Hipertrofična kardiomiopatija

Najpogostejša kardiomiopatija je hipertrofična kardiomiopatija (HCM). To je genetsko določena bolezen srca, za katero je značilna velika hipertrofija miokarda levega prekata, ki je po ultrazvoku srca enaka ali večja od 15 mm. Hkrati pa ni bolezni srčno-žilnega sistema, ki bi lahko povzročile tako izrazito hipertrofijo miokarda (AH, aortno srčno obolenje itd.).

Za HCM je značilno ohranjanje kontraktilne funkcije miokarda levega prekata (pogosto celo povečanje), odsotnost razširitve njegove votline in prisotnost izrazitega poslabšanja diastolične funkcije miokarda levega prekata.

Hipertrofija miokarda je lahko simetrična (povečanje debeline stene celotnega levega prekata) ali asimetrična (samo povečanje debeline stene). V nekaterih primerih obstaja samo izolirana hipertrofija zgornjega dela interventrikularnega septuma neposredno pod vlaknastim obročem aortnega ventila.

Odvisno od prisotnosti ali odsotnosti gradienta tlaka v izhodni poti levega prekata se razlikujejo obstruktivni (zožujoči izhodni del levega prekata) in neobstruktivni hcmp. Obstrukcijo izstopnega trakta lahko lokaliziramo tako pod aortno loputo (subaortno obstrukcijo) kot na sredini sredine levega prekata.

Incidenca hcmp v populaciji je 1 500 ljudi, pogosto v mladosti; Povprečna starost bolnikov v času diagnoze je približno 30 let. Vendar pa je bolezen mogoče zaznati in veliko kasneje - v starosti 50-60 let, v posameznih primerih, se hcmp odkrije pri osebah, starejših od 70 let, kar je casuistika. Pozno odkrivanje bolezni je povezano z nespremenjeno resnostjo hipertrofije miokarda in odsotnostjo pomembnih sprememb v intrakardialni hemodinamiki. Koronarna ateroskleroza se pojavi pri 15 do 25% bolnikov.

GKMP - gensko povzročena bolezen, ki se prenaša z avtosomno dominantnim načelom. HCM povzroča mutacija enega od 10 genov, od katerih vsak kodira specifične proteinske strukture sarkomerov, sestavljene iz tankih in debelih vlaken, s kontraktilnimi, strukturnimi in regulatornimi funkcijami. Najpogosteje je hcmp posledica mutacij v 3 genih, ki kodirajo za težke verige beta-miosina (gen je lokaliziran na kromosomu 14), srčni troponin C (gen je lokaliziran na kromosomu 1) in miozin-vezavni protein C (gen je lokaliziran na kromosomu 11). Mutacije v 7 drugih genih, odgovornih za regulativni in esencialni lahki verižni miozin, titin, α-tropomiozin, α-aktin, srčni troponin I in α-miozin težkih verig, so veliko manj pogosti.

Treba je opozoriti na odsotnost neposrednih vzporednic med naravo mutacije in kliničnimi (fenotipskimi) manifestacijami HCM. Vse osebe s temi mutacijami ne bodo imele kliničnih manifestacij hcmp kot tudi znake hipertrofije miokarda na elektrokardiogramu in glede na ultrazvok srca. Hkrati je znano, da je preživetje bolnikov z hcmp, ki izhajajo iz mutacije gena težke verige beta-miozina, bistveno manjše kot pri mutaciji gena troponin T (v tem primeru se bolezen manifestira v poznejši starosti).

Kljub temu morajo biti probandi pacienta s hcmp obveščeni o dedni naravi bolezni in o avtosomno prevladujočem načelu njegovega prenosa. Še več, sorodnike prve linije je treba skrbno pregledati klinično z uporabo EKG in ultrazvoka srca.

Najbolj natančna metoda za potrditev HCM je analiza DNA, ki omogoča neposredno identifikacijo mutacij v genih. Vendar pa zaradi kompleksnosti in visokih stroškov te tehnike trenutno še ni dobila široke distribucije.

V primeru hipertrofične kardiomiopatije obstajata 2 glavna patološka mehanizma - motena diastolična funkcija srca in pri nekaterih bolnikih obstrukcija izstopnega trakta levega prekata. V obdobju diastole zaradi premajhnega raztezka v komore pride nezadostna količina krvi, kar vodi do hitrega dviga končnega diastolnega tlaka. V teh pogojih se hiperfunkcija, hipertrofija, nato pa dilatacija levega atrija razvije kompenzacijsko, pri dekompenzirani pa se razvije pljučna hipertenzija (pasivnega tipa).

Obstrukcijo izhoda levega prekata, ki se pojavi med ventrikularno sistolo, povzročata dva dejavnika: zadebljanje interventrikularnega septuma (miokardial) in moteno gibanje sprednjega mitralnega ventila. Papilarna mišica se skrajša, zloženka ventila se zgosti in pokrije iztočne poti krvi iz levega prekata zaradi paradoksalnega gibanja: med sistolo se približa interventrikularnemu septumu in se ga dotakne. Zato se subaortična obstrukcija pogosto kombinira z mitralno regurgitacijo, tj. z nezadostnostjo mitralne zaklopke. Zaradi obstrukcije levega prekata med ventrikularno sistolo se pojavlja gradient tlaka med votlino levega prekata in naraščajočim delom aorte.

S patofiziološkega in prognostičnega vidika je gradient tlaka v mirovanju večji od 30 mm Hg. Pri nekaterih bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo se lahko gradient tlaka poveča le med fizičnim naporom, v mirovanju pa normalno. Pri drugih bolnikih se gradient tlaka nenehno povečuje, tudi v mirovanju, kar je manj ugodno prognostično. Glede na naravo in stopnjo povečanja tlaka gradient bolnikov z HCM je razdeljen na: t

• bolniki s konstantno obstrukcijo izhodnega odseka, pri katerem je naraščanje tlaka stalno, tudi v mirovanju, več kot 30 mm Hg. (2,7 m / s za Dopplerjev ultrazvok);

• bolniki z latentno obstrukcijo izhodnega oddelka, pri katerem je gradient tlaka manjši od 30 mm Hg v mirovanju, in med provokacijskimi testi s fizikalnim (treadmiltest, bicycle ergometry) ali farmakološkim (dobutamin) tlakom, gradient tlaka presega 30 mm Hg ;

• bolniki brez obstrukcije izhodnega oddelka, pri katerih tako v mirovanju kot v provokativnih testih s fizičnim ali farmakološkim stresom gradient tlaka ne presega 30 mmHg.

Upoštevati je treba, da se gradient tlaka pri istem pacientu lahko zelo razlikuje glede na različne fiziološke razmere (počitek, fizični napor, vnos hrane, alkohol itd.).

Nenehno obstoječi gradient tlaka povzroči prekomerno napetost miokarda levega prekata, pojavljanje njegove ishemije, smrt kardiomiocitov in njihovo nadomestitev z vlaknastim tkivom. Posledično se poleg izrazitih motenj diastoličnega delovanja zaradi togosti hipertrofirane levega prekata miokarda levega prekata razvije sistolična disfunkcija miokarda levega prekata, kar v končni fazi vodi do kroničnega srčnega popuščanja.

Za HCM, za katere je značilno naslednje možnosti za klinični potek:

• dolgotrajno stabilno stanje pacientov, medtem ko ima približno 25% bolnikov s hcmp normalno pričakovano življenjsko dobo;

• nenadna srčna smrt zaradi usodne ventrikularne aritmije (ventrikularna tahikardija, ventrikularna fibrilacija), pri kateri je tveganje pri bolnikih s HCM precej visoko;

• napredovanje kliničnih manifestacij bolezni z ohranjeno sistolično funkcijo levega prekata: zasoplost med fizičnim naporom, bolečina v območju srca anginalne ali atipične narave, poslabšanje zavesti (omedlevica, predzavestna stanja, omotica);

• nastop in napredovanje kroničnega srčnega popuščanja do stopnje terminalne (funkcionalne kategorije IV), ki ga spremlja sistolična disfunkcija in preoblikovanje levega prekata srca;

• pojav atrijske fibrilacije in njenih značilnih zapletov (ishemična kap in druge sistemske tromboembolije);

• pojav IE, ki oteži potek hcmp pri 5–9% bolnikov (za to je značilen atipičen potek IE z pogostejšo mitralno lezijo kot aortni ventil).

Za bolnike s HCM je značilna ekstremna raznolikost simptomov, ki so vzrok napačne diagnoze. Pogosto so diagnosticirani z revmatičnimi boleznimi srca in koronarno arterijsko boleznijo zaradi podobnosti pritožb (bolečine v srcu in za prsnico) in raziskovalnih podatkov (intenzivni sistolični šum).

V tipičnih primerih je klinična slika:

• pritožbe zaradi zasoplosti med fizičnim naporom in zmanjšanjem tolerance do njih, bolečin v območju srca, tako anginalnih kot drugačnih, epizod vrtoglavice, presinkopalnega ali sinkopalnega stanja;

• znaki ventrikularne hipertrofije (večinoma levo);

• znaki okvarjene ventrikularne diastolične funkcije;

• znaki obstrukcije iztočnega trakta levega prekata (ne pri vseh bolnikih);

• srčne aritmije (najpogosteje atrijska fibrilacija). Treba je razmisliti o določeni stopnji toka hcmp. Sprva, ko gradient tlaka v izhodni poti levega prekata ne presega 25-30 mm Hg, so pritožbe ponavadi odsotne. Z naraščajočim gradientom tlaka do 35-40 mm Hg. obstajajo pritožbe glede zmanjšanja tolerance za vadbo. Ko gradient tlaka doseže 45-50 mm Hg. pri bolniku s HCM se pojavijo težave z dihanjem, palpitacije, angina pektoris, omedlevica. Z zelo visokim gradientom tlaka (> = 80 mm Hg) se hemodinamske, cerebrovaskularne in aritmične motnje povečujejo.

V zvezi z zgoraj navedenim so lahko informacije, pridobljene v različnih fazah diagnostičnega iskanja, zelo različne.

Torej na prvi stopnji diagnostičnega iskanja ni nobenih pritožb. Pri hudih srčnih hemodinamičnih motnjah bolniki kažejo naslednje težave:

• zasoplost ob naporu, ponavadi zmerno huda, vendar včasih huda (predvsem zaradi diastolične disfunkcije levega prekata, ki se kaže kot kršitev njene diastolične relaksacije zaradi povečane togosti miokarda in posledično do zmanjšanja polnitve levega prekata med diastolo);, ki vodi v povečanje pritiska v levem atriju in končni diastolični tlak v levem prekatu, stagnacijo krvi v pljučih, pojav kratkovidnosti in zmanjšanje tolerance telesna vadba);

• za bolečine v območju srca, tako značilne angine kot atipične:

- značilne anginalne bolečine za kompresivno naravo prsnice, ki se pojavijo med fizičnim naporom in manj pogosto v mirovanju, so manifestacije miokardialne ishemije, ki je posledica nesorazmerja med povečano potrebo po hipertrofiranem miokardu za kisik in zmanjšanim pretokom krvi v miokardiju levega prekata zaradi slabe diastolične relaksacije;

- Poleg tega lahko hipertrofija medijev majhnih intramuralnih koronarnih arterij igra pomembno vlogo pri razvoju miokardialne ishemije, kar vodi do zoženja njihovega lumna v odsotnosti aterosklerotičnih lezij;

- končno, pri osebah, starejših od 40 let, z dejavniki tveganja za razvoj bolezni koronarnih arterij, ni mogoče izključiti kombinacije povečane koronarne ateroskleroze in HCM;

• omotica, glavobol, nagnjenost k omedlevici

- posledica nenadnega zmanjšanja srčnega volumna ali paroksizmov aritmij, ki prav tako zmanjšujejo sproščanje iz levega prekata in vodijo do začasne okvare možganske cirkulacije;

• motnje srčnega ritma, najpogosteje paroksizmi atrijske fibrilacije, ventrikularni prezgodnji utrip, PT.

Ta simptom se opazi pri bolnikih s hudo hcmp. Pri blagi hipertrofiji miokarda, rahlem zmanjšanju diastoličnega delovanja in odsotnosti obstrukcije levega prekata, ni nobenih težav, nato pa se hcmp zgodi naključno. Vendar pa so pri nekaterih bolnikih s precej izrazitimi spremembami v srcu simptomi negotovi: bolečina v območju srca je boleča, vboda, precej dolga.

Pri kršitvah srčnega ritma se pojavijo pritožbe zaradi motenj, vrtoglavice, omedlevice, prehodne oteženo dihanje. V zgodovini se simptomov bolezni ne more pripisati zastrupitvi, okužbi, zlorabi alkohola ali drugim patogenim učinkom.

V drugi fazi diagnostičnega iskanja je najpomembnejše odkrivanje sistoličnega šuma, spremenjenega pulza in premaknjenega apikalnega impulza.

Auskultativno odkrijte naslednje funkcije:

• maksimalno sondiranje sistoličnega hrupa (hrup izgnanstva) se določi na točki Botkin in na vrhu srca;

• sistolični hrup se v večini primerov povečuje z ostrim dvigom bolnika in tudi med Valsalvinim manevrom;

• II ton je vedno shranjen;

• hrup se ne izvaja na žilah vratu.

Impulzi pri približno 1/3 bolnikov so visoki, hitri, kar se pojasni z odsotnostjo zožitve poti izliva iz levega prekata na samem začetku sistole, nato pa se zaradi krčenja močnih mišic pojavi »funkcionalno« zoženje poti iztoka, kar vodi do prezgodnjega zmanjšanja pulzov valovi.

V 34% primerov ima apikalni impulz »dvojni« značaj: najprej na palpacijo vpliva krčenje levega atrija, nato pa krčenje levega prekata. Te lastnosti apikalnega impulza se bolje odkrijejo v položaju bolnika, ki leži na levi strani.

V tretji fazi diagnostičnega iskanja so najpomembnejši podatki ehokardiografija:

• hipertrofija stene miokarda levega prekata, ki presega 15 mm, v odsotnosti drugih vidnih razlogov, ki bi jo lahko povzročili (AH, valvularna srčna bolezen);

• asimetrična medventrikularna septalna hipertrofija, bolj izrazita v zgornji tretjini;

• sistolično gibanje sprednjega zgibnika mitralne zaklopke, usmerjeno naprej;

• stik sprednjega lističa mitralnega ventila z interventrikularnim septumom v diastoli;

• majhna velikost votline levega prekata.

Nespecifični znaki vključujejo povečanje velikosti levega atrija, hipertrofijo zadnje stene levega prekata, zmanjšanje povprečne hitrosti diastolnega pokrova sprednjega mitralnega ventila mitralnega ventila.

Spremembe EKG so odvisne od resnosti hipertrofije levega prekata. Z rahlo hipertrofijo EKG ni zaznati nobenih posebnih sprememb. Pri dovolj razviti hipertrofiji levega prekata na EKG se lahko pojavijo njegovi znaki. Izolirana ventrikularna septalna hipertrofija povzroča pojav Q vala z večjo amplitudo v levem prsnem delu (V₅-V₆), kar otežuje diferencialno diagnozo z žariščnimi spremembami zaradi miokardnega infarkta. Vendar je notch0 ozek, kar omogoča izključitev prenesenega MI. V procesu razvoja kardiomiopatije in razvoja hemodinamske preobremenitve levega atrija na EKG se lahko pojavijo znaki sindroma leve atrijalne hipertrofije: razširitev vala P nad 0,10 s, povečanje amplitude vala P, pojav dvofaznega vala P v svincu V₁z večjo amplitudo in trajanjem druge faze.

Pri vseh oblikah hcmp je pogost simptom pogost pojav paroksizmov atrijske fibrilacije in ventrikularnih aritmij (ekstrasistola in PT). Pri dnevnem spremljanju (holter monitoringa) EKG so te srčne aritmije dobro dokumentirane. Supraventrikularne aritmije so odkrite pri 25-50% bolnikov, v 25% - v zaznavanju ventrikularne tahikardije.

Z rentgenskim pregledom v poznejši fazi bolezni se lahko ugotovi povečanje levega prekata in levega atrija, razširitev vzpenjajočega dela aorte. Povečanje levega prekata je povezano z višino tlaka v levem prekatu.

Pri FCG se amplitude I in II tonov ohranijo (in celo povečajo), kar loči hcmp od stenoze ustne votline, ki jo povzroča adhezija lističev ventilov (pridobljena okvara), in sistolični hrup različne jakosti.

Krivulja karotidnega impulza je v nasprotju z normo dvotračna, z dodatnim valom. Ta tipičen vzorec opazimo le pri gradientu tlaka levega prekata - aorto 30 mm Hg. Z večjo stopnjo stenoze zaradi ostrega zoženja iztočnih poti na karotidni sfigmogram je določen le en nežen vrh.

Invazivne raziskovalne metode (sondiranje levega srca, kontrastna angiografija) trenutno niso potrebne, saj EchoCG zagotavlja informacije, ki so povsem zanesljive za diagnozo. Omogoča identifikacijo vseh znakov, značilnih za hcmp.

Skeniranje srca (s talijevim radioizotopom) pomaga odkriti zgostitev interventrikularnega septuma in proste stene levega prekata.

Ker je pri 15 do 25% bolnikov diagnosticirana koronarna ateroskleroza, je treba koronarno angiografijo izvajati pri starejših bolnikih s tipično anginalno bolečino, saj so ti simptomi, kot smo že omenili, s HCM običajno posledica same bolezni.

Diagnoza temelji na identifikaciji tipičnih kliničnih manifestacij in podatkov o instrumentalnih metodah raziskav (predvsem ultrazvok in EKG).

Za HCM, ki je najbolj dosleden, so značilni naslednji simptomi:

• sistolični šum z epicentrom na levem robu prsnice v kombinaciji z ohranjenim II tonom; ohranitev I in II tonov na PCG v kombinaciji z mezosistoličnim hrupom;

• huda hipertrofija levega prekata po podatkih EKG;

• značilne znake najdemo v ehokardiografiji.

V diagnostično težkih primerih so s kontrastom prikazane koronarna angiografija in MSCT srca. Diagnostične težave povzroča dejstvo, da se pri različnih boleznih lahko pojavijo ločeni simptomi HCM. Zato je končna diagnoza hipertrofične kardiomiopatije mogoča le z obvezno izključitvijo naslednjih bolezni: aortna stenoza (valvular), nezadostnost mitralne zaklopke, IHD in GB.

Cilji zdravljenja bolnikov s hcmp vključujejo:

• zagotavljanje simptomatskega izboljšanja in podaljšanja življenja bolnikom z delovanjem na glavne hemodinamične motnje;

• zdravljenje možnih angine, tromboemboličnih in nevroloških zapletov;

• zmanjšanje resnosti hipertrofije miokarda;

• preprečevanje in zdravljenje aritmij, srčno popuščanje, preprečevanje nenadne smrti.

Vprašanje izvedljivosti zdravljenja vseh bolnikov je še vedno sporno. Za nadaljnje opazovanje s sistematičnim EKG in EchoCG so pri bolnikih z neceremoniozno anamnezo v družini, brez izrazitih manifestacij hipertrofije levega prekata (glede na EKG in EchoCG) indicirane življenjsko nevarne aritmije. Treba se jim je izogniti pomembni fizični aktivnosti.

Trenutne možnosti zdravljenja za bolnike s HCM vključujejo zdravljenje z zdravili (zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, blokatorji Ca-kanalov, antiaritmična zdravila, zdravila za zdravljenje srčnega popuščanja, preprečevanje tromboemboličnih zapletov itd.), Kirurško zdravljenje bolnikov s hudo obstrukcijo iztoka levega prekata (septal) miektomija, alkoholna ablacija interventrikularnega septuma) in uporaba pripomočkov za vsaditev (ICD in dvokomorni spodbujevalniki).

Prva zdravila v zdravljenju bolnikov s HCM so zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, ki zmanjšajo gradient tlaka (ki se pojavi ali poveča med vadbo) in potrebo po kisiku v miokardu, podaljša čas diastoličnega polnjenja in izboljša polnjenje prekatov. Ta zdravila se lahko prepoznajo kot patogenetska, saj imajo tudi antianginske in antiishemične učinke. Uporabljajo se lahko različni zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, tako kratkotrajnih kot dolgotrajnih: propranolol v odmerku 40–200 mg / dan, metoprolol (metoprolol tartrat) v odmerku 100–200 mg / dan, bisoprolol v odmerku 5–10 mg / dan.

Pri številnih bolnikih, pri katerih zaviralci adrenergičnih receptorjev beta niso bili učinkoviti ali je njihova uporaba nemogoča (huda bronhialna obstrukcija), se lahko predpišejo kratkodelujoči kalcijevi antagonisti - verapamil v odmerku 120-360 mg / dan. Izboljšajo sprostitev miokarda levega prekata, povečajo njeno polnjenje v obdobju diastole, poleg tega pa je njihova uporaba posledica negativnega inotropnega učinka na ventrikularni miokard, kar vodi do antianginskega in antiishemičnega učinka.

V prisotnosti motenj ventrikularnega ritma in nezadostne antiaritmične učinkovitosti beta-blokatorjev se amiodaron (cordarone) predpisuje v odmerku 600-800 mg / dan za 1 teden, nato pa po 200-400 mg / dan (pod nadzorom Holterjevega monitoringa).

Z razvojem srčnega popuščanja se predpisujejo diuretiki (hidroklorotiazid, furosemid, torasemid) in antagonisti aldosterona: veroshpiron *, spironolakton (aldakton *) v zahtevanih odmerkih.

Pri obstruktivni hipertrofični kardiologiji se je treba izogibati uporabi srčnih glikozidov, nitratov, simpatomimetikov.

Prikazan je pri približno 5% vseh bolnikov s HCM v prisotnosti hude obstrukcije iztoka levega prekata, ko je najvišji gradient tlaka, po Dopplerjevem ultrazvoku, večji od 50 mmHg. v mirovanju, hudi klinični simptomi (sinokalna stanja, zasoplost, angina pektoris, srčno popuščanje), kljub največji možni medicinski terapiji.

• Pri opravljanju septalne myectomy se izloči majhen del miokarda (5-10 g) proksimalnega interventrikularnega septuma, začenši od osnove aortnega vlaknastega obroča do distalnega roba čepov mitralnega ventila. Istočasno se razširi izhodni del levega prekata, izloči se obstrukcija in istočasno odpravi relativna pomanjkljivost mitralne zaklopke in mitralne regurgitacije, kar vodi v zmanjšanje končnega diastolnega tlaka v levem prekatu in zmanjšanje zastoja v pljučih. Delovanje smrtnosti pri izvajanju tega kirurškega posega je majhno, je 1-3%.

• Perkutana transluminalna alkoholna ablacija miokarda interventrikularnega septuma je bila predlagana leta 1995 kot alternativa septalni myectomy. Indikacije za njegovo uporabo so enake kot pri septalni myectomy. Osnova te metode je ustvarjanje okluzije ene od septalnih vej sprednje medventrikularne koronarne arterije, ki oskrbuje tiste oddelke interventrikularnega septuma, ki so odgovorni za nastanek obstrukcije izhoda levega prekata in gradienta tlaka. V ta namen se v izbrano septalno arterijo injicira majhna količina (1,0-3,0 ml) etanola z uporabo tehnike perkutanih koronarnih posegov (PCI). To vodi do pojava umetne nekroze, tj. IM ploskev interventrikularnega septuma, odgovornega za nastanek obstrukcije izhoda levega prekata. Posledično se zmanjša stopnja ventrikularne septalne hipertrofije, izhodni deli levega prekata in razteznostni tlak. Operativna smrtnost je približno enaka kot pri miektomiji (1-4%), vendar je pri 5–30% bolnikov potrebna implantacija srčnega spodbujevalnika zaradi razvoja atrijskega ventrikularnega bloka II-III.

• Druga metoda kirurškega zdravljenja bolnikov s HCM je implantacija dvo-komornega (atrioventrikularnega) srčnega spodbujevalnika. Ko je električna stimulacija izvedena z vrha desnega prekata, se normalna sekvenca krčenja različnih delov srca spremeni: aktivacija in krčenje najvišje točke srca se najprej pojavita in šele nato z določeno zakasnitvijo - aktivacijo in kontrakcijo bazalnih odsekov levega prekata. Pri nekaterih bolnikih z obstrukcijo izhodnega odseka levega prekata lahko to spremlja zmanjšanje amplitude gibanja bazalnih delitev interventrikularnega septuma in vodi do zmanjšanja gradienta tlaka. Hkrati pa je potrebna zelo skrbna individualna prilagoditev srčnega spodbujevalnika, ki vključuje iskanje optimalne vrednosti atrioventrikularne zamude. Implantacija dvo-komornega srčnega spodbujevalnika ni prva izbira pri zdravljenju bolnikov s HCM. Redko se uporablja pri izbranih bolnikih, starejših od 65 let, s hudimi kliničnimi simptomi, odpornimi na zdravljenje z zdravili, pri katerih je nemogoče izvesti miektomijo ali perkutano transluminalno alkoholno ablacijo miokardija interventrikularnega septuma.

Preprečevanje nenadne srčne smrti

Med vsemi bolniki s HCM obstaja relativno majhna skupina bolnikov, za katere je značilno visoko tveganje za nenadne srčne smrti zaradi ventrikularnih tahiaritmij (ventrikularna fibrilacija, ventrikularna tahikardija). Vključuje naslednje bolnike s HCM:

• prenos zgodnejšega odvzema krvi;

• predhodne epizode spontanega in trajnega (trajajoče več kot 30 sekund) ventrikularne tahikardije;

• med bližnjimi sorodniki oseb s hcmpom in tistimi, ki so nenadoma umrli;

• nezavedne epizode izgube zavesti (sinkope), še posebej, če so mladi, in sinkopalna stanja se pojavijo znova in med fizičnim naporom;

• če imate v 24-urnem Holter EKG spremljanju zabeležene epizode nestabilne ventrikularne tahikardije (3 zaporedne ventrikularne ekstrasistole in več) s frekvenco več kot 120 na minuto;

• Osebe, ki kot odgovor na fizični napor, ki se izvaja v pokončnem položaju, razvijejo arterijsko hipotenzijo, zlasti pri mladih bolnikih s HCM (mlajših od 50 let);

• z izrazito izrazito hipertrofijo miokarda v levem prekatu nad 30 mm, zlasti pri mladih bolnikih.

V skladu s sodobnimi koncepti je implantacija kardioverter-defibrilatorja prikazana pri takih bolnikih s HCM z visokim tveganjem nenadne srčne smrti za namene primarne preventive. Še več, indicirano je za sekundarno preprečevanje nenadne srčne smrti pri bolnikih s HCM, ki so že enkrat prekinili cirkulatorni zastoj ali epizode spontanega nastanka in trajne ventrikularne tahikardije.

Letna smrtnost je 3-8%, pri nenadni smrti pa v 50% takih primerov. Starejši bolniki umrejo od progresivnega srčnega popuščanja, mladi pa nenadne smrti zaradi razvoja paroksizmov ventrikularne tahikardije ali ventrikularne fibrilacije, manj pogosto zaradi miokardnega infarkta (ki se lahko pojavi pri manj spremenjenih koronarnih arterijah). Povišanje zapore iztoka levega prekata ali zmanjšanje njegovega polnjenja med fizičnim naporom je lahko tudi vzrok nenadne smrti.

Primarni preventivni ukrepi niso znani.

Hipertrofična kardiomiopatija: simptomi in zdravljenje

Hipertrofična kardiomiopatija - glavni simptomi:

• Omotičnost
• Srčna palpitacija
• Kratka sapa
• Faint
• Bolečina v prsnem košu
• Vneto grlo
• Motnje srčnega ritma
• Visok krvni tlak
• Cianoza kože
• Srčno popuščanje
• Pljučni edem
• Modri ​​nasolabialni trikotnik
• Srčna astma
• Srčne motnje

Hipertrofična kardiomiopatija je patologija, za katero je značilna odebelitev stene levega prekata. Stene desnega prekata pogosteje trpijo zaradi te bolezni. Poleg tega se srčno popuščanje začne razvijati in skoraj vedno diastolično.

Treba je opozoriti, da hipertrofična kardiomiopatija pri novorojenčkih vpliva na obe prekati hkrati. Ta bolezen se redko diagnosticira pri mladih - približno 0,2% bolnikov trpi zaradi te bolezni. Hitro napreduje z visokim odstotkom smrti.

Znanstveniki so dokazali, da je to genetska patologija, zato se v medicini imenuje tudi družinska bolezen. V nekaterih primerih se lahko bolezen pojavi ne glede na to, ali jo najdemo pri sorodnikih.

Etiologija

Razlogov za razvoj te bolezni je več, a glavna je genetska predispozicija. Vendar pa obstaja možnost, da lahko geni mutirajo zaradi vpliva zunanjih dejavnikov.

Glavni razlogi so:

• padci tlaka;
• pljučna bolezen;
• ishemična patologija;
• redne stresne situacije;
• velik fizični napor;
• starost nad 20 let;
• zvišan krvni tlak med vadbo;
• dednost, kadar so takšni primeri v družinski zgodovini;
• nepravilno delovanje kardiovaskularnega sistema, ki se kaže z resnimi znaki;
• pogosta omedlevica pri ljudeh srednjih let;
• aritmija in visok srčni utrip.

Eden ali več razlogov lahko vpliva na nastanek patologije.

Razvrstitev

Obstajajo najpogostejše oblike te bolezni, in sicer:

• Obstruktivna hipertrofična kardiomiopatija. V tej obliki je značilno odebelitev celotnega območja septuma ali njegovega zgornjega, srednjega apikalnega dela. Obstajajo tri vrste: subaortna obstrukcija, uničenje levega prekata in obstrukcija na ravni papilarnih mišic. To je obstruktivna oblika patologije.
• Hipertrofična kardiomiopatija, ki se ne razvija. Težko ga je diagnosticirati, ker hemodinamika ni tako zlomljena. Poleg tega se simptomi pojavijo veliko kasneje. Običajno se ta oblika lahko odkrije med rutinskim pregledom, elektrokardiografijo ali rentgenskim pregledom za drugačno patologijo.
• Simetrična oblika - vsa področja levega prekata se povečajo.
• Asimetrična hipertrofija - poveča se samo ena stena prekata.
• Apikalna hipertrofična kardiomiopatija - povečanje vpliva le na vrh srca.

Obstajajo tudi tri stopnje zgostitve: zmerne, zmerne, hude.

Pri bolnikih, pri katerih se hipertrofična kardiomiopatija razvija vzporedno z drugimi negativnimi dejavniki, obstaja velika nevarnost nenadne smrti.

Simptomatologija

Opozoriti je treba, da se na začetku razvoja hipertrofične kardiomiopatije simptomi morda sploh ne manifestirajo, manifestacija svetlih znakov pa se bo začela bližje trideset let.

Glede na vse pritožbe bolnika obstaja devet kliničnih oblik patologije:

• hitro strela;
• mešani
• psevdo-ventil;
• dekompenzacija;
• aritmični infarkt;
• cardialgic;
• vegetodistonika;
• nizek simptom.

Iz tega sledi, da so lahko simptomi precej veliki, nekateri pa so lahko podobni tudi drugim boleznim.

V določeni situaciji se pojavijo naslednji simptomi:

• Anginalna bolečina - oseba čuti bolečino, kar kaže na razvoj miokardnega infarkta. Ima bolečine za prsnico, ker se diastolična relaksacija poslabša in srce potrebuje veliko kisika zaradi hipertrofije.
• Kratka sapa. Pojavi se zaradi povečanja nižjega tlaka, kot tudi zaradi povečanega tlaka v venah pljuč. V telesu je kršitev izmenjave plina.
• Omotičnost.
• Nesrečnost Pojavljajo se zaradi motenj cirkulacije v možganih ali zaradi aritmij.
• Prehodno zvišanje krvnega tlaka.
• Motnje srca. Med ventrikularno tahikardijo ali atrijsko fibrilacijo se lahko pojavijo okvare srčnega utripa.
• Srčna astma.
• Pljučni edem.
• Cianoza na ozadju srčnega popuščanja.
• Sistolični tremor in dvojni apikalni impulz. Dobro se kažejo med palpacijo.
• Bolečina v grlu.
• Med vizualnim pregledom žil na vratu je izrazit val A.

Če se pojavi vsaj en znak, je nujno poiskati pomoč specialista.

Diagnostika

Kadar obstaja sum, da se razvija hipertrofična kardiomiopatija, se izvede diferencialna diagnoza, ker je treba to patologijo razlikovati od hipertenzije, okvar srca, koronarne bolezni in mnogih drugih.

Diagnoza hipertrofične kardiomiopatije vključuje naslednje postopke:

• Ehokardiografija. Ta metoda je osnovna. Z njegovo pomočjo se odkrijejo hipertrofirana miokardna območja. Poleg tega je mogoče ugotoviti obseg bolezni in obstrukcijo iztoka. Pogosto se diagnosticira asimetrična hipertrofija, redkeje simetrična in zelo redko apikalna.
• Elektrokardiografija. Ta metoda bo pokazala kakršnokoli nepravilnost v 90% primerov, to je hipertrofijo, fibrilacijo, vihar in še veliko več. Dnevno študijo izvajamo tudi z elektrokardiografijo. Na podlagi rezultatov je mogoče diagnosticirati supraventrikularno aritmijo in ventrikularno tahikardijo.
• Magnetna resonanca - plasti po plasti skeniranega območja, tj. Srca. Specialist ga pregleda v tridimenzionalni sliki. Tako lahko vidite debelino septuma in stopnjo obstrukcije.
• Rentgen Na rentgenskih žarkih lahko konture srca ostanejo v normalnem razponu, kar pomeni, da se ne spremenijo.

Če se krvni tlak močno dvigne, se pljučna arterija zlomi in veje se razširijo.

Zdravljenje

Če se diagnosticira hipertrofična kardiomiopatija, se zdravljenje izvede v kompleksnem, torej terapevtskem in zdravilnem zdravljenju. Celoten potek terapije bo potekal doma. V nekaterih primerih bo potrebna operacija, potem bo bolnik določen v bolnišnici.

Kot terapevtski ukrep bolnikom svetujemo, naj omejijo fizične napore in sledijo dieti z nizko vsebnostjo soli.

Obstruktivno diagnosticirano hipertrofično kardiomiopatijo zdravimo z zdravili v majhnih odmerkih. Nato zdravnik poveča odmerek, vendar v vsakem primeru posebej. To bo pomagalo zmanjšati tveganje za zmanjšanje pretoka krvi iz levega prekata v aorto.

Učinkovitost zdravljenja pri vsakem bolniku je drugačna, saj je odvisna od individualne občutljivosti organizma. Poleg tega vpliva na resnost srčnih motenj.

Hipertrofična kardiomiopatija se običajno zdravi brez definicije obstrukcije z naslednjimi zdravili:

• zaviralci adrenergičnih receptorjev beta - obnovili bodo srčni utrip;
• antagonisti kalcija - povečanje pretoka krvi;
• diuretiki;
• antibiotiki za obvladovanje infektivnega endokarditisa;
• antiaritmičnih zdravil.

Poleg tega, predpisanih zdravil, ki tanke krvi: bodo zmanjšali tveganje za krvne strdke.

Pri nekaterih bolnikih je indiciran kirurški poseg. Nosečnice ne predpisujejo te metode zdravljenja.

Operacija se lahko izvede na več načinov, in kateri bo izbran v tem ali drugem primeru, odloči lečeči zdravnik:

• Myotomy. Notranje področje interventrikularnega septuma se odstrani na odprtem srcu.
• Odstranjevanje etanola. Med tem postopkom se predrtje prsni koš in srce. Vse nadzira ultrazvok. Koncentrirano raztopino medicinskega alkohola injiciramo v zgoščeno interventrikularno steno, ki ubije žive celice. Po resorpciji se oblikujejo brazgotine, zato se debelina septuma zmanjša, obstrukcija pretoka krvi pa se zmanjša.
• Ponovna sinhronizacijska obdelava. Ta metoda zdravljenja bo pomagala obnoviti zlomljeno intrakardialno prevodnost krvi. Za ta vsajeni trikomorni spodbujevalnik. Njegove elektrode se nahajajo v desnem atriju in obeh prekatih. Oddaja električne impulze in jih posreduje srcu. Takšen elektrostimulator bo pomagal ljudem z istočasnim krčenjem prekatov in njihovih vozlišč.
• Implantacija kardioverter-defibrilatorja. To pomeni, da je naprava vsadena pod kožo, trebušne mišice in prsni koš. Povezan je z srcem z žicami. Njegova naloga je odstraniti intrakardialni elektrokardiogram. Ko krši srčni utrip, postavi električni impulz na srce. Na ta način se ponovno vzpostavi srčni utrip.

Obstaja pa tudi najpreprostejši način diagnosticiranja te bolezni - biokemična analiza krvi. Rezultati laboratorijskih testov bodo pokazali raven holesterola in sladkorja v krvi.

Če so pri nosečnicah odkrili obstruktivno hipertrofično kardiomiopatijo, potem ne smete preveč skrbeti: to obdobje jim bo dobro. Toda po porodu se je treba ukvarjati s patologijo, saj se lahko z zakasnjeno terapijo razvije srčno popuščanje.

Možni zapleti

V primeru nepravočasnega ali neučinkovitega zdravljenja hipertrofične kardiomiopatije se lahko pojavijo različni zapleti:

• Razvoj aritmij. Takšno odstopanje najdemo pri skoraj vseh bolnikih med dnevnim spremljanjem. Pri nekaterih bolnikih ta patologija poslabša potek kardiomiopatije, proti kateri se pojavi razvoj srčnega popuščanja, prihaja do omedlevice in trombembolije. Tretjina bolnikov ima srčni blok, ki vodi do omedlevice in nenadnega srčnega zastoja.
• Nenaden srčni zastoj. Pojavi se zaradi hude okvare srca in njegove prevodnosti.
• Infektivni endokarditis. Razvito zaradi prodiranja mikroorganizmov v človeško telo, ki povzročajo bolezni. Vplivajo na notranjo srčno membrano in ventile. Zaradi nalezljivih bolezni srca se pojavi insuficienca srčnega ventila.
• Tromboembolija je patologija, pri kateri se lumen krvne žile prekriva s krvnim strdkom. Hkrati je bil prenesen s krvnega obtoka iz kraja njegovega nastanka. Najpogosteje pride do tromboembolije v možganskih žilah, vendar trpijo tudi krvne žile okončin in notranjih organov. Krvni strdki nastajajo med atrijsko fibrilacijo - neuspeh srčnega ritma, ko se določena področja naključno nabirajo, električni impulzi pa se delno prenašajo v ventrikle.
• Kronično srčno popuščanje. Ta patologija ima značilne lastnosti: utrujenost, zasoplost, zmanjšano delovanje. Vsi ti simptomi se pojavijo zaradi slabega krvnega obtoka, ker telo ne prejme potrebne količine kisika in hranil. Poleg tega jih spremlja zakasnitev telesne tekočine. Ta zaplet se pojavi, če se kardiomiopatija ne zdravi dolgo časa, kar vodi do zamenjave srčnih mišičnih vlaken z brazgotinami.

Poleg opisanih zapletov se lahko pojavijo še druge posledice, ki so povezane s slabšim pretokom krvi.

Prognoza in preprečevanje

Naravni razvoj bolezni lahko poteka pri vsakem pacientu na različne načine. Nekateri se po določenem času izboljšajo ali stabilizirajo. V skupini najbolj smrtonosnih tveganj - mladi. Pogosteje kot nenehno se ugotovi nenadna smrt zaradi bolezni srca. Od te patologije zabeležili približno 4% smrti v enem letu. To se lahko zgodi med vadbo ali takoj po njem.

Pri mladih se to zgodi zato, ker ne nadzorujejo svojih telesnih dejavnosti. Lahko tudi prehiti ljudi, ki imajo prekomerno telesno težo. Če ne omejite dnevne obremenitve in ne začnete ustreznega zdravljenja, bo napoved slaba.

Po statističnih podatkih povprečna pričakovana življenjska doba s hipertrofično kardiomiopatijo ne presega 17 let. Če je bolezen huda, potem pet let.

Posebnih preventivnih ukrepov za hipertrofično kardiomiopatijo ni.

Vendar pa strokovnjaki dajejo splošna priporočila o tem, kako zmanjšati tveganje za to patologijo: t

• Izvedite raziskavo bližnjih sorodnikov, da bi ugotovili prisotnost bolezni v zgodnjih fazah razvoja. Začelo se bo pravočasno zdravljenje, ki bo podaljšalo življenje osebe. Prav tako je treba opraviti genetsko analizo, da ugotovimo, ali so sorodniki nosilci te patologije. Rezultati ehokardiografije so zelo pomembni. Treba ga je dati vsem bližnjim sorodnikom. Takšne preglede je treba opraviti vsako leto.
• Preventivni pregledi se opravijo enkrat letno. To je dober način za odkrivanje bolezni v zgodnji fazi.

Prav tako se bolnikom priporoča počitek in porabo manj soli.

Če mislite, da imate hipertrofično kardiomiopatijo in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko pomagajo zdravniki: kardiolog, pediater, splošni zdravnik.

Predlagamo tudi uporabo naše spletne diagnostične storitve bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Ali lahko hipertrofična kardiomiopatija pade?

Hipertrofična kardiomiopatija, dedna bolezen srca, je bila znana že v devetnajstem stoletju. Vendar je bila bolezen podrobno opisana šele leta 1958. Danes je patologija najpogostejši vzrok nenadne smrti športnikov, mlajših od 35 let.

Bistvo bolezni

Hipertrofična kardiomiopatija je primarna dedna bolezen srca. Vrsta dedovanja je avtosomno dominantna. Bolniki imajo ventrikularno hipertrofijo srca v kombinaciji z zmanjšanim volumnom njihovih votlin (čeprav je v nekaterih primerih ta indikator normalen).

Bolezen ni odvisna od drugih bolezni srca in ožilja. Pri opazovanju odebelitev miokarda desnega ali levega prekata. Kot smo že omenili, bolezen pogosto prizadene levi prekat.

Lokacija kardiomiocitov pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo je motena. Opazili so tudi miokardno fibrozo. V večini primerov hipertrofija prizadene interventrikularni septum. Redkeje so vrhovi in ​​srednji segmenti srčnega pretoka (v tridesetih odstotkih primerov so kršitve opažene le v enem segmentu).

Bolezen se obravnava kot družinska bolezen in se neposredno prenaša z enega družinskega člana na drugega. Včasih pa obstajajo sporadični primeri hipertrofične kardiomiopatije. V obeh primerih je glavni vzrok bolezni srca napaka na ravni gena.

Ugotovljeno je, da so genske mutacije, ki izzovejo razvoj bolezni, povezane z beljakovinami miofibril. Vendar pa mehanizem tega vpliva še vedno ni jasen. Poleg tega trenutna stopnja razvoja znanstvenih spoznanj ne omogoča, da bi pojasnili, zakaj imajo ljudje z enakimi mutacijami bolezni srca različne stopnje.

Hipertrofična kardiomiopatija prizadene približno 0,2-1,1 odstotka populacije. Moški pogosteje doživljajo to bolezen (približno dvakrat). Večina diagnosticiranih primerov se nanaša na bolnike, stare od trideset do petdeset let.

V petnajst do petindvajset odstotkov primerov bolezen spremlja koronarna ateroskleroza. Pet do devet odstotkov bolnikov trpi za infektivnim endokarditisom, ki se pojavi kot zaplet hipertrofične kardiomiopatije. V tem primeru bolezen prizadene mitralni in / ali aortni ventil.

Razvrstitev

Pomemben polimorfizem simptomov bolezni otežuje natančno diagnozo. Bolezni so dovzetne za vse starostne skupine prebivalstva, čeprav pogosteje ljudje v starosti od 22 do 25 let trpijo zaradi hipertrofične kardiomiopatije. Primarna bolezen je razdeljena na hcmp desnega in levega prekata srca. V prvem primeru je bolezen lahko simetrična ali asimetrična (najpogosteje opažen pojav).

Odvisno od sistoličnega gradienta tlaka v levem ventriklu, obstajata dve obliki srčnega hcmp: obstruktivni ali neobstruktivni. Pri simetrični hipertrofiji LF se najpogosteje opazi neobstruktivna oblika. Obstruktivno pogosteje je asimetrična oblika bolezni (subaortična subvalvularna stenoza).

Trenutno je splošno sprejeta naslednja klinična in fiziološka klasifikacija obstruktivne hipertrofične bolezni srca:

• Prva faza hipertrofične kardiomiopatije. Opaženo, kadar gradient tlaka v izhodni poti srca LV ne presega petindvajset milimetrov živega srebra. V večini primerov bolniki v tej fazi ne opazijo nobenih motenj na delu telesa, zato zanje ni pritožb.
• Druga faza hipertrofične kardiomiopatije. GD ni višji od trideset šest milimetrov živega srebra. Za razliko od prejšnje faze, lahko bolnik na tej stopnji opazi poslabšanje dobrega počutja po vadbi.
• Tretja stopnja hipertrofične kardiomiopatije. Obstaja povečanje HD na 45 milimetrov živega srebra. Bolniki se pojavijo angina, kratka sapa.
• Četrta faza hipertrofične kardiomiopatije. DG nad 45 milimetri živega srebra. V nekaterih primerih se dvigne na kritično raven (sto osemdeset pet milimetrov živega srebra). Opažamo geodinamične motnje. V tej fazi lahko bolnik umre.

Obstaja tudi klasifikacija bolezni, ki temelji na takem parametru, kot je stopnja zgostitve srčnega mišičja. Pri petnajstih do dvajsetih milimetrih se diagnosticira zmerna oblika bolezni. Pri debelini miokarda od 21 do 25 milimetrov opazimo povprečno hipertrofično kardiomiopatijo srca. Hudo hipertrofijo opazimo z odebelitvijo miokarda za več kot 25 milimetrov.

Obstrukcija pri hipertrofični kardiomiopatiji

Za hipertrofično obstruktivno kardiomiopatijo je značilna kombinacija difuzne hipertrofije LV stene srca z nesorazmerno hipertrofijo dveh tretjin (zgornjega) interventrikularnega septuma. Zaradi tega se zoži pot skozi katero izteka kri iz LV. To bolezen imenujemo obstrukcija (stenoza).

Pri HCM je ovira, če je prisotna, dinamična. Spremembe se lahko pojavijo tudi med obiski zdravnika. Resnost obstrukcije se lahko razlikuje med srčnimi krči. Čeprav se podoben proces manifestira tudi pri drugih boleznih, se pogosteje pojavi v primeru razvoja te bolezni.

Danes zdravniki razlikujejo tri mehanizme za pojav hipertrofične kardiomiopatije:

• Povečana kontraktilnost LV povzroči zmanjšanje sistoličnega volumna. Na poti se poveča hitrost sproščanja krvi. Zaradi tega se mitralni ventil začne premikati v nasprotni smeri septuma.
• Zmanjšan volumen LV v srcu vodi do zmanjšanja velikosti izstopnega trakta.
• Zmanjšana odpornost na pretok krvi v aorti vodi do povečanja hitrosti v podaortnem predelu in zmanjšanja sistoličnega volumna prekata.

Povečanje obstrukcije v bolezni je opaziti zaradi fizičnega napora, uvedbe izoproterenola, Valsalva manevra, vnosa nitroglicerina, tahikardije. To pomeni, da je poslabšanje vzrok za učinke dejavnikov, ki povečajo krčenje srčnega pretoka in zmanjšajo njegov volumen.

Obstrukcija se zveča s povišanim krvnim tlakom, čepi, podaljšanim delovanjem rok in dviganjem spodnjih okončin. Zaradi povečanega obsega krvi, ki kroži, se poveča prostornina prekata, kar vodi do zmanjšanja resnosti hipertrofične kardiomiopatije.

Nenadna smrt zaradi bolezni

Večina bolnikov s to boleznijo srca umre zaradi nenadne smrti. Tveganje takšne smrti je odvisno od starosti bolnika in številnih drugih dejavnikov. V večini primerov pride do nenadne smrti pri hipertrofični kardiomiopatiji pri otrocih in mladih. Hipertrofična kardiomiopatija redko povzroči smrt otrok, mlajših od deset let.

Najpogosteje pride do smrti bolezni, ko je bolnik v mirovanju (do šestdeset odstotkov).

V približno štirideset odstotkih primerov se smrt zgodi po vadbi. V 22 odstotkih primerov bolniki pred smrtjo niso občutili nobenih simptomov in niso sumili na prisotnost hipertrofične kardiomiopatije.

Električna nestabilnost srca (ventrikularna fibrilacija) je najpogostejši vzrok smrti pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo. Nestabilnost lahko sproži:

• Morfološke spremembe, ki se pojavljajo v miokardu (fibroza, disorganizacija).
• Prezgodnja ekscitacija LV ali PZh skozi latentne poti.
• Ishemija

V nekaterih primerih pride do nenadne smrti zaradi hipertrofične kardiomiopatije zaradi motenj prevodnosti. Podoben problem nastane zaradi popolne atrioventrikularne blokade ali razvoja sindroma bolnega sinusnega sindroma.

Simptomatologija

Pri hipertrofični kardiomiopatiji se simptomi morda ne pojavijo dalj časa. Običajno se prvi znaki bolezni pojavijo med petindvajsetimi in štiridesetimi leti. Danes zdravniki prepoznajo devet oblik kliničnega poteka te bolezni srca:

• Strela hitro.
• Mešano
• Psevdoklapannaya.
• Depenzacijsko.
• Aritmični.
• Infarkt podoben.
• Cardialgic
• Vegetodistonika.
• Malosymptomatic.

Vse zgoraj navedene klinične različice poteka hipertrofične kardiomiopatije imajo svoje značilne simptome. Vendar pa obstajajo znaki, ki so enaki za vse oblike bolezni.

Torej ob neobstruktivni obliki bolezni opazimo le manjše simptome. Ni nobenih kršitev zaradi odtoka krvi. Morda manifestacija kratka sapa, prekinitve v delovanju srčne mišice. Med vadbo in stresom lahko opazimo nepravilen utrip.

Bolj izraziti simptomi obstruktivne hipertrofične kardiomiopatije. Sedemdeset odstotkov bolnikov razvije bolečino v angini. Velika večina oseb, ki trpijo zaradi te bolezni srca, pride do zasoplosti (približno devetdeset odstotkov primerov). Polovica bolnikov se pritožuje zaradi omotice, omedlevice. Možna je tudi manifestacija:

• prehodna hipertenzija;
• motnje srčnega ritma;
• atrijska fibrilacija;
• ekstrasistole;
• paroksizmalna tahikardija.

Hipertenzivno kardiomiopatijo pri starejših bolnikih lahko spremlja tudi arterijska hipertenzija. Natančno število bolnikov ni natančno znano, vendar nekateri podatki kažejo, da je ta pojav precej pogost pri starejših ljudeh s to boleznijo srca.

V nekaterih primerih to bolezen pri bolnikih spremlja srčna astma in pljučni edem. Kljub vsem zgoraj navedenim simptomom pa je pogosto edina manifestacija HCM pri bolnikih nenadna smrt. V tem primeru pacientu iz razumljivih razlogov ni mogoče pomagati.

Diagnostika

Prva stopnja diagnoze hipertrofične kardiomiopatije je izključitev drugih bolezni, ki prizadenejo miokard in imajo podobne simptome. Te bolezni, na primer, vključujejo hipertenzijo.

Najprej bo zdravnik poslušal bolnikove pritožbe in opravil površni pregled. Pri hipertrofični kardiomiopatiji je pozornost namenjena vratnim žilam. Intenzivnost valovanja A kaže na prisotnost hipertrofije in neskladnosti trebušne slinavke v srcu. Preobremenitev trebušne slinavke pri bolniku lahko zazna tudi srčni utrip. Opazno je, če se pri bolniku pojavi bolezen, kot je pljučna hipertenzija.

Naslednja stopnja diagnoze hipertrofične kardiomiopatije je palpacija, hipertrofija LV pa lahko vpliva tudi na presistolični apikalni impulz (ki ustreza četrtemu tonu). V nekaterih primerih se pri bolnikih pojavi trojni sunek (zaradi poznega sistoličnega izbočenja levega prekata). Zdravnik lahko tudi sumi na prisotnost bolezni, občutek pacienta. Pri hipertrofični kardiomiopatiji sledi drugi vrh v hitrem porastu pulznega vala.

S pomočjo stetoskopa poslušate srce bolnika. Nenormalnosti v primeru srčnih bolezni opazimo v drugem tonu. Lahko se paradoksalno razdeli. V predelu levega roba prsnice se lahko zdravnik prisluhne sistoličnemu šumenju.

Pri hipertrofični kardiomiopatiji je prisoten v območju prsnice, vendar ne velja za žile, ki se nahajajo v tem območju srca in pod pazduho bolnika.

Trajanje in intenzivnost hrupa sta odvisna od obremenitev. Povečanje venskega vračanja povzroči skrajšanje, zmanjšanje sistoličnega hrupa. Zmanjševanje polnjenja levega prekata srca povzroča hujši, dolgotrajnejši hrup.

Hipertrofična kardiomiopatija ni edina bolezen srca, pri kateri se opazuje sistolični šum. Da bi se izognili diagnostični napaki, jo je treba razlikovati. Zdravnik lahko to stori z naslednjimi farmakološkimi in funkcionalnimi testi:

• Valsalva manever;
• Amilnitrit;
• Čep, ročna stiskalnica;
• Fenilefrin.

Mitralna insuficienca je pogost pojav tega srčnega obolenja. V primeru razvoja bolezni bolnik manifestira pansistolni šum, ki se izvaja v aksilarni regiji. Pri desetih bolnikih zdravniki poslušajo zmanjšanje diastoličnega šuma.

Instrumentalni diagnostični ukrepi

Zgoraj opisani simptomi hipertrofične kardiomiopatije dajejo zdravniku možnost, da sumijo na razvoj bolezni srca pri bolniku. Vendar pa diagnoza, ki temelji na teh študijah, ni mogoča. Da bi dobili popolno sliko o bolnikovem stanju, mora zdravnik opraviti instrumentalno diagnozo.

Strokovnjak lahko dodeli naslednje študije:

• Elektrokardiografija.
• Ehokardiografija.
• Doppler sonografija.
• Magnetna resonanca.
• Kateterizacija.
• Koronarna angiografija.
• Scintigrafija
• Pozitronska emisijska tomografija.

Radiografija za diagnozo te bolezni se redko izvaja. Študija ne sme omogočati opazovanja odstopanj. Vendar pa lahko zdravnik zazna povečanje konture srca na rentgenskih žarkih. Lahko je manjša in zmerna. Ta okoliščina je dodatna potrditev potrebe po drugih študijah.

Najboljši način za diagnosticiranje hipertrofične kardiomiopatije je takšna študija kot ehokardiografija. Z metodo lahko dobite dovolj informacij o stanju levega prekata srca. Najbolj izrazit znak prisotnosti bolezni je neskladje med debelino septuma in debelino zadnjega dela LV stene.

V primeru razvoja hipertrofične kardiomiopatije je lahko debelina stene 1,3-krat večja od debeline stene. V primeru bolezni opazimo tudi spremembe v strukturi septuma srca. Ima nenavaden pogled (izgleda kot ornamentirano steklo). Podoben pojav se pojavi zaradi kršitve celične arhitekture. Poleg tega zdravniki povezujejo to funkcijo z miokardno fibrozo. Z ehokardiografijo lahko odkrijete tudi bolezen:

• Majhna votlina LV.
• Sprednje sistolično gibanje mitralnega ventila.
• Pokrov srednje-sistoličnega aortnega ventila.
• Prolaps mitralnega ventila.

V redkih primerih razvoj hipertrofične kardiomiopatije vodi do masivne hipertrofije vrhov srca. V tem primeru, med študijo, lahko zdravnik zazna velikanske zobe T. Prav tako je treba omeniti posebno vrednost dvodimenzionalne ehokardiografije, saj vam omogoča identifikacijo vseh značilnih sprememb v srcu.

Druge metode instrumentalne diagnostike

Doppler sonografija omogoča oceno učinkov anteriornega sistoličnega gibanja, ki je značilno za mitralni ventil. Odkritje med preučevanjem tega simptoma, ki otežuje obstrukcijo, omogoča zdravniku uporabo pravilnih terapevtskih ukrepov za izboljšanje bolnikovega stanja. Ta okoliščina vpliva na kasnejše kirurško zdravljenje in zdravljenje z zdravili.

Visoka ločljivost, ki je prednost magnetne resonance, omogoča zdravniku, da ustrezno oceni strukturo srčnega tkiva. S pomočjo filma MRI lahko analiziramo stanje srca in delo njenih prekatov. Nova diagnostična metoda je MRI z oznako miokarda. Zdravniku omogoča, da oceni kontraktibilnost miokarda in zaradi tega najde najbolj prizadeta območja.

Koronarno posteljo lahko ocenimo z uporabo kateterizacije in koronarne angiografije. Zaradi miokardne scintigrafije pri hipertrofični kardiomiopatiji lahko opazimo okvare, povezane s tem elementom srca. Vendar pa je vrednost raziskav pri diagnozi hcmp majhna. S pozitronsko emisijsko tomografijo lahko potrdimo subendokarialno ishemijo.

Beta-blokatorji - osnova terapije

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije ima več ciljev: izboljšati diastolično funkcijo LV, zmanjšati gradient tlaka, zaustaviti angioso in motnje ritma. V sodobni medicini zdravniki uporabljajo droge za doseganje teh ciljev. V večini primerov se uporabljajo zaviralci beta in / ali zaviralci kalcijevih kanalov.

Zaradi negativnega inotropnega in kronotropnega delovanja zaviralci adrenergičnih receptorjev beta pri hipertrofični kardiomiopatiji preprečujejo učinke kateholaminov, zmanjšujejo potrebo po kisiku v miokardu. Ta učinek vam omogoča, da nadaljujete v časovnem diastoličnem polnjenju, izboljšate natezne lastnosti NN sten srca. Pripravki beta-blokatorjev imajo tudi pozitiven učinek na gradient tlaka in ga zmanjšujejo med vadbo.

Dolgotrajna uporaba tovrstnih zdravil daje zdravniku možnost zmanjšanja hipertrofije in preprečevanja manifestacije atrijske fibrilacije.

Najpogosteje uporabljeni neselektivni zaviralci beta, kot so: "Obzidan", "Anaprilin", "Inderal". Tipičen dnevni odmerek zdravil - od sto šestdeset do tristo dvajset miligramov. V nekaterih primerih zdravniki uporabljajo selektivna zdravila: "Atenolop", "Metoprolol". V tem primeru je poplava določenega zdravila odvisna od specialista.

Sodobna medicina nima podatkov o ugodnem učinku zaviralcev beta na verjetnost nenadne smrti zaradi razvoja bolezni. Ni podatkov, ki bi pričali v korist te teze. Ampak zdravnik s pomočjo teh zdravil je mogoče odpraviti angino pektoris, težko dihanje, omedlevica. Nekatere študije so pokazale, da je učinkovitost te skupine zdravil do sedemdeset odstotkov.

Uporabite zaviralce beta za zdravljenje bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo z obstrukcijo iztočnega trakta. Vendar pa obstajajo številne kontraindikacije. Tako zdravila "Carvedilol" in "Labetalol" vplivata na vaskularni sistem, širijo se krvne žile. Zato je treba od njihove uporabe v primeru razvoja te bolezni opustiti zdravnike. V prisotnosti bronhospazma, hude blokade AV ali dekompenzirane odpovedi levega prekata je uporaba zaviralcev beta strogo prepovedana.

Druga zdravila za zdravljenje odvisnosti od drog.

Pri zdravljenju bolezni zdravniki aktivno uporabljajo tudi antagoniste kalcija. Ta zdravila vplivajo na koncentracijo kalcija v sistemskih koronarnih arterijah, kardiomiocite in jo znižujejo. Hkrati se pri jemanju takšnih zdravil količina snovi v prevodnih sistemih zmanjšuje.

S pomočjo zdravil v tej skupini je mogoče izboljšati diastolično sprostitev LV, manjšo kontraktibilnost miokarda. Pripravki imajo izrazit antiaritmični in antianginični učinek, s čimer se zmanjša raven hipertrofije LV.

Pripravki »Isoptin« in »Finoptin« so pokazali največjo učinkovitost pri hipertrofični kardiomiopatiji. Tipičen dnevni odmerek za zdravljenje bolezni je od sto šestdeset do tristo dvajset miligramov na dan. Dokazali so se pri zdravljenju bolezni "Cardil" in "Cardisem", ki ju uporabljata sto osemdeset dvesto štirideset miligramov na dan.

Priprave "Amiodaron" in "Ritmilen" se priporočata za uporabo pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo, ki imajo večjo verjetnost nenadne smrti. Ta zdravila imajo antiaritmični učinek.

Pri uporabi amiodarona se začetni dnevni odmerki gibljejo od šeststo do tisoč miligramov na dan. Po doseganju enakomernega antiaritmičnega učinka lahko odmerek znižamo na dvesto do tristo miligramov. "Ritmilen" se vzame v štirih miligramih na dan, pri čemer se odmerek postopoma poveča na osemsto miligramov.

Če ima bolnik kongestivno srčno popuščanje, lahko zdravnik uporablja diuretike. V zadnjem času zdravljenje bolezni poteka tudi s pomočjo zaviralcev ACE ("Enalapril"). Njihova uporaba je priporočljiva, če ima bolnik srčno popuščanje in arterijsko hipertenzijo.

Prepovedano ga je uporabljati pri zdravljenju z zdravilom Nifedipin. To zdravilo lahko poveča LV obstrukcijo. Toda rezultat upravičuje tveganje, če se arterijska hipertenzija, bradikardija ali druge bolezni razvijejo v ozadju bolezni.

Zdravljenje z zdravili poteka, če ima bolnik hipertrofično kardiomiopatijo in hude simptome. Možnost uporabe zdravil v odsotnosti znakov kardiomiopatije je vprašljiva. Ker ni podatkov o učinkovitosti zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta pri preprečevanju nenadne smrti, se dolgotrajna uporaba zdravil brez znakov bolezni izvaja z odločitvijo zdravnika.

Kirurški poseg

Pri zdravljenju bolezni se poleg jemanja zdravil uporabljajo tudi kirurške tehnike. Torej je edini način za zdravljenje hudih bolnikov, ki niso razvili obstrukcije, presaditev srca. V prisotnosti obstrukcije je možno opraviti dvodomno EX, miektomijo, zamenjavo mitralne zaklopke in uničenje interventrikularnega septuma.

Prejšnje študije dvo-komornih ECS so pokazale, da ima uporaba metode dobrodelen učinek na obstrukcijo LV in bolnikovo dobro počutje. Vendar pa nedavni razvoj dogodkov na tem področju postavlja pod vprašaj rezultate teh študij. Revizija je povezana z negativnim učinkom ECS (poslabšanje polnjenja prekata, zmanjšanje srčnega volumna).

Poleg tega so nedavne študije pokazale, da izboljšanje stanja bolnikov po uporabi metode v veliki meri sproži placebo učinek in ne resnične spremembe v poteku bolezni.

Relativno nova metoda zdravljenja je uničenje interventrikularnega septuma z etanolom. Uporaba metode zagotavlja vnos v septalno vejo od enega do štirih miligramov absolutnega etanola. To dejanje povzroči srčni napad pri bolniku. Zaradi posega se tanjša septum in akinezija, ki zmanjšuje ali popolnoma odpravlja obstrukcijo.

Več kot štirideset let se s pomočjo kirurškega posega zdravi hipertrofična kardiomiopatija. Z ustrezno usposobljenostjo zdravnika je možnost ugodnega izida operacije 98 odstotkov. Samo v dveh odstotkih primerov je opaziti smrt bolnika. Po intervenciji se intraventrikularni gradient izloči pri devetih od desetih bolnikov. Večina oseb, ki so preživele operacijo, je dolgoročno izboljšana.

S pomočjo zamenjave mitralne zaklopke je mogoče odpraviti obstrukcijo iztočnega trakta LV.

Vendar je ta operacija dovoljena le v primeru majhne hipertrofije septuma.

Poleg tega je operacija indicirana v primeru neučinkovite myectomy in v prisotnosti strukturnih sprememb v mitralni ventil.

Napoved

Obstaja veliko možnosti za potek bolezni. Pri neobstruktivni obliki opazimo stabilen potek bolezni. Toda tudi takšna oblika lahko povzroči razvoj srčnega popuščanja po dolgotrajnem razvoju bolezni.

V nekaterih primerih (pri petih do desetih odstotkih bolnikov) z boleznijo pride do nazadovanja hipertrofije brez uporabe terapevtskih ukrepov. Z isto frekvenco se bolezen iz hipertrofične oblike razširi. V nekaterih primerih pride do zapletov, povezanih z razvojem infektivnega endokarditisa.

V večini primerov bolniki, pri katerih bolezen poteka brez kliničnih simptomov, nenadoma umrejo. Podoben vzorec opazimo tudi pri bolnikih s hudimi simptomi. Največja verjetnost nenadne smrti pri mladih. Običajno se pojav opazi po vadbi in stresu. Ventrikularna aritmija je najpogostejši vzrok tega izida.

Preventivni ukrepi

Ker je bolezen izzvana z genskimi mutacijami, ne moremo ustaviti njenega razvoja. Preprečevanje je preprečevanje nenadne smrti. Najprej je treba preučiti vse sorodnike, ki razvijejo problem. Takšni ukrepi bodo omogočili identifikacijo bolezni srca pred njenim prehodom v klinično fazo.

V primeru odkrivanja genskih mutacij mora biti oseba stalno pod dinamičnim nadzorom kardiologa.

Če je bolnik izpostavljen tveganju za nenadno smrt, so predpisani beta-blokatorji ali zdravilo "Cordaron". Čeprav točni dokazi o vplivu teh zdravil na verjetnost smrti zaradi bolezni ni.

Ne glede na obliko bolezni se vsakemu bolniku priporoča pomembna omejitev telesne dejavnosti. To priporočilo velja tudi za tiste, ki so asimptomatični. Če obstaja verjetnost endokarditisa nalezljive narave, se proti bolezni izvajajo primerni preventivni ukrepi.

Tako se hipertrofična kardiomiopatija pripisuje dednim boleznim. Patologija je lahko asimptomatska. V nekaterih primerih je izrazita klinična slika. Pogosto je prvi simptom patologije nenadna smrt (najpogostejša oblika smrti med bolniki). Po diagnozi se začne terapija.

Zdravljenje bolezni je uporaba posebnih zdravil. Beta-blokatorji so osnova za zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije. V nekaterih primerih se izvede operacija. Verjetnost nenadne smrti v odsotnosti zdravljenja bolezni se poveča. Toda tudi z uspešnim zdravljenjem bolezni obstaja veliko tveganje za nastanek zapletov, vključno s srčnim popuščanjem in drugimi srčnimi boleznimi.