Kako se trombocitopenična purpura manifestira in zdravi pri otroku?

Trombocitopenična purpura pri otrocih je eden od pogostih vzrokov povečane krvavitve v pediatrični praksi. V 85% primerov s tem simptomom je ta diagnoza pomembna. To kaže na pomanjkanje trombocitov, glavne celice, ki pomagajo ustaviti krvavitev. Prva omemba simptomov bolezni sega v čas Hipokrata. Toda šele leta 1735 ga je Verlgof označil kot samostojno patologijo (zato velja Verlhofova bolezen za nazivno ime).

Razlogi

Idiopatska trombocitopenična purpura pri otrocih je povezana z imunskimi mehanizmi poškodb trombocitov, ki so jih znanstveniki odkrili pred več desetletji.

Prej niso bili znani vzroki tega stanja, zato je bila bolezen dobila idiopatski status (v dobesednem prevodu - "neznani vzrok"). Trenutno se ta izraz nadomesti z imunsko purpuro.

Delovanje izzivalnih dejavnikov vodi v tvorbo imunoglobulinov (protiteles), usmerjenih proti celičnim membranam trombocitov, na katere so vezane. Posledica tega je njihova prezgodnja smrt. Istočasno je v kostnem mozgu opaziti aktivno razmnoževanje prediktorjev trombocitov (megakariocitov), ​​vendar je hitrost tega procesa veliko nižja od stopnje uničenja.

Najpogostejši dejavniki, ki izzovejo razvoj trombocitopenije pri otrocih, so virusne okužbe - ošpice, rdečke, gripa, kozice in drugi. To je zato, ker virusni delci delujejo kot hapten, ki se vstavi v celično membrano. Posledično se njegovi antigeni spremenijo in postanejo tuji. Proti njim oziroma proti trombocitom nastajajo protitelesa, ki poškodujejo celice. Podobno se pri dajanju cepiv razvijejo imunski zapleti, razen če so upoštevane kontraindikacije (predvsem okužbe dihal pri otroku v času cepljenja). Nekatere zdravilne učinkovine se lahko vključijo tudi v trombocitno membrano, kar povzroči njeno uničenje. Pri tem je potrebna posebna skrb pri predpisovanju zdravil, kot so:

• Paracetamol
• Aspirin
• Ampicilin
• Antikonvulzivi (antikonvulzivi).

Starši morajo vedeti, da je treba med zdravljenjem s temi zdravili vsak dan pregledati kožo in sluznico otroka zaradi možnih petehialnih krvavitev.

Novorojenčki lahko razvijejo tudi purpuro. Razlog za to so protitelesa, ki so prodrla od matere. Lahko poškodujejo otrokove trombocite, katerih antigeni so 50% identični očem. Zato so bili tuje maternega organizma, kar je povzročilo imunsko stimulacijo.

Glede na lastnosti nastalih protiteles je lahko hemoragična purpura pri otrocih 4 glavne skupine:

1. Alloimunska je purpura novorojenčkov, pri kateri škodljivo delovanje kažejo matična protitelesa, ki so padla v krvni obtok otroka, in purpura po transfuziji krvi (tvorijo se protitelesa za darovalce trombocitov)
2. Lastna lastna protitelesa za lastne nespremenjene trombocite
3. Heteroimuna - virusna in vrsta zdravila (protitelesa nastanejo šele, ko se virus ali molekula zdravila kombinira z membrano trombocitov; če teh dejavnikov ni, se imunski mehanizmi ne aktivirajo)
4. Avtoimunska protitelesa proti modificiranim trombocitnim antigenom.

Purpura pri otrocih je razdeljena glede na značilnosti toka v akutno in kronično. Meja med njimi je časovni interval šestih mesecev. Če laboratorijski in klinični znaki po 6 mesecih ali manj popolnoma izginejo, je to akutna purpura. Vse druge možnosti so kronične. Pogosto se lahko ponavlja, redko se ponavlja in se neprekinjeno ponavlja. Zadnja možnost je najtežja.

Simptomi

V 90% primerov je trombocitopenična purpura pri otrocih akutna, povezana z virusno okužbo. V takih okoliščinah se neodvisno okrevanje in normalizacija ravni trombocitov ponavadi pojavi v 1-3-6 mesecih. Pojasnjuje se s postopnim (pogosto počasnim) odstranjevanjem ustreznih protiteles po zdravljenju vzročne okužbe. Vendar pa imajo nekateri otroci proces kroničenja. To je nemogoče predvideti.

Glavni simptom purpure je pojav krvavitev na koži in sluznicah. Njihova velikost je lahko različna - od majhnih točk do velikih točk, kot so modrice. Pojavijo se tudi pri najmanjšem dotiku. Pojavijo se lahko spontano (brez povezave z zunanjim dejavnikom), če je število trombocitov manjše od 50 tisoč. Ko je raven teh krvnih celic manjša od 30 tisoč, obstaja tveganje za življenje zaradi možnosti krvavitve v možganih (to tveganje je 1-2%). Njegova največja verjetnost pri bolnikih z naslednjimi dejavniki:

1. Krvavitev v sluznici
2. Očesna krvavitev - beločnica ali mrežnica
3. Generaliziran kožni izpuščaj
4. Aspirin ali drugi salicilati
5. Prisotnost travmatske poškodbe glave v zgodovini.

Osip na koži in sluznicah s trombocitopenično purpuro ima značilne lastnosti:

• Različne oblike
• Različni odtenki modric
• Asimetrija.

Poleg kožnih znakov se kaže tudi hemoragični sindrom:

1. Neustrezna huda krvavitev po ekstrakciji zoba
2. Spontano izločanje krvi iz nosu
3. Pogosto krvavijo dlesni
4. Pojav krvi v urinu
5. Bogata in dolgotrajna menstruacija pri dekletih.

Diagnostično iskanje

Diagnozo trombocitopenične purpure določimo z izključitveno metodo, saj po rezultatih raziskav ni mogoče ugotoviti drugega razloga za povečano krvavitev in zmanjšano število trombocitov. Če sumite na to bolezen, priporočamo posebne teste in teste:

• Določanje ravni trombocitov v krvi (diagnostični nivo - manj kot 150 tisoč) in retikulocitov (za katere je značilna povečana količina, ki odraža kompenzacijsko reakcijo kostnega mozga)
• Preizkusi stiskanja in manšete, ki določajo povečano krhkost žil
• Punkcija kostnega mozga in proučevanje celične sestave (povečano število megakariocitov, iz katerih so naknadno nastali trombociti). Ta študija je kljub svoji invazivnosti obvezna, ker omogoča izogibanje diagnostičnim napakam, ki vodijo do nerazumnega zdravljenja
• Študija mikroskopske strukture trombocitov pri bližnjih sorodnikih za izključitev dednih anomalij
• Določitev časa, v katerem se krvni strdki, kot tudi koncentracija koagulacijskih faktorjev v krvi.

Zdravljenje

Zdravljenje trombocitopenične purpure pri otrocih je treba izvajati samo v bolnišnici. Otroci s sumom na diagnozo se morajo držati mirovanja. To bo preprečilo pojav mikrotrauma in zmanjšalo tveganje za krvavitev. Takoj, ko se število trombocitov v krvi začne povečevati, se režim lahko poveča.

Prehranska prehrana je druga smer zdravljenja. Če otrok prejme kortikosteroide, je treba v prehrani povečati raven beljakovin in kalija. Hrana mora biti čistena in ne vroča. Porabiti ga je treba v majhnih količinah. Količina tekočine, ki jo pijete, se poveča. Če se je razvila purpura novorojenčkov, je dojenje omejeno materino mleko vsebuje "nevarna" protitelesa. Dojenje je dovoljeno, ko se število trombocitov približa normalnemu.

Zdravljenje z drugimi zdravili se ne daje vsem bolnikom. Zdravilo je indicirano samo za otroke s povečanim tveganjem za krvavitev v notranjih organih. Če krvavitev ni, priporočamo aktivni nadzor. Ob pojavu najmanjših kliničnih znakov, ki kažejo na hemoragični sindrom (krvavitev), je treba začeti zdravljenje z zdravili. Temelji na imenovanju kortikosteroidov. Imajo kompleksen terapevtski učinek:

• blokira nastajanje protiteles
• povečanje proizvodnje trombocitov v kostnem mozgu
• prekine povezavo protiteles z antigeni.

Zaradi neučinkovitosti zdravljenja z drogami in visokega tveganja za intracerebralno krvavitev je edina metoda zdravljenja nujna kirurška odstranitev vranice. Vendar je treba pretehtati stopnjo operativnega tveganja, povezanega s slabšimi strdki. Zato je pred kirurškim posegom predpisan 3-dnevni potek kortikosteroidov.

Simptomatsko zdravljenje je indicirano za otroke s purpuro:

1. poveča moč žilne stene
2. inhibitorji fibrinolitičnega uničenja krvnih strdkov
3. vitamin C
4. hemostatska goba.

Otrok, pri katerem je prišlo do trombocitopenične purpure, mora hematolog opazovati 5 let, v odsotnosti okrevanja pa vse življenje. Ti otroci morajo upoštevati nekatera priporočila, ki zmanjšujejo tveganje za ponovitev bolezni ali nove bolezni:

• na ravni trombocitov je treba ustaviti manj kot 100 tisoč športnih aktivnosti
• Kis in njegovi proizvodi niso dovoljeni v obroku hrane (ocetna kislina zmanjša agregacijo trombocitov)
• med prehladom in z antipiretičnim namenom ne morete jemati aspirina in drugih salicilatov
• iz fizioterapije prepovedane UHF in UFO
• podnebja ni mogoče spreminjati 5 let
• na ravni trombocitov manj kot 100 tisoč, intramuskularne injekcije so prepovedane
• Prepovedano je biti na neposredni sončni svetlobi in v solariju.

Zdravljenje idiopatske trombocitopenične purpure pri otrocih

Bolezen, za katero je značilna nagnjenost k krvavitvam, ki jih povzroča pljučni rak z normalnim ali povečanim številom megakariocitov, je idiopatska trombocitopenična purpura (purpura idiopathica thrombocytopenica) ali Verlgofova bolezen. V tem članku vam bomo podrobno povedali o zdravljenju bolezni, o zdravilih in zdravilih, ki se uporabljajo v terapiji.

Kako zdraviti idiopatsko trombocitopenično purpuro?

Posteljni počitek je predpisan med krvavitvami in povečanimi krvavitvami, v drugih obdobjih bolezni pa je režim svoboden z omejevanjem travmatičnih iger in poklicev, pa tudi obremenitve, ki povečujejo intrakranialni pritisk.

Prehrana za idiopatsko trombocitopenično purpuro

Prehrana med remisijo se izvaja brez omejitev v skladu s starostnimi zahtevami živilskih sestavin. Med poslabšanjem bolezni je optimalna prehrana Pevsnerjeve mize št. 5 s starostno vsebnostjo beljakovin in ogljikovih hidratov ter omejitvijo ognjevzdržnih maščob, ekstraktivnih snovi in ​​purinov ter z visoko vsebnostjo lipotropnih snovi, vlaknin, pektinov in tekočin. Pri sočasnih alergijskih boleznih so izvzeti obvezno alergeni in individualno nevzdržni proizvodi. Vsem bolnikom so predpisani tudi terapevtski odmerki vaskularne krepitve in normalizacije oksidativnih procesov vitaminov (C, PP, B).₁, V₂, V₆, A, E).

Splošna načela zdravljenja idiopatske trombocitopenične purpure: vsa identificirana žarišča kronične okužbe so sanirana, z kliničnimi in laboratorijskimi znaki vnetne aktivnosti pa so podani tečaji antibakterijskih zdravil. Priporočljivo je, da kombinacijo choleretic (choleretics in cholekinetics) dodeli z encimi in biološkimi pripravki. Uporaba fizioterapevtskih postopkov (UHF, UVR), acetilsalicilne kisline in zaviralcev trombocitov, ki prispevajo k rasti trombocitopenije, je izključena.

Celovito zdravljenje z zdravili je indicirano za manifestacije hemoragičnega sindroma ali zmanjšanje števila trombocitov pod 20.000 / μl, saj je v 75% bolnikov brez zdravljenja možno spontano okrevanje v 6 mesecih.

Zdravljenje idiopatske trombocitopenične purpure

V primeru lahke krvavitve iz sluznice se hemostatska terapija izvaja topikalno v obliki tamponov na rani in v notranjosti: 5% raztopina # 949, -aminokaproična kislina pri 0,1 g / kg 4-krat na dan, etamzilat-ditsinon pri 10-15 mg / kg / dan. v 3 odmerkih, 0,025% topikalna raztopina adroksona.

Pri hudi krvavitvi: intravensko injicirali 5% raztopine # 949, -aminokaproična kislina ali 12,5% etamzilat-dicinon 1 ml / kg / dan, 0,025% adroksona intramuskularno ali subkutano. Izmenični tečaji teh zdravil povečujejo adhezivno-agregativno aktivnost trombocitov. Pri uporabi hematurija # 949, Aminokaprojska kislina je kontraindicirana zaradi tveganja za nastanek krvnih strdkov v sečilih.

V življenjsko nevarnih stanjih (intracerebralna ali pooperativna, masivna krvavitev) so nujne hemostatske tehnike vključevale maso trombocitov (1 doza 5,5-krat, 10 10 / μl), dokler se raven trombocitov v krvi ne dvigne na 5000-100000 / μl, pri kateri se krvavitev ustavi.. Zelo učinkovite metode hemostatske terapije idiopatske trombocitopenične purpure vključujejo zdravljenje z glukokortikosteroidi (GCS) in splenektomijo.

Indikacije za GKS terapijo in njena načela:

Skupna ekhimoza + krvavitev sluznice + trombocitopenija manj kot 10-krat, 10 9 / l,

Krvavitev ("mokra purpura"), otežena s post-hemoragično anemijo,

Sum možganskih krvavitev,

GCS zdravljenje se izvaja z začetnim odmerkom prednizona vsaj 1,5-2 mg / kg / dan, pri čemer je treba upoštevati dnevni ritem izločanja ACTH in potek zdravljenja največ 1 mesec. Uporaba manjših odmerkov in daljši potek GCS med zdravljenjem zavira trombocitopoezo in prispeva k prehodu akutnega poteka idiopatske trombocitopenične purpure v kronično. GCS terapija se praktično ne uporablja za izoliran hemoragični sindrom ("suha" purpura). V primerih ponavljajočih se krvavitev ponavljajoče se jemanje prednizona, ki traja največ 4-5 tednov s prekinitvami 4-6 tednov. Prednizon lahko uporabljate s prekinitvami pri 2 mg / kg / dan 7 dni s prekinitvami 5 dni (do 3-5 takih tečajev).

• možgansko krvavitev
• neučinkovitost ponavljajočih se (2–3) terapij GCS,
• dolga in težka notranja krvavitev,
• razvoj hude posthemoragične anemije.

Prednosti, slabosti in nevarnosti splenektomije

Po splenektomiji se število trombocitov v periferni krvi izrazito poveča od prvih ur pooperativnega obdobja in doseže svoj maksimum do 7.-10. Dneva, kar poveča tveganje za trombotične zaplete in zahteva uporabo antitrombotičnih zdravil ali heparinoterapije. Po 2 do 3 tednih. po splenektomiji v ozadju kompleksnega zdravljenja, namenjenega izboljšanju adhezivnih in agregacijskih lastnosti trombocitov, se njihovo število v periferni krvi normalizira.

Pri otroku s idiopatsko trombocitopenično purpuro splenektomija morda ni dovolj učinkovita pri "difuznem" tipu sekvestracije trombocitov ali če so izločene dodatne vranice, katerih pogostost pojava doseže 10–25%. Po splenektomiji se incidenca otrok z nalezljivimi boleznimi s hudim potekom dramatično poveča, zato v obdobju zorenja imunskega sistema (do 5 let) splenektomija ni priporočljiva. Najbolj nevarna po splenektomiji sta pnevmokokni in meningokokni patogeni, ki povzročajo fulminantno sepso z DIC in krvavitvami v nadledvičnih žlezah in so glavni vzrok smrti. Za preprečevanje gnojno-septičnih bolezni, katerih tveganje je največje v prvih dveh letih po splenektomiji, se otroci pred operacijo in po operaciji cepijo s bakterijskimi (pnevmokoknimi, meningokokalnimi itd.) Polisaharidnimi cepivi pred 6–12 meseci. dajo se jim terapije s bicilinom.

Kadar je kronična terapija kronične trombocitopenične purpure odporna proti glukokortikosteroidom, je alternativa splenektomiji uporaba endovaskularne postopne okluzije vranice za 50–90% parenhima, kar vodi v klinično in hematološko remisijo bolezni pri 90% bolnikov z idiopatsko trombocitopenično terapijo idiopatske trombocitopenije.

Imunosupresivna in imuno-korektivna terapija za idiopatsko trombocitopenično purpuro

Z neučinkovitostjo splenektomije za zatiranje avtoimunskega procesa zdravimo imunosupresive (citostatike): vinkristin injiciramo v odmerku 1,5-2 mg / m intravensko v jet enkrat tedensko s potekom 3-6 tednov. Pri neučinkovitosti vinkristina se ciklofosfamid v odmerku 10 mg / kg 2-krat tedensko daje intravensko ali intramuskularno v teku 3-5 tednov ali azatioprina v odmerku 2,5 mg / kg / dan za 2-3 odmerke v 1-2 mesecih.

Zaradi neučinkovitosti ločeno uporabljenih citostatičnih zdravil pri zdravljenju idiopatske trombocitopenične purpure se uporabljajo njihove kombinacije z vinkristinom in prednizolonom. Za blokiranje sistema mononuklearnih fagocitov, ki so neposredno vključeni v sekvestracijo trombocitov, se uporabljajo imunoglobulini (sandoglobulini) in rdeče krvne celice, prevlečene s protitelesi (anti-D-globulini). Pod vplivom IgG se prepreči nastajanje protiteles proti trombocitom in zavre kroženje imunskih kompleksov (CIC) na trombocite.

Eritrociti, prevlečeni s protitelesi, se injicirajo intravensko v odmerku 10 µg / kg v teku 3-5 dni, njihova uporaba pa omogoča, da se pri vseh bolnikih čez dan ustavi hemoragični sindrom in poveča število trombocitov, vendar pa so v večini primerov potrebne ponavljajoče se terapije.

Pri kronični refraktarni trombocitopenični purpuri s kontraindikacijami za splenektomijo je vključitev v zdravljenje introna A omogoča Bolniki dobijo klinično in hematološko remisijo. Intron A smo uporabili v indukcijskem obdobju (1-8 tednov) v odmerku 3 milijone ME 3-krat na teden in med vzdrževalno terapijo (9-16 tednov) v odmerku 1 milijon ME 3-krat na teden.

Zdravljenje idiopatske trombocitopenične purpure

Patogenetsko zdravljenje se začne z dajanjem prednizolona v povprečnem dnevnem odmerku 1 mg / kg v 4 deljenih odmerkih. Če se stanje ne izboljša v 5–7 dneh, se odmerek poveča za 1,5–2 krat. Zdravljenje običajno daje učinek v prvih dneh zdravljenja. Na začetku hemoragični sindrom izgine, nato pa število trombocitov začne rasti. Največji odmerek kortikosteroidov je do 3-4 tedne, po katerem se odmerek postopoma zmanjša. Nekateri bolniki po odpovedi hormonov ali ko poskušajo zmanjšati odmerek, se pojavi ponovitev, ki ponovno zahteva imenovanje visokih odmerkov zdravila.

Zdravila za zdravljenje idiopatske trombocitopenične purpure

Nepopolni in nestabilni učinki zdravljenja s ponavljajočimi se zdravljenji s kortikosteroidnimi zdravili, ponavljajoča se dolgotrajna krvavitev, ki vodi do hude posthemoragične anemije, hude krvavitve, ki ogrožajo življenje bolnika, so indikacije za splenektomijo. Operacija se ponavadi opravi v ozadju terapije s kortikosteroidi. Pri večini bolnikov pride do praktičnega okrevanja. V odsotnosti učinka splenektomije je indicirano zdravljenje z imunosupresivi. Uporabljajo se naslednja zdravila:

• Imuran (azatioprin) - 2-3 mg / kg na dan v 2-3 odmerkih; trajanje tečaja do 3 - 5 mesecev;
• 2) ciklofosfamid (ciklofosfamid) - 200 mg enkrat na dan; za potek 6-8 g;
• vinkristin - 1 do 2 mg enkrat na teden; trajanje tečaja 2 meseca

Imunosupresive za zdravljenje trombocitopenične purpure pri otrocih je treba uporabljati le v odsotnosti učinka drugih terapij, saj je učinkovitost njihove uporabe bistveno nižja od učinka splenektomije.

Zdravljenje hemoragičnega sindroma vključuje imenovanje lokalnih in splošnih hemostatov. Za zaustavitev krvavitve se lokalno uporabljajo želatinski in fibrinski filmi, hemostatska gobica, tamponi z epsilon-aminokaproinsko kislino, vodikov peroksid.

Transfuzijo krvi in ​​mase trombocitov pri otrocih s trombocitopenično purpuro je treba uporabiti le, če je neuspešen poskus zaustavitve krvavitve z drugimi konzervativnimi metodami. Zdravljenje z zdravili se uporablja za zdravljenje posthemoragične anemije, saj regenerativne sposobnosti hematopoetskega sistema pri Verlgofovi bolezni niso ovirane. Le z izrazito anemijo je možna transfuzija krvi in ​​izbrana posamezna rdeče krvne celice.

Bolnikom s trombocitopenično purpuro v obdobju povečane krvavitve predpisujemo epsilon-aminokaproinsko kislino, ker ne le zavira visoko fibrinolitično aktivnost krvi, temveč tudi poveča agregacijo trombocitov. Zdravilo se daje intravensko ali peroralno s hitrostjo 0,1 g / kg.

S hemostatskim namenom je uporabljen dicin, ki ima stimulativni učinek na adhezivno-agregativno funkcijo trombocitov. Dodelite 1 do 2 tableti (1 tableta - 0,25 g) 4-krat na dan.

Napoved zdravljenja. Rezultat bolezni Verlhof je lahko okrevanje in klinična remisija brez normalizacije laboratorijskih parametrov. V redkih primerih je možna smrt.

Preprečevanje idiopatske trombocitopenične purpure

Vprašanja primarne preventive niso razvita. Sekundarna preventiva se zmanjša na preprečevanje ponovitve bolezni. Pri cepljenju otrok, ki trpijo zaradi Verlgofove bolezni, je potreben individualen pristop in posebna skrb. Šolske otroke je treba izvzeti iz telesne vzgoje. Otroci s to boleznijo se ne priporočajo sončne insolacije.

Da bi preprečili hemoragični sindrom, bolniki niso predpisani zdravili, ki kršijo agregacijske lastnosti trombocitov (butadion, indometacin, barbiturati, kofein). Pri bolnikih, ki so imeli Verlgofovo bolezen, je treba opraviti kontrolne krvne preiskave s štetjem števila trombocitov in določitvijo časa Dukejeve krvavitve v prvih 3 mesecih, po izločitvi - dvakrat na mesec in nato - mesečno. Prepričajte se, da po vsaki bolezni preučite kri.

Zdaj veste, kako zdraviti idiopatsko trombocitopenično purpuro pri otrocih. Zdravje za vašega otroka!

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura je vrsta hemoragične diateze, za katero je značilno pomanjkanje rdečih krvnih ploščic - trombocitov, ki jih pogosto povzročajo imunski mehanizmi. Znaki trombocitopenične purpure so spontana, večkratna, polimorfna krvavitev v koži in sluznicah, kot tudi nazalna, gingivalna, maternična in druga krvavitev. Če obstaja sum na trombocitopenično purpuro, se ocenijo anamnestični in klinični podatki, splošna krvna slika, koagulogram, ELISA, mikroskopija umazanije v krvi, punkcija kostnega mozga. Za terapevtske namene bolnikom predpisujemo kortikosteroid, hemostatična zdravila, citostatično zdravljenje, opravimo splenektomijo.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura (Verlhofova bolezen, benigna trombocitopenija) je hematološka patologija, za katero je značilna kvantitativna pomanjkljivost trombocitov v krvi, ki jo spremlja nagnjenost k krvavitvam, razvoj hemoragičnega sindroma. Pri trombocitopenični purpuri se raven trombocitov v periferni krvi bistveno zmanjša pod fiziološko - 150 x 109 / l, z normalno ali rahlo povečanim številom megakariocitov v kostnem mozgu. Pogostost pojavljanja trombocitopenične purpure je na prvem mestu med drugimi hemoragičnimi diatezami. Bolezen se ponavadi kaže v otroštvu (z vrhuncem v zgodnjem in predšolskem obdobju). Pri mladostnikih in odraslih se patologija pri ženskah odkrije 2-3-krat pogosteje.

Razvrstitev trombocitopenične purpure upošteva njene etiološke, patogenetske in klinične značilnosti. Obstaja več možnosti - idiopatska (Verlgofova bolezen), izo-, trans-, hetero- in avtoimunska trombocitopenična purpura, kompleksni simptom Verlgof (simptomatska trombocitopenija).

S pretokom akutnih, kroničnih in ponavljajočih se oblik. Akutna oblika je bolj značilna za otroke, traja do 6 mesecev z normalizacijo ravni trombocitov v krvi, nima recidivov. Kronična oblika traja več kot 6 mesecev in je pogostejša pri odraslih bolnikih; ponavljajoč - ima cikličen potek s ponovitvami epizod trombocitopenije po normalizaciji ravni trombocitov.

Vzroki trombocitopenične purpure

V 45% primerov se pojavi idiopatska trombocitopenična purpura, ki se spontano razvija, brez očitnega razloga. V 40% primerov trombocitopenije pred 2-3 tedni pred tem nastopijo različne nalezljive bolezni (virusne ali bakterijske). V večini primerov gre za infekcije zgornjih dihalnih poti nespecifične geneze, v 20% jih je specifičnih (piščanci, ospice, rdečke, mumps, infekcijska mononukleoza, oslovski kašelj). Trombocitopenična purpura lahko oteži potek malarije, tifusne vročine, leišmanioze, septičnega endokarditisa. Včasih se trombocitopenična purpura pojavi na ozadju imunizacije - aktivne (cepljenje) ali pasivne (dajanje γ-globulina). Trombocitopenično purpuro lahko sproži jemanje zdravil (barbiturati, estrogeni, arzen, živo srebro), dolgotrajna izpostavljenost rentgenskim žarkom (radioaktivni izotopi), obsežna operacija, travma, pretirana insolacija. Obstajajo družinski primeri bolezni.

Večina variant trombocitopenične purpure je imunske narave in je povezana s proizvodnjo protitelesnih protiteles (IgG). Nastajanje imunskih kompleksov na površini trombocitov vodi do hitrega uničenja trombocitov, kar zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo na nekaj ur namesto 7-10 dni v normalnih pogojih.

Izoimunsko obliko trombocitopenične purpure lahko povzroči vstop "tujih" trombocitov v kri po večkratnih transfuzijah krvi ali trombocitih, pa tudi antigenska nezdružljivost trombocitov matere in ploda. Heteroimunska oblika se razvije, ko antigensko strukturo trombocitov poškodujejo različni povzročitelji (virusi, zdravila). Avtoimunsko varianto trombocitopenične purpure povzroča pojav protiteles proti lastnim nespremenjenim antigenom trombocitov in se običajno kombinira z drugimi boleznimi iste geneze (SLE, avtoimunska hemolitična anemija). Razvoj transimunske trombocitopenije pri novorojenčkih se sproži z antitrombotičnimi avtoprotitelesi, ki prehajajo skozi placento matere, ki trpi za trombocitopenično purpuro.

Pomanjkanje trombocitov pri trombocitopenični purpuri je lahko povezano s funkcionalnimi poškodbami megakariocitov, kar je kršitev procesa točkovanja rdečih krvnih plošč. Na primer, kompleks Verlgofov simptom je posledica neučinkovitosti hemopoiesis pri anemiji (B-12 pomanjkljiva, aplastična), akutne in kronične levkemije, sistemske bolezni krvotvornih organov (retikuloze), kostnega mozga metastaze malignih tumorjev.

Pri trombocitopenični purpuri pride do kršitve tvorbe tromboplastina in serotonina, zmanjšanja kontraktilnosti in povečanja prepustnosti sten kapilar. To je povezano s podaljševanjem časa krvavitve, motnjami strjevanja krvi in ​​umikom krvnega strdka. Pri hemoragičnih eksacerbacijah se število trombocitov zmanjša na posamezne celice v pripravku, med remisijo pa se vrne na raven pod normo.

Simptomi trombocitopenične purpure

Trombocitopenična purpura se klinično manifestira, ko se raven trombocitov zniža pod 50x10 9 / l, običajno 2-3 tedne po izpostavljenosti etiološkemu faktorju. Značilna je krvavitev v petehijskem pestičnem tipu. Pri bolnikih s trombocitopenično purpuro se pod kožo pojavijo neboleče večkratne krvavitve, v sluznice ("suha" različica) in tudi krvavitev ("mokra" različica). Razvijajo se spontano (pogosto ponoči) in njihova resnost ne ustreza moči travmatskega učinka.

Hemoragični izpuščaji so polimorfni (od manjših petehij in ekhimoze do velikih modric in modric) in polikromne (od svetlo vijolično-modre do bledo rumeno-zelene, odvisno od časa videza). Najpogosteje pride do krvavitev na sprednji površini trupa in okončin, redko na obrazu in vratu. Krvavitve so določene tudi na sluznici tonzile, mehkega in trdega neba, veznice in mrežnice, bobniču, v maščobnem tkivu, parenhimskih organih, seroznih membranah možganov.

Patognomonična intenzivna krvavitev - nos in dlesni, krvavitev po odstranitvi zob in tonzilektomija. Lahko se pojavi krvavitev, krvavo bruhanje in driska, kri v urinu. Pri ženskah običajno prevladujejo maternične krvavitve v obliki menoragije in metroragije ter ovulacijska krvavitev v trebušno votlino s simptomi zunajmaternične nosečnosti. Tik pred menstruacijo se pojavijo hemoragični elementi kože, nos in druge krvavitve. Telesna temperatura ostaja normalna, možna tahikardija. Trombocitopenična purpura ima zmerno splenomegalijo. Pri obilnih krvavitvah se razvijejo anemija notranjih organov, hiperplazija rdečega kostnega mozga in megakariociti.

Oblika zdravila se pojavi kmalu po zaužitju zdravila, traja od 1 tedna do 3 mesecev s spontanim okrevanjem. Za sevalno trombocitopenično purpuro je značilna huda hemoragična diateza s prehodom kostnega mozga v hipo- in aplastično stanje. Infantilna oblika (pri otrocih, mlajših od 2 let) ima akutni začetek, hudo, pogosto kronično in izrazito trombocitopenijo (9 / l).

Med trombocitopenično purpuro so zaznana obdobja hemoragične krize, klinične in klinično-hematološke remisije. Pri hemoragičnih krizah, krvavitvah in laboratorijskih spremembah so izrazite krvavitve med klinično remisijo trombocitopenije. Pri popolni remisiji ni krvavitve in laboratorijskih sprememb. Akutna posthemoragična anemija je opažena pri trombocitopenični purpuri z veliko izgubo krvi in ​​kronično anemijo zaradi pomanjkanja železa z dolgotrajno kronično obliko.

Najhujši zaplet - krvavitev v možganih se razvija nenadoma in hitro napreduje, spremljajo pa jo omotica, glavobol, bruhanje, napadi, nevrološke motnje.

Diagnoza trombocitopenične purpure

Diagnozo trombocitopenične purpure določi hematolog ob upoštevanju zgodovine, značilnosti poteka in rezultatov laboratorijskih testov (klinična analiza krvi in ​​urina, koagulogram, ELISA, mikroskopija krvnih razmaz, punkcija kostnega mozga).

Trombocitopenično purpuro označuje močno zmanjšanje števila trombocitov v krvi (9 / l), povečanje časa krvavitve (> 30 minut), protrombinski čas in APTT, zmanjšanje stopnje ali odsotnost umika krvnega strdka. Število levkocitov je običajno v normalnem območju, anemija se pojavi s pomembno izgubo krvi. Na višku hemoragične krize odkrivamo pozitivne endotelijske vzorce (ščepec, podveze, injekcije). V razmazu krvi se določi povečanje velikosti in zmanjšanje velikosti zrn trombocitov. Pripravki rdečega ali kostnega mozga kažejo normalno ali povečano število megakariocitov, prisotnost nezrelih oblik, vezavo trombocitov v nekaj točkah. Avtoimunsko naravo purpure potrjuje prisotnost protitrombocitnih protiteles v krvi.

Trombocitopenična purpura se razlikuje od aplastičnih ali infiltrativnih procesov kostnega mozga, akutne levkemije, trombocitopatije, SLE, hemofilije, hemoragičnega vaskulitisa, hipo- in disfibrinogenemije, juvenilne maternične krvavitve.

Zdravljenje in prognoza trombocitopenične purpure

Pri trombocitopenični purpuri z izolirano trombocitopenijo (trombociti> 50x10 9 / l) brez hemoragičnega sindroma zdravljenje ni izvedeno; z zmerno trombocitopenijo (30-50 x10 9 / l) je zdravljenje z zdravili indicirano v primeru povečanega tveganja za krvavitev (arterijska hipertenzija, razjeda želodca in 12 razjed dvanajstnika). Ko raven trombocitov 9 / l zdravljenje poteka brez dodatnih indikacij v bolnišnici.

Krvavitev se ustavi z uvedbo hemostatskih zdravil, topično apliciranih hemostatskih gob. Za zatiranje imunskih reakcij in zmanjšanje vaskularne prepustnosti se kortikosteroidi predpisujejo v manjšem odmerku; hiperimunskih globulinov. Pri veliki izgubi krvi so možne transfuzije plazme in oprane rdeče krvne celice. Infuzija mase trombocitov pri trombocitopenični purpuri ni prikazana.

Pri bolnikih s kronično obliko, pri kateri se pojavijo hude krvavitve in krvavitve v vitalnih organih, se opravi splenektomija. Morda imenovanje imunosupresivov (citostatikov). Zdravljenje trombocitopenične purpure je treba, če je potrebno, kombinirati s terapijo osnovne bolezni.

V večini primerov je napoved trombocitopenične purpure zelo ugodna, popolno okrevanje je možno v 75% primerov (pri otrocih - v 90%). Zapleti (npr. Hemoragična kap) so opaženi v akutni fazi, kar povzroča smrt. Trombocitopenična purpura zahteva stalno opazovanje hematologa, izključuje zdravila, ki vplivajo na agregacijske lastnosti trombocitov (acetilsalicilna to-ta, kofein, barbiturati), alergene na hrano, previdnost pri cepljenju otrok, omejevanje insolacije.

Vzroki trombocitopenične purpure pri otrocih in metode zdravljenja bolezni

Trombocitopenična purpura je ena najpogostejših hemoragičnih bolezni. Bolezen je diagnosticirana pri več sto milijonih otrok. Malčki trpijo zaradi modric, ki izhajajo iz neznanih razlogov. Pomanjkanje trombocitov moti normalno strjevanje krvi - najmanjše praske ali modrice povzročajo vidne modrice.

Starši, ki opazijo stalne modrice na otrokovem telesu, naj otroka pokažejo hematologu. Zdravnik bo predpisal potrebno zdravljenje - možnosti za popolno okrevanje so zelo visoke. Nezdravljena trombocitopenija lahko povzroči notranje krvavitve, ki niso združljive z življenjem. Še posebej nevarne so krvavitve v možganih, ki lahko privedejo do invalidnosti.

Kaj je trombocitopenična purpura?

Trombocitopenična purpura je patologija krvnega obtoka, v kateri se zmanjšuje število trombocitov v kombinaciji s krvavitvami na koži. Drugo ime za to bolezen je Verlgofova bolezen. Razvija se zaradi napak v imunskem sistemu. Bolezen se pojavi pri otrocih vseh starostnih skupin, pogosteje pri dekletih. Najprej diagnosticirana v predšolskem obdobju.

V krvnem obtoku so celice, odgovorne za zaustavitev krvavitve - to so trombociti. Pod vplivom različnih dejavnikov se zmanjša število trombocitov v cirkulirajočem volumnu krvi. Te celice prenehajo biti sintetizirane v zahtevani količini, začnejo se zbrati v konglomerate - razvije se trombocitopenija, na podlagi katere se pojavijo krvavitve v tkivih in sluznicah.

Razvrstitev bolezni

Glede na trajanje bolezni obstajata dve fazi bolezni. Akutna - traja od enega meseca do šestih mesecev in se konča z okrevanjem. Kronična - več kot šest mesecev se stopnje poslabšanja izmenjujejo z nestabilnimi remisijami. Če so obdobja med remisijami skoraj odsotna, potem govorijo o kronično ponavljajoči se purpuri.

Mehanizem razvoja trombocitopenične purpure je drugačen. Obstajajo štiri vrste bolezni:

1. Avtoimunski tip - nastane kot posledica druge bolezni, ki je potekala v nasprotju z imunskim sistemom. Najpogosteje se razvije pri otroku, ki trpi sistemski eritematozni lupus ali v ozadju akutne levkemije.
2. Transimune (v neonatalnem obdobju) - se pojavijo pri novorojenčkih. Razlog za to je, da med nosečnostjo matična protitelesa pridejo v plod.
3. Isoimmune - je odziv imunskega sistema na transfuzijo krvi. Najpogosteje diagnosticirana po večkratnih transfuzijah.
4. Heteroimuna je posledica uničenja antigenske strukture trombocitov. Uničevanje poteka pod vplivom virusov, kemičnih strupenih snovi, rentgenskih žarkov v velikih odmerkih.

Vzroki bolezni

Vzroki trombocitopenične purpure so številni. Glede na vzroke določite vrsto bolezni. Razvoj bolezni poteka pod vplivom naslednjih dejavnikov: t

• predhodne virusne okužbe (do 40% vseh primerov diagnosticirane patologije);
• kemična zastrupitev;
• rak kostnega mozga;
• zloraba fluoroskopije;
• operacija srca, žilna proteza (uporaba slabe kakovosti materialov krši celovitost membran trombocitov);
• več transfuzij krvi.

Trombocitopenična purpura se lahko spontano razvije spontano - gre za idiopatsko obliko bolezni. Do 45% takih primerov iz celotnega števila bolnikov je registriranih. Včasih se bolezen diagnosticira po aktivni imunizaciji otroka. Nekatera zdravila (približno petdeset imen) lahko povzročijo razvoj purpure. Največje tveganje se pojavi pri dolgotrajni uporabi cefalosporinov, beta-blokatorjev, satsilatov in sulfonamidov.

Značilni simptomi pri otrocih

Velikost izpuščaja je drugačna: od posameznih točk (zabava) do večjih grozdov. To so vaskularne motnje, ki tvorijo podkožne hematome. Nove hematome so svetle, modro-rdeče, starejše pa postanejo rumeno-zelene.

Krvavitve se pojavijo ne samo na koži, temveč tudi na sluznicah, vključno z očmi. Izpuščaj je lahko suh ali moker, z nočno krvavitvijo. Lokaliziran na rokah in nogah, manj pogosto na obrazu, okoli tonzil v grlu, na mehkem nebu, v mrežnici očesa. Lahko pride do krvavitve v nosu in krvavitve dlesni. Včasih se v blatu, urinu in bruhanju opazijo primesi krvi.

Otrokom diagnosticiramo ishemične spremembe v tkivih in notranjih organih - krvni obtok je moten zaradi zamašitve majhnih žil v trombu. Še posebej nevarno, če se v možganih opazi vzorec blokade. Sočasni simptomi so lahko:

• rahlo povišanje temperature;
• slabost, bolečine v spodnjem delu trebuha;
• zmanjšanje hemoglobina v krvi, razvoj anemije;
• nekateri otroci imajo tahikardijo.

Metode zdravljenja

Konzervativna terapija

Če dojenček nima krvavitve in ni diagnosticiranih modric, lahko zdravljenje opravimo doma. V primeru blage bolezni je predpisan kalcijev pantotenat, etamzilat natrij. Število trombocitov se postopoma dvigne in vrne v normalno stanje. Vsaka manifestacija hemoragičnih simptomov pri otroku (modrice, krvave madeže na telesu) zahteva hospitalizacijo. V akutni fazi bolezni je treba poiskati počitek v postelji, da bi zmanjšali morebitne poškodbe. Zdravljenje z zdravili je namenjeno preprečevanju razgradnje trombocitov in povečanju njihove koncentracije v krvi.

V hudih fazah bolezni se uporabljajo naslednje metode: t

1. Terapija s kortikosteroidi (prednizolon, hidrokortizon), namenjena odložitvi avtoimunskih procesov.
2. Za zaustavitev lokalnih krvavitev, predpisanih za Askorutin, trombin (priporočamo, da se glasi: "Askorutin" za otroke: navodila za uporabo).
3. Krvni obtok v mainstreamu se normalizira s pomočjo Trentala.
4. V povezavi z velikimi izgubami krvi se kot preventiva anemije predpisujejo preparati, ki vsebujejo železo Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek.
5. Velika izguba krvi lahko zahteva nujno infuzijo plazme in čiste rdeče krvne celice.

Terapevtska dieta

Otrok s trombocitopenično purpuro je treba v celoti hraniti. Otrok ima zaradi izgube krvi nizek hemoglobin, zato mora biti prehrana uravnotežena v mineralni sestavi (priporočamo branje: vzroki in učinki nizkega hemoglobina pri otroku). Terapija s glukokortikosteroidi vodi do izgube telesne mase, zato mora biti hrana bogata z beljakovinami. V telo telesa morate vstopiti s kalcijem, vitaminom C, A in R. Dodeljeno prehrani št. 5 in kompleksu vitaminskih pripravkov. Prehrano je dovoljeno kuhati in peči. Način organiziranega pitja - vsaj 2 litra čiste vode na dan.

Potrebno je zavreči mastno hrano, konzervirano zelenjavo, začimbe, slanost, hitro hrano, kofein. Iz prehrane izključiti vse vrste konzervirane hrane in jedi, ki vsebujejo kis, saj upočasnijo nastajanje trombocitov. Prepovedane so vse mesne juhe (meso, ribe, gobe). Samo vegetarijanska juha se kuha z bučkami, krompirjem, korenjem, ajdovim ali riževim kašo. V to juho je dovoljeno dodati 5-7 g masla. Prednost imajo sesekljana in naribana hrana. Pet obrokov na dan, vsa hrana je vroča.

Kirurško zdravljenje

Kirurško zdravljenje poteka v ekstremnih situacijah. V primeru, da več ponovljenih terapij z glukokortikosteroidi ni prineslo rezultatov, je prikazana delna (manj pogosta) odstranitev vranice. Ta postopek se imenuje splenektomija. Predpisano je, ko trombociti padejo na 10 tisoč / μl ali v primeru neustavljive izgube krvi, ki ogroža otrokovo življenje.

Prognoza za okrevanje in morebitni zapleti

Prognoza bolezni je ugodna. S pravočasnim zdravljenjem za zdravstveno oskrbo je v 90% primerov ugotovljeno popolno okrevanje otrok. Splenektomija daje dolgotrajne remisije. Otroci skupaj z zdravimi izobraževalnimi ustanovami sodelujejo v igri na prostem. Vendar pa jih mora neprestano nadzirati hematolog in spremljati krvno sliko. Nesprejemljivo je uporabljati zdravila, ki vsebujejo acetilsalicilno kislino in kofein, saj negativno vplivajo na strjevanje krvi.

Ko se raven trombocitov zniža na 20 tisoč / μl, je otroku prepovedano aktivno gibanje, športne aktivnosti in če je indeks nižji od 15 tisoč / μl, ga dajo v bolnišnico. Možen zaplet akutne faze bolezni je hemoragična kap - obsežna krvavitev v možganskem tkivu. Obstajajo motnje govora, letargija mišic jezika. Če otrok pade v hemoragično komo, je smrt možna v prvih petih dneh.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi ne obstajajo, saj je nemogoče predvideti, kako se bo imunska odzivnost otrok odzvala na določene dejavnike, ki delujejo na telo. Govorite lahko le o sekundarni preventivi, to so previdnostni ukrepi v zvezi z že bolnim otrokom. Otroci s trombocitopenično purpuro morajo jesti v celoti, se izogibati soncu, ne sodelovati v travmatskih športih (hokej, rokoborba, gimnastika), ne smejo biti izpostavljeni hipotermiji in živčnim stresom.

Trombocitopenična purpura pri otrocih

Hemoragične patologije so posebne krvne motnje. V otroški praksi se pojavljajo pogosto, razlikujejo se v precej težkem poteku. Pogosto pri otrocih pride do trombocitopenične purpure.

Etiologija

Trenutno obstajajo številne hemoragične patologije. Za njihov razvoj vodijo številni razlogi. Ena od teh bolezni je trombocitopenična purpura. Ta patologija je na vrhu seznama hemoragičnih bolezni pri otrocih in odraslih. Če se osredotočite na statistiko, je mogoče opaziti, da se pojavlja pri 40-70% bolnikov z različnimi krvnimi boleznimi.

Za to patologijo je značilno močno zmanjšanje perifernega krvnega obtoka s skupnim številom celic trombocitov. To je posledica prisotnosti imunskega konflikta med krvnimi ploščami in antigeni. Opozoriti je treba, da anatomski parametri vranice ostanejo normalni. Zdravniki ugotavljajo, da se vsako leto zabeleži vedno več primerov te hemoragične bolezni.

Dojenčki trpijo zaradi te patologije veliko pogosteje kot fantje.

En sam vzrok bolezni še ni bil ugotovljen. Že dolgo časa znanstveniki niso mogli razumeti razlogov, zakaj imajo dojenčki to krvno patologijo. Samo sodobni razvoj in znanstvene raziskave so strokovnjakom pomagali dobiti odgovore na svoja vprašanja.

Razvoj trombocitopenične purpure vodi do vpliva različnih dejavnikov. Najpogostejša in znanstveno dobra je:

• Dolgotrajna uporaba nekaterih vrst drog. Znanstveniki so dokazali, da lahko več kot 60 različnih zdravil pri otroku povzroči nastanek simptomov te hemoragične bolezni na koži. Taka zdravila so kinin, kinidin, sulfonamidi, heparin, furosemid, dipiridamol, digoksin, presnovki acetilsalicilne kisline, paracetamol, nekatere vrste zaviralcev beta, tiazidi, cefalosporini, ampicilin, levamisol in mnogi drugi. Napovedovanje razvoja hemoragične bolezni pri določenem otroku je skoraj nemogoča naloga.

• Genetske napake. Mnogi evropski znanstveniki verjamejo, da ima dednost zelo pomembno vlogo pri razvoju idiopatske različice bolezni. V teku so številni znanstveni poskusi, ki bi morali dokazati ali ovreči to teorijo. Obstoječe genetske motnje lahko vodijo v razvoj avtoimunskega vnetja in pojav neželenih simptomov hemoragične bolezni.
• Posledice nalezljivih bolezni. Toksični učinki vitalnih produktov patogenih mikroorganizmov na otroški organizem vodijo v razvoj različnih vnetnih imunoloških reakcij. Pri dojenčkih s prirojeno imunsko pomanjkljivostjo se tveganje za trombocitopenično purpuro večkrat poveča.

• Intrauterina okužba. Prvi znaki hemoragične bolezni se oblikujejo pri dojenčku, ko so še v maternici. Ženska, ki trpi zaradi trombocitopenične purpure, lahko otroku prenese vrsto avtoimunskih protiteles skozi placentni sistem pretoka krvi. Ta klinična situacija vodi v dejstvo, da se neželeni simptomi bolezni pojavijo pri novorojenčku v prvih mesecih življenja.

Patogeneza

Že dolgo časa znanstveniki niso mogli ugotoviti, kaj je mehanizem za razvoj trombocitopenične purpure pri otrocih. Že več desetletij so obstajale različne teorije, ki so pojasnjevale patogenezo te hemoragične bolezni. V zadnjem času se je v povezavi s prihodom novih laboratorijskih aparatov in izboljšanjem diagnostičnih metod pojavilo novo znanje o mehanizmu nastanka trombocitopenične purpure pri otrocih.

Med patološkim procesom se v telesu otrok pojavi veliko število specifičnih beljakovin. Imenujejo se anti-trombocitna protitelesa. Te snovi začnejo medsebojno delovati s specifičnimi antigenskimi komponentami celičnih membran krvnih ploščic (trombociti).

Običajno te krvne celice opravljajo številne zelo pomembne fiziološke funkcije. Potrebne so za zagotavljanje normalne viskoznosti in tudi za krvni žleb.

Rezultati nedavnih znanstvenih raziskav potrjujejo, da je struktura trombocitov v določeni hemoragični bolezni podvržena vrsti sprememb. V njih se pojavi izrazit granularni aparat, stopnja alfa serotonina pa se znatno poveča. Sprememba skupnega števila trombocitov vpliva na pojav trajnih sprememb, ki se začnejo pojavljati v žilni steni. V odgovor na to stanje se poveča količina rastnega faktorja trombocitov.

Vse te motnje vodijo do smrti endoteliocitov - celic, ki obdajajo notranjost krvnih žil in jim dajejo posebno "gladkost", potrebno za neprekinjen pretok krvi. Zaradi takšnih patoloških nenormalnosti se pri otroku pojavijo prvi znaki hemoragičnega sindroma, kar bistveno poslabša njegovo dobro počutje.

Po bakterijskih ali virusnih okužbah se antitrombotična protitelesa ponavadi pojavijo po ½ do 1 mesecu. Glede na pripadnost pripadajo razredu imunoglobulinov G. To pojasnjuje tudi vztrajno obstojnost protiteles v krvi v prihodnosti. V nekaterih primerih lahko vztrajajo pri otroku vse življenje. Smrt "izrabljenih" imunskih kompleksov se pojavi v vranici.

Najnovejši rezultati znanstvenih raziskav so omogočili pojasnitev, zakaj ima otrok z avtoimunsko trombocitopenično purpuro že dolgo časa simptome povečane krvavitve. To je v veliki meri posledica zmanjšanja ravni serotonina. Običajno je ta snov vključena v tvorbo krvnega strdka.

Zdravniki razlikujejo več kliničnih oblik tega hemoragičnega stanja.

Te vključujejo:

• imunska trombocitopenija;
• idiopatsko.

Zdravniki uporabljajo tudi drugo klasifikacijo, ki omogoča ločevanje različnih variant trombocitopenične purpure v različne imunske oblike. Te vključujejo:

• Isoimmune. Najpogosteje po transfuziji krvi. Lahko je prirojena - kadar mati in bodoči dojenček imunsko vplivata na antigene trombocitov. Lahko ima prehodni značaj. Ta klinična oblika se pogosto ponavlja.
• Avtoimunsko. Pojavlja se zaradi nastanka velikega števila protiteles trombocitov v telesu v lastnih krvnih ploščah.

• Heteroimmune. Razvoj te imunske variacije bolezni pogosto vodi do jemanja določenih skupin zdravil. Pomembno vlogo pri tem ima prisotnost posamezne preobčutljivosti in imunost posameznih kemikalij pri bolnem otroku. To prispeva k razvoju posebnega znaka - vijoličnega kožnega izpuščaja, ki je posledica večkratnih krvavitev.
• Transimuna. Ta imunska oblika bolezni se praviloma razvije kot posledica nastalega antigenskega konflikta in kopičenja protitrombocitnih protiteles pri nosečnicah. Z lahkoto prodrejo skozi zarodek skozi sistem placentnega pretoka krvi, kar vodi do razvoja hemoragičnega sindroma.

Simptomi

Resnost neželenih kliničnih znakov bolezni je v veliki meri odvisna od tega, kako kritično je zmanjšanje trombocitov v periferni krvi. Simptomi se povečajo, ko raven krvnih ploščic pade na 100.000 / µl. Zmanjšanje na 50.000 / μl povzroči pojav izrazitih simptomov hemoragičnega sindroma.

To patološko stanje je najbolj specifičen klinični znak trombocitopenične purpure. Odlikuje se po pojavu številnih in raznovrstnih krvavitev, ki se pojavljajo v različnih anatomskih conah.

Pogosto ima bolan otrok krvavitev iz nosu in dlesni, krvavitve v možganih in notranjih organih so najbolj nevarne. To vodi do invalidnosti bolnega otroka.

Krvavitev v ledvicah ali sečilih se pri otroku kaže v prisotnosti krvi v urinu. Pri močni krvavitvi se lahko pojavi hematurija - pojav velikega števila rdečih krvnih celic v sedimentu urina. Krvavitev v prebavnem traktu (zlasti v distalnem črevesju) vodi do dejstva, da se otrok pojavi črna blata (melena). Ti klinični znaki so zelo neugodni in zahtevajo obvezno zdravljenje zdravnika.

Hemoragični sindrom pri trombocitopenični purpuri ima več značilnosti. Zanj je značilna asimetrija nastalih odstopanj, pa tudi popolna spontanost njihovega videza. Resnost simptomov praviloma ne ustreza intenzivnosti učinka.

V nekaterih primerih se neželeni simptomi pri otroku manifestirajo tudi z enkratnim odmerkom zdravila ali po prenosu običajne okužbe. Pogosto se trombocitopenična purpura pojavlja v akutni obliki.

Krvavitve so lahko večkratne in se pojavijo hkrati (v različnih notranjih organih). Obstaja precej neugodno lokalizacijo notranje krvavitve. Med njimi so ledvice, nadledvične žleze, glava, hrbtenjača, srce, jetra. Krvavitve v teh organih vodijo do izrazitega poslabšanja vitalnih funkcij.

Trombocitopenična purpura ima določene značilnosti. Med palpacijo notranjih organov lahko opazimo, da ni povečanja vranice in jeter. Tudi limfne vozle ostanejo normalne velikosti. Ti klinični znaki pomembno razlikujejo to patologijo od mnogih drugih hemoragičnih bolezni. Pogosto sindrom povečane krvavitve ostaja samo ena manifestacija te bolezni.

Kako se pojavi pri novorojenčkih?

Prvi simptomi pri dojenčkih, ki imajo avto-trombocitna protitelesa v krvi, se pojavijo v prvih mesecih življenja. Pri dojenčkih se hemoragični sindrom lahko izrazi na različne načine. Pojav negativnih simptomov vpliva na začetno stanje otroka, pa tudi na prisotnost hudih spremljajočih bolezni.

Pri dojenčkih je trombocitopenična purpura s pojavom krvavitev v koži, sluznicah in notranjih organih.

Ponavadi so prvi simptomi, ki jih starši najdejo pri bolnem otroku, velike modrice, ki se nenadoma pojavijo na koži. Praviloma pred nastankom takih elementov na koži ni nobenih predhodnih poškodb ali udarcev. Razvoj krvavitev v votlini velikih sklepov je zelo nevaren, saj lahko pri aktivnih gibanjih povzroči motnje hoje in pojav bolečine.

Diagnostika

Bolezen lahko sumite, če ima otrok različne krvavitve. Običajno takih pojavov pri dojenčkih ni. Pojav modric na koži, ne glede na poškodbe ali vplive, bi moral tudi spodbuditi starše, da se obrnejo na pediatra z otrokom na posvetovanje. Natančnejša diagnoza lahko postavi otrok hematolog.

Za diagnozo je potrebno opraviti več laboratorijskih testov. Te študije pomagajo ugotoviti patološko varianto krvavitve in določiti resnost fizioloških nepravilnosti pri otroku.

Za odkrivanje prekomerne krvavitve se opravi test ščepec in test manšete. Študija z uporabo manšete merilnika krvnega tlaka za otroka je obvezna pri diagnozi trombocitopenične purpure.

Osnovna raziskava za vse dojenčke brez izjeme je popolna krvna slika. Za to hemoragično bolezen je značilno močno zmanjšanje števila trombocitov. Po preteklih virusnih okužbah je lahko dolgotrajna limfocitoza v krvi. Hrbtenična punkcija s trombocitopenično purpuro je samo pomožna. Rezultat mielograma s to boleznijo bo pokazal, da je število trombocitov normalno.

Da bi ugotovili obstoječo funkcionalno okvaro, opravimo koagulogramsko analizo. Pomaga določiti količino fibrinogena, protrombinski čas in druga pomembna merila za ocenjevanje intravaskularne tromboze. Rezultat oceni zdravnik.

V nekaterih primerih je potrebna širitev kompleksa diagnostičnih ukrepov. Namen dodatnih raziskav se izvaja po strogih medicinskih indikacijah.

Zdravljenje

Pojav znakov izrazitega hemoragičnega sindroma pri otroku je razlog za hospitalizacijo. Popravek hematoloških motenj poteka v bolnišničnih razmerah, vse procese nadzorujejo zdravniki. Med poslabšanjem bolezni je potrebno počivati ​​posteljo. Ko se počutite bolje, se lahko vaš dojenček vrne na običajen način življenja. Aktivni športi za te otroke so običajno omejeni.

Ena od pomembnih sestavin zdravljenja je prehrana.

Bolni otrok mora jesti 5-6 krat na dan v majhnih količinah. Zelo dobro, če bo hrana predhodno zdrobljena. Priporočljivo je, da jedi pripravite na nežen način, praženje v olju pa ne. Osnova prehrane otrok mora biti raznolikost beljakovinskih izdelkov.

Glavna zdravila, ki jih zdravniki predpisujejo za kompenzacijo hemoragičnega sindroma, so glukokortikosteroidi. Imajo kompleksen učinek, ki vključuje desenzibilizirajoči, protivnetni, imunosupresivni in antialergijski učinek. Glavno zdravilo, ki je predpisano v tem obdobju, je prednizon. Odmerek hormona se določi individualno, ob upoštevanju starosti in teže otroka.

Pri jemanju prednizona v krvi bolnega otroka se število trombocitov postopoma povečuje. Sprejemanje hormonov pomaga zmanjšati število krožečih protitelesnih protiteles in zmanjšati nastanek imunskih kompleksov, ki povzročajo pojav neželenih simptomov.

O tem, kaj je trombocitopenična purpura, glejte naslednji video.