Fallojeva Tetrada je značilna: kaj je, vzroki in zdravljenje

Iz tega članka se boste naučili: kaj se imenuje Fallotov prenosnik, katerega napake se združujejo s to prirojeno napako. Kaj povzroča nastanek tetrad, značilnih simptomov patologije. Diagnoza in metode zdravljenja, prognoza za okrevanje.

Avtor članka: Victoria Stoyanova, zdravnik druge kategorije, vodja laboratorija v diagnostičnem in zdravilnem centru (2015–2016).

Fallotova tetrad je huda prirojena srčna bolezen s štirimi (tetradnimi) značilnimi napakami:

1. Z močnim premikom aorte v desno (normalno se aorto odmakne od levega prekata, z Fallotovo tetrado - v celoti ali delno - iz desnega prekata).
2. Največja stenoza (zoženje) stebla pljučne arterije (normalno, kri iz desnega prekata vstopi v pljuča in je nasičena s kisikom).
3. Pomanjkanje interventrikularne particije.
4. Dilatacija (povečanje volumna) desnega prekata.

Kaj se zgodi v patologiji? Zaradi napak:

• venska in arterijska kri se kombinira v prekatih in ni dovolj nasičena s kisikom, vstopi v sistemsko cirkulacijo;
• povečuje kisikovo stradanje tkiv in organov, premikanje aorte in zoženje pljučnega debla (močnejša je stenoza, manj krvi je nasičenih s kisikom v pljučih in več ostaja v prekatu, poslabša stagnacijo);
• hude motnje velikega (od levega prekata do aorte) in majhnega (od desnega prekata do pljučne arterije) kroga hitro vodijo v razvoj kroničnega srčnega popuščanja.

Posledično se pri bolnem otroku razvije značilna cianoza (cianoza prvih okončin, nasolabialni trikotnik in nato vsa koža), zasoplost, cerebralna ishemija in celo telo.

Cianoza pri otroku

Fallotova tetrad je prirojena napaka, vse napake se pojavijo med tvorbo intrauterinih organov in se pojavijo takoj po rojstvu otroka. Povprečna pričakovana življenjska doba ni več kot 10–12 let, po operaciji pa se napoved izboljša, odvisno od tega, kako hude so formacije organov. Le približno 5% otrok s patologijo dozori in živi do 40. leta starosti, zato je sprejeto, da ga štejemo za patologijo otrok.

Če govorimo o razlikah med otroškimi in odraslimi manifestacijami Fallotove tetrade, ne obstajajo, saj lahko kronično srčno popuščanje v kateri koli starosti privede do invalidnosti in hude invalidnosti.

Patologija velja za eno najtežjih prirojenih srčnih napak, nevarno je zaradi hitrega razvoja zapletov srčnega popuščanja in ishemije organov in tkiv. V prvih dveh letih več kot 50% otrok umre zaradi možganske kapi (akutna kisikova insuficienca možganskih žil), možganskega abscesa (gnojnega vnetja) in napadov akutnega srčnega popuščanja. Neoperirana okvara povzroča resno zamudo pri razvoju otroka.

Nazadnje je nemogoče zdraviti bolezen srca, kirurške metode lahko le izboljšajo bolnikovo prognozo in podaljšajo življenje. V tem primeru obstaja neposredna odvisnost od časa operacije - prej ko se izvede (po možnosti v prvem letu življenja), večje so možnosti za pozitiven rezultat.

Kirurški popravek Fallotove tetrad opravljajo kardiokirurgi, kardiolog pa je odgovoren za spremljanje bolnikov pred in po operaciji.

Vzroki

Ker je srce položeno in nastalo v prvem trimesečju, je vpliv kakršnih koli toksinov pri 2-8 tednih nosečnosti še posebej nevaren za nastanek Fallotovega tetrada. Najpogosteje so:

• zdravila (hormoni, sedativi, hipnotiki, antibiotiki itd.);
• nalezljive bolezni (rdečke, ošpice, škrlatinka);
• škodljive industrijske in gospodinjske kemične spojine (soli težkih kovin, strupene kemikalije in gnojila);
• strupenih učinkov alkohola, drog in nikotina.

Tveganje deformacije se pojavi v družinah, kjer imajo bližnji sorodniki otroke s srčnimi anomalijami.

Simptomi patologije

Fallotova tetrad je zelo huda, smrtno nevarna bolezen srca, hitro se zaplete zaradi pojavov izrazitih znakov srčnega popuščanja in motenj možganske cirkulacije, kar močno poslabša prognozo in oteži življenje bolnika. Od zgodnjega otroštva se vsaka, celo osnovna, fizična čustvena aktivnost konča s pomanjkanjem sape, označeno cianozo (cianoza), šibkostjo, omotico, omedlevico.

V prihodnosti se lahko epileptični napadi končajo z zastojem dihanja, konvulzijami, hipoksično komo (zaradi pomanjkanja kisika v krvi), v prihodnosti - delno ali popolno invalidnostjo. Tipična drža bolnikov je čepenje, v napetosti, da se ublaži stanje po obremenitvi.

Po operaciji se stanje bolnika izboljša, vendar je fizična aktivnost omejena, tako da ne povzroča razvoja zadihanosti in drugih simptomov srčnega popuščanja.

Glavni znaki okvare so oslabljena obogatitev s kisikom, zato jo imenujemo "modra".

Značilni simptomi Fallotove tetrade:

Zasoplost, ki se pojavi in ​​poveča po vsakem delovanju (jok, sesanje)

Močna šibkost (povzroča jo najbolj osnovna dejanja)

Izguba zavesti (zadnji dve simptomi sta posledica progresivne cerebralne ishemije)

Zapleti patologije - cianotični napadi, katerih pojav kaže hudo hipoksijo (pomanjkanje kisika) in močno poslabša bolnikovo prognozo. Ponavadi se pojavijo v starosti 2–5 let in jih spremljajo naslednji simptomi:

1. Dih in pulz naraščajo nenadoma (s 80 utripov na minuto).
2. Zmanjša dihanje.
3. Otrok je zaskrbljen.
4. Cianoza se opazno poveča do vijoličastega odtenka.
5. Obstaja močna šibkost.
6. Napad lahko povzroči izgubo zavesti, konvulzije, prenehanje dihanja, komo, kap ali nenadno smrt.

Zaradi pomanjkanja kisika otroci s prirojenimi malformacijami zaostajajo v razvoju, se naučijo slabših veščin (ne držijo glave itd.), Pogosto zbolijo.

Diagnostika

Sčasoma se pri bolnikih pojavijo značilni zunanji znaki, na katerih lahko postavite primarno diagnozo:

• najbolj značilen pokazatelj je akrocijanoza (cianoza perifernih regij - roke, noge, ušesa, prsti, nos in nato celo telo);
• zgoščevanje prstov v obliki "paličic" in deformacija nohtov v obliki "opazovalnih očal" (konveksna, okrogla);
• zamik pri fizičnem razvoju, izguba telesne teže;
• sploščenih prsih (manj pogosto se pojavi grba prsnega koša).

Ko poslušate srce, najdete grobo "brenčanje" ali "strganje".

Potrjeno s Fallotovo tetrado pri otrocih s strojno metodo:

• Ultrazvok, ki določa spremembo velikosti komor srca (dilatacija desnega prekata).
• Na EKG-ju je zabeležena nepopolna blokada vodilnih nog (desnega) snopa His in hipertrofija (povečanje, odebelitev) miokarda desnega prekata.
• Z uporabo radiografije se zabeleži značilen vzorec pljuč (zaradi pomanjkanja oskrbe s krvjo, izgledajo prosojno) in srca (povečanje velikosti in oblike v obliki čevlja ali čevlja z dvignjenim vrhom srca).
• Doppler lahko določi smer pretoka krvi in ​​premer krvnih žil.

Na splošno je krvni test (namesto običajnega) dvakrat večje od števila rdečih krvnih celic (eritrocitov). To je zato, ker telo poskuša nadomestiti pomanjkanje kisika s povečanjem celic, ki lahko zadovoljijo to potrebo.

Metode zdravljenja

Zdravljenje patologije je popolnoma nemogoče:

• v 30% kršitev v kombinaciji z drugimi prirojenimi nepravilnostmi, kar otežuje napoved in zdravljenje;
• 65% hemodinamičnih motenj (pretok krvi) je tako izrazito, da kirurško zdravljenje izboljšuje bolnikovo stanje nekaj časa, podaljšuje čas in izboljšuje kakovost življenja, vendar patologija postopoma napreduje, kar vodi do razvoja kroničnega srčnega popuščanja.

Kot uporabljene metode zdravljenja: t

1. Zdravljenje z zdravili (nujna oskrba za cianotične napade).
2. Paliativna intervencija (priprava na radikalno operacijo, začasno odpravljanje kritičnih hemodinamskih motenj).
3. Radikalna korekcija (obnova interventrikularnega septuma, gibanje aortne odprtine, razširitev stenoze pljučne arterije itd.).

Pričakovana življenjska doba in nadaljnja prognoza so v celoti odvisni od tega, kako je bila operacija pravočasna.

Zdravljenje z zdravili

Zdravljenje z zdravili se uporablja kot nujni primer za cianotični napad:

• vdihavanje kisika se uporablja za obnovitev nasičenosti tkiv in krvi s kisikom;
• raztopina natrijevega bikarbonata se injicira za lajšanje acidoze (kopičenje presnovnih produktov);
• olajšati dihanje, uporabljati bronho in spazmolitike (aminofilin);
• Da bi preprečili šok zaradi oslabljene izmenjave plina, adhezije (adhezije rdečih krvnih celic) in tvorbe krvnih strdkov, se intravensko injicira nadomestna raztopina v plazmi (reopoliglucin).

Po pojavu napadov se poslabša prognoza otroka in v bližnji prihodnosti je potrebna kirurška korekcija napake.

Začasna odstranitev hemodinamičnih motenj

Začasne korektivne ali paliativne metode se uporabljajo takoj po rojstvu ali v zgodnji starosti, med njimi so ustvarjanje različnih anastomov (povezav, poti) med plovili.

Fallotov Tetrad pri novorojenčkih: vse o bolezni srca

V skupini so vse prirojene srčne napake tetra Fallot ena najbolj zapletenih in nevarnih. Različni dejavniki lahko vplivajo na razvoj okvare v obdobju nastajanja in polaganja organa. Ta patologija se uspešno zdravi in ​​stopnja preživetja otrok po operaciji je visoka.

Opis bolezni

Fallotov tetrado je kompleksna prirojena srčna bolezen.

Tetrad Fallot je prirojena srčna bolezen in je dobila ime v čast francoskega zdravnika Fallota. Ugotovil je 4 kršitve v srčnem delu, in sicer:

Fallotov tetrad se običajno kombinira z drugimi razvojnimi nepravilnostmi: sindromom Dandy Walker, prirojenim pritlikavostjo, dodatnim vrhunskim cepivom vene itd.

S Fallotovo tetrado je krvni obtok moten.

V ozadju VSD se pretrga septum med prekati in kri se zmeša. Venska kri vstopi v arterijsko kri, od tam pa vse organe. Posledica tega je pomanjkanje kisika. Venska kri ne sme vstopiti v arterijo.

Ta patologija je prirojena in kako dolgo bo otrok živel, bo odvisno od stopnje srčnega popuščanja. Če čas ne izvede operacije, otroci umrejo v otroštvu.

Vzroki in simptomi

Otroci z vicami lahko zaostajajo v telesnem in motoričnem razvoju.

Nastanek napake se pojavi v maternici v zgodnjem obdobju, ko je srce položeno. Razvoj te anomalije spodbujajo različni vzroki in dejavniki, ki povzročajo genske mutacije v razvoju zarodka.

Najpogostejši dejavniki, ki lahko vodijo do napak:

• Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.
• Ob prepovedanih drogah.
• Pitje alkohola.
• Nevarne virusne bolezni, ki jih je imela noseča ženska.
• Odložena akutna bolezen.
• Slabe navade.
• Diabetes.

S Fallotovo tetrado ima koža in sluznice modrikast odtenek. Prvič, ta simptom se pojavi v nasolabialnem trikotniku, prstih in nato širi po vsem telesu. Resnost simptomov je odvisna od stopnje zoženja pljučnega debla, velikosti okvare v septumu.

Med vadbo se otrok zelo hitro utrudi. Pri novorojenčku je mogoče ugotoviti napako, ko pri sesanju dojke ali pri jokanju njegov obraz postane modrikast.

Otrok zaostaja v razvoju in kasneje se drugi otroci začnejo usedati, plaziti, hoditi.

Pri otroku je dihanje neenakomerno in hudo, med fizičnim naporom in počitkom je opaziti zasoplost. V hujših primerih se lahko pojavijo napadi, za katere je značilno pomanjkanje dihanja, krči, izguba zavesti. To je lahko smrtno, če pravočasno ne ukrepate.

Napadi se lahko zmanjšajo ali izginejo za 6 let. Vendar pa je otrok pogosto bolan, nima dobrega zdravja v primerjavi s svojimi vrstniki. Falange prstov se zgostijo in imajo videz "krače". Starejši otroci, da bi lajšali svoje stanje med cianotičnimi napadi, so nagnjeni k čepenju.

Več informacij o patologiji najdete v videoposnetku:

Fallotova tetrad velja za eno najbolj zapletenih napak, za katero je značilna visoka smrtnost. Če je patologija huda, je pričakovana življenjska doba 1-2 leti. Povprečna pričakovana življenjska doba s takšno napako je približno 15 let.

Poleg tega so v ozadju prirojene napake možni zapleti, kot so tromboza možganskih žil, možganski absces, srčno popuščanje, bakterijski endokarditis itd. V težjih primerih je možna smrt. Pomembno je pravočasno ugotoviti okvaro pri otroku in začeti zdravljenje pravočasno, da se izognemo resnim posledicam.

Vrste razvrstitev

Za določitev taktike zdravljenja je nujno ugotoviti vrsto anomalije.

Obstaja več oblik patološkega procesa z anomalijami izločajočega kanala iz desnega prekata:

1. Embriološko. Particija ima nizko lego in je premaknjena na levo stran in rahlo spredaj. V območju omejevalnega obroča opazimo močno zoženje.
2. Hipertrofično. Za obstrukcijo je značilen premik septuma spredaj in levo. Območje največje stenoze ustreza območju izhodnega dela desnega prekata.
3. Večkomponentna. Zanj je značilno podaljšanje stožčaste stene in prisotnost delno oviranih stopenj obstrukcije.
4. Cevasto Za takšno varianto je značilno skrajšanje, zoženje pljučnega debla.

Med premikanjem krvi je na različnih območjih drugačen pritisk. Ob upoštevanju hemodinamike obstaja več kliničnih in anatomskih oblik okvare:

• Atresija ust pljučne arterije
• Cianotična oblika
• Acionotična oblika

Če se lumen pljučne arterije skoraj povsem zamenja, se mešana kri iz obeh prekatov pošlje v aorto. Hkrati izrazito pomanjkanje kisika.

Ko venoarterial ali levo-desno krvni izpust razvije cianotične oblike z izrazito cianozo kože. V primeru sklepne oblike je arterijska stenoza zmerna in periferna odpornost je višja. Posledično se razvije levokrogen izpust krvi, za katerega je značilna svetla koža.

Diagnostika

Ultrazvok odkrije vse anatomske sestavine patologije.

Ko greste k zdravniku, zdravnik objektivno pregleda pacienta in opozori na simptome, kot so bledica, deformacija prsnega koša, odebelitev prstnih prstov itd. pljučne arterije.

Da bi potrdili diagnozo Fallotove tetrad, kardiolog zbere celotno anamnezo pacienta in predpiše prehod instrumentalnih metod:

• EKG Med študijo obstajajo znaki hipertrofije nekaterih delov srca, šibkega sinusnega vozlišča, AV-blokade.
• Ehokardiografija Najpogostejša metoda diagnoze bolezni srca in lahko zazna stenozo in druge anatomske motnje srca.
• Rentgen Študija vam omogoča, da odkrijete izbokline loka ene od prekatov in spominja na obliko.
• Koronarna angiografija. Ta metoda se izvaja za določitev anatomske značilnosti napake. Študija zagotavlja popolne informacije o pljučnih žilah in pomaga identificirati patologije koronarnih arterij in prisotnost sistemskih pljučnih zobozdravnikov.
• Kateterizacija votlin srca. Opravili smo, da določimo oksigenacijo krvi v aorti. Postopek meri pritisk v ventriklu, pa tudi stopnjo pritiska med prekatom in pljučno arterijo.

Pomembno je razlikovati Fallojev tetrad od drugih prirojenih patologij, za katere je značilna tudi cianoza kože. Če je potrebno, se izvede računsko ali magnetno resonančno slikanje.

Zdravljenje in prognoza

Patologijo lahko zdravimo le kirurško.

Pri diagnozi Fallotove tetrad je indicirano kirurško zdravljenje. Običajno se operacija izvede v 3-5 mesecih. V nekaterih primerih je potrebna nujna operacija: s pogostimi napadi, cianozo, zasoplostjo in počitkom v mirovanju, zaostankom pri fizičnem razvoju. Nujna terapija se izvaja za odpravo cianotičnega napada. Z izrazitimi simptomi cianoze se intravensko vbrizga prostaglandin E1 intravensko v odmerku 0,05–0,10 μg. Ta postopek se izvaja za odprtje delniške družbe. Napad lahko ustavite s pomočjo kisikove terapije.

Pri kardiokirurgiji je operacija za odpravo 4 napak ena najtežjih. Operacija se izvaja v splošni anesteziji. Najprej razrežemo prsi na sprednji črti. Nadalje, po pridobitvi dostopa do srca, je povezan srčno-pljučni stroj.

Nato naredimo srčni rez iz desnega prekata, da ne poškodujemo koronarnih arterij. Po tem izvedemo plastične ventile in odstranimo napako. Če želite to narediti, uporabite sintetično tkanino - Dacron. Lahko se uporablja za odpravo napake biološkega materiala - perikardialnega tkiva. Po zaključku vseh korakov se stena desnega prekata posuši in ponovno vzpostavi krvni obtok.

Operacija za odpravo napake je precej zapletena, zato lahko opazimo zaplete: ohranitev zoženja pljučnega debla, razvoj aritmije.

Po operaciji je smrtnost do 10%. Pri opravljanju operacije otroci, mlajši od 5 let, v mnogih primerih, ko so ponovno pregledani po nekaj letih, ne razkrivajo razvojnih ovir.

Približno 80% otrok po operaciji se ne razlikuje od drugih otrok in vodi enak način življenja. Vendar pa obstajajo nekatere omejitve pri prekomernem naporu. Pred in po operaciji srca je pri vseh otrocih prikazana invalidnost. Po določenem času, ponovni pregled.

"Modra" prirojena srčna bolezen in metode za njeno korekcijo: Fallotova tetrad pri novorojenčkih

Kombinacija štirih dobro opredeljenih anatomskih napak v strukturi srca in krvnih žil daje razlog za diagnosticiranje prirojene srčne bolezni Fallo.

Bolezen je odkril in opisal francoski patolog E. L. Fallo leta 1888. V zadnjih 100 letih so zdravniki uspeli doseči dobre rezultate pri zgodnjem odkrivanju in odpravljanju te napake.

Kaj je: opis in koda po ICD-10

Fallotova tetrad je prirojena srčna bolezen, ki se pogosto diagnosticira pri novorojenčkih. Koda za ICD-10 je Q21.3.

Fallotov tetrad se pojavi pri 3% otrok, kar je petina vseh zaznavnih prirojenih srčnih napak. 30% vseh spontanih splavov in nerazvitih nosečnosti je povezano s Fallotovo tetrado v plodu, 7% otrok s to patologijo pa so rojeni mrtvi.

Fallova tetrad je diagnosticiran, če obstaja kombinacija štirih anatomskih napak v strukturi kardiovaskularnega sistema pri novorojenčku:

• Stenoza ali zoženje pljučne arterije, ki sega od desnega prekata. Njegov neposredni namen je prenašanje venske krvi v pljuča. Če se na ustju pljučne arterije zoži, se krv iz prekata srca s silo vstopi v arterijo. To vodi do znatnega povečanja obremenitve desnega srca. S starostjo se stenoza poveča - to pomeni, da ima ta napaka progresivni potek.
• Okvara v obliki luknje v interventrikularnem septumu (VSD). Običajno se prekata srca loči s prazno steno, kar vam omogoča, da v njih ohranite drugačen tlak. S Fallotovo tetrado je v interventrikularnem septumu prisoten lumen in zato je izenačen tlak v obeh prekatih. Istočasno desna prekata ne vbrizga le v pljučno arterijo, ampak tudi v aorto.
• Izločanje ali premestitev aorte. Običajno je aorta na levi strani srca. S Fallotovo tetrado se premakne v desno in se nahaja neposredno nad odprtino v interventrikularnem septumu.
• Povečanje desnega prekata srca. Ponovno se razvije zaradi povečane obremenitve desnega srca zaradi zoženja arterije in premestitve aorte.

V 20-40% primerov s Fallotovo tetrado obstajajo sočasne srčne napake:

Tabela primerjave triade, tetrad in pentad Fallot.

• valvularna stenoza pljučne arterije ali obstrukcija izstopnega dela desnega prekata srca;
• povečanje desnega prekata srca;
• DMPP.

• stenoza izhodnega odseka desnega prekata;
• subaortna ventrikularna septalna okvara;
• aortno dekstroposition;
• hipertrofija desnega prekata (znaki patologije na EKG).

Hemodinamika

Ko se v okvari razvije naslednje zaporedne hemodinamske motnje:

• Zaradi zoženja pljučne arterije se desna prekata pojavi preobremenitev volumna (iz desnega atrija) in tlaka (iz pljučne arterije). Prelivanje krvi povzroči povečanje njegove udarne moči;
• Ko tlak v desnem prekatu postane kritičen, se venski izcedek začne od desne proti levi;
• Iz levega prekata vstopi mešana kri v aorto;
• Zaradi kongenitalne dextroposition, aorta dodatno prejme kri iz desnega prekata;
• Vsebnost ogljikovega dioksida v krvi se poveča, kisik se zmanjša (hipoksemija);
• V notranjih organih se začne hipoksija, ki se poslabša zaradi izčrpanja majhnega kroga krvnega obtoka;
• Zaradi pomanjkanja kisika se razvije policitemija - povečanje ravni krvnih celic in hemoglobina.

Uporaben video o hemodinamiki v Fallovih tetradah:

Vzroki in dejavniki tveganja

Anatomske strukture srca se oblikujejo v plodu v prvih treh mesecih intrauterinega razvoja.

V tem času lahko vsak škodljiv zunanji vpliv na telo nosečnice povzroči usoden učinek na nastanek prirojene srčne bolezni.

Dejavniki tveganja v tem trenutku so:

• akutne virusne bolezni;
• uporaba določenih drog, psihoaktivnih in psihotropnih snovi (vključno s tobakom in alkoholom) pri nosečnicah;
• zastrupitev s težkimi kovinami;
• izpostavljenost sevanju;
• Starost bodoče matere je več kot 40 let.

Vrste KBS in stopnje njenega razvoja

Odvisno od anatomskih značilnosti napake se razlikuje med različnimi tipi Fallotovih tetradov:

• Embriološko - maksimalno zoženje arterije je na ravni razmejenega mišičnega obroča. Stenozo lahko odpravimo z ekonomsko resekcijo arterijskega stožca.
• Hipertrofično - maksimalno zoženje arterije je na ravni razmejitvenega mišičnega obroča in vhoda v desni prekat. Stenozo lahko odpravimo z masivno resekcijo arterijskega stožca.
• Cevasto - celoten arterijski stožec se zoži in skrajša. Bolnikov s takšno okvaro ni mogoče radikalno kirurško popraviti stenoze pljučne arterije. Paliativna plastika je prednostna zanje, da se prepreči poslabšanje bolezni.
• Večkomponentna arterijska stenoza je posledica številnih anatomskih sprememb, katerih položaj in značilnosti določajo uspešen izid kirurške korekcije stenoze.

Glede na značilnosti kliničnih manifestacij okvare se razlikujejo naslednje oblike: t

• cianotično ali klasično - z izrazito cianozo (cianoza) kože in sluznic;
• acyanotic ali "bledo" obliko - pogostejša pri otrocih v prvih 3 letih življenja kot posledica delnega nadomestila napake.

Glede na resnost poteka se te oblike bolezni razlikujejo:

• Težka Dispneja in cianoza se pojavita že od rojstva z jokom, hranjenjem.
• Klasična. Bolezen se prične v starosti 6-12 mesecev. Klinične manifestacije so tesno povezane s povečano telesno aktivnostjo.
• Paroksizmalno Otrok trpi zaradi hudih enostranskih cianotičnih napadov.
• Blaga oblika s poznim pojavom cianoze in kratko sapo - v 6-10 letih.

V teku poteka bolezen skozi tri zaporedne faze:

• Relativna blaginja. Najpogosteje ta faza traja od rojstva do 5-6 mesecev. Ni izrazitih simptomov bolezni, ki je povezana z delnim nadomestilom napake zaradi strukturnih značilnosti srca novorojenčka.
• Cianotična faza. Najtežje obdobje v življenju otroka s Fallotovim zvezkom traja 2-3 leta. Istočasno so izražene vse klinične manifestacije bolezni: zasoplost, cianoza, napadi astme. Ta starost predstavlja največje število umrlih.
• Prehodna faza ali faza oblikovanja kompenzacijskih mehanizmov. Klinična slika bolezni traja, vendar se otrok prilagaja svoji bolezni in je sposoben preprečiti ali zmanjšati pojav bolezni.

Nevarnost in zapleti

Diagnoza Fallotovega tetrada spada v kategorijo hudih srčnih napak z visoko smrtnostjo. Pri neugodnem poteku bolezni je povprečna življenjska doba bolnika 15 let.

Takšni zapleti bolezni so pogosti:

• cerebralna ali pljučna tromboza zaradi povečane viskoznosti krvi;
• absces možganov;
• akutno ali kongestivno srčno popuščanje;
• bakterijski endokarditis;
• psihomotoričnega razvoja.

Simptomi bolezni

Glede na stopnjo zoženja arterije in velikost odprtine v interventrikularnem septumu se spremeni starost prvih simptomov bolezni in stopnja njihovega napredovanja. Razmislite o kliniki bolezni, saj je Fallotova tetrad značilna:

• Cianoza Najpogosteje se pojavi pri otrocih, mlajših od enega leta, najprej na ustnicah, nato na sluznici, obrazu, rokah, nogah in trupu. Napreduje s povečano telesno aktivnostjo otroka.
• Debelji prsti v obliki "palice" in izbočenih nohtov v obliki "opazovalnih očal" se že oblikujejo 1-2 leti.
• Zasoplost v obliki globokega aritmičnega dihanja. V tem primeru se pogostost vdihavanja in izdiha ne poveča. Dispneja je slabša pri najmanj naporu.
• Utrujenost.
• Srčna grba - izboklina na prsih v srcu.
• Zapozneli motorični razvoj zaradi omejitev motorične aktivnosti.
• Šumenje srca.
• Značilen položaj telesa bolnega otroka je čepenje ali ležanje z ukrivljenimi nogami v želodcu. V tem položaju se otrok počuti bolje in ga zato nezavedno sprejema čim pogosteje.
• Omedlevica do hipoksemične kome.
• "Modri" napadi dispneje in cianoze pri hudi paroksizmalni bolezni, pri kateri majhni otroci (1-2 leti) nenadoma postanejo modri, začnejo zadušiti, postanejo nemirni in potem izgubijo zavest ali celo padajo v komo. Po napadu je otrok zaspan in zaspan. Pogosto lahko zaradi takšnega poslabšanja dojenček celo umre.

Cianotični napad

Napad se razvije z občutnim zoženjem pljučnega debla in je značilen za majhne otroke. Povzroča jo spontana kontrakcija desnega prekata, ki poslabša hipoksemijo. Pomanjkanje kisika povzroča hipoksijo možganov, presežek ogljikovega dioksida pa stimulira dihalni center.

Napad se kaže v nenadni inspiracijski dispneji (težavah in povečanem navdihu). Otrokovo dihanje je podobno tistemu tujega telesa in ga spremlja generalizirana modra koža. Bolnik se prisilno postavi na čep in izgubi zavest v 1-2 minutah.

Algoritem dejanj:

1. Pokliči rešilca.
2. Za zaščito otroka pred tujci.
3. Zagotovite svež zrak.
4. Odpraznite oblačila.
5. Poskrbite, da je dihalna pot prazna.

Ob prihodu rešilca ​​se sprejmejo nujni ukrepi:

• terapija s kisikom prek maske (20% moker kisik);
• določanje vitalnih znakov;
• dajanje bronhodilatorjev in kardiotonikov (aminofilin, norepinefrin);
• Odstranitev EKG in sočasna priprava za uvedbo antiaritmikov (napad je pogosto zapleten zaradi fibrilacije);
• prevoz v bolnišnico

Vsa zdravila se dajejo intravensko. Ponudniki zdravstvenih storitev ohranjajo defibrilator v času oskrbe. V bolnišnici je stanje otrok stabilizirano s srčnimi drogami in kisikovo terapijo.

Diagnoza bolezni

Bolezen se diagnosticira na podlagi anamneze, po kliničnem pregledu in auskultaciji prsnega koša, upoštevajoč rezultate instrumentalnih metod raziskovanja.

Pregled:

• Univerzalna modra koža in sluznice po vsem telesu.
• Zamuda rasti, distrofija 2-3 stopinj.
• Srčna grba.
• Vlaknaste spremembe prstov in nohtov ("opazovalna očala", "bobnaste palice").

Občutek:

• V projekciji pljučne arterije (raven drugega medrebrnega prostora na levi strani prsnice) določa sistolični tremor.
• V obodnem kotu odkrijte srčni utrip.

Auskultacija:

• V drugem medrebrnem prostoru na levi se sliši daljši sistolični šum.
• Drugi ton je utišan.
• Na točki Botkin - sistolični mehki hrup, ki ga povzroča izločanje krvi skozi napako v septumu.

Laboratorijski podatki:

• Polycythemia (povišane ravni krvnih celic in hemoglobina).
• Upočasnitev ESR na 2-0 mm na uro.

Rentgenski:

• Zmanjšana oskrba krvi s pljuči (bledica korenin).
• Izravnava loka pljučnega debla.
• Vodoravni položaj desnega prekata.
• Offset do desnega aortnega loka.
• Podčrtan srčni pas na levi.

EKG:

• Premik osi srca v desno.
• Pomemben dvig R vala v desnem vodi (V1-V2).
• Možni znaki so razdeljeni val R, aritmije.

Ultrazvok:

• Potrditev vseh sestavnih delov primerov.
• Srce v obliki "čevlja".
• Izpuščanje krvi z desne na levo.
• Razlika v pritisku med prekati.

Z diagnostičnega vidika je najbolj dragocen ultrazvok srca z doplerjem. Invazivne metode preučevanja vrste angiografije in srčne kateterizacije pri novorojenčkih se redko izvajajo, le v primeru nezadovoljive kakovosti rezultatov z drugimi diagnostičnimi metodami.

Diferencialna diagnoza Fallotove tetrad se izvaja z boleznimi, podobnimi v kliničnih manifestacijah:

Kako prepoznati plod?

Celovita diagnoza v nosečnosti za prisotnost Fallotove tetrade v plodu vključuje:

• Genetsko svetovanje z definicijo kariotipa (napaka se pogosto povezuje s prirojenimi sindromi - Patau, Down).
• Določitev velikosti ovratnika v 1 trimestru - velikost presega 3,5 mm.
• Vodenje ultrazvoka v prvem trimesečju - hude kršitve oskrbe srca (pogosto - in drugih organov).
• Fetalni ultrazvok v drugem trimesečju - stenoza pljučnega debla, septalna okvara, aortna dekrozija.
• Barvno kartiranje - turbulenten pretok krvi, nezadosten venski dotok v pljučno arterijo.

Nadaljnje taktike:

• Pri diagnozi do 22 tednov mora ženska ugotoviti, ali želi ohraniti nosečnost.
• V primeru soglasja nosečnica in porodničar-ginekolog opazita nosečnico pred rojstvom.
• Dostava se opravi na naraven način.
• Otrok pade pod nadzor neonatologa, potem pa je registriran pri kardiologu in kardiokirurgu.
• Načrtovan je čas operacije.

Čas intervencije je odvisen od stopnje zoženja pljučne arterije. Pri pomembni stenozi se operacija izvede v prvem mesecu življenja, z zmerno - v 3 letih od trenutka rojstva.

Metode zdravljenja

Kirurško zdravljenje je indicirano. Optimalna starost za operacijo je 3-5 let. Toda pred to starostjo je še vedno treba rasti, ki je opravil fazo izrazito cianozo in zasoplost pri otroku v 1-2 letih.

Pogosto otroci s Fallojevim tetradom umrejo natanko med hudimi soglasnimi cianotičnimi napadi v zgodnji starosti, če jim ni zagotovljena ustrezna medicinska pomoč in podpora:

• preprečevanje in zdravljenje s tem povezanih bolezni (anemija, rahitis, nalezljive bolezni);
• preprečevanje dehidracije;
• sedativna terapija;
• adrenergičnih zaviralcev;
• zdravljenje z antihipoksanti in nevroprotektorji;
• terapija s kisikom;
• vzdrževalno zdravljenje z vitamini in minerali.

Glede na anatomske značilnosti obstoječe okvare se daje prednost metodi kirurškega posega:

• Paliativna kirurgija se izvaja, kadar ni mogoče popolnoma odpraviti bolezni srca. Potrebno za optimizacijo kakovosti življenja bolnika. Najpogosteje se uporablja aorto-pulmonalna anastomoza - to je, da je pljučna arterija povezana s subklavijo s pomočjo sintetičnih vsadkov. Včasih je paliativna operacija le prva faza kirurškega posega pri otroku, mlajšem od enega leta - otroku omogoča, da živi še nekaj let, preden se izvede korenit popravek napake.
• Radikalna korekcija vključuje odpravo okvare prekata prekata in ekspanzijo pljučne arterije. To je odprta operacija srca, po kateri bo otrok po določenem času sposoben voditi praktično normalno življenje. Pomembno je omeniti, da je takšna operacija priporočljiva za otroke, stare vsaj 3-5 let.

Faze kirurškega zdravljenja

Operacija je sestavljena iz dveh stopenj - radikalnega in paliativnega. Paliativna operacija se izvaja z namenom lajšanja vitalnega stanja, radikalne operacije - za odpravo napake.

Prvi je izločanje pljučne stenoze (valvulotomije).

Izvaja se po načrtu za otroke, mlajše od 3 let, v bolnišnici za kardiokirurgijo. Dostop - samo odprt (odpiranje prsnega koša).

Stopnje:

1. Rez z rebri in ekstrakcija prsnice.
2. Odpiranje prsne votline in zarez okoli srčne vrečke.
3. Uvajanje valvulotoma v votlino srca.
4. Disekcija sten pljučnega debla, da se razširi njen premer.

Rezultat operacije je izboljšanje pretoka venske krvi v pljuča in odstranitev hipoksije.

Namesto valvulotomije se lahko izvajajo tudi druge intervencije:

• Resekcija - odstranitev zoženega dela desnega prekata, da se poveča njegova votlina;
• Ustvarjanje obvodnih poti krvnega pretoka - vnašanje subklavijske arterije ali aorte v veje pljučnega debla.

Drugi - plastika ventrikularne septalne okvare

Izvaja se pri povezovanju srčno-pljučnega stroja 3-6 mesecev po prvem posegu.

Stopnje:

1. Odpiranje prsne votline.
2. Povezovanje stroja s srčnimi pljuči.
3. Kardioplegija (izklop srca iz sistemskega krvnega obtoka).
4. Stiskanje sten aorte.
5. Odprtje desnega prekata.
6. Zaprtje septalne okvare.
7. Dodatna vložitev obliža na desni prekat, da se poveča velikost njegove votline.

Možni pooperativni zapleti

Zapleti se pojavijo v 2,5-7% primerov in so povezani s poškodbami mikrostruktur in krvnih žil v srcu, nepravilno delovanje tehnike:

• Poškodbe prevodnih vlaken.
• Nenaden srčni zastoj.
• Razpokan ventil pljučne arterije in celoten vlaknasti obroč.
• Neustrezna resekcija desnega prekata (odstranitev preveč miokarda).

Prognoza po zdravljenju in brez nje, pričakovana življenjska doba

Brez operacije 3% bolnikov živi do 40 let. Uspešna operacija omogoča bolnikom, da dosežejo dolgo življenjsko dobo (70 let ali več). Nadaljnje opazovanje se doda k vseživljenjski registraciji, nadzoru telesne dejavnosti, zdravljenju sočasnih bolezni.

Statistika, koliko ljudi živi s to diagnozo:

• Petletno preživetje po operaciji: 92-97%.
• Živi do 20 let: 87-88% bolnikov.
• Živi do 30 let: 77-80% bolnikov.
• Povprečna pričakovana življenjska doba po intervenciji je 66-72 let.
• Pričakovano trajanje življenja pri sočasnih boleznih (aritmijah): 50-55 let.

Klinične smernice

Priporočila za nosečnice in matere otrok s poroko:

• Zgodnja registracija nosečnosti (do 12 tednov).
• Registracija bolnega otroka.
• Izključitev samozdravljenja in zavrnitev operacije.
• Zmanjšanje podhladitve, prekomerno vadbo, prenajedanje.

Priporočila za bolnike:

• Nadzor zdravja, teže in trajanja spanja.
• Zagotavljanje ustrezne telesne aktivnosti.
• Uravnotežena prehrana.
• Razredi v bazenu, kardiološka šola.
• Redni zdravniški pregled.
• Zdravljenje sočasnih bolezni (aritmije, blokade).

Edini ukrep za preprečevanje žalostnega izida bolezni je pravočasen obisk pri zdravniku, če najdete prve znake bolezni, natančno opazovanje otroka in pozorni zdravstveni nadzor. Fallotova tetrad ni bolezen, pri kateri lahko eksperimentirate z alternativnimi zdravljenji in upate na čudež. Prihranek življenja majhnega bolnika je le v rokah srčnega kirurga.

Uporabni video

O prirojeni srčni bolezni - Fallotovi tetradi - povej Eleni Malyshevi in ​​njenim kolegom:

Fallotov tetrad: simptomi, diagnoza, korekcija, prognoza

Pred 100 leti je diagnoza Fallotovega "tetrada" zvenela kot stavek. Kompleksnost te napake je seveda dovoljevala možnost kirurškega zdravljenja, vendar je bila operacija dolgo časa izvedena le za ublažitev trpljenja pacienta, saj ni mogel odpraviti vzroka bolezni. Medicinska znanost se je premaknila naprej, najboljši možgani, ki razvijajo nove metode, niso prenehali upati, da bo bolezen mogoče premagati. In niso se zmotili - zahvaljujoč prizadevanjem ljudi, ki so svoje življenje posvetili boju proti napakam v srcu, je postalo mogoče zdraviti, podaljšati življenje in izboljšati njegovo kakovost tudi s takimi boleznimi, kot je Fallotova tetrada. Zdaj nove tehnologije v kardiokirurgiji lahko uspešno popravijo potek te patologije z edinim pogojem, da bo operacija izvedena v otroštvu ali v zgodnjem otroštvu.

Že samo ime bolezni pravi, da svoj videz dolguje ne eni, temveč štirikratne napake, ki določajo človeško stanje: Fallotova tetrad je prirojena srčna bolezen, v kateri so združene 4 anomalije:

1. Pomanjkanje septuma med prekati srca, ponavadi membranskega dela septuma ni. Dolžina te napake je precej velika.
2. Povečanje volumna desnega prekata.
3. Zoženje lumna pljučnega debla.
4. Aortna dislokacija na desno (dextroposition), do stanja, ko se delno ali celo popolnoma odmakne od desnega prekata.

V bistvu je Fallov tetrad povezan z otroštvom, kar je povsem razumljivo: bolezen je prirojena, pričakovana življenjska doba pa je odvisna od stopnje srčnega popuščanja, ki nastane zaradi patoloških sprememb. Ni dejstvo, da lahko človek pričakuje, da bo živel dolgo in srečno - takšni »modri« ljudje ne živijo v starosti, poleg tega pa pogosto umrejo v obdobju dojk, če je operacija iz nekega razloga preložena. Poleg tega lahko Fallojevo tetrado spremlja peta anomalija razvoja srca, ki jo spremeni v Fallotov pentad - atrijsko septalno defekt.

Bolezni krvnega obtoka v Fallotovi tetradi

Fallotov tetrad spada v tako imenovane "modre" ali cianotne napake. Napaka v septumu med srčnimi prekati povzroči spremembo pretoka krvi, zaradi česar kri vstopi v sistemski krvni obtok, ki ne prinaša dovolj kisika v tkiva in nato začnejo doživljati stradanje.

Zaradi naraščajoče hipoksije ima pacientova koža cianotični (cianotični) odtenek, zato se ta napaka imenuje "modra". Stanje s Fallotovo tetrado otežuje prisotnost zoženja v predelu pljučnega debla. To vodi do dejstva, da zadosten volumen venske krvi ne more preiti skozi zoženo odprtino pljučne arterije v pljuča, zato ostane velika količina levega prekata in v venskem delu pljučne cirkulacije (zato bolniki postanejo modri). Ta mehanizem venske stagnacije poleg zmanjšanja oksigenacije krvi v pljučih prispeva tudi k precej hitremu napredovanju kronične srčne odpovedi, ki se kaže: t

cianoza s Fallotovo tetrado

• Poslabšanje cianoze;
• Presnovne motnje v tkivih;
• Nakup tekočine v votlinah;
• Prisotnost edema.

Da bi preprečili takšen razvoj dogodkov, je bolniku pokazana kardiokirurška operacija (radikalna ali paliativna operacija).

Simptomi bolezni

Ker se bolezen zelo zgodaj manifestira, se bomo v članku osredotočili na starost otrok, od rojstva. Glavne manifestacije Fallovega tetrada so posledica povečanja kongestivnega srčnega popuščanja, čeprav takšni otroci ne izključujejo razvoja akutnega srčnega popuščanja (aritmija, zasoplost, tesnoba in brez prsih). Videz otroka je v veliki meri odvisen od resnosti zoženja pljučnega debla, kot tudi od dolžine defekta v septumu. Bolj kot so te motnje, hitreje se razvije klinična slika.Vidje otroka je v veliki meri odvisno od resnosti zoženja pljučnega debla, kot tudi od dolžine defekta v septumu. Bolj kot so te motnje, hitreje se razvije klinična slika.

V povprečju se prve manifestacije začnejo pri 4 tednih otrokovega življenja. Glavni simptomi:

1. Cianotična obarvanost kože otroka se najprej pojavi pri jokanju, sesanju, nato pa se cianoza lahko ohrani tudi v mirovanju. Prvič, pojavlja se le cianoza nazolabialnega trikotnika, prstov in ušes (akrocijanoza), potem pa, ko hipoksija napreduje, je možen razvoj popolne cianoze.
2. Otrok zaostaja v telesnem razvoju (kasneje začne držati glavo, sedeti, plaziti).
3. Zgoščevanje končnih falang v obliki "paličic".
4. Nohti postanejo sploščeni in okrogli.
5. Prsni koš, v redkih primerih, se oblikuje "srčni grb".
6. Zmanjšana mišična masa.
7. Nepravilna rast zob (široke vrzeli med zobmi), karies se hitro razvije.
8. Deformacija hrbtenice (skolioza).
9. Stopalo se razvije.
10. Značilnost je pojav cianotičnih napadov, med katerimi se otrok pojavlja:
    • dihanje postane pogostejše (do 80 vdihov na minuto) in globoko;
    • koža postane modro-vijolična;
    • učenci se močno raztezajo;
    • pojavi se kratka sapa;
    • zaznamovana s slabostjo, do izgube zavesti zaradi razvoja hipoksične kome;
    • lahko povzroči mišične krče.

značilne cone cianoze

Starejši otroci ponavadi čepijo med napadi, saj ta položaj nekoliko olajša njihovo stanje. V povprečju podoben napad traja od 20 sekund do 5 minut. Po njem pa se otroci pritožujejo zaradi izrazite šibkosti. V hujših primerih lahko tak napad povzroči kap ali celo smrt.

Algoritem delovanja, ko pride do napada

• Otroku je treba pomagati, da čepi "na svojih lisicah", ali pa naj sprejme položaj "kolena". Ta položaj prispeva k zmanjšanju pretoka venske krvi iz spodnjega dela telesa v srce in tako zmanjša obremenitev srčne mišice.
• Dovod kisika skozi kisikovo masko s hitrostjo 6-7 l / min.
• Intravenski zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (npr. "Propranolol" v izračunu 0,01 mg / kg telesne mase) odpravlja tahikardijo.
• Uvedba opioidnih analgetikov ("morfina") pomaga zmanjšati občutljivost dihalnega centra na hipoksijo in zmanjša pogostost dihalnih gibov.
• Če se napad ne ustavi v 30 minutah, bo morda treba izvesti operacijo v nujnih primerih.

Pomembno je! Med napadom ne morete uporabljati zdravil, ki krepijo krčenje srca (kardiotoniki, srčni glikozidi)! Delovanje teh zdravil vodi do povečanja kontraktilnosti desnega prekata, kar pomeni dodatno izločanje krvi skozi okvaro septuma. To pomeni, da venska kri, ki je praktično brez kisika, vstopi v sistemski krvni obtok, kar vodi do povečanja hipoksije. Torej obstaja "začaran krog".

Glede na to, kakšna raziskava je diagnoza Fallotove tetrade?

1. Pri poslušanju srca se zazna slabitev II tona, v drugem medrebrnem prostoru na levi pa se določi grob, „strgajoč“ hrup.
2. Glede na elektrokardiografijo je mogoče prepoznati znake povečanja desnega srca, kot tudi premik srčne osi v desno.
3. Najbolj informativen je ultrazvok srca, v katerem je mogoče ugotoviti okvaro interventrikularnega septuma in aortne dislokacije. Zahvaljujoč Dopplerjevi sonografiji je možno podrobno proučiti pretok krvi v srcu: izločanje krvi iz desnega prekata v levo, pa tudi težave s pretokom krvi v pljučno deblo.

EKG fragment s Fallotovo tetrado

Zdravljenje

Če ima bolnik Fallotovo tetrado, je pomembno zapomniti eno preprosto pravilo: operacija je prikazana vsem (brez izjeme!) Bolniki s to srčno napako.

Glavna metoda zdravljenja te bolezni srca je le kirurška. Optimalna starost za operacijo je 3-5 mesecev. Najbolje je, da operacijo opravite na načrtovan način.

Obstajajo lahko situacije, ko je nujna operacija potrebna v zgodnejši starosti:

1. Pogosti napadi.
2. Pojav cianoze kože, zasoplost, palpitacije v mirovanju.
3. Izrazit zaostanek fizičnega razvoja.

Običajno je nujni postopek tako imenovana paliativna operacija. Takrat se ne tvori umetni šant (aorta) med aorto in pljučnim trupom. Ta intervencija omogoča pacientu, da se začasno okrepi pred zapleteno, večkomponentno in dolgoročno operacijo, katere namen je odpraviti vse napake v Fallovih tetradah.

Kako deluje?

Glede na kombinacijo štirih anomalij pri tej bolezni srca je operacija za to patologijo še posebej težavna pri kardiokirurgiji.

• V splošni anesteziji se izvede anteriorna disekcija prsnega koša.
• Po zagotovitvi dostopa do srca je povezan stroj srca in pljuč.
• Incizija srčne mišice je narejena iz desnega prekata, da se ne dotika koronarnih arterij.
• Iz odprtine desnega prekata dostop do pljučnega debla, disekcija zožene odprtine, plastični ventili.
• Naslednji korak je zapreti ventrikularno septalno defekt z uporabo sintetičnega hipoalergenskega (Dacron) ali biološkega (iz tkiva srčne vrečke - perikarda) materiala. Ta del operacije je precej zapleten, saj se anatomska okvara septuma nahaja blizu voznika srčnega utripa.
• Po uspešnem zaključku predhodnih stadij se stena desnega prekata posuši, obnavlja se krvni obtok.

Ta operacija se izvaja izključno v visoko specializiranih kardiokirurških centrih, kjer so pridobljene ustrezne izkušnje pri upravljanju takih bolnikov.

Možni zapleti in prognoza

Najpogostejši zapleti po operaciji so:

1. Ohranitev zoženja pljučnega debla (z nezadostnim razrezom ventila).
2. Z poškodbo vlaken, ki sprožijo vzbujanje v srčni mišici, se lahko razvijejo različne aritmije.

V povprečju je pooperativna smrtnost do 8-10%. Ampak brez kirurškega zdravljenja, pričakovana življenjska doba otrok ne presega 12-13 let. V 30% primerov se otrokova smrt pojavi v otroštvu od srčnega popuščanja, kapi in povečane hipoksije.

Kirurško zdravljenje pri otrocih, mlajših od 5 let, pa velika večina otrok (90%) ni pokazala znakov razvojnega zaostanka za svojimi vrstniki ob ponovnem pregledu v starosti 14 let.

Poleg tega 80% operiranih otrok vodi poleg normalnega življenja, praktično nič drugače od svojih vrstnikov, poleg omejitev v pretirani vadbi. Dokazano je bilo, da ko je bila prej izvedena radikalna operacija za odpravo te napake, se je otrok hitreje okreval in dohiteval s svojimi vrstniki v razvoju.

Ali je za bolezen navedena invalidnost?

Vsi bolniki pred radikalnimi operacijami na srcu in 2 leti po operaciji so pokazali odstranitev invalidnosti, ki ji je sledil ponovni pregled.

Pri določanju skupine invalidnosti so pomembni naslednji kazalniki:

• Ali obstaja kirurška motnja po operaciji?
• Ali ostane stenoza pljučne arterije.
• Učinkovitost kirurškega zdravljenja in morebitni zapleti po operaciji.

Ali je mogoče Fallojevo tetrado diagnosticirati v maternici?

Diagnoza te bolezni srca je neposredno odvisna od usposobljenosti specialista, ki izvaja ultrazvočno diagnostiko med nosečnostjo, kot tudi na ravni ultrazvočnega aparata.

Ko strokovnjak opravi ultrazvok strokovnjakov visokega razreda, je Falotov tetrad odkrit v 95% primerov do 22 tednov, v tretjem trimesečju nosečnosti pa je ta napaka diagnosticirana v skoraj 100% primerov.

Poleg tega je pomemben dejavnik genetske raziskave, tako imenovane »genetske dvojice in trojice«, ki so pregledane za vse nosečnice v obdobju 15-18 tednov. Dokazano je, da je Fallotova tetrad v 30% primerov združena z drugimi anomalijami, najpogosteje s kromosomskimi boleznimi (Down sindrom, Edwards, Patau itd.).

Kaj storiti, če se ta patologija pojavi v plodu med nosečnostjo?

Ko se ta srčna bolezen odkrije v kombinaciji z resno kromosomsko anomalijo, ki jo spremljajo hude motnje duševnega razvoja, se ženski ponudi prekinitev nosečnosti iz zdravstvenih razlogov.

Če se odkrije le srčna napaka, se posvetuje z porodničarji, ginekologi, kardiologi, srčnimi kirurgi, neonatologi in nosečnice. Na tem posvetovanju ženska podrobno pojasni: zakaj je ta patologija za otroka nevarna, kakšne so posledice, pa tudi možnosti in metode kirurškega zdravljenja.

Kljub kompleksnosti Fallotove tetradne bolezni je ta srčna bolezen možno resektirati, kar pomeni, da je podvržena kirurški korekciji. Ta bolezen za otroka ni kazen, sodobna raven medicine pa omogoča, da se v 90% primerov zaradi zapletenega večstopenjskega delovanja znatno izboljša kakovost življenja bolnika.

Trenutno srčni kirurg praktično ne uporablja paliativne kirurgije, ampak le začasno izboljša stanje pacienta. Prednostna usmeritev je radikalna operacija, ki se izvaja v zgodnjem otroštvu (do enega leta). Ta pristop omogoča normalizacijo celotnega telesnega razvoja, da se prepreči nastanek trajnih deformacij v telesu, kar bistveno izboljša kakovost življenja.