Prirojene napake srca pri dojenčkih

Po statističnih podatkih se okoli 8 od 1000 otrok rodi z eno ali več okvarami srca. Tudi v zadnjem stoletju je diagnoza prirojene srčne bolezni pri novorojenčkih (skrajšana CHD) zvenela kot stavek in pomenila, da se lahko življenje v vsakem trenutku prekine. Vendar pa sodobni dosežki in visokotehnološka oprema pomagajo podaljšati življenje in ga narediti čim bolj kakovostnega.

Prirojena srčna bolezen pri novorojenčkih je napaka v strukturi srca, ki jo opazimo od rojstva, a se pogosto pojavlja med fetalnim razvojem. Pomanjkanje moti normalen krvni obtok (na primer v primeru okvare ventilske naprave) ali vpliva na kakovost polnjenja krvi s kisikom in ogljikovim dioksidom.

Dejstva o CHD

• CHD pri novorojenčkih je ena najpogostejših okvar ob rojstvu (na drugem mestu po boleznih živčevja).
• Najpogostejše napake so okvare septuma: interventrikularno in interatralno.
• Ko zazna PRT, operacija ni vedno potrebna.
• Obstaja jasna povezava med vrsto CHD in fetalnim dnom. Kot rezultat ene študije se je izkazalo, da so pogojne prirojene srčne napake razdeljene v tri skupine: moški, ženski in nevtralni. Na primer, odprt arterijski kanal se imenuje »ženska« napaka, in živ primer primera »moške« napake je aortna stenoza.

Vzroki

Kardiovaskularni sistem se oblikuje v zgodnjih fazah, od 10 do 40 dni razvoja. Od tretjega tedna nosečnosti, ko ženska v večini primerov še vedno ne pozna svojega položaja in se konča z drugim mesecem, se v zarodek položijo komore in razdelki srca in velike posode. To je najnevarnejši čas v smislu razvoja srčnih napak.

Opažena je bila določena sezonost rojstva dojenčkov s prirojenimi srčnimi napakami, ki se po eni strani pojasni z sezono virusov in prehladov epidemije. Po drugi strani pa le prenesene virusne bolezni ne pomenijo, da se bo otrok rodil s patologijo. Virusi gripe in herpes simplex, ki so najbolj škodljivi za virus fetus rubella, veljajo za potencialno nevarne. Obstajajo številni drugi dejavniki, ki vplivajo na vzroke za patologijo:

1. Dedna predispozicija
2. Življenje v okolju negativnem območju.
3. Delo v podjetjih z nevarnimi delovnimi pogoji (delo z izdelki za barve in laki, soli težkih kovin, sevanje).
4. Slabe navade. Pogostost rojstva otrok s srčnimi napakami pri materah, ki zlorabljajo alkohol, je od 30 do 50%.
5. Starost Tveganje se poveča, če sta oče in mama starejša od 35 let.
6. Jemanje določenih zdravil v prvem trimesečju (barbiturati, antibiotiki, papaverin, hormoni, narkotični analgetiki).
7. Nekatere bolezni staršev, na primer, diabetes.
8. Prejšnje nosečnosti so se končale s mrtvorojenjem.
9. Huda toksikoza.

Kako deluje naše srce

Da bi razumeli bistvo prirojenih anomalij, najprej spomnimo, kako deluje srčna mišica. Naše srce je razdeljeno na dva dela. Leva, kot črpalka, črpa nad kisikovo arterijsko kri, ima svetlo rdečo barvo. Desna stran spodbuja gibanje venske krvi. Njegova temnejša barva v Rdeči barvi je posledica prisotnosti ogljikovega dioksida. V normalnem stanju se venska in arterijska kri nikoli ne mešata zaradi gosto razdelitve med njimi.

Kri skozi naše telo kroži skozi dva kroga krvnega obtoka, kjer ima srce pomembno vlogo. Veliki krog (BKK) se "začne" iz aorte, ki prihaja iz levega prekata srca. Aorta se razprostira v več arterij, ki prenašajo kisik v tkiva in organe. Z darovanjem kisika, kri "vzame" ogljikov dioksid in druge presnovne produkte iz celic. Tako postane venska in se po pritokih zgornjih in spodnjih votlih žil poje do srca, dokonča CCB in vstopi v desni atrij.

Majhen krog (MKK) je namenjen odstranjevanju ogljikovega dioksida iz telesa in nasičenju krvi s kisikom. V desnem atriju venska kri vstopi v desni prekat, od koder se sprosti v pljučno deblo. Dve pljučni arteriji prenašata kri v pljuča, kjer poteka postopek izmenjave plina. Transformirana v arterijsko kri se prenaša v levi atrij. Tako zapre IWC.

Ventilska naprava srca ima pomembno vlogo pri popolnem delovanju krvnega obtoka. Ventili se nahajajo med atriji in prekati, kot tudi na vstopu in izstopu velikih posod. Ker je CCL daljša od majhne, ​​se velika obremenitev pojavi na levem atriju in prekatih (ni za nič, da je mišična stena debelejša na levi strani kot na desni strani). Zaradi tega se pogosteje pojavljajo okvare z bikuspidnim mitralnim ventilom (ki služi kot meja med levim atrijem in prekatom) in aortnim ventilom (ki se nahaja na meji izhoda aorte iz levega prekata).

Razvrstitev in simptomi

Obstaja veliko razvrstitev bolezni srca pri novorojenčkih, med katerimi je najbolj znana barvna klasifikacija:

1. "Pale." Bledo kožo, težko dihanje, srce in glavobole (okvare prekatov in medpredelnih septal, stenoza).
2. "Modra". Najbolj neugodna z vidika zapletov. Barva kože postane modrikasta, obstaja mešanica arterijske in venske krvi (Fallotova tetrad, transpozicija velikih žil).
3. "Nevtralno".

V idealnem primeru napako določi neonatolog med poslušanjem otrokovega srca. Vendar v praksi to ni vedno mogoče, zato je treba pozorno spremljati znake, kot so stanje kože in dinamika dihanja. Glavni simptomi, ki kažejo na bolezni srca, so naslednji:

• cianoza (cianoza) kože, modri nasolabialni trikotnik med hranjenjem;
• motnje delovanja srčnega utripa;
• šumenje srca, ki ne poteka v določenem obdobju;
• srčno popuščanje v izraziti obliki;
• kratka sapa;
• letargija in šibkost;
• krči perifernih žil (okončine in vrh nosu bleda, hladna na dotik);
• ne pridobiva dobro teže;
• zabuhlost

Tudi blagih znakov ni mogoče prezreti. Naredite se pri kardiologu in opravite dodatni pregled.

Diagnostika

S prevalenco ultrazvočnih preiskav je večino kroničnih vročinskih obolenj mogoče prepoznati že ob 18-20 tednih nosečnosti. To omogoča pripravo in izvedbo, če je potrebno, kirurškega dela takoj po rojstvu. Tako imajo otroci možnost preživeti s tistimi vrstami vice, ki so bile prej obravnavane kot nezdružljive z življenjem.

Pri fetalnem razvoju niso vedno odkrite srčne napake. Vendar pa se z rojstvom klinična slika pogosto poveča. Nato se dojenčka napoti k kardiologu ali kardiokirurgu za pregled in diagnozo. Najpogostejše raziskovalne metode so:

• Elektrokardiogram (EKG). Omogoča splošno predstavo o delovanju srca (kateri oddelki so preobremenjeni, ritem krčenja, prevodnost).
• Fonokardiogram (PCG). Zabeleži šum na srcu na papirju.
• Ehokardiografija. Metoda pomaga oceniti stanje ventilskega aparata, srčne mišice, določi hitrost pretoka krvi v votlinah srca.
• Raziskava radiografije srca.
• Pulzna oksimetrija Omogoča vam, da ugotovite, koliko krvi je nasičena s kisikom. Posebna kljuka senzorja na prstu. Skozi se določa vsebnost kisika v eritrocitih.
• Dopplerjeva študija. Ultrazvočni barvni pregled pretoka krvi, ocenjevanje velikosti in anatomije okvare ter določanje volumna pretoka krvi v napačno smer.
• Kateterizacija. Sondi se vstavijo v srčno votlino skozi žile. Metoda se redko uporablja v težkih in spornih primerih.

Namen diagnostičnih ukrepov je odgovoriti na naslednja vprašanja:

1. Kaj je anatomija vretena, kjer je krvni obtok slabši?
2. Kako oblikovati končno diagnozo?
3. Katera od treh faz je napaka?
4. Ali obstaja potreba po kirurškem posegu ali na tej stopnji lahko opravite konzervativne metode zdravljenja?
5. Ali obstajajo kakršni koli zapleti?
6. Kakšna taktika kirurškega zdravljenja in v katerem času bo optimalna?

Čeprav prirojene napake najdemo v maternici, za plod v večini primerov ne predstavljajo grožnje, saj je njen sistem krvnega obtoka nekoliko drugačen od odraslega. Toda po rojstvu, ko začne srce delovati v polni sili in se sprožita dva kroga krvnega obtoka, postane klinična slika očitna. Spodaj so glavne napake srca.

Ventrikularna septalna okvara

Najpogostejša patologija. Arterijska kri vstopi skozi odprtino od levega prekata v desno. To poveča obremenitev na majhnem krogu in na levi strani srca.

Ko je luknja mikroskopska in povzroči minimalne spremembe v krvnem obtoku, se operacija ne izvede. Pri večjih velikostih se izvrtine zaprejo. Bolniki živijo v starosti.

Eisenmenger kompleks

Stanje, pri katerem je interventrikularni septum hudo poškodovan ali popolnoma odsoten. V prekatih je mešanica arterijske in venske krvi, stopnja kisika se zniža, izrazita cianoza kože. Za otroke predšolske in šolske starosti je značilno prisilno pozicijo do čepenja (zmanjšanje dihanja). Pri ultrazvoku se vidi povečano srce sferične oblike, opazen je srčni grb (izboklina).

Operacijo je treba opraviti brez odlašanja za dolgo časa, saj brez ustreznega zdravljenja, bolniki v najboljšem primeru do 30 let.

Pomanjkanje ductus arteriosus

Pojavi se, ko iz nekega razloga v poporodnem obdobju ostane sporočilo o pljučni arteriji in aorti odprto. Rezultat je enak kot v zgoraj opisanih situacijah: mešamo dve vrsti krvi, majhen krog je preobremenjen z delom, desno in čez nekaj časa se poveča levi prekat. V hudih primerih bolezen spremlja cianoza in kratka sapa.

Majhen premer razpoke ni nevaren, medtem ko obsežna okvara zahteva nujno kirurško intervencijo.

Tetrad Fallot

Najhujša napaka, vključno s samo štirimi nepravilnostmi:

• stenoza (zoženje) pljučne arterije;
• okvara interventrikularnega septuma;
• premeščanje aorte;
• povečanje desnega prekata.

Sodobne tehnike omogočajo zdravljenje takšnih napak, vendar je otrok s tako diagnozo registriran doživetje s kardioheumatologom.

Aortna stenoza

Stenoza je zoženje posode, zaradi katere je moten pretok krvi. Spremlja ga intenziven utrip na arterijah rok in oslabljen - na nogah, velika razlika med pritiski na roke in noge, pekoč občutek in toplota v obrazu, otrplost spodnjih okončin.

Operacija vključuje namestitev cepiča na poškodovano območje. Po sprejetih ukrepih se delo srca in krvnih žil ponovno vzpostavi in ​​pacient živi dolgo časa.

Zdravljenje

Zdravljenje, njegova taktika bo odvisno od resnosti napake in od faze njegovega razvoja. Skupaj jih razlikujejo trije: izredni, fazni nadomestili in dekompenzacija.

Nujnost izvira iz rojstva drobtin, ko organi in sistemi zaradi pomanjkanja kisika dobijo nekakšno tresenje in se skušajo prilagoditi ekstremnim pogojem. Plovila, pljuča in srčne mišice delujejo z največjo učinkovitostjo. Če je telo šibko, napaka v odsotnosti nujne kirurške oskrbe vodi do smrti dojenčka.

Stopnja nadomestila. Če je bilo telo sposobno nadomestiti manjkajoče zmogljivosti, so organi in sistemi sposobni delati bolj ali manj enakomerno nekaj časa, dokler niso izčrpane vse sile.

Stopnja dekompenzacije. To se zgodi, ko telo ni več sposobno nositi povečane obremenitve, in organi srca in pljučnih skupin prenehajo opravljati svoje funkcije v celoti. To povzroča razvoj srčnega popuščanja.

Operacija se običajno izvaja v fazi kompenzacije, ko se vzpostavi delo organov in sistemov in se zgodi na račun njenih rezerv. Pri nekaterih vrstah pomanjkljivosti je operacija prikazana v nujnih primerih, v prvih dneh ali celo po rojstvu drobtin, tako da lahko preživi. V tretji fazi je operacija v večini primerov brez pomena.

Včasih morajo zdravniki opraviti tako imenovane vmesne kirurške posege, ki otroku omogočajo, da živi do časa, ko postane možna popolna operacija okrevanja z minimalnimi posledicami. V kirurški praksi se pogosto uporabljajo minimalno invazivne tehnike, s pomočjo endoskopskih tehnik pa so izdelani majhni zarezi in vse manipulacije so vidne skozi ultrazvočni aparat. Tudi anestezija ne uporablja vedno običajne.

Splošna priporočila

Ko se otrok znebi, potrebuje otrok čas, da se ponovno prestrukturira, da bi živel brez njega. Zato je drobtina registrirana pri kardiologu in jo redno obiskuje. Pomembno vlogo ima krepitev imunosti, saj lahko vsak mraz negativno vpliva na kardiovaskularni sistem in zdravje nasploh.

Glede vadbe v šoli in vrtcu stopnjo obremenitve določi kardio-revmatolog. Če potrebujete izjemo od pouka telesne vzgoje, to ne pomeni, da je otrok kontraindiciran za gibanje. V takšnih primerih se ukvarja s fizioterapevtskimi vajami po posebnem programu v kliniki.

Otroci s CHD kažejo dolgo bivanje na svežem zraku, vendar brez ekstremnih temperatur: tako vročina kot mraz slabo vplivata na plovila, ki delajo "za obrabo". Vnos soli je omejen. V prehrani mora biti prisotnost živil, bogatih s kalijem: suhe marelice, rozine, pečen krompir.

Zaključek Razmere so drugačne. Nekateri zahtevajo takojšnje kirurško zdravljenje, drugi pa so pod stalnim nadzorom zdravnikov do določene starosti. V vsakem primeru je danes medicina, vključno s srčno kirurgijo, skočila naprej in pomanjkljivosti, ki so pred 60 leti veljale za neozdravljive in nezdružljive z življenjem, sedaj uspešno delujejo in otroci živijo dolgo časa. Zato, ko ste slišali grozno diagnozo, ne panike. Morate se vključiti v boj proti bolezni in narediti vse, kar je na vaši strani, da jo premagate.

Bolezni srca pri novorojenčkih

Med razvojem dojenčka v maternici so včasih moteni procesi rasti in tvorbe tkiv in organov, kar vodi do pojava napak. Eden od najbolj nevarnih so srčne napake.

Kaj je srčna napaka?

Tako imenovana patologija v strukturi srca in velika plovila, ki odstopajo od nje. Srčne napake vplivajo na normalno prekrvavitev, odkrijejo pri eni od 100 novorojenčkov in so na drugem mestu zaradi kongenitalnih nenormalnosti.

Obrazci

Prvič, obstaja prirojena napaka, s katero se otrok rodi, kot tudi pridobljen, ki je posledica avtoimunskih procesov, okužb in drugih bolezni. Pri otrocih so prirojene napake pogostejše in se delijo na:

1. Patologije, pri katerih se kri odvrže na desno stran. Takšna zla se imenujejo "bela" zaradi bledice otroka. Ko so arterijske krvi vstopi v vensko, pogosto povzroči povečanje pretoka krvi v pljuča in zmanjšanje volumna krvi v velikem krogu. Pomanjkljivosti te skupine so okvare predelnih sten, ki ločujejo srčne komore (atrije ali ventrikule), delovanje arterijskega kanala po rojstvu, koarktacija aorte ali zoženje njene postelje, pa tudi pljučna stenoza. Pri zadnji patologiji se pretok krvi v pljučna plovila, nasprotno, zmanjša.
2. Patologije, pri katerih pride do odvajanja krvi na levo. Te napake imenujemo "modre", ker je eden od njihovih simptomov cianoza. Za njih je značilen vstop venske krvi v arterijsko kri, kar zmanjša nasičenost krvi s kisikom v velikem krogu. Majhen krog s takimi napakami se lahko izčrpa (s triado ali s Fallotovo tetrado, pa tudi z Ebsteinovo anomalijo) in obogati (z napačno razporeditvijo pljučnih arterij ali aorte, pa tudi z Eisenheimerjevim kompleksom).
3. Patologije, pri katerih pride do zapore pretoka krvi. Ti vključujejo nenormalnosti aortnega, tricuspidnega ali mitralnega ventila, pri katerih se spremeni število njihovih ventilov, nastane njihova insuficienca ali pride do stenoze ventilov. Tudi za to skupino napak so nepravilno nameščanje aortnega loka. Pri takšnih boleznih odsotnost arterijsko-venskega izcedka.

Simptomi in znaki

Večina dojenčkov ima srčne napake, ki so se razvile intrauterino, kar se klinično kaže tudi med bivanjem drobtin v porodnišnici. Med najpogostejšimi opaženimi simptomi:

• Povečanje pulza.
• Modri ​​udi in obraz v zgornjem delu ustnice (imenujemo nasolabialni trikotnik).
• Bledica dlani, konice nosu in stopal, ki bodo prav tako hladne na dotik.
• Bradikardija.
• Pogosta regurgitacija.
• Kratka sapa.
• Slabo dojenje.
• Nezadostno povečanje telesne mase.
• Nesrečnost
• Edem.
• Znojenje

Zakaj so otroci rojeni s srčno napako?

Točni razlogi za pojav teh bolezni, zdravniki še niso identificirali, vendar je znano, da kršitve razvoja srca in krvnih žil povzročajo takšne dejavnike:

• Genetska odvisnost.
• Kromosomske bolezni.
• Kronične bolezni pri bodoči materi, na primer bolezni ščitnice ali sladkorna bolezen.
• Starost bodoče matere je starejša od 35 let.
• Jemanje zdravil med nosečnostjo, ki negativno vpliva na plod.
• Neugodne okoljske razmere.
• Ostani noseča v visokem radioaktivnem ozadju.
• Kajenje v prvem trimesečju.
• Uporaba drog ali alkohola v prvih 12 tednih po zanositvi.
• Slaba porodna zgodovina, na primer splav ali splav v preteklosti, prezgodnji predhodni porod.
• Virusne bolezni v prvih mesecih nosečnosti, zlasti rdečke, herpesne okužbe in gripa.

Obdobje od tretjega do osmega tedna nosečnosti se imenuje najbolj nevarno obdobje za nastanek okvar srca. V tem obdobju so v zarodek položili sobe srca, njene pregrade in velike posode.

Naslednji videoposnetek podrobneje opisuje vzroke, ki lahko povzročijo prirojene srčne bolezni.

Za vsakega otroka razvoj srčne napake poteka skozi tri faze:

• Faza prilagajanja, ko za kompenzacijo problema otrokovega telesa mobilizira vse rezerve. Če ni dovolj, umre otrok.
• Kompenzacija na stopnji, med katero otrokovo telo deluje relativno stabilno.
• Stopnja dekompenzacije, v kateri so izčrpane rezerve, in drobtine srčnega popuščanja.

Diagnostika

Med rutinskimi ultrazvočnimi preiskavami med nosečnostjo se lahko domneva razvoj prirojene srčne bolezni pri otroku. Nekatere bolezni postanejo zdravniku-uzistu vidne že od 14. tedna nosečnosti. Če se porodničarji zavedajo vice, razvijejo posebno taktiko za rojstvo otroka in se odločijo s srčnimi kirurgi, da je treba vnaprej opraviti operacijo otrokovega srca.

V nekaterih primerih ultrazvok med nosečnostjo bolezni srca ne kaže, še posebej, če je povezana z majhnim krogom krvnega obtoka, ki ne deluje v plodu. Potem lahko ugotovite patologijo novorojenčka po pregledu in poslušanju otrokovega srca. Zdravnik bo opozorjen zaradi bledice ali cianoze kože malčka, spremembe srčnega utripa in drugih simptomov.

Po poslušanju otroka bo pediater zaznal zvoke, delitvene tone ali druge moteče spremembe. Zato je treba otroka poslati kardiologu in ga imenovati:

1. Ehokardioskopija, s katero lahko vizualizirate okvaro in ugotovite njeno resnost.
2. EKG za odkrivanje srčnih aritmij.

Nekateri dojenčki za rentgensko diagnostiko preverijo rentgen, kateterizacijo ali CT.

Zdravljenje

V večini primerov z okvarami srca pri novorojenčku potrebuje kirurško zdravljenje. Operacija pri otrocih s srčnimi napakami se izvaja glede na klinične manifestacije in resnost patologije. Nekateri dojenčki so takoj po odkritju okvare pokazali takojšnje kirurško zdravljenje, drugi pa intervencijo v drugi fazi, ko telo kompenzira svojo moč in je lažje operirati.

Če se je v času okvare pojavila dekompenzacija, kirurško zdravljenje ni indicirano, ker ne more odpraviti nepopravljivih sprememb, ki so se pojavile v notranjih organih otroka.

Vsi otroci s prirojenimi malformacijami so po pojasnitvi diagnoze razdeljeni v 4 skupine:

1. Otroci, ki ne potrebujejo nujne operacije. Njihovo zdravljenje je odloženo za več mesecev ali celo let, in če je dinamika pozitivna, kirurško zdravljenje sploh ni potrebno.
2. Dojenčki, ki jih je treba operirati v prvih 6 mesecih življenja.
3. Baby, da deluje v prvih 14 dneh življenja.
4. Drobtine, ki se takoj po rojstvu pošljejo na operacijsko mizo.

Operacija se lahko izvede na dva načina:

• Endovaskularno. Otrokom so narejene majhne luknjice, ki se skozi velike žile dvignejo v srce in nadzorujejo celoten proces s pomočjo rentgenskih žarkov ali ultrazvoka. Če so stene okvarjene, sonda prinese okluder, ki zapre odprtino. Pri nezaprtem arterijskem kanalu je na njem nameščena posebna sponka. Če ima otrok stenozo ventila, se opravi balonska plastična kirurgija.
• Odpri Prsni koš je odrezan, otrok pa je povezan z umetnim krvnim obtokom.

Pred kirurškim zdravljenjem in po njem so otrokom z okvaro predpisana zdravila iz različnih skupin, npr. Kardiotoniki, blokatorji in antiaritmiki. Pri nekaterih pomanjkljivostih otrok ne potrebuje kirurgije in zdravljenja z zdravili. Na primer, to stanje je opaziti z dvojnim listom aorte.

Posledice

V večini primerov, če zamudite čas in ne opravite operacije pravočasno, se poveča tveganje za otroka. Pri otrocih z okvarami, okužbami in anemijo se pogosteje pojavljajo ishemične lezije. Zaradi nestabilnega delovanja srca je lahko delovanje CNS moteno.

Endokarditis, ki ga povzročajo bakterije v srcu, velja za enega najbolj nevarnih zapletov prirojenih malformacij in po operaciji srca. Ne vplivajo samo na notranjo oblogo organa in njegove ventile, ampak tudi na jetra, vranico in ledvice. Da bi preprečili takšno situacijo, so otrokom predpisani antibiotiki, še posebej, če je načrtovana operacija (zdravljenje zlomov, ekstrakcija zob, kirurgija za adenoide in drugo).

Otroci s prirojenimi srčnimi okvarami imajo tudi povečano tveganje za takšne zaplete tonzilitisa, kot je revmatizem.

Napoved: koliko otrok živi s srčno boleznijo

Če se ne boste takoj obrnili na operacijo, približno 40% otrok z napakami ne živi do 1 meseca, do leta pa okoli 70% otrok s to patologijo umre. Tako visoke stopnje smrtnosti so povezane z resnostjo okvar in z njihovo pozno ali napačno diagnozo.

Najpogostejše napake, odkrite pri novorojenčkih, so nestisnjen arterijski kanal, atrijska septalna defekt in defekt septuma, ki razdeli prekate. Za uspešno odpravo teh napak je potrebno opraviti operacijo pravočasno. V tem primeru bo napoved za otroke ugodna.

Več o prirojenih okvarah srca lahko izveste tako, da si ogledate naslednje videoposnetke.

Srčne napake pri novorojenčkih

Prirojene srčne napake se imenujejo nenormalnosti strukture velikih žil in srca, ki nastanejo v 2-8 tednih nosečnosti. Po statističnih podatkih je takšna patologija ugotovljena pri eni od tisočih otrok, pri enem ali dveh od njih pa je lahko ta diagnoza usodna. Zahvaljujoč dosežkom sodobne medicine je prepoznavanje srčnih okvar pri novorojenčkih postalo možno tudi v fazi perinatalnega razvoja ali takoj po rojstvu (v porodnišnici), v nekaterih primerih (pri 25% otrok s srčnimi napakami) pa zaradi fiziologije otroka niso prepoznane. ali težave pri diagnosticiranju. V državah SND in Evropi so prisotni pri 0,8-1% otrok. Za starše je izjemno pomembno, da to dejstvo zapomnijo in skrbno spremljajo otrokovo stanje: taka taktika pomaga odkriti prisotnost okvare v zgodnjih fazah in opraviti pravočasno zdravljenje.

Razlogi

V 90% primerov se prirojeno srčno obolenje pri novorojenčku razvije zaradi izpostavljenosti neugodnim okoljskim dejavnikom. Razlogi za razvoj te patologije so: t

• genetski dejavnik;
• intrauterina okužba;
• starost staršev (mati nad 35 let, oče nad 50 let);
• okoljski dejavnik (sevanje, mutagene snovi, onesnaževanje tal in vode);
• toksični učinki (težke kovine, alkohol, kisline in alkoholi, stik z barvami in laki);
• jemanje določenih zdravil (antibiotikov, barbituratov, narkotičnih analgetikov, hormonskih kontraceptivov, litijevih pripravkov, kinina, papaverina itd.);
• bolezni mater (huda toksikoza med nosečnostjo, sladkorna bolezen, presnovne motnje, rdečke, itd.).

Med rizičnimi skupinami za razvoj prirojenih srčnih napak so otroci:

• z genetskimi boleznimi in Downovim sindromom;
• prezgodaj
• z drugimi malformacijami (tj. z okvarjenim delovanjem in strukturo drugih organov).

Razvrstitev

Obstaja veliko število razvrstitev srčnih okvar pri novorojenčkih, med njimi je okoli 100 vrst. Večina raziskovalcev jih deli na bele in modre:

• bela: koža otroka postane bleda;
• modra: koža otroka ima modrikast odtenek.

Bele poškodbe srca vključujejo:

• ventrikularna septalna okvara: med pregradami se izgubi del septuma, mešana venska in arterijska kri (opaženo v 10-40% primerov);
• atrijska septalna okvara: nastane, ko je ovalno okno zaprto, kar povzroči vrzel med atriji (opaženo v 5-15% primerov);
• koarktacija aorte: v območju izhoda aorte iz levega prekata se zoži aortno trup (opaziti pri 7-16% primerov);
• aortna stenoza: pogosto v kombinaciji z drugimi okvarami srca, v območju ventilskega obroča, zoženju ali deformaciji (opaženo v 2-11% primerov, pogosteje pri dekletih);
• odprt arterijski kanal: običajno se aortni kanal zapre 15-20 ur po rojstvu, če se ta proces ne pojavi, se krv izteče iz aorte v pljučne žile (opazimo v 6-18% primerov, pogosteje pri dečkih);
• stenoza pljučne arterije: pljučna arterija se zoži (to je mogoče opaziti v različnih delih) in takšna kršitev hemodinamike vodi do srčnega popuščanja (opaženo v 9-12% primerov).

Okvare modrega srca so:

• Fallotova tetrad: spremlja jo kombinacija pljučne stenoze, aortne dislokacije v desno in ventrikularno septalno napako, kar vodi do nezadostnega pretoka krvi v pljučno arterijo iz desnega prekata (opaženo v 11-15% primerov);
• tricuspidna atrezija: spremlja jo pomanjkanje komunikacije med desnim prekritjem in atrijem (opaženo v 2,5-5% primerov);
• nenormalen dotok (tj. drenaža) pljučnih ven: pljučne vene se pretakajo v žile, ki vodijo v desno atrij (opazimo pri 1,5-4% primerov);
• prenos velikih žil: aorta in pljučna arterija sta obrnjeni (opaženi v 2,5-6,2% primerov)
• skupno arterijsko deblo: namesto aorte in pljučne arterije se od srca odcepi samo en žilni steber (truncus), kar vodi do mešanice venske in arterijske krvi (opazimo pri 1,7–4% primerov);
• MARS-sindrom: manifestira se z prolapsom mitralne zaklopke, lažnimi akordi v levem prekatu, odprtem ovalnem oknu itd.

Za prirojene srčne bolezni srca so nenormalnosti, povezane s stenozo ali nezadostnostjo mitralnega, aortnega ali tricuspidnega ventila.

Razvojni mehanizem

Med prirojeno srčno boleznijo pri novorojenčku se razlikujejo tri faze:

• Faza I (prilagajanje): v otrokovem telesu se pojavi proces prilagajanja in kompenzacije hemodinamskih motenj, ki jih povzroča srčna napaka, pri hudih obtočnih motnjah je značilna hiperfunkcija srčne mišice, ki se spremeni v dekompenzacijo;
• II. Faza (kompenzacija): pride do začasnega nadomestila, za katerega je značilno izboljšanje motoričnih funkcij in fizičnega stanja otroka;
• Faza III (terminalna): razvija se z izčrpanjem miokardnih kompenzacijskih rezerv in razvojem degenerativnih, sklerotičnih in distrofičnih sprememb v strukturi srca in parenhimskih organov.

Med fazo kompenzacije se pri otroku pojavi sindrom kapilarno-trofične odpovedi, ki postopoma vodi do razvoja presnovnih motenj, pa tudi do sklerotičnih, atrofičnih in distrofičnih sprememb v notranjih organih.

Znaki

Glavni simptomi prirojene srčne bolezni so lahko taki simptomi:

• cianoza ali bledica zunanje kože (običajno v nazolabialnem trikotniku, na prstih in stopalih), ki je še posebej izrazita med dojenjem, jokom in naporom;
• letargija ali tesnoba, ko se nanesejo na prsni koš;
• počasno pridobivanje telesne teže;
• pogosta regurgitacija med dojenjem;
• brezrazličen krik;
• napadi dispneje (včasih v kombinaciji s cianozo) ali stalno povečano dihanje in težko dihanje;
• nerazumna tahikardija ali bradikardija;
• potenje;
• otekanje okončin;
• izbočeno v območju srca.

Če se taki znaki najdejo, se morajo starši otroka takoj posvetovati z zdravnikom, da pregleda otroka. Pri pregledu lahko pediater ugotovi srčni zvok in priporoči nadaljnje zdravljenje s kardiologom.

Diagnostika

Za diagnozo otrok s sumom prirojene srčne bolezni se uporablja kompleks takšnih raziskovalnih metod:

Če je potrebno, so predpisane dodatne diagnostične metode, kot so sondiranje srca in angiografija.

Zdravljenje

Za vse novorojenčke s prirojenimi srčnimi napakami je potrebno obvezno opazovanje pri okrožnem pediatru in kardiologu. Otroka v prvem letu življenja je treba pregledati vsake 3 mesece, po enem letu pa enkrat na šest mesecev. Za hude srčne napake se vsak mesec opravi pregled.

Starše je treba seznaniti z obveznimi pogoji, ki morajo biti določeni za te otroke:

• prednost dojenja z materinim ali darovalskim mlekom;
• povečanje števila hranjenja z 2-3 odmerki z zmanjšanjem količine hrane na sprejem;
• pogoste sprehode na svežem zraku;
• izvedljiv fizični napor;
• kontraindikacije za hudo mraz ali odprto sonce;
• pravočasno preprečevanje nalezljivih bolezni;
• racionalna prehrana z zmanjšanjem količine porabljene tekočine, soli in vključitev v prehrano živil, bogatih s kalijem (pečen krompir, suhe marelice, suhe slive, rozine).

Kirurške in terapevtske tehnike se uporabljajo za zdravljenje otroka s prirojeno srčno boleznijo. Praviloma se zdravila uporabljajo kot priprave otroka za operacijo in zdravljenje po njem.

Pri hudih prirojenih srčnih okvarah se priporoča kirurško zdravljenje, ki se lahko glede na vrsto bolezni srca izvede z minimalno invazivno tehniko ali na odprtem srcu, ko je otrok povezan s kardiopulmonalno obvoznico. Po operaciji je otrok pod nadzorom kardiologa. V nekaterih primerih se kirurško zdravljenje izvede v več fazah, kar pomeni, da se prva operacija izvede za lajšanje bolnikovega stanja, kasnejše pa za dokončno odpravo bolezni srca.

Prognoza za pravočasno operacijo za odpravo prirojenih srčnih bolezni pri novorojenčkih je v večini primerov ugodna.

Medicinska animacija o "prirojenih srčnih boleznih"

Prirojene srčne bolezni pri novorojenčkih

Bolezni srca pri novorojenčkih

Prirojene srčne bolezni pri novorojenčkih ali CHD so anatomske napake, opažene v najpomembnejšem organu telesa, žilnih sklepih, valvularnem aparatu in drugih oddelkih. Do danes obstaja veliko vrst bolezni srca, ki se še vedno razvijajo v maternici.

Kaj sproži pojav bolezni

Vzroki bolezni srca, opaženi pri novorojenčkih, so lahko naslednji:

• Mati otroka je že imela splav, doživela spontane splave, rojstvo mrtvega otroka ali poroda pred rokom, na splošno je nosečnost povezana z močnimi negativnimi občutki do nje;
• Vzroki za nastanek koronarne srčne bolezni se lahko skrijejo pri okužbah, ki so vstopile v telo nosečnice že v prvih začetnih obdobjih nosečnosti, ko nastopi nastanek in nastanek krvnih žil in srca otroka;
• Prisotnost zdravstvenih težav nosečnice, pri čemer premagovanje tega zahteva vnos resnih zdravil;
• Ker so prirojene bolezni srca dedne narave, se tveganje njihovega pojava pri vsakem naslednjem otroku poveča, če ima eden od njegovih sorodnikov že podoben problem.

Kot je pokazala medicinska praksa, se obolenje srca pri novorojenčkih običajno položi v 3-8 tednih njihovega prenatalnega obstoja, ko zarodek začne oblikovati srčne in žilne povezave, ki mu služijo.

Če je bodoča mama v prvem trimesečju nosečnosti doživela virusno bolezen, se tveganje za pridobitev dediča s kožo poveča večkrat. V zvezi s tem se virusi herpes in rdečkasti štejejo za najbolj zahrbtne, čeprav imajo hormoni, analgetiki in druga „težka“ zdravila lahko negativen vpliv.

Kako lahko ugotovim bolezen?

Običajno so prvi znaki patologije že prepoznani v porodniškem oddelku, čeprav se z zamegljeno patologijo lahko otroka celo pošlje domov.

Prav tu lahko starši sami opozarjajo na naslednje znake prirojene srčne bolezni pri novorojenčkih:

• Otrok težko sesa prsi;
• Pogosto pljuva;
• Otrok poveča pogostost krčenja srčne mišice do 150 utripov na minuto;
• Na nasolabialnem trikotniku, rokah in nogah, se pojavi modra, bolj znana kot cianoza;
• Simptomi bolezni srca, ki se običajno pojavijo pri novorojenčkih. postopoma se začnejo razvijati v dihalne in srčne pomanjkljivosti, pri katerih se zmanjšuje telesna teža, oteklina in kratka sapa;
• Otrok se zelo hitro utrudi;
• Otrok vrže prsi v dihanje in nad njegovo zgornjo ustnico se pojavi znoj;
• Takšni simptomi so pri pediatru vidni. kot šumenje srca. V takem primeru so potrebni EKG in posvet s kardiologom.

Postopek razjasnitve in postavitve diagnoze

Če ima otrok okvaro srca, ga nujno pošlje kardiologu ali takoj v center za kardiokirurgijo. Zaposleni znova preverijo vse simptome in jih identificirajo z vsemi vrstami CHD, ocenijo naravo pulza in krvnega tlaka, preučijo stanje vseh sistemov in organov, izvedejo ustrezne raziskave in analize.

Če napaka povzroči kakršne koli dvome, bo otrok moral opraviti kateterizacijo - vstavitev sonde skozi žile.

Starši sami so pogosto ogorčeni, da patologija ni bila ugotovljena v fazi gestacije, ko je bilo mogoče sprejeti odločitev o splavu.

Razlogi za to stanje so lahko več:

• pomanjkanje strokovnosti ženskega svetovalnega osebja;
• nepopolnost opreme, ki se uporablja za standardne in načrtovane raziskave;
• naravne značilnosti strukture srca in krvnih žil zarodka, zaradi katerih je težko videti prisotnost anomalije.

Možne metode za zdravljenje

Radikalno zdravljenje srčnih bolezni pri novorojenčkih. Sestavljen je le v operativni intervenciji, saj zdravljenje z zdravili omogoča le odpravo intenzivnosti simptomov in začasno izboljšanje kakovosti življenja majhne osebe.

Običajno se droge uporabljajo za pripravo otrokovega telesa za kasnejšo kirurško zlorabo.

Operacije odprtega tipa se izvajajo, če je potrebno zdravljenje hudih malformacij kombiniranega tipa, ko je treba takoj opraviti veliko operacijo.

Takšni postopki so dodeljeni:

• bolniki, katerih zdravstveno stanje jim omogoča, da čakajo na vrsto za operacijo, ki lahko traja eno leto ali več;
• otroci, ki morajo v naslednjih šestih mesecih odpraviti napako;
• bolnikih, ki potrebujejo zdravljenje največ nekaj tednov;
• otroci s hudo CHD, ki lahko umrejo v naslednjih 12-24 urah.

Obžalovanja vredno je, vendar obstajajo otroci, ki imajo od rojstva samo en prekat, brez srčnega septuma ali ventila, ki je nerazvit. Ti otroci se lahko zanašajo le na paliativno intervencijo, pri kateri se zdravstveno stanje začasno izboljšuje.

V primeru manjših okvar srca zdravniki priporočajo staršem, da se držijo taktike čakanja. Na primer, popolnoma odprt arterijski kanal je popolnoma zmožen samostojnega zapiranja več mesecev po rojstvu otroka.

In takšna anomalija, kot je aortni ventil z dvema cepičema, sploh ne izraža njene prisotnosti, kar popolnoma zavrača potrebo po zdravilnem ali kirurškem posegu.

Kaj je preobremenjeno s tako boleznijo?

Posledice prirojene srčne bolezni pri novorojenčkih so lahko najbolj obžalovanja vredne, če niso pravočasno diagnosticirane in se zdravljenje ne začne.

V nasprotnem primeru obstaja vsaka možnost, da lahko otrok živi normalno življenje, le občasno obišče kardiologa in izvaja preventivne raziskave.

Verjetno je, da se bodo posledice prenesenih operacij ponovno pokazale, zato bo treba dediča navaditi na potrebo po izvedljivem fizičnem naporu, obiskati veliko svežega zraka, jesti obogatena živila in se izogibati škodljivim odvisnostim od alkohola, sladkarij in tobaka.

Prirojene srčne bolezni pri novorojenčkih: vzroki, simptomi, zdravljenje

Slika iz lori.ru

Prirojene srčne bolezni imenujemo anatomske napake različnih vrst v srčnih strukturah, ki se pojavljajo v prenatalnem obdobju razvoja ploda. Otroci povzročajo prirojene srčne napake »modrih« in »belih« skupin, odvisno od obogatitve krvi z ogljikovim dioksidom ali izčrpavanja krvi s kisikom.

Razvrstitev

Prva skupina vključuje:

• Fallotov tetrad (pljučna stenoza, okvara v septumu med prekati, aortna dislokacija na desno in povečanje zaradi vsega tega desnega prekata);
• prenos velikih žil, ko se arterije in žile spremenijo;
• atresija (ko je lumen prerasel) pljučne arterije.

Druga skupina vključuje:

• okvara pregrade med atriji;
• napaka interventrikularne particije.

Pomanjkljivosti ventila se imenujejo tudi napake srca:

• stenoza (zoženje) ali pomanjkanje (prekomerna ekspanzija) aortnega ventila;
• stenoza ali insuficienca mitralnega ali tricuspidnega ventila.

Vzroki prirojene srčne bolezni pri novorojenčkih

Srce se oblikuje od drugega do osmega tedna nosečnosti, in če so v tem obdobju škodljivi dejavniki, se pri otrocih oblikujejo prirojene srčne napake. Razlogi za to so - genske in kromosomske mutacije, starost ženske, slabe navade, dednost, učinek zdravil in okužb, ekologija in kemijski učinki.

Simptomi

Novorojenčki imajo določene simptome, ki kažejo na napako. To je predvsem šuma v srcu zaradi oslabljenega pretoka krvi skozi posode in srčne komore. Vendar pa niso vedno, zlasti pri majhnih otrocih. Hrup se lahko pojavi 3-4 dni ali več. Cianoza kože se lahko pojavi zaradi izčrpavanja krvi s kisikom in obogatitve z ogljikovim dioksidom. Lahko je na obrazu, okončinah in telesu. Pri otrocih s prirojenimi srčnimi napakami se kažejo znaki srčnega popuščanja, s povečanim srčnim utripom, dihanjem, povečanimi jetri, edemi. Prišlo je do krčenja krvnih žil s hladnimi rokami in nogami, bledice, motene so elektrokardiografske značilnosti srca.

Novorojenčki z okvarami srca so letargični, slabo dojenčki, pogosto podrigani in modri pri joku, hranjenju. Pogosto imajo srčni utrip.

Diagnostika

Na začetku lahko srčno obolenje opazimo na ultrazvokih med nosečnostjo, od 14. tedna pa jih je mogoče že prepoznati, mama pa je za to pripravljena. Po rojstvu otroka vodi na poseben način in deluje, če je mogoče, na otroka.

Po rojstvu zaradi suma na pomanjkljivosti se srce pregleda z ultrazvokom in elektrokardiografskimi metodami, fonokardiografija pa bo razkrila srčne zvoke. Da bi razjasnili napako in razvili strategijo za operacijo, izvajamo transvaskularno kateterizacijo z merjenjem tlaka v srčnih votlinah, kontrastno in rentgensko slikanje. Če je potrebno, za diagnozo prirojene bolezni srca naredite tomogram in magnetno-jedrsko resonanco.

Zdravljenje

Svetlobne stopnje malformacij zahtevajo opazovanje kardiologa in redne preglede.

Hude napake delujejo ob različnih časih, običajno prej, tem bolje. Operacije se izvajajo na odprtem srcu s srčno-pljučnim strojem, v zadnjih letih pa so endoskopske operacije široko uvedene za zdravljenje.

Včasih se operacije izvajajo v več stopnjah, najprej se razbremeni stanja, nato pa se pripravijo na radikalno operacijo, da popolnoma odpravijo napake. S podpornim ciljem pred operacijo ali po njem so predpisane kardiotonične droge, antiaritmiki in blokatorji. Napoved za pravočasno operacijo je ugodna, z zapostavljenimi ali hudimi napakami - napoved je negotova.

Avtor: Alena Paretskaya, pediater

Vzroki bolezni srca pri novorojenčkih

Prirojena srčna bolezen je splošno ime za številne okvare srca, ki jih povzroči kršitev fetalnega razvoja. Okvaro je mogoče zaznati ob rojstvu ali lahko nekaj let ostane neopažena. Srčne napake so lahko posamezne prirojene okvare ali pa se kažejo v kompleksnih kombinacijah. Novorojenčki imajo več kot 35 znanih prirojenih srčnih napak, vendar jih je manj kot deset. Vsako leto je v ZDA zabeleženih 8 rojstev dojenčkov s prirojenimi srčnimi boleznimi na vsakih 1.000 novorojenčkov. Dve do tri od teh osmih bolnikov imajo potencialno nevarne okvare srca.

V ZDA je od približno 25.000 otrok, ki se vsako leto rodijo s prirojenimi srčnimi boleznimi, 25% tudi drugih motenj, vključno s kromosomskimi motnjami. Na primer, 30–40% vseh otrok z Downovo boleznijo ima prirojeno srčno bolezen.

Prihodnost otroka s prirojeno srčno boleznijo je odvisna od resnosti okvare, od pravočasnosti in uspešnosti zdravljenja. Če imajo nekateri otroci hudo bolezen srca brez zdravljenja, se lahko smrt pojavi kmalu po rojstvu. V večini primerov je napaka majhna ali se lahko kirurško popravi, tako da lahko otrok živi dolgo življenje zdrave osebe z malo ali brez omejitev.

Okvara (neupoštevanje) srca

Najpogostejša bolezen srca pri novorojenčkih je okvara v septumu - nenormalna luknja v septumu (stena, ki ločuje levo in desno votlino srca). Skoraj 20% vseh primerov prirojene srčne bolezni so okvare prekata prekata - luknje v steni med zgornjimi komori srca.

Mnoge pomanjkljivosti septuma so majhne in se lahko spontano zaprejo v prvem letu otrokovega življenja. Običajno te majhne napake ne otežujejo razvoja otroka. Pri večjih napakah je za zdravljenje najpogosteje potrebna restavratorska operacija.

Odprt arterijski kanal

Preden se otrok rodi, je kardiovaskularni sistem ploda zasnovan tako, da kri obide pljuča brez pljuč, skozi poseben kanal (arterijski kanal) med pljučno arterijo, ki prenaša kri v pljuča in aorto, to je arterijo, ki prenaša kri po telesu.

Ponavadi se ta kanal zapre v nekaj dneh ali tednih po porodu. Če se kanal ne zapre, se tak pogoj imenuje stanje odprtega arterijskega kanala. Ker kanal ni zaprt, se kri, ki je že nasičena s kisikom v pljučih, neuporabno potiska nazaj skozi pljuča, kar ustvarja dodatno obremenitev srca.

V Združenih državah Amerike je v manj kot 10% vseh otrok, ki se vsako leto rodijo s srčnimi napakami, arterijski kanal odprt, ta napaka je še posebej pogosta pri nedonošenčkih in dojenčkih, rojenih z nizko porodno težo.

Za zapiranje odprtega arterijskega kanala se trenutno uporabljajo kirurške metode zdravljenja, ki jih spremljajo le manjši zapleti. Pri nedonošenčkih lahko odprte kanale zapremo s pomočjo servativne intravenske terapije.

Manj pogosta, vendar hujša bolezen je stanje, imenovano Fallotov zvezek, kombinacija štirih različnih bolezni srca. Otrok, rojen s takim primerom, ima:

- odprtina med spodnjim levim in desnim komorom srca (znana okvara interventrikularnega septuma);

- odstranitev aorte - arterija, ki prenaša kri po vsem telesu;

- zmanjšan dotok krvi v pljuča (imenovan stenoza pljučnega debla);

- Povečana desna komora (spodnja desna komora).

Ker ta napaka moti pretok krvi v pljuča, se del venske krvi, ki teče iz telesa, pošlje nazaj brez kisika in koža otroka postane modrikasta. Tetrad Fallot je glavni vzrok za pojav "modrikastih" otrok.

Brez operacije na samem začetku življenja otroci s Fallotovim zvezkom le redko živijo, da bi videli svojo mladost. Vendar pa so razvite sodobne kirurške metode zdravljenja v skoraj vseh primerih omogočajo, da se znebite te napake. Prenos velikih arterij

Pri nekaterih otrocih pljučna arterija prihaja iz levega prekata, aorta pa z desne. Nasprotno pa je normalno. Prenos dveh velikih arterij v otrokovo telo je najpogostejši vzrok hude cianoze pri novorojenčkih. Brez zdravljenja taki otroci skoraj vedno umrejo v prvih dneh življenja. Potrebna je nujna operacija. Vidik za otroke, ki se zdravijo s tem zdravilom, je odličen.

Druga pogosta bolezen srca pri novorojenčkih je koarktacija aorte, zožitev glavne arterije, skozi katero se iz srca prenaša kri po telesu. Ta okvara, ki je pri dečkih več kot dvakrat pogostejša kot pri dekletih, vpliva na krvni obtok otrokovega telesa in vodi do močnega zvišanja krvnega tlaka (arterijske hipertenzije). Preden so bile razvite metode rekonstruktivne kirurgije, večina otrok s tem stanjem ni mogla preživeti. Trenutno se lahko koarktacija aorte zdravi s pomočjo operativnih metod.

Stenoza ustja aorte in pljučnega debla

Druge pogoste srčne napake vključujejo nenormalno zožene ventile med spodnjimi komorami srca in dvema velikima arterijama, ki segata od srca. Če se zoženi ventil nahaja med levim ventriklom in aorto, potem se ta bolezen imenuje aortna stenoza. Če je zoženi ventil med desnim prekatom in pljučno arterijo, ki prenaša kri v pljuča, potem se ta bolezen imenuje pljučna stenoza. Pogosto je zoženje majhno in ne zahteva posebnega zdravljenja, otroka pa ni treba omejiti. Pri otrocih s hujšo stenozo so razvili kirurške metode z majhnim tveganjem.

Če se pred rojstvom srce zarodka ali njegovo glavno žilo, ki se nahaja blizu srca (aorta), ne more pravilno razviti, to vodi do pojava prirojenih srčnih napak. Zdravniki ne poznajo razlogov za 90% vseh primerov prirojene srčne bolezni. Opredeljeni vzroki vključujejo nalezljive bolezni matere med nosečnostjo, genetske mutacije, dednost in prekomerno izpostavljenost, kot so rentgenski žarki. Prirojena srčna bolezen je lahko tudi dedna bolezen.

Ugotovljeno je bilo, da je nenormalni razvoj srca zarodka povezan z boleznijo matere v prvih treh mesecih nosečnosti z boleznimi, kot so rdečke, citomegalija, herpes. Pogosto imajo otroci, rojeni z intrauterinim alkoholnim sindromom, ki je posledica prekomernega uživanja alkohola med nosečnostjo, prirojene srčne napake. Če mati med nosečnostjo jemlje prehranske tablete ali antikonvulzivna zdravila, se lahko razvoj srca spremeni.

Znaki in simptomi

Simptomi prirojenih srčnih napak so različni. Veliko otrok z manjšimi okvarami nima simptomov; za druge so simptomi le blagi. Če ne opravite operacije, lahko dojenčki s hudimi okvarami umrejo v prvih dneh ali tednih življenja. Glavni simptomi srčnega popuščanja so hitro dihanje in cianoza. Otroci, tudi tisti s hudimi okvarami, redko trpijo zaradi srčnega infarkta. Pri mladih je najpogostejši znak bolezni srca utrujenost, zasoplost, modrikasta koža. Prav tako slabo pridobivajo na teži.

Prirojene srčne bolezni lahko diagnosticira zdravnik, ki opazuje otroka, njegovo rast in razvoj. Specialist posluša srce otroka s stetoskopom. Če je otrok osumljen, da ima prirojeno srčno bolezen, potem je otrok običajno poslan v zdravstveni center, ki zdravi srčne bolnike. Obstoj srčne napake lahko potrdimo z elektrokardiogrami, rentgenskimi žarki, ultrazvokom in drugimi diagnostičnimi študijami, s katerimi preučujemo strukturo otrokovega srca in merimo njegovo učinkovitost.

Ena najpomembnejših metod za diagnozo srčnih napak, ki so se razvile v zadnjih štiridesetih letih, je kateterizacija srca. Tanke plastične cevi z drobnimi elektronskimi občutljivimi napravami na koncih se vstavijo skozi žile in arterije roke in noge ter vstavijo v srčne in aortne komore. Občutljivi elementi prevzamejo delo samega srca. V epruvete se odvzamejo krvni vzorci in v srce se vbrizga posebna snov, tako da se z uporabo rentgenskih žarkov lahko pridobijo informacije o gibanju krvi skozi komore in srčne zaklopke. Takšne informacije omogočajo kardiologu (specialistu za bolezni srca), da pozna notranji videz srca, vključno s strukturnimi napakami, njihovo velikostjo, lokacijo in resnostjo.

Otroke s prirojeno srčno boleznijo je treba zaščititi pred pojavom infektivnega endokarditisa - okužbe in vnetja notranje plasti srčnega tkiva. Takšna okužba se lahko pojavi pri otrocih s prirojenimi srčnimi boleznimi po večini zobozdravstvenih posegov, vključno s ščetkanjem zob, vzpostavljanjem polnila in zdravljenjem zobnih kanalov. Kirurško zdravljenje žrela, ust in postopkov ali preiskav prebavil (požiralnika, želodca in črevesja) ali sečil lahko povzroči tudi infekcijski endokarditis. Po operaciji na odprtem srcu se lahko pojavi infekcijski endokarditis. Ko pridejo v krvni obtok, se bakterije ali glive ponavadi selijo proti srcu, kjer okužijo nenormalno srčno tkivo, ki je podvrženo turbulentnemu turbulentnemu pretoku krvi, zlasti ventilom. Čeprav so lahko številni mikroorganizmi vzrok infektivnega endokarditisa, so najpogostejši infekcijski endokarditis posledica bakterij stafilokok in streptokok.

Veliko mladostnikov s srčnimi napakami trpi tudi za ukrivljenost hrbtenice (skolioza). Pri otrocih, ki imajo težko dihanje, lahko skolioza oteži potek bolezni dihal.

Zdravljenje bolezni se razlikuje glede na značilnosti okvare in njene resnosti, starost otroka in splošno zdravstveno stanje. Otroci z motnjami v srcu lahko delajo brez zdravljenja. Otroci s hudimi srčnimi boleznimi lahko potrebujejo operacijo v otroštvu in v prihodnje spremljajo zdravnika. Skoraj 25% vseh otrok, rojenih s srčnimi napakami, potrebuje operacijo že v zgodnjem otroštvu. Za določitev lokacije napake in njene resnosti v prvih tednih življenja morajo ti otroci opraviti kateterizacijo srca.

Nedavni izjemni dosežki pediatrije omogočajo pediatrično operacijo srca, tudi za novorojenčke. V preteklosti so otroci z zapletenimi, a povrnljivimi srčnimi napakami, ki so zahtevali operacijo na odprtem srcu, običajno izvedli dve operaciji. V mnogih centrih se lahko otroci v prvem letu življenja podvrže eni sami operaciji na odprtem srcu; to zmanjšuje tveganje, ki mu je otrok izpostavljen med dvema operacijama, in zagotavlja, da je otrokova rast, aktivnost in razvoj skoraj normalna.

Osnovno delovanje na srcu dojenčka se lahko izvede z metodo, ki temelji na intenzivni prehladi, imenovani metoda globoke hipertenzije. Ta metoda se nanaša na močno zmanjšanje telesne temperature, upočasnitev procesov v telesu, zmanjšanje telesne potrebe po kisiku, kar omogoča počitek srčno-žilnega sistema. V takih pogojih je srce mirno, brezkrvno, kar kirurgu zagotavlja čisto polje za operacijo. Srčno tkivo je sproščeno, na občutljivem organu, ki je pri novorojenčkih velikosti oreha, je možno opraviti kompleksno obnovitveno operacijo.

Otroka z infektivnim endokarditisom je treba hospitalizirati zaradi zdravljenja z antibiotiki. Če je otrok hudo bolan ali je pred kratkim opravil operacijo srca, se lahko pred krvno preiskavo predpišejo antibiotiki, ki kažejo na prisotnost določenega mikroorganizma, ki povzroča nalezljivo bolezen. Običajno predpisujemo antibiotično zdravljenje štiri tedne.

Večina otrok s srčnimi napakami ni omejena na svoje fizične sposobnosti. Zdravnik mora določiti delovno obremenitev, ki je sprejemljiva za otroka v šoli. Otroke je treba podpreti v svoji želji, da delajo zaradi svojih telesnih sposobnosti, sodelovati v šolskih vajah, tudi v primerih, ko bodo morda morali preskočiti nekatere najbolj intenzivne dejavnosti. Potrebno je ohraniti ravnotežje, tako da so zahteve in povpraševanje po otrocih normalne, vendar ne presegajo njihovih fizičnih zmožnosti.

Otroci s srčnimi napakami običajno sami določijo sprejemljivo obremenitev. Med vadbo jih njihova telesa prisilijo v počitek, ko dosežejo meje svojih fizičnih sposobnosti.

Pri otrocih, ki so bili operirani na srcu, je lahko problem ideja o lastnem telesu; Otroci morajo pomagati razviti pozitivno mnenje o sebi in jim ponuditi situacije, v katerih lahko fizično uspejo.

Otroci s srčnimi napakami so pogosto odsotni iz šolskega dela. Treba jih je spodbujati in spodbujati, naj sledijo svojim vrstnikom. Ker nekateri otroci s hudimi srčnimi napakami ne morejo opraviti takšnega ročnega dela, kot to počnejo odrasli, potrebujejo posebno in strokovno usposabljanje.

Trenutno večine prirojenih okvar srca ni mogoče preprečiti.

Izjema so napake srca, ki jih povzroči rdečkica, ki jih mati prenese med nosečnostjo (razen če je mati cepljena proti tej bolezni vsaj tri mesece pred nosečnostjo). Mama, ki med nosečnostjo ne jemlje zdravil in alkohola in ni izpostavljena sevanju, zmanjšuje tveganje za otroka s prirojeno srčno boleznijo. Zelo pomembno je preprečiti razvoj infektivnega endokarditisa pri otrocih z organskimi boleznimi srca. Pred izvedbo zobozdravstvenih in kirurških posegov morate zdravnika ali zobozdravnika obvestiti o stanju otrokovega srca. Ta otrok mora dobiti antibiotike pred in po opravljanju zobozdravstvenih in kirurških posegov, ki lahko povzročijo krvavitev. Za preprečevanje endokarditisa otroci z organskimi boleznimi srca ne smejo sodelovati v šolskih programih za stomatološke preglede brez zdravljenja z antibiotiki. Preprečevanje bolezni mora vključevati tudi bistveno zobno higieno in zobozdravstveno oskrbo.

Poročen par, ki določi verjetnost, da bo imel otroka s prirojeno srčno boleznijo, je lahko koristen za genetsko svetovanje. To še posebej velja za ljudi, ki mislijo na očetovstvo ali materinstvo in ki imajo prirojene srčne napake ali dedne družinske bolezni, kot je Downov sindrom ali mišična distrofija.