljučni krvni obtok (posode pljuč), kjer pride do izmenjave plina.
• Levi atrij. Levi atrij, za razliko od zgoraj omenjenih oddelkov, že črpa arterijsko kri, obogateno s kisikom. Med sistolom jo vrže v votlino levega prekata.
• Levi prekat. Najpogosteje trpi levi prekat s kardiomiopatijo. Dejstvo je, da ima ta oddelek največji volumen in največjo debelino stene. Njegova naloga je oskrba arterijske krvi pod visokim pritiskom vseh organov in tkiv prek obsežne mreže arterij. Sistola levega prekata vodi v izmet velike količine krvi v sistemski krvni obtok. Zaradi udobja se ta volumen imenuje tudi izmetna frakcija ali šok volumen.

Kri zaporedno prehaja iz srčne votline v drugo, levi in ​​desni odseki pa niso povezani. V desnem delu se venska kri teče v pljuča, v levem delu pa arterijska kri teče iz pljuč v organe. Deleži jih trdno particijo. Na ravni preddvorov se imenuje interatrijal, na ravni prekatov - interventrikularno.

Njegovi štirje ventili so poleg njegovega dela v srcu zelo pomembni:

• tricuspidni (tricuspidni) ventil - med desnim atrijem in prekatom;
• pljučni ventil - na izhodu iz desnega prekata;
• mitralni ventil - med levim atrijem in prekatom;
• aortni ventil - na meji izhoda iz levega prekata in aorte.

Vsi ventili imajo podobno strukturo. Sestavljajo jih trden obroč in več zavihkov. Glavna naloga teh formacij je zagotoviti enostranski pretok krvi. Tricuspidni ventil se na primer odpre med sistolo desnega atrija. Krv zlahka vstopi v votlino desnega prekata. Med ventrikularno sistolo pa se krilo tesno zapre in kri se ne more vrniti. Motnje v delovanju ventilov lahko povzročijo sekundarno kardiomiopatijo, saj v teh razmerah krvni tlak v komori ni reguliran.

Najpomembnejšo vlogo pri razvoju kardiomiopatije imajo plasti, ki tvorijo steno srca. To je celična in tkivna sestava organa, ki v veliki meri določa njegovo škodo pri različnih boleznih.

Obstajajo naslednje plasti stene srca:

• endokardij;
• miokard;
• perikarda.

Endocardium

Miokard

Pravzaprav izraz "kardiomiopatija" pomeni predvsem poškodbe miokarda. To je srednji in najdebelejši sloj stene srca, ki ga predstavlja mišično tkivo. Njegova debelina se giblje od nekaj milimetrov v stenah atrija do 1 - 1,2 cm v steni levega prekata.

Miokard opravlja naslednje pomembne funkcije:

• Avtomatizem. Avtomatizem implicira, da so miokardne celice (kardiomiociti) sposobne, da se z nizko frekvenco kontrahirajo same. To je posledica strukture tkanine.
• Prevodnost Pod vodljivostjo razumemo sposobnost srčne mišice, da hitro prenese bioelektrični pulz iz ene celice v drugo. To se doseže s posebnimi medceličnimi povezavami.
• Skrajnost. Pogodnost kaže, da lahko kardiomiociti zmanjšajo ali povečajo velikost pod vplivom bioelektričnega pulza, kot vse mišične celice. To je mogoče razložiti s prisotnostjo miofibril v strukturi specifičnih filamentov z visoko elastičnostjo. Za zagon redukcijskega mehanizma je potrebno imeti številne elemente v sledovih (kalij, kalcij, natrij, klor).
• Razburljivost. Vnetljivost je sposobnost kardiomiocitov, da se odzovejo na vhodne impulze.

Pri delu miokarda obstajata dve glavni fazi - sistola in diastola. Sistola je sočasna kontrakcija mišice z zmanjšanjem volumna srčne komore in iztiskom krvi iz nje. Sistola je aktiven proces in zahteva kisik in hranila. Diastola je obdobje sproščanja mišic. V tem času, v zdravem človeku, srčna kamera ponovno dobi svoj prejšnji volumen. Sam miokard ni aktiven, proces pa je posledica elastičnosti sten. Z zmanjšanjem elastičnosti je srce v diastoli težje in počasneje. To se kaže v polnjenju s krvjo. Dejstvo je, da ko se prostornina komore širi, je napolnjena z novim delom krvi. Sistola in diastola se izmenjujeta, vendar se ne pojavita istočasno v vseh srčnih celicah. Atrijsko krčenje spremlja sprostitev prekatov in obratno.

Perikard

Perikard je najbolj zunanji sloj stene srca. Predstavljena je s tanko ploščo vezivnega tkiva, ki je razdeljena na dva lista. Tako imenovani visceralni list je tesno pritrjen na miokard in pokriva srce. Zunanji del tvori srčno vrečko, ki zagotavlja normalno drsenje srca med kontrakcijami. Vnetne bolezni perikarda, zlitje listov ali usedline kalcija v debelini te plasti lahko vodijo do simptomov, podobnih restriktivni kardiomiopatiji.

Poleg komor srca, sten in ventilske naprave ima ta organ tudi več sistemov, ki regulirajo njegovo delovanje. Prvič, to je vodilni sistem. Predstavlja vozle in vlakna, ki imajo povečano prevodnost. Zaradi njih se srčni impulz generira normalno, vzbujanje pa je enakomerno porazdeljeno po miokardu.

Poleg tega koronarne žile igrajo pomembno vlogo v srcu. To so majhne žile v premeru, ki izvirajo iz baze aorte in prenašajo arterijsko kri v srčno mišico. Pri nekaterih boleznih se ta proces lahko moti, kar vodi v smrt kardiomiocitov.

Vzroki kardiomiopatije

Kot je navedeno zgoraj, kardiomiopatije po najnovejših priporočilih Svetovne zdravstvene organizacije vključujejo vsako bolezen, ki vključuje poškodbo srčne mišice. Zaradi tega obstaja veliko razlogov za razvoj te patologije. Če so miokardne disfunkcije posledica drugih diagnosticiranih bolezni, je običajno govoriti o sekundarni ali specifični kardiomiopatiji. V nasprotnem primeru (in taki primeri v medicinski praksi niso redki), glavni vzrok bolezni ostaja neznan. Potem govorimo o primarni obliki patologije.

Glavni razlogi za razvoj primarne kardiomiopatije so:

• Genetski dejavniki. Različne genetske motnje pogosto postanejo vzrok za kardiomiopatijo. Dejstvo je, da kardiomiociti vsebujejo veliko število proteinov, ki sodelujejo v procesu krčenja. Prirojena genska okvara katere koli od njih lahko privede do kršitev pri delu celotne mišice. V teh primerih ni vedno mogoče razumeti, kaj je povzročilo bolezen. Kardiomiopatija se razvija neodvisno, brez znakov drugih bolezni. To omogoča, da se pripiše skupini primarnih lezij srčne mišice.
• Virusna okužba. Številni raziskovalci verjamejo, da so za razvoj razširjene kardiomiopatije odgovorne nekatere virusne okužbe. To potrjuje prisotnost ustreznih protiteles pri bolnikih. Trenutno je verjetno, da lahko Coxsackiejev virus, virus hepatitisa C, citomegalovirus in številne druge okužbe vplivajo na verige DNA v kardiomiocitih, kar moti njihovo normalno delovanje. Drug mehanizem, ki je odgovoren za poškodbo miokarda, je lahko avtoimunski proces, ko protitelesa, ki jih proizvaja telo, napadajo lastne celice. Kakor koli že, sledi povezava med zgoraj navedenimi virusi in kardiomiopatijami. Pripisujejo se primarnim oblikam, ker okužbe ne kažejo vedno svojih tipičnih simptomov. Včasih je edina težava poškodba srčne mišice.
• Avtoimunske motnje. Zgoraj omenjeni avtoimunski mehanizem lahko sprožijo ne le virusi, ampak tudi drugi patološki procesi. Zaustaviti tako poškodbo srčne mišice je zelo težko. Kardiomiopatija ponavadi napreduje in prognoza za večino bolnikov ostaja neugodna.
• Idiopatska fibroza miokarda. Miokardna fibroza se imenuje postopna zamenjava mišičnih celic s pomočjo vezivnega tkiva. Ta proces se imenuje tudi kardioskleroza. Postopoma se stene srca izgubijo elastičnost in sposobnost za sklenitev pogodbe. Posledično se poslabša delovanje organa kot celote. Kardioskleroza se pogosto opazi po miokardnem infarktu ali miokarditisu. Vendar pa so te bolezni povezane s sekundarnimi oblikami te patologije. Primarno velja za idiopatsko fibrozo, ko vzroka za nastanek vezivnega tkiva v miokardu ni bilo mogoče ugotoviti.

V vseh teh primerih bo zdravljenje kardiomiopatije simptomatsko. To pomeni, da bodo zdravniki poskušali nadomestiti srčno popuščanje, če je to mogoče, vendar ne bodo mogli odpraviti vzroka za razvoj bolezni, ker je neznana ali premalo raziskana.

Naslednje bolezni so lahko vzrok za razvoj sekundarne kardiomiopatije:

• miokardna infekcijska lezija;
• ishemična bolezen srca;
• hipertenzija;
• akumulacijske bolezni;
• endokrine bolezni;
• neravnovesje elektrolitov;
• amiloidoza;
• sistemske bolezni vezivnega tkiva;
• živčno-mišične bolezni;
• zastrupitev;
• kardiomiopatijo med nosečnostjo.

Okužba miokarda

Nalezljiva lezija miokarda se praviloma manifestira z miokarditisom (vnetjem srčne mišice). Lahko je samostojna bolezen in posledica sistemske okužbe. Mikrobi, ki vstopajo v debelino miokarda, povzročajo vnetni edem in včasih smrt kardiomiocitov. Na mestu mrtvih celic nastanejo pikčaste impregnacije vezivnega tkiva. To tkivo ne more opravljati enake funkcije kot zdravo srčno mišico. Zaradi tega se sčasoma razvije kardiomiopatija (praviloma razširjena, manj pogosto omejevalna).

Naslednji mikroorganizmi so lahko vzrok za miokardno okužbo in razvoj kardiomiopatije:

• virusne okužbe (najpogosteje Coxsackie enterovirus in citomegalovirus);
• bakterijske okužbe;
• glivične okužbe;
• parazitske okužbe.

Pri vseh teh vrstah miokarditisa je značilen vzrok poškodbe srčne mišice z disfunkcijo organov. Kardiomiopatija se razvije kasneje, pogosto po zdravljenju samega miokarditisa. Odločilna vloga v njenem videzu ne spada v samo okužbo, ampak v strukturne spremembe, ki jih ta okužba vodi. Nadaljnje poslabšanje stanja se postopno razvija, ko srce opravlja svoje normalne funkcije. Treba je opozoriti, da ne vsak bolnik, ki je doživel miokarditis, kasneje razvije kardiomiopatijo.

Ishemična bolezen srca

Ishemična bolezen srca (IHD) je stanje, pri katerem srčna mišica trpi zaradi pomanjkanja kisika. V večini primerov je to posledica patologije koronarnih arterij. Arterije so običajno zožene zaradi ateroskleroze. Ta bolezen je različica presnove maščob in beljakovin v telesu. Zaradi tega se na stenah arterij pojavijo tako imenovani aterosklerotični plaki, ki zožijo lumen posode. Če se to zgodi v koronarnih arterijah, se pretok krvi v kapljice miokarda in koronarna bolezen srca razvije.

Zaradi pomanjkanja kisika se kardiomiociti postopoma ali hitro uničijo. Ta proces je najbolj akuten pri miokardnem infarktu, ko se na določenem delu mišice pojavi masivna nekroza (smrt) tkiva. Ne glede na obliko bolezni koronarnih arterij pride do zamenjave normalnih mišičnih celic z veznim tkivom. V prihodnosti lahko to vodi do širjenja srčne komore in vzpostavitve razširjene kardiomiopatije.

Mnogi strokovnjaki ne priporočajo vključitve takih kršitev v kategorijo kardiomiopatij, pri čemer pojasnijo, da je vzrok bolezni zagotovo znan in da je poškodba miokarda dejansko le zaplet. Kliničnih pojavov pa praktično ni, zato je povsem primerno, da se IHD obravnava kot enega od vzrokov kardiomiopatije.

Tveganje za razvoj ateroskleroze in ishemične bolezni srca se poveča zaradi naslednjih dejavnikov: t

• kajenje;
• povišani krvni lipidi (holesterol več kot 5 mmol / l in lipoproteini nizke gostote več kot 3 mmol / l);
• visok krvni tlak;
• diabetes;
• debelost različnih stopenj.

Obstajajo tudi drugi, manj pomembni dejavniki, ki povečujejo tveganje za koronarno arterijsko bolezen. Preko IHD ti dejavniki vplivajo tudi na razvoj poznejših strukturnih sprememb, ki vodijo do kardiomiopatije.

Hipertenzija

Hipertenzija ali esencialna hipertenzija lahko povzroči tudi strukturne spremembe v srčni mišici. Ta bolezen se lahko razvije iz različnih razlogov, njena glavna manifestacija pa je stalno zvišanje krvnega tlaka do oznake nad 140/90 mm Hg.

Če vzrok povečanega pritiska ni patologija srca, temveč druge motnje, obstaja tveganje za razvoj razširjene ali hipertrofične kardiomiopatije. Dejstvo je, da je s povečanim pritiskom v srčnih žilah težje delati. Zaradi tega lahko njegove stene izgubijo elastičnost, saj ne morejo destilirati celotne količine krvi. Druga možnost je, nasprotno, zgostitev srčne mišice (hipertrofija). Zaradi tega se levi prekat močneje skrči in izloča kri skozi posode tudi v pogojih visokega tlaka.

Mnogi strokovnjaki ne priporočajo pripisovanja škode srčni mišici pri hipertenzivni bolezni za kategorijo kardiomiopatije. Dejstvo je, da je v tem primeru težko razbrati, katera od teh patologij je primarna in ki je sekundarna (posledica ali zaplet primarne bolezni). Vendar pa simptomi in manifestacije bolezni v tem primeru sovpadajo s simptomi kardiomiopatije drugačnega izvora.

Vzroki esencialne hipertenzije, ki vodijo v kasnejšo kardiomiopatijo, so lahko naslednji dejavniki in motnje:

• starejša starost (nad 55 do 65 let);
• kajenje;
• genetska predispozicija;
• stres;
• bolezni ledvic;
• nekaterih hormonskih motenj.

Kopičenje bolezni

Akumulacijske bolezni se imenujejo specifične genetske motnje, ki povzročajo presnovne motnje v telesu. Posledično se vsi presnovni produkti, ki se ne izločajo zaradi bolezni, začnejo odlagati v organih in tkivih. Največji pomen pri razvoju kardiomiopatije imajo patologije, pri katerih se v debelini srčne mišice odlagajo tuje snovi. To na koncu pripelje do resne motnje njenega dela.

Bolezni, pri katerih se v miokardu pojavi patološko odlaganje snovi, je:

• Hemochromatosis. Ko je ta bolezen v mišičnem tkivu deponirana železo, moteče mišice.
• Bolezni kopičenja glikogena. To je ime skupine patologij, v katerih se v srcu odlaga preveč ali premalo glikogena. V obeh primerih se lahko delo miokarda resno poslabša.
• Refsumov sindrom. Ta patologija je redka genetska bolezen, ki jo spremlja kopičenje fitanske kisline. Krši inervacijo srca.
• Fabryjeva bolezen. Ta patologija pogosto povzroči hipertrofijo miokarda.

Kljub temu, da so te bolezni razmeroma redke, neposredno vplivajo na zmanjšanje miokarda, kar povzroča različne vrste kardiomiopatije in močno moti delovanje srca kot celote.

Endokrine bolezni

Kardiomiopatije se lahko razvijejo v ozadju resnih endokrinih (hormonskih) motenj. Najpogosteje pride do prekomerne stimulacije srca, povišanega krvnega tlaka ali sprememb v strukturi srčne mišice. Hormoni uravnavajo delovanje mnogih organov in sistemov in v nekaterih primerih lahko vplivajo na splošno presnovo. Tako so mehanizmi razvoja kardiomiopatije pri endokrinih boleznih lahko zelo raznoliki.

Glavne hormonske motnje, ki lahko vodijo do kardiomiopatije, so:

• motnje ščitnice (hiperfunkcija in hipofunkcija);
• diabetes;
• patologije skorje nadledvične žleze;
• akromegalija.

Čas poškodbe srčne mišice je odvisen od narave bolezni, resnosti hormonskih motenj in intenzivnosti zdravljenja. S pravočasnim dostopom do endokrinologa se je v večini primerov mogoče izogniti razvoju kardiomiopatije.

Elektrolitsko neravnovesje

Pod neravnotežjem elektrolitov se razume prenizka ali previsoka vsebnost določenih ionov v krvi. Te snovi so potrebne za normalno zmanjšanje kardiomiocitov. Ko je koncentracija motena, miokard ne more opravljati svojih funkcij. Dolgotrajna driska, bruhanje in nekatere ledvične bolezni lahko povzročijo neravnovesje elektrolitov. V takih pogojih telo skupaj z vodo izgubi veliko hranil. Če se takšne kršitve ne popravijo pravočasno, potem pa čez nekaj časa funkcionalno in potem sledijo strukturne spremembe v srcu.

Najpomembnejšo vlogo pri delovanju srčne mišice imajo naslednje snovi:

• kalij;
• kalcij;
• natrija;
• klor;
• magnezij;
• fosfati.

S pravočasno diagnozo elektrolitskega neravnovesja in njegovo medicinsko prilagoditvijo se lahko izognemo razvoju kardiomiopatije.

Amiloidoza

Pri srčni amiloidozi se v debelini srčne mišice deponira poseben protein-polisaharidni kompleks, imenovan amiloid. Ta bolezen se pogosto razvije v ozadju drugih kroničnih bolezni, ki so njihova neposredna posledica. Obstaja več vrst amiloidoze. Naklonjenost srca se pojavlja le pri nekaterih od njih.

Patološka beljakovina, ki se nabira v miokardiju, moti normalno zmanjšanje kardiomiocitov in poslabša delovanje organa. Postopoma so stene srca izgubile elastičnost in kontraktilnost, kardiomiopatija pa se je razvila s progresivnim srčnim popuščanjem.

Poškodbe srca so možne pri kateri koli od naslednjih oblik amiloidoze:

• primarna amiloidoza;
• sekundarna amiloidoza;
• družinska (dedna) amiloidoza.

Sistemske bolezni vezivnega tkiva

Kljub dejstvu, da srčna mišica sestoji predvsem iz kardiomiocitov, vsebuje tudi določeno količino vezivnega tkiva. Zaradi tega lahko v tako imenovanih sistemskih boleznih vezivnega tkiva prizadene vnetni proces. Stopnja poškodbe srca bo odvisna od mnogih dejavnikov. Intenzivno vnetje lahko vodi do razpršene kardioskleroze, pri kateri pride do postopne zamenjave normalnih mišičnih celic z veznim tkivom. To otežuje delovanje srca in vodi v razvoj kardiomiopatije.

Bolezen srca se lahko pojavi pri naslednjih sistemskih motnjah vezivnega tkiva:

• sistemski eritematozni lupus;
• revmatoidni artritis;
• sistemska skleroderma;
• dermatomiozitis.

Za te bolezni so značilne zaplete, povezane z okvarjenim delovanjem srca. V zvezi s tem se je potrebno takoj po diagnozi posvetovati s kardiologom. Pravočasna obdelava bo preprečila hiter razvoj kardiomiopatije, čeprav je večina bolezni te skupine kronična, v prihodnosti pa se srčnim problemom le redko izogibajo.

Nevromišične bolezni

Obstajajo številne bolezni, ki vplivajo na živčna vlakna in preprečujejo normalen prenos impulzov iz živca v mišico. Zaradi motenj inervacije je aktivnost srca resno motena. Ni ga mogoče redno zmanjševati in s potrebno močjo, ker se ne more spopasti z vhodnim volumnom krvi. Zato se pogosto razvije razširjena kardiomiopatija. V hujših primerih stene srca niti ne morejo vzdrževati normalnega mišičnega tonusa, kar vodi do njihovega pretiranega raztezanja.

Dilatirana kardiomiopatija pogosto oteži potek naslednjih živčno-mišičnih bolezni:

• Mišična distrofija Duchenne;
• Beckerjeva mišična distrofija;
• miotonične distrofije;
• Friedreichova ataksija.

Te bolezni imajo drugačno naravo, vendar v svojem mehanizmu poškodbe srčne mišice. Stopnja razvoja kardiomiopatije je neposredno odvisna od napredovanja bolezni, stopnje poškodbe živčnih in mišičnih celic.

Zastrupitev

Obstajajo tudi številni toksini, ki lahko hitro motijo ​​delovanje srca. V glavnem neposredno vplivajo na sistem njegove inervacije ali mišične celice. Rezultat je ponavadi razširjena kardiomiopatija.

Huda poškodba srčne mišice lahko povzroči zastrupitev z naslednjimi snovmi:

• alkohol;
• težke kovine (svinec, živo srebro itd.);
• nekatera zdravila (amfetamini, ciklofosfamid itd.);
• arzena.

Podobno pride do poškodb srčne mišice med izpostavljenostjo sevanju in nekaterih hudih alergijskih reakcij. Praviloma je kardiomiopatija v teh primerih začasna in je reverzibilna motnja. Lahko postane nepopravljiva le med kronično zastrupitvijo (na primer pri ljudeh, ki že vrsto let trpijo za alkoholizmom).

Kardiomiopatija med nosečnostjo

Kardiomiopatija se lahko razvije ob koncu nosečnosti (v tretjem trimesečju) ali v prvih mesecih po rojstvu otroka. Bolezen se lahko razvije z različnimi mehanizmi. Dejstvo je, da nosečnost običajno spremljajo spremembe v hemodinamiki (povečanje volumna krvnega obtoka, spremembe krvnega tlaka), spremembe v hormonskih ravneh in stresne situacije. Vse to lahko vpliva na delovanje srca, kar vodi do razvoja kardiomiopatije. Najpogosteje imajo nosečnice in mlade matere razširjeno ali hipertrofično obliko te bolezni. Glede na splošno oslabitev telesa lahko kardiomiopatija v takšnih primerih resno ogroža življenje.

Na splošno je sekundarna kardiomiopatija pogosto reverzibilna. Razvijajo se v ozadju drugih bolezni, ustrezno zdravljenje osnovne bolezni pa lahko vodi do popolnega izginotja srčnih simptomov. To določa taktiko zdravljenja takšnih oblik bolezni.

Iz navedenega lahko sklepamo, da se kardiomiopatije razvijejo v ozadju različnih patologij po podobnih mehanizmih in zakonih. Pomembno je, da mnogi, ne glede na vzrok, kažejo iste simptome, zahtevajo podobne diagnostike in zdravljenje.

Vrste kardiomiopatije

Kot smo že omenili, lahko ima kardiomiopatija veliko različnih razlogov, strokovnjaki po vsem svetu pa ne morejo vedno natančno določiti, katere je treba vključiti v to opredelitev in kateri ne. V zvezi s tem se v praksi redko uporablja klasifikacija bolezni po izvoru (etiološka razvrstitev). Klinične vrste kardiomiopatij so veliko pomembnejše.

Osnova razlike med njimi je narava strukturnih sprememb v srčni mišici in manifestacije bolezni. Ta razvrstitev vam omogoča, da hitro postavite diagnozo in začnete pravilno zdravljenje. To bo začasno nadomestilo srčno popuščanje in zmanjšalo tveganje zapletov.

Glede na mehanizem razvoja bolezni so vse kardiomiopatije razdeljene v naslednje vrste:

• dilatirana kardiomiopatija;
• hipertrofična kardiomiopatija;
• restriktivna kardiomiopatija;
• specifična kardiomiopatija;
• nerazvrščena kardiomiopatija.

Dilatirana kardiomiopatija

Dilatirana kardiomiopatija je najpogostejša vrsta te bolezni. Lahko se razvije z miokardialnimi lezijami drugačne narave in vpliva na stene atrija in stene prekatov. Običajno je v zgodnjih fazah bolezni prizadet samo eden od srčnih komor. Najbolj nevarna je razširjena kardiomiopatija prekatov.

Ta vrsta bolezni je razširitev votline srčne komore. Njene stene so nenormalno raztegnjene, saj ne morejo zadržati notranjega pritiska, ki se povečuje s pretokom krvi. To vodi do številnih škodljivih učinkov in se močno odraža v delovanju srca.

Razširitev (dilatacija) srčne komore se lahko pojavi zaradi naslednjih razlogov:

• Zmanjšanje števila miofibril. Kot je navedeno zgoraj, so miofibrili glavni kontraktilni del kardiomiocitov. Če se njihovo število zmanjša, stena srca izgubi elastičnost in ko je komora napolnjena s krvjo, se preveč razteza.
• Zmanjšanje števila kardiomiocitov. Običajno se zmanjša količina mišičnega tkiva v srcu s kardiosklerozo, ki se razvije v ozadju vnetnih bolezni ali miokardne ishemije. Vezivno tkivo ima veliko moč, vendar se ne more strjevati in vzdrževati mišičnega tonusa. V zgodnjih fazah to vodi do prekomernega raztezanja stene organa.
• Kršitev živčnega sistema. Pri nekaterih živčno-mišičnih boleznih se pretok vzbujalnih impulzov ustavi. Srce se odziva na povečanje pritiska v njeni komori v času pretoka krvi in ​​pošlje signal za krčenje mišic. Zaradi kršitev inervacije signal ne doseže, kardiomiociti se ne zmanjšajo (ali se ne zmanjšajo dovolj), kar vodi do dilatacije komore pod vplivom notranjega tlaka.
• Elektrolitsko neravnovesje. Za zmanjšanje miokarda je potrebna normalna vsebnost natrijevih, kalijevih in klorovih ionov v krvi in ​​v samih mišičnih celicah. Pri neravnovesju elektrolitov se koncentracija teh snovi spremeni in kardiomiociti se običajno ne zmanjšajo. Lahko vodi tudi do širjenja srčne komore.

Razširitev srčne komore vodi v dejstvo, da v njej začne teči več krvi. Da bi zmanjšali kamero in črpali to prostornino, potrebujete več časa in veliko zmanjšanje. Ker je stena raztegnjena in stanjšana, ji je težko obvladati tako obremenitev. Poleg tega po sistoli običajno ne zapusti celotnega volumna krvi. Največji del tega ostaja. Zaradi tega se v atriju ali prekatih nabere kri, ki prav tako ovira črpalno delovanje srca. Raztezanje sten komore vodi do ekspanzije odprtine srčnih ventilov. Zaradi tega se med njihovimi loputami oblikuje reža, ki vodi do okvare ventila. Ne more ustaviti pretoka krvi v času sistole in ga poslati v pravo smer. Del krvi se bo vrnil iz prekata v atrij skozi nepopolno zaprte ventile. Prav tako otežuje delo srca.

Za kompenzacijo delovanja srca pri razširjeni kardiomiopatiji se aktivirajo naslednji mehanizmi:

• Tahikardija Tahikardija je povečanje srčnega utripa nad 100 na minuto. To omogoča, da se tudi majhna količina krvi hitreje črpa in telo nekaj časa oskrbuje s kisikom.
• Krepitev kosov. Povečana kontrakcija miokarda omogoča, da se med sistolo izloči več krvi (povečanje kapi). Kardiomiociti pa porabijo več kisika.

Na žalost so ti kompenzacijski mehanizmi začasni. Za daljše vzdrževanje srca telo uporablja druge metode. Zlasti potreba po močnejših kontrakcijah pojasnjuje hipertrofijo miokarda. Razširjene stene se zgostijo zaradi rasti kardiomiocitov in povečanja njihovega števila. Ta proces se ne obravnava kot varianta hipertrofične kardiomiopatije, ker se srčne komore raztezajo sorazmerno z debelino njihovih sten. Problem je v tem, da rast mišične mase močno poveča potrebo po kisiku in dolgoročno vodi do miokardne ishemije.

Kljub vsem kompenzacijskim mehanizmom srčno popuščanje hitro napreduje. To je kršitev črpalne funkcije srca. Preprosto preneha črpati pravo količino krvi, kar vodi v njeno stagnacijo. Stagnacija se pojavi v velikem kroženju, v majhnih in v samih prostorih organov. Ta proces spremlja pojav pomembnih simptomov.

Merilo za diagnozo »razširjene kardiomiopatije« je razširitev votline levega prekata med njeno sprostitvijo (v diastoli) na premer več kot 6 cm. Istočasno se zabeleži zmanjšanje iztisne frakcije za več kot 55%. Z drugimi besedami, levi prekat črpa le 45% predpisanega volumna, kar pojasnjuje kisikovo stradanje tkiv, tveganje zapletov in številne manifestacije bolezni.

Hipertrofična kardiomiopatija

Hipertrofična kardiomiopatija je stanje, pri katerem se debelina sten srčne komore poveča, prostornina komore pa ostane enaka ali se zmanjša. Najpogosteje se stene prekatov zgostijo (običajno levo, manj pogosto desno). Pri nekaterih dednih boleznih lahko opazimo odebelitev interventrikularnega septuma (v nekaterih primerih do 4 - 5 cm). Rezultat je huda motnja srca. Hipertrofija velja za odebelitev stene do 1,5 cm ali več.

Pri hipertrofični kardiomiopatiji obstajata dve glavni obliki - simetrični in asimetrični. Pogostejša je asimetrična debelina sten ene od prekatov. Simetrična poškodba komor se lahko pojavi pri nekaterih boleznih akumulacije ali hipertenzije, vendar običajno ta bolezen pomeni dedne napake v mišičnem tkivu.

Glavne težave pri zgoščevanju sten srca so:

• kaotična razporeditev mišičnih vlaken v miokardu;
• zgostitev sten koronarnih arterij (v njih so gladke mišične celice, ki prav tako hipertrofirajo in zožijo lumen posode);
• vlaknasti postopek v debelini stene.

Ponavadi se dedna oblika bolezni začne čutiti že v prvih letih življenja. Bolj pogosti pri moških. Napredovanje bolezni se lahko pojavi pri različnih ljudeh z različnimi hitrostmi. To je posledica prisotnosti predispozicijskih dejavnikov.

Domneva se, da se miokardna hipertrofija razvija hitreje v naslednjih pogojih:

• delovanje kateholaminov;
• zvišanje ravni insulina;
• motnje ščitnice;
• hipertenzija;
• naravo mutacij v genih;
• napačen način življenja.

Zgoščen miokard lahko povzroči veliko problemov zelo različne narave. Ta vrsta kardiomiopatije predisponira hudim zapletom, ki ponavadi povzročijo smrt bolnikov.

Pri hipertrofični kardiomiopatiji opazimo naslednje težave v delovanju srca:

• Zmanjšan volumen levega prekata (kar je najpogostejši primer pri tej komori) ne omogoča popolnega pretoka krvi iz atrija. Zaradi tega se tlak v levem atriju dvigne in se razširi.
• Stagnacija krvi v pljučnem obtoku. Ker se prostornina levega prekata zmanjša, se v pljučni cirkulaciji umiri kri. To daje simptomsko kompleksno značilnost za to vrsto kardiomiopatije.
• Ishemija miokarda. V tem primeru ne gre toliko za aterosklerotično vaskularno lezijo (čeprav močno poslabša prognozo), kot o povečanju števila kardiomiocitov. Mišica začne zaužiti več kisika in posode, ki ostanejo enake širine, ne morejo zagotoviti njene normalne prehrane. Zaradi tega je pomanjkanje kisika ali, na znanstveni način, ishemija. Če na tej točki bolnik fizično napne in dramatično poveča potrebo mišic po kisiku, se lahko pojavi srčni napad, čeprav so koronarne žile dejansko skoraj nespremenjene.
• Tveganje za aritmijo. Nepravilno organizirano mišično tkivo levega prekata ne more normalno prenašati bioelektričnega impulza. V zvezi s tem se fotoaparat začne neenakomerno krči, kar še dodatno moti delovanje črpalke.

Vse te motnje se ujemajo s simptomi in značilnimi diagnostičnimi znaki, s katerimi se lahko odkrije ta vrsta kardiomiopatije.

Restriktivna kardiomiopatija

Restriktivna (stiskalna) kardiomiopatija je varianta poškodbe miokarda, pri kateri se elastičnost sten srca močno zmanjša. Zaradi tega med diastolo, ko so mišice sproščene, se komore ne morejo razširiti z zahtevano amplitudo in se prilagoditi normalnemu volumnu krvi.

Najpogostejši vzrok restriktivne kardiomiopatije je masivna fibroza srčne mišice ali njena infiltracija s snovmi tretjih oseb (za bolezni kopičenja). Kot primarna oblika te vrste bolezni je idiopatska miokardna fibroza. Pogosto je to kombinirano s povečanjem količine vezivnega tkiva v endokardiju (Lefflerjev fibroplastični endokarditis).

Pri tej vrsti bolezni se pojavijo naslednje motnje v delovanju srca:

• zgoščevanje in zbijanje miokardialnega in / ali endokardialnega tkiva zaradi vlaken vezivnega tkiva;
• zmanjšanje diastoličnega volumna enega ali več prekatov;
• povečanje atrija zaradi povečanega tlaka v njih (kri se zadržuje na tej ravni, saj v celice ne vstopa v celoti).

Najpomembnejše so zgoraj navedene tri oblike kardiomiopatije (dilatacija, hipertrofična in restriktivna). V medicinski praksi so najpomembnejše in se pogosto obravnavajo kot samostojne patologije. Obstoj drugih vrst izpodbijajo različni strokovnjaki, o tem pa še vedno ni soglasja.

Specifična kardiomiopatija

Pod specifično kardiomiopatijo običajno razumemo sekundarne lezije miokarda, ko je znan osnovni vzrok. V tem primeru lahko mehanizem razvoja bolezni popolnoma sovpada s tremi klasičnimi oblikami zgoraj navedene bolezni. Edina razlika je v tem, da je pri specifični kardiomiopatiji poškodba srčne mišice zaplet, ne pa primarna patologija.

Notranja razvrstitev posebnih oblik ustreza razlogom, ki so jo povzročili. Razlikujejo se na primer vnetne, alergijske, ishemične in druge vrste (celoten seznam je naveden zgoraj v poglavju »vzroki za kardiomiopatijo«). Simptomi srca in manifestacije bolezni skoraj brez razlike.

Nerazvrščena kardiomiopatija

Simptomi kardiomiopatije

Skoraj vsi simptomi, ki se pojavljajo pri bolnikih s kardiomiopatijo, niso specifični za to skupino bolezni. Povzročajo jih desno-levo ali levo-stransko srčno popuščanje, ki ga najdemo tudi pri drugih boleznih srca. Tako pri večini bolnikov opazimo le pogoste manifestacije bolezni, ki kažejo na težave s srcem in potrebo po obisku zdravnika.

Tipične težave in simptomi za različne vrste kardiomiopatije so:

• kratka sapa;
• kašelj;
• palpitacije srca;
• beljenje kože;
• otekanje;
• zmerne bolečine v prsih;
• povečane jetra in vranica;
• omotica in omedlevica;
• povečana utrujenost.

Kratka sapa

Kašelj

Srčna palpitacija

Blanšenje kože

Edemi

Zmerna bolečina v prsih

Povečana jetra in vranica

Omotica in omedlevica

Povečana utrujenost

Diagnoza kardiomiopatije

Diagnosticiranje kardiomiopatije je precej zapleten proces. Dejstvo je, da je klinična slika poškodbe miokarda zelo podobna v skoraj vseh vrstah te bolezni. Težko je celo razlikovati primarne oblike bolezni od sekundarnih. Pri tem zdravnik pri postavitvi diagnoze ne temelji le na podatkih splošnega pregleda pacienta, temveč tudi na določenih posebnih instrumentalnih preiskavah. Samo po prejemu vseh možnih informacij je možno z visoko natančnostjo določiti vrsto kardiomiopatije in predpisati pravilno zdravljenje.

Naslednje diagnostične metode se uporabljajo neposredno za odkrivanje in razvrščanje bolezni:

• fizični pregled;
• elektrokardiografija (EKG);
• ehokardiografija (ehokardiografija);
• radiografijo.

Fizični pregled

Fizikalni pregled opravi zdravnik splošne medicine ali kardiolog, da bi ugotovil znake poškodb srca. Kljub temu, da ima vsaka od kardiomiopatij določene znake, značilne za to, podatki, pridobljeni med fizičnim pregledom, niso dovolj za utemeljeno diagnozo. To je le prva faza v diagnozi te patologije.

Fizični pregled vključuje naslednje metode:

• palpacija (palpacija bolnikovega dela telesa za diagnostične namene);
• tolkanje (tapkanje s prstom na steni prsnega koša);
• auskultacija (poslušanje zvokov in zvokov srca s stethoponendoskopom);
• vizualni pregled kože, oblika prsnega koša, osnovni diagnostični postopki (merjenje pulza, hitrost dihanja, krvni tlak).

Vse te metode so za bolnika neboleče in varne. Njihova pomanjkljivost je subjektivnost vrednotenja. Zdravnik podatke interpretira po lastni presoji, zato je natančnost diagnoze v celoti odvisna od njegove usposobljenosti in izkušenj.

Pri različnih kardiomiopatijah so pokazali naslednje znake, ki so se pokazali med fizičnim pregledom:

• Za razširjeno kardiomiopatijo je značilno otekanje nog, otekanje venskih vrat. Palpacija lahko čuti utripanje v zgornjem delu trebuha (epigastrično). Z auskultacijo pljuč lahko slišite vlažne hruške. Prvi srčni ton na vrhu srca bo oslabljen. Tolkanje določa povečanje srca (premik njenih meja). Krvni tlak je pogosto normalen ali nizek.
• Pri hipertrofični kardiomiopatiji so lahko vse spremembe med fizičnim pregledom odsotne že dolgo časa. Apikalni impulz (projekcija najvišje točke srca na sprednji steni prsnega koša) je pogosto izravnan in okrepljen. Meje telesa med tolkanjem so običajno premaknjene v levo. Med auskultacijo je opaziti cepitev prvega srčnega zvoka, saj se kontrakcija prekatov ne pojavi sinhrono, ampak v dveh stopnjah (najprej ne razširjeni desni prekat in nato hipertrofirana leva prekata). Krvni tlak je lahko normalen ali povišan.
• Pri restriktivni kardiomiopatiji so med pregledom pogosto opazili otekanje nog in otekanje venskih vrat. V poznejših fazah bolezni lahko opazimo povečanje jeter in vranice zaradi stagnacije krvi v velikem krogu. Tolkanje razkriva zmerno povečanje srca, tako na desni kot na levo. Med auskultacijo je opaziti oslabitev srčnega tona I in II (odvisno od tega, kateri komori je prizadet).

Elektrokardiografija

Elektrokardiografija je študija električne aktivnosti srca. Ta diagnostična metoda je zelo enostavna za izvajanje, ne traja veliko časa in daje dokaj natančne rezultate. Žal je s kardiomiopatijo informacije, ki jih je mogoče dobiti s pomočjo, omejene.

Standardno odstranjevanje EKG se izvede z namestitvijo posebnih elektrod na bolnikove okončine in prsni koš. Zapisujejo prehod električnega impulza in ga prikazujejo kot graf. Z dešifriranjem tega grafa lahko dobimo idejo o strukturnih in funkcionalnih spremembah v srcu.

Elektrokardiogram se odstrani v 12 glavnih oseh (vodi). Tri izmed njih se imenujejo standardne, trije ojačane in šestkrvne. Samo natančna analiza podatkov iz vseh vodilnih virov lahko pomaga pri natančni diagnozi.

Znaki na EKG, značilni za vsako vrsto kardiomiopatije, so:

• Pri razširjeni kardiomiopatiji lahko najdemo znake hipertrofije levega prekata (manj pogosto - levega atrija ali desnega prekata). Pogosto je segment RS-T v V5, V6, I in aVL vodil premike pod izolinom. Lahko se pojavijo tudi motnje ritma.
• Pri hipertrofični kardiomiopatiji so značilni znaki odebelitve stene levega prekata in odstopanja levo od električne osi srca. Opažamo lahko deformacije kompleksa QRS, ki odražajo vzbujanje ventrikularnega miokarda. Pri relativni ishemiji lahko opazimo zmanjšanje segmenta RS-T pod izolinom.
• Pri omejevalni kardiomiopatiji so spremembe EKG lahko različne. Značilnost je zmanjšanje napetosti kompleksa QRS, sprememba T vala, prav tako so opazni specifični znaki atrijske preobremenitve s krvjo (v obliki P vala).

Za vse kardiomiopatije je značilna sprememba srčnega utripa. Puls se ne širi pravilno na srčno mišico, kar vodi do aritmij drugačne narave. Kadar EKG prevzamemo po holterju v 24 urah, napade aritmije odkrijemo pri več kot 85% bolnikov s kardiomiopatijo, ne glede na vrsto.

Ehokardiografija

Ehokardiografijo imenujemo tudi ultrazvok srca, saj se tukaj uporabljajo ultrazvočni valovi za pridobitev slike. Ta metoda pregleda je najbolj informativna za kardiomiopatijo, saj s svojimi očmi pomaga videti srce in njegove stene. Naprava za ehokardiografijo lahko izmeri debelino sten, premer votlin in v načinu "doppler" (dopplerografija) - in hitrost pretoka krvi. Na podlagi te študije se običajno opravi končna diagnoza.

Pri kardiomiopatijah na ehokardiografiji lahko ugotovimo naslednje značilne motnje:

• Ko dilatacijska oblika razširi votlino srca brez znatnega odebelitve sten. Hkrati so lahko druge srčne komore rahlo povečane. Ventili lahko delujejo normalno. Izpustna frakcija krvi se zmanjša za vsaj 30–35%. V povečani votlini se lahko pojavijo krvni strdki.
• V hipertrofični obliki se odkrijejo odebeljenost stene in omejevanje njene mobilnosti. Kavitacija komore je pogosto zmanjšana. Veliko bolnikov najde kršitve v ventilih. Krv med krčenjem levega prekata je delno vržena nazaj v atrij. Zavoji v krvnem obtoku vodijo v tvorbo krvnih strdkov.
• V omejevalni obliki se ugotovi odebelitev endokarda (v manjši meri miokarda) in zmanjšanje volumna levega prekata. Obstaja kršitev polnjenja votline s krvjo v diastoli. Pogosto bolezen spremlja pomanjkanje mitralnih in tricuspidnih ventilov.
• V posebnih oblikah je mogoče odkriti središče fibroze, kršitev ventilov, fibroznega perikarditisa ali drugih bolezni, ki so privedle do razvoja kardiomiopatije.

Radiografija

Rentgenski pregled prsnega koša je diagnostični postopek, pri katerem se skozi rentgensko žarišče prenaša žarek rentgenskih žarkov. Predstavlja idejo o gostoti tkiv, obliki in velikosti organov prsne votline. Ta študija je povezana z odmerjenim ionizirajočim sevanjem, zato je ni priporočljivo izvajati pogosteje kot enkrat na šest mesecev. Poleg tega obstaja kategorija bolnikov, pri katerih je ta diagnostična metoda kontraindicirana (npr. Nosečnice). Vendar se v nekaterih primerih lahko izvede izjema in rentgenske žarke se izvedejo po vseh previdnostnih ukrepih. To se ponavadi opravi za hitro in poceni oceno strukturnih sprememb v srcu in pljučih.

Radiografija v večini primerov ugotavlja povečanje kontur srca, njegovo obliko (v obliki krogle) in premik organa v prsnem košu. Včasih je mogoče videti bolj naglašen vzorec pljuč. Pojavi se zaradi ekspanzije ven, ko je v majhnem krogu krvnega obtoka stagnacija. Prepoznavanje vrste kardiomiopatije iz rezultatov radiografije je skoraj nemogoče.

Poleg zgoraj navedenih osnovnih metod se lahko pacientu dodelijo številni različni diagnostični postopki. Potrebni so za odkrivanje komorbiditet, kar je še posebej pomembno, če obstaja sum na sekundarno kardiomiopatijo. Nato je potrebno odkriti in diagnosticirati primarno patologijo za začetek učinkovitega zdravljenja.

Bolnikom s kardiomiopatijami se lahko predpišejo naslednji diagnostični postopki:

• EKG z obremenitvijo (kolesarska ergometrija). Ta metoda vam omogoča, da ugotovite, kako delo srca in glavne fiziološke parametre med telesno dejavnostjo. Včasih pomaga pacientu dati prava priporočila za prihodnost in oceniti tveganje zapletov.
• Splošna in biokemijska analiza krvi. Številne akumulacijske bolezni lahko spremenijo sliko periferne krvi in ​​koncentracijo številnih kemikalij. To je popolna krvna slika in biokemični krvni test, ki omogočata sum na aterosklerozo, zaznavanje neravnovesja elektrolitov, ugotavljanje nepravilnosti v ledvicah ali jetrih. Vse to je zelo pomembno za začetek pravilnega zdravljenja, čeprav odkrite patologije niso neposredno povezane z razvojem kardiomiopatije.
• Splošna in biokemijska analiza urina Analiza urina je večini bolnikov dodeljena za iste namene kot krvni test.
• Magnetna resonanca in računalniška tomografija CT in MRI so zelo natančne preiskovalne metode, ki lahko zaznajo tudi manjše strukturne napake v tkivih. Potreba po njih se pojavi, če EKG in ehokardiografija niso dali dovolj informacij za postavitev diagnoze.
• Krvni test za hormone. Ta študija vam omogoča identifikacijo endokrinih bolezni, ki lahko povzročijo kardiomiopatijo.
• Koronarna angiografija in ventriculography. Ti postopki so invazivne metode, pri katerih se posebno kontrastno sredstvo injicira v srčno votlino ali v lumen koronarnih žil. Omogoča vam boljši vpogled v obrise organa in krvnih žil v rentgenskem slikanju. Običajno so te študije predpisane samo nekaterim bolnikom pri odločanju o kirurškem zdravljenju. Razlog za to je kompleksnost teh diagnostičnih postopkov in njihova visoka cena.
• Biopsija endokarda in miokarda. Ta postopek je vzorčenje tkiva neposredno iz debeline srčne stene. V ta namen se preko velike posode v organsko votlino vnese poseben kateter. Ta metoda se zelo redko uporablja zaradi velikega tveganja zapletov in kompleksnosti izvajanja. Toda rezultat materiala pogosto omogoča, da ugotovite vzrok fibroze, prisotnost prirojenih nepravilnosti mišičnega tkiva ali naravo vnetnega procesa.
• Genetske študije. Genetske študije so dodeljene tistim bolnikom, ki so že imeli bolezen srca v družini (ne nujno kardiomiopatijo). Sumijo v dedne vzroke bolezni in izvajajo DNK raziskave. Kadar so v določenih genih najdene napake, je mogoče narediti pravilno diagnozo.

Na splošno je diagnoza kardiomiopatije zelo kompleksen proces zaradi različnih oblik bolezni. Lahko traja veliko mesecev, preden zdravniki dokončno sklepajo. Pogosto ni mogoče ugotoviti temeljnega vzroka kardiomiopatije kljub izvajanju vseh zgoraj navedenih študij.

Zdravljenje s kardiomiopatijo

Taktika zdravljenja kardiomiopatije je popolnoma odvisna od tega, ali je patologija primarna ali sekundarna, pa tudi od mehanizmov, ki so privedli do srčnega popuščanja. Pri sekundarnih kardiomiopatijah je zdravljenje namenjeno odpravi primarne bolezni (na primer jemanje protivnetnih zdravil in antibiotikov za infekcijske lezije miokarda). V primarnih oblikah pa je pozornost posvečena kompenzaciji srčnega popuščanja in ponovni vzpostavitvi delovanja srca.

Zato je za začetek zdravljenja potrebna natančna diagnoza. Bolnikom s sumom na kardiomiopatijo svetujemo, da se hospitalizirajo pred končno formulacijo. Vendar pa je v odsotnosti hudih simptomov dovoljena diagnostika in zdravljenje ambulantno (z občasnimi obiski kardiologa ali splošnega zdravnika).

Kardiomiopatijo lahko zdravimo na naslednje načine:

• zdravljenje zdravil;
• kirurško zdravljenje;
• preprečevanje zapletov.