Izolirana pljučna stenoza

Izolirana stenoza pljučne arterije se pojavi pri 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) prirojenih abnormalnosti srca. V 10% primerov je kombinirana z drugimi okvarami srca (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Izolirana stenoza pljučne arterije se nanaša na prirojene deformacije "bledega", acyanotic tipa.

Pljučna arterija se zoži na ravni ventilov (ventil stenoza) ali pod ventili, v območju desnega prekata izločilni trakt - subvalvularno ali infundibularno, stenozo. Valvularna stenoza se pojavi v 80% primerov in subclavianis v 20% (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin in S. Sh. Kharnas, 1962).

Težava izhoda krvi iz desnega prekata v zoženo pljučno arterijo vodi do njene hipertrofije (sl. 14). Sčasoma se razvije odpoved desnega prekata.

Med predporodnim obdobjem celo velika stenoza pljučne arterije ne povzroča pritiska na obtočni sistem zarodka, zato ima srce ob rojstvu običajno normalne dimenzije. Po rojstvu majhne ali srednje stopnje, stenoza pogosto ne povzroča izrazitega povečanja v desnem ventriklu; s pomembno stenozo, praviloma pride do postopnega povečanja desnega prekata.

Tako velikost desnega prekata do določene mere služi kot indikator stopnje zožitve pljučne arterije. Pogosto je tudi povečanje v desnem atriju.

Vrednost sistoličnega tlaka v desnem prekatu lahko doseže 300 mm Hg. Čl. namesto običajnih 25-30 mm Hg. Čl.

Klinična slika okvare je različna in je odvisna od stopnje stenoze. Manjša stenoza pljučne arterije je ugodna, pogosto brez povzročanja subjektivnih motenj. Takšni bolniki živijo v starosti in ohranjajo polno delovno sposobnost.

Pri zmerni stopnji pljučne stenoze, običajno v puberteti, pride do zasoplosti, ki se poslabša tudi z rahlim fizičnim naporom, palpitacijami in bolečinami v srčnem predelu. Otrok je zakrčen v rasti in razvoju.

Znatna stenoza pljučne arterije že v otroštvu povzroča hudo okvaro krvnega obtoka. Dispneja se izrazi celo v mirovanju in se poveča z najmanjšim naporom. Običajno ne spremlja cianoza ("bela napaka"), "pri dolgotrajni odpovedi cirkulacije lahko opazimo cianozo lic in spodnjih okončin.

Zgostitev prstov v obliki paličic pri teh pacientih se običajno ne razvije ali je slabo izražena; policitemije ni opaziti. Simptom položaja pacienta je zelo redko, z znatnim zmanjševanjem. Rezervna zmogljivost hipertrofiranega desnega srca je majhna in povečanje odpovedi desnega prekata ponavadi vodi do smrti v mladosti.

Bolniki z izoliranim zoženjem pljučne arterije imajo pogosto srčno grbo (posledica hipertrofije desnega prekata).

V predelu pljučne arterije - v drugem medrebrnem prostoru na levem robu prsnice - s palmacijo določimo sistolični tremor ("mačji maček"). Srce je povečano na desno. Auskultacija je pokazala grobo, strganje sistoličnega šuma na levem robu prsnice z največjim zvokom v drugem medrebrnem prostoru. Hrup številnih bolnikov se prenaša na karotidne arterije in se sliši iz hrbta na desno in levo od hrbtenice. Takšno obsevanje hrupa je posledica prehoda v aorto in širjenja nad njim (S. Sh. Kharnas, 1962). Za stenozo ventila je značilna odsotnost ali znatno poslabšanje drugega tona nad ventilom pljučne arterije. Pri infundibularni stenozi se ohrani drugi ton. Krvni tlak in pulz nimata značilnih lastnosti.

Na radiografiji je povečanje v desnem ventriklu. Vrh srca je zaobljen. Pljučna arterija ne utripa pri valvularni stenozi. Pogosto je pomembna poststenotična anevrizmalna ekspanzija pljučne arterije. Polja pljuč so svetla, žilni vzorec je slab. Korenine pljuč niso podaljšane.

Na elektrokardiogramu so znaki preobremenitve desnega prekata, odklon električne osi srca na desno.

Na fonokardiogramih preko pljučne arterije se vretenast hrup začne z rahlo premorom po prvem tonu; pride do drugega tona in se konča pred začetkom njegovega pljučnega dela. Drugi ton je razvejan. Sistolični šum lahko oddaja aorto, Botkinovo točko, v manjši meri do vrha srca.

Pri diagnozi izolirane stenoze pljučne arterije je treba upoštevati tudi možne hkratne nenormalnosti v razvoju srca, kot so septalne napake, odprt arterijski kanal itd.

Prognoza je odvisna od stopnje stenoze in resnosti kliničnih simptomov. Bolniki so nagnjeni k vnetju! bolezni dihal in pojav bakterijskega endokarditisa.

Zgodnja izrazita stenoza povzroča razvoj odpovedi desnega prekata in nenadne smrti.

Prisotnost izrazitih simptomov vice in njen progresivni tečaj služi kot indikacija za kirurško zdravljenje.

Glede na to, da sčasoma stenoza, tudi blaga, povzroča pomembne ireverzibilne motnje miokardne kontraktilne funkcije in motenj cirkulacije, je priporočljivo, da bolniki operirajo ne le s hudo in zmerno, ampak tudi z blago stenozo in čim prej (A.A. Korotkov, 1964).

Izdelajte transventrikularno zaprto valvulotomijo (po Brocku), transarterialno (preko pljučne arterije) v skladu s Celloresom ali intrakardialno operacijo z uporabo kardiopulmonalne obvoda. Po S. Sh. Harnasu (1962) je stopnja smrtnosti pri kirurškem zdravljenju stenoze pljučne arterije 2%, pri infundibularni stenozi - 5-10%.

Prirojena stenoza pljučne arterije se že dolgo obravnava kot bolezen, ki je popolnoma nezdružljiva z nosečnostjo (Kraus et al.). Ta pogled je trenutno predmet revizije.

Opazili smo 5 nosečnic (vseh primiparnih) z izolirano pljučno stenozo (vključno s tremi po kirurški korekciji okvare) v starosti od 21 do 30 let.

Nosečnost pri enem od 2 bolnikov, ki niso opravili kirurškega zdravljenja (T., stara 30 let), se je končala
nujno spontano rojstvo živega otroka, ki tehta 2800 g, dolžine 51 cm, drugi pacient pa je s sterilizacijo (pod endotrahealno anestezijo) izdelal trebušni carski rez (22. teden nosečnosti). Eno leto po splavu na Inštitutu za kardiovaskularno kirurgijo Akademije medicinskih znanosti ZSSR je imela pod hipotermijo pljučno valvulotomijo in dobil je pozitiven rezultat.

Pri enem od 3 bolnikov, ki so bili podvrženi operaciji srca zaradi stenoze pljučne arterije (S., 22 let), je bila nosečnost po 3 letih, druga (L., 27 let) - 2 leti po transventrikularni valvulotomiji. Nosečnost je potekala ugodno in se končala z normalnim nujnim porodom. Rojeni so bili živi otroci (s težo 2700 in 3.400 g, 49 in 50 cm dolgi, v zadovoljivem stanju).

Tretji bolnik (K., star 21 let) je prišel k nam na 8. teden nosečnosti s pritožbami zaradi zasoplosti, utrujenosti, splošne šibkosti, motenj v delovanju srca. Stanje bolnika s potekom nosečnosti se je poslabšalo. Kategorično je zavrnila splav. Odločili smo se, da jo pošljemo na kirurško zdravljenje. V 12. tednu nosečnosti je bil bolnik podvržen transventrikularni valvulotomiji. Po operaciji se je stanje bolnika izboljšalo. Nosečnost se je končala s prezgodnjim porodom (33–34 tednov). Rodeni živi plodovi, ki tehtajo 1700 g, dolžine 40 cm; otrok je bil premeščen na Pediatrični inštitut Akademije medicinskih znanosti ZSSR, kjer se je normalno razvil in odpuščen domov v zadovoljivem stanju, z normalno težo.

Tako je pri samo enem od 5 bolnikov z izolirano stenozo pljučne arterije nosečnost končana pozno; splav (carski rez je nastal v 22. tednu nosečnosti), druge ženske pa so rodile žive otroke (ena prezgodnja).

Naše izkušnje kažejo, da lahko bolnik z rahlim zoženjem pljučne arterije, ki teče brez večje obremenitve desnega srca, obvladuje nosečnost in spontani porod. Hudo zoženje pljučne arterije, ki vodi do odpovedi desnega prekata, zahteva bodisi splav kot tudi kirurško korekcijo bolezni srca.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., Kongenitalne bolezni srca, 1990

IZOLIRANA PULMONARNA Stenoza arterije

Izolirana stenoza pljučne arterije (ISLA) je ena od pogostih CHD in se pojavlja pri 6,8–9% vseh okvar [Burakovsky V.I., Ivanitsky AV, 1982; Bankl N., 1980] enako pogosto pri dečkih in dekletih. Prvi opis pripada S. De Senae (1749) in G. V. Morgagniju (1761).
Anatomija, klasifikacija. Morfološko je ISLA heterogena. N. Bankl (1980) predlaga, da se poudarijo naslednje možnosti.

1. Stenoza ventilov pljučne arterije (LA) z nepoškodovanim interventrikularnim septumom (sl. 32). Konstrikcija se nahaja v območju ventilov pljučne arterije in je pogosto predstavljena z diafragmo s centralno ali ekscentrično odprtino s premerom od 1 do 10 mm. Ventilski obroč hipoplaziran. 2% bolnikov ima metuljni ventil LA. Pri hudi stenozi je pri odraslih pogosteje prisoten kalcij v ventilih. V drugih primerih je ISLA posledica displazije cepičev pljučne arterije, so toge, nepremične, ostro odebeljene. Odkloni so odkriti tudi v strukturi ventilskega obroča, ki je popolnoma odsoten, ventili pa se odprejo neposredno iz pljučnega debla, včasih je v obroču zabeleženo znatno povečanje miksomatskega tkiva. Nad mestom stenoze so opazili poststenotično ekspanzijo pljučne arterije, redkeje je hipoplastična.
2. Infundibularna stenoza z nepoškodovanim intraventrikularnim septumom je lahko posledica vlaknastega mišičnega pasu na stiku votline desnega prekata in infundibuluma ali zaradi hipertrofiranih mišic, ki tvorijo zožen izhod iz desnega prekata in se nahajajo pod ventilom LA ali nižje v odtočnem traktu. Infundibularna stenoza se lahko kombinira s stenozo ventila.
3. Supravalvularna (supravalvularna) stenoza pljučne arterije in njenih vej (lahko se kombinira z ventilom).
4. Stenoza izhodnega odseka desnega prekata zaradi nenormalnosti mišic. Sinonimi: dvokomorna desna komora, dvojna desna komora, trije prekatni srce. V tem primeru obstaja subinfibularna mišična zapora, ki razdeli prekat na proksimalno komoro z visokim pritiskom in distalno komoro z nizko. Ta varianta nepravilnosti je običajno kombinirana z VSD.
5. Atresia LA z intaktnim interventrikularnim septumom (glejte poglavje 16).
6. Odsotnost 6. aortnega loka vodi do atrezije ali odsotnosti njenih derivatov (trup in veje pljučne arterije, arterijski kanal); pljuča se oskrbujejo s krvjo skozi velike bronhialne arterije, vedno obstaja VSD.

Poleg anatomske verzije stenoze je treba razlikovati med primeri z prisotnostjo ali odsotnostjo DMPP ali odprtim ovalnim oknom (približno 10% vseh bolnikov z ISLA), preko katerih se desno atrij raztovori in kaj pojasnjuje značilnosti cianoze. V domači literaturi se taka kombinacija včasih imenuje tridola Fallot.
Miokardij desnega prekata, interventrikularni septum,

Sl. 32. Shema ventilske stenoze pljučne arterije.
papilarne mišice v ISLA, hipertrofirane glede na resnost stenoze, primeri sočasne kardiomiopatije so opisani kot manifestacija kongenitalne miokardialne displazije; pri hudi miokardialni stenozi zaradi difuzne kardioskleroze so možne spremembe tipa miokardnega infarkta, kar je posledica pomanjkanja koronarnega krvnega pretoka. Stanje miokarda v ISLA v veliki meri določa pričakovano življenjsko dobo, čas pojava srčnega popuščanja, naravo pooperativnega poteka. Kavitacija desnega prekata se zmanjša, pri hudi stenozi pa se lahko razširi, kar omogoča povečanje votline desnega atrija. Tricuspidni ventil ima pogosto znake displazije, ki prispeva k neuspehu in kalcifikaciji. Aorta in levi prekat se ne spremenita.
Hemodinamika. Če obstaja ovira za sprostitev krvi iz desnega prekata, se sistolični tlak v njem znatno poveča (do 200 mmHg). Posledično nastane sistolični gradient tlaka med desno prekatno in pljučno arterijo, kar zagotavlja varnost srčnega volumna. Pri bolnikih s hudo ISLA se tlak v desnem atriju dvigne. V ozadju povišanega pritiska v desnem atriju, v prisotnosti ASD ali odprtega ovalnega okna, se pojavi venoarterialni izcedek z manjšo stopnjo stenoze, razelektritev je lahko arteriovenska. Obseg odvajanja krvi skupaj z resnostjo stenoze določa klinične značilnosti cianoze (od grimizne do temno modre). Opozoriti je treba, da se stopnja stenoze s starostjo povečuje, saj spremenjen pretok krvi skozi zoženo odprtino poslabša deformacijo ventila.
Klinika, diagnoza. Klinične značilnosti ISLA so v celoti odvisne od stopnje stenoze. Z "bledimi" različicami ISLA se otroci dobro razvijajo, pritožbe so manjše in se v glavnem skrajšajo na kratko sapo pri naporu; Pogosto imajo konici prstov, nosu, licih barvni odtenek. Edina manifestacija napake so sistolični tremor in hrup sistoličnega izločanja v drugem medrebrnem prostoru na levi strani prsnice v kombinaciji z oslabljenim II tonom (stenoza ventila). Intenzivnost in trajanje hrupa sta neposredno sorazmerna s stopnjo stenoze. Pri otrocih z infundibularno ali kombinirano
S stenozo določimo sistolični tremor in hrup v tretjem in četrtem medrebrnem prostoru na levi. Na podlagi srca se lahko zasliši sistolični odtisni ton (takoj po I tonu) in kliki so posledica prolapsa pljučne membrane. Simptomi srčnega popuščanja so odsotni ali ne presegajo PB stopnje desnega ventrikularnega tipa; redkeje pri bolnikih z "bledimi" različicami ISLA opazimo dekompenzacijo III.
Pri ostri stenozi je pozornost usmerjena na cianozo, katere intenzivnost se s starostjo povečuje, simptomi "opazovalnih očal" in "bobnastih palic". Bolniki se pritožujejo zaradi kratkega sapa z najmanjšim naporom in bolečino v območju srca (pomanjkanje koronarnega pretoka krvi v ozadju hude hipertrofije miokarda desnega prekata). Otroci s hudo hipoksemijo zaostajajo v telesnem razvoju. Včasih se pri bolnikih pojavijo vrtoglavica in sinkopalna stanja, ki so aritmogena, kar lahko štejemo za predhodnike nenadne smrti. Pri teh bolnikih je indiciran holterjev monitoring. Desnokrvno srčno popuščanje (kratka sapa, hepatomegalija, edematozni sindrom) je pogosto neodzivne narave in ko se pojavi, ima progresivni potek. Ta slika se običajno pojavi pri akutni stenozi s hudo tricuspidno insuficienco.
Večina otrok ima desni rob. Določimo povečan srčni impulz (znak hipertrofije miokarda desnega prekata). Sistolični tremor v drugem in tretjem medrebrnem prostoru na levi je nekoliko izrazit. V večini primerov se vzdolž levega roba prsnice določi grob, daljši hrup stenoze pljučne arterije z maksimumom v drugem medrebrnem prostoru. Pri hudem srčnem popuščanju se tlak v desnem prekatu zmanjša, hrup se umiri. Lokalni sistolični šum v petem medrebrnem prostoru na levi kaže nezadostnost tricuspidnega ventila.
Na EKG-ju bolniki z ISLA kažejo znake desne atrijske hipertrofije (visok val P, poudarjen v vodnikih II, III, Vi), ostro odstopanje električne osi srca na desno (zLaAQRS do + 210 °), izrazita hipertrofija miokarda desnega prekata (oblika R ali qR) v Vi, globok zob S v Ubu (sl. 33). Segment ST se pogosto izravnava z 2–5 min pod izolinom z negativnim globokim G valom v vodih od Vi-V4, kar odraža zmanjšanje koronarnega krvnega pretoka in izrazite presnovne motnje v miokardu [Zamyslov V. L., 1989].
Pri PCG ima sistolični šum šumasto diamantno obliko, zaseda skoraj celotno sistolo, nahaja se vrh šuma, kasneje večja je stopnja stenoze, pljučna komponenta II tona se zmanjša in je 0,06-0,1 s od aorte.
Na radiografiji je bilo opaziti ostro osiromašenje pljuč

vzorec. Velikost srca je odvisna od stopnje stenoze, velikosti izteka desno-levega prekata in resnosti pomanjkanja tricuspidnega ventila. Pri ostri stenozi brez šanta je lahko srce normalne velikosti, vendar je podaljšek stebla J1A, vrh srca dvignjen nad diafragmo (levi in ​​desni navzgor levo) (sl. 34a). Stopnja izbočenosti loka J1A je določena s smerjo krvnega obtoka, prirojenih strukturnih značilnosti veznega tkiva žilne stene in ne odraža vedno stopnje stenoze. Ostra stenoza, ki jo spremlja znatna insuficienca tricuspidnega ventila, lahko povzroči hudo kardiomegalijo, ko velikost srca in njegova oblika (sferična) postaneta podobna velikosti Ebsteinove anomalije (slika 34.6).
M-ehokardiografska diagnoza valvularne stenoze J1A temelji predvsem na odkrivanju anomalij gibanja

Sl. 34. Izolirana pljučna stenoza. Radiografija prsnega koša.
a - osiromašenje pljučnega vzorca, majhna srčna linija, post-stenotično izbočenje pljučne arterije, b - osiromašenje pljučnega vzorca, kardomegalija kot posledica dilatacije desnega dela.

lopute ventila. Pri hudih oblikah stenoze se to manifestira s poglabljanjem a-vala na zadnjem robu (gradient tlaka med desno prekatno in pljučno arterijo presega 50 mmHg) ali z njegovim izginotjem z zmerno stenozo. Hkrati se med normalnim gibanjem ugotovi hipertrofija desnega prekata in interventrikularnega septuma.
slednji, povečanje izleta tricuspidnega ventila in zakasnitev njegovega zaprtja, vokalistična prolapsa njenih zametkov. Dvodimenzionalna ehokardiografija v projekciji kratke osi na žilnem nivoju razkriva okvarjeno odprtje ventila, med sistolo pa ventili oddajajo lok v lumen posode. Pulsna doplerjeva ehokardiografija omogoča določanje izrazitega turbulentnega pretoka krvi v območju ventila letala.
Med kateterizacijo votlin srca se v desnem prekatu pojavi visok sistolični tlak. Če se kateter, kljub stenozi, lahko izvede v zrakoplovu, izmerite vrednost sistoličnega gradienta tlaka med njim in desnim prekritjem, ki odraža stopnjo stenoze. To se doseže z neprekinjenim zapisovanjem krivulje tlaka vzdolž poti katetra, ki se iztisne iz pljučne arterije v desno prekatno črto in naprej v desni atrij. Zaznavanje gradienta tlaka na ravni ventilov letala, nad ali pod njimi, omogoča diagnosticiranje stopnje stenoze: ventil, supravalvular, infundibularno in kombinirano. Glede na stopnjo tlaka je mogoče razlikovati med možnostmi z nižjim tlakom (do 100 mmHg) in višjimi od sistemskega, pri čemer slednji še posebej trpijo zaradi koronarnega pretoka krvi. Določanje stopnje nasičenosti s kisikom v atrijih v prisotnosti DMPP nam omogoča, da ocenimo smer in velikost izcedka.
Desna ventriculography v dveh projekcijah razkriva votlino desnega prekata s hudo hipertrofijo in trabekularnost miokarda, lokalizacijo, naravo in stopnjo stenoze, stanje obroča, trupa in veje LA. Kavitacija desnega prekata je lahko normalne ali zmanjšane velikosti z normalno ali povečano izmetno frakcijo. Dilatacija votline pogosto kaže izrazite spremembe v miokardiju, kar dokazuje zmanjšanje iztisne frakcije, zmanjšanje sistoličnega tlaka v letalu in povečanje končnega diastolnega tlaka v desnem prekatu. Če je zadnji simptom prisoten z zmanjšano votlino desnega prekata, odraža poslabšanje diastolične relaksacije (kompresije), medtem ko se lahko kontraktilna funkcija miokarda ohrani. Če sumite na DMP, se v desno atrij injicira kontrastno sredstvo.
Diferencialno diagnozo ISLA je treba izvesti z DMPP, VSD, Fallotovim zvezkom, Ebsteinovo anomalijo.
Tok, zdravljenje. Informacije o naravnem poteku ISLA so redke. Hude oblike madežev (huda stenoza) se pojavijo zgodaj in zahtevajo kirurško korekcijo, saj stenoza hitro napreduje. Za manj hude oblike je značilen relativno varen potek, zadovoljiva toleranca fizičnih naporov do 20-30 let, pojavijo se znaki srčnega popuščanja, delovna zmogljivost se dramatično zmanjša, do 50 let ostane živih le 12%.
bolne. Povprečna življenjska doba ISLA je 24,5 let. Glavni vzroki smrti pri bolnikih brez operacije so srčno popuščanje in bakterijski endokarditis. Nenadna smrt je možna. Samo 14% novorojenčkov z ISLA umre v prvem mesecu življenja. Če je okvara ugotovljena pri majhnih otrocih, potem je v 40% primerov mogoče opaziti rahlo stopnjo stenoze, pri 47% - zmerno, pri 14% - v hudi [Wennevold A., Jacobsen J., 1978].
Indikacije za kirurško zdravljenje A in C L A v zgodnjem otroštvu so označene s cianozo, kardiomegalijo, srčnim popuščanjem, povečanjem gradienta tlaka med desnim prekatom in L A na 40–50 mm Hg. Čl. in več, pritisk v desnem prekatu - do 70-75 mm Hg. Čl. in zgoraj. Mnogi srčni kirurgi raje delujejo pri bolnikih, mlajših od 16 let, saj poznejše intervencije povečajo tveganje za nepopravljive spremembe v miokardiju desnega prekata.
Operacija se izvaja na odprtem srcu v pogojih zmerne hipotermije ali kardiopulmonalne obvoda in je sestavljena iz seciranja stenoze vzdolž komisur. Pri razviti podvalvularni stenozi je ta dostop izrezan, v nekaterih primerih pa je potrebno odpiranje, da se odpravi odcepni del desnega prekata. V prisotnosti DMPP je treba med delovanjem zapreti.
V zadnjih letih je zdravljenje bolnikov z valvularno stenozo LA uporabilo transluminalno perkutano balonsko valvoplastiko, ki sta jo prvi predlagali Y. Rubio in R. Limon-Lason leta 1954. 1 ali 2 balonska katetra s premerom 6–20 mm sta vbrizgana skozi femoralno veno in napihnjena pri ali pod ventili v LA-ju je izvedenih več vlek, ki povzročijo pretrganje komisarjev in se zmanjša tlakni gradient Perkutana valvuloplastika ni indicirana pri bolnikih z displastičnim LA ventilom, določenim z dvodimenzionalnim ehokardiogramom. V večini primerov je neznatna pomanjkljivost ventilov zrakoplova, ki ni vedno določena za avskultacijo; praviloma nima hemodinamske vrednosti [Rey C. et al., 1985]. Infundibularna stenoza, ki traja po odstranitvi ventila, se lahko sčasoma zmanjša [Robertson M. et al., 1987].
Umrljivost po kirurški odstranitvi ISLA ne presega 3%. Vendar pa se močno poveča z izrazito kardiomegalijo, ki jo povzroči ne samo hipertrofija, temveč tudi dilatacija desnih srčnih votlin, tj. Ko pride do poškodbe kontraktilnega miokarda.
Zaplet operacije je lahko akutno srčno popuščanje, najpogosteje zaradi nepopolne odstranitve stenoze.
Dolgoročni rezultati so običajno dobri in so

v neposrednem sorazmerju s starostjo bolnika, v katerem je bila operacija izvedena, in začetno resnostjo stenoze. Pri bolnikih, ki so bili operirani že v zgodnjem otroštvu, je lahko indicirana ponavljajoča se operacija valvularne restenoze ali napredovanje podvalvularne stenoze.

Stenoza ust pljučne arterije

Stenoza ust pljučne arterije - zoženje izločilnega trakta desnega prekata, ki preprečuje normalen pretok krvi v pljučno deblo. Stenozo usta pljučne arterije spremlja huda slabost, utrujenost, omotica, nagnjenost k omedlevici, zasoplost, palpitacije, cianoza. Diagnoza stenoze ust pljučne arterije vključuje elektrokardiografski, rentgenski, ehokardiografski pregled, srčno kateterizacijo. Zdravljenje stenoze ust pljučne arterije je izvedba odprte valvulotomije ali endovaskularne valvuloplastike.

Stenoza ust pljučne arterije

Stenoza ust pljučne arterije (pljučna stenoza) je prirojena ali pridobljena bolezen srca, za katero je značilna prisotnost ovir na poti iztoka krvi iz desnega prekata v pljučno deblo. V izolirani obliki je v 2 do 9% primerov vseh prirojenih okvar srca diagnosticirana stenoza ust pljučne arterije. Poleg tega lahko stenozo usta pljučne arterije vključimo v strukturo kompleksnih okvar srca (triada in Fallotov tetrad) ali v kombinaciji s prenosom velikih žil, interventrikularno septalno napako, odprtim atrioventrikularnim kanalom, tricuspidno atrezijo itd. V kardiologiji se izolirana stenoza pljučne arterije nanaša na bledih napak. Razširjenost pojava med moškimi je 2-krat večja kot pri ženskah.

Vzroki stenoze ust pljučne arterije

Etiologija stenoze odprtine pljučne arterije je lahko prirojena ali pridobljena. Vzroki prirojenih sprememb - pogosti pri drugih okvarah srca (sindrom fetalne rdečke, zastrupitev z drogami in kemikalijami, dednost itd.). Najpogosteje pri prirojeni stenozi ust pljučne arterije pride do prirojene deformacije ventilov.

Nastajanje pridobljenega zoženja ust pljučne arterije je lahko posledica vegetacije v primeru infekcijskega endokarditisa, hipertrofične kardiomiopatije, sifilitičnih ali revmatskih lezij, srčne mišice, karcinoidnih tumorjev. V nekaterih primerih je supravalvularna stenoza posledica kompresije odprtine pljučne arterije s povečanimi bezgavkami ali aneurizmami aorte. Razvoj relativne stenoze ust prispeva k znatnemu povečanju pljučne arterije in njene skleroze.

Razvrstitev stenoze ust pljučne arterije

Glede na stopnjo obstrukcije pretoka krvi, izoliramo ventil (80%), subvalvularno (infundibularno) in supravalvularno stenozo odprtine pljučne arterije. Izjemno redka kombinirana stenoza (ventil v kombinaciji z supra- ali podvalvularno). Pri valvularni stenozi ventil pogosto ni razdeljen na listke; sam ventil pljučne arterije ima obliko kupolaste membrane z 2-10 mm široko odprtino; zravnane šobe; po stenotični ekspanziji pljučnega debla. V primeru infundibularne (subvalvularne) stenoze je zaradi nenormalne rasti mišičnega in vlaknastega tkiva lijakasto zoženje odhajajočega dela desnega prekata. Supravalvularno stenozo lahko predstavlja lokalizirana zožena, nepopolna ali popolna membrana, difuzna hipoplazija, multipla periferna pljučna stenoza.

Iz praktičnih razlogov se uporablja klasifikacija, ki temelji na določanju ravni sistoličnega krvnega tlaka v desnem prekatu in gradienta tlaka med desnim prekritjem in pljučno arterijo:

• Faza I (zmerna stenoza ust pljučne arterije) - sistolični tlak v desnem prekatu manj kot 60 mm Hg. v. gradient tlaka 20-30 mm Hg. Čl.
• Faza II (izrazita stenoza ust pljučne arterije) - sistolični tlak v desnem prekatu od 60 do 100 mm Hg. v. gradient tlaka 30-80 mm Hg. Čl.
• Faza III (izrazita stenoza ust pljučne arterije) - sistolični tlak v desnem prekatu več kot 100 mm Hg. v. gradient tlaka nad 80 mm Hg. Čl.
• Stopnja IV (dekompenzacija) - miokardna distrofija, razvijejo se hude obtočne motnje. Sistolični krvni tlak v desnem ventriklu se zmanjša zaradi razvoja kontraktilne odpovedi.

Značilnosti hemodinamike pri stenozi ust pljučne arterije

Hemodinamične motnje pri stenozi odprtine pljučne arterije so povezane z oviro na poti iztoka krvi iz desnega prekata v pljučno deblo. Povečano odpornost na desno prekat spremlja povečanje njenega delovanja in nastajanje koncentrične hipertrofije miokarda. Istočasno sistolični tlak, ki ga razvija desni prekat, bistveno presega tlak v pljučni arteriji: stopnja sistoličnega gradienta tlaka na ventilu se lahko uporabi za presojo stopnje stenoze ust pljučne arterije. Povečanje tlaka v desnem prekatu nastopi, ko se površina njegove odprtine zmanjša za 40-70% normalno.

Sčasoma se razvije razvoj distrofičnih procesov v miokardu, dilatacija desnega prekata, tricuspidna regurgitacija in kasneje - hipertrofija in dilatacija desnega atrija. Posledično lahko pride do odpiranja ovalnega okna, skozi katerega se oblikuje veno-arterijsko izločanje krvi in ​​se razvije cianoza.

Simptomi stenoze ust pljučne arterije

Klinika stenoze ust pljučne arterije je odvisna od resnosti zoženja in stanja kompenzacije. Pri sistoličnem tlaku v votlini desnega prekata

Najbolj značilne manifestacije stenoze ust pljučne arterije so hitra utrujenost med vadbo, šibkost, zaspanost, omotica, zasoplost, palpitacije. Pri otrocih lahko pride do zaostanka pri fizičnem razvoju (telesne mase in višine), izpostavljenosti pogostim prehladom in pljučnici. Bolniki s stenozo usta pljučne arterije so nagnjeni k pogosti omedlevici. V hudih primerih lahko pride do angine pektoris zaradi pomanjkanja koronarne cirkulacije v močno hipertrofiranem ventriklu.

Pri pregledu, otekanje in utripanje žil na vratu (z razvojem tricuspidne insuficience), sistolični tresenje prsnega koša, bledica kože, srčna grba bodite pozorni. Pojav cianoze pri stenozi ust pljučne arterije je lahko posledica zmanjšanja srčnega volumna (periferne cianoze ustnic, lica, prstnih prstov) ali izločanja krvi skozi odprto ovalno okno (splošna cianoza). Smrt bolnikov se lahko pojavi zaradi odpovedi desnega prekata srca, pljučne embolije, podaljšanega septičnega endokarditisa.

Diagnoza stenoze ust pljučne arterije

Pregled ust pljučne arterije med stenozo vključuje analizo in primerjavo fizikalnih podatkov in rezultatov instrumentalne diagnostike. Perkutorno meje srca so premaknjene v desno, s palpacijo pa je določena sistolična pulzacija desnega prekata. Za te auskultacije in fonokardiografijo je značilna prisotnost grobega sistoličnega hrupa, slabšanje II-tonskega tlaka na pljučni arteriji in njeno cepitev. Radiografija vam omogoča, da vidite širitev meja srca, poststenotično ekspanzijo pljučne arterije, osiromašenje pljučnega vzorca.

EKG s stenozo ust pljučne arterije razkriva znake preobremenitve desnega prekata, odklon EOS na desno. Ehokardiografija razkriva dilatacijo desnega prekata, poststenotično ekspanzijo pljučne arterije; Doppler sonografija omogoča identifikacijo in določitev razlike v tlaku med desnim prekatnim in pljučnim trupom.

Z zaznavanjem desnega srca se vzpostavi tlak v desnem prekatu in gradient tlaka med njim in pljučno arterijo. Za te ventriculografije je značilno povečanje votline desnega prekata, kar je značilno upočasnitev izginotja kontrasta desnega prekata. Bolnikom, starejšim od 40 let, in osebam, ki se pritožujejo zaradi bolečin v prsnem košu, je prikazana selektivna koronarna angiografija.

Diferencialno diagnozo stenoze pljučne arterije opravimo z ventrikularno septalno napako, atrijsko septalno defektom, odprtim arterijskim kanalom, Eisenmengerjevim kompleksom, Fallotovo tetrado itd.

Zdravljenje stenoze ust pljučne arterije

Edino učinkovito zdravilo za madeže je kirurška odstranitev stenoze odprtine pljučne arterije. Operacija je indicirana za stenozo II. In III. Pri valvularni stenozi se izvaja odprta valvuloplastika (disekcija akretnih komisarjev) ali endovaskularna balonska valvuloplastika.

Plastično popravilo supravalvularne stenoze pljučne arterije vključuje rekonstrukcijo ožjega območja z uporabo ksenopikardialne proteze ali obliža. V primeru subvalvularne stenoze se izvede infundibulektomija - izrez hipertrofičnega mišičnega tkiva v območju izstopne poti desnega prekata. Zapleti kirurškega zdravljenja stenoze so lahko neuspeh ventila pljučne arterije različne stopnje.

Prognoza in preprečevanje stenoze ust pljučne arterije

Manjša pljučna stenoza ne vpliva na kakovost življenja. Pri hemodinamično pomembni stenozi se zgodnji neuspeh desnega prekata razvije, kar vodi do nenadne smrti. Pooperativni rezultati kirurške korekcije napake so dobri: 5-letno preživetje je 91%.

Preprečevanje stenoze ust pljučne arterije zahteva zagotavljanje ugodnih pogojev za normalen potek nosečnosti, zgodnje prepoznavanje in zdravljenje bolezni, ki povzročajo pridobljene spremembe. Vse bolnike s stenozo usta pljučne arterije je treba spremljati s kardiologom in srčnim kirurgom ter preprečevanjem infektivnega endokarditisa.

Prirojene napake srca pri otrocih. Razvrstitev. CHD s hipovolemijo pljučnega obtoka (izolirana pljučna stenoza, Fallotova tetrad). Značilnosti hemodinamike. Klinične manifestacije, diagnostični kriteriji. Zdravljenje.

Prirojene srčne napake (CHD) so nenormalnosti v morfološkem razvoju srca in velikih žilah, ki se pojavijo v 3. do 9. tednu razvoja w / w zaradi okvarjene embriogeneze.

Izpostavljenost škodljivih dejavnikov ženski lahko moti diferenciacijo srca in povzroči nastanek CHD. Ti dejavniki so:

1. Nalezljivi povzročitelji (virus rdečk, CMV, HSV, virus gripe, enterovirus, Coxsackie B virus itd.).
2. Dedni faktorji - v 57% primerov CHD povzročajo genetske motnje, ki se lahko pojavijo v izolaciji in kot del večkratnih prirojenih malformacij. Veliko kromosomskih in nekromosomskih sindromov sestavljajo CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye, itd.); znane družinske oblike Fallotove tetrade, Ebsteinove anomalije, pogosto podedovane s srčno anomalijo, so odprti arterijski kanal, majhne napake interventrikularnega septuma itd. Dokazano je, da mutacija gena v kratkem kraku kromosoma 22 vodi do razvoja konoruralnih CHD, ki vplivajo na razvoj velikih žil in ventilov: Falot, prenos velikih žil, stenoza in koarktacija aorte, dvojna ločitev žil iz desnega prekata.
3. Somatske bolezni matere in predvsem diabetes mellitus vodijo do razvoja hipertrofične kardiomiopatije in CHD.
4. Poklicne nevarnosti in škodljive navade matere (kronični alkoholizem, računalniško sevanje, zastrupitev z živim srebrom, svinec, izpostavljenost ionizirajočemu sevanju, itd.).

Razvrstitev PRT

med EPS so naslednje faze:

1. Prilagoditev faz.

V predporodnem obdobju se pri večini bolnikov s koronarno boleznijo dekompenzacija ne razvije. Z rojstvom otroka in prvim vdihom začne delovati pljučna cirkulacija, čemur sledi postopno zaprtje fetalnih komunikacij: arterijski kanal, odprto ovalno okno in prekinitev krvnega obtoka. Tako se v prilagoditvenem obdobju pojavi tvorba splošne in intrakardialne hemodinamike. Z neustrezno hemodinamiko (ostro zmanjšanje krvnega obtoka v pljučnem krvnem obtoku (ICC), popolna neenotnost krvnih obtokov, izrazita stagnacija v ICC), stanje otroka se postopno in močno poslabša, zaradi česar je potrebno izvesti nujne paliativne posege.

Za to obdobje je značilna povezava velikega števila kompenzacijskih mehanizmov, da se zagotovi obstoj organizma v pogojih motene hemodinamike. Opredeljujejo se kompenzacijski mehanizmi za srce in ekstradikardijo.

Srčni vključuje: povečanje aktivnosti encimov cikla aerobne oksidacije (sukcinat dehidrogenaze), začetek veljavnosti anaerobne presnove, Frank-Starlingov zakon, hipertrofija kardiomiocitov.

Ekstardardijski kompenzacijski mehanizmi vključujejo aktivacijo simpatičnega ANS, ki vodi do povečanja števila srčnih kontrakcij in centralizacije krvnega obtoka, kot tudi povečanje aktivnosti sistema renin-angiotenzin-aldosteron. Zaradi aktivacije slednjega zvišanje krvnega tlaka ohranja ustrezno oskrbo s krvjo vitalnih organov in zadrževanje tekočine vodi v povečanje volumna cirkulirajoče krvi. Zamik odvečne tekočine v telesu in nastanek edema je v nasprotju s atrijskim natriuretičnim faktorjem. Stimulacija eritropoetina vodi do povečanja števila eritrocitov in hemoglobina in s tem do povečanja kisikove zmogljivosti krvi.

1. Faza imaginarnega dobrega počutja - To je obdobje, ki ga zagotavljajo kompenzacijske sposobnosti telesa. 2 in 3 faze CHD sta optimalni čas za izvedbo radikalnih kirurških posegov.
2. Faza dekompenzacije.

Za to obdobje je značilno izčrpanje kompenzacijskih mehanizmov in razvoj srčnega popuščanja, odporne na zdravljenje in nastanek nepopravljivih sprememb v notranjih organih.

Izolirana pljučna stenoza

Izolirana stenoza pljučne arterije (ISLA) - za to anomalijo je značilno zoženje poti iztoka krvi iz desnega prekata v pljučni krvni obtok.

Tri glavne možnosti za oviranje iztočnih poti:

2) subvalvularno (infundibularno);

3) supravalvularno stenozo pljučne arterije.

Valvularna stenoza pljučne arterije se oblikuje zaradi delnega ali popolnega prirastka ventilov pljučnega ventila vzdolž komisur. Zaradi displazije ventilov se zgostijo, postanejo toge in neaktivne. Praviloma, s stenozo ventila, ki je posledica stalnega hemodinamskega šoka in turbulentnega toka močnega curka krvi, ki prihaja iz zožene odprtine, pride do poškodbe post-stenotičnega dela pljučne arterije, njene degeneracije, redčenja in post-stenotične ekspanzije. Desni prekat je koncentrično hipertrofiran. Sekundarna hipertrofija in razširjena desna atrija.

Infundibularno stenozo pljučne arterije tvori obkrožajoče vlaknasto-mišično tkivo neposredno pod ventilom.

Supravalvularna stenoza je redka in se lahko kaže kot membrana ali podolgovato zoženje proksimalnega, distalnega dela trupa in tudi veje pljučne arterije.

Pljučna stenoza se lahko kombinira z drugimi okvarami srca. Torej, v kombinaciji z DMPP ali široko odprtim ovalnim oknom, se napaka imenuje triad Fallot.

Hemodinamične motnje povzroča obstrukcija pretoka krvi iz desnega prekata v zoženo pljučno arterijo, ki poveča sistolično obremenitev desnega prekata in je odvisna od stopnje stenoze. Desni prekat je hipertrofiran, vendar se sčasoma razvijejo znaki odpovedi desnega prekata. Stopnja stenoze je določena z gradientom tlaka med desnim prekritjem in pljučno arterijo. Pri gradientu tlaka v sistemu PZh / LA do 40 mm Hg se stenoza šteje za blago; od 40 do 60 mm Hg - zmerna. Hudo stenozo spremlja povečanje tlaka na 70 mm Hg in kritično nad 80 mm Hg.

Klinična slika ISLA je odvisna od stopnje stenoze.

Pri zmerni stenozi se otroci normalno razvijajo.

Vendar, ko otrok raste, težko dihanje povečuje s fizičnim naporom, ki hitro izgine v mirovanju.

Cianoza se nikoli ne zgodi. Edini znak je intenzivno sistolično šumenje stenotičnega tembre v drugem medrebrnem prostoru na levi strani prsnice z istočasnim slabljenjem drugega tona nad pljučno arterijo.

Intenzivnost hrupa je običajno sorazmerna s stopnjo stenoze.

Pri hudi stenozi, utrujenosti, kratko sapo.

Deformacija prsnega koša kot "srčna grba" se oblikuje precej hitro.

Palpacija je določen sistolični tremor na mestu poslušanja hrupa.

Srčni impulz je običajno izrazit.

Pri hudi stenozi se prvi znaki bolezni srca pojavljajo že v zgodnjem otroštvu. Otroci zaostajajo pri fizičnem razvoju, opazijo zasoplost in težave pri prehranjevanju. Sčasoma se pojavi cianoza, deformacija končnih falang prstov ("paličice") ali nohti ("opazovanje očal"). Lahko se razvijejo motnje srčnega ritma.

Radiološko odkrili osiromašenje pljučnega vzorca. Srce je običajno zmerno razširjeno na račun desnega prekata. Morda poststenotična ekspanzija pljučne arterije.

Ko je EKG določen z odstopanjem EOS srca na desni, so znaki hipertrofije desnega atrija in prekata.

EchoCG lahko zazna povečanje in hipertrofijo desnega srca, Doppler EchoCG pa lahko zazna turbulentni pretok krvi skozi zoženi pljučni arterijski ventil. Pri hudi in hudi pljučni stenozi je mogoče diagnosticirati prolaps ali tricuspidni ventil.

Potek in prognozo sta odvisna od stopnje stenoze. Vendar pa se je treba zavedati, da se z rastjo otroka poveča tudi stopnja zoženja pljučne arterije, še posebej pri infundibularni stenozi.

Glavni zapleti pljučne stenoze so refraktorna desna srčna odpoved, kronična hipoksija, infektivni endokarditis, nenadna srčna smrt.

Indikacije za kirurško korekcijo: pojav kratkovidnosti in znaki odpovedi desnega prekata med vadbo, povečanje znakov EKG hipertrofije in sistolične preobremenitve desnega srca, povečanje tlaka v desnem prekatu do 70-80 mm Hg. in gradient tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo do 40-50 mm Hg.

Trenutno je prednost dana minimalno invazivni kirurgiji - perkutani transluminalni balvonski valvuloplastiki. Posebna sonda z balonom prehaja skozi femoralno veno v desni prekat, nato pa se na ravni zoženja pljučne arterije napihne balon in izvede več vlek, ki raztrgajo nastale ventile vzdolž komisur. Obstaja tudi operacija na odprtem srcu s hipotermijo in ekstrakorporalno cirkulacijo.

Tetrad Fallot

Fallotova tetrad (TF) spada med najpogostejše bolezni srca modrega tipa. To je 12-14% vseh CHD in 50-75% modrih okvar. Enako pogost pri dečkih in dekletih. Obstajajo družinski primeri vice.

V klasični različici Fallotovega tetrada najdemo 4 znake:

pljučna stenoza, ventrikularna septalna okvara, ki je vedno velika, visoka, perimembranska, hipertrofija miokarda desnega prekata in aortna dekstrakcija. Napaka se nanaša na CHD cianotičnega tipa z izčrpanjem majhnega kroga krvnega obtoka.

Obstajajo tri klinične in anatomske različice napake:

1) TF z atrezijo ust pljučne arterije - "ekstremna", cianotična oblika;

2) klasična oblika;

3) TF z minimalno pljučno stenozo ali "bledo", atsianoticheskaya obliki TF.

Dovoli Fallova triada, kadar ni okvare prekata prekata. Tudi Fallotov tetrad se lahko kombinira z drugimi CHD: pri sočasni prisotnosti DMPP se imenuje varianta. pentado fallo. Najpogosteje se TF kombinira z OAP, zaradi česar pride do kompenzacijske oskrbe pljuč s krvjo. S »ekstremno« obliko TF je napaka odvisna od ductusa.

Hemodinamika.

Stopnja hemodinamskih motenj je odvisna od stopnje stenoze pljučne arterije.

Obstrukcija je lahko na ravni izhodnega dela desnega prekata, na ravni ventila pljučne arterije, vzdolž debla in vej pljučne arterije, in na več ravneh hkrati. Med sistolom kri teče iz obeh prekatov v aorto in v manjših količinah v pljučno arterijo. Ker je aorta široka in premaknjena v desno, kri poteka skozi to mesto brez ovir v klasični obliki Fallove tetrade nikoli ni prišlo do odpovedi cirkulacije. Zaradi velike ventrikularne septalne napake je tlak v obeh prekatih enak. Stopnja hipoksije in resnost bolnikov sta povezana s stopnjo stenoze pljučne arterije. Pri bolnikih z ekstremno obliko Fallotove tetradne krvi kri prehaja v pljuča skozi odprt arterijski kanal ali skozi kolaterale (arteriovenske anastomoze in bronhialne arterije), ki se lahko razvijejo v maternici, vendar pogosteje - postnatalno.

Kompenzacija krvnega obtoka se pojavi zaradi: 1) hipertrofije desnega prekata; 2) delovanje PDA in / ali zavarovanj; 3) razvoj poliglobulije in policitemije zaradi dolgotrajne hipoksije;

Klinika

Cianoza - Glavni simptom Fallotovega tetrada.

Stopnja cianoze in čas njene pojavnosti sta odvisna od resnosti stenoze pljučne arterije.

Pri otrocih prvih dni življenja se na podlagi cianoze diagnosticirajo le hude oblike napake - »skrajna« oblika Fallotove tetrad.

V osnovi je značilen postopen razvoj cianoze (za 3 mesece - 1 leto), ki ima različne odtenke (od bledo modrikaste do "modro-rdeče" ali "železo-modre"): najprej je cianoza ustnic, nato sluznice, konice prstov, kožo obraza, okončin in trupa.

Cianoza se povečuje z aktivnostjo otroka. Zgodnji razvoj "boben palice" in "watch očala".

Stalni znak je dispneja dispneje (globoko aritmično dihanje brez izrazitega povečanja frekvence dihanja), opaženo v mirovanju in strmo naraščajoče z najmanjšim naporom.

Postopoma se razvija telesna zaostalost.

Skoraj od rojstva je poslušal bruto sistolični šum ob levem robu prsnice.

Pomemben klinični simptom pri Fallotovem tetradu, ki je odgovoren za resnost stanja bolnikov, so neželeni cianotični napadi.

Praviloma se pojavijo med 6. in 24. mesecem starosti v ozadju absolutne ali relativne anemije. Patogeneza nastopa napada je povezana z ostrim krčem infundibularnega dela desnega prekata, zaradi česar vsa venska kri vstopi v aorto, kar povzroča najbolj akutno hipoksijo centralnega živčnega sistema.

Zasičenost s kisikom v krvi med napadom pade na 35%. Intenzivnost hrupa v tem primeru ostro upada do popolnega izginotja. Otrok postane nemiren, izraz na njegovem obrazu prestrašen, zenice se razširijo, kratka sapa in cianoza naraščajo, okončine so hladne; sledi izguba zavesti, konvulzije in možen razvoj hipoksične kome in smrti. Napadi se razlikujejo po resnosti in trajanju (od 10-15 sekund do 2-3 minut). V obdobju po napadu pacienti ostanejo počasni in adinamični že dolgo časa. Včasih razvoj hemipareze in hude oblike cerebrovaskularne nesreče. Do starosti 4-6 let se pogostost in resnost napadov znatno zmanjšata ali pa izginejo. Razlog za to je razvoj sorodnikov, preko katerih pride do bolj ali manj primerne prekrvitve krvi v pljuča.

Glede na značilnosti klinike obstajajo tri faze pomanjkljivosti:

I. faza - relativno dobro počutje (od 0 do 6 mesecev), kadar je stanje bolnika relativno zadovoljivo, ni fizičnega razvoja;

II. Faza - apnejsko-cianotni napadi (6-24 mesecev), za katere je značilno veliko število možganskih zapletov in smrti;

III. Faza - prehodna, ko se klinična slika primeža začne uporabljati za odrasle;

Z bledo obliko TF poteka in klinični znaki spominjajo na tiste s septalnimi napakami.

Med fizičnim pregledom bolnikov s Fattotovo tetrado je prsni koš pogosto sploščen.

Ni značilno tvorba srčne grbe in kardiomegalija.

V II - III medrebrnih prostorih levo od prsnice se lahko določi sistolični tremor.

Auskultacija I ton se ne spremeni, II - občutno oslabljen nad pljučno arterijo, kar je povezano s hipovolemijo pljučnega obtoka.

V interkostalnem prostoru II-III na levi slišimo grobo strganje sistoličnega šumenja stenoze pljučne arterije.

V primeru infundibularne ali kombinirane stenoze se v III-IV interkostalnem prostoru sliši hrup, ki se izvaja na žilah vratu in hrbta v medceličnem prostoru.

Hrup VSD je lahko bodisi zelo zmeren ali pa sploh ni, zaradi majhnega gradienta tlaka med prekati ali pomanjkanja. Sistolično-diastolični šum srednje intenzivnosti zaradi delovanja odprtega arterijskega kanala in / ali sorodnikov se sliši na hrbtu v medkapularnem prostoru.

Z rentgenskim pregledom organov prsne votline je mogoče identificirati sliko, značilno za to napako: pljučni vzorec je izčrpan, oblika srčne sence, ki ni razširjena, se imenuje nizozemski čevelj, čevlje, valenok, zamašek in nad vrhom membrane.

Najbolj značilen znak na EKG-ju je pomembno odstopanje EOS na desni (120-180 °). Obstajajo znaki hipertrofije desnega prekata, desnega atrija, motenega prevajanja kot nepopolne blokade desne noge snopa His.

Diferencialno diagnozo je treba opraviti s prenosom velikih žil, stenozo pljučne arterije, dvojnim ločevanjem žil iz desnega prekata, Ebsteinovo boleznijo, trikomornim srcem s stenozo pljučne arterije.

Trenutno in napoved. Pri naravnem poteku CHD je povprečna življenjska doba 12-15 let. Vzroki smrti so nezdravi cianotni napadi, hipoksija, motnje hemo- in likvoderodinamike, cerebralna tromboza, kapi, infektivni endokarditis.

Zdravljenje. Anatomske, fiziološke in hemodinamske značilnosti TF oblike posebnosti konzervativne terapije. Prvič, gre za uporabo kardiotoničnih sredstev. Ker tahikardija, dispneja in cianoza pri TF niso manifestacija okvare krvnega obtoka, bo uporaba srčnih glikozidov le povečala vensko-arterijsko sproščanje in povečanje obstrukcije izhodnega trakta desnega prekata, kar lahko vodi do poslabšanja resnosti nenamernih cianotičnih napadov! Pomemben preventivni vidik je preprečevanje razvoja anemije (peroralne oblike dodatkov železa), respiratornih in cianotičnih napadov (pregledano - s stopnjo 0,5–1 mg / kg, per os), boj proti dehidraciji v primeru bruhanja in / ali driske (prekomerno pitje, pri vnosu tekočine), izbiro antitrombotikov (aspirin, zvončki, fenilin) ​​ali antikoagulantno terapijo (heparin, fraksiparin, varfarin).

Lajšanje cistične dispneje pomeni nenehno vdihavanje kisika (doma, odprtje okna ali okna), ki bolniku daje prilagodljivo držo (položaj na strani z nogami na želodec). Otroka je treba ogreti, zaviti v odejo. Reševalna ekipa uvaja zdravila proti bolečinam in sedative. Analgin se vnese v / m ali / in v količini 50 mg / kg, promedol - 0,1-0,15 ml / kg. Od sedativnih zdravil je GHB zaželen (100–200 mg / kg), ker ima zdravilo antihipoksični učinek, vendar je bolje, da zdravilo dajemo v bolnišničnem okolju. Seduksen (Relanium) se pogosteje uporablja v predbolnišnični fazi. Cordiamin subkutano injicira 0,02 ml / kg hidrokortizona (4-5 do 10 mg / kg). Če ni učinka izvedene terapije, ga je treba izvajati pri dajanju obzidana s hitrostjo 0,1 mg / kg. Zdravilo se injicira v 5-10% raztopini glukoze. zelo počasi! srčni utrip. Hitro dajanje zdravila lahko povzroči strm padec krvnega tlaka in srčni zastoj. Bolnika je treba bolnišnico namestiti v bolnišnico, kjer se infuzijsko zdravljenje izvaja z zdravili, kot so kalijev klorid ali panangin, reopoligluukin, novokain, CCB, vitamin C, zvončki, heparin itd.

Kirurški popravek pri bolnikih s TF je razdeljen na paliativne operacije (uvedba subklavijsko-pljučne anastomoze) in radikalna korekcija CHD. Indikacije za paliativno operacijo so:

1. »Ekstremna« oblika Fallotovih tetradnih, zgodnjih, pogostih in hudih nesimpatičnih cianotičnih napadov;
2. Prisotnost vztrajne dispneje in tahikardije v mirovanju, ki se ne ustavi s konzervativno terapijo;
3. Huda hipotrofija in anemizacija.

Delovanje ranžiranja (ali ustvarjanje umetnega arterijskega kanala) je namenjeno izboljšanju pljučne hemodinamike in pacientu omogoča preživetje in krepitev pred korenito korekcijo, ki se izvede v 2-3 letih. Radikalna kirurgija vključuje istočasno izločanje vseh srčnih nenormalnosti in se izvaja v predšolskem obdobju.