Takayasujev sindrom: simptomi, zdravljenje in prognoza bolezni

Med boleznimi, ki vplivajo na arterije in krvne žile osebe, je veliko teh, ki še vedno ostajajo skrivnost za zdravnike in znanstvenike.

Ti vključujejo Takayasujevo bolezen (Takayasujev sindrom, brahiocefalični arteritis, ne pulzni sindrom, nespecifični aortoarteritis) - njegovi vzroki in mehanizmi nastopa še niso pojasnjeni, kar oteži zgodnje diagnosticiranje bolnikov in lahko privede do zgodnje invalidnosti bolnikov.

Opis in statistika

Takayasujeva bolezen je kronično avtoimunsko vnetje, ki prizadene predvsem aorto in njene glavne veje.

Postopek najpogosteje zajema aortni lok, karotidno, neimenovano in subklavijsko arterijo, redkeje pa mezenično, ilikalno, ledvično, koronarno in pljučno arterijo.

Bolezen je prvi opisal zdravnik Mikito Takayasu leta 1908, ki je opazil specifične žilne manifestacije na mrežnici oči bolnikov. Nekateri njegovi kolegi so opazili, da takšne manifestacije pogosto spremlja pomanjkanje pulza v karpalnih arterijah.

Vzroki in dejavniki tveganja

Etiologija Takayasujeve bolezni ni pojasnjena, vendar so študije pokazale jasno povezavo z nalezljivo-alergijskimi in avtoimunskimi dejavniki.

Najverjetnejša je genetska občutljivost bolnikov na patologijo, kar potrjujejo tudi številne študije. Ljudje s to diagnozo pogosto zaznajo limfocitni antigen MB-3 in gen HLA-DR4.

Razvrstitev

Na začetku bolezni se vnetni proces začne v stenah aorte in njenih večjih vej, ki sčasoma napredujejo.

Imunski kompleksi se kopičijo v žilah, po katerem se pojavijo žilnice, stene se strdi in tromboza se poveča. V poznejših fazah se vnetje pretvori v aterosklerotično lezijo žil, ki so vključene v patološki proces.

Glede na lokalizacijo vnetja so v kliničnem poteku nespecifičnega aortoarteritisa 4 vrste:

• I - bolezen prizadene arterije, ki se odcepi od aortnega loka;
• II - označena z lezijami trebušne in prsne aorte;
• III - aortni lok je vključen v proces skupaj z abdominalno in torakalno regijo;
• IV je pogosta aortna lezija, ki prizadene pljučno arterijo.

Simptomi

V zgodnji fazi Takayasujeve bolezni ima bolnik simptome, podobne drugim boleznim krvnih žil in arterij:

• rahlo povišanje temperature;
• mrzlica in nočno potenje;
• izguba teže, pomanjkanje apetita;
• povečana utrujenost tudi po lažjem fizičnem naporu;
• bolečine v velikih sklepih;
• včasih - nodule kože, plevritis, perikarditis.

Značilna značilnost patologije, s katero jo lahko ločimo od drugih vaskulitisov, je odsotnost pulza v vsaj eni arteriji, ki je vključena v vnetni proces. Pri palpaciji so lahko prizadete arterije boleče, stenotični hrup je včasih zabeležen na dnu. Če bolezen prizadene prsno, trebušno ali ledvično aorto, ima približno polovica bolnikov hipertenzijo.

Če ni ustreznega zdravljenja, Takayasujeva bolezen vstopi v drugo, kronično fazo, za katero so značilni klinični simptomi zoženja ali blokade poškodovanih arterij.

Pri dolgotrajnem poteku bolezni in visoki stopnji poškodbe tkiva pri nekaterih bolnikih nastopijo distrofične spremembe in ishemične razjede na okončinah, vpletenost karotidnih arterij pa lahko privede do izgube zob in dlak ter poškodb kože.

V tem gradivu so opisani simptomi in podrobnosti zdravljenja revmatoidnega vaskulitisa ter njihove razlike z drugimi vrstami bolezni.

Naučite se vse o zdravljenju in simptomih Kawasakijeve bolezni pri otrocih - to nevarno patologijo je pomembno opaziti pravočasno!

Nevarnost in zapleti

Komplikacije patologije so odvisne od njegove lokalizacije (arterije, ki so vključene v patološki proces):

• spremembe v arterijskih žilah lahko vodijo v aortno insuficienco, ki povzroča miokarditis, miokardni infarkt in moteno koronarno cirkulacijo;
• v primerih poškodb trebušne aorte se poslabša krvni obtok spodnjih okončin, pri bolniku lahko pride do bolečine pri hoji;
• če je ledvična arterija vključena v vnetni proces, lahko povzroči njeno trombozo;
• pljučna arterijska bolezen lahko povzroči težko dihanje in bolečine v prsih.

Kdaj naj grem k zdravniku?

Glede na to, da se nespecifični aortoarteritis diagnosticira predvsem v starosti 35-40 let, je treba bolnike opozoriti na hudo mišično oslabelost, bolečine v sklepih, slabšo koordinacijo, glavobole in druge simptome, ki so za mlade nenavadni.

Ko se pojavijo, morate takoj poiskati revmatologa, saj lahko takšni znaki kažejo na arterijske patologije, vključno s Takayasujevo boleznijo.

Diagnostika

Takayasujeva bolezen je diagnosticirana pri bolnikih v primerih, ko so vsaj 3 simptomi:

• šibkost ali pomanjkanje pulza v arterijah zgornjih okončin;
• starost bolnika, mlajša od 40 let;
• intermitentna klavdikacija (šepavost, ki se izmenjuje z obdobji normalnega počutja);
• razlika med arterijskim tlakom rok je vsaj 10 mm. Hg v.
• zvoki v aorti, ki se določijo ob poslušanju;
• zožitev ali okluzija arterij, ki se ugotavlja s podrobnim pregledom;
• insuficienca aortne zaklopke;
• redno zvišanje krvnega tlaka;
• povečanje ESR, ki nima jasnega vzroka.

Kot dodatno študijo se lahko pacientu dodeli:

• krvni test za odkrivanje nepravilnosti v kazalnikih kakovosti krvi (ponavadi je zmerna anemija, podaljšano povečanje ESR, levkocitoza);
• Ultrazvok krvnih žil, ki ocenjujejo hitrost pretoka krvi in ​​stanje koronarnih žil;
• Angiografija - metoda rentgenskega pregleda krvnih žil, ki omogoča identifikacijo mest zoženja arterij;
• rentgenska slika prsnega koša se izvede v tistih primerih, če obstaja sum o vpletenosti v patološki proces aortnega debla in pljučne arterije;
• ehokardiografija vam omogoča, da ocenite delovanje srčne mišice in ugotovite možne motnje;
• elektroencefalografija in reoencefalografija - s temi študijami je mogoče diagnosticirati motnje v krvnih žilah možganov in njihovo raven aktivnosti.

Zdravljenje

Zdravljenje z zdravilom Taktika pri Takayasujevi bolezni ima tri cilje:

• ustavite in, če je mogoče, odpravite vnetni proces v arterijah;
• boj proti ishemičnim zapletom;
• odpravljanje simptomov arterijske hipertenzije.

Glavna metoda zdravljenja patologije so kortikosteroidi, predvsem zdravilo, imenovano "Prednizolon".

Če nima ustreznega učinka, bolniku predpiše drugo dokaj učinkovito zdravilo, metotreksat. Pripada cistotiki in ima protitumorsko delovanje, kot tudi zmožnost zaviranja sinteze DNK.

Druga metoda zdravljenja Takayasujeve bolezni je ekstrakorporalna hemokorekcija, ki se imenuje tudi gravitacijska krvna operacija. Predstavlja obdelavo krvnih elementov, ki se izvaja zunaj telesa pacienta, da se izolirajo delci, ki povzročajo razvoj bolezni.

Z izrazitimi kršitvami funkcij možganov in okončin se bolnikom pokaže kirurško zdravljenje, ki je zasnovano za ponovno vzpostavitev motene oskrbe tkiv in organov s krvjo.

V primerih vaskularnih zapletov se pogosto pojavlja vprašanje o angiografski intervenciji (obhodno ranžiranje ožjega mesta, endarterektomija, perkutana angioplastika) in stenoza koronarnih arterij, ki jo spremlja stenoza ledvične arterije in miokardna ishemija.

Preprečevanje in prognoza

Primarni ukrepi za preprečevanje Takayasujeve bolezni še niso bili razviti (predvsem zaradi nepojasnjene etiologije bolezni). Sekundarna preventiva je ustrezna oskrba bolnikov, preprečevanje poslabšanj in rehabilitacija žarišč okužbe.

Pri ustreznem zdravljenju je napoved nespecifične aortoarteritisa za bolnike precej ugodna - 5-letna stopnja preživetja v tem primeru presega 80%.

Takayasuova bolezen je redka patologija, vendar pa je zavarovanje proti njej na žalost nemogoče. Da bi se izognili nastanku morebitnih zapletov, ki spremljajo nespecifični aortoarteritis, je zelo pomembno, da zavzamemo odgovoren odnos do zdravstvenega stanja - še posebej za mlade, ki pogosto zanemarjajo zaskrbljujoče simptome arterijskih motenj.

Pomembno je, da bolniki s to diagnozo upoštevajo, da je ta patologija neozdravljiva, vendar ustrezno zdravljenje bolnikom omogoča normalno življenje brez neprijetnosti in bolečine.

Za več informacij o Takayasujevem sindromu (boleznijo) glejte:

Kardiolog - mesto o boleznih srca in krvnih žil

Srčni kirurg Online

Takayasujeva bolezen (Takayasujev sindrom, sindrom aortnega loka)

Takayasujeva bolezen (Takayasuov sindrom, sindrom aortnega loka) je redka sistemska bolezen velikih žil - granulomatozno vnetje aorte in njenih glavnih vej. Etiologija bolezni ni znana; možen je vpliv genetskih dejavnikov (povezava z antigeni glavnega kompleksa histokompatibilnosti). Tako imenovani sindrom aortnega loka se pojavi pri mladih bolnikih, zlasti ženskah v rodni dobi (mlajši od 50 let).

Patogeneza ni dobro razumljena. Znano je, da vaskularno lezijo posreduje celična avtoimunost (T-celice, celice, ki predstavljajo antigen, makrofagi); Podatki o udeležbi celic B ali prisotnosti avtoprotiteles niso.

Prevalenca v Združenih državah je ocenjena na 2,6 primerov na milijon ljudi na leto. V azijskih in afriških državah je Takayasujeva bolezen veliko pogostejša: na Japonskem se vsako leto poroča o 100–200 primerih Takayasujevega sindroma.

Klinika

Potek Takayasujeve bolezni je kroničen, z remisijami in ponovitvami. Desetletno preživetje je ocenjeno na 90% in je omejeno na zaplete: valvularne bolezni srca, možgansko kap, kronično srčno popuščanje, retinopatijo, obnovitveno hipertenzijo. Bolezen pomembno vpliva na kakovost življenja bolnikov.

Simptomi zaradi žilnih lezij (ki jih spremljajo bolečine v bazenu prizadetih žil) in srčnih zaklopk:

• hrup nad karotidno arterijo (80%)

• razlika v krvnem tlaku med obema rokama (45-69%)

• šepanje (38-81%)

• bolečina v projekciji karotidne arterije (13-32%)

• hipertenzija, vključno s stenozo ene od ledvičnih arterij (28-58%)

• regurgitacija na aortni ventil (20-24%)

• Raynaudov sindrom (15%)

• drugi, bolj redki simptomi: perikarditis, kronično srčno popuščanje, miokardni infarkt

• glavobol (50-70%)

• okvare vida (16-35%) s poškodbami skupne karotidne in vertebralne arterije

• možganska kap (5–9%), prehodni ishemični napad (3–7%)

• konvulzije (0-20%)

• nodozni eritem (6-19%)

• subakutne ulceracije (10 mm Hg) v ozadju arterijske hipertenzije, oslabitev pulza v prizadetih arterijah, hrup nad arterijami, insuficienca aorte, očesne manifestacije (retinalne krvavitve, krčne žile, mikroaneurizme perifernih arterij, artopija optičnega živca) tudi spremembe na koži, ki spominjajo na nodozni eritem.

  Laboratorijski testi: znaki akutne faze, kot je zvišanje ESR, niso registrirani pri vseh bolnikih.

  Standard diagnostike - angiografske študije: stenoza in aneurizma aorte in velikih vej.

  Vendar pa praksa kaže, da je uspešna diagnoza na zgodnejših stopnjah možna z uporabo neinvazivnih raziskovalnih metod: MRI, ultrazvok (Dopplerjeva študija), PET z 18F-fluorodeoksiglukozo. Te metode se uporabljajo za nadzor poteka bolezni.

  Poleg tega uporabljamo MR-angiografijo (hitre spin-echo sekvence), CT-angiografijo.

  Biopsija arterije ni tako pomembna: histološka preiskava velikih žil je običajno mogoča šele po smrti pacienta.

  Histološka slika: v zgodnjih fazah - granulomatozno vnetje z udeležbo makrofagov, limfocitov, večjedrnih velikanskih celic v vasa vasorum z neenakomernim redčenjem in zadebljanjem arterijske stene; v poznejših fazah - transmuralno utrjevanje sten arterij.

  Za vašo informacijo: z omejenimi lezijami je možna arterijska stenting, bolje prekrita s stenti; Najboljša prognoza je opazna pri operaciji arterijskega obvoda / protetike.

  Zdravljenje

  Zdravljenje Takayasujevega sindroma vključuje uporabo kortikosteroidov s citotoksičnimi zdravili ali brez njih. Zdravljenje je odvisno od aktivnosti bolezni. Za oceno aktivnosti bolezni kot taksu lahko uporabite kriterije, ki jih je predlagal Kerr et al. Šteje se, da je za aktivni postopek značilen pojav ali poslabšanje dveh ali več naslednjih simptomov:

  • Sistemske manifestacije: vročina, artralgija
  • Dvig ESR
  • Znaki ishemije, vnetje stene posode - gibljiva šepavost, oslabitev ali izginotje pulza, hrup nad arterijo, karotidija, asimetrija krvnega tlaka na desni in levi okončini
  • Tipični angiografski znaki (glej zgoraj).

  V aktivni fazi bolezni so kortikosteroidi osnova zdravljenja. Kortikosteroidi se jemljejo peroralno v odmerku 1 mg / kg (prednizon), njihov odmerek pa se postopoma zmanjša, ko se simptomi sprostijo. Morda boste potrebovali dolgotrajno uporabo teh zdravil v majhnih odmerkih. Ne smemo pozabiti na preprečevanje osteoporoze. Z neučinkovitostjo občinskega zdravljenja je treba majhno število bolnikov zdraviti z citotoksičnimi zdravili. Citostatiki se uporabljajo tudi za zmanjšanje odmerka glukokortikoidov v kroničnem toku bolezni. Citostatiki s svojo učinkovitostjo jemljejo v enem letu po doseganju remisije, nato pa se njihov odmerek postopoma zmanjša do točke odpovedi.

  • Metotreksat - 7,5-25 mg / kg na teden
  • Azathioprine - 1-2 mg / kg / dan
  • Ciklofosfamid - 2 mg / kg / dan (uporablja se pri bolnikih s hujšim potekom in pri refraktornih primerih).

  Glede na majhne nenadzorovane študije se lahko antagonisti faktorja tumorske nekroze (anti-TNF ali anti-TNF): etanercept (25 mg dvakrat na teden) in infliksimab (3 mg / kg na začetku) štejejo za dober dodatek kortikosteroidom z neučinkovitostjo tradicionalnega zdravljenja. 2 tedna, 6 tednov in nato vsakih 8 tednov). Načrtovana je večja randomizirana študija teh zdravil pri Takayasujevi bolezni.

  Poudariti je treba pomembnost popravljanja klasičnih dejavnikov tveganja za bolezni srca in ožilja: dislipidemijo, hipertenzijo in slabe navade. Pri vaskulitisu je priporočen tudi vnos aspirina v majhnih odmerkih.

  Kirurško zdravljenje kritične arterijske stenoze: angioplastika ali kirurška revaskularizacija med remisijo. Indikacije za kirurško zdravljenje:

  • stenoza ledvične arterije s simptomatsko arterijsko hipertenzijo
  • stenoza koronarne arterije z miokardno ishemijo
  • gibljive šepavosti, ki omejujejo dnevne aktivnosti
  • cerebralna ishemija
  • huda koarktacija aorte, insuficienca aortne zaklopke, prsna ali trebušna aneurizma aorte z več kot 5 cm premera

  Kot je pokazala praksa, perkutano koronarno angioplastiko pri pomembnem številu bolnikov po 1-2 letih spremlja restenoza. Za operacijo obvoda koronarnih arterij so značilni boljši dolgoročni rezultati.

  Nespecifični aortoarteritis (Takayasujeva bolezen, sindrom aortnega loka)

  Nespecifični aortoarteritis - granulomatozno vnetje velikih in srednjih arterij, ki vodi do njihove stenoze. Prizadete so velike in srednje arterije, pogosteje - aorta in njene glavne veje, predvsem pa njihovi začetni odseki. Včasih trpijo tudi majhne arterije.

  Takayasujeva bolezen je veliko manj pogosta od velikanskega arteritisa. Pogosteje so najstnice in mlade ženske bolne. Incidenca je višja v jugovzhodni Aziji.

  Etiologija in patogeneza

  Predvideva se povezava s preneseno tuberkulozo, streptokoknimi okužbami. Morda družinsko-genetska predispozicija za bolezen. Domneva se, da avtoimunske bolezni igrajo vodilno vlogo v patogenezi aortoarteritisa, vendar ni znano, katere. Kot pri drugih vaskulitisih se v krvi pogosto pojavijo imunski kompleksi, vendar njihova vloga pri Takayasujevi bolezni ni jasna.

  Klinični simptomi temeljijo na motnjah cirkulacije različnih organov in sistemov, zlasti na okončinah. Bolniki so opazili splošno slabost, slabo počutje, povečano znojenje, zlasti ponoči, bolečine in šibkost okončin, izgubo apetita, izgubo telesne teže. Karakterizirana je z intermitentno klavdikacijo s stresom, bolečino vzdolž arterij, pomanjkanjem pulza, pogosto v radialnih, ulnarnih in karotidnih arterijah. Značilni so povečani tlak, asimetrija tlaka in impulz. V projekciji stenotične posode se sliši sistolični šum. Pogosto se pri bolnikih pojavijo motnje vida, znaki cerebralne ishemije v obliki omedlevice.

  Možni so Fulminantni potek bolezni, počasno napredovanje, stabilizacija in spontana remisija. Zapleti so odvisni od tega, katere žile so prizadete. Glavni vzroki smrti so srčno popuščanje in motnje možganske cirkulacije.

  Pri nespecifični aortoarteritisu je treba sumiti, če ima šibka ženska oslabljen ali odsoten pulz na perifernih arterijah, žilne motnje ali drugačen krvni tlak na simetričnih okončinah, povečanje ESR, anemija in hipergamna globulinemija.

  Diagnozo Takayasujeve bolezni potrdimo z angiografijo. V tem primeru upoštevajte: deformirane konture krvnih žil, stenoze, poststenotično ekspanzijo, anevrizmo, območja okluzije, povečano kolateralno cirkulacijo. Če ni ledvične odpovedi, so vse veje aorte v nasprotju, da bi pojasnili obseg postopka pri Takayasujevi bolezni. Histološka preiskava lahko zagotovi dodatne podatke, vendar je redko mogoče izvesti biopsijo.

  Stanje bolnikov z aortoarteritisom izboljša prednizon, 40-60 mg na dan peroralno, vendar ni bilo dokazano, da glukokortikoidna monoterapija izboljša preživetje.

  Kombinacija glukokortikoidov s kirurškim zdravljenjem stenoze ali balonske angioplastike omogoča dramatično izboljšanje prognoze. To zmanjšuje tveganje za možgansko kap, odpravlja obnovitveno hipertenzijo, ishemijo notranjih organov in okončin. V odsotnosti nujnih indikacij se operacija za aroarteritis opravi šele po doseganju remisije s pomočjo prednizona. Smrtnost s tem pristopom je manj kot 10%. Zaradi neučinkovitosti prednizona se lahko metotreksat uporablja v odmerku do 25 mg na teden. Izkušnje z njegovo uporabo pri zdravljenju Takayasujeve bolezni so obetavne, vendar je treba potrditi klinična preskušanja.

  Napoved. Po različnih virih je stopnja umrljivosti za Takayasujevo bolezen od 10 do 75%.

  Sindrom aortnega loka (Takayasu)

  Rubrika ICD-10: M31.4

  Vsebina

  Definicija in splošne informacije [uredi]

  Aortoarteritis (Takayasujeva bolezen) je vnetni proces, ki selektivno vpliva na medije in adventitijo velikih elastičnih arterij in aorte. V prizadetih predelih se oblikuje difuzno zgoščevanje, včasih - anevrizma.

  Takayasu arteritis je pogost, vendar bolj pogosti pri ne-belih tekmovalcih (večinoma Azijci). Arteritis Takayasujeva bolezen je zelo redka pri Evropejcih. Dekleta (običajno v adolescenci) pogosteje trpijo kot fantje.

  Etiologija in patogeneza [uredi]

  Etiologija neznana; Predvideva se sodelovanje avtoimunskih mehanizmov.

  Klinične manifestacije [uredi]

  Klinična slika. Ponavadi se pojavi pri osebah, mlajših od 40 let, v 80% primerov - pri ženskah. V 70% primerov se pojavijo prodromalni simptomi: slabo počutje, zvišana telesna temperatura, artralgija, mialgija, izguba apetita, izguba telesne mase. Pojavi vaskularne patologije so odvisni od lokalizacije procesa in lahko vključujejo cerebralno pomanjkanje krvnega pretoka, IHD (stenoza koronarnih arterij), intermitentno klavdikacijo, arterijsko hipertenzijo (zoženje aorte ali stenozo ledvičnih arterij), srčno popuščanje, mezenterijski ishemični sindrom. Razviti kriteriji za diagnozo aortoarteritisa (J. Am. Coll. Cardiol. 1988; 12: 964).

  Sindrom aortnega loka (Takayasu): Diagnoza [uredi]

  Fizične raziskave. Praviloma se odkrije arterijska hipertenzija in pomanjkanje pulza v eni ali več perifernih arterijah. Občasno se pojavi aortna insuficienca.

  Laboratorijske študije. V akutnem obdobju: povečan ESR, rahla anemija, levkocitoza, trombocitoza, povečana alfa t₂-globulin, pozitivna reakcija na C-reaktivni protein. Na angiogramih prizadetih arterij - odebelitev žilne stene s segmentnimi stenozami, pogosto v predelu ust koronarnih arterij.

  Ultrazvočni pregled z uporabo Dopplerjeve analize (za oceno pretoka krvi) se lahko uporabi za presejanje ali kasneje za odkrivanje lezij glavnih arterijskih debel v bližini srca, čeprav ta metoda pogosto ne zazna lezij več perifernih arterij.

  Magnetna resonanca (MRI) strukture krvnih žil in pretoka krvi (MR-angiografija, MRA) je najprimernejša metoda za vizualizacijo velikih arterij, kot so aorta in njene glavne veje. Angiografijo lahko uporabimo za ogled manjših krvnih žil.

  Uporabljata se lahko tudi računalniška tomografija (CT angiografija) in PET (pozitronska emisijska tomografija).

  Diferencialna diagnoza [uredi]

  Sindrom aortnega loka (Takayasu): zdravljenje [uredi]

  Kortikosteroidi ostajajo primarno zdravljenje za Takayasuov arteritis pri otrocih. Način dajanja teh zdravil, kot tudi odmerek in trajanje zdravljenja se izberejo individualno na podlagi skrbne ocene obsega in resnosti bolezni. Druga sredstva, ki zavirajo imunsko funkcijo, se pogosto uporabljajo v zgodnjih fazah bolezni, da bi zmanjšali potrebo po kortikosteroidih. Pogosto uporabljena zdravila so azatioprin, metotreksat in mofetilmikofenolat. Pri hudih oblikah se ciklofosfamid uporablja za obvladovanje bolezni (tako imenovana indukcijska terapija). V primerih hude in slabo zdravljive bolezni se včasih uporabljajo druga zdravila, vključno z biološkimi dejavniki (kot so zaviralci TNF ali tocilizumab), vendar njihova učinkovitost pri arteritisu Takayasuja v uradnih študijah ni bila raziskana.

  Dodatno zdravljenje, ki se uporablja individualno, vključuje zdravila, ki širijo krvne žile (vazodilatatorje), sredstva za zniževanje krvnega tlaka, sredstva za strjevanje krvi (aspirin ali antikoagulanti) in zdravila proti bolečinam (nesteroidna protivnetna zdravila).

  Po nastopu remisije (pogrezanje ali izginotje pogostih simptomov, normalizacija ESR) je indicirana endovaskularna ali operativna obnova pretoka krvi, še posebej, če je prizadeta oskrba s krvjo vitalnih organov ali okončin.

  Preprečevanje [uredi]

  Drugo [uredi]

  Pretok Zelo spremenljiva, odvisna od lokacije lezije.

  Sindrom aortnega loka [Takayasu]

  M31.4 Sindrom aortnega loka [Takayasu]

  Splošne informacije

  Takayasova bolezen je kronična vnetna bolezen aorte in njenih vej, redkeje pljučne arterije z razvojem stenoze ali okluzije prizadetih žil in sekundarne ishemije organov in tkiv. Statistika. Pogostnost je od 1,2 do 6,3 na 1.000.000 prebivalcev na leto. Do leta 1955 je bilo v svetovni literaturi opisanih le 100 primerov bolezni. Prevladujoči spol je ženska (15: 1). Pojavlja se pogosteje v mladosti (od 10 do 30 let). Bolezen se pogosteje pojavlja v Aziji in Južni Ameriki, manj pogosto v Evropi.

  Koda za mednarodno klasifikacijo bolezni ICD-10:

  • M31.4 Sindrom aortnega loka [takoyasu]

  Vzroki sindroma aortnega loka [Takayasu]

  Patogeneza in patologija. Poškodba endotelija in lokalna tvorba tromba povzročita odlaganje imunskih kompleksov. Verjetnost trombotičnih zapletov se poveča s prisotnostjo protiteles proti fosfolipidom.

  V ozadju vnetja so v stenah posode pogosto zaznane aterosklerotične spremembe v različnih fazah. Prizadeti so proksimalni segmenti arterij majhnega in srednjega kalibra. Poškodbe arterij notranjih organov niso značilne.

  Razvrstitev:

  • Pomanjkanje aortnega loka in njegovih vej (8%)
  • Poškodbe prsne in trebušne aorte (11%)
  • Poraz obloka, prsne in trebušne aorte (65%)
  • Poraz pljučne arterije in katerega koli dela aorte.

  Simptomi sindroma aortnega loka [Takayasu]

  Klinična slika sindroma aortnega loka [Takayasu]:

  • Splošni simptomi: hujšanje, šibkost, zvišana telesna temperatura (40%) kažejo na aktivno fazo bolezni
  • Sindrom aortnega loka:
    • Brez pulza na levi radialni arteriji
    • Epizode cerebralne ishemije ali kap
    • Oftalmološke manifestacije: zoženje vidnih polj, zmanjšana ostrina vida, diplopija, mrežnična vaskularna anevrizma, krvavitev, retinalna odmik (redko), katarakta, izguba vida (včasih začasna)
  • Sindrom vaskularne insuficience zgornjih okončin zaradi blokade subklavijskih arterij: bolečine v okončinah, hladnost, šibkost mišic, trofične motnje. Fizični podatki:
    • pomanjkanje pulzacije (ali oslabitve) pod mestom okluzije arterije (ali stenoze)
    • prisotnost sistoličnega hrupa v območju stenoze in nekoliko distalno
    • razlika v krvnem tlaku v obeh rokah
    • Raynaudov sindrom
  • Sindrom pomanjkanja oskrbe s krvjo za obraz in vrat; opisali trofične motnje do gangrene konice nosu in ušes, perforacije nosnega septuma, atrofijo mišic obraza
  • Sindrom cirkulacijske okvare ("intermitentna klavdikacija") spodnjih okončin: bolečina, utrujenost v proksimalnih okončinah med fizičnim naporom. Fizikalni podatki: oslabitev pulziranja, sistolični šum na prizadetih žilah
  • Sindrom arterijske hipertenzije glede na vrsto obnovitvenega sistema zaradi vpletenosti v proces ledvičnih arterij
  • Kožne spremembe: nodozni eritem, razjede noge
  • Skupna škoda:
    • Arthralgia
    • Migracijski poliartritis s prevladujočo lezijo sklepov zgornjih okončin
  • Poškodbe srca:
    • Poraz proksimalnih koronarnih arterij z razvojem ishemičnega sindroma do MI
    • Miokarditis
    • Apertna insuficienca
    • Srčno popuščanje
  • Pljučna bolezen:
    • Pljučna hipertenzija (bolezen vrste Takayasu IV)
  • Okvara ledvic: glomerulonefritis, amiloidoza (redko).

  Diagnoza sindroma aortnega loka [Takayasu]

  Laboratorijski podatki:

  • Povečan ESR označuje aktivno (vnetno) stopnjo bolezni
  • OAM brez patologije
  • RF, ANAT, AT na kardiolipin so redko najdeni.

  Instrumentalni podatki:

  • Rentgenski pregled sklepov - artikularna patologija ni odkrita
  • Aortografija, selektivna angiografija prizadetih žil kaže na nepopolne in popolne okluzije vej aortnega loka, ki se razlikujejo po lokalizaciji in dolžini.
  • Magnetna resonančna angiografija
  • Vaskularna dopplerografija
  • Zgodnja biopsija razkriva granulomatozno vnetno reakcijo, ki vključuje limfocite, makrofage, ogromne večjedrne celice. Sklerotična faza ni specifična, v tem primeru biopsija ni informativna.

  Diagnostična merila (American College of Rheumatology)

  • Starost manj kot 40 let
  • Intermitentna klavdikacija spodnjih okončin
  • Slabljenje pulza v radialni arteriji
  • Razlika v sistoličnem krvnem tlaku na desni in levi strani arterije je več kot 10 mm Hg
  • Hrup nad subklavijskimi arterijami ali abdominalno aorto
  • Angiografske spremembe: zoženje ali okluzija aorte in / ali njenih vej, ki niso povezane z aterosklerozo, fibromuskularno displazijo ali drugimi vzroki.
  • Diagnoza se šteje za zanesljivo v prisotnosti 3 ali več meril. Občutljivost - 90,5%, specifičnost - 97,8%.

  Zapleti:

  • UI
  • Možganska kap
  • Disekcija aneurizme aorte.

  Značilnosti pri nosečnicah. Nosečnost je treba načrtovati v obdobju remisije bolezni, če se ne uporabljajo citotoksični imunosupresivi. Med nosečnostjo se lahko hipertenzivni sindrom poslabša, kar ima škodljive posledice za plod in mater.

  Zdravljenje sindroma aortnega loka [Takayasu]

  Splošna taktika vključuje imunosupresivno zdravljenje v aktivni fazi bolezni, kakor tudi korekcijo hemodinamskih sprememb.

  Način telesne aktivnosti se izbere posamično, pri čemer se upoštevajo prilagoditvene zmožnosti žilnega dna srca in okončin. Diet Pri hipertenziji potrebujete omejitev v prehrani soli.

  • Prednizolon je osnova zdravljenja v aktivni fazi. Dodelite 40–60 mg / dan, nato pa odmerek postopoma zmanjšajte na vzdrževanje (5–10 mg / dan).
  • Imunosupresivi se dodajo, če ne vpliva na monoterapijo z GK. Običajno se uporablja metotreksat 7,5–25 mg / teden.
  • Antihipertenzivna zdravila (razen zaviralcev ACE, kontraindicirana pri stenozi ledvične arterije)
  • Za sekundarno preprečevanje trombotičnih zapletov so predlagali protitrombocitna zdravila (dipiridamol, acetilsalicilna kislina) in posredne antikoagulante, vendar ni dokazov, ki bi podpirali njihovo uporabo.
  • Indikacije za angioplastiko:
    • stenoza ledvične arterije s simptomatsko arterijsko hipotenzijo
    • stenoza koronarnih arterij z ishemičnim sindromom
    • prekinjeno klavdikacijo
    • kritična stenoza 3 ali več možganskih žil
    • aortno insuficienco
    • aneurizmatska ekspanzija prsne ali trebušne aorte s premerom več kot 5 cm.
  • Metode kirurškega zdravljenja:
    • endarterektomija (pogosteje z razširitvijo lumena posode z obližem) z izoliranimi segmentnimi okluzijami glavnih arterij, ki segajo neposredno iz aorte.
    • obvodni bypass s sintetičnimi vaskularnimi protezami z okluzijami za precejšnjo razdaljo in večkratnimi lezijami
    • perkutana angioplastika je indicirana za posamezne stenotične žilne spremembe.

  Napoved:

  • Tečaj je običajno trajnica.
  • Hitro napredujoče oblike se običajno pojavijo v mladosti.
  • Razvoj MI, kap, retinopatija znatno poslabša prognozo.

  Sinonimi:

  • Bolezen brez pulznosti
  • Koarktacija aorte je obrnjena
  • Panarteritis večkratno obletanje
  • Sindrom aortnega loka
  • Takayasujev sindrom.

  Takayasujeva bolezen

  Takayasujeva bolezen (Takayasujev sindrom, sindrom aortnega loka, nespecifičen aortoarteritis) je granulomatozno vnetje aorte in njegovih velikih vej in stenoze. Bolezen je prvi opisal japonski oftalmolog Mikito Takayasu leta 1908. Bolezni so večinoma občutljive na ženske. Povprečna starost bolnikov v Evropi znaša 41 let, Japonska - 29, Indija - 24. Največkrat jih najdemo na Japonskem, v jugovzhodni Aziji, Indiji in Mehiki. Točni podatki o razširjenosti v Rusiji niso na voljo. Pri otrocih je bolezen bolj akutna in agresivna.

  Zgodovina

  V prvih opisih se je nespecifični aortoarteritis imenoval »bolezen brez pulzov« - ker bolniki z uničenjem velikih vej aorte pogosto niso imeli pulza v zgornjih okončinah.

  Pred uradnim odkritjem je najbolj podobno bolezen opisal Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), profesor anatomije na Univerzi v Padovi, leta 1761: ženska, stara okoli 40 let, je pokazala povečanje proksimalne aorte v kombinaciji z distalno stenozo ob obdukciji, notranja aorta je bila rumena. in vsebuje kalcinate. V življenju bolnika zabeležili odsotnost impulza v radialnih arterijah.

  Leta 1839 je britanski vojaški zdravnik James Davy opisal še en podoben primer. 55-letni vojak je v starosti 49 let razvil bolečino v levem ramenu in štiri leta kasneje mu je v roki oslabil srčni utrip in o tem je odšel k zdravniku. Leto kasneje je človek nenadoma umrl, med obdukcijo je bila odkrita velika razpoka aneurizme aortnega loka in popolna okluzija žil, ki segajo od aortnega loka.

  Leta 1854 je kirurg William Savori (1826–1895) v Londonu poročal tudi o bolezni, ki je zelo podobna Takayasujevi bolezni. 22-letna ženska pet let ni imela srčnega utripa na žilah vratu, glave in zgornjih udov, napadi so se začeli pojavljati med potekom bolezni, bolnik je umrl. Ob obdukciji so odkrili zadebelitev in zoženje aorte in luknjastih žil - počutili so se kot tesna vrv na otip, ni bilo anevrizme.

  Končno, leta 1908 je japonski oftalmolog Makito Takayasu (Makito Takayasu) na dvanajstem letnem srečanju japonskega društva za oftalmologijo poročal o dveh obročastih anastomozah okoli glave optičnega živca v mladi ženski brez pulza na perifernih arterijah. To so bili arteriolo-venularni shunti. Poleg tega so bile krvne žile, ki obkrožajo glavo optičnega živca, rahlo dvignjene. Japonski kolegi so povezali spremembe v mrežnicah s pomanjkanjem pulza v bolniških radialnih arterijah.

  Odsotnost pulznega sindroma se je imenovala vrsta imen, kar je povzročilo zmedo. In šele leta 1954 so japonski zdravniki William Kakkamise (William Caccamise) in Kunio Okuda (Kunio Okuda) v angleško književnost uvedli izraz "bolezen Takayasu" (BT).

  Etiologija in patogeneza Takayasu sindroma

  Najpogosteje vzroka BT ni mogoče ugotoviti, domneva se, da je povezan s tuberkulozo in streptokoknimi okužbami. Obstajajo dokazi o povečani pogostnosti številnih antigenov histokompatibilnosti pri bolnikih z različnimi populacijami:

  • Indija - HLA B5, B21;
  • ZDA - HLADR4, MB3;
  • Japonska - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

  V patogenezi avtoimunski mehanizmi igrajo določeno vlogo: opažamo povečanje ravni IgG in IgA in fiksacijo imunoglobulinov v steni prizadetih žil. Prav tako je značilna spremembe v celični imunosti in okvarjene reološke lastnosti krvi z razvojem kronične DIC.

  Klinična slika: Simptomi bolezni Takayasu

  V akutni fazi bolnika so najpogosteje moteni nespecifični simptomi sistemskega vnetja. To je vročina, nočno znojenje, slabo počutje, izguba telesne teže, bolečine v sklepih in mišicah, zmerna anemija. Toda že na tej stopnji so lahko znaki vaskularne insuficience, zlasti v zgornjih okončinah - pomanjkanje pulza. Odsotnost pulza ali zmanjšanje njenega polnjenja in napetosti na eni roki, asimetrija sistoličnega krvnega tlaka na brahialnih arterijah je zabeležena v 15-20% primerov. Pogosteje se v 40% primerov bolniki pritožujejo zaradi občutka šibkosti, utrujenosti in bolečine v mišicah podlaktice in ramen, pogosto enostranskih, poslabšanih zaradi fizičnega napora. V tej fazi se BT le redko diagnosticira.

  Kronična faza ali faza razgrnjene slike se začne v 6-8 letih. Prevladujejo simptomi poškodb arterij, ki segajo od aortnega loka, zaradi napredovanja vnetja sten žil in razvoja stenoze, običajno dvostranske. Tudi pri anevrizmi je stenoza prisotna v skoraj vseh primerih. Z napredovanjem stenoze se pojavijo simptomi ishemije posameznih organov. Vaskularno vnetje se lahko pojavi brez sistemskih vnetnih reakcij, nato pa se pojavijo bolečine na mestu projekcije prizadete žile ali bolečine med palpacijo.

  Na strani lezije se pod obremenitvijo pojavi povečana utrujenost roke, njeno hlajenje, otrplost in parestezija, postopen razvoj atrofije mišic ramenskega vratu in vratu, slabitev ali izginotje arterijskega pulza, znižanje krvnega tlaka, 70% - sistolični šum na skupnih karotidnih arterijah. Pri 7–15% bolnikov se pojavijo bolečine v vratu, vrtoglavica, prehodni trenutki slabovidnosti, zasoplost in palpitacije, pri 15% bolnikov pa opazimo bolečino med palpacijo skupnih karotidnih arterij (karotidina).

  V tem obdobju so v primerjavi z zgodnjim stadijem bolezni pogostejši simptomi vaskularne insuficience zgornjih okončin in intermitentna klavdikacija, lezije kardiovaskularnega sistema, možganov in pljuč (50–70%).

  Poškodba notranjih organov

  V kronični fazi se včasih pojavijo simptomi zaradi lezij arterij, ki segajo od abdominalne aorte, najpogosteje pri II in III anatomskih tipih bolezni. Lahko se razvije vazorealna arterijska hipertenzija malignega poteka, napadi "trebušne krastače", ki jih povzročajo poškodbe mezenteričnih arterij, črevesna dispepsija in malabsorpcija.

  Klinični znaki poškodbe pljuč (bolečine v prsih, kratko sapo, neproduktivni kašelj, redko hemoptiza) so opaženi pri manj kot četrtini bolnikov.

  Bolezen koronarnih arterij je ugotovljena pri ¾ bolnikih, v 90% primerov so prizadeta usta koronarnih žil in redki so distalni deli. Pogosto opisujejo poraz vzpenjajoče aorte - zbijanje v kombinaciji z dilatacijo in nastankom anevrizme. Arterijska hipertenzija se pojavi v 35–50% primerov in je lahko posledica vpletenosti ledvičnih arterij ali razvoja glomerulonefritisa, manj pogosto nastanek aortne koarktacije ali ishemije vazomotornega središča v ozadju vaskulitisa karotidne arterije. Kot posledica arterijske hipertenzije, koronaritisa in aortne regurgitacije se razvije kronično srčno popuščanje.

  Anatomske različice Takayasujeve bolezni:

  Tip I - lezija je omejena na aortni lok in njegove veje (8% bolnikov);
  Tip II - padajoči del (prsni in trebušni deli) aorte je prizadet (11%);
  Tip III (mešani) - najpogostejši, vključuje poraz aortnega loka in njegov padajoči del (65%);
  Tip IV - vključuje lezije, značilne za prve tri različice v kombinaciji z arteritisom vej pljučne arterije, okluzijo brahialnih in ilijačnih arterij, opažamo tudi poškodbe aortnega loka in ledvičnih arterij (sindrom Takayasu-Denérya, 16%).

  Patomorfologija

  V kronični fazi se aorta zgosti zaradi fibroze vseh treh plasti posode. Na več mestih se lumen pogosto zoži. Če bolezen hitro napreduje, fibroza nima časa, da bi povzročila nastanek anevrizme. Intima se lahko rebrasto, s pojavom "drevesne skorje", je ta značilnost značilna za mnoge aortoarteritov. Te spremembe se ponavadi pojavijo v aortnem loku in vejah, ki se raztezajo od njega, vendar so lahko vključeni prsni in trebušni deli aorte z ustreznimi vejami.

  Nedavne študije celične sestave sten aorte so pokazale, da nastajanje novih žil poteka v globokih intimah, povezanih z adventitijo. T-celice in dendritične celice so obkrožene s krvnimi žilami, z majhnim številom B-celic, granulocitov in makrofagov. Vnetje je najbolj opazno v adventitiji, z infiltracijo B in T celic.

  Posledično se razvijejo ishemija, hipertenzija in ateroskleroza. Z počasnim potekom je opazen izrazit razvoj kolateralne cirkulacije.

  Diagnoza

  Najbolj značilne lastnosti Takayasu arteritisa so predstavljene v tabeli 1, ki je bila sestavljena leta 1990 na American College of Rheumatology.

  Zdravljenje nespecifičnega aortoarteritisa

  Steroidna zdravila so glavno zdravilo za Takayasujevo bolezen. Podatki o njegovi učinkovitosti so različni, kar je lahko povezano s stopnjo bolezni. Podatki, pridobljeni v ZDA leta 1985, so pokazali, da je pri šestih od 29 bolnikov zdravljenje s steroidi povzročilo zmanjšanje ESR, vnetnih simptomov. Pri osmih od 16 bolnikov z manjkajočim pulzom se je njegova vrnitev opazila z zamudo več mesecev. Kasneje (1994) so ​​ameriške študije pokazale, da je bila v 60% primerov (od 48 bolnikov) dosežena remisija.

  Zdaj je splošno sprejeto, da se je približno polovica bolnikov, ki jemljejo steroide, izboljšala. Pomanjkanje univerzalnega zdravljenja in neželeni učinki, povezani z uporabo steroidov, so privedli do iskanja učinkovitejšega zdravljenja.

  Po analogiji z drugimi sistemskimi vaskulitisi lahko uporabimo imunosupresivna zdravila, vključno s ciklofosfamidom, azatioprinom in metotreksatom. Leta 1994 so ameriški raziskovalci, na primer 25 bolnikov, ki jih ni bilo mogoče zdraviti s steroidnimi zdravili, pokazali, da jemanje citotoksičnih zdravil (ciklofosfamid, azatioprin ali metotreksat) povzroči remisijo pri 33% (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: 919– 29).

  Ker se metotreksat lahko prenaša zlahka, je njegova učinkovitost nadalje raziskana v kombinaciji s steroidi. 13 od 16 udeležencev v študiji z sindromom aortnega loka, ki je jemalo metotreksat (81%), je bilo v remisiji. Kljub temu so pri 7 od njih, s popolno opustitvijo steroidnih zdravil, opazili recidive. Posledično je osem bolnikov doživelo trajno remisijo od štirih do 34 mesecev in štiri od njih so lahko popolnoma prekinili zdravljenje. Pri treh od 16 je bolezen napredovala kljub zdravljenju.

  Tako se približno četrtina bolnikov z aktivno boleznijo ne odziva na sodobne metode zdravljenja.

  Kirurško zdravljenje

  Kirurški poseg na aorto in velike žile je po možnosti izveden v prvih petih letih po postavitvi diagnoze.

  • Endarterektomija je indicirana za okluzijo v majhnem obsegu.
  • Bypass bypass posebne proteze opravi z znatno količino škode.

  Indikacije za operacijo se določijo glede na dolžino procesa in stopnjo obstrukcije perifernih žil. Kirurški poseg se izvaja zunaj aktivne faze BT.

  Klinični primer

  Deklica, stara 13 let, je bila sprejeta v pediatrični oddelek v smeri kardiologa s pritožbami na glavobole, krvavitve iz nosu, zvišanje krvnega tlaka na 220/110 mm. Hg Čl. Okužbe otrok niso prizadele. Cepljen glede na starost do treh let. Od devetega leta je bila v internatu (mati in oče zlorabljata alkohol, prikrajšana za starševske pravice). Deset let je odkrila kratkovidnost (nosi očala). V zadnjih dveh letih je otrok skrbel teta, ki meni, da je deklica bolna od devetega leta, ko so se pojavile zgoraj navedene pritožbe.

  Po sprejemu v oddelku je stanje dekleta zmerno, otrok astenične postavitve, nizka moč. Med auskultacijo srca se sliši sistolični šum na točki V. Jetra - 1 cm pod robom obalnega loka, krvni tlak 180–150 / 85–80.

  V hemogramu - manjša nevtrofilija, ESR - 43 mm / h. V biokemični analizi krvi se poveča C-reaktivni protein, ostalo je brez patologije, antistreptolizin-O in revmatoidni faktor nista zaznana. Coagulogram - zmanjšan indeks protrombina. EKG brez patologije. EchoCG - zmerna hipertrofija interventrikularnega septuma in zadnje stene levega prekata, aortni lok, levi stran, zoženje aorte na tipičnem mestu do 5-6 mm. Glede na CT / MRI obstajajo znaki Takayasujeve bolezni (tip IV): odcepitev intime vzpenjajoče aorte s prehodom v lok, segmentna stenoza prsnega področja padajoče aorte, poškodbe dolgih segmentov glavnih možganskih žil, CT podatki v prid segmentnega zoženja leve renalne arterije.

  Dodeljeno merjenje, metotreksan. Simptomatsko zdravljenje je vključevalo aspirin, atenolol, zvončki, kaptopril. Glede na terapijo so opazili nazadovanje splošnih znakov vnetja, vendar pa AG ni bilo mogoče popolnoma ustaviti. Tri mesece kasneje se je odmerek metipreda povečal, antihipertenzivna terapija je bila prilagojena, tlak pa je ostal visok. Glede na naravo vaskularne lezije (tip IV), nestabilen in delni protivnetni učinek terapije je v tem primeru napoved za življenje zelo neugodna.

  Prilagojeno iz: E. N. Okhotnikova in drugi: Takayasujeva bolezen (nespecifičen aortoarteritis) je smrtni sistemski vaskulitis pri otrocih. »Klinična imunologija. Alergologija. Infektologija “, № 2, 2011.

  Exodus

  Stopnja preživetja 5–10 let za bolezen Takayasuja je približno 80%, stopnja preživetja od petih mesecev do enega leta pa je blizu 100%. Najpogostejši vzrok smrti so kap (50%) in miokardni infarkt (približno 25%), redkeje - ruptura aneurizme aorte (5%). S porazom koronarnih arterij v prvih dveh letih od nastopa simptomov srčne patologije stopnja smrtnosti doseže 56%. Neugodna prognoza pri bolnikih, pri katerih je bolezen zapletena z retinopatijo, hipertenzijo, aortno insuficienco in aortno anevrizmo. Pri bolnikih z dvema ali več zgoraj omenjenimi sindromi je desetletno preživetje od trenutka postavitve diagnoze 59%, pri čemer se večina smrtnih primerov pojavi v prvih petih letih bolezni.

  Sindrom aortnega loka pri otrocih

  RCHD (Republiški center za razvoj zdravja, Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan)
  Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2016

  Splošne informacije

  Kratek opis

  Sindrom aortnega loka (Takayasu) - destruktivno-produktivni segmentni aortitis in subaortni panarteritis arterij, bogatih z elastičnimi vlakni, ki lahko poškodujejo koronarne in pljučne veje. Zanj je značilno nespecifično produktivno vnetje sten aorte, njegove veje z uničenjem ust, pa tudi velike mišične arterije.
  Sinonimi: arteritis Takayasu, bolezen brez pulzuma, nespecifični aortoarteritis [3-5].

  Kode ICD-10:
  M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu).

  Datum razvoja protokola: 2016.

  Uporabniki protokola: splošni zdravniki, pediatri, revmatologi, kardiologi, pediatrični kirurgi, angioskurzi.

  Kategorija bolnikov: otroci.

  Lestvica ravni dokazov:

  Tabela 1 - Stopnje dokazov v skladu z mednarodnimi merili [3,4]:
  

  Razvrstitev

  Razvrstitev [6-10]

  Glede na lokalizacijo lezije se razlikujejo 5 vrst sindroma aortnega loka (Takayasu):
  · Tip I - aortni lok in arterije, ki segajo od njega;
  · Tip IIa - naraščajoča aorta, aortni lok in njene veje;
  · IIb tip - IIa tip + spustna prsna aorta;
  · Tip III - spustne prsne, trebušne aorte in / ali ledvične arterije;
  · Tip IV - trebušna aorta in / ali ledvične arterije;
  · V tip - tip IIb + tip IV (mešana različica).
  Če so v patološki proces vključene pljučne in / ali koronarne arterije, se ustaljenim boleznim dodajo ustrezne prizadete arterije.
  

  Diagnostika (ambulantno)

  DIAGNOSTIKA NA NIVOH AMBULATORJA [3-12]

  Diagnostična merila: glej stacionarno raven.

  Pritožbe in anamneza

  V akutni fazi (zgodnji ali sistemski, je pulz varen):
  · Povišana telesna temperatura ali nemotivirane febrilne "sveče";
  Utrujenost, občutek splošne slabosti;
  · Bolečine v mišicah in sklepih;
  · Glavoboli;
  · Nočno potenje;
  · Izguba telesne teže;
  · Otekanje in bolečine v sklepih;
  Osip.

  Fizični pregled

  V akutni fazi - nespecifični znaki sistemskega vnetja (sistemska, prestenotična faza) trajajo od nekaj tednov do več mesecev:
  · Izguba telesne teže;
  · Simptomi miokarditisa;
  · Simptomi srčnega popuščanja;
  · Arterijska hipertenzija;
  · Simptomi valvulitisa z lezijami mitralnih in / ali aortnih ventilov;
  · Miokardni infarkt;
  · Artritis;
  · Možen nodozen eritem ali krvavitev na kožo.

  Laboratorijski testi

  V akutni fazi:
  · Krvni test: povečanje ESR (30-50-70 mm / uro), nevtrofilna levkocitoza, zmerna anemija, trombocitoza.
  · Biokemijske in imunološke krvne preiskave: povečane koncentracije CRP, pozitiven test na protitelesa na kardiolipin, povečane koncentracije sečnine, kreatinina in kalija (v primeru odpovedi ledvic), povečane ravni transaminaz, hipoalbuminemija, poliklonska hiperglobulinemija.

  Instrumentalne študije:

  V akutni fazi:
  · Znaki EKG: miokarditis, koronaritis, preobremenitev levega srca (UD - B).
  · EchoCG z znaki barvnega Dopplerja: miokarditis, valvulitis z lezijami mitralnega in / ali aortnega ventila, miokardni infarkt (UD-B).
  · Ultrazvočna dopler sonografija in duplex skeniranje žil - znaki: žilne spremembe (sprememba linearne in volumetrične hitrosti pretoka krvi, indeks odpornosti), enotna koncentrična vazokonstrikcija (UD - C).
  · Intravenska digitalna subtrakcijska angiografija (CSA) - metoda se lahko uporablja za presejalne preglede pri bolnikih, pri katerih obstaja sum na NAA.
  · ROGK: kardiomegalija.

  Diagnostični algoritem

  Diagnostika (bolnišnica)

  DIAGNOSTIKA NA STACIONARNI RAVNI [3-29]

  Diagnostična merila

  Diagnostična merila za diagnozo [20,21]

  Tabela 5 - Diagnostična merila za sindrom aortnega loka (Takayasu) pri otrocih

  Opomba: Diagnoza nespecifičnega aortoarteritisa je ugotovljena z angiografijo (CT / MRI angiografija, pozitronska emisijska tomografija s fluorodeoksiglukozo), ki potrjuje aortno patologijo: anevrizma / dilatacija, stenoza, okluzija ali tanjšanje sten aorte, glavnih vej ali pljučnih arterij (razen izključitve stene aorte, glavnih vej ali pljučnih arterij) ) v kombinaciji z 1 od 5 naštetih meril.

  Pritožbe in anamneza

  V akutni fazi (zgodnji ali sistemski, je pulz varen): glej točko 9, pododstavek 1.

  V kronični fazi (pozna ali okluzivna, "zgorela bolezen"):
  · Povečana šibkost v rokah;
  · Občasna klavdikacija;
  · Bolečine v trebuhu;
  · Glavoboli;
  · Omotica, omedlevica;
  · Ponavljajoče se bolečine v prsnem košu, povezane s poškodbami prsne aorte ali pljučne arterije.

  Fizični pregled

  V akutni fazi: pogled na ambulantno raven.

  V kronični fazi - znaki vaskularne okluzije in ishemije (stenotična faza):
  · Arterijska (sistemska) hipertenzija;
  · Kronično srčno popuščanje;
  · Pljučna hipertenzija.

  Sindrom pomanjkanja perifernega krvnega pretoka - odraža ishemijo pod mestom stenoze ali okluzijo velike velike arterije:
  · Asimetrija, oslabitev ali odsotnost impulza v radialni arteriji;
  · Razlika v krvnem tlaku v zgornjih in spodnjih okončinah je več kot 10-30 mm Hg;
  · Lokalni žilni hrup prek arterij (karotidna, subklavijska,
  abdominalna aorta);
  · Oslabitev ali odsotnost pulzacij;
  · Lokalizirana bolečina pri palpaciji prizadetih arterij;
  Občutek utrujenosti in otrplosti
  · Bolečina z obremenitvijo v eni ali obeh rokah (z lezijami subklavije)
  ali noge (ilikalna / femoralna arterija);
  · Občasna klavdikacija;
  · Bolečine v hrbtu (s poškodbami vretenskih arterij);
  · Bolečine v trebuhu (s porazom trebušnih arterij).

  Kardiovaskularni sindrom - zaradi arterijske obstrukcije in razvoja kolateralne cirkulacije:
  · Tahikardija;
  · Razširitev levega roba srca;
  · Sistolični šum v projekciji mitralnega in / ali aortnega ventila;
  · Hipertrofija mišic levega srca;
  · Žilni hrup na velikih žilah (zaspan, subklavični, abdominalna aorta);
  · Simptomi koronaritisa in srčnega napada (redko pri otrocih).

  Sindrom hipertenzije - je posledica stenoze ledvične arterije:
  · Arterijska hipertenzija.

  Cerebrovaskularni sindrom - je posledica vaskularnih lezij aortnega loka in njenih karotidnih in brahiocefalnih vej (ishemija) + arterijska hipertenzija:
  · Glavobol;
  · Omotica, omedlevica;
  Konvulzije;
  · Prehodni ishemični napadi, kap;
  · Bolečina pri pritisku na karotidno arterijo (karotidina);
  · Zmanjšanje ostrine vida (diplopija, mehki vid, amauroza, izguba vidnih polj);
  · Pri pregledovanju očesnega očesa: zoženje arterij, krčne žile, arteriovenske anastomoze, periferne retinusne mikroaneurizme, retinalne krvavitve, atrofija vidnega živca.

  Abdominalni sindrom - zaradi poškodbe trebušne aorte in mezenteričnih žil:
  · Bolečine v trebuhu;
  Bruhanje
  · Driska;
  · Pulzirajoča tvorba in vaskularni hrup v trebušni votlini (z anevrizmo abdominalne aorte).

  Pljučni sindrom (redko pri otrocih):
  · Kašelj
  · Hemoptysis;
  · Ponavljajoča se pljučnica;
  · Deformacija vaskularno-intersticijskega pljučnega vzorca (na ROGK);
  · Znaki pljučne hipertenzije (na EKG, echoCG).

  Klinični simptomi so odvisni od lokacije žilnih lezij [3-29]

  Tabela 6 - Lokalizacija aortoarteritisa in kliničnih sindromov

  Laboratorijski testi: t

  V akutni fazi:
  · Krvni test: povečanje ESR (30-50-70 mm / uro), nevtrofilna levkocitoza, zmerna anemija, trombocitoza.
  · Biokemijske in imunološke krvne preiskave: povečane koncentracije CRP, RF, CD4 +, CD8 +, pozitivni test na protitelesa proti kardiolipinu, povečane koncentracije sečnine, kreatinina in kalija (v primeru odpovedi ledvic), povečane ravni transaminaz, IgA, IgM t -1, IL-6, TNF-a, anti-endotelna protitelesa, hipoalbuminemija, poliklonska hiperglobulinemija.

  Instrumentalne študije

  Akutna faza: pogled na ambulantno raven.

  V kronični fazi:
  • Znaki EKG: hipertrofija miokarda levega prekata pri sistemski arterijski hipertenziji (AH), hipertrofija miokarda desnega prekata pri pljučni hipertenziji (LH) (UD - B).
  · EchoCG z barvnim Dopplerjevim kartiranjem - znaki: hipertrofija miokarda levega prekata v sistemski arterijski hipertenziji, miokardna hipertrofija desnega prekata pri pljučni hipertenziji, dilatacija srca, znaki bolezni srca (mitralna in / ali aortna insuficienca), nenormalna srčna funkcija (UD - B) ).
  · Ultrazvočno-Dopplerno in dupleksno skeniranje krvnih žil: znaki utrjevanja žilnih sten, stenoze, anevrizme, krvni strdki (UD-C).
  · ROGK: deformacija vaskularno-intersticijskega pljučnega vzorca, zmanjšanje pljučnih žil, dilatacija naraščajoče aorte, nepravilnost aortne konture, linija aortne kalcifikacije, kardiomegalija, znaki valvularne bolezni srca.
  · CT pregled prsne in trebušne votline, glave, CT angiografija žil: spremembe velikosti organov, gostota parenhima v nasprotju s pretokom krvi, vazokonstrikcija, zgoščevanje žilnih sten, stenoza, tromb (UD-B).
  · MRI - angiografija: zgoščevanje stene velikih žil (UD - B).
  · Radiokontrastna angiografija: odkrivanje anevrizme, odebelitev žilnih sten, stenoze, krvni strdki.
  Perspektivne metode:
  · Pozitronsko-emisijska tomografija (z visoko vsebnostjo informacij omogoča odkrivanje žarišč granulomatoznega vnetja žil, ki so lahko bistvenega pomena za določanje učinkovitosti imunosupresivnega zdravljenja).

  Glavni zapleti Takayasujeve bolezni [3–29]:
  · Posturalna omotica, konvulzije;
  · Zaradi kongestivnega srčnega popuščanja
  aortna insuficienca, miokarditis in / ali arterijska hipertenzija;
  · Aneurizma aorte, tvorba trombov in ruptura stene aorte;
  · Možganska kap;
  · Renovaskularna hipertenzija, hipertenzivna kriza;
  · Zmanjšanje ostrine vida, amorozo
  · Ishemična nefropatija z obnovitveno hipertenzijo.

  Diagnostični algoritem

  Seznam glavnih diagnostičnih ukrepov:
  · UAC razporejen;
  · Biokemijske in imunološke krvne preiskave (ALT, AST, skupni in neposredni bilirubin, glukoza, sečnina, kreatinin, skupne beljakovine, frakcije, CRP, RF, Ig A, M, G);
  · OAM;
  · ROGK;
  · EKG;
  · Echo-KG;
  · UZ - doppler sonografija in duplex skeniranje krvnih žil;
  · Kožni test z tuberkulinom (Mantoux test, Diaskintest).

  Seznam dodatnih diagnostičnih ukrepov:
  · Biokemijske in imunološke krvne preiskave (določanje laktat dehidrogenaze, kreatin fosfokinaze, alkalne fosfataze, K +, Na +, ioniziranega kalcija, ANF, protiteles na dvojno verigo, CD4 +, CD8 +, IL-1, IL-6, TNF-α, protitelesa proti endoteliju);
  · Koagulogram: določanje APTT, PV, PTI, INR, fibrinogena;
  · Bakteriološki pregled krvi za sterilnost;
  · Bakteriološko preiskavo brisa žrela za patološko floro in občutljivost za antibiotik;
  · Ultrasonografija - trebušni organi, ledvice, nadledvične žleze;
  · Ultrazvok ščitnice;
  · EFGDS;
  · Dnevno spremljanje EKG po Holterju;
  · MRI;
  · CT;
  • študija angiografije (CT / MRI angiografija, pozitronska emisijska tomografija s fluordeoksiglukozo);
  · Oftalmoskopija;
  · Elektroencefalografija;
  · Quantiferon test;
  · Določanje protitelo razreda A, M, G v črevesni salmonele (Salmonella enterica), Yersinia enterokolitika (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella flexneri, sonnei Newcastle, klamidije (Chlamydiatrachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pljučnice), mikoplazme (Mycoplasmae pneumoniae) v krvi (če je indicirano).
  · Določanje protiteles razredov M, G na citomegalovirus (citomegalovirus) v krvi (če je indiciran).
  · Določanje serumskih protiteles proti bakteriji Borrelia burgdorferi razreda M in G z metodo direktne imunofluorescence (glede na indikacije).
  · Serološki krvni test za viruse hepatitisa B, C, herpes tipa I in II (če je naveden).
  · Bakteriološki pregled sluzi iz tonzil in zadnje stene žrela za aerobne in po izbiri anaerobne mikroorganizme (če so navedeni).
  · Mikrobiološki pregled krvi in ​​urina (če je indiciran).

  Diferencialna diagnoza

  Za zdravljenje v Koreji, Izraelu, Nemčiji, ZDA

  Poiščite zdravniški nasvet

  Za zdravljenje v Koreji, Turčiji, Izraelu, Nemčiji in drugih državah

  Izberite tujo kliniko

  Brezplačno posvetovanje o zdravljenju v tujini! Pustite zahtevo spodaj

  Poiščite zdravniški nasvet

  Zdravljenje

  Zdravila (aktivne sestavine), ki se uporabljajo pri zdravljenju

  Zdravljenje (ambulanta)

  OBRAVNAVA NA AMBULATORNI RAVNI

  Taktika zdravljenja [3-19]

  Algoritem ukrepov v nujnih primerih: je predviden v ustreznem protokolu za izredne razmere.

  Druga zdravljenja: ne.

  Indikacije za strokovno svetovanje:
  · Posvetovanje z revmatologom - ob prisotnosti kakršnih koli kliničnih manifestacij, ki omogočajo sum na sistemski vaskulitis;
  · Posvetovanje z nevropatologom - pri ugotavljanju nevroloških simptomov;
  · Posvetovanje z oftalmologom - pri poškodbah oči;
  · Posvetovanje s kardiologom - pri visoki arterijski hipertenziji, nastanku kongestivnega srčnega popuščanja, sekundarni pljučni hipertenziji in srčni disfunkciji, da se uskladijo taktike zdravljenja;
  · Posvetovanje s ftitazijem - v primeru okužbe s tuberkulozo, da se uskladijo taktike zdravljenja in predpisovanja protituberkulozne terapije;
  · Posvetovanje z žilnim kirurgom - za uskladitev diagnostičnih taktik vodenja in zdravljenja;
  · Posvetovanje z otorinolaringologom, zobozdravnikom, da se izključijo kronične žarišča okužbe in potreba po zobni rehabilitaciji;
  · Posvetovanje strokovnjaka za nalezljive bolezni - za diferencialno diagnozo vročine neznanega izvora;
  · Posvetovanje z nefrologom - v primeru poškodbe ledvic;
  · Posvetovanje s pediatričnim kirurgom - s hudim abdominalnim sindromom, da se odpravi potreba po kirurškem zdravljenju.

  Preventivni ukrepi [3-19]: t
  · Primarno preprečevanje: ne.
  · Sekundarna preventiva vključuje sklop ukrepov, namenjenih preprečevanju ponovitve bolezni:
  - ambulantno opazovanje;
  - dolgoročno vzdrževalno zdravljenje, razvito ob upoštevanju individualnih značilnosti pacienta in različice bolezni;
  - stalno spremljanje varnosti zdravljenja in, če je potrebno, njegovo popravljanje;
  - zagotavljanje varstvenega režima (omejevanje psiho-emocionalnega in fizičnega stresa, če je potrebno, usposabljanje otrok doma, obiskovanje šole le ob sprejemu stabilne klinične in laboratorijske remisije, omejevanje stikov za zmanjšanje tveganja za razvoj nalezljivih bolezni);
  - zaščita pred soncem in uporabo ultravijoličnega obsevanja (uporaba sredstev za zaščito pred soncem, nošenje oblačil, ki čim bolj pokrivajo kožo, klobuki s polji, zavrnitev potovanja v regije z visoko stopnjo osončenosti);
  - individualni pristop k cepljenju (cepljenje otrok se lahko izvaja le v obdobju popolne remisije bolezni, z njeno dolgoročno hrambo po individualnem urniku); gama globulin se daje le z absolutnimi indikacijami.

  Spremljanje bolnikovega stanja [3,4]:
  Izvenbolnišnično oskrbo nudimo v otroški reumatološki sobi.

  Ohranjanje bolnika, ki je prejemal HA in imunosupresive:
  · Pregled pri revmatologu - enkrat mesečno;
  · Popolna krvna slika (koncentracija hemoglobina, število rdečih krvnih celic, število trombocitov, število levkocitov, število levkocitov, ESR) - enkrat na 2 tedna. Z zmanjšanjem števila levkocitov, eritrocitov, trombocitov pod normo, se posvetujte z revmatologom, po potrebi hospitalizacijo.
  · Analiza biokemičnih parametrov (skupne beljakovine, beljakovinske frakcije, koncentracija sečnine, kreatinina, bilirubina, kalija, natrija, ioniziranega kalcija, transaminaz, alkalne fosfataze) - enkrat na 2 tedna. S povečanjem ravni sečnine, kreatinina, transaminaz, bilirubina, posvetovanja z revmatologom nad normo, po potrebi hospitalizacija.
  · Analiza imunoloških parametrov (koncentracija Ig A, M, G; CRP) - 1-krat v 3 mesecih.
  · Klinična analiza urina - 1-krat v 2 tednih.
  · EKG - 1-krat v 3 mesecih.
  · Ultrasonografija trebušne votline, srca, ledvic - 1-krat v 6 mesecih.
  · Načrtovana hospitalizacija 2-krat na leto za popoln pregled in, če je potrebno, za zdravljenje.
  · Nenačrtovana hospitalizacija v primeru akutne bolezni.

  Ohranjanje pacienta, ki prejema gensko spremenjene biološke pripravke (GIBP):

  Ohranjanje bolnika, ki prejema infliksimab:
  · Pregled pri revmatologu - enkrat mesečno.
  · Popolna krvna slika (koncentracija hemoglobina, število eritrocitov, število trombocitov, število levkocitov, število levkocitov, ESR) - 1-krat v 2 tednih:
  - z zmanjšanjem števila levkocitov, eritrocitov, trombocitov pod normo
  preskočite načrtovano dajanje zdravila;
  - posvetovanje na specializiranem oddelku za revmatologijo, ki je začel zdravljenje z GIBP;
  - nadaljevanje dajanja zdravila po okrevanju hematoloških parametrov.
  · Analiza biokemičnih parametrov (skupne beljakovine, beljakovinske frakcije, koncentracija sečnine, kreatinina, bilirubina, kalija, natrija, ioniziranega kalcija, transaminaz, alkalne fosfataze) - enkrat na 2 tedna:
  - z zvišanjem ravni sečnine, kreatinina, transaminaz, bilirubina nad normo preskočite vnos zdravila;
  - posvetovanje na specializiranem oddelku za revmatologijo, ki je začel zdravljenje z GIBP;
  - nadaljevanje dajanja zdravila po okrevanju hematoloških parametrov.
  · Analiza imunoloških parametrov (koncentracija Ig A, M, G; CRP, RF, ANF, protiteles proti dvoverižni DNA) - 1-krat v 3 mesecih.

  Ohranjanje bolnika, ki je prejemal rituksimab:
  · Pregled pri revmatologu - 1-krat v 14 dneh.
  · Klinični krvni test - 1-krat v 14 dneh (hemoglobin, število rdečih krvnih celic, trombociti, levkociti, formula levkocitov, ESR). V primeru levkopenije in nevtropenije z absolutnim številom nevtrofilcev pod 1,5 x 109 / l:
  - posvetovanje na specializiranem reumatološkem oddelku, ki je začel zdravljenje z rituksimabom;
  - uvedba granulocitnega kolonije stimulirajočega faktorja (filgrastim) 5 x 10 µg / kg telesne mase na dan subkutano za 3 do 5 dni, po potrebi pa tudi do popolne normalizacije števila levkocitov in nevtrofilcev.
  · V primeru febrilne nevtropenije:
  - uvedba granulocitnega kolonij-stimulirajočega faktorja (filgrastim) 5–10 µg / kg telesne mase na dan subkutano za 3 do 5 dni, po potrebi daljše, do popolne normalizacije števila levkocitov in nevtrofilcev;
  - predpisovanje antibakterijskih zdravil širokega spektra za preprečevanje razvoja nevtropenične sepse (ceftriakson 50-100 mg / kg intramuskularno ali intravensko);
  - nujno hospitalizacijo na specializiranem oddelku za revmatologijo, ki je začela zdravljenje z rituksimbo;
  - preskočite načrtovano uporabo imunosupresivov.
  · V primeru kataralnih pojavov, povišana telesna temperatura:
  - posvetovanje na specializiranem reumatološkem oddelku, ki je začel zdravljenje z rituksimabom;
  - računalniška tomografija pljuč, ki izključuje intersticijsko (atipično) pljučnico (običajno poteka asimptomatično v zgodnji fazi, sledi razvoj respiratorne odpovedi);
  - imenovanje cotrimoksosola + trimetoprim 15 mg / kg / dan, klaritromicin 15 mg / kg / dan, ceftriakson 50-100 mg / kg intramuskularno ali intravensko;
  - preskočite načrtovano uporabo imunosupresivov;
  - nujna hospitalizacija na specializiranem oddelku za revmatologijo, ki je začela zdravljenje z rituksimabom.
  · Analiza biokemičnih parametrov (skupne beljakovine, beljakovinske frakcije, koncentracija sečnine, kreatinina, bilirubina, kalija, natrija, ioniziranega kalcija, transaminaz, alkalne fosfataze) - enkrat na 2 tedna;
  - z zvišanjem ravni sečnine, kreatinina, transaminaz, bilirubina nad normo preskočite jemanje imunosupresivov;
  - posvetovanje na specializiranem reumatološkem oddelku, ki je začel zdravljenje z rituksimabom;
  - preskočite načrtovano uporabo imunosupresivov;
  - obnovitev imunosupresivov po okrevanju hematoloških parametrov.
  · Analiza imunoloških parametrov (koncentracija Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - 1-krat v 3 mesecih.
  · Klinična analiza urina - 1-krat v 2 tednih.
  · EKG - 1-krat v 3 mesecih.
  · Ultrasonografija trebušne votline, srca, ledvic - 1-krat v 6 mesecih.
  · Načrtovana hospitalizacija 2-krat na leto za popoln pregled in, če je potrebno, za zdravljenje.
  · Nenačrtovana hospitalizacija v primeru poslabšanja bolezni.

  Ohranjanje vseh bolnikov s sindromom aortnega loka (Takayasu):
  · Vsi otroci imajo status invalidnega otroka.
  · Prikazano je šolanje na domu:
  - otroci z nespecifičnim aortoarteritisom, ki prejemajo GIBP.
  · Med obiskom šole razredi fizične aktivnosti niso prikazani v splošni skupini.
  · Vadite razrede terapije v fazi remisije bolezni s strokovnjakom, ki pozna značilnosti patologije.
  · Kontraindicirano:
  - cepljenje;
  - uvedba gama globulina;
  - insolacija (izpostavljenost soncu);
  - podnebne spremembe;
  - hipotermija (vključno s plavanjem v vodi);
  - telesne in duševne travme;
  - stiki s hišnimi ljubljenčki;
  - zdravljenje z imunomodulatorji v primeru razvoja akutne okužbe dihal.

  Kazalniki učinkovitosti zdravljenja [3-19]:
  · Izboljšanje splošnega stanja pacienta;
  · Izboljšanje kliničnega stanja: zmanjšanje resnosti dejanskih ishemičnih manifestacij (spodnje okončine - intermitentna klavdikacija, zgornje okončine, glavoboli itd.), Vaskularna bolečina (kartodinija, aortalgija);
  · Znižanje krvnega tlaka;
  · Normalizacija indikatorjev akutne faze (ESR, CRP);
  · Zmanjšanje debeline žilne stene z ultrazvokom, CT ali MRI.

  Zdravljenje (reševalno vozilo)

  DIAGNOSTIKA IN OBRAVNAVA NA FAZI NUJNE POMOČI

  Diagnostični ukrepi: določeni v ustreznem protokolu za prvo nujno pomoč.

  Zdravljenje z drogami: določeno v ustreznem protokolu za prvo nujno pomoč.