Kaj je eritremija in kako je nevarna?

Eritremija (sinonimi: prava policitemija, Vaquezova bolezen) je pridobljena kronična bolezen kostnega mozga, ki povzroča prekomerno proizvodnjo rdečih krvnih celic. Takšna prekomerna tvorba rdečih krvnih celic vodi v hipervolemijo (povečan volumen krvi v telesu) in povečano viskoznost krvi. Ta dva vzroka motita normalen pretok krvi v različne organe telesa.

Povečana viskoznost krvi povzroča povečano tveganje za nastanek krvnih strdkov (tromboembolizem), kar lahko povzroči miokardno ishemijo in kap.

Povprečna starost, pri kateri je diagnosticirana eritremija, je 60–65 let, pri moških pa pogosteje. V starosti 20 let, še bolj pa pri otroku, je bolezen Vacaise redko mogoče najti. Pri otrocih so opazili le posamezne primere te bolezni.

Eritremija lahko povzroči želodčne razjede in urolitiazo. Pri nekaterih bolnikih se razvije mielofibroza, pri kateri se tkivo kostnega mozga izloča z veznim tkivom. Razmnoževanje nenormalnih celic kostnega mozga je izven nadzora, kar lahko povzroči akutno mieloblastno levkemijo, ki lahko hitro napreduje.

Napoved pretoka

Erythremia je huda bolezen, ki lahko privede do pospešene smrti, če ni izničena. Medicinske metode vam omogočajo nadzor nad eritremijo, vendar je nemogoče zdraviti Vafezovo bolezen, zato je napoved razočarljiva. Pričakovana življenjska doba bolnikov s to boleznijo znaša v povprečju 5-10 let, pri nekaterih bolnikih pa lahko to obdobje doseže 20 let.

Vzroki bolezni

Eritremija se začne z mutacijami, to je s spremembami v genetskem materialu celice - DNA. Vzroke za eritremijo povzroča mutacija v genu, imenovanem JAK 2. Ta gen je odgovoren za tvorbo pomembnega proteina, vključenega v tvorbo krvi. Trenutno ni znano, kaj povzroča mutacijo tega gena. Bolezen ni dedna.

Poleg eritremije (primarna policitemija) obstaja še ena vrsta policitemije - sekundarna. Sekundarna policitemija ni povezana z mutacijo gena JAK 2. To je posledica dolgotrajne izpostavljenosti okolju z nizko vsebnostjo kisika, kar vodi do prekomerne produkcije hormona eritropoetina.

Eritropoetin poveča nastanek rdečih krvnih celic, kar vodi do presežka njihovih normalnih ravni in zgostitve krvi. Sekundarna policitemija se lahko razvije v alpinistih, pilotih, kadilcih in tistih, ki imajo resne pljučne ali srčne bolezni. Erythremia je zelo redka krvna motnja, na njej pa ni napisana niti ena disertacija.

Glavni znaki in simptomi

Eritremija se razvija precej počasi. Bolnik pogosto najde simptome eritremije let po pojavu. Primarni vzrok znakov in simptomov eritremije je povečana viskoznost krvi. Upočasnjen pretok krvi vodi do zmanjšanja količine kisika v različne dele telesa. Pomanjkanje oskrbe s kisikom vodi do različnih težav v delovanju telesa.

Najpogostejši znaki in simptomi eritremije so glavobol, omotica, šibkost, težko dihanje, težave z dihanjem med ležanjem, občutek zoženja v levi polovici trebuha (zaradi povečane vranice), zamegljen vid, srbenje po vsem telesu (še posebej po topli kopeli)., pordelost obraza, pekoč občutek kože (zlasti v dlaneh in stopalih), krvavitev iz dlesni, dolgotrajna krvavitev iz manjših ran in nepojasnjeno hujšanje. V nekaterih primerih je bolečina v kosteh.

Možni zapleti

Povečana gostota krvi pri eritremiji lahko predstavlja resno tveganje za zdravje. Najnevarnejši zaplet te bolezni je nastanek krvnih strdkov. Lahko povzročijo srčni napad ali kap. Lahko povzročijo tudi povečanje jeter ali vranice.

Krvni strdki v jetrih ali vranici lahko povzročijo nenadne napade hude bolečine. Povečana koncentracija rdečih krvnih celic, opažena pri tej bolezni, lahko povzroči razjede želodca in dvanajstnika, protin ali urolitiazo. Razjede želodca in dvanajstnika so lahko zapletene zaradi bolečinskega sindroma.

Diagnostika

Diagnozo eritremije otežuje dejstvo, da je bolezen sprva asimptomatska. Pogosto se bolezen diagnosticira zaradi zdravljenja drugih težav. Če so hemoglobin in hematokrit povišani, vendar ni drugih simptomov bolezni, se običajno izvajajo razjasnilni testi.

Diagnoza je postavljena na podlagi simptomov, fizičnega pregleda, podatkov o starosti, rezultatov testov in splošnih zdravstvenih kazalcev, vključno s kroničnimi boleznimi. Podrobna študija ambulantne kartice. Med fizičnim pregledom ocenimo volumen vranice, stopnjo rdečice kože na obrazu in prisotnost krvavitvenih dlesni.

Če zdravnik potrdi diagnozo policitemije, je naslednji korak določitev oblike bolezni (eritremija ali sekundarna policitemija). V nekaterih primerih bo analiza zgodovine in fizikalni pregled zadostovala za ugotovitev, kakšna vrsta policitemije poteka. V nasprotnem primeru bo potrebna raven eritropoetina v krvi. Za eritremijo je v nasprotju s sekundarno policitemijo značilna izredno nizka raven eritropoetina.

Kaj morajo strokovnjaki stopiti v stik

Napotitev na visoko specializirane strokovnjake običajno daje terapevt, ki sumi na prisotnost eritremije. Bolnika običajno napoti hematolog, specialist za zdravljenje krvnih motenj.

Diagnostični testi in postopki

Testi, opravljeni z eritremijo, vključujejo klinične preiskave krvi in ​​druge vrste krvnih preiskav. Če klinični krvni test pokaže spremembo krvne formule, zlasti povečanje ravni rdečih krvnih celic, potem obstaja tveganje za pojav eritremije. Enako velja za povišan hemoglobin in zvišan hematokrit.

Morda bi bilo treba določiti dodatne pojasnilne analize:

1. Krvni razmaz. Izvajajo se mikroskopske analize za zbiranje informacij o številu in obliki krvnih celic.
2. Študije plinske sestave arterijske krvi. Za določitev koncentracije kisika, ogljikovega dioksida in pH krvi se vzame vzorec arterijske krvi. Nizka koncentracija kisika lahko kaže na prisotnost eritremije.
3. Analiza ravni eritropoetina. Ta hormon spodbuja kostni mozeg k oblikovanju dodatnih krvnih celic. Z boleznijo se raven eritropoetina zmanjša.
4. Analiza mase eritrocitov. Običajno se ta vrsta testa izvaja v pogojih bolnišničnega oddelka za medicino sevanja. Vzamemo vzorec krvi in ​​obarvamo s šibko radioaktivno barvo. Nato se označene rdeče krvne celice vbrizgajo nazaj v krvni obtok in porazdelijo po telesu za nadaljnje spremljanje s posebnimi komorami, da se določi skupno število rdečih krvnih celic v telesu.

V nekaterih primerih lahko zdravnik zahteva biopsijo ali aspiracijo kostnega mozga. Biopsija kostnega mozga je majhen kirurški poseg, pri katerem se z iglo izvleče majhna količina kostnega mozga iz kosti. Te vrste analiz lahko določijo zdravje kostnega mozga.

Zdravljenje

Zdravljenje bolezni uporablja številne metode. Uporabljajo se lahko posamezno in v kombinaciji. Možnosti zdravljenja lahko vključujejo flebotomijo, zdravljenje z zdravili ali imunoterapijo.

Cilji terapije

Normalizacija krvne gostote zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov in razvoj srčnega infarkta ali kapi. Normalna viskoznost krvi prispeva k ustreznemu dovajanju kisika v vse dele telesa, kar zmanjšuje simptome eritremije. Študije kažejo, da simptomatsko zdravljenje eritremije bistveno poveča pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Metode zdravljenja

1. Phlebotomy (krvavitev). Phlebotomy odstrani določeno količino krvi skozi veno. Proces krvavitve je zelo podoben operaciji darovanja krvi. Posledično se zmanjša število rdečih krvnih celic v krvnem obtoku, začne se normalizirati viskoznost krvi. Ponavadi se tedensko odstrani približno pol litra krvi, dokler je hematokrit normalen. Po tem se flebotomija izvaja enkrat na nekaj mesecev, da se ohrani normalna viskoznost krvi.
2. Zdravljenje z drogami. Zdravnik lahko predpiše zdravilo, ki preprečuje nastanku presežka rdečih krvnih celic v kostnem mozgu. Zdravilo Hydroxyurea (zdravilo, ki se uporablja pri kemoterapiji) se lahko daje za zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in trombocitov v krvi. Aspirin lahko predpišete tudi za zmanjšanje bolečin v kosteh in zmanjšanje občutka pečenja v dlaneh in podplatih. Poleg tega aspirin zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov.
3. Imunoterapija Ta oblika zdravljenja je namenjena uporabi imunskih zdravil (na primer alfa-interferona), ki jih proizvaja telo, za boj proti prekomerni tvorbi rdečih krvnih celic v kostnem mozgu.

Druge metode zdravljenja

Ob prisotnosti srbenja kože zaradi eritremije se lahko predpišejo ustrezna zdravila: holestiramin, ciproheptadin, cimetidin ali psoralen. Predpišejo se lahko tudi antihistaminiki ali ultravijolična terapija.

Če je raven sečne kisline v krvi višja od normalne, se lahko predpiše Allopurinol. V najhujših primerih se zdravljenje z radioaktivnim fosforjem uporablja za zatiranje prekomerne aktivnosti celic kostnega mozga.

Možnosti preprečevanja

Nemogoče je preprečiti pojav eritremije. Z ustreznim zdravljenjem se simptomi izboljšajo, tveganje za zaplete z eritremijo pa se zmanjša. Eritremija lahko povzroči cirozo in mielofibrozo.

V nekaterih primerih je sekundarno policitemijo mogoče preprečiti s prilagajanjem življenjskega sloga, izogibanjem dejavnosti, ki vodi do nezadostne oskrbe telesa s kisikom (npr. Gorništvo, življenje v visokogorskih regijah in kajenje).

Priporočen način življenja

Za preprečevanje zapletov so pomembne pravočasna diagnostika bolezni in hitro zdravljenje eritremije. Ko eritremii lahko koristno za majhne fizične napore, na primer, hoja. Zaradi rahlega povečanja srčne frekvence z zmerno telesno vadbo se pretok krvi poveča. To zmanjšuje tveganje za nastanek krvnih strdkov. Krvni obtok se lahko izboljša tudi z lahkim raztezanjem nog.

Srbež kože pogosto spremlja bolnika skozi celotno bolezen. Pomembno je, da kože ne poškodujete s stalnim praskanjem. Priporočljivo je, da uporabljate nizkotemperaturno vodo in zelo blago čistilo. Pomembno je, da se po tuširanju ne drgnete z brisačo, saj vam lahko pomaga vlažilni losjon.

Ko eritremii poslabša krvni obtok v okončinah, in so bolj dovzetni za poškodbe pod delovanjem zelo nizkih ali zelo visokih temperatur in fizičnega pritiska. Pri tej bolezni je pomembno, da se izognemo takšnemu stresu:

• V hladnem vremenu nosite topla oblačila. Posebno pozornost je treba posvetiti segrevanju rok in stopal. Za bolnika je zelo pomembno, da nosite tople rokavice, nogavice in čevlje.
• Pomembno je, da se izognete pregrevanju, zaščiti pred neposrednim izpostavljanjem soncu, pijejo dovolj vode, se izognete vročim kopelam in ogrevanim bazenom.
• Med športno aktivnostjo se izogibajte resnim delovnim obremenitvam, ko se pojavi športna poškodba, se takoj posvetujte z zdravnikom.
• Spremljajte stanje stopal in zdravnika obvestite o pojavu poškodb.

Erythremia zahteva nenehne obiske zdravnika, spremljanje stanja telesa in prilagajanje uporabljene terapije. Pomembno je, da se strogo držite zdravljenja, ki ga je predpisal zdravnik. V prehrani bolnikov z eritremijo se pogosto priporoča, da se držijo prehrane s prevlado fermentiranega mleka in zeliščnih izdelkov. Priporočljivo je, da iz bolnikove prehrane odstranite izdelke, ki povečujejo tvorbo krvi.

Erythremia

Eritremija se nanaša na tumorske bolezni, saj se pojavi s patološkim povečanjem števila rdečih krvničk. V nekaterih primerih se vzporedno poveča koncentracija belih krvnih celic in trombocitov. Pogosto se bolezen ne šteje za raka, povečanje števila rdečih krvnih celic pa je benigno. Bolniki živijo dolgo življenje brez posebnih zapletov pri diagnozi eritremije, zato bolezen nima resnega negativnega učinka na telo.

Kaj je eritremija

Pogosto imajo bolniki vprašanje: »Kaj je eritremija?«. Odgovor je nedvoumen - bolezen krvnega sistema, za katero je značilno stalno in znatno povečanje števila oblikovanih elementov, prevladujočih rdečih krvnih celic ali rdečih krvnih celic.

Bolezen spada v skupino tumorjev, vendar se ne šteje za maligno. Vendar je treba opozoriti, da je prognoza za bolnikovo življenje pogojno ugodna, ker v nekaterih primerih opažamo progresivne zaplete, ki v sorazmerno kratkem času povzročijo smrt pacienta.

Eritremija se najpogosteje diagnosticira pri starejših bolnikih, večinoma ženskah. Vendar pa je po najnovejših statističnih podatkih bolezen »mlajša« - zdaj je patologija registrirana pri bolnikih srednjih in mladih let. Bolezen je zelo redka, približno 5 od 100 milijonov ljudi trpi za krvjo.

Klasifikacija eritremije

V skladu z mednarodno klasifikacijo bolezni spada eritremija v skupino levkemij. Obstajata dve glavni obliki poteka bolezni - akutna in kronična. Poleg tega obstajajo številni znaki, po katerih lahko patološko stanje razdelimo v več skupin.

Potek bolezni je tak.

1. True polycythemia - povečanje koncentracije rdečih krvnih celic zaradi stalnega povečanja števila celic v določeni količini krvi.
2. Napačna - koncentracija rdečih krvnih celic se ne poveča s povečanjem njihovega števila, temveč z zmanjšanjem količine krožeče krvi (dehidracija, izguba krvi).

Vzrok patologije se razlikuje:

Vzroki eritremije

Vzroki za patološko stanje niso povsem razumljivi, vendar zdravniki razlikujejo več glavnih napovedovalcev eritremije.

1. Genetska predispozicija bolnika do bolezni krvotvornih organov. Določene mutacije na ravni genov, ki nastajajo v procesu gametogeneze pri starših in v fazi razvoja zarodka, negativno vplivajo na pravilno vstavljanje organov in njihovo poznejše delovanje. Poleg tega je na podlagi zdravstvene statistike eritremija pogostejša pri bolnikih z resnimi genetskimi, kromosomskimi in genomskimi mutacijami, kot so Marfanov sindrom, Down-sindrom in Kleinfelter.
2. Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju. Dolgotrajna izpostavljenost sevalnim snovem vpliva tudi na genetski aparat večine človeških celic, kar povzroča spontane mutacije in poškodbe strukture molekule DNA. Tako poklici, povezani s stalnim, dolgotrajnim stikom z radioaktivnimi snovmi, povzročajo razvoj resnice policitemije.
3. Zastrupitev s strupenimi snovmi. Benzen, ciklofosfamid, azatioprin in druge podobne toksične spojine lahko povzročijo mutacije na celični ravni. Stalni stik povzroča resno poškodbo genetskega aparata celice, spontane in nepovratne spremembe, ki posledično povzročijo nastanek patološkega stanja.

Patogeneza

Razvoj in potek bolezni sta neposredno povezana z nastankom motenj v nastajanju oblikovanih elementov v rdečem kostnem mozgu - glavnem organu hematopoeze pri odraslih bolnikih. Razvoj krvnih celic iz polipotentnega prekurzorja poteka nedoločen čas, potomci pa pridobijo specifičen genotip.

Posledično postopek povečanja števila in zorenja teh elementov eritrocitne oblike ni odvisen od hormonsko podobne snovi eritropoetina, ki jo proizvajajo ledvice, z nezadostno stopnjo oksigenacije telesa.

Take eritroidne kolonije celic kostnega mozga so glavni diferencialni simptom eritremije, ki omogoča razlikovanje te patologije od običajnega povečanja števila rdečih krvnih celic, ki se pojavi po izgubi krvi ali v pogojih povečanega fizičnega napora.

Poleg tega obstajajo številne spremembe, ki vplivajo na celotno telo bolne osebe:

• v parenhimskih organih so odkriti distrofični procesi;
• rdeči kostni mozeg je pogosto fibrotičen in najdemo kopičenje maščobnega tkiva;
• posode kostnega mozga spremenijo svojo strukturo, njihovo število pa se dramatično poveča;
• zmanjša se dobava železa;
• hemoglobin se sintetizira v velikih količinah, kisik ne dobavlja v organe in tkiva v volumnu, ki je potreben za oksidacijo zaradi disfunkcije molekul;
• poveča raven sečne kisline v krvi;
• bistveno skrajša življenjsko dobo krvnih celic - trombocitov, levkocitov, rdečih krvničk.

Zaradi povečanja števila starih krvnih celic se povečata vranica in jetra. To je še en nespecifični diagnostični znak eritremije.

Klinična slika eritremije

Simptomi eritremije se pojavljajo postopoma. Zaradi povečanja števila rdečih krvnih celic, ki ne morejo v celoti opraviti svojih funkcij, se pri bolnikih opazi naslednje:

• rdečina kože, zlasti obraza;
• bolniki se pritožujejo zaradi značilnih simptomov hipoksije: glavobol, utrujenost, omotica;
• znatno povečana velikost jeter - hepatomegalija;
• velikosti vranice znatno presegajo normalne vrednosti;
• po daljšem stiku z vodo se pojavi nevzdržno srbenje;
• trajanje krvavitve se znatno poveča;
• zmanjšanje vidne, slušne občutljivosti;
• pordelost očesne veznice zaradi povečanja števila rdečih krvnih celic;
• krčne žile spodnjih okončin;
• disfunkcija imunskega sistema, povečanje infekcijskih, virusnih bolezni;
• možen pojav nekrotičnih sprememb v prstih in rokah;
• zaradi povečanja viskoznosti krvi, oblike krvnih strdkov, katerih posledice so miokardni infarkt;
• možno poslabšanje vnetnega procesa v prebavnem traktu, pogosto perforacija razjed želodca ali dvanajstnika.

Pri kronični eritremiji se vsi taki znaki pojavljajo razmeroma počasi in so manj izraziti kot v akutni obliki patologije. Vendar pa so potrebne spremembe v telesu, da se takoj obvesti zdravnika, da bi se izognili resnim zapletom, ki lahko privedejo do smrti.

Erythremia pri otrocih pogosto povzroči druga bolezen in je simptom, relativna ali napačna patologija krvotvornih organov. Ta oblika pretoka se imenuje sekundarna eritremija, simptomi in zdravljenje bodo odvisni od osnovne bolezni.

Stopnje Eritremije

Ta patologija krvnega sistema poteka v več fazah. Skupno zdravniki razlikujejo 3 glavne stopnje bolezni.

Začetna faza

To obdobje lahko traja od 2-3 mesecev do 5-6 let. Bolnik v tem obdobju ne opazi nobenih večjih sprememb v svojem telesu. Odkrije se le s splošno krvno preiskavo (povečanje koncentracije rdečih krvnih celic in ravni hemoglobina), vendar se ne zaveže vsak zdravnik razlikovati bolezen.

Eritremična faza

Na tej stopnji obstajajo prve manifestacije patologije. Zaradi povečanja količine krvi se napolnijo vsi organi, poveča se pritisk, opazijo rdečina kože in sluznice ust, nosu, oči. Plazemska viskoznost je sorazmerno povišana, kar povzroči nastanek stagnacije, pride do arterijske in venske tromboze.

Pretok krvi v vranico in jetra se postopoma povečuje, kar povzroča precejšen presežek velikosti parenhimskih organov. Lahko pride do motenj vida, izgube sluha. Krvavitev je dokaj težko ustaviti. Patološko spremenjeni eritrociti ne prenašajo potrebne količine kisika, zato je moteno delovanje nekaterih struktur, predvsem skeletnih mišic.

Anemična faza

V tej fazi razvoja bolezni se v rdečem kostnem mozgu pojavijo nepopravljive spremembe. Hematopoetski organi prejmejo fibrozo, predel pa se nadomesti z maščobnim tkivom. Tako se proizvodnja krvnih celic postopoma zmanjšuje, kar vodi do anemije. Zaradi znatnega zmanjšanja števila eritrocitov, levkocitov in trombocitov se vranica in jetra dodatno obremenjujeta - v organih obstajajo žarišča hematopoeze, ki bi morala nadomestiti pomanjkanje krvnih celic.

Za akutno in kronično obliko bolezni na terminalni stopnji je značilna dolgotrajna, obsežna krvavitev - pogosto jih zdravniki ne morejo pravočasno ustaviti. Bolnik je zaskrbljen zaradi glavobola, slabosti in drugih simptomov hipoksije, ki so še posebej nevarni za otroka, nosečnico.

Katere zdravnike je treba posvetovati

Eritremija je huda motnja krvi, ki ima lahko za pacienta neprijetne posledice. Za takojšnjo identifikacijo in začetek zdravljenja take patologije bo potrebno opraviti preglede z več zdravniki. Najprej morate ugotoviti, ali obstaja nevarnost za razvoj bolezni: poklicne nevarnosti, genetska predispozicija, nedavni stiki z radioaktivnimi ali strupenimi snovmi.

Če še vedno obstaja razlog za zaskrbljenost, je treba stopiti v stik s kliniko v kraju stalnega prebivališča in opraviti začetne faze pregleda pri zdravniku. Če ima zdravnik težave pri postavljanju diagnoze, se bo posvetoval z drugimi specialisti - onkologom, hematologom.

Diagnoza eritremije

Vključuje laboratorijsko diagnozo te patologije.

1. Kazalniki krvnega testa (skupni in biokemični, hematokrit) so potrebni, da bi ocenili povečanje mase krožnih oblikovanih elementov, da bi ugotovili povečanje viskoznosti krvi. Povečanje števila rdečih krvničk, vendar manjši delež trombocitov in belih krvnih celic.
2. Punkcija kostnega mozga za naknadno mikroskopsko preiskavo biopsijskega materiala. Ta tehnika vam omogoča, da ugotovite spremembe na ravni predhodne celice vseh vrst krvnih celic.
3. Ultrazvočni pregled jeter in vranice.

Takšen pregled se lahko dopolni glede na stopnjo bolezni, na primer pri ugotavljanju vzrokov anemije, ki jo povzroča neidentificirana patologija krvotvornih organov.

Zdravljenje eritremije

Zdravljenje eritremije se začne takoj po postavitvi diagnoze. Zdravljenje ima naslednje cilje:

• stabilizacija procesov krvnega obtoka;
• odstranitev glavnega vzroka patologije;
• simptomatsko zdravljenje;
• ponovno vzpostavitev sprejemljive koncentracije železa.

Prehrana in prehrana

Bolnik mora jesti veliko hrane, ki vsebuje velike količine železa, kot tudi vitamine B, C, ki sodelujejo pri sintezi hemoglobina:

• jetra;
• agrumi;
• ajda, rjavi riž, ovsena kaša;
• jajčevci, paradižniki, zelenice;
• mlečni izdelki, siri;
• sveža zelenjava in sadje, večinoma rdeči, oranžni in rumeni.

Zdravljenje z drogami

V drugi fazi bolezni, ko se eritremija odkrije brez težav, zdravniki priporočajo uporabo citotoksičnih zdravil. Čeprav se patologija ne šteje za maligno, morajo bolniki opraviti nespecifično zdravljenje v onkološkem ambulanti.

Ta zdravila se uporabljajo za kršitve razmnoževanja celic kostnega mozga, vendar pa se zaradi pomembnega seznama neželenih učinkov krvnih organov ne priporoča nobeno citostatično zdravilo. Poleg tega je v terapijo vključena acetilsalicilna kislina za zmanjšanje vnetnih procesov.

Druge tehnike

Poleg zdravljenja z zdravili lahko uporabimo tudi nekatere vrste netradicionalnega zdravljenja, na primer hirudoterapijo ali krvavitev. Vendar pa so te metode izjemno nevarne za pacientovo življenje, zlasti v končni fazi bolezni, ko je število trombocitov malo.

Krvavitev je predpisana v 500 ml za en postopek, ki se izvaja pod pazljivo pozornostjo zdravnika.

Preprečevanje in prognoza

Govoriti o preprečevanju bolezni je mogoče le v primeru, ko bolnik nima genetske predispozicije za patologijo. Poleg tega je treba čim bolj zmanjšati stik s strupenimi in radioaktivnimi snovmi, da bi se izognili pojavu mutacij v celičnem genomu.

Napoved eritremije je pogosto pogojno pozitivna, saj je bolezen mogoče zdraviti. Pri kronični policitemiji je življenjska doba 5–25 let po ugotovitvi patologije, če ni resnih zapletov.

Možni zapleti

Najresnejši zapleti te bolezni so akutna tromboza, poslabšanje občutljivosti slušnega in vidnega analizatorja, večkratna odpoved organov in smrt bolnika. Bolnik, ki živi v zelo stari starosti, ima lahko resne težave z vsemi organi, začenši z mišično-skeletnim sistemom in konča s centralnim živčnim sistemom.

Kako se manifestira eritremija in kaj je to?

Samarska državna medicinska univerza (SamSMU, KMI)

Stopnja izobrazbe - Specialist
1993-1999

Ruska medicinska akademija za podiplomsko izobraževanje

Erythremia - kaj je, kako se manifestira in zdravi? Ta pogoj je zelo pogost med ljudmi, vendar ne vsi vedo. Morda je to posledica pomanjkanja ustrezne pozornosti zdravstvenih delavcev v zvezi z eritremii. V večini primerov je ta bolezen asimptomatska. Če upoštevamo dejstvo, da se najpogosteje razvije pri ljudeh, ki so dosegli upokojitveno starost, potem se njegove manifestacije pogosto preprosto združijo s številnimi drugimi boleznimi, ki se kopičijo v življenju.

Kaj je eritremija?

Eritremija je kršitev delovanja rdečega kostnega mozga, za katero je značilno povečanje absolutnega števila rdečih krvnih celic (eritrocitov), ​​njihova nenadzorovana proizvodnja.

Ta patologija ima več sinonimov. V angleško govorečih državah se najpogosteje uporablja izraz "prava policitemija" (v latinščini "polycytemia vera"). Prav je, da govorimo o primarni policitemiji, če govorimo o bolezni brez vidnih zunanjih vzrokov in sekundarni policitemiji, če je to stanje posledica drugih bolezni ali izpostavljenosti okoljskim dejavnikom. V literaturi najdemo opis patologije, imenovane Vacaiseova bolezen, poimenovana po znanstveniku, ki je bolezen prvič opisal leta 1892.

Po uradnih podatkih ameriških raziskovalcev to bolezen trpi 0,6-1,6 ljudi na 1.000.000 prebivalcev ZDA. Hkrati je na ozemlju držav nekdanje ZSSR razširjenost bolezni dosegla 29 ljudi na 1 000 000.

V večini primerov se bolezen razvije po 60 letih. Toda v redkih primerih se razvije v mladosti in je veliko težje. Bolj pogosti moški. Obstaja določena družinska predispozicija za razvoj bolezni.

Vzroki bolezni

Odgovor na vprašanje, kaj je eritremija, sodobna medicina lahko zlahka, vendar ne more razložiti vzrokov patologije. Kot je navedeno zgoraj, je bila ugotovljena družinska občutljivost za razvoj tega stanja. Toda ne vseh družin, se ta bolezen prenaša iz generacije v generacijo.

Pri bolnikih z diagnozo pravega tipa policitemije so odkrili več genetskih mutacij. Vendar so te mutacije nespecifične, kar pomeni, da jih lahko opazimo pri drugih hematoloških boleznih.

Nekoliko enostavnejše vprašanje je sekundarna eritremija. Glavni razlogi za to so:

1. Kajenje
2. Kronično pomanjkanje kisika v tkivih zaradi patologije srca in krvnih žil, pljuč.
3. Tumorske bolezni.
4. Patologija hemoglobina, pri kateri nastane vezan hemoglobin-kisik z minimalno porabo energije. In prekinitev te vezi za sproščanje molekule kisika zahteva znatne vire, ki so nezadostni pri rdečih krvnih celicah.

Med kajenjem v krvi pride velika količina kemikalij. Sem spadajo ogljikov monoksid in ogljikov dioksid. Te spojine vstopajo v močne vezi s hemoglobinom in ne dopuščajo, da bi popolnoma prenesel kisik v tkiva. Celice telesa trpijo zaradi pomanjkanja kisika. Posledično se telo odzove s povečanjem števila rdečih krvnih celic, tako da pokrije potrebo po tkivih.

Pri pljučnih boleznih je normalna oksigenacija krvi motena zaradi zmanjšanja kontaktnega območja pljučnih kapilar z alveolami, ki vsebujejo kisik. Pri boleznih srca, kot so kronično srčno popuščanje, malformacije pri odvajanju krvi iz enega dela srca v drugega, je proces zasičenosti s kisikom moten. Znano je, da tumorske celice porabijo bistveno več hranil kot katera koli druga tkiva. To velja tudi za porabo kisika.

Posledica sprememb v telesu je enaka reakcija telesa - povečanje proizvodnje rdečih krvnih celic v kostnem mozgu in razvoj sekundarne eritremije.

Specifične manifestacije bolezni

Za globlje razumevanje klinike bolezni je potrebno nenehno upoštevati dve glavni patogenetski komponenti:

1. Pletora, to je povečanje količine tekočine, ki kroži po žilah.
2. Povečana tromboza.

Eritremije, katerih simptomi se pojavljajo v starejši starosti, lahko povzročijo številne nevarne zaplete. Prva pritožba, na katero lahko pazimo, je srbenje. Ta pojav se pojavlja pri skoraj vsakem drugem bolniku. Ta simptom ima edinstveno značilnost, ki vam omogoča, da postavite diagnozo brez uporabe dodatnih metod raziskovanja.

Sama srbenje morda ne bo motilo. In če se zgodi, je zelo šibka. Toda po topelem prhanju ali kopanju v topli vodi postane srbenje neznosno. Menijo, da je ta značilnost povezana z reakcijo tako imenovanih mastocitov na toploto. Te celice so sestavni del imunskega sistema, najdemo jih v velikih količinah v koži in so tesno povezane z vaskularno posteljo.

V mastocitih obstaja veliko število posebnih snovi (serotonin, histamin), ki povzročajo srbenje. Predpostavlja se, da pri bolnikih z eritremijo te celice delujejo nenormalno in odzivajo na količino biološko aktivnih snovi kot odziv na toplotne dražljaje. Serotonin in histamin dražita živčne končiče kože in povzročata srbenje.

Zaradi povečanja skupne količine krvi v pravi policitemiji se poveča tudi polnjenje cirkulacijskega sistema. Pri ljudeh funkcijo deponije krvi izvaja venska mreža. Tako se pri eritremiji ta depot preplavi. Izraz tega pojava je povečan venski vzorec na koži. To je še posebej opazno na področjih, kjer je koža tanjša, žile pod njo pa plitke. Značilna ekspanzija površinskih ven na vratu.

Venska kri ima nekoliko temnejšo barvo kot arterijska. Zaradi zgoraj opisanega prelivanja venske plasti se spremeni tudi barva kože. Pridobiva modrikast, češnjev odtenek. To je še posebej opazno na dlaneh, vratu in obrazu, kjer je koža zelo tanka.

Nespecifični simptomi

Poleg pritožb zaradi srbenja in razbarvanja kože bolniki pogosto izražajo številne nespecifične težave, ki so posledica motenj cirkulacije v organih in tkivih. Te vključujejo:

1. Povečana utrujenost z minimalnim telesnim ali duševnim stresom.
2. Stalna omotica in tinitus zaradi disfunkcije vestibularnega aparata.
3. Slabost vida v obliki muh ali mrežic pred očmi.
4. Kratka sapa pri naporu, v hudih primerih in v mirovanju. To je manifestacija srčnega popuščanja zaradi nezmožnosti srčne mišice, da se spopade s povečanjem volumna in gostote krvi.
5. Arterijska hipertenzija, ki nastane zaradi povečanja volumna krvi in ​​zaradi reakcije žilnih celic na povečanje viskoznosti plazme.

Motnje delovanja rdečega kostnega mozga pri eritremiji se kažejo ne samo v povečanju števila rdečih krvnih celic, ampak tudi v nekaterih drugih krvnih celicah. To še posebej velja za trombocite - krvne plošče, ki zagotavljajo funkcijo koagulacije.

Zaradi povečane gostote krvi se povečuje nagnjenost k strjevanju in krvnim strdkom. To se kaže pri bolnikih v obliki ti eritromelalgije. Ta simptom je napad žgalne bolečine v najbolj oddaljenih delih udov, to je v konicah prstov in nog. Razlog za to je razvoj majhne tromboze v kapilarah teh tkiv in pojav začasne prekinitve pretoka krvi. To pomeni, da se razvije ishemija tkiva, glavna manifestacija katere je pekoča bolečina.

Razviden je bil podoben mehanizem razvoja razjede želodca in dvanajstnika v eritremiju. Zaradi nenehne mikrotromboze v kapilarah sluznice želodca in zgornjega tankega črevesa se razvije ishemija tkiva. Motnje trofizma, spremembe v delovanju celic se postopoma združujejo.

To vodi v zmanjšanje stabilnosti sluznice zgornjega dela prebavil na učinke patogenov. Največja nevarnost v tem primeru je Helicobacter pylori. Ta patogen v zadnjih desetletjih velja za enega od vodilnih vzrokov za nastanek ulceroznih bolezni zgornjega prebavnega trakta.

Na kaj vpliva bolezen?

Znano je, da so poleg rdečega kostnega mozga tudi jetra in vranica pomembna v življenjskem ciklu krvnih celic. Oba organa imata zelo gosto žilo. V povezavi s povečanjem skupnega krvnega volumna se poveča tudi polnjenje teh struktur v telesu. To se kaže v povečanju vranice (splenomegalija) in jeter (hepatomegalija). Ta dva organa imata ključno vlogo pri uničevanju "starih" rdečih krvnih celic. In ker so ti eritrociti s policitemijo bistveno večji od normalnega, se obremenitev vranice z jetri bistveno poveča. Ustrezen odziv vsakega telesa na povečanje obremenitve - povečanje velikosti.

Ko se pojavi eritremija, pride do sprememb v mnogih presnovnih procesih. Vključno z izmenjavo nukleinskih kislin. To vodi do oslabljenega izločanja sečne kisline in odlaganja te snovi v sklepe, zlasti v majhne. Klinično se kaže v napadih bolečine, ki spominja na protin. To pomeni, da se praktično vsakih 5 bolnikov s pravo policitemijo lahko obrne na zdravnika za pomoč pri pritožbah glede sklepov velikega prsta. In to bodo vodilne pritožbe, medtem ko so lahko druge ključne manifestacije osnovne bolezni nevidne.

Pogosto obstajajo bolečine v drugih delih mišično-skeletnega sistema, in sicer v območju ravnih kosti. Te kosti vključujejo prsnico, medenico in kosti lobanje. Te bolečine se poslabšajo z dotikom koščenih izboklin. Njihov pojav je povezan z istim prelivanjem krvnih žil.

Pri moških je osnovna bolezen pogosto zapletena zaradi obliteracije endarteritisa. Zaradi škodljivega vpliva spremenjene krvi na notranjo sluznico arterijskih žil spodnjih okončin se pojavijo patološke spremembe, ki postopoma vodijo do zoženja lumena arterij in trajne ishemije mehkih tkiv nog. To se kaže v gorenju bolečine v mišicah mišic, zlasti med vadbo.

Nevarnost bolezni

Kot smo že omenili, eritremija ni najbolj neškodljiva bolezen. Njegova nevarnost je v zapletih, ki jih lahko povzroči:

1. Trombembolija.
2. Ciroza jeter.
3. Krvavitev.
4. Kamni v ledvicah in žolčnih kanalih.
5. Skleroza ledvičnih žil.

Ko eritremija poveča gostoto krvi, skupno število trombocitov. To vodi do neravnovesja med koagulacijskim in antikoagulacijskim sistemom telesa. Posledično se poveča tveganje za spontano nastajanje krvnih strdkov in embolov v krvnem obtoku.

Krvni strdek je krvna celica, vezana na površino stene posode in povezana s fibrinskimi filamenti. Embolus se oblikuje v lumenu posode in se lahko premika, dokler ne vstopi v posodo, katere premer je manjši od premera samega embolusa. Ne glede na možnost motenj koagulacije se razvije močna omejitev ali prenehanje pretoka krvi skozi eno od žil. To lahko povzroči ishemično kap, miokardni infarkt ali vranico, pljučno tromboembolijo. Vse te države ogrožajo človeško življenje.

Ciroza jeter - proliferacija vezivnega tkiva v jetrih z vzporednim zmanjšanjem števila funkcionalnih celic - hepatocitov. Zaradi prelivanja organa s krvjo je razmerje med temi sestavinami organa moteno. Posledično se razvije ciroza, ki se kaže v povečani endogeni zastrupitvi telesa, pri kršenju vseh vrst presnove in povečanem tveganju za smrt zaradi krvavitve.

Zaradi prelivanja krvnih žil se pojavlja postopna obraba in redčenje sten, kar se kaže kot varikozna dilatacija. Z nadaljnjim napredovanjem patološkega procesa se pridružijo krvavitve iz krčnih žil.

Po enakem principu se pri bolnikih s policitemijo pri cirozi jeter razvije ledvična vaskularna fibroza. Pojavi se kronična odpoved ledvic, ki se končno konča s smrtjo.

Poleg razvoja simptomov protina, je preobremenjeno z nastankom ledvičnih kamnov in v žolčnem traktu. Patologija nedvoumno oteži potek bolezni in pospeši nastanek ciroze in nefroskleroze.

Kako potrditi diagnozo?

Erythremia je bolezen, pri kateri ni posebnih simptomov. Tudi nenavadna reakcija na topel tuš ni vedno izpolnjena. Zato mora zdravnik pri postavitvi diagnoze opraviti vrsto laboratorijskih testov:

1. Popolna krvna slika z obveznim izračunom števila rdečih krvnih celic, koncentracije hemoglobina in hematokrita.
2. Študija encimskih sistemov levkocitov.
3. Določanje ravni eritropoetina.
4. Genetsko svetovanje.
5. Študija točkovnega rdečega kostnega mozga in drugih.

Medicinski dogodki

Kadar se diagnosticira eritremija, se bolnišnično zdravljenje odloča na individualni osnovi in ​​je odvisno od resnosti tečaja in povezanih bolezni. Priporočljivo je, da se izogibate pretiranim fizičnim in čustvenim stresom. Vendar ne smemo popolnoma omejiti telesne dejavnosti.

Obstajajo nekatere prehranske smernice. Prehrana za eritremijo mora biti popolna, racionalna in zadostiti individualnim potrebam telesa. Treba je dati prednost zelenjavni in kislo-mlečni hrani. Osnova prehrane bi morala biti različna žita. Rjavi riž je v tem pogledu še posebej dober.

V neomejenih količinah lahko jeste surovo, kuhano ali paro zelenjavo. Ima zelo pozitiven učinek na potek bolezni fižola. Kefir, posneto mleko in skuta, jogurt, ryazhenka, kisla smetana in navaden jogurt se štejejo za koristne za to skupino bolnikov. Dovoljena uporaba 1-2 kuhanih piščančjih jajc na dan. Treba je omejiti uporabo kave in alkoholnih pijač. Bolje je piti različne zeliščne čaje.

Že v srednjem veku je bila krvavitev pogosta metoda zdravljenja skoraj vseh bolezni. Stoletja so minila, veliko se je spremenilo. Zdaj obstaja dobesedno več indikacij za to manipulacijo, med katerimi je ena eritremija.

Obstaja bolj sodobna metoda za odpravo presežkov rdečih krvnih celic - eritrocitfereza. Bistvo metode je odstranjevanje krvi iz krvnega obtoka s pomočjo posebne naprave, odstranjevanje odvečnih rdečih krvnih celic in vračanje pacienta nazaj v krvni obtok.

Za zmanjšanje nastajanja novih rdečih krvnih celic z uporabo citotoksičnih zdravil. To je skupina zdravil, ki se uporabljajo za tumorske bolezni in vodijo v zmanjšanje stopnje celične delitve tumorjev.

Za tiste posameznike, ki trpijo za eritromelalgijo, se je acetilsalicilna kislina dobro izkazala, kar vodi do zmanjšanja viskoznosti krvi in ​​posledično do zmanjšanja tromboze malih žil v prstih.

Za zmanjšanje kožnega srbenja uporabite zdravila iz skupine antihistaminikov: Diazolin, Cetirizin, Levocetirizin. Razvija se popolnoma nova tehnika za zdravljenje eritremije, ki temelji na inhibitorjih posebnih encimov krvnih celic. Zdravilo Ruksolitinib je trenutno predklinično testirano. Bolezen je precej resen problem za zdravilo in za vsakega posameznika. Vendar znanost ne stoji na mestu, razvijajo se nove, učinkovitejše zdravljenje.

Prognoza za eritremijo

Obstaja kategorija ljudi, za katere je sprejem toplega tuša težava. Vsak stik kože s toplo vodo povzroča srbenje in rdečino kože. Razlog za tak pogoj je oseba, ki se povezuje z alergijo na gospodinjske kemikalije (milo, gel za prhanje, šampon) ali klor v vodi. V resnici pa je to prvi in ​​glavni simptom raka, ki se imenuje eritremija, bolezen presežne krvi.

Vodilne klinike v tujini

Kakšna je nevarnost bolezni in kakšni so njeni vzroki?

Glavni znak, ki bi moral opozoriti in spodbujati nadaljnje preiskave, je visoka koncentracija hemoglobina v krvi. Večina ljudi meni, da bolj kot je ta komponenta boljša. Vendar je to napačna presoja.

Visoke stopnje eritrocitov in hemoglobina vodijo do dveh paradoksnih stanj. Po eni strani ─ krvavitev, na drugi ─ viskoznost krvi, ki pospešuje nastanek krvnih strdkov. Slednje povzročajo razvoj nevarnih trombemboličnih zapletov - srčni napad, kap, slepota.

Znanstvena medicina domneva, da je vzrok bolezni povezan s preoblikovanjem matičnih celic, ki jih vsebuje gobasta snov kostnega mozga. Tirozin-kinazni encim mutira v teh celicah in je glavna povezava v prenosu signalov v celici. Njegova ena nenadomestljiva kislina - udarci, ki je odgovorna za sintezo in rast vseh tkiv v telesu, se nadomesti z drugim - fenilalaninom. Aminokislina fenilalanin je odgovorna za zlaganje proteina v zloženo strukturo (DNA in RNA). Napake tega procesa povzročajo nastanek nepravilno zloženega ali neaktivnega proteina. Takšne nenormalne konfiguracije se kopičijo in povzročajo bolezen.

Obstaja nenadzorovano razmnoževanje rdečih krvnih celic v ostrem načinu, ki zavira normalen proces tvorbe krvi.

Krvna eritremija je bolezen krvnega aparata, za katerega je značilno povečanje števila rdečih krvnih celic, hemoglobina in volumna celotne krvi. Pogosteje bolni moški, stari 50 let.

Zgodnji znaki in zreli simptomi bolezni

Boleče srbenje je poseben diagnostični znak, ki se pojavi že pred prvimi simptomi in je povezan z sproščanjem hormonov serotonina in histamina.

Simptomi, ki označujejo splošno stanje:

• omotica, slabši glavobol;
• vdor krvi v možgane;
• kratka sapa, šibkost;
• zamegljen vid, zamegljene oči;
• visok krvni tlak - kompenzacijski odziv žilnega sistema na povečanje viskoznosti;
• srčno popuščanje, ateroskleroza (poškodbe velikih krvnih žil).

Stalna viskoznost krvi vodi do počasnejšega pretoka krvi in ​​stresa na srcu, postane težko črpati debelo kri. Hipoksija se razvije - tkiva in organi ne prejmejo kisika.

Simptomi poznih faz:

1. Rdečica kože zaradi širjenja vene kože, najbolj izrazit simptom na odprtih delih telesa - vratu, rokah. Ustnice in jezik so rdeče barve z modrim odtenkom. Otekle vene so vidne v vratu. Eyeball je krvav.
2. Krvni strdki zaradi motenj krvnega obtoka v koronarnih, možganskih, vraničnih žilah, motnjah krvnega obtoka v spodnjih in zgornjih okončinah.
3. Eritromelalgija - huda pekoča bolečina konic prstov na rokah. Razlog je nevrovaskularna motnja, pri kateri povišani trombociti povzročijo nastanek mikrotromba v kapilarah.
4. Krvavitev, pogosto iz dlesni in krčnih žil na požiralniku.
5. Povečana vranica zaradi prekomernega polnjenja s krvjo, bolečine v levem hipohondru.
6. Bolečine v sklepih in kosteh različne jakosti. Če bolečina ni izražena, se lahko identificirajo s pritiskom na kost ali pa jo dotaknete. Bolečina je lahko spontana.
7. Tromboza majhnih žil v sluznici prebavil skupaj s trofičnimi motnjami zmanjšuje njeno odpornost na bakterijo helikobakter, ki v 10–15% primerov vodi do razjed želodca in dvanajstnika.

Zunanja manifestacija bolezni

Kaj je vključeno v diagnozo?

Diagnostika najprej izključuje bolezni, ki lahko vodijo v povečanje proizvodnje rdečih krvnih celic: bolezni srca, pljuč, ledvic, ki proizvajajo snovi, ki spodbujajo nastajanje rdečih krvnih celic.

Erythremia se lahko sumi na rezultate rutinskih kliničnih preiskav krvi: t

• rdeče krvne celice ─ 6 ─ 12 × 10 12 l;
• hemoglobin ─ 160 ─ 200 g / l;
• hematokrit povečal na 0, 60 ─ 0,80 g / l;
• levkocitoza;
• trombocitoza;
• zmanjšan ESR zaradi viskoznosti;
• zmanjšan eritropoetin - hormon, regulator procesa nastajanja rdečih krvnih celic.

Na podlagi rezultatov morfološke raziskave rdečih možganskih celic, ki jih jemlje trepanobiopsija (punkcija), naredimo natančno diagnozo.

Metode za določanje in zdravljenje eritremije

Eritremija je kronična bolezen, ki je vrsta levkemije. Zanj je značilen benigni potek, vendar je sčasoma možna njegova maligna degeneracija ali razvoj številnih življenjsko nevarnih zapletov.

Za to bolezen je značilno močno povečanje ravni rdečih krvnih celic (eritrocitov), ​​ki je posledica okvare pri uravnavanju tvorbe krvi. V medicinski literaturi najdemo drugo ime za eritremijo - policitemijo vera. Prav tako lahko izpolnite izraz bolezen Vaise-Osler.

Mehanizem razvoja eritremije

Rdeče krvne celice se imenujejo rdeče krvne celice. V telesu igrajo pomembno vlogo, saj so namenjeni prenosu kisika v vse celice. Nastajanje rdečih krvnih celic poteka v več človeških organih - v kostnem mozgu (v tubularnih kosteh, vretencah, rebrih itd.), Jetrih in vranici.

Te krvne celice so 96% hemoglobina, ki prenašajo kisik v tkiva. Njihova rdeča barva je posledica vsebine v sestavi železa. Eritrociti se tvorijo iz matičnih celic. Štejejo se za posebne, ker imajo edinstvene lastnosti. Te strukture se lahko pretvorijo v katero koli potrebno celico.

V človeških kosteh je tudi rumeni kostni mozeg. Sestoji predvsem iz maščobnega tkiva. Začne delovati in prevzame funkcijo razvijanja krvnih elementov v izrednih razmerah, ko se krvavitev ne pojavi pravilno.

Resnična policitemija se nanaša na bolezni, katerih vzroki niso popolnoma ugotovljeni. Na neki točki telo bolne osebe začne intenzivno proizvajati rdeče krvne celice, kar vodi do eritremije. Posledica je občutno zgostitev krvi, nastanejo krvni strdki. Tudi v 75% primerov eritremije je opaziti povečanje števila trombocitov in levkocitov.

Zaradi vseh teh negativnih sprememb se hipoksija začne povečevati, kar spremlja kisikovo stradanje človeškega telesa. Glede na pomanjkanje hranil v večini organov njihovo delo ne uspe in se razvijejo številne bolezni. Predstavljajo nevarnost za življenje bolnikov z eritremijo in so pogosto vzrok njihove smrti.

Vzroki eritremije

Erythremia je v večini primerov diagnosticirana pri starejših. Tudi ta bolezen se lahko pojavi pri moških ali ženskah v delovni starosti. Ugotovljeno je bilo, da so predstavniki močnejšega spola bolj dovzetni za eritremijo. Vendar je dokazano, da se prava policitemija nanaša na dokaj redko bolezen. To se zgodi letno v približno 5 osebah na 100 milijonov.

V medicinski literaturi obstaja več glavnih razlogov, ki vodijo v razvoj eritremije:

• genetska predispozicija. Ugotovljeno je bilo, da genske mutacije vodijo v razvoj te nevarne patologije. Zato je eritremija pogosto zaznana v ozadju bolezni, kot so Downov sindrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom in mnogi drugi;
• ionizirajočega sevanja. Lahko vodi v razvoj eritremije, saj vodi do sprememb v telesu na ravni gena. Zaradi tega negativnega vpliva nekatere celice umrejo, kar vodi do bolezni;
• strupene snovi. Ob zaužitju lahko povzročijo resne spremembe na genetski ravni, kar povzroča pojav eritrocitoze. Nevarne snovi vključujejo benzen (najdemo ga v bencinu, različna kemična topila), nekatere antibakterijske in citostatične pripravke.

Klasifikacija eritremije

Takšna bolezen, kot je eritremija, ki se kaže v vsaki starosti, je lahko akutna ali kronična. V slednjem primeru lahko napredovanje bolezni poteka asimptomatično že več let. V tem primeru bodo samo laboratorijske preiskave krvi pokazale prisotnost določenih patologij v človeškem telesu.

Glede na patogenezo je lahko eritremija primarna ali sekundarna. Tudi na podlagi značilnosti napredovanja patologije razlikujejo dve njegovi obliki:

• res. Opaženo je pomembno povečanje števila rdečih krvnih celic;
• relativna (false). Zanj je značilna normalna vrednost števila eritrocitov, ki je kombinirana z močnim zmanjšanjem prostornine krvne plazme.

Stopnje Eritremije

Za kronično eritremijo je značilno več stopenj, od katerih ima vsaka svoje značilnosti. Strokovnjaki ugotavljajo:

• začetni fazi. Njegovo trajanje je lahko različno - od nekaj mesecev do nekaj desetletij. Za začetno fazo eritremije je značilna popolna odsotnost kliničnih simptomov bolezni. V laboratorijski študiji krvi je mogoče zaznati rahlo povečanje ravni rdečih krvnih celic (približno 5-7 x 1012 na liter krvi). Opazili so tudi zmerno zvišanje koncentracije hemoglobina;
• eritremična faza. Zanj je značilno stalno naraščanje koncentracije rdečih krvnih celic v krvi. Tudi nastajanje tumorjev se začne razlikovati v levkocite in trombocite. Zaradi vseh teh negativnih sprememb se hitrost krvi v žilah hitro poveča. Tudi ona se spreminja. Ko krvavitev eritremije postane debelejša, se hitrost njenega gibanja bistveno zmanjša. Posledica je aktivacija trombocitov. Medsebojno komunicirajo in tvorijo prometne zastoje. Prekrivajo lumen najmanjših žil, kar vodi v nezadostno prekrvavitev tkiv. Zaradi povečanja števila osnovnih krvnih elementov se v vranici začne bolj aktivno razgrajevati. Zaradi tega v telo pacienta pride veliko škodljivih snovi z eritremijo, ki negativno vplivajo na njeno delovanje;
• anemična stopnja. Značilen je razvoj fibroze v kostnem mozgu. V tem primeru obstaja transformacija celic, ki so se uporabljale za aktivno sodelovanje v procesu tvorbe krvi. Posledično se jih zamenja z vlaknastim tkivom. Ta proces povzroča postopno zmanjšanje ravni rdečih krvnih celic, trombocitov in belih krvnih celic. Za anemično stopnjo eritremije je značilna tudi tvorba ekstramedularnih žarišč krvnega tvorbe v vranici in jetrih. To je potrebno za nadomestitev obstoječih kršitev.

Simptomi začetne faze eritremije

Simptomi eritremije so v veliki meri odvisni od stopnje razvoja te bolezni. Prvič, večina bolnikov upošteva naslednje opozorilne znake:

• hiperemija kože in sluznice. Pojav tega simptoma eritremije je povezan s povečanjem koncentracije rdečih krvničk v krvnem obtoku. Sprememba barve kože je opaziti v vseh delih telesa brez izjeme. V tem primeru hiperemija pri eritremiji ni vedno akutna. V nekaterih primerih koža ne postane rdeča, temveč le bledo roza. Pogosto bolniki takšnih sprememb ne povezujejo z razvojem eritremije, ki je napačna;
• pojav bolečine v okončinah in prstih. Razvoj tega simptoma je povezan s slabšo prekrvavitvijo malih žil;
• glavobol Ta simptom se ne pojavlja pri vseh bolnikih, vendar se pogosto pojavlja v začetni fazi eritremije.

Simptomi eritremične stopnje bolezni

Če bolezen napreduje in opazimo resne spremembe v sestavi krvi, se razvijejo naslednji simptomi:

• hepatomegalija. Zanj je značilno povečanje velikosti jeter, kar kaže na razvoj nekaterih patoloških procesov v človeškem telesu;
• splenomegalija. Zanj je značilno povečanje velikosti vranice, ki se pojavi v ozadju prenapolnjenosti telesa s krvjo in njenega sodelovanja v procesu cepitve rdečih krvnih celic in drugih elementov;
• povečana hiperemija kože in sluznice. Poleg tega so na telesu bolne osebe jasno vidne otekle žile zaradi njihovega prekomernega polnjenja s krvjo;
• zvišanje krvnega tlaka;

• pojav eritromelalgije. To kršitev spremlja razvoj neznosnih bolečin pekočega značaja v prstih na spodnjih in zgornjih udih. Eritromelalgija povzroča hudo pordelost kože in pojav cianotičnih madežev;
• razvoj hude bolečine v sklepih;
• pojavi se pruritus, ki se po vodnih postopkih poslabša;
• nastajanje razjede želodca in dvanajstnika. To je posledica kršenja oskrbe tkiv s krvjo in v ozadju trofičnih procesov;
• krvavitev. Bolniki zaznajo povečano krvavitev dlesni in drugih motenj;
• pogosti simptomi. Zaradi razvoja vseh negativnih procesov v telesu se bolniki z eritremijo pritožujejo zaradi šibkosti, utrujenosti, omotice, tinitusa itd.

Simptomi anemične stopnje eritremije

Resnična policitemija brez ustreznega zdravljenja vodi do znatnega poslabšanja stanja bolnika. Če mu niso pravočasno pomagali, se razvijejo naslednji simptomi:

• pojavijo se vsi znaki anemije. Pri ljudeh je koža bistveno blaža, slabost, omotica in poslabšanje splošnega stanja telesa;
• močna krvavitev. Lahko se pojavi spontano ali po manjši poškodbi. V hujših primerih lahko krvavitev traja več ur in je dovolj močna, da se ustavi;
• pojav krvnih strdkov. Ta pojav je glavni vzrok smrti v prisotnosti eritremije. Zaradi nastajanja krvnih strdkov se krvni obtok moti v venah spodnjih okončin, v žilah možganov itd.

Diagnoza eritremije

Erythremia diagnosticira visoko specializiran hematolog. Predpiše vrsto testov in preiskav, da bi ugotovil stopnjo negativnih sprememb v človeškem telesu in določil najboljšo strategijo zdravljenja. Te vključujejo:

• popolna krvna slika, kjer opazimo spremembo različnih kazalnikov. Opaženo je povečanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina, levkocitov, trombocitov. Kasneje, ko je bolezen dosegla zadnjo stopnjo resnosti, postanejo ti krvni parametri bistveno pod normalno vrednostjo, kar kaže na razvoj anemije;
• punkcija kostnega mozga. Ta postopek se izvaja s tanko iglo. Po pregledu zbranega biološkega materiala lahko določimo število hematopoetskih celic, prisotnost malignih procesov ali fibrozo;
• biokemični test krvi. Omogoča vam, da določite količino železa v telesu. Določa raven jetrnih vzorcev v krvi. Ustrezajo številu snovi, ki se sproščajo v krvni obtok, ko se uničijo celice tega organa. Odkrita je tudi raven bilirubina, kar kaže na intenzivnost procesa uničenja rdečih krvnih celic;

• Ultrazvok trebušnih organov. Določiti je treba velikost jeter in vranice, da bi identificirali žarišča fibroze;
• dopler sonografija. Zasnovan za določanje hitrosti pretoka krvi, pomaga identificirati krvne strdke v žilah.

Pomaga tudi pri pravilni diagnozi, tako da pregleda bolnikovo anamnezo in pregleda bolnika, saj je veliko simptomov bolezni vidno s prostim očesom. Zdravnik vodi tudi pogovor z bolnikom in skrbno beleži vse obstoječe pritožbe.

Načela zdravljenja bolezni

Ko je zdravljenje z eritremijo namenjeno predvsem splošni krepitvi telesa. Da bi to naredili, bolniku priporočamo, da vodi zdrav način življenja, da organizira pravilen dnevni režim. Pri bolniku z eritremijo je priporočljivo veliko hoditi na prostem, vendar zmanjšati sončenje.

Tudi bolnik je zaželen, da se drži prehrane z mlekom in zelenjavo. Proizvodi živalskega izvora so lahko prisotni v prehrani, vendar ne v velikih količinah. Kontraindikacije veljajo za živila, ki vsebujejo veliko askorbinske kisline ali železa.

Glavni cilj zdravljenja v prisotnosti eritremije je zmanjšanje ravni hemoglobina (do 140-160 g / l) in hematokrita (do 45-46%). Posebno simptomatsko zdravljenje je predpisano tudi za odpravo glavnih neprijetnih simptomov bolezni. Zlasti zdravila se predpisujejo za lajšanje bolečin v okončinah, težave s krvnim obtokom itd.

Za zmanjšanje števila rdečih krvnih celic se uporabljajo specifični postopki za določanje hemoglobina in hematokrita:

• krvavitev. S tem postopkom lahko zmanjšate količino krvi v žilah, kar bo privedlo do delne normalizacije glavnih indikatorjev eritremije. Običajno se odvzame do 300-500 ml krvi s pogostnostjo 2-4 dni. To se izvede, dokler koncentracija hemoglobina ne pade na sprejemljivo raven 140-150 g / l. To zdravljenje je kontraindicirano za visoko število trombocitov;
• eritrocitoza. To je učinkovit postopek, vredna alternativa krvavitvi v eritremiji. Med eritrocitferezo se eritrociti izločajo iz pacientove krvi. Postopek se izvede s posebno filtrirno napravo. Omogoča vam ločevanje rdečih krvnih celic in vračanje plazme nazaj v krvni obtok.

Zdravljenje eritremije

Če prave policitemije spremljajo številni neprijetni simptomi, je bolniku predpisana citostatika. Uporabljajo se v prisotnosti intenzivnega srbenja na koži, s precejšnjim povečanjem ravni glavnih elementov krvi. Tudi indikacije za imenovanje citostatikov vključujejo povečanje velikosti vranice in jeter, razvoj peptične ulkusne bolezni, venske tromboze in drugih zapletov eritremije.

Ta zdravila lahko zavirajo rast različnih celic v človeškem telesu, zato so pomembne pri zdravljenju te bolezni. Najbolj priljubljeni citostatiki so:

• Mielosan;
• hidroksiurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• radioaktivni fosfor in drugi.

Zadnje zdravilo je še posebej učinkovito. Lahko se kopiči v kosteh in zavira delovanje kostnega mozga, kar vodi do odprave številnih motečih simptomov eritremije. Če je zdravljenje z radioaktivnim fosforjem dalo pozitiven rezultat, bo bolnik v 2-3 letih imel stabilno remisijo. Če po terapiji želenega učinka ne opazimo, ga ponovimo.

Ta metoda zdravljenja eritremije ima številne neželene učinke, zato je treba njeno uporabo izvajati pod nadzorom izkušenega zdravnika.

Uporaba drugih zdravil za eritremijo

Če se v prisotnosti eritremije razvije anemija avtoimunskega izvora, so predpisani glukokortikosteroidi. Prednizolon se najpogosteje uporablja. Odmerek in režim zdravljenja določi zdravnik, odvisno od značilnosti bolezni. Če to zdravljenje ne daje pozitivnega rezultata, se bolniku pokaže operacija odstranitve vranice.

Če je razvoj eritremije pokazal znake akutne levkemije, se njegovo zdravljenje izvaja v skladu s splošno sprejeto shemo.

Prav tako ne smete pozabiti, da je v prisotnosti te bolezni telo pomanjkljivo. To je posledica dejstva, da se povezuje s hemoglobinom, katerega količina daleč presega normo.

Zato je veliko bolnikov predpisanih zdravil, ki kompenzirajo pomanjkanje železa. Te vključujejo:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer in drugi analogi.

Če se med eritremijo opazi uratovit diateza, je predpisan Allopurinol. To vam omogoča, da zmanjšajo raven urata v krvi, ki se je znatno povečala v ozadju hitrega uničenja rdečih krvnih celic. Odmerek in režim tega zdravila določajo številni dejavniki. Prvič, koncentracija sečne kisline v telesu bolne osebe.

Prognoza za eritremijo

Zdravljenje te bolezni se v večini primerov pojavi v bolnišnici. To je nujna potreba, saj imajo zdravila, ki se uporabljajo, veliko stranskih učinkov. Med zdravljenjem z eritremijo je treba nenehno prilagajati odmerjanje osnovnih zdravil in spremljati odziv telesa.

Zapleti te bolezni vključujejo mielofibrozo in cirozo jeter. Pojavijo se brez ustreznega zdravljenja ali nespoštovanja priporočil zdravnika. Možen je tudi razvoj mieloične levkemije. Ampak glede na razvoj sodobne medicine je potek eritremije ponavadi benigen. Trajanje življenja z razvojem te bolezni je 10 let ali več.