Stenoza aorte v otrocih: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje, prognoza

Prirojena aortna stenoza je prirojeno zoženje arterije, ki odstrani pretok krvi iz levega prekata.

Vps lahko dopolnimo z lezijo mitralnih in valvularnih ventilov, kar ustvarja neugodno prognozo.

Po MKB 10 ima bolezen srca kodo Q25.3 in najpogosteje prizadene novorojenčke.

Vzroki aortne stenoze

Prirojena stenoza ustja aorte se razvije v prvih treh mesecih nerojenega otroka.

• dednost;
• genetske nepravilnosti;
• Williamsov sindrom;
• stalni stres pri nosečnicah;
• slaba prehrana.

Vrste stenoze aortnih ventilov pri otrocih:

Simptomi zoženja aortne zaklopke

Klinična slika se kaže v kritičnem zoženju aorte in je manjša od šest milimetrov. Krvni obtok novorojenčka je zlomljen in notranji organi začnejo trpeti zaradi pomanjkanja kisika.

V prvih dneh otrokovega življenja se odprti kanal v aorti zapre, kar dramatično poslabša njegovo stanje in pojavijo se naslednji simptomi:

• otrok ne vzame prsi;
• trpi zaradi zadihanosti;
• pogosto diha;
• neprestano pljuvati;
• ima bledo kožo;
• otrok ne pridobiva na teži;
• nasolabialni trikotnik in zapestja modrikaste barve.

Obseg bolezni

• V prvi fazi se pojavi kompenzacija, v tem obdobju se stenoza rahlo izrazi. Homeostaza ni motena, simptomi se ne pojavijo, zato bolniku ni pokazano kirurško zdravljenje, je le opaziti.
• Druga stopnja zoženja je izražena kot srčno popuščanje. Dispnea začne motiti otroka, je šibek, hitro se utrudi. Kardiolog usmerja EKG in rentgenske žarke, da razkrijejo skrite napake srca. Stenozo druge stopnje zdravimo kirurško.
• V tretji fazi se pojavijo naslednji simptomi: aritmija, izguba zavesti, zasoplost. Samo operacija bo pomagala tukaj.
• Četrto fazo zaznamuje dejstvo, da kratkotrajnost diha otroka celo v mirovanju, izgubi zavest, ima aritmijo. Kardiolog ne priporoča operacije, ker je neučinkovita.
• V peti fazi so vsi simptomi izraziti, operacija ni več mogoča.

• Novorojenčki določenega obdobja so v relativno normalnem in stabilnem stanju z ohranjanjem hemodinamike.
• Okvara se lahko pokaže z zmerno cianozo, ki jo povzroča velika količina venske krvi.
• Zapiranje arterijskih pritokov vodi v tahikardijo, opazno bledico kože, šibek utrip.
• Okvaro se lahko prikrije s sepso, saj nizek srčni izklop zmanjša stenotični hrup, pri avuskultaciji pa se sliši samo zvok sistole.
• Otroci s supravalvularno stenozo in Williamsovim sindromom se od drugih razlikujejo po obrazu vilina in pogosto s hudo duševno zaostalostjo. To so prvi znaki, po katerih zdravniki razlikujejo take otroke od drugih pacientov.

• elektrokardiogram;
• auskultacija;
• radiografija;
• Ehografija;
• kateterizacija srčne votline.

Stenoza aortnega ventila pri novorojenčkih se pri poslušanju oddaja kot aritmična, pospešena pulzacija, ki jo spremlja močan, oster hrup, ki ga povzroča krčenje prekatov, ko so zaprte aortne ventile.

Pregled strojne opreme

• Elektrokardiogram omogoča odkrivanje tahikardije, aritmije in prekomerne obremenitve lzh.
• Slika, posneta na rentgenski sliki, prikazuje hipertrofijo leve strani srca, stopnjo zoženja in tudi pojav zastojev v pljučih, ki se na sliki odražajo kot temne lise.
• Dopplerjeva ehografija je ena izmed najučinkovitejših metod pregleda, ne povzroča bolečin in je popolnoma varna.
• Srčno kateterizacijo izvedemo z uporabo katetra, vstavljenega v srce pod splošno anestezijo. Tukaj obstajajo zahteve po starosti, ne opravljajo nobene novorojenčke.

Metode zdravljenja

Prognoza bo zelo težka, če se zožitev aorte združi s prenosom velikih žil, taki otroci pa niso sposobni preživeti.

Njihovo življenje se konča takoj po rojstvu, v redkih primerih pa do prvega leta.

V drugih primerih je napoved praviloma pozitivna in s pravočasnim izvajanjem operacije in skladnostjo z vsemi priporočili kardiologa lahko pričakovana življenjska doba doseže petdeset ali celo šestdeset let.

Aortna stenoza se izloča le s kirurškim posegom, a terapevtsko zdravljenje lahko bistveno izboljša stanje otrok z lajšanjem hudih simptomov.

Prostagladini (podporna terapija) so potrebni, da se arterijski kanal ne zapre, uvedejo takoj po rojstvu, v času kritičnega zoženja na ustju.

Uvajanje tovrstnih zdravil izboljšuje oskrbo s kisikom v pljučih in zmanjšuje tveganje za zastoj.

Lasix in furosemid, diuretiki, se predpišejo novorojenčkom s pljučnim edemom in kratko sapo.

Ker lahko uvedba zdravil v tej skupini moti elektrolitsko ravnovesje, je njihova uporaba pod nadzorom biokemije.

Kirurško zdravljenje

Edina metoda, ki radikalno odpravlja težave, povezane z zožitvijo aorte in omogoča otrokom, da živijo v odrasli dobi, je operacija.

Metode kirurškega posega: t

• valvuloplastični balon;
• plastični aortni kanal;
• protetika

Valvuloplastika, dilatacijska arterija, se izvaja s posebnim katetrom, vstavljenim v posodo stegna ali rame. Kateter premakne balon na kritično območje zoženja, s čimer plovilo širi na želeno velikost.

Plastična kirurgija poteka z izrezovanjem zoženega dela ventila na odprtem srcu s povezovanjem srčno-pljučnega stroja.

Pri protetiki je potrebno povezati srčno-pljučni stroj, medtem ko se srce nekaj časa izklopi, telesna temperatura pade na deset stopinj, nato pa se nefunkcionalni ventil nadomesti z protezo.

Implantacija transkatetra aortnega ventila je v bistvu podobna valvuloplastiki, vendar ni ekspanzija posode z balonom, ampak zamenjava ventila. Operacija je varčna in izboljšuje prognozo.

Preberite več o delovanju pri novorojenčkih.

Srčni kirurg odloča o kirurškem zdravljenju, ki temelji na individualnih značilnostih bolnika in resnosti njegove bolezni, pri čemer upošteva vse možne kontraindikacije.

V skrajnih primerih kirurgi opravijo operacijo v porodnišnici. Če čas dopušča, zdravniki čakajo na otroka, da odraste in postane močnejši.

Za kirurški poseg so kontraindikacije:

• zastrupitev krvi;
• huda odpoved levega prekata, ki jo povzroča hipoplazija ali videz veznega tkiva na stenah prekata.
• Huda poškodba jeter, ledvic, pljuč.

Življenje po operaciji

Operativni poseg ni stavek, otroci, ki delajo v otroštvu, se ne razlikujejo od drugih ljudi, lahko se ukvarjajo s telesno vzgojo, ženske rodijo otroke.

Hkrati pa je treba upoštevati določen način življenja in prehrane.

Za otroke je še posebej pomembna prehrana, v kateri prevladujejo zelenjava, sadje, zelišča, mlečni izdelki in jedi kuhanega mesa in rib.

Hitro hrano, mastno meso, vroče začimbe, čokolado in pecivo morajo biti popolnoma izključeni iz prehrane otrok. Otroci morajo jesti pogosto in v majhnih količinah.

Fizične obremenitve so koristne: smučanje, plavanje, dolge sprehode peš, vendar le po posvetovanju z zdravnikom.

Vse otroke, ki so bili operirani, spremlja kardiolog in enkrat letno pregledajo, kardiogram, odmev in laboratorijske teste.

V času množičnih okužb je treba biti zelo previden, saj lahko vsaka gripa ali akutne respiratorne okužbe povzročijo zaplete, zato na vrhuncu sezonskih poslabšanj virusnih otrok ne smemo odpeljati na gneče.

Starši morajo vedno imeti pri roki telefonsko številko zdravnika in reševalnega vozila, pa tudi otrokovo zdravniško kartico.

Kaj se zgodi, če otroka s stenozo ne upravljate

Otroci, ki niso prejeli kirurškega zdravljenja, imajo lahko naslednje težave:

• neozdravljivo srčno popuščanje, ki ima za posledico smrt otroka;
• pljučni edem;
• huda aritmija, vse do ventrikularne fibrilacije
• atrijska fibrilacija povzroča trombembolijo.

Starši se morajo zavedati, da se lahko po operaciji pojavijo zapleti, zato je treba stalno spremljati stanje otrok.

• gnojenje rane;
• krvavitev;
• ponavljajoči se zasuni;
• endokarditis, ki vpliva na ventil.

Preprečevanje gnojenja ran je temeljita oskrba otroka po operaciji in strokovno izdelane obloge takoj po operaciji, kot tudi uporaba antibiotikov.

Kako skrbeti za otroka na operaciji:

• V pooperativnem obdobju je treba otroka popolnoma zaščititi pred komunikacijo z drugimi, da bi se izognili virusnim in nalezljivim boleznim.
• Pazljiva nega otroka vključuje ustrezno ustno higieno.
• Treba je preprečiti poškodbe kože otroka, majhne rane, plenični izpuščaj. Vsakršne praske bodo temeljito razkužene.
• Pri pranju pooperativne rane morate uporabiti gobico za enkratno uporabo. Vsako rahlo vnetje rane je razlog za takojšnjo zdravniško pomoč.
• Po pranju se rana prekrije z razkužilom, dokler se šivi ne odstranijo.
• Potrebno je izmeriti temperaturo telesa, s povečanjem pa je potrebno stopiti v stik s srčnim kirurgom.

Prognoza za dojenčke

Otrok, ki je bil operiran, je registriran, zato ga je treba redno pregledovati, da se izogne ​​ponovitvi zoženja arterije levega prekata. Na EKG se pojavi relaps kot hipertrofija levega prekata.

Kot odrasla oseba, ki je v otroštvu preživela aortno rekonstrukcijo, se ne more ukvarjati z aktivnimi športi in težkim fizičnim delom.

Za starše operiranih otrok je zelo pomembno, da ne pozabimo na preprečevanje endokarditisa, bolezni, ki je nevarna z resnimi zapleti.

Kot smo že omenili, je pri nedejavnih otrocih z močno stopnjo zoženja napoved neugodna, umrejo, preden dosežejo prvo leto življenja.

Prognoza se po operaciji izboljša, če dojenček ne razvije hudega srčnega popuščanja.

Ko stenoza ni kritična, preživetje brez operacije doseže 90%.

V primeru zapletov se lahko vprašanje operacije odpravi, ko bolnik doseže osemnajst let.

Zoženje aorte srca pri novorojenčkih

Koarktacija aorte je zožitev aorte na območju prevlade.

Glede na arterijski kanal se lahko CoAo razdeli na predoktalni, jukstaduktalni in post-duktalni. Povezane anomalije: VSD (pogosteje CoAo + VSD (ventrikularna septalna okvara) kot izolirani CoAo), aortni bikuspidni ventil, hipoplazija aortnega loka, DMPP (atrijska septalna okvara), OAP (odprti arterijski kanal).

Zlomite aortni lok:

- Tip A: odsotnost lumna aorte na ravni njegovega prevlake.

- tip B: pomanjkanje aortnega lumena med levo karotidno arterijo in subklavijsko arterijo.

- Vrsta C: brez aortnega lumena med brahiocefalno deblo in levo karotidno arterijo.

Prekinitev aortnega loka se kombinira z kontrakcijo VOLZH (izhodni del levega prekata), prisotnostjo hipoplastičnega aortnega ventila in subortalnim VSDD v konkturnem septumu. Dimenzije mitralnega ventila in levega prekata so normalne.

PATOFIZIOLOGIJA

Z analizo patofiziologije te napake mora zdravnik jasno razumeti vzroke za velike razlike v kliničnih simptomih CoAo: od odsotnosti dolgotrajnih simptomov do razvoja kritičnih stanj v prvih dneh življenja bolnika.

Patofiziologija koarktacije aorte je v veliki meri določena z lokalizacijo in stopnjo aortne stenoze ter prisotnostjo spremljajočih anomalij (VSD, obstrukcija VOLZh, hipoplazija vzpenjajoče aorte).

Za bolnike, katerih simptomi se razvijejo kmalu po rojstvu, je značilna predoktalna lokalizacija CoAo in njegova kombinacija z drugimi zgoraj opisanimi anomalijami. Prisotnost VSD in obstrukcijo Volzh vodi v zmanjšanje pretoka krvi v vzpenjalni aorti in prevlaki (aortni segment med levo podklavijsko arterijo in odprtim arterijskim kanalom) v prenatalnem obdobju življenja. Posledica tega je, da po rojstvu te strukture ostanejo hipoplastične. Posledica spremljajočih anomalij je povečanje obremenitve desnega prekata, ki v tem primeru črpa dodatno kri v PA in skozi PDA v padajočo aorto. Tudi v maternici je trebušna slinavka bistveno hipertrofirana in razširjena. Po rojstvu velikost trebušne slinavke bistveno presega velikost LV. Zmanjšanje pretoka v proksimalni aorti vodi do zmanjšanja gradienta tlaka na mestu zoženja aorte, katerega odsotnost ne prispeva k razvoju kolaterale med vzpenjalno in padajočo aorto.

Po rojstvu takega bolnika se zdravnik sooča z naslednjo situacijo:

- OAP se zapre, izrazita hipoperfuzija padajoče aorte (»cirkulatorni šok«, odpoved ledvic);

- zaradi zaprtja PDA se hemodinamična obremenitev relativno majhne LV močno poveča in pojavijo se simptomi srčnega popuščanja levega prekata.

Bolniki, ki dolgo časa nimajo simptomov, imajo postduktsialnuyu ali jukstostrudnuyu lokalizacijo CoAo, ni sočasnih nenormalnosti srca, z izjemo bikuspidnega aortnega ventila. Pogosto se diagnostika CoAo izvaja naključno pri prvi meritvi krvnega tlaka in odkrivanju arterijske hipertenzije. Prisotnost pomembnega intrauterinskega gradienta na mestu CoAo spodbuja razvoj kolaterale med naraščajočo in padajočo aorto.

Zato je večina bolnikov po rojstvu tolerantnih do zaprtja SARS in so asimptomatski za dolgo časa, čeprav se nekateri lahko razvijejo simptomi srčnega popuščanja.

Skrajna manifestacija CoAo je prekinitev aortnega loka, ki določa podobnost njihove klinične slike. Lomljenje aortnega loka v 15% primerov je sestavni del DiGeorgejevega sindroma.

CLINIC

a Klinična bolezen je pri bolnikih različnih starosti različna.

Simptomatske novorojenčke

Bledica kože, oteženo dihanje, vlažne hruške v pljučih, oligurija ali anurija, acidoza. Po intravenski infuziji zdravil prostaglandina E1 se v spodnji polovici telesa pojavi cianoza, ki je posledica odprtja arterijskega kanala in ponovnega raztovarjanja venske krvi iz LA v padajočo aorto.

Klinične manifestacije okvare so odvisne od stopnje stenoze: z minimalno stenozo (gradient vrha po podatkih ultrazvoka ne več kot 40 mm Hg) in zmerna stenoza (gradient vrhov od 40 do 70 mm Hg), klinične manifestacije lahko odsotne, razen zmanjšanje tolerance do telesne dejavnosti. Pri hudi stenozi (gradient vrhov več kot 70 mm Hg) so opazni znaki povečanja srčnega popuščanja, bolečine v prsih med vadbo, sinokalna stanja aritmogenega in hemodinamskega izvora. Resnost stenoze s starostjo se v večini primerov poveča. Pri novorojenčkih s kritično aortno stenozo opazimo znake hipoperfuzije pljučnega krvnega obtoka (šibek, filamentozni pulz, anurija, bledica kože itd.) In pljučni edem, ki se povečujejo v prvih dneh in tednih življenja.

Asimptomatske novorojenčke in starejši otroci:

• večina bolnikov je asimptomatska;
• starejši otroci se pritožujejo zaradi šibkosti in / ali l in bolečine v nogah po vadbi;
• Visoka hipertenzija (arterijska hipertenzija) lahko povzroči glavobole in krvavitve iz nosu.

b. Fizični pregled.

Simptomatske novorojenčke:

• periferni pulz je šibek v zgornjih in spodnjih okončinah, kar je posledica srčnega popuščanja levega prekata;
• krvni tlak lahko merimo šele po stabilizaciji hemodinamike in / ali infuziji inotropnih zdravil;
• II ton na osnovi srca je bistveno okrepljen, "galop ritem" ni redka;
• sistolični šum skozi srčno področje je nespecifičen in se pojavi pri 50% bolnikov, hrup se lahko s stabilizacijo hemodinamike poveča.

Asimptomatske novorojenčke in starejši otroci:

• telesni razvoj je primeren starost;
• pulz v nogah je šibek ali odsoten;
• sistolična hipertenzija na rokah, pomanjkanje normalne asimetrije VRTA na zgornjih in spodnjih okončinah (v normalnem VRTU na rokah je nižje kot na nogah za 20 mm ali več mmHg);
• sistolični tremor nad prsnico v jugularni jami;
• II ton na podlagi srca je normalno, lahko pride do oslabitve aortne komponente;
• srednje intenzivnost (2–4 / 6) hrup sistoličnega iztisa se dobro sliši v drugem medrebrnem prostoru desno od prsnice in v medceličnem predelu levo;
• včasih zaslišimo diastolični šum ščitnice aortnega bikuspidnega ventila v tretjem medrebrnem prostoru na levi strani prsnice.

DIAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografija

Simptomatske novorojenčke:

• znaki hipertrofije trebušne slinavke glede na vrsto blokade njegovega Hisa.

Asimptomatske novorojenčke in starejši otroci:

• znaki hipertrofije LV;
• približno 20% bolnikov ima normalno elektrokardiogram.

1. Ehokardiografija

Mesto zoženja aorte je dobro vidno iz suprasternarnega položaja. Pri majhnih otrocih parasternalna vizualizacija loka in padajoče aorte iz drugega desnega in levega medrebrnega prostora daje dobre rezultate. Presejalni kriterij je ocena spektra pretoka krvi v abdominalni aorti (BAO) z uporabo pulznega valovanja. V prisotnosti znatnega zoženja spektra pretoka krvi v BAO je znižana stopnja, je upočasnitev stopnje povečanja zgodnje sistole in, kar je najpomembnejše, je izrazita diastolična komponenta (vse diastole). Ko je CoAo v večini primerov določen z znatnim povečanjem debeline stene LV.

Pri 20% bolnikov je koarktacija povezana z aortnim bikuspidnim ventilom. Povečana je bila iztisna frakcija LV, pri majhnih otrocih s precejšnjim zmanjšanjem.

Ne smemo pozabiti, da obseg gradienta tlaka, določen z ultrazvočno metodo, ne kaže vedno na stopnjo aortne stenoze.

Ko je aortni lok prekinjen, ultrazvočni pregled pokaže samo okvaro. Ko ehokardiografija (suprasternal položaj) razkrila "zdrobljen" aortni lok.

Levi prekat se zmanjša, desna se poveča. Pogosto trikuspidna regurgitacija. Spekter pretoka krvi v abdominalni aorti običajno izgleda in nima diagnostične vrednosti. Pomembna točka ehokardiografske študije je ocena stopnje hipoplazije izhoda iz LV, vlaknastega obroča aortnega ventila, naraščajoče aorte.

Za podrobno diagnozo in določitev vrste prekinitve je potrebna angiografska študija.

OBRAVNAVA IN OPAZOVANJE

1. Opazovanje in zdravljenje bolnikov z nekorigiranimi CoAo

a V aktivni terapiji z zdravili potrebujejo novorojenčke s kritičnim CoAo. Prikazano v / v infuziji prostaglandinov E zdravil, ker Pretok krvi v padajoči aorti je v celoti odvisen od delovanja ductus arteriosus. Za lajšanje simptomov srčnega popuščanja se uporabljajo sintetični kateholamini (dopmin, dobutamin) in diuretiki.

b. Preprečevanje bakterijskega endokarditisa ob prisotnosti dokazov se izvaja ne glede na anatomsko vrsto zdravila CoAo ali njegovo resnost.

1. Endovaskularno zdravljenje

Endovaskularna korekcija vključuje balonsko dilatacijo ožjega mesta, včasih naknadno stentiranje. Pri endovaskularni korekciji lahko tveganje za razmnoževanje doseže 2–25%. V takih primerih se izvede dilatacija s ponovnim balonom. Kontraindikacije za endovaskularno korekcijo so hipoplazija aortnega loka, dolgotrajna koarktacija.

Med prekinitvijo aortnega loka v neonatalnem obdobju se stentiranje arterioznega duktusa uporabi kot vmesno operacijo, ko se zoži.

1. Kirurško zdravljenje

Indikacije za kirurško zdravljenje:

• prekinitev aortnega loka (absolutna indikacija za kirurško zdravljenje v kateri koli starosti);
• prisotnost pri bolnikih s CoAo simptomov HF, ki so odporni na zdravljenje z zdravili (absolutna indikacija za kirurško zdravljenje v kateri koli starosti);
• stabilna hipertenzija;
• zmanjšanje premera aorte za več kot 50% pri stopnji koarktacije (glede na ehokardiografijo, angiografijo, MRI);
• gradient 20-30 mm Hg v območju zoženja, ko je nemogoče oceniti premer aorte.

Kontraindikacije za kirurško zdravljenje:

• prisotnost absolutnih kontraindikacij za sočasno somatsko patologijo.

Kirurške taktike

Pri prekinitvi aortnega loka je izbirni postopek enostopenjski popravek skozi srednjo sternotomijo. Pri kombiniranju aortnega loka in obstrukcije VOLZH se uporablja postopek D am us-K aye-S ali Norwood. Zadovoljiv rezultat kirurškega zdravljenja je ostanek gradienta.

Večja kot je starost bolnika, manjše je število restenoz, ki so jih opazili po balonski angioplastiki.

"Asimptomatske" bolnike z intervencijo CoAO je treba izvajati v obdobju od 2 do 3 mesece življenja do 5 let. Če je bila operacija izvedena prej, se morfološki substrat ne bo odstranil s področja koarktacije (tveganje za restenozo je veliko). V poznejši starosti obstaja veliko tveganje za razvoj esencialne hipertenzije.

Aortna protetika je lahko starejša od 5 let, medtem ko se uporabljajo sintetične žilne proteze.

Z asociacijo CoAo in DMZHP je prikazana enostopenjska (če VSD ni omejujoča) ali dvostopenjska (z restriktivno DM ZHP) popravek napake. Pri dvofazni korekciji se najprej opravi CoAo resekcija, po 2-3 tednih pa plastična operacija cerebrovaskularne hiperplazije. Tveganje dveh intervencij je večje kot eno skupaj. Zadovoljiv rezultat kirurškega zdravljenja je ostanek gradienta.

Če najdete napako, izberite fragment besedila in pritisnite Ctrl + Enter.

Share the post "Koarktacija aorte pri novorojenčkih"

Koarktacija aorte pri otrocih: kot očitna, zdravljenje

Koarktacija aorte pri otrocih je prirojena srcna bolezen, izražena v zoženju lucka aorte. Pogosteje je segment te največje krvne žile stenoziran v območju padajočega dela njegovega loka, manj pogosto v prsni ali trebušni regiji. Po statističnih podatkih je taka prirojena deformacija aorte pogostejša pri dečkih in približno 3 (po nekaterih informacijah 4-5) krat manj pogosto odkrita pri dekletih.

Na splošno je ta razvojna anomalija približno 7–15% med vsemi prirojenimi malformacijami. Pogosto pri otrocih koarktacija aorte ni opažena izolirano, ampak je kombinirana z drugimi malformacijami krvnih žil in srca ali je kombinirana z odprtim arterijskim (botaličnim) kanalom.

V tem članku vas bomo seznanili z vzroki, mehanizmom razvoja, manifestacijami, metodami diagnostike in zdravljenja, napovedmi koarktacije aorte pri otrocih. Ko ste preučili te informacije, ne morete zgrešiti prvih zaskrbljujočih simptomov nevarne patologije in sprejeti potrebne ukrepe za zdravljenje otroka.

Razlogi

Med fetalnim razvojem se začne proces kršenja nastanka aorte. Lahko ga sprožijo naslednji dejavniki:

• genetska predispozicija;
• Shereshevsky-Turnerjev sindrom;
• virusne in bakterijske bolezni matere;
• jemanje teratogenih zdravil med nosečnostjo;
• slabe navade matere;
• neugodna ekologija;
• med nosečnostjo.

Razvojni mehanizem

Predvideva se, da se pri plodu koarktacija aorte pojavi pri približno 9-10 tednih nosečnosti. Pod vplivom zgornjih dejavnikov se nekatera tkiva arterijskega kanala, ki povezujejo aorto z levo pljučno arterijo, razširijo na aorto. Po rojstvu otrok začne dihati s pljuči in kanal se zapre. To je proces njegovega zapiranja, ki lahko povzroči nekakšno zožitev aorte in pridobi obliko peščene ure na tem mestu.

Koarktacijsko mesto je lahko različnih dolžin - od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov. Kolaterali (dodatne posode), ki jih telo oblikuje kot odziv na moteno hemodinamiko za vzdrževanje normalnega krvnega obtoka, se odmaknejo od mesta stenoze.

Kardiologi pri otrocih določajo dve vrsti koarktacije aorte:

• infantilni tip - velik del aorte je zožen in arterijski kanal ostaja odprt;
• odrasli tip - zožil majhno območje aorte z zaprtim arterijskim kanalom.

Stopnja koarktacije je lahko drugačna. Zaradi zoženja srca je težko potisniti potreben volumen krvi skozi to žilo, znatno zmanjšanje lumena aorte pa povzroči moteno hemodinamiko, kar povzroči povečan pritisk v žilah zgornjega dela telesa (glava, vrat, pljuča in roke), hipertrofija levega prekata in nezadostna prekrvavitev nog in organov trebuha. Resnost takšnih kršitev je odvisna od stopnje zoženja.

Poleg tega koarktacija aorte povzroči nastanek ukrivljenosti in nepravilnosti na otrokovih rebrih, saj so rebraste arterije podvržene patološki ekspanziji in mučenju. Takšen simptom se imenuje "rebro uzura" in je eden od nedvomnih simptomov te deformacije aorte.

Stopnje toka

Med koarktacijo aorte se razlikujejo naslednje faze:

• latentna hipertenzija - znaki povečanega pritiska v žilah zgornje polovice telesa se pojavijo le med vadbo;
• prehodne spremembe - pojavijo se spremembe v pacientu, pojavljajo se uranska rebra, krvni tlak se med vadbo in mirovanju dvigne;
• skleroza - aorta se stisne in sklerotira, pritisk na roke je vedno povišan, razvije se hipertrofija levega prekata;
• zapleti - kršitve hemodinamike povzročajo različne poškodbe krvnih žil in srca.

Simptomi

Resnost simptomov pri koarktaciji aorte pri otrocih je odvisna od naslednjih dejavnikov:

• stopnja zoženja aorte;
• prisotne žilne in srčne napake.

Pri rahlem zoženju lumena aorte je lahko napaka dolgo časa asimptomatska do adolescence, v hudih oblikah pa se znaki stenoze pojavljajo že v prvih dneh življenja novorojenčka.

Mlajši otrok lahko sumi prisotnost koarktacije aorte na podlagi naslednjih razlogov:

• bledica
• razdražljivost in tesnoba (zaradi glavobolov);
• pojav kratkovidnosti med hranjenjem ali aktivnimi gibi;
• hitro utrujenost pri sesanju;
• povečano znojenje;
• nesorazmerna telesna zgradba (prsni koš je bolj razvit kot spodnji del telesa);
• počasno pridobivanje telesne teže;
• zamik pri fizičnem razvoju;
• krvavitve iz nosu;
• pogoste vnetne bolezni pljuč in bronhijev.

Pri pregledovanju otroka lahko pediater ugotovi:

• cianoza stopal;
• uzura rebra;
• oslabitev pulzacij v nogah;
• merjenje krvnega tlaka na rokah in nogah.

Pri pregledu kardiologa pri otroku so ugotovljeni:

• šumenje srca;
• spremembe v koronarnih žilah;
• hipertrofija levega prekata.

V hujših primerih zoženje aorte vodi v razvoj obtočnega šoka, kar vodi do presnovne acidoze in odpovedi ledvic. S starostjo se vse oblike aortne koarktacije le poslabšajo in lahko privedejo do smrti v vseh starostih.

Če je bilo v času rojstva zoženje aorte izrazito nepomembno, se začne manifestirati v starejši ali mladostni starosti. V takih primerih se koarktacija pojavi pri naslednjih simptomih:

• splošna šibkost;
• utrujenost;
• glavoboli;
• zvonjenje v ušesih;
• občutek hitenja krvi na obraz;
• pulziranje ali teža v glavi;
• bolečine v prsih med vadbo;
• srčni utrip;
• arterijska hipertenzija;
• krvavitve iz nosu;
• kratka sapa (zlasti v ozadju fizičnega napora);
• občutki otrplosti in hladnosti v nogah;
• bolečine v mišicah tele pri obremenitvi;
• dolgo celjenje ran na nogah;
• intermitentna klavdikacija (redko);
• motnje spomina;
• motnje vida in sluha;
• duševno nazadovanje.

V nekaterih primerih več odraslih otrok razvije septični endokarditis:

• huda slabost;
• potenje;
• visoka vročina in mrzlica;
• omotica;
• splošna zastrupitev;
• bledica
• anemijo.

To stanje lahko privede do tromboembolije različnih lokalizacij in infarkta notranjih organov (možganov, vranice, ledvic).

Po pregledu bolnika lahko zdravnik ugotovi naslednje simptome koarktacije aorte:

• razlika v značilnostih pulza: popolnejše polnjenje, normalno, napeto ali skakanje na roke ter majhno polnjenje in napetost na nogah;
• neenakomeren pulz na različnih rokah (ne vedno);
• različni kazalci krvnega tlaka v zgornjih in spodnjih okončinah;
• vidno povečano pulziranje arterij v prsnem in trebušnem zidu;
• povečano valovanje pri nagibanju naprej ali med vadbo;
• hrup nad stranskimi žilami (ponavadi na straneh prsnice in v medceličnem območju);
• razširitev meja levega prekata z udarci in rentgenskimi žarki;
• povečano srčno potiskanje;
• "Mačje predenje" v II.
• sistolični šum II-III (včasih IV) medrebrnega prostora;
• poudarjen drugi ton nad aorto;
• Wilsonovo pol-horizontalno ali vodoravno električno lego srca in levi prevladujoči položaj na EKG-ju;
• sistolični šum na sprednji in zadnji strani prsnega koša in poudarek drugega tona nad aorto na podlagi rezultatov fonokardiografije.

Možni zapleti

Kadar koarktacijo aortnih zapletov povzročijo naslednje motnje:

• hipertenzija;
• spremembe v aorti in sorodniki, ki so se pojavili;
• razvoj bakterijskih ali infekcijsko-alergijskih vnetnih procesov.

Takšni zapleti vključujejo naslednje patologije: t

• pljučni edem;
• akutne motnje možganske cirkulacije;
• krvavitve v hrbtenjači in možganih, ki vodijo do pareze in paralize;
• hipertenzija;
• srčna astma;
• odpoved ledvic;
• srčno popuščanje;
• aneurizma aorte in njena raztrganost;
• anevrizma medrebrne arterije;
• bakterijski endokarditis;
• endoortitis;
• kalcifikacija sten aorte;
• endomiokarditis.

Zgoraj navedeni zapleti aortne koarktacije lahko privedejo do smrti otroka v vsaki starosti.

Diagnostika

Če sumite na aortno koarktacijo, se je treba posvetovati s kardiologom. Domnevna diagnoza se lahko določi na podlagi naslednjih simptomov, odkritih med pregledom bolnika:

• arterijska hipertenzija;
• razlika v tlaku, izmerjena na roki in nogi;
• šibek utrip na nogi;
• zvoke.

Za potrditev prisotnosti aortne koarktacije so dodeljeni naslednji testi strojne opreme:

Zdravljenje

V nekaterih primerih je koarktacija aorte dokaj zanemarljiva, ne napreduje in ne vpliva na otrokovo dobro počutje. S takšnim potekom zoženja te velike posode operacija morda ne bo izvedena, zdravnik pa bo priporočil le ambulantno opazovanje patologije.

V drugih primerih lahko koarktacijo aorte pri otrocih odstranimo le s kirurškim posegom. Datum operacije je vedno določen v kliničnem primeru. Pri infantilnem tipu koarktacije ga je treba opraviti takoj, pri odraslem pa z ugodnim potekom lahko odložimo do 3-5 (včasih 10) let. Menijo, da intervencija v poznejši starosti ni tako učinkovita, saj bo hipertenzija trajala dlje časa.

Za dojenčka indikacija za intervencijo je arterijska hipertenzija, ki jo spremlja dekompenzacija srca. V drugih primerih se operacija opravi, kadar je razlika v krvnem tlaku na rokah in stopalih večja od 50 mm Hg. Čl.

Pred posegom je otroku predpisan nežen režim z zmanjšanjem telesne dejavnosti, dieto z zmanjšanjem maščobe in simptomatsko zdravljenje z zdravili. Zdravilo je namenjeno zmanjšanju obremenitve srca. Za to se lahko zdravilo uporablja za izboljšanje pretoka krvi, pravilno hipertenzijo in mikrocirkulacijo.

Vrsta kirurgije srca za odpravo koarktacije aorte je določena s kliničnim primerom. Takšne operacije se lahko izvajajo: t

1. Aortoplastika z uporabo vaskularnih protez. Takšen poseg se izvede z velikim delom zoženja aorte, ko ni mogoče ujemati koncev po resekciji segmenta stenoze. Vaskularna proteza se uporablja kot nadomestek za oddaljeno lokacijo.
2. Resekcija koarktacije z uvedbo anastomoze od konca do konca. Izvaja se, če je segment zoženja majhen. Po njegovi resekciji kirurg primerja in širi konce aorte.
3. Aortna plastika z levo podklavijsko arterijo. Izvedena s hipoplazijo spodnjega dela loka pri novorojenčkih. Za aortno protetiko se uporablja fragment leve podklavične arterije.
4. Področje ranžiranja s koarktacijo. Izvaja se s pomočjo vaskularne proteze, ki je šivana nad ali pod stenozo, da se ustvari obvodna pot krvnega pretoka.
5. Balonska angioplastika z aortnim stentingom. Izvaja se, ko je aorta ponovno zožena s poljem že opravljenega postopka. Bistvo metode je uvedba napihljivega balona v lumen posode. Odstrani zožitev. Če je potrebno, je rezultat določen z uvedbo stenta, ki podpira aorto v normalnem stanju.

Po operaciji

Kljub kirurškemu posegu in odpravi koarktacije, njegovih posledic ni mogoče hitro odpraviti in potreben je čas za obnovitev aortnega stanja. Trajanje tega obdobja je individualno in je odvisno od kliničnega primera. Otrok mora v tem času upoštevati številna priporočila zdravnika:

1. Zdravila. Po operaciji lahko arterijska hipertenzija traja še nekaj časa. Da bi ga odpravili, je zdravniku predpisana potrebna zdravila. Trajanje njihovega sprejema se določi individualno.
2. Pravilna prehrana in prehrana. Hrano je treba jemati v majhnih količinah 4-5 krat na dan. Prenajedanje ni dovoljeno. V dnevno prehrano nujno vključujejo živila, bogata z vitamini in kalcijem. Volumen tekočine in količina soli sta omejena. Periodično jemljejo se vitaminski in mineralni kompleksi.
3. Omejite telesno dejavnost. Dojene otroke spodbujamo, da preidejo na umetno. To je mogoče pojasniti z dejstvom, da bo otrok s takšno prehrano porabil manj časa za sesanje. Starejši otroci morajo omejiti vadbo. Njihov volumen je nastavljen individualno. Šolski otroci so oproščeni telesne vzgoje za obdobje okrevanja. Po tem se lahko vključijo v telesno vzgojo v pripravljalno skupino telesne dejavnosti.
4. Preprečevanje virusnih in bakterijskih okužb. Po operaciji lahko virusne in streptokokne okužbe povzročijo resne zaplete. Da bi jih preprečili, je priporočljivo, da med epidemijami jemljejo imunostimulante in vitamine, da se utrdijo ali omejijo stik z drugimi.

Trajanje okrevalnega obdobja določi zdravnik, ki ga vodijo podatki instrumentalnih preiskav. Po dokončanju je treba z zdravnikom dogovoriti širitev telesne dejavnosti in prehrane.

Disperzijsko opazovanje s kardiologom po operaciji za odpravo aortne koarktacije mora biti vseživljenjsko. V nekaterih primerih je pacientu dodeljena invalidska skupina.

Napovedi

Z rahlim, asimptomatskim in ne progresivnim zoženjem aorte otrok morda ne upošteva nobenih omejitev. Pri teh otrocih se življenjska doba ne spremeni.

S precejšnjim zoženjem aorte in odsotnostjo kirurškega zdravljenja je napoved izida bolezni vedno neugodna. V povprečju taki bolniki živijo največ 30-35 let. Smrt pri teh otrocih se lahko pojavi v vsaki starosti. Umrejo zaradi srčnega popuščanja, bakterijskega endokarditisa, rupture aorte, kapi ali drugih zapletov te patologije. Pojav nenadne koronarne smrti ni izključen.

Pogosto koarktacijo aorte pri otrocih spremljajo drugi srčni ali žilni defekti. V takih primerih, v odsotnosti pravočasnega zdravljenja v prvem letu življenja, umre približno 50% bolnikov.

S pravočasnim in kompetentno izvedenim kirurškim zdravljenjem aortne koarktacije pri otrocih (še posebej do 10 let) postane napoved veliko ugodnejša. Petletno preživetje pri teh otrocih je približno 80-95%.

Medicinska animacija na temo "Koarktacija aorte":

Koarktacija aorte pri novorojenčkih in starejših otrocih

Koarktacija aorte je podobna oblikovanju pasu na tem organu, ki vizualno spominja na obliko peščene ure. To je nevarna patologija, v primeru zavrnitve zdravljenja, ki so lahko hudi zapleti ali smrt.

Preprosto ga je zdraviti, saj je po postavitvi diagnoze enostavno določiti potrebne ukrepe za odpravo kršitve.

Opis bolezni

Koarktacija aorte - delno zoženje notranjega prostora. To stanje vodi v hipertenzijo krvnih žil roke, hipoperfuzijo prebavnega trakta in nog, znatno povečanje velikosti levega prekata.

Število in intenzivnost simptomov je določena z velikostjo preostale proste notranje aortne votline.

Če se patologija razvije v zgodnjih fazah, bolnik čuti neprijeten občutek v prsih, bolečine v glavi, splošno slabo počutje in hlajenje zgornjih in spodnjih okončin. Simptomi se povečajo s povečanjem intenzivnosti patologije.

Če se ukrepi ne zdravijo ali če je stanje bolnega otroka na začetku zelo resno, obstaja tveganje za razvoj fulminantnega srčnega popuščanja, ki vodi v šok. Lokacija zoženja je določena ob poslušanju prsnega koša. Zdravnik opazi rahel hrup.

Vzroki in dejavniki tveganja

Koarktacija aorte se manifestira zaradi nastanka patologij v procesu polaganja in tvorbe, pojavi se v fazi fetalnega razvoja. Najpogosteje je opazno zmanjšanje v območju arterijskega kanala.

Znanstveniki so predlagali, da ta proces vpliva na spremembo lokacije nekaterih duktalnih tkiv, saj se premikajo neposredno v aorto. Pri zapiranju vplivajo na arterijsko steno, ki po določenem času lahko povzroči rahlo in nato znatno zmanjšanje.

Vrste, oblike, faze

Obstajata dve vrsti bolezni:

Obe vrsti kršitev se lahko pojavita pri delovanju arterijskega kanala ali pri njegovem nedelovanju.

Johnson 1951 in Edwards 1953 ločita dve vrsti bolezni:

1. Koarktacija v izolirani obliki.
2. Koarktacija z normalnim priključkom arterijskega kanala.

Pokrovsky je opredelil tri vrste koarktacije:

1. Izolirana oblika.
2. Koarktacija z odprtim arterijskim kanalom.
3. Koarktacija z drugimi motnjami hemodinamike, ki izzovejo funkcionalne patologije kardiovaskularnega sistema.

Nevarnost in zapleti

Koarktacija aorte lahko povzroči hudo srčno bolezen in smrt bolnika zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Če se ne sprejmejo ustrezni ukrepi, obstaja tveganje za takšne zaplete:

1. Možganska kap
2. Hipertenzija bolnikov pri arterijah.
3. Neuspeh levega prekata srca, s poslabšanjem, vodi do nastanka srčne astme in notranjega pljučnega edema, s katerim se ne more vsak bolnik spopasti v otroštvu.
4. Krvavitev v subarahnoidnem prostoru.
5. Destruktivni pojavi na področju anevrizme.
6. Nefroangoskleroza na podlagi hipertenzije.
7. Endokarditis nalezljive narave, ki ga je težko zdraviti tudi s pomočjo močnih antibiotikov.

Simptomi

Najbolj nevarna je koagulacija aorte pri novorojenčkih in dojenčkih (obstaja vrsta odraslega tipa bolezni). To je nevarno hitro nastajanje pljučne hipertenzije, ki določa ostro poslabšanje bolnika.

Možno je jasno prepoznati kraj krčenja med dolgim ​​potekom bolezni, saj na otrokovo telo vpliva povečan pritisk, ki se nahaja v območju najmanjšega aortnega lumna. Za koarktacijo aorte je značilno, da telo pridobi psevdo-atletsko strukturo, kar pomeni, da je spodnji del telesa manj razvit kot ramena in zgornji del prsnega koša.

V nekaterih primerih pride do sprememb v delovanju koronarnih arterij morfološke narave, motene možganske cirkulacije, vključno s hudimi krvavitvami v možganih ali okolju, fibroelastozo, ki je sekundarni simptom, različne patologije levega prekata.

Včasih so samo rojeni otroci že razvili močno zoženje aorte. V tem primeru obstaja tveganje za obtočni šok v povezavi z odpovedjo ledvic in acidozo, ki se začne na podlagi presnovnih motenj.

Splošne simptome starše in nezadostno izkušene zdravnike zamenjujejo s sistemskimi boleznimi, kot je sepsa.

Pogosto je zoženje notranjega prostora aorte minimalno, potem pa v prvem letu otrokovega življenja taka patologija morda nima svetlih simptomov, zato dolgo časa ostane neopažena. Če obstaja sum na prisotnost take bolezni, morate otroka preveriti naslednje simptome:

1. Bolečina v prsnem košu.
2. Pogosti glavoboli.
3. Nezmožnost večje telesne aktivnosti zaradi skoraj takojšnje pojavnosti šepavosti (brez dodatnih razlogov).
4. Pogoste manifestacije šibkosti, letargija.

Ti simptomi postopoma napredujejo, ko otrok postaja starejši. Eden prvih znakov je povečanje hipertenzije.

Ko se pojavijo prvi simptomi aortne koagulacije, je potrebno posvetovanje z zdravnikom. Priporočljivo je, da obiščete pediatra, da bo dal navodila za obisk kardiologa. Z oblikovanjem pomembne intenzivnosti in specifičnih za bolezenske znake lahko takoj obiščete kardiologa.

Diagnostika

Za identifikacijo bolezni z uporabo teh metod:

• EKG Metoda je še posebej uporabna za starejše otroke. Z njegovo pomočjo se pojavijo tudi majhna odstopanja, povezana s povečanjem dimenzij levega prekata.
• Fonokardiografija. Med študijo se beležijo vibracije in zvoki, ki nastanejo pri delovanju kardiovaskularnega sistema. Če ima bolnik patologijo, se poveča ton II.
• Ehokardiografija. Lahko se alegorično imenuje ultrazvok srca. S pravilnim dekodiranjem so indicirani tako specifični kot dodatni patološki simptomi.
• Rentgen Slika prikazuje višino zgornjega dela srca, ekspanzijo navzgor usmerjene aorte.
• Kateterizacija srca. S pomočjo študije se beleži pritisk na tem področju, analizira pa se razlika v sistoličnem in arterijskem kazalniku pretoka krvi. Zaobite kraje nad in pod stisnjenim delom glavne arterije.
• Aortografija Omogoča vam, da določite natančno ravnovesje lumena v arteriji, dolžino patologije in značilnosti zoženja, saj je pogosto neenakomerna in ima poljubne konture.

O ukrepih za diagnozo in zdravljenje izjemno neprijetnega vaskulitisa - Wegenerjeva granulomatoza - poiščite tukaj.

In v tem članku je povedal o bolezni srca pod lepim imenom Tetrad Fallo. Vendar pa so njegove manifestacije veliko bolj nevarne.

Metode zdravljenja

Radikalen in pogosto potreben postopek za koarktacijo aorte je operacija. Glavna indikacija za uporabo tega ukrepa je pomembna razlika v sistoličnem tlaku v spodnjih in zgornjih okončinah. Kazalniki se morajo razlikovati za več kot 50 mm Hg. Čl.

Takojšnja operacija za dojenčke je izvedena s pomembno, povečano arterijsko hipertenzijo in srčno dekompenzacijo.

Včasih patologijo diagnosticiramo šele nekaj časa po rojstvu. Pogosto je potek bolezni stabilen. Po odločitvi zdravnika se operacija opravi, vendar le za 5-6 let po rojstvu.

Operacijo je mogoče opraviti v starejši starosti, vendar v tem primeru obstaja tveganje, da dosežemo le del pozitivnega učinka, ker se arterijska hipertenzija izloča šele v zgodnji starosti.

Kadar je potrebno normalizirati obrise organa, se uporablja več vrst operacij:

• Plastična kirurgija na aorti z uporabo protez za zamenjavo žil. Ta metoda je pomembna za patologije, pri katerih ima arterija zožitev na najmanjši velikosti mesta, ki ne omogoča povezovanja koncev naravno oblikovanih fragmentov.
• Resekcija zoženja z vstavitvijo fistule na koncu dveh zdravih strani. Ta metoda se poskuša z zožitvijo odprtine na majhno dolžino in s popolnoma zdravimi preostalimi deli aorte.
• Premikanje Iz tega materiala je izdelana vaskularna proteza. Robovi te naprave so sešiti na tkanine na ravni pod in nad stisnjenim mestom. To je potrebno za prosti pretok krvi.

Več o bolezni iz videoposnetka:

Napovedi in preventivni ukrepi

Prognoza se razlikuje glede na stopnjo zmanjšanja aorte pri določenem otroku, običajen način življenja pa je zagotovljen z majhnimi manifestacijami patologije. Povprečna življenjska doba takih bolnikov je enaka temu obdobju pri ljudeh brez takšnih bolezni.

Pri hudi patologiji lahko bolnik preživi do 30-35 let, če se operacija ne izvede. Vzrok smrti je bakterijski endokarditis in hudo srčno popuščanje. Nepričakovana smrt se lahko pojavi zaradi ostrega raztrganja aortnega tkiva, anevrizme ali hude kapi.

Preprečevanje te patologije pri otroku je spoštovanje zdravega načina življenja za starše. Oče in mati sta pred zanositvijo in med nosečnostjo obvezna, da ne kadita, da ne jemljejo alkohola in drog.

Za koarktacijo aorte so značilni specifični simptomi, ki jih ni mogoče zamuditi, da bi preprečili ostro napredovanje bolezni. Tudi z normalnim telesnim razvojem pri otrocih se lahko ta kršitev manifestira in se pojavi v zmerni ali celo hudi obliki. Če pravočasno opazite bolezen, obstaja možnost popolnega okrevanja bolezni in vrnitev v normalno življenje.