Kardiolog - mesto o boleznih srca in krvnih žil

V plodu skozi aortno prevalo - območje med levo podklavijsko arterijo in arterijsko cevjo - teče le 10-12% celotnega srčnega iztoka obeh prekatov. Morda je zato pri novorojenčku s polnoročnim prehodom premer aortnega preliva približno za četrtino manjši od premera padajoče aorte; ta razlika izgine za približno 6 mesecev.

Pri hipoplaziji aortnega loka je prizadeta ponavadi, vendar lahko prizadenejo tudi drugi deli. Ekstremna hipoplazija je popolna prekinitev aortnega loka. Hipoplazija in prekinitev aortnega loka sta redko izolirani, praviloma se pojavita v primerjavi z drugimi hudimi prirojenimi srčnimi napakami, kot je velika ventrikularna septalna okvara, dvojno praznjenje glavnih arterij desnega prekata (vključno s Taussig-Bing sindromom), tricuspidna atrezija ventil s prenosom glavnih arterij in odprtim AV-kanalom. Pri vseh teh napakah glavni krvni obtok prehaja skozi aortni lok, kar vodi do njegove hipoplazije. Zato je arterijski kanal vedno odprt. Stanje in prognoza sta odvisna od sočasnih okvar srca (ponavadi prekata prekata med septumom, izolirana ali v kombinaciji z drugimi okvarami), količina pretoka krvi od desne proti levi skozi odprt arterijski kanal in resnost aortne obstrukcije.

Ko je aortni lok popolnoma prekinjen, kri vstopi v spustno aorto le skozi odprt arterijski kanal. Ko je hipoplazija aortnega loka, je pretok krvi v njej delno ohranjen, njegova vrednost je odvisna od resnosti obstrukcije in sposobnosti levega prekata, da se spopade s povečano prekladanjem. Velik pretok krvi z leve proti desni skozi ventrikularno septalno okvaro povzroči povečanje pljučnega krvnega pretoka, ki upočasni upad pljučnega žilnega upora, ki se pojavi kmalu po rojstvu. Visoka pljučna vaskularna upornost vodi do izliva krvi iz desnega v levo skozi odprt arterijski kanal v spuščeno aorto in podpira dotok krvi v spodnjo polovico telesa.

Sprva s širokim arterijskim kanalom je lahko krvni tlak v žilah spodnjega in zgornjega dela telesa enak. Iztok venske krvi iz desnega v levo skozi odprt arterijski kanal vodi do cianoze nog z normalno roko (diferencirano cianozo). Sčasoma pa se arterijski kanal zoži, kar povzroči padec krvnega tlaka v žilah spodnje polovice telesa in zmanjšanje pulznega krvnega tlaka. Pri upadu pljučnega žilnega upora se poveča pljučni krvni pretok in pretok krvi skozi odprti arterijski kanal v padajočo aorto pade še nižje. Posledično se poveča polnjenje levega prekata, ki se mora poleg preobremenitve tlaka spopasti tudi s preobremenitvijo volumna; to pogosto vodi do odpovedi levega prekata. Stopnja razvoja vseh teh motenj se lahko spreminja. Ko se krvni obtok zmanjša v žilah spodnje polovice telesa, se razvije presnovna acidoza, zmanjšanje krvnega pretoka v ledvicah pa povzroči oligurijo in anurijo.

Klinična slika je pogosto sestavljena iz velikega intrakardialnega izločanja krvi z leve proti desni in odpovedi levega prekata. V nekaterih primerih je hipoplazija loka zmerno izrazita in nima velike vloge, v drugih pa je huda hipoplazija ali celo prekinitev aortnega loka. EchoCG vam omogoča, da vidite sorodne srčne napake. Vendar pa ni vedno mogoče raziskati samega aortnega loka z uporabo EchoCG, nato pa se zatečejo k kateterizaciji in radiološkemu pregledu srca.
Pri hipoplaziji aortnega loka s sočasno okvaro srca je lahko učinkovita terapija z zdravili, vključno s srčnimi glikozidi in zlasti diuretiki. Alprostadil (prostaglandin E₁). Razširi arterijski kanal, zaradi česar se izboljša dotok krvi v spodnji del telesa, ledvice se obnovijo in acidoza izgine. Ta začasni ukrep vam omogoča stabilizacijo stanja pred operacijo. S precejšnjim zožitvijo aortnega loka ali njegovo prekinitvijo je operacija indicirana celo prezgodaj. Hkrati z operacijo na aortnem loku, če je potrebno, izvedite popolno ali delno popravek sočasne bolezni srca.

Atresija aortnega loka - prelom glavne arterije

Aortni lok je huda prirojena napaka, ki je v zelo redkih primerih diagnosticirana.

Med prenatalnim razvojem nenormalna nenormalnost ne vpliva na procese krvnega obtoka, kar je pojasnjeno s prisotnostjo funkcionalnega odprtega arterijskega kanala. Po rojstvu pa se ta kanal začne zoževati in kri teče počasneje v spodnji del telesa, kar lahko povzroči resne zaplete v zdravju in celo smrt.

Posledice škode

Kaj grozi prekinitev aortnega loka? Običajno oskrbo krvi v zgornji polovici telesa zagotavlja levi prekat. Pravica je odgovorna za polnjenje krvi v pljučnem deblu, iz katerega biološka tekočina vstopa v pljučne arterije in padajoči del aorte. Če ni komunikacije med odseki glavne žile, potem se sčasoma pojavijo znaki hipoperfuzijskega sindroma spodnjega dela telesa. Posledica takšnih patoloških sprememb je, da se kontraktilna funkcija miokarda postopoma poslabša in srčni izpad zmanjša, kar vodi do smrti bolnikov.

Po statističnih podatkih približno 60% otrok z obravnavano aortno okvaro umre v enem mesecu po rojstvu. Približno 25% bolnih otrok živi do starosti šestih mesecev. Lahko se izognemo smrti novorojenčka, ki ima stabilne vire oskrbe s krvjo, ki oskrbujejo kri v padajoči del glavne posode. To je funkcionalni odprt arterijski kanal ali sorodniki.

Razvrstitev

Glede na lokalizacijo so tri vrste prekinitve aortnega loka:

• Tip A - kršitev celovitosti glavnega žila se pojavi nad subklavijsko arterijo. Podobno stanje opazimo v 30-40% primerov.
• Tip B - prelom se nahaja med levo podklavijsko in levo skupno karotidno arterijo. Takšno patologijo diagnosticirajo 55-70% bolnikov.
• Tip C - prelom je izoliran, lokaliziran med levo karotidno arterijo in brachycephalic deblo. Takšna napaka je izjemno redka, v 4% primerov.

Simptomatologija

Prvi znaki, da je prišlo do preloma v aortnem loku, se pojavijo po zožitvi ali popolnem zapiranju PDA (odprti arterijski kanal).

Stanje otrok s takšno okvaro se hitro poslabša, opazijo se simptomi zmanjšanega srčnega pretoka:

• oligurija;
• tahikardija;
• kratka sapa;
• šibek utrip;
• hladni udi;
• nemirno vedenje;
• nepripravljenost na krmo;
• zakasnjenega fizičnega razvoja.

Nezadostna funkcionalnost odprtega arterijskega ventila se izraža z odsotnostjo pulza v spodnjih okončinah in s svetlobno cianozo.

Diagnoza in zdravljenje

Instrumentalne diagnostične metode omogočajo odkrivanje zlomov aortnega loka:

• Ehokardiogram;
• EKG;
• rentgenski pregled prsnega koša.

Po natančni diagnozi, določitvi območja lokalizacije okvare in ugotavljanju povezanih bolezni, lahko zdravnik predpiše zdravljenje. Osnova terapije so prostaglandini (skupina E), ki prispevajo k izboljšanju prehodnosti odprtega arterijskega kanala, skozi katero kri vstopi v padajočo aorto. Tudi pri kompleksnem zdravljenju se uporablja dopamin, ki podpira normalno delovanje srca in ledvične funkcije.

V nekaterih primerih se je zatekel k umetnemu prezračevanju pljuč v posebnem načinu, ki je namenjen preprečevanju zaprtja PDA in preprečevanju pretiranega pretoka krvi v pljučih.

Po stabilizaciji bolnikovega stanja se izvede operacija, katere namen je ustvariti neposredno anastomozo - povezavo med vzpenjalno in spuščeno aorto.

AORTA ARC BREAK

Prekinitev aortnega loka (atrezija aortnega loka, atipična koarktacija) - pomanjkanje komunikacije med naraščajočo in padajočo aorto. Incidenca primerov je 0,02 na 1000 novorojenčkov, 0,4% med vsemi CHD in približno 1% med kritično koronarno srčno boleznijo.

• Pri tipu A (30–41%) je prekinitev loka distalno od leve podklavijske arterije.

• Pri tipu B (55-69%) - med levo skupno karotido in levo podklavijsko arterijo.

• S tipom C (4%) - med brachycephalic deblo in levo karotidno arterijo (sl. 26-15).

Izoliran zlom v aortnem loku je zelo redka in v literaturi ni opisanih več kot 25 primerov. Za

Preživetje bolnika zahteva navzkrižni pretok krvi. 98% primerov krvnega pretoka v bazenu padajočega dela aorte se pojavi preko OAP (izpust od desne proti levi). Še ena anomalija, ki je potrebna za komunikacijo med krogi krvnega obtoka, je VSD (frekvenca> 90%), skozi katero teče kri od leve proti desni. V njegovi odsotnosti je potrebno iskati aortno pljučno septalno okvaro. Prekinitev aortnega loka se pogosto kombinira z izbrisom kromosoma 22 ^ 11 (D in Georgeov sindrom).

krvni obtok v zgornji polovici iztisne kri v pljučno deblo, od koder

Sl. 26-15. Vrste prekinitev aortnega loka (A, B, C) po O. Seopi in K. Rayopu. 1 - pljučno deblo, 2 - neimenovano deblo, 3

- levo skupno karotidno arterijo, 4 - levo podklavijsko arterijo, 5 - padajočo aorto.

Prehaja v pljučne arterije, druga pa prek PDA v padajoči del aorte. Hemodinamične motnje z najpogostejšo različico okvare (kombinacija prekinitve aorte z PDA in VSD) se ne smejo pojaviti takoj po rojstvu. Ker se kanal zoži, se v spodnji polovici telesa razvije hipoperfuzijski sindrom, presnovna acidoza in oligurija. Presnovne motnje povzročajo poškodbe možganskega tkiva, miokarda in drugih organov. Postopno poslabšanje kontraktilne funkcije miokarda in zmanjšanje srčnega izhoda se konča s smrtjo.

V predporodnem obdobju okvara ne vpliva na krvni obtok zarodka, saj obstaja dobro delujoč PDA. V postnatalnem obdobju prehod bolnikov določa tudi prehodnost kanala. Ker je nagnjen k zgodnjemu zaprtju, brez ustreznega zdravljenja, v prvem mesecu življenja umre več kot 60% otrok. Do

6 mesecev živi 75-85%. Potrebno je tudi stalno spremljanje in korekcija presnovne acidoze.

Kirurški poseg se izvede po stabilizaciji bolnika. Operacija izbire je ustvarjanje neposredne anastomoze med segmenti aorte. Možna je tudi postavitev sintetične proteze. Pri obsežnem premikanju krvi s cerebrovaskularno boleznijo kirurgijo aorte dopolnjujemo z zožitvijo pljučne arterije, korenito korekcijo opravimo po nekaj mesecih. V klinikah z obsežnimi kirurškimi izkušnjami se izvede enostopenjsko odpravljanje prekinitve aortnega loka in s tem povezanih CHD.

Zlomite aortni lok

Vrste prekinitve aortnega loka

(A, B, C) G. Celoria in R. Patton. 1 - pljučno deblo, 2 - neimenovano deblo, 3 - leva skupna karotidna arterija, 4 - leva podklavijska arterija, 5 - padajoča aorta. Duktalno tkivo je označeno s sivim ozadjem. Prehaja v pljučne arterije, druga pa prek PDA v padajoči del aorte. Hemodinamične motnje z najpogostejšo različico okvare (kombinacija prekinitve aorte z PDA in VSD) se ne smejo pojaviti takoj po rojstvu. Ker se kanal zoži, se v spodnji polovici telesa razvije hipoperfuzijski sindrom, presnovna acidoza in oligurija. Presnovne motnje povzročajo poškodbe možganskega tkiva, miokarda in drugih organov. Postopno poslabšanje kontraktilne funkcije miokarda in zmanjšanje srčnega izhoda se konča s smrtjo. Naravni potek V predporodnem obdobju okvara ne vpliva na krvni obtok zarodka, saj obstaja dobro delujoč PDA. V postnatalnem obdobju prehod bolnikov določa tudi prehodnost kanala. Ker je nagnjen k zgodnjemu zaprtju, brez ustreznega zdravljenja, v prvem mesecu življenja umre več kot 60% otrok. Klinični simptomi živijo do 6 mesecev, saj je napaka značilna patologija, odvisna od duktusa, prvi simptomi pa se pojavijo z zaprtjem PDA. Stanje otroka se hitro poslabšuje. Sindrom nizkega srčnega izliva se razvije: slabo polnjenje srčnega utripa, tahikardija, zasoplost, hladne okončine, oligurija. Očitno pomanjkanje funkcije dlančnika kaže na izginotje pulza na nogah. Bolnica postane nemirna in nato zavirana.

Atresija aorte (Q25.2)

Različica: Directory of Diseases MedElement

Splošne informacije

Kratek opis

Atresija aorte je huda kongenitalna (pogosto kombinirana) bolezen srca, ki je sestavljena iz zapiranja ustja vzpenjajočega dela aorte. Običajno v kombinaciji z naslednjimi napakami:
- aortna hipoplazija;
- hipoplazija ali atrezija levega prekata;
- atresija ali izrazita mitralna stenoza;
- odprt arterijski kanal;
- atrijska septalna defekt.

Vzroki za nastanek aortne atrezije so lahko prirojeni ali pridobljeni dejavniki, ki ovirajo izstop krvi iz levega prekata.
Napake spadajo v prvo kategorijo resnosti, identifikacija med nosečnostjo pa nam omogoča, da postavimo vprašanje njegove prekinitve.

Etiologija in patogeneza

Ker je aortni lok sestavljen iz treh segmentov z različnim embrionalnim poreklom, je možno, da je aortni lok na različnih mestih z različno frekvenco zlomljen.

V redkih primerih dolgotrajnega delovanja odprtega arterijskega kanala se v vseh delih telesa vzdržuje zadovoljiva hemodinamika. Toda med sistemskim in pljučnim pretokom krvi je dinamična konkurenca, zmanjšanje periferne oskrbe s krvjo pa se poveča s povečanjem pljučnega pretoka krvi. Po drugi strani pa vztrajno visok krvni pretok pljuč (zaradi izločanja krvi skozi septalne napake) vodi do kongestivnega srčnega popuščanja.

Epidemiologija

Dejavniki in rizične skupine

Dejavniki tveganja, ki vplivajo na nastanek prirojenih okvar srca pri plodu

Družinski dejavniki tveganja:

- prisotnost otrok s prirojenimi srčnimi napakami (CHD);
- prisotnost CHD pri očetu ali ožji družini;
- dedne bolezni v družini.

Klinična slika

Klinično diagnostični kriteriji

Simptomi, tok

Otrok ima takoj po rojstvu naslednje simptome:
- bledo siva koža;
- adinamija;
- huda kratka sapa - do 80-100 dihalnih gibov na minuto (tahipnea) s krčenjem skladnih delov prsnega koša;
- vlažne hruške v pljučih (kot manifestacija odpovedi levega prekata).

Najpomembnejši simptom prirojene atresije aorte je progresivno srčno popuščanje.
Jetra so običajno zelo povečana. Tretjina otrok v terminalnem obdobju razvije edematozni sindrom.

Pomemben klinični in diagnostični kriterij je šibek, komaj zaznavni pulz v nogah in rokah, v kombinaciji s povečanim srčnim utripom in vidno epigastrično pulzacijo. Sistolični krvni tlak ne presega 60-80 mm Hg. Čl.

Diagnostika

1. Ehokardiografija.

Fetalni EchoCG: intrauterina diagnoza prekinitve aortnega loka (kot tudi izolirana aortna koarktacija) predstavlja precejšnje težave. Posredni znaki okvare - asimetrija prekatov s prevlado desnega dela in zmanjšanje hitrosti pretoka krvi v naraščajoči aorti.

2. Elektrokardiografija. Pri novorojenčkih ostane odstopanje električne osi srca od desnega. S podaljšanim obstojem napake se razvije hipertrofija levega prekata ali biventrikularne hipertrofije.

3. rentgenski pregled prsnega koša. Pri novorojenčkih se rentgenska slika ne sme spremeniti. Senca srca je zmerno razširjena, žilni snop je pogosto ozek zaradi odsotnosti timusa (z DiGeorgejevim sindromom). Ker se splošna pljučna odpornost zmanjšuje, pljučni vzorec narašča vzdolž arterijske plasti. Z razvojem srčnega popuščanja se pojavijo simptomi venske kongestije in pljučnega edema.

Zapleti

Med prehodom na postnatalni tip krvnega obtoka večina bolnikov razvije kritično srčno popuščanje, kar vodi do hitre neonatalne smrti.

Zdravljenje

Glavna metoda zdravljenja dojenčkov z prekinitvijo aortnega loka je infuzija prostaglandinov skupine E za ohranjanje prehodnosti odprtega arterijskega kanala. Hkrati je treba vzdrževati ustrezen intravaskularni volumen krvi in ​​popraviti anemijo.

Inotropna zdravila se uporabljajo za vzdrževanje srčnega učinka. Najpogostejša uporaba je dopamin (4-6 mcg / kg / min), ki dodatno pozitivno vpliva na ledvično funkcijo, ki trpi med prekinitvijo aortnega loka.
Izogibati se je treba visokim odmerkom zdravila, saj lahko to povzroči povečanje perifernega odpornosti in premik volumna krvi v pljuča.

V nekaterih primerih je treba uporabiti umetno prezračevanje pljuč, ki se izvaja v načinu, ki odpravlja hiperventilacijo in brez dodatka kisika. Takšni ukrepi so potrebni za preprečevanje zaprtja odprtega arterijskega kanala ali pretiranega pretoka krvi v pljučih.
Ni priporočljivo, da si prizadevamo povečati sistem S0₂ več kot 75-85%.
Potrebno je stalno spremljanje in korekcija presnovne acidoze.

Ob sočasnem dajanju DiGeorgejevega sindroma je potrebno redno kalcijevo testiranje; transfuzije citratov pri teh bolnikih so lahko nevarne.

Napoved

Preprečevanje

Preprečevanje kongenitalne srčne bolezni je zelo težko in v večini primerov gre za medicinsko genetsko svetovanje in zagovorništvo med ljudmi z velikim tveganjem za nastanek bolezni. Na primer, v primeru, ko imajo 3 osebe v neposredni povezavi CHD, je verjetnost naslednjega dogodka 65-100%, nosečnost pa ni priporočljiva. Neželena poroka med dvema osebama z UPU. Poleg tega je potrebno skrbno opazovanje in študija žensk, ki so bile v stiku z virusom rdečk ali imajo komorbiditeto, ki lahko vodi do razvoja CHD.

Preprečevanje neugodnega razvoja CHD: t
- pravočasno odkrivanje napake;
- zagotavljanje ustrezne oskrbe otroka s CHD;
- določitev optimalne metode korekcije napake (najpogosteje to je kirurška korekcija).

Zagotavljanje potrebne oskrbe je pomembna sestavina pri zdravljenju CHD in preprečevanju neugodnega razvoja, saj je približno polovica smrtnih primerov otrok, mlajših od enega leta, v veliki meri posledica premajhne ustreznosti in kompetentnosti oskrbe za bolnega otroka.

Posebno zdravljenje CHD (vključno s kardiokirurškim posegom) je treba izvesti v najbolj optimalnem času in ne takoj, da se ugotovi napaka, in ne najprej. Edine izjeme so kritični primeri nevarnosti za življenje otroka. Optimalni pogoji so odvisni od naravnega razvoja ustrezne napake in od sposobnosti kardiokirurškega oddelka.

Zlomite aortni lok pri novorojenčkih. Vzroki, zdravljenje, posledice.

Prekinitev aortnega loka je redka napaka, za katero je značilna popolna odsotnost anatomske povezave med aortnim transverzalnim lokom ali prevalo in spuščajočo se prsno aorto z različnimi variacijami brahiocefalnih arterij. Prvič ga je opisal Morgagni leta 1760. Odmik v aortnem loku je treba razlikovati od atrezije loka, v kateri je anatomska povezava med segmenti loka v obliki vlaknaste vrvi različnih dolžin brez lumena. Hemodinamične in fiziološke manifestacije teh anomalij so enake. Edini vir krvi v padajoči aorti je delujoč kanalski kanal, ki je nadaljevanje pljučne arterijske stebla.

Pogostost

Anomalija je redko izolirana. To je 0,38-0,9% vseh CHD ali 0,019 primerov na 1000 živorojenih otrok.

Embriogeneza

Vdolbina aortnega loka je vključena v skupino nenormalnosti, povezanih z zarodki, ki omejujejo pretok krvi v aortni lok IV. To so različne malformacije, med katerimi so VSD s premikom infundibularnega septuma v posteriorni in subaortni stenozi, OSA, aortno pljučno okno, popoln prenos glavnih arterij, izcedek glavnih arterij iz desnega ventrikla tipa Taussig-Bing, hipoplazija levega srca in nekatere oblike dvo-votnega enojnega želodca.

Med prekinitvijo aortnega loka in Di Georgeovim sindromom je tesna povezava. Predpostavlja se, da sta obe anomaliji povezani z okvarjenim razvojem nevralnega pokrova. Pri bolnikih z vdolbino tipa B so odkrili mikrodeletijo kromosoma 22q11. To pojasnjuje zaostanek v razvoju kognitivnih funkcij in govora, ki se odraža v otrokovem vedenju.

Vdolbina tipa A je posledica involucije obeh hrbtnih aort, distalno od IV loka in proksimalno od vztrajnega loka VI, ki oskrbuje padajočo aorto na mestu IV loka.

Tip B je posledica nerazvitosti enega IV loka in ene hrbtne aorte med IV in VI lokom ali v pogostih primerih, ko sta obe podklavijski arteriji locirani distalno od prekinitve, na nasprotni strani od spuščene aorte nastopi involucija obeh lokov in VI lokov.

Tip C nastane zaradi inkluzije ene veje trokokortozne vrečke s proksimalnim lokom III in celotnega IV loka z normalno involucijo hrbtne aorte med III in IV lokom - ti karotidni kanal.

Skoraj vse prekinitve med karotidnimi in subklavijskimi arterijami so kombinirane z anomalijami conotrunusa, pri katerih hipoplazija subaortnega območja ustvarja subaortno zoženje in z okvaro koničnega septuma neaksialnega tipa.

Anatomija

Prvo klasifikacijo prekinitve aortnega loka so predlagali Celoria in Patton. Odraža mesto preloma obloka:

tip A je distalno od leve podklavijske arterije;

tip B - med levo skupno karotidno arterijo in levo podklavijsko arterijo. Pri tem tipu je pogosta nenormalna subklavijska arterija. 50% bolnikov ima Di Georgeov sindrom;

Tip C je med neimenovano arterijo in levo skupno karotidno arterijo.

Prekinitev tipa A se lahko kombinira z odprtim aorto-pulmonarnim oknom in intaktnim medventrikularnim septumom. Ta kombinacija je nesorazmerno pogosta pri bolnikih s TMA in prekinitvijo aortnega loka.

Tip B je opaziti veliko pogosteje kot tip A in ponavadi spremlja anomalije konotrunkusa z normalno orientacijo glavnih arterij in veliko neporavnano VSD, skupaj z odstopanjem posteriornega infundibularnega septuma in subaortne obstrukcije. Bolniki z Di Georgeovim sindromom in prekinitvijo aortnega loka imajo običajno tip B.

Tip C je redka, brez rednih kombinacij.

Sorodne anomalije

Prekinitev loka aorte se pojavi v izolirani obliki le pri 2% bolnikov. Običajno jo spremljajo PDA in DMD, pri 60% bolnikov pa ga spremlja bikuspidni aortni ventil. Deformacija mitralne zaklopke je opažena pri 10% bolnikov, OSA pri 10%, subaortna stenoza pri 20%. Aortna atresija z aortnim pljučnim oknom in arterijskim kanalom ali V aortnim lokom kot vir krvi za vzpenjajočo se aorto manj pogosto kombinira s to anomalijo; atrioventrikularno neskladje, izcedek desne pljučne arterije iz aorte. Obstajajo tudi casuistični primeri, ko je bila prekinitev loka aorte ugotovljena pri bolnikih s hudo pljučno stenozo ali Fallotovo tetrado. Ugotovitve dvostranske obstrukcije izločilnega trakta so v nasprotju z običajno teorijo morfogeneze. Pri prekinitvi aortnega loka je opisana ločitev subklavijske arterije od botanalnega kanala, kar pomeni prisotnost dvostranskega arterijskega kanala. Poroča se o nenormalnem izločanju leve sprednje padajoče koronarne arterije iz pljučnega debla pri bolniku z zlomom aortnega loka.

Okvara interventrikularnega septuma in obstrukcija izločilnega trakta levega prekata

Bolniki z biventrikularnim srcem in normalno segmentno anatomijo imajo skoraj vedno VSD, z izjemo aortne pljučne septalne okvare in izolirane prekinitve loka. V predporodnem obdobju okvara septuma zmanjša dotok krvi v vzpenjalno aorto. Za prekinitev aortnega loka se odmakne posteriorni infundibularni septum, ki ustvarja oviro v izločilnem traktu levega prekata.

Premik septuma se primerja z odpiranjem vrat proti levemu ventriklu. "Tečaji" na teh vratih se nahajajo vzdolž ventrikularno-fibibularnega kraka, gledanega iz desnega prekata in vzdolž obroča aortnega ventila, gledanega iz levega prekata. Napake se lahko nahajajo v različnih delih predelne stene: v subarterialni in v perimembranski regiji.

Pogosto je perimembranska napaka s previsno aorto. Izločanje aorte in prisotnost tkiva tricuspidnega ventila, ki delno prekriva okvaro, še dodatno zoži izločilni trakt levega prekata. Lahko je tako izrazita, da biventrikularni popravek postane nemogoč. Pri bolnikih z enim ventriklom in neskladnim ventrikuloarterialnim spojinam je restriktivna VSD dejansko subaortna stenoza.

Mehanizmi nastajanja zoženja izločilnega trakta levega prekata med prekinitvijo aortnega loka med drugim vključujejo:

premik infundibularnega posteriornega septuma;

pred-stranski snop mišic Moulaert;

aortna stenoza;

hipoplazija obroča aortnega ventila;

dodatno tkivo tricuspidnega ventila.

Zlomite aortni lok in stiskanje bronhijev

Bronhije se lahko zožijo zaradi močno razširjenega levega atrija, dvostranskih arterijskih kanalov ali desno padajoče torakalne aorte.

Patofiziologija

Pri vseh vrstah atresije aortnega loka je krvni obtok v spodnji polovici telesa odvisen od prisotnosti delujočega kanala. Ker se v zgodnjem neonatalnem obdobju zatira, otrok razvije simptome hipoperfuzije spodnje polovice telesa, predvsem trebušnih organov, z nadaljnjim razvojem odpovedi ledvic in metabolno acidozo. Zmanjšanje odpornosti v majhnem krogu krvnega obtoka vodi k dejstvu, da večina minutnega volumna srca vstopa v sistem pljučne arterije, v povezavi s katerim novorojenček povečuje simptome tako leve kot desne okvare. Brez kirurške korekcije napaka vodi do zgodnje smrti novorojenčka.

Klinika, diagnoza

Okvare se pojavijo pri novorojenčkih z zoženjem ali zapiranjem ductus arteriosus, čeprav nekateri bolniki živijo v odrasli dobi. Simptomatologija odraža okvaro krvnega obtoka v bazenu, ki se skozi kanalski kanal napaja pred funkcionalnim zaprtjem.

Tako kot pri drugih okvarah s sistemskim pretokom, ki je odvisen od kanala, otroci vstopajo v stanje srčno-žilnega šoka ali srčnega popuščanja po spontanem zaprtju ductus arteriosus v prvih dneh življenja. Najprej imajo energične ukrepe za stabilizacijo države:

povrnitev krvnega volumna v obtoku;

začnejo infuzijo PGE1;

po potrebi stabilizirajte hemodinamiko z inotropno podporo.

Značilen klinični znak je razlika v srčni frekvenci na obeh rokah, odvisno od vrste prekinitve, ki jo je mogoče določiti po ponovni vzpostavitvi zadovoljivega srčnega pretoka. Odsotnost impulza na vseh udih kaže na možnost prekinitve tipa B z nenormalno subklavijsko arterijo, tj. ko obe karotidni arteriji zapustita proksimalno in obe podklavični arteriji sta distalno od prekinitve. Močna karotidna pulzacija omogoča diferenciacijo prekinitve loka od kritične aortne stenoze, pri kateri je pulz oslabljen. Diferencialna cianoza je teoretično mogoča, vendar jo opazimo redko, saj je kri v pljučni arteriji in zato v arterijskem kanalu dobro zasičena s kisikom zaradi velikega levega-desnega izpusta skozi VSD.

povečan pljučni vzorec;

pljučni venski zastoj ali edem.

Zgornji mediastinum se lahko zoži zaradi odsotnosti timusne žleze, kot je običajno pri Di Georgeovem sindromu. Na EKG - hipertrofija desnega prekata.

Dvodimenzionalna ehokardiografija je najpomembnejša metoda za diagnosticiranje prekinitve loka. Na podlagi podkožnega anteriornega pristopa lahko pride do suma okvare zaradi izrazitega neskladja med dimenzijami vzpenjalne aorte in pljučnega debla v prisotnosti značilnega napačno nastavljenega VSD zaradi posteriorno upognjenega stožčastega septuma. Slednji je bolje viden vzdolž vzdolžne osi. Študija loka iz nadklavikularnega ali visokega parasternalnega dostopa omogoča določitev narave odvajanja brahiocefaličnih žil in prehodnosti. V nasprotju z normalno smerjo posteriornega aortnega loka, s prekinitvijo loka, še posebej pri tipu B, je potek karotidnih arterij usmerjen navzgor.

V mnogih centrih se angiokardiografija še vedno uporablja za potrditev diagnoze, vendar pa pretok krvi skozi VSD otežuje pridobivanje kakovostne podobe vzpenjalne aorte, da se razlikuje odmik od hude hipoplazije obloka. Prekinitev lahko natančno diagnosticiramo med angiografijo, ko obe karotidni arteriji zapustita proksimalno, obe subklavijski arteriji pa distalno od mesta odmora in kanala Botallus. Velika razdalja med karotidnimi arterijami in padajočo aorto jasno kaže na prekinitev.

Tridimenzionalna slika na MRI lahko pokaže naravo odvajanja karotidnih arterij in pomanjkanje komunikacije med proksimalno in distalno aorto. Vendar pa ta metoda ne omogoča ločevanja odmika od hude hipoplazije obloka.

Naravni pretok

Naravni potek poroka je neugoden. V prvem tednu življenja umre 42,1% dojenčkov za 6 mesecev. preživetje se zmanjša na 26,3% in ostaja na tej ravni do 15. leta starosti.

Zdravljenje

Predkirurško zdravljenje

V prvih nekaj dneh se PGE1 injicira intravensko, intubira in umetno dihanje se izvaja s kisikom. Popravite koncentracijo kalcija v serumu. Za preprečevanje konvulzivne pripravljenosti se je treba izogibati hiperventilaciji in respiratorni alkalozi. Bolniki z Di Georgeovim sindromom ne morejo prejemati citratne krvi, ker jemlje serumski kalcij.

Kirurško zdravljenje

Namen kirurške korekcije napake je ustvariti kontinuiteto aorte z obnavljanjem fiziološkega pretoka krvi v območju njegovega loka, odpravo subaortne stenoze ter disociacijo velikih in majhnih krogov krvnega obtoka. Kirurška korekcija je lahko enostopenjska.

Dvostopenjski način kirurške korekcije

Dvostopenjski način kirurške korekcije je obnovitev integritete aorte skozi lastna tkiva ali vsaditev vaskularne proteze s hkratno vezavo PDA in zožitvijo pljučne arterije. V drugi fazi popravka napake blizu VSD in proizvajajo debunging pljučne arterije. Takšna dvostopenjska korekcija zahteva dve torakotomiji:

v prvi fazi opravimo levo-stransko torakotomijo;

na drugi - sternotomija.

Pri bolnikih z atresijo aortnega loka, tipa A, da bi obnovili integriteto aorte, uporabite levo podklavijsko arterijo, ki povezuje »od konca do konca« ali »od konca do strani« z zgornjim delom padajoče aorte. Včasih obstaja možnost neposredne anastomoze območij aorte med seboj. V primeru atresije aortnega loka, tipa B, obstajata dve možnosti za kirurški poseg z lastnimi žilami za aortno rekonstrukcijo: leva karotidna arterija je anastomozirana z distalno aorto, ali pa je leva subklavijska arterija anastomotična s proksimalno aorto. Opisane so tudi tehnike, ki uporabljajo obe zgoraj navedeni arteriji. Včasih je pri tipu B potrebna aortna protetika, še posebej, če se leve karotidne in subklavijske arterije zožijo. Treba je upoštevati, da je pri uporabi umetne proteze pri kasnejšem ponovnem posegu neizogibno.

Kirurška taktika je odvisna od stopnje subaortne zožitve. Premer podzemne odprtine 5-6 mm in več vam omogoča, da opravite primarno intrakardialno korekcijo, t.j. zapiranje VSD v povezavi z rekonstrukcijo aortnega loka. Premer izločilnega trakta, manjšega od 3 mm, ne zadostuje za zagotovitev normalnega srčnega izliva pri dojenčkih. Pri normalni orientaciji glavnih arterij je treba zaobiti subaortno zoženje. Prednostna metoda je povezava proksimalnega konca presekanega pljučnega debla z vzpenjalno aorto z uporabo homografta, ki omogoča sočasno rekonstrukcijo aorte, kot pri hipoplaziji levega srca. Pljučni pretok krvi je zagotovljen iz aorte z uporabo vaskularne proteze Gore-Tex, če je VSD odprt ali z vsaditvijo kanala med desno prekatno in pljučno arterijsko bifurkacijo, če so prekati ločeni s obližem, ki usmerja pretok krvi iz levega prekata v pljučno arterijo skozi VSD. Ko je prekinitev aortnega loka kombinirana s TMA, se operacija arterijskega preklapljanja izvede v kombinaciji s transanularnim obližem v ne-pljučnem izločilnem traktu.

Aortni lok se lahko skoraj vedno rekonstruira z disekcijo tkiv okrog dveh komponent obloka in izvede neposredno anastomozo aortnih koncev, po potrebi z uporabo homografta za ustrezno ekspanzijo aorte. Uporabi cevnega homografta za ustvarjanje proksimalne in distalne aorte se je treba v primarni operaciji v otroštvu, kolikor je mogoče, izogibati, saj se s hitro rastjo otroka in nastajanjem vlaknastega plašča okoli izvorne aorte anastomoza od konca do konca oteži med kasnejšo operacijo.

Zoženje pljučne arterije ni najboljša metoda za paliativno fazo zdravljenja cerebrovaskularne hipertenzije z aortno aretacijo zaradi razvoja hipertrofije obeh prekatov z napredovanjem subaortne stenoze, kar komplicira končno odloženo korekcijo s katero koli metodo.

Primarna popolna korekcija s sočasnim VSD

Kirurško zdravljenje prekinitve aortnega loka se je razvilo od stopenjske do enostopenjske. V bolnišnici Boston je priporočljiva enostopenjska korekcija v neonatalnem obdobju z neposrednim padajočo anastomozo aorte z lokom ali vzpenjalno aorto.

V predoperativni fazi se upoštevajo referenčna načela, ki se uporabljajo za bolnike s sistemskim krvnim pretokom, ki je odvisen od duktusa - dihanje prostora v prostoru brez hiperventilacije. Poleg normalnega spremljanja je posebna pozornost namenjena merjenju krvnega tlaka nad in pod bodočo anastomozo, na primer v radialnih in umbilikalnih arterijah. To omogoča ne le oceno gradienta tlaka na anastomozo, temveč tudi ustreznost perfuzije zgornjih in spodnjih arterijskih bazenov med fazo hlajenja z umetnim krvnim obtokom.

Operacija poteka skozi srednjo sternotomijo v pogojih umetnega krvnega obtoka in kratkotrajno prekinitev krvnega obtoka. Po sternotomiji se timus odstrani in odpira perikardialna votlina. Previdno izolirajte žile loka, veje pljučne arterije, arterijski kanal in proksimalni del padajoče aorte. Ponavljajoči se žrelo živca identificira in zaščiti pred poškodbami.

Temeljna za kanulacijo arterijskega sistema. Za enakomerno hlajenje pacienta se kanulira vzpenjajoča aorta in pljučni trup ali kanal. Kraj kanuliranja je na desni strani vzpenjajoče aorte tik pod bazo neimenovane arterije. Konec kanile je treba vstaviti v lumen aorte, ki ni globlje od 1,5–2 mm, da se zagotovi antegradna cerebralna perfuzija in retrogradni dotok krvi v koronarne arterije. Če so luknjaste žile dovolj široke, je ena od karotidnih arterij alternativni prostor za kanilacijo. To bo zagotovilo antegradni cerebralni pretok krvi med aortno anastomozo in preprečilo zaustavitev cirkulacije, lahko pa povzroči prekomerno perfuzijo možganov in stenozo mesta kaniliranja. Ker je anastomoza aorte nezapletena in se lahko izvede hitro, je cirkulacijska aretacija spremljana z minimalnim tveganjem in zelo olajšuje ta del operacije.

Kanile v aorti in pljučni deblo so povezane z vtičem v obliki črke V. Venska drenaža poteka skozi eno ali dve kanili v desnem atriju ali veni cavi. Takoj po nastopu kardiopulmonalnega obvoda se obe veji pljučne arterije zložita s križci, da se prepreči uhajanje arterijske krvi v pljučna plovila. V padajoči aorti kri iz aparata vstopa skozi OAP. Med fazo hlajenja mora biti PGE1 infundiran. Nadaljujemo vzpon vzpenjalne aorte in njenih vej, arterijski kanal in padajočo aorto, da zmanjšamo anastomotično napetost in zmanjšamo tveganje za krvavitev iz linije šivanja. Za isti namen se prečka aberantna desna subklavijska arterija, ki se razteza od padajoče aorte, če obstaja, pa tudi leve podklavijske arterije pri tipu B prekinitve loka.

Pri temperaturi 18-20 ° C v danki se krvni obtok ustavi. Strojne ovitke na žilah obloka in oslabite na pljučnih arterijah. Kardioplegično raztopino dajemo skozi aortno kanilo. Potem odstranimo obe aortni in venski kanili, če želimo, da se izvede anastomoza aorte in ko se krvni obtok ustavi. Izkušnje kažejo, da je z različnih vidikov bolje, da to storimo v pogojih možganske perfuzije. S pomočjo vodnika se aortna kanila izvaja v eni od brahiocefaličnih žil, stisnjena z vrtljivo ročico in se začne perfuzija možganov z nizko volumsko hitrostjo.

Arterijski kanal se ligira in seka na svojem stičišču z padajočo aorto. Izrezano preostalo tkivo kanala. Spuščena aorta je vpeta s C-sponko in zategnjena na mesto prihodnje anastomoze. Anastomoza se izvaja na vzpenjajoči aorti, na mestu, kjer je najbolj mobilna, s čimer se zmanjša stopnja šivalne napetosti. Zgornji rob reza se običajno razteza do dna žarkastih žil. Anastomoza mora biti točno nasproti mestu aortne kanulacije, prekrita je s 6 / 0-7 / 0 proleenom. Če pride do zoženja vzpenjajoče aorte, se lahko mesto anastomoze razširi s perikardialno loputo ali steno homografta.

Pred reperfuzijo se sproščajo trakovi brahiocefaličnih žil, aortna kanila se zategne, tako da je njen konec v aortnem lumnu. Odstranite zrak iz naraščajoče aorte, loka in padajoče aorte. Spuščajočo se aorto približamo kanili in odstranimo objemko iz spuščene aorte. Brez uvedbe naslednjega odmerka kardioplegične raztopine se desno atrij ali pljučni deblo ali desni prekat odpre s transverzalnim rezom, odvisno od lokalizacije okvare in se zapre s šivanjem ali uporabo obliža za avtoperikard. Lokalizacijo defekta je treba določiti z ehokardiografijo pred operacijo. Obliž je pritrjen z ločenimi šivalnimi vložki z tesnili, tako da se njegov zgornji rob nahaja na levi strani infundibularnega septuma, da odstopa od septuma od izločilnega trakta levega prekata. Po zaprtju okvare je atrij kanuliran in umetna cirkulacija se nadaljuje. Pri dolgotrajnem prenehanju krvnega obtoka lahko vmesno reperfuzijo uporabimo 5–10 minut s pretokom 100 ml / kg / min. Če je okvara zaprta z dostopom skozi pljučno deblo, ni treba ustaviti prekrvavitve. Dovolj je, da izvedemo perfuzijo s hitrostjo 50 ml / kg / min.

Pri mnogih bolnikih s prekinitvijo aortnega loka se zmanjša razširljivost levega prekata, kar prispeva k povečanju pretoka krvi na atrijski ravni, zato je treba ovalno okno zapreti v obdobju hipotermičnega zastoja cirkulacije.

Po zaprtju okvare se iz levega srca izprazni zrak, odstranijo sponke iz aorte, segreje se in se zašijejo zarezi pljučnega debla ali desnega atrija. V levem atriju pustite kateter za postoperativno spremljanje. Bolnik se segreje na 36 ° C in odstavi z naprave, običajno z minimalno inotropno podporo.

Kirurška smrtnost v primarni operaciji je približno 10%.

Pri atresiji aortnega loka v sektorju A se obliterirani predel aorte iztegne in prečka. V pogojih perfuzije možganov se izreže arterijski kanal in spuščena aorta anastomozira z konkavnim delom loka.

Popravek prekinitve aortnega loka v kombinaciji z OSA

Po VSD je skupna arterijska debla najpogostejša spremljajoča okvara med prekinitvijo aortnega loka. Popolna korekcija vključuje hkratno odpravo obeh napak. Aortalna kanulacija je poenostavljena z uporabo ene arterijske kanile, ki je vstavljena v distalni del vzpenjajoče aorte ali v pljučno deblo, ki je sestavni del OSA. Ko vklopite srčno-pljučni stroj, stisnite veje pljučne arterije z vrtljaji. Ko dosežejo temperaturo 18 ° C, možganske žile stisnejo in ustavijo prekrvavitev. Arterijski kanal se ligira in prečka. Pljučna komponenta skupnega debla je izrezana iz korena debla.

Vzdolžna aorta se razreže navpično, vključno s prvotnimi 5 mm leve skupne arterije. Vse tkiva ductus arteriosus odstranimo iz padajoče aorte in pustimo levo podklavijsko arterijo. Na njeni podlagi je narejena reza dolžine približno 5 mm. Pri dobri mobilizaciji leve skupne karotide, leve podklavijske arterije in proksimalnega dela padajoče aorte se zarežejo obe arteriji s 7/0 proleenom. Klinasti vložek iz homopulmonalne arterije ali aorte se zašije v injekcijo aorte in osnove skupnega stebla na enak način kot pri izvajanju operacije Nortwood-1 pri bolnikih s sindromom levega hipoplastičnega srca. V tej fazi se ponovno vzpostavi umetni krvni obtok in bolnik se segreje. Skozi navpični rez desnega prekata, ki se je začel neposredno pod ventilom trupa, zaprite obliž VSD. Desni prekat je povezan z razcepom pljučne arterije z uporabo pljučnega ali aortnega homografta.

Popravek prekinitve aortnega loka v kombinaciji s prenosom glavnih arterij

Ko je aortni lok prekinjen s TMA ali Taussig-Bing nenormalnostjo, se rekonstrukcija obloka kombinira s postopkom arterijskega preklapljanja. Zaradi velike nesorazmernosti glavnih arterij pri teh bolnikih je aorta prečkana neposredno nad sinusi Valsavyja in se obrnila v levo in posteriorno do anastomoznega "od konca do konca" z padajočo aorto. V spodnjem robu tega neoortnega loka je vzdolžni prerez. Širok proksimalni neoortikel z implantiranimi koronarnimi gumbi, ki imajo anastomoze z rezom "ne-aortnega loka". Po nadaljevanju kardiopulmonalnega obvoda se VSD zapre skozi desno ventrikulotomijo, DMP se zakrije s kratkim rezom desnega atrija. Proksimalna ne-pljučna arterija je anastomozirana s pljučno bifurkacijo ali z desno pljučno arterijo z uporabo manevra Lecompte z ali brez anteroposteriorne razporeditve glavnih arterij, ko so velike žile usmerjene "ob bok".

Rezultati kirurškega zdravljenja

Zaradi visoke naravne umrljivosti in redkih pojavov prekinitve aortnega loka so v literaturi predstavljeni rezultati kirurškega zdravljenja v majhnih serijah. Glede na študijo, ki je bila objavljena leta 1988 in v kateri so predstavljene izkušnje z zdravljenjem 63 bolnikov, so bile 30-dnevne, 1-, 5- in 10-letne stopnje preživetja 61, 52, 48 in 47%. Rezultati so se izboljšali s kopičenjem izkušenj, do leta 1986 pa je bila verjetnost smrti po operaciji na otrocih, mlajših od 2 tednov, le 6%. Od 33 bolnikov, pri katerih je bila prekinitev loka kombinirana z VSD, so pri 8 bolnikih odkrili obstrukcijo izločilnega trakta levega prekata, od katerih je bilo 7 ponovljenih operacij. Odsotnost tega zapleta za 1 mesec, 1 leto in 3 leta je bila 97, 78 in 58%. Rekurenco ali obstojnost obstrukcije obloka so odkrili pri 15 bolnikih in so bili pogosteje zabeleženi pri bolnikih, ki so imeli neposredno anastomozo kot pri tistih, ki so implantirali tubularno protezo.

Glede na multicentrične študije, predstavljene leta 1994, je od 183 novorojenčkov z prekinitvijo aortnega loka in DMF 9 umrlo pred operacijo. Preživetje med preostalimi 172 je bilo 73, 65, 63 oziroma 63% za 1 mesec, 1, 3 in 4 leta po korekciji. Dejavniki tveganja za smrt so se izkazali za nizko porodno težo, starejšo starost ob operaciji, prekinitev tipa B, lokacijo napake v iztočnem in trabekularnem delu septuma, majhne velikosti napak in subaortno zoženje. Dejavniki tveganja, povezani s tehnično stranjo intervencije, so bili: t

korekcijo brez sočasnih postopkov pri bolnikih z drugimi zožitvami med levim preklopom in aorto;

miotomija ali miektomija pri subaortni stenozi.

Ti podatki so bili pridobljeni pred 15 leti. Verjetno so nekatere tehnične napake odpravljene.

V drugi zbirni statistiki, ki zajema 300 opazovanj, je predstavljena specifična pogostost različnih kombinacij okvar z lokom. Pri 208 bolnikih je prišlo do preproste prekinitve - kombinacija z VSD in arterijskim kanalom, 92 - kompleksna prekinitev: OSA - pri 36 bolnikih, tricuspidna atrezija - v 8, transpozicija - v 8, atresija mitralnega ventila - v 6, druge oblike posameznega prekata - v 6, aortno pljučno okno v 6 in odvajanje obeh glavnih arterij iz desnega prekata pri 5 bolnikih. Preostalih 17 bolnikov je imelo zapletene kombinacije različnih okvar. Prekinitev loka tipa A je bila opažena pri 37% bolnikov, tip B v 62% in tip C v 1%. Aberantna desna subklavijska arterija je bila ugotovljena pri 8% bolnikov z A in pri 20% pri tipu B. Prekinitev desno stranskega aortnega loka se je pojavila pri 2,7% bolnikov.

Skupna kirurška smrtnost je bila 35%. V skupini bolnikov s preprostim prenosom, pri katerih je bila izvedena primarna korekcija ali je bilo izvedeno postopno zdravljenje, je bila smrtnost 30%. Med bolniki, pri katerih je bila prekinitev loka kombinirana s kompleksnimi okvarami, je bila smrtnost v povprečju 46%, zlasti pri skupnem arterijskem deblu, ki je doseglo 67%. Podobne rezultate smo pridobili tudi v drugih centrih. Tako je v otroški bolnišnici Toronto povprečna stopnja preživetja pri starosti enega meseca. 50%, na 1 in 5 let življenja - 34%. Po letu 1993 je petletno preživetje po enostopenjskem popravku nezapletene prekinitve doseglo 93%, pomanjkanje potrebe po ponovljenih operacijah pa je bilo 69%.

Z leti se smrtnost ni zmanjšala. Med bolniki s preprosto prekinitvijo smo uporabili dva protokola: primarno korekcijo s smrtnostjo 37% in dvostopenjsko zdravljenje s smrtnostjo 46%.

Rezultati zdravljenja prekinitve aortnega loka so se izboljšali po uvedbi prostaglandina za stabilizacijo stanja otrok pred operacijo. Razvoj diagnostičnih metod od invazivnih do neinvazivnih je imel pomembno vlogo pri zmanjševanju varnosti zdravljenja teh izredno težkih otrok.

Popravek prekinitve aortnega loka in sorodne anomalije ostaja težaven problem do sedaj. Večina bolnikov je v resnem stanju s hudim srčnim popuščanjem, zapletenim zaradi anurije ali oligurije pri vsakem tretjem bolniku. V teh primerih je nujna operacija v zgodnjem neonatalnem obdobju.

Poseben problem je stenoza izločalnega trakta levega prekata. Pri polovici primerov se pojavijo različne oblike subaortne stenoze. Do danes ni soglasja o tem, ali obstrukcija izločilnega trakta levega prekata vpliva na izid korekcije aortnega loka in ali obstaja potreba po odpravi zoženja med primarno korekcijo in katera metoda delovanja je prednostna. Nekateri kirurgi med prvo operacijo niso poskušali odpraviti subaortične ovire, ne glede na težo zoženja, in dobili rezultate, primerljive s tistimi z bolj agresivno taktiko. Drugi menijo, da vključitev v intervencijski protokol hkratne odstranitve subaortne stenoze ne poveča kirurškega tveganja in je zato upravičena.

Huda obstrukcija ne pušča izbranega kirurga. V nekaterih centrih se celo Norwood zateka k ustvarjanju prostega izhoda. Obstajajo poročila o majhni skupini bolnikov, ki so bili po začetni uporabi Norwooda uspešno biventrikularni popravek, ki je bil izveden ob prekinitvi aortnega loka s hudo subaortno stenozo. Za hudo obstrukcijo s hipoplazijo levega prekata se zatekajo k postopni obdelavi, pri čemer najprej izvedejo operacijo Norwood, nato operacijo Rastelli. Ni jasno, ali ima ta vrsta intervencije prednost pred subaortno resekcijo.

Večja verjetnost ponovitve zožitve izhoda iz levega prekata in rekonstruiranega aortnega loka zahteva stalno spremljanje dinamike tega procesa. Možna nastanek insuficience aorte. V nekaterih primerih se razvije obstrukcija dihalnih poti.

Odstopanje posteriornega infundibularnega septuma lahko povzroči pozno zoženje in ponovno operacijo.

V dolgotrajnem obdobju je pogostost ponovitev zaradi ponovnega koerktiranja, kompresije bronhijev, obstrukcije kanalov, subaortne stenoze ter postopnih posegov in drugih redkih operacij visoka.

MED24INfO

Camm. A. John, Lusher Thomas F., Serruis P.V., Srčne in žilne bolezni 2. del (poglavji 6-10), 2011

AORTA ARC BREAK

Morfologija
Prekinitev aortnega loka se pojavi z enako frekvenco kot distalno od leve podklavijske arterije (tip A) in distalno od leve skupne karotidne arterije (tip B). Manj pogosta je prekinitev distalno od neimenovane (innominate) arterije (tip C). V skoraj vseh primerih so povezane nenormalnosti, najpogosteje posteriorni maligni VSD, ki vodijo do subaortne obstrukcije in z njim povezane odprte arterijske cevi. Druge oblike VSD so manj pogoste. Lahko pride do patologije prekatnih ali arterijskih spojin, v

vključno z neskladnostjo, kot tudi dvojni izhod iz trebušne slinavke (anomalija Taussig-Bing). Prisotnost 22q11 delecij je treba iskati v vseh primerih prekinitve aortnega loka.
PATOFIZIOLOGIJA
Najpogosteje, ko pride do kombinacije prekinitve loka in odprtega arterijskega kanala, se otrok dobro počuti, dokler zoženje kanala ne povzroči kritičnega zmanjšanja perfuzije v spodnjem delu telesa. V večini primerov otroci vstopajo v specializirane oddelke v prvih dveh tednih življenja z akutnim začetkom, HF, ki je pogosto zapleten zaradi šoka in acidoze. V redkih primerih ostaja arterijski kanal odprt in čezmerni pljučni krvni pretok se razvije, ker upočasnjuje pljučni žilni upor.
DIAGNOSTIKA
KLINIČNI TOK
Najbolj specifičen simptom je razlika v pulzu v zgornji polovici telesa s slabitvijo pulza v eni ali obeh rokah ali v eni od karotidnih arterij (ta slika se lahko spremeni zaradi farmakološkega učinka na odprti arterijski kanal). Auskultacija je običajno nespecifična zaradi prisotnosti hrupa, povezanega s sočasno patologijo srca.
Rentgenska difrakcija
Srce je običajno na levi strani z znaki kardiomegalije. Praviloma povečan pljučni vzorec. Pomanjkanje sence timusa lahko nakazuje izbris 22q11.
ELEKTROKARDIOGRAFIJA Ni posebnih znakov EKG.
Ehokardiografija
Pri ehokardiografiji je potreben popoln opis aorte, kraj prekinitve in opis izvora krvnih žil v glavi in ​​vratu. Za načrtovanje kirurške strategije je zelo pomembna temeljita ocena intrakardialne anatomije za sočasno patologijo.
KATETERIZACIJA SREDNJIH KAVES
Diagnostični testi običajno niso potrebni. Velikokrat je nadomeščen z ehokardiografijo, včasih poleg MRI ali CT.
OBRAVNAVA
V neonatalnem obdobju se obicajno izvede popolna obnova prekinjenega aortnega loka skupaj z zaprtjem cerebrospinalne tekocine. Rezultati operacije so odvisni od narave in resnosti obstrukcije aortnega loka in kliničnega stanja otroka. Dolgotrajno opazovanje aortnega loka je potrebno, saj ostaja verjetnost ostanka ali ponavljajoče obstrukcije loka, kot pri bolnikih po plastiki aortne koarktacije.
UPORABA IZPUŠNIH VENTRIKULARNIH TRAKTOV
Zapora izhoda iz LV je 4% vseh prirojenih srčnih napak in se lahko pojavi pri subvalvularnih, ventilskih in supravalanalnih ravneh, razen pri patologiji AK, ki običajno ne povzroča težav v otroštvu. Stenoza AK se lahko pojavi kot izolirana lezija ali pa je povezana z drugimi obstruktivnimi lezijami levega srca na različnih ravneh (Shawn kompleks). V tem primeru je MK stenoza običajno kombinirana s subaortno in / ali aortno stenozo ter hipoplazijo aortnega loka in koarktacijo njegovega dela.
Morfologija
Valvularna aortna stenoza je najpogostejša oblika oviranja izhoda iz LV (75%). Morfologija ventila in resnost bolezni sta zelo spremenljivi. V hujših primerih, odkritih intrauterino ali v prvih urah in dneh po rojstvu, lahko opazimo majhno LV, ki izključuje možnost dvojne ventrikularne krvne žile.

zdravljenja. Poleg tega se lahko pojavi endokardialna fibroelastoza, ki vpliva na funkcijo LV.
V primeru subvalvularne obstrukcije se razlikujejo tri različne morfološke vrste. Z najpogostejšo obliko je prisotna vlaknasto-mišična regija, ki je ponavadi krožno razporejena, kar se lahko poveča na AK in na sprednji zavihek MC. V "tunelskem" tipu subaortne stenoze se zožitev AK ponavadi pojavi poleg majhnega toka iz LV, ki je pogosto napolnjena z vlaknastim tkivom. Mišični tip krvnega pretoka se oblikuje kot sestavni del strukture znakov hipertrofične obstruktivne kardiomiopatije. Incidenca supravalvularne aortne stenoze je le 1-2% vseh ovir pri izstopu iz LV v otroštvu. Pojavi se lahko izolirano ali v strukturi Williams-Beren sindroma (Williams-Beuren). V tem sindromu so opisani različni morfološki tipi, vključno z žariščnimi ali difuznimi zožitvami, kot tudi kombinacija z anomalijami aortnega loka, vključno z aortno koarktacijo. V Williams-Beurenovem sindromu se pogosto najdejo številne stenoze iz arterij velikega in pljučnega krvnega obtoka, kar je povezano z delecijo gena elastina, ki se nahaja na 7. kromosomu [108].
PATOFIZIOLOGIJA
Huda obstrukcija levega prekata v neonatalnem obdobju zahteva nujno zdravniško oskrbo in v večini primerov gre za kritično stenozo AK ali za oviro iztoka na različnih ravneh. Ovira je tako izrazita, da LV ne more vzdrževati sistemskega krvnega obtoka, odvisno od desno-levega izliva krvi skozi odprt arterijski kanal. Ko se pri fetusu ugotovi kritična stopnja aortne stenoze, je napoved slaba [89]. Srčna komora, ki v prenatalnem obdobju ne prejme dovolj krvi, ne more normalno rasti. V primeru zelo močne aortne stenoze pankreas izvede skoraj celoten srčni pretok, medtem ko se LV in LV verjetno ne razvijejo. Poslabšanje hipoplazije levega srca pri teh bolnikih je mogoče zabeležiti s serijsko prenatalno ehokardiogramom. To je privedlo do uporabe antenatalne interventne kateterizacije za izboljšanje ventrikularnega razvoja [109]. Po rojstvu so manifestacije AK ​​stenoze odvisne od resnosti obstrukcije, velikosti LV in njene funkcije. Stopnjo obstrukcije lahko podcenimo zaradi oslabitve funkcije LV, v takih primerih je treba oceniti tako maksimalni sistolični gradient tlaka (gt; 75 mm Hg ustreza hudi stopnji) kot tudi površino AK (<0,5 cm2 / m2 - resna stopnja).
Najpogostejša oblika patologije AK ​​je biskupidna aortna ventil. To lahko vodi do hude aortne stenoze, vendar bolj pogosto ima ugodnejše manifestacije. To redko privede do pomembne stenoze v otroštvu in na splošno povzroči zelo majhen, a enakomeren porast gradienta skozi ventil skozi vse življenje. Bolnike z bikuspidno AK lahko začnemo že v mladosti in kasneje označimo z izrazito stenozo, pri kateri je indicirana kirurška intervencija. Ne smemo pozabiti, da ima v nekaterih primerih vzpenjalno tkivo aorte patološko histološko strukturo, podobno tisti pri Marfanovem sindromu s cistično medialno degeneracijo. To lahko privede do izrazitih povečanj vzpenjajočega dela aorte in poveča tveganje za njeno ločitev.
Nadaortalna stenoza se pogosto pojavi ob rojstvu in lahko napreduje skozi vse življenje. Koronarne arterije ležijo v območju visokega tlaka, distalno od ventila, vendar proksimalno od stenoze. Teoretično lahko to privede do resne ateroskleroze v koronarnih arterijah, vendar to še ne dokazuje.
Lokalna subaortna stenoza se praviloma ne pojavi anteno ali ob rojstvu in se razvija skozi vse življenje. Točni vzroki za nastanek subaortne stenoze niso znani. Najpogostejša teorija navaja, da nastala rezalna napetost v oddelku izhodne NN kot posledica včasih minimalnih anatomskih anomalij LV lahko spodbudi razvoj in napredovanje subaortne stenoze. Včasih se lahko zgodi zelo hitro, v prvih nekaj mesecih po rojstvu pa je v takih primerih indicirana zgodnja kirurška intervencija. Obstaja tveganje za ponovitev bolezni. Če se subaortna stenoza razvija počasneje, je pogostost recidivov manjša.

DIAGNOSTIKA
KLINIČNI TOK
Kritična aortna stenoza pri novorojenčkih vodi do hitrega razvoja HF z močnim zmanjšanjem funkcije LV. Pri bolnikih lahko pride do tahipneje s tahikardijo, bledico, zmanjšanjem ali brez pulza na obrobju. Drugi ton je pogosto edini in se lahko sliši galop ritem. Prisoten je lahko tudi sistolični iztis. Ti znaki so značilni za pojavljanje v neonatalnem obdobju in se razlikujejo od pojavov v poznejših fazah, kar se v večini primerov pojavi in ​​je značilno le za hrup, če ni drugih znakov. V hujših primerih je to lahko povezano z intoleranco za vadbo in včasih v bolečinah v prsih. Fizikalni pregled pri teh bolnikih je pokazal normalne ali oslabljene periferne pulze, zmanjšanje intenzivnosti aortne komponente II s sistoličnim klikom izgnanstva in sistolični hrup izgnanstva z obsevanjem vratu. Prekrivanje aortne stenoze se ponavadi ugotovi, ko se bolniki z diagnosticiranim sindromom Williams-Beren (Williams-Beuren) napotijo ​​na rutinsko presejalno presejalno kardiologijo. Znaki subaortne stenoze so podobni tistim pri stenozi AK, v prvem primeru pa bolniki nimajo klikanja.
Rentgenska difrakcija
Kritična stenoza AK v neonatalnem obdobju je običajno povezana z laevokardijo, kardiomegalijo in pljučnim edemom. Pri starejših otrocih so radiogrami prsnega koša pogosto normalni. V primeru bikuspidnega aortnega ventila pri odraslem pacientu je včasih vidna ekspanzija naraščajočega dela aorte.
ELEKTROKARDIOGRAFIJA
Praviloma je prisotno odstopanje električne osi srca na levo in znaki hipertrofije LV. V hujših primerih v lateralnih predkordijskih vodnikih se lahko pojavijo spremembe repolarizacije, kar kaže na ishemijo in stres.
Ehokardiografija
Aortno stenozo lahko diagnosticiramo s transverzalno ehokardiografijo. V neonatalnem obdobju je zelo pomembno oceniti:
Velikost / volumen LV;
velikost MK;
znaki mitralne regurgitacije;
velikost izmetanja aorte in velikost AK;
resnost AK stenoze z uporabo Dopplerjeve študije;
prisotnost ali odsotnost endokardialne fibroelastoze;
Sistolična funkcija LV.
To bo pomagalo pri sprejemanju ustreznih odločitev glede zdravljenja. Pri vseh oblikah aortne stenoze v vseh starostnih skupinah lahko zmanjšanje funkcije LV vodi do podcenjevanja resnosti aortne stenoze.
Pri starejših otrocih in odraslih je najbolj razširjena metoda za ocenjevanje resnosti stenoze ventilov Dopplerjev koeficient (gradient). Pri odločanju o času intervencije je pomembno tudi oceniti stopnjo hipertrofije in njene funkcije. Obseg aortne regurgitacije, ki je lahko prisotna, lahko vpliva na sposobnost zdravljenja z intervencijsko kateterizacijo (glejte “Zdravljenje”). EchoCG lahko praviloma ugotovi naravo in oceni resnost obstrukcije LV pri bolnikih s subaortno stenozo. Z Dopplerjem lahko izmerite največji pretok skozi izhodno pot LV. Vendar na podlagi te hitrosti ni vedno mogoče pridobiti zanesljivih kazalnikov gradientov tlaka, saj je za kombinirane ovire, ki preprečujejo tok, mogoče uporabiti poenostavljeno Bernoullijevo enačbo. Resnost stenoze, ki temelji na gradientu tlaka, se lahko oceni samo z uporabo invazivnih metod merjenja.

V primeru supravalvularne aortne stenoze je pomembno določiti stopnjo in resnost patologije aortnega loka ter oceniti stopnjo hipertrofije LV, ki je lahko nesorazmerna s stopnjo supravalvularne aortne stenoze. V zadnjem času se za ugotavljanje diastolične funkcije uporabljajo nove metode echoCG z Dopplerjevim slikanjem tkiva, ki omogočajo korelacijo z resnostjo obstrukcije izhodnega LV trakta. To bo pomagalo pri določanju optimalnega časa intervencije.
KATETERIZACIJA SREDNJIH ZAPESKOV IN ANGIOGRAFIJA
Te metode se ne uporabljajo za diagnozo in se pogosteje uporabljajo kot zdravljenje za valvularno aortno stenozo pri novorojenčkih in starejših otrocih (glejte "Zdravljenje"). Včasih se izkaže, da merijo gradient v subaortni stenozi. Pri supraaortni stenozi je lahko njihova prevodnost nevarna. MRI in CT igrajo vlogo pri ocenjevanju vseh oblik obstrukcije LV in aortnega loka.
OBRAVNAVA
V primeru kritične stenoze AK pri novorojenčkih je bistveno ohraniti prehodnost arterijskega kanala z dajanjem prostaglandina, preden se ovira lahko popravi z uporabo dilatacije balona ali kirurškega posega. Dojenčki in otroci z blago aortno stenozo lahko ostanejo stabilni več let, s počasnim napredovanjem, v takih primerih pa se lahko intervencija preloži na odraslo obdobje. Pri bolnikih z zmerno do hudo aortno stenozo bolezen hitro napreduje pri bolnikih z gradientom od 75 mm Hg. in hipertrofija LV je velika nevarnost nenadne smrti. Infektivni endokarditis je resen zaplet pri vsaki starosti.
V neonatalnem obdobju je možno opraviti balonsko dilatacijo in kirurško zdravljenje. Čeprav randomizirane študije niso bile izvedene, se v skladu z objavami rezultati obeh metod zdijo primerljivi [110]. Rezultat obeh pristopov je po eni strani določen z resnostjo valvularne deformacije, na drugi strani pa z LV spremembami, ki lahko vključujejo endokardialno fibroelastozo in miokardialne papilarne mišice MK. Pri majhni LV votlini ali v prisotnosti več obstruktivnih lezij je lahko alternativni pristop Norwood bolj zaželen (glej "Sindrom hipoplazije levega srca"). Vsi otroci z identificirano patologijo v poznejši starosti naj ostanejo pod stalnim nadzorom srca z rednimi EKG, echoCG in vadbenimi testi. Čeprav ni na voljo zanesljivih podatkov, je splošno sprejeto mnenje, da je operacija pri otrocih prikazana v primerih, kjer obstajajo znaki, znaki progresivnega povečanja gradienta, hipertrofija LV, spremembe repolarizacije na EKG v mirovanju ali pod obremenitvijo, z nenormalnim odzivom na krvni tlak kot odgovor na fizični napor. Območje ventila je treba izračunati, saj so lahko koeficienti zavajajoči v smislu zmanjšanja srčnega volumna. Dilatacija balona je običajno postopek izbire pri starejših otrocih, razen v primerih pomembne aortne regurgitacije [111]. V vseh starostnih obdobjih so možni tako anterogradni kot retrogradni načini: uporaba balona, ​​ki je manjši od premera ventila, bistveno zmanjša tveganje za novo aortno regurgitacijo [112]. Podobna načela veljajo za operacije v otroštvu. Rezultat aortne valvulolotomije mora biti majhen gradient in rahla aortna regurgitacija ali pomanjkanje. Tveganje za kirurški poseg ali kateterizacijo pri novorojenčkih je veliko, pri starejših pa je znatno nižje [113]. Oba zdravljenja sta blažilna in praviloma se postopoma pojavlja ponavljajoča se stenoza. Pri otrocih se lahko izvede ponavljajoča valvulotomija, razen če pride do znatne kalcifikacije ventilov ali znatne regurgitacije, toda na koncu je skoraj vedno potrebna zamenjava AK. Vendar pa je v skladu s študijo ZDA o sočasni bolezni srca in ožilja le 27% otrok, ki so imeli aortno valvulotomijo, starejše od 2 let, ponavljalo intervencije v obdobju 20 let.
Pri majhnih otrocih je pri zamenjavi ventila izbrana metoda operacija Rossa ali implantacija "avtotransplantata" (PC implantacija v izhodno pot LV in homograft v izhodno pot RV) [114]. To omogoča, da neaortni ventil raste in ne zahteva imenovanja antikoagulantov. Kljub temu bo homograft potreboval zamenjavo in vprašanje dolgoročne življenjske dobe neoortne ventilov ostaja negotovo. Pri starejših otrocih lahko upoštevamo obe vrsti zdravljenja: biotransplantacijo in operacijo Rossa. Za mladostnike in odrasle je Rossova operacija manj priljubljena, večina pacientov in zdravnikov pa izbere mehanske ali biološke proteze [115]. Najpomembnejši vzrok
neuspeh operacije Rossa pri odraslih bolnikih je postopna ekspanzija obeh neoortičnih (del prvotnega pljučnega debla, na katerega je pritrjen pljučni ventil in ki tvori najbolj proksimalni del aortnega debla po operaciji Rossa) in naravna vzpenjajoča aorta s patološko žilno steno, ki je anevrizična. dilatacijo. To lahko vodi do progresivne aortne regurgitacije. Ponavljajoče se operacije po prvi operaciji Rossa so lahko potrebne v primeru insolventnosti pljučnega homografta, insolventnosti aortnega homografta ali ekspanzije vzpenjajočega dela aorte. Te težave se lahko pojavijo sočasno, v tem primeru je vse pogosto popolnoma predelano, v homologiranem vozilu je vgrajen nov homotransplantat v kombinaciji s postopkom Bentall (protetski ventil v kombinaciji s sintetično zamenjavo aortnega korena). Izbira kirurškega dostopa je odvisna od številnih dejavnikov, vključno s starostjo, ustreznostjo in varnostjo antikoagulantne terapije ter načrtovanjem prihodnje nosečnosti, pa tudi preferencami bolnikov in mnenjem lokalnih strokovnjakov. Včasih je pri večplastni obstrukciji izhodnega LV trakta ali v prisotnosti zelo majhne AK potrebno obsežnejše operacije, kot je postopek Konno [116].
Resnost supravalvularne aortne stenoze napreduje s časom, pri bolnikih pa lahko pride do nenadne smrti [3]. Sistemska arterijska stenoza v glavnih žilah, kot so karotidne in ledvične arterije, se lahko prav tako napreduje. Indikacije za operacijo so podobne indikacijam za aortno stenozo. Intervencijska kateterizacija pa je neprimerna in zahteva kirurško zdravljenje. To pomeni uvedbo obližev za povečanje valvularnega območja, ki prehaja v sinus Valsalva [107]. Začetek anestezije in kardiopulmonalne obvoda lahko moti koronarno perfuzijo, sam kirurški poseg pa je lahko težaven, ker je v mnogih primerih prisotna difuzna aortopatija.
Zaradi progresivne narave poteka subaortne stenoze se intervencijski poseg ponavadi priporoča v zgodnejših fazah kot pri AK stenozi, kar je sporno, ker je v nekaterih primerih lahko napaka zmerna in stabilna več let [117]. Večina zdravnikov priporoča intervencijo v primeru aortne regurgitacije, saj lahko hitro napreduje [118]. V tem primeru je uporaba intervencijske kateterizacije nepotrebna in potrebna je kirurška intervencija. Takoj po operaciji in v zgodnjih fazah so rezultati odlični, vendar je pogostost recidivov visoka [119]. Pomembna je popolna odstranitev obstrukcije med kirurškim posegom, ponavljajoča se nevarnost njenega pojavljanja pa se znatno zmanjša, če so opravili tudi miotomijo ali miektomijo [120].
DOLGOROČNA NAPOVED
Vseživljenjsko opazovanje je obvezno za vse vrste obstrukcije LV, tako zdravljene kot neobdelane. Vključevati mora oceno strukture in funkcije izhodnega LV trakta (vključno s stenozo in regurgitacijo) ter velikost LV, njeno strukturo in funkcijo. Ventrikularne aritmije so pogostejše pri bolnikih s hipertrofijo LV in lahko vodijo do kliničnih težav, vključno v redkih primerih z nenadno smrtjo. Telesna aktivnost je verjetno kontraindicirana v prisotnosti hipertrofije LV ali rezidualne obstrukcije (> 30 mm Hg), vendar se lahko socialni stiki v večini primerov rešijo [121].
Potrebno je svetovanje med nosečnostjo, saj lahko resno vpliva na intrakardialno hemodinamiko. V tem primeru obstaja tudi tveganje ponovitve.