Atrijalna septalna okvara: simptomi in zdravljenje

V otroštvu in odraslosti se pogosto pojavijo okvare srca. V skoraj 15% vseh primerov se zabeleži atrijska septalna napaka. Pri bolnikih je glavni vzrok za nastanek bolezni ozadje. Ta bolezen trpi zaradi genetskih motenj. Najpogostejše srčno popuščanje pri ženskah.

Kaj je to?

Atrialna septalna okvara se imenuje prirojena anomalija razvoja srca. Za napako je značilna prisotnost odprtega prostora med levim in desnim preddvorom. V številnih bolnikih je več takšnih patoloških lukenj, pogosteje pa je samskih. Ko se pojavi umetno oblikovan šant, se kri odvrže od leve proti desni.

Z vsakim srčnim utripom se bo del premaknil v desni atrij. Zato so prave delitve preobremenjene. Ta težava se pojavi v pljučih zaradi večje količine krvi, skozi katero morajo preiti. Poleg tega prehaja skozi pljučno tkivo (drugič zapored). Plovila v njem so preveč napolnjena. Zato je pri bolnikih z diagnozo prirojene srcne bolezni ali atrijske septalne okvare nagnjena k pljucnici.

Atrijski pritisk bo nizek. Njegova desna kamera se šteje za najbolj raztegljivo in zato lahko dolgo časa raste po velikosti. Najpogosteje traja do 15 let, v nekaterih primerih pa pri odraslih pozneje.

Novorojenček in dojenček sta popolnoma normalna in do določene točke se ne razlikujeta od vrstnikov. To je posledica prisotnosti kompenzacijskih sposobnosti telesa. Sčasoma, ko je hemodinamika motena, starši ugotavljajo, da je dojenček nagnjen k kataričnim boleznim.

Bolniki z DMPA so šibki, bledi. Sčasoma se ti otroci (zlasti dekleta) začnejo razlikovati tudi po višini. So visoki in tanki, kar jih ločuje od vrstnikov. Težko se spopadajo s fizičnim naporom in se zato izogibajo.

Ponavadi to ni pomemben znak bolezni, starši pa se dolgo ne zavedajo težav, ki jih ima otrok s srcem. Najpogosteje se to vedenje pojasni z lenobo in nepripravljenostjo, da se nekaj stori in utrudi.

Vrste patologije

Za lažje razumevanje bistva napake se običajno razdeli na določene oblike. Klasifikacija vključuje naslednje vrste patologije srca po ICD-10:

1. Primarno (ostium primum).
2. Sekundarna (ostium seduncum).
3. Okvara venskega sinusa. Pojavlja se pri dojenčkih in odraslih s pogostnostjo do 5% skupnega števila bolnikov s to patologijo. Lokaliziran je v predelu višje ali spodnje vene cave.
4. Odprto ovalno okno;
5. Okvara koronarnega sinusa. Pri prirojeni patologiji je popolna ali delna odsotnost ločitve od levega atrija.

Pogosto je bolezen povezana z drugimi okvarami srca. Interatralna napaka je šifrirana v skladu s splošno sprejeto klasifikacijo ICD-10. Bolezen ima kodo - Q 21.1.

Primarna (prirojena) napaka

Odprt ovalni kanal velja za normo med embrionalnim razvojem. Zapre se takoj po rojstvu. Funkcionalna prilagoditev je posledica nadtlaka v levem atriju v primerjavi s pravim oddelkom.

Glede na številne dejavnike se lahko pri otrocih pojavi prirojena napaka. Glavni razlog je povezan z neugodno dednostjo. Nerojeni otrok se razvija že ob prisotnosti nepravilnosti v oblikovanju srca. Razlikujejo se naslednji dejavniki:

1. Diabetes mellitus tipa 1 ali 2 pri materi.
2. Jemanje zdravil, ki so nevarna med nosečnostjo za plod.
3. Nalezljive bolezni - mumps ali rdečke.
4. Alkoholizem ali odvisnost od mamil.

Za primarno okvaro je značilna prisotnost luknje v spodnjem delu medpredelnega septuma, ki se nahaja nad ventili. Njihova naloga je povezati zbornice srca.

V nekaterih primerih v proces ni vključena le particija. Prijemajo se tudi ventili, katerih zavihki postanejo premajhni. Izgubijo sposobnost za opravljanje svojih funkcij.

Znaki

Klinična slika se pojavi v otroštvu. Skoraj 15% bolnikov s to patologijo ima v interatrijskem septumu precejšnjo velikost. Bolezen je kombinirana z drugimi anomalijami, ki so pogosto povezane s kromosomskimi mutacijami. Ostium primum (primarna oblika) ima naslednje simptome:

• moker kašelj;
• otekanje okončin;
• bolečine v prsih;
• modrikasta barva kože na rokah, nogah, nasolabialnem trikotniku.

Bolniki z rahlo resnostjo vic živijo do 50 let, nekateri pa tudi dlje.

Sekundarna prečka

Najpogosteje je sekundarna atrijska septalna okvara pri novorojenčku ali odraslem majhna. Takšna napaka se pojavi na ustju votlih žil ali na sredini plošče, ki ločuje komoro. Za njeno značilno nerazvitost, ki je povezana z zgoraj navedenimi dejavniki. Naslednji razlogi so nevarni za otroka:

• starost bodoče matere je 35 let ali več;
• ionizirajoče sevanje;
• vpliv na razvoj neugodne ekologije zarodka;
• nevarnosti pri delu.

Ti dejavniki lahko povzročijo nastanek prirojenih in sekundarnih atrijskih anomalij medpredelnega septuma.

V prisotnosti izrazite okvare je glavni simptom bolezni kratka sapa. Poleg tega obstaja slabost, ki traja po počitku, občutek srčnega popuščanja. Za bolnike so značilne pogoste epizode SARS in bronhitisa. Pri nekaterih bolnikih se pojavi modrikast odtenek kože obraza, prsti se spreminjajo, s tem pa pridobijo vrsto "bobnastih palic".

Okvara interaturnega septuma pri novorojenčkih

Interventrikularne in interatralne napake se nanašajo na oblike patologije. V plodu pljučno tkivo še ni običajno vključeno v proces obogatitve s kisikom. V ta namen je ovalno okno, skozi katerega teče v levo stran srca.

Takšno funkcijo bo moral živeti pred rojstvom. Nato se postopoma zapre in do starosti 3 let je popolnoma zaraščena. Razdelitev postane polna in se ne razlikuje od strukture odraslih. Pri nekaterih otrocih se ta proces, odvisno od značilnosti razvoja, razteza na 5 let.

Običajno ovalno okno za novorojenčka ne presega 5 mm. Če je premer večji, mora zdravnik sumiti na DMPA.

Diagnostika

Patologija interatrijskega septuma je določena na podlagi rezultatov pregleda, instrumentalnih in laboratorijskih podatkov. Pri pregledu se vizualno opazi prisotnost "srčne grbe" in zaostanek pri otrokovi masi in višini (podhranjenosti) od normalnih vrednosti.

Glavna značilnost auskultacije je razdeljeni ton 2 in poudarek na pljučni arteriji. Poleg tega obstaja sistolični šum zmerne resnosti in oslabljeno dihanje.

Na EKG-ju so znaki, ki se pojavijo s hipertrofijo desnega prekata. Za katerokoli vrsto atrijske septalne okvare je značilen podaljšan interval PQ. Ta funkcija uporablja blokado AV v 1 resnosti.

Držanje otroka Echo-KG vam omogoča hitro reševanje problema na podlagi podatkov. Pregled lahko zazna točno lokacijo napake. Poleg tega diagnoza pomaga identificirati in posredne znake, ki potrjujejo napako:

• povečanje velikosti srca;
• preobremenitev desnega prekata;
• nefiziološko gibanje interventrikularnega septuma;
• povečanje levega prekata.

Usmeritev bolnika na rentgenski pregled daje sliko patologije. Slika kaže povečanje velikosti srca, širjenje velikih plovil.

Če je diagnozo nemogoče potrditi z neinvazivnimi metodami, bolnik opravi kateterizacijo srčne votline. Ta metoda se uporablja nazadnje. Če ima otrok kontraindikacijo za postopek, se usmeri k specialistu, ki odloča o možnosti sprejema v študij.

Kateterizacija zagotavlja popolno sliko notranje strukture srca. Posebna sonda v procesu manipulacije meri tlak v komorah, posodah. Da bi dobili kakovostno sliko, smo uvedli kontrastno sredstvo.

Angiografija pomaga določiti prisotnost krvi, ki se premika v desni atrij skozi napako v septumu, ki ločuje komore. Za lažje delo specialista uporablja kontrastno sredstvo. Če vstopi v pljučno tkivo, potem dokazuje prisotnost sporočila med atriji.

Zdravljenje

Primarne in sekundarne okvare srca z rahlo stopnjo resnosti lahko preprosto opazimo. Pogosto se lahko samo-zaraščajo, vendar kasneje. Če se potrdi napredovanje napake v septumu, je kirurški poseg najprimernejši.

Bolnikom se predpisuje in zdravljenje z zdravili. Glavni cilj te terapije je odpraviti neželene simptome in zmanjšati tveganje za nastanek možnih zapletov.

Konzervativna pomoč

Pred predpisovanjem zdravil se upoštevajo vse značilnosti pacienta. Po potrebi se spremenijo. Najpogostejše skupine so naslednje:

• diuretiki;
• zaviralci beta;
• srčnih glikozidov.

Iz števila diuretičnih zdravil je dodeljen "furosemid" ali "hipotiazid". Izbira zdravila je odvisna od prevalence edema. Med zdravljenjem je pomembno upoštevati odmerjanje. Zvišanje dnevne količine urina bo povzročilo motnje prevodnosti v srčni mišici. Poleg tega se bo znižal krvni tlak, kar bo povzročilo izgubo zavesti. Ta posledica je povezana s pomanjkanjem kalija in telesnih tekočin.

Anaprilin se najpogosteje predpisuje v otroštvu iz skupine zaviralcev beta. Njegova naloga je zmanjšati potrebo po kisiku in pogostost krčenja. "Digoksin" (srčni glikozid) poveča količino krvi, ki kroži, razširi lumen v žilah.

Kirurški poseg

Če pride do napake med atriji, operacija ni nujna. Bolnik jo lahko opravi od 5. leta starosti. Kirurško zdravljenje za ponovno vzpostavitev normalne anatomije srca je v več oblikah:

• odprto delovanje;
• zapiranje okvare skozi posode;
• šivanje sekundarne okvare v septumu;
• plastika z obližem;

Glavne kontraindikacije za operacijo so hude motnje krvavitve, akutne nalezljive bolezni. Stroški teh operacij so odvisni od kompleksnosti postopka, uporabe materiala za zapiranje odprtine med atriji.

Napoved

Bolniki z okvarami v septumu živijo dolgo časa ob upoštevanju priporočil, ki jih navede zdravnik. Prognoza z majhnim premerom luknje v njej je ugodna. Vzpostavitev diagnoze omogoča zgodnjo operacijo in vrnitev otroka v normalen življenjski ritem.

Po rekonstrukcijskem postopku 1% ljudi živi samo do 45 let. Bolniki, starejši od 40 let (približno 5% celotnega števila v navedeni starostni skupini), ki so bili operirani zaradi bolezni srca, umirajo zaradi zapletov, povezanih s kirurškim posegom. Ne glede na verjetnost njihovega vključevanja, približno 25% bolnikov umre v odsotnosti pomoči.

Ob prisotnosti cirkulatorne odpovedi v dveh stopnjah in več se bolnika pošlje na medicinsko in socialno strokovno znanje (ITU). Invalidnost je določena 1 leto po operaciji. Ta postopek se izvaja za normalizacijo hemodinamike. Odobrena je ne le ob prisotnosti kirurškega posega, temveč tudi v kombinaciji z odpovedjo cirkulacije.

Starši se morajo zavedati, da bo pravočasno delovanje otroka vrnilo v normalen življenjski ritem. Zdravljenje otrok z okvarami je ena od prioritet v medicini. Prisotnost socialnih kvot, ki jih zagotavlja država, omogoča brezplačno delovanje otroka.

Okvara interaturnega septuma srca pri otrocih in odraslih: vzroki, simptomi, kako zdraviti

Atrijalna septalna okvara (ASD) je prirojena srčna bolezen, ki jo povzroča luknja v septumu, ki ločuje atrijske komore. Skozi to luknjo se s sorazmerno majhnega gradienta tlaka odvrže kri z leve proti desni. Bolni otroci ne prenašajo fizičnih naporov, njihov srčni utrip je moten. Obstaja bolezen oteženega dihanja, šibkost, tahikardija, prisotnost "srčnega grba" in zaostajanje bolnih otrok v telesnem razvoju od zdravih. Zdravljenje DMPP - kirurško, ki obsega izvajanje radikalnih ali paliativnih operacij.

Majhni DMPP-ji se pogosto pojavijo asimptomatski in se odkrijejo naključno med ultrazvokom srca. Rastejo neodvisno in ne povzročajo razvoja hudih zapletov. Srednje in velike napake prispevajo k mešanju dveh vrst krvi in ​​pojavu glavnih simptomov pri otrocih - cianoza, kratka sapa, bolečine v srcu. V takih primerih je zdravljenje le kirurško.

DMPP je razdeljen na:

• Primarni in sekundarni
• Kombinirano
• Ena in večkratna,
• Popolna odsotnost particije.

Z lokalizacijo DMPP so razdeljeni na: centralni, zgornji, spodnji, zadnji, sprednji. Odlikujejo se perimembranske, mišične, ottočne, dotočne vrste DMPP.

Glede na velikost luknje so DMPP:

1. Velika - zgodnje odkrivanje, hudi simptomi;
2. Sekundarna - najdemo jo pri mladostnikih in odraslih;
3. Majhen - asimptomatski potek.

DMPP lahko poteka izolirano ali pa se kombinira z drugimi CHD: VSD, koarktacijo aorte, odprtim arterijskim kanalom.

Video: video o DMPP Zveze pediatrov Rusije

Razlogi

DMPP je dedna bolezen, katere resnost je odvisna od genetske nagnjenosti in učinka škodljivih okoljskih dejavnikov na plod. Glavni razlog za nastanek DMPP - kršitev razvoja srca v zgodnjih fazah embriogeneze. To se običajno zgodi v prvem trimesečju nosečnosti. Običajno je srce zarodka sestavljeno iz več delov, ki so med razvojem pravilno primerljivi in ​​ustrezno povezani. Če je ta proces moten, ostane v interatrijskem septumu napaka.

Dejavniki, ki prispevajo k razvoju patologije:

• Ekologija - kemijske, fizikalne in biološke mutagene,
• Naslednostne spremembe v genu ali spremembe kromosomov,
• Virusne bolezni, ki se prenašajo med nosečnostjo
• Sladkorna bolezen pri materi,
• Nosečnice uporabljajo zdravila,
• Alkoholizem in odvisnost od matere,
• Obsevanje
• Industrijska škoda,
• Toksikoza pri nosečnosti,
• Oče je star več kot 45 let, mama je starejša od 35 let.

V večini primerov se DMPP kombinira z Downovo boleznijo, ledvičnimi anomalijami, razcepljenimi ustnicami.

Značilnosti hemodinamike

Fetalni razvoj ima številne značilnosti. Eden od njih je placentna cirkulacija. Prisotnost DMPP ne krši funkcije srca zarodka v prenatalnem obdobju. Po rojstvu otroka se odprtina spontano zapre in kri začne krožiti skozi pljuča. Če se to ne zgodi, se kri odvrže z leve na desno, desna komora je preobremenjena in hipertrofirana.

Pri velikih DMPP se hemodinamika spremeni 3 dni po rojstvu. Prelivna pljučna žila, preobremenjena in hipertrofirana desna srčna komora, povišanje krvnega tlaka, povečanje pljučnega pretoka krvi in ​​razvoj pljučne hipertenzije. Zasedenost pljuč in okužba povzročata nastanek edema in pljučnice.

Nato se začne krč pljučnih žil in prehodni stadij pljučne hipertenzije. Otrokovo stanje se izboljša, postane aktiven, preneha biti bolan. Obdobje stabilizacije je najboljši čas za radikalno operacijo. Če se to ne izvede pravočasno, začnejo pljučna plovila nepovratno sklerozirati.

Pri bolnikih so ventrikle srca hipertrofirane kompenzacijske, stene arterij in arteriole se zgostijo, postanejo gosto in neelastične. Postopoma se tlak v prekatih zravna in venska kri začne teči iz desnega prekata v levo. Novorojenček razvije resno stanje - arterijsko hipoksemijo z značilnimi kliničnimi znaki. Ob začetku bolezni se venoarterialni izcedek pojavi prehodno med napenjanjem, kašljanjem, fizičnimi napori, nato pa postane trdovraten in ga spremlja kratka sapa in cianoza v mirovanju.

Simptomatologija

Mali DMP pogosto nimajo posebne klinike in ne povzročajo zdravstvenih težav pri otrocih. Novorojenčki lahko doživijo prehodno cianozo z jokom in anksioznostjo. Simptomi patologije se običajno pojavijo pri starejših otrocih. Večina otrok že dolgo časa vodi aktivni življenjski slog, toda, ko se starajo, jim začne motiti dihanje, utrujenost in šibkost.

Srednje in velike DMPP se klinično pojavljajo v prvih mesecih otrokovega življenja. Pri otrocih postane koža bleda, srčni utrip se pospeši, cianoza in kratka sapa se pojavita tudi v mirovanju. Jedo slabo, pogosto pridejo iz prsnega koša, da dihajo, zadušijo se med procesom hranjenja, ostanejo lačni in nemirni. Bolni otrok za fizičnim razvojem zaostaja za vrstniki in praktično ni pridobitve telesne teže.

cianoza pri otroku z napako in prsti kot bobenska palica pri odrasli osebi z DMPP

Pri starosti 3-4 let se otroci s srčnim popuščanjem pritožujejo zaradi kardialgije, pogostih krvavitev iz nosu, omotice, omedlevice, akrocijanoze, zasoplosti v mirovanju, občutka srčnega utripa, nestrpnosti do fizičnega dela. Kasneje imajo motnje v atrijskem ritmu. Pri otrocih so dekolte prstov deformirane in imajo obliko "bobnih palic", nohti pa "opazovalna očala". Pri izvedbi diagnostičnega pregleda bolnikov razkrivamo: izrazito "srčno grbo", tahikardijo, sistolični šum, hepatosplenomegalijo, kongestivne hruške v pljučih. Otroci z DMPP imajo pogosto težave z dihanjem: ponavljajoče se vnetje bronhijev ali pljuč.

Pri odraslih so podobni simptomi bolezni izrazitejši in raznovrstnejši, kar je povezano s povečano obremenitvijo srčne mišice in pljuč v letih bolezni.

Zapleti

1. Eisenmengerjev sindrom je manifestacija dolgotrajne trenutne pljučne hipertenzije, ki jo spremlja odvajanje krvi od desne proti levi. Bolniki razvijejo obstojno cianozo in poliglobulijo.
2. Infektivni endokarditis je vnetje notranjih sluznic in ventilov srca, ki jih povzroča bakterijska okužba. Bolezen se razvije zaradi endokardialne poškodbe zaradi velikega krvnega obtoka v ozadju infekcijskih procesov v telesu: karies, gnojni dermatitis. Bakterije iz vira okužbe vstopijo v sistemski krvni obtok, kolonizirajo v notranjost srca in medpredelni septum.
3. Možganska kap pogosto oteži potek CHD. Mikroemboli zapusti vene spodnjih okončin, migrira skozi obstoječo napako in prekrije žile v možganih.
4. Aritmije: atrijska fibrilacija in trepetanje, ekstrasistola, atrijska tahikardija.
5. Pljučna hipertenzija.
6. Ishemija miokarda - pomanjkanje kisika v srčni mišici.
7. Revmatizem.
8. Sekundarna bakterijska pljučnica.
9. Akutno srčno popuščanje se razvije kot posledica nezmožnosti desnega prekata, da opravi črpalno funkcijo. Zastoj krvi v trebušni votlini se kaže v napetosti v trebuhu, izgubi apetita, slabosti in bruhanju.
10. Visoka smrtnost - brez zdravljenja, po statističnih podatkih, le 50% bolnikov z DMPP živi do 40-50 let.

Diagnostika

Diagnoza DMPP vključuje pogovor s pacientom, splošni vizualni pregled, instrumentalne in laboratorijske raziskovalne metode.

Na pregledu strokovnjaki odkrijejo "srčno grbo" in hipotrofijo otroka. Srčni potisk se premika navzdol in levo, postane napet in bolj opazen. S pomočjo auskultacije zaznavamo cepitev II tone in poudarek na pljučni komponenti, zmerno in ne-grobo sistolično šumenje, oslabljeno dihanje.

Diagnosticiranje DMPP pomaga pri rezultatih instrumentalnih metod raziskovanja:

• Elektrokardiografija odraža znake hipertrofije desnih komor srca in motenj prevodnosti;
• Fonokardiografija potrjuje auskultacijske podatke in omogoča snemanje zvokov, ki jih proizvaja srce;
• Radiografija - značilna sprememba oblike in velikosti srca, odvečne tekočine v pljučih;
• Ehokardiografija daje podrobne informacije o naravi srčnih nenormalnosti in intrakardialne hemodinamike, ugotavlja DMPP, določa njeno lokacijo, število in velikost, določa značilne hemodinamične motnje, ocenjuje delovanje miokarda, njegovo stanje in prevodnost srca;
• Kateterizacija komor srca se izvaja za merjenje pritiska v komori srca in velikih žilah;
• Angiokardiografija, ventrikluografija, flebografija, pulzna oksimetrija in MRI so pomožne metode, ki se uporabljajo v primeru diagnostičnih težav.

Zdravljenje

Majhni DMPP se lahko spontano zaprejo v otroštvu. Če ni simptomatologije patologije in je velikost okvare manjša od 1 centimetra, kirurški poseg ni izveden in omejen na dinamično opazovanje otroka z letno ehokardiografijo. V vseh drugih primerih je potrebno konzervativno ali kirurško zdravljenje.

Če otrok hitro postane utrujen, medtem ko jedo, ne pridobiva na teži, ima kratko sapo med jokom, ki ga spremlja cianoza ustnic in nohtov, se takoj posvetujte z zdravnikom.

Konzervativna terapija

Zdravljenje s patologijo je simptomatsko in sestoji iz predpisovanja srčnih glikozidov, diuretikov, zaviralcev ACE, antioksidantov, zaviralcev beta, antikoagulantov bolnikom. S pomočjo zdravil se lahko izboljša delovanje srca in zagotovi normalna oskrba s krvjo.

1. Srčni glikozidi imajo selektivni kardiotonični učinek, upočasnjujejo srčni utrip, povečujejo silo krčenja, normalizirajo krvni tlak. Zdravila te skupine vključujejo: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. Diuretiki odstranijo od telesa odvečno tekočino in znižajo krvni tlak, zmanjšajo venski vračanje v srce, zmanjšajo resnost intersticijskega edema in stagnacije. V primeru akutnega srčnega popuščanja se predpisuje intravensko dajanje zdravila Lasix, furosemid, v primeru kroničnega srčnega popuščanja pa se dajejo tablete Indapamid in Spironolakton.
3. Zaviralci ACE imajo hemodinamični učinek, povezan s periferno arterijsko in vensko vazodilatacijo, ki ga ne spremlja povečanje srčne frekvence. Pri bolnikih s kongestivnim srčnim popuščanjem zaviralci ACE zmanjšajo srčno dilatacijo in povečajo srčni pretok. Bolniki so predpisovali "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
4. Antioksidanti imajo učinek zniževanja holesterola, hipolipidemičnega in anti-sklerotičnega učinka, krepijo stene krvnih žil, odstranjujejo proste radikale iz telesa. Uporabljajo se za preprečevanje srčnega napada in tromboembolije. Najkoristnejši antioksidanti za srce so vitamini A, C, E in elementi v sledovih: selen in cink.
5. Antikoagulanti zmanjšujejo strjevanje krvi in ​​preprečujejo nastanek krvnih strdkov. Ti vključujejo "varfarin", "fenilin", "heparin".
6. Kardioprotektorji ščitijo miokard pred poškodbami, pozitivno vplivajo na hemodinamiko, optimizirajo delovanje srca v normalnih in patoloških stanjih ter preprečujejo učinke škodljivih eksogenih in endogenih dejavnikov. Najpogostejši kardioprotektorji so Mildronat, Trimetazidin, Riboksin, Panangin.

Endovaskularna kirurgija

Endovaskularno zdravljenje je trenutno zelo priljubljeno in velja za najvarnejše, najhitrejše in neboleče. To je minimalno invazivna in nizko učinkovita metoda, namenjena zdravljenju otrok, ki so nagnjeni k paradoksalni emboliji. Endovaskularno zaprtje okvare izvajamo z uporabo posebnih okluderjev. Preluknjamo velike periferne posode, skozi katere se v okvaro odpre poseben »dežnik« in odpira. Sčasoma postane prekrit s tkivom in popolnoma pokriva patološko odprtino. Takšen poseg se izvaja pod nadzorom fluoroskopije.

Endovaskularna intervencija je najsodobnejša metoda popravka nepravilnosti.

Otrok po endovaskularni kirurgiji ostaja popolnoma zdrav. Srčna kateterizacija omogoča izogibanje hudim pooperativnim zapletom in hitro okrevanje po operaciji. Takšne intervencije zagotavljajo popolnoma varen izid zdravljenja CHD. To je intervencijska metoda za zapiranje DMPP. Naprava, ki je nameščena na ravni odprtine, zapre nepravilno komunikacijo med dvema atrijoma.

Kirurško zdravljenje

Odprta operacija se izvaja v splošni anesteziji in podhladitvi. To je potrebno za zmanjšanje potrebe telesa po kisiku. Kirurgi povežejo pacienta z umetno srčno-pljučno napravo, odprejo prsni koš in plevralno votlino, izsekajo perikardij spredaj in vzporedno s freničnim živcem. Potem se srce reže, aspirator odstrani kri in neposredno odstrani napako. Luknjo manjšo od 3 cm preprosto šivamo. Velika napaka se zapre z vsaditvijo lopute sintetičnega materiala ali dela perikarda. Po šivanju in oblačenju se otrok prenese na intenzivno nego en dan, nato pa na splošni oddelek 10 dni.

Pričakovano trajanje življenja v DMPD je odvisno od velikosti luknje in resnosti srčnega popuščanja. Prognoza za zgodnjo diagnozo in zgodnje zdravljenje je relativno ugodna. Majhne napake pogosto zaprejo same po sebi za 4 leta. Če operacije ni mogoče izvesti, je izid bolezni neugoden.

Preprečevanje

Preprečevanje DMPP vključuje skrbno načrtovanje nosečnosti, prenatalno diagnostiko, izključitev škodljivih dejavnikov. Da bi preprečili razvoj patologije pri otroku, mora nosečnica upoštevati naslednja priporočila:

• Uravnotežena in popolna prehrana,
• Upoštevajte režim dela in počitka,
• Redno obiskovanje ženskega svetovanja
• Odpravite slabe navade
• Izogibajte se stiku z negativnimi okoljskimi dejavniki, ki imajo strupene in radioaktivne učinke na telo,
• Ne jemljite zdravila brez recepta zdravnika.
• Takoj jemljete imunizacijo z rdečkami,
• Izogibajte se stiku z bolnimi ljudmi.
• Med epidemijami ne obiskujete polnih mest,
• Pojdite skozi medicinsko in genetsko svetovanje za pripravo na nosečnost.

Za otroka s prirojeno okvaro in njegovo zdravljenje je potrebna posebna previdnost.

Pri novorojenčku s cerebralno paralizo: kaj je atrijska septalna defekt in ali otroci potrebujejo operacijo?

Zadnjih nekaj let, rojstvo otrok s prirojeno srčno bolezen različne resnosti. Ena najpogostejših patologij je DMPP, atrijska septalna okvara, za katero je značilna prisotnost ene ali več odprtin na septumu med desnim in levim atrijem. V zvezi s tem se lahko kakovost življenja drobtin močno zmanjša. Prej, ko se odkrije odstopanje, srečnejši je njegov izid.

Kaj je DMPP in kakšni so njeni simptomi?

Prirojena srčna bolezen (CHD) je diagnosticirana med nenormalnim razvojem srca v prenatalnem obdobju. To je patologija žil in ventilov. DMPP je tudi prirojena napaka, vendar je povezana s septumom med desnim in levim atrijem. Diagnozo postavimo v 40% primerov s popolnim pregledom novorojenčkov. Zdravniki pogosto prepričajo, da se lahko skozi čas odprtine (ali okna) v predelnih stenah zaprejo. V nasprotnem primeru je potrebna operacija.

Septum, ki ločuje atrije, se oblikuje po 7 tednih razvoja ploda. Hkrati na sredini je okno, skozi katerega poteka krvni obtok v drobtinicah. Ko se otrok rodi, se okno zapre teden dni po njegovem rojstvu. Pogosto se to ne zgodi. Potem govorimo o CHD, o okvari interatrijskega septuma. Ta primer ni težaven, če ni znakov resne kombinacije CHD in DMPP.

Patologija je nevarna, ker je včasih asimptomatska, ki se kaže v nekaj letih. V zvezi s tem je v številnih perinatalnih centrih seznam obveznih preiskav novorojenčkov vključeval ultrazvok srca in pregled pri kardiologu. Preprosto poslušanje srčnih ritmov ne prinaša želenega rezultata: hrup se lahko pojavi veliko kasneje.

Zdravniki razlikujejo dve vrsti DMPP:

• v primeru primarne napake se na dnu particije nahaja odprto okno;
• ko so sekundarne luknje bližje središču.

Simptomi anomalij so odvisni od njegove resnosti:

1. Do določenega trenutka se otrok razvija brez fizičnega zamika. Že v šoli bo opazna utrujenost, nizka telesna aktivnost.
2. Otroci s atrijsko septalno defektom najpogosteje trpijo zaradi hudih pljučnih bolezni: od enostavne akutne okužbe dihal do hude pljučnice. To je posledica stalnega prenosa pretoka krvi od desne proti levi in ​​prelivanja majhnega kroga krvnega obtoka.
3. Cianotična barva kože v nasolabialnem trikotniku.
4. Do 12-15 let, otrok lahko začne tahikardija, huda kratka sapa tudi z malo napora, šibkost, pritožbe zaradi omotice.
5. Ob naslednjem zdravniškem pregledu se diagnosticira hrup srca.
6. Bleda koža, nenehno hladne roke in noge.
7. Pri otrocih s sekundarnimi boleznimi srca je glavni simptom huda kratka sapa.

Vzroki napake

Srčne težave pri otrocih se začnejo v maternici. Atrijalni septum in endokardialne blazine niso popolnoma razvite. Obstajajo številni dejavniki, ki povečujejo tveganje za otroka s prirojeno srčno boleznijo. Med njimi so:

• genetska predispozicija;
• v prvem trimesečju je nosečnica trpela rdečke, citomegalovirus, gripo, sifilis;
• V zgodnjih fazah nosečnosti je imela ženska virusno bolezen z vročino;
• prisotnost sladkorne bolezni;
• jemanje plodu med nosečnostjo, ki ni povezana z nosečnostjo;
• Rentgenski pregled nosečnice;
• zanemarjanje zdravega načina življenja;
• delo v nevarni proizvodnji;
• neugodno ekološko okolje;
• DMPP kot del resne genetske bolezni (Goldenhar, Williamsov sindrom itd.).

Možni zapleti bolezni

Patologija medpredelnega septuma povzroča zaplete pri splošnem počutju otroka. Pri otrocih, ki so ogroženi, je pogosteje prisotna bronho-pljučna bolezen, ki je v naravi podaljšana in jo spremlja huda kašelj in zasoplost. Redko, izkašljevanje krvi.

Če napaka ni bila odkrita v otroštvu, potem bo o sebi obvestil bližje starosti 20 let, zapleti pa bodo precej resni in pogosto nepopravljivi. Vse možne posledice in zapleti DMPP so podane v spodnji tabeli.

Kako se odkrije patologija?

Danes je bil razvit celoten kompleks preiskav majhnega bolnika za prirojeno srčno bolezen. Na več načinov so podobni raziskavi odraslih. Diagnostične metode za septalno okvaro pri otrocih se izvajajo s sodobnimi metodami z ustrezno opremo. Vse je odvisno od starosti otroka:

Ali je mogoče zdraviti DMPP?

Možno je sušenje DMPP. Glavna stvar je, da nemudoma poiščete kvalificirano medicinsko pomoč. Dr. Komarovsky vztraja, da je treba otroka, ki je ogrožen in za katerega sumimo, da ima defekt v septumu, čim bolj pregledati. Stalno spremljanje stanja otroka s prirojeno srčno boleznijo je primarna naloga vsakega starša. Zgodi se, da anomalija preide s samim časom in zgodi se, da je potrebna operacija.

Metoda zdravljenja je odvisna od resnosti patologije, njene vrste. Obstaja več glavnih metod zdravljenja: zdravila za blage madeže, kirurgija - za bolj zapletene oblike DMPP.

Kirurška metoda

Do danes se manipulacije izvajajo na dva glavna načina:

1. Kateterizacija. Bistvo te metode je, da je posebna sonda vstavljena skozi veno v stegno, ki je usmerjena na mesto oblikovanja oken. Namesti nekakšno obliž na zaprti luknji. Po eni strani je metoda minimalno invazivna, ne zahteva penetracije v prsni koš. Po drugi strani pa ima neprijetne posledice v obliki bolečine v območju vstavitve sonde.
2. Odprta operacija, ko se sintetični obliž vstavi v srce skozi prsni koš. Treba je zapreti ovalno okno. Ta manipulacija je težja od prve zaradi dolgega obdobja rehabilitacije otroka.

Nova in sodobna tehnologija kirurškega zdravljenja atrijske septalne patologije - endovaskularna metoda. Pojavil se je konec devetdesetih let in danes postaja vse bolj priljubljen. Njegovo bistvo je, da se skozi periferno veno vstavi kateter, ki je ob odpiranju podoben dežniku. Naprava se odpre in zapre ovalno okno.

Operacija je hitra, praktično nima nobenih zapletov, ne zahteva veliko časa za obnovitev majhnega bolnika. Pri tej metodi zdravljenje primarnega CHD ni izvedeno.

Podpora za droge

Vsak od staršev mora razumeti, da nobeno zdravilo ne more zapreti okna. To se lahko zgodi samo s časom ali pa je kirurgija neizogibna. Vendar pa jemanje zdravil lahko izboljša splošno stanje bolnika, pomiri in normalizira srčni ritem.

Naslednja zdravila lahko povečajo učinek zaraščanja lukenj:

• Digoksin;
• zdravila, ki zmanjšujejo strjevanje krvi;
• zaviralci beta, ki znižujejo tlak;
• za otroke so predpisani diuretiki in diuretiki;
• zdravila za širjenje krvnih žil.

Nasveti za obnovitev

O uspešnem izidu operacije in zdravljenja je mogoče govoriti samo z uporabo podatkov o pravočasnem predpisovanju zdravljenja. Pomembno je, da pred operacijo ne pride do zapletov. 95% otrok, rojenih s septalno patologijo, živi in ​​se razvija kot vsi zdravi otroci.

Smrtnost v DMPP - redek pojav. Brez zdravljenja lahko ljudje živijo do 40 let, načrtuje pa se nadaljnja invalidnost. Pri odpravljanju napake v otroštvu lahko oseba računa na polno življenje. Pojav aritmije je včasih zabeležen pri starosti 20-25 let.

Sekundarna atrijska septalna okvara. Kirurško zdravljenje interaturnega septuma

V 5-10% primerov CHD se pojavi napaka interatrijalnega septuma kot izolirana anomalija in kot del drugih anomalij - pri 30-50%, pri ženskah 2-krat pogosteje kot pri moških. DMP opazimo pri 1 otroku od 1500 rojenih živih.

Zgodovinsko ozadje

Prvi opis komunikacije med atriji pripada Leonardo Da Vinciju leta 1513. Njegova ilustracija je prva v zgodovini grafičnega prikaza bolezni srca. V naslednjih letih, začenši z opisi renesančnih anatomov, so mnogi viri poročali o luknji v interatrijskem septumu. Delno nenormalno drenažo pljučnih ven je Winslow opisal leta 1739. Prve informacije o klinični diagnozi teh napak so se pojavile v 30. letih. XX stoletja, in zanesljiva potrditev prisotnosti te napake je bila mogoča v 40.-50. Letih po uvedbi v prakso sondiranja srčnih votlin. Leta 1948 je Murray v Torontu prvič zaprl okvaro septuma pri otroku, s pomočjo lastne metode zunanjega šivanja, ne da bi odprl atrij. V naslednjih letih so različni avtorji opisali vse vrste tehnik za zapiranje DMPP brez uporabe umetnega krvnega obtoka. Te eksperimentalne operacije so bile redko izvedene, običajno so se uporabljale zunanje hlajenje z začasnim vpetjem votlih žil. Zoženje votlih žil je omogočilo odprtje atrija in plastično operacijo okvare pod vidnim nadzorom.

6. maj 1953, Gibbon, prvi na svetu, je zaprl DMPP z uporabo AIC lastne zasnove. Tehnika operacij z uporabo umetnega krvnega obtoka je postopoma popolnoma nadomestila metodo površinske hipotermije z začasno kompresijo vene cave in, kar je še pomembneje, privedlo do tega, da je kirurško zdravljenje teh napak postalo preprosto, varno in skupno.

Embriogeneza medpredelnega septuma

Kljub razvoju dveh ločenih delov septuma se med celotnim embrionalnim obdobjem ohranja komunikacija med dvema atrijoma. Zagotavlja neprekinjeno premikanje kisikove placentne krvi v sistemski krvni obtok, predvsem v smeri razvoja osrednjega živčnega sistema. Faze razvoja interatrijalnega septuma podrobno opisuje Van Mierop. Na začetku je nepopolno ločevanje predstropja s tankostenskim septumom, katerega predprostorski prosti rob se nahaja nad AV kanalom in je prekrit s tkivom, ki izhaja iz zgornjih in spodnjih endokardialnih blazinic. Pred fuzijo primarnega septuma s tkivom endokardialnih blazinic ob sprednjem-zgornjem robu primarne pregrade nastajajo nove fenestracije. Združujejo in tvorijo veliko sekundarno atrijsko sporočilo. Tako se na tej stopnji pretok krvi vzdržuje od desne proti levi.

V sedmem tednu razvoja zarodkov, ki je posledica invaginacije sprednje-zgornje strehe skupnega atrija, se oblikuje sekundarna pregrada, ki se spušča desno od primarne pregrade. Razteza se posteriorno in navzdol v obliki debelostenskega mišičnega grebena, ki tvori zgoščen rob ovalnega okna. Obstaja možnost, da se ta faza ne bo zgodila, zaradi česar med atrijami ne bo ločevanja. Z vidika embriologije podobna odsotnost medpredelnega septuma ni resnična pomanjkljivost tega dela.

Primarni septum predstavlja večino interaturnega septuma. Njegov osrednji del je rahlo pomaknjen v levo in služi kot ovalni loputo okna. Obe pregradi na tem mestu se nekoliko prekrivata in tvorita ovalno loputo okna. Pokrov sekundarne predelne stene se nahaja navzgor, izboklina primarne particije pa je navzdol.

V procesu razvoja atrijskega septuma levi rog venskega sinusa oblikuje koronarni sinus, desni rog sinusa pa postane del desnega atrija. Invaginacija stene v območju sinoatrijskega spoja tvori desni in levi venski ventil. Medtem ko desni venski ventil tvori osnovni ventil spodnje vene in koronarnega sinusa, se levi venski ventil združi z zgornjim, zadnjim in spodnjim robom ovalne jame. V tej fazi se pojavi izboklina leve atrijske stene, ki tvori skupno pljučno veno in večino levega atrija.

Anatomija

Desni atrij je ločen od levega atrijskega septuma, ki je sestavljen iz treh delov različne anatomije in embrionalnega izvora. Od zgoraj navzdol se nahaja sekundarna pregrada, nato primarni in septum atrioventrikularnega kanala.

Atrijske septalne napake so razvrščene glede na lokalizacijo glede na ovalno okno, izvor in velikost zarodka. Obstajajo tri vrste DMPP:

okvara venskega sinusa.

Atrijska komunikacija v območju ovalne jame je lahko v obliki sekundarnega DMPP kot posledica pomanjkanja, perforacije, pomanjkanja primarnega septuma ali zaradi odprte ovalne okvare in je pogosto spremljana z drugimi srčnimi napakami, medtem ko se napaka, ki se običajno imenuje primarna DMPP, oblikuje v posledica nerazvitosti septuma atrioventrikularnega kanala. Ta tradicionalna, vendar napačna terminologija je nastala zaradi pomanjkanja razumevanja zarodnega izvora napak. Sekundarna okvara septuma se najpogosteje pojavlja v obliki ovala različnih velikosti in se nahaja v osrednjem delu. V nekaterih primerih so v ventilu ovalnega okna perforacije različnih velikosti. Pomembno je diagnosticirati to varianto sekundarne okvare, saj bo poskus nekirurškega zaprtja s posebno napravo le delni učinek.

Spodnji del septuma, tik ob tricuspidnem ventilu, je septum atrioventrikularnega kanala, ki ga skupaj z AV-ventili tvorijo endokardialne blazinice. Okvara tega dela septuma se navadno imenuje primarna cerebrospinalna bolezen ali, bolj pravilno, delni atrioventrikularni kanal. Okvare primarnega septuma se nahajajo pred ovalnim oknom in neposredno nad interventrikularnim septumom in AV-ventili, spremljajo pa ga cepljenje sprednje mitralne zaklopke z regurgitacijo ali brez nje.

Zadnji del ovalnega okna so tako imenovani venski sinusni defekti, ki so kombinirani z nenormalno drenažo desnih pljučnih ven v desnem atriju, vendar pljučne vene dejansko ne padejo v anatomsko desno atrij, Eustahijevo loputo pa je mogoče zamenjati za spodnji rob defekta. Desne pljučne vene, preden tečejo v levi atrij, sočasno obstajajo z spodnjo in spodnjo veno cave zunaj medpredelnega septuma. Odsotnost stene med pljučno in veno cavo je dobila ime po sinusni napaki nadrejene ali spodnje vene. Z vidika embriologije in lokacije teh napak niso prave DMPP. Desne pljučne vene se lahko nenormalno izčrpajo v desni atrij in niso neposredno povezane s septalnimi napakami.

Podobna klinična in hemodinamska slika je opažena z redko abnormalnostjo - komunikacijo med koronarnim sinusom in levim atrijem ali ti nepokritim koronarnim sinusom. Atrijsko komunikacijo v predelu koronarnega sinusa pogosto spremlja sotočje vztrajne leve zgornje vene cave v levi atrij. Koronarni sinus pred iztokom v desni atrij poteka skozi steno leve. Okvara v tem delu njihovega stenskega sklepa vodi do nastanka anomalične interatralne anastomoze in popolna odsotnost stene je definirana kot odsotnost forniksa koronarnega sinusa.

Pri 20% bolnikov s sekundarno DMPP in defektu venskega sinusa pride do prolapsa mitralne zaklopke.

Odprto ovalno okno je normalna atrijska komunikacija, ki obstaja v obdobju ploda. Funkcionalno zaprtje ovalnega okna z ventilom primarnega septuma se po rojstvu pojavi, takoj ko tlak v levem atriju preseže tlak v desnem atriju. V prvem letu življenja se med limbusom in loputo razvijejo vlaknene adhezije, ki končno zaprejo septum.

Pri 25-30% ljudi se anatomsko zaprtje ne pojavi in ​​če je pritisk v desnem atriju višji od levega atrija, se venska kri premika v sistemski krog. Ovalno okno z delujočim ventilom ni DMPP.

V starosti od 1 do 29 let približno 35% ljudi odpre ovalno okno. Pri odraslih se postopoma zapira, saj se v starosti med 30 in 79 let pojavlja pri 25% in med 80 in 99 let - pri 20% ljudi. Odprto ovalno okno lahko povzroči paradoksalen embolus s krvnim strdkom ali zrakom. Med odraslimi bolniki z ishemično kapjo je bilo odprto ovalno okno ugotovljeno pri 40%, v kontrolni skupini pa v 10%. Opazili so tudi povezavo migrene, avre in epizod prehodne amnezije z velikim desno-levim izpustom na atrijski ravni in izginotjem tega simptoma pri polovici teh bolnikov po zaprtju DMPP.

Natančen mehanizem kapi z odprtim ovalnim oknom ni jasen. Krvni strdki in / ali vazoaktivne snovi se lahko paradoksalno preusmerijo iz venskega sistema v arterijski sistem, kar povzroča možgansko kap in srčni napad.

Če je atrij zaradi nekega razloga razširjen, se ventil ovalnega okna ne prekriva z limbom, zaradi odpovedi ventilov pa se skozi celoten srčni cikel obide kri. Ta mehanizem se imenuje pridobljeni DMPP.

Ateurizem atrijskega septuma je ponavadi posledica ovalne redundancije fosilnih ventilov. Aneurizma je lahko v obliki vrečaste izbokline ali valovite membrane, ki jo odrasli pomotoma vzamejo kot tumor desnega atrija. Aneurizma se najpogosteje povezuje z:

odprto ovalno okno;

prolaps mitralne zaklopke;

sistemsko, cerebralno ali pljučno embolijo.

Aneurizme pri novorojenčkih in dojenčkih lahko prispevajo k spontanemu zaprtju sekundarnih DMP. Zmanjšanje tlaka v levem atriju pomaga zmanjšati velikost anevrizme. Lojna anevrizma je potencialno nevarna zaradi možnosti nastanka parietalnih krvnih strdkov v levi atrijski votlini, sistemske embolije in endokarditisa, zato je kljub manjšim napakam kirurški poseg indiciran kljub dejstvu, da je napaka manjša od tiste, za katero je indicirana kirurška intervencija. Na podlagi številnih podatkov je bilo ugotovljeno, da se sistemska trombembolija po zaprtju okvare s katetrom ali operacijo in odstranitvijo anevrizme ni ponovila niti pri bolnikih z globoko vensko trombozo in hiperkoagulacijo. Kljub očitni povezavi tromboembolizma z odprtim ovalnim oknom, je potrebno poleg zaprtega interatralnega sporočila bolnikom s povečanim tveganjem navesti profilaktično zdravljenje s antiagregati in antikoagulanti trombocitov.

Lutambashov sindrom. Ta redki sindrom je kombinacija sekundarnega DMPP z mitralno stenozo. Lutembacher je to kombinacijo opisal leta 1916. Toda prva omemba tega poroka je bila odkrita po objavi Lutembacherja. Avtor prve publikacije iz leta 1750 je bil Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff je prvi predlagal revmatično etiologijo mitralne bolezni, čeprav je Lutembacher verjel, da je ta anomalija prirojenega izvora. Sindrom je idealna indikacija za intervencijo katetra: balonska dilatacija mitralnega ventila in zapiranje DMPP z obturatorsko napravo.

Hemodinamika

Absolutna velikost napake se povečuje s starostjo zaradi progresivne dilatacije srca. Premikanje krvi skozi DMPP je določeno z razmerjem skladnosti obeh prekatov in ne z velikostjo okvare. Smer krvnega iztoka je neposredno odvisna od razlike v tlakih v atriju med srčnim ciklom. Desni prekat je bolj razširljiv kot levi in ​​ima manjšo odpornost na polnjenje atrija s krvjo.

Večinoma premikanje poteka od leve proti desni. Majhna desno-leva izliv krvi se zapiše iz spodnje vene cave skozi okvaro med ventrikularno sistolo ali med zgodnjo diastolo.

V otroštvu je desni prekat debelosten, zato je krvni pretok minimalen. S fiziološkim zmanjšanjem odpornosti pljučnih žil se povečuje raztegljivost desnega prekata in povečuje razelektritev. Večina dojenčkov nima simptomov, vendar je veliko otrok te starosti imelo znake kongestivnega srčnega popuščanja. Zanimivo je, da se hemodinamični parametri, dobljeni med srčno kateterizacijo pri bolnikih z različnim kliničnim potekom, ne razlikujejo. Razlog za to je nejasen. Splošno somatsko stanje po zaprtju okvare ni v celoti obnovljeno.

Obseg pljučnega pretoka krvi je pogosto 3-4 krat večji od običajnega. Vendar pa se tlak v pljučni arteriji in odpornost pljučnih žil, za razliko od tistih z izoliranim DMPP, rahlo poveča zaradi skoraj normalnega tlaka v levem atriju in pljučnih venah.

Obstruktivno pljučno vaskularno bolezen opazimo le pri 6% bolnikov, predvsem pri ženskah. Zanimivo je, da se visoka odpornost pljučnih žil občasno opazi v prvem desetletju življenja, čeprav bolj značilno v 3-5. Desetletju življenja.

Obstruktivno pljučno vaskularno bolezen lahko spremlja cianoza. Vendar obstajajo tudi drugi vzroki za cianozo v DMPP: velik ventil venskega sinusa, Eustahijev ventil, ventil tebezijskih žil, ki lahko izpusti kri iz spodnje vene cave skozi napako v levi atrij. Te nenormalne ventile je mogoče zaznati na ehokardiogramu, kar je pomembno za izključitev neuporabnih primerov. Cianoza je lahko vztrajnost dodatne leve zgornje votle vene, ki teče v razširjeni koronarni sinus in izsušuje nenasičeno kri skozi napako.

Pri odraslih cianotnih bolnikih so se strokovnjaki večkrat srečali s problemom operabilnosti. Ponavadi so imeli veliko interatrijalno okvaro, kardiomegalijo, pljučno hipertenzijo, insuficienco tricuspidnega ventila in atrijsko fibrilacijo. Predvidevamo lahko, da je obrnjeni premik lahko povezan s povečanjem tlaka v desnem atriju zaradi hude regurgitacije. Zapiranje okvare v kombinaciji z anuloplastiko in obnavljanje sinusnega ritma z uporabo radiofrekvenčne ablacije je dalo dober hemodinamski in klinični učinek. Nepovratna pljučna hipertenzija je redka in to dejstvo je treba upoštevati pri odločanju o operaciji pri odraslih s hudimi bolniki.

Klinika medpredelnega septuma

V otroštvu in otroštvu je okvara asimptomatska. V fizičnem razvoju je nekaj zaostanka. Glavne pritožbe starejših bolnikov so:

vendar skoraj polovica bolnikov z DMPP ne daje pritožb.

Hrup v srcu je zaznan precej pozno, najpogosteje med preventivnimi pregledi v šolski dobi. Tipično crescendo-decrescendo sistolični šum se sliši prek pljučne arterije, z volumnom 2/6 do 3/6 na Levinejevi lestvici. Njegov videz je povezan s povečanim pretokom krvi v pljučni arterijski ventil. Ob levem spodnjem robu prsnice se z natančno auskultacijo lahko zazna zgodnji diastolični šum, povezan s povečanim pretokom krvi v tricuspidnem ventilu. Najbolj značilen auskultacijski simptom DMPP je fiksna cepitev II tona, ki jo lahko določimo že v otroštvu. Interval med A2 in P2 je konstanten skozi ves respiratorni cikel. Razkroj II tona se pojavi zaradi počasnega praznjenja desnega prekata in nezadostnega pritiska v pljučnih žilah, ki je potreben za hitro zapiranje semilunarnega ventila. Z razvojem pljučne hipertenzije se spremeni auskultacijski vzorec zaradi zmanjšanja ali izginotja levo-desnega shunta. Široko razcepitev II tone izgine, pljučna komponenta se poveča, sistolični šum postane krajši, diastolični šum pa izgine.

Pri bolnikih s hemodinamično pomembno cerebralno paralizo na rentgenski sliki organov prsnega koša je značilna konfiguracija srca zaradi širitve desnega atrija in prekata, izbokline loka pljučne arterije, povečanega pljučnega vzorca. Kardiotorakalni indeks presega 0,5. S starostjo se srce poveča, obstajajo znaki povečanega pritiska v pljučni arteriji. V bočni projekciji podaljšana desna komora napolni retrosternalni prostor in lahko štrli iz zgornje tretjine prsnice. Aortni lok se zmanjša, pljučni trup in njegove veje se razširijo. Plodni vzorec se z leti poveča in postane bolj izrazit. Če se razvije obstruktivna oblika hipertenzije, se glavno deblo močno nabrekne in periferni vzorec postane oslabljen.

EKG kaže znake hipertrofije desnega prekata v obliki gramgrama in blokade desnega paketa His v 85% primerov. Videz blokade levega svežnja njegovega svežnja lahko kaže na prisotnost primarnega ASD. Pri starejših bolnikih se lahko interval P-I podaljša do blokade AV stopnje I.

Intrakardialne elektrofiziološke študije so pokazale disfunkcijo sinusnega in atrioventrikularnega vozlišča. Menijo, da so te motnje posledica neravnovesja vpliva avtonomnega živčnega sistema na sinusna in atrioventrikularna vozlišča. Pri starejših bolnikih se podaljša čas, ki ga potrebuje za potovanje skozi atrije. Pri nekaterih bolnikih se podaljša refraktorno obdobje desnega atrija. Bolniki s temi motnjami so nagnjeni k atrijskim aritmijam.

Vodilna vloga pri diagnosticiranju malformacij je ehokardiografija, ki vam omogoča natančno določanje velikosti, lokacije DMPP in lokalizacijo sotočja pljučnih ven. Poleg tega so pri EchoCG zaznani takšni posredni znaki cerebralne paralize, kot so povečanje velikosti in diastolična preobremenitev desnega prekata s paradoksnim gibanjem medventrikularnega septuma in zmanjšanjem levega prekata. Dopplerjeva študija nam omogoča, da ocenimo smer potiska, ki se pojavlja predvsem v diastolni fazi in tlak v pljučni arteriji.

V težkih primerih, na primer z nezadostno jasnimi morfološkimi podatki, je prikazana transezofagealna ehokardiografska študija. Prikazan je tudi za diagnozo manjših DMP, kadar obstajajo dvomi o izvedljivosti operacije.

Trenutno je za diagnozo te napake zelo redko uporabljena srčna kateterizacija. Običajno je to potrebno zaradi prisotnosti dodatnih srčnih nenormalnosti, katerih pomen ni mogoče ugotoviti z neinvazivnimi raziskovalnimi metodami. Sondiranje srca je indicirano pri bolnikih s hipertenzijo v pljučni arteriji za določitev LSS, kot tudi v primerih, ko je načrtovano, da se napaka zapre na kateter.

Pri velikih napakah je pritisk v desnem in levem preddvorju enak. Sistolični tlak v desnem prekatu je običajno 25–30 mm Hg. Gradient sistoličnega tlaka med desnim prekatom in pljučnim deblom je 15-30 mm Hg. Pri odraslih je tlak v pljučni arteriji zmerno povišan, redko doseže sistemsko raven. Opozoriti je treba, da pri odraslih bolnikih s hipertenzijo izmerjene vrednosti tlaka v pljučni arteriji ni mogoče uporabiti za izračun zanesljive odpornosti pljučnih žil zaradi spremljajoče insuficience tricuspidnega ventila. Zmanjšanje nasičenosti arterijske krvi tudi ni zanesljiv pokazatelj obstrukcije pljučnih žil. Zato so strokovnjaki prišli do zaključka, da je odločitev za operacijo brez kateterizacije, ki temelji na oceni kliničnih in neinvazivnih raziskovalnih metod, manj verjetno, da bi propadla kot osredotočanje na "objektivne" podatke o kateterizaciji.

Naravni pretok

Pri 80-100% bolnikov, pri katerih je napaka diagnosticirana pred starostjo 3 mesece, se napaka do 8 mm spontano zapre za 6 mesecev. življenja. Pri premeru več kot 8 mm ne pride do spontanega zapiranja. Večina bolnikov v otroštvu nima simptomov, dojenčki imajo lahko znake srčnega popuščanja, ki so primerni za zdravljenje z zdravili. Znaki pljučne hipertenzije in kongestivnega srčnega popuščanja se pojavijo v drugem in tretjem desetletju življenja. Huda kardiomegalija je značilen znak »starega« DMPP. Spremlja ga razvoj mitralne in tricuspidne insuficience. Po 40 letih, zlasti pri ženskah, v klinični sliki primerov prevladujejo kongestivni pojavi srčnega popuščanja. Ne glede na operacijo lahko pri odraslih pride do atrijske ekstrasistole, atrijskega trepetanja ali atrijske fibrilacije. Slednji se pojavlja pri 15% 40-letnikov in pri 60% bolnikov, starih 60 let. Atrijsko trepetanje in atrijska fibrilacija v starosti 40 let najdemo le pri 1% bolnikov. Atrijska aritmija prispeva k raztegovanju desnega in nato levega atrija. V redkih primerih opazimo paradoksno embolijo sistemskih žil, vključno z možgani.

Kadar bolniki brez korekcije običajno živijo do zrele starosti. Vendar se njihova življenjska doba zmanjša. Četrtina bolnikov umre pred starostjo 27 let, polovica pa ne živi do svojega 36. rojstnega dne, tri četrtine do 50 let in 90% do 60 let. Glavni vzrok smrti je srčno popuščanje.

V predkirurškem obdobju ni potrebe po omejevanju telesne aktivnosti. Preprečevanje infektivnega endokarditisa ni indicirano, če ni povezanega prolapsa mitralne zaklopke. Zdravljenje bolezni je priporočljivo pri dojenčkih s srčnim popuščanjem zaradi visoke učinkovitosti in morebitnega spontanega zaprtja okvare.

Kirurško zdravljenje interaturnega septuma

Indikacija za kirurško zdravljenje je prisotnost shunta z leve proti desni z Qp / Qs> 1,5: 1. Nekateri strokovnjaki menijo, da je intervencija prikazana z manjšimi volumni pretoka zaradi nevarnosti paradoksalne embolije in možganskih zapletov. Visoka LSS je kontraindikacija za kirurško zdravljenje.

V odsotnosti srčnega popuščanja se operacija preloži na starost 3–4 let. Če se okvara manifestira s kongestivnim srčnim popuščanjem, ki je odporno na zdravljenje z zdravili, ali če je potrebna sočasna uporaba bronhopulmonalne displazije s kisikom in drugo terapijo, se intervencija izvaja v otroštvu.

Zapiranje DMP se kirurško izvaja v pogojih umetnega krvnega obtoka. Z enakim uspehom uporabljamo različne pristope:

Nizko tveganje intervencij omogoča kirurgom improvizacijo, da bi zmanjšali invazivnost in dosegli kozmetični učinek.

Da bi zmanjšali pogostost različnih nevroloških zapletov, se operacija običajno izvaja v pogojih zmerne hipotermije, čeprav je v nekaterih centrih bolj priporočljivo, da se opravi z normotermijo. Operacija se ponavadi izvaja v pogojih umetne fibrilacije brez vpetja na vzpenjalno aorto. Aorta je preluknjana in levo srce poskuša obdržati srce napolnjeno s krvjo, da se prepreči zračna embolija.

Tehnika zapiranja preprostih DMPP

V zadnjem času se kanulacija obeh votlih žil izvede skozi desni atrijski zamašek, ki je običajno razširjen zaradi kronične preobremenitve volumna. Če je obstojna leva vrhunska cepilna vena, jo lahko kaniliramo iz notranjosti votline desnega atrija ali pa uporabimo sesanje kardiotomije za odvajanje. Ko je vena, ki povezuje obe votli žilici, levo lahko med korekcijo pritisnjeno z vrtljivo ročico.

Po atriotomiji se ovrednoti velikost okvare, njena povezava s koronarnim sinusom, sotočje pljučnih in votlih žil ter Kohov trikotnik, ki vsebuje elemente srčnega prevodnega sistema. Najpogosteje se napaka nahaja v območju ovalne jame. Včasih je medpredmetno sporočilo predstavljeno z več perforacijami stanjšane primarne particije, ki delno pokriva ovalno jamo. To mrežasto strukturo je treba izrezati, da se obliž fiksira na bolj trpežno tkanino. Zaradi ovalne oblike se večina okvar lahko zapre s preprostim šivanjem z dvojnim rednim neprekinjenim šivom. Če je okvara velika ali okrogla, je treba uporabiti obliž iz avtoperikarda, ki ni bil zdravljen z glutaraldehidom. V nekaterih primerih, zlasti med ponovljenimi operacijami ali po endokarditisu, se lahko uporabi obliž sintetičnega materiala. Pozornost je treba nameniti možnosti rezanja šivov ali odtrganja spodnjega pola obliža, če je bil pritrjen na razredčeno primarno pregrado. Poleg recanalizacije okvare se lahko zaradi previsne nizke napake Eustahijevega ventila pojavi premeščanje krvi iz spodnje vene cave v levi atrij. V zgodnjih izkušnjah je bilo več takšnih epizod pooperativne cianoze, ki so zahtevale ponovno operacijo. Zato je treba spodnjo okvaro venskega sinusa zapreti izključno z obližem.

Ko je atrijska stena zašita, se kateter v višji votli votli vnese v atrijalno votlino, da se izboljša vensko drenažo. Zrak iz levega prostora srca se evakuira skozi luknjo za luknjanje v aorti. Pri vnosu elektrod, praviloma ni potrebe, razen v primerih aritmije ali kršitve AV-prevodnosti.

Zapiranje obliža DMPP z ventilom

Pri popravljanju nekaterih prirojenih malformacij je priporočljivo pustiti majhno interatralno sporočilo za lajšanje desnega srca in povečanje pretoka krvi v premalo uporabljenega levega ventrikla. Indikacija za ohranitev majhne atrijske okvare je pričakovano pooperativno povečanje tlaka polnjenja desnega prekata. Pojavi se lahko s hudo hipertrofijo sten ali hipoplazijo desne prekatne žile, preostalo fiksno pljučno hipertenzijo, desno prekatno hipertenzijo zaradi nerešene pljučne stenoze in možnih pljučnih hipertenzivnih kriz. Povečana togost desnega prekata v mnogih primerih je prehodna, zato se je pojavila zamisel, da se zapre interatralna napaka z obližem z odprtjem ventila v levi atrij, če tlak v desnem atriju preseže levi atrij. Z izboljšanjem diastolične funkcije desnega prekata postane tlak v desnem atriju nižji kot v levem, ventil pa se zapre. Na ta način se lahko izognemo nastanku levo-desnega šanta, ki zahteva ponavljajoče se posredovanje.

Konstrukcija tega ventila je dvojni obliž z 4-5 mm luknjo v središču glavne plošče. Dodatni obliž služi kot zaklepni element.

Zaprtje metode DMPP katetra

Zapiranje sekundarne metode katetra DMPP ima 30-letno zgodovino. Leta 1976 sta King in sodelavci poročali o prvem uspešnem zaprtju sekundarnega DMPP z dvojnim dežnikom, ki je bil podan z napako z uporabo katetra. Implantati, ki so jih predlagali avtorji, so bili precej togi, za njihovo namestitev so bili potrebni veliki vodniki in niso bili dovoljeni za uporabo v klinični praksi. Od takrat se je izboljšala zasnova in tehnologija dostave naprave. To velja tudi za dvojne dežnike Rashkind in njihovo modificirano različico Lock, ki se je zaradi svojega videza imenovala clamshell. Slabosti teh konstrukcij so bile možnost zapiranja okvare z dimenzijami do 22 mm in potreba po dovodnem sistemu s premerom 11 Fr. Implantati Cardio SEAL so druga različica dvojnih dežnikov s tako imenovanimi poliartikularnimi naperami, ki preprečujejo, da bi se razpadle zaradi staranja materiala. Uporaba takšnih vsadkov je zelo učinkovita za več DMP, anevrizmo atrijskega septuma in manjše centralno locirane okvare. Ti implantati imajo nizek profil in nizko vsebnost kovin. Naslednja generacija Cardio SEAL je implantat Starflex, ki ima dodatni avtomatski mehanizem za centriranje. V zadnjih letih se število implantatov za DMP hitro povečuje.

Na trgu so trenutno naslednji modeli: zvonasti vsadki, ASDOS, Das angel hair in Amplatzer Septal Occluder, ki jih je razvila ekipa prof. Amplatz leta 1997. Zadnji implantat, kljub nedavnemu pojavu na trgu, je bil univerzalno priznan in je edini, ki ga je Komisija za hrano in zdravila odobrila za klinično uporabo v Združenih državah Amerike. Značilnosti ASO so čim bližje idealnim zahtevam: za razliko od drugih vsadkov se centrirajo avtomatsko, zlahka zložijo in ponovno raztegnejo tudi, ko je proksimalni disk izpuščen, za dostavo pa se uporabljajo tanki dolgi uvodniki, ki jim omogočajo uporabo pri majhnih otrocih. Med transsezofagealno ehokardiografijo je dobro viden, kar omogoča, da ga uporabljamo kot nadzor med postopkom. ASO sestavlja nitinolno omrežje v obliki dveh diskov, med seboj povezanih z ozkim skakalcem - »pas«.

Implantat je na voljo v različnih velikostih. Velikost ASO je enaka premeru njegovega pasu in je izbrana glede na velikost raztegnjenega okvare. Ta vrednost se nastavi med zaznavanjem votlin v srcu z uporabo kalibracijskih katetrov. Venski skozi ASO dostavljen skozi lumen uvajalnika v votlino levega atrija. Tukaj se sprosti distalni vsadek. Po zaostritvi na nivoju medpredelnega septuma se sprosti most za implantat, ki popolnoma prekrije DMP, nato se sprosti proksimalni disk. Med postopkom je vsadek nenehno povezan s preprostim mehanizmom, ki spominja na vijak, ki je zasnovan tako, da ga sprosti. Zato ga je mogoče, če je potrebno, potegniti nazaj v uvodnik in ponovno potisniti, na primer, če sta oba diska pomotoma odprta v votlini levega ali desnega atrija. Okvare, ki so predmet zaprtja skozi kožo, morajo imeti tesne robove, za katere je mogoče pritrditi vsadek. To še posebej velja za spodnji rob okvare, ki se nahaja v bližini atrioventrikularnih ventilov in ust pljučnih in sistemskih žil. Na radiografiji lahko vidite okluder, zaprt DMPP.

Rezultati zaprtja ASD z ASO so dobri. Popolna okluzija napake je opažena pri 95% bolnikov po 3 mesecih. po postopku, v bolj oddaljenem obdobju, ta odstotek postane še višji. S pomočjo te tehnologije v premeru naprave je mogoče zapreti tesno razporejene večkratne napake, ki so do 7 mm ena od druge. Če sta na večji razdalji drug od drugega dve okvari, ju lahko zapremo z dvema ločenima vsadkoma.

Potencialni zapleti, ki se lahko pojavijo s perkutanim DMP z ASO, so embolija in prehodna srčna aritmija, vendar je verjetnost teh zapletov zelo majhna.

Zdravljenje po zdravljenju

Po nekomplicirani operaciji DMPP se bolniku da tipično zdravljenje. V pooperativnem obdobju se lahko pri starejših bolnikih pojavijo težave z normalizacijo delovanja srca; To stanje povzroča preobremenitev desnega prekata in hipertenzija v sistemu pljučne arterije ter odpoved levega prekata s starostjo, predvsem zaradi starostnih sprememb v koronarnih žilah. Toda tudi v teh primerih je možna zgodnja ekstubacija bolnika s podaljšanim spremljanjem glavnih hemodinamičnih parametrov. Popravek prostornine krvi, ki kroži, je prikazan vsem bolnikom, in če se izvede pravilno, je mogoče storiti brez infuzije kateholamina. Pri uporabi sintetičnega obliža za plastiko okvare je priporočljivo predpisati antikoagulante v pooperativnem obdobju in nato še 6 mesecev. po operaciji - antiagregati. V primeru popravila plastike z obližem iz avtoperikarda ni treba predpisati antikoagulantov.

Možno tveganje pri korekciji DMPP je posledica le verjetnosti zapletov, povezanih s kardiopulmonalnim obvodom. Operativna smrtnost je praktično odsotna. Najpogostejši zaplet kirurških posegov so zračna embolija in srčne aritmije, povezane s poškodbami sinusnega vozlišča ali plovila, ki jo oskrbuje. Najpogosteje so srčne aritmije po operaciji začasne. Le s korekcijo sinusno venoznega srčnega obolenja lahko traja motnje srčnega ritma in zahteva dodatno zdravljenje.

Dolgoročni rezultati

Večina bolnikov po operaciji, zlasti pri otrocih in mladostnikih, ima odlično zdravje, ima somatsko rast, normalno ali skoraj normalno toleranco pri vadbi in brez motenj ritma. Enake rezultate opazimo po perkutanem zaprtju okvare.

Večina operiranih bolnikov ima zmanjšanje velikosti srca in druge znake volumske preobremenitve desnega prekata. Vendar pa se pri tretjini bolnikov ohrani razširitev srca na radiografijo. Desni atrij in ventrikul ostajata povečana. Njihove velikosti se sčasoma zmanjšajo. Ta regresija je manj opazna pri odraslih bolnikih. Ehokardiografske študije so pokazale, da se velikost desnega atrija in prekata hitro zniža v prvem letu po operaciji. V prihodnosti ta trend ni izražen.

Bakterijski endokarditis zelo redko zakomplicira pozno pooperativno obdobje. Profilaksa endokarditisa z antibiotiki se izvaja samo v prvih 6 mesecih. po intervenciji. Obstajajo poročila o primerih endokarditisa po zaprtju DMPP z okluderjem, na katerem so nastale velike vegetacije, tako na desni kot na levi. V opisanih primerih je bila endotelizacija nepopolna, zato je treba, ko transcateter zapre okvaro, preprečiti endokarditis 6 mesecev, ko je naprava endotelijska.

Še vedno ostane široko deljenje II. Pri 7–20% bolnikov po operaciji so atrijske ali nodularne aritmije povezane z nepopolnim remodeliranjem preddvorov in desnega prekata po operaciji pri odraslih zaradi dolgotrajne volumske obremenitve in ireverzibilnih degenerativnih starostnih sprememb v atrijskem miokardiju. Te strukturne spremembe se pojavljajo v zunajceličnem matriksu in mikrofibrilarnih beljakovinah. Včasih je prisoten sindrom šibkosti sinusnega vozlišča, ki se pogosteje pojavi po izločitvi okvare venskega sinusa in lahko zahteva antiaritmično zdravljenje in / ali uporabo srčnega spodbujevalnika.

Pri bolnikih, ki so bili operirani po 40. letu starosti, so nove epizode atrijskega trepetanja ali atrijske fibrilacije pogostejše kot pri mlajših bolnikih. V primerih, ko je bila aritmija odkrita pred operacijo ali se je pojavila takoj po njem, je verjetnost trajne atrijske aritmije visoka pri bolnikih, starih od 40 do 50 let, sinusni ritem pa lahko okreva v 20-30 letih. Paroksizmalna supraventrikularna tahikardija je ena od oblik motenj ritma v poznih fazah pomanjkljivosti. Po različnih virih se pojavlja pri 5-45% bolnikov. Mehanizmi supraventrikularne tahikardije so krožni vhod ali avtomatizem atrijskega miokarda. Tako kot atrijska fibrilacija je paroksizmalna supraventrikularna tahikardija posledica atrijskega raztezanja in povišanja tlaka v njih.

Po uspešni korekciji DMP se lahko zaradi različnih razlogov razvije mitralna insuficienca. Listi ventila so pogosto miksomatozni, s prolapsom.