Kaj je hipertrofična kardiomiopatija?

Diabetes

Pogostost nenadne smrti mladega delovno aktivnega prebivalstva se katastrofalno povečuje. Med vzroki smrti je ena od vodilnih položajev hipertrofična kardiomiopatija - prekomerna telesna teža miokarda brez povečanja prostornine srčnih votlin. Ali je dovolj, da prenehate kaditi in se športno ukvarjati, da preprečite in preprečite smrt?

Kaj je hipertrofična kardiomiopatija?

Bistvo bolezni je kršitev normalnega krčenja in sprostitve srčne mišice. Z zmanjšanjem kontraktilnosti na periferijo se izliva malo krvi, razvija se pomanjkanje cirkulacije. V odsotnosti sprostitve v diastoli, je srce slabo napolnjeno s krvjo. Funkcija črpanja trpi, pogosteje pa se skrči, da zagotovi telo. To je mehanizem nastanka pospešenega pulza.

Hipertrofična kardiomiopatija, kaj je to? Diagnoza je primerna, če je na voljo:

razširjeno ali omejeno povečanje debeline miokarda do 1,5 cm ali več;
zmanjšanje zmogljivosti prekata;
kršitev njihove diastole;
kratka sapa;
bolečine v prsih;
omotica;
sinkope, ki ni povezana z nevrološkimi boleznimi.

Vrste in različice bolezni

Obstajajo 4 vrste hipertrofične kardiomiopatije:

S povečanjem zgornjih delcev septuma med prekati.
Hipertrofija celotnega septuma.
Koncentrična ekspanzija stene in zoženje levega prekata.
Izolirana povečava na vrhu.

Glavni hemodinamični tipi:

trajna ovira;
periodično obstrukcijo, samo med vadbo;
latenten, se razvija od časa do časa, na primer, ko se tlak zmanjša.

Vzroki hipertrofične kardiomiopatije

Simptomatologija se pojavi brez predhodnih vnetnih pojavov, ki izzovejo dejavnike. Razlog je genetska napaka, ki ima dedni, družinski značaj.

Zaradi mutacije genov je sinteza miokardnih kontraktilnih proteinov prekinjena.
Mišična vlakna imajo napačno strukturo, lokacijo, ki jo včasih zamenja vezivno tkivo.
Spremenjeni kardiomiociti niso usklajeni, da bi se zmanjšali, obremenitev se poveča, vlakna se zgostijo, celotna debelina miokarda je hipertrofirana.

Simptomi bolezni

Glede na debelino miokarda obstajajo 3 stopnje bolezni:

zmerna hipertrofija;
zmerna stopnja;
huda hipertrofija.

Hipertrofična kardiomiopatija, simptomi, nevarnost te patologije je v tem, da težave niso omejene le na miokard:

hipertrofija papilarnih mišic, fibrozni del interventrikularnega septuma, endokardija;
odebelitev sten mitralne zaklopke preprečuje pretok krvi;

Vsi zgoraj navedeni dejavniki vodijo do spremembe v strukturi sten plovil, ki napajajo miokard, njihov lumen se zoži za več kot 50%. To je neposredna pot do srčnega napada.

Obsevanje bolečine pri miokardnem infarktu

V začetnih fazah bolezni ni značilno, simptomi so zelo številni in nespecifični. Obstajajo naslednje spremembe bolezni:

asimptomatsko;
tip vegetativno-žilne distonije;
v obliki srčnega napada;
kardialgija;
aritmije;
dekompenzacija;

Vsaka možnost ima svoje simptome. Tipične pritožbe različne stopnje:

bolečine v prsih;
povečana hitrost dihanja;
motnje ritma;
omotica;
omedlevica;
lahko se najprej manifestira in takoj konča z nenadno smrtjo.

Za obstruktivno hipertrofično kardiomiopatijo je značilno klasično triado simptomov:

bolečine v prsih;
motnje ritma;
epizode nezavesti.

Izguba zavesti ali blizu tega presinoptičnega stanja se pojasni s pomanjkanjem oskrbe krvi v možganih.

Bolniki označujejo pojav motenj srca, ki se izmenjujejo s tahikardijo. Napade spremlja nelagodje za prsnico, občutek strahu pred smrtjo. Kako zagotoviti nujno pomoč v primeru simptomov aritmije, preberite tukaj.

Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija, kaj je to? Ta bolezen, neizogiben konec katere je srčno popuščanje, za katero je značilno, da je težko dihati, občutek pomanjkanja zraka.

Pri vizualnem pregledu se pri bolnikih ugotovi nenormalen, večkomponentni srčni impulz, ki mu sledi druga, manj huda krčenje levega prekata, ko je kri prešla skozi ozek prostor. Običajno je drugi sunek odsoten in bolniki lahko imajo 2, 3, 4 takšne sunke. Velikost srca se je povečala na levo.

Hipertrofična kardiomiopatija z ICD 10 je razdeljena na:

razširjeno I42.0;
obstruktivna i42.1;
drugo I42.2.

Hkrati pa se pri obravnavi bolezni izključijo situacije, ki otežujejo potek nosečnosti in poporodno obdobje. To so neodvisne bolezni.

Dodatne metode raziskovanja

Pri izvajanju EKG ni mogoče najti določenih znakov hipertrofične kardiomiopatije. Najpogosteje je hipertrofija levega prekata, levi atrij, miokardna ishemija.

Vse zgoraj navedene spremembe na EKG v kombinaciji z znižano napetostjo, cicatricial spremembe v miokarda kažejo na hipertrofično kardiomiopatijo.

Bolj informativen je ehokardiografija, saj omogoča:

povečanje interventrikularnega septuma;
zmanjšanje mobilnosti septuma med sistolo;
zmanjšanje volumna levega prekata;
povečanje votline levega atrija;
povečanje kontraktilnosti levega prekata.
nepravilnega gibanja mitralne zaklopke.

Ko izvajate Doppler, lahko izračunate stopnjo insolventnosti mitralnega ventila, značilnosti pretoka krvi.

MRI, pozitronska emisijska tomografija lahko jasno vidi, kje, katere spremembe so se zgodile.

Zdravljenje

Izbira zdravljenja je odvisna od značilnosti bolezni, starosti, ko se bolezen manifestira.

Hipertrofično kardiomiopatijo z obstrukcijo iztočnega trakta zdravimo s primarnim poudarkom na obnavljanju premera iztoka iz levega prekata.

Obvezna uporaba zdravil proti aritmijam, zmanjšanje porabe kisika, izboljšanje absorpcije razpoložljivega kisika in hranil. Podrobnosti o vzrokih za aritmijo najdete v tem članku.

Izbrani so različni predstavniki zaviralcev beta. Učinek teh zdravil je antiaritmičen. Normalizirajo ritem, zmanjšajo pogostost epizod izgube zavesti, zmanjšajo srčni utrip, zmanjšajo kontraktilnost miokarda. Glavni mehanizem njihovega delovanja je zagotoviti, da ima srce čas za sprostitev, levo prekat je napolnjen s krvjo za nadaljnje delo.

Znane selektivne in neselektivne droge. Trenutno se je seznam zaviralcev beta razširil. Obstajajo nova sodobna zdravila, ki lahko normalizirajo tonus žil, ki hranijo miokard:

Najučinkovitejša zdravila za zdravljenje tahikardije so Bisaprolol, Propranolol.

Nemogoče je predpisati ta zdravila za bronhialno astmo, nizek krvni tlak, bradikardijo in aterosklerozo perifernih arterij.

Dnevni odmerek zdravila izberemo individualno, s postopnim povečevanjem količine uporabljenega zaviralca.

Hipertrofična kardiomiopatija (koda ICD 10 - I42) je kontraindikacija za dajanje zdravil iz skupine nifedipina, srčnih glikozidov, nitritov, ker t povečajo oviro.

Pri neučinkovitosti blokatorjev je zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije trajno - Cordaron, Amiodaron. Če je potrebno, dodajte Novocainum, nikotinamid, kinin.

Kirurško zdravljenje

Neučinkovitost konzervativne terapije zahteva imenovanje operacije. Vse operacije se izvajajo pod AIC z umetno hipotermijo do 32 ° C. Vrste uporabljenih operacij:

Odstranitev zaraščenega mišičnega tkiva v medpredelnem septumu. Tveganje za smrtne pooperativne zaplete je 9–10%.
Perkutano uvedbo 96% alkohola v levo koronarno arterijo povzroči nekrozo stene kot pri srčnem napadu v prednjem predelu septuma.
Oddajanje spodbujevalnikov.
Implantacija defibrilatorjev.

Preprečevanje odpovedi srca

Glede na to, da je letna stopnja umrljivosti ob začetni diagnozi srčnega popuščanja 33%, se veliko pozornosti posveča preventivnim ukrepom. Glavne metode preprečevanja vključujejo:

izogibajte se stresa, mislite pozitivnih stvari, poslušajte klasično glasbo;
sprostite se več, preživite čas na svežem zraku;
izogibajte se kajenju in alkoholu;
zdravljenje bolezni ledvic, anemija, diabetes, apneja v spanju - smrčanje, bronhitis, tonzilitis, zobje in drugi viri okužbe v telesu;
odmerjena fizična aktivnost, pod pogojem, da jo odobri lečeči zdravnik;
pravilna prehrana z ribami, zelenimi proizvodi, mlečnimi izdelki in zavrnitvijo maščobe, ocvrtega, dimljenega, soljenega;
nadzor ravni holesterola;
preprečevanje tromboze, povečano strjevanje krvi;
redni pregledi: EKG, ehokardiogram, ergometrija, MRI z angiografijo, Dopplerjeva študija.

Možni zapleti

Če bolnik živi do 40-50 let, se bakterijski endokarditis, kapi, arterijska hipertenzija, srčni napadi, pljučna embolija in smrtna žilna tromboza združijo.

Napoved

Povprečna življenjska doba hipertrofične kardiomiopatije je nizka. Potek in prognozo se štejeta za neugodne umrljivost letno doseže 7–8%, zlasti če se ne zdravi. Polovica teh bolnikov umre v mladosti na podlagi vadbe, spola.

Učinki, ki povečujejo hipertrofično kardiomiopatijo:

ventrikularna aritmija;
mlajša se je bolezen manifestirala, bolj resna je njena prognoza;
znatno povečanje mase srčne mišice;
napadi nezavesti;
prisotnost sorodnikov nenadne smrti.

Uporabni video

Več informacij o hipertrofični kardiomiopatiji, vzrokih in simptomih najdete v naslednjem videoposnetku:

Diagnoza in zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije

Hipertrofična kardiomiopatija (GC) - diagnostika in zdravljenje

Za bolezen miokarda, ki je pogosto genetsko določena (mutacija gena, ki kodira enega od proteinov srčnega saremoreja), je značilna miokardialna hipertrofija, predvsem levega prekata, pogosto z asimetrično interventrikularno septalno hipertrofijo in praviloma s ohranjeno sistolično funkcijo. Glede na sedanjo klasifikacijo so sindromi in sistemske bolezni, ki povzročajo hipertrofijo miokarda, vključno z amiloidoza in glikogenoza.

KLINIČNA SLIKA IN TIPIČNI TOK

1. Subjektivni simptomi: dispneja ob naporu (pogost simptom), ortopne, angina pektoris, sinkopa ali presinkopalni pogoji (zlasti v obliki zoženja izhodne poti levega prekata).

2. Objektivni simptomi: sistolični "mačji maček" nad vrhom srca, razliti apikalni impulz, včasih - njegov razcep, III (samo z odpovedjo levega prekata) ali IV ton (predvsem pri mladih posameznikih), zgodnji sistolični klik (kaže na znatno zmanjšanje) izhodni odtis levega prekata), sistolični šum, ponavadi crescendo-decrescendo, včasih - hitro dvofazni periferni pulz.

3. Tipičen potek: odvisen je od stopnje miokardne hipertrofije, velikosti gradienta v izhodnem traktu in nagnjenosti k aritmijam (zlasti atrijska fibrilacija in ventrikularne aritmije). Pogosto bolniki živijo v starejši starosti, vendar tudi v primerih nenadne smrti v mladosti (kot prva manifestacija HCM) in srčnega popuščanja. Nenadni smrtni dejavniki tveganja:

1) pojav nenadnega prenehanja krvnega obtoka ali obstojne ventrikularne tahikardije;
2) nenadna srčna smrt sorodnika stopnje 1;
3) nedavna nepojasnjena sinkopa;
4) debelina stene levega prekata ≥ 30 mm;

5) patološka reakcija arterijskega tlaka (povečanje 1 mutacije gena).

Diagnostika

pomožne študije

1. EKG: nenormalen Q-val, zlasti v vodnikih od spodnje in bočne stene, livogram, P-val nepravilne oblike (kar kaže na povečanje levega atrija ali obeh ušes), globok negativen T-val v vodih V2-V4 (z zgornjo obliko hcmp).

2. Prsni koš RG: Zaznava povečanje levega prekata ali obeh prekatov in levega atrija, zlasti s sočasno nezadostnostjo mitralne zaklopke.

3. Ehokardiografija: pomembna hipertrofija miokarda, v večini primerov generalizirana, ponavadi z lezijami interventrikularnega septuma, pa tudi prednjo in stransko steno. Pri nekaterih bolnikih opazimo hipertrofijo bazalnega interventrikularnega septuma, ki vodi do zoženja izstopnega trakta levega prekata, ki ga v 25% primerov spremlja sprednje sistolično gibanje mitralne zaklopke in njena insuficienca. V 1/4 primerov je gradient med prvotnim traktom levega prekata in aorto (gradient> 30 mmHg. St. ima prognostično vrednost). Pregled priporočamo za predhodno oceno bolnika s sumom na HCM in kot presejalno študijo pri sorodnikih bolnikov s HCM.

4. Elektrokardiografska vaja z vadbo: oceni tveganje za nenadno srčno smrt pri bolnikih s HCM.

5. MRI: priporočljivo za težko ehokardiografsko oceno.

6. Genetske študije: priporočljivo za sorodnike (1 stopnja) bolnikov s HCM.

7. 24-urno Holter EKG spremljanje: da bi odkrili možne ventrikularne tahikardije in ocenili indikacije za implantacijo ICD.

8. Koronarografija: v primeru bolečine v prsih, da se izključi sočasna koronarna bolezen.

diagnostičnih merilih

Na podlagi identifikacije hipertrofije miokarda med ehokardiografijo in izključitve njenih drugih vzrokov, zlasti arterijske hipertenzije in aortne stenoze.

diferencialna diagnoza

Arterijska hipertenzija (v primeru hcmp s simetrično hipertrofijo levega prekata), pomanjkanje aortnega ventila (zlasti stenoza), miokardni infarkt, Fabryjeva bolezen, svež miokardni infarkt (s povišanimi koncentracijami srčnega troponina).

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije

Farmakološko zdravljenje

1. Bolniki brez subjektivnih simptomov: opazovanje.

2. Bolniki s subjektivnimi simptomi: β-blokatorji (npr. Bisoprolol 5-10 mg / dan, metoprolol 100-200 mg / dan, propranolol do 480 mg / dan, zlasti pri bolnikih z gradientom v izhodni poti levega prekata po vadbi) ; Postopno povečajte odmerek, odvisno od učinkovitosti in prenašanja zdravila (potrebno je stalno spremljanje krvnega tlaka, srčnega utripa in EKG); v primeru neučinkovitosti → verapamil 120-480 mg / dan ali diltiazem 180-360 mg / dan, bodite previdni pri bolnikih z zoženjem izstopnega trakta (pri teh bolnikih ne uporabljate nifedipina, nitroglicerina, glikozidov digitalisa in zaviralcev ACE).

3. Bolniki s farmakološkim zdravljenjem s srčnim popuščanjem, kot pri DCM.

4. Atrijska fibrilacija: poskusite obnoviti sinusni ritem in ga shranite z uporabo amiodarona (ki se pojavlja tudi pri pojavu ventrikularne aritmije) ali sotalola. Pri bolnikih s trajno atrijsko fibrilacijo je indicirana antikoagulantna terapija.

invazivno zdravljenje

1. Kirurška resekcija, ki zoži izhodno pot levega prekata interventrikularnega septuma (miektomija, operacija Morrow): pri bolnikih s trenutnim gradientom v izhodni poti> 50 mmHg. Čl. (v mirovanju ali med fizičnim naporom) in hudimi simptomi, ki omejujejo življenjsko aktivnost, praviloma kratka sapa med naporom in bolečino v prsih, ki se ne odziva na farmakološko zdravljenje.

2. Perkutana alkoholna ablacija septuma: vnos čistega alkohola v perforatorno septno vejo, da se razvije miokardni infarkt v proksimalnem delu interventrikularnega septuma; indikacije so enake kot pri miektomiji; učinkovitost je podobna kot pri kirurškem zdravljenju. Ne priporočamo bolnikom, ki se zdravijo z ventrikularno hipertrofično kardiomiopatijo, levim ventriklom, interventrikularnim septumom.

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM)

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je genetsko določena miokardna bolezen, ki se kaže v kompleksu specifičnih morfofunkcionalnih sprememb in postopno progresivnega poteka z velikim tveganjem za razvoj življenjsko nevarnih aritmij in nenadne smrti.

HCM lahko diagnosticiramo v kateri koli starosti, od prvih dni do zadnjega desetletja življenja, vendar pa je pretežno bolezen odkrita pri ljudeh mlade delovne starosti. Letna smrtnost bolnikov s hCMP se giblje od 1 do 6%: pri odraslih bolnikih je 1-3%, pri otrocih in mladostnikih pa pri bolnikih z visokim tveganjem nenadne smrti - 4-6%.

Morfofunkcionalne spremembe in vzroki bolezni

Značilne so morfološke spremembe: anomalija arhitektonike kontraktilnih elementov miokarda (hipertrofija in dezorientacija mišičnih vlaken), razvoj fibrotičnih sprememb v srčni mišici, patologija majhnih intramiokardialnih žil.

Pri HCM se pojavi masivna miokardna hipertrofija leve (in redkeje desnega prekata), pogosteje asimetrične narave zaradi odebelitve interventrikularnega septuma, pogosto z razvojem obstrukcije levega prekata (LV) v odsotnosti kakršnihkoli očitnih razlogov.

Splošno sprejeta je ideja o pretežno dedni naravi hcmp. V zvezi s tem je razširjen izraz "družinska hipertrofična kardiomiopatija". Ugotovili smo, da je več kot polovica vseh primerov bolezni dedna, pri čemer je glavna vrsta dedovanja avtosomno dominantna. Preostali pa spadajo v ti sporadično obliko; v tem primeru bolnik nima sorodnikov, ki imajo hcmp ali imajo hipertrofijo miokarda. Domneva se, da ima večina, če ne vsi primeri sporadičnih hcmp, tudi genetski vzrok, t.j. povzročen z naključnimi mutacijami.

Hipertrofična kardiomiopatija je genetsko heterogena bolezen, ki jo povzroča več kot 200 opisanih mutacij več genov, ki kodirajo proteine miofibrilarnega aparata. Do danes je znanih 10 beljakovinskih komponent srčnega saremoreja, ki opravljajo kontraktilne, strukturne ali regulatorne funkcije, katerih okvare so opažene pri HCM. Poleg tega lahko v vsakem genu številne mutacije postanejo vzrok bolezni (poligenska večalelna bolezen).

Prisotnost mutacije, povezane z HCM, je priznana kot "zlati" standard za diagnosticiranje bolezni. Hkrati so opisane genetske okvare značilne za različne stopnje penetracije, resnost morfoloških in kliničnih manifestacij. Resnost klinične slike je odvisna od prisotnosti in stopnje hipertrofije.

Tako je za HCM značilna skrajna heterogenost vzrokov, morfološke, hemodinamske in klinične manifestacije, različne možnosti in prognoze, ki bistveno otežujejo izbiro ustreznih in najučinkovitejših terapevtskih pristopov za obvladovanje in odpravljanje obstoječih motenj.

Variabilnost napovedi določa potrebo po podrobni razčlenitvi tveganja za nastanek smrtnih zapletov bolezni, iskanju razpoložljivih prognostičnih napovedi in merilih za vrednotenje izvedenega zdravljenja.

Razvrstitev hipertrofične kardiomiopatije

Po anatomskih značilnostih:

1. asimetrično (95%);

Vrste (Maronet a.1., 1981):

1) primarno hipertrofijo zgornjih (bazalnih) delitev interventrikularnega septuma;

2) izolirana hiperventrofija interventrikularnega septuma ves čas;

3) koncentrična hipertrofija levega prekata - njena prosta stena in septum;

4) hipertrofija vrhov srca (apikalna).

2. simetrično (5%).

Glede na hemodinamične znake. Odvisno od prisotnosti ali odsotnosti sistoličnega gradienta tlaka v votlini levega prekata (glede na kardiografijo ECHO), ki odraža stopnjo obstrukcije izstopnega trakta levega prekata (LV), se HCM izolira:

Glede na vrednosti gradienta tlaka, v skladu s priporočili New York Heart Association, obstajajo 4 stopnje hipertrofičnega karditisa:

Obstajajo tri možne hemodinamske različice obstruktivnega hcmp:

s subaortno obstrukcijo v mirovanju (tako imenovana osnovna obstrukcija);
z labilno obstrukcijo, za katero so značilni znatna spontana nihanja intraventrikularnega gradienta tlaka brez očitnega razloga;
z latentno obstrukcijo, ki jo povzročajo le nalaganje in provokativni farmakološki testi (zlasti vdihavanje amil nitrita med jemanjem nitratov ali intravensko dajanje izoproterenola).

stabilen, benigni potek hcmp;
nenadna smrt;
progresivni tečaj - povečana dispneja, šibkost, utrujenost, bolečinski sindrom (atipična bolečina, angina), pojav sinokalnih stanj, motnje sistolične disfunkcije LV;
Končna stopnja hipertrofične kardiomiopatije je nadaljnje napredovanje kongestivnih dogodkov srčnega popuščanja, povezanih s remodeliranjem in sistolično disfunkcijo LV;
razvoj atrijske fibrilacije in z njimi povezanih zapletov, zlasti tromboemboličnih.

Simptomi HCM

Simptomi bolezni so različni in nizko specifični, povezani s hemodinamskimi motnjami (diastolična disfunkcija, dinamična obstrukcija iztočnega trakta, mitralna regurgitacija), miokardna ishemija, patologija vegetativne regulacije krvnega obtoka in motnje elektrofizioloških procesov v srcu. Obseg kliničnih manifestacij je zelo velik: od asimptomatskih do postopno napredujočih in težko do medicinsko zdravljenih oblik, ki jih spremljajo hudi simptomi.

Povišan diastolični tlak v levem prekatu zaradi diastolične disfunkcije, dinamična obstrukcija iztočnega trakta levega prekata kaže pomanjkanje dihanja v mirovanju in med vadbo, utrujenost, šibkost. Povečanje tlaka v pljučnem obtoku spremlja razvoj akutne odpovedi levega prekata (ponavadi ponoči - srčna astma, alveolarni pljučni edem).

Padec iztisne frakcije med vadbo ali motnjami srčnega ritma spremlja poslabšanje krvnega obtoka možganov. Prehodna ishemija možganskih struktur se kaže v kratkotrajni izgubi zavesti (omedlevica) ali pred nezavesti (nenadna oslabelost, omotica, črnenje oči, hrup in "zastoj" v ušesih).

Diagnoza hipertrofične kardiomiopatije

Pri pregledu vratnih žil je jasno viden izrazit val A, ki kaže na hipertrofijo in neskladnost desnega prekata. Srčni impulz kaže na preobremenitev desnega prekata, lahko je opazen pri sočasni pljučni hipertenziji.

Palpacijo običajno določa premik apikalnega impulza v levo in njegova razpršena narava. Zaradi hipertrofije levega prekata se lahko pojavi presistolični apikalni impulz, ki ustreza IV tonu. Možen je trojni apikalni impulz, katerega tretja komponenta je posledica poznega sistoličnega izbočenja levega prekata.

Puls v karotidnih arterijah je običajno razcepljen. Hiter vzpon impulznega vala, ki mu sledi drugi vrh, je posledica povečane kontrakcije levega prekata.

Auskultacijski ton I je običajno normalen, pred njo pa IV.

Ton II je lahko normalen ali paradoksalno razcepljen zaradi podaljšanja faze izločanja levega prekata, ki je posledica oviranja njegovega izhodnega trakta.

Grobo vretenasto sistolično šumenje s hipertrofično kardiomiopatijo je najbolje slišati na levem robu prsnice. Drži se v območju spodnje tretjine prsnice, ne pa na žilah vratu in v aksilarni regiji.

Pomembna značilnost tega hrupa je odvisnost njegove prostornine in trajanja od pred in po nakladanju. S povečanjem venskega vračanja se hrup skrajša in postane tišji. Z zmanjšanjem polnjenja levega prekata in povečanjem njegove kontraktilnosti postane hrup hujši in daljši.

Vzorci, ki vplivajo na pred in po nakladanju, omogočajo diferenciacijo hipertrofične kardiomiopatije z drugimi vzroki sistoličnega šumenja.

1. ECHO-KG - glavna metoda za diagnozo hcmp. Merila za diagnozo hipertrofičnega karditisa, ki temeljijo na podatkih ehokardiograma, so:

Asimetrična medventrikularna septalna hipertrofija (> 13 mm)
Sprednje sistolično gibanje mitralnega ventila
Majhna votlina levega prekata
Hipokinezija interventrikularnega septuma
Pokrov srednjih sistoličnih aortnih ventilov
Intraventrikularni gradient tlaka v mirovanju nad 30 mm Hg. Čl.
Intraventrikularni gradient tlaka z obremenitvijo več kot 50 mm Hg. Čl.
Normo- ali hiperkinezija zadnje stene levega prekata
Zmanjšanje diastoličnega kota sprednjega mitralnega ventila
Prolaps mitralne zaklopke z mitralno insuficienco
Debelina stene levega prekata (v diastoli) je večja od 15 mm

Če odcepni trak levega prekata ni v mirovanju, ga lahko sprožijo zdravila (inhalacija amil nitrita, dajanje izoprenalina, dobutamin) ali funkcionalni testi (Valsalva manever, vadba), ki zmanjšajo prednapetost ali povečajo kontraktilnost levega prekata.

Patognomonični za hipertrofično kardiomiopatijo EKG brez znakov. Opaziti je treba: odklon električne osi srca na levi, znake atrijske hipertrofije, QII, III, aVF, V5-V6, negativni velikan T v prsih (značilnost LV apikalne hipertrofije - Yamaguchijeva bolezen), kratek PQ interval z deformacijo začetnega dela QRS.

Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija. Merila, specifična za LVH SV2 + RV5> 35mV. Inverzija vala TV5-V6 se pogosto pojavi pri apikalni varianti hcmp.

3. Magnetna resonanca (MRI) t

Glavne prednosti MRI pri hipertrofični kardiomiopatiji so visoka ločljivost, odsotnost sevanja in potreba po injiciranju kontrastnih sredstev, sposobnost pridobivanja tridimenzionalne slike in vrednotenje strukture tkiva. Med pomanjkljivostmi so visoki stroški, trajanje študije in nezmožnost izvedbe magnetnoresonančnega slikanja pri nekaterih bolnikih, na primer z vsajenimi defibrilatorji ali srčnimi spodbujevalniki. MRI z označevalcem miokarda je relativno nova metoda, ki omogoča sledenje poti določenih miokardnih točk v sistoli in diastoli. To nam omogoča, da ocenimo kontraktilnost posameznih odsekov miokarda in s tem identificiramo področja, kjer prevladujejo lezije.

4. Kateterizacija srca in koronarna angiografija za hipertrofično kardiomiopatijo se izvedejo za oceno koronarne postelje pred miektomijo ali operacijo na mitralni ventil, kot tudi za določitev vzroka miokardne ishemije. Hkrati značilne značilnosti hcmp vključujejo:

Intraventrikularni gradient tlaka na ravni srednjih segmentov levega prekata ali njegovega izhodnega trakta
Krivulja tlaka v aorti tipa vrha-kupole (kot posledica obstrukcije iztočnega trakta levega prekata)
Povišan diastolični tlak v prekatih
Povečanje DZL
Visok val V na krivulji DZLA (lahko se pojavi zaradi mitralne regurgitacije in zaradi povišanja tlaka v levem atriju.)
Povišan tlak v pljučni arteriji

5. Scintigrafija miokarda in pozitronska emisijska tomografija

Pri hipertrofični kardiomiopatiji ima miokardna scintigrafija nekatere posebnosti, vendar je na splošno njen pomen pri diagnozi ishemije enak kot običajno. Trajne okvare akumulacije kažejo na spremembe v resnici po miokardnem infarktu, ki jih običajno spremlja zmanjšanje funkcije levega prekata in slaba toleranca pri vadbi. Povratne okvare kopičenja kažejo na ishemijo, ki jo povzroča zmanjšanje koronarne rezerve pri normalnih arterijah ali koronarna ateroskleroza. Povratne napake se pogosto ne kažejo, vendar očitno povečajo tveganje za nenadno smrt, zlasti pri mladih bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo. Z izotopsko ventriculography je mogoče razkriti zakasnjeno polnjenje levega prekata in podaljšanje obdobja izvolumske relaksacije.

Pozitronska emisijska tomografija je bolj občutljiva metoda, poleg tega vam omogoča, da upoštevate in odpravljate motnje, povezane z dušenjem signala. Positronska emisijska tomografija s fluorodeoksiglukozo potrjuje prisotnost subendokarialne ishemije, ki jo povzroča zmanjšanje koronarne rezerve.

Aktualni pristopi k zdravljenju hipertrofične kardiomiopatije

(temelji na članku "Sodobni pristopi k zdravljenju bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo.") Avtorji: S. A. Gabrusenko, Yu.V. Safrygina, V. G. Naumov, Yu.N.

V skladu s sodobnimi koncepti je strategija zdravljenja določena v procesu delitve pacientov na kategorije, odvisno od zgoraj opisanega poteka in prognoze.

Vse osebe s HCM, vključno s prenašalci patoloških mutacij brez fenotipskih pojavov bolezni in bolniki z asimptomatsko boleznijo, je treba spremljati, med katerimi se ocenjuje narava in resnost morfoloških in hemodinamskih motenj. Posebej pomembna je identifikacija dejavnikov, ki določajo neugodno prognozo in povečano tveganje za nenadno smrt (zlasti skrite, prognostično pomembne aritmije).

Omejite pomembne fizične napore in prepoved športa, ki lahko povzročijo poslabšanje hipertrofije miokarda, povečan intraventrikularni gradient tlaka in tveganje nenadne smrti.

Doslej ni bilo dokončno razrešeno vprašanje potrebe po aktivni zdravilni terapiji v najštevilnejši skupini bolnikov z asimptomatskimi ali nizko-simptomatskimi oblikami HCM in nizko verjetnostjo nenadne smrti. Nasprotniki aktivne taktike posvečajo pozornost dejstvu, da se ob ugodnem poteku bolezni pričakovana življenjska doba in umrljivost ne razlikujejo od tistih v splošni populaciji. Nekateri avtorji opozarjajo, da uporaba β-adrenergičnih zaviralcev in kalcijevih antagonistov (verapamila) pri tej skupini bolnikov lahko vodi do zadrževanja hemodinamskih motenj in kliničnih simptomov. Vendar pa nihče ne oporeka dejstvu, da je možna taktika v primeru asimptomatske ali oligosimptomatske hipertrofične kardiovaskularne bolezni le ob odsotnosti znakov intraventrikularne obstrukcije, omedlevice in resnih motenj srčnega ritma, obremenjene dednosti in primerov VS v bližnjih sorodnikih.

Priznati je treba, da je zdravljenje HCM, genetsko določene bolezni, ki je običajno priznana v pozni fazi, lahko bolj simptomatsko in paliativno. Kljub temu pa glavni cilji terapevtskih ukrepov vključujejo ne le preprečevanje in odpravljanje glavnih kliničnih manifestacij bolezni z izboljšanjem kakovosti življenja bolnikov, ampak tudi pozitiven vpliv na prognozo, preprečevanje sončnih bolezni in napredovanje bolezni.

Osnova zdravljenja z zdravili HCM so zdravila z negativnim inotropnim učinkom: β-blokatorji in zaviralci kalcijevih kanalov. Disipramid (antiaritmično zdravilo razreda IA) in amiodaron se uporabljata tudi za zdravljenje motenj srčnega ritma, ki so zelo pogoste pri tej bolezni.

β-blokatorji so bili prvi, in še danes, najbolj učinkovita skupina zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju hcmp. Imajo dober simptomatski učinek glede na glavne klinične manifestacije: zasoplost in palpitacije, bolečinski sindrom, vključno z angino pektoris, pri vsaj polovici bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo, kar je predvsem posledica sposobnosti teh zdravil za zmanjšanje potrebe po kisiku v miokardih. Zaradi negativnega inotropnega učinka in zmanjšanja aktivacije simpatoadrenalnega sistema med fizičnim in čustvenim stresom zaviralci β preprečujejo pojav ali povečanje subaortičnega gradienta tlaka pri bolnikih z latentno in labilno obstrukcijo, ne da bi bistveno vplivali na velikost tega gradienta v mirovanju. Sposobnost beta-blokatorjev za izboljšanje funkcionalnega statusa bolnikov v teku in dolgotrajno uporabo je bila prepričljivo dokazana. Kljub temu, da zdravila nimajo neposrednega učinka na diastolično sprostitev miokarda, lahko izboljšajo LV polnjenje posredno z zmanjšanjem srčnega utripa in preprečitvijo ishemije srčne mišice. V literaturi obstajajo dokazi, ki potrjujejo, da lahko zaviralci beta zavirajo in celo vodijo v obratni razvoj hipertrofije miokarda. Vendar pa drugi avtorji poudarjajo, da simptomatsko izboljšanje, ki ga povzročajo zaviralci beta, ne spremlja regresija hipertrofije LV in izboljšanje preživetja bolnikov. Čeprav učinek teh zdravil na zaustavitev in preprečevanje ventrikularnih in supraventrikularnih aritmij in nenadne smrti ni bil dokazan, nekateri strokovnjaki še vedno menijo, da je njihova profilaktična uporaba za bolnike z visokim tveganjem z visokim tveganjem, vključno z mladimi bolniki z družinsko anamnezo nenadne smrti.

Prednost imajo beta-blokatorji brez notranje simpatomimetične aktivnosti. Največjo izkušnjo smo pridobili pri uporabi propranolola (obzidan, anaprilin). Predpiše se od 20 mg 3-4 krat dnevno, s postopnim povečevanjem odmerka pod nadzorom pulza in krvnega tlaka (BP) do največjega toleriranega v večini primerov 120-240 mg / dan. Prizadevati si je treba za uporabo morda višjih odmerkov zdravila, ker je pomanjkanje učinka zdravljenja z zaviralci β verjetno posledica nezadostnega odmerjanja. Ne smemo pozabiti, da povečanje odmerkov bistveno poveča tveganje za znane stranske učinke.

Možnost učinkovite uporabe nove generacije kardio-selektivnih β-blokatorjev podaljšanega delovanja, zlasti atenolola, Concoreja itd., Je trenutno precej preučevana, obenem pa obstaja mnenje, da kardio-selektivni β-blokatorji pri bolnikih s hcmp nimajo prednosti pred nesektivnimi, saj v veliki meri odmerkov, katerih doseganje je treba doseči, je selektivnost skoraj izgubljena. Opozoriti je treba, da sotalol, ki se priporoča za uporabo pri bolnikih z HCMP s hudo supraventrikularno in ventrikularno aritmijo, združuje lastnosti neselektivnih β-blokatorjev in antiaritmičnih zdravil III. Razreda (cordaron-like effect).

Uporaba počasnih zaviralcev kalcijevih kanalčkov pri hipertrofični kardiomiopatiji temelji na znižanju ravni prostega kalcija v kardiomiocitih in izravnavanju asinhrone njihovega zmanjšanja, izboljšanju miokardialne relaksacije in zmanjšanju kontraktilnosti, zaviranju hipertrofije miokarda. Med zaviralci kalcijevih kanalov je verapamil (izoptin, finoptin) zdravilo izbire zaradi največje resnosti negativnega inotropnega delovanja in najbolj optimalnega farmakološkega profila. Zagotavlja simptomatski učinek pri 65–80% bolnikov, vključno s primeri refraktornosti do zdravljenja z zaviralci beta, zaradi sposobnosti zdravila, da zmanjša miokardno ishemijo, vključno z nebolečo, in izboljša njeno diastolično sprostitev in skladnost LV. Ta lastnost verapamila izboljša bolnikovo toleranco do fizičnih naporov in zmanjša subaortični gradient tlaka v mirovanju z manjšo zmožnostjo v primerjavi z zaviralci β v zmanjšanju intraventrikularne obstrukcije v primerih fizičnega in čustvenega stresa ter provokacije z izoproterenolom. Hkrati pa verapamil zmanjša periferno žilno odpornost zaradi vazodilatatornega delovanja. In čeprav se ta učinek najpogosteje izenači z neposrednim pozitivnim učinkom na diastolično funkcijo levega prekata, pri nekaterih bolnikih z bazalno intraventrikularno obstrukcijo, v kombinaciji s povečanim tlakom končnega diastoličnega LV in nagnjenostjo k sistemski arterijski hipotenziji, se lahko intraventrikularni gradient tlaka dramatično poveča. To lahko vodi do razvoja pljučnega edema, kardiogenega šoka in celo nenadne smrti. Podobni grozni zapleti farmakoterapije z verapamilom so opisani tudi pri bolnikih z neobstruktivnim hcmp z visokim pritiskom v levem atriju, v katerih so posledica negativnega inotropnega učinka zdravila. Očitno je pomembno, da ste pri tej skupini bolnikov pri začetku zdravljenja z verapamilom previdni. Vnos zdravila je treba začeti v bolnišnici z majhnimi odmerki - 20-40 mg 3-krat na dan s postopnim povečevanjem z dobro toleranco, dokler se srčni utrip v mirovanju ne zmanjša na 50-60 utripov / min. Klinični učinek se ponavadi pojavi pri jemanju vsaj 160-240 mg zdravila na dan; podaljšane oblike (izoptin-retard, verohalid-retard) so bolj primerne v pogojih dolgotrajne uporabe. Glede na ugoden učinek verapamila na diastolično funkcijo in obseg subaortičnega gradienta tlaka v LV, kot tudi na dokazano sposobnost za povečanje preživetja bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo v primerjavi s placebom, je priporočljiva njegova profilaktična uporaba pri visoko rizičnih asimptomatskih bolnikih s HCM.

Kraj diltiazema pri zdravljenju hCMP ni dokončno določen. Obstajajo dokazi, da ima povprečni odmerek 180 mg / dan za 3 odmerke tako izrazito kot 240 mg verapamila, ugoden učinek na diastolično polnjenje LV in enak simptomatski učinek, vendar v manjši meri izboljša fizično zmogljivost bolnikov.

Na Inštitutu za kardiologijo. A. L. Myasnikova RKNPK MH Ruske federacije je izvedla prospektivno opazovanje (od 1 do 5 let) več kot 100 bolnikov s hcmp. Bolniki so bili randomizirani na 3, primerljive glede na število, spol, starost in resnost kliničnih manifestacij skupine. Bolnikom so naključno dodelili atenolol ali izoptinski retard; v tretji skupini so prevladovali posamezniki s hudimi ventrikularnimi aritmijami, zato jim je bilo priporočljivo jemati sotalol. Ocena učinkovitosti različnih možnosti za zdravljenje odvisnosti od drog je bila izvedena v pogojih podaljšane (vsaj 1 leto) uporabe drog. Dnevni odmerki v dvojnem načinu dajanja smo titrirali posamezno in povprečno 85, 187, 273 mg za atenolol, izoptin oziroma sotalol. Dolgotrajno zdravljenje je privedlo do izboljšanja kliničnega stanja, in sicer pri 77, 72 in 83% bolnikov v vsaki skupini, kar se je odrazilo v pomembnem zmanjšanju glavnih simptomov, manifestacijah srčnega popuščanja, povečanju moči in časa vadbe ter izboljšanju kazalnikov kakovosti življenja (za 25, 32). 34%). Hkrati je pomemben (str

Dilatirana kardiomiopatija (DCMP)
Mitralna stenoza

Kardiolog - mesto o boleznih srca in krvnih žil

Srčni kirurg Online

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM)

Hipertrofična kardiomiopatija je najpogosteje opredeljena kot izrazita hipertrofija miokarda levega prekata brez očitnega razloga. Izraz "hipertrofična kardiomiopatija" je natančnejši od "idiopatske hipertrofične subaortne stenoze", "hipertrofične obstruktivne kardiomiopatije" in "mišične subaortne stenoze", ker ne pomeni obvezne obstrukcije iztočnega trakta levega prekata, ki se pojavi le v 25% primerov.

Potek bolezni

Histološko hipertrofična kardiomiopatija razkriva nepravilno ureditev kardiomiocitov in miokardne fibroze. Najpogosteje, v padajočem vrstnem redu, se ventrikularni septum, vrh in srednji segmenti levega prekata izpostavijo hipertrofiji. V tretjini primerov hipertrofije je izpostavljen le en segment, morfološka in histološka raznolikost hipertrofične kardiomiopatije pa določa njegov nepredvidljiv potek.

Prevalenca hipertrofične kardiomiopatije je 1 / 500. Pogosto je to družinska bolezen. Hipertrofična kardiomiopatija je verjetno najpogostejša dedna kardiovaskularna bolezen. Hipertrofična kardiomiopatija je bila odkrita pri 0,5% bolnikov, ki so prejeli echoCG. To je najpogostejši vzrok nenadne smrti športnikov, mlajših od 35 let.

Simptomi in pritožbe

Srčno popuščanje

Dispneja v mirovanju in med vadbo, nočna astma in utrujenost temeljijo na dveh procesih: povečanju diastoličnega tlaka v levem prekatu zaradi diastolične disfunkcije in dinamične obstrukcije iztočnega trakta levega prekata.

Povečanje srčnega utripa, zmanjšanje prednapetosti, skrajšanje diastole, povečanje obstrukcije iztočnega trakta levega prekata (na primer med vadbo ali tahikardijo) in zmanjšanje skladnosti levega prekata (na primer med ishemijo) poslabšujejo težave.

5-10% bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo razvije hudo sistolično disfunkcijo levega prekata, pojavi se dilatacija in redčenje sten.

Ishemija miokarda

Ishemija miokarda pri hipertrofični kardiomiopatiji se lahko pojavi ne glede na obstrukcijo iztočnega trakta desnega prekata.

Ishemija miokarda se klinično in elektrokardiografsko manifestira na enak način kot običajno. Njegovo prisotnost potrjuje scintigrafija miokarda s 201 Tl, pozitronska emisijska tomografija, povečana proizvodnja laktata v miokardu s pogostimi stimulacijami atrija.

Točni vzroki za miokardno ishemijo niso znani, vendar temeljijo na neskladju med potrebo in dostavo kisika. K temu prispevajo naslednji dejavniki.

Poraz majhnih koronarnih arterij v nasprotju s sposobnostjo širjenja.

Povečana napetost v steni miokarda zaradi zapoznele sprostitve diastole in obstrukcije iztočnega trakta levega prekata.

Zmanjšanje števila kapilar glede na število kardiomiocitov.

Zmanjšan koronarni perfuzijski tlak.

Omedlevica in omedlevica

Občutek in predzavest se pojavita zaradi zmanjšanja možganskega krvnega pretoka s padcem srčnega volumna. Ponavadi se pojavijo med vadbo ali aritmijami.

Nenadna smrt

Letna smrtnost pri hipertrofični kardiomiopatiji je 1-6%. Večina bolnikov umre nenadoma, tveganje nenadne smrti se razlikuje od bolnika do bolnika. Pri 22% bolnikov je nenadna smrt prva manifestacija bolezni. Nenadna smrt se najpogosteje pojavlja pri starejših otrocih in mladih; do 10 let je redko. Približno 60% nenadnih smrti se pojavi v mirovanju, ostalo pa po težkih fizičnih naporih.

Motnje ritmov in miokardna ishemija lahko sprožijo začarani krog arterijske hipotenzije, skrajšajo čas diastoličnega polnjenja in povečajo obstrukcijo iztoka levega prekata, kar v končni fazi vodi v smrt.

Fizični pregled

Palpacija

Apikalni impulz je običajno odmaknjen na levo in difuzen. Zaradi hipertrofije levega prekata se lahko pojavi presistolični apikalni impulz, ki ustreza četrtemu tonu. Možen je trojni apikalni impulz, katerega tretja komponenta je posledica poznega sistoličnega izbočenja levega prekata.

Puls v karotidnih arterijah je običajno razcepljen. Hiter vzpon impulznega vala, ki mu sledi drugi vrh, je posledica povečane kontrakcije levega prekata.

Auskultacija

Prvi ton je običajno normalen, pred njo pa IV.

Drugi ton je lahko normalen ali paradoksalno razcepljen zaradi podaljšanja faze izločanja levega prekata, ki je posledica oviranja njegovega izhodnega trakta.

Vzorci, ki vplivajo na pred in po nakladanju, omogočajo diferenciacijo hipertrofične kardiomiopatije z drugimi vzroki sistoličnega šumenja.

Tabela Učinek funkcionalnih in farmakoloških testov na obseg sistoličnega šumenja s hipertrofično kardiomiopatijo, aortno stenozo in mitralno insuficienco t

KDOLZH - končni diastolični volumen levega prekata; SV - srčni izhod; ↓ - zmanjšanje glasnosti hrupa; ↑ - poveča glasnost hrupa.

Hipertrofična kardiomiopatija pogosto povzroči mitralno insuficienco. Zanj je značilen pansistolni, pihalni hrup, ki se izvaja v aksilarni regiji.

Tiho, zmanjšanje zgodnje diastolične šume aortne insuficience se sliši pri 10% bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo.

Dednost

Družinske oblike hipertrofične kardiomiopatije so dedno avtosomno dominantno; posledica so mismenskih mutacij, tj. zamenjav posameznih aminokislin v genih sarkomernih beljakovin (glej tabelo).

Tabela Relativna stopnja mutacije pri družinskih oblikah hipertrofične kardiomiopatije

Družinske oblike hipertrofične kardiomiopatije je treba razlikovati od takih fenotipsko podobnih bolezni, kot so apikalna hipertrofična kardiomiopatija in hipertrofična kardiomiopatija starejših, ter dedne bolezni, pri katerih neurejena lega kardiomiocitov in sistolična disfunkcija levega prekata ne spremljata hipertrofija.

Najmanj ugodna prognoza in največje tveganje nenadne smrti so opazili pri nekaterih mutacijah p-verige težkega miozina (R719W, R453K, R403Q). Pri mutacijah v troponinskem genu T je smrtnost visoka tudi v odsotnosti hipertrofije. Ni dovolj podatkov za uporabo genetske analize v praksi. Razpoložljive informacije se nanašajo predvsem na družinske oblike s slabo prognozo in jih ni mogoče razširiti na vse bolnike.

Diagnostika

Čeprav so v večini primerov opazne spremembe na EKG-ju (glej tabelo), ni nobenih patognomoničnih znakov EKG za hipertrofično kardiomiopatijo.

Ehokardiografija

EchoCG je najboljša metoda, je zelo občutljiva in popolnoma varna.

V tabeli so našteti ehokardiografski kriteriji za hipertrofično kardiomiopatijo za M-modalne in dvodimenzionalne študije.

Včasih je hipertrofična kardiomiopatija razvrščena glede na mesto hipertrofije (glejte tabelo).

Dopplerjeva študija vam omogoča identifikacijo in količinsko opredelitev učinkov sprednjega sistoličnega gibanja mitralnega ventila.

Pri približno četrtini bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo je gradient tlaka v iztočnem traktu desnega prekata mirujoč; za mnoge se pojavi le pri izvajanju provokativnih testov.

O obstruktivni hipertrofični kardiomiopatiji govorimo z intragastričnim gradientom tlaka več kot 30 mm Hg. Čl. več kot 50 mm Hg. Čl. na podlagi provokativnih vzorcev. Velikost gradienta ustreza času nastopa in trajanju stika med interventrikularnim septumom in lističi mitralne zaklopke: prej ko pride do stika in dlje je, višji je gradient tlaka.

Sprednje sistolično gibanje mitralne zaklopke je pojasnjeno s sesalnim učinkom pospešenega pretoka krvi po zoženem iztočnem traktu levega prekata, tako imenovanem Venturijevem učinku. To gibanje še dodatno zožuje izhodni trakt, povečuje njegovo zaporo in povečuje naklon.

Kljub kliničnemu pomenu obstrukcije iztoka levega ventrikularnega trakta je kirurško ali medicinsko izločanje izboljšalo stanje mnogih bolnikov, zato je odkrivanje obstrukcije iztočnega trakta levega prekata zelo pomembno.

Odkrivanje mitralne regurgitacije in sprememb mitralne zaklopke lahko pomembno vpliva na taktiko kirurškega zdravljenja in zdravljenja zdravil bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo.

Približno 60% bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo ima patologijo mitralne zaklopke, vključno s prekomerno dolžino cuspov, kalcifikacijo mitralnega obroča in občasno nenormalne papilarne mišice, pritrjene na sprednjo rožico mitralne zaklopke.

Če se struktura mitralne zaklopke ne spremeni, je resnost mitralne insuficience neposredno sorazmerna z resnostjo obstrukcije in stopnjo zapiranja ventilov.

Cinema-MRI vam omogoča, da pregledate vrh srca, desni prekat, da preučite delovanje prekatov.

MRI z označevalcem miokarda je relativno nova metoda, ki omogoča sledenje poti določenih miokardnih točk v sistoli in diastoli. To nam omogoča, da ocenimo kontraktilnost posameznih odsekov miokarda in s tem identificiramo področja, kjer prevladujejo lezije.

Kateterizacija srca in koronarna angiografija

Za ovrednotenje koronarne postelje pred miektomijo ali operacijo na mitralnem ventilu, kot tudi za določitev vzroka miokardne ishemije, izvajamo srčno kateterizacijo in koronarno angiografijo. Značilne lastnosti, določene z invazivnimi hemodinamskimi študijami, so prikazane v tabeli in na sliki.

* Pojavi se zaradi obstrukcije iztočnega trakta levega prekata.
** Lahko se pojavi zaradi mitralne regurgitacije, kot tudi zaradi povečanega tlaka v levem atriju.

Tudi pri nespremenjenih koronarnih arterijah imajo lahko bolniki klasično angino. Osnova miokardne ishemije pri hipertrofični kardiomiopatiji je lahko močno povečanje potrebe po kisiku v miokardih, kompresija velikih koronarnih arterij z miokardialnimi mostovi in sistolična kompresija septalnih vej; v koronarnih arterijah s hipertrofično kardiomiopatijo lahko določimo povratni sistolični krvni pretok.

Ko je leva ventriculography je ponavadi vidna hipertrofiranega prekata z opazno izbočenjem v votlini interventrikularnega septuma, skoraj popoln propad ventrikularne votline v sistoli, sprednje sistolično gibanje mitralne zaklopke in mitralne regurgitacije. V apikalni obliki hipertrofične kardiomiopatije ima votlina prekata obliko kartice spike.

Slika Krivulje pritiska v srčnih komorah s hipertrofično kardiomiopatijo
Nad. Gradient tlaka med iztočnim traktom (LVOT) in preostalim delom levega prekata (LV) t
Spodaj. Krivulja tlaka v aorti tipa vrha - kupola

Sintigrafija miokarda in pozitronska emisijska tomografija

Z izotopsko ventriculography je mogoče razkriti zakasnjeno polnjenje levega prekata in podaljšanje obdobja izvolumske relaksacije.

Pozitronska emisijska tomografija je bolj občutljiva metoda, poleg tega vam omogoča, da upoštevate in odpravljate motnje, povezane z dušenjem signala.

Positronska emisijska tomografija s fluorodeoksiglukozo potrjuje prisotnost subendokarialne ishemije, ki jo povzroča zmanjšanje koronarne rezerve.

Zdravljenje

Zdravljenje mora biti usmerjeno v preprečevanje in zdravljenje srčnega popuščanja, ki temelji na sistolični in diastolični disfunkciji, motnjah ritma in ishemiji, kot tudi na preprečevanju nenadne smrti.

VTLZH - levi odtočni trakt

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije je tako raznoliko kot klinične manifestacije.

Zdravljenje z drogami

Ni dokazov, da zaviralci adrenergičnih receptorjev beta znižajo smrtnost pri hipertrofični kardiomiopatiji, vendar se ta orodja uporabljajo predvsem ne glede na prisotnost obstrukcije izstopnega trakta levega prekata.

Beta-blokatorji odpravljajo angino, kratko sapo in omedlevico; po nekaterih podatkih njihova učinkovitost dosega 70%. Beta-blokatorji z alfa-blokirnimi lastnostmi, karvedilolom in labetalolom, imajo vazodilatatorni učinek, zato se verjetno ne smejo uporabljati.

Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta imajo negativen inotropni in kronotropni učinek zaradi zatiranja simpatične stimulacije. Zmanjšujejo potrebo po miokardnem kisiku in s tem lajšajo ali odpravljajo angino in izboljšujejo diastolično polnjenje levega prekata, kar zmanjšuje obstrukcijo njenega odhajajočega trakta.

Kontraindikacije za zaviralce adrenergičnih receptorjev beta - bronhospazem, huda AV-blokada brez EX in dekompenzirana odpoved levega prekata.

Antagonisti kalcija - zdravila druge izbire. So zelo učinkovite in se uporabljajo za kontraindikacije za zaviralce beta ali ko so neučinkovite.

Kalcijevi antagonisti imajo negativen inotropni učinek, zmanjšujejo srčni utrip in krvni tlak. Poleg tega lahko zaradi hitre faze polnjenja izboljšajo diastolično funkcijo, čeprav lahko povečajo končni diastolični tlak v levem prekatu.

Zdi se, da so samo ne-dihidropiridinski kalcijevi antagonisti, verapamil in diltiazem učinkoviti pri hipertrofični kardiomiopatiji. (glejte zavihek.)

* Če ga bolniki dobro prenašajo, so lahko odmerki višji.

Učinek kalcijevih antagonistov na hemodinamiko je nepredvidljiv zaradi njihovega vazodilatacijskega delovanja, zato jih je treba v primeru hude obstrukcije iztočnega traku levega prekata in pljučne hipertenzije predpisati zelo previdno. Kontraindikacije za kalcijeve antagoniste - motnje prevodnosti brez EX in sistolični
disfunkcija levega prekata.

Disopiramid, antiaritmično sredstvo razreda Ia, se lahko predpiše namesto ali poleg beta-blokatorja ali kalcijevega antagonista. Zaradi izrazitih negativnih inotropnih lastnosti v kombinaciji z antiaritmičnim delovanjem proti ventrikularnim in supraventrikularnim aritmijam je disopiramid učinkovit za izrazito obstrukcijo iztočnega trakta levega prekata in motnje ritma. Slabosti disopiramida so njegov antiholinergični učinek, kopičenje v krvi pri ledvični ali jetrni insuficienci, sposobnost izboljšanja AV-prevajanja pri atrijski fibrilaciji in sčasoma oslabitev njegovega antiaritmičnega delovanja. Zaradi neželenih učinkov se disopiramid običajno uporablja le v hujših primerih v pričakovanju bolj radikalnega zdravljenja: miektomije ali uničenja etanola v interventrikularnem septumu. Zdravilo Disopyramid se ne uporablja za dolgotrajno zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije.

Zdravljenje brez zdravil

Pri zelo hudih bolnikih brez obstrukcije izstopnega trakta levega prekata je edini izhod presaditev srca. Če pride do obstrukcije in simptomi vztrajajo kljub uporabi zdravil, je lahko učinkovita tudi dvokomorna EX, miektomija, vključno z zamenjavo mitralne zaklopke in intraventrikularno septalno uničenje z etanolom.

Dvokomorna EX

V prvih delih, ki so namenjeni dvokomornemu EKS, je bilo dokazano, da izboljšuje zdravje in zmanjšuje obstrukcijo izstopajočega trakta levega prekata, zdaj pa te rezultate dvomimo. ECS lahko poslabša ventrikularno polnjenje in zmanjša srčni pretok. Randomizirane crossover študije so pokazale, da je izboljšanje v veliki meri posledica placebo učinka.

Etanolno uničenje interventrikularnega septuma

Etanolno uničenje interventrikularnega septuma je relativno nova metoda, ki se trenutno primerja z miektomijo.

V laboratoriju za kateterizacijo srca je v deblo leve koronarne arterije nameščen vodnik za kateterizacijo prve, druge ali obeh septalnih vej. Na ustju septalne veje je nameščen kateter, skozi katerega se vbrizga eho-kontrastna snov. To nam omogoča, da ocenimo velikost in lokacijo prihodnjega srčnega napada. Infarkt je posledica vnosa v septalno vejo 1-4 ml absolutnega etanola.

Akinezija in redčenje interventrikularnega septuma, ki izhaja iz postopka, zmanjšata ali v celoti odpravita obstrukcijo izstopnega trakta levega prekata. Možni zapleti vključujejo blokado AV, odstranitev intime intravenoze koronarnih arterij, velik anteriorni infarkt, aritmije zaradi brazgotine po infarktu. Dolgoročni rezultati še niso znani.

Kirurško zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije

Kirurško zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije se izvaja že več kot 40 let.

V izkušenih rokah smrtnost po mioktomiji (operacija Morrow) ne presega 1-2%. Ta operacija omogoča odpravo intraventrikularnega gradienta v mirovanju v več kot 90% primerov, pri večini bolnikov je to dolgoročno izboljšanje. Nadaljnje širjenje iztočnega trakta levega prekata zmanjšuje sprednje sistolično gibanje mitralne zaklopke, mitralne regurgitacije, sistoličnega in diastoličnega tlaka v levem prekatu ter intraventrikularni gradient.

Protetika mitralne zaklopke (nizke profilne proteze) odstrani obstrukcijo iztočnega trakta levega prekata, vendar se kaže predvsem z rahlo hipertrofijo septuma, po neučinkoviti miektomiji in s strukturnimi spremembami v samem mitralnem ventilu.

Izbrana vprašanja diagnoze in zdravljenja

Atrijska fibrilacija

Atrijska fibrilacija se pojavi pri približno 10% bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo in povzroča hude posledice: skrajšanje diastole in odsotnost atrijskega črpanja lahko povzročita moteno hemodinamiko in pljučni edem. Zaradi visokega tveganja za trombembolijo morajo vsi bolniki s atrijsko fibrilacijo pri hipertrofični kardiomiopatiji prejemati antikoagulante. Potrebno je vzdrževati nizko frekvenco prekata prekatov in poskušati obnoviti in ohraniti sinusni ritem.

Za paroksizmalno atrijsko fibrilacijo je najboljša električna kardioverzija. Za ohranitev sinusnega ritma je predpisan disopiramid ali sotalol; če so neučinkoviti, se amiodaron uporablja v majhnih odmerkih. Pri hudi obstrukciji iztočnega trakta levega prekata je možna kombinacija zaviralca beta z disopiramidom ali sotalolom.

Trajno atrijsko fibrilacijo lahko precej dobro prenašate, če je stopnja prekata prekatov nizka z zaviralci beta ali antagonisti kalcija. Če atrijska fibrilacija ni dobro prenašana in sinusnega ritma ni mogoče ohraniti, je možno uničenje AV vozlišča z implantacijo dvo-komornega srčnega spodbujevalnika.

Preprečevanje nenadne smrti

Sprejetje preventivnih ukrepov, kot je implantacija defibrilatorja ali imenovanje amiodarona (katerega učinek na dolgoročno prognozo ni dokazan), je možen šele po ugotovitvi dejavnikov tveganja z dovolj visoko občutljivostjo, specifičnostjo in napovedno vrednostjo.

Ni prepričljivih dokazov o relativni pomembnosti nenadnih smrtnih dejavnikov tveganja. Glavni dejavniki tveganja so navedeni spodaj.

Zgodovina aretacije cirkulacije

Trajne ventrikularne tahikardije

Nenadna smrt bližnjih sorodnikov

Pogosti paroksizmi nestabilne ventrikularne tahikardije med holter EKG nadzorom

Ponavljajoča sinkopa in predzavestna stanja (zlasti med vadbo)

Zmanjšanje krvnega tlaka med vadbo

Masivna hipertrofija levega prekata (debelina stene> 30 mm)

Miokardni mostovi čez prednjo padajočo arterijo pri otrocih

Obstrukcija izhodnega trakta levega prekata v mirovanju (gradient tlaka> 30 mmHg)

Vloga EFI pri hipertrofični kardiomiopatiji ni opredeljena. Ni prepričljivih dokazov, da bi bilo mogoče oceniti tveganje za nenadno smrt. Pri izvajanju EFI s standardnim protokolom pogosto ni možno povzročiti ventrikularne aritmije pri preživelih pri aretaciji cirkulacije. Po drugi strani pa uporaba nestandardnega protokola omogoča, da povzroči ventrikularne aritmije tudi pri bolnikih z nizkim tveganjem nenadne smrti.

Jasna priporočila za vsaditev defibrilatorjev pri hipertrofični kardiomiopatiji se lahko razvijejo šele po zaključku ustreznih kliničnih študij. Trenutno velja, da je implantacija defibrilatorja indicirana po motnjah ritma, ki lahko povzročijo nenadno smrt, s trajnimi paroksizmi ventrikularne tahikardije in z več dejavniki tveganja za nenadno smrt. V skupini z visokim tveganjem se implantirani defibrilatorji vklopijo pri približno 11% letno med tistimi, ki so že doživeli prekinitev cirkulacije, in 5% na leto med tistimi, ki so bili implantirani z defibrilatorjem za primarno preprečevanje nenadne smrti.

Športno srce

Diferencialna diagnoza s hipertrofično kardiomiopatijo

Po eni strani športni užitek z neodkrito hipertrofično kardiomiopatijo povečuje tveganje za nenadno smrt, po drugi strani pa napačna diagnoza hipertrofične kardiomiopatije pri športnikih vodi do nepotrebnega zdravljenja, psiholoških težav in nerazumne omejitve telesne aktivnosti. Diferencialna diagnoza je najtežja, če debelina stene levega prekata v diastoli presega zgornjo mejo normalne (12 mm), vendar ne doseže vrednosti, značilne za hipertrofično kardiomiopatijo (15 mm), in ni anteriornega sistoličnega gibanja mitralne zaklopke in obstrukcije izstopnega trakta levega prekata..

Asimetrična hipertrofija miokarda, končna diastolična velikost levega prekata manjša od 45 mm, debelina interventrikularnega septuma več kot 15 mm, povečanje levega atrija, diastolična disfunkcija levega prekata, hipertrofična kardiomiopatija v družinski anamnezi so v korist hipertrofične kardiomiopatije.

Športno srce je označeno s končno diastolično velikostjo levega prekata več kot 45 mm, debelina interventrikularnega septuma je manjša od 15 mm, anteroposteriorna velikost levega atrija je manjša od 4 cm in zmanjšanje hipertrofije, ko se trening ustavi.

Šport za hipertrofično kardiomiopatijo

Omejitve ostajajo veljavne kljub medicinskemu in kirurškemu zdravljenju.

Pri hipertrofični kardiomiopatiji, mlajši od 30 let, ne glede na prisotnost obstrukcije izstopnega trakta levega prekata, ne smemo sodelovati v tekmovalnih športih, ki zahtevajo težke fizične napore.

Po 30 letih so omejitve lahko manj stroge, saj se bo tveganje nenadne smrti verjetno zmanjšalo s starostjo. Športi so možni v odsotnosti naslednjih dejavnikov tveganja: ventrikularne tahikardije med holter EKG nadzorom, nenadna smrt pri bližnjih sorodnikih s hipertrofično kardiomiopatijo, omedlevica, intraventrikularni gradient tlaka več kot 50 mm Hg. Art., Znižanje krvnega tlaka med vadbo, miokardialna ishemija, anteroposteriorna velikost levega atrija več kot 5 cm, huda mitralna insuficienca in paroksizmi atrijske fibrilacije.

Infektivni endokarditis

Infektivni endokarditis se pojavi pri 7–9% bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo. Stopnja umrljivosti je 39%.

Tveganje za nastanek bakterijemije je veliko pri zobozdravstvenih posegih, operacijah na črevesju in prostati.

Bakterije se naselijo na endokardiju, ki je podvržen trajnim poškodbam zaradi hemodinamskih motenj ali strukturnih poškodb mitralnega ventila.

Pri vseh bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo, ne glede na prisotnost obstrukcije iztoka levega prekata, se pred kakršnimi koli posegi, ki vključujejo visoko tveganje za bacteremijo, da antibakterijsko profilakso infektivnega endokarditisa.

Apikalna hipertrofija levega prekata (bolezen Yamaguchi)

Značilna je bolečina v prsnem košu, težko dihanje, utrujenost. Nenadna smrt je redka.

Na Japonskem predstavlja apikalna hipertrofija levega prekata četrtino primerov hipertrofične kardiomiopatije. V drugih državah se hipertrofija izoliranega apeksa pojavi le v 1-2% primerov.

Diagnostika

Na EKG-ju so znaki hipertrofije levega prekata in velikanski negativni T-zobje na prsih.

Ko ehokardiografija je pokazala naslednje znake.

Izolirana hipertrofija apikalnih odsekov levega prekata tetive

Debelina miokarda v vrhu površine več kot 15 mm ali razmerje med debelino miokarda v najvišjem območju in debelino hrbtne stene je več kot 1,5.

Odsotnost hipertrofije drugih delov levega prekata

Odsotnost obstrukcije iztočnega trakta levega prekata.

MRI vam omogoča, da vidite omejeno hipertrofijo miokarda na vrhu. MRI se uporablja predvsem za neinformativnost EchoCG.

V levi ventriculografiji ima votlina levega prekata v diastoli obliko vrha kartice, v sistoli pa se mišični del popolnoma spušča.

Ugodna je prognoza v primerjavi z drugimi oblikami hipertrofične kardiomiopatije.

Zdravljenje je namenjeno samo odpravljanju diastolične disfunkcije. Uporabljajo se beta-blokatorji in kalcijevi antagonisti (glej zgoraj).

Hipertrofična kardiomiopatija starejših

Poleg simptomov, ki so značilni za druge oblike hipertrofične kardiomiopatije, je značilna tudi arterijska hipertenzija.

Incidenca ni natančno znana, vendar je ta bolezen pogostejša, kot bi si lahko mislili.

Po nekaterih podatkih je pozna ekspresija mutantnega proteina, ki veže miozin, osnova za hipertrofično kardiomiopatijo starejših.

Ehokardiografija

V primerjavi z mlajšimi bolniki (mlajšimi od 40 let) imajo starejši (65 let in več) svoje značilnosti.

Pogosti simptomi

Intraventrikularni gradient v mirovanju in pod obremenitvijo

Asimetrična hipertrofija

Sprednje sistolično gibanje mitralnega ventila.

Znaki, ki so povezani s starejšimi

Manj huda hipertrofija

Manj izrazita hipertrofija desnega prekata

Ovalna, ne razrezana votlina levega prekata

Označeno izbočenje interventrikularnega septuma (pridobi S-obliko)

Ostrejši kot med aorto in interventrikularnim septumom zaradi dejstva, da se aorta odvija s starostjo

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije pri starejših je enako kot pri drugih oblikah.

Prognoza v primerjavi z hipertrofično kardiomiopatijo v mlajši starosti je relativno ugodna.

Kirurško zdravljenje kardiomiopatije v Belorusiji - evropska kakovost za razumno ceno

Literatura
B.Griffin, E.Topol "Kardiologija" Moskva, 2008

Prejšnji Članek

Naslednji Članek

Glavni

Diabetes

Kaj je hipertrofična kardiomiopatija?