Kaj je agranulocitoza - vzroki, simptomi in zdravljenje

Kaj je to? Agranulocitoza je patološko stanje, katerega glavno diagnostično merilo je zmanjšanje skupne krvne slike (v formuli) celotne ravni levkocitov na 1, 109 / l natančno zaradi granulocitne frakcije.

Granulociti so populacija levkocitov, ki vsebujejo jedro. Po drugi strani pa so razdeljeni v tri subpopulacije - bazofile, nevtrofilce in eozinofile. Ime vsake od njih je posledica posebnosti obarvanja, ki kažejo na biokemično sestavo.

Pogojno velja, da nevtrofilci zagotavljajo antibakterijsko imunost, eozinofili - antiparazitik. Glavna značilnost in najpomembnejši dejavnik za ogrožanje življenja bolnika je torej nenadna izguba sposobnosti upiranja različnim okužbam.

Vzroki agranulocitoze

Ko se avtoimunska oblika sindroma v delovanju imunskega sistema pojavi v določenem neuspehu, zaradi česar nastane protitelesa (tako imenovana avtoprotitelesa), ki napadajo granulocite in s tem povzročijo smrt.

Pogosti vzroki bolezni:

1. Virusne okužbe (ki jih povzroča virus Epstein-Barr, citomegalovirus, rumena mrzlica, virusni hepatitis) običajno spremlja zmerna nevtropenija, v nekaterih primerih pa se lahko razvije agranulocitoza.
2. Ionizirajoče sevanje in radioterapija, kemikalije (benzen), insekticidi.
3. Avtoimunske bolezni (npr. Eritematozni lupus, avtoimunski tiroiditis).
4. Hude generalizirane okužbe (bakterijske in virusne).
5. Umiranje
6. Genetske motnje.

Zdravila lahko povzročijo agranulocitozo kot posledica neposrednega zatiranja tvorbe krvi (citostatiki, valprojska kislina, karbamazepin, beta-laktamski antibiotiki) ali delujejo kot hapteni (pripravki zlata, antitiroidne droge itd.).

Obrazci

Agranulocitoza je prirojena in pridobljena. Prirojena je povezana z genetskimi dejavniki in je zelo redka.

Pridobljene oblike agranulocitoze so odkrite s pogostnostjo 1 primera na 1.300 ljudi. Zgoraj je bilo opisano, da se glede na značilnosti patološkega mehanizma, na katerem temelji smrt granulocitov, razlikujejo naslednje vrste:

• mielotoksičen (citotoksična bolezen);
• avtoimunsko;
• hapten (zdravilo).

Znana je tudi genuinska (idiopatska) oblika, pri kateri vzroka razvoja agranulocitoze ni mogoče ugotoviti.

Po naravi seveda agranulocitoza je akutna in kronična.

Simptomi agranulocitoze

Simptomatologija se začne pojavljati, ko vsebnost protiteles proti levkocitom v krvi doseže določeno mejo. V zvezi s tem se, ko se pojavi agranulocitoza, zadevna oseba v prvi vrsti ukvarja z naslednjimi simptomi:

• slabo splošno dobro počutje - huda šibkost, bledica in znojenje;
• vročina (39 ° -40 °), mrzlica;
• pojav razjed v ustih, tonzile in mehko nebo. V tem primeru oseba čuti boleče grlo, težko ga pogoltne, pojavi se slinjenje;
• pljučnica;
• sepsa;
• ulcerozne lezije tankega črevesa. Bolnik se počuti napihnjen, ima ohlapno blato, bolečine v trebuhu.

Poleg splošnih manifestacij agranulocitoze se v krvni preiskavi pojavijo tudi spremembe:

• pri ljudeh se skupno število levkocitov močno zmanjša;
• zmanjšanje ravni nevtrofilcev, do popolne odsotnosti;
• relativna limfocitoza;
• povečanje ESR.

Za potrditev prisotnosti agranulocitoze pri ljudeh predpišejo študijo kostnega mozga. Po diagnozi se začne naslednja faza - zdravljenje agranulocitoze.

Diagnoza agranulocitoze

Skupino potencialnih tveganj za razvoj agranulocitoze sestavljajo bolniki, ki so doživeli hudo nalezljivo bolezen, prejemajo sevanje, citotoksično ali drugo zdravljenje z zdravili, ki trpijo za kolagenozo. Iz kliničnih podatkov je diagnostična vrednost kombinacija hipertermije, ulcerozno-nekrotičnih poškodb vidne sluznice in hemoragičnih manifestacij.

Najpomembnejši za potrditev agranulocitoze je splošni krvni test in punkcija kostnega mozga. Za periferno krvno sliko so značilne levkopenija (1-2x109 / l), granulocitopenija (manj kot 0,75 x 109 / l) ali agranulocitoza, zmerna anemija in hude stopnje trombocitopenije. V študiji mielogram je pokazala zmanjšanje števila mielokariocitov, zmanjšanje števila in motnje zorenja celic nevtrofilskih klic, prisotnost velikega števila plazemskih celic in megakariocitov. Da bi potrdili avtoimunsko naravo agranulocitoze, smo odkrili protitelesa proti protitelesom.

Vsi bolniki z agranulocitozo imajo rentgenski pregled prsnega koša, ponavljajoče se krvne preiskave za sterilnost, biokemični krvni test, posvet z zobozdravnikom in otorinolaringologom. Razlikovati agranulocitozo je potrebno od akutne levkemije, hipoplastične anemije. Potrebno je tudi odpravljanje HIV statusa.

Zapleti

Mielotoksična bolezen ima lahko naslednje zaplete:

• Pljučnica.
• Sepsa (zastrupitev krvi). Pogosto je prisotna stafilokokna sepsa. Najnevarnejši zaplet za pacientovo življenje;
• Perforacija v črevesju. Ileum je najbolj občutljiv na tvorbo skozi luknje;
• Hudo otekanje črevesne sluznice. Hkrati ima bolnik črevesno obstrukcijo;
• Akutni hepatitis. Pogosto se med zdravljenjem oblikuje epitelni hepatitis;
• Nastanek nekroze. Nanaša se na nalezljive zaplete;
• Septikemija Bolj ko ima bolnik mielotoksičen tip bolezni, težje je odpraviti njene simptome.

Če bolezen povzročijo hapteni ali se pojavijo zaradi šibke imunosti, se simptomi bolezni pojavijo najbolj jasno. Med viri, ki povzročajo okužbo, oddajajo saprofitsko floro, ki vključuje pseudomonas ali E. coli. V tem primeru ima bolnik močno zastrupitev, temperatura naraste na 40-41 stopinj.

Kako zdraviti agranulocitozo?

V vsakem primeru se upošteva izvor agranulocitoze, njena resnost, prisotnost zapletov, splošno stanje pacienta (spol, starost, sorodne bolezni itd.).

Ko se odkrije agranulocitoza, je indicirano kompleksno zdravljenje, vključno z vrsto ukrepov: t

1. Hospitalizacija v bolnišničnem oddelku za hematologijo.
2. Bolnike postavimo v prostor v škatli, kjer redno izvajamo dezinfekcijo zraka. Popolnoma sterilni pogoji bodo pomagali preprečiti okužbo z bakterijsko ali virusno okužbo.
3. Parenteralna prehrana je indicirana za bolnike z nekrotizirajočo enteropatijo.
4. Skrbna ustna nega je pogosto izpiranje z antiseptiki.
5. Etiotropično zdravljenje je namenjeno odpravi vzročnega dejavnika - prekinitvi radioterapije in uvedbi citostatikov.
6. Zdravljenje z antibiotiki se predpisuje bolnikom z gnojno okužbo in hudimi zapleti. Če želite to narediti, uporabite takoj dve široki spektra zdravil - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Zdravljenje dopolnjujejo protiglivična zdravila - „Nistatin“, „Flukonazol“, „Ketokonazol“.
7. Transfuzija koncentrata levkocitov, presaditev kostnega mozga.
8. Uporaba glukortikoidov v velikih odmerkih - "Prednizolon", "Deksametazon", "Diprospana".
9. Stimulacija levkopoeze - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Razstrupljanje - parenteralno dajanje "Hemodeza", raztopine glukoze, izotonične raztopine natrijevega klorida, raztopine "Ringer".
11. Popravek anemije - na primer. za pripravke železa IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Zdravljenje hemoragičnega sindroma - transfuzije trombocitov, uvedba "Ditsinona", "Aminokaprojske kisline", "Vikasola".
13. Zdravljenje ustne votline z Levorinovo raztopino, mazanje razjed z oljem krhlika.

Prognoza za zdravljenje bolezni je običajno ugodna. Lahko poslabša videz žariščnih tkivnih nekroze in infekcijskih razjed.

Preventivni ukrepi

Preprečevanje agranulocitoze je predvsem v izvajanju temeljitega hematološkega nadzora med zdravljenjem z mielotoksičnimi zdravili, pri čemer se izključi ponovna uporaba zdravil, ki so predhodno povzročila pojav imunske agranulocitoze pri bolniku.

Neugodna prognoza se kaže z razvojem hudih septičnih zapletov, ponovnim razvojem haptenske agranulocitoze.

Agranulocitoza

Agranulocitoza je klinično-hematološki sindrom, ki temelji na močnem zmanjšanju ali odsotnosti nevtrofilnih granulocitov med celičnimi elementi periferne krvi. Agranulocitozo spremlja razvoj nalezljivih procesov, tonzilitis, ulcerozni stomatitis, pljučnica, hemoragične manifestacije. Od zapletov so pogoste sepse, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Za diagnozo agranulocitoze je najpomembnejše preučevanje hemograma, punkcija kostnega mozga, odkrivanje protiteles proti antineutrofilu. Zdravljenje je namenjeno odpravljanju vzrokov agranulocitoze, preprečevanju zapletov in ponovni vzpostavitvi tvorbe krvi.

Agranulocitoza

Agranulocitoza je sprememba vzorca periferne krvi, ki se razvija pri številnih neodvisnih boleznih in je značilna zmanjšanje števila ali izginotja granulocitov. V hematologiji agranulocitoza pomeni zmanjšanje števila granulocitov v krvi za manj kot 0,75 x 10 9 / l ali skupno število levkocitov pod 1 x 10 9 / l. Prirojena agranulocitoza je zelo redka; Pridobljeno stanje se diagnosticira s pogostnostjo 1 primera na 1200 ljudi. Ženske trpijo agranulocitozo 2-3 krat pogosteje kot moški; ponavadi se sindrom odkrije pri starosti 40 let. Zaradi razširjenosti uporabe citotoksične terapije v medicinski praksi in pojavljanja velikega števila novih farmakoloških učinkovin se je incidenca agranulocitoze znatno povečala.

Klasifikacija agranulocitoze

Prvič, agranulocitoza je razdeljena na prirojeno in pridobljeno. Slednje je lahko neodvisno patološko stanje ali ena od manifestacij drugega sindroma. Vodilni patogenetski dejavnik je mielotoksična, imunska hapten in avtoimunska agranulocitoza. Izolirana je tudi idiopatska (genska) oblika z neznano etiologijo.

Glede na značilnosti kliničnega poteka razlikujejo akutno in rekurentno (kronično) agranulocitozo. Resnost agranulocitoze je odvisna od števila granulocitov v krvi in ​​je lahko lahka (na ravni granulocitov 1,0–0,5 x 109 / l), zmerna (na ravni manj kot 0,5 x 109 / l) ali huda (pri popolni odsotnosti granulocitov v krvi). ).

Vloga granulocitov v telesu

Granulociti se v citoplazmi imenujejo levkociti, od katerih se pri obarvanju določi specifična zrnatost (zrnca). Granulociti nastajajo v kostnem mozgu in zato spadajo v celice mieloidne serije. Predstavljajo največjo skupino belih krvnih celic. Glede na značilnosti obarvanja granul so te celice razdeljene na nevtrofilce, eozinofile in bazofile - razlikujejo se po funkcijah v telesu.

Delež nevtrofilnih granulocitov predstavlja do 50-75% vseh belih krvnih celic. Med njimi so zreli segmentirani (normalni 45-70%) in nezreli zabodni nevtrofilci (normalni 1-6%). Stanje, za katerega je značilno povečano število nevtrofilcev, se imenuje nevtrofilija; v primeru zmanjšanja števila nevtrofilcev govorijo o nevtropeniji (granulocitopenija), v odsotnosti pa govorijo o agranulocitozi. Nevtrofilni granulociti imajo v telesu vlogo glavnega zaščitnega faktorja proti okužbam (predvsem mikrobnim in glivičnim). Ko se uvede infekcijsko sredstvo, se nevtrofilci selijo skozi kapilarno steno in se vržejo v tkivo do mesta okužbe, fagocitirajo in uničijo bakterije s svojimi encimi, aktivno tvorijo lokalni vnetni odziv. Ko agranulocitoza, je reakcija telesa na vnos infekcijskega patogena neučinkovita, kar lahko spremlja razvoj smrtnih septičnih zapletov.

Vzroki agranulocitoze

Myelotoksična agranulocitoza se pojavi zaradi zaviranja proizvodnje matičnih celic mielopoeze v kostnem mozgu. Hkrati se v krvi zmanjša raven limfocitov, retikulocitov, trombocitov. Ta vrsta agranulocitoze se lahko razvije, če je izpostavljena ionizirajočemu sevanju, citostatičnih zdravilom in drugim farmakološkim sredstvom (kloramfenikol, streptomicin, gentamicin, penicilin, kolhicin, aminazin).

Imunska agranulocitoza je povezana z nastajanjem protiteles v telesu, katerih delovanje je usmerjeno proti lastnim levkocitom. Pojav hapten imunskega agranulocitoze izzove uporabo sulfonamidov, NPVS-derivatov pirazolona (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), zdravil za zdravljenje tuberkuloze, sladkorne bolezni, okužb s helminti, ki delujejo kot hapteni. Sposobni so tvoriti kompleksne spojine s krvnimi beljakovinami ali levkocitnimi membranami, ki postanejo antigeni, proti katerim telo začne proizvajati protitelesa. Slednji so pritrjeni na površino belih krvnih celic in povzročajo njihovo smrt.

Osnova avtoimunske agranulocitoze je patološka reakcija imunskega sistema, ki jo spremlja tvorba protiteles proti antineutrofilu. Ta vrsta agranulocitoze najdemo pri avtoimunskem tiroiditisu, revmatoidnem artritisu, sistemskem eritematoznem lupusu in drugih kolagenozah. Agranulocitoza, ki se pojavi pri nekaterih nalezljivih boleznih (gripa, infekcijska mononukleoza, malarija, rumena mrzlica, tifus, virusni hepatitis, otroška paraliza itd.), Ima tudi imunski značaj. Huda nevtropenija lahko kaže na kronično limfocitno levkemijo, aplastično anemijo, Feltyjev sindrom in se pojavlja vzporedno s trombocitopenijo ali hemolitično anemijo. Prirojena agranulocitoza je posledica genetskih motenj.

Patološke reakcije, ki spremljajo potek agranulocitoze, so večinoma ulcerozno-nekrotične spremembe na koži, ustni sluznici in žrelu, manj pogosto - konjunktivna votlina, grlo, želodec. Nekrotične razjede se lahko pojavijo v črevesni sluznici, povzročajo perforacijo črevesne stene, razvoj črevesne krvavitve; v steni mehurja in vagine. Mikroskopija območij nekroze razkriva odsotnost nevtrofilnih granulocitov.

Simptomi agranulocitoze

Klinika imunske agranulocitoze se navadno razvije akutno, v nasprotju z mielotoksičnimi in avtoimunskimi različicami, pri katerih se pojavijo in napredujejo patološki simptomi. Zgodnje manifestne manifestacije agranulocitoze vključujejo vročino (39–40 ° C), hudo šibkost, bledico, potenje, artralgijo. Značilni so ulcerozno-nekrotični procesi sluznice ust in žrela (gingivitis, stomatitis, faringitis, tonzilitis), nekrotizacija rožnice, mehko in trdo nebo. Te spremembe spremlja slinjenje, vneto grlo, disfagija, krči žvečilnih mišic. Opazili so regionalni limfadenitis, zmerno povečanje jeter in vranice.

Za mielotoksično agranulocitozo je značilen pojav zmerno izraženega hemoragičnega sindroma, ki se kaže v krvavitvi dlesni, krvavitvi iz nosu, modricam in hematomam, hematuriji. S porazom črevesja se razvije nekrotična enteropatija, manifestacije katere so krči bolečine v trebuhu, driska, napihnjenost. V hudi obliki so možni zapleti, kot so perforacija črevesja, peritonitis.

Ko se lahko zgodi agranulocitoza pri bolnikih s hemoragično pljučnico, ki jo otežujejo abscesi in gangrena pljuč. Hkrati so fizični in radiološki podatki izredno redki. Med najpogostejšimi zapleti so perforacija mehkega neba, sepsa, mediastinitis, akutni hepatitis.

Diagnoza agranulocitoze

Skupino potencialnih tveganj za razvoj agranulocitoze sestavljajo bolniki, ki so doživeli hudo nalezljivo bolezen, prejemajo sevanje, citotoksično ali drugo zdravljenje z zdravili, ki trpijo za kolagenozo. Iz kliničnih podatkov je diagnostična vrednost kombinacija hipertermije, ulcerozno-nekrotičnih poškodb vidne sluznice in hemoragičnih manifestacij.

Najpomembnejši za potrditev agranulocitoze je splošni krvni test in punkcija kostnega mozga. Za vzorec periferne krvi so značilne levkopenija (1-2x10 9 / l), granulocitopenija (manj kot 0,75 x 109 / l) ali agranulocitoza, zmerna anemija in hude stopnje trombocitopenije. V študiji mielogram je pokazala zmanjšanje števila mielokariocitov, zmanjšanje števila in motnje zorenja celic nevtrofilskih klic, prisotnost velikega števila plazemskih celic in megakariocitov. Da bi potrdili avtoimunsko naravo agranulocitoze, smo odkrili protitelesa proti protitelesom.

Vsi bolniki z agranulocitozo imajo rentgenski pregled prsnega koša, ponavljajoče se krvne preiskave za sterilnost, biokemični krvni test, posvet z zobozdravnikom in otorinolaringologom. Razlikovati agranulocitozo je potrebno od akutne levkemije, hipoplastične anemije. Potrebno je tudi odpravljanje HIV statusa.

Zdravljenje in preprečevanje agranulocitoze

Bolnike s potrjeno agranulocitozo je treba hospitalizirati v hematološkem oddelku. Bolnike postavimo v izolacijski prostor z aseptičnimi pogoji, kjer se izvaja redno kremeno zdravljenje, obiski so omejeni, medicinsko osebje deluje samo v klobukih, maskah in prevlekah za čevlje. Ti ukrepi so namenjeni preprečevanju infekcijskih zapletov. V primeru nekrotične enteropatije se pacienta prenese na parenteralno prehrano. Bolniki z agranulocitozo zahtevajo skrbno nego ustne votline (pogosto izpiranje ust z antiseptičnimi raztopinami, mazanje sluznice).

Zdravljenje agranulocitoze se začne z odpravo etiološkega dejavnika (ukinitev mielotoksičnih zdravil in kemikalij itd.). Za preprečevanje gnojne okužbe so predpisani neabsorbirajoči antibiotiki in protiglivična zdravila. Pri hemoragičnem sindromu so pokazali intravensko dajanje imunoglobulina in antistafilokokne plazme, transfuzijo mase levkocitov in maso trombocitov. Pri imunski in avtoimunski naravi agranulocitoze se glukortikoidi dajejo v velikih odmerkih. V prisotnosti CIC in protiteles v krvi se izvaja plazmafereza. Pri kompleksnem zdravljenju agranulocitoze se uporabljajo stimulansi levkopoeze.

Preprečevanje agranulocitoze je predvsem v izvajanju temeljitega hematološkega nadzora med zdravljenjem z mielotoksičnimi zdravili, pri čemer se izključi ponovna uporaba zdravil, ki so predhodno povzročila pojav imunske agranulocitoze pri bolniku. Neugodna prognoza se kaže z razvojem hudih septičnih zapletov, ponovnim razvojem haptenske agranulocitoze.

Agranulocitoza

Agranulocitoza je klinični in laboratorijski sindrom, katerega glavna značilnost je močno zmanjšanje ali popolna odsotnost nevtrofilnih granulocitov v periferni krvi, kar spremlja povečana občutljivost telesa na glivične in bakterijske okužbe.

Granulociti so najštevilčnejša skupina levkocitov, pri katerih se pri obarvanju v citoplazmi vidijo specifične granule (zrnatost). Te celice so mieloične in se proizvajajo v kostnem mozgu. Granulociti aktivno sodelujejo pri varovanju telesa pred okužbami: ko infekcijsko sredstvo prodre v tkiva, migrirajo iz krvnega obtoka skozi stene kapilar in se poženejo v žarišče vnetja, pri čemer absorbirajo bakterije ali glive in jih nato uničijo s svojimi encimi. Navedeni postopek vodi v nastanek lokalnega vnetnega odziva.

Ko se agranulocitoza telo ne more upreti infekciji, ki pogosto postane dejavnik pri pojavu septičnih zapletov.

Pri moških je agranulocitoza diagnosticirana 2-3 krat manj pogosto kot pri ženskah; ljudje, starejši od 40 let, so najbolj dovzetni za to.

Razlogi

Ko se avtoimunska oblika sindroma v delovanju imunskega sistema pojavi v določenem neuspehu, zaradi česar nastane protitelesa (tako imenovana avtoprotitelesa), ki napadajo granulocite in s tem povzročijo smrt. Avtoimunska agranulocitoza se lahko pojavi v ozadju naslednjih bolezni:

• avtoimunski tiroiditis;
• sistemski eritematozni lupus;
• revmatoidni artritis in druge vrste kolagenoze.

Agranulocitoza, ki se razvije kot zaplet nalezljivih bolezni, ima imunski značaj, zlasti:

• poliomijelitis;
• virusni hepatitis;
• tifus;
• rumena mrzlica;
• malarija;
• infekcijska mononukleoza;
• gripe.

Trenutno se pogosto diagnosticira haptenska oblika agranulocitoze. Hapteni so kemične snovi, katerih molekulska masa ne presega 10.000 Da. Ti vključujejo veliko zdravil. Hapteni sami nimajo imunogenosti in pridobijo to lastnost šele po združitvi s protitelesi. Nastale spojine imajo lahko toksičen učinek na granulocite, kar povzroči njihovo smrt. Ko se razvije hapten agranulocitoza, se ponovi vsakič, ko vzamete isto hapten (zdravilo). Najpogostejši vzroki hapten agranulocitoze so zdravila Diacarb, amidopirin, antipirin, analgin, aspirin, isoniazid, meprobamat, butadion, fenacetin, indometacin, novokainamid, levamisol, meticilin, baktrim in drugi sulfanilamidi, leukonezidin, leukonezidin, mecicilin, lekonezidin, leukonezidin, mecicilin, baktrim in drugi sulfanilamidi.

Mijelotoksična agranulocitoza se pojavi kot posledica motnje procesa mielopoeze, ki se pojavlja v kostnem mozgu in je povezana z zaviranjem proizvodnje matičnih celic. Razvoj te oblike je povezan z učinkom na telo citotoksičnih zdravil, ionizirajočim sevanjem in določenimi zdravili (penicilin, gentamicin, streptomicin, levomicetin, aminazin, kolhicin). Ko mielotoksična agranulocitoza v krvi zmanjša število ne samo granulocitov, temveč tudi trombocite, retikulocite, limfocite, se to stanje imenuje citotoksična bolezen.

Da bi zmanjšali tveganje za nalezljive in vnetne bolezni, zdravimo bolnike s potrjeno agranulocitozo v aseptični enoti hematološke enote.

Obrazci

Agranulocitoza je prirojena in pridobljena. Prirojena je povezana z genetskimi dejavniki in je zelo redka.

Pridobljene oblike agranulocitoze so odkrite s pogostnostjo 1 primera na 1.300 ljudi. Zgoraj je bilo opisano, da se glede na značilnosti patološkega mehanizma, na katerem temelji smrt granulocitov, razlikujejo naslednje vrste:

• mielotoksičen (citotoksična bolezen);
• avtoimunsko;
• hapten (zdravilo).

Znana je tudi genuinska (idiopatska) oblika, pri kateri vzroka razvoja agranulocitoze ni mogoče ugotoviti.

Po naravi seveda agranulocitoza je akutna in kronična.

Znaki

Prvi simptomi agranulocitoze so:

• huda slabost;
• bledica kože;
• bolečine v sklepih;
• pretirano znojenje;
• telesne temperature (do 39–40 ° C).

Značilno z ulcerozno-nekrotičnimi lezijami sluznice ustne votline in žrela, ki imajo lahko obliko naslednjih bolezni:

• vneto grlo;
• faringitis;
• stomatitis;
• gingivitis;
• nekrotizacija trdega in mehkega neba, uvula.

Te procese spremlja krč žvečilnih mišic, težave pri požiranju, vneto grlo, povečano slinjenje.

Ko agranulocitoza poveča vranico in jetra, se razvije regionalni limfadenitis.

Značilnosti mielotoksične agranulocitoze

Za mielotoksično agranulocitozo, poleg zgoraj navedenih simptomov, za katere je značilen zmerno izražen hemoragični sindrom:

• tvorba hematomov;
• krvavitve iz nosu;
• povečane krvavitve dlesni;
• hematurija;
• bruhanje s krvjo ali v obliki "zrn kave";
• vidna škrlatna kri v blatu ali črna blazina (melena).

Diagnostika

Za potrditev agranulocitoze se opravi popolna krvna slika in punkcija kostnega mozga.

Na splošno se analiza krvi določi s hudo levkopenijo, pri kateri skupno število levkocitov ne presega 1–2 x 10 9 / l (norma je 4–9 x 10 9 / l). Hkrati granulociti sploh niso zaznani ali pa je njihovo število manjše od 0,75 x 10 9 / l (norma je 47–75% skupnega števila levkocitov).

V študiji celične sestave kostnega mozga je bilo ugotovljeno:

• zmanjšanje števila mielokariocitov;
• povečanje števila megakariocitov in plazemskih celic;
• zmanjšano zorenje in zmanjšanje števila celic v nevtrofilskem klicu

Za potrditev avtoimunske agranulocitoze se ugotovi prisotnost protiteles proti protitelesom.

Če se ugotovi agranulocitoza, se mora bolnik posvetovati z otorinolaringologom in zobozdravnikom. Poleg tega mora opraviti trikratni test krvi za sterilnost, biokemični krvni test in rentgenski pregled prsnega koša.

Agranulocitoza zahteva diferencialno diagnozo s hipoplastično anemijo, akutno levkemijo, okužbo s HIV.

Agranulocitoza je prirojena in pridobljena, prva oblika je izjemno redka in jo povzročajo dedni dejavniki.

Zdravljenje

Bolnike s potrjeno agranulocitozo zdravimo v aseptični enoti hematološkega oddelka, kar bistveno zmanjšuje tveganje za infekcijske in vnetne zaplete. Prvi korak je identificirati in odpraviti vzrok agranulocitoze, na primer, da prekličemo citostatično zdravilo.

Pri agranulocitozi imunske narave je treba predpisati visoke odmerke glukokortikoidnih hormonov, opraviti plazmaferezo. Prikazane so transfuzije mase levkocitov, intravensko dajanje antistafilokokne plazme in imunoglobulina. Za povečanje proizvodnje granulocitov v kostnem mozgu je treba vzeti levkopoezo stimulansov.

Predpisano je tudi redno izpiranje ust z antiseptičnimi raztopinami.

Ko se pojavi nekrotična enteropatija, bolniki preidejo na parenteralno prehrano (hranila se dajejo z intravensko infuzijo raztopin, ki vsebujejo aminokisline, glukozo, elektrolite itd.).

Antibiotiki in protiglivična zdravila se uporabljajo za preprečevanje sekundarne okužbe.

Prognoza se občutno poslabša z razvojem hudih septičnih stanj, kot tudi v primeru ponavljajočih se epizod hapten agranulocitoze.

Preprečevanje

Brez recepta in skrbnega hematološkega nadzora je nesprejemljivo jemati zdravila z mielotoksičnimi učinki.

Če se zabeleži epizoda hapten agranulocitoze, zdravila ne smete jemati, kar je povzročilo njegov razvoj.

Posledice in zapleti

Najpogostejši zapleti agranulocitoze so:

Prognoza se občutno poslabša z razvojem hudih septičnih stanj, kot tudi v primeru ponavljajočih se epizod hapten agranulocitoze.

Agranulocitoza, kaj je to

Agranulocitoza je klinično-hematološki sindrom, ki ga spremlja delno ali popolno izginotje agranulocitov iz periferne krvi. Agranulocitoza je dveh vrst - mielotoksičnih in imunskih. Za prvo je značilno ohranjanje posameznih granulocitov in se imenuje citostatična bolezen.

Mijelotoksična agranulocitoza

Ta bolezen se pojavi kot posledica prekinitve tvorbe granulocitov v kostnem mozgu ali njihove smrti v kostnem mozgu ali v periferni krvi. Mielotoksična agranulocitoza se razvije zaradi zatiranja hematopoeze v kostnem mozgu in prenehanja diferenciacije granulocitov pod vplivom citostatičnih kemoterapijskih zdravil (ciklofosfamid, mielosan, klorbutin itd.), Ionizirajoče sevanje.

Tudi pri akutni levkemiji, metastazah raka v kostnem mozgu in sarkomih se zatreti tvorba krvi. Kloramfenikol agranulocitoza se razvije kot posledica pomanjkanja encimov, ki droge spremenijo v topno obliko in zagotovijo njihovo izločanje iz telesa.

Novorojenčki imajo povečano občutljivost na kloramfenikol in sulfa zdravila, ker so za njih značilna fermentopenija.

Vzrok imunske agranulocitoze

Vzrok imunske agranulocitoze je vnos zdravil, ki so nepopolni antigeni ali hapteni (amidopirin, analgin, sulfonamidi, arzen, živo srebro, diuretik, kinin, ftivazid itd.).

Zaradi kombinacije protiteles z antigeni, ki so lokalizirani na površini levkocitov, se pojavijo aglutinacija (lepljenje in obarjanje), liza (uničenje) in celična smrt. Za imunsko agranulocitozo, tako kot vse imunske bolezni, je značilen hiter razvoj, ne glede na odmerek zdravila, ki ga jemlje.

Poleg tega je vzrok imunske agranulocitoze lahko pojav anti-levkocitnih avto-protiteles v krvi v tako velikih kolagenozah, kot je revmatoidni poliartritis ali sistemski eritematozni lupus.

Simptomi agranulocitoze

Simptomi agranulocitoze se začnejo pojavljati, ko vsebnost protiteles proti levkocitom v krvi doseže določeno mejo. Ta proces spremlja močno povečanje telesne temperature. Laboratorijske raziskave kažejo na popolno odsotnost granulocitov v periferni krvi in ​​povečanje ESR. Poleg tega imajo nekateri bolniki povečano vranico.

Mielotoksični in imunski agranulociti se razlikujejo po kliničnih manifestacijah. Za mielotoksično agranulocitozo je značilen počasen razvoj. V začetni fazi je bolezen asimptomatska. Sum za prisotnost bolezni je možen le z laboratorijskimi raziskavami, ki kažejo zmanjšanje števila levkocitov.

Praviloma levkopenijo spremlja trombocitopenija in reticulopenija, nato se razvije eritrocitopenija. Za citostatično bolezen je značilno zaporedno razvijanje dveh sindromov: oralnih, katerih izrazi so stomatitis, edem, hiperkeratoza, globoka nekroza in hematološka, ​​ki jih spremlja levkopenija, trombocitopenija, zmanjšanje števila retikulocitov.

V primeru hudega pojava bolezni se število trombocitov zmanjša na kritične meje, ki ga spremljajo krvavitve in krvavitve na mestih injiciranja in poškodbe. Veliki odmerki citostatičnih zdravil povzročajo zaplete, kot so citostatični enteritis, kolitis, ezofagitis, gastritis, nekrotična enteropatija.

Slednja bolezen se razvije kot posledica škodljivih učinkov citostatikov na epitel prebavnega trakta. Pri nekrotični enteropatiji se aktivira endogena gramno negativna črevesna flora. Simptomi bolezni so podobni kliničnim manifestacijam enterokolitisa: zvišana telesna temperatura, znižanje krvnega tlaka, hemoragični sindrom.

Poleg tega je citostatična bolezen pogosto zapletena zaradi pljučnice. Za imunsko agranulocitozo, ki jo povzroča zdravilo haptenične skupine, je značilen akuten začetek. Takoj po zaužitju zdravila se razvije granulocitopenija ali agranulocitoza, ki je ne spremlja zmanjšanje krvnih ploščic, limfocitov in retikulocitov.

Zaradi patoloških sprememb v krvi pacienta se telesna temperatura hitro dvigne in pojavijo se mikrobni zapleti (angina, pljučnica, stomatitis itd.). Ob ponovnem pojavu agranulocitoze se celičnost kostnega mozga zmanjša in nato uniči.

Za obdobje okrevanja, ki se pojavi po ustrezni terapiji, je značilna reaktivna levkocitoza s premikom v levo. Pri tej vrsti levkocitoze se število levkocitov poveča na 15-20 x 103 v 1 μl ali 15 000–20 000 v 1 mm3. V kostnem mozgu opazimo povečanje vsebnosti promielocitov in mielocitov, kar kaže na okrevanje.

Zdravljenje

Pri bolnikih z agranulocitozo se pokaže bolnišnično zdravljenje v izoliranem prostoru, v katerem se izvaja sterilizacija z ultravijoličnim zrakom. Ko nekrotična enteropatija pomeni post, parenteralno prehrano. Poleg tega bolnik potrebuje skrbno nego ustne sluznice, sterilizacijo črevesja z neabsorbirajočimi antibiotiki.

V primeru, da se bolnikova temperatura dvigne na 38 °, mu predpisujejo antibiotike širokega spektra: 2-3 g cemorina in 80 mg gamaicina na dan. Poleg tega je prikazano intravensko dajanje karbenicilina, katerega dnevni odmerek lahko doseže 30 g. Zdravljenje poteka 5 dni ali več.

Ob prisotnosti bakterijskih zapletov citostatične bolezni so predpisani antibiotiki, ki preprečujejo ne le gram-negativne, temveč tudi gram-pozitivne flore in glivice. Gluko-kortikoidna zdravila se v tem primeru ne uporabljajo. Poleg tega se izvaja simptomatsko zdravljenje.

Ko je temperatura povišana, je predpisan analgin za bolezni srca in ožilja, strofantin, eritrocite in transfuzije trombocitov (1-2 krat na teden).

Transfuzija trombocitov je zelo pomembna pri preprečevanju in zdravljenju trombocitopenične krvavitve. Ta postopek se predpisuje ne samo, če se odkrije notranja krvavitev, temveč tudi ko pride do manjših krvavitev na koži prsnega koša in obraza.

Za preprečevanje citostatičnih bolezni v procesu zdravljenja s citostatičnimi zdravili je treba izvajati redno hematološko spremljanje, zlasti število levkocitov, vsaj 2-3 krat na teden.

V primeru zmanjšanja ravni levkocitov se odmerek zdravila zmanjša za 2-krat. V primeru driske, zlatenice, povišane telesne temperature, stomatitisa je treba zdravljenje prekiniti.

Za preprečevanje infekcijskih zapletov je še posebej pomemben nastanek aseptičnih pogojev za bolnike. Ko se pojavijo znaki imunske agranulocitoze, je treba takoj prenehati z uporabo zdravila-hapten, ki je vzrok bolezni.

Da bi preprečili tvorbo protiteles v krvi, bolniku predpisujemo gluko-kortikoidne steroide - prednizon, triamcilon ali njihove analoge. V akutnem obdobju odmerek teh zdravil mora biti precej visoka. Na primer, dnevni odmerek prednizona bo v tem primeru 60-80 mg.

Ker se vsebnost levkocitov v krvi bolnika poveča, se odmerek steroidov hitro zmanjša in ko se sestava krvi normalizira, se zdravljenje popolnoma preneha. Poleg uporabe glukokortikosteroidov je potrebno zdraviti tudi bakterijske zaplete.

V prvih dneh bolezni so predpisani pomembni odmerki antibiotikov. Priporočljivo je, da hkrati uporabite 2-3 zdravila, ki imajo različne učinke. Da bi preprečili nastanek nekroze v ustni votlini, je prikazano pogoste izpiranje z raztopinami gramicidina, od katerih je 1 ml razredčen v 100 ml vode in furatsilin v razmerju 1: 5000.

Za preprečevanje kandidiaze uporabljamo nistatin. Ko esophagitis kaže hladno tekočo hrano in zaužitje oljčnega olja in 1 čajno žličko 3-4 krat na dan. Potek zdravljenja z antibiotiki se ustavi takoj po normalizaciji krvnih levkocitov in popolni odpravi bakterijskih zapletov.

Po okrevanju, je bolnik kontraindiciran vnos zdravil, ki je povzročil razvoj imunske agranulocitoze. S pravočasnim in pravilnim zdravljenjem je napoved bolezni ugodna. Kar zadeva mielotoksično agranulocitozo, napoved bolezni določajo resnost lezije. V redkih primerih je smrt posledica sepse, nekroze ali gangrene. Avtor: Victor Zaitsev

Raziskava:

Če najdete napako, izberite fragment besedila in pritisnite Ctrl + Enter.

Agranulocitoza: oblike in vzroki, znaki, diagnoza, kako zdraviti

Agranulocitoza je hematološka disfunkcija, za katero je značilno zmanjšanje periferne krvi posebne frakcije levkocitov - granulocitov (med njimi nevtrofilcev, eozinofilcev in bazofilcev). To je klinični in hematološki sindrom številnih bolezni, pri katerih se povečuje dovzetnost telesa za okužbe. Pri ženskah se agranulocitoza pojavlja večkrat pogosteje kot pri moških. Običajno se patologija pojavlja pri osebah, starejših od 40 let.

Granulociti so dobili ime zaradi prisotnosti posebne zrnatosti v citoplazmi, ki jo zaznamo z barvanjem z nekaterimi barvili. Ker granulociti prevladujejo v strukturi levkocitne formule, bolezen spremlja levkopenija.

Neutrofili tvorijo osnovo granulocitov (več kot 90%). To so krvne celice, ki opravljajo zaščitno funkcijo v telesu in zagotavljajo proces fagocitoze in ubijanje tumorskih celic. Absorbirajo mikrobe, obolele celične elemente, tujke in ostanke tkiva, proizvajajo lizocim za boj proti bakterijam in interferon za inaktivacijo virusov.

Glavne funkcije prevladujočih nevtrofilnih granulocitov so:

• Ohranite imuniteto na optimalni ravni
• Aktivacija sistema koagulacije krvi
• Zagotavljanje sterilnosti krvi.

Granulocite tvorijo celice kostnega mozga. Ta proces se še posebej intenzivno dogaja z infekcijskim vnetjem. Celice (najprej nevtrofilci) hitro umrejo v središču vnetja in so del gnoja.

Zaradi razširjene uporabe sodobnih citostatičnih zdravil in radioterapije se je pogostnost patologije znatno povečala. Če ni ustreznega in pravočasnega zdravljenja, se pojavijo hudi zapleti agranulocitoze: sepsa, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Smrtnost s pogosto fiksno akutno obliko agranulocitoze doseže 80%.

Razlogi

Agranulocitoza je resna patologija, ki se ne pojavi samo. Vzroki bolezni so zelo pomembni in raznoliki.

Endogeni vzroki:

• Genetska predispozicija
• Bolezni imunskega sistema - kolagenoze, tiroiditis, glomerulonefritis, ankilozirajoči spondilitis, sistemski eritematozni lupus,
• Levkemija, aplastična anemija,
• Metastatska poškodba kostnega mozga,
• Cachexia.

Eksogeni dejavniki:

1. Virus Epstein-Barr, okužba s citomegalovirusom, virusni hepatitis, tuberkuloza,
2. Bakterijska okužba, ki se pojavlja v generalizirani obliki, sepse,
3. Sprejem nekaterih zdravil - citostatikov, beta-laktamskih antibiotikov, aminazina,
4. Dolgotrajna radioterapija
5. Obremenitev zaradi sevanja
6. Vpliv strupenih kemikalij na telo - benzen, arzen, živo srebro, insekticide,
7. Kemikalije, ki so del kozmetičnih izdelkov, kemikalij za gospodinjstvo, barv in lakov,
8. Slab alkohol.

Razvrstitev

Agranulocitoza, odvisno od izvora, je prirojena in pridobljena. Prirojene nepravilnosti so genetsko določene in praktično niso registrirane.

Po kliničnem poteku je agranulocitoza akutna in ponavljajoča se ali kronična.

Patogenetska klasifikacija pridobljene oblike patologije:

• Mijelotoksična agranulocitoza ali citostatična bolezen, t
• Imunski ali hapten - z nastankom avtoprotiteles v človeškem telesu,
• Idiopatska ali genuinska etiologija in patogeneza nista ugotovljeni.

agranulocitoza v krvi (levo) in oslabljena celična proizvodnja v kostnem mozgu (desno)

Imunska agranulocitoza

Imunska agranulocitoza se razvije kot posledica smrti zrelih granulocitov pod vplivom protiteles. Neutrofilne matične celice so odkrite v krvi, kar kaže na stimulacijo nastajanja teh celic in potrjuje diagnozo. Smrt velikega števila granulocitov vodi do zastrupitve telesa in pojava znakov sindroma zastrupitve, ki jih pogosto spremljajo simptomi osnovne bolezni.

• Avtoimunska agranulocitoza je simptom sistemskih avtoimunskih bolezni: kolagenoza, skleroderma, vaskulitis. Protitelesa v lastnih telesnih tkivih se tvorijo v krvi. Sprožilec je dedna predispozicija, virusne okužbe in psihološka travma. Izid in potek avtoimunske agranulocitoze določata značilnosti osnovne bolezni.
• Haptenična agranulocitoza je huda oblika patologije, ki se pojavi kot odgovor na dajanje določenega zdravila. Hapteni so kemikalije, ki po interakciji z granulocitnimi beljakovinami pridobijo svoje antigenske lastnosti. Protitelesa pritrdimo na površino levkocitov, jih lepimo in uničimo. Zdravila, ki pogosto delujejo kot hapteni, so: diakarb, amidoprin, acetilsalicilna kislina, analgin, indometacin, trimetoprim, pipolfen, isoniazid, eritromicin, butadion, Norsulfazol “,„ Ftivazid “,„ PASK “. Tečaj jemanja teh zdravil vodi v razvoj hapten ali agranulocitoza. Začne se akutno in se še naprej razvija tudi po zelo nizkih odmerkih zdravil.

Mijelotoksična agranulocitoza

Mijelotoksična agranulocitoza je posledica sevalne ali citotoksične terapije, pod vplivom katere se zatiranje rasti granulocitnih matičnih celic v kostnem mozgu.

Vsi granulociti imajo skupne predhodnike - celice kostnega mozga (mieloblasti).

Resnost bolezni je odvisna od odmerka ionizirajočega sevanja in toksičnosti zdravila proti raku. Produkcijo celic mielopoeze zavirajo tudi citostatiki - metotreksat, ciklofosfan in nekateri antibiotiki iz skupine penicilinov, aminoglikozidi, makrolidi.

1. Pri mielotoksični endogeni agranulocitozi nastajajo krvne celice v rdečem kostnem mozgu zaradi tumorskih toksinov. Postopoma so celice kostnega mozga nadomeščene z rakom.
2. Eksogena oblika patologije je simptom hude bolezni, katere vzrok je negativen vpliv zunanjih dejavnikov. Celice kostnega mozga se hitro razmnožujejo in so zelo občutljive na škodljive učinke na okolje.
3. Patologija patogena se pojavlja pod vplivom citostatikov, ki se pogosto uporabljajo pri zdravljenju raka in sistemskih bolezni. Citostatiki zavirajo delovanje imunskega sistema in tvorbo granulocitov.

Simptomatologija

Myelotoksična agranulocitoza je pogosto asimptomatska ali kaže simptome hemoragičnega sindroma in nekrotične enteropatije:

• Krvavitev iz maternice in nosu,
• Pojav hematomov in krvavitev na koži,
• Kri v urinu
• Bolečine v trebuhu
• Bruhanje
• Driska
• Rumenje in pljuskanje v želodcu, napenjanje,
• Kri v blatu.

Vnetje črevesne sluznice vodi do razvoja nekrotizirajoče enteropatije. Razjede in žarišča nekroze se hitro oblikujejo na sluznici prebavnega trakta. V hudih primerih se razvije življenje ogrožajoča prebavna krvavitev ali se pojavi akutna abdominalna klinika.

Podobni procesi se lahko pojavijo na sluznici sečil, pljuč in jeter. Vnetje pljuč med agranulocitozo ima atipičen potek. V pljučnem tkivu in gangreni se razvijejo veliki abscesi. Bolniki razvijejo kašelj, težko dihanje, bolečine v prsih.

Značilne lastnosti imunske agranulocitoze so:

1. Akutni začetek
2. Vročina,
3. Bledica kože
4. Hiperhidroza
5. Bolečine v sklepih
6. Gingivitis, stomatitis, faringitis, tonzilitis,
7. Gnojni vonj iz ust,
8. Preobremenjenost,
9. Dysphagia,
10. Regionalni limfadenitis,
11. Hepatosplenomegalija.

Ulcerativno-nekrotične spremembe ustne sluznice zaradi visoke populacije in nekontroliranega razmnoževanja saprofitske mikroflore. Vnetje žrela, tonzil in dlesni hitro postane nekrotično. Bakterije se kopičijo in razmnožujejo pod filmi. Njihovi toksini in razpadni produkti hitro prodrejo v splošni krvni obtok, ki se kaže v hudi zastrupitvi, vročini, mrzlici, slabosti in glavobolu. Diagnozo imunske agranulocitoze potrdimo z odkrivanjem protilevocitnih protiteles med serološkimi preiskavami.

Bolezen pri otrocih je kronična. Eksacerbacije spremlja pojav razjed na sluznici ust in žrela. Z zvišanjem granulocitov v krvi pride do remisije. Ko otrok odraste, se simptomi postopoma umirijo.

Zapleti hudih oblik agranulocitoze so: črevesna perforacija, peritonitis, pljučnica, odsotnost pljučnega tkiva, poškodbe septične krvi, respiratorna odpoved, poškodbe sečil, endotoksični šok.

Diagnostika

Diagnoza agronulocytosis predvsem laboratorijskih. Strokovnjaki so pozorni na glavne pritožbe bolnikov: vročina, krvavitve in ulcerozne nekrotične lezije na sluznici.

Diagnostični ukrepi za odkrivanje agranulocitoze: t

• Splošna klinična analiza krvi - levkopenija, nevtropenija, limfocitoza, anemija, trombocitopenija.
• Splošna analiza urina - proteinurija, cilindrurija.
• Sternalna punkcija, mielogram, imunogram.
• Testiranje krvi na sterilnost na vrhuncu hipertermije.
• Posvetovanje ozkih strokovnjakov - ORL zdravnika in zobozdravnika.
• Radiografija pljuč.

Zdravljenje

Zdravljenje bolnikov z agranulocitozo je zapleteno in vključuje številne dejavnosti: t

1. Hospitalizacija v bolnišničnem oddelku za hematologijo.
2. Bolnike postavimo v prostor v škatli, kjer redno izvajamo dezinfekcijo zraka. Popolnoma sterilni pogoji bodo pomagali preprečiti okužbo z bakterijsko ali virusno okužbo.
3. Parenteralna prehrana je indicirana za bolnike z nekrotizirajočo enteropatijo.
4. Skrbna ustna nega je pogosto izpiranje z antiseptiki.
5. Etiotropično zdravljenje je namenjeno odpravi vzročnega dejavnika - prekinitvi radioterapije in uvedbi citostatikov.
6. Zdravljenje z antibiotiki se predpisuje bolnikom z gnojno okužbo in hudimi zapleti. Če želite to narediti, uporabite takoj dve široki spektra zdravil - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Zdravljenje dopolnjujejo protiglivična zdravila - „Nistatin“, „Flukonazol“, „Ketokonazol“.
7. Transfuzija koncentrata levkocitov, presaditev kostnega mozga.
8. Uporaba glukortikoidov v velikih odmerkih - "Prednizolon", "Deksametazon", "Diprospana".
9. Stimulacija levkopoeze - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Razstrupljanje - parenteralno dajanje "Hemodeza", raztopine glukoze, izotonične raztopine natrijevega klorida, raztopine "Ringer".
11. Popravek anemije - na primer. za pripravke železa IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Zdravljenje hemoragičnega sindroma - transfuzije trombocitov, uvedba "Ditsinona", "Aminokaprojske kisline", "Vikasola".
13. Zdravljenje ustne votline z Levorinovo raztopino, mazanje razjed z oljem krhlika.

Da bi preprečili razvoj agranulocitoze, je treba med zdravljenjem z mielotoksičnimi zdravili, med radioterapijo in kemoterapijo skrbno spremljati krvno sliko. Zato morajo bolniki jesti živila, ki obnovijo delovanje kostnega mozga. Da bi to naredili, bi morala prehrana vključevati mastne ribe, piščančja jajca, orehe, piščanca, korenje, pesa, jabolka, sveže stisnjene zelenjavne in sadne sokove, morsko ohrovt, avokado, špinačo. Za profilaktične namene je treba vzeti vitamine, ki podpirajo imunski sistem na optimalni ravni.

Prognoza agranulocitoze je odvisna od poteka osnovne bolezni. Z razvojem septičnih zapletov postane neugoden. Bolezen lahko povzroči trajno invalidnost in celo smrt bolnika.

Agranulocitoza

Elementi, ki jih vsebuje kri, so odgovorni za moč imunskega sistema in druge funkcije, ki jih krožni sistem opravlja v telesu. Močno povečanje ali zmanjšanje sestave krvi povzroči različne patologije. Ena izmed njih je agranulocitoza, ki jo lahko opazimo pri otrocih. V članku bomo razpravljali o simptomih, vzrokih in načinih preprečevanja in zdravljenja.

Agranulocitoza se imenuje sindrom, pri katerem se število nevtrofilcev in granulocitov v krvi močno zmanjša. To je varianta nevtropenije, pri kateri pade raven nevtrofilcev. So del imunskega sistema. Zaradi njihovega upada je imunski sistem šibkejši in se ne more več boriti proti različnim okužbam.

Oseba, ki trpi zaradi agranulocitoze, lahko dobi vneto grlo, ulcerozni stomatitis, pljučnico, hemoragične manifestacije, pa tudi sepso, hepatitis, peritonitis, mediastinitis.

Pogosto ta bolezen prizadene ženske. Pogosto so v primerjavi z moškimi primerni simptomi 2-3-krat. Pogosto je povezana z različnimi zdravili, ki so danes na voljo in v mnogih pogledih zavirajo človeško imunost.

Agranulocitoza je nevarna patologija, saj lahko celo prehlad povzroči komo ali sepso. Človeško telo se ne more boriti proti okužbam, za razliko od druge osebe, ki ima močno imuniteto. Pri agranulocitozi postane oseba nemočna in šibka v primeru pogostih bolezni, kar vodi do zapletov in celo smrti.

Simptomi agranulocitoze

Simptomi agranulocitoze se razvijajo postopoma. Prvih nekaj dni se lahko oseba počuti dobro. Njegova telesna temperatura in stanje se ne spremenita. Vendar se lahko po 6-7 dneh pojavijo simptomi, ki kažejo na zmanjšanje granulocitov v krvi.

Akutna oblika agranulocitoze je redko vidna. Ponavadi znaki zmanjšanja granulocitov v krvi so tisti zapleti, infekcijske bolezni, ki so se razvile zaradi šibke imunosti.

Zdravje bolnika je v celoti odvisno od števila zmanjšanih granulocitov. Če jih je le malo, se lahko razvijejo nalezljive bolezni in oseba se bo počutila zelo slabo. Z rahlo zmanjšanje elementov ne smejo opaziti negativne znake. Če se varuje pred viri okužbe in vzdržuje čistočo in higieno, se oseba morda ne bo niti zbolela.

V bolnišničnih razmerah padec granulocitov vodi do razvoja hudih simptomov.

Med agranulocitozo lahko v telo vstopijo različne bakterije, med katerimi so najpogostejše E. coli, stafilokoki, Pseudomonas aeruginosa. Okužbe povzročajo naslednje simptome:

1. Hudi glavobol in bolečine v mišicah.
2. Bruhanje.
3. Povišanje temperature na 40-41 ° S.
4. Rdečina kože.
5. Hujšanje
6. Stupefaction.
7. Padec krvnega tlaka.
8. Pojav temnih, majhnih lezij na koži, ki jih opazimo v pikojanski palici.

Nekrotična enteropatija je še en znak agranulocitoze. To se kaže v mehki blatu, krčenju trebušnih bolečin, bruhanju, visoki vročini in splošni slabosti. Morda razvoj razjed, ki se razpoči.

Anemija in trombocitopenija se najpogosteje razvijejo v avtoimunski obliki agranulocitoze. To se kaže v krvavitvah (s trombocitopenijo) in omotici, glavobolu, šibkosti, tahikardiji, bledi koži (z anemijo) itd.

Agranulocitoza pri otrocih

Zadevna bolezen se lahko pojavi pri otrocih od rojstva. Pogosto je benigna. Imenuje se kronična benigna nevtropenija v otroštvu, v kateri se simptomi agranulocitoze običajno ne pojavijo. Otrok se dobro počuti. In odrasli predpostavljajo, da imajo otroci še vedno šibko imuniteto, zato so pogosto zelo bolni.

Agranulocitoza se pri otrocih razvije iz istih razlogov kot pri odraslih. Lahko traja od nekaj mesecev do nekaj dni. Če je otrok bolan s katero koli boleznijo, potem je za preprečevanje po zdravljenju potrebno opraviti krvne preiskave, da se ugotovi raven granulocitov. To je še posebej pomembno, če starši ne želijo, da se otrok takoj po drugi bolezni zboli, če ima agranulocitozo.

Zdravniki menijo, da je razvoj agranulocitoze pri otrocih posledica nerazvitosti imunskega sistema. Običajno do petih let doseže zrelo stanje, kar omogoča natančno napovedovanje nagnjenosti k različnim boleznim. Agranulocitoza se pri otrocih ponavadi pojavlja neodvisno. Vendar pa so antibiotiki še vedno predpisani za prehlad, otrok pa je registriran pri pediatru, imunologu, alergologu in hematologu.

Agranulocitoza pri otrocih se lahko razvije iz naslednjih razlogov:

1. Vpliv drog.
2. Maligna krvna bolezen. Tu je potrebna kemoterapija.
3. Pogoste nalezljive bolezni. To se kaže v razjedah na ustni sluznici, visoki temperaturi, razvoju pljučnice. Bolezni je treba odpraviti tako, da se septični šok ne razvije.

Ohranjanje majhnega števila nevtrofilcev vodi do febrilne nevtropenije, ki se kaže v naslednjih simptomih:

• Odlično potenje.
• Vročina.
• Slabost
• Tremor
• Periodontalna bolezen.
• Glivične bolezni.
• Stomatitis
• Gingivitis

V tem primeru je potrebno odstraniti okužbo in zaplete, ki so se pokazali, in še bolj zatreti imunski sistem.

Še vedno obstajajo razprave o tem, kdaj je treba opraviti cepljenje, če ima otrok agranulocitozo. Po ruskih standardih je v tem primeru cepljenje odloženo. Po evropskih standardih agranulocitoza ni kontraindikacija za cepljenje.

Vzroki agranulocitoze

Glede na vzroke agranulocitoze so izolirane prirojene in pridobljene vrste. V zameno so razdeljeni na:

• Imunski - je posledica pojava avtoprotiteles ali protiteles proti granulocitom, ki so posledica zdravil, kar je prispevalo k razvoju antigenske funkcije. Sam je razdeljen na:

1. Hapten. Nastal kot posledica jemanja analgetikov, antibiotikov, tuberkuloznih zdravil itd.
2. Avtoimunsko. Nastane zaradi avtoimunskih bolezni, ko nastanejo protitelesa proti granulocitom, kar vodi do njihovega uničenja.

• Myelotoxic - se kaže v zaviranju proizvodnje mladih granulocitov v kostnem mozgu, kar zmanjšuje njihovo število v krvi. To je posledica jemanja citotoksičnih zdravil ali izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju.
• Genuinny - vzroki za pojav niso ugotovljeni

Če upoštevamo vse razloge, ki so po mnenju strokovnjakov na mestu slovmed.com dejavniki za razvoj agranulocitoze, lahko ločimo:

• Kemična izpostavljenost ali izpostavljenost sevanju.
• Umiranje
• Avtoimunske bolezni.
• Virusne okužbe.
• Hude generalizirane okužbe.
• Zdravila, ki zavirajo tvorjenje krvi.
• Genetske motnje.

Zdravljenje z agranulocitozo

Zdravljenje agranulocitoze je treba skrbno obravnavati, ker lahko njegovo nepravilno izvajanje vodi v smrt. Najprej se predpisujejo zdravila za odpravo vzroka bolezni (avtoimunske bolezni, negativni učinki drugih zdravil itd.).

Potem se za pacienta ustvarijo aseptični pogoji. To je mogoče, če ga postavite v škatlo, ločen in sterilen oddelek, kjer lahko vstopite le v posebno obleko. Sorodniki in sorodniki ga ne morejo vedno obiskati, saj bi to lahko ogrozilo okužbe, ki jih obiskovalci prinesejo s seboj.

Zdravljenje je transfuzija odmrznjenih levkocitov ali mase levkocitov. Pri tem se izvede analiza združljivosti levkocitov, da bi imela ta manipulacija svoj učinek. Tako lahko zdravniki nadomestijo pomanjkljivosti, ki jih opazimo med agranulocitozo. Vendar pa se ta vrsta zdravljenja ne izvaja z imunsko obliko bolezni, saj se v tem primeru zavira produkcija protiteles.

Prednizolon se vzame za ponovno vzpostavitev števila granulocitov v krvi. Nato se njegov odmerek postopoma zmanjša.

Druga zdravila so stimulansi levkopoeze. Te vključujejo:

• Natrijev nukleinat.
• Molgramostin.
• Pentoksil.
• Leucomax
• Leucogen.

Drugi terapevtski ukrepi so: t

1. Zdravljenje razstrupljanja s hudo zastrupitvijo.
2. Uporaba gemodeze, izotonične raztopine natrijevega klorida, glukoze in Ringerjeve raztopine.
3. Transfuzija trombocitov pri hemoragičnem sindromu.
4. Hemostatsko zdravljenje krvavitev: aminokaprojska kislina, Ditsinon in drugi.
5. Transfuzija rdečih krvnih celic s hudo anemijo.

Preprečevanje agranulocitoze

Vzporedno z zdravljenjem agranulocitoze je tudi bolezen preprečena. Antibiotiki se uporabljajo predvsem, če se število granulocitov nekoliko zmanjša. Z močnim zmanjšanjem teh elementov se uporabljajo antibakterijska zdravila. Zdravljenje predpisuje zdravnik, ki običajno združuje več antibiotikov.

Z antibiotiki se uporabljajo protiglivična zdravila. To preprečevanje se izvaja, dokler se raven granulocitov ne vrne na normalno raven.

Pomembno je, kako oseba ohrani svojo imuniteto. Tukaj sadje in zelenjava postaneta najpomembnejši poleti, s katerim mora oseba nasičiti svoje telo, pozimi pa tudi zdravilne vitamine. To lahko vključuje zdrav življenjski slog, ko se oseba ukvarja z vajami, hodi po svežem zraku, aktivira in zavrača slabe navade.

Njihovo zdravljenje je treba začeti takoj, ko se pojavijo nalezljive bolezni, tako da ne zmanjšajo imunitete.

Če ima oseba bolezen, jo mora stalno nadzorovati zdravnik, ki bo pravočasno predpisal potrebna zdravila. Bolje je začeti zdravljenje v zgodnji fazi, ki se pojavi enostavno in hitro in ne dopušča razvoja zapletov.

Napoved

Pričakovano trajanje življenja se zmanjša, če oseba prezre agranulocitozo in se ne ukvarja z njeno odpravo. Prognoza postane precej tolažilna, ko bolnik spozna resnost svojega stanja in začne zdravljenje.

Samozdravljenje se ne izvaja. Ni narodnih zdravil, ki bi lahko ozdravila bolezen. Pomoč zdravnikov postane glavna, ker bolnika obvladuje in deluje, dokler ga ne ozdravi. Rezultat takšnih dogodkov je pozitiven, tu lahko govorimo o popolnem okrevanju.

Zelo različne okoliščine, če se oseba ne zdravi. Kako dolgo živijo z agranulocitozo? Smrtnost doseže 80%. Veliko je odvisno od okužb, ki vplivajo na človeško telo, in bolezni, ki jih povzročajo. Ker je imunost pri agranulocitozi depresivna, se oseba ne bori z okužbo, kar ji omogoča, da razvije in popolnoma uniči svoje telo.