Takayasujev sindrom: simptomi, zdravljenje in prognoza bolezni

Med boleznimi, ki vplivajo na arterije in krvne žile osebe, je veliko teh, ki še vedno ostajajo skrivnost za zdravnike in znanstvenike.

Ti vključujejo Takayasujevo bolezen (Takayasujev sindrom, brahiocefalični arteritis, ne pulzni sindrom, nespecifični aortoarteritis) - njegovi vzroki in mehanizmi nastopa še niso pojasnjeni, kar oteži zgodnje diagnosticiranje bolnikov in lahko privede do zgodnje invalidnosti bolnikov.

Opis in statistika

Takayasujeva bolezen je kronično avtoimunsko vnetje, ki prizadene predvsem aorto in njene glavne veje.

Postopek najpogosteje zajema aortni lok, karotidno, neimenovano in subklavijsko arterijo, redkeje pa mezenično, ilikalno, ledvično, koronarno in pljučno arterijo.

Bolezen je prvi opisal zdravnik Mikito Takayasu leta 1908, ki je opazil specifične žilne manifestacije na mrežnici oči bolnikov. Nekateri njegovi kolegi so opazili, da takšne manifestacije pogosto spremlja pomanjkanje pulza v karpalnih arterijah.

Vzroki in dejavniki tveganja

Etiologija Takayasujeve bolezni ni pojasnjena, vendar so študije pokazale jasno povezavo z nalezljivo-alergijskimi in avtoimunskimi dejavniki.

Najverjetnejša je genetska občutljivost bolnikov na patologijo, kar potrjujejo tudi številne študije. Ljudje s to diagnozo pogosto zaznajo limfocitni antigen MB-3 in gen HLA-DR4.

Razvrstitev

Na začetku bolezni se vnetni proces začne v stenah aorte in njenih večjih vej, ki sčasoma napredujejo.

Imunski kompleksi se kopičijo v žilah, po katerem se pojavijo žilnice, stene se strdi in tromboza se poveča. V poznejših fazah se vnetje pretvori v aterosklerotično lezijo žil, ki so vključene v patološki proces.

Glede na lokalizacijo vnetja so v kliničnem poteku nespecifičnega aortoarteritisa 4 vrste:

• I - bolezen prizadene arterije, ki se odcepi od aortnega loka;
• II - označena z lezijami trebušne in prsne aorte;
• III - aortni lok je vključen v proces skupaj z abdominalno in torakalno regijo;
• IV je pogosta aortna lezija, ki prizadene pljučno arterijo.

Simptomi

V zgodnji fazi Takayasujeve bolezni ima bolnik simptome, podobne drugim boleznim krvnih žil in arterij:

• rahlo povišanje temperature;
• mrzlica in nočno potenje;
• izguba teže, pomanjkanje apetita;
• povečana utrujenost tudi po lažjem fizičnem naporu;
• bolečine v velikih sklepih;
• včasih - nodule kože, plevritis, perikarditis.

Značilna značilnost patologije, s katero jo lahko ločimo od drugih vaskulitisov, je odsotnost pulza v vsaj eni arteriji, ki je vključena v vnetni proces. Pri palpaciji so lahko prizadete arterije boleče, stenotični hrup je včasih zabeležen na dnu. Če bolezen prizadene prsno, trebušno ali ledvično aorto, ima približno polovica bolnikov hipertenzijo.

Če ni ustreznega zdravljenja, Takayasujeva bolezen vstopi v drugo, kronično fazo, za katero so značilni klinični simptomi zoženja ali blokade poškodovanih arterij.

Pri dolgotrajnem poteku bolezni in visoki stopnji poškodbe tkiva pri nekaterih bolnikih nastopijo distrofične spremembe in ishemične razjede na okončinah, vpletenost karotidnih arterij pa lahko privede do izgube zob in dlak ter poškodb kože.

V tem gradivu so opisani simptomi in podrobnosti zdravljenja revmatoidnega vaskulitisa ter njihove razlike z drugimi vrstami bolezni.

Naučite se vse o zdravljenju in simptomih Kawasakijeve bolezni pri otrocih - to nevarno patologijo je pomembno opaziti pravočasno!

Nevarnost in zapleti

Komplikacije patologije so odvisne od njegove lokalizacije (arterije, ki so vključene v patološki proces):

• spremembe v arterijskih žilah lahko vodijo v aortno insuficienco, ki povzroča miokarditis, miokardni infarkt in moteno koronarno cirkulacijo;
• v primerih poškodb trebušne aorte se poslabša krvni obtok spodnjih okončin, pri bolniku lahko pride do bolečine pri hoji;
• če je ledvična arterija vključena v vnetni proces, lahko povzroči njeno trombozo;
• pljučna arterijska bolezen lahko povzroči težko dihanje in bolečine v prsih.

Kdaj naj grem k zdravniku?

Glede na to, da se nespecifični aortoarteritis diagnosticira predvsem v starosti 35-40 let, je treba bolnike opozoriti na hudo mišično oslabelost, bolečine v sklepih, slabšo koordinacijo, glavobole in druge simptome, ki so za mlade nenavadni.

Ko se pojavijo, morate takoj poiskati revmatologa, saj lahko takšni znaki kažejo na arterijske patologije, vključno s Takayasujevo boleznijo.

Diagnostika

Takayasujeva bolezen je diagnosticirana pri bolnikih v primerih, ko so vsaj 3 simptomi:

• šibkost ali pomanjkanje pulza v arterijah zgornjih okončin;
• starost bolnika, mlajša od 40 let;
• intermitentna klavdikacija (šepavost, ki se izmenjuje z obdobji normalnega počutja);
• razlika med arterijskim tlakom rok je vsaj 10 mm. Hg v.
• zvoki v aorti, ki se določijo ob poslušanju;
• zožitev ali okluzija arterij, ki se ugotavlja s podrobnim pregledom;
• insuficienca aortne zaklopke;
• redno zvišanje krvnega tlaka;
• povečanje ESR, ki nima jasnega vzroka.

Kot dodatno študijo se lahko pacientu dodeli:

• krvni test za odkrivanje nepravilnosti v kazalnikih kakovosti krvi (ponavadi je zmerna anemija, podaljšano povečanje ESR, levkocitoza);
• Ultrazvok krvnih žil, ki ocenjujejo hitrost pretoka krvi in ​​stanje koronarnih žil;
• Angiografija - metoda rentgenskega pregleda krvnih žil, ki omogoča identifikacijo mest zoženja arterij;
• rentgenska slika prsnega koša se izvede v tistih primerih, če obstaja sum o vpletenosti v patološki proces aortnega debla in pljučne arterije;
• ehokardiografija vam omogoča, da ocenite delovanje srčne mišice in ugotovite možne motnje;
• elektroencefalografija in reoencefalografija - s temi študijami je mogoče diagnosticirati motnje v krvnih žilah možganov in njihovo raven aktivnosti.

Zdravljenje

Zdravljenje z zdravilom Taktika pri Takayasujevi bolezni ima tri cilje:

• ustavite in, če je mogoče, odpravite vnetni proces v arterijah;
• boj proti ishemičnim zapletom;
• odpravljanje simptomov arterijske hipertenzije.

Glavna metoda zdravljenja patologije so kortikosteroidi, predvsem zdravilo, imenovano "Prednizolon".

Če nima ustreznega učinka, bolniku predpiše drugo dokaj učinkovito zdravilo, metotreksat. Pripada cistotiki in ima protitumorsko delovanje, kot tudi zmožnost zaviranja sinteze DNK.

Druga metoda zdravljenja Takayasujeve bolezni je ekstrakorporalna hemokorekcija, ki se imenuje tudi gravitacijska krvna operacija. Predstavlja obdelavo krvnih elementov, ki se izvaja zunaj telesa pacienta, da se izolirajo delci, ki povzročajo razvoj bolezni.

Z izrazitimi kršitvami funkcij možganov in okončin se bolnikom pokaže kirurško zdravljenje, ki je zasnovano za ponovno vzpostavitev motene oskrbe tkiv in organov s krvjo.

V primerih vaskularnih zapletov se pogosto pojavlja vprašanje o angiografski intervenciji (obhodno ranžiranje ožjega mesta, endarterektomija, perkutana angioplastika) in stenoza koronarnih arterij, ki jo spremlja stenoza ledvične arterije in miokardna ishemija.

Preprečevanje in prognoza

Primarni ukrepi za preprečevanje Takayasujeve bolezni še niso bili razviti (predvsem zaradi nepojasnjene etiologije bolezni). Sekundarna preventiva je ustrezna oskrba bolnikov, preprečevanje poslabšanj in rehabilitacija žarišč okužbe.

Pri ustreznem zdravljenju je napoved nespecifične aortoarteritisa za bolnike precej ugodna - 5-letna stopnja preživetja v tem primeru presega 80%.

Takayasuova bolezen je redka patologija, vendar pa je zavarovanje proti njej na žalost nemogoče. Da bi se izognili nastanku morebitnih zapletov, ki spremljajo nespecifični aortoarteritis, je zelo pomembno, da zavzamemo odgovoren odnos do zdravstvenega stanja - še posebej za mlade, ki pogosto zanemarjajo zaskrbljujoče simptome arterijskih motenj.

Pomembno je, da bolniki s to diagnozo upoštevajo, da je ta patologija neozdravljiva, vendar ustrezno zdravljenje bolnikom omogoča normalno življenje brez neprijetnosti in bolečine.

Za več informacij o Takayasujevem sindromu (boleznijo) glejte:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Takayasu sindrom je resna avtoimunska bolezen. Najpogostejša patologija se pojavlja pri ženskah. V središču je Takayasujev sindrom vnetje aortnega loka. Proizvodi vnetja, ki se pojavijo na stenah arterij, vodijo do njihovega uničenja. Patologija je znana tudi kot "bolezen brez pulzov". S tem sindromom oseba pogosto ne zaznava impulza v zgornjih okončinah.

Vzroki

Vzrok Takayasujevega sindroma še ni znan. Značilno je, da se patologija začne zaradi avtoimunske agresije. Imunski kompleksi se odlagajo na stene krvnih žil in povzročajo vnetje, ki bistveno zoži premer krvnih žil. Ta pojav vodi v nastanek krvnih strdkov. Posledično proksimalna območja arterij doživljajo sklerotične spremembe.

Najpogosteje se ta patologija pojavlja pri ženskah v rodni dobi. Pri moških se manifestira v adolescenci, zelo redko v zrelosti. Bolezen nima rasne pripadnosti, vendar je po statističnih podatkih trenutno večina primerov zabeležena v državah Azije in Južne Amerike.

Takayasu sindrom je resna avtoimunska bolezen.

Simptomi

Takayasu sindrom je razdeljen na dve fazi - primarno in kronično. Razvoj druge faze traja dolgo časa, v večini primerov okoli 8 let. V skladu s tem so simptomi na teh stopnjah različni.

V začetni fazi Takayasujevega sindroma ima oseba naslednje simptome:

• splošna šibkost;
• čezmerno potenje ponoči;
• izguba teže;
• vročina.

Poleg tega obstajajo težave s spanjem in bolečinami v sklepih. Ker pulz pogosto izgine v zgornjih okončinah, se pregledajo krvne žile. Pogosto je palpacija arterij boleča, zlasti karotidna. Tudi pacienti ugotavljajo, da imajo nenehno hladne ude. Pogosto imajo ti ljudje anemijo in nenormalno hitro sedimentacijo eritrocitov.

Približno polovica bolnikov trpi za hipertenzijo, ki se pojavi zaradi zoženja lumena krvnih žil. Vendar običajna metoda merjenja krvnega tlaka ni primerna za to diagnozo. Prav tako je treba izmeriti krvni tlak na nogah. Včasih za te namene uporabljajo metodo dinamometrije oči ali, kot pravijo tudi, tonoskopija. S to metodo zdravniki lahko merijo tlak v mrežnici.

Vročina je eden od simptomov bolezni

Če se med raziskavo opazi bolezen koronarnih arterij, je možno sumiti na takšne pojave, kot so nezadosten krvni obtok, miokardni infarkt, angina pektoris. Njihov intenziven razvoj je posledica sočasne hipertenzije.

Stanje karotidnih arterij resno vpliva na telo. S svojim vnetjem oseba opazi utrujenost, redne glavobole, padec intelektualne ravni, pojavljajo se pogosti krči in omedlevica.

Postopoma postane začetna stopnja kronična. Bolniki med fizičnim naporom čutijo stalno utrujenost, slabo roke. Ta stopnja je razdeljena na štiri vrste:

• vnetje aortnega loka in arterij, ki segajo od njega;
• poraz abdominalne in prsne aorte;
• vnetje loka, prsne in trebušne aorte;
• Četrti tip je značilen ne le z vnetjem vseh predhodnih delov aorte, ampak tudi z resnimi spremembami v pljučni arteriji.

Vnetja trebušne regije povzročajo zmanjšanje krvnega obtoka v spodnjih okončinah. Posledica tega je, da se oseba počuti občutljivo, tudi ko počasi hodi. Vnetje ledvičnih arterij vodi v hematurijo, proteinurijo. V nekaterih primerih pride do tromboze. Bolečine v prsnem košu lahko kažejo na vnetje pljučne arterije.

Diagnostika

Oseba, ki sumi, da ima Takayasujevo bolezen, mora takoj obiskati zdravnika (revmatologa, nevrologa, vaskularnega kirurga). To patologijo je mogoče prepoznati pri bolniku, če ima na tem seznamu vsaj 3 merila:

• starost v razponu od 25 do 45 let;
• pri merjenju krvnega tlaka v različnih rokah bo razlika več kot 10 enot;
• šumenje abdominalne aorte;
• intermitentna klavdikacija;
• oslabelost perifernega pulza;
• angiografske spremembe.

Če ima oseba Takayasujev sindrom, bo med kliničnim krvnim testom preiskava pokazala povečano hitrost sedimentacije eritrocitov, anemijo in levkocitozo. Dokaz o prisotnosti Takayasujevega sindroma pri ljudeh bo zmanjšanje biokemične analize teh snovi:

Potreben je biokemični test krvi

• lipoproteini;
• seromucoid;
• γ-globulini.

Poleg laboratorijskih študij, ravnanja in instrumentalne. Z njihovo pomočjo zdravniki prepoznajo stanje plovil. Te metode vključujejo:

• reoencefalografija;
• Plovila USDG;
• EEG za možgane;
• aortografija;
• selektivna angiografija;
• vaskularna biopsija.

Zaradi teh raziskovalnih metod bodo zdravniki lahko določili Takayasujevo bolezen in izbrali potrebno zdravljenje. Čim prej se diagnosticira patologija, tem večja je možnost pozitivnega izida.

EEG za možgane

Zdravljenje bolezni

Če je bila bolniku postavljena diagnoza Takayasujevega sindroma, je potrebno pravo zdravljenje. V nasprotnem primeru se bo stopnja krvnega obtoka v osebi začela zmanjševati, poslabšanja pa se bodo občasno pojavljala. Zdravljenje vključuje odstranitev vnetja na prizadetih območjih. Bolniku se predpisujejo naslednja zdravila:

• "Prednizolon",
• "Metotreksat",
• "Ciklofosfamid",
• Azathioprine
• antihipertenzivnih zdravil.

Če oseba nima tromboze, potem sta za preprečevanje tega pojava predpisani »acetilsalicilna kislina«, posredni antikoagulanti in »Dipyridamole«.

Pri zdravljenju sindroma je pomembna ekstrakorporalna hemokorekcija. Ona:

• izboljša pretok krvi;
• izboljšanje plovil;
• očisti kri iz krvnih strdkov in imunskih kompleksov.

Zdravljenje Takayasujevega sindroma lahko vključuje operacijo. Vendar so indikacije za operacijo resne komorbiditete.

Ob upoštevanju priporočil zdravnika bo bolnik hitro občutil izboljšanje. Po nekaj tednih zdravljenja lahko bolnik že ima diagnozo pozitivnega trenda. Toda kljub dokaj hitremu izboljšanju bolnikovega stanja je zdravljenje Takayasujevega sindroma dolgo in mora trajati vsaj eno leto.

Prognoza in preprečevanje

Sodobno zdravljenje te bolezni bo bolnika rešilo pred operacijo. Na žalost je napoved Takayasujevega sindroma razočarljiva predvsem zaradi možnih zapletov, kot je disekcija aneurizme aorte, srčni napad ali kap. Preventivni sindrom v tem trenutku št.

Arteritis Takayasu (nespecifični aortoarteritis): znaki, diagnoza, terapija

Pogosto pojavljajoča se bolezen, ki prizadene predvsem mlade ženske in dekleta, od adolescence (ta bolezen se ne pojavlja pri otrocih) - nespecifični aortoarteritis, imenovan tudi Takayasuova bolezen, se večinoma opazi v azijskih državah.

To je sistemska vnetna bolezen revmatske narave, ki prizadene notranjo površino aorte in njene veje. Pri progresivnem vnetju se poškoduje notranja površina žil, zaradi česar se zgostijo notranja in srednja lupina krvnih žil, srednji sloj gladkih mišic se uniči in zmeša s vezivnim tkivom, granulomi se pojavijo v lumenu posode, sestavljene iz velikanskih celic. To povzroča dilatacijo in protruzijo krvne žile in pojavi se anevrizma. Z nadaljnjim napredovanjem bolezni umrejo elastična vlakna in gladke mišične celice. Posledično je pretok krvi moten, pojavlja se ishemija organov in tkiv. Na poškodovanih stenah se oblikujejo aterosklerotični plaki in mikrotrombi.

Razvrstitev nespecifičnega aortoarteritisa

Obstaja več vrst Takayasu bolezni, odvisno od anatomije lezije:

• Prvi tip - prizadet aortni lok in veje, ki se raztezajo od njega (arterije);
• Drugi tip - vpliva na prsno in trebušno aorto;
• Tretji tip - prizadet aortni lok, skupaj z prsnim in trebušnim delom.
• Četrti tip - pljučna arterija je vključena v bolezen.

Simptomi nespecifičnega aortoarteritisa

Razlogi za razvoj Takayasujeve bolezni niso dokončno določeni, verjetno je ta bolezen avtoimunska narava in je povezana s spremembami na ravni gena.

Značilni znaki te bolezni so asimetrija ali pomanjkanje pulza pri merjenju v brahialnih arterijah, razlika v krvnem tlaku na različnih rokah, tuji hrup v aorti, zoženje ali okluzija (obstrukcija) aorte in njene veje.

Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, bolečine v rokah in telesne vadbe. Lahko se pojavi bolečina v prsih na levi, v vratu, v rami na levi. Posledično se pojavijo simptomi nevroloških motenj: razpršena pozornost, težave s spominom, nestabilen hod, zmanjšana učinkovitost in izguba zavesti.

Če je v takayasujevem sindromu prizadet vidni živec, lahko pride do močnega zmanjšanja vida, dvojnega vida, popolne nenadne slepote na enem očesu, če se pojavi okluzija osrednje mrežnice.

Zaradi patoloških sprememb v arterijskih žilah se razvije aortna insuficienca, kar vodi do miokardnega infarkta, miokarditisa, kot tudi do kršitve koronarne cirkulacije.

Pri spremembah v trebušni aorti se krvni obtok v nogah poslabša, bolniki pri hoji doživijo hudo bolečino. Če se prizadenejo ledvične arterije, se v urinu, beljakovinah in trombozi ledvične arterije razvijejo rdeče krvne celice.

Z vpletenostjo v vnetje pljuč se razvije dihanje, bolniki se pritožujejo na bolečino v prsih. Zelo pogost je tudi sklepni sindrom - prizadeta je artralgija, migracijski artritis, večinoma ročni sklepi.

Še en simptom je arterijska hipertenzija, ki jo povzroča zoženje lumena žil, ki je obstojna in ga je težko popraviti z zdravili.

Med nespecifičnim aortoarteritisom se razlikuje akutna in kronična faza, vendar so simptomi akutnega obdobja lahko nespecifični, zato lahko pravilno diagnozo naredimo izjemno redko, ker se isti simptomi pojavljajo pri mnogih drugih nalezljivih boleznih.

Praviloma je v akutni fazi Takayasujeve bolezni:

1. Rahla motnja temperature;
2. Izguba teže;
3. Povečana utrujenost;
4. Povečano znojenje, večinoma ponoči;
5. Revmatične bolečine v velikih sklepih.
6. Lahko se pojavi plevritis, perikarditis, pojav kožnih vozličkov.

Ker je ta simptom zelo podoben revmatoidnemu artritisu, je v večini primerov bolan.

Kronična faza Takayasujeve bolezni se razvije 6–8 let po začetku bolezni, nato pa se pojavijo nekateri simptomi, ki omogočajo pravilno diagnozo.

Bolnike je treba opozoriti s kronično šibkostjo mišic, glavoboli, bolečino vzdolž velikih sklepov, okvarjenim usklajevanjem, spominom. To je razlog, da se posvetujte z zdravnikom, da ugotovite vzrok teh motenj, možno je, da so to znaki nespecifičnega aortoarteritisa.

Različne manifestacije Takayasujevega arteritisa

Kako je diagnosticirana Takayasujeva bolezen?

Diagnozo Takayasujeve bolezni lahko postavi zdravnik, če obstajajo vsaj trije simptomi, ki jih pacienti upoštevajo:

• Med krvnim tlakom na zgornjih udih vsaj 10 mm. Hg Čl. razliko.
• Izginotje pulza na rokah ali njegova precejšnja šibkost;
• Občasna šepavost;
• Bolnik ni star več kot 40 let;
• Hrup v aorti, določen med poslušanjem;
• Zoženje ali okluzija arterije, odkrita med pregledom;
• Med pregledom se je pokazala insuficienca aortne zaklopke;
• Vztrajno zvišanje krvnega tlaka;
• Dolgotrajno povečanje ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov neznanih vzrokov)

Za dokončno diagnozo so predvidene študije, ki so bile imenovane po predhodni diagnozi Takayasujeve bolezni:

1. Bolniku je dodeljena biokemična in popolna krvna slika, možno pa je določiti odstopanja v kvalitativni sestavi krvi, ki so značilna za to bolezen.
2. Ultrazvok krvnih žil - metoda skeniranja vam omogoča, da ocenite stanje koronarnih žil in hitrost pretoka krvi.
3. Angiografija (rentgenska študija krvnih žil) z uvedbo kontrastnega sredstva omogoča identifikacijo mest zoženja in okluzije arterij.
4. Rentgenski pregled prsnega koša - omogoča odkrivanje poškodb debla aorte in pljučne arterije.
5. Ehokardiografija - bo pomagala oceniti delo srčne mišice.
6. Reoencefalografija in elektroencefalografija - s pomočjo teh preiskav lahko ocenimo kršitve v krvnih žilah v možganih in stopnjo njihove aktivnosti.

Takayasujev sindrom na sliki

Zdravljenje Takayasujeve bolezni

Zdravljenje za nespecifično aortoarteritis je namenjeno:

• Vpliv na aktivno vnetje, ga odstranite v največji možni meri;
• Ena glavnih nalog je boj proti ishemičnim zapletom;
• Lajšanje simptomov hipertenzije (znižanje krvnega tlaka).

Glavno zdravilo pri zdravljenju nespecifičnega aortoarteritisa je hormon preprat "Prednizolon", ki se uspešno bori z akutnimi kliničnimi manifestacijami Takayasujeve bolezni. To zdravilo se običajno predpisuje redno, zdravnik predpiše odmerek. Lahko se prekliče le, če je dosežena stabilna remisija - odsotnost vseh simptomov Takayasujeve bolezni več let in zadovoljivi rezultati laboratorijskih in diagnostičnih študij.

V primeru pomanjkanja učinkovitosti prednizolona je zdravljenje povezano z drugim močnim zdravilom Metotreksat. Je citostatično sredstvo, ki zavira sintezo DNK in ima protitumorsko delovanje, njegov namen omogoča zmanjšanje odmerka "Prednizolona" in se je tudi dokazalo v primerih, ko zdravljenje s Prednizolonom ne daje želenega učinka.

Glede na indikacije lahko zdravniki vključijo tudi in vitro zdravljenje takayasu arteritis metod ekstrakoralne hemokorekcije, imenovane tudi gravitacijska krvna kirurgija, ki je zdravljenje komponent zunaj bolnikovega telesa. Namen tega kompleksnega postopka je izolirati patološke krvne elemente, ki podpirajo ali povzročajo bolezen. Te metode se uporabljajo pri drugih kompleksnih sistemskih boleznih, ki jih ni mogoče zdraviti.

V primeru izrazitih kršitev funkcij okončin, možganov, ki jih povzroča ishemija in okluzija arterij, je kirurško zdravljenje priporočljivo za obnovo oskrbe organov s tkivi in ​​tkivi, kar je moteno zaradi razvoja patoloških procesov. Glavna težava pri sindromu aortnega loka je povečanje aneurizme aorte in njene morebitne razpoke, v težkih primerih pa to zahteva tudi kirurški poseg, pri katerem se izvede kirurški poseg aorte. Če je prizadet majhen del arterije, se opravi plastična operacija prizadetih žil z uporabo tkiv bolnika ali sintetičnih materialov.

Da bi zmanjšali tveganje za bolezni srca in ožilja in preprečili vaskularno aterosklerozo, se bolnikom z nespecifičnim aortoarteritisom priporoča, da redno uporabljajo sredstva za redčenje krvi (kot zdravilno učinkovino acetilsalicilna kislina).

Največja težava pri nespecifičnem aortoarteritisu je zdravljenje hipertenzije. Hkrati se že pojavljajo težave pri merjenju krvnega tlaka, saj je zelo težko izmeriti krvni tlak v prizadetih zgornjih udih, kazalniki so lahko nezanesljivi. V takih primerih je potrebno izmeriti krvni tlak v nogah. Obstaja tudi velika nevarnost znatnega zoženja pretoka krvi v arterijah, saj obstaja velika verjetnost ishemije (zmanjšanje oskrbe tkiv s kisikom, zaradi česar telo ne more opravljati svojih funkcij).

Memo ljudem, ki trpijo zaradi bolezni Takayas

Bolniki z diagnozo nespecifičnega aortoarteritisa morajo razumeti, da ta bolezen zahteva dolgotrajno vztrajno zdravljenje z obveznim upoštevanjem zdravil, sicer se tveganje za nastanek kardiovaskularnih zapletov večkrat poveča.

Zdravljenje te bolezni je povezano s tveganjem neželenih učinkov, vendar je to potrebno. Da bi bilo zdravljenje čim bolj učinkovito in varno, je treba opraviti redne rutinske preglede in laboratorijske teste.

V primeru izrednih razmer, nenadne spremembe zdravstvenega stanja, se je nujno treba obrniti na zdravnika.

Na žalost je nemogoče popolnoma ozdraviti nespecifično aortoarteritis, vendar je povsem mogoče prenesti to bolezen na fazo remisije, ki bo bolnikom omogočila normalno življenje brez velikih nevšečnosti in bolečih občutkov. Uspeh terapije je v veliki meri odvisen od prisotnosti zapletov in aktivnosti patološkega procesa, kar pa je neposredno odvisno od časa postavitve pravilne diagnoze - prej ko je bila ta bolezen ugotovljena, bolj optimistična bo napoved.

Metode za preprečevanje arteritisa Takayasu ni razvit, ker ni mogoče ugotoviti vzrokov njegovega pojava

Takayasujeva bolezen

Takayasujeva bolezen (nespecifična aortoarteritis) je idiopatska vnetna lezija aorte, njenih delitev in velikih vej arterij. Etiologija Takayasujeve bolezni je nejasna, domnevno avtoimunski vzorec razvoja. Klinični potek nespecifičnega aortoarteritisa je odvisen od stopnje poškodbe aorte (loka, prsne ali abdominalne aorte) ali pljučne arterije s svojimi vejami. Značilni znaki so asimetrija ali pomanjkanje pulza v brahialnih arterijah, razlika v krvnem tlaku pri različnih okončinah, aortni hrup, angiografske spremembe - zoženje ali okluzija aorte in njenih vej. Takayasujeva bolezen se zdravi s kortikosteroidi, cerebrovaskularni zapleti so pogosti.

Takayasujeva bolezen

Vzroki Takayasujeve bolezni niso zanesljivo identificirani. Njen prvi nastop je povezan z izpostavljenostjo infekcijsko-alergijskim dejavnikom in avtoimunsko agresijo. Imunski kompleksi, ki se odlagajo v žilne stene, povzročajo granulomatozno vnetje in zoženje notranjega premera posode, kar prispeva k trombozi. Posledica nespecifičnega aortoarteritisa so sklerotične spremembe v proksimalnih segmentih srednje in majhnih arterij.

Razširjenost Takayasujeve bolezni je višja v Južni Ameriki in Aziji kot v Evropi. Nespecifični aortoarteritis pogosteje prizadene mlade med 10 in 30 let in ženske, mlajše od 40 let.

Razvrstitev Takayasu bolezni

Obstaja več različic poteka Takayasujeve bolezni glede na topografske značilnosti. Za prvo možnost je značilna izolirana lezija aortnega loka in njegovih vej - leva skupna karotidna in subklavijska arterija. V drugem anatomskem tipu nespecifičnega aortoarteritisa nastane poškodba prsne ali trebušne aorte s svojimi vejami. Za tretjo možnost je značilna kombinacija sprememb v aortnem loku, pa tudi njegovih prsnih in trebušnih delih. Zadnji anatomski tip Takayasujeve bolezni je značilen z vpletenostjo pljučne arterije s svojimi vejami in možno kombinacijo s katerokoli od zgornjih možnosti.

Simptomi Takayasujeve bolezni

Za Takayasujevo bolezen je značilna klinika ishemije zgornjih okončin - šibkost in bolečina v rokah, otrplost, nizka toleranca na fizične napore, pomanjkanje pulzacij na eni ali obeh subklavijskih, brahialnih, radialnih arterijah, hlajenje rok. Značilna je jasna razlika v krvnem tlaku v prizadetih in zdravih zgornjih okončinah, kot tudi višje vrednosti krvnega tlaka v spodnjih okončinah. Pri nespecifičnem aortoarteritisu so možne bolečine v levem ramenu, vratu in levi strani prsnega koša. Med palpacijo spremenjenih arterij se čutijo bolečine, z avskultacijo nad njimi pa se slišijo značilni zvoki.

Vnetje vretenskih in karotidnih arterij pri Takayasuovi bolezni povzroča nevrološke simptome - omotico, zmedenost pozornosti in spomina, zmanjšano zmogljivost, nestabilnost hoje, omedlevico. Objektivni žariščni simptomi kažejo na ishemijo ustreznih oddelkov centralnega živčnega sistema. Naklonjenost vidnega analizatorja pri nespecifičnem aortoarteritisu se izraža v poslabšanju vida, pojavu diplopije, včasih z nenadno slepoto na enem očesu zaradi akutne okluzije atrofije osrednje arterije in atrofije vidnega živca.

Patološka ekspanzija in induracija vzpenjajoče aorte pri bolnikih s Takayasu boleznijo pogosto vodita v aortno insuficienco, moteno koronarno cirkulacijo, ishemijo in miokardni infarkt. Pri 50% bolnikov s srčnimi manifestacijami so opazili nespecifični aortoarteritis, miokarditis, arterijsko hipertenzijo in kronično neuspešno cirkulacijo.

Spremembe v trebušni aorti povzročajo postopno zmanjšanje krvnega obtoka v spodnjih okončinah, bolečine v nogah med hojo. S porazom ledvičnih arterij se odkrije proteinurija, hematurija, manj tromboze. Vključenost pljučne arterije se kaže v bolečinah v prsih, kratki sapnici, razvoju pljučne hipertenzije. Pri Takayasujevi bolezni je opažen sklepni sindrom - artralgija, migracijski artritis s primarnim interesom sklepov rok.

Diagnostika Takayasujeve bolezni

Različna klinična slika pri Takayasujevi bolezni vodi pacienta, da se posvetuje z revmatologom, nevrologom, žilnim kirurgom. Diagnozo nespecifičnega aortoarteritisa velja za očitno, če so prisotna tri ali več od naslednjih meril: bolezen se začne mlajše (do 40 let); razvoj sindroma "intermitentne klavdikacije"; oslabitev periferne pulzacije; razlika> 10 mm Hg. Čl. pri merjenju krvnega tlaka v različnih brahialnih arterijah; nenormalni hrup v projekciji trebušne aorte in subklavijskih arterij; značilne angiografske spremembe.

Krvni test za nespecifično aortoarteritis kaže na zmerno anemijo, povečano ESR in levkocitozo. Pri biokemični analizi krvi se ugotovi zmanjšanje ravni γ-globulinov, albumina, haptoglobina, seromucoida, holesterola in lipoproteinov. Med imunološkimi raziskavami ugotavljamo prisotnost antigenov HLA, povečanje ravni imunoglobulinov.

Pri uzdg žilah, selektivni angiografiji, je aortografija odkrila delno ali popolno okluzijo vaskularnih vej aorte z različno dolžino in lokalizacijo. Te reoencefalografije z zdravilom Takayasu kažejo na zmanjšanje dotoka krvi v možgane; ko je EEG možganov določen z zmanjšanjem funkcionalne možganske aktivnosti. Pri izvajanju vaskularne biopsije v zgodnji fazi nespecifičnega aortoarteritisa dobljeni material kaže znake granulomatoznega vnetja.

Zdravljenje Takayasujeve bolezni

V aktivnem obdobju nespecifičnega aortoarteritisa se vnetje zavira, izvaja se imunosupresija in korekcija hemodinamičnih motenj. Bolnikom s Takayasujevo boleznijo se predpisujejo metotreksat, prednizon, azatioprin, ciklofosfamid, antihipertenzivi. Za preprečevanje tromboze so indicirani antiagreganti (acetilsalicilna to-you, dipiridamol) in posredni antikoagulanti.

Vključitev metod ekstrakororalne hemokorekcije v kompleksno terapijo s Takayasu boleznijo vam omogoča, da očistite kri imunskih kompleksov, faktorje strjevanja krvi, obnovite pretok krvi in ​​izboljšate delo ishemičnih organov. V primeru nespecifičnega aortoarteritisa izvajamo krioforezo, plazmaferezo, limfocitferezo, kaskadno filtriranje plazme in ekstrakorporalno imunoterapijo.

V primeru vaskularnih zapletov je pogosto vprašanje angiovaskularnega posega (endarterektomija, bypass obvod mesta okluzije, perkutana angioplastika). Indikacije za vaskularno plastiko pri nespecifičnem aortoarteritisu so razvoj stenoze koronarnih arterij z miokardialno ishemijo, stenozo ledvične arterije z arterijsko hipertenzijo, intermitentno klavdikacijo; kritična stenoza treh ali več možganskih žil; insuficienca aortne zaklopke; aneurizme prsne / abdominalne aorte> 5 cm v premeru.

Prognoza za Takayasu bolezni

Nespecifični aortoarteritis ima trajni potek. Pravočasna diagnoza Takayasujeve bolezni in imunosupresivne terapije lahko bolnika rešita od potrebe po angiosurgičnem posegu. Prognostično manj ugodno je hitro napredovanje Takayasujeve bolezni. Grozljivi zapleti (kap, srčni napad, retinopatija, disekcija aneurizme aorte) so povezani s tveganjem za invalidnost in smrt pacienta.

Metode za preprečevanje nespecifičnega aortoarteritisa niso znane.

Kardiolog - mesto o boleznih srca in krvnih žil

Srčni kirurg Online

Takayasujeva bolezen (Takayasujev sindrom, sindrom aortnega loka)

Takayasujeva bolezen (Takayasuov sindrom, sindrom aortnega loka) je redka sistemska bolezen velikih žil - granulomatozno vnetje aorte in njenih glavnih vej. Etiologija bolezni ni znana; možen je vpliv genetskih dejavnikov (povezava z antigeni glavnega kompleksa histokompatibilnosti). Tako imenovani sindrom aortnega loka se pojavi pri mladih bolnikih, zlasti ženskah v rodni dobi (mlajši od 50 let).

Patogeneza ni dobro razumljena. Znano je, da vaskularno lezijo posreduje celična avtoimunost (T-celice, celice, ki predstavljajo antigen, makrofagi); Podatki o udeležbi celic B ali prisotnosti avtoprotiteles niso.

Prevalenca v Združenih državah je ocenjena na 2,6 primerov na milijon ljudi na leto. V azijskih in afriških državah je Takayasujeva bolezen veliko pogostejša: na Japonskem se vsako leto poroča o 100–200 primerih Takayasujevega sindroma.

Klinika

Potek Takayasujeve bolezni je kroničen, z remisijami in ponovitvami. Desetletno preživetje je ocenjeno na 90% in je omejeno na zaplete: valvularne bolezni srca, možgansko kap, kronično srčno popuščanje, retinopatijo, obnovitveno hipertenzijo. Bolezen pomembno vpliva na kakovost življenja bolnikov.

Simptomi zaradi žilnih lezij (ki jih spremljajo bolečine v bazenu prizadetih žil) in srčnih zaklopk:

• hrup nad karotidno arterijo (80%)

• razlika v krvnem tlaku med obema rokama (45-69%)

• šepanje (38-81%)

• bolečina v projekciji karotidne arterije (13-32%)

• hipertenzija, vključno s stenozo ene od ledvičnih arterij (28-58%)

• regurgitacija na aortni ventil (20-24%)

• Raynaudov sindrom (15%)

• drugi, bolj redki simptomi: perikarditis, kronično srčno popuščanje, miokardni infarkt

• glavobol (50-70%)

• okvare vida (16-35%) s poškodbami skupne karotidne in vertebralne arterije

• možganska kap (5–9%), prehodni ishemični napad (3–7%)

• konvulzije (0-20%)

• nodozni eritem (6-19%)

• subakutne ulceracije (10 mm Hg) v ozadju arterijske hipertenzije, oslabitev pulza v prizadetih arterijah, hrup nad arterijami, insuficienca aorte, očesne manifestacije (retinalne krvavitve, krčne žile, mikroaneurizme perifernih arterij, artopija optičnega živca) tudi spremembe na koži, ki spominjajo na nodozni eritem.

  Laboratorijski testi: znaki akutne faze, kot je zvišanje ESR, niso registrirani pri vseh bolnikih.

  Standard diagnostike - angiografske študije: stenoza in aneurizma aorte in velikih vej.

  Vendar pa praksa kaže, da je uspešna diagnoza na zgodnejših stopnjah možna z uporabo neinvazivnih raziskovalnih metod: MRI, ultrazvok (Dopplerjeva študija), PET z 18F-fluorodeoksiglukozo. Te metode se uporabljajo za nadzor poteka bolezni.

  Poleg tega uporabljamo MR-angiografijo (hitre spin-echo sekvence), CT-angiografijo.

  Biopsija arterije ni tako pomembna: histološka preiskava velikih žil je običajno mogoča šele po smrti pacienta.

  Histološka slika: v zgodnjih fazah - granulomatozno vnetje z udeležbo makrofagov, limfocitov, večjedrnih velikanskih celic v vasa vasorum z neenakomernim redčenjem in zadebljanjem arterijske stene; v poznejših fazah - transmuralno utrjevanje sten arterij.

  Za vašo informacijo: z omejenimi lezijami je možna arterijska stenting, bolje prekrita s stenti; Najboljša prognoza je opazna pri operaciji arterijskega obvoda / protetike.

  Zdravljenje

  Zdravljenje Takayasujevega sindroma vključuje uporabo kortikosteroidov s citotoksičnimi zdravili ali brez njih. Zdravljenje je odvisno od aktivnosti bolezni. Za oceno aktivnosti bolezni kot taksu lahko uporabite kriterije, ki jih je predlagal Kerr et al. Šteje se, da je za aktivni postopek značilen pojav ali poslabšanje dveh ali več naslednjih simptomov:

  • Sistemske manifestacije: vročina, artralgija
  • Dvig ESR
  • Znaki ishemije, vnetje stene posode - gibljiva šepavost, oslabitev ali izginotje pulza, hrup nad arterijo, karotidija, asimetrija krvnega tlaka na desni in levi okončini
  • Tipični angiografski znaki (glej zgoraj).

  V aktivni fazi bolezni so kortikosteroidi osnova zdravljenja. Kortikosteroidi se jemljejo peroralno v odmerku 1 mg / kg (prednizon), njihov odmerek pa se postopoma zmanjša, ko se simptomi sprostijo. Morda boste potrebovali dolgotrajno uporabo teh zdravil v majhnih odmerkih. Ne smemo pozabiti na preprečevanje osteoporoze. Z neučinkovitostjo občinskega zdravljenja je treba majhno število bolnikov zdraviti z citotoksičnimi zdravili. Citostatiki se uporabljajo tudi za zmanjšanje odmerka glukokortikoidov v kroničnem toku bolezni. Citostatiki s svojo učinkovitostjo jemljejo v enem letu po doseganju remisije, nato pa se njihov odmerek postopoma zmanjša do točke odpovedi.

  • Metotreksat - 7,5-25 mg / kg na teden
  • Azathioprine - 1-2 mg / kg / dan
  • Ciklofosfamid - 2 mg / kg / dan (uporablja se pri bolnikih s hujšim potekom in pri refraktornih primerih).

  Glede na majhne nenadzorovane študije se lahko antagonisti faktorja tumorske nekroze (anti-TNF ali anti-TNF): etanercept (25 mg dvakrat na teden) in infliksimab (3 mg / kg na začetku) štejejo za dober dodatek kortikosteroidom z neučinkovitostjo tradicionalnega zdravljenja. 2 tedna, 6 tednov in nato vsakih 8 tednov). Načrtovana je večja randomizirana študija teh zdravil pri Takayasujevi bolezni.

  Poudariti je treba pomembnost popravljanja klasičnih dejavnikov tveganja za bolezni srca in ožilja: dislipidemijo, hipertenzijo in slabe navade. Pri vaskulitisu je priporočen tudi vnos aspirina v majhnih odmerkih.

  Kirurško zdravljenje kritične arterijske stenoze: angioplastika ali kirurška revaskularizacija med remisijo. Indikacije za kirurško zdravljenje:

  • stenoza ledvične arterije s simptomatsko arterijsko hipertenzijo
  • stenoza koronarne arterije z miokardno ishemijo
  • gibljive šepavosti, ki omejujejo dnevne aktivnosti
  • cerebralna ishemija
  • huda koarktacija aorte, insuficienca aortne zaklopke, prsna ali trebušna aneurizma aorte z več kot 5 cm premera

  Kot je pokazala praksa, perkutano koronarno angioplastiko pri pomembnem številu bolnikov po 1-2 letih spremlja restenoza. Za operacijo obvoda koronarnih arterij so značilni boljši dolgoročni rezultati.

  Takayasova bolezen: simptomi in zdravljenje

  Takayasujeva bolezen je sistemska bolezen, za katero je značilno granulomatozno vnetje stene aorte in njegovih vej, kar vodi do stenoze teh žil in podhranjenosti organov, ki jim dobavljajo kri. Bolezen ima še nekaj drugih imen: arteritis ali aortoarteritis Takayasu, nespecifični aortoarteritis, bolezen pomanjkanja pulza, panarteritis, večkratne obliterance, sindrom aortnega loka - vse to so imena iste patologije.

  To je resna in na žalost neznana bolezen mnogih zdravnikov, ki lahko zaradi pozne diagnoze povzroči smrt. Na srečo, je redka (v različnih državah, njena razširjenost se giblje od 2 do 15 primerov na 1 milijon prebivalcev), vendar je zelo razširjena povsod, tudi v Rusiji. To so pretežno ženske (od 10 oseb s takšno diagnozo 9, namreč ženske), mlajše od 50 let, več kot 2/3 primerov bolezni pa se pojavijo v mladosti - do 20-30 let. Starejši ljudje ne razvijejo Takayasujeve bolezni.

  Iz našega članka boste spoznali vrste, vzroke in mehanizme razvoja aortoarteritisa Takayasu, klinične manifestacije te patologije, metode diagnoze in načela zdravljenja.

  Vrste nespecifičnega aortoarteritisa

  Glede na natančno, katera plovila so vključena v patološki proces pri določenem bolniku (to je določeno z izvajanjem angiografije), se te vrste bolezni razlikujejo:

  • I - prizadete veje aortnega loka;
  • IIa - patološke spremembe so določene v steni vzpenjajoče aorte, loku in plovilih, ki iz nje izstopajo;
  • IIb - poleg žil, ki so navedene v zgornjem odstavku, je prizadeta tudi spustna prsna aorta;
  • III - diagnosticirane spremembe v padajočih prsnih, trebušnih aortah in po možnosti v ledvičnih arterijah;
  • IV - prizadeta sta abdominalna aorta in / ali ledvične arterije, ki izvirajo iz njega;
  • V - je prizadeto največje število žil - tip IIb je kombiniran s tipom IV.

  V patološki proces so lahko vključene tudi druge žile, kot so koronarne arterije ali arterije pljuč. V tem primeru se pri diagnozi pojavi posebna vrsta bolezni, vejica pa označuje lezo drugih žil.

  Vzroki in mehanizem bolezni

  Danes raziskovalci še vedno proučujejo etiologijo Takayasujeve bolezni - še ne morejo z gotovostjo trditi razlogov za svoj razvoj.

  • Morda obstaja povezava med aortoarteritisom in okužbami, ki jih je oseba že doživela. Zlasti govorimo o bakterijah, kot so streptokoki in mikobakterija tuberkuloza. Vendar pa v mnogih primerih te patologije ni mogoče odkriti nobenega infekcijskega faktorja.
  • Verjetno igra vlogo genetske predispozicije za bolezen. Znanstveniki so prišli do tega zaključka, ko so ga odkrili v enojnih dvojčkih. Tudi ta teorija je podprta z dejstvi o razširjenosti mladih žensk in identifikaciji določenih antigenov histokompatibilnosti pri osebah, ki trpijo zaradi Takayasujeve bolezni.

  Vodilna vloga v patogenezi te bolezni spada v avtoimunski proces, ki najverjetneje izvira iz majhnih žil, ki oskrbujejo kri z velikimi žilami (aorto in njene veje). V krvi se poveča raven imunoglobulinov G in A, koncentracija komplementa pa se poveča. Ovojnica vnetljive žilne stene postopoma izgubi mišično plast, se zgosti in nadomesti z vezivnim tkivom, kar vodi do zoženja lumena posode. Če vnetje napreduje hitreje, kot se tvori to tkivo, se stena posode na določenih mestih tanjša in se zatiča kot anevrizma v obliki vrečke.

  Simptomi

  Nespecifični aortoarteritis se lahko pojavi akutno, zaznamuje pa ga subakutni ali primarni kronični potek.

  V prvem primeru je bolnik zaskrbljen zaradi povišanja telesne temperature do subfebrilnih vrednosti (37,2-37,5-38 ° C), hude splošne slabosti, izgube teže, bolečin v sklepih in mišicah. Takšni simptomi zaznamujejo 1. stopnjo patološkega procesa - zgodnji ali stopnja ohranjenega pulza. Na tej stopnji še vedno ni znakov vaskularnih lezij in se pojavijo v naslednjem obdobju bolezni - stadiju žilnih vnetij.

  Na drugi stopnji oseba opazi bolečino na mestu prizadete arterije in bolečino pri dotiku tega območja, kot tudi simptome, značilne za določeno poškodbo žile (moten je pretok krvi skozi določen organ). Obstaja šibkost v zgornjih udih, odrevenelost, bolečine v njih, zmanjšuje se odpornost na fizične napore (roke se hitreje utrudijo). Objektivno se odkrije slabitev ali celo popolna odsotnost pulzacije prizadete žile - subklavijska, brahialna ali radialna arterija z ene ali obeh strani. Krtače so hladne na dotik.

  Če so prizadete hrbtenične ali karotidne arterije, se v ospredje postavijo nevrološki simptomi: bolnik opazuje glavobole, omotico, izgubo spomina, nezmožnost koncentracije, zmanjšanje zmogljivosti, zaspanost, nestabilnost hoje, občasno izgubo zavesti (omedlevica). V hudih primerih se pojavi kap.

  Pogosto obstaja simptom poškodbe organa vida: zmanjšanje ostrine vida, dvojni vid, v nekaterih primerih - nenadna slepota enega očesa. Razlog za to je zožitev lumna osrednje arterije mrežnice ali atrofija vidnega živca.

  Pri porazu vzpenjajoče aorte se pri bolniku pojavi insuficienca aortne zaklopke, koronarna srčna bolezen do miokardnega infarkta, miokarditis, zvišan krvni tlak in kronična kronična odpoved.

  Če je patološki proces lokaliziran v trebušni aorti, ima oseba bolečine v spodnjih okončinah med hojo, šepavostjo. Distalni (oddaljeni od telesa) deli udov - stopala, noge - hkrati zamrznejo, ohladijo na dotik.

  S porazom ledvičnih arterij se pojavijo spremembe lokalno, v ledvicah in s tem v analizi urina. Arterijska hipertenzija ledvične narave je povezana s stenozo zgornjih arterij in povečano koncentracijo reninskega hormona v krvi. Pojav tega simptoma pri stenozi ledvične arterije je le vprašanje časa in znatno poslabša prognozo bolezni. Takšne spremembe ledvic, kot so ishemična nefropatija, glomerulopatija in glomerulonefritis, lahko razvijejo sekundarno amiloidozo.

  Z vpletenostjo pljučnih žil v patološki proces ugotovi, da je težko dihati (težko dihanje), bolečine v prsih, objektivno kaže znake pljučne hipertenzije (povečan tlak v pljučih).

  Če so prizadete krvne žile, ki oskrbujejo organe prebavnega trakta, se to kaže v difuzni bolečini v trebuhu, zmanjšanju bolnikovega apetita, zmanjšanju mase telesa. Ker je sistem kolateraliziranega pretoka krvi dobro razvit v trebušni votlini (to je, ko se ena žila zoži, se kri usmeri v želeni organ skozi rezervno, kolateralno žilo), zgornji simptomi se pojavijo le v primeru blokade ali subtotalne stenoze 2 od 3 arterij, ki oskrbujejo črevo s krvjo..

  Tudi nespecifični aortoarteritis pogosto spremlja migrirajoče bolečine v sklepih (to pomeni, da je danes eden od sklepov moten, jutri pa ne boli, vendar je popolnoma drugačen), zlasti sklepi zgornjih okončin.

  Na 3. stopnji bolezni - stopnja stenotičnih lezij - so zgoraj navedeni simptomi izraženi do maksimuma.

  Najpogosteje je patološki proces lokaliziran v levi podklavični arteriji (od 50 do 90%), subklavijski desni (40-55%), levi karotidni levi (30-60%), levi hrbtenici (11-50%) in desni ( 33-38%) arterij.

  Načela diagnoze

  Postopek diagnoze vključuje 4 zaporedne faze: zdravnik zbere pritožbe in anamnezo pacienta, objektivni pregled, laboratorijsko in instrumentalno diagnostiko.

  Pritožbe in anamneza

  Vse subjektivne simptome, ki jih je opazil bolnik, so tu pomembne. Še posebej pomembne so šibkost v udih, njihova hitra utrujenost, hladnost rok in tako naprej. Ko že govorimo o zgodovini, je pomembno pojasniti, kako dolgo (v kakšni starosti) so se prvič pojavili ti simptomi, kakšna je bila njihova dinamika v obdobju bolezni, kateri dejavniki izzovejo njihov videz in kaj pomaga izboljšati stanje. Ne smemo pozabiti na dednost - da bi pojasnili, ali obstajajo podobni simptomi pri bolnikovih bližnjih sorodnikih, morda je eden od njih diagnosticiran z eno ali drugo reumatološko patologijo.

  Ocenjevanje statusa cilja

  Zdravnik bo sumil, da je pri bolniku Takayasu bolezen, če ugotovi naslednje objektivne simptome te patologije:

  • asimetrija pulza v levi in ​​desni brahialni in radialni arteriji ali njena popolna odsotnost na eni strani (asimetrija bo bolj izrazita z ravnimi rokami, dvignjenimi navzgor);
  • razlika v tlaku na arteriji v predelu kosti in / ali stegnenice (odvisno od tega, katera plovila so prizadeta);
  • hrup med poslušanjem (poslušanjem) prizadetega plovila.

  Ko so v patološki proces vključeni drugi organi, se bodo seveda pokazali tudi ustrezni objektivni simptomi.

  Laboratorijska diagnoza

  Bolnikom se lahko priporočijo takšne laboratorijske raziskovalne metode: t

  • popolna krvna slika (v njej ni posebnih sprememb; najverjetneje je anemija blaga ali zmerna, povečana raven trombocitov in če se študija izvede v prvi fazi bolezni, potem neizražena levkocitoza v kombinaciji z ESR nad normalno); ;
  • splošna analiza urina (če arterije ledvic niso prizadete, v njej ni patoloških sprememb, sicer lahko urin zazna beljakovine, eritrocite in druge elemente, ki običajno ne bi smeli biti tam);
  • diagnosticiran je tudi biokemični krvni test (koncentracija C-reaktivnega proteina se lahko poveča (znak vnetja v telesu), prav tako se diagnosticira reninov hormon (znak, da ledvice trpijo) in disproteinemija, zmanjšanje koncentracije holesterola);
  • imunološke študije (določeni antigeni HLA sistema in povečana vsebnost imunoglobulinov v krvi).

  Metode instrumentalne diagnostike

  Odvisno od klinične situacije bo bolnik priporočil takšne študije:

  • obojestransko skeniranje arterij (zaznano je zožitev lumena posode);
  • radiografija prsnega koša (izvedena v tretji fazi, pomaga identificirati širitev aorte, linijo kalcifikacije, mehke obrise aorte in reber (slednje zaradi razvoja kolateralne cirkulacije), znake pljučne hipertenzije, povečanje srčne sence (kardiomegalija));
  • angiografija (to je tako imenovani zlat standard za diagnosticiranje te patologije, ki pa postopoma nadomešča novejšo, visoko informativno raziskovalno metodo - digitalno subtrakcijsko angiografijo);
  • računalniška tomografija (omogoča merjenje debeline stene prizadetih žil, ugotavljanje območij kalcifikacije, odkrivanje krvnih strdkov, anevrizem; uporablja se za opazovanje sprememb v žilah skozi čas - v dinamiki; vredno je omeniti, da se posode s povprečnim premerom z uporabo te diagnostične metode ne prikazujejo dobro );
  • Angiografija MRI (s pomočjo te raziskovalne metode so zaznana področja zoženja sten aorte in njene velike veje; kalcificirane posode se praktično ne vizualizirajo);
  • reoencefalografija (REG; motnje v dotoku krvi v možgane);
  • pozitronska emisijska tomografija ali PET (relativno nova, obetavna diagnostična metoda).

  Diagnostična merila

  Pred več kot 20 leti so bili razviti kriteriji za potrditev ali zavrnitev prisotnosti bolnika z nespecifičnim aortoarteritisom:

  • starost bolnika na začetku bolezni je manj kot 40 let;
  • intermitentna klavdikacija; občutek neugodja, šibkost, utrujenost v mišicah zgornjih ali spodnjih okončin, ki izhajajo iz gibanja;
  • oslabitev srčnega utripa na ramenih (ali na eni od njih);
  • razlika v krvnem tlaku na ramenskih arterijah je več kot 10 mm Hg. v.
  • hrup med avskultacijo nad subklavijsko arterijo (eno ali oboje) ali abdominalno aorto;
  • spremembe, odkrite med arteriografijo (fokalna kontrakcija ali blokada lumena aorte ali njenih vej, ki ni povezana z aterosklerozo ali drugimi podobnimi razlogi).

  Če ima bolnik vsaj tri od zgoraj navedenih simptomov, mu je postavljena diagnoza Takayasu bolezni.

  Načela zdravljenja

  Če je bila bolniku le diagnosticirana in potrebuje ustrezno zdravljenje, je hospitaliziran na reumatološkem oddelku bolnišnice. Tudi bolnišnično zdravljenje je potrebno pri bolnikih z akutnim poslabšanjem Takayasujeve bolezni ali če se njegovi zapleti razvijejo. V obdobju med poslabšanjem, ko je bolnikovo stanje stabilno, prejme ambulantno zdravljenje.

  Torej se lahko osebi, ki trpi zaradi te patologije, predpisujejo zdravila v naslednjih skupinah:

  • glukokortikosteroidi (prednizolon ali metilprednizolon v obliki tablet, v zelo hudih primerih - pulzno zdravljenje z metilprednizolonom in ciklofosfamidom (dajanje velikih odmerkov teh zdravil z intravensko infuzijo));
  • citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid);
  • nesteroidna protivnetna zdravila (diklofenak, ibuprofen, meloksikam itd.);
  • aminokinolonski pripravki (plaquenyl ali delagil);
  • s hitrim napredovanjem ishemije - neposrednimi antikoagulanti (heparin subkutano ali intravensko);
  • antitrombocitna sredstva (vzporedno z antikoagulanti; zvončki);
  • zdravila, ki izboljšajo presnovo v steni krvnih žil - angioprotektorji (proektin);
  • vazodilatatorji ali zdravila, ki širijo žile, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo (konlamin, prodektin in drugi);
  • pri hipertenziji, zaviralci ACE in antihipertenzivnih zdravilih drugih skupin;
  • z izrazitim povečanjem koncentracije renina v krvi - antagonisti tega hormona;
  • s podaljšano izkušnjo bolezni in z velikim tveganjem za srčno-žilne zaplete - statini (atorvastatin, simvastatin in drugi).

  Glede na klinično situacijo, na katere druge organe so prizadeti, se lahko bolniku predpišejo tudi druga zdravila, da se popravijo obstoječe kršitve.

  V hujših primerih, ko je izrazito zoženje lumena krvnih žil, ki se ne odpravi z zdravljenjem, se bolniku pokaže intervencija angioskurga, da se ponovno vzpostavi arterijska prehodnost.

  Na podlagi pravilno izbranega režima zdravljenja se v večini primerov hitro opazi regresija kliničnih manifestacij bolezni, splošni in biokemični krvni testi se vrnejo v normalno stanje, pozitivna dinamika pa se ugotovi med instrumentalnimi preiskavami. Toda tudi s popolno normalizacijo bolnikovega stanja in dobrega počutja zdravljenje ni popolnoma preklicano. Oseba mora v naslednjih dveh letih jemati majhne odmerke prednizona in nato - odvisno od situacije.

  Glukokortikoidi in citostatiki so zelo resna zdravila, zato mora bolnik strogo slediti odmerku, ki ga je predpisal revmatolog, in redno opraviti preglede, ki omogočajo čas za identifikacijo morebitnih zapletov takšnega zdravljenja. Nepooblaščeno zavračanje jemanja drog je nesprejemljivo in zelo nevarno, saj bo zagotovo povzročilo poslabšanje bolnikovega stanja in pospešilo hitrost napredovanja nespecifičnega aortoarteritisa.

  Kateri zdravnik naj stopi v stik

  Zdravljenje Takayasujeve bolezni je revmatolog. Pogosto je treba pregledati kardiologa, nefrologa, okulista in žilnega kirurga.

  Zaključek

  Takayasujeva bolezen je granulomatozno vnetje stene aorte in njegovih vej. Zelo pomembno je, da ga diagnosticiramo čim prej in takoj začnemo z ustrezno celovito obravnavo. Da, dolga je in precej agresivna, vendar bo le to pripomoglo k izboljšanju bolnikovega stanja in zmanjšalo tveganje za nastanek zapletov aortoarteritisa (in če zdravljenja ne bo, se bodo zagotovo razvili).

  Pri zaužitju določenih zdravil se lahko pojavijo tudi zapleti, zato je pomembno, da pacient občasno upošteva priporočila lečečega zdravnika, opravi pregled in v primeru spremembe zdravja, pojavljanja novih simptomov, takoj obvesti zdravnika..

  Z ustreznim zdravljenjem, danes 5 let od začetka bolezni živi 93% tistih, ki trpijo zaradi njega, je desetletno preživetje nekoliko manjše, vendar visoko - 91%. V povprečju približno 30% ljudi, ki ne prejemajo terapije, umre v 10 letih. Glavni vzroki smrti so kap, srčni napad, srčno popuščanje, disekcija aortne anevrizme.