Maligna anemija

Maligna anemija (sinonim: perniciozna anemija, Addison-Birmerjeva bolezen) je endogena B12-avitaminoza, ki jo povzroča atrofija žlez fundusa želodca, ki proizvaja gastromukoprotein. To vodi do oslabljene absorpcije vitamina B12, ki je potrebna za normalno tvorbo krvi, in do razvoja patološke megaloblastne hematopoeze, kar povzroča anemijo »škodljivega« tipa. Ljudje zbolijo po 50. letu starosti.

Značilna je bolezen srčno-žilnega, živčnega, prebavnega in hematopoetskega sistema. Pritožbe bolnikov so različne: splošna šibkost, zasoplost, palpitacije, bolečine v srcu, otekanje nog, plazenje v rokah in stopalih, motnje hoje, pekoča bolečina v jeziku, občasna driska. Za videz bolnika je značilna bleda koža z limonasto rumeno obarvanim odtenkom. Sclera subicteric. Bolniki niso izčrpani. V študiji kardiovaskularnega sistema so značilni anemični zvoki, povezani z zmanjšanjem viskoznosti krvi in ​​pospešenim pretokom krvi. Pri prebavnih organih najdemo tako imenovani gunterjev glositis (jezik je svetlo rdeč, papila poravnana), histaminsko odporna ahilia (odsotnost proste klorovodikove kisline in pepsina v želodčni vsebini). Jetra in vranica so povečane. S precejšnjim zmanjšanjem števila eritrocitov (pod 2 milijona) je vročina napačne vrste. Spremembe v živčnem sistemu so povezane z degeneracijo in sklerozo posteriornih in lateralnih stebrov hrbtenjače (spiralna mieloza).

Krvna slika: hiperhromna anemija, makrociti, megalociti, eritrociti z Jollyjevimi telesi, Kebotovi obroči, levkopenija, trombocitopenija (med poslabšanjem).

Zdravljenje se izvaja z vitaminom B12-100–200 µg intramuskularno dnevno ali vsak drugi dan pred nastopom remisije. Ko se pojavi anemična koma, nujna hospitalizacija, transfuzija krvi, boljša masa rdečih krvnih celic (150-200 ml). Za preprečevanje ponovitve je potrebno vzdrževalno zdravljenje z vitaminom B12. Prikazano je sistematično opazovanje sestave krvi pri ljudeh s trajno akilijo, kot tudi pri tistih, ki so imeli resekcijo želodca. Bolniki s perniciozno anemijo morajo biti pod zdravniškim nadzorom (lahko se pojavi rak želodca).

1. Maligna anemija (sinonim: škodljiva anemija, Addisonova bolezen - Birmere). Etiologija in patogeneza. Trenutno se perniciozno-anemični sindrom obravnava kot manifestacija B12-avitaminoze, in Addisonova bolezen - Birmerjeva bolezen - kot endogena B12-avitaminoza zaradi atrofije fundalnih žlez, ki proizvajajo gastromukoprotein, kar povzroči prekinitev absorpcije vitamina B1a, potrebno za normalno, normoblastično, normalno, normalno, orblastično. razvija patološko, megaloblastno, hematopoezo, kar vodi do anemije "škodljivega" tipa.

Klinična slika (simptomi in znaki). Osebe, starejše od 40 do 45 let, zbolijo. Značilna je bolezen srčno-žilnega, živčnega, prebavnega in hematopoetskega sistema. Pritožbe bolnikov so različne: splošna šibkost, zasoplost, palpitacije, bolečine v srcu, otekanje nog, omotica, plazenje v rokah in stopalih, motnja hoje, pekoča bolečina v jeziku in požiralniku, občasna driska. Za videz bolnika je značilna bleda koža z limonasto rumeno obarvanim odtenkom. Sclera subicteric. Bolniki niso izčrpani. Puffy obraz, otekanje gležnjev in stopal. Edem lahko doseže veliko stopnjo in ga spremljajo ascites, hidrotoraks. Na strani srčno-žilnega sistema - pojav sistoličnega hrupa na vseh luknjah srca in hrup "vrha" na žarnici žilne vene, ki je povezan z zmanjšanjem viskoznosti krvi in ​​pospešenim pretokom krvi; možna anginska anoksemična narava. Pri dolgotrajni anemiji se zaradi dolgotrajne anoksemije razvije maščobna degeneracija organov, vključno s srcem ("srce tiger"). Pri prebavnih organih, tako imenovanem Hunterjevem (Hunterjevem) glositisu, je jezik čist, svetlo rdeče barve, brez papil. Analiza želodčnega soka praviloma razkriva histilamsko odporno akilijo. Periodična driska je posledica enteritisa. Jetra so povečana, mehka; v nekaterih primerih rahlo povečanje vranice. S precejšnjim padcem števila eritrocitov (pod 2 000 000) je vročina napačne vrste. Spremembe v živčnem sistemu so povezane z degeneracijo in sklerozo posteriornih in lateralnih stebrov hrbtenjače (spiralna mieloza). Klinično sliko živčnega sindroma sestavlja kombinacija spastične hrbtenične paralize in tabu simptomov (ti psevdotabes): spastična parapareza z zvišanimi in patološkimi refleksi, klonus, goskozenje, odrevenelost okončin, obtočna bolečina, motnje vibracije in globoke občutljivosti, senzorični napad, senzorični napad, senzorični napad, senzorični napad, senzorični napad, senzorični napad. medenični organi; manj pogosto, bulbarni pojavi.

Slika krvi. Najbolj značilen simptom je hiperhromna anemija. Morfološki substrat hiperkromije je velik, rdeče krvne celice bogate s hemoglobinom - makrociti in megalociti (slednji dosežejo 12-14 mikronov ali več). Med poslabšanjem bolezni se število retikulocitov v krvi močno zmanjša. Pojav velikega števila retikulocitov nakazuje tesno remisijo.

Za poslabšanje bolezni je značilen pojav degenerativnih oblik eritrocitov [poikilociti, shizociti, eritrociti, ki so prebili bazofili, eritrociti z Jolly teleti in Kebotovi obroči (barvna tabela, slika 3)], posamezni megaloblasti (tabela, slika 5). Za spremembe bele krvi je značilna levkopenija zaradi zmanjšanja števila celic izvora kostnega mozga - granulocitov. Med celicami nevtrofilne serije najdemo ogromne, polisegmentojadne nevtrofilce. Ob premiku nevtrofilcev v desno je prišlo do premika v levo s prihodom mladih oblik in celo mielocitov. Število trombocitov v obdobju poslabšanja je znatno zmanjšano (na 30.000 ali manj), trombocitopenija pa praviloma ni spremljana s hemoragičnimi dogodki.

Hematopoeza kostnega mozga med poslabšanjem škodljive anemije je megaloblastnega tipa. Megaloblasti so morfološka izraz neke vrste »distrofije« celic kostnega mozga v pogojih nezadostne oskrbe s specifičnim faktorjem - vitaminom B12. Pod vplivom specifične terapije se ponovno vzpostavi normoblastična hematopoeza (barvna karta, slika 6).

Simptomi bolezni se razvijajo postopoma. Veliko let pred boleznijo odkrijemo želodčno akilijo. Obstaja splošna šibkost ob začetku bolezni; bolniki se pritožujejo zaradi omotice, palpitacij pri najmanjšem telesnem stresu. Nato se pridružijo dispeptični pojavi, parestezije; bolniki se obrnejo na zdravnika, ki je že v stanju velike anemizacije. Za potek bolezni je značilna cikličnost - sprememba obdobij izboljšanja in poslabšanja. V odsotnosti pravilnega zdravljenja postajajo recidivi daljši in hujši. Pred uvodom v prakso jetrne terapije je bolezen v celoti utemeljila svoje ime kot „usodno“ (pogubno). V obdobju resne relapsa - se lahko razvije najhujša anemizacija in hitro napredovanje vseh simptomov bolezni - življenjsko nevarna koma (koma perniciosum).

Patološka anatomija. Pri obdukciji umrlega zaradi perniciozne anemije se odkrije ostra anemija vseh organov, razen rdečega kostnega mozga; slednji, ki je v stanju hiperplazije, napolni diaphizo kosti (barvna karta, slika 7). Opažena je mastna infiltracija miokarda ("srce tigra"), ledvic in jeter; v jetrih, vranici, kostnem mozgu, bezgavkah - hemosideroza (barvna tabela, sl. 8). Značilne spremembe v prebavnih organih: papile jezika so atrofične, atrofija sluznice želodca in njenih žlez je nezadostna. Za posteriorne in bočne stebre hrbtenjače so značilne zelo značilne degenerativne spremembe, ki se imenujejo kombinirana skleroza ali spiralna mieloza.

Sl. 3. Krv za anemijo: 1-4 - rdeče krvne celice zadnje stopnje normalnega tvorjenja krvi (transformacija eritroblasta v eritrocit); 5 - 9 - razpad jedra z nastankom Jolly telesa v bazofilno prelomljenih (5, 6) in polikromofilnih (7–9) eritrocitih; 10 in 11 - Vesela telesa v ortohromnih eritrocitih; 12 - kromatinski prah v eritrocitih; 13 - 16 - Kebotovi obroči v bazofilno prelomljenih (13, 14) in ortohromnih (15, 16) eritrocitih (perniciozna anemija); 17–23 - bazofilne punktirane eritrocite s svinčeno anemijo; 24 in 25 - polikromofilni eritrociti (mikrocit in makrocit); megalociti (26) in poikilociti (27) s perniciozno anemijo; 28 - normocita; 29 - mikrociti.

Sl. 5. Krvna s slabokrvnostjo (resen relaps): megalocytes ortohromnye (1) in polikromatićnih (2), eritrocitov Kebota obroči (3), teleta Jolly (4) z bazofilno punktatsiey (5) megaloblast (6), nevtrofilcev polisegmentoyaderny ( 7), anizocitoza in poikilocitoza (8).

Sl. 6. kostni mozeg s perniciozno anemijo (začetna remisija 24 ur po dajanju 30 μg vitamina B12): 1 - normoblasti; 2 - metamilociti; 3 - stab nevtrofilcev; 4 - rdeče krvne celice.

Sl. 7. Mieloidna hiperplazija kostnega mozga z maligno anemijo.

Sl. 8. Hemosiderin pigmentacija periferije jetrnih lobul s perniciozno anemijo (reakcija na azurno modro).

Zdravljenje. Že od dvajsetih let prejšnjega stoletja so se surove jetra uporabljale z velikim uspehom za zdravljenje maligne anemije, zlasti vitkih maščobnih telet, ki so šle skozi mlin za meso (200 g na dan). Velik dosežek pri zdravljenju pogubne anemije je bila izdelava jetrnih izvlečkov, zlasti za parenteralno dajanje (campolon, anti-anemon), specifičnost delovanja jeter pri perniciozni anemiji pa je posledica vsebnosti vitamina B12, ki spodbuja normalno zorenje eritroblastov v kostnem mozgu.

Največji učinek se doseže s parenteralnim dajanjem vitamina B12. Dnevni odmerek vitamina B2-50-50 mcg. Zdravilo se daje intramuskularno, odvisno od stanja bolnika - vsak dan ali 1-2 dni. Peroralna uporaba vitamina B12 je učinkovita le v kombinaciji s sočasnim vnosom notranjega antianemičnega faktorja (gastromukoproteina). Trenutno so bili ugodni rezultati doseženi pri zdravljenju bolnikov s perniciozno anemijo z notranjo uporabo zdravila mucovite (proizvedenega v obliki tablet), ki vsebuje vitamin B12 (200–500 µg vsaka) v kombinaciji z gastromukoproteinom (0,2). Mukovit je predpisan 3-6 dragees na dan, dnevno, do nastopa reticulocyte krize, in nato, 1-2 krat na dan, pred začetkom hematološke remisije.

Neposredni učinek anti-anemične terapije v smislu obnavljanja krvi z novo nastalimi rdečimi krvnimi celicami začne vplivati ​​od 5-6 dneva zdravljenja z dvigom retikulocitov na 20-30% in več ("kriza retikulocitov"). Po krizi retikulocitov se količina hemoglobina in rdečih krvnih celic začne povečevati, kar v 3-4 tednih doseže normalno raven.

Folna kislina, ki se daje peroralno ali parenteralno v odmerku 30–60 mg ali več (do 120–150 mg) na dan, povzroči hiter začetek remisije, vendar ne preprečuje razvoja mieloze vzpenjače. Pri mielozi vzpenjanja se vitamin B12 daje intramuskularno pri visokih odmerkih 200–400 mcg, v hudih primerih - 500–000 (!) Mcg na dan, dokler ni dosežena popolna klinična remisija. Skupni odmerek vitamina B12 med 3-4-tedenskim zdravljenjem slabokrvnosti je 500-1000 mcg, pri čemer je tirna mieloza - do 5000-10 000 mcg in več.

Učinkovitost zdravljenja z vitaminom B12 ima določeno mejo, pri kateri se ustavi rast kvantitativnih krvnih parametrov in anemija postane hipokromna; v tem obdobju bolezni je priporočljivo uporabiti zdravljenje z železovimi pripravki (2-3 g na dan, piti z razredčeno klorovodikovo kislino).

Vprašanje uporabe transfuzij krvi za škodljivo anemijo je v vsakem primeru rešeno po indikacijah. Nesporna indikacija je pogubna koma, ki je zaradi naraščajoče hipoksemije nevarna za življenje. Ponavljajoče transfuzije krvi ali (boljša) masa eritrocitov (vsaka po 250–300 ml) pogosto rešuje življenja bolnikov, dokler se ne pojavi terapevtski učinek vitamina B12.

Preprečevanje. Najmanjša dnevna človeška potreba po vitaminu B12 je 3-5 μg, zato je za preprečitev ponovitve perniciozne anemije priporočljivo injicirati 100–200 μg injekcij vitamina B12 2-krat na mesec ter spomladi in jeseni (če so ponovitve pogostejše) enkrat na teden. ali 10 dni. Potrebno je sistematično spremljati krvno sestavo posameznikov, ki so bili podvrženi obsežni resekciji želodca, pa tudi tistim, ki imajo želodčno obstojno akilijo, jim zagotoviti popolno prehrano in po potrebi uporabiti zgodnje antianemično zdravljenje. Ne smemo pozabiti, da je perniciozna anemija lahko zgodnji simptom raka želodca. Na splošno je znano, da bolniki z ahilijo želodca in še posebej pogubno anemijo najpogosteje razvijejo rak želodca. Zato je treba vse bolnike s perniciozno anemijo nadzorovati in vsako leto opraviti rentgensko kontrolo želodca.

Pervična anemija

Pernicna anemija (megaloblastna anemija, anemija z pomanjkanjem B12 ali bolezen Addison-Birmer) je bolezen, ki se pojavi zaradi motnje tvorbe krvi ob pomanjkanju vitamina B12 v telesu.

Vsebina

Zaradi pomanjkanja vitamina B12 v kostnem mozgu se normalne prekurzorje rdečih krvnih celic zamenjajo z megaloblasti - nenormalno velikimi celicami, ki se ne morejo preoblikovati v rdeče krvne celice. Če se bolnik ne zdravi, razvije anemijo in degeneracijo živcev.

Splošne informacije

Prvič, Addison je leta 1855 opisal perniciozno anemijo, ki opisuje bolezen kot »idiopatsko anemijo« (anemija neznanega izvora).

Podrobna klinična in anatomska značilnost bolezni pripada Birmerju (1868), ki mu je dal ime "perniciozna anemija", tj. maligna anemija.
Že dolgo je bolezen veljala za neozdravljivo, leta 1926 pa sta Minot in Murphy odkrila, da se lahko kvarna anemija zdravi s surovo jetra (zdravljenje jeter). To odkritje in nadaljnje delo ameriškega hematologa in fiziologa U. B. Castlea je bila osnova sodobnih idej o patogenezi te bolezni.

William B. Castle je ugotovil, da običajno oseba proizvaja ne samo klorovodikovo kislino in pepsin, temveč tudi tretji (notranji) faktor - kompleksno spojino, ki jo sestavljajo peptidi in mukoidi, ki jo izločajo mukociti (celice sluznice želodca). Ta spojina oblikuje z zunanjim faktorjem (vitamin B12) labilen kompleks, ki po vstopu v krvno plazmo tvori kompleks protein-B12-vitamin, ki se nabira v jetrih. Ta kompleks sodeluje pri tvorbi krvi. U. B. Castle je razkril, da pri bolnikih ni pogubne anemije izločanja v želodcu notranji dejavnik, vendar ni ugotovila kemijske narave zunanjega dejavnika.

Snov (vitamin B12), ki igra vlogo zunanjega dejavnika, so leta 1948 ustanovili Rix in Smith.

Bolezen se pojavlja pogosto - pogostnost porazdelitve je 110-180 bolnikov na 100 000 prebivalcev. Prebivalci Velike Britanije in Skandinavskega polotoka so najbolj dovzetni za to bolezen.

V večini primerov perniciozna anemija prizadene ljudi, ki spadajo v starejšo starostno skupino (opaženo pri 1% oseb, starejših od 60 let). Če obstaja družinska občutljivost za bolezen, se bolezen odkrije v mlajši starosti.

Pri ženskah se bolezen pogosteje opazi (10: 7 glede na moške).

Obrazci

Pernicious anemija, odvisno od količine hemoglobina v krvi bolnikov, se deli na:

• blaga stopnja bolezni, ki jo diagnosticira hemoglobin od 90 do 110 g / l;
• zmerna anemija, ugotovljena v hemoglobinu od 90 do 70 g / l;
• huda anemija, pri kateri kri vsebuje manj kot 70 g / l hemoglobina.

Glede na vzrok razvoja anemije z pomanjkanjem B12 so:

• Prehranska ali prehranska anemija (razvija se pri majhnih otrocih). Opazovan s pomanjkanjem vitamina B12 v prehrani (vegetarijanci, nedonošenčki in otroci, krmljeni z mlekom v prahu ali kozjega mleka).
• Klasična anemija z pomanjkanjem B12, povezana z atrofijo sluznice želodca in pomanjkanjem "notranjega" faktorja.
• Juvenilna anemija z pomanjkanjem B12, ki se razvije zaradi funkcionalne insuficience žleznih mukoproteinskih produkcijskih žlez. Sluznica želodca in izločanje klorovodikove kisline. Ta bolezen je reverzibilna.

Ločeno je izolirana anemija s pomanjkanjem B12 (bolezen Olge Imerslund), ki jo povzroča kršitev prevoza in absorpcije vitamina B12 v črevesju. Bolniki s to boleznijo so odkrili beljakovine v urinu (proteinurija).

Vzroki razvoja

V telesu se pojavlja anemija:

• Zaradi absorpcije vitamina B12, ki se pojavi med atrofičnim fundalnim gastritisom, delno resekcijo (odstranitev) želodca in popolno gastrektomijo, eksokrino insuficienco trebušne slinavke, majhno črevesno disbiozo, Zolinger-Ellisonov sindrom, bolezni terminalnega ileuma (Crohnova bolezen in druge bolezni).
• V primeru kršitve vnosa vitamina B12, ki je posledica odsotnosti v prehrani mesa, jajc in mlečnih izdelkov (vegetarijanstvo, stradanje).
• S konkurenčno absorpcijo vitamina B12, ki se pojavi pri invaziji na široko trakuljo (dipillobothriasis) - vrsto trakulje, ki parazitirajo v tankem črevesu. Okužba se pojavi pri uživanju neobdelanih rib. Razvoj perniciozne anemije, ki je posledica dipillobotrioze, je opažena predvsem v severnih državah (na primer 3% skupnega števila te bolezni, odkrite na Finskem). Konkurenčno absorpcijo opazimo tudi, ko mikroorganizmi kolonizirajo tanko črevo (tanko črevo je običajno sterilno, ker so mikroorganizmi, ujeti v hrano ali pri refluksu skozi ileo-cekalni ventil, v tranzitu). Stalna bakterijska flora v tankem črevesu se oblikuje v prisotnosti anatomskih anomalij (fistul, divertikul itd.).
• Zaradi kršitev prevoza vitamina B12. Pojavi se v odsotnosti prirojenih sestavin, ki vežejo vitamin B12 (prirojeno, prehodno in delno pomanjkanje transportne beljakovine transkobalamina II) in v Imerslund-Gresbek sindromu (ki je posledica kršitve transporta vitamina B12 v celice črevesnega epitelija).

Vzroki bolezni so avtoimunski faktor - v 90% bolnikov je ugotovljeno prisotnost krožečih avtoprotiteles v želodčnih celicah, ki izločajo klorovodikovo kislino in notranji faktor Kastla (prisoten pri 5-10% zdravih ljudi), v 60% bolnikov pa - protitelesa proti notranjemu dejavniku. Grad

Patogeneza

Običajno 6–9 mcg vitamina B12 na dan (2–5 mcg se izloči in približno 4 mcg zadrži v telesu) vstopi v človeško telo s hrano. Ker so rezerve vitamina B12 v telesu pomembne, se maligna anemija razvije šele po dolgem obdobju (približno 4 leta) po prenehanju njegovega prejema ali kršitvi njegove absorpcije.

Pomanjkanje cianokobalamina (vitamina B12) vodi do pomanjkanja koencimskih oblik - metilkobalamina in 5-deoksiadenozilkobalamina. Metilkobalamin je nujen za normalen potek nastajanja eritrocitov, 5-deoksiadenozilkobalamin pa zagotavlja presnovne procese v centralnem živčnem sistemu in perifernem živčnem sistemu.

S primanjkljajem metilkobalamina je motena sinteza nukleinskih kislin in esencialnih aminokislin, razvija se megaloblastni tip tvorbe krvi. Rdeče krvne celice v procesu nastajanja in zorenja imajo obliko megaloblastov in megalocitov, ki hitro propadajo in ne morejo opravljati prenosa kisika. Posledično se število eritrocitov v periferni krvi znatno zmanjša in razvije se anemični sindrom.

Nezadostna količina 5-deoksiadenozilkobalamina povzroča presnovno motnjo maščobnih kislin, ki povzroča kopičenje toksičnih metilmaloničnih in propionskih kislin v telesu. Te kisline imajo škodljiv učinek na nevrone v možganih in hrbtenjači, prispevajo k motnji sinteze mielina in mielinske degeneracije, zato perniciozno anemijo spremlja poškodba živčnega sistema.

Simptomi

Pernicious anemija se kaže:

• Anemični sindrom, ki ga spremljajo splošna šibkost, zmanjšana učinkovitost, nizka telesna temperatura, omotica, omedlevica. Sindrom se kaže tudi s kratkim sapo, ki se pojavi tudi z manjšim naporom, tinitusom in utripajočimi "muhami" pred vašimi očmi. Koža postane bleda z rahlo rumenkastim odtenkom, obraz postane napihnjen. Pri auskultaciji srca se lahko odkrijejo sistolični šumovi, pri daljši anemiji pa se razvijejo miokardiodistrofija in srčno popuščanje.
• Gastroenterološki sindrom, ki ga spremljajo slabost in bruhanje, izguba apetita in telesna teža, zaprtje. Obstaja tudi Gunterjev glositis (struktura jezika se spreminja zaradi pomanjkanja vitamina B12), v katerem jezik pridobi rdeč ali svetlo rdeč odtenek, njegova površina pa postane gladka, "lakirana". Bolnik doživlja pekoč občutek v jeziku. Morda je razvoj kotnega (lokaliziran v kotih ust) stomatitis. Želodčna sekrecija se znatno zmanjša, pri gastroskopiji pa so odkrili atrofične spremembe v sluznici želodca.
• Nevrološki sindrom. Pri pomanjkanju vitamina B12 se opazi mišična oslabelost, hoja postane nestabilna, noge omejene, bolnik doživlja otrplost okončin. Dolgotrajno pomanjkanje vitamina B12 vodi do poškodb hrbtenjače in možganov (vibracije, bolečina in otipna občutljivost izginejo, pojavijo se krči). Pregled nevrologa razkriva povečanje tetivnih refleksov, prisotnost Rombergovega simptoma (izguba ravnovesja z zaprtimi očmi) in Babinskega refleksa (podaljšanje prvega prsta med draženjem kože na zunanjem robu podplata), znaki mieloze vzpenjače.

Megaloblastno anemijo lahko spremljajo razdražljivost, slabo razpoloženje in motnje uriniranja. Včasih se razvije impotenca in motnje vida.
V primeru poškodbe možganov lahko pride do kršitve dojemanja rumene in modre barve, v redkih primerih pa so opažene halucinacije in druge duševne motnje.

Diagnostika

Pernicious anemija je diagnosticirana z:

• Analiza bolnikovega obolenja in zgodovine bolezni, med katerim zdravnik določi trajanje bolezni, prisotnost dednih in spremljajočih bolezni itd.
• Podatki o fizikalnem pregledu. Med pregledom zdravnik opozarja na odtenek kože, pulz in krvni tlak (z anemijo s pomanjkanjem B12, pulz je pogosto hiter, krvni tlak pa nizek). Bodite pozorni na jezik.
• Podatki iz laboratorijskih testov.

Laboratorijski testi vključujejo:

• Krvni test, ki kaže zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, povečanje njihove velikosti, zmanjšanje progenitornih celic rdečih krvnih celic (retikulociti), zmanjšano raven hemoglobina, zmanjšano vsebnost trombocitov in njihovo povečanje. Razkriva tudi spremembo barvnega indeksa (razmerje med prvimi tremi števili števila eritrocitov in koncentracijo hemoglobina 3-krat) navzgor - pri stopnji 0,86 do 1,05 za škodljivo anemijo to razmerje presega 1,05.
• Analiza urina, ki omogoča identifikacijo povezanih bolezni (pielonefritis itd.), Ter kažejo na dedno obliko bolezni.
• Biokemična analiza krvi, ki omogoča zaznavanje zmanjšanja ravni vitamina B12 v krvi, določa raven holesterola, sečne kisline, glukoze, zaznava kreatinin (produkt razgradnje beljakovin). Megaloblastno anemijo pogosto spremlja povečanje ravni bilirubina, ki nastane med razgradnjo rdečih krvnih celic, raven železa zaradi zmanjšanja njegove uporabe pri nastajanju novih rdečih krvnih celic in ravni encima laktat dehidrogenaze, ki pospešuje kemične reakcije.

Za preučevanje kostnega mozga v splošni anesteziji na prednjem in zadnjem delu kosti sprednjega dela kosti, se izvede punkcija (da se izključi izkrivljanje podatkov, študija se izvede pred dajanjem vitamina B12). Analiza mielograma omogoča odkrivanje megaloblastnega tipa tvorbe krvi in ​​povečane tvorbe rdečih krvnih celic.

Poleg tega izvedite:

• EKG, ki omogoča odkrivanje povečanega srčnega utripa in v nekaterih primerih motenj srčnega ritma.
• Gastroskopija, ki omogoča odkrivanje odsotnosti klorovodikove kisline v želodčnem soku (aklorhidrija) in atrofičnem gastritisu, kar vpliva na odseke, v katerih pride do izločanja klorovodikove kisline in pepsina. Ker celice želodčnega epitela med citologijo izgledajo kot atipične, izvajajo diferencialno diagnostiko z rakom želodca.
• Rentgenski pregled želodca, ultrazvok trebušnih organov.
• MRI možganov in pregled nevrologa.

Ocena absorpcije vitamina B12 se izvede s Schillingovim testom. Bolnik jemlje radioaktivni vitamin B12 in po nekaj urah je odmerek "šoka" neoznačenega vitamina parenteralno apliciran. Nato se izmeri vsebnost radioaktivnega vitamina v dnevnem urinu. Z nedotaknjeno funkcijo ledvic zmanjšanje sproščanja kaže na zmanjšanje absorpcije vitamina B12 v črevesju.

Zdravljenje

Zdravljenje megaloblastne anemije je namenjeno odpravljanju vzroka bolezni in normalizaciji tvorbe krvi. Terapija vključuje:

• Zdravljenje bolezni prebavil (z avtoimunskimi lezijami želodca so predpisani glukokortikosteroidi), uravnotežena prehrana, v katero so vključeni mlečni izdelki, govedina, morski sadeži, jajca in kunčje meso.
• Uporaba prazikvantela ali fenasala z dipillobotriazo.
• Popolnitev pomanjkanja vitamina B12.

Kvarljiva anemija se zdravi z dajanjem cianokobalamina (vitamina B12) 4-6 tednov subkutano 1-krat na dan, 200-500 mg / s. Nato se vitamin daje enkrat na teden (v teku 3 mesecev), nato pa se prenese v injekcije 2-krat na mesec šest mesecev (odmerek se ne spremeni).

Normalizacija krvnega tvorjenja se pojavi približno 2 meseca po začetku zdravljenja (natančni datumi so odvisni od stopnje anemije).

Transfuzija rdečih krvnih celic se izvaja le v primeru anemične kome ali hude anemije.

Preprečevanje

Preprečevanje bolezni se nanaša na:

• dobra prehrana;
• pravočasno zdravljenje bolezni, ki povzročajo pomanjkanje vitamina B12;
• po prejemu vzdrževalnega odmerka cianokobalamina po odstranitvi dela želodca ali črevesja.

Značilnosti pogubne anemije

Bolezen, za katero je značilen nizek krvni hemoglobin, se imenuje anemija. Glede na resnost je razvrščenih več vrst anemije. Ena najbolj resnih bolezni je prepoznana kot pogubna anemija, ki se pojavi zaradi pomanjkanja vitamina B12 v telesu.

Ta patologija je v medicini znana pod različnimi imeni: maligna anemija, Addisonova bolezen - Birmen ali anemija pomanjkanja B12. Morda razvoj bolezni za 4-5 mesecev od nastopa prvih simptomov.

Simptomatologija

Maligna anemija vključuje tri sindrome, ki jih združuje en razvoj.

S strani krvnega sistema - anemično:

• šibkost;
• bolečine v glavi;
• omotica;
• omedlevica;
• tinitus;
• motnje vida;
• kratka sapa z najmanjšim naporom;
• bolečine v prsni regiji.

Na strani prebavnega sistema - gastroenterološki:

• slabost;
• bolečine v želodcu;
• bruhanje;
• izguba teže;
• zaprtje;
• driska;
• izguba apetita;
• bolečine v ustih in pekoč občutek v jeziku. Hkrati pridobi jezik svetlo rdeč odtenek z nekakšno lakirano površino, struktura pa se spremeni zaradi pomanjkanja vitamina B12.

Na strani živčnega sistema - nevrološki sindrom:

• poškodbe perifernega živčnega sistema;
• nelagodje v udih in njihovo otrplost;
• sprememba hoje zaradi togih nog;
• šibkost v mišicah.

Z aktivnim razvojem patologije in odsotnostjo zdravljenja so opaženi simptomi poškodbe hrbtenjače in možganov:

• zmanjšana občutljivost na zunanje vplive na kožo nog;
• Opažene so akutne mišične kontrakcije.

Poleg teh simptomov so pri bolnikih opazili povečano razdražljivost in živčnost, zmanjšano razpoloženje. Zaradi poškodbe možganov je moteno dojemanje modre in rumene barve.

Oblike anemije

Glede na količino hemoglobina v krvi se razlikujejo naslednje resnosti bolezni:

• lahka oblika. V tej fazi je količina hemoglobina od 90 do 110 g / l;
• zmerna anemija kaže na stopnje od 90 do 70 g / l;
• s hudimi koncentracijami hemoglobina pod 70 g / l.

Normalna vsebnost hemoglobina v krvi moških je 130-160 g / l. Če so številke v razponu od 110 do 130 g / l, je to stanje blizu anemije.

Razlogi

Pernicious anemija se razvije iz naslednjih razlogov:

• nezadosten vnos vitamina B12 s hrano. Pojav je opažen v odsotnosti mesa, mlečnih izdelkov in jajc v prehrani;
• neuspeh absorpcije vitamina B12 v kri;
• nizka vsebnost faktorskega gradu, tj. Posebna spojina, ki jo izločajo stene želodca in je kombinirana z vitaminom B12, ki ga zaužijemo s hrano. Samo pri faktorju Casla se vitamin B12 absorbira v tankem črevesu.

Ugotovite glavne razloge za pomanjkanje vsebine dejavnika Castle:

• produkcija protiteles proti celicam želodčne sluznice;
• strukturne motnje v želodcu, na primer odstranitev njegovega dela, gastritis, vnetje itd.;
• prirojena odsotnost ali patologija razvoja notranjega faktorja Casla.

Poleg tega se zaradi:

• strukturne spremembe v tankem črevesu, ki jih povzroča odstranitev dela, delovanje različnih patogenov, vnetja ali poškodbe notranje obloge;
• dysbiosis, t.j. motnje normalnega razmerja koristnih in škodljivih mikroorganizmov;
• absorpcijo vitamina B12 z bakterijami ali črvi;
• motnje jeter, ledvic in drugih organov;
• povečano uživanje vitamina B12, ki ga povzroča razvoj malignih tumorjev, povečana proizvodnja ščitničnih hormonov, zmanjšanje vsebnosti rdečih krvnih celic itd.;
• nezadostna vezava vitamina B12 z beljakovinami v krvi, ki jih povzročajo bolezni ledvic in jeter.

Dejavniki tveganja

Pogosto škodljiva anemija vpliva na:

• starejši;
• osebe z boleznimi prebavil.

Diagnostične metode

• Analiza poteka bolezni in pritožbe bolnikov. V tem primeru bolnik opazi, kako dolgo so se pojavili prvi simptomi, splošna šibkost, slabost, sprememba hoje, kratka sapa itd.
• Analiza zgodovine življenja. Pacient nakazuje prisotnost kroničnih in dednih bolezni, primerov okužbe s črvi, ugotavlja prisotnost slabih navad, dolgotrajno zdravljenje itd.
• Fizikalni pregled vključuje določanje barve kože, pregled jezika, merjenje tlaka in srčnega utripa. Če ima bolnik bolezen, postane koža bleda, jezik postane svetlo rdeč ali škrlaten, utrip se pospeši, pritisk pa se zmanjša.
• Splošni krvni test. Pri pomanjkanju vitamina B12 opazimo zmanjšano vsebnost eritrocitov in retikulocitov, predhodnikov eritrocitov v krvi. Obstaja povečanje velikosti krvnih celic, zmanjšanje ravni hemoglobina in zmanjšanje števila krvnih ploščic.
• Analiza urina se izvaja za identifikacijo povezanih bolezni.
• Biokemična analiza krvi določa raven holesterola, kreatinina, sečne kisline in elektrolitov v krvi. Pernicious anemijo je značilno povečanje ravni bilirubina v krvi, zato imajo bolniki rumeni ton kože, ki je lahko podoben hepatitisu.
• Zmanjša se vsebnost vitamina B12 v krvi.
• Študija kostnega mozga. Za to je bolnik preboden, tj. prebadanje kosti z ekstrakcijo vsebine. Pogosto se punkcija osrednje kosti prsnega koša. Istočasno se v kostnem mozgu odkrije povečana tvorba spremenjenih rdečih krvnih celic, kar povzroči nastanek megaloblastnega tipa tvorbe krvi. Za to obliko tvorbe krvi je značilna tvorba velikih nerazvitih rdečih krvnih celic - megaloblastov.
• EKG določa srčni utrip, obstoječe kršitve trofične mišice srca.
• Posvetovalni terapevt.

Zdravljenje pomanjkanja vitamina B12

1. Neposredna odstranitev vzroka pogubne anemije (odstranitev tumorjev, odstranitev črvov, stabilizacija prehrane itd.).
2. Dopolnjuje pomanjkanje vitamina B12. Priporočljivo je injicirati vitamin intramuskularno v odmerku 200-500 mcg na dan. Pri normalizaciji koncentracije vitamina B12 v krvi je treba vzdrževalne odmerke od 100 do 200 mikrogramov dajati v obliki intramuskularnih injekcij enkrat na mesec. Če se opazi poškodba možganov, se odmerek poveča na 1000 μg na dan in se daje tri dni, potem pa se sprejme običajna shema.
3. Hitro obnavljanje števila rdečih krvnih celic. Če želite to narediti, izvedite transfuzijo rdečih krvnih celic, izoliranih iz krvi darovalca, če obstaja nevarnost za življenje bolnika.

Obstajata dva stanja, ki ogrožata pacientovo življenje:

• anemična koma. Obstaja izguba zavesti s pomanjkanjem odziva na zunanje dražljaje, ki jo povzroča pomanjkanje kisika v možganih, kar je posledica velikega zmanjšanja števila rdečih krvnih celic;
• hudo anemijo.

Zapleti in posledice

Zapleti bolezni pomanjkanja vitamina B12 so:

• spiralna mieloza, t.j. poškodbe hrbtenjače in živcev, ki povezujejo možgane in hrbtenjačo z drugimi organi. Pojavljajo se v obliki otrplosti in neprijetnega mravljinčenja v okončinah, šibkosti mišic, inkontinence iztrebkov;
• nevarna koma. Zabeleži se izguba zavesti, ki jo povzroči nezadostna oskrba možganov s kisikom;
• poslabšanje notranjih organov.

S pravočasnim in pravočasnim zdravljenjem so učinki bolezni odsotni, vendar so s poznim učinkom spremembe v živčnem sistemu nepovratne.

Pervična anemija

Pernicious anemija - kršitev rdeče klice krvi, zaradi pomanjkanja cianokobalamina (vitamin B12). Pri anemiji s pomanjkanjem B12 se razvije cirkulacijsko-hipoksično (bledica, tahikardija, zasoplost), gastroenterološki (glositis, stomatitis, hepatomegalija, gastroenterokolitis) in nevrološki sindromi (oslabljena občutljivost, polineuritis, ataksija). Potrditev perniciozne anemije se opravi v skladu z rezultati laboratorijskih študij (klinična in biokemijska analiza krvi, punktacija kostnega mozga). Zdravljenje perniciozne anemije vključuje uravnoteženo prehrano, intramuskularno dajanje cianokobalamina.

Pervična anemija

Pernicious anemija je vrsta anemije megaloblastne pomanjkljivosti, ki se razvije z nezadostnim endogenim vnosom ali absorpcijo vitamina B12 v telesu. "Pernicious" v latinščini pomeni "nevarno, katastrofalno"; V domači tradiciji se je taka anemija prej imenovala "maligna anemija". V sodobni hematologiji sta anemija z pomanjkanjem B12 in Addison-Birmerjeva bolezen sinonim za pogubno anemijo. Bolezen se pogosto pojavi pri osebah, starejših od 40-50 let, pogosteje pri ženskah. Prevalenca perniciozne anemije je 1%; Hkrati pa približno 10% starejših, starejših od 70 let, trpi za pomanjkanjem vitamina B12.

Vzroki pogubne anemije

Dnevna potreba ljudi po vitaminu B12 je 1-5 µg. Zadovoljena je na račun vnosa vitaminov s hrano (meso, mlečni izdelki). V želodcu, pod delovanjem encimov, se vitamin B12 loči od prehranskih beljakovin, vendar se mora, da bi se absorbiral in absorbiral v kri, kombinirati z glikoproteinom (gradbeni faktor) ali drugimi zavezujočimi dejavniki. Cianokobalamin se absorbira v krvni obtok v srednjem in spodnjem ileumu. Kasnejši transport vitamina B12 v tkiva in hematopoetske celice poteka prek transkobalamina 1, 2, 3, beljakovin krvne plazme.

Razvoj anemije s pomanjkanjem B12 je lahko povezan z dvema skupinama dejavnikov: prehransko in endogeno. Alimentarni vzroki zaradi nezadostnega vnosa vitamina B12 iz hrane. To se lahko zgodi med postom, vegetarijanstvom in dietami, razen živalskih beljakovin.

Pod endogeni vzroki pomeni kršitev absorpcije cianokobalamina zaradi pomanjkanja notranjega faktorja Castle, z zadostnim pretokom od zunaj. Takšen mehanizem za razvoj perniciozne anemije se pojavi pri atrofičnem gastritisu, stanju po gastrektomiji, nastajanju protiteles proti notranjemu dejavniku gradu ali parietalnih celic v želodcu, prirojeni odsotnosti faktorja.

Okvarjena absorpcija cianokobalamina v črevesju se lahko pojavi pri enteritisu, kroničnem pankreatitisu, celiakiji, Crohnovi bolezni, divertikuli tankega črevesa, tumorjih jejuna (karcinom, limfomu). Povečana poraba cianokobalamina je lahko povezana s helminti, zlasti dipillobotriazo. Obstajajo genetske oblike pogubne anemije.

Absorpcija vitamina B12 je poslabšana pri bolnikih, pri katerih je bila opravljena resekcija tankega črevesa z uvedbo gastrointestinalne anastomoze. Pernicious anemija je lahko povezana s kroničnim alkoholizmom, uporabo nekaterih zdravil (kolhicin, neomicin, peroralni kontraceptivi itd.). Ker jetra vsebujejo zadostno rezervo cianokobalamina (2,0-5,0 mg), se perniciozna anemija praviloma razvije le 4-6 let po kršitvi vnosa ali absorpcije vitamina B12.

V pogojih pomanjkanja vitamina B12 prihaja do pomanjkanja koencimskih oblik - metilkobalamina (sodeluje pri normalnem poteku eritropoeze) in 5-deoksiadenozilkobalamina (sodeluje pri presnovnih procesih v CNS in perifernem živčnem sistemu). Pomanjkanje metilkobalamina moti sintezo esencialnih aminokislin in nukleinskih kislin, kar vodi v motnjo nastajanja in zorenja eritrocitov (megaloblastni tip tvorbe krvi). So v obliki megaloblastov in megalocitov, ki ne izvajajo funkcije prenosa kisika in se hitro uničijo. V zvezi s tem se število rdečih krvnih celic v periferni krvi znatno zmanjša, kar vodi do razvoja anemičnega sindroma.

Po drugi strani pa je pri pomanjkanju koencima 5-deoksiadenozilkobalamina moten metabolizem maščobnih kislin, kar povzroča kopičenje toksičnih metil malonskih in propionskih kislin, ki neposredno vplivajo na nevrone možganov in hrbtenjače. Poleg tega je motena sinteza mielina, ki jo spremlja degeneracija mielinske plasti živčnih vlaken - to je posledica poškodbe živčnega sistema pri perniciozni anemiji.

Simptomi pogubne anemije

Resnost perniciozne anemije je odvisna od resnosti cirkulacijsko-hipoksičnega (anemičnega), gastroenterološkega, nevrološkega in hematološkega sindroma. Simptomi anemičnega sindroma so nespecifični in so odraz slabše prenosne funkcije kisika rdečih krvnih celic. Predstavljajo jih šibkost, zmanjšana vzdržljivost, tahikardija in palpitacije, omotica in zasoplost pri premikanju, nizka telesna temperatura. Med akuskultacijo srca se lahko sliši "top" ali sistolični (anemični) hrup. Zunaj označena bledica kože s subikteričnimi odtenki, zabuhlost obraza. Dolgotrajna "izkušnja" pogubne anemije lahko vodi v razvoj miokardne distrofije in srčnega popuščanja.

Gastroenterološke manifestacije anemije s pomanjkanjem B12 so zmanjšan apetit, nestabilnost blata, hepatomegalija (maščobna degeneracija jeter). Klasičen simptom, ki ga odkrijemo v pogubni anemiji, je »lakiran« grimizni jezik. Značilni so fenomeni kotnega stomatitisa in glositisa, pekoč občutek in bolečina v jeziku. Med gastroskopijo se odkrijejo atrofične spremembe v želodčni sluznici, ki so potrjene z endoskopsko biopsijo. Želodčna sekrecija je močno zmanjšana.

Nevrološke manifestacije perniciozne anemije povzročajo lezije nevronov in poti. Bolniki kažejo otrplost in togost okončin, šibkost mišic, motnje hoje. Možna inkontinenca urina in blata, pojav stalne parapareze spodnjih okončin. Pregled nevrologa razkriva kršitev občutljivosti (bolečina, taktilna, vibracijska), povečane tetive, refleksne simptome Romberga in Babinskega, znake periferne polinevropatije in spiralne mieloze. Pri pomanjkanju B12 lahko pride do duševnih motenj - nespečnosti, depresije, psihoze, halucinacij, demence.

Diagnoza kobne anemije

Poleg hematologa bi morali v diagnozo perniciozne anemije sodelovati tudi gastroenterolog in nevrolog. Pomanjkanje vitamina B12 (manj kot 100 pg / ml pri stopnji 160-950 pg / ml) se ugotovi med biokemičnimi krvnimi preiskavami; možno odkrivanje At v parietalnih celicah želodca in notranjem faktorju gradu. Pancitopenija (levkopenija, anemija, trombocitopenija) je značilna za splošni krvni test. Mikroskopija razmaza periferne krvi razkriva megalocite, telesa Jollyja in Cabota. Preverjanje blata (koprogram, analiza za jajca črvov) lahko razkrije steatorrheo, fragmente ali jajca široke trakulje v dipillobotriazi.

Schillingov test vam omogoča, da ugotovite kršitev absorpcije cianokobalamina (izločanje z urinom, označenim z radioaktivnim izotopom vitamina B12, ki ga jemljemo peroralno). Rezultati punktiranja kostnega mozga in mielograma odražajo povečanje števila megaloblastov, značilnih za pogubno anemijo.

Za določitev vzrokov za poslabšanje absorpcije vitamina B12 v prebavnem traktu se izvajajo fibrogastroduodenoskopija, želodčna radiografija in irrigologija. Pri diagnosticiranju sorodnih motenj informativni EKG, ultrazvok trebušnih organov, elektroencefalografija, MRI možganov itd. Bemno pomanjkljivo anemijo je treba razlikovati od pomanjkanja folne kisline, hemolitične in železo pomanjkljive anemije.

Zdravljenje škodljive anemije

Vzpostavitev diagnoze perniciozne anemije pomeni, da bo bolnik potreboval vseživljenjsko patogenetsko zdravljenje z vitaminom B12. Poleg tega se izkaže redna (vsakih 5 let) gastroskopija, ki izključuje razvoj raka želodca.

Za kompenzacijo pomanjkanja cianokobalamina so predpisane intramuskularne injekcije vitamina B12. Potrebna je korekcija stanja, ki vodi do anemije s pomanjkanjem B12 (deworming, jemanje encimskih pripravkov, kirurško zdravljenje) in s prehrambeno naravo bolezni - prehrana z večjo vsebnostjo živalskih beljakovin. V primeru kršitve produkcije notranjega faktorja se Casla dodeli glukokortikoidi. Hemotransfuzije se uporabljajo samo za hudo anemijo ali znake anemične kome.

Med zdravljenjem s perniciozno anemijo se krvna slika običajno normalizira v 1,5 do 2 mesecih. Najdaljše (do 6 mesecev) nevrološke manifestacije so še vedno prisotne, pri poznem zdravljenju pa postanejo nepopravljive.

Preprečevanje pogubne anemije

Prvi korak pri preprečevanju pogubne anemije mora biti dobra prehrana, ki zagotavlja ustrezen vnos vitamina B12 (uživanje mesa, jajc, jeter, rib, mlečnih izdelkov, soje). Potrebna je pravočasna terapija bolezni prebavil, ki motijo ​​absorpcijo vitamina. Po kirurških posegih (resekcija želodca ali črevesja) je potrebno izvajati podporne tečaje vitaminske terapije.

Pri bolnikih z anemijo s pomanjkanjem B12 obstaja tveganje za nastanek difuzne strupene golše in miksedema ter raka želodca, zato jih mora spremljati endokrinolog in gastroenterolog.

Simptomi in zdravljenje škodljive anemije

Vitamini za ljudi igrajo veliko vlogo, saj primanjkuje vitamina B12, pri čemer se pojavlja anemija (perniciozna anemija). To ime izvira iz latinske besede perniciosus, ki je katastrofalna, nevarna. Bolezen se imenuje tudi bolezen Addison-Birmer, ki se je nekoč imenovala maligna anemija. V drugi polovici 19. stoletja so zdravniki Thomas Addison in Anton Birmer opisali to bolezen, v čigar ime je bil vključen tudi njegov priimek. Zaradi patologije je proces tvorbe krvi moten, zaradi česar trpi kostni mozeg in živčni sistem. Če se ta vrsta anemije ne zdravi, je oseba paralizirana, izgubi vid, vonj, sluh itd.

Vzroki bolezni

Vitamin B12 vstopa v človeško telo s hrano - iz mesa, zelenjave in mlečnih izdelkov. Pri prebavljanju hrane v želodcu se mora vezati na beljakovinsko snov - notranji dejavnik gradu, ki ga proizvajajo želodčne celice. Samo v tem primeru se lahko vitamin B12 absorbira v ileumu. V nasprotnem primeru se odstrani iz telesa s fekalijami. Znano je, da jetra vsebujejo veliko količino tega vitamina, tako da se patološke spremembe in resni simptomi anemije s pomanjkanjem B12 pojavijo šele po 2-3 letih od začetka bolezni.

Anemija, ki je škodljiva, se lahko razvije iz več razlogov. Med njimi so:

1. Poraba majhne količine vitamina B12 zaradi vegetarijanske prehrane ali posta. To se zgodi, ko oseba ne jede mesa, jajc in mlečnih izdelkov.
2. Motnje absorpcije vitamina B12 iz hrane.
3. Nezadostna celična tvorba želodčne sluznice specifičnega notranjega faktorja gradu, ki tvori kompleks z vitaminom B12. Brez tega procesa vitamin iz tankega črevesa ne bo vstopil v kri. Odsotnost ali majhna produkcija notranjega faktorja Kasla se lahko pojavi zaradi: tvorbe protiteles, ki uničijo celice, odgovorne za proizvodnjo te pomembne spojine - avtoimunske motnje; strukturne motnje želodčne sluznice - odstranjevanje delov želodca, raka, različne vrste gastritisa, ki so posledica patološke aktivnosti mikroorganizmov, zdravil, ki zmanjšujejo kislost ali alkohol; prirojene ali dedne odsotnosti notranjega dejavnika ali kršitve njegove proizvodnje.
4. Patološke spremembe v tankem črevesu - operacija za odstranitev delov tankega črevesa, dysbacteriosis, kršitev celovitosti notranje sluznice tankega črevesa zaradi bakterij in malignih tumorjev.
5. Absorpcija vitamina B12 z bakterijami in paraziti, ki živijo v tankem črevesu.
6. Nepravilna uporaba vitamina B12 zaradi okvarjenega delovanja ledvic in jeter.
7. Izločanje povečane količine vitamina B12 zaradi nizke vezave na krvne beljakovine.
8. Povečana potreba po tem vitaminu je opažena pri dojenčkih ali pri odraslih z rakom, s povečano produkcijo ščitničnih hormonov in nizko koncentracijo rdečih krvnih celic v krvi.

Dejavniki tveganja za nastanek maligne anemije vključujejo starost in različne želodčne bolezni.

Simptomi pogubne anemije

Na samem začetku so simptomi komaj opazni, vendar se z leti samozavestno izgovarja. Sprva oseba čuti šibkost, utrujenost, omotico, hiter srčni utrip in kratko sapo pri naporu. Veliko ljudi krivijo za starost ali manifestacije drugih kroničnih bolezni.

Toda, ko je Addisonova bolezen že začela veljati, se pojavi rumenkasta beločnica oči, celotna bledica kože z jasnim rumenim odtenkom. Pogosto postane jezik vneten - pojavlja se glositis, ki ga spremlja bolečina pri požiranju in mirovanju. Jezik sam pridobi svetlo rdečo barvo, tekstura je poravnana in postane kot "polirana". Pogosto težave v ustni votlini dopolnjujejo stomatitis.

Z Addison-Birmerjevo anemijo je poškodovan živčni sistem - opazi se žilna mieloza. Med prvimi znaki dolgotrajne bolečine v rokah in nogah sta otrplost, mravljinčenje in občutek »plazenja«. Bolniki s to boleznijo opazijo povečano mišično oslabelost, ki se lahko razvije v motnje hoje in mišično atrofijo. Postopoma, kršitve vplivajo na danko in mehur - inkontinenca blata in urina, impotenca pri moških.

Brez zdravljenja se poškodba razširi na hrbtenjačo. Posledično se začnejo težave z nogami, motnje površinske in globoke občutljivosti tkiv. V prihodnosti se simptomi povečajo, zgrabijo želodec, prsni koš itd. Oseba izgubi občutljivost na vibracije, deloma sluha in vonj. Včasih so prisotne duševne motnje, ki jih spremljajo vizualne in slušne halucinacije, motnje spomina in zablode.

Poleg poškodbe hrbtenjače so prizadeti tudi periferni živci. Pri bolnikih z zmanjšanim vidom se razvije šibkost in zaspanost, depresija in apatija, tinitus, glavobol in omotica. V hudih primerih je bolezen zabeležila depresijo refleksov in paralizo spodnjih okončin.

Diagnostični ukrepi

Preprost krvni test zadostuje za diagnosticiranje pomanjkanja vitamina B12. Pregled krvnega vzorca pod mikroskopom kaže prisotnost megaloblastov - prevelikih rdečih krvnih celic. Poleg tega lahko oseba, ki že dolgo trpi zaradi maligne anemije, spremeni trombocite in levkocite.

Če se potrdi pomanjkanje vitamina B12, potem se opravi analiza njegove vsebine v krvi in ​​nato še druge študije za ugotavljanje vzroka patologije. Začnite s preiskavami krvi za prisotnost protiteles - imunoglobulinov na notranji dejavnik gradu. Te snovi so prisotne pri 60-85% bolnikov s perniciozno anemijo.

Nato preglejte delovanje želodčnega izločanja. Tanka cevka se vstavi skozi pacientov nos v votlino želodca. Nato se v veno vbrizga injekcija hormona, ki spodbuja nastajanje notranjega faktorja. Po določenem času se iz želodca izvleče vzorec tekočine, da se določi raven notranjega faktorja.

Če predhodni testi niso dali jasne slike, lahko zdravnik bolnika napoti na Schillingov test. Določa, kako dobro se absorbira peroralno apliciran vitamin B12 v tankem črevesu. Analiza se ponovi z uvedbo notranjega faktorja. Diagnozo perniciozne anemije potrdimo, če se vitamin B12 absorbira samo z uvedenim notranjim faktorjem, vendar brez njega - ne. Med drugim izključite invazije s široko in ravno trakuljo in opravite rentgensko slikanje ali gastroskopijo zaradi odsotnosti raka na želodcu.

Zdravljenje patologije

Režim zdravljenja za anemijo Addison-Birmer je izbran na podlagi vzroka bolezni, resnosti simptomov in prisotnosti motenj živčnega sistema.

Če ima bolnik identificirane črve, se deworming izvede z izvlečkom fenasala ali moške praprotnice.

V primeru driske in črevesnih bolezni sta predpisana kalcijev karbonat in Dermatol, pa tudi encimi - Festal, Panzin in Pancreatin. Za normalizacijo črevesne flore jemljete omenjeno encimsko sredstvo v kombinaciji z dieto za odpravo fermentacije ali dispepsije gnitja.

Za vse bolnike s pomanjkanjem folne kisline in vitamina B12 je priporočljivo, da se vzdržijo alkohola. Prehrana mora biti uravnotežena in vsebovati ustrezno količino vitaminov in beljakovin. Goveje meso (zlasti jetra in jezik), zajci, jajca, morski sadeži (skuša, trska, hobotnica, brancin itd.), Stročnice in mlečni izdelki so zelo koristni. Maščobna hrana mora biti omejena, saj maščobe upočasnijo tvorbo krvi v kostnem mozgu.

Pri avtoimunskih vzrokih bolezni se bolnikom dajejo injekcije vitamina B12, ki s prednizolonom nevtralizirajo protitelesa proti notranjemu dejavniku gradu. V hudih primerih, ko se hemoglobin močno zmanjša (manj kot 70 g / l) in pojavijo simptomi komatoznega stanja, se daje masa eritrocitov.

Sintetični vitamin B12 (oksikobalamin ali cianokobalamin) se daje intramuskularno dnevno 2-3 dni, potem pa po krvnih preiskavah, ki potrjujejo obnavljanje zalog, injekcije dajemo vsak drugi dan ali po shemi, ki jo priporoča zdravnik. Peroralni vnos tega vitamina je predpisan v primeru nezadostnega uživanja hrane s hrano, na primer pri strogih vegetarijancih.

Terapija anemije s pomanjkanjem B12 temelji na naslednjih načelih: - nasičiti telo s cianokobalaminom, izvajati vzdrževalne injekcije in preprečiti nadaljnji razvoj anemije. Najpogosteje se zdravljenje začne z uvedbo 500 mikrogramov cianokobalamina 1-2 krat dnevno. Če ima bolnik zaplete, podvojite odmerek. Po 10-dnevnem zdravljenju se odmerek zmanjša. Zdravljenje se nadaljuje še 10 dni in nato pol leta injekcije se dajejo vsaka 2 tedna. V tem času morajo vse nevrološke anomalije prestati. Vzdrževalna terapija lahko traja vse življenje. Po šestmesečnem zdravljenju imajo bolniki včasih anemijo zaradi pomanjkanja železa, zato jim je predpisan kratek potek peroralnih dodatkov železa.

Z Addison-Birmerjevo anemijo se ne pojavljajo destruktivne spremembe v telesu. Zelo nevarno je prepustiti bolezen naključju, saj lahko posledice povzročijo invalidnost ali smrt. Glede na vzrok za razvoj anemije se bolezen popolnoma ozdravi ali uspešno ustavi.