Vse o okvarah prekatov med novorojenčki, otroki in odraslimi

Iz tega članka boste izvedeli o malformaciji srca v obliki ventrikularne septalne napake. Kaj je ta razvojna motnja, ko se pojavi in ​​kako se manifestira. Značilnosti diagnoze, zdravljenje bolezni. Kako dolgo bodo živeli s takim primerom.

Avtor članka: Alina Yachnaya, onkološka kirurginja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.

Okvara interventrikularnega septuma (VSD) je kršitev celovitosti stene med levo in desno prekatno srce, ki se je pojavila med razvojem zarodka pri brejosti 4 do 17 tednov.

Takšna patologija v 20% primerov je kombinirana z drugimi malformacijami srčne mišice (Fallo, popolna odprtost atrioventrikularnega kanala, prenos glavnih srčnih žil).

Pri napaki v septumu se med dvema od štirih komor srčne mišice oblikuje sporočilo, ki se zaradi »višjega pritiska« v tej polovici srca »spusti« z leve v desno (levo-desno).

Simptomi pomembnega izoliranega defekta se začnejo manifestirati v 6-8 tednih otrokovega življenja, ko se povišan tlak v pljučnem vaskularnem sistemu (fiziološki za to obdobje življenja) normalizira in arterijska kri vrže v vensko kri.

Ta nenormalen pretok krvi postopoma vodi do naslednjih patoloških procesov:

• ekspanzijo votlin levega atrija in ventrikla s pomembno odebelitvijo stene slednjega;
• zvišanje tlaka v sistemu pljučnega krvnega obtoka z razvojem hipertenzije v njih;
• postopno povečanje srčnega popuščanja.

Okno med prekati je patologija, ki se ne pojavi v procesu človekovega življenja, takšna okvara se lahko razvije le med nosečnostjo, zato jo imenujemo prirojene napake srca.

Pri odraslih (osebah, starejših od 18 let) lahko takšna okvara traja vse življenje, pod pogojem, da je velikost sporočila med prekati in (ali) učinkovitostjo zdravljenja majhna. V kliničnih manifestacijah bolezni med otroki in odraslimi ni razlike, razen v fazah normalnega razvoja.

Nevarnost primerov je odvisna od velikosti napake na pregradi:

• majhna in srednja skoraj nikoli ne spremlja kršitev srca in pljuč;
• veliki lahko povzročijo smrt otroka od 0 do 18 let, vendar se pogosteje pojavijo usodni zapleti v otroštvu (otroci prvega leta življenja), če se ne zdravijo pravočasno.

Ta patologija je prilagodljiva: nekatere pomanjkljivosti se spontano zaprejo, druge se pojavijo brez kliničnih znakov bolezni. Velike napake se uspešno odstranijo kirurško po pripravljalni fazi zdravljenja z zdravili.

Resni zapleti, ki lahko povzročijo smrt, se običajno razvijejo s kombiniranimi oblikami kršitve strukture srca (opisano zgoraj).

Pediatri, pediatrični kardiologi in vaskularni kirurgi se ukvarjajo z diagnozo, spremljanjem in zdravljenjem bolnikov z VSD.

Kako pogosto je vice

Kršitve strukture stene med prekatoma zasedajo drugo mesto v pogostosti pojavljanja med vsemi srčnimi napakami. Okvare so zabeležene pri 2 do 6 otrocih na 1000 živorojenih. Med dojenčki, rojenimi do rojstva (prezgodaj) - 4,5–7%.

Če tehnična oprema otroške klinike omogoča ultrazvočni pregled vseh dojenčkov, je kršitev celovitosti septuma zabeležena pri 50 novorojenčkih na vsakih 1000. Večina teh okvar je manjše velikosti, zato se ne odkrijejo z drugimi diagnostičnimi metodami in ne vplivajo na razvoj otroka.

Interventrikularna septalna okvara je najpogostejša manifestacija s kršitvijo števila genov pri otroku (kromosomske bolezni): Downov sindrom, Edwards, Patau itd. Vendar več kot 95% okvar ni v kombinaciji z motnjami kromosomov.

Okvara integritete stene med prekati srca v 56% primerov je bila odkrita pri dekletih in 44% pri dečkih.

Zakaj

Motnje nastajanja septuma lahko nastanejo iz več razlogov.

Diabetes mellitus s slabo korigiranimi vrednostmi sladkorja

Fenilketonurija - dedna patologija izmenjave aminokislin v telesu

Okužbe - rdečke, norice, sifilis itd.

V primeru rojstva dvojčkov

Teratogeni - zdravila, ki povzročajo motnjo pri razvoju ploda

Razvrstitev

Glede na lokalizacijo okna obstaja več vrst pomanjkljivosti:

Simptomi

Okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku (otroku prvih 28 dni življenja) se kaže samo v primeru velikega okna ali kombinacije z drugimi napakami, če ne, se klinični simptomi pomembne napake pojavijo šele po 6-8 tednih. Resnost je odvisna od količine izpusta krvi iz levega srca srca na desno.

Manjša napaka

1. Ni kliničnih znakov.
2. Otroška prehrana, pridobivanje telesne teže in razvoj brez odstopanja od norme.

Zmerna napaka

Klinične manifestacije pri nedonošenčkih se pojavijo veliko prej. Vse okužbe dihal (nos, grlo, sapnik, pljuča) pospešujejo pojav simptomov srčnega problema zaradi povečanja krvnega tlaka v pljučih in zmanjšanja njihovega raztezka:

• zmerno pospeševanje dihanja (tahipneja) - več kot 40 na minuto pri dojenčkih;
• sodelovanje pri dihanju pomožnih mišic (ramenski obroč);
• potenje;
• šibkost pri hranjenju, prisiljevanje k počitku;
• nizko mesečno povečanje telesne mase v primerjavi z normalno rastjo.

Velika napaka

Isti simptomi kot pri zmerni okvari, vendar v bolj izraziti obliki, poleg tega:

• Modri ​​obraz in vrat (centralna cianoza) v ozadju fizičnega napora;
• trajno modrikasto obarvanje kože - znak kombinirane mane.

S povečevanjem tlaka v pljučnem sistemu pretoka krvi se manifestacije hipertenzije v pljučnem obtoku združijo:

1. Težko dihanje pod katero koli obremenitvijo.
2. Bolečina v prsnem košu.
3. Pred nezavestjo in omedlevico.
4. Čučenje razbremeni stanje.

Diagnostika

Pri otrocih je nemogoče ugotoviti okvaro ventrikularnega septuma le na podlagi kliničnih manifestacij, saj pritožbe niso specifične narave.

Fizikalni podatki: zunanji pregled, palpacija in poslušanje

Okrepljen apikalni potisk

Razdelitev drugega tona

Grobo sistolično šumenje na levi strani prsnice

Grobo sistolično šumenje v spodnji tretjini leve prsnice

Obstaja otipljiv tremor v prsih, medtem ko zmanjšuje miokard

Zmerno ojačanje drugega tona

Kratek sistolični šum ali njegovo pomanjkanje

Izrazit naglas drugega tona, otipljiv celo s palpacijo

Sliši se patološki tretji ton

Pogosto je piskanje v pljučih in povečana jetra

Elektrokardiografija (EKG)

Z napredovanjem srčnega popuščanja - odebelitev desnega prekata

Zgoščevanje desnega atrija

Odmik električne osi srca na levo

Pri hudi pljučni hipertenziji levo srce ni zgoščeno.

Rentgenska slika prsnega koša

Krepitev vzorca pljuč v osrednjih regijah

Razširitev pljučne arterije in levega atrija

Povečanje desnega prekata

V kombinaciji s pljučno hipertenzijo je žilni vzorec oslabljen

Ehokardiografija (EchoCG) ali ultrazvok (ultrazvok) srca

Omogoča prepoznavanje prisotnosti, lokalizacije in velikosti VSD. Študija je pokazala jasne znake miokardne disfunkcije na podlagi:

• približna raven tlaka v komori srca in pljučne arterije;
• razlike v tlaku med prekati;
• velikosti prekatnih in atrijskih votlin;
• debelina njihovih sten;
• prostornino krvi, ki izloča srce med krčenjem.

Velikost okvare se oceni glede na bazo aorte:

Kateterizacija srca

Uporablja se samo v težkih diagnostičnih primerih, kar omogoča določitev:

• vrsta malformacij;
• velikost okna med prekati;
• natančno oceni tlak v vseh votlinah srčne mišice in osrednjih žil;
• stopnja izpusta krvi;
• razširitev srčnih komor in njihovo funkcionalno raven.

Računalniška in magnetna tomografija

1. To so zelo občutljive raziskovalne metode z visoko diagnostično vrednostjo.
2. Omogoča popolno odpravo potrebe po invazivnih diagnostičnih metodah.
3. Glede na rezultate je možno zgraditi tridimenzionalno rekonstrukcijo srca in krvnih žil za izbiro optimalne kirurške taktike.
4. Visoka cena in specifičnost študije ne dopuščata, da bi se izvajali na toku - diagnostika te ravni se izvaja samo v specializiranih vaskularnih centrih.

Blažilni zapleti

• Največji zaplet je pljučna hipertenzija (Eisenmengerjev sindrom). Spreminjanje pljučnih žil ni mogoče ozdraviti. Privedejo do povratnega odvzema krvi z desne na levo, kar hitro kaže na simptome srčnega popuščanja in vodi do smrti bolnikov.
• Sekundarna insuficienca aortnega ventila - običajno se pojavi pri otrocih, starejših od dveh let, in se pojavi v 5% primerov.
• Znatno zoženje izhodnega dela desnega prekata je pri 7% bolnikov.
• Nalezljivo-vnetne spremembe v notranji sluznici srca (endokarditis) - redko nastopijo pred dvoletnim otrokom. Spremembe zajamejo obe prekati, pogosteje se umirijo na področju okvare ali na polknah tricuspidnega ventila.
• Okluzija (embolija) velikih arterij z bakterijskim trombom v ozadju vnetnega procesa je zelo pogost zaplet endokarditisa z okvaro stene med prekati.

Zdravljenje

Majhen VSD ne potrebuje zdravljenja. Otroci se razvijajo v skladu z normami in živijo polno življenje.

Dokazano je, da je protibakterijska profilaksa patogenov, ki vstopajo v krvni obtok, ki lahko povzročijo endokarditis, pri zdravljenju zob ali okužb ustne votline in dihalnega sistema.

Takšna napaka ne vpliva na kakovost življenja, tudi če se sama ne zapre. Odrasli bolniki se morajo zavedati svoje patologije in opozoriti zdravstveno osebje o bolezni pri vsakem zdravljenju drugih bolezni.

Otroke z zmernimi in velikimi napakami kardiologi opazujejo vse življenje. Zdravijo jih tako, da nadomestijo manifestacije bolezni ali, v primeru operacije, se lahko znebijo patologije. Obstajajo zmerne omejitve mobilnosti in tveganja za vnetje notranje lupine srca, vendar pričakovana življenjska doba, kot pri ljudeh brez pomanjkljivosti.

Zdravljenje z drogami

Indikacije: zmerna in velika napaka v septumu med prekati.

• diuretična zdravila za zmanjšanje obremenitve srčne mišice (furosemid, spironolakton);
• Zaviralci ACE, ki pomagajo miokardu v pogojih povečane obremenitve, širijo krvne žile v pljučih in ledvicah, zmanjšujejo pritisk (kaptopril);
• srčni glikozidi, ki izboljšajo kontraktibilnost miokarda in prenašanje vzbujanja (digoksin).

Kirurško zdravljenje

1. Pomanjkanje učinka korekcije zdravil v obliki napredovanja odpovedi delovanja srca z okvarjenim razvojem otrok.
2. Pogosti infekcijski-vnetni procesi dihalnih poti, zlasti bronhijev in pljuč.
3. Velike dimenzije septalne okvare s povišanjem tlaka v sistemu pljučnega krvnega pretoka, tudi brez zmanjšanja delovanja srca.
4. Prisotnost bakterijskih depozitov (vegetacije) na notranjih elementih srčnih komor.
5. Prvi znaki okvare aortne zaklopke (nepopolno zaprtje kepic glede na ultrazvočni pregled).
6. Velikost mišične napake je več kot 2 cm na svojem mestu v vrhu srca.

• Endovaskularne operacije (minimalno invazivne, ki ne zahtevajo velikega operativnega dostopa) - pritrjevanje posebnega obliža ali okluderja v območju okvare.
  Okna med prekati z velikimi velikostmi ni mogoče uporabiti, ker ni prostora za fiksacijo. Uporablja se za mišično napako.
• Velike operacije s presečiščem prsnice in povezovanje srčno-pljučnega stroja.
  Z zmerno velikostjo napake sta na obeh straneh vsakega prekata povezani dve zavihki, ki ju pritrdita na tkivo septuma.
  Velika napaka je zaprta z enim velikim obližem medicinskega materiala.
• Vztrajno povečanje tlaka v pljučnem vaskularnem sistemu krvnega pretoka je znak nedelovanja okvare. V tem primeru so bolniki kandidati za transplantacijo kardiopulmonarnega kompleksa.
• V primeru razvoja insuficience aorte ali kombinacije z drugimi prirojenimi motnjami srčne strukture se izvedejo sočasne operacije. Ti vključujejo zaprtje okvare, protetiko ventila, popravek praznjenja glavnih srčnih žil.

Tveganje smrti med kirurškim zdravljenjem v prvih dveh mesecih življenja je 10–20%, po 6 mesecih pa 1–2%. Zato se v drugi polovici prvega leta življenja opravi vsaka potrebna kirurška korekcija srčnih napak.

Po operaciji, zlasti endovaskularni, je možno ponovno odpreti napako. Pri ponovljenih operacijah se tveganje za smrtne zaplete poveča na 5%.

Napoved

Izolirani VSD se lahko popravijo, ob upoštevanju pravočasne diagnoze, spremljanja in zdravljenja.

• Pri mišični varianti napake, če je napaka majhna ali zmerna, v prvih dveh letih 80% patoloških sporočil spontano zapre, še 10% se lahko zapre v poznejši starosti. Velike poškodbe septuma niso zaprte, ampak se zmanjšajo, kar omogoča operacijo z manjšim tveganjem zapletov.
• Perimembranozne napake so same zaprte v 35–40% bolnikov, v nekaterih od njih pa se na območju nekdanjega okna oblikuje septumska anevrizma.
• Infundibularni tip celovitosti septuma med prekati se ne more zapreti. Za vse napake zmernega in velikega premera je potrebna kirurška korekcija v drugi polovici prvega leta otrokovega življenja.
• Otroci z majhno velikostjo okvare ne potrebujejo nobene terapije, temveč le opazovanje v dinamiki.

Pri vseh bolnikih s tako srčno boleznijo se med zobozdravstvenimi posegi pokaže antibakterijska profilaksa zaradi tveganja za razvoj vnetja notranjega srca.

Omejitev ravni fizičnega napora je prikazana pri vseh vrstah zmernega in velikega premera pred spontano fuzijo ali kirurškim zaprtjem. Po operaciji otroke spremlja kardiolog in v primeru, da ni ponovitve, lahko v enem letu naredimo kakršnokoli stres.

Skupna smrtnost zaradi kršenja strukture stene med prekati, vključno s pooperativno, je približno 10%.

Okvara interventrikularnega septuma srca (VSD): vzroki, manifestacije, zdravljenje

Okvara interventrikularnega septuma srca (VSD) je dokaj pogosta patologija, ki je intrakardialna anomalija z luknjo v steni, ki ločuje prekate srca.

slika: ventrikularna septalna okvara (VSD)

Majhne napake praktično ne povzročajo pritožb pri bolnikih in rastejo neodvisno s starostjo. Če so v miokardiju velike odprtine, se izvede kirurška korekcija. Bolniki se pritožujejo zaradi pogostih pljučnic, prehladov, hude težave z dihanjem.

Razvrstitev

VSD lahko razumemo kot:

• Neodvisna CHD (prirojena srčna bolezen), t
• Del kombinirane CHD,
• Zapleti miokardnega infarkta.

Glede na lokalizacijo luknje se razlikujejo 3 vrste patologije:

1. Perimembranska napaka
2. Mišična napaka
3. Subarterialna napaka.

Po velikosti luknje:

• Veliki VSD - več aortnega lumna,
• Mediana VSD - polovični aortni lumen,
• Majhen VSD - manj kot ena tretjina aortnega lumna.

Razlogi

V fazi zgodnjega fetalnega razvoja se v mišičnem septumu pojavi luknja, ki ločuje levo in desno srčno srce. V prvem trimesečju nosečnosti se njegovi glavni deli razvijejo, primerjajo in pravilno povežejo. Če ta proces motijo ​​endogeni in eksogeni dejavniki, bo okvara ostala v septumu.

Glavni vzroki za VSD so:

1. Dednost - tveganje za bolnega otroka se poveča v tistih družinah, kjer so ljudje s prirojenimi anomalijami srca.
2. Nalezljive bolezni nosečnice - ARVI, parotitis, norice, rdečke.
3. Sprejemanje antibiotikov ali drugih zdravil z embriotoksičnim delovanjem nosečnice - antiepileptiki, hormoni.
4. Neugodne okoljske razmere.
5. Alkohol in zastrupitev z drogami.
6. Ionizirajoče sevanje.
7. Zgodnja toksikoza noseča.
8. Pomanjkanje vitaminov in elementov v sledovih v prehrani nosečnic, prehrana zaradi lakote.
9. Starostne spremembe v telesu nosečnice po 40 letih.
10. Endokrine bolezni pri nosečnicah - hiperglikemija, tirotoksikoza.
11. Pogost stres in preobremenjenost.

Simptomatologija

cianoza - simptom, značilen za vse "modre" srčne napake

VSD za plod ne povzroča težav in ne preprečuje njegovega razvoja. Prvi simptomi patologije se pojavijo po porodu: akrocijanoza, pomanjkanje apetita, zasoplost, šibkost, oteklost trebuha in okončin, tahikardija, zakasnjen psihofizični razvoj.

Otroci z znaki VSD pogosto razvijejo hude oblike pljučnice, ki jih je težko zdraviti. Zdravnik, ki pregleda in pregleda bolnega otroka, zazna povečano velikost srca, sistolični šum in hepatosplenomegalijo.

• Če obstaja majhna VSD, se razvoj otrok ne spremeni bistveno. Ni pritožb, kratka sapa in rahla utrujenost se pojavita šele po vadbi. Glavni simptomi patologije so sistolični šum, ki ga najdemo pri novorojenčkih, se širi v obe smeri in se dobro sliši na hrbtu. Dolgo časa ostaja edini simptom patologije. V redkih primerih, ko položite roko na prsi, lahko čutite rahle vibracije ali tresenje. Ni simptomov srčnega popuščanja.
• Izrazita napaka se pri otrocih očitno pojavlja že od prvih dni življenja. Otroci se rodijo s hipotrofijo. Jedo slabo, postanejo nemirni, bledi, razvijejo hiperhidrozo, cianozo, težko dihanje, najprej s hrano in nato v mirovanju. Sčasoma postane dihanje hitro in težko, pojavi se paroksizmalni kašelj, oblike srčnega grba. V pljučih so vlažne hruške, jetra se povečajo. Starejši otroci se pritožujejo zaradi palpitacij in kardialgije, zasoplosti, pogostih krvavitev iz nosu in omedlevice. Znatno zaostajajo pri razvoju svojih vrstnikov.

Če se otrok hitro utrudi, pogosto joka, slabo jede, zavrne dojenje, nima povečanja telesne teže, ima kratko sapo in cianozo, se čim prej posvetujte z zdravnikom. Če pride do nenadnega zasoplosti in otekanja okončin, srčni utrip postane hiter in nereden, pokličite reševalno ekipo.

Faze razvoja bolezni:

1. Prva stopnja patologije se kaže v povečanju velikosti srca in stagnaciji krvi v pljučnih žilah. Če ni ustreznega in pravočasnega zdravljenja, se lahko razvije pljučni edem ali pljučnica.
2. Za drugo fazo bolezni je značilen spazem pljučnih in koronarnih žil kot odziv na njihovo preveliko raztezanje.
3. V odsotnosti pravočasnega zdravljenja CHD se v pljučnih žilah pojavi ireverzibilna skleroza. V tej fazi bolezni se pojavijo glavni patološki znaki, srčni kirurgi pa zavrnejo izvedbo operacije.

kršitev VSD

V nadaljevanju sta dve vrsti VSD

• Asimptomatski tok se zazna s hrupom. Zanj je značilno povečanje velikosti srca in povečanje pljučne komponente 2 tona. Ti znaki kažejo na prisotnost majhne sladkorne bolezni. Potreben je zdravniški nadzor 1 leto. Če hrup izgine in se ne pojavijo drugi simptomi, se okvara spontano zapre. Če hrup ostane, je potrebno dolgotrajno opazovanje in posvetovanje s kardiologom, delovanje je možno. Majhne napake se pojavijo pri 5% novorojenčkov in se zaprejo za 12 mesecev.
• Velik VSD ima simptomatski potek in se kaže v znakih srčnega popuščanja. Ta ehokardiografija kaže na prisotnost ali odsotnost povezanih okvar. Konzervativno zdravljenje v nekaterih primerih daje zadovoljive rezultate. Če je zdravljenje z zdravili neučinkovito, je indicirana kirurška intervencija.

Zapleti

Pomembna velikost odprtine v interventrikularnem septumu ali pomanjkanje ustrezne terapije so glavni vzroki hudih zapletov.

1. Hipotrofija je patologija, ki jo povzroči kršitev tkivnega trofizma in povzroči izgubo telesne teže. V tem primeru otrok moti pravilen razvoj in delovanje organov in sistemov. Napake notranjih organov, vključno s srcem, so eden glavnih vzrokov za podhranjenost. V hudih primerih, v prisotnosti velike okvare, hipotrofija preide v distrofijo, ki je povezana s hipoksijo tkiva in podhranjenostjo. Njeno zdravljenje je namenjeno obnavljanju ravnotežja med vodo in soljo ter oskrbi telesa s hranili v skladu s starostjo in telesno težo otroka. Bolnikom se predpisujejo encimi, ki spodbujajo in spodbujajo apetit, hormone, zdravila za parenteralno prehrano.
2. Eisenmengerjev sindrom je posledica trajne in nepovratne pljučne hipertenzije, ki v kombinaciji z VSD vodi do razvoja hude srčne patologije. Poleg simptomov astenije se bolezen manifestira tudi s stiskanjem bolečine v srcu, izgubo zavesti, kašljanjem. Zdravljenje sindroma je kirurško.
   
3. Bakterijski endokarditis je vnetje notranje obloge srca stafilokokne etiologije. Bolezen se kaže s simptomi zastrupitve, kožnim izpuščajem, zvišano telesno temperaturo, respiratorno odpovedjo, mialgijo in artralgijo, astenijo. Patološko zdravljenje - antibakterijsko, razstrupljanje, trombolitično, kardioprotektivno, imunostimulativno.
4. Pljučna hipertenzija - zvišanje krvnega tlaka v žilah pljučnega obtoka. Simptomi bolezni niso specifični: težko dihanje, utrujenost, kašelj, srčne bolečine, omedlevica.
5. Aortna insuficienca je prirojena ali pridobljena patologija, ki jo povzroči nepopolno zapiranje lističev ventilov. Kirurško zdravljenje bolnikov je indicirano - plastična kirurgija ali zamenjava aortnega ventila.
6. Pseudoaneurizma aorte.
7. Ponavljajoča se pljučnica.
8. Aritmija.
9. Srčno popuščanje.
10. Embolija koronarnih in pljučnih žil, ki vodi do srčnega napada in pljučnega abscesa.
11. Možganska kap
12. Nenadna smrt.
13. Srčni blok.

Diagnostika

Diagnoza bolezni vključuje splošni pregled in pregled bolnika. Pri auskultaciji strokovnjaki zaznajo šumenje srca, kar omogoča sum na prisotnost pacienta z VSD. Za dokončno diagnozo in predpisovanje ustreznega zdravljenja se izvajajo posebni diagnostični postopki.

• Ehokardiografija se izvaja za odkrivanje napake, določanje njene velikosti in lokalizacije, smer pretoka krvi. Ta metoda zagotavlja izčrpne podatke o bolezni srca in bolezni srca. To je varna, visoko informativna študija srčnih votlin in hemodinamskih parametrov.
• Samo v prisotnosti velike napake na EKG-ju se pojavijo patološke spremembe. Električna os srca običajno odstopa v desno, obstajajo znaki hipertrofije levega prekata. Pri odraslih se beležijo motnje aritmije in prevodnosti. To je nepogrešljiv način raziskovanja, ki omogoča prepoznavanje nevarnih kršitev srčnega ritma.
• Fonokardiografija lahko zazna nenormalne zvoke in spremenjene zvoke srca, ki niso vedno določeni z auskultacijo. To je objektivna kvalitativna in kvantitativna analiza, neodvisna od zdravnikovega zaslišanja. Fonokardiograf je sestavljen iz mikrofona, ki pretvarja zvočne valove v električne impulze in snemalno napravo, ki jih beleži.
• Doppler sonografija je primarna metoda za postavitev diagnoze in prepoznavanje posledic motenj ventilov. Ocenjuje parametre patološkega pretoka krvi, ki ga povzroča CHD.
• Na rentgenski sliki se srce v VSD bistveno poveča, v sredini ni zožitev, krč in preliv pljučnih žil, sploščeno in nizko stanje diafragme, vodoravna razporeditev reber, tekočina v pljučih v obliki zatemnitve po celotni površini. To je klasična študija, ki vam omogoča, da odkrijete povečanje sence srca in spremembo njegovih kontur.
• Angiokardiografijo izvajamo z vnosom kontrastnega sredstva v votlino srca. Omogoča vam, da presodite lokalizacijo prirojene napake, njen obseg in izključite povezane bolezni.
• Pulse oksimetrija je tehnika za določanje količine oksihemoglobina v krvi.
• Magnetna resonanca je drag postopek diagnosticiranja, ki je prava alternativa ehokardiografiji in dopplerografiji ter omogoča vizualizacijo obstoječe napake.
• Srčna kateterizacija - vizualni pregled srčnih votlin, ki omogoča ugotavljanje natančne narave lezije in značilnosti morfološke strukture srca.

Zdravljenje

Če luknja pred letom ni zaprta, vendar se je po velikosti znatno zmanjšala, se izvaja konzervativno zdravljenje in spremljanje otrokovega stanja za 3 leta. Manjše napake v mišičnem delu običajno rastejo neodvisno in ne zahtevajo zdravniškega posega.

Bolnikom se priporoča, da omejijo telesno dejavnost in redno obiskujejo zdravnika.

Konzervativno zdravljenje

Zdravljenje z zdravili ne vodi do zlitja okvare, ampak le zmanjša pojavnost bolezni in tveganje za nastanek hudih zapletov.

1. Srčni glikozidi imajo kardiotonični in antiaritmični učinek, povečujejo učinkovitost miokarda in zagotavljajo učinkovito delovanje srca. Ta skupina zdravil vključuje: "Digitoksin", "Strofantin", "Korglikon".
2. Diuretični zdravili znižujejo krvni tlak, odstranjujejo odvečno tekočino in sol iz telesa, zmanjšujejo obremenitev srca in izboljšujejo bolnikovo stanje. Diuretiki - eno od glavnih sredstev za zdravljenje bolezni srca. Najbolj učinkoviti med njimi so: "furosemid", "torasemid", "indapamid", "spironolakton".
3. Kardioprotektorji normalizirajo srčni metabolizem, izboljšajo njegovo prehrano, imajo izrazit zaščitni učinek - Trimetazidin, Riboksin, Mildronat, Panangin.
4. Antikoagulanti zmanjšujejo strjevanje krvi in ​​preprečujejo nastanek krvnih strdkov - "varfarin", "fenilin".
5. Beta-blokatorji normalizirajo srčni utrip, izboljšajo splošno zdravje, zmanjšajo bolečine v srcu - Metoprolol, Bisoprolol.
6. Zaviralci angiotenzinske konvertaze - Captopril, Enalapril.

Kirurško zdravljenje

Indikacije za operacijo:

• Prisotnost prirojenih srčnih okvar, t
• Pomanjkanje pozitivnih rezultatov konzervativnega zdravljenja,
• Ponavljajoče se srčno popuščanje
• Pogoste pljučnice,
• Downov sindrom,
• Družbene navedbe
• Počasno povečanje obsega glave,
• Pljučna hipertenzija,
• Grand VSD

endovaskularni krp je sodoben način zdravljenja okvare

Radikalna kirurgija - plastična napaka pri rojstvu. Izvaja se s pomočjo kardiopulmonalnega obvoda. Majhne napake so zašite s šivom v obliki črke U, velike luknje pa so prekrite z obližem. Prerežite skozi steno desnega atrija in skozi trikuspidni ventil zaznavajte VSD. Če tak dostop ni mogoč, se odpre desna prekata. Radikalna kirurgija ponavadi daje dobre rezultate.

Popravek endovaskularne napake se izvede s prebojem femoralne vene in vstavitvijo skozi tanek kateter v srce očesa, ki zapre odprtino. To je operacija z majhnim učinkom, ki ne zahteva dolgoročne rehabilitacije in pacientovega bivanja v intenzivni negi.

Paliativna operacija - zožitev lumna pljučne arterijske manšete, ki omogoča zmanjšanje prodiranja krvi skozi napako in normalizacijo tlaka v pljučni arteriji. To je vmesno operacijo, ki razbremeni simptome patologije in daje otroku možnost za normalen razvoj. Operacija se izvaja na otrocih prvih dni življenja, za katere se je izkazalo, da je konzervativno zdravljenje neučinkovito, pa tudi pri tistih, ki imajo večkratne okvare ali spremljajoče intrakardične nepravilnosti.

Prognoza bolezni je v večini primerov ugodna. Ustrezno zdravljenje nosečnosti in poroda, ustrezno zdravljenje v poporodnem obdobju daje 80% bolnih otrok možnost preživetja.

Okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku: smrtna kazen ali možnost za okrevanje?

Človeško srce ima zapleteno štiričlansko strukturo, ki se začne oblikovati od prvih dni po spočetju.

Vendar pa obstajajo primeri, ko je ta proces moten, zaradi česar se v strukturi organa pojavijo velike in majhne napake, ki vplivajo na delo celotnega organizma. Ena izmed njih se imenuje okvara ventrikularnega septuma ali skrajšana VSD.

Opis

Interventrikularna septalna okvara je prirojena (včasih pridobljena) bolezen srca (CHD), za katero je značilna patogena odprtina med votlino levega in desnega prekata. Zato kri iz enega ventrikla (ponavadi z leve) vstopi v drugo in s tem moti delovanje srca in celotnega krvnega obtoka.

Njegova razširjenost je približno 3-6 primerov na 1000 nedonošenih novorojenčkov, pri čemer se ne štejejo otroci, ki so rojeni z manjšimi napakami septuma, ki so v prvih letih življenja samozadostni.

Vzroki in dejavniki tveganja

Običajno se interventrikularna septalna napaka pri plodu razvije v zgodnjih fazah nosečnosti, od 3. do 10. tedna. Glavni razlog za to je kombinacija zunanjih in notranjih negativnih dejavnikov, med drugim:

• genetska predispozicija;
• virusne okužbe, ki se prenašajo v obdobju rodenja (rdečkica, ošpice, gripa);
• zloraba alkohola in kajenje;
• jemanje antibiotikov, ki imajo teratogeni učinek (psihotropna zdravila, antibiotiki itd.);
• izpostavljenost toksinom, težkim kovinam in sevanju;
• hud stres.

Razvrstitev

Pomanjkanje interventrikularnega septuma pri novorojenčkih in starejših otrocih je mogoče diagnosticirati kot samostojen problem (izolirana okvara), pa tudi kot sestavni del drugih bolezni srca in ožilja, npr.

Velikost napake se oceni na podlagi njene velikosti glede na premer aortne luknje:

• okvara do velikosti 1 cm je razvrščena kot manjša (bolezen Tolochinov-Roger);
• Za velike napake velja, da so 1 cm ali tiste, ki so večje od polovice aortne odprtine.

Končno, glede na lokalizacijo luknje v septumu VSD, je razdeljen na tri vrste:

• Mišična okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku. Luknja se nahaja v mišičnem delu, na razdalji od prevodnega sistema srca in ventilov, pri majhnih velikostih pa se lahko neodvisno zapre.
• Membranous. Okvara je lokalizirana v zgornjem segmentu septuma pod aortnim ventilom. Običajno ima majhen premer in je pri samostojnem otroku samodejno zasidran.
• Nadgrebnevy Šteje se, da je najtežja vrsta okvare, saj se odprtina v tem primeru nahaja na meji iztekajočih se plovil levega in desnega prekata in se spontano zelo redko zapira.

Nevarnost in zapleti

Z majhno velikostjo lukenj in normalnim stanjem otroka VSD ni posebej nevarna za zdravje otroka in zahteva le redno spremljanje s strani specialista.

Večje napake so še ena stvar. Povzročajo srčno popuščanje, ki se lahko razvije takoj po rojstvu otroka.

Poleg tega lahko VSD povzroči naslednje resne zaplete:

• Eysenmengerjev sindrom kot posledica pljučne hipertenzije;
• nastajanje akutnega srčnega popuščanja;
• endokarditis ali infekcijsko vnetje intrakardialne membrane;
• kapi in krvni strdki;
• kršitev ventilskega aparata, ki vodi v nastanek valvularne bolezni srca.

Simptomi

Velike napake interventrikularnega septuma se pojavijo že v prvih dneh življenja in so označene z naslednjimi simptomi:

• Modra koža (večinoma okončin in obraza), poslabšana med jokom;
• motnje apetita in težave s hranjenjem;
• počasen razvoj, kršitev pridobivanja telesne teže in višine;
• stalna zaspanost in utrujenost;
• otekanje, lokalizirano v okončinah in trebuhu;
• motnje srčnega ritma in zasoplost.

Majhne napake pogosto nimajo izrazitih pojavov in se določajo ob poslušanju (v bolnikovem prsnem košu se sliši grob sistolični šum) ali v drugih študijah. V nekaterih primerih imajo otroci tako imenovano srčno grbo, to je izboklino prsnega koša v območju srca.

Če bolezen ni bila diagnosticirana v otroštvu, potem z razvojem srčnega popuščanja pri otroku 3-4 let, se pojavijo težave s srčno palpitacijo in bolečino v prsih, razvija se nagnjenost k krvavitvam v nosu in izguba zavesti.

Kdaj obiskati zdravnika

VSD, tako kot vsaka druga srčna bolezen (tudi če je kompenzirana in ne povzroča nevšečnosti bolniku), nujno zahteva stalno spremljanje s strani kardiologa, saj se lahko stanje kadar koli poslabša.

Da ne bi zamudili zaskrbljujočih simptomov in čas, ko se situacija lahko popravi z minimalnimi izgubami, je za starše zelo pomembno, da opazujejo obnašanje otroka od prvih dni. Če preveč spi in dolgo časa, pogosto brezbrižno nagnjen in slabo pridobiva na teži, je to resen razlog za posvetovanje s pediaterjem in pediatričnim kardiologom.

Različni simptomi CHD so podobni. Preberite več o simptomih prirojene srčne bolezni, da ne boste zamudili niti ene pritožbe.

Diagnostika

Glavne metode za diagnozo VSD so:

• Elektrokardiogram. Študija določa stopnjo preobremenitve prekatov, pa tudi prisotnost in resnost pljučne hipertenzije. Poleg tega se pri starejših bolnikih lahko odkrijejo znaki aritmije in nepravilnosti srčnega prevajanja.
• Fonokardiografija. S pomočjo PCG lahko posnamete visokofrekvenčni sistolični šum v 3-4. Medrebrnem prostoru na levi strani prsnice.
• Ehokardiografija. Ehokardiografija vam omogoča, da ugotovite luknjo v interventrikularnem septumu ali sumite na njeno prisotnost na podlagi motenj cirkulacije v žilah.
• Ultrazvočni pregled. Ultrazvok pregleduje delovanje miokarda, njegovo strukturo, stanje in prepustnost ter dva zelo pomembna indikatorja - pritisk v pljučni arteriji in količino izločanja krvi.
• Rentgen. Na rentgenski sliki prsnega koša lahko vidite povečan pljučni vzorec in utripanje korenin pljuč, občutno povečanje velikosti srca.
• Zvok desnih votlin srca. Študija je priložnost za prepoznavanje povišanega pritiska v pljučni arteriji in prekatih ter povečanje oksigenacije venske krvi.
• Pulzna oksimetrija Metoda določa stopnjo zasičenosti krvi s kisikom - nizke stopnje so znak resnih težav s srčno-žilnim sistemom.
• Kateterizacija srčne mišice. Zdravnik z njegovo pomočjo oceni stanje srčnih struktur in določi pritisk v njegovih celicah.

Zdravljenje

Majhne pomanjkljivosti septuma, ki ne dajejo izrazitih simptomov, običajno ne zahtevajo nobenega posebnega zdravljenja, ker so odložene v starosti 1-4 let ali kasneje.

V težkih primerih, ko se luknja ne preraste dolgo časa, prisotnost napake vpliva na otrokovo dobro počutje ali je prevelika, vprašanje operacije se poveča.

Pri pripravi na operacijo se uporablja konzervativno zdravljenje, ki pomaga uravnavati srčni utrip, normalizira krvni tlak in podpira delovanje miokarda.

Kirurška korekcija VSD je lahko paliativna ali radikalna: paliativne operacije se izvajajo na dojenčkih s hudo hipotrofijo in večplastnimi zapleti, da se pripravijo na radikalno intervencijo. V tem primeru zdravnik ustvari umetno stenozo pljučne arterije, ki zelo olajša stanje bolnika.

Radikalne operacije, ki se uporabljajo za zdravljenje sladkorne bolezni, vključujejo:

• Zaprtje patogenih odprtin s šivom v obliki črke U;
• plastične poškodbe z uporabo obližev sintetičnega ali biološkega tkiva, opravljene pod ultrazvočno kontrolo;
• Operacija odprtega srca je učinkovita pri kombiniranih okvarah (na primer Fallotovi tetradi) ali velikih luknjah, ki jih ni mogoče zapreti z enim samim obližem.

Ta videoposnetek opisuje eno najbolj učinkovitih operacij proti VSD:

Napovedi in preprečevanje

Majhne napake interventrikularnega septuma (1-2 mm) imajo običajno ugodno prognozo - otroci s to boleznijo ne trpijo zaradi neprijetnih simptomov in ne zaostajajo v razvoju od vrstnikov. Z večjimi okvarami, ki jih spremlja srčno popuščanje, se prognoza močno poslabša, saj brez ustreznega zdravljenja lahko povzročijo resne zaplete in celo smrt.

Preventivne ukrepe za preprečevanje VSD je treba upoštevati v fazi načrtovanja nosečnosti in rojstva otroka: zajemajo vzdrževanje zdravega načina življenja, pravočasno obiskujejo nosečne klinike, opustijo slabe navade in samozdravljenje.

Kljub resnim zapletom in ne vedno ugodnim napovedim diagnoze interventrikularne septalne okvare majhnega bolnika ni mogoče obravnavati kot kazni. Sodobne metode zdravljenja in dosežki srčne kirurgije lahko bistveno izboljšajo kakovost življenja otroka in ga čim bolj razširijo.

Diagnoza in zdravljenje ventrikularne septalne okvare

Ventrikularna septalna napaka, ali VSD, je prirojena srčna bolezen, ki predstavlja približno 50% vseh vrst srčnih okvar pri novorojenčkih, ki so doživeli nedoločen čas. Bistvo anomalije je prisotnost luknje v septumu, skozi katero določena količina krvi, bogate s kisikom iz levega prekata, vstopi v desno, kjer je kri slaba kisik. Zaradi tega organi in njihova tkiva prejmejo dovolj kisika; hipoksija. Stene nenehno napolnjene krvi desnega prekata postopoma oslabijo, kar povzroča desnokrvno srčno popuščanje. Prav tako poveča tveganje za visok krvni tlak v pljučnem obtoku.

Velikost napake lahko doseže 30 mm. Manjša okvara interventrikularnega septuma (2–5 mm) lahko raste brez medicinskega posega in ne vpliva na zdravje ljudi. Vendar pa pomembne napake septuma (10–15 mm) zahtevajo stalno spremljanje in zdravljenje. Obstajajo 3 vrste septalne okvare:

1. Membranous: ponavadi je majhna, zaraščena neodvisno. Nahaja se pod aortnim ventilom.
2. Mišična: nahaja se v mišičnem delu septuma, oddaljena od ventilov. Velika verjetnost samo-zaraščanja.
3. Nadgrebnevy: lokaliziran na meji odtekajočih in prispevajočih žil v prekatih. V večini primerov ne zaraščajo.

Razlogi

Vse srčne napake, vključno z VSD, so posledica nenormalnega razvoja srčnega ploda v prvih tednih nosečnosti. Vzrok za slednje so:

• genetske bolezni;
• slaba ekologija;
• delo matere v nevarnem delu;
• nezdrav življenjski slog matere;
• jemanje kontraindiciranih nosečih zdravil v času zanositve ali v prvih tednih nosečnosti;
• uporaba velikih odmerkov alkohola pred zanositvijo ali v prvih tednih nosečnosti;
• virusne in nalezljive bolezni: herpes, norice, rdečke, toksoplazmoza, gripa, tonzilitis;
• sladkorne bolezni pri materi.

Simptomi

VSD zarodka v plodu se ne manifestira na noben način, saj se lahko zazna le z ehokardiografijo, ki se izvaja od 18. tedna nosečnosti. Pri rojenih otrocih se simptomi bolezni pojavijo v prvem letu življenja. Simptomi:

• cianoza ustnic in prstov;
• slab apetit;
• razvojni zaostanek;
• kratka sapa;
• pomanjkanje telesne mase;
• otekanje;
• palpitacije srca;
• takojšnja utrujenost po majhni telesni aktivnosti (po jedi, pogoste spremembe drže).

Vsi ti znaki ne kažejo le na okvaro interventrikularnega septuma, ampak tudi na druge bolezni pri otrocih. Manjša okvara v septumu ne sme vplivati ​​na kakovost življenja bolnika, vendar pa lahko pri poslušanju otroka v srcu sliši zvok tudi pediater (kardiolog). Redkeje se pojavi anomalija medventrikularnega septuma v odrasli dobi, ko ima bolnik kratko sapo, kar kaže na razvoj srčnega popuščanja.

Če se pojavijo naslednji simptomi, mora oseba takoj poklicati rešilca:

• hudo otekanje nog;
• kratka sapa, tudi če ležijo;
• hitri (nepravilni) srčni utrip;
• drastičen upad moči;
• bledica ali modrina kože.

Zapleti

Pri novorojenčkih se lahko manjše poškodbe septuma s premerom do 7 mm same zaprejo, vendar pa lahko velike poškodbe septuma ogrožajo bolnika z zapletom:

1. Eisenmengerjev sindrom: tkiva človeškega telesa nenehno trpijo zaradi pomanjkanja kisika, kar vodi do nepopravljivih sprememb v pljučih.
2. Srčno popuščanje - kršitev procesa črpanja krvi.
3. Endokarditis: Interventrikularna septalna okvara poveča tveganje za okužbo endokardija.
4. Aortna regurgitacija: mesto okvare lahko sproži razvoj insuficience aortne zaklopke.
5. Možganska kap: zaradi turbulentnega pretoka krvi skozi defekt septuma se poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov, ki lahko blokirajo krvne žile v možganih.
6. Druge bolezni srca (patologija ventila, aritmija).

Večina nosečnic z manjšo VSD običajno nosi in rodi otroke. Če je napaka pomembna, lahko nosečnica ima takšne zaplete kot aritmija in srčno popuščanje, ki lahko negativno vplivata na nosečnost zarodka. Ženske z Eisenmengerjevim sindromom, nosečnost in porod, so življenjsko nevarne. Če ima ženska kakšno bolezen srca, preden načrtuje zanositev, se mora posvetovati z zdravnikom.

Diagnostika

Za diagnosticiranje VSD se morate obrniti na kardiologa. Če zdravnik v procesu auskultacije zasliši šumenje srca, bo bolnik napoten na naslednje diagnostične postopke:

1. Ehokardiografija vam omogoča, da ocenite delo srca in njegovo prevodnost.
2. Z rentgenskim slikanjem prsnega koša je mogoče zaznati povečanje srčnega utripa in prisotnost tekočine v pljučih.
3. Srčna kateterizacija: uvedba kontrastnega sredstva v krvni obtok skozi venski kateter, skozi katerega se lahko posname radiografija srčnih komor.
4. Magnetna resonanca: omogoča vam tridimenzionalno sliko struktur srca brez uporabe rentgenskega sevanja. Uporablja se, če rezultati ehokardiografije niso bili informativni.

Zdravljenje in prognoza

Okvara interventrikularnega septuma ne zahteva nujnega kirurškega posega. Če se patologija pojavi pri otroku, jo kardiolog nenehno spremlja. Do 3 leta pri večini otrok z DMPZH luknja sama raste. Bolniku z napako velikosti 5–7 mm ni potrebno zdravljenje. V tem primeru zadostuje tudi opazovanje kardiologa.

Zdravljenje bolnikov s to boleznijo srca je lahko medicinsko in kirurško. Jemanje posebnih zdravil pomaga zmanjšati simptome kongenitalnih malformacij in zmanjšati tveganje zapletov po operaciji. Ta zdravila vključujejo:

1. Beta-blokatorji (Anaprilin, Inderal): pomagajo normalizirati srčni ritem.
2. Antikoagulanti (heparin, varfarin, aspirin): zmanjšajo tveganje za nastanek krvnih strdkov, preprečujejo možgansko kap. Pri jemanju antikoagulantov je pomembno nadzorovati število trombocitov v krvi.

Vse droge predpiše kardiolog. Zdravila je treba jemati po shemi, ki jo je napisal zdravnik. Samozdravljenje okvar srca je nevarnost za življenje in zdravje!

Kar zadeva kirurško zdravljenje bolezni srca, kardiologi in srčni kirurgi priporočajo operacijo pri otrocih. Bistvo operacije srca za sladkorno bolezen je blokiranje okvare z uporabo neke vrste "obliža", ki preprečuje mešanje levega in desnega prekata. Za VSD obstajajo dve vrsti operacij:

1. Srčna kateterizacija je netravmatska metoda za zdravljenje VSD, ki se izvaja pod nadzorom rentgenskega aparata z uporabo kontrastnega sredstva. Skozi femoralno veno se v pacient vstavi najtanjša sonda, ki se pošlje v srce, oziroma v interventrikularni septum. Skozi sondo, mrežo, ki blokira napako, se vsadi v septum. Po določenem času se implantat prekrije s tkivom. Prednost takšne operacije je manjša travma in kratko obdobje pooperativnega okrevanja. Vendar pa je kateterizacija kontraindicirana pri bolnikih z alergijami na jod, ki je osnova kontrastnega sredstva.
2. Operacija odprtega srca poteka v splošni anesteziji. Bolnik odpre prsni koš in se poveže s strojem s srčnimi pljuči. Nato se srce izreže in obliž sintetičnega materiala vstavi v ventrikularno septalno okvaro. Po taki operaciji potrebuje bolnik dolgo obdobje okrevanja.

Po operaciji mora bolnik redno spremljati kardiolog.

V večini primerov kirurški posegi dajejo pozitiven rezultat, zato imajo bolniki s kirurškim zdravljenjem možnosti za polno življenje, ki lahko traja več kot 60 let. Če oseba z veliko ventrikularno septalno napako ne deluje, njegova pričakovana življenjska doba ne bo presegla 27 let.

VSD (ventrikularna septalna okvara) pri novorojenčkih in odraslih

Človeško srce je sestavljeno iz 4 sob, katerih oblikovanje in nato združitev v eno se začne skoraj takoj po spočetju. V neugodnih razmerah je proces moten, v strukturi glavnega organa se pojavijo majhne in bolj impresivne pomanjkljivosti. Ena od njih je precej pogosta - ventrikularna septalna okvara (VSD). Predlagamo, da se podrobno seznanite z njegovim izvorom, simptomi, diagnozo in načini korekcije.

Opis napake, pogostost pojavljanja, učinek na krvni obtok

Kršitev celovitosti septuma med levim in desnim prekatom je prirojena anomalija srca, nastane v prvih 2-3 mesecih intrauterinega razvoja ploda. Na vsakih 1000 novorojenčkov na svetu je 8-9 otrok s podobno patologijo. V odstotkih število JMP ustreza 18-24% vseh CHD (prirojenih srčnih bolezni). Napaka se kaže v obliki luknje velikosti od 1 do 30 mm, ki se nahaja kjerkoli na pregradi. Ponavadi je značilna majhna velikost in krožna kontura, vendar je, kadar je lokalizirana v pasovi, podobna precej velikemu ovalnemu oknu.

V času ventrikularne kontrakcije se kri odvrže od leve proti desni skozi luknjo v septumu med njimi, kar povzroči preobremenitev desnega prekata in majhne (pljučne) cirkulacije. S sistematičnim nenormalnim izcedkom se patologija poslabša in popolnoma spremeni delovanje srčno-žilnega sistema.

1. Srce doživlja povečan stres, črpanje krvi - zato se oblikuje njegova pomanjkljivost.
2. Poveča se zmogljivost desnega prekata, kasneje pa se razširijo stene (hipertrofija). Končni rezultat je razširitev pljučne aorte, zaradi česar v pljuča vzdolž njenega kanala priteče venska kri.
3. V krvnem obtoku pljuč se tlak poveča, kar povzroča kronično hipertenzijo v tem organu, nato pa krčevitost v arterijah - tako je dihalni organ zaščiten pred prekomerno krvjo.

Ko je levi odsek sproščen, pride del venske krvi iz desne, kar vodi do hipertrofije levega prekata in hipoksije notranjih organov.

Referenca: Prirojena srčna bolezen, za katero je značilna ventrikularna septalna okvara, je dobila IC21-10 kodo Q21.0 (mednarodna klasifikacija bolezni).

Klasifikacija JMP

Patološka perforacija v septumu, ki ločuje prekate, je razvrščena glede na več znakov.

Ob upoštevanju izvora in nianse toka napak so razdeljene v 3 skupine:

• prirojena srčna bolezen - CHD;
• eden od elementov kombinirane bolezni srca je popravljen prenos velikih žil ali Fallotov tetrad;
• zaplet po miokardnem infarktu.

Ocenjevanje dimenzijskih parametrov okna se običajno primerja s premerom bolnikove največje arterije:

• Majhna (MDZhP) - manj kot ena tretjina aortnega premera. Ta vrzel preide iz levega prekata v desno za 25% več kot normalno.
• Medium (SDHP) - je polovica lumna aorte. Ko se kri pretakne skozi takšno škodo, se tlak v obeh prekatih razlikuje za 50%.
• Velika (BDZHP) - v premeru sovpada z aorto ali jo presega. Tlak v prekatih se izravnava.

Glede na lokalizacijo se razlikujejo ti tipi defektov srčnega septuma.

• V območju membrane - 80% vseh primerov. V membranskem pasu (membrana) se pritrdijo perimembranske, membranske, konventrikularne napake, ki se pogosto razširijo na vhodni, izstopni ali septalni del pregrade med komorami. Zgodi se, da je okno zaznano pod aortnim ventilom ali septalnim ventilom tricuspidnega srčnega ventila. S to ureditvijo se pogosto pojavijo anevrizme (razširitve) membranskega prostora, zaradi česar so luknje pogosto zožene - delno ali v celoti.
• Mišična, trabekularna - 15-20%. Luknja je obdana z vseh strani z mišičnim tkivom, lahko se nahaja v katerem koli sektorju mišičnega dela IUP-a, običajno se zapre spontano.
• Na področju prinašajoče poti (atrioventrikularni kanal). Patologija vstopnega dela se nahaja pod pritrdiščem obročev atrioventrikularnih ventilov. Pogosto ga spremlja Downov sindrom.
• Na področju odhodnega trakta - 5%. Pod ventili stožčastega ali izstopnega odseka ICE so odkrite podortalne, suprakortalne, subpulmonalne, infundibularne okvare. Pogosto je ta sorta spremljena z razvojem aortne insuficience zaradi prolapsa (previsa) ventilov njegovega ventila (običajno desno).

Pogosteje so zabeležene posamezne napake, vendar obstajajo tudi skupinske (zlasti mišične).

Vzroki nenormalne pregradne strukture

Patologija interventrikularnega septuma je postavljena v predporodnem obdobju zaradi nenormalne tvorbe srca v plodu. To je posledica bolezni, slabe prehrane in higiene med nosečnostjo. Dejavniki tveganja za prirojene srčne napake so:

• nalezljive bolezni bodoče matere - ARVI, kozice, rdečke, ošpice, herpes, toksoplazmoza, klamidija;
• druge bolezni - še posebej nevarne so Sjogrenova bolezen, sistemski eritematozni lupus, fenilketonurija, diabetes mellitus;
• jemanje prepovedanih drog v prvem trimesečju nosečnosti - antibakterijska in protimikrobna zdravila, zdravila za epilepsijo in hipertenzijo, hormonska zdravila;
• uživanje alkohola, droge;
• genetska predispozicija - UPU od staršev se deduje v 3-5% primerov, tveganje čakanja na otroka z JMP pa se poveča v družinah, kjer so že otroci z nenormalno srčno mišico;
• slabe okoljske razmere;
• zgodnja toksikoza nosečnic;
• pomanjkanje vitaminov in mineralov v prehrani, podhranjenosti;
• hiperglikemija;
• tirotoksikoza (bolezni ščitnice);
• nosečnost po 40 letih, v kombinaciji s hormonskimi spremembami, povezanimi s starostjo;
• visok fizični in psiho-čustveni stres.

Simptomi napak MZHP

Pomanjkljivosti interventrikularnega septuma pri otrocih in odraslih se kažejo odvisno od območja poškodbe. Če je minimalna, pacient ne opazi odstopanj. Veliko interventrikularno okno izzove veliko neprijetnih in življenjsko nevarnih simptomov. Združeni so po starosti.

Znaki sladkorne bolezni pri novorojenčkih

V neugodnih razmerah ima plod eno od dveh vrst okvar: majhno velikost v mišičnem sektorju (Tolchinov-Rogerjeva bolezen) ali bolj obsežno in bolj izrazito v območju membrane. Vsaka možnost ima značilne manifestacije.

Bolezen Tolchinova-Roger

Z majhno napako se otrok rodi v predvidenem času, brez odstopanj v intelektualnem in telesnem razvoju. Včasih se mišična VSD pri novorojenčku manifestira le v obliki sistoličnega šumenja, ki je ujeto v območju srca. Sliši se maksimalno levo od prsnice, v interkostalnem prostoru III-IV, daje območju med lopaticami. Pri auskultaciji (poslušanje s stetoskopom) se zvok čuti celo na kratki razdalji od telesa. Pri nekaterih dojenčkih je sistolični šum neznačilen, slišan le v ležečem položaju, izginja med fizičnim naporom. Srčno popuščanje je neobičajno za bolezen Tolchinova-Roger.

Izrazita napaka MZHP pri novorojenčkih

V bistvu se plod razvija normalno, čeprav se hipotrofija pojavlja v približno 40% primerov: v pediatriji ta izraz pomeni zaostanek pri razvoju ploda. Akutne manifestacije VSD se pojavijo od prvih dni življenja otroka:

• sistolični šum - tremor je opažen v III - IV medrebrnem prostoru (levo); hrup se prenaša na desno za prsnico, na levo, na hrbet in pogosto po prsih;
• neuspeh cirkulacije - njegov simptom je tahikardija, kot tudi zasoplost, ki se pojavi med sesanjem, nato pa postane stalna in povzroča hitro utrujenost otroka;
• modrikasta barva kože;
• stalni jok, anksioznost, motnje spanja;
• pogoste akutne okužbe dihal, vnetje v spodnjih delih - kongestivno piskanje, bronhitis, pljučnica (satelitske bolezni);
• razvojne zamude - pri 67% bolnikov.

Pri mnogih dojenčkih z velikim oknom se pri dojenčkih v otroštvu pojavlja srčna grba (v prsih izstopa) in se sliši patološka pulzacija po želodcu. Zaradi povečanega volumna krvi v pljučnih žilah se tlak poveča, zato so njihove stene pogosto poškodovane.

Simptomi MSS patologije pri otrocih, starejših od enega leta

Takoj po rojstvu otrok hitro raste in se hitro razvija, približno 1,5 leta, zaradi relativne kompenzacije, izostane dihanje in tahikardija, aktivnost pa se poveča. Otrok opazno pridobiva na teži, manj skrbi za sočasne bolezni. Vendar pa poglobljen pregled razkriva prisotnost naslednjih negativnih znakov VSD pri otrocih, starih od 2 do 3 let:

• srčna grba v središču prsnice (pri 2/3 bolnikov);
• sistolične pulzacije med 3. in 4. rebrom na levi strani prsnice, pri čemer se na njeni levi konturi sliši grob sistolični šum;
• nekaj večjih velikosti srca v prerezu in navzgor.

Pri številnih mladih pacientih avskultacijska metoda poslušanja beleži tudi diastolične zvoke, kar kaže na relativno pomanjkanje ventila za pljučno aorto (šibko zaprtje njenih zametkov). Ti zvoki so dveh vrst:

• Graham-Still - zaradi pretiranega pretoka krvi v pljučni arteriji in rasti hipertenzije v njej, slišanega med 2 in 3 rebri na levi strani, se odpira do osnove srčne mišice;
• Flint - je posledica mitralne stenoze, ki nastane zaradi povečanja volumna levega atrija, zaradi prehoda velikih količin krvi skozi luknjo v septumu, hrup se najbolj sliši na Botkinovi točki, ki seva v vrh srca.

Znaki okvare pri odraslih

Pri odraslih je klinična slika VSD značilna za to bolezen: t

• sistolični šum v levem in desnem delu prsnice - njegova resnost je odvisna od velikosti okna in stopnje pljučne hipertenzije;
• diastolični šum - ob prisotnosti insuficience pljučne arterije;
• sistolodiastolni hrup - v primeru perforacije anevrizme sinusov Alsawa;
• moker kašelj;
• bolečina v območju srca;
• aritmije;
• kratka sapa, tudi če ni fizičnega napora.

Bolezen pri odraslih je enaka kot v otroštvu. Pri majhnih velikostih napaka telesu ne povzroča veliko škode, če je bila oseba podvržena popolni terapiji. Če je obseg patologije obsežen, se zdravi kirurško v zgodnjem otroštvu, tako da se zdravje posameznika pojavi z relativno normo.

Diagnostika

Če opazite zunanje znake okvare srčnega septuma, se obrnite na svojega pediatra, splošnega zdravnika ali kardiologa. Po končani auskultaciji, zdravnik bolnika pošlje v strojno diagnozo, da se dokončno odloči o njegovem stanju in napove prihodnost. Tu so glavne vrste diagnoze DMD.

• Elektrokardiogram. Z njegovo pomočjo postane jasno, kako poveča zoženost prekatov in pljučno hipertenzijo. Pri odraslih bolnikih lahko EKG kaže simptome aritmije in nenormalne električne prevodnosti srca.
• Ehokardiografija. Metoda EchoCG se uporablja za identifikacijo lukenj v septumu na podlagi podatkov o oslabljenem krvnem pretoku.
• Fonokardiografija. Omogoča vam slišati visokofrekvenčni sistolični šum med 3. in 4. rebrom na levi strani prsnice.
• Rentgen. Na rentgenski sliki prsnega koša lahko vidimo, da korenine pljuč utripajo in srce je povečano.
• Ultrazvočna diagnoza. Slika ponuja priložnost za analizo strukture, prehodnosti in delovanja miokarda. Drugi cilj ultrazvoka je določiti kazalnike pritiska v pljučni aorti in količine krvnega izcedka.
• Pulzna oksimetrija Študija je potrebna za določitev ravni saturacije kisika v krvi: če je nizka, obstaja sum o resnih kršitvah v dejavnosti srčno-žilnega sistema.
• Sondirne desne srčne komore. Glede na njegove rezultate je ugotovljeno, ali je tlak v ventriklu in pljučni aorti normalen, kolikšen je nivo oksigenacije venske krvi.

Poleg tega zdravnik s pomočjo posebnega katetra preveri strukturo srca in izmeri pritisk v svojih komorah.

Taktika in zdravljenje okvare MZHP

Izbira v korist terapevtske ali kirurške metode je odvisna od tega, kje je napaka lokalizirana, koliko hemodinamike je moteno, kakšen je klinični potek bolezni in kasnejša prognoza. Individualni pristop je pomemben: izkušen zdravnik nujno nadzoruje bolnikov odziv na zdravila in postopke.

Konzervativno zdravljenje

Namen uporabe drog v primeru okvare intercameral septuma srca pri novorojenčkih in starejših otrocih je izboljšati pretok krvi iz pljuč, zmanjšati kopičenje tekočine v pljučnih alveolah (izogibanje edemom) in na splošno zmanjšati količino krvi v obtoku. Za doseganje teh ciljev so predpisane naslednje skupine zdravil.

1. Diuretiki - furosemid (Lasix). Pomagajo zmanjšati količino krvi v žilah in lajšajo pljučni edem. Otroci pišejo tablete v višini od 2 do 5 mg na kilogram teže. Vzemite enkrat na dan, najbolje pred kosilom.
2. Srčni glikozidi - Digoksin, Strofantin. Njihova naloga je aktivirati srčni utrip za učinkovito črpanje krvi. Odmerjanje: v prvih 3 dneh zdravljenja - v količini 0,01 mg / kg teže 0,05% raztopine strofantina ali 0,03 mg / kg digoksina. Na četrti dan se odmerek zmanjša za 4-5 krat.
3. Kardiometabolične droge - "Cardonat", "Fosfaden", "Kokarboksilaza". Zasnovan za izboljšanje oskrbe celic s kisikom in normalizacijo presnove. Kapsula "Cardonat" se otroku daje v razredčeni obliki: pred uporabo se vsebina vlije v rahlo suhoredno vodo (približno pol skodelice) in premeša. Zdravilo se jemlje enkrat na dan po obroku, trajanje zdravljenja pa je od 3 tednov do 3 mesecev.
4. Spazmodiki - Euphyllinum. Predpisan za bronhospazem in pljučni edem, zasoplost. 2% raztopina aminofilina se uporablja za intravenske injekcije ali mikroklizme. Odmerek - 1 ml za vsako leto življenja.

Konzervativno zdravljenje razbremeni bolnikovo stanje, razbremeni simptome in ustvari čas za čakanje na spontano, nekirurško zaprtje VSD.

Kirurški poseg

Eden od dejavnikov, ki določajo potrebo in izbiro vrste operacije, je starost otroka. V prvem trimesečju življenja je indikacija za kirurški poseg velika velikost okna, simptomi srčnega popuščanja. Ko je dojenček star šest mesecev, zdravnik analizira stopnjo pljučne hipertenzije in se odloči, ali je operacija ustrezna, pri čemer izbere eno od naslednjih taktik.

• Kateterizacija srca. Minimalno invazivni postopek je vstavitev sonda katetra v femoralno arterijo in vstavitev v mesto defekta pod nadzorom rentgenskega aparata. Skozi kateter se prenaša mrežasti obliž, da se zapre nenormalni lumen v septumu. Postopoma mrežica pridobi vezivno tkivo in tesno zapre odprtino. Kateterizacija je dovoljena, če je razdalja od okvare do roba IVM vsaj 3 mm, je starejša od 12 mesecev in je telesna teža večja od 10 kg.
• Radikalno delovanje. Okvara je »zašitna« ali pa je na njej položena gosta obliž, ki sčasoma preraste v »nativno« tkivo srčne mišice. Postopek se izvaja na odprtem srcu, s povezavo kardiopulmonalno obvodnega sistema. Sintetični materiali se vzamejo za obliž ali se pripravi avtograft - izloči se del pacientovega lastnega perikardialnega tkiva. Po zaprtju VSD se hemodinamika normalizira.
• Paliativna (vmesna) operacija. Pravzaprav je to polmer, ki omogoča umetno zmanjšanje lumena pljučne aorte, da se zmanjša pritisk v pljučih in odstranijo drugi hudi simptomi, ki zagotavljajo normalen razvoj otroka. Kirurg opravi zožitev arterije tako, da jo poveže s posebno svileno nitjo. Priporočila za vmesni postopek so podana, če je radikalna intervencija kontraindicirana (začasno ali trajno).

Pomembno: Ob doseženi starosti enega leta obstaja možnost spontanega zapiranja okna. Če je v tem času pljučna hipertenzija pri otroku nizka in je fizično stanje zadovoljivo, je treba operacijo prestaviti na 5 let.

Zapleti in napovedi

Če odprtina v interventrikularni steni ne presega 3-10 mm, srce deluje skoraj brez nepravilnosti, ne da bi osebi povzročilo neprijetne občutke. Po mnenju znanega pediatra Komarovskega je majhna posamezna okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku najverjetneje (25-40%) skupaj zrasla za 4-5 let.

Večja okna ali več poškodb zahtevajo takojšnje zdravljenje, sicer se znaki okvare pojavijo kot zapleti. Glavna od njih je Eisenheimerjev sindrom - zaradi sistematične pljučne hipertenzije so opažene vaskularna skleroza, obstojna dispneja in cianoza z nadaljnjo smrtjo zaradi srčne in respiratorne odpovedi. Možni so tudi drugi zapleti:

• podaljšan septični endokarditis - vnetje notranje sluznice srčne mišice;
• kongestivno srčno popuščanje;
• kronična kongestivna pljučnica;
• stenoza (poškodbe sten) pljučne arterije;
• kapi - kot posledica povečanja krvnega tlaka v pljučnem obtoku, krčevitih krčev z nastankom blokad;
• spremembe v ventilnem sistemu in razvoj sekundarnih srčnih bolezni srca.

V odsotnosti zdravstvene oskrbe lahko otrok z večjimi okvarami v septumu umre, preden doseže starost 6 mesecev. Če se zdravljenje ali operacija opravi pravilno in pravočasno, pacient živi dolgo časa in ga stalno spremlja kardiolog. Nezdravljena bolezen z razvojem zapletov zmanjšuje življenjsko dobo na 25-27 let.