Goodpasture sindrom

Avtoimunski mehanizem v patologiji se ugotavlja kot dodatek k patogenetskim spremembam ali kot glavna različica. Goodspacer Syndrome je ena od možnosti za hiperaktivno reakcijo lastnih "prevaranih" protiteles na njihove celice. Od drugih vrst se razlikuje po dedni predispoziciji in kombinaciji poškodb ledvic in pljuč. Znano je tudi z izrazi "hemoragični pulmonalno-ledvični sindrom", "hemoragična pljučnica z glomerulonefritisom", "idiopatska hemosideroza pljuč z nefritisom".

Prvič je primer opisal ameriški zdravnik E. Goodspacher. Pri otroku, starejšem od 19 let, je mesec dni po trpljenju z gripo ugotovil akutni glomerulonefritis in pljučnico s pljučno krvavitvijo.

Nadaljnja študija patologije omogoča obstoj izolirane lezije pljuč ali ledvic (pri 10% bolnikov). Ugotovljeno je bilo, da so moški bolni pogosteje kot ženske. „Vrh“ obolevnosti sega v starost od 20 do 30 let, drugi v 50–60 letih.

Rheumatologists Goodspacer sindrom, ki se pripisuje sistemskemu vaskulitisu s selektivnimi lezijami kapilarne plasti. Redko izpolnjena: vsako leto 1 primer na milijon prebivalcev.

Kaj je znano o vzrokih bolezni?

Natančen vzrok sindroma Goodspacer še ni določen. Najbolj preučeni primeri se nanašajo na:

• virusna okužba (običajno gripa, virus hepatitisa A);
• zdravila (penicilinski antibiotiki, karbimazol);
• škodljive in strupene snovi na delovnem mestu (hlapi bencina, topila, barve in laki ter proizvodnja tobaka);
• znatno hipotermijo;
• kronično nikotinsko zastrupitev med kajenjem.

Kako kapilara?

Kot nadalje bomo govorili o patologiji kapilar, je treba spomniti na njihovo strukturo in funkcije. Znano je, da so kapilare najmanjše posode, skozi katere se izmenjujejo tkiva: iz arterijskega mesta se v celice tkiv vnesejo hranila in kisik, venski del vzame odpadne snovi in ​​jih pripelje v organe za čiščenje (jetra in ledvice).

Običajno je do polovice kapilare v zloženem stanju in ne delujejo. Zagotavljajo "rezervo" v primeru okvare obstoječih plovil in povečanih potreb po tkivih. Kapilare najdemo v vseh organih in tkivih. Oblikujejo drugačno obliko tortuoznosti: od "kljuke" do "krogle" (znotraj ledvic).

Najpomembnejša funkcija je filtracija, enosmerni prehod skozi steno določenih snovi. Kapilare nadzorujejo zadrževanje krvnih celic, beljakovin in potrebnih plastičnih materialov. Za to se troslojna pregrada v strukturi stene tvori:

• endotelij od znotraj,
• v sredini - kletna membrana
• navzven - plast površinskih celic (podocitov ali pericitov), ​​katerih izdolbine so vgrajene v membrano, za to vrsto celic so primerni živčni končiči, ki lahko povzročijo krče ali vazodilatacijo.

Filtracija poteka skozi reže velikosti do 3 nm. Debelina celotne membrane doseže 400 nm.

Mehanizem poškodbe kapilar

Patogeneza sindroma Goodspacer je povezana s selektivnim vnetjem bazalne membrane v kapilarah alveol pljučnega tkiva in v ledvičnih glomerulih. Narava vnetne reakcije je avtoimunska. To pomeni, da se struktura membrane uniči z lastnimi protitelesi zaradi nepravilne (premočne) zaščitne reakcije.

"Samoobramba", opremljena z imunskimi celicami, znatno presega potrebo in se ne ustavi, kar povzroča škodo telesu. Ugotovljeno je, da imajo protitelesa uničevalca afiniteto za določen tip kolagena, ki se nahaja v maksimalni količini v ledvicah in alveolah. Tisto, kar vzpostavlja to skupnost, še ni znano.

Pod vplivom zgoraj navedenih razlogov se začnejo celice bazalne membrane zaznati kot tuje, proizvajajo protitelesa, kot je GMV. Obstaja fiksacija kompleksov z protitelesi vzdolž membrane, ki povzroča vnetje (kapilarno), v ledvicah pa - glomerulonefritis.

Dokazana vloga pri vnetju:

• T limfociti,
• monociti,
• polimorfonuklearnih levkocitov,
• endoteliociti,
• alveolarni makrofagi - proizvajajo 40 vrst citokinov, encim proteaze, ki poškoduje alveole pljuč.

Celotno interakcijo podpirajo citokini, ki vključujejo:

• rastni faktorji (vključno s trombociti, b-preoblikovanjem, podobnim insulinu);
• interlevkin-1;
• faktor tumorske nekroze.

Mehanizem reakcije v telesu zagotavlja:

• produkti razgradnje arahidonske kisline;
• prostih radikalov molekul kisika;
• proteolitične encime;
• adhezivne molekule (molekularne kombinacije, ki spodbujajo pritrditev ene imunske celice na drugo, da se zagotovi njihovo gibanje vzdolž krvnega obtoka).

Klinične manifestacije

Simptomi sindroma Goodpasture se pogosteje pojavljajo v obliki pljučne patologije. Bolnik ima:

• kašelj;
• zasoplost med fizičnim delom, otežena s hemoptizo;
• bolečine v prsih;
• izguba teže;
• splošna šibkost;
• zvišanje temperature;
• hemoptiza.

Morda odsotnost tako izrazitega simptoma kot hemoptysis. Ugotovljeno je bilo, da ima 40% bolnikov kri v urinu (bruto hematurija), čeprav morda še nekaj let ni drugih kliničnih simptomov okvare ledvic.

Izpit razkriva:

• bledica kože (nastane anemija);
• cianoza ustnic in sluznic;
• možno zmerno otekanje okončin, pastos obraz;
• povečanje telesne temperature na 38 stopinj in več;
• izguba teže;
• šibkost mišic;
• hipertenzija.

Med auskultacijo: v pljučih so suhi in vlažni hruši, pridušen zvok srca, sistolični šum je možen, pri hudi odpovedi ledvic zaradi razvoja perikarditisa se sliši perikardialno drgnjenje.

Pristop glomerulonefritisa bližje terminalni stopnji poslabša sliko v kliniki srčnega popuščanja, hipertenzije. Možni napadi astme ponoči, ki dosežejo pljučni edem.

Samo pri 10–15% bolnikov se klinični znaki sindroma Goodspacer začnejo z znaki poškodbe ledvic:

• kri v urinu;
• nizka vrednost urina;
• otekanje obraza;
• hipertenzija;
• huda bledica.

Po njih se pridružijo pljučni simptomi.

Bolniki pogosto opazijo bolečine v mišicah in sklepih.

Običajno je treba izpostaviti 3 klinične oblike poteka sindroma Goodpasture:

1. maligni - bolnik zelo hitro razvije hemoragično pljučnico, napreduje glomerulonefrit z ledvično odpovedjo;
2. s pretežno ledvično okvaro in ledvično insuficienco;
3. s počasnim pojavom in potekom sprememb v pljučih in ledvicah.

Kako je postavljena diagnoza, kateri pregled je potreben?

Diagnostika Goodpascherjevega sindroma je nemogoča brez imunološke potrditve. Slabo delovanje pljuč in ledvic je posledica številnih bolezni, zato nima prevladujoče vloge.

Zanesljiv znak je lahko odkrivanje protiteles proti GBM. V ta namen uporabite metode imunofluorescence ali bolj zanesljivo - ELISA (encimski imunski test).

Opravite dodatne takšne imunske teste:

• protitelesa (bolj značilna za sistemski eritematozni lupus);
• antistreptolizin (pozitiven je na streptokokni glomerulonefritis);
• na ANCA (antineutrofilna citoplazemska protitelesa) dajejo pozitiven odziv pri bolnikih.

Prisotnost nejasnega progresivnega glomerulonefritisa pri bolniku v kombinaciji s pljučno patologijo zahteva, da se za biopsijo tkiv vstavi punkt. Pod mikroskopom se določijo fiksni GBM-avtoimunski kompleksi vzdolž kapilare alveol in ledvičnih tubulov. Podoben vzorec opazimo pri diabetičnih lezijah, vendar je manj specifičen.

Izvajanje bronhialnega izpiranja (izpiranje), ki mu sledi pregled izločene tekočine, kaže vzorec pljučne krvavitve. Mnogi avtorji menijo, da ta metoda ni dovolj primerna za diagnostiko in ni varna za bolnike z obstoječo respiratorno odpovedjo.

Laboratorijski znaki

Z najenostavnejšimi laboratorijskimi testi se začne pregled bolnikov s sumom sindroma Goodspacer. Najbolj značilni znaki so:

• na splošno je krvni test slika železo pomanjkljive anemije hipokromnega tipa, eritrociti so se spremenili po velikosti in obliki, levkocitoza s premikom formule proti mlajšim celicam, pospeševanje ESR na pomembno vrednost;
• pri analizi urina - velika količina beljakovin (proteinurija), z mikroskopijo v sedimentu, valji različnih vrst (nastali iz celic in beljakovin), eritrociti potrjujejo krvavitev in ledvično krvavitev;
• v analizi sputuma - odkrijemo rdeče krvne celice in produkte razgradnje hemoglobina (hemosiderin, siderofagi);
• Pregled biokemičnih krvnih preiskav razkriva kopičenje dušikovih snovi, sečnine, kreatinina, globulinov, seromukoida in zmanjšuje vsebnost železa.

Instrumentalne metode

Obstoječe metode raziskav ledvic in pljuč omogočajo ugotovitev verjetne stopnje poškodbe in disfunkcije. Niso pomemben diagnostični kriterij, ampak so potrebni za izbiro metode zdravljenja in spremljanja bolnikov.

S pomočjo spirografije analiziramo funkcijo zunanjega dihanja. zmanjšanje vitalne zmogljivosti pljuč, znaki obstrukcije, nastanek respiratorne odpovedi mešanega tipa.

Pri preučevanju plinske sestave krvi se ugotovi izrazita pomanjkanje kisika (arterijska hipoksemija).

Na EKG-ju je mogoče zaznati znake miokardne distrofije (zaradi pomanjkanja kisika v miokardiju), hipertrofije levega prekata (zaradi hipertenzije).

Natančnejše navedbe pomagajo vzpostaviti moderne metode:

• računalniška tomografija prsnega koša;
• ultrazvok ledvic;
• Rentgenski pregled ledvic.

Kateri znaki se lahko štejejo za diagnostična merila?

Vzpostavitev pravilne diagnoze pri Goodpasturejevem sindromu otežuje nespecifičnost mnogih simptomov. Da bi zdravnikom pomagali razviti najverjetnejša merila, ki jih je treba uporabiti pri diagnozi:

• kombinacija kliničnih manifestacij pljučne patologije in bolezni ledvic, najpogosteje simptomi pljučne krvavitve z glomerulonefritisom;
• progresivna oblika bolezni, hitra tvorba ledvične in respiratorne odpovedi;
• obvezna anemija zaradi pomanjkanja železa;
• značilna rentgenska slika pljučnega tkiva;
• visoka koncentracija protiteles v krvi v bazalni membrani alveol in glomeruli;
• v vzorcu biopsije, kapilarno sledenje s komponentami protiteles.

Predpogoj za diagnozo je odsotnost drugih sistemskih poškodb. Zato se vedno izvede temeljita diferencialna diagnoza.

Simptom hemoptize je opažen pri naslednjih boleznih:

• tuberkuloza (širjenje tuberkuloze pokriva pljuča in ledvice), t
• tumorji bronhijev in pljuč,
• pljučni absces,
• bronhiektazije s pnevmsklerozo,
• srčne in žilne patologije, ki prispevajo k razvoju pljučne hipertenzije,
• bolezni sistemskega vaskulitisa in hemoragične diateze.

Glavne značilnosti terapije

Zdravljenje sindroma Goodpasture zahteva metode in sredstva:

• zavira nepotrebno alergijsko razpoloženje telesa;
• ustavitev krvavitve;
• čiščenje pacientove krvi iz žlindre in protiteles;
• ki imajo simptomatsko regenerirajoč učinek na delovanje ledvic in pljuč.

Za preprečevanje predpisanega imunskega odziva: Ciklofosfamid, zdravila iz skupine glukokortikoidov (metilprednizolon, prednizolon) intravensko in intravensko. Shema "pulzne terapije" predvideva visoke začetne doze s prehodom v podporne.

Hkrati se plazmafereza izvaja vsak dan ali vsak drugi dan s potekom do enega meseca. Zamenjava plazme je 4 litre.

Z naraščanjem respiratorne odpovedi se nekateri bolniki podvržejo umetnemu dihanju.

Da bi preprečili možnost vstopa nalezljivih patogenov, so predpisani antibiotiki.

Za kompenzacijo izgube krvi se izvajajo transfuzije plazme rdečih krvnih celic in ene skupine, predpisujejo se zdravila, ki vsebujejo železo.

Napoved

Primeri bolezni, ki jih spremlja hemoptiza, običajno potekajo ugodneje, ker se hitro odkrijejo. Relapsi po celotnem poteku terapije so redki.

Če so vodilni znaki znaki vnetja ledvic, se hitro uniči ledvično tkivo. Tudi z uporabo hemodialize bolniki živijo največ tri leta, v primeru malignega poteka pa več tednov.

Presaditev ledvic je pokazala, da je lahko prizadet presajeni organ. Najpogostejši vzroki smrti so: obilno pljučno krvavitev in uremična koma.

Reumatologi in nefrologi so vključeni v nadzor in zdravljenje bolnikov. Razširjena razširjenost hemodialize v regionalnih centrih je priložnost za podaljšanje življenja bolnika.

Škarje za interno medicino, propedeutiko, splošno nego. / HUDPASCHER SINDROM

Goodpasture sindrom (hemoragični pulmonalno-ledvični sindrom) je progresivna avtoimunska bolezen pljuč in ledvic, za katero so značilna tvorba protiteles proti membranskim membranam glomerularnih kapilar in alveol v ledvicah, ki se kažejo v kombinaciji pljučnih in ledvičnih krvavitev.

Bolezen je prvič opisal Goodpascher leta 1919, pojavlja se pri vsaki starosti, pogosteje pri moških.

Etiologija in patogeneza

Etiologija bolezni ni natančno določena. Predvideva se genska predispozicija za sindrom Goodpasture, prisotnost HIA-DRW2 pa se šteje za njen marker. Obstaja stališče o možni vlogi virusne okužbe (virus hepatitisa A in drugih virusnih bolezni), industrijskih nevarnosti, zdravil (zlasti D-penicilamina).

Osnova patogeneze Goodpasturejevega sindroma je podoba avtoprotiteles k membranskim membranam kapilar iz glomerulov ledvic in alveolov. Ta protitelesa spadajo v razred IgG, vežejo se na protitelesa bazalnih membran v prisotnosti C3 komponente komplementa, z nadaljnjim razvojem imunskega vnetja ledvic in alveolov pljuč. Nastali imunski kompleksi se odlagajo vzdolž kletnih membran glomerularnih kapilar, kar vodi do razvoja imunsko-vnetnega procesa v glomerulih (glomerulonefritis) in alveolih (alveolitis).

Bolezen se najpogosteje začne s kliničnimi manifestacijami pljučne patologije. Bolniki se pritožujejo zaradi kašlja, ki ga spremljajo bolečine v prsih, hemoptiza (pogosto - izrazita pljučna krvavitev), zasoplost (predvsem med vadbo), hujšanje. Med hemoptizo se lahko zmanjša dihanje. Skrb je tudi slabost, zmanjšana delovna zmogljivost.

Pri pregledu je treba omeniti bledico kože, cianozo sluznice, pastoznost ali izrazito otekanje obraza, zmanjšano mišično moč, izgubo telesne teže. Telesna temperatura je ponavadi povišana do febrilnih števil.

Ko je tolkanje pljuč mogoče določiti s skrajšanjem tolkalnega zvoka nad obsežnimi žarišči pljučne krvavitve, vendar se to le redko opazi, pogosteje ni nobenega spreminjanja tolkalnega zvoka.

Značilen auskultativni simptom Goodpasturejevega sindroma so suhe in vlažne hruške, njihovo število pa se med hemoptizo ali po njej znatno poveča.

V študiji kardiovaskularnega sistema so odkrili arterijsko hipertenzijo, možno je povečanje relativne ostrine srca na levi, pridušen srčni ton, mehki sistolični šum in z razvojem hude ledvične odpovedi se pojavi hrup trenja. Pri progresivni poškodbi ledvic na podlagi pomembne arterijske hipertenzije je možen razvoj akutne odpovedi levega prekata s sliko srčne astme in pljučnega edema.

Značilni klinični znaki ledvične patologije so hematurija (včasih makrohematurija), hitro progresivna odpoved ledvic, oligoanurija, arterijska hipertenzija.

V 10-15% primerov se Goodpasturejev sindrom prične s kliničnimi znaki patologije ledvic - pojavlja se klinika glomerulonefritisa (oligurija, edem, arterijska hipertenzija, huda bledica), nato pa se pridružijo simptomi pljučnih lezij. Mnogi bolniki imajo mialgijo, artralgijo.

Ne glede na možnosti nastopa, je sindrom Goodpasture v večini primerov huda, bolezen enakomerno napreduje in razvije se huda pljučna in ledvična odpoved. Pričakovana življenjska doba bolnikov od začetka bolezni se giblje od nekaj mesecev do 1-3 let. Najpogosteje bolniki umrejo zaradi uremije ali pljučne krvavitve.

1. OAK. Značilna je hipokromna anemija, hipokromija, anizocitoza, poikilocitoza eritrocitov. Obstaja tudi levkocitoza, premik levo od levkocitne formule, znatno povečanje ESR.

2. OAM. V urinu je zaznana beljakovina (stopnja proteinurije je lahko pomembna), cilindri (granulirani, hialinski, eritrocitni), eritrociti (lahko bruto hematurija). Ko CRF napreduje, se relativna gostota urina zmanjša, v vzorcu po Zimnitskyju pa se razvije izohypoenuria.

3.BAK Povečanje vsebnosti sečnine, kreatinina, haptoglobina, seromukoida, a2- in γ-globulinov v krvi, opazno je zmanjšanje vsebnosti železa.

4.IAC. Ugotovimo lahko zmanjšanje števila supresorjev T-limfocitov, odkrijejo se krožni imunski kompleksi. Protitelesa na osnovno membrano kapilar iz glomerularnih alveolov odkrivamo z indirektno imunofluorescenco ali radioimunsko analizo.

5. Pregled izpljunka. V izpljunku je veliko eritrocitov, hemosiderin, najdeni so siderofagi.

1. Rentgenski pregled pljuč. Značilni rentgenski logični znaki so pljučni infiltrati v korenskem območju s širjenjem v spodnji in srednji del pljuč ter progresivni, simetrični dvostranski oblaki podobni infiltrati.

2. Študija dihalne funkcije. Spirografija razkriva restriktivno vrsto respiratorne odpovedi (zmanjšano VC), ko bolezen napreduje, se pridruži obstruktivni tip respiratorne odpovedi (zmanjšana FEV).₁, Tiffno indeks).

3. EKG. Obstajajo znaki hude miokardne distrofije anemične in hipoksične geneze (zmanjšanje amplitude T-valov in ST-presledek pri številnih vodih, pogosteje v levem prsnem kožo). V primerih hude arterijske hipertenzije se pojavijo znaki hipertrofije levega prekata. Študija plinske sestave krvi. Zaznana je arterijska hipoksemija.

4. Raziskava biopsij pljuč in ledvic. Značilne lastnosti:

-prisotnost morfoloških znakov glomerulonefritisa (najpogosteje ekstrakapilarne), hemoragičnega alveolitisa, hemosideroze in intersticijske fibroze;

-imunofluorescenčna detekcija linearnega IgG in C3 komplementa na bazalnih membranah pljučnih alveolov in ledvičnih glomerulov.

Goodpasture sindrom je treba razlikovati od številnih bolezni, ki se kažejo hemoptizo ali pljučno krvavitev. Izključiti je treba raka bronhijev in pljuč, tuberkuloze, pljučnih abscesov, bronhiektazije, bolezni srca in krvnih žil (ki povzročajo stagnacijo in hipertenzijo v majhnem krogu), sistemski vaskulitis, hemoragično diatezo.

V tabeli je prikazana diferencialna diagnoza sindroma Goodpasture in idiopatske pljučne hemosideroze.

Zdravljenje obsega predpisovanje prednizolona do 100 mg na dan v kombinaciji s citotoksičnimi zdravili z imunosupresivnimi lastnostmi (azatioprin ali ciklofosfamid 150–200 mg na dan).

Z razvojem odpovedi ledvic so indicirane hemodialize in presaditev ledvic. V zadnjih letih se plazmafereza uporablja v kombinaciji z imunosupresivi in ​​pulzno terapijo z metilprednizolonom (1000 mg intravensko kapljično 1-krat na dan za High).

Na splošno je napoved bolezni še vedno neugodna, smrt nastopi v 0,5–1 letu od nastopa bolezni z znaki pljučne bolezni srca ali odpovedi ledvic.

Goodpasture sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, terapija

Goodpasture sindrom je redka imunska in vnetna bolezen neznane etiologije, za katero je značilna difuzna lezija alveolarnega aparata pljuč in glomerularnih membran ledvic. To je sistemska kapilarna bolezen, ki se kaže v kombinirani leziji pljučnih in ledvičnih žil ter v obliki glomerulonefritisa in eksudativne pljučnice s hemoptizo.

Kapilare so najmanjše krvne žile, katerih poraz vodi do disfunkcije notranjih organov. Goodpasture sindrom običajno razvije pri moških 20-30 in 50-60 let. Če se zdravljenje začne pred razvojem respiratorne in ledvične odpovedi, je napoved bolezni ugodna. Zaradi pomanjkanja ustreznega in pravočasnega zdravljenja patologija vodi v smrt.

Goodpasture sindrom se nanaša na bolezni avtoimunskega tipa. Vključuje takšne bolezni kot glomerulonefritis, ki se pojavijo v prisotnosti avtoprotiteles, ki krožijo v krvi, in alveolitisa, ki ga spremlja krvavitev iz pljuč.

Vzrok za patologijo ni jasen. Kot posledica specifičnih avtoimunskih motenj v krvi bolnikov se pojavijo avtoprotitelesa v celicah osnovnih membran ledvic in pljuč. V krvnih žilah se razvije imunsko-vnetni proces, ki spada v sistemski vaskulitis. Klinično se to kaže v ponavljajočih se pljučnih krvavitvah in simptomih glomerulonefritisa.

Patofiziolog in zdravnik iz ZDA E. W. Goodpascher je najprej opisal ta sindrom v neodvisno nozološko enoto, zaradi katere je dobil to ime.

Razlogi

Trenutno etiologija in patogeneza Goodpasturejevega sindroma še vedno nista popolnoma razumljeni. Večina sodobnih znanstvenikov trdi, da obstaja genetska predispozicija za to bolezen.

Obstajajo dejavniki, ki prispevajo k razvoju tega sindroma. Te vključujejo:

• Akutne nalezljive bolezni
• Hipotermija
• Jemanje določenih zdravil
• Kajenje
• Kemična zastrupitev
• Onkopatologija,
• HIV in AIDS
• Alkoholizem, zasvojenost z drogami,
• Industrijske nevarnosti.

Goodpasture sindrom je pnevmorenalni sindrom z nekrotičnim vaskulitisom. Bolezen se razvije skozi avtoimunski mehanizem. Zaradi vpliva negativnih okoljskih dejavnikov se spremeni odpornost na odpornost, spremeni se struktura glavnih kapilarnih membran. Razgradne produkte telo zaznava kot antigene. Protitelesa na glavne membrane ledvic navzkrižno reagirajo z antigeni pljučnih bazalnih membran, ki se pojavijo v krvi. To so imunoglobulini razreda G. Formirani imunski kompleksi prosto krožijo v krvni obtok in se odlagajo na stene kapilar, arteriole in venule ledvic in pljuč. Avtoimunska vnetna bolezen ledvic - glomerulonefritis in alveole pljuč - alveolitis. Med vnetjem se aktivirajo fibroblasti in začnejo intenzivno sintetizirati vezivno tkivo. Raste in nadomešča parenhim organa. Proteolitični encimi se v krvi preveč izločajo in poškodujejo lastna tkiva.

Goodpasture sindrom se lahko razvije pri otrocih, ki so med nosečnostjo kadili in jemljejo alkohol. Otrok ni imel dovolj kisika in potrebnih hranil za razvoj, pljuča so se spremenila v pljuča kadilca. Prisotnost virusnih okužb, ki prizadenejo dihalne organe pri nosečnicah, kot tudi sistematično vdihavanje hlapov ogljikovodikov so dejavniki, ki sprožijo razvoj patologije pri otroku z dedno predispozicijo.

Patološki procesi v pljučih:

1. Bolezen perifernih žil,
2. Destruktivni proliferativni procesi
3. Vnetje venul, arteriol, kapilar,
4. Razvoj hemoragičnega alveolitisa,
5. Huda intravenozna krvavitev,
6. Hemosideroza in pnevmoskleroza.

Patološki procesi v ledvicah:

• Discirkulacijske spremembe
• Destruktivni proliferativni procesi
• Ekstrakapilarni glomerulonefritis,
• Hialinoza in fibroza ledvic,
• Trajna disfunkcija ledvic.

Klinika

Bolezen se razvije izrazito. Bolniki imajo nespecifične simptome: zvišano telesno temperaturo, mrzlico, šibkost, zaspanost, bledico ali difuzno cianozo, izgubo telesne mase. Potem so znaki pljučne patologije: zasoplost, kašelj, hemoptiza, bolečina v prsih.

Hemoptiza je eden glavnih simptomov bolezni. V izpljunku se pojavijo proge krvi ali majhni krvni strdki. Hemoptiza se pojavlja periodično ali je stalno prisotna. V hujših primerih se razvije pljučno krvavitev. To stanje se šteje za potencialno smrtno nevarno in se pojavi, ko je prizadeta velika pljučna žila.

Obstaja atipičen začetek bolezni: bolečina v trebuhu, slabost, zgaga, suhost in grenkoba v ustih. Strokovnjaki imajo podobne klinične manifestacije kot simptomi kroničnega pankreatitisa in se pogosto zmotijo ​​z diagnozo.

Auskultacija določa suhe in izrazite vlažne hruške, skrajšanje tolkal in umirjanje pljučnega zvoka, radiografsko fino mrežasto deformacijo pljučnega vzorca, majhne fokalne infiltrativne spremembe v obliki večih senc v pljučnem tkivu, infiltrate različnih velikosti v koreninah obeh pljuč. Koncentracija hemoglobina v krvi se zmanjša, če ni krvavitve.

V prihodnosti se znaki okvare ledvic pridružijo pljučnim simptomom. Bolniki razvijajo kri v urinu - hematurijo, valje - cilindrurijo, beljakovine - proteinurijo, oligoanurijo, periferne edeme, arterijsko hipertenzijo, bledico kože, krvavitev, mialgijo, artralgijo.

Hemoptiza in hematurija vodita v anemijo zaradi pomanjkanja železa, kar poslabšuje splošno stanje bolnikov. Ko je koža bleda, so sluznice cianotične, pastozne. Bolniki z Goodpasture sindromom ponavadi trpijo za arterijsko hipertenzijo. Povečali so meje relativne srčne utrujenosti na levo, pridušen zvok srca.

Za hiter razvoj bolezni so značilni znaki akutne pljučne in ledvične patologije. Če ni ustreznega in pravočasnega zdravljenja, bolniki umrejo v enem letu od začetka bolezni. Vzrok smrti je akutna odpoved ledvic ali pljučna krvavitev.

S počasnim razvojem se glavni simptomi pojavljajo občasno. Kompetentno zdravljenje podaljša življenje bolnikov in bistveno izboljša njegovo kakovost.

Diagnostika

Diagnoza patologije vključuje zbiranje pritožb in anamneza življenja, bolezni. Zelo pomembna je družinska zgodovina.

Glavna diagnostična metoda je odkrivanje serumskih anti-GBM protiteles v krvi. Za ta namen se uporabljajo serološki testi: posredna imunofluorescenca ali encimski imunski test.

Za potrditev ali zavrnitev domnevne diagnoze z uporabo dodatnih metod:

1. Klinični testi krvi in ​​urina.
2. Imunogram
3. Klinična analiza izpljunka.
4. Zbiranje celic in tkiv ledvic in pljuč iz telesa za njihovo mikroskopsko preiskavo.
5. Pregled radiografije pljuč.
6. Merjenje volumskega in hitrostnega parametra dihanja.
7. Elektrokardiografija.
8. Določanje parcialnega tlaka kisika in ogljikovega dioksida v arterijski krvi.
9. Ultrazvočni pregled ledvic.
10. Ehokardiografija.

sprememba pljuč z napredovanjem bolezni in pljuč bolnika z Goodpasturejevim sindromom v diagnostični sliki

Goodpasturejev sindrom je treba razlikovati od Wegenerjeve granulomatoze, poliarteritis nodoze, sistemskega eritematoznega lupusa, hemoragičnega vaskulitisa. Te bolezni so avtoimunske in imajo podobno klinično sliko, medtem ko bolniki nimajo protiteles proti glavnim membranskim antigenom.

Zdravljenje

Zdravljenje Goodpasture sindroma izvajajo reumatologi, nefrologi in pulmologija. Pravočasna diagnostika in izločanje vzročnega dejavnika lahko upočasni nadaljnje napredovanje patologije.

• Kortikosteroidi - "betametazon", "deksametazon", "metilprednizolon",
• Citostatiki - Azathioprine, Ciklofosfamid. Imunosupresija se izvaja dolgo časa, v povprečju do enega leta. Njen zgodnji začetek lahko upočasni napredujočo poškodbo ledvic.
• Simptomatsko zdravljenje: transfuzija rdečih krvnih celic in krvne plazme, uporaba pripravkov železa.
• Za odstranitev anti-GBM protiteles iz krvi vsakodnevno opravimo plazmaferezo 14 dni. Z razvojem odpovedi ledvic se nadaljuje hemodializa ali nefrektomija s presaditvijo ledvic.

Takšna terapija traja 6-12 mesecev in vam omogoča, da podaljšate življenje bolnih. Namenjen je preprečevanju nastajanja novih protiteles - avtoantitogeneze.

Prognoza bolezni je v večini primerov neugodna. Goodpascherjev sindrom stalno napreduje. Glavni vzrok smrti bolnikov je obilno pljučno krvavitev, razvoj ledvične ali respiratorne odpovedi. Smrt nastopi po nekaj letih po začetku bolezni. S pravočasnim zdravljenjem bolezen poteka razmeroma enostavno. V redkih primerih je možna ponovitev patologije zaradi nadaljevanja kajenja ali infekcijskih poškodb dihal.

Da bi preprečili razvoj patologije, je treba redno celovito pregledati celoten organizem, do konca zdraviti virusne nalezljive bolezni, se boriti proti slabim navadam.

Goodpasture sindrom je redka, vendar resna sistemska bolezen, ki jo pogosto podcenjujejo tudi kvalificirani strokovnjaki. Takšne sindrome se včasih pojavijo v medicinski praksi. Ne pozabite na njihove klasične manifestacije, značilnosti diagnostike, na možnost atipičnega in strele, kot tudi na smrt.

Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je patološko avtoimunsko stanje, pri katerem se avtoantitira v kletnih membranah glomerulov ledvic in pljučnih alveolov. Bolezen ne preneha asimptomatsko: glavni simptom je krvavitev iz pljuč, druge manifestacije so bolezen ledvic (glomerulonefritis), odpoved ledvic. Ta simptom lahko prepoznate s pomočjo laboratorijskih testov. Analiza bo potrdila prisotnost takšne bolezni, če se v krvi odkrijejo protitelesa proti osnovni membrani glomerularnega glomerula (Anti GBM). Za odkrivanje bolezni z biopsijo ledvic in pljuč, rentgenskimi žarki.

Informacije o bolezni

To je bolezen, ki jo spremljajo imunsko-vnetne lezije kapilarjev ledvičnega in pljučnega tkiva. Goodpasture sindrom se pojavi pri zapletih, kot so glomerulonefritis in pnevmonitis. Sindrom je bil prvič diagnosticiran leta 1919.

Bolezen je določil patofiziolog Goodpascher. Če govorimo o medicinski klasifikaciji, bolezen spada v sistemski vaskulitis. Ta redka bolezen se pojavi le pri 1 osebi od milijon, v mnogih primerih vodi do smrti. Mnogi bolniki dolgo časa ignorirajo simptome in gredo k zdravniku šele, ko pride do pomanjkanja srca in pljuč.

Bolezen lahko prizadene tako odrasle kot otroke, najpogosteje pa se oblikuje pri bolnikih, starih od 20 do 30 let ali 50–60 let. Bolezen se najpogosteje oblikuje pri moški polovici populacije. Diagnosticirati Goodpascherjev sindrom pri otrocih, zato je treba pri ARVI ustrezno pozornost posvetiti zdravljenju. Takemu otroku je treba dati protivirusna zdravila in druge medicinske postopke.

Vzroki

Do danes znanstveniki ne morejo natančno povedati, kaj povzroča nastanek te bolezni. Obstajajo dokazi, da je virusni infekcijski proces (gripa, virusni hepatitis tipa A) moteč dejavnik. Prav tako izzvati pojav bolezni lahko prejmejo droge, kot so karbimazol in penicilamin. Za druge vzroke bolezni je običajno vključiti vdihavanje škodljivih snovi, hipotermijo in kajenje tobaka. Zato je zelo pomembno, da spremljate svoje zdravje in življenjski slog.

Bolezen se lahko prenaša genetsko. Medicinska literatura opisuje primere, v katerih se je sindrom prenesel na sorodnike. Takšna bolezen se lahko dramatično pojavi zaradi sprememb v imunskem sistemu telesa. Pod vplivom agresivnih dejavnikov v telesu se začne proizvajati protitelesa na takšne strukture, kot so kletne membrane v pljučnih arteriolah in ledvičnih glomerulih.

Domneva se, da vlogo v antigenu odigra taka komponenta, kot je a-3 veriga kolagena tipa IV. Najdemo ga v kapilarah ledvic in strukturah bazalne membrane. Protitelesa, skupaj s C3-komplementom, so kombinirana z antigeni, nato pa se na novo nastajajoči imunski kompleksi kopičijo vzdolž osnovne membrane. Povzročajo vnetje, ki vpliva na ledvične glomerularne strukture. Zaradi takšnih sprememb se bolezen pojavi v obliki alveolitisa in glomerulonefritisa.

Pri razvoju prve variante bolezni pri Goodpasturejevem sindromu je proces aktivacije makrofagov, ki v tem stanju sproščajo citokine (okoli 40), dražljiv. V prvo skupino spadajo naslednji predstavniki: inteleukin-8, hematoksini, levkotrieni. Njihova naloga je izboljšati proces prehoda polimorfonuklearnih levkocitov v pljuča.

Citokini druge skupine pomagajo premakniti fibroblasti v ta organ. Med razlogi za njihovo rast so makrofagalni in trombocitni izločki. Poleg tega so alveolarni makrofagi sposobni proizvajati proteaze, reaktivne kisikove vrste, ki poškodujejo pljučno tkivo.

Simptomi bolezni

Goodpasture sindrom, katerega simptomi so lahko drugačni, se kaže v takšnih oblikah: maligni, zmerni in počasni. Klinična slika vsake faze bolezni in njena značilnost za potek bolezni. Za maligno obliko je značilna prisotnost naslednjih simptomov: hemoragična pljučnica; akutni, hitro razvijajoči se glomerulonefritis. V drugi, zmerni obliki se pljučna in ledvična obolenja manifestirajo v manjši meri, sam sindrom pa se razvija počasneje in zmerneje.

Tretja stopnja je pojav kronične odpovedi ledvic. Zanj je značilen pojav glomerulonefritisa, pljučna obolenja pa se na tej stopnji razvijejo malo kasneje kot v prejšnjih dveh primerih. V primeru malignega poteka bolezni se oseba takoj začne pritoževati zaradi krvavitve iz pljuč. Zaskrbljen je zaradi poškodbe ledvic, saj se v tej fazi neuspeh razvije.

Te manifestacije zahtevajo pravočasno zdravstveno oskrbo. Da bi odpravili simptome, morate vzeti sredstva za obnavljanje ravnotežja vode in elektrolitov, izvajati ukrepe za transfuzijo krvi, vdihavati kisik in hemodializo v bolnišnici. Z blažjimi manifestacijami se bolezen začne z blago, zmerno zvišano telesno temperaturo, apatijo, slabostjo in izčrpanostjo z izgubo telesne teže. Včasih lahko pride do težav s pljuči. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi kašlja, modre kože, bolečine v prsih, kašljanja krvnih strdkov in krvavitve iz pljuč. Sindrom je lahko zapleten zaradi srčne astme in pljučnega edema.

V bližnji prihodnosti se lahko pridružijo že našteti simptomi arterijska hipertenzija in periferni edemi. S strani srca lahko opazite spremembe: srčni ton postane bolj gluh, slišite hrup perikarda, ki se pojavi zaradi trenja. Včasih te spremembe vodijo v funkcionalno insuficienco levega prekata. V zvezi z laboratorijskimi testi lahko bolnik doživlja pojav hematurije in oligurije. Bolezen spremljajo bolečine v mišicah in sklepih, modrice na koži, sluznica.

Diagnoza sindroma

Med pregledom bolnika lahko opazite, da je njegova koža bleda in bleda. Pojavijo se lahko edemi na obrazu. S pomočjo poslušanja je mogoče ugotoviti, da so v pljučih opazili suhe in vlažne hruške, katerih število se poveča v trenutku, ko se pojavi hemoptiza.

V laboratorijski analizi lahko ugotovite hipokromno anemijo, pojav anizocitoze, poikilocitoze, levkocitoze, medtem ko se hitrost sedimentacije eritrocitov poveča. Za diagnozo je v skladu z Zimnitsky predpisan vzorec, v analizi pa opažamo izohypostenuria. Kot je za biokemične analize krvi, je postopno povečanje ravni teh sestavin: kreatinin, sečnina, seromcoid.

V vzorcu izpljunka se odkrije veliko število eritrocitov, hemosiderina in siderofagov. Eden od najbolj primernih analiz je metoda za odkrivanje protiteles proti bazalnim celicam. Z uporabo študije, kot sta ELISA in RIA, se določijo protitelesa GBM. Na radiografskih vidnih žariščnih sencah v množini.

Včasih, za natančnejšo diagnozo, zdravniki predpišejo ultrazvok ledvic, kardiogram, ehokardiogram. Pogosto opravimo biopsijo ledvic in pljučnega tkiva. Diagnozo te bolezni izvajajo reumatologi, pulmologi in nefrologi.

Kakšne teste je treba sprejeti

Da bi ugotovili bolezen, morate opraviti test krvi in ​​urina (splošno), preiskati izcedek iz dihalnega trakta, kri za biokemijo in opraviti imunobiološke študije. Funkcionalna diagnostika vključuje takšne manipulacije: rentgen, kardiogram, analizo delovanja zunanjega dihanja, preučevanje plinske sestave krvi, biopsijske vzorce iz ledvic in pljuč, uporabo metode imunofluorescence.

Če se patologija prenaša genetsko, se ni mogoče zaščititi pred njo. Da bi se iz njega čim bolj zaščitili, ne smemo zlorabljati kajenja in dela v onesnaženih prostorih. Pravilno in hitro je treba zdraviti prehlad in nalezljive bolezni. Če se pojavi hemoptiza, se nemudoma posvetujte s strokovnjakom.

Zdravljenje sindroma

Potek terapije v akutnih in kroničnih obdobjih je različen. V hudi prvi fazi je običajno predpisati pulzno zdravljenje z uporabo metilprednizolona ali kombinirane različice s ciklofosfamidom. Takšnega zdravljenja ni mogoče nenadoma prekiniti, treba je preiti na vzdrževalno zdravljenje. Uporaba elektroforeze je pri bolnikih velik uspeh.

Za obnovo telesa po pljučni krvavitvi je treba izvesti transfuzijo rdečih krvnih celic in predpisati dodatke železa, ki bodo pomagali okrevati od anemije. Če se pojavijo težave z ledvicami in je že prisotna insuficienca, je priporočljivo uporabiti tako čistilno metodo kot hemodializo. V redkih primerih odstranite obolelo ledvico in jo presadite na zdravo mesto. Vendar pa ni nobenega zagotovila, da se bolezen ne bo pojavila v zdravem telesu.

Plazmoforezo je treba opraviti v 2–3 tednih. To je treba storiti, dokler se ne izločijo protitelesa za bazalne celice. Zdravljenje s hormoni in ciklofosfamidom običajno traja od 6 do 12 mesecev. V primeru malignega poteka se smrt zgodi zelo hitro (v nekaj tednih). In z blažjimi oblikami lahko življenje bolnika traja 1-3 leta.

Bolezen lahko napreduje in vodi v smrt. Če je bolnik že dolgo zanemaril diagnozo bolezni in njeno zdravljenje, takih posledic ni mogoče obiti. Zdravniki zagotavljajo, da ima bolnik s pravočasno in pravilno začeto terapijo ugodno nadaljnjo prognozo. Glavna stvar je začeti zdravljenje, preden se pojavi ledvična odpoved.

Mnogi bolniki umrejo med pljučno krvavitvijo. Treba je vedeti, da je s takšnim simptomom potrebno takoj zagotoviti, da so dihalne poti prehodne. Nujna pomoč vključuje prezračevanje pljuč.

Goodpasture sindrom je zelo nevarna in zahrbtna bolezen, ki zahteva takojšnjo reakcijo bolnika. Dolga zamuda pri odhodu k specialistu lahko stane življenje bolnika. Pri najmanjšem znaku takšne slabosti se morate takoj posvetovati z zdravnikom in takoj ukrepati. Za to opravite diagnozo in predpišite ustrezno zdravljenje. Samoterapija je izključena.

Značilnosti poteka in zdravljenja sindroma Goodpasture

Avtoimunske patologije so danes pogosta težava, ki kljub temu ni bila dovolj raziskana. V mnogih primerih so vzroki in mehanizmi razvoja bolezni neznani, zato se zdravljenje zniža na simptomatsko zdravljenje. Eden od težav, ki se kažejo kot posledica motenj obrambe telesa, je sindrom Goodpasture. To je bolezen, ki jo spremlja sinteza protiteles proti lastni osnovni membrani v alveolah pljuč in glomerularnem aparatu ledvic. Ta težava je nevarna pomembna vnetna reakcija, ki vodi v nastanek respiratorne in ledvične odpovedi.

Prvič je bil sindrom Goodpasture pri otrocih in odraslih opisan v začetku 20. stoletja. V njem so opazili glomerulonefritis in hemoragično vnetje pljučnega tkiva. Obenem danes bolezen spada v sistemski vaskulitis - žilne lezije. Problem, ki ga je leta 1919 opisal ameriški Goodpascher EU, je v njegovo čast imenoval Peter Franzevich Litvitsky v učbeniku o patofiziologiji. Bolezen se nanaša na redke motnje. Pogosteje so zabeleženi pri bolnikih, starih od 20 do 30 let in 50–60 let, vendar se lahko zazna tudi pri otroku. Pri potrditvi diagnoze, povezane z avtoimunsko motnjo, je potrebno ustrezno zdravljenje, v odsotnosti katere je smrtnost izjemno visoka.

Vzroki sindroma Goodpasture

Natančna patogeneza bolezni danes ni znana. To je povezano z neustreznim odzivom telesa na bazalne membrane lastnih žil. Imunost je odgovorna za tvorbo protiteles proti tem strukturam, ki jih spremlja močan vnetni odziv. Ona je tista, ki vodi v razvoj Goodpasturejevega sindroma. Glavni razlogi, ki lahko sprožijo nastanek motnje, so:

1. Znanstveniki se nagibajo k sodelovanju pri razvoju bolezni nalezljivih in virusnih lezij. Povzročitelji takšnih bolezni vodijo v nastanek imunskega odziva, ki kasneje izgine iz kontrole, kar povzroča pojavljanje vaskulitisa.
2. Pomembna hipotermija lahko povzroči razvoj sindroma. Povezan je tudi z nepravilnim delovanjem obrambe telesa kot odzivom na stres.
3. Med etiološkimi dejavniki bolezni je uporaba zdravil, ki vplivajo na imunski sistem. To so hormonske snovi, kot tudi spojine s protivnetnim učinkom.
4. Registrirani podatki in genetska predispozicija za nastanek sindroma Goodpasture. Potrjujejo jih prisotnost družinskih primerov bolezni.

Razvrstitev in znaki patologije

Klinično sliko bolezni lahko razdelimo v tri vrste:

1. Najbolj nevarna je maligna varianta razvoja problema. Zanj je značilno hitro napredovanje in slaba prognoza. To je posledica hitrega nastanka glomerulonefritisa, ki vodi do odpovedi ledvic. Težava je zapletena zaradi znakov ponavljajoče se pljučnice, ki je po naravi hemoragična.
2. Pri zmerni vrsti bolezni se simptomi ne razvijejo tako hitro. Praviloma imajo klinične manifestacije povprečno intenzivnost, ki daje čas za diagnosticiranje bolezni.
3. Slow sindrom Goodpasture je zaznamovan z razvojem glomerulonefritisa in napredovanjem odpovedi ledvic. Hkrati pa dihalni znaki bolezni že dolgo ne obstajajo in se pojavljajo že v poznih fazah motnje.

Začetek bolezni je običajno akuten. Bolezen se začne z vročino in zasoplostjo, razen v primerih počasnega napredovanja. Bolniki se počutijo šibki, znatno izgubijo težo. Z razvojem respiratornih lezij se pojavi hemoptiza, ki jo spremlja nastanek anemije, ki le poslabša klinično sliko. Hkrati z simptomi bolezni pljučne funkcije napreduje glomerulonefritis. To vodi do zmanjšanja dnevnega volumna urina, razvoja arterijske hipertenzije in zastrupitve telesa. Okvara ledvic v sindromu Goodpasture se lahko oblikuje v nekaj dneh.

Diagnostika

Potrditev problema se začne z zbiranjem zgodovine in pregledom. Koža in sluznice bolnikov so bledi, na udih in obrazu je prisoten edem. Auskultacija razkriva vlažne krpe v pljučih. Diagnoza sindroma Goodpasture zahteva tudi teste krvi in ​​urina, pri katerih so ugotovljene spremembe, ki so značilne za anemijo, vnetne lezije in okvarjeno ledvično funkcijo. Pomembno pri potrjevanju bolezni je rentgenska slika, ki vam omogoča fotografiranje pljuč. Slike vsebujejo več patoloških žarišč. To je posledica oblikovanja posebnih kavitet, kakor tudi sprememb v strukturi žilnega vzorca. Radiografija v Goodpasturejevem sindromu, čeprav ni ključna, pomaga razlikovati problem od številnih drugih s podobnimi simptomi.

Pregled za to avtoimunsko motnjo nujno vključuje poseben test za odkrivanje protiteles na membrano glomerulnega aparata ledvic. Uporabljajo se tudi morfološke analize, ki zahtevajo vzorčenje materiala z biopsijo. Kot dodatne metode uporabljamo ultrazvok, ehokardiografijo in EKG.

Zdravljenje in prognoza

Klinična priporočila za Goodpascherjev sindrom so odvisna od vrste bolezni, kot tudi od posameznih lastnosti bolnika. Na splošno temeljijo na zaviranju patološke reakcije imunskega sistema na lastno tkivo. Obstaja več različnih vrst zdravil, ki se uporabljajo kot glavno zdravilo za bolezen:

1. Kortikosteroidi so obsežna skupina zdravil. Imajo izrazit protivnetni učinek zaradi zatiranja obrambe telesa. Ta orodja vključujejo "Metipred" in "Dexamethasone". Te snovi so znane po izrazitem terapevtskem učinku. Vendar pa imajo zdravila veliko kontraindikacij in stranskih učinkov. V zvezi s tem, pred njihovo uporabo zahteva celovit pregled bolnika.
2. Citotoksična zdravila imajo tudi imunosupresivni učinek. Najpogosteje se ta sredstva uporabljajo pri zdravljenju težav z rakom, vendar se aktivno predpisujejo za boj proti revmatoidnim lezijam. Zdravila v tej skupini vključujejo snovi, kot so "ciklofosfamid" in "azathioprine".

Zelo pomemben v boju proti boleznim in simptomatski terapiji. Pri tem gre za predpisovanje antibiotikov, ki so potrebni za preprečevanje sekundarne okužbe na podlagi zatiranja imunskih sil telesa. Z razvojem hude anemije zatekel k transfuzije krvi. Plazmafereza z izrazitim terapevtskim učinkom se uporablja za odstranitev patoloških protiteles proti membrani posode iz telesa. Pri oblikovanju ledvične odpovedi, ki ogroža bolnikovo življenje, se priporočila zmanjšajo na hemodializo. V nekaterih primerih se je zatekel k presaditvi prizadetega organa.

Prognoza za Goodpasture sindrom je običajno neugodna. To je posledica hitrega razvoja bolezni in poraza vitalnih sistemov. V večini primerov bolniki umrejo zaradi učinka odpovedi ledvic, kot tudi zaradi razvoja hudega pljučnega krvavitve.

Po statističnih podatkih, zbranih v Združenih državah Amerike, se bolezen med letom diagnosticira pri 1 od milijon bolnikov. Od vseh primerov registracije glomerulonefritisa pri odraslih je Goodpasture sindrom odkrit v 5% žrtev. Ob istem času, od vseh vzorcev ledvičnega tkiva, odvzetih z biopsijo, je ta avtoimunski problem le 1-2%. Poleg tega se v primeru diagnostike hitro napredujoče nezadostnosti funkcij glomerularnega aparata razmerje spremeni. Goodpasture sindrom so odkrili pri 20% odraslih bolnikov in pri 10% otrok s hitro oteženim glomerulonefritisom.

Prognoza za bolezen je neugodna, čeprav s pravočasnim zdravljenjem 90% ljudi trpi akutno fazo bolezni. Dvoletno preživetje v tem primeru doseže le 50%. Smrtonosni izid je posledica končne faze ledvične bolezni, katere tveganje je izjemno veliko z Goodpasturejevim sindromom. 15% izrazitih okvar sečil v Združenih državah predstavlja manifestacijo te motnje. Bolezni prizadenejo ljudi različnih ras in spolov, med otroki pa je najnižja zabeležena starost za odkrivanje avtoimunskega problema 11 mesecev.

Nasveti za preprečevanje

Ker natančna patogeneza bolezni danes ni znana, potem algoritem za njegovo preprečevanje ni bil razvit. Splošna načela se zmanjšajo na pravočasno zdravljenje z zdravnikom. Čeprav je za sindrom značilen hiter razvoj, se je veliko lažje boriti v zgodnjih fazah njegovega pojava. Ker sprožilci v nastanku bolezni - virusne in bakterijske okužbe, število preventivnih priporočil vključuje preprečevanje okužbe. To zahteva spoštovanje načel zdravega načina življenja, kar pomeni pravilno in uravnoteženo prehrano, zmerno gibanje in izogibanje slabim navadam. Ta pristop podpira naravno imuniteto, ki je glavni pogoj za preprečevanje težav.

Pregledi zdravljenja

Ruslan, 36 let, Moskva

Moja hči je imela Goodpasture sindrom. Zdravniki so dejali, da ledvice postopoma ne uspejo. Kasneje je prišlo tudi do pljučnice. Bila je hospitalizirana, dane so bile kapalke, izvedene so bile plazmafereze in transfuzije krvi. Moja hči je bila v bolnišnici dva tedna in je bila v resnem stanju. Kljub prizadevanjem za reševanje otroka ni uspelo.

Elena, 24 let, Omsk

Začel je močan kašelj s krvjo. Med pregledom so zdravniki odkrili Goodpasture sindrom. Postavili so me v enoto za intenzivno nego, kjer smo izvedli plazmaferezo. Stanje se je stabiliziralo, zato se zdravim ambulantno. Kljub dejstvu, da se je začela počutiti bolje, zdravniki ne dajejo nobenih jamstev.