Idiopatska trombocitopenična purpura pri otrocih

Idiopatska trombocitopenična purpura je opažena v različnih starostnih skupinah, vendar so otroci in mladi pogosteje bolni. Odrasli ITP se pojavijo v vseh starostih, običajno pri ljudeh, starih od 20 do 40 let. Pri dečkih in deklicah se bolezen odkrije z enako pogostnostjo. Med odraslimi so ženske pogosteje bolne. Razmerje med bolnimi ženskami in moškimi je od 4: 3, 3: 1; na 100 tisoč prebivalcev je 4,5 moških in 7,5 žensk. Razširjenost ITP pri otrocih in odraslih se giblje od 1 do 13% na 100 tisoč ljudi, letno povečanje ITP pa je po J.N. Georgeu in drugih (1995) 10-125 bolnikov (otroci in odrasli) na 1 milijon prebivalcev.

Simptomi ITP so bili znani že od časa Hipokrata, vendar ga je Verlhof do leta 1735 izoliral v ločeno nozološko enoto in jo opisal kot "bolezen madežev" pri mladih ženskah.

Etiologija in patogeneza. Etiologija bolezni ni natančno določena. Pri otrocih se razvoj ITP običajno pojavi po nalezljivi bolezni, zlasti virusni (gripa, ošpice, rdečke, norice, HIV, itd.), Cepljenje in obstojnost virusov (virus Epstein-Barr - EBV, okužba s citomegalovirusom - CMV) in parvovirus B19. Pri ugotavljanju razlogov, ki so pripeljali do razvoja ITP pri odraslih, je treba upoštevati iste dejavnike, to je predvsem predhodne nalezljive procese. Nekatera zdravila lahko povzročijo razvoj imunske trombocitopenije: kinidina, soli zlata, antibiotikov, nalidiksične kisline, trimetoprima, paracetamola, salicilne kisline, različnih nesteroidnih protivnetnih zdravil, kaptoprila, morfina, heparina in drugih zdravil. V zadnjih letih so pridobili prepričljive dokaze o vlogi okužbe Helicobacter pylory pri razvoju idiopatske trombocitopenične purpure (Michel M. et al., 2002). Glede na študijo K. Kohda in soavtorjev (2002), je bilo z odstranitvijo te okužbe 63,2% bolnikov pokazalo znatno povečanje ravni trombocitov in, nasprotno, znatno zmanjšanje IgG.

Idiopatska trombocitopenična purpura je pridobljena bolezen. Pri razvoju ITP ima dedna predispozicija določeno vlogo: avtosomno dominanten tip, ki se prenaša s kvalitativno manjvrednostjo trombocitov. Za ITP je značilno povečano uničenje trombocitov zaradi nastajanja protiteles proti membranskim antigenom, ki jih povzroča nenormalni odziv na antigene. Osnova patološkega procesa v ITP je razgradnja imunološke tolerance na lastni antigen.

Klasifikacija: navzdol so akutne (trajajoče 3 do 6 mesecev) in kronične oblike ITP. Slednji so razdeljeni na možnosti:

a) z redkimi ponovitvami;

b) s pogostimi ponovitvami;

c) neprekinjeno povratno gibanje.

Po obdobju bolezni se razlikuje akutno poslabšanje (kriza), klinična remisija (odsotnost kakršnekoli manifestacije hemoragičnega sindroma s trajno trombocitopenijo) ter klinična in hematološka remisija.

Za ITP so značilna naslednja merila: t

1) izolirana trombocitopenija (trombociti 9 / l) brez drugih odstopanj pri izračunu krvnih celic;

2) odsotnost kliničnih in laboratorijskih znakov bolezni pri krvnih sorodnikih;

3) normalno ali povečano število megakariocitov v kostnem mozgu;

4) odsotnost morfoloških in laboratorijskih znakov, značilnih za dedne oblike trombocitopenije;

5) odsotnost pri bolnikih kliničnih manifestacij drugih bolezni ali dejavnikov, ki lahko povzročijo trombocitopenijo (npr. Sistemski eritematozni lupus, okužba s HIV, akutna levkemija, mielodisplastični sindrom, a-gama globulinemija, zdravljenje z nekaterimi zdravili);

6) odkrivanje protitelesnih protiteles TpA-IgG ali serumskih protiteles;

7) učinek terapije s kortikosteroidi.

Akutna oblika ITP se pojavlja predvsem pri otrocih (80–90%). Otrok, pogosteje po nalezljivi bolezni ali cepljenju, in praviloma po 3 tednih število trombocitov nenadoma zmanjša in po mikrocirkulacijskem tipu se razvije hemoragični sindrom. Hemoragični sindrom ponavadi predstavljajo krvavitve kože (petehije, purpura, ekhimoza), krvavitve v sluznice, krvavitve iz sluznice (nosne, gingivalne, iz ekstrahiranega zobca, maternice, manj pogosto - melena, hematurija). Fizikalni pregled bolnika, razen hemoragičnega sindroma, drugih sindromov lezij (zastrupitev, limfadenopatija in hepatosplenomegalija) se ne odkrije. Vendar pa so pri nekaterih bolnikih povečana jetra in vranica. V primeru znatnega zmanjšanja števila trombocitov se tveganje za obilno krvavitev poveča z razvojem hude posthemoragične anemije, ki ogroža življenje bolnika. Glavni vzrok smrti, čeprav precej redka (manj kot 1% pri ITP), je intrakranialna krvavitev. Dejavniki tveganja so naslednji: skrajna resnost kožnega hemoragičnega sindroma s petehijami, lokaliziranimi na ušesih, obrazu, ustno sluznico, krvavitvami v beločnico, krvavitvijo iz nosne sluznice s številom trombocitov manj kot 20 x 10 9 / l.

Pri otrocih, starejših od 10 let, in odraslih je pogostejša kronična oblika ITP. Poleg tega se idiopatična oblika bolezni pogosto razvije brez očitne povezave s katerokoli prejšnjo boleznijo, čeprav je pri skrbnem jemanju zgodovine pogosto mogoče opredeliti provokativne dejavnike, kot so akutne akutne respiratorne virusne bolezni, vneto grlo, dolgotrajna medicinska uporaba zdravil, daljši stik s kemičnimi dejavniki barve, nitro emajli in pesticidi) itd. Glavni klinični simptom bolezni so krvavitve zaradi trombocitopenije. Resnost hemoragičnega sindroma je precej drugačna - od posameznih modric in majhnih petehij do velikih krvavitev iz notranjih organov in krvavitev v vitalnih organih in centrih. Opazujte hematurijo (ledvična medenica, mehur, sečnica), krvavitev iz prebavil (krvavo bruhanje, melena) in krvavitve v možgane, v mrežnico. Krvavitve na koži v obliki petehij in ekhimoze so pogosto lokalizirane na sprednji površini trupa in okončin. Lahko se pojavijo na mestu injiciranja. Na ustni sluznici se pogosto pojavijo hemoragični vesiculitis in bullae. Krvavitve na obrazu, v konjunktivo, na ustnicah se štejejo za resen simptom, ki kaže na možnost krvavitev v možganih. Ponavljajoča gingivalna in epistaksa sta pogosto obilna. Pogosto je edini simptom bolezni menoragija, ki se pojavi na začetku pubertete. Krvavitev med ekstrakcijo zob se ne pojavi vedno, začne se takoj po posegu in traja več ur in dni. Toda po postanku se praviloma ne obnavljajo.

Povečanje velikosti vranice ni značilno za kronično ITP, čeprav je včasih z ultrazvokom mogoče odkriti zmerno splenomegalijo. Med ITP ni posebnih sprememb v vranici. Morfološka preiskava je pokazala hiperplazijo limfoidnega tkiva, ki se izraža v razširitvi zarodnih središč foliklov, pojavu širokega perifolikularnega območja mladih limfoidnih elementov. Velikost jeter se med ITP prav tako običajno ne spremeni. V študiji periferne krvi se je pokazalo zmanjšanje števila trombocitov (vedno 9 / l, pogosto do nič). V primerih, kjer število trombocitov presega 50 x 10 9 / l, se redko pojavlja hemoragična diateza.

Ravni eritrocitov in hemoglobina so lahko normalne. Če se anemija razvije, je v večini primerov pomanjkanje železa (zaradi izgube krvi). Pri nekaterih bolnikih je anemija, kot trombocitopenija, imunskega izvora s pozitivnim Coombsovim testom. Vsebnost levkocitov pri večini bolnikov je normalna ali nekoliko povečana. Leukopenijo opazimo s kombinirano lezijo dveh ali treh poganjkov hemopoeze. Čas krvavitve pri bolnikih z ITP je podaljšan, retrakcija krvnega strdka je zmanjšana.

Zdravljenje ITP. Pri zdravljenju avtoimunske trombocitopenije kakršnega koli izvora je tradicionalna uporaba kortikosteroidnih hormonov (najprej), intravenskih imunoglobulinov, splenektomije in citostatičnih imunosupresivov.

Spontano okrevanje pri odraslih s kronično ITP je izredno redko. Pri trombocitnih koncentracijah> 50 x 10 9 / l brez hemoragičnega sindroma ni indikacij za zdravljenje. Vendar pa je pri bolnikih potrebno zdravljenje s stopnjo trombocitov 20-30 x 10 9 / l in 9 / l ter hemoragičnim sindromom (ali z identifikacijo dejavnikov tveganja za krvavitve, kot so hipertenzija, peptični ulkus ali aktivni življenjski slog).

Pri odraslih bolnikih s kronično ITP se glukokortikoidi obravnavajo kot standardna metoda zdravljenja in se uporabljajo kot začetno zdravljenje za zmerno do hudo trombocitopenijo s hemoragičnimi manifestacijami. HA so indicirani za odrasle bolnike z ITP s številom trombocitov 9 / l (vključno z odsotnostjo kliničnih manifestacij), z minimalno purpuro, kot tudi s hudim hemoragičnim sindromom. V zadnjih letih se pri zdravljenju ITP vedno bolj uporabljajo intravenski imunoglobulini (IgG), ki zavirajo nastajanje protiteles. Najpogosteje se uporabljajo pri bolnikih, ki so odporni na HA ali druge metode zdravljenja, čeprav se uporabljajo tudi kot primarna metoda zdravljenja. V kompleksni terapiji bolnikov z ITP se uporabljajo tudi antitimski (ATH) in anti-limfocitni (ALG) imunoglobulini.

Z nepopolnim in nestabilnim učinkom zdravljenja bolnikov z ITP (običajno 3-4 mesece po začetku zdravljenja) se pojavijo indikacije za splenektomijo. Splenektomija se izvaja ne prej kot 1 leto po postavitvi diagnoze. Največje težave v terapevtskem načrtu predstavljajo bolniki z ITP po neučinkoviti splenektomiji, pri katerih je vrnitev na hormonsko terapijo neuspešna ali daje začasen in nestabilen učinek tudi pri uporabi visokih odmerkov hormonov. Ta bolnik je indiciran za zdravljenje s citostatičnimi imunosupresivi v kombinaciji s kortikosteroidnimi hormoni. Vendar je treba poudariti, da je uporaba imunosupresivov pred splenektomijo iracionalna, saj takšno zdravljenje poslabša pogoje za kasnejšo operacijo, kar je le redko potrebno. Poleg tega je pri mladih bolnikih in otrocih zdravljenje s citotoksičnimi zdravili preobremenjeno z mutagenim učinkom in sterilnostjo. Zato je uporaba citotoksičnih zdravil precej "obupna" terapija v primeru neučinkovite splenektomije.

Simptomatsko zdravljenje hemoragičnega sindroma pri trombocitopeniji vključuje lokalne in splošne hemostatske učinkovine. Racionalna uporaba ACC, adroksona, askorbinske kisline, askorutina in drugih sredstev. Lokalno, še posebej s krvavitvami iz nosu, se pogosto uporabljajo hemostatska gobica, oksidirana celuloza, adrokson, lokalna krioterapija in ACC. Indikacije za transfuzijo rdečih krvnih celic morajo biti strogo omejene (globoka akutna anemija), in da bi se izognili ponovni imunizaciji bolnika z levkociti in detritusom trombocitov, se vlijejo samo oprane rdeče krvne celice, katerih odmerek izberemo individualno. Potreba po transfuziji trombocitov pri imunski trombocitopeniji je sporna.

Napoved. Prognoza za življenje je večinoma ugodna. Pri veliki večini otrok (80–90%) povzroči ITP spontano okrevanje z ali brez terapije. Obnovitev se ponavadi pojavi v 6 mesecih, saj lahko protitrombocitna protitelesa krožijo v krvi do 3-6 mesecev. Bolniki s kronično ITP potrebujejo stalno spremljanje. Obilne krvavitve v hudi obliki so lahko smrtonosne.

Idiopatska trombocitopenična purpura pri otrocih

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) je bolezen, ki je najpogosteje (v 40% primerov) vzrok za hemoragični sindrom v hematološki praksi. Razširjenost ITP pri otrocih in odraslih je od 1 do 13% na 100.000 ljudi.

Zgodovina. Simptome ITP je opisal Hipokrat, šele leta 1735 pa je Werlhof izoliral ITP kot samostojno nozološko enoto in jo opisal kot »bolezen opaznih krvavitev« pri mladih ženskah. Werlhof je opisal tudi primere spontanega in popolnega okrevanja. Skoraj 150 let kasneje je bilo dokazano, da je vzrok krvavitev pri Werlhofovi bolezni zmanjšanje števila trombocitov v krvnem obtoku.

Opredelitev ITP je avtoimunska bolezen, za katero so značilni:

• izolirana trombolitična trombocitopenija (manj kot 150000 / μl) brez drugih odstopanj pri izračunu enotnih elementov in krvnega razmaza;
• normalno ali povečano število megakariocitov v kostnem mozgu;
• odsotnost kliničnih manifestacij pri bolnikih drugih bolezni ali dejavnikov, ki lahko povzročijo trombocitopenijo (npr. SLE, okužba s HIV, levkemija, mielodisplazija, a-g-globulinemija, prirojena in dedna trombocitopenija, zdravljenje z nekaterimi zdravili).

Patogeneza. Za ITP je značilno povečano uničenje trombocitov zaradi nastajanja protiteles proti njihovim membranskim antigenom, zaradi nenormalnega odziva na antigene. Nekatere študije so pokazale povezavo s sistemom HLA, pomanjkanjem IgG-2 in nenormalnimi komponentami komplementa, zlasti C4.

Genetika. ITP je pridobljena bolezen, zato genetske raziskave niso dovolj, vendar je za to bolezen genetsko določen imunski odziv. Po mnenju nekaterih avtorjev (N. P. Shabalov in drugi) ima dedna predispozicija - kvalitativna manjvrednost trombocitov, ki se prenašajo v avtosomno dominantnem tipu - določeno vlogo pri razvoju ITP.

Klinika Zgodovina primera je pogosta: nenaden pojav hemoragičnega sindroma mikrocirkulacijskega tipa pri otroku, ki je sicer popolnoma zdrav. Hemoragični sindrom ponavadi predstavljajo krvavitve kože (petehije, purpura, ekhimoza), krvavitve v sluznice, krvavitve iz sluznice (nosne, gingivalne, iz ekstrahiranega zobca, maternice, manj pogosto - melena, hematurija). Vzrok za to so praviloma akutne respiratorne virusne okužbe, otroške okužbe (kozice, ošpice, rdečke), cepljenje, obstojnost CMV, virusi EBV, parvovirus B19. Če je otrok fizično pregledan, razen hemoragičnega sindroma, niso odkrili drugih sindromov lezije (zastrupitev, limfadenopatija, hepatosplenomegalija).

Zapleti. V primeru znatnega zmanjšanja števila trombocitov se tveganje za obilno krvavitev poveča z razvojem hude posthemoragične anemije, ki ogroža življenje bolnika. Glavni vzrok smrti, čeprav precej redka (manj kot 1% pri ITP), je intrakranialna krvavitev. Dejavniki tveganja so naslednji: skrajna resnost kožnega hemoragičnega sindroma s petehijami na ušesih, ustna sluznica, krvavitev v beločnico, krvavitev iz sluznice s številom trombocitov manj kot 20.000 / μl; ostra tesnoba in jok otroka.

Razvrstitev. Adaptirana akutna (traja manj kot 6 mesecev) in kronične oblike ITP. Slednji so razdeljeni na možnosti:

• z redkimi ponovitvami;
• s pogostimi ponovitvami;
• neprekinjeno ponavljajoče se gibanje.

Po obdobju bolezni se odlikuje akutno poslabšanje (kriza), klinična remisija (odsotnost kakršnihkoli znakov hemoragičnega sindroma s trajno trombocitopenijo) in klinična hematološka remisija.

Potek bolezni. Večina otrok (80–90%) ima akutno ITP s spontanim okrevanjem, s terapijo ali brez nje. Obnovitev se ponavadi pojavi v 6 mesecih, saj lahko protitrombocitna protitelesa krožijo v krvi do 3-6 mesecev. Pri majhnih otrocih je akutna oblika ITP pogostejša, pri otrocih, starejših od 10 let, praviloma pri kronični ITP, pri otrocih, mlajših od 1 leta, pa le akutno; kronična ITP v otroštvu je manifestacija druge bolezni. Popolna oživitev je bolj verjetna pri otrocih s predhodno svetlo kliniko virusne okužbe in nenadnim razvojem trombocitopenije v tem ozadju; pri večini otrok simptomi bolezni izginejo v 1-2 mesecih. Če v bolnikovem telesu že nekaj časa obstaja nagnjenost k večji tvorbi ekhimoze, potem se v treh mesecih pojavi remisija v največ 19% bolnikov. Izguba s smrtnim izidom, kot je omenjeno zgoraj, z ITP pri otrocih je zelo redka in je povezana izključno z intrakranialnim krvavitvami.

Diferencialna diagnoza se izvaja z naslednjimi boleznimi: levkemija, aplastična anemija, hemolitično-uremični sindrom, materinski sindrom, Aldrichov sindrom, materinska anemija, Fanconijeva anemija, TAR-sindrom, trombotična trombocitopenična purpura, SLE, Kazabaha sindrom - materina anemija. Fisher, mielodisplastični sindrom, okužba s HIV, virusne okužbe (CMV, EBV, parvovirus B19).

Diagnostični testi. Na voljo je malo znanstveno utemeljenih podatkov o točnosti in zanesljivosti diagnostičnih testov, ki se uporabljajo v ITP. Praviloma je za dokončno diagnozo potrebno potrditi prisotnost izolirane trombocitopenije in izključiti druge možne vzroke z analizo podatkov anamneze, objektivnega pregleda, rezultatov kliničnega krvnega testa in razmaza periferne krvi. Podatkov o prognostičnem pomenu ali učinkovitosti dodatnih raziskovalnih metod ni (npr. Odkrivanje anti-DNA, antikardiolipinskih in anti-trombocitnih protiteles, Coombsov test, nivoji imunoglobulina, določanje števila trombocitov pri starših) v tipičnih primerih ITP.

V mielogramu ni spremembe v ITP, ugotovljeno je normalno ali povečano število megakariocitov, kar dokazuje trombolitično naravo trombocitopenije. V zvezi s tem je treba izvesti študijo kostnega mozga, kadar obstajajo simptomi, ki kažejo na možnost druge diagnoze: hujšanje, bolečine v kosteh, hepatosplenomegalijo, limfadenopatijo, kronično bolezen v kombinaciji z anemijo, levkopenijo ali levkocitozo. Aspiracija kostnega mozga je obvezna za tiste bolnike, ki jim je indicirana terapija z glukokortikoidi (GC). Če je bila otroku z akutno levkemijo napačno postavljena diagnoza, zdravljenje z GC pa kot monoterapijo, lahko to negativno vpliva na prognozo. Med punkcijo v prsnem košu poskušajte otroka pomiriti, ker lahko povečanje intrakranialnega tlaka povzroči intrakranialno krvavitev. To se doseže z dajanjem sedativov pred postopkom, s tehniko hitre aspiracije, zlasti pri vznemirljivih otrocih; v drugih primerih se o zadevi odloča posamično.

Ker lahko virusi noric, ošpic, rdečk, CMV, EBV, parvovirus B19 povzročijo ITP, je treba te okužbe testirati, zlasti v primeru kronične ITP.

Zdravljenje akutne ITP. Vse bolnike z ITP s kakršnimi koli manifestacijami hemoragičnega sindroma je treba hospitalizirati. In najprej se morate odločiti za vprašanje: zdraviti ali ne zdraviti bolnika? Pri vseh bolnikih je cilj zdravljenja in / ali opazovanja preprečiti resno (hudo) krvavitev (intrakranialno krvavitev ali krvavitev iz sluznice z razvojem hude postemolagične anemije), ki ogrožajo bolnikovo življenje v obdobju trombocitopenije. Če je prisoten katerikoli od teh zapletov, je zdravljenje indicirano takoj, ne glede na število trombocitov. V odsotnosti takšnih zapletov bi moral hematolog obravnavati to vprašanje in se zanašati na zdravo pamet. Ker je akutna ITP pogostejša pri otrocih in je možno spontano okrevanje, je v odsotnosti krvavitve priporočljivo preprosto spremljati bolnika. Če se hemoragični sindrom ne poveča, zdravljenje z HA ni indicirano. Praviloma v takem primeru krvavitve na koži izginejo v 7-10 dneh, število trombocitov pa se normalizira pozneje, posamezno za vsakega bolnika. Trajanje trombocitopenije se določi glede na čas kroženja protitrombocitnih protiteles v krvi - od 3-6 tednov do 3-6 mesecev. Trombocitopenija v odsotnosti hemoragičnega sindroma ne zahteva zdravljenja. Pri povečanem hemoragičnem sindromu kože v procesu spremljanja bolnika in / ali s pristopom krvavitve je indicirano imunosupresivno zdravljenje HA. GK (prednizon), ker je začetno zdravljenje predpisano v povprečnem dnevnem odmerku 60 mg / m 2 (kar ustreza 2 mg / kg na dan) 3 tedne, 3-krat na dan (600, 1000, 1400) ob upoštevanju dnevnega bioritma - 2/3 dnevne odmerke HA dajemo zjutraj. Tritedensko celostno terapijo z GC določimo z razpolovnim časom anti-trombocitnih protiteles, ki je 3 tedne.

Ko je dosežena popolna klinična in laboratorijska remisija, se odmerek prednizona zmanjša za 5-10 mg v 3 dneh do popolnega umika. Zmanjšanje števila trombocitov v primerjavi z zmanjšanjem odmerka HA ni indikacija za vrnitev prejšnjega odmerka. V primeru doseganja samo klinične remisije je nadaljevanje zdravljenja z HA v prejšnjem odmerku do normalizacije števila trombocitov nepraktično, saj podaljšano zdravljenje z HA zmanjša nastajanje trombocitov in prispeva k razvoju zapletov. Potrebno je začeti zmanjševati odmerek HA, vendar na intermitentni poti - 5 mg vsak drugi dan do popolnega umika.

Če ima bolnik hudo krvavitev, lahko začetni odmerek HA znaša 3-5 mg / kg na dan v obdobju 3-5 dni pred ustavitvijo hemoragičnega sindroma, nato pa preide na odmerek 2 mg / kg na dan. Alternativni način je lahko pulzno zdravljenje: metilprednizolon 30 mg / kg na dan tri dni (čas infundiranja je vsaj 20 minut) pred ustavitvijo hemoragičnega sindroma in povečanjem trombocitov na varno raven (več kot 20.000). Pulse in HA v odmerku 3-5 mg / kg na dan se lahko uporabita za ponovitev trombocitopenije in hemoragičnega sindroma po zaključku začetnega poteka HA.

Začetna ali alternativna terapija je lahko uvedba intravenskega imunoglobulina (IgG in / in). To je najpomembnejši dosežek v obravnavi ITP v zadnjem desetletju. Glavni mehanizem delovanja IgG v / in - reverzibilna blokada Fc-receptorjev na makrofagnih celicah. Posledično se zmanjša opsonizacija trombocitov in s tem prepreči njihovo uničenje v krvnem obtoku. Uporabljene droge: Octagam, Pentaglobin. Odmerek IgG v / v - 0,4 g / kg na dan 5 dni. IgG i.v. je sposoben zelo hitro, v 24-48 urah, povečati število trombocitov v večini ITP bolnikov na več kot 100.000.Randomizirane študije so pokazale, da imajo IV / g in GC terapije približno enak učinek. Koristi IgG v / in - ni toksičnosti, visoke učinkovitosti, ki se ne prenaša s HIV; pomanjkljivosti - dolgoročna infuzija (več ur), visoki stroški (stopnja - od 3000 do 5000 dolarjev). Infuzija IgG v / in se ne izvede s številom trombocitov več kot 30 000.

Za zdravljenje krvavitev, ki ogrožajo življenje bolnika, se kot začetno zdravljenje uporabljajo:

• HA ali pulzno zdravljenje z visokim odmerkom;
• IgG IV;
• kombinacijo HA in IgG;
• nujna splenektomija (glede na vitalne indikacije, zlasti z intrakranialnim krvavitvami).

Transfuzije mase tromba niso prikazane zaradi preobčutljivosti in močnega povečanja tvorbe protimikrobnih protiteles.

Tudi v obdobju trombocitopenije s manifestacijami hemoragičnega sindroma je motorni način močno omejen. Simptomatsko zdravljenje poteka: t

• angioprotektorji - dicinon per os i.v.
• inhibitorji fibrinolize - aminokaprojska kislina 0,2-0,5 g / kg na dan per os, i / v;
• lokalnih načinov za ustavitev krvavitve.

Priporočila za začetno zdravljenje bolnikov z ITP so predstavljena v tabeli. 1.

Tabela 1. Začetno zdravljenje idiopatske trombocitopenične purpure (priporočila American Society of Hematology, 1997)

Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenija (ITP) je bolezen cirkulacijskega sistema, ko se koncentracija brezbarvnih celic zniža, se držijo skupaj v mikromtromih in zamašijo majhne krvne žile.

Kot rezultat krvnih preiskav je bilo ugotovljeno zmanjšanje števila trombocitov, ki se porabijo za tvorbo tromba. Verlgofova bolezen velja za nevarno bolezen, povzroča zaplete v srcu in jetrih, možganih in drugih organih.

Pogosteje se ITP diagnosticira pri odraslih ženskah, vendar se lahko dojenčki, starejši in mladostniki zbolijo. Razlogi za razvoj patologije niso bili ugotovljeni, obstajajo teorije o prisotnosti imunskega, pa tudi virusnega in encimskega značaja. Dedna oblika Verlhofovega sindroma se pojavlja v redkih primerih, večinoma je bolezen pridobljena.

Vzroki ITP in glavni simptomi

Zmanjšanje števila trombocitov v krvi krši mehanizem strjevanja krvi. Ko se patologija razvije, kostni mozeg intenzivno proizvaja trombocite in megakariocite. Ko je bolezen povezana z okvarjenim delovanjem imunskega sistema, protitelesa uničijo plošče trombocitov. Z dedno naravo bolezni je v krvni preiskavi ugotovljeno zmanjšanje števila trombopoetinov in poškodovana membranska membrana trombocitov. Pri otrocih se trombocitopenična purpura začne pojavljati zaradi angine, cepljenja, gripe.

Klinična slika ITP se kaže na različne načine - potek bolezni je odvisen od resnosti, stopnje razvoja in vrste patologije. S to boleznijo krvni strdki zamašijo potek kapilar - najmanjših žil. Osumljena trombocitopenija je lahko na podlagi:

• glavoboli;
• utrujenost od običajnih zadev;
• izguba apetita;
• bruhanje, občasno s slabostjo;
• občutek utrujenosti brez posebnega razloga;
• vročina;
• poslabšanje vidnih organov;
• bolečine v prsnici, trebušna votlina.

Pri izgledu bolnika lahko zdravnik sumi, da ima idiopatsko trombocitopenično purpuro - to kažejo modrice in krvavitve, razpršene po telesu. Med napredovanjem bolezni se dodajajo simptomi: dezorientacija, ataksija, nenadna krvavitev in epileptični napadi.

V redkih primerih bolniki zaznavajo krvavitev sluznice in kože po injiciranju, modrici ali brez razloga. Poleg tega sliko dopolnjujejo znaki ishemičnih poškodb srca, možganov in drugih organov.

Vrste idiopatske purpure

Obstaja več meril, na podlagi katerih zdravniki razvrščajo Verlgofovo bolezen. Ob upoštevanju mehanizma razvoja patološkega stanja se te vrste purpure razlikujejo:

• simptomatsko. To je znak razvoja patologij v telesu. To so lahko hiperemija, levkemija ali izpostavljenost sevanju;
• avtoimunsko. Nastane na ozadju imunskih bolezni. To so hemolitična anemija in eritematozni lupus;
• izomimuno. Pojavljajo se po ponavljajočih se transfuzijah krvi;
• novorojenčka. Otrok je okužen z materjo, ko je v maternici, skozi posteljico.

Idiopatska purpura se pojavi v akutni in kronični obliki. Kronična trombocitopenija se razvije z redkimi, pogostimi in stalnimi recidivi.

Bolezen poteka v treh fazah:

• hemoragična kriza. Zanj je značilna krvavitev sluznic in tkiv. Rezultati krvne preiskave kažejo na zmanjšano število brezbarvnih celic in pacientovo telo je pokrito z modricami;
• klinično remisijo. Za fazo je značilno zmanjšanje števila trombocitov kot posledica OAM, vendar ni izrazitih simptomov;
• klinično in hematološko remisijo. Na tej stopnji rezultati testov kažejo normalno, nobenih simptomov bolezni.

Uredniški odbor

Če želite izboljšati stanje vaših las, je treba posebno pozornost posvetiti šamponom, ki ga uporabljate.

Zastrašujoča slika - v 97% šamponov znanih blagovnih znamk so snovi, ki zastrupljajo naše telo. Glavne sestavine, zaradi katerih so vse težave na etiketah označene kot natrijev lavril sulfat, natrijev lauret sulfat, kokosulfat. Te kemikalije uničijo strukturo las, lasje postanejo krhki, izgubijo elastičnost in moč, barva bledi. Najslabše pa je, da te stvari pridejo v jetra, srce, pljuča, se nabirajo v organih in lahko povzročijo raka.

Svetujemo vam, da opustite uporabo sredstev, v katerih se te snovi nahajajo. V zadnjem času so strokovnjaki našega redakcijskega oddelka opravili analizo šamponov brez sulfatov, kjer je prvo mesto prevzelo podjetje Mulsan Cosmetic. Edini proizvajalec naravne kozmetike. Vsi izdelki so izdelani pod strogim sistemom kontrole kakovosti in certificiranja.

Priporočamo, da obiščete uradno spletno trgovino mulsan.ru. Če dvomite v naravnost vaše kozmetike, preverite rok uporabe, ne sme presegati enega leta skladiščenja.

Trombocitopenija pri otrocih

Otroci zaradi mobilnosti padejo, dobijo manjše in hude poškodbe. Majhne podplutbe ne motijo ​​staršev preveč, sčasoma pa se samodejno absorbirajo, tudi če ne ravnajo z modricami. Če se modrice pojavijo nenadoma, ni razloga za to, morda ima otrok idiopatsko trombocitopenično purpuro.

Te statistike potrjujejo, da je trombocitopenija najpogostejša med drugimi krvnimi boleznimi na področju pediatrije. Večina patologije se je pokazala pri dečkih 2-8 let. Vzroki bolezni so dedni in imunski dejavniki. Nekateri zdravniki menijo, da Verlgofovo bolezen izzovejo napačne krvne celice.

Simptomi trombocitopenije pri otroku se pojavijo po cepljenju, virusnih boleznih, zdravilih, nenadni spremembi temperature. Pogosti dejavniki, ki sprožijo razvoj bolezni:

• oslabljen razvoj brezbarvnih krvnih celic;
• zmanjšanje trajanja aktivnosti trombocitov na 1-2 dni (običajno 10-12 dni);
• sprememba sestave krvi, del trombocitov se porabi za tvorbo krvnih strdkov v krvnih žilah. Zaradi različne sestave krvi je okvarjeno celotno telo;
• Aktivira se sinteza protiteles, usmerjenih v boj proti lastnim trombocitom.

Identifikacija in zdravljenje trombocitopenične purpure

Ker so primarne klinične manifestacije purpure podobne simptomom drugih bolezni, je za določitev diagnoze treba izvesti številne študije, ki jim sledi ustrezno zdravljenje. Diagnoza bolezni Verlgof (ITP) vključuje naslednje dejavnosti:

• posvetovanje z zdravnikom, zbiranje anamneze in pritožb zaradi sluha;
• pregled kože, preverjanje reakcije s ščepec;
• test manšete;
• Valdmanov test;
• Hrast;
• test za strjevanje krvi.

Navedene študije so osnovne, po potrebi pa bo zdravnik predpisal študije vranice in drugih organov.

Po zaključku diagnoze izberemo režim zdravljenja. Zdravila so predpisana, če pa bolezen teče, je indicirana odstranitev vranice - operacija, imenovana splenektomija.

Celoten seznam terapevtskih ukrepov, ki so na voljo zdravniku:

• predpisovanje hormonskih zdravil;
• izdelava medicinske prehrane;
• izmenjava plazme;
• infuzija trombocitov;
• splenektomija.

Če bolnik razvije krizo, je nujno ustaviti krvavitev. V akutni obliki zdravljenje poteka v bolnišnici in med remisijo preprečuje zaplete.

Terapevtska dieta

Posebej razvite prehranske smernice za bolezen Verlgof vključujejo izjemno zdrave jedi. Hrana mora biti popolna, vsebovati potrebne vitamine in minerale. Alkoholne pijače so prepovedane, pikantna, mastna in ocvrta živila pa je treba uživati ​​manj pogosto. Gazirane pijače in hitra hrana so škodljive.

Sadje, zelenjava, žita, mlečni izdelki in čista voda bodo koristni. Hrana mora biti topla, da ne bi spali občutljivih sluznic.

Pri trombocitopeniji je dobro vzeti infuzijo koprive, jagode viburnuma, pa tudi infuzijo kamilice, mete in ovčje vrečke. Za kuhanje juho 1 žlica. zbirka zdravil se da v termos in vlijemo 200 ml vrele vode. Uro kasneje je infuzija pripravljena. Vzemite ga dvakrat dnevno za pol skodelice.

Ob upoštevanju diete se umakne idiopatska trombocitopenična purpura, izboljša se splošno stanje.

Zdravila in metode za idiopatsko trombocitopenijo

Obstajajo številna zdravila, ki se uporabljajo za stabilizacijo števila trombocitov v krvi, povečanje imunskih sil, izboljšanje procesa strjevanja krvi:

• glukokortikosteroidi (prednizolon, metilprednizolon) predpiše zdravnik v standardnem ali povečanem odmerku, če je bolezen v akutni fazi ali je zelo napredovala. Hormoni lahko povzročijo neželene učinke - dispeptične težave, zvišan krvni tlak;
• imunoglobulini. Imenuje se v obliki intravenskih injekcij. Pri bolnikih s kronično trombocitopenijo imunoglobulini pomagajo ohraniti število trombocitov v krvi. Dolgotrajna uporaba zdravil povzroča bolečine v glavi, vročino, mrzlico;
• interferon alfa je predpisan za kronično trombocitopenijo, če so hormoni neučinkoviti. Med neželenimi učinki so se pogosto pojavili mrzlica, vročina, bolečine v glavi. Da bi zmanjšali verjetnost neželenih učinkov, se paracetamol pije teden dni pred jemanjem interferona.

Druga zdravila za zdravljenje trombocitopenične purpure so Ciklofosfamid, Azatioprin, Danazol. Zdravila so navedena kot referenca, nevarno je, da jih vzamete sami.

Poleg zdravil zdravniki predpišejo transfuzijo trombocitov. To ni potrebno v vsakem primeru, toda z obsežnimi kirurškimi posegi, nevrologijo in globoko trombocitopenijo se transfuziji ni mogoče izogniti. Učinek bo začasen, vendar zelo pozitiven. Transfuzija se izvaja v pogojih zdravstvene ustanove po posebej predpisani shemi. Bolniku se vsako uro dajo 1-2 odmerki trombocitov ali 6-8 odmerkov vsake 4 ure. Za učinkovitost transfuzije je bila višja, pred-IVIG.

Pri ITP se vranica močno poveča, kar se kaže v ustreznih neugodnih simptomih. Če je standardno zdravljenje trombocitopenije neučinkovito in se stanje poslabša, se poveča tveganje za resne krvavitve z vsemi posledicami. Ko je pacientovo življenje ogroženo, zdravnik odstrani organ. Splenektomija je predpisana v naslednjih primerih:

• trombocitopenično purpuro spremlja huda krvavitev, ki je ni mogoče ustaviti z zdravili ustreznega učinka;
• ITP je kronična, na zdravila ni posebne reakcije, število trombocitov je konstantno;
• remisija ni opaziti dlje kot eno leto, bolnik se vedno počuti slabo.

Pred splenektomijo je potrebna priprava. Bolniku so predpisana hormonska zdravila in IVIG. Zdravnik najprej pošlje bolnika na ultrazvok, da oceni stanje organov v trebušni votlini. Po operaciji se učinek ne pojavi takoj, temveč šele po določenem času. Poleg tega statistika kaže, da približno 50% bolnikov pričakuje izboljšanje svojega stanja. To ni razlog za opustitev dodeljene operacije, saj morate vedno uporabiti celo minimalne možnosti.

Če povzamemo, lahko opazimo - Verlgofova bolezen (ITP) je nevarna krvna bolezen, ki je v odsotnosti zdravljenja nevarna za zdravje in življenje bolnika. Po ugotovitvi simptomov, ki so značilni za patologijo, je potrebno pravočasno stopiti v stik z zdravstveno ustanovo, opraviti pregled in opraviti sestanke. Čim hitreje bodo sprejeti ukrepi, večja bo možnost okrevanja.

Idiopatska trombocitopenična purpura: vzroki za otroke, fotografija, zdravljenje

Uradna medicina pripisuje trombocitopenični purpuri enemu izmed najpogostejših vzrokov povečane krvavitve pri mladih bolnikih. Bolezen se kaže z akutnimi simptomi in zahteva takojšnje zdravniško posredovanje. Primeri samodejnega izginotja znakov bolezni, ki niso povezani z zdravljenjem. Vendar pa nevarnost negativnih posledic za otrokovo zdravje kaže na to, da ni mogoče prezreti znakov patologije.

Opis bolezni Verlgof

Za trombocitopenično purpuro ali Verlgofovo bolezen je značilna tvorba krvnih strdkov s trombociti, ki so odgovorni za ustavitev krvavitve. Posledično se zmanjšuje število trombocitov (trombocitopenija) v krvi, ki prehaja skozi žile.

Zdravniki razdelijo bolezen na dva glavna tipa:

• krvavitev, izražena v majhnih in obsežnih hematomih (priporočamo branje: kakšne so posledice hematoma na glavo po porodu novorojenčka?);
• ishemične spremembe v tkivih in organih, povezane s blokiranjem malih žil s krvnimi strdki in povzročajo napake v pretoku krvi v možganih in notranjih organih.

Rezultat negativnih tvorb je reakcija imunskega sistema, ki trombocite zaznava kot tuje. Za zaščito telesa se začne proizvajati anti-trombocitne komplekse, ki se odlagajo na "sovražne" trombocite. Označene trombocite vstopijo v vranico, kjer jih napadajo in absorbirajo makrofagi. Število trombocitov se močno zmanjša, kar povzroča povečano proizvodnjo v telesu. Posledično je oskrba celic izčrpana, resno deformirana, prihaja do resnih kršitev, ki so nevarne za zdravje otroka.

Vzroki bolezni

Znanstveno utemeljeni in natančno dokazani vzroki za nastanek Verlgofove bolezni niso bili ugotovljeni. Vse informacije zbirajo zdravniki v teoretičnih predpostavkah, ki jih predstavljata dve možnosti:

1. Genetski dejavnik, ki nakazuje mutacijo gena, odgovornega za pravilno tvorbo in delovanje trombocitov. Mutirajući gen spremeni strukturo celic, v katerih nastanejo napake, kar vodi do njihovega »lepljenja« in kasnejšega uničenja.
2. Imunski odpoved v telesu otrok, ki povzroči poškodbo trombocitov. Anti-trombocitni kompleksi, ki jih proizvaja imunski sistem, nevtralizirajo celice in povzročajo njihovo uničenje. Število krvnih ploščic v krvi pade.

Razvrstitev bolezni

Razvrstitev bolezni vključuje dve kategoriji: naravo bolezni in mehanizem njegovega razvoja. Prva kategorija je razdeljena na dve vrsti:

1. Akutna oblika, ki lahko traja od 1 do 6 mesecev. Prognoza za okrevanje otroka je pozitivna.
2. Kronična oblika, katere trajanje presega 6 mesecev. Značilno menjavanje obdobij poslabšanja in remisije. Če ni obdobij poslabšanja med remisijami, postane Verlgofova bolezen kronični recidiv.

V drugi kategoriji je trombocitopenična purpura razdeljena na več tipov. Te vključujejo:

1. Avtoimunski tip, ki izhaja iz bolezni, povezanih z okvaro otrokovega imunskega sistema (avtoimunska hemolitična anemija, sistemski eritematozni lupus).
2. Transimunski ali neonatalni tip, ki se je pokazal pri novorojenčkih, ki so med nosečnostjo prejemali protitrombocitna protitelesa iz materinega telesa.
3. Izoimunski tip. Takšen razvoj je povezan s transfuzijo krvi.
4. Heteroimune se oblikujejo, kadar je motena antigenska struktura trombocitov.
5. Simptomatski tip ima neimuno naravo in se razvija z levkemijo, anemijo in okužbami.
6. Idiopatski tip, katerega vzroki niso identificirani.

Simptomi trombocitopenične purpure

Če število trombocitov pade pod 30 tisoč, je pri otroku tveganje za krvavitev v možganih. V rizično skupino je vključenih 1-2% otrok. Največja nevarnost ogroža majhne bolnike, ki imajo naslednje motnje:

• krvavitve na sluznicah;
• krvavitve v očesu (v beločnicah ali mrežnici);
• dolgotrajna uporaba Aspirina in drugih zdravil iz skupine salicilata;
• obsežen izpuščaj na koži;
• poškodbe glave.

Izpuščaji na sluznicah in koži s trombocitopenično purpuro se odlikujejo po velikosti, obliki, barvi in ​​asimetrični lokaciji. Vrste izpuščajev so dobro prikazane na fotografiji.

Poleg simptomov na koži se lahko bolezen pojavi tudi kot drugi znaki:

• huda in dolga krvavitev po ekstrakciji zoba;
• nerazumne krvavitve iz nosu;
• pogoste krvavitve dlesni;
• videz krvi v urinu otroka;
• dolgotrajne in obilne menstruacije pri dekletih.

Diagnoza bolezni

Diagnoza trombocitopenične purpure se začne s temeljito študijo zgodovine. Zdravnik opravi pogovor s starši in otrokom, ugotovi trajanje simptomov, čas njihovega nastopa, prisotnost izzivalnih dejavnikov.

Končna diagnoza se ugotovi z uporabo laboratorijskih testov:

• popolna krvna slika, ki kaže neustrezno zmanjšanje števila trombocitov, ravni rdečih krvnih celic in hemoglobina s sočasnim povečanjem retikulocitov;
• preverjanje trajanja krvavitve po Dukeu, ko je otrok preboden s prstom in vsaka pol minute vsrkava izstopajočo kri s posebnim papirnim diskom (stopnja strjevanja krvi je 2 minuti);
• odkrivanje motenj v reakciji sproščanja faktorjev strjevanja krvi iz trombocitov;
• vzorci za kapilarno odpornost, ko je podlakat nameščen na podlaket, se otrok stisne na kožo in preveri videz modrice (test se šteje za pozitiven, če se hemoragično mesto pojavi pred 3 minutami po nanosu podveze);
• imunogrami, ki določajo prisotnost anti-trombocitnih protiteles, prisotnih v krvnih ploščicah, v krvi.

Zdravljenje trombocitopenične purpure

Načrt zdravljenja trombocitopenične purpure razvije zdravnik po popolni potrditvi diagnoze. Kompleks terapevtskih ukrepov vključuje:

1. Spoštovanje strogega mirovanja pri bolniku. Zagotavljanje dobre prehrane otroka, vključno z beljakovinskimi živili. Če se odkrije krvavitev dlesni, hrana, pripravljena za otroka, ne sme biti groba in vroča.
2. Zdravljenje z zdravili se začne s prednizolonom. Če hormonsko zdravljenje ne daje pozitivnega učinka, so predpisani citostatiki in imunosupresivi. Neučinkovito konzervativno zdravljenje, ki se izvaja v 4 mesecih, služi kot razlog za odstranitev vranice.
3. S simptomatskim lajšanjem znakov purpure trombocitov se za zaustavitev krvavitve uporabljajo hemostatični agensi. Lokalno uporabite hemostatsko gobo. Injekcije potekajo s pripravki aminokaprojske kisline in Dition (priporočamo branje: kako kapljico aminokaprojske kisline v otrokovem nosu?).
4. Da bi zmanjšali resnost simptomov in okrepili strukturo celic in telesa otroka se zatekajo k ljudskim sredstvom (infuzija koprive, soka pese, decoction iz citronke).

Prognoza oživitve

Z dobro prognozo lahko bolezen traja več tednov ali mesecev, nato pa pride do spontanega okrevanja. Najdaljše obdobje za takšen potek bolezni je 6 mesecev. Statistike kažejo, da se pri 80% otrok uspešno zdravi trombocitopenična purpura. Preostalih 20% bolezni postane kronično. Umrljivost zaradi trombocitopenične purpure je 1% vseh bolnikov.

Preprečevanje

Znanost ne pozna etioloških vzrokov idiopatske trombocitopenične purpure, zato je težko razviti učinkovite preventivne ukrepe. Splošna priporočila strokovnjakov vključujejo naslednje ukrepe:

• zaščitite otroka pred bakterijskimi in virusnimi boleznimi;
• pripravite zdravo in uravnoteženo hrano za vašega otroka;
• izključiti samozdravljenje otroka z antibiotiki;
• izogibajte se dejavnikom, ki povzročajo alergijske reakcije, pravočasno skenirajte žarišča kronične okužbe.

Da bi preprečili ponovitev bolezni, otroka hematolog opazuje 5 let. Redno je treba izvesti deworming otrokovega telesa pravočasno za zdravljenje kroničnih okužb. Zaželeno je, da malega pacienta osvobodimo iz ur telesne vzgoje. Poskusite zaščititi svoj zaklad pred poškodbami glave in splošnimi poškodbami.

Trombocitopenična purpura pri otrocih

Idiopatska (avtoimunska) trombocitopenična purpura je bolezen, za katero je značilno izolirano zmanjšanje števila trombocitov (manj kot 100.000 / mm3) z normalnim ali povečanim številom megakariocitov v kostnem mozgu in prisotnostjo protitrombocitnih protiteles na površini kostnega mozga in krvnega seruma, ki povzroča povečano število trombocitov, ki povzroči povečano število trombocitov in povečano število trombocitov.

Kodeks ICD-10

Epidemiologija

Pogostnost idiopatske trombocitopenične purpure pri otrocih je približno 1,5-2 na 100 000 otrok brez razlik med spoloma, z enako pogostnostjo akutnih in kroničnih oblik. V adolescenci je število bolnih deklet dvakrat večje kot pri dečkih.

Vzroki trombocitopenične purpure pri otroku

Pri otrocih so lahko vzrok za trombocitopenijo tako dedni dejavniki kot tudi faktorji po rojstvu. Na splošno se število trombocitov zmanjša zaradi nezadostne tvorbe megakariocitov, matičnih celic v kostnem mozgu; takojšnje uničenje v krvnem obtoku; ali iz obeh razlogov.

Vzroki nezadostne proizvodnje trombocitov:

1. Spremembe v progenitornih celicah (megakariociti) v kostnem mozgu v povezavi s splošno kršitvijo hematopoetskega cikla in poznejšimi nepravilnostmi pri razvoju organov in sistemov.
2. Tumorji živčnega sistema (nevroblastom).
3. Kromosomske bolezni (Down sindrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Jemanje diuretičnih, antidiabetičnih, hormonskih in nitrofuranskih pripravkov med nosečnostjo.
5. Eklampsija in preeklampsija huda.
6. Predčasna zarodek.

Naslednji vzrok trombocitopenije je uničenje trombocitov.

To je posledica naslednjega:

1. Imunološka patologija.
2. Spremembe v strukturi žilne stene (antifosfolipidni sindrom).
3. Spremembe v strukturi trombocitov.
4. Nezadostnost faktorjev strjevanja krvi (hemofilija B).
5. DIC sindrom.

Imunološki vzroki so:

• neposredno: tvorba protiteles na njihove trombocite kot posledica nezdružljivosti matere in otroka glede na indikator krvne skupine trombocitov (v krvi matere so takšne oblike trombocitov, ki jih otrok nima). Te oblike povzročajo zavrnitev »tujega« povzročitelja - uničenje plodov trombocitov in razvoj trombocitopenije.
• križanje: pri materninskih boleznih, povezanih z avtoimunskim uničenjem trombocitov, protitelesa, ki prehajajo placento v plod, povzročijo enako uničenje teh krvnih celic v plodu.
• antigen-odvisni: antigeni virusov, ki medsebojno delujejo s površinskimi receptorji trombocitov, spremenijo svojo strukturo in povzročijo samouničenje.
• avtoimunska: proizvodnja protiteles proti normalnim površinskim receptorjem.

Simptomi trombocitopenične purpure pri otroku

• Kožne manifestacije (ekhimoza, petehije - krvavitve v točkah) - se vedno pojavijo
• V 5% primerov se pojavijo krvavitve iz prebavil (melena, krvava driska), krvavitve iz popkovine;
• Krvavi nos - približno 30% primerov
• Krvavitve v membranskih očesih (prognostična verjetnost intrakranialne krvavitve)
• Povečana jetra in vranica z ultrazvokom. Značilno samo za sekundarno trombocitopenijo (zdravilno, virusno)

Diagnoza trombocitopenične purpure pri otroku

1. Kri
   • Vsebnost trombocitov je manjša od 150x10 * 9 g / l (običajno 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Duke Bleeding Time

Ta indikator pomaga razlikovati trombocitopatijo od hemofilije. Po vbodu prsta z drobilnikom se krvavitev običajno ustavi po 1,5 do 2 minutah. Pri trombocitopatiji traja več kot 4 minute, medtem ko ostane funkcija strjevanja krvi normalna. Hemofilija je ravno nasprotna.

• Nastanek (retrakcija) popolnega krvnega strdka, ki je manjši od 45% (običajno 45-60%), je indikator, ki označuje količino trombocitov, ki zadostuje za ustavitev krvavitve.

1. Mielogram: podroben opis števila vseh celic v kostnem mozgu, zlasti celic predhodnikov trombocitov. Normalno število megakariocitov je 0,3-0,5 na mikroliter. Pri trombocitopatiji se ta številka poveča na 114 µl v 1 µl snovi kostnega mozga. Življenjska doba trombocitov v normalnih količinah je približno 10 dni. Za bolezni, povezane z njihovim zmanjšanjem v krvi, te celice živijo bistveno manj.
2. Anamneza
   • Prisotnost ali dovzetnost za avtoimunske bolezni pri materi
   • Kršitev funkcij posteljice med nosečnostjo (odmik, tromboza)
   • Fetalna patologija (hipoksija, intrauterina zastoj rasti, nedonošenca; intrauterina okužba)
3. Imunološka analiza

Odkrivanje povečane vsebnosti protiteles za lastne trombocite ali nekaterih nalezljivih bolezni (virus herpes tipa 1, citomegalovirus, virus Epstein-Barr)

Simptomi trombocitopenične purpure pri otrocih

Trombocitopenična purpura pri otrocih je med najpogostejšimi vzroki za povečano krvavitev. Bolezen se kaže v akutnih simptomih in vključuje nekatere ukrepe zdravstvene oskrbe otroka.

V nekaterih primerih bolezen sama izgine, vendar je ne smete zanemariti. Zapleti patologije lahko negativno vplivajo na splošno zdravje otroka in mu povzročijo veliko škodo.

Tukaj preberite o simptomih in zdravljenju tahikardije pri otrocih.

Koncept in opis

Trombocitopenična purpura pri otrocih - foto:

Trombocitopenična purpura je vrsta avtoimunske bolezni. Bolezen se lahko pojavi ne glede na starost, toda za njeno napredovanje so potrebni določeni zunanji in notranji dejavniki.

Bolezen spremlja povečana krvavitev otrokovega telesa.

Razvoj hemoragične patologije povzroča zmanjšanje ravni trombocitov v krvnem serumu in kostnem mozgu otroka.

Telo otroka začne jemati trombocite za tujke. Celice, ki jih imunski sistem proizvede jih uniči. Posledica takega stanja postane kritična krvavitev.

Vzroki

Številni dejavniki lahko povzročijo trombocitopenično purpuro.

V nekaterih primerih se bolezen razvije v ozadju prirojenih ali dednih patologij. V medicinski praksi so vzroki bolezni razdeljeni v tri kategorije.

Prvi dve skupini sta dejavnika, ki sta povzročila uničenje ali nezadostno proizvodnjo trombocitov. Tretja kategorija vključuje imunološke vzroke, povezane s splošnim zdravjem otroka.

Vzroki za patologijo so lahko naslednji dejavniki:

• napredovanje imunoloških patologij;
• rojstvo prezgodnjega ali prešibkega otroka;
• kršitev procesa strjevanja krvi in ​​bolezni s takšnim simptomom;
• posledice nalezljivih in virusnih bolezni (oslovski kašelj, gripa, norice itd.);
• motnje na celični ravni, sprememba progenitornih celic);
• maligni tumorji, ki povzročajo metastaze v možgane;
• anomalije v strukturi sten krvnih žil;
• prisotnost tumorjev, povezanih z živčnim sistemom;
• patologije splošnega procesa tvorbe krvi;
• kršitev strukture trombocitov;
• učinki DIC;
• razvoj kromosomskih bolezni;
• antifosfolipidni sindrom;
• eklampsija in preeklampsija v hudih oblikah;
• učinke sevanja na materino telo med nosečnostjo ali otrokom;
• učinke tromboze;
• nenadzorovano zdravljenje med nosečnostjo.

Kako zdraviti traheitis pri otrocih? Več o tem iz našega članka.

Uredniški odbor

Obstaja več sklepov o nevarnostih detergentne kozmetike. Na žalost jih vse nove mame ne poslušajo. Pri 97% otroških šamponov se uporablja nevarna snov Natrijev lauril sulfat (SLS) ali njeni analogi. O učinkih te kemije na zdravje otrok in odraslih je bilo napisanih veliko člankov. Na zahtevo naših bralcev smo testirali najbolj priljubljene blagovne znamke. Rezultati so bili razočarani - najbolj objavljena podjetja so pokazala prisotnost teh najbolj nevarnih sestavin. Da ne bi kršili zakonskih pravic proizvajalcev, ne moremo imenovati določenih blagovnih znamk. Podjetje Mulsan Cosmetic, edino, ki je opravilo vse teste, je uspešno prejelo 10 točk od desetih. Vsak izdelek je izdelan iz naravnih sestavin, popolnoma varen in hipoalergen. Zagotovo priporočam uradno spletno trgovino mulsan.ru. Če dvomite v naravnost vaše kozmetike, preverite rok uporabe, ne sme presegati 10 mesecev. Bodite pozorni na izbiro kozmetike, je pomembno za vas in vašega otroka.

Razvrstitev

Trombocitopenična purpura se lahko razvije v akutni in kronični obliki.

V prvem primeru se popolna odstranitev simptomov pojavi v šestih mesecih. Kronična patologija se pojavi z rednimi ponovitvami.

Poleg tega je bolezen razvrščena v idiopatski in imunološki tip.

Vzrokov prvega tipa ni mogoče identificirati, v medicinski praksi pa je v tem primeru posebna pozornost posvečena dednemu faktorju.

Imunološka oblika je posledica avtoimunskih nepravilnosti v otrokovem telesu.

Glede na vzrok patologije se trombocitopenična purpura deli na naslednje vrste:

1. Simptomatska trombocitopenija (nastane zaradi negativnega vpliva zunanjih dejavnikov).
2. Isoimunski tip (patologija se razvije v ozadju postopkov transfuzije krvi).
3. Avtoimunska trombocitopenija (bolezen je posledica imunskih bolezni).
4. Transimunska oblika (diagnosticirana pri novorojenčkih).

Simptomi in znaki

Otroci s trombocitopenično purpuro so šibki. So nagnjeni k komatoznim pogojem, njihova koža je pretirano bleda. Dojenčki s to diagnozo so pogosto bolni. Vrtoglavost in glavobol se lahko pojavita brez očitnega razloga.

Poleg tega ima patologija simptome, povezane s pojavom krvavitve v telo. Znaki bolezni se lahko pojavijo na koži, v splošnem stanju otroka ali pa so skriti (notranja krvavitev).

Bolezen spremljajo naslednji simptomi:

1. Očesne krvavitve (membrane očesnih očes postanejo rdeče).
2. Krvavitev kože (na koži se pojavijo natančne modrice).
3. Prekomerna bledica kože.
4. Notranje krvavitve povezane s prebavnim sistemom.
5. V prisotnosti številnih natančnih modric, otrok ne čuti nelagodja.
6. Telesna temperatura pri patologiji se ne poveča.
7. Pojav hude krvavitve z manjšimi poškodbami.
8. Povečana krvavitev ostankov popkovine.
9. Prisotnost nečistoč v urinu ali blatu.
10. Krvavitev dlesni brez očitnega razloga.
11. Nagnjenost k krvavitvam v nosu.

Zapleti in posledice

Smrt v trombocitopenični purpuri se pojavi v posameznih primerih.

Bolezen spremljajo izraziti simptomi in ne morejo ostati neopaženi.

Zdravljenje poteka v zgodnjih fazah in zmanjšuje tveganje za ponovitev ali zaplete.

Če odrasli niso upoštevali simptomov patologije, lahko napredovanje kršitve krvne sestave otroka povzroči resne posledice, vključno s tveganjem smrti.

Zapleti bolezni so lahko naslednja stanja:

• smrt zaradi izgube krvi;
• okvarjen pretok krvi v možganih;
• post-hemoragična anemija;
• nastajanje krvnih strdkov, ki kršijo pretok krvi v notranje organe;
• bolezni srca in krvnih žil.

Diagnostika

Diagnoza trombocitopenične purpure je vključevala hematologa. Za potrditev diagnoze je treba opraviti številne vrste krvnih preiskav.

Na podlagi pridobljenih podatkov strokovnjak določi stanje trombocitov in ugotovi odstopanja v njihovem delovanju ali strukturi. Poleg tega se boste morda morali posvetovati s specializiranimi zdravniki, da pripravite splošno klinično sliko zdravja otroka.

Diagnoza bolezni vključuje naslednje postopke:

• splošni in biokemični krvni test;
• manšeta in test ščepec;
• Coombs vzorci;
• punkcija kostnega mozga;
• testiranje na viruse hepatitisa;
• analiza kromosomskega niza;
• koagulogram;
• Ultrazvočni pregled trebušne votline in ščitnice;
• analiza ravni imunoglobulinov;
• študije.

Zdravljenje

V odsotnosti simptomov zapletov ali tveganja njihovega razvoja ni potrebno posebno zdravljenje trombocitopenične purpure. Zdravniki priporočajo staršem, da spoštujejo določena varnostna pravila in spremljajo zdravje otroka.

Če se pojavijo zapleti, je mladi bolnik nujno hospitaliziran.

Po izpustu iz bolnišnice se lahko predpišejo posebna zdravila za normalizacijo krvi in ​​krepitev imunskega sistema otroka.

Splenektomija

Splenektomija je obvezen postopek za trombocitopenično purpuro. Indikacije za njegovo ravnanje so resne kršitve v teh laboratorijskih študijah, pojav krvavitev pri otroku, ki jih je težko ustaviti, in tveganje zapletov.

Postopek ne le obnavlja nekatere krvne parametre, temveč tudi bistveno zmanjšuje tveganje za ponovitev patologije.

Ponovitev simptomov bolezni po splenektomiji se šteje za osamljene primere.

Priprave

Potrebo po predpisovanju zdravljenja za otroka določi zdravnik. V nekaterih primerih jemanje posebnih zdravil ni potrebno. Če pride do zapletov, zdravljenje otroka poteka v bolnišnici.

Zdravila v tem primeru se izberejo individualno na podlagi splošnega zdravja malega bolnika in resnosti simptomov patološkega procesa.

Vrste zdravil, ki jih je mogoče predpisati otroku:

• kortikosteroidi (prednizolon);
• zdravila za preprečevanje krvavitev (Adroxon, Dition);
• vitamin C (vključno z vitaminskimi kompleksi z njegovo vsebino);
• skupina citotoksičnih zdravil (Vinblastin, Imuran);
• hemostatična zdravila (trombin, epsilon-aminokaprojska kislina).

Kaj je nevarno toksoplazmoza za novorojenčka? Ugotovite odgovor takoj.

Diet

Pri pripravi otroškega jedilnika je pomembno, da se v njem vključi maksimalna količina zdrave hrane.

V skladu s prepovedjo so limonade, močan čaj, gazirane pijače, mastne ali slane hrane.

Nadzor temperature mora biti nadzorovan s posebno pozornostjo. Preveč vroča hrana ali pijača lahko povzroči opekline sluznice. Če ima otrok nagnjenost k patologiji, se bodo njegovi simptomi v kratkem času poslabšali.

V prehrani otroka morajo biti prisotna naslednja živila: t

• rdeče meso;
• sok paradižnika in granatnega jabolka;
• sveža zelenjava in sadje;
• ribe in morski sadeži.

Klinične smernice

V večini primerov simptomi trombocitopenične purpure izginejo sami po sebi v šestih mesecih po pojavu prvih znakov.

Starši morajo upoštevati številna pomembna pravila, ki bodo pomagala odpraviti poslabšanje otrokovega zdravja in zmanjšala tveganje zapletov.

Posebno pozornost je treba posvetiti preprečevanju poškodb kože in sluznic. V nasprotnem primeru bo nastalo krvavitev težko odpraviti.

1. Izključitev situacij, ki lahko povzročijo poškodbe (vključno z aktivnimi športi).
2. Preprečevanje zaprtja s posebno prehrano (prehrana mora biti uravnotežena).
3. Posebno pozornost je treba posvetiti izbiri zobne ščetke (ščetine morajo biti mehke in izključevati poškodbe dlesni).
4. Hrana otroka ne sme biti vroča (v prisotnosti krvavitve dlesni ali sluznice ust, vse jedi je treba ohladiti pred porabo).
5. Aspirina se ne sme uporabljati pri zdravljenju otroka s takšno diagnozo (zdravilo razredči kri).
6. Pet let po zdravljenju patologije je otroku absolutno prepovedano spreminjati podnebne razmere.

Trombocitopenična purpura pri otrocih - zvezne klinične smernice.

Napoved

Trombocitopenična purpura ima ugodne napovedi le ob pravočasnem zdravljenju bolezni in stalnem spremljanju zdravja otroka s strani staršev. Za patologijo je značilna dolgotrajna remisija.

Ob upoštevanju priporočil zdravnikov in izvajanja preventivnih ukrepov se bolezen morda ne bo manifestirala več let. Neželena prognoza je povezana z zapleti patološkega procesa.

Priporočila za zdravljenje živčnih tikov pri otrocih najdete na naši spletni strani.

Preprečevanje

Posebna primarna preventiva trombocitopenične purpure v medicinski praksi ni bila razvita.

Da bi preprečili obolenja, je treba slediti osnovnim pravilom, ki so namenjeni nadzoru prehrane otroka in pozornemu odnosu do njegovega zdravja.

Sekundarna profilaksa vključuje posebna priporočila, ki lahko sprožijo poslabšanje patologije. Otrokom z diagnozo trombocitopenične purpure je prepovedano opravljati aktivne športe in jih mora redno pregledovati hematolog.

Ukrepi za preprečevanje bolezni so naslednja priporočila: t

1. Izključitev stresnih situacij, telesne in psihološke preobremenitve otroka.
2. Skladnost s pravili uravnotežene prehrane z nadzorovanjem temperature hrane.
3. Obnova vitaminov s posebnimi pripravki za otroke.
4. V prehrani otroka ne smejo biti izdelki, ki vsebujejo kis.
5. Vse bolezni, ne glede na etiologijo, je treba zdraviti v celoti in pravočasno.
6. Sprejem antipiretikov in močnih zdravil je treba uskladiti z zdravnikom.

V nekaterih primerih, da bi se izognili razvoju trombocitopenične purpure pri otrocih ne deluje, zlasti v prisotnosti dednega faktorja.

Če ima otrok modrice na koži ali je nagnjen k krvavitvam, ki ga je težko ustaviti, se je treba čim prej posvetovati s hematologom. Pravočasna diagnostika patologije bo pomagala preprečiti zaplete in razvoj kronične oblike bolezni.

Več o trombocitopenični purpuri pri otrocih lahko izveste v tem videoposnetku:

Prosimo vas, da se ne zdravite. Prijavite se z zdravnikom!