Mikrosferocitna hemolitična anemija

Anemija zaradi faktorjev rdečih krvnih celic

Membrana eritrocitov kot strukturna osnova, tako kot druge biomembrane, ima dvoslojne fosfolipide, v katere so vgrajene beljakovine. Notranja stran eritrocitne membrane je povezana z mrežo miofilamentnih beljakovin, ki tvorijo citoskelet in eritrocitom dajejo specifično bikonkavo obliko same (sl. 51).

S patologijo beljakovin in povezavami med elementi citoskeleta je motena oblika eritrocita. Okvare citoskeleta spremlja razvoj eliptocitoze (ovalocitoze), sferocitoze, stomatocitoze, akantocitoze.

Mikrosferocitna hemolitična anemija (mikrosferocitoza, Minkowski-Chauffardova bolezen)

Dedna in družinska bolezen, pogostejša heterozigotna oblika. Podedoval z avtosomno dominantnim tipom. Prevalenca bolezni je 1: 5000 prebivalcev. Najpogosteje se bolezen pojavi pri starosti 3–15 let, pogosto pa se v kliničnem obdobju pojavijo klinični znaki. Pojavijo se lahko sporadične oblike mikrosferocitne anemije.

Patogeneza. Mikrosferocitoza opisuje vrsto napak v sestavi ali funkciji beljakovin eritrocitnih membran. Najpogostejša avtosomno dominantna oblika je povezana s poslabšanjem interakcije spektrina z aktinom in proteinom 4.1 ali pomanjkanjem beljakovin 4.2 ali s kombiniranim pomanjkanjem ankirina in spektrina. Poleg tega so zaradi pomanjkanja spektrina opisali mikrosferocitno anemijo, ki jo podedujemo kot recesivno avtosomno mutacijo. Vsi bolniki imajo pomanjkanje spektrina. Šibka interakcija spektrinaktin lahko vodi do drobljenja membrane, zmanjša površino membrane, poveča njeno prepustnost, poveča vsebnost osmotsko aktivnih snovi v celici. Dedna okvara eritrocitne membrane prispeva k njeni prepustnosti za natrijeve ione, vodo, kar na koncu spremeni celični volumen.

Sferocit, ki se oblikuje med gibanjem v vranici, doživlja mehanske težave, se dolgo zadržuje v rdeči pulpi, izgubi sposobnost deformacije v ozkih delih pretoka krvi v sinusih vranice. Zmanjšanje elastičnosti membrane povzroči drobljenje med prehodom eritrocitov skozi kapilare, kar spremlja zmanjšanje velikosti eritrocita. Po 2-3 prehodih skozi vranico se sferocit izpostavi lizi in fagocitozi (znotrajcelična hemoliza). Patologija eritrocitov se manifestira z morfološko abnormalnostjo - mikrosferocitozo, ki se po mnenju nekaterih avtorjev odkrije v kostnem mozgu v fazi eritroblasta med hemoglobinizacijo, po mnenju drugih - oblika eritrocitnih sprememb v periferni krvi. Morfološka anomalija eritrocitov ostaja v življenju in v primeru odstranitve vranice. Mikrosferociti so skrajšali obdobja bivanja v krvi (do 12-14 dni), zmanjšali osmotsko in mehansko odpornost.

V organih RES, predvsem v vranici, se pojavi povečano uničenje patoloških eritrocitov. Vranica zadrži in intenzivno hemolizira okvarjene eritrocite. Sekundarna hipersplanija se razvije, kar poslabša hemolitični proces. Po splenektomiji se trajanje sfericitov v krvi bistveno poveča in se približuje normalni.

Klinika Glavni simptom bolezni je hemolitični sindrom, ki se kaže v zlatenici, splenomegaliji in anemiji. Glede na obliko dedovanja patologije (homo- ali heterozigotna transmisija) se bolezen lahko odkrije v zgodnjem otroštvu ali v poznejših obdobjih življenja. Nastanek bolezni v otroštvu moti normalen razvoj telesa, zato so izraziti klinični znaki: deformacija skeleta, zlasti lobanja, zgodnje povečanje vranice, splošno zaostajanje v razvoju (splenogeni infantilizem). V heterozigotni obliki bolezni so klinični znaki blagi, vendar obstajajo značilne morfološke spremembe v eritrocitih (mikrosferocitoza). Hemolitična kriza se pojavi pod vplivom izzivalnih dejavnikov (okužba, hipotermija, preobremenjenost, nosečnost itd.).

Mikrosferocitna hemolitična anemija ima kronični potek, ki ga spremljajo periodične hemolitične krize in remisije. Med krizo se lahko temperatura dvigne, pojavi se zlatenica, poveča se velikost vranice in pogosto se pojavi anemija. Med remisijo so znaki bolezni manjši. Visoka hemoliza in pogoste hemolitične krize prispevajo k hitremu povečanju velikosti vranice, stalnem povečanju koncentracije nekonjugiranega bilirubina v krvi in ​​ikterične narave sklere. Ustvari se stanje stagnacije žolča v jetrih, kar včasih privede do zapletov hemolitične bolezni: nastajanje pigmentnih kamnov v žolčniku (žolčni kamen), angioholekituena itd.

Kostni mozeg je hipercelularen. Eritroidno hiperplazijo opazimo pri ravnih kosteh, diaphizi in epifizi tubularnih kosti. Razvijajo se ekstramedularne žarišča tvorbe krvi v vranici in drugih organih. Hematopoeza kostnega mozga je hiper- ali regenerativna, kar ima za posledico povečanje števila mielokariocitov. Prevladujejo eritroblasti, katerih število je 60-70% celic kostnega mozga, razmerje levko / eritro je 1: 1 ali več. Zorenje eritroblastov in sproščanje rdečih krvničk na periferijo se pospešuje. Z intenzivno tvorbo krvi po hudi hemolitični krizi v megaloblastih kostnega mozga je mogoče opaziti očitno pomanjkanje vitamina B₁₂ ali povečane porabe folne kisline. Zelo redko se eritroblastopenija najde v pikasti grudi - tako imenovani generativni krizi, ki je reverzibilna.

Kri Pri hudi nekompenzirani hemolizi, normokromna anemija. Hkrati je lahko anemija odsotna že dolgo časa, vendar pa se polikromofilija in retikulocitoza pojavljata v periferni krvi - znaki aktivne eritropoeze kostnega mozga. Za eritrocite (mikrosferocite) je značilen majhen premer (povprečno 5 μm), povečana debelina in normalna prostornina (V). Povprečna debelina se je povečala na 2,5-3,0 mikronov. Sferični indeks (SF) - razmerje premera (d) eritrocita do njegove debeline (T) se zmanjša na povprečno 2,7 (pri stopnji 3,4–3,9). Vsebnost hemoglobina v rdečih krvnih celicah je v normalnih mejah ali nekoliko nad njim. Število mikrosferocitov v obdobju remisije in v latentni obliki bolezni ni veliko, med krizo pa lahko hemolizo spremlja tudi do 30% ali več. Mikrosferociti v razmazih krvi so majhni, hiperhromni brez centralnega čiščenja (sl. 52).

Histogram rdečih krvničk daje odstopanje v levo, v smeri mikrocitov, je RDW normalen ali rahlo povišan.

Značilnost mikrosferocitne hemolitične anemije je nenehno povečana hemoliza, ki jo spremlja retikulocitoza. Med hemolitično krizo število retikulocitov doseže 50-80% in več, v remisiji pa ne presega 2-4%. Retiklociti imajo velik premer pri normalni debelini. Pojavijo se lahko eritrokariociti. Hemolitično krizo spremlja majhna nevtrofilna levkocitoza. Trombocita vzklikajo, praviloma se ne spremeni. ESR v času krize se je povečal.

Eden od značilnih znakov bolezni je zmanjšanje osmotske stabilnosti rdečih krvnih celic. Običajno se hemoliza pojavi, če je koncentracija NaCl 0,5-0,45%, in popolna hemoliza je opažena pri 0,4-0,35% NaCl. Med sferocitozo se indeksi močno zmanjšajo: hemoliza se začne pri 0,7–0,6% NaCl (minimalna odpornost). Največja odpornost se običajno poveča - popolna hemoliza se pojavi pri 0,3-0,4% NaCl. Med bolniki z mikrosferocitno hemolitično anemijo obstajajo ljudje, ki so kljub navidezni sferocitozi normalni za osmotsko odpornost eritrocitov. V teh primerih je treba raziskati odpornost eritrocitov glede na hipotonične raztopine soli po njihovi predhodni inkubaciji dva dni. Splenektomija ne odpravlja zmanjšane osmotske in mehanske stabilnosti eritrocitov.

Razvoj splenomegalije s sindromom hipersplenizma spremljajo levkopenija, nevtropenija in pogosto blaga trombocitopenija. Obstaja zmanjšanje haptoglobina. Posledice visoke hemolize: bilirubinemija s prevlado nekonjugiranega bilirubina, vsebnost urobilinogena v urinu se poveča, urin ima rjavkasto-rdeč odtenek, blato je zaradi velike količine stercobilinogena močno obarvano.

Ovalocitna hemolitična anemija (ovalne celice, dedna ovalocitoza, eliptocitoza)

Redka oblika bolezni, podedovana v avtosomno dominantnem tipu. Praviloma se pojavlja zaradi molekularne napake beljakovin okostja membrane, od katerih je ena spektrin. Opisali smo do 20 različnih nenormalnosti membranskih proteinov. Glede na hetero- ali homozigotni prenos so možne različne klinične in hematološke manifestacije bolezni.

Patogeneza. Osnova bolezni je patologija eritrocitne membrane. Pričakovana življenjska doba ovalocitov v telesu se skrajša. Za bolezen je značilna intracelularna hemoliza s prevladujočim uničenjem eritrocitov v vranici.

Klinika Kot nepravilnost je ovalocitoza v večini primerov asimptomatska pregradnja brez kliničnih manifestacij. V homozigotni obliki se klinični znaki ovocitne anemije praktično ne razlikujejo od mikrosferocitoze. Za bolezen je značilen kronični nemeren potek hemolitičnih kriz, ki ga spremlja kompenzirana ali dekompenzirana hemoliza, zlatenica in anemija, ki je odvisna od kompenzacijske sposobnosti eritropoeze. Za bolnike je značilna splenomegalija, možne so ustavne spremembe skeleta, zlasti lobanje, trofične razjede noge in drugi simptomi, ki jih lahko opazimo z mikrosferocitno hemolitično anemijo.

V kostnem mozgu je značilen regenerativni ali hiperregenerativni tip hematopoeze s prevlado eritroblastov. Razmerje levko / eritro je 1: 3 ali več zaradi eritroblastov, odvisno od aktivnosti hemolize in hematopoeze v kostnem mozgu.

Kri Anemija je normokromna z visoko retikulocitozo. Ovalociti imajo normalno povprečno prostornino (MSV) in povprečno vsebnost hemoglobina (MCH). Največji premer rdečih krvničk doseže 12 mikronov, najmanjši - 2 mikronov (sl. 53, 54). Ovalocitoza eritrocitov je lahko od 10 do 40-50% celic s heterozigotnim prevozom in do 96% rdečih krvnih celic s popolnim prenašanjem nenormalnih genov. Osmotska odpornost ovalocitov se zniža, avtohemoliza se poveča, ESR pospeši.

Ovalocitoza kot simptomatska oblika (z majhnim številom ovalocitov) se lahko pojavi pri različnih patoloških stanjih, predvsem pri hemolitični anemiji, mielodisplastičnem sindromu. Znana je kombinacija ovalocitoze z anemijo srpastih celic, talasemijo in perniciozno anemijo. V takih primerih je ovalocitoza začasna in izgine z učinkovitim zdravljenjem osnovne bolezni. Zato je treba resnični ovalocitozi pripisati samo tiste primere, v katerih ima vsaj 10% rdečih krvničk ovalno obliko.

Stomatološka hemolitična anemija (stomatocitoza)

Redka oblika bolezni, podedovana avtosomno dominantno.

Patogeneza. Osnova bolezni je kršitev strukture membrane eritrocitov. Anomalijo eritrocitov spremlja njihovo povečano uničenje v OVE (predvsem v vranici) zaradi intracelularne hemolize.

Klinika je lahko z različnimi manifestacijami: od popolne kompenzacije pri nosilcih patološkega gena do hude hemolitične anemije, ki spominja na mikrosferocitozo. Medcelično hemolizo eritrocitov spremlja povečana vranica, zlatenica, pojavlja se nagnjenost k nastajanju kamnov in sprememb v okostju.

Kostni mozeg je zaradi ekspandirane rdeče klice hipercelularna. Kazalniki hematopoeze kostnega mozga so odvisni od resnosti hemolize in aktivnosti eritropoeze. Remisija ne sme spremljati anemija, v času krize je anemija običajno regenerativna ali hiperregenerativna v naravi.

Kri Morfološka značilnost bolezni je stomatocitoza (sl. 55), za katero je značilna prisotnost v središču celice nepobarvane površine v obliki podolgovate svetlobne pasove, ki spominja na obliko ust (Stoma-usta) ali zaobljeno obliko. Volumen eritrocitov in koncentracija hemoglobina se ne razlikujeta od norme, upornost eritrocitov se lahko zmanjša. V obdobju hude hemolitične krize so opazili nizko raven hemoglobina in rdečih krvnih celic. Anemijo spremlja visoka vsebnost retikulocitov in nekonjugiran bilirubin.

Hemolitična anemija zaradi motnje lipidne strukture eritrocitnih membran (akantocitoza)

Redka bolezen, podedovana avtosomno recesivno.

Patogeneza. Bolezen je povezana s slabšim metabolizmom lipidov. Zmanjšanje holesterola, trigliceridov, fosfolipidov v krvi vpliva na lipidno sestavo eritrocitne membrane, zmanjšajo koncentracijo lecitina, fosfatidilholina, povečano vsebnost sfingomilina; holesterol normalne ali povišane in je vsebnost fosfolipidov normalna ali zmanjšana. Vse te motnje v rdečih krvnih celicah pomagajo zmanjšati fluidnost membrane in spremeniti njihovo obliko. Rdeče krvne celice dobijo nazobčan obris, podoben akantovim listom, zato se imenujejo akantociti. Nenormalne rdeče krvne celice se uničijo predvsem v vranici zaradi znotrajcelične hemolize.

Klinika ima znake anemije, hemolize eritrocitov, simptomov presnove lipidov: pigmentozo retinitisa, očesni nistagmus, tresenje roke, ataksični hod.

Kri Anemija normokromna normocitna. Glavna morfološka značilnost te oblike hemolitične anemije so eritrociti z nazobčanimi konturami - akantociti (sl. 56), ki so lahko do 40-80% eritrocitov. Opazili so retiklocitozo. Osmotska odpornost eritrocitov normalna ali zmanjšana. Število levkocitov in trombocitov v normalnem območju.

V kostnem mozgu - hiperplazija celičnih elementov eritropoeze.

Eritrociti enake oblike najdemo v cirozi jeter, pri bolnikih na AIC, pri astronavtih po pristanku.

1. Bercou R. Medicine Guide Priročnik Merck. - M: Mir, 1997.
2. Priročnik za hematologijo / Ed. A.I. Vorobyov. - M.: Medicina, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. Laboratorijska diagnostika motenj presnove železa: Vadnica. - M., 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. Študija krvnega sistema v klinični praksi. - M.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. Fiziološki sistemi človeškega telesa, glavni kazalci. - M., Triad-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. in druge citološke značilnosti eritrona z anemijo. - Taškent: Medicine, 1988.
7. Marshall V.J. Klinična biokemija. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya EB, Torubarova N.A., Myzina N.V. Kinetika krvnih celic. - M.: Medicine, 1976.
9. Ryabye S.I., Shostka GD Molekularni genetski vidiki eritropoeze. - M.: Medicine, 1973.
10. Dedna anemija in hemoglobinopatija, Ed. Yu.N. Tokarev, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medicina, 1983.
11. Troitskaya OV, Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatije. - M.: Založniška hiša univerze za ljudsko prijateljstvo Rusije, 1996.
12. Shiffman F.J. Patofiziologija krvi. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. Medicinska biokemija. - L.: Mosby, 1999.

Vir: V.V. Dolgov, S.A. Lugovskaya, V.T. Morozova, M.E. Laboratorijska diagnoza anemije: Priročnik za zdravnike. - Tver: "Deželna medicina", 2001

Mikrosferocitna hemolitična anemija (bolezen Minkowski-Chauffard)

Glavne faze patogeneze dedne mikrosferocitoze

Sprememba beljakovine v membrani eritrocitov je glavni vzrok za okvaro rdečih krvnih celic; prekinitev kationskega prometa je sekundarna. To stališče trenutno ima veliko število raziskovalcev. Menijo, da so spremembe beljakovin sekundarne, saj se ne zaznajo samo pri dedni sferocitozi, temveč tudi pri avtoimunski hemolitični anemiji. Če povzamemo podatke iz literature, lahko glavne patogenetske povezave dedne mikrosferocitoze predstavimo v naslednji obliki. Dedna okvara membrane eritrocitov vodi v njeno večjo prepustnost za natrijeve ione, kar prispeva k povečanju glikolize, povečanju metabolizma lipidov, izgubi površinskih snovi, spremembi volumna celic, nastajanju makrocitne faze. Pri premikanju na ravni vranice se makrociti začnejo pojavljati mehanske težave, zato se dolgo zadržujejo v rdeči pulpi, v vseh vrstah neželenih učinkov (hemokoncentracija, sprememba pH, aktivni fagocitni sistem). Neželene presnovne razmere v vranici prispevajo k poškodbi membrane, kar še dodatno poveča sferičnost celice in prispeva k nastanku mikrocitov. Zmanjšan intracelularni pH mikrosferocitov prispeva k zaviranju njihove glikolitične aktivnosti v pogojih nezadostne dobave glukoze v mikrovislih vranice, kar spremlja zmanjšanje aktivnosti ionskega transporta, povečanje osmotske vsebnosti celice in osmotska liza. Vranica pri tej bolezni, po mnenju nekaterih avtorjev, aktivno povzroča poškodbe rdečih krvnih celic, kar prispeva k še večji razdrobljenosti membrane eritrocitov in kroženja. To smo potrdili z elektronsko mikroskopskimi raziskavami, ki so pokazale ultrastrukturne spremembe eritrocitov, izražene z zgostitvijo celične membrane, njenimi razpokami in nastankom vakuol. Po 2-3 prehodih skozi vranico se mikrosferoci podvrže lizi in fagocitozi. Fagocitna hiperaktivnost vranice povzroča progresivno organsko hiperplazijo in nadaljnje povečanje fagocitne aktivnosti. Normalizacija življenja rdečih krvnih celic po operaciji nakazuje, da je le fagocitna aktivnost vranice nevarna za sferocit, medtem ko jetra ostajajo nedotaknjena. Enako potrjujejo študije z radioaktivnim kromom, ki kažejo močno povečanje radioaktivnosti jeter in vranice pri avtoimunskih hemolitičnih anemijah in le vranice v sferocitozi. Zato je pri sferocitozi hemoliza odvisna predvsem od oblike eritrocita. Vranica je mesto deformacije rdečih krvnih celic in smrti. Hemolitični proces pri dedni mikrosferocitozi vodi do anemije in hipoksije, hipercelularne reakcije kostnega mozga z sproščanjem eritroidnih celic v periferno kri, povečanim nastajanjem in izločanjem žolčnih pigmentov. Zelo zanimiva so dela, v katerih je bilo dokazano, da je v eritrocitih bolnikov z dedno mikrosferocitozo, inkubirano v gojišču brez glukoze, postopno upadanje vsebnosti lipidov (predvsem holesterola, sfingomyelina in lecitina), pred predhodnim zmanjšanjem osmotske odpornosti. Dodajanje glukoze se je upočasnilo, vendar pa sferociti niso preprečili izgube celičnih lipidov. Fosfolipidi, kot je bilo ugotovljeno, sodelujejo pri transportu kationov skozi celično membrano, njihova izmenjava pa se pospeši s povečanjem hitrosti vnosa natrija v celico. Te komponente so potrebne za ohranitev konstantnosti strukture lipoproteinskega membranskega sloja in njihova pospešena presnova v sferocitih, zaradi povečane hitrosti transporta natrija, vodi do izgube komponent celične membrane. Pri eritrocitih, ki izgubijo holesterol in fosfolipide (ki jih sproži oslabljena hemostaza, predvsem v povezavi z glukozo in vodi v napredovanje mikrosferocitoze), je okvarjena membrana nepovratna in takšne celice niso sposobne preživeti in vivo. Določena vrednost pri spreminjanju oblike rdečih krvnih celic ima zmanjšano vsebnost ATP v celici, saj se mehanske lastnosti rdečih krvnih celic (deformabilnost in sposobnost filtriranja) močno zmanjšajo, ko se ta makroerg v celici zniža, kar spremlja pojav mikrosferocitoze. Eritrociti bolnikov z dedno mikrosferocitozo imajo zato naslednje značilnosti metabolizma: povečano avtohemolizo, delno korigirano z glukozo in ATP, povečano stopnjo glikolize (slednja je nenormalno občutljiva na pomanjkanje glukoze), povečana hitrost natrija, ki prehaja skozi celično membrano, povečana izguba holesterola med inkubacijo v mediju ki vsebujejo glukozo, ter pospešeno in enakomerno izgubo lipidov (holesterola in fosfolipidnih frakcij), kadar se te celice inkubirajo v mediju brez glukoze i. Uničenje rdečih krvnih celic se začne v periferni krvi in ​​se konča v makrofagih, kjer se bilirubin tvori iz hemoglobina in sprosti v periferno kri. Ta nekonjugiran (prost) bilirubin se ne izloča preko ledvic, saj vsebuje visoko molekulski spojin globin, ki ga zadrži notranja plast Shumlyansky-Bowmanove kapsule. S pretokom krvi, bilirubin vstopi v jetra, kjer se hepatociti odcepijo iz globina in tvorijo novo spojino, ki jo sestavlja porfirinska veriga. To spojino izloča žolč in se imenuje konjugirani bilirubin. Ker je spojina z nizko molekulsko maso, slednja prosto prehaja skozi renalni filter. Nekonjugiran bilirubin ("posredna" reakcija z diazoreaktivnim sredstvom), netopen v vodi, v celicah jeter združuje z glukuronsko kislino, ki ji daje topnost v vodi, sposobnost prehoda skozi renalni filter in hitro (neposredno) reakcijo z diazoreaktivnim sredstvom. Nekonjugiran bilirubin (hemobilubin) je strupen v visokih koncentracijah, raztopi se v maščobah in zlahka prodre v živčne celice možganske skorje, kar moti procese oksidativne fosforilacije. Za penetracijo nekonjugiranega bilirubina v jetrne celice je potrebna prisotnost aktivnega encima glukuroniltransferaze. Tako je stopnja hiperbilirubinemije odvisna od števila intracelularno razpadajočih eritrocitov in od funkcionalnih sposobnosti jetrnih celic, da „nevtralizira“ ta bilirubin, da ga prevede v bilirubindiglukuronid, topen v vodi. KLINIČNE MANIFESTACIJE. T Prvi znaki bolezni se lahko kažejo v otroštvu, pogosteje pa v mladosti in zrelosti. V primerih mikrosferocitoze so opazili zlatenico, anemijo, splenomegalijo in spremembe v skeletih. Dolgo časa je edini znak bolezni ikterična obarvanost beločnice in kože. Pretok valovit. Vzrok za povečano hemolizo in posledično poslabšanje stanja je najpogosteje okužba, hipotermija in nosečnost. Med vadbo se razvije slabost, težko dihanje in hitro bitje srca. Stopnja intenzivnosti zlatenice je lahko različna: od rahle do hude. Pri vsakem poslabšanju se rumenkost poveča. Pri otrocih prvih mesecih življenja s funkcionalno šibkostjo hepatocitov je hiperbilirubinemija še posebej izrazita z izrazito zlatenico in poškodbami jeder možganov (jedrna zlatenica). Pri starejših otrocih je manifestacija bolezni (krize) pogosto zapletena s holelitiazo, bilirubinski kamni pa niso odkriti z rentgenskim pregledom.

Diagnoza in zdravljenje hemolitične anemije

Izraz "anemija" ali, kot pravijo v ljudeh, "anemija", je znana skoraj vsaki osebi. Vendar pa je treba razumeti, da to ni neodvisna bolezen, ampak patološko stanje telesa, za katero je značilno majhno število rdečih krvnih celic in hemoglobina.

Anemija je posledica osnovne patologije in ima veliko sort. Na primer, obstaja hemolitična anemija, ki poveča intravaskularno in intracelularno uničenje rdečih krvnih celic. Vendar ima ta vrsta več sort. Na primer, obstaja avtoimunska hemolitična anemija, ki ima svoje značilnosti.

V tem članku bomo posebno pozornost namenili tej obliki patološkega stanja krvi, pa tudi drugi, mikrosferocitični obliki. Vsak od njih ima svoje značilnosti in značilnosti, ki so pomembne za zgodnje odkrivanje in zdravljenje. Najprej bodite pozorni na razloge, zaradi katerih se pojavijo.

Razlogi

Ko avtoimunska anemija razgrajuje imunološko toleranco na antigene iste vrste njihovih lastnih eritrocitov. Včasih se takšna toleranca razgradi glede na antigene, ki imajo podobne determinante z eritrociti. Protitelesa lahko vplivajo na antigene nespremenjenega tipa njihovih lastnih eritrocitov. Zelo pogosto je razvoj te oblike anemije posledica nepopolnih toplotnih aglutininov, ki so vrsta protiteles.

Avtoimunska anemija se najpogosteje razvije v obliki anemije s toplotnimi protitelesi in ta tip prizadene predvsem ženske. Reakcija avtoprotiteles se običajno aktivira pri temperaturi 37 stopinj. Njihov pojav je lahko spontan in v interakciji z boleznimi, kot so limfom, SLE in kronična limfocitna levkemija. Proti antigenom Rh se lahko proizvodnja nekaterih avtoprotiteles aktivira zaradi določenih zdravil. Obstajajo zdravila, ki lahko stimulirajo protitelesa proti membrani antibiotične eritrocite, ki bo del prehodnega haptenskega mehanizma.

V primeru anemije s toplotnimi protitelesi se hemoliza ponavadi razvije v vranici. Ta proces je pogosto intenziven in lahko usoden. Seznam zdravil, ki lahko vplivajo na razvoj hemolitične anemije s toplotnimi protitelesi:

• ibuprofen;
• diklofenak;
• cefalosporini;
• interferon;
• tolmetin;
• tenipozid;
• mefenamska kislina;
• levodopa;
• tioridazin;
• prokainamid.

Vendar pa obstaja bolezen Kholodovye protitelesa, v katerih se protitelesa aktivirajo pri temperaturi, ki ne doseže 37 stopinj. To se lahko zgodi pri okužbah in limfoproliferativnih boleznih. Tretjina takih primerov je idiopatska. Bolezen hladnih protiteles je pogostejša pri starejših. Okužbe prispevajo k razvoju akutne oblike bolezni, idiopatske oblike pa so lahko kronične. Hemoliza se običajno pojavi v mononuklearnem ekstravaskularnem fagocitnem sistemu jeter.

Bolezen hladnih protiteles lahko predstavlja paroksizmalno hladno hemoglobinurijo, čeprav se to le redko zgodi. V tem primeru pride do hemolize zaradi hlajenja, celo lokalnega, npr. Pri umivanju rok z nizko temperaturo vode ali pri pitju hladne vode. Avtohemolizini lgG vplivajo na eritrocite v pogojih nizkih temperatur, vendar se intravaskularna hemoliza pojavi po segrevanju. To stanje se najpogosteje pojavlja pri zdravih ljudeh ali po nespecifični virusni okužbi. To se lahko zgodi tistim, ki imajo sifilis.

Mikrosferocitno hemolitično anemijo imenujemo tudi Minkowski-Chauffardova bolezen ali prirojena hemolitična zlatenica. To je dedna bolezen, ki jo povzroča okvara membranskih beljakovin eritrocitov. Postanejo sferične in jih uničijo makrofagi vranice. Ta bolezen je v Evropi zelo razširjena. Najdemo ga tudi na Japonskem, na afriški celini in v nekaterih drugih državah, vključno z Rusijo. Ta oblika hemolitične anemije se lahko pojavi v vsaki starosti, vendar se najpogosteje pojavlja pri otrocih in mladostnikih. Ker je bolezen dedna, kar določa vzrok za nastanek hemolitične anemije v tej obliki, imajo njeni bližnji sorodniki primere. Obstajajo primeri asimptomatskega prenašanja genov mikrosferocitoze.

Mikrosferocitna anemija je dedna v dominantnem avtosomnem tipu. Najpogosteje zaznana heterozigotna oblika bolezni. Ker membranske beljakovine eritrocitov postanejo občutljive na napako, postane prepustna. V celice vstopa več natrijevih ionov, zaradi česar se v njem kopiči voda. Tako se rdeče krvne celice deformirajo in postanejo okrogle. Če se v strukturi membrane pojavijo določene spremembe, makrofagi vranice uničijo mikrosferocite zaradi edinstvene cirkulacije krvi v njej.

Simptomi

Avtoimunska hemolitična anemija ima naslednje simptome:

• rastoča šibkost;
• bolečine v srcu;
• srčni utrip;
• kratka sapa;
• intenzivna zlatenica;
• bruhanje;
• telesne temperature.

Če ima proces kronični potek, ima tudi globoka anemija zadovoljivo zdravstveno stanje. Pogosto je izrazita zlatenica, povečana je vranica in jetra, izmenjujejo se obdobja remisije in poslabšanja.

Za anemijo, ki jo povzročajo termični hemolizini, je značilen črni urin. Hladna hemaglutininska bolezen ima kronični potek. Njegov vodilni simptom je močna občutljivost na mraz, ki se kaže v obliki beljenja ali plavljenja prstov in rok. Ker pride do okvare perifernega obtoka, se razvije Raynaudov sindrom, tromboza in tromboflebitis. Opažene trofične spremembe, ki lahko preidejo v akrogangreno ali hladno urtikarijo.

Mikrosferocitna oblika se kaže v naslednjih simptomih hemolitične anemije:

• utrujenost;
• šibkost;
• omotica;
• kratka sapa;
• srčni utrip;
• bolečine v hipohondriji;
• periodično zatemnitev urina;
• rumenkost kože in beločnice;
• trofične razjede na področjih nog in tako naprej.

V primeru hemolitične anemije pri otrocih s hudimi simptomi obstaja deformacija okostja, kar še posebej velja za kosti lobanje.

Diagnostika

Za diagnozo opravite različne teste in opravite študije krvi in ​​drugih lastnosti telesa. Pri avtoimunski anemiji sta v periferni krvi prisotna mikrosferocitoza in makrocitoza rdečih krvničk, lahko pa se pojavijo tudi normoblasti. ESR se najpogosteje povečuje. V kronični obliki lahko levkocite vsebujejo normalno količino, vendar akutna oblika pomeni prisotnost levkocitoze, ki lahko včasih doseže veliko število. Trombociti so prav tako vsebovani v normalnih količinah.

Avtoimunska hemolitična anemija se lahko kombinira z avtoimunsko trombocitopenijo. To se pojavi pri sindromu, imenovanem Fisher-Evans. Istočasno se bo v kostnem mozgu povečala eritropoeza in redko bodo zaznane megaloblasti. Pogosto se zmanjša odpornost osmotske eritrocite zaradi velikega števila mikrosferocitov v periferni krvi. Vsebnost bilirubina se poveča, v blatu pa se poveča sterkobilin.

Neposredni Coombsov test, ki se uporablja s antiglobulinskim polivalentnim serumom, omogoča identifikacijo nepopolnih termičnih aglutininov. Če je test pozitiven, je pomembno pojasniti razred protiteles.

Obstajajo tudi diagnostični znaki anemije zaradi hladnih aglutininov. Nekateri bolniki imajo povečano jetra in vranico. ESR se poveča, raven proste frakcije bilirubina je nekoliko povečana, včasih so opazni znaki hemoglobinurije. Značilnost diagnostičnih rezultatov je aglutinacija eritrocitov in vitro, ki se pojavi le pri sobni temperaturi in izgine pri segrevanju. Če imunoloških testov ni mogoče izvesti, ima provokativni test s hlajenjem določeno vrednost.

Mikrosferocitna hemolitična anemija se razlikuje od zgornjih številk. Najpogosteje je normokromna anemija zmerna, kar se izraža v hemoglobinu na ravni 90-100. Če so hemolitične krize globoke in pogoste, je anemija izrazitejša, indeksi se zmanjšajo na 40-50. Pomemben znak anemije te oblike je mikrosferocitoza eritrocitov. Imajo naslednje parametre: povprečni premer manjši od 6,3 mikrona, normalni povprečni volumen, povečana povprečna debelina. Sferocitski indeks se vedno zniža. Če se pojavi hemolitična kriza, se prosti del bilirubina močno poveča. Poleg tega so značilne spremembe ostro podaljšanje trajanja hemolize. Hemolitična kriza je kombinirana tudi z majhno levkocitozo, pri kateri se formula premakne v levo.

Zdravljenje

Hemolitično anemijo zdravimo s kortikosteroidnimi hormoni. Če ta terapija ne deluje, se opravi splenektomija, kar pomeni, da je vranica kirurško odstranjena. Njeno ravnanje je posledica naslednjih navedb:

• podaljšana zlatenica;
• napadi žolčnih kamnov;
• ponavljajočih se hemolitičnih kriz.

Zahvaljujoč tej intervenciji je mogoče doseči popolno ozdravitev dednih in pridobljenih mikrosferocitnih oblik hemolitične anemije. Razlog za to je odstranitev same vranice, saj so v njej eritrociti uničeni v velikem številu. Splenektomija nima posebnega učinka, če ima bolezen encimopenično obliko, kot tudi hemoglobinopatije, saj se rdeče krvne celice uničijo ne le v vranici. Če je v tem primeru še vedno potrebno odstraniti zdravilo, se bo stanje bolnikov izboljšalo, vendar ne veliko.

Posledice

Posledice so opazne v vranici, ki se izraža v srčnih napadih in perisplenitisu, ki so glavna težava v daljšem časovnem obdobju. Prav tako se lahko kombinirajo s splošno slabostjo in visoko anemijo.

Trofične razjede se lahko razvijejo na nogah, ki jih ni mogoče pozdraviti z lokalnimi sredstvi. Povezane so s povečano hemolizo. Po odstranitvi vranice in prenehanju povečanega propadanja krvi se takšne razjede zelo hitro zacnejo.

Če je bolezen blaga, lahko pride do majhne kozmetične napake. Kadar je potek zmerne resnosti bolezni značilen za invalidnost.

Ker se lahko anemija pridobi v akutnih hemolitičnih stanjih, je invalidnost odvisna od teže zastrupitve. Če je bila zastrupitev majhna, in zastrupitev se je pokazala v obliki reverzibilnih hematoloških premikov, se bo sposobnost za delo obnovila po zdravljenju. Če je bila zastrupitev huda in učinki zastrupitve vztrajajo tudi po zdravljenju, je pomembno, da popolnoma prekinete stik s snovmi, ki imajo hemolitični učinek. Med obdobjem prekvalifikacije je treba pacienta prenesti v tretjo skupino invalidnosti.

Preprečevanje

Preprečevanje je pomembno za preprečevanje pridobljenih oblik anemije. V ta namen je potrebno izvesti mehanizacijo proizvodnih procesov, zapečatenje opreme in racionalno prezračevanje v nevarnih industrijskih panogah. Pomembno je, da izvajate redno kemično kontrolo zraka. Dober previdnostni ukrep je sprožiti alarm, ki lahko poroča o prisotnosti nevarne snovi v zraku.

Tako pridobljene kot dedne anemije zahtevajo veliko pozornosti. Zelo pomembno je pravočasno prepoznati simptome, kar bo omogočilo zgodnejše in boljše zdravljenje. Zato je pomembno, da stalno pregledujete svoje zdravje in ga redno pregledujete, da bi čim prej preprečili nevarne posledice.

Mikrosferocitna hemolitična anemija

Kratek opis

Mikrosferocitna hemolitična anemija (bolezen Minkowski-Chauffard) je dedna bolezen, ki jo povzroča okvara membranskih beljakovin eritrocitov, ki dobijo sferično obliko z naknadnim uničenjem makrofagov vranice.

Patogeneza

Mikrosferocitna hemolitična anemija se deduje avtosomno dominantno, predvsem v heterozigotni obliki bolezni. Patogeneza je povezana z okvaro membranskih beljakovin eritrocitov, ki jo spremlja povečana prepustnost s pritokom presežnih natrijevih ionov v celice. To prispeva k kopičenju vode v celici, zaradi česar se rdeče krvne celice deformirajo in dobijo sferično obliko. Pri določeni stopnji sprememb v strukturi eritrocitne membrane so mikrosferociti izpostavljeni intracelularnemu uničenju z makrofagi vranice, kar je povezano z vrsto krvnega obtoka v njem.

Epidemiologija

Bolezen je razširjena v Evropi, v manjši meri - na afriški celini, na Japonskem in v drugih državah, pogosto pa jo najdemo v naši državi. To se manifestira v vseh starostih, pogosteje v otroštvu in adolescenci, pojavlja se pri bližnjih sorodnikih bolnika. Prišlo je do asimptomatskega prenašanja gena mikrosferocitoze.

Klinika

Razvrstitev Obstajajo oblike dedne mikrosferocitne hemolitične anemije v adolescenci in pri odraslih. Pri otrocih se bolezen diagnosticira, ko se pregledajo družine probandov. Različna mikrosferocitna anemija, ki se pojavi pri aplastičnih (areregenerativnih) krizah, se redko srečuje.

Približna formulacija diagnoze: dedna mikrosferocitna hemolitična anemija s povečano vranico, pigmentni kamni v žolčniku, periodično zatemnitev urina, izrazita eritrocitna mikrosferocitoza, retikulocitoza, levko- in trombocitopenija, blagi eritroblastni odziv prostrofije in zmerni eritroblastični odziv. Bolnišnica poroča o splošni šibkosti, utrujenosti, omotici, hrupu v glavi, kratkem sapniku in palpitacijah med vadbo, rumeni koži in blatnici, bolečinam na levi (v prisotnosti splenomegalije) in v desnem hipohondriju (pri tvorbi pigmentiranih žolčnih kamnov in v žolču). načine, redko s povečanjem jeter), periodično zatemnitev urina, trofične razjede na nogah, nagnjenost k razvoju tromboze, spremembe na koži, kot so pigmentacija, ekcem, hemangiomi itd.

Če bolezen iz otroštva poteka s hudo klinično simptomatologijo, so opažene skeletne deformacije, zlasti kosti lobanje. Anemija normomokromna v večini primerov zmerna (hemoglobin 90-100 g / l, s pogostimi in globokimi hemolitičnimi krizami je bolj izrazit (hemoglobin 40-50 g / l), včasih bolezen v daljšem obdobju brez anemije, z rahlo retikulocitozo in zmerno izrazito t eritroblastična reakcija kostnega mozga.

Pomembna značilnost je mikrosferocitoza eritrocitov. Njihov povprečni premer je manjši od 6,3 mikronov, povprečna prostornina je normalna, povprečna debelina je opazno povečana (več kot 2,1 mikronov).

Sferocični indeks (razmerje med premerom in debelino eritrocita) se vedno zmanjša v povprečju na 2,7 (namesto 3,4-3,9,9 normalno). V času hemolitičnih kriz se prosti delež bilirubina v serumu znatno poveča.

Življenjska doba eritrocitov, označenih s Cr, se je v primerjavi z normo zmanjšala za skoraj 2-krat. Njihova sekvestracija poteka predvsem v vranici.

Metoda kislih eritrogramov razkriva značilne spremembe, ki so značilne za to bolezen - ostro podaljšanje časa hemolize, premik njegovega maksimuma v desno. Pranje rdečih krvničk iz plazme dramatično pospeši hemolizo.

Pri hemolitičnih krizah je včasih prišlo do rahle levkocitoze s premikom formule na levo, pri čemer so možni simptomi hipersplenizma, zmerne levkopenije in trombocitopenije. Število retikulocitov je običajno v 5-10%, hemolitična kriza pa je večkrat povečana.

V kostnem mozgu se močno poveča eritroblastični kalčki ali celo prevladujejo eritro in normoblasti. Včasih se po hemolitični krizi pojavijo megaloblasti, ko se znižajo ravni folne kisline in vitamina B12.

Nastajajoča paralelnost med eritrocitno sferocitozo in zmanjšanje njihove osmotske odpornosti, pa tudi povečanje avtohemolize, popravljene z glukozo, ni strogo specifična za dedno mikrosferocitno hemolitično anemijo.

Diferencialna diagnoza

Pri preverjanju diagnoze je treba upoštevati njegove značilne klinične in hematološke znake. Vendar pa se mikrosferocitoza pogosto pojavi pri avtoimunskih hemolitičnih anemijah, včasih pa pri dednih diseritropoetskih anemijah. Kar zadeva deformacijo okostja, zlasti lobanje, se te spremembe pojavijo pri drugih oblikah dedne hemolitične anemije. Z avtoimunsko hemolitično anemijo in dedno hemolitično anemijo zaradi pomanjkanja encimov rdečih krvnih celic lahko pride do zmanjšanja osmotske odpornosti eritrocitov in povečanja avtohemolize, popravljene z glukozo.

Zdravljenje

V primeru dedne mikrosferocitoze, ki se pojavi s pogostimi in hudimi hemolitičnimi krizami, je splenektomija najbolj učinkovita, kar vodi v klinično okrevanje; čeprav mikrocitoza in sferocitoza ostajata, vendar se stopnja hemolize znatno zmanjša. Pri kompenziranem poteku bolezni, zlasti pri otrocih v zgodnji in mlajši starosti, je priporočljivo, da se vranice ne odstranjujejo. Ob prisotnosti hude holelitiaze in splenektomije se rešuje vprašanje indikacij za holecistektomijo ali za disekcijo in drenažo žolčevoda.

Iz hemoterapevtov se uporabljajo transfuzije opranih ali odmrznjenih eritrocitov in ko pride do tromboze, so predpisani antikoagulanti. Prognoza je ugodna, vendar so možne smrti (okužbe, tromboza, manj pogosto - hude hemolitične krize).

Pozor! Opisano zdravljenje ne zagotavlja pozitivnega rezultata. Za zanesljivejše informacije se posvetujte s strokovnjakom.

Mikrosferocitna hemolitična anemija (bolezen Minkowski - Chauffard)

Ta bolezen spada v dedne bolezni, ki temeljijo na kršenju strukture beljakovin v membrani eritrocitov.

Razširjenost

Dedna mikrosferocitoza (bolezen Minkowski - Chauffard) je zelo razširjena v evropskih državah, v Afriki pa manj pogosta. 200–300 primerov mikrosferocitoze na 1 milijon prebivalcev. Ta bolezen je podedovana po dominantnem tipu avtosomalnega, vsi bolniki so heterozigotni nosilci gena bolezni.

Etiologija in patogeneza

Več kot 100-letna zgodovina preučevanja bolezni ni dovolila, da bi dokončno razrešili vprašanje narave sferoidne spremembe rdečih krvnih celic in njihove prezgodnje smrti. Vendar pa se trenutno verjame, da je bistvo patološkega procesa v okvari strukture membrane eritrocitov. Leta 1968 sta V. Weed in F. Bawdier predlagala, da dedna sferocitoza temelji na genetsko določeni anomaliji membranskega proteina, encima. Nekoliko pozneje je bilo dokazano, da pri dedni mikrosferocitozi beljakovina eritrocitne membrane, spektrin, ni prisotna. V tem primeru kostni mozeg proizvaja okvarjene eritrocite, ki se od normalnih razlikujejo po tem, da imajo manjši premer in imajo obliko lečaste leče in ne bikonkavske leče, zaradi česar se imenujejo mikrosferociti.

Dedno spremenjene beljakovine celične membrane povzročajo motnje nastajanja normalnih kontraktilnih fibril. To pa povzroči patološko spremembo oblike rdečih krvnih celic. Beljakovina, ki je podvržena mutacijskim spremembam, moti transport kationov, kar prispeva k pojavu sferocitoze, zmanjšanju osmotske odpornosti in prezgodnji smrti eritrocitov. Membrana takih eritrocitov ima visoko prepustnost za natrijeve ione. To povzroča, da nabreknejo. Sferična oblika eritrocitov in posebnosti beljakovinske strukture membrane ovirajo sposobnost eritrocitov, da spremenijo svojo obliko v ozkih prostorih pretoka krvi, kar vodi do njihove poškodbe in uničenja. Glavno mesto hemolize (smrt) je vranica. Študije so pokazale, da je življenjska doba rdečih krvnih celic pri teh bolnikih 8-15 dni namesto 90-120 pri zdravih ljudeh.

Klinične manifestacije

Zlatenica pri novorojenčkih

Prvi znaki bolezni se lahko kažejo v otroštvu, pogosteje pa v mladosti in zrelosti. V primerih mikrosferocitoze, zlatenice, anemije, splenomegalije (povečanje vranice) so opazili spremembe v okostju.

Dolgo časa je edini znak bolezni ikterična obarvanost beločnice in kože. Pretok valovit. Vzrok za povečano hemolizo in posledično poslabšanje stanja je najpogosteje okužba, hipotermija in nosečnost. Med vadbo se razvije slabost, težko dihanje in hitro bitje srca. Stopnja intenzivnosti zlatenice je lahko različna: od rahle do hude. Pri vsakem poslabšanju se rumenkost poveča. Pri otrocih v prvih mesecih življenja je hiperbilirubinemija še posebej visoka z izrazito zlatenico in poškodbami jeder možganov (jedrna zlatenica).

Pri starejših otrocih je manifestacija bolezni (krize) pogosto zapletena s holelitiazo, bilirubinski kamni pa niso odkriti z rentgenskim pregledom.

Značilen znak bolezni je povečana vranica, kasneje pa tudi jetra. Vranica lahko zraste do precejšnje velikosti. Njegovo povečanje je posledica povečane hemolize eritrocitov v njem.

Anemija pri mikrosferocitozi je odvisna od stopnje hemolize. V hudih primerih, med krizami, zlasti pri majhnih otrocih, se koncentracija hemoglobina močno zmanjša (pod 70 g / l), z zlatenico, bledico, zasoplostjo, tahikardijo, ki jo pogosto spremljajo slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu, vročina. Pri starejših otrocih je lahko anemija zanemarljiva ali pa pride do kriz brez anemije. Vranica pri teh bolnikih je praviloma povečana, gosta, neboleča, od 1-2 cm do 8-10 cm pod obalnim lokom. Pogosto obstajajo nihanja njene velikosti: znatno povečanje kriz in zmanjšanje obdobja relativne blaginje. Pri starejših otrocih, ki so doživeli številne krize, se jetra povečajo. Znatno velika, dosega in pri hudi bolezni pri majhnih otrocih.

Okostje je deformirano med zgodnjim razvojem bolezni. Čez nekaj let ima tak otrok dobro opredeljeno lobanjo v stolpu, visoko (gotsko) nebo z oslabljenim zobom, skrajšane male prste, deformacijo prvega rebra, lahko pa je tudi mežikanje.

Diagnostika

Za diagnozo so potrebne krvne preiskave. Priznavanje bolezni temelji predvsem na odkrivanju mikrosferocitov - majhnih rdečih krvnih celic s povprečnim premerom manj kot 6,3 μm, intenzivno obarvanih, brez centriranja razsvetljenja. Povprečni premer normalnih eritrocitov je 7,2-7,5 mikronov s centralnim lumnom. Pomembno je povečati število retikulocitov, ki so odvisni od stopnje hemolize. Med hemolitično krizo se njihovo število zelo poveča, v periferni krvi se lahko pojavijo izolirani normociti. Število trombocitov je vedno normalno. Število levkocitov v obdobju krize narašča, pogosto z nevtrofilnim premikom, vendar je bolj pogosto v normalnih mejah.

Zdravljenje

Pri stabilnem poteku, ko se bolezen manifestira z blago žrelo barvo kože, z dobrim zdravjem in brez anemije, ni potrebno posebno zdravljenje.

Metoda izbire pri zdravljenju dedne mikrosferocitoze je splenektomija. Optimalna starost za to operacijo, po mnenju nekaterih avtorjev, je treba obravnavati 4-5 let. Vendar pa se bolnikova starost ne sme obravnavati kot kontraindikacija za intervencijo. Hude hemolitične krize, stalna hemolitična kriza, regenerativne krize - to so indikacije za splenektomijo, tudi pri majhnih otrocih. Poleg tega so bili najboljši rezultati pri otrocih, ki so bili operirani v tem obdobju bolezni, ko ni bilo izrazitih motenj v jetrih, žolčnem sistemu ali miokardu. Pozitiven učinek splenektomije se ugotovi v prvih dneh po operaciji. Rumenkost in bledica kože sta občutno zmanjšana, do konca prvega tedna pa se normalizira barva večine otrok. Splošno dobro počutje otrok se hitro izboljšuje. V prvih urah po odstranitvi vranice se vsebnost hemoglobina in število rdečih krvničk znatno poveča. Pri bolnikih, ki so bili operirani na podlagi hude anemije, se obnova eritropoeze in izločanje anemije pojavita šele konec prvega meseca po posegu.

Bodite pozorni in bodite zdravi. Vedno z vami vaš asistent na področju zdravja.

Kaj je anemija Minkowski Chauffard

Kaj je anemija Minkowski-Chauffard, kako se manifestira? Ta vprašanja zanimajo mnoge bolnike. Ko se beseda "anemija" pojavi v povezavi z "anemijo". Veliko ljudi trpi zaradi te ali druge oblike bolezni in morate vedeti, da ne obstaja v neodvisni obliki. Najpogosteje gre za stanje telesa, v katerem so nizke ravni rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi.

Najpogosteje se anemija razvije kot zaplet patologije in je lahko različnih vrst. Na primer, pomanjkanje vitaminov skupine B, E ali C se imenuje tudi beseda "anemija". Vendar so vrste anemije veliko večje. Nekateri imajo avtoimunsko naravo izvora, imenujejo jih se hemolitiki.

Anemija Minkowskega-Chauffarda ima svoje značilnosti. Obstaja več razlogov, ki prispevajo k razvoju tega stanja telesa. Poleg tega obstajajo nekatere vrste hemolitične anemije, ki imajo podobne simptome.

Zakaj se razvije mikrosferocitna anemija?

Ta bolezen je dednega izvora, povezana je s poškodbami beljakovin, ki so v membrani rdečih krvnih celic.

Njihova oblika postane okrogla, ki postopoma uničuje vranico.

Po statističnih podatkih se ta vrsta anemije najpogosteje pojavlja na evropski celini, manj pogosto - v Afriki se bolezen diagnosticira v Rusiji.

Lahko se pojavi ne glede na starost, pogosteje pri otrocih in mladostnikih, prav tako pa so ogroženi tudi bližnji sorodniki. Zelo pogosto je genska prehodnost mikrosferocitoze asimptomatska.

Kako se prenaša mikrosferocitna hemolitična anemija?

1. Mehanizem dedovanja te bolezni je v avtosomno dominantnem tipu.
2. Pogosto je diagnosticirana bolezen, ki se prenaša po heterozigotnem principu.

Pri tej anemiji se v membranah eritrocitov pojavijo okvare, ki nastanejo zaradi velike količine natrijevih ionov, ki vstopajo v celice.

V celicah se pojavi prekomerna količina vode, zato so eritrociti okrogle oblike. Proces uničenja strukture membrane se odvija pod vplivom makrofagov vranice, kar je razloženo z oslabljenim krvnim obtokom.

Kako je anemija razvrščena

Obstaja več oblik hemolitične anemije, ki so diagnosticirane pri mladostnikih in v odrasli dobi.
Bolezen se kaže v naslednjih simptomih:

• splošna šibkost;
• povečana utrujenost;
• omotica;
• hrup v glavi;
• kratka sapa;
• tahikardija med fizičnim delom;
• koža in beločnica postane rumena;
• tvorba žolčnih kamnov;
• vnetje jeter;
• urin postane temne barve;
• na nogah se začnejo tvoriti trofične razjede;
• tromboza se lahko razvije;
• pigmentacija kože;
• ekcem;
• hemangiomi.

Če so v otroštvu odkrili anemijo, se pojavijo hudi simptomi, ki se kažejo v deformaciji okostja in kosti lobanje.

Normokromna vrsta anemije se izraža z nizko koncentracijo hemoglobina 90-100 g / l. V kriznem stanju, ki se pogosto pojavi, postane hemoglobin še nižji - 40-50 g / l. V nekaterih primerih se bolezen pojavi v latentni obliki in ne sme spremljati anemija. Istočasno se pojavi rahla retikulocitoza in pojavi se reakcija kostnega mozga eritroblastnega tipa.

Tako je anemija Minkowski-Chauffard dedna bolezen, imenovana tudi prirojena hemolitična zlatenica. Bolezen spremlja hemoliza jeter in vranice.

Kateri simptomi so značilni za Shofarjevo anemijo?

Bolezen se kaže v mikrosferocitozi eritrocitov. Praviloma postane njihov premer majhen, približno 6,3 mikrona, debelina pa je veliko večja od 2,1 mikrona. V obdobju poslabšanja se življenjska doba rdečih krvnih celic bistveno zmanjša. Razpadejo na področju vranice.

Pogosto se bolezen pojavi v kronični obliki, včasih pa je stanje globoke anemije značilno asimptomatsko. Zelo pogosto je izrazita zlatenica, medtem ko se velikost vranice in jeter znatno poveča. Za bolezen so značilna redna poslabšanja in faze dušenja.

Značilnost je pojav črnega urina. Glede na vrsto anemije je lahko akutna ali kronična. Pri hladni hemaglutinični anemiji so simptomi nekoliko drugačni: prsti in prsti se začnejo obarvati modro in postanejo beli, kar vodi v moteno periferno cirkulacijo in nastaja tromboza.

Da bi določil razvoj bolezni, zdravnik predpiše teste in krvne preiskave. Za avtoimunsko anemijo sta značilna makrocitoza in mikrosferocitoza, pogosto se pojavijo normoblasti. Kazalci ESR so se znatno povečali. Če se bolezen pojavi v kronični obliki, se tvorijo levkociti v normalnih mejah. Med krizo je lahko levkocitoza visoka.

Samo krvni testi lahko zagotovijo popolno jasnost. Zelo pogosto se bolezen pojavi v ozadju avtoimunske trombocitopenije. Hkrati je kršena tudi eritropoeza, ki se pogosto poveča. V blatu se pojavi velika količina bilirubina in stercobilina. Če je rezultat pozitiven, je treba določiti, v kateri razred spadajo protitelesa.
Značilen simptom te anemije je mikrosferoza eritrocitov.

Kako se zdravi hemolitična anemija

Za zdravljenje te anemije se uporabljajo hormoni, ki so kortikosteroidi. Če je terapija neučinkovita, se operacija opravi na vranici. Najpogosteje se odstrani. Glavne indikacije so:

• zlatenica, ki traja dolgo časa;
• pogost pojav žolčnih kamnov;
• pogostejše poslabšanja.

Edini način za reševanje teh težav je splenektomija.

Do danes je ta metoda najbolj učinkovita in se uporablja pri zdravljenju anemije, ki je podedovana ali pridobljena. V encimopenični obliki pa intervencija ni učinkovita ali neučinkovita. Bolezen je treba zdraviti in jo vzeti precej resno.

Najpogosteje je bolezen zapletena zaradi srčnih napadov in perisplenitisa, ki so najpogostejša manifestacija. Pogosto so zapleteni zaradi slabosti in pojava anemije. Značilne manifestacije so trofične razjede na spodnjem delu noge.

Zdravljenje trofičnih razjed na običajen način ne prinaša nobenega rezultata. Njihova tvorba se pojavi na ozadju povečane hemolize. Po operaciji se hitro zaceli celjenje razjed. V blagi obliki bolezni se kaže le manjše kozmetične napake. Če je anemija huda, lahko povzroči invalidnost.