Kako se trombocitopenična purpura manifestira in zdravi pri otroku?

Trombocitopenična purpura pri otrocih je eden od pogostih vzrokov povečane krvavitve v pediatrični praksi. V 85% primerov s tem simptomom je ta diagnoza pomembna. To kaže na pomanjkanje trombocitov, glavne celice, ki pomagajo ustaviti krvavitev. Prva omemba simptomov bolezni sega v čas Hipokrata. Toda šele leta 1735 ga je Verlgof označil kot samostojno patologijo (zato velja Verlhofova bolezen za nazivno ime).

Razlogi

Idiopatska trombocitopenična purpura pri otrocih je povezana z imunskimi mehanizmi poškodb trombocitov, ki so jih znanstveniki odkrili pred več desetletji.

Prej niso bili znani vzroki tega stanja, zato je bila bolezen dobila idiopatski status (v dobesednem prevodu - "neznani vzrok"). Trenutno se ta izraz nadomesti z imunsko purpuro.

Delovanje izzivalnih dejavnikov vodi v tvorbo imunoglobulinov (protiteles), usmerjenih proti celičnim membranam trombocitov, na katere so vezane. Posledica tega je njihova prezgodnja smrt. Istočasno je v kostnem mozgu opaziti aktivno razmnoževanje prediktorjev trombocitov (megakariocitov), ​​vendar je hitrost tega procesa veliko nižja od stopnje uničenja.

Najpogostejši dejavniki, ki izzovejo razvoj trombocitopenije pri otrocih, so virusne okužbe - ošpice, rdečke, gripa, kozice in drugi. To je zato, ker virusni delci delujejo kot hapten, ki se vstavi v celično membrano. Posledično se njegovi antigeni spremenijo in postanejo tuji. Proti njim oziroma proti trombocitom nastajajo protitelesa, ki poškodujejo celice. Podobno se pri dajanju cepiv razvijejo imunski zapleti, razen če so upoštevane kontraindikacije (predvsem okužbe dihal pri otroku v času cepljenja). Nekatere zdravilne učinkovine se lahko vključijo tudi v trombocitno membrano, kar povzroči njeno uničenje. Pri tem je potrebna posebna skrb pri predpisovanju zdravil, kot so:

• Paracetamol
• Aspirin
• Ampicilin
• Antikonvulzivi (antikonvulzivi).

Starši morajo vedeti, da je treba med zdravljenjem s temi zdravili vsak dan pregledati kožo in sluznico otroka zaradi možnih petehialnih krvavitev.

Novorojenčki lahko razvijejo tudi purpuro. Razlog za to so protitelesa, ki so prodrla od matere. Lahko poškodujejo otrokove trombocite, katerih antigeni so 50% identični očem. Zato so bili tuje maternega organizma, kar je povzročilo imunsko stimulacijo.

Glede na lastnosti nastalih protiteles je lahko hemoragična purpura pri otrocih 4 glavne skupine:

1. Alloimunska je purpura novorojenčkov, pri kateri škodljivo delovanje kažejo matična protitelesa, ki so padla v krvni obtok otroka, in purpura po transfuziji krvi (tvorijo se protitelesa za darovalce trombocitov)
2. Lastna lastna protitelesa za lastne nespremenjene trombocite
3. Heteroimuna - virusna in vrsta zdravila (protitelesa nastanejo šele, ko se virus ali molekula zdravila kombinira z membrano trombocitov; če teh dejavnikov ni, se imunski mehanizmi ne aktivirajo)
4. Avtoimunska protitelesa proti modificiranim trombocitnim antigenom.

Purpura pri otrocih je razdeljena glede na značilnosti toka v akutno in kronično. Meja med njimi je časovni interval šestih mesecev. Če laboratorijski in klinični znaki po 6 mesecih ali manj popolnoma izginejo, je to akutna purpura. Vse druge možnosti so kronične. Pogosto se lahko ponavlja, redko se ponavlja in se neprekinjeno ponavlja. Zadnja možnost je najtežja.

Simptomi

V 90% primerov je trombocitopenična purpura pri otrocih akutna, povezana z virusno okužbo. V takih okoliščinah se neodvisno okrevanje in normalizacija ravni trombocitov ponavadi pojavi v 1-3-6 mesecih. Pojasnjuje se s postopnim (pogosto počasnim) odstranjevanjem ustreznih protiteles po zdravljenju vzročne okužbe. Vendar pa imajo nekateri otroci proces kroničenja. To je nemogoče predvideti.

Glavni simptom purpure je pojav krvavitev na koži in sluznicah. Njihova velikost je lahko različna - od majhnih točk do velikih točk, kot so modrice. Pojavijo se tudi pri najmanjšem dotiku. Pojavijo se lahko spontano (brez povezave z zunanjim dejavnikom), če je število trombocitov manjše od 50 tisoč. Ko je raven teh krvnih celic manjša od 30 tisoč, obstaja tveganje za življenje zaradi možnosti krvavitve v možganih (to tveganje je 1-2%). Njegova največja verjetnost pri bolnikih z naslednjimi dejavniki:

1. Krvavitev v sluznici
2. Očesna krvavitev - beločnica ali mrežnica
3. Generaliziran kožni izpuščaj
4. Aspirin ali drugi salicilati
5. Prisotnost travmatske poškodbe glave v zgodovini.

Osip na koži in sluznicah s trombocitopenično purpuro ima značilne lastnosti:

• Različne oblike
• Različni odtenki modric
• Asimetrija.

Poleg kožnih znakov se kaže tudi hemoragični sindrom:

1. Neustrezna huda krvavitev po ekstrakciji zoba
2. Spontano izločanje krvi iz nosu
3. Pogosto krvavijo dlesni
4. Pojav krvi v urinu
5. Bogata in dolgotrajna menstruacija pri dekletih.

Diagnostično iskanje

Diagnozo trombocitopenične purpure določimo z izključitveno metodo, saj po rezultatih raziskav ni mogoče ugotoviti drugega razloga za povečano krvavitev in zmanjšano število trombocitov. Če sumite na to bolezen, priporočamo posebne teste in teste:

• Določanje ravni trombocitov v krvi (diagnostični nivo - manj kot 150 tisoč) in retikulocitov (za katere je značilna povečana količina, ki odraža kompenzacijsko reakcijo kostnega mozga)
• Preizkusi stiskanja in manšete, ki določajo povečano krhkost žil
• Punkcija kostnega mozga in proučevanje celične sestave (povečano število megakariocitov, iz katerih so naknadno nastali trombociti). Ta študija je kljub svoji invazivnosti obvezna, ker omogoča izogibanje diagnostičnim napakam, ki vodijo do nerazumnega zdravljenja
• Študija mikroskopske strukture trombocitov pri bližnjih sorodnikih za izključitev dednih anomalij
• Določitev časa, v katerem se krvni strdki, kot tudi koncentracija koagulacijskih faktorjev v krvi.

Zdravljenje

Zdravljenje trombocitopenične purpure pri otrocih je treba izvajati samo v bolnišnici. Otroci s sumom na diagnozo se morajo držati mirovanja. To bo preprečilo pojav mikrotrauma in zmanjšalo tveganje za krvavitev. Takoj, ko se število trombocitov v krvi začne povečevati, se režim lahko poveča.

Prehranska prehrana je druga smer zdravljenja. Če otrok prejme kortikosteroide, je treba v prehrani povečati raven beljakovin in kalija. Hrana mora biti čistena in ne vroča. Porabiti ga je treba v majhnih količinah. Količina tekočine, ki jo pijete, se poveča. Če se je razvila purpura novorojenčkov, je dojenje omejeno materino mleko vsebuje "nevarna" protitelesa. Dojenje je dovoljeno, ko se število trombocitov približa normalnemu.

Zdravljenje z drugimi zdravili se ne daje vsem bolnikom. Zdravilo je indicirano samo za otroke s povečanim tveganjem za krvavitev v notranjih organih. Če krvavitev ni, priporočamo aktivni nadzor. Ob pojavu najmanjših kliničnih znakov, ki kažejo na hemoragični sindrom (krvavitev), je treba začeti zdravljenje z zdravili. Temelji na imenovanju kortikosteroidov. Imajo kompleksen terapevtski učinek:

• blokira nastajanje protiteles
• povečanje proizvodnje trombocitov v kostnem mozgu
• prekine povezavo protiteles z antigeni.

Zaradi neučinkovitosti zdravljenja z drogami in visokega tveganja za intracerebralno krvavitev je edina metoda zdravljenja nujna kirurška odstranitev vranice. Vendar je treba pretehtati stopnjo operativnega tveganja, povezanega s slabšimi strdki. Zato je pred kirurškim posegom predpisan 3-dnevni potek kortikosteroidov.

Simptomatsko zdravljenje je indicirano za otroke s purpuro:

1. poveča moč žilne stene
2. inhibitorji fibrinolitičnega uničenja krvnih strdkov
3. vitamin C
4. hemostatska goba.

Otrok, pri katerem je prišlo do trombocitopenične purpure, mora hematolog opazovati 5 let, v odsotnosti okrevanja pa vse življenje. Ti otroci morajo upoštevati nekatera priporočila, ki zmanjšujejo tveganje za ponovitev bolezni ali nove bolezni:

• na ravni trombocitov je treba ustaviti manj kot 100 tisoč športnih aktivnosti
• Kis in njegovi proizvodi niso dovoljeni v obroku hrane (ocetna kislina zmanjša agregacijo trombocitov)
• med prehladom in z antipiretičnim namenom ne morete jemati aspirina in drugih salicilatov
• iz fizioterapije prepovedane UHF in UFO
• podnebja ni mogoče spreminjati 5 let
• na ravni trombocitov manj kot 100 tisoč, intramuskularne injekcije so prepovedane
• Prepovedano je biti na neposredni sončni svetlobi in v solariju.

Idiopatska trombocitopenična purpura: vzroki za otroke, fotografija, zdravljenje

Uradna medicina pripisuje trombocitopenični purpuri enemu izmed najpogostejših vzrokov povečane krvavitve pri mladih bolnikih. Bolezen se kaže z akutnimi simptomi in zahteva takojšnje zdravniško posredovanje. Primeri samodejnega izginotja znakov bolezni, ki niso povezani z zdravljenjem. Vendar pa nevarnost negativnih posledic za otrokovo zdravje kaže na to, da ni mogoče prezreti znakov patologije.

Opis bolezni Verlgof

Za trombocitopenično purpuro ali Verlgofovo bolezen je značilna tvorba krvnih strdkov s trombociti, ki so odgovorni za ustavitev krvavitve. Posledično se zmanjšuje število trombocitov (trombocitopenija) v krvi, ki prehaja skozi žile.

Zdravniki razdelijo bolezen na dva glavna tipa:

• krvavitev, izražena v majhnih in obsežnih hematomih (priporočamo branje: kakšne so posledice hematoma na glavo po porodu novorojenčka?);
• ishemične spremembe v tkivih in organih, povezane s blokiranjem malih žil s krvnimi strdki in povzročajo napake v pretoku krvi v možganih in notranjih organih.

Rezultat negativnih tvorb je reakcija imunskega sistema, ki trombocite zaznava kot tuje. Za zaščito telesa se začne proizvajati anti-trombocitne komplekse, ki se odlagajo na "sovražne" trombocite. Označene trombocite vstopijo v vranico, kjer jih napadajo in absorbirajo makrofagi. Število trombocitov se močno zmanjša, kar povzroča povečano proizvodnjo v telesu. Posledično je oskrba celic izčrpana, resno deformirana, prihaja do resnih kršitev, ki so nevarne za zdravje otroka.

Vzroki bolezni

Znanstveno utemeljeni in natančno dokazani vzroki za nastanek Verlgofove bolezni niso bili ugotovljeni. Vse informacije zbirajo zdravniki v teoretičnih predpostavkah, ki jih predstavljata dve možnosti:

1. Genetski dejavnik, ki nakazuje mutacijo gena, odgovornega za pravilno tvorbo in delovanje trombocitov. Mutirajući gen spremeni strukturo celic, v katerih nastanejo napake, kar vodi do njihovega »lepljenja« in kasnejšega uničenja.
2. Imunski odpoved v telesu otrok, ki povzroči poškodbo trombocitov. Anti-trombocitni kompleksi, ki jih proizvaja imunski sistem, nevtralizirajo celice in povzročajo njihovo uničenje. Število krvnih ploščic v krvi pade.

Razvrstitev bolezni

Razvrstitev bolezni vključuje dve kategoriji: naravo bolezni in mehanizem njegovega razvoja. Prva kategorija je razdeljena na dve vrsti:

1. Akutna oblika, ki lahko traja od 1 do 6 mesecev. Prognoza za okrevanje otroka je pozitivna.
2. Kronična oblika, katere trajanje presega 6 mesecev. Značilno menjavanje obdobij poslabšanja in remisije. Če ni obdobij poslabšanja med remisijami, postane Verlgofova bolezen kronični recidiv.

V drugi kategoriji je trombocitopenična purpura razdeljena na več tipov. Te vključujejo:

1. Avtoimunski tip, ki izhaja iz bolezni, povezanih z okvaro otrokovega imunskega sistema (avtoimunska hemolitična anemija, sistemski eritematozni lupus).
2. Transimunski ali neonatalni tip, ki se je pokazal pri novorojenčkih, ki so med nosečnostjo prejemali protitrombocitna protitelesa iz materinega telesa.
3. Izoimunski tip. Takšen razvoj je povezan s transfuzijo krvi.
4. Heteroimune se oblikujejo, kadar je motena antigenska struktura trombocitov.
5. Simptomatski tip ima neimuno naravo in se razvija z levkemijo, anemijo in okužbami.
6. Idiopatski tip, katerega vzroki niso identificirani.

Simptomi trombocitopenične purpure

Če število trombocitov pade pod 30 tisoč, je pri otroku tveganje za krvavitev v možganih. V rizično skupino je vključenih 1-2% otrok. Največja nevarnost ogroža majhne bolnike, ki imajo naslednje motnje:

• krvavitve na sluznicah;
• krvavitve v očesu (v beločnicah ali mrežnici);
• dolgotrajna uporaba Aspirina in drugih zdravil iz skupine salicilata;
• obsežen izpuščaj na koži;
• poškodbe glave.

Izpuščaji na sluznicah in koži s trombocitopenično purpuro se odlikujejo po velikosti, obliki, barvi in ​​asimetrični lokaciji. Vrste izpuščajev so dobro prikazane na fotografiji.

Poleg simptomov na koži se lahko bolezen pojavi tudi kot drugi znaki:

• huda in dolga krvavitev po ekstrakciji zoba;
• nerazumne krvavitve iz nosu;
• pogoste krvavitve dlesni;
• videz krvi v urinu otroka;
• dolgotrajne in obilne menstruacije pri dekletih.

Diagnoza bolezni

Diagnoza trombocitopenične purpure se začne s temeljito študijo zgodovine. Zdravnik opravi pogovor s starši in otrokom, ugotovi trajanje simptomov, čas njihovega nastopa, prisotnost izzivalnih dejavnikov.

Končna diagnoza se ugotovi z uporabo laboratorijskih testov:

• popolna krvna slika, ki kaže neustrezno zmanjšanje števila trombocitov, ravni rdečih krvnih celic in hemoglobina s sočasnim povečanjem retikulocitov;
• preverjanje trajanja krvavitve po Dukeu, ko je otrok preboden s prstom in vsaka pol minute vsrkava izstopajočo kri s posebnim papirnim diskom (stopnja strjevanja krvi je 2 minuti);
• odkrivanje motenj v reakciji sproščanja faktorjev strjevanja krvi iz trombocitov;
• vzorci za kapilarno odpornost, ko je podlakat nameščen na podlaket, se otrok stisne na kožo in preveri videz modrice (test se šteje za pozitiven, če se hemoragično mesto pojavi pred 3 minutami po nanosu podveze);
• imunogrami, ki določajo prisotnost anti-trombocitnih protiteles, prisotnih v krvnih ploščicah, v krvi.

Zdravljenje trombocitopenične purpure

Načrt zdravljenja trombocitopenične purpure razvije zdravnik po popolni potrditvi diagnoze. Kompleks terapevtskih ukrepov vključuje:

1. Spoštovanje strogega mirovanja pri bolniku. Zagotavljanje dobre prehrane otroka, vključno z beljakovinskimi živili. Če se odkrije krvavitev dlesni, hrana, pripravljena za otroka, ne sme biti groba in vroča.
2. Zdravljenje z zdravili se začne s prednizolonom. Če hormonsko zdravljenje ne daje pozitivnega učinka, so predpisani citostatiki in imunosupresivi. Neučinkovito konzervativno zdravljenje, ki se izvaja v 4 mesecih, služi kot razlog za odstranitev vranice.
3. S simptomatskim lajšanjem znakov purpure trombocitov se za zaustavitev krvavitve uporabljajo hemostatični agensi. Lokalno uporabite hemostatsko gobo. Injekcije potekajo s pripravki aminokaprojske kisline in Dition (priporočamo branje: kako kapljico aminokaprojske kisline v otrokovem nosu?).
4. Da bi zmanjšali resnost simptomov in okrepili strukturo celic in telesa otroka se zatekajo k ljudskim sredstvom (infuzija koprive, soka pese, decoction iz citronke).

Prognoza oživitve

Z dobro prognozo lahko bolezen traja več tednov ali mesecev, nato pa pride do spontanega okrevanja. Najdaljše obdobje za takšen potek bolezni je 6 mesecev. Statistike kažejo, da se pri 80% otrok uspešno zdravi trombocitopenična purpura. Preostalih 20% bolezni postane kronično. Umrljivost zaradi trombocitopenične purpure je 1% vseh bolnikov.

Preprečevanje

Znanost ne pozna etioloških vzrokov idiopatske trombocitopenične purpure, zato je težko razviti učinkovite preventivne ukrepe. Splošna priporočila strokovnjakov vključujejo naslednje ukrepe:

• zaščitite otroka pred bakterijskimi in virusnimi boleznimi;
• pripravite zdravo in uravnoteženo hrano za vašega otroka;
• izključiti samozdravljenje otroka z antibiotiki;
• izogibajte se dejavnikom, ki povzročajo alergijske reakcije, pravočasno skenirajte žarišča kronične okužbe.

Da bi preprečili ponovitev bolezni, otroka hematolog opazuje 5 let. Redno je treba izvesti deworming otrokovega telesa pravočasno za zdravljenje kroničnih okužb. Zaželeno je, da malega pacienta osvobodimo iz ur telesne vzgoje. Poskusite zaščititi svoj zaklad pred poškodbami glave in splošnimi poškodbami.

Trombocitopenična purpura pri otrocih

Idiopatska (avtoimunska) trombocitopenična purpura je bolezen, za katero je značilno izolirano zmanjšanje števila trombocitov (manj kot 100.000 / mm3) z normalnim ali povečanim številom megakariocitov v kostnem mozgu in prisotnostjo protitrombocitnih protiteles na površini kostnega mozga in krvnega seruma, ki povzroča povečano število trombocitov, ki povzroči povečano število trombocitov in povečano število trombocitov.

Kodeks ICD-10

Epidemiologija

Pogostnost idiopatske trombocitopenične purpure pri otrocih je približno 1,5-2 na 100 000 otrok brez razlik med spoloma, z enako pogostnostjo akutnih in kroničnih oblik. V adolescenci je število bolnih deklet dvakrat večje kot pri dečkih.

Vzroki trombocitopenične purpure pri otroku

Pri otrocih so lahko vzrok za trombocitopenijo tako dedni dejavniki kot tudi faktorji po rojstvu. Na splošno se število trombocitov zmanjša zaradi nezadostne tvorbe megakariocitov, matičnih celic v kostnem mozgu; takojšnje uničenje v krvnem obtoku; ali iz obeh razlogov.

Vzroki nezadostne proizvodnje trombocitov:

1. Spremembe v progenitornih celicah (megakariociti) v kostnem mozgu v povezavi s splošno kršitvijo hematopoetskega cikla in poznejšimi nepravilnostmi pri razvoju organov in sistemov.
2. Tumorji živčnega sistema (nevroblastom).
3. Kromosomske bolezni (Down sindrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Jemanje diuretičnih, antidiabetičnih, hormonskih in nitrofuranskih pripravkov med nosečnostjo.
5. Eklampsija in preeklampsija huda.
6. Predčasna zarodek.

Naslednji vzrok trombocitopenije je uničenje trombocitov.

To je posledica naslednjega:

1. Imunološka patologija.
2. Spremembe v strukturi žilne stene (antifosfolipidni sindrom).
3. Spremembe v strukturi trombocitov.
4. Nezadostnost faktorjev strjevanja krvi (hemofilija B).
5. DIC sindrom.

Imunološki vzroki so:

• neposredno: tvorba protiteles na njihove trombocite kot posledica nezdružljivosti matere in otroka glede na indikator krvne skupine trombocitov (v krvi matere so takšne oblike trombocitov, ki jih otrok nima). Te oblike povzročajo zavrnitev »tujega« povzročitelja - uničenje plodov trombocitov in razvoj trombocitopenije.
• križanje: pri materninskih boleznih, povezanih z avtoimunskim uničenjem trombocitov, protitelesa, ki prehajajo placento v plod, povzročijo enako uničenje teh krvnih celic v plodu.
• antigen-odvisni: antigeni virusov, ki medsebojno delujejo s površinskimi receptorji trombocitov, spremenijo svojo strukturo in povzročijo samouničenje.
• avtoimunska: proizvodnja protiteles proti normalnim površinskim receptorjem.

Simptomi trombocitopenične purpure pri otroku

• Kožne manifestacije (ekhimoza, petehije - krvavitve v točkah) - se vedno pojavijo
• V 5% primerov se pojavijo krvavitve iz prebavil (melena, krvava driska), krvavitve iz popkovine;
• Krvavi nos - približno 30% primerov
• Krvavitve v membranskih očesih (prognostična verjetnost intrakranialne krvavitve)
• Povečana jetra in vranica z ultrazvokom. Značilno samo za sekundarno trombocitopenijo (zdravilno, virusno)

Diagnoza trombocitopenične purpure pri otroku

1. Kri
   • Vsebnost trombocitov je manjša od 150x10 * 9 g / l (običajno 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Duke Bleeding Time

Ta indikator pomaga razlikovati trombocitopatijo od hemofilije. Po vbodu prsta z drobilnikom se krvavitev običajno ustavi po 1,5 do 2 minutah. Pri trombocitopatiji traja več kot 4 minute, medtem ko ostane funkcija strjevanja krvi normalna. Hemofilija je ravno nasprotna.

• Nastanek (retrakcija) popolnega krvnega strdka, ki je manjši od 45% (običajno 45-60%), je indikator, ki označuje količino trombocitov, ki zadostuje za ustavitev krvavitve.

1. Mielogram: podroben opis števila vseh celic v kostnem mozgu, zlasti celic predhodnikov trombocitov. Normalno število megakariocitov je 0,3-0,5 na mikroliter. Pri trombocitopatiji se ta številka poveča na 114 µl v 1 µl snovi kostnega mozga. Življenjska doba trombocitov v normalnih količinah je približno 10 dni. Za bolezni, povezane z njihovim zmanjšanjem v krvi, te celice živijo bistveno manj.
2. Anamneza
   • Prisotnost ali dovzetnost za avtoimunske bolezni pri materi
   • Kršitev funkcij posteljice med nosečnostjo (odmik, tromboza)
   • Fetalna patologija (hipoksija, intrauterina zastoj rasti, nedonošenca; intrauterina okužba)
3. Imunološka analiza

Odkrivanje povečane vsebnosti protiteles za lastne trombocite ali nekaterih nalezljivih bolezni (virus herpes tipa 1, citomegalovirus, virus Epstein-Barr)

Trombocitopenična purpura pri fotografijah otrok in odraslih

Bolezni tipa kože prizadenejo otroke in odrasle z enako pogostnostjo. Trombocitopenična purpura je ena od teh bolezni. Fotografije bodo obravnavane v članku. Bolezen je posledica kompleksne narave in posebnega tečaja. Razmislite, kako se ta proces dogaja pri otrocih, kako pogosto se oblikuje pri odraslih in kakšne metode zdravljenja veljajo za najučinkovitejše za odpravo bolezni.

Trombocitopenična purpura, kaj je to

Trombocitopenična purpura, ki je prikazana spodaj, je ena od vrst hemoragičnih pojavov - diateza. Za bolezen je značilna pomanjkanje rdečih krvnih ploščic - trombocitov, ki je pogosto posledica vpliva imunskih mehanizmov. Znaki bolezni so samovoljno izlivanje krvi v kožo, lahko pa so večkratni ali posamezni. Tudi bolezen spremlja povečan pretok maternice, nosu in drugega krvnega obtoka. Če obstaja sum na napredovanje te bolezni, je naloga oceniti klinične podatke in druge diagnostične informacije - ELISA, teste, madeže in punkcije.

To benigno patološko bolezen spremlja dejstvo, da je v krvi pomanjkanje trombocitov in da obstaja nagnjenost k povečani krvavitvi in ​​razvoju hemoragičnega simptoma. V prisotnosti bolezni v sistemu periferne krvi se spremeni raven spodnjih strani krvnih plošč. Med vsemi hemoragičnimi diatezami je najpogostejša purpura, predvsem pri otrocih predšolskega obdobja. Pri odraslih in mladostnikih je patološki sindrom redkejši in prizadene predvsem ženske.

Potek bolezni lahko razdelimo na akutne in kronične oblike. V prvem primeru se bolezen pojavi v otroštvu in traja šest mesecev, z normalizacijo trombocitov in brez recidivov. V drugem primeru trajanje bolezni presega obdobje 6 mesecev in napreduje pri odraslih. Ponavljajoča se oblika ima ciklični potek, s ponavljajočimi se funkcijami posameznih epizod.

Vzroki bolezni

V 45% primerov se bolezen razvije spontano. V 40% primerov je razvoj te patologije pred številnimi virusnimi in bakterijskimi infekcijskimi pojavi, ki so se pojavili nekaj tednov pred nastopom. Običajno se med temi dejavniki lahko prepozna več bolezni.

Pogosto se manifestacija bolezni pojavi v okviru aktivne ali pasivne imunizacije. Nekaj ​​drugih dejavnikov, ki povzročajo nastanek bolezni, so vnos zdravil, izpostavljenost rentgenskim žarkom, izpostavljenost kemikalijam, kirurški posegi, insolacije.

Simptomi trombocitopenične purpure

Pojav kakršnekoli bolezni in manifestacije je še posebej akuten. Nenaden pojav krvavitve poslabša situacijo in ustvari videz prevleke, ki je značilna za bolezen. Glede na primarne simptome obstajajo dodatni znaki - nazalna krvavitev, poslabšanje splošnega stanja, bledica kože, močno povečanje telesne temperature. Če gre za akutni proces, se popolno okrevanje brez ponovitve ponavadi pojavi po enem mesecu. Glede na pojavnost bolezni se veliko otrok sooča z izrazitim povečanjem števila bezgavk. Zaradi enostavnega pretoka pri približno 50% otrok bolezni ni mogoče diagnosticirati.

Če govorimo o kronični obliki bolezni, akutnega nastopa ni. Prvi simptomi se pojavijo že pred začetkom akutnih znakov. Krvavitev se pojavi v koži in je videti kot točka krvavitve. Povzročijo splošno sliko med poslabšanjem bolezni. Na prvem mestu med formacijami je purpura kože - izpuščaj pri otroku ali odraslem. Hemoragične manifestacije se ponavadi pojavijo nenadoma, večinoma ponoči.

V redkih primerih lahko »krvave solze« razločimo kot simptom, ki ga povzroča močna krvavitev iz oči. Običajno se ta pojav opazi skupaj s kožnimi formacijami. Krv gre trmasto in obilno, in anemija se lahko pojavi na ozadju tega pojava. Gastrointestinalni izločki krvi so manj pogosti, pri dekletih pa lahko proces spremljajo patologije maternice in izločki. Redko lahko purpura razvije hematome in podaljšan pretok krvi. Otroci, ki imajo to bolezen, običajno nimajo nobenih pritožb, razen nekaj znakov.

• Splošno stanje letargije in apatije;
• povečana utrujenost;
• normalna telesna temperatura;
• normalna velikost vranice in jeter;
• ostra in močna razdražljivost.

Kronične oblike bolezni se običajno pojavijo pri otrocih po 7 letih. Tok je valovit, ko se izmenjujejo remisije in poslabšanja.

Trombocitopenična purpura pri otrocih

Trombocitopenična purpura, katere fotografije so predstavljene v članku, ima več oblik in manifestacij. Glavni znaki njegove prisotnosti pri majhnih otrocih so krvavitve in izlivi v sluznici in pod kožo. Barva krvavitev se spreminja od rdeče do zelene, velikost, ki ima izpuščaj na obrazu in telesu, se začne od majhnih petehij do pomembnih mehurčkov in madežev.

Za manifestacijo je značilna odsotnost simetrije in logike zaporedja formacije. Otroci izobraževanja ne bolijo in se ne trudijo. Ko se začne klinični tip remisije, bolezen izgine in popolnoma izgine.

Kožni hemoragični sindrom ima več specifičnih in značilnih znakov manifestacije.

• Hemoragični simptom v resnosti ne ustreza travmatskim učinkom. Izobraževanje se lahko pojavi nenadoma in nepričakovano.
• V času otroške bolezni opazimo polimorfizem, pri katerem so različnost in velikostni znaki lezij različni in večplastni.
• Krvavitev kože nima priljubljenih lokacij. Na primer, na rokah, telesu, obrazu, izpuščaju na nogah in drugih delih telesa se lahko pojavi izpuščaj.

Najnevarnejša manifestacija otroške bolezni je pojav krvavitve v beločnici, ki lahko povzroči nastanek najhujšega zapleta - možganske krvavitve. Izid tega poteka je odvisen od oblike in lokacije patologije ter od sprejetih terapevtskih ukrepov. Če govorimo o razširjenosti bolezni, lahko ugotovimo, da se njena frekvenca giblje med 10 in 125 primerov na milijon prebivalcev v letnem obdobju.

Trombocitopenična purpura pri zdravljenju otrok

Pred predpisovanjem učinkovitih metod zdravljenja se izvede študija bolezni - podrobna diagnoza. Možno je, da se v krvi ugotovi zmanjšanje števila trombocitov in največji čas krvavitve. Med trajanjem tega pojava in stopnjo trombocitopenije ni vedno povezave. Sekundarni kazalci prisotnosti bolezni so spremenjene lastnosti krvi, spremembe v hormonih v njem in druge snovi.

Diferencialna diagnostika

Bolezen je treba razlikovati od številnih drugih manifestacij, ki so podobne v znakih in simptomatskih indikatorjih.

• Akutna levkemija - v tem primeru se metaplazija pokaže v območju kostnega mozga.
• SLE - za podrobno diagnozo je treba upoštevati podatke iz imunološke študije.
• Trombocitopatija vključuje spremembo vsebnosti in ravni trombocitov v drugi smeri.

Medicinske dejavnosti za dojenčke

Trombocitopenična purpura, katere fotografija je predstavljena v članku, kaže na odsotnost zdravljenja, če oblike bolezni niso resne. Pri zmerni resnosti so terapevtske intervencije indicirane, če obstaja povečano tveganje za krvavitev. Takšni pojavi so večinoma značilni za ulcerozne bolezni, hipertenzijo, dvanajst dvanajstnika. Če število trombocitov v analizi doseže
Izpuščaj pri odraslih skupaj s preostalimi simptomi ima tudi mesto. Klinična slika ima podobnosti z manifestacijami bolezni pri otrocih. Kraji in formacije na koži ne motijo ​​osebe. Edino opozorilo je, da trombocitopenična purpura (slika v članku) med odraslimi 2–3-krat pogosteje prizadene pošteno spolnost.

Trombocitopenična purpura pri odraslih, ki se zdravijo

Kompleks zdravljenja pri otrocih in odraslih ima veliko podobnosti in vse terapevtske tehnike so odvisne od tega, kako huda je bolezen in kako naj bi trajala. Zdravljenje obsega konzervativno terapijo, ki vključuje dajanje zdravil, in uporabo operativnih metod. Ne glede na pojavnost bolezni je pomemben del okrevanja počitek v postelji.

Zdravljenje z drogami

Prej opisana orodja za zdravljenje bolezni pri otrocih so načeloma primerna za odrasle, vendar je za poenostavitev stanja in izboljšanje stanja priporočljivo v prehrano vključiti hormonska zdravila, ki zmanjšujejo vaskularno prepustnost in povečujejo strjevanje krvi. Če se pojavi večkraten izpuščaj na telesu in drugi simptomi, je učinkovito uporabljati več skupin zdravil.

1. PREDSTAVITEV se nanaša na 2 mg na kg telesne mase na dan, v naslednjem času pa se zmanjša odmerjanje. Običajno ima ta terapija velik učinek, pri bolnikih po odpovedi hormonov pride do ponovitve.
2. Če aktivnosti, izvedene pri odraslih, niso dale rezultatov, se uporabljajo imunosupresivi. To je imuran, 2-3 mg na kg telesne mase na dan. Zdravljenje traja do 5 mesecev. Tudi vinkri-stin 1-2 mg enkrat na teden.

Učinek takega zdravljenja je mogoče zaznati že po nekaj tednih, s prehodom časovnih doz pa se zmanjša. Tudi bolniki morajo zaužiti vitaminski kompleks, zlasti skupine P, C. Takšni ukrepi bodo omogočili opazno izboljšanje lastnosti trombocitov. Poleg tega zdravniki predpisujejo kalcijeve soli, aminokaprojske kisline, ATP, magnezijev sulfat. Učinkovite zbirke naravnih zdravil (kopriva, divja vrtnica, poper, šentjanževka).

Če konzervativne terapije niso bile še posebej učinkovite, gre za kirurško odstranitev vranice. Pogosto imenujemo citotoksične droge, ki pomagajo zmanjšati število celic škodljivih učinkov. Te droge uporabljajo le v redkih primerih (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHAN).

Prehrana s trombocitopenično purpuro

Glavna zahteva, ki kaže na možnost, da se hitro znebi bolezni - spoštovanje posebne prehrane. Prehrana bolnika mora biti zmerno visokokalorična in polna. Hrano postrežemo ohlajeno, naj bo tekoče in vsebuje majhne porcije. Izpuščaj, katerega fotografija je bila predstavljena v članku, lahko hitro izgine, če uporabite prave izdelke.

Hrana za zmanjšanje trombocitov

Ni posebnega medicinskega jedilnika, toda glavno pravilo je, da dobimo polnopravno hrano z beljakovinami in osnovnimi vitamini. Korist je uporaba več skupin izdelkov.

• Ajdova kaša;
• arašidi in drugi oreški;
• sadje in sokovi iz njih;
• vse zelenjave;
• koruza;
• goveja jetra;
• ovsena kaša;
• pšenica in izdelki iz nje.

Kaj je treba izključiti iz prehrane

• začinjene in slane hrane;
• živila z visoko vsebnostjo maščob;
• hrana z dodatki in aromatičnimi dodatki;
• vroče začimbe in omake;
• restavracijska hrana in hitra hrana.

Ali poznate bolezen trombocitopenične purpure? Ali je fotografija pomagala pri opredelitvi simptomov? Pustite povratne informacije za vse na forumu!

107. Trombocitopenična purpura pri otrocih. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika, zdravljenje.

Idiopatska (avtoimunska) trombocitopenična purpura je bolezen, za katero je značilno ločeno zmanjšanje števila trombocitov (manj kot 100.000 / mm3) z normalnim ali povečanim številom megakariocitov v kostnem mozgu in prisotnostjo protitrombocitnih protiteles na površini kostnega mozga in krvnega seruma, ki povzroča povečano število trombocitov, ki povzroči povečano število trombocitov in povečano število trombocitov.

Prevalenca, dejavniki tveganja in etiologija. Pogostnost idiopatske trombocitopenične purpure pri otrocih je približno 1,5-2 na 100 000 otrok brez razlik med spoloma, z enako pogostnostjo akutnih in kroničnih oblik. V adolescenci je število bolnih deklet dvakrat večje kot pri dečkih.

Vzroki trombocitopenične purpure niso bili natančno določeni; dejavniki, ki so pred razvojem idiopatske trombocitopenične purpure, so virusne in bakterijske okužbe (40% primerov), cepljenja in uvedba gama globulina (5,5%), kirurgija in travma (6%); v 45% primerov se bolezen spontano pojavi brez predhodnih vzrokov. Pri večini bolnikov z idiopatsko trombocitopenično purpuro se premorbidno ozadje, telesni in psihomotorični razvoj ne razlikujejo od zdravih otrok.

Izraz "idiopatska" se nanaša na spontano začetek bolezni in etiologijo, ki doslej še ni bila ugotovljena.

Patogeneza trombocitopenične purpure. Trombocitopenija vodi do kršitve krvne hemostaze in prispeva k razvoju hemoragičnega sindroma petehijskega (mikrocirkulacijskega) tipa. Trombocitopenijo spremlja angiotrofična insuficienca, ki povzroča distrofične spremembe v endoteliju majhnih žil in kapilar ter vodi v zmanjšanje odpornosti žilne stene in povečanje njene poroznosti za rdeče krvne celice. To se kaže v točkovnih krvavitvah (petehije) v krajih z višjim hidrostatičnim tlakom (spodnje okončine); Število petehij se lahko enostavno poveča s kompresijo udov s podom.

Pri hemoragičnem sindromu s idiopatsko trombocitopenično purpuro je značilna dolgotrajna krvavitev iz majhnih žil zaradi nezmožnosti trombocitov, da na mestih endotelijske poškodbe tvorijo trombocitni čep. Pomembne spremembe se pojavijo v žilni steni in pod vplivom patoimunskega procesa. Zaradi skupne antigenske strukture trombocitov in endotelijskih celic se endotelijske celice uničijo z antitrombocitnimi protitelesi, kar poveča klinične manifestacije hemoragičnega sindroma.

V patogenezi idiopatska trombocitopenična purpura je bistveno imunopatološke sinteza vraničnih limfocitov antitrombotična avtoprotitelesa (IgG), ki so pritrjeni na različne receptorje trombocitov membran in megakariocitov ki potrjuje patoimmunnuyu naravo bolezni in hipoteze primarna limfoidnega sistema disfunkcije pri idiopatska trombocitopenična purpura. Zaradi avtoimunskega procesa trombociti izgubijo adhezivne in agregacijske lastnosti in hitro umrejo, ko jih absorbirajo mononuklearne celice v vranici in v hujših primerih v jetrih in drugih organih retikulo-endotelnega sistema (»difuzna« sekvestracija). Pri "difuznem" tipu sekvestracije trombocitov splenektomija ni dovolj učinkovita. Polovica njihovega izginotja je pol ure ali manj.

Pri idiopatski trombocitopenični purpuri se število megakariocitov v kostnem mozgu znatno poveča, vendar se razlikujejo po funkcionalni nezrelosti (povečuje se število nezrelih oblik in zmanjšuje funkcionalno aktivno).

Idiopatska (avtoimunska) trombocitopenična purpura je akutna, kronična in ponavljajoča se. V akutni obliki se število trombocitov normalizira (več kot 150.000 / mm3) v 6 mesecih po postavitvi diagnoze brez ponovitve. V kronični obliki trombocitopenija manjša od 150.000 / mm3 traja več kot 6 mesecev. V ponavljajoči se obliki število trombocitov po vrnitvi na normalno raven ponovno zniža. Za otroke je bolj značilna akutna oblika, za odrasle - kronična.

Ker idiopatska trombocitopenična purpura pogosto poteka prehodno, dejanska incidenca ni bila ugotovljena. Incidenca, o kateri so poročali, je približno 1 od 10.000 primerov na leto (3-4 na 10.000 primerov letno pri otrocih, mlajših od 15 let).

Kot smo že omenili, patogeneza idiopatske trombocitopenične purpure temelji na povečanem uničenju trombocitnih obremenitev s protitelesi s celicami retikulohistiocitnega sistema. V poskusih z označenimi trombociti je bilo ugotovljeno, da se življenjska doba trombocitov zmanjšuje od 1-4 ur do nekaj minut. Povečanje vsebnosti imunoglobulinov (IgG) na površini trombocitov in pogostnost uničenja krvnih plošč pri idiopatski trombocitopenični purpuri je sorazmerna z ravnjo IgG (PAIgG), povezanega s trombociti. Cilji za avtoprotitelesa so trombocitni glikoproteini (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX in Gp V.

Ljudje s fenotipom HLA B8 in B12 imajo povečano tveganje za razvoj bolezni, če imajo precipitacijske faktorje (kompleksi antigen-protitelo).

Najvišja pojavnost idiopatske trombocitopenične purpure se pojavi med 2 in 8 let, fantje in dekleta pa z enako pogostnostjo. Pri otrocih, mlajših od 2 let (otroška oblika), je za bolezen značilen akuten začetek, hud klinični potek z razvojem globoke trombocitopenije manj kot 20.000 / mm3, slab odziv in pogosta kroničnost procesa - do 30% primerov. Tudi pri otrocih, starejših od 10 let, se pri otrocih poveča tveganje za nastanek kronične idiopatske trombocitopenične purpure pri otrocih, ki trajajo več kot 2-4 tedne, dokler diagnoza in število trombocitov ne presegata 50.000 / mm3.

V 50-80% primerov se bolezen pojavi 2-3 tedne po nalezljivi bolezni ali imunizaciji (črne koze, živo cepivo proti ošpicam itd.). Najpogostejši nastanek idiopatske trombocitopenične purpure je povezan z nespecifičnimi okužbami zgornjih dihal, v približno 20% primerov (ošpice, ošpice, ospice, oslovski kašelj, epidemijski parotit, infekcijska mononukleoza, bakterijske okužbe).

Simptomi idiopatske trombocitopenične purpure so odvisni od resnosti trombocitopenije. Hemoragični sindrom se kaže v obliki večkratnega petehialno-bonyachkovnega izpuščaja na koži, krvavitev na sluznicah. Ker lahko petehije (1-2 mm), purpura (2-5 mm) in ekhimoza (več kot 5 mm) spremljajo tudi druga hemoragična stanja, se postavi diferencialna diagnoza glede na število trombocitov v periferni krvi in ​​trajanje krvavitve.

Krvavitev se pojavi, ko število trombocitov pade pod 50.000 / mm3. Nevarnost hude krvavitve se pojavi, kadar je globoka trombocitopenija manjša od 30.000 / mm3. Ob začetku bolezni je nazalna, gingivalna, gastrointestinalna in ledvična krvavitev ponavadi neobičajna, bruhanje zmesi kave in melene so redke. Lahko se pojavi huda krvavitev iz maternice. V 50% primerov se bolezen kaže v nagnjenosti k nastajanju ekhimoze na mestih podplutb, na sprednji površini spodnjih okončin, nad kostnimi izboklinami. Globoke mišične hematome in hemartroze prav tako niso značilne, lahko pa so posledica intramuskularnih injekcij in obsežnih poškodb. Pri globoki trombocitopeniji se pojavijo krvavitve v mrežnici, ki redko krvavijo v srednje uho, kar povzroči izgubo sluha. Krvavitev v možganih se pojavi v 1% primerov z akutno idiopatsko trombocitopenično purpuro, v 3-5% - s kronično idiopatsko trombocitopenično purpuro. Običajno mu sledi glavobol, omotica in akutne krvavitve s katere koli druge lokacije.

Objektivna preiskava pri 10-12% otrok, zlasti majhnih otrok, lahko razkrije splenomegalijo. V tem primeru se diferencialna diagnoza izvaja z levkemijo, infekcijsko mononukleozo, sistemskim eritematoznim lupusom, sindromom hipersplenizma. Povečana bezgavka z idiopatsko trombocitopenično purpuro ne sme biti, razen če je povezana s prejšnjo virusno okužbo.

Sekundarna trombocitopenična purpura

Kot smo že omenili, je lahko trombocitopenija idiopatska ali sekundarna posledica številnih znanih vzrokov. Sekundarno trombocitopenijo lahko nato delimo glede na število megakariocitov.

Redki prirojeni vzrok kronične trombocitopenije s pojavom številnih nezrelih megakariocitov v kostnem mozgu je pomanjkanje trombopoetina.

Zdravljenje sestoji iz transfuzije plazme pri zdravih darovalcih ali bolnikih z idiopatsko trombocitopenično purpuro, kar vodi do povečanja števila trombocitov in pojava znakov zorenja megakariocitov ali zamenjave trombopoetina.

Laboratorijska diagnoza trombocitopenične purpure

Laboratorijska preiskava pokaže trombocitopenijo manj kot 100 000 / mm3, povečanje povprečne količine trombocitov (MPV) po podatkih avtomatskega krvnega analizatorja na 8,9 ± 1,5 μm3.

Pri periferni krvi pri bolnikih z idiopatsko trombocitopenično purpuro je poleg trombocitopenije lahko tudi zmerna eozinofilija. Pri hudi izgubi krvi se razvije anemija.

Pri punktatu kostnega mozga, ki se izvaja za izključitev drugih onkohematoloških bolezni, pride do draženja megakariocitnega klica, šibkega razpada trombocitov med normalnim eritroidnim in mieloidnim kalčkom. Nekateri bolniki kažejo blago eozinofilijo.

V študiji profila koagulacije, neobvezno s standardno idiopatsko trombocitopenično purpuro, se ugotovi povečanje časa krvavitve, zmanjšanje ali odsotnost retrakcije strdka, zmanjšana uporaba protrombina pri normalnih koncentracijah fibrinogena, protrombinski čas in aktivirani delni tromboplastinski čas.

Laboratorijske študije pri bolnikih s trombocitopenijo vključujejo:

popolna krvna slika s pragom in številom trombocitov;

raziskave točkovanja kostnega mozga;

krvni test za ANF, anti-DNA, C3, C4 frakcijo komplementa, protitrombocitna protitelesa, raven glikokalicina v plazmi, Coombsov test;

določanje protrombinskega časa, aktiviran delni tromboplastinski čas, raven fibrinogena, produkti razgradnje fibrinogena;

določanje sečnine, kreatinina v krvi, testi delovanja jeter;

krvni test za oportunistične okužbe (HIV, virus Epstein-Barr, parvovirus);

izločanje sekundarnih oblik trombocitopenije.

Glavna merila za diagnozo idiopatske trombocitopenične purpure:

pomanjkanje kliničnih znakov sistemskih in hematoloških bolezni;

izolirana trombocitopenija z normalnim številom rdečih krvnih celic in belih krvnih celic;

normalno ali povečano število megakariocitov v kostnem mozgu z normalnimi eritroidnimi in mieloidnimi celicami;

izločanje sekundarnih oblik trombocitopenije pri hipersplenizmu, mikro-angiopatska hemolitična anemija, DIC, trombocitopenija, ki jo povzroča zdravilo, sistemski eritematozni lupus, virusne okužbe (virus Epstein-Barr, HIV, parvovirus).

Ker patogeneza idiopatske trombocitopenične purpure temelji na uničenju trombocitov z avtoprotitelesami retikulohistiocitnega sistema, so osnovna načela zdravljenja trombocitopenične purpure:

zmanjšana proizvodnja avtoprotiteles;

kršitev vezave avtoprotiteles na trombocite;

odstranitev uničenja protiteles, občutljivih na trombocite, s celicami retikulohistiocitnega sistema.

Če krvavitev iz sluznice ni, blage ekhimoze po modricah, število trombocitov nad 35 000 / mm3 zdravljenja običajno ni potrebno. Bolniki se morajo izogibati športnim stikom. Dolgo delujoči pripravki progesterona (Depo-Provera in drugi) so koristni za menstruacijska dekleta, ki odložijo menstruacijo več mesecev, da bi preprečili intenzivno krvavitev iz maternice.

Zaviranje fagocitoze trombocitov s protitelesi, pritrjenimi na njihovo površino v vranici.

Kršitev proizvodnje protiteles.

Kršitev vezave avtoprotiteles na antigen.

Krvavitev iz sluznice; huda purpura in bogate hematome na mestu modric, zlasti na glavi in ​​vratu; progresivna purpura; trombocitopenija več kot 3 tedne; ponavljajoča se trombocitopenija; trombocitov manj kot 20.000 / mm3 pri primarnih bolnikih z minimalno purpuro.

Standardni odmerki peroralnih kortikosteroidov so prednizon 1-2 mg / kg na dan ali 60 mg / m2 na dan 21 dni s postopnim umikom. Odmerek se zmanjša ne glede na število trombocitov, remisija se oceni na koncu tečaja. V odsotnosti remisije ali zmanjšanja števila trombocitov po doseganju normalnih vrednosti se izpostavljenost glukokortikoidom ne nadaljuje. V odsotnosti popolnega hematološkega odziva med standardnim potekom kortikosteroidov se ukinitev prednizolona izvede v "prekinitvenem toku" (dan po prekinitvi 5 mg). Morda ponavljanje kortikosteroidov po 4 tednih. Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov za idiopatsko trombocitopenično purpuro je nezaželena, ker lahko povzroči depresijo trombocitopoeze.

Visoki odmerki peroralnih kortikosteroidov 4-8 mg / kg na dan 7 dni ali 10-30 mg / kg na dan metilprednizolona za 3-7 dni s hitrim umikom zdravila. Po enem tednu se tečaji ponavljajo (2-3 tečaji).

Visoki odmerki parenteralnih kortikosteroidov 10-30 mg / kg na dan metilprednizolona ali solyudrola 500 mg / m2 na dan intravensko v 3-7 dneh v hudih primerih za hitrejše lajšanje hemoragičnega sindroma. Če je potrebno, se nadaljnje zdravljenje bolnika prenese na sprejem standardnih odmerkov znotraj.

Pri bolnikih, odpornih na steroide z idiopatsko trombocitopenično purpuro, je možno "pulzno zdravljenje" z deksametazonom - 6 ciklov po 0,5 mg / kg na dan (največ 40 mg / dan) 4 dni na 28 dni, zaužitje.

Učinkovitost prejemanja cotrikosteroidov je po mnenju različnih avtorjev 50-80%. Neželeni učinki njihove uporabe: simptom hiperkortizolizma, peptične razjede, hiperglikemije, hipertenzije, povečanega tveganja okužbe, miopatije, hipokalemije, steroidne psihoze, okvarjene funkcije jajčnikov pri dekletih, zaostanka v rasti.

reverzibilna blokada Fc receptorjev makrofagov;

inhibicija sinteze avtoprotiteles z limfociti B;

zaščita trombocitov in / ali megakariocitov iz protiteles;

modulacija pomožne in supresorske aktivnosti T-limfocitov;

zatiranje poškodbe tkiva, odvisnega od komplementa;

okrevanje zaradi trajnih virusnih okužb z uvedbo specifičnih protiteles.

Indikacije za akutno idiopatsko trombocitopenično purpuro:

kadar je mogoče, izpostavljenost prve vrstice;

neonatalna simptomatska imunska trombocitopenija;

otrocih, mlajših od 2 let, odporni na kortikosteroide.

Sodobni intravenski imunoglobulinski pripravki (IVIG) morajo izpolnjevati zahteve WHO, opredeljene leta 1982: vsaj 1000 enot krvi, vsaj 90% imunoglobulinov G, naravni imunoglobulin G (visoka aktivnost fragmenta Fc), normalna delitev imunoglobulinov G na podrazrede, fiziološki razpolovni čas t. Poleg tega naj bi imela IVIG nizko anti-komplementarno aktivnost in dvojno inaktivacijo virusa (čisti imunoglobulin G).

Zdravljenje za intravensko dajanje imunoglobulina

Za akutno idiopatsko trombocitopenično purpuro znaša skupni odmerek 1-2 g / kg na tečaj po shemi: 400 mg / kg na dan 5 dni ali 1 g / kg na dan 1-2 dni. Otroci, mlajši od 2 let, pogosteje prenašajo 5-dnevni protokol za jemanje drog I in II generacije.

Pri kronični idiopatski trombocitopenični purpuri - začetni odmerek 1 g / kg na dan za 1-2 dni, nato enkratne infuzije v odmerku 0,4-1 g / kg, odvisno od odziva, za vzdrževanje varne ravni trombocitov (več kot 30 000 / mm3). Uporaba kombinacije IVIG je koristna za kombiniranje z izmeničnimi oblikami kortikosteroidov.

Odziv na izpostavljenost pri bolnikih z akutno idiopatsko trombocitopenično purpuro se pojavi v 80-96,5% primerov. V primerjavi z uporabo kortikosteroidov število trombocitov hitro narašča s primerljivim trajanjem krvavitve. Približno 65% otrok z idiopatsko trombocitopenično purpuro, odporno na kortikosteroide, po poteku IVIG dosežejo podaljšano remisijo.

Stranski učinki zdravil IVIG:

anafilaktične reakcije (pri bolnikih z zmanjšano koncentracijo IgA);

glavobol (20% primerov);

zvišana telesna temperatura z mrzlico (1-3% primerov);

hemolitično anemijo s pozitivnim Coombsovim testom.

V znanstveni literaturi je opisan primer razvoja aseptičnega meningitisa po infuziji IVIG, kot tudi okužba prejemnikov IVIG (Gammagard Baxter) z virusom hepatitisa C, vendar od leta 1994, po izboljšanju proizvodne tehnologije zdravil, takih razmer ni več.

Profilaktično dajanje paracetamola (10–15 mg / kg na 4 ure) in difenhidramin (dimedrol) (1 mg / kg vsakih 6-8 ur) zmanjšuje pogostnost in resnost zvišane telesne temperature z mrzlico ter intravensko dajanje deksametazona v odmerku 0,15-0, 3 mg / kg omogoča ustavitev glavobola z infuzijami IVIG.

Kombinirana uporaba glukokortikoidov in intravenskega imunoglobulina

krvavitev iz sluznice;

obsežne petehije, purpure in ekhimoze;

simptomi in / ali znaki notranje krvavitve, zlasti intrakranialna.

Kombinirana uporaba povzroči hitrejše povečanje števila trombocitov kot vsako zdravilo posebej. Uporablja se pri življenjsko nevarnih krvavitvah in pri pripravi na operacijo. V nujnih primerih se lahko kot glukokortikoid uporabi metilprednizolon 30 mg / kg na dan 3 dni ali solyudrol v odmerku 500 mg / m2.

blokada Fc receptorjev makrofagov, obremenjenih z rdečimi krvnimi celicami protiteles;

supresija tvorbe protitrombocitnih protiteles;

Pogoji uporabe za idiopatsko trombocitopenično purpuro - RhD-pozitivne nesplenektomirane bolnike.

Anti-RhD imunoglobulinski pripravki: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, ZDA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italija), Resogam (Genteon Pharma, Nemčija).

optimalni odmerek za tečaj 50 mcg / kg na tečaj v obliki enkratne intravenske infuzije ali delne intramuskularne injekcije 2-5 dni;

če je koncentracija hemoglobina v krvi bolnika manjša od 100 g / l, je odmerek zdravila 25-40 mg / kg na tečaj, pri čemer je koncentracija hemoglobina 100 g / l - 40-80-100 mg / tečaj;

ponavljajoci se ciklusi anti-D-imunoglobulina v presledku 3-8 tednov, da se ohrani število trombocitov vec kot 30 000 / mm3.

Število trombocitov in koncentracija hemoglobina se spremljata od 3. do 4. dne po začetku izpostavljenosti. Pomanjkanje hematološkega odziva na prvi tečaj anti-D-imunoglobulina ni kontraindikacija za drugi tečaj, saj 25% bolnikov, ki se niso odzvali na zdravljenje, dosežejo hematološki odziv, ko je zdravilo ponovno aplicirano. Med bolniki, odpornimi proti kortikosteroidom, 64% doseže remisijo po poteku anti-D-imunoglobulina. Znatno povečanje števila trombocitov je bilo ugotovljeno 48 ur po dajanju zdravila, zato ga ni priporočljivo uporabljati v življenjsko nevarnih situacijah.

gripi podobnega sindroma (vročina, mrzlica, glavobol);

znižanje hemoglobina in hematokrita zaradi hemolize, potrjeno s pozitivnim Coombsovim testom.

Pri uporabi anti-D-imunoglobulinskih pripravkov ni nobenih primerov okužbe z virusi. Akutne alergijske reakcije niso verjetne. Opisani IgE-posredovani in povzročeni z imunskimi kompleksi, alergijske reakcije. Pri bolnikih z pomanjkanjem IgA niso opisane alergijske reakcije. Hemoliza je običajno ekstravaskularna. V nekaj opisanih primerih intravaskularne hemolize se kronična ledvična odpoved ni razvila. Povprečno znižanje ravni hemoglobina je 5-20 g / l in je kratkoročno (1-2 tedna).

Uporaba anti-RhD imunoglobulina je varna, priročna, poceni in učinkovita pri 79-90% bolnikov s kronično idiopatsko trombocitopenično purpuro in pri otrocih več kot pri odraslih.

Interferon-alfa-2b se lahko uporablja za zdravljenje bolnikov s kronično idiopatsko trombocitopenično purpuro, odporno proti kortikosteroidom. Hematološki odziv je dosežen pri 72% bolnikov, vključno s 33%, ki se niso odzvali na kortikosteroide.

Mehanizem delovanja pri idiopatski trombocitopenični purpuri: supresija proizvodnje avtoprotiteles zaradi zaviralnega učinka interferona-alfa-2b na proizvodnjo imunoglobulinov s B-limfociti.

Način dajanja: 0,5-2 x 106 U, odvisno od starosti, subkutano ali intramuskularno 3-krat na teden (običajno od ponedeljka do srede-petka) za 1–1,5 meseca. Hematološki odziv je opazen na 7-39. Dan od začetka zdravljenja. Če ni hematološkega odziva, zdravljenje prekinemo, če so prisotni, pa še 3 mesece. Po koncu tečaja se zdravilo prekine ali predpisuje v vzdrževalnem odmerku, pri čemer se pogostnost dajanja zmanjša za 1-2 krat na teden (individualno). S ponovitvijo bolezni (ponavadi 2-8 tednov po koncu vloge) se pokaže ponavljajoči se tečaj, ki ima enako učinkovitost. Trajanje vzdrževalnega zdravljenja z interferonom alfa-2b ob prisotnosti hematološkega odziva ni določeno.

Neželeni učinki: gripi podobni sindrom (zvišana telesna temperatura, mrzlica, glavobol, mialgija), bolečina in rdečina na mestu injiciranja, toksičnost za jetra, depresija mielopoeze (pri odmerkih, večjih od 2x106 ie), depresija pri mladostnikih.

Za zmanjšanje resnosti neželenih učinkov (gripi podobnega sindroma) pred prvim injiciranjem zdravila je priporočljivo profilaktično dajanje paracetamola.

Danazol je sintetični androgen s šibko virilizacijsko aktivnostjo in imunomodulatornimi učinki (obnavljanje funkcije T-supresorja).

Mehanizem delovanja danazola pri idiopatski trombocitopenični purpuri:

modulira ekspresijo receptorjev Fc-gama na mononuklearnih fagocitih in preprečuje uničevanje trombocitov, ki so bili napolnjeni s protitelesi;

zavira nastajanje avtoprotiteles;

ima sinergizem s kortikosteroidi, spodbuja sproščanje steroidov iz komunikacije z globulini in povečuje njihov dostop do tkiv.

10 do 20 mg / kg na dan peroralno (300–400 mg / m2) v 2-3 odmerkih 3 mesece ali več, da stabiliziramo učinek.

akne, hirzutizem, povečanje telesne mase, toksičnost jeter.

Pri približno polovici otrok s kronično idiopatsko trombocitopenično purpuro se pojavi hematološki odziv, tudi pri bolnikih, odpornih proti kortikosteroidom. Učinkovitost zdravljenja se po splenektomiji poveča. V večini primerov je odgovor nepopoln.

Vinkristin nanesite v odmerku 0,02 mg / kg (največ 2 mg) intravensko, tedensko, samo 4 injekcije.

Vinblastin se uporablja v odmerku 0,1 mg / kg (največ 10 mg) intravensko, tedensko, le 4 injekcije.

V primeru učinkovitosti izpostavljenosti vinkristinu in vinblastinu obstaja hitro povečanje števila trombocitov, pogosto do normalnih vrednosti. Večina otrok potrebuje večkratno injiciranje zdravila v 2-3-tedenskem intervalu, da se ohrani varno število trombocitov. Če ni odgovora na zdravljenje v 4 tednih, nadaljnja uporaba zdravil ni indicirana.

Popolna hematološka remisija za 0,5–4 leta je opisana pri približno 10% bolnikov, prehodni odziv na polovico.

Neželeni učinki: periferna nevropatija, levkopenija, alopecija, zaprtje, nekroza pri injiciranju v podkožno tkivo.

Ciklofosfamid (ciklofosfamid) se uporablja kot imunosupresiv. Hematološki odziv pri bolnikih s kronično idiopatsko trombocitopenično purpuro med zdravljenjem doseže 60-80% in traja dlje v primerjavi z drugimi zdravili. Popolni hematološki odziv po koncu zdravljenja se pojavi v 20-40% primerov. Najboljši rezultati so prikazani pri splenektomiranih bolnikih s kratkim trajanjem bolezni.

Mehanizem delovanja je supresija proliferacije limfocitnih klonov, ki sodelujejo pri imunskem odzivu.

Način dajanja: 1-2 mikrona / kg na dan, jemljejo peroralno. Hematološki odziv doseže 2-10 tednov od začetka tečaja.

Neželeni učinki: depresija mielopoeze, alopecija, toksičnost na jetrih, hemoragični cistitis, levkemija (dolgotrajni zaplet).

Pri bolnikih z avtoimunskimi boleznimi se azatioprin uporablja kot imunosupresiv. Povečanje števila trombocitov je opaženo pri 50% bolnikov z idiopatsko trombocitopenično purpuro in popoln hematološki odziv je opažen pri 10-20%.

Način dajanja: 1-5 mg / kg na dan (200-400 mg). Dokler ni dosežen maksimalni odziv, lahko trajanje zdravljenja traja 3-6 mesecev. Ker se bolezen ponavlja po koncu uporabe zdravila, je potrebno vzdrževalno zdravljenje.

Neželeni učinki: anoreksija, slabost, bruhanje, zmerna nevtropenija, limfomi (dolgotrajni zapleti).

Prednost tega zdravila pri otrocih je manjša incidenca razvoja tumorjev v primerjavi s ciklofosfamidom (ciklofosfamidom).

Ciklosporin (ciklosporin A) je nesteroidni imunosupresiv, ki povzroča zaviranje celične imunosti. Zdravilo deluje na aktivirane T-limfocitne efektorje, ki zavirajo nastajanje citokinov (interlevkin-2, interferon-gama, faktor tumorske nekroze).

Način uporabe: jemlje se peroralno v odmerku 5 mg / kg na dan več mesecev. Hematološki odziv opazimo po 2-4 tednih od začetka recepcije v obliki nekakšne stabilizacije kliničnih in hematoloških parametrov, kar zmanjšuje raven protitrombocitnih protiteles. Ponovni pojav bolezni se pojavi takoj po prekinitvi zdravljenja.

Neželeni učinki: hipomagneemija, hipertenzija, jetrna in ledvična toksičnost, sekundarni tumorji (dolgotrajni zapleti). Zaradi resnosti neželenih učinkov in nejasnega učinka, ki ga povzroča uporaba ciklosporina, je njegova uporaba pri idiopatski trombocitopenični purpuri nezaželena.

Transfuzija trombocitov je indicirana v primeru razvoja nevroloških simptomov, ki kažejo na možno intrakranialno krvavitev, pa tudi pri kirurških posegih pri bolnikih z globoko trombocitopenijo, odpornimi na konzervativno zdravljenje. Čeprav je življenjska doba trombocitov kratka, imajo lahko transfuzije trombocitov začasni hemostatični učinek. V tem primeru je strah pred povečanjem trajanja idiopatske trombocitopenične purpure zaradi tveganja preobčutljivosti le teoretičen. Transfuzije trombocitov se uporabljajo pri bolnikih z visoko stopnjo tveganja za idiopatsko trombocitopenično purpuro s pozitivnim kliničnim učinkom. Transfuzijo trombocontinenta izvajamo frakcijsko v 1-2 odmerkih na uro ali 6-8 odmerkov vsakih 4-6 ur, dokler ne dosežemo kliničnega in hematološkega odziva. Učinek transfuzije se poveča s predhodnim dajanjem IVIG.

Če konzervativno zdravljenje trombocitopenične purpure ne vpliva na prisotnost globoke trombocitopenije, hemoragični sindrom in nevarnost krvavitve, ki ogroža življenje, je bolnikom indicirana splenektomija. Vprašanje operacije se v vsakem primeru odloča posamično.

Indikacije za splenektomijo:

huda akutna idiopatska trombocitopenična purpura s prisotnostjo smrtno nevarne krvavitve v odsotnosti odziva na učinek zdravila;

trajanje bolezni je več kot 12 mesecev, trombocitopenija je manjša od 10.000 / mm3 in v preteklosti krvavitev;

kronična idiopatska trombocitopenična purpura z znaki krvavitve in konstantnim številom trombocitov, manjšim od 30.000 / mm3, če se na zdravljenje odziva več let.

Pri bolnikih z aktivnim življenjskim slogom, ki so pogosto poškodovani, lahko prej opravimo splenektomijo.

Zaradi nevarnosti pojava generaliziranih okužb po operaciji se splenektomija izvaja le, če obstajajo jasni znaki. Kirurgija je redko potrebna 2 leti od diagnoze, saj je trombocitopenija dobro prenašana in jo je mogoče zlahka nadzorovati z uporabo kortikosteroidov in IVIG. Spontano povrnitev števila trombocitov se lahko pojavi po 4-5 letih, zato je potreben zelo previden pristop k operaciji. Pri otrocih s kronično idiopatsko trombocitopenično purpuro so primeri spontane remisije zabeleženi v 10-30% primerov nekaj mesecev ali let po diagnozi, pri odraslih pa je zelo redka.

Priprava za splenektomijo vključuje imenovanje kortikosteroidov, IVIG ali anti-D-imunoglobulina. Kortikosteroidi se predpišejo v popolnem odmerku dan prej, na dan operacije in v nekaj dneh po njem, saj ima večina bolnikov adrenalno insuficienco zaradi predhodne uporabe. Pri pojavu aktivne krvavitve tik pred operacijo je lahko potrebna transfuzija trombocitov in eritromas, kot tudi dajanje metilprednizolona (solyudrol) v odmerku 500 mg / m2 na dan. Pred načrtovano operacijo je potreben ultrazvočni pregled trebušnih organov, da se identificirajo dodatne vranice (15% primerov), v spornih primerih pa se skenira radioizotop.

Popolno in dolgoročno okrevanje števila trombocitov po splenektomiji se pojavi pri približno 50% bolnikov. Dober prognostični znak je odziv na jemanje kortikosteroidov in IVIG pred operacijo (splenektomija je 80-90%), pa tudi odsotnost protitrombocitnih protiteles po njem. 25% otrok v splenektomiji ne doseže kliničnega in hematološkega odziva in potrebuje nadaljnje zdravljenje.

Najbolje je, da izvedbo operacije z laparoskopsko metodo (po možnosti v 90% bolnikov) zmanjša obseg operacije, raven operativne izgube krvi, zagotovi bolniku hitrejše vrnitev v aktivno življenje in zmanjša bivanje v bolnišnici. Pooperativna brazgotina hkrati ima dolžino približno 1 cm in ne povzroča neugodja.

Primeri smrti zaradi bakterijskih okužb v poznem pooperativnem obdobju, še posebej pri otrocih, ki so do 5 let prestali splenektomijo, so 1: 300 bolnikov na leto. Večina se pojavi v 2 letih po operaciji. Glavni vzroki so pnevmokokne in meningokokne okužbe, pri katerih se razvija vrsta fulminantne sepse z DIC in krvavitev v nadledvične žleze. Zato je treba najkasneje dva tedna pred operacijo, uvedbo cepiv proti pnevmokoknim, meningokoknim in Haemophilus influenzae in podaljšanim, najmanj 2 leti, priporočiti profilaktično dajanje benzilpenicilina po splenektomiji. Nekateri avtorji predlagajo, da se uvedba bikilina-5 (benzatin benzilpenicilin + benzilpenicilin prokain) mesečno omeji 6 mesecev po operaciji.

Možna alternativa splenektomiji je endovaskularna okluzija vranice, ki je možna tudi pri bolnikih z globoko trombocitopenijo. Da bi dosegli stabilen klinični in hematološki učinek, je potrebno postopoma zapreti 90-95% parenhima organa. Imunološka reaktivnost telesa po endovaskularni okluziji vranice se ohranja z delovanjem 2-5% tkiva vranice, ki ohranja prekrvitev zaradi sorodnikov, kar je pomembno pri pediatrični praksi. Možno je uporabiti proksimalno endovaskularno okluzijo vranice nekaj dni pred splenektomijo, da bi zmanjšali tveganje za operacijo.

Pri bolnikih s trajno trombocitopenijo in življenjsko nevarnimi krvavitvami je kljub zdravljenju in splenektomiji mogoče uporabiti plazemsko reinfuzijo, ki poteka skozi kolono proteina A, za hitro odstranitev protiteles proti trombocitom. Pri bolnikih s hudo idiopatsko trombocitopenično purpuro pospešuje izločanje krožečega antitrombotičnega faktorja.

Zdravljenje otrok s smrtno nevarno krvavitvijo:

Solyudrol 500 mg / m2 na dan intravensko v 3 odmerkih;

intravenski imunoglobulin 2 g / kg na tečaj;

Te dejavnosti se lahko izvajajo posamezno ali v kombinaciji, odvisno od resnosti in odziva na zdravljenje.

Prognoza pri otrocih z idiopatsko trombocitopenično purpuro

Pri 70-80% bolnikov se remisija pojavi v 6 mesecih, v 50% v enem mesecu po začetku bolezni.

Pojav spontane remisije po enem letu bolezni ni značilen, vendar se lahko opazi tudi po več letih.

Prognoza bolezni ni odvisna od spola, resnosti začetnega stanja in odkrivanja eozinofilije v kostnem mozgu.

Pri ugotavljanju vzroka idiopatske trombocitopenične purpure je prognoza odvisna od njene odstranitve.

Približno 50-60% bolnikov s kronično idiopatsko trombocitopenično purpuro se stabilizira brez zdravljenja ali splenektomije.