Megaloblasti v krvnem testu

Megaloblastna anemija je redka patologija, ki jo povzroča kršitev absorpcije folne kisline (vitamina B9) in cianokobalamina (vitamina B12) v prebavnem traktu ali pomanjkanje teh snovi v telesu.

Podvrste anemije

Megaloblastno anemijo lahko razdelimo na podvrste, odvisno od elementa, zaradi katerega se je razvil:

• anemija pomanjkanja folne kisline
• Anemija pomanjkanja B12.

Razvojni mehanizem in vzroki

V primerih, ko telesu primanjkuje vitaminov B9 ali B12, obstajajo pomembne motnje v celicah RNA in DNA. Praviloma je največji negativen vpliv na celice, ki imajo visoko stopnjo obnove (epitelija prebavnega trakta in kostnega mozga). Eritrociti izgubijo sposobnost zorenja, medtem ko razvoj njihove citoplazme ostaja normalen. Rezultat tega procesa je nastanek megaloblastov - celic, katerih velikost močno presega dovoljeno hitrost.

Poleg nastanka megaloblastov s pomanjkanjem teh elementov v telesu je prišlo do kršitve tvorbe drugih krvnih elementov (levkocitov in trombocitov).

Zelo podrobno gradivo o anemiji, povezani z pomanjkanjem vitamina B12.

Glavni vzrok megaloblastne anemije je pomanjkanje folne kisline in vitamina B12.

Vzroki anemije zaradi pomanjkanja folne kisline:

Anna Ponyaeva. Diplomirala je na Medicinski akademiji v Nižnem Novgorodu (2007-2014) in v rezidenčnem oddelku za klinično laboratorijsko diagnostiko (2014-2016).

• podhranjenost, pri kateri telo ne prejme potrebne količine snovi, daljšega posta;
• nekatere patologije, za katere je značilna oslabljena absorpcija folne kisline v črevesju (npr. ciliakija);
• pomanjkanje tankega črevesa (delno ali popolno zaradi kirurške odstranitve);
• obdobje nosečnosti in laktacije;
• druge anemije;
• helmintske invazije;
• obsežna izguba telesa zaradi hemodialize;
• patologije krvi;
• pankreatitis v kronični obliki;
• alkoholizem;
• jemanje antikonvulzivov, peroralnih kontraceptivov;
• vegetarijanstvo.

Vse o folni kislini

Vzroki anemije pri pomanjkanju B12:

• vegetarijanstvo;
• rak želodca;
• želodčne polipoze;
• gastritis;
• Popolna ali delna odsotnost želodca;
• obdobje brejosti, dojenje;
• helmintske invazije;
• pomanjkanje tankega črevesa;
• Crohnova bolezen;
• celiakija;
• jetrna ciroza, kronični hepatitis;
• pomanjkljivost transobilamina II.

Anemija pri otrocih

Ta patologija se lahko razvije pri otrocih, ki so med nosečnostjo trpeli zaradi te bolezni. Prezgodnje rojstvo lahko vodi do razvoja te anemije pri otrocih. Pri takšnih otrocih se megaloblastna anemija diagnosticira takoj po porodu ali pri starosti 3 mesecev.

Večplodna nosečnost lahko prispeva tudi k razvoju megaloblastične anemije pri otrocih.

Simptomi in klinični znaki

Megaloblastna anemija je razdeljena na 2 stopnji:

subklinična, pri kateri se simptomi ne manifestirajo (bolnik čuti rahlo nelagodje);

kliničnih simptomov, ki so izraziti.

Manifestacije bolezni lahko razdelimo v 4 skupine:

Znaki gastrointestinalnih lezij

Simptomi se kažejo zaradi atrofičnih sprememb v sluznici želodca ali črevesja, nezadostne produkcije encimov, ki povzročajo prebavne motnje in absorpcijski proces. Ta skupina simptomov vključuje:

• odpor do hrane, zlasti na meso;
• zmanjšanje ali izguba apetita;
• atrofični glositis (bolečina konice jezika, pekoč občutek, motnje okusa, prisotnost specifičnega plaka v jeziku);
• občutek slabosti, bruhanje;
• prebavne motnje.

Simptomi spiralne mieloze

• migrena;
• neugodje v vseh delih kože;
• sprememba hoje;
• mrzlica;
• šibkost v nogah;
• pareza, paraliza.

Hipoksični sindrom obtočil

• splošna šibkost;
• prekomerna utrujenost;
• kratka sapa (tudi v stanju popolnega počitka);
• palpitacije srca;
• bolečine v srcu;
• bledica kože (včasih koža postane rumena).

Nevropsihiatrični simptomi

• razdražljivost;
• razvoj halucinacij;
• krči;
• občutno duševno upadanje.

Skupina tveganja

Skupina tveganja za razvoj te patologije vključuje naslednje kategorije ljudi:

• starejši bolniki (od 60 let);
• nosečnice;
• ljudi z enteritisom;
• bolniki s hepatitisom;
• ljudi, ki so imeli raka na črevesju ali želodcu.

Diagnostika

Strokovnjak lahko sumi na pomanjkanje vitamina B12 ali B9 pri pregledu bolnika in na podlagi podatkov iz splošnega krvnega testa. S to anemijo bo dekodiranje analize pokazalo prisotnost makrocitov v krvi bolnika (povečane rdeče krvne celice), povečan barvni indikator, trombocitopenijo in nevtropenijo. Po poslušanju pritožb in zunanji oceni resnosti bolnikovega stanja, zdravnik bolniku priporoči številne laboratorijske teste, ki bodo pomagali pri pravilni diagnozi. Te študije vključujejo:

Biokemični krvni test

V primeru megaloblastične anemije bodo biokemijske raziskave odkrile prisotnost bilirubina v krvi, katerega količina presega normo, in povečana raven laktat dehidrogenaze.

Punkcija kostnega mozga

V rezultatih te študije bodo zaznane tudi megaloblasti.

Treba je omeniti, da je punkcija kostnega mozga najbolj natančna metoda za določanje prisotnosti pomanjkanja vitamina B12 ali B9 v človeškem telesu.

• test folne kisline
• analiza iztrebkov za parazite
• Rentgenski pregled s kontrastom (za diagnozo patologije prebavnega trakta, kot temeljni vzroki anemije).

Diagnoza anemije pri otrocih

Megaloblastno anemijo pri otrocih je mogoče potrditi s pomočjo biokemičnega krvnega testa. Za otroke se praviloma posvetujejo ozki strokovnjaki (gastrolog, revmatolog, nefrolog itd.), Ultrazvok notranjih organov in ledvic.

Zdravljenje

Praviloma se monopreparati tega vitamina Cobamamid in Cyanocobalamin uporabljajo za zdravljenje anemije, ki jo povzroča pomanjkanje vitamina B12. V obliki tablet, je to zdravilo predpisano za sprejem le v primerih, kjer je dokazano, da je patologija povzročena zaradi nezadostnega vnosa elementa v telesu s hrano, in bolnikovo stanje ni kritično. V vseh drugih primerih se cianokobalamin vbrizga v telo z injiciranjem v mišico.

Začnite zdravljenje megaloblastične anemije z dajanjem zdravila telesu z odmerkom 500-1000 mcg vsakih 24 ur. Trajanje zdravljenja je vsaj 1,5 meseca, po katerem se lahko pacient prenese na podporno zdravljenje. V tej fazi se zdravilo daje 200-400 μg vsakih 1-2 tednov.

Trajanje terapije je odvisno od temeljnih vzrokov za razvoj bolezni in se lahko porabi celo naslednje življenje.

Pripravki skupine vitamina B12 imajo številne kontraindikacije:

• preobčutljivost za zdravilo;
• eritremija;
• tromboembolija;
• obdobje brejosti;
• eritrocitoza;
• angina pektoris

Povprečna cena zdravila:

Injekcija cianokobalamina za injekcije št. 10 - 30-40 rub.;

Cobamamid tablete številka 30 - 230-260 rubljev.

V redkih primerih je priporočena transfuzija krvi. Transfuzija je nevaren postopek in se zatekajo le v primerih, ko je življenje bolnika resnično nevarno (huda patologija, anemična koma).

Za zdravljenje anemije s pomanjkanjem folne kisline se uporabljajo monopreparati, ki vsebujejo folno kislino. Pri blagi anemiji se zdravilo daje peroralno v odmerku 1-5 mg. V primerih, ko jemanje tablet ni mogoče, se isti odmerki injicirajo intramuskularno in intravensko. Zdravljenje traja vsaj 4 tedne.

Folna kislina, ki je dobro znana za zdravljenje te patologije, je Folacin.

• preobčutljivost za zdravilo;
• rak;
• pogubna anemija;
• pomanjkanje kobalamina.

Povprečna cena zdravila: tablete številka 30 - 100-130 rubljev.

Preprečevanje

Da bi preprečili bolezen, strokovnjaki priporočajo uživanje zdrave hrane (uživanje živil, bogatih z vitamini B9 in B12), prenehanje kajenja in pitje alkoholnih pijač, upoštevanje preventivnih ukrepov, namenjenih drugim boleznim, ki lahko povzročijo anemijo. jemanje kakršnihkoli drog.

Živila, bogata s folno kislino

Megaloblastna anemija

Opredelitev Megaloblastna anemija je skupina krvnih bolezni, katere pogost simptom je zatiranje normalne hematopoeze s prehodom na embrionalni megaloblastni tip eritropoeze, ki jo povzroča pomanjkanje cianokobalamina (vitamin B).₁₂) in / ali folno kislino.

ICD-10: D51. - Vitamin B₁₂-pomanjkanje anemije.

D52. - Anemija pomanjkanja folne kisline.

Etiologija. Vzrok megaloblastičnih anemij je pomanjkanje vitamina B v bolnikovem telesu.₁₂ (cianokobalamin) in / ali folno kislino.

Vitamin B₁₂ in folna kislina se ne proizvaja endogeno in vstopa v telo z mesnimi izdelki, kvasom. Folna kislina je prisotna v skoraj vsaki zeleni zelenjavi in ​​sadju, mesnih izdelkih, ki niso bili podvrženi daljši in intenzivni toplotni obdelavi.

Dodatek k prehrani Vitamin B₁₂ se veže na gastromukoprotein in se absorbira v kri v tankem črevesu. Izloča se predvsem v jetrih.

Folna kislina se absorbira v črevesju brez posrednikov. Boljše se absorbira v prisotnosti askorbinske kisline.

Vitamin B je na voljo v telesu₁₂ lahko zagotovi normalno kri za 3 do 4 leta, zaloge folne kisline - 4-5 mesecev.

Daljši neustrezni vnos s hrano. Pojavlja se pri strogo vegetarijancih, starejših ljudeh z nizkimi dohodki

Kršitev absorpcije vitamina v odsotnosti nosilca - gastromukoproteina, ki ga izloča sluznica želodca. Vzrok za to patologijo je najpogosteje atrofični gastritis tipa A, v katerem se pojavijo histlor-odporni aklorhidriji in avtoimunska reaktivnost na prekrivne celice. Opažamo jo tudi pri tumorjih želodca po operacijah želodca.

Kršitev absorpcije vitamina v tankem črevesu. Pojavi se pri kroničnih črevesnih boleznih (terminalni ileitis, divertikuloza, tumorji, stanje po resekciji tankega črevesa).

Prekomerna poraba vitamina v hrani v fazah njenega prevoza. Pojavi se z intestinalno invazijo širokega lentekoma, s hemoblastozo.

Nezadostna sposobnost kopičenja in ohranjanja vitamina v glavnem organu za odlaganje - jetra. Pojavi se pri bolnikih s cirozo, fibrozo jeter.

Prirojene napake mehanizmov prevoza in uporabe vitamina B₁₂.

Naslednji vzroki povzročajo pomanjkanje folne kisline.:

Pomanjkanje hrane (monotono konzervirano živalsko hrano - od mornarjev, udeležencev v dolgih odpravah).

Neželeni učinki farmakoterapije (z zdravljenjem z antagonisti folne kisline, antikonvulzivi, sulfonamidi itd.).

Kronične vnetne bolezni tankega črevesa, resekcija tankega črevesa.

Patogeneza. Vitamin B₁₂ je predhodnik dveh koencimov: metilkobalamina in deoksiadenozilkobalamina.

Za sintezo DNA je potreben metilkobalamin. S svojo pomanjkljivostjo je kršen cikel konverzije folne kisline, ki zagotavlja prehod uridinovega monofosfata v timidin monofosfat. Nastala motnja strukture DNA je podobna tistim s pomanjkanjem folne kisline. Obstaja zaviranje celične delitve hitro proliferirajočih tkiv, predvsem celic hematopoetskega sistema.

Deoksiodenozilkobalamin sodeluje pri presnovi maščobnih kislin. S svojo pomanjkljivostjo ne pride do prehoda metilmalonske kisline v jantarno kislino. Metilmalonska kislina je strupena za živčni sistem. Če je presežek, pride do degeneracije posterolateralnih stebrov hrbtenjače - zožna mieloza. Pomanjkanje folne kisline ne povzroča takšnih sprememb.

Klinična slika. Zunaj so bolniki videti bledi z rahlo zelenkasto zelenkasto - kožo s slonokoščeno barvo. Za starejše bolnike so značilni svetli, srebrno sivi lasje. Icterus in pogosto huda zlatenica zaradi nekonjugirane hiperbilirubinemije, ki je posledica intraosealne cerebralne hemolize eritrociocitov, ki vsebujejo hemoglobin (shunt-hemolysis). V obdobju poslabšanja bolezni lahko telesna temperatura naraste od subfebrilnega do 38 stopinj in več.

V klinični sliki megaloblastične anemije lahko razločimo tri sindrome: anemične, poškodbe prebavil, motnje živčevja.

Anemični sindrom z megaloblastno anemijo na splošno enako kot pri drugih variantah anemije. To se kaže v splošni šibkosti, palpitacijah, zasoplostih z malo napora. Obstajajo lahko težave s tinitusom, omotičnostjo, vbodnimi bolečinami v srcu, pastoznost spodnjih okončin. Resnost kliničnih manifestacij anemičnega sindroma je odvisna od stopnje in hitrosti razvoja anemije. Hitra anemizacija pogosto povzroči cerebralno ishemijo z nastopom kome, dekompenzirano cirkulatorno okvaro.

Sindrom patologija prebavnega sistema ki se kažejo v pekočem občutku jezika, izgubi okusa, slabem apetitu, občutku teže, bolečini v epigastrični regiji, driski. Značilno je poraz jezika - Glossit Gunter. Odlikuje ga pojav na začetku svetlih vnetnih območij, aftoznih izpuščajev, razpok na konici in na stranskih površinah jezika. Nato jezik postane gladka, sijoča ​​("lakirana"), temno rdeča. Distrofne spremembe v sluznici želodca in črevesja kažejo simptome atrofičnega gastritisa, enteritisa. Jetra so stalno zmerno povečana, neboleča. Občasno se odkrije majhna splenomegalija. Pri posameznih bolnikih najdemo hudo hepatosplenomegalijo, simptome portalne hemodinamske motnje in druge znake ciroze jeter. V nekaterih primerih pride do driske, simptomov malabsorpcije, ki so lahko znak kršitve absorpcije vitamina B.₁₂ v črevesju.

Sindrom nevroloških motenj je povezana s poškodbami posterolateralnih stebrov hrbtenjače - spiralne mieloze. V nekaterih primerih je to eden prvih znakov bolezni. Zanj je značilna parastezija, motnje v vibracijah in globoka občutljivost. Motnje globoke občutljivosti se pojavijo prej in so bolj izrazite v distalnih delih spodnjih okončin. V povezavi z motnjami globoke občutljivosti se razvije ataksija. Opažene so motnje gibanja, šibkost, pareza spodnjih okončin, zmanjšanje ali izginotje refleksov tetive. Obstajajo patološki simptomi Babinsky, Rossolimo. Včasih se pojavijo oftalmoplegija, atonija mehurja, retrobulbarni nevritis. Zelo redko se pojavijo duševne spremembe pri halucinacijah, maničnih bliskavicah, paranoidnem stanju, ki hitro izginejo s pravočasnim zdravljenjem.

Diagnoza Popolna krvna slika: izrazita normokromna ali hiperhromna anemija, levkopenija, trombocitopenija. Obstaja izrazita makrolokocitoza, anizocitoza, poikilocitoza. Skupaj z nepravilnimi eritrociti (shizociti) se zaznajo velike celice - megalociti. V eritrocitih je vsebnost hemoglobina povišana - hiperkromija (barvni indeks je večji od 1). Vidimo lahko intracelularne vključke - telesa Joli, Kebotove obroče, difuzno polikromatofilijo celic. Odkrijejo se hipersegmentirani nevtrofilci. Število trombocitov je zmerno zmanjšano.

Biokemični krvni test: povečanje vsebnosti bilirubina v plazmi zaradi nekonjugirane frakcije določa rahlo povečanje koncentracije železa v serumu.

Imunološka študija: protitelesa, specifična za razred IgG, se odkrijejo proti citoplazmatskim antigenom parietalnih celic želodca in gastromukoproteina.

Analiza urina: zaznana je urobilin (dokazi o intrarezalni cerebralni hemolizi eritrokariocitov)

Coprogram: pri nekaterih bolnikih se odkrijejo jajca in delci široke trakulje.

Sternalna punkcija: odkrita megaloblastna vrsta eritropoeze. Prevladuje eritroidni vznik (razmerje leuko / erythro postane več kot 1/2, medtem ko je v normi - 3 / 1-4 / 1). Obstajajo znaki nenormalne levkopoeze - nenavadno veliki granulociti različnih stopenj zorenja, velikanski hipersegmentirani nevtrofilci. Zmanjšano število megakariocitov. Pri zdravljenju punktacije prsnice z alizarin rdečim pri bolnikih z B₁₂ pomanjkanje anemije opazimo obarvanje celic, medtem ko pri bolnikih s pomanjkanjem folne kisline ta barva ne pride.

Glede na laboratorijsko diagnozo izločanja želodca pride do histamin-odpornega aklorhidrije s pomanjkanjem izločanja gastromukoproteina.

EGD: znaki atrofičnega gastritisa. Pri morfoloških raziskavah vzorcev biopsije želodčne sluznice določimo znake črevesne metaplazije želodčnega epitela. V nekaterih primerih je klinično diagnosticiran latentni rak želodca.

Rentgenski pregled: opazimo gladkost, izravnavanje gub sluznice, zmanjšanje tonusa, moteno delovanje motorja v želodcu. Možna diagnoza tumorskih lezij v telesu.

Ultrazvok: nekateri bolniki kažejo znake jetrne ciroze, moteno portalno hemodinamiko.

EKG: tahikardija, difuzne spremembe (degeneracija) ventrikularnega miokarda.

EchoCG: dilatacija ventrikularnih in atrijskih votlin, povečanje sistoličnega indeksa (z izrazitim anemičnim sindromom).

Diferencialna diagnoza. Diferencialna diagnostična merila B₁₂-pomanjkljiva anemija je kombinacija megaloblastičnega tipa hematopoeze glede na sternalno biopsijo kostnega mozga z atrofičnim glositisom, atrofičnim gastritisom, zmerno hiperbilirubinemijo, normalnim ali zmerno zvišanim serumskim železom, specifičnimi nevrološkimi motnjami in relativno starejšimi bolniki.

Za anemijo zaradi pomanjkanja folij, podobno kot pri bolnikih z B₁₂-pomanjkanje morfoloških sprememb v kostnem mozgu, ni obarvanosti megaloblastov z alizarin rdečim, ni znakov atrofičnega glositisa, atrofičnega gastritisa, nevrološki simptomi mieloze vzponov niso absolutno značilni, prevladuje mlada starost bolnikov.

Za razliko od mikrosferocitne hemolitične anemije, pri kateri so bolniki pri bolnikih z B bolj »zlaten od anemičnih«₁₂ in / ali anemijo zaradi pomanjkanja folne kisline, za katero je značilna makrocitoza, hiperkromija rdečih krvnih celic, hipersegmentirani nevtrofilci v periferni krvi, megaloblastična hematopoeza v skladu s biopsijo sternalne kostnega mozga.

Za diagnozo in diferencialno diagnozo In₁₂-zaradi pomanjkanja anemije kot vzroka zlatenice in hiperbilirubinemije pri bolnikih s kliničnimi znaki ciroze, punkcijo v prsni koš in morfološko analizo kostnega mozga.

Prisotnost morfoloških znakov megaloblastne hematopoeze v kostnem mozgu nujno zahteva podroben pregled z vsemi metodami, vključno z računalniškim rentgenskim slikanjem, NMR tomografijo, ultrazvočnim pregledom, da bi odkrili ali izključili možne tumorske lezije notranjih organov.

Splošni krvni test.

Analiza urina.

Biokemični krvni test z obvezno določitvijo koncentracije bilirubina, železa.

Sternalna punkcija in morfološka analiza kostnega mozga.

Megaloblastna anemija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Ena vrsta anemije je megaloblastna ali anemija pomanjkanja folne kisline B12. To bolezen, ki se pojavi zaradi motenj v procesu zorenja eritrocitov zaradi motnje sinteze RNA in DNA v celici, spremlja prisotnost velikega števila modificiranih predhodnikov eritrocitov - megaloblastov v kostnem mozgu.

Pogostost megaloblastne anemije je 9-10% vseh primerov anemije. Vpliva na ljudi vseh starosti, vendar je pogostejša pri starejših osebah kot pri mladih (4% oz. 0,1%). Megaloblastna anemija je stanje, ki ga je mogoče in ga je treba zdraviti. Vzroke, simptome in zdravljenje te bolezni bomo obravnavali v tem članku.

Vzroki in mehanizem razvoja megaloblastne anemije

Razlog za razvoj anemije pri pomanjkanju folne kisline je pomanjkanje vitamina B12 (cianokobalamin) in folne kisline (vitamin B9).

Pomanjkanje folne kisline se ponavadi pojavi zaradi naslednjih razlogov:

• nezadosten vnos vitamina s hrano med postom;
• nezadostna absorpcija v črevesju zaradi različnih bolezni, kot so celiakija in druge enteropatije;
• delna ali popolna odsotnost tankega črevesa pri pacientu zaradi resekcije (odstranitve);
• povečana potreba po vitaminu B9 med nosečnostjo in dojenjem, kot tudi pri nekaterih oblikah hemolitične anemije, v primeru eksfoliativnega dermatitisa ali v primeru razširjene invazije traku - v difillobotriazi;
• povečane izgube, na primer med hemodializo;
• kronični hepatitis, ciroza jeter;
• kronični pankreatitis;
• zloraba alkohola;
• dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil - kombinirani oralni kontraceptivi, antikonvulzivi, zdravila, ki upočasnjujejo presnovo.

Razlogi za pomanjkanje cianokobalamina v telesu so: t

• vegetarijanstvo;
• polipoza ali rak dna želodca;
• kronični gastritis A;
• delna ali popolna odstranitev želodca;
• Zollinger-Ellisonov sindrom;
• nosečnost in dojenje;
• napadanje črvov;
• enteropatija, zlasti celiakija;
• resekcija tankega črevesa;
• Crohnova bolezen;
• jetrna ciroza in kronični hepatitis;
• pomanjkanje encima - transkobalamina II.

S pomanjkanjem vitaminov B9 in B12 v telesu je sinteza v celicah genskega materiala, DNA in RNA, motena. Bolj kot drugi so prizadeti kostni mozeg in epitelijske celice prebavnega trakta, to je celice z visoko stopnjo obnove. Eritrocitne matične celice izgubijo sposobnost diferenciacije (prehod iz mlajših v bolj zrele oblike), vendar se njihova citoplazma razvije kot prej: zaradi tega nastanejo ogromne celice, imenovane megaloblasti.

Vitamin B12 vstopa v človeško telo z vsemi vrstami živalskih proizvodov. V želodec se veže s posebno snovjo - gastromukoproteinom, s katerim se premika vzdolž prebavnega trakta - v tanko črevo, kjer se absorbira. Dnevna potreba po vitaminu B12 je 3-7 mcg. Njegove rezerve so v jetrih in predstavljajo 3-5 mg. Potreba po folni kislini je višja - 100 mcg na dan, v telo pa vstopa več - s standardno prehrano - 300-750 mcg. Rezerva vitamina B9 je 5-10 mg.

Vitamin B12 je sestavljen iz dveh pomembnih delov - koencimov. Zaradi pomanjkanja prvega je motena sinteza DNK - moteno je zorenje eritroidnih celic - nastaja megaloblastni tip tvorbe krvi. Poleg rdečih krvnih celic je nastajanje levkocitov in trombocitov oslabljeno, vendar so te spremembe manj izrazite.

Tudi pomanjkanje prvega koencima vodi do kršitve sinteze esencialne aminokisline - metionina, ki je odgovorna za normalno delovanje živčnega sistema. Zaradi pomanjkanja drugega koencima v telesu je moten metabolizem maščobnih kislin - kopičijo se strupene snovi, ki delno vplivajo na hrbtenjačo - razvije se stanje, ki se imenuje mieloza tirnice.

Klinični znaki megaloblastne anemije

Velika večina megaloblastičnih anemij je pomanjkljiva B12. Klinične manifestacije lahko združimo v 4 skupine - znake poškodbe prebavnega trakta, simptome mieloze vzpenjače, hipoksični sindrom cirkulacije, psiho-nevrološke motnje. Razmislite več.

1. Znaki poškodb prebavnega trakta (nastanejo zaradi atrofije želodčne sluznice, poškodbe sluznice zgornjega črevesa, nezadostne produkcije encimov in motenj prebave in absorpcije hrane zaradi teh sprememb):

• zmanjšan apetit;
• popolno odpor do mesne hrane;
• mravljinčenje in bolečina konice jezika, motnje okusa, »lakiran« jezik - ti simptomi so bili kombinirani z izrazom atrofičnega glositisa Hyunterja;
• slabost, bruhanje;
• motnje blata.

2. Simptomi spiralne mieloze:

• glavobol;
• mravljinčenje, mravljinčenje, pekoč občutek v koži - parestezija;
• občutek hladu;
• nestalen, nestalen hod;
• občutek otrplosti okončin;
• letargija v spodnjih okončinah;
• omejitev motorične aktivnosti - pareza in v hudih primerih paraliza.

3. Cirkulacijski hipoksični sindrom:

• huda splošna šibkost;
• utrujenost;
• zasoplost z malo napora ali celo v mirovanju;
• srčni utrip;
• različna intenzivnost bolečine v srcu;
• bledica, včasih rumenkost kože.

4. Psiho-nevrološke motnje:

• razdražljivost;
• halucinacije;
• krči;
• kompleksnost izvajanja enostavnih matematičnih funkcij.

Bolezen običajno poteka v dveh stopnjah - subklinični in klinični. V prvi fazi ni očitnih znakov hipovitaminoze, bolniki pa se pritožujejo zaradi blagih slabosti in manjših dispeptičnih simptomov. Kljub odsotnosti zunanjih kliničnih znakov zmanjšanja vsebnosti vitaminov v krvi je že tam. Ko se vitamini izčrpajo v telesu ali prej, vendar po izpostavljenosti močnemu provokativnemu dejavniku (na primer v ozadju psiho-emocionalnega stresa ali po resnem kirurškem posegu), bolezen vstopi v drugo fazo - klinično.

Na podlagi megaloblastične anemije se kronične somatske bolezni - angina pektoris, aritmije - intenzivirajo in aktivno napredujejo. Pojavi se oteklina.

Omeniti je treba posebnost poteka megaloblastne anemije pri starejših. Tudi pri dovolj nizkih vrednostih hemoglobina je pri tej skupini bolnikov le nekaj pritožb, v primeru anemije zaradi pomanjkanja železa pa zmanjšanje tega indikatorja na samo 110 g / l spremlja znatno poslabšanje bolnikovega stanja in številne pritožbe.

Diagnoza megaloblastne anemije

Zdravnik bo sumil na prisotnost anemije v fazi zbiranja pritožb, anamneze in objektivnega pregleda bolnika.
Opazne bodo naslednje spremembe:

• bledica, včasih rumenkost kože; barva kože pri tej bolezni v primerjavi z barvo pergamenta;
• povečan lakiran jezik;
• z auskultacijo srca - povečanje kontrakcij - tahikardija, sistolični šum;
• s palpacijo trebuha - povečana vranica - splenomegalija;
• nevrološki pregled - znaki spiralne mieloze.

Na splošno se koncentracija hemoglobina in rdečih krvnih celic v krvi zmanjša, zvišanje barvnega indeksa nad 1,1 (to je, anemija je hiperhromna). Pri nekaterih bolnikih so vzporedno z eritropenijo odkriti tromboze in levkopenija. V krvi se določajo tudi modificirani prekurzorji eritrocitov - megaloblasti in makrociti. Značilna je anizocitoza (sprememba velikosti celic) in poikilocitoza (sprememba oblike). V citoplazmi eritrocitov so opredeljeni specifični elementi - Kebbotovi obroči in Jolly tele. Opažena je tudi retikulocitopenija.

Raven vitaminov B9 in / ali B12 v serumu je seveda pod normalno vrednostjo.
Ker megaloblastno anemijo pogosto spremlja hemoliza eritrocitov, se raven železa v serumu ne zmanjša, temveč je v normalnih mejah ali povečana. Iz istega razloga se v serumu poveča raven prostega bilirubina.

Za potrditev diagnoze se izvede punkcija na prsni koš. V točkovni določimo megaloblastno transformacijo kostnega mozga. Pomembno je, da pred začetkom zdravljenja z bolnikom z vitaminom B12 opravite punkcijo, saj se v nekaj urah po aplikaciji kostni mozeg začne normalizirati in po 1-2 dneh manifestacije megaloblastnega tipa tvorbe krvi popolnoma izginejo.

Pri skoraj vseh bolnikih so poleg zgoraj opisanih sprememb določene tudi atrofične spremembe v želodčni sluznici, zmanjšana vsebnost klorovodikove kisline v njem pa je hipo- ali celo aklorhidrija.
Na splošno lahko celoten postopek pregleda bolnika za prisotnost megaloblastične anemije razdelimo v tri faze:

• Krvna slika, ki opredeljuje zgoraj opisano, je značilna za tovrstno anemijo, spremembe.
• Določanje ravni vitaminov B9 in B12, prsne punkcije, ki ji sledi študija punktatov.
• Določanje vzročnega faktorja anemije - podrobna študija zgodovinskih podatkov, pregled želodca (fibrogastroskopija, določanje kislosti itd.), Črevesja, jeter, določitev prisotnosti ali odsotnosti infekcij s helmintom (blato). Obseg izvedenih kliničnih preskušanj je individualen za vsakega bolnika in je odvisen od specifične klinične situacije.

Zdravljenje megaloblastne anemije

Če določimo natančen vzrok - etiološki dejavnik anemije, je glavna smer zdravljenja, da ga odpravimo. To je lahko degelmentacija (če se najdejo črvi), odstranitev polipov ali drugih želodčnih tumorjev z operacijo, ustrezna terapija za bolezen črevesja, boj proti alkoholizmu in tako naprej.

Vzporedno s etiološko obravnavo bolnika je treba nameniti veliko pozornosti prehrani. Prehrana bolnika z megaloblastno anemijo mora vključevati zadostno količino mesa in mlečnih izdelkov, jeter, listnate zelenjave in sadja.

Bistvo patogenetske terapije je parenteralno dajanje vitamina B12 - cianokobalamina. Odmerek, ki je potreben za zdravljenje, je odvisen od izhodišcnih vrednosti krvi in ​​se giblje od 200-1000 mcg na dan.

Takšno zdravljenje se nadaljuje do začetka hematološke remisije, to je do določitve dinamike v zvezi z normalizacijo števila rdečih krvnih celic. Od tega obdobja se odmerek vbrizganega cianokobalamina priporoča zmanjšati ali dati v prejšnjem odmerku, vendar ne vsak dan, ampak enkrat na 48 ur in pozneje - 2-krat tedensko do normalizacije ravni hemoglobina.

Običajno se prvi znaki hematološke remisije pojavijo 6–10 dni po začetku zdravljenja in so ostri - do 2-3% - povečanje ravni retikulocitov. Ta pojav se imenuje "reticularna kriza". V prihodnje se hemoglobin, eritrociti in levkociti ter število trombocitov postopoma vrnejo v normalno stanje, barvni indeks se zmanjša.

Ko se normalizirajo kazalniki popolne krvne slike, se odmerek cianokobalamina zmanjša na podporo - dajemo 100-200 mcg vsakih 1-2 tednov. Če je bolniku postavljena diagnoza Addison-Birmerjeve anemije, je vitamin B12 priporočljiv za vse življenje.

V nekaterih primerih bolezni - na primer z že razvito mielozo vzpenjanja - se predpisujejo višji odmerki vitamina B12 - 800-1000 mg na dan. Zmanjšajte odmerek zdravila le takrat, ko se ne vrnejo le na normalne kazalnike periferne krvi, temveč tudi popolnoma izginejo nevrološki simptomi tega stanja.

V posebej težkih kliničnih situacijah - ko je bolnik v prekomatoznem stanju ali je že padel v komo - mu je predpisana transfuzija krvi. Praviloma se vbrizgajo oprane rdeče krvne celice. Z dokazanim avtoimunskim mehanizmom bolezni (to je primer pri več bolnikih) se bolniku pokaže uvedba glukokortikoidov v minimalnih terapevtskih odmerkih za krajši tečaj.

V primeru pomanjkanja folne kisline se dajejo pripravki, ki ga vsebujejo. Dnevni odmerek zdravila je običajno enak 1-5 mg. Način dajanja je peroralen.

Za preprečevanje ponovitve bolezni v prihodnosti je treba bolniku predpisati profilaktične programe vitamina B9 z odmerkom, ki predstavlja eno tretjino zdravljenja.

Preprečevanje megaloblastne anemije

Med ukrepi, ki zmanjšujejo tveganje za razvoj te vrste anemije, je treba upoštevati racionalno prehrano - jesti dovolj živil, ki vsebujejo vitamine B9 in B12, boj proti slabim navadam - zlasti alkoholizem, preprečevanje okužb s helminti, pravočasno zdravljenje bolezni prebavnega trakta, dajanje vitaminov B12 za bolnike po operaciji za odstranitev želodca ali tankega črevesa.

Napoved za megaloblastno anemijo

S pravočasnim začetkom ustreznega zdravljenja je napoved za obe vrsti megaloblastične anemije (in B12 in pomanjkanje folije) ugodna.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Če ste zaskrbljeni zaradi zgoraj opisanih simptomov ali ste že darovali kri in veste, da imate anemijo, se obrnite na svojega zdravnika. Po dodatni diagnostiki se bolnika z megaloblastno anemijo napoti na hematologa, ki predpiše zdravljenje. Pogosto je potrebno posvetovanje z nevrologom (z mielozo z vzpenjačo) in gastroenterologom (s slabo prebavo). Kot pogost vzrok anemije, jetrna bolezen in vdor helmintov postane priporočeni pregled hepatologa in specialista za nalezljive bolezni. Prehrana je zelo pomembna pri zdravljenju, koristno pa vam bo nasvet nutricionista.