Vse o okvarah prekatov med novorojenčki, otroki in odraslimi

Iz tega članka boste izvedeli o malformaciji srca v obliki ventrikularne septalne napake. Kaj je ta razvojna motnja, ko se pojavi in ​​kako se manifestira. Značilnosti diagnoze, zdravljenje bolezni. Kako dolgo bodo živeli s takim primerom.

Avtor članka: Alina Yachnaya, onkološka kirurginja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.

Okvara interventrikularnega septuma (VSD) je kršitev celovitosti stene med levo in desno prekatno srce, ki se je pojavila med razvojem zarodka pri brejosti 4 do 17 tednov.

Takšna patologija v 20% primerov je kombinirana z drugimi malformacijami srčne mišice (Fallo, popolna odprtost atrioventrikularnega kanala, prenos glavnih srčnih žil).

Pri napaki v septumu se med dvema od štirih komor srčne mišice oblikuje sporočilo, ki se zaradi »višjega pritiska« v tej polovici srca »spusti« z leve v desno (levo-desno).

Simptomi pomembnega izoliranega defekta se začnejo manifestirati v 6-8 tednih otrokovega življenja, ko se povišan tlak v pljučnem vaskularnem sistemu (fiziološki za to obdobje življenja) normalizira in arterijska kri vrže v vensko kri.

Ta nenormalen pretok krvi postopoma vodi do naslednjih patoloških procesov:

• ekspanzijo votlin levega atrija in ventrikla s pomembno odebelitvijo stene slednjega;
• zvišanje tlaka v sistemu pljučnega krvnega obtoka z razvojem hipertenzije v njih;
• postopno povečanje srčnega popuščanja.

Okno med prekati je patologija, ki se ne pojavi v procesu človekovega življenja, takšna okvara se lahko razvije le med nosečnostjo, zato jo imenujemo prirojene napake srca.

Pri odraslih (osebah, starejših od 18 let) lahko takšna okvara traja vse življenje, pod pogojem, da je velikost sporočila med prekati in (ali) učinkovitostjo zdravljenja majhna. V kliničnih manifestacijah bolezni med otroki in odraslimi ni razlike, razen v fazah normalnega razvoja.

Nevarnost primerov je odvisna od velikosti napake na pregradi:

• majhna in srednja skoraj nikoli ne spremlja kršitev srca in pljuč;
• veliki lahko povzročijo smrt otroka od 0 do 18 let, vendar se pogosteje pojavijo usodni zapleti v otroštvu (otroci prvega leta življenja), če se ne zdravijo pravočasno.

Ta patologija je prilagodljiva: nekatere pomanjkljivosti se spontano zaprejo, druge se pojavijo brez kliničnih znakov bolezni. Velike napake se uspešno odstranijo kirurško po pripravljalni fazi zdravljenja z zdravili.

Resni zapleti, ki lahko povzročijo smrt, se običajno razvijejo s kombiniranimi oblikami kršitve strukture srca (opisano zgoraj).

Pediatri, pediatrični kardiologi in vaskularni kirurgi se ukvarjajo z diagnozo, spremljanjem in zdravljenjem bolnikov z VSD.

Kako pogosto je vice

Kršitve strukture stene med prekatoma zasedajo drugo mesto v pogostosti pojavljanja med vsemi srčnimi napakami. Okvare so zabeležene pri 2 do 6 otrocih na 1000 živorojenih. Med dojenčki, rojenimi do rojstva (prezgodaj) - 4,5–7%.

Če tehnična oprema otroške klinike omogoča ultrazvočni pregled vseh dojenčkov, je kršitev celovitosti septuma zabeležena pri 50 novorojenčkih na vsakih 1000. Večina teh okvar je manjše velikosti, zato se ne odkrijejo z drugimi diagnostičnimi metodami in ne vplivajo na razvoj otroka.

Interventrikularna septalna okvara je najpogostejša manifestacija s kršitvijo števila genov pri otroku (kromosomske bolezni): Downov sindrom, Edwards, Patau itd. Vendar več kot 95% okvar ni v kombinaciji z motnjami kromosomov.

Okvara integritete stene med prekati srca v 56% primerov je bila odkrita pri dekletih in 44% pri dečkih.

Zakaj

Motnje nastajanja septuma lahko nastanejo iz več razlogov.

Diabetes mellitus s slabo korigiranimi vrednostmi sladkorja

Fenilketonurija - dedna patologija izmenjave aminokislin v telesu

Okužbe - rdečke, norice, sifilis itd.

V primeru rojstva dvojčkov

Teratogeni - zdravila, ki povzročajo motnjo pri razvoju ploda

Razvrstitev

Glede na lokalizacijo okna obstaja več vrst pomanjkljivosti:

Simptomi

Okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku (otroku prvih 28 dni življenja) se kaže samo v primeru velikega okna ali kombinacije z drugimi napakami, če ne, se klinični simptomi pomembne napake pojavijo šele po 6-8 tednih. Resnost je odvisna od količine izpusta krvi iz levega srca srca na desno.

Manjša napaka

1. Ni kliničnih znakov.
2. Otroška prehrana, pridobivanje telesne teže in razvoj brez odstopanja od norme.

Zmerna napaka

Klinične manifestacije pri nedonošenčkih se pojavijo veliko prej. Vse okužbe dihal (nos, grlo, sapnik, pljuča) pospešujejo pojav simptomov srčnega problema zaradi povečanja krvnega tlaka v pljučih in zmanjšanja njihovega raztezka:

• zmerno pospeševanje dihanja (tahipneja) - več kot 40 na minuto pri dojenčkih;
• sodelovanje pri dihanju pomožnih mišic (ramenski obroč);
• potenje;
• šibkost pri hranjenju, prisiljevanje k počitku;
• nizko mesečno povečanje telesne mase v primerjavi z normalno rastjo.

Velika napaka

Isti simptomi kot pri zmerni okvari, vendar v bolj izraziti obliki, poleg tega:

• Modri ​​obraz in vrat (centralna cianoza) v ozadju fizičnega napora;
• trajno modrikasto obarvanje kože - znak kombinirane mane.

S povečevanjem tlaka v pljučnem sistemu pretoka krvi se manifestacije hipertenzije v pljučnem obtoku združijo:

1. Težko dihanje pod katero koli obremenitvijo.
2. Bolečina v prsnem košu.
3. Pred nezavestjo in omedlevico.
4. Čučenje razbremeni stanje.

Diagnostika

Pri otrocih je nemogoče ugotoviti okvaro ventrikularnega septuma le na podlagi kliničnih manifestacij, saj pritožbe niso specifične narave.

Fizikalni podatki: zunanji pregled, palpacija in poslušanje

Okrepljen apikalni potisk

Razdelitev drugega tona

Grobo sistolično šumenje na levi strani prsnice

Grobo sistolično šumenje v spodnji tretjini leve prsnice

Obstaja otipljiv tremor v prsih, medtem ko zmanjšuje miokard

Zmerno ojačanje drugega tona

Kratek sistolični šum ali njegovo pomanjkanje

Izrazit naglas drugega tona, otipljiv celo s palpacijo

Sliši se patološki tretji ton

Pogosto je piskanje v pljučih in povečana jetra

Elektrokardiografija (EKG)

Z napredovanjem srčnega popuščanja - odebelitev desnega prekata

Zgoščevanje desnega atrija

Odmik električne osi srca na levo

Pri hudi pljučni hipertenziji levo srce ni zgoščeno.

Rentgenska slika prsnega koša

Krepitev vzorca pljuč v osrednjih regijah

Razširitev pljučne arterije in levega atrija

Povečanje desnega prekata

V kombinaciji s pljučno hipertenzijo je žilni vzorec oslabljen

Ehokardiografija (EchoCG) ali ultrazvok (ultrazvok) srca

Omogoča prepoznavanje prisotnosti, lokalizacije in velikosti VSD. Študija je pokazala jasne znake miokardne disfunkcije na podlagi:

• približna raven tlaka v komori srca in pljučne arterije;
• razlike v tlaku med prekati;
• velikosti prekatnih in atrijskih votlin;
• debelina njihovih sten;
• prostornino krvi, ki izloča srce med krčenjem.

Velikost okvare se oceni glede na bazo aorte:

Kateterizacija srca

Uporablja se samo v težkih diagnostičnih primerih, kar omogoča določitev:

• vrsta malformacij;
• velikost okna med prekati;
• natančno oceni tlak v vseh votlinah srčne mišice in osrednjih žil;
• stopnja izpusta krvi;
• razširitev srčnih komor in njihovo funkcionalno raven.

Računalniška in magnetna tomografija

1. To so zelo občutljive raziskovalne metode z visoko diagnostično vrednostjo.
2. Omogoča popolno odpravo potrebe po invazivnih diagnostičnih metodah.
3. Glede na rezultate je možno zgraditi tridimenzionalno rekonstrukcijo srca in krvnih žil za izbiro optimalne kirurške taktike.
4. Visoka cena in specifičnost študije ne dopuščata, da bi se izvajali na toku - diagnostika te ravni se izvaja samo v specializiranih vaskularnih centrih.

Blažilni zapleti

• Največji zaplet je pljučna hipertenzija (Eisenmengerjev sindrom). Spreminjanje pljučnih žil ni mogoče ozdraviti. Privedejo do povratnega odvzema krvi z desne na levo, kar hitro kaže na simptome srčnega popuščanja in vodi do smrti bolnikov.
• Sekundarna insuficienca aortnega ventila - običajno se pojavi pri otrocih, starejših od dveh let, in se pojavi v 5% primerov.
• Znatno zoženje izhodnega dela desnega prekata je pri 7% bolnikov.
• Nalezljivo-vnetne spremembe v notranji sluznici srca (endokarditis) - redko nastopijo pred dvoletnim otrokom. Spremembe zajamejo obe prekati, pogosteje se umirijo na področju okvare ali na polknah tricuspidnega ventila.
• Okluzija (embolija) velikih arterij z bakterijskim trombom v ozadju vnetnega procesa je zelo pogost zaplet endokarditisa z okvaro stene med prekati.

Zdravljenje

Majhen VSD ne potrebuje zdravljenja. Otroci se razvijajo v skladu z normami in živijo polno življenje.

Dokazano je, da je protibakterijska profilaksa patogenov, ki vstopajo v krvni obtok, ki lahko povzročijo endokarditis, pri zdravljenju zob ali okužb ustne votline in dihalnega sistema.

Takšna napaka ne vpliva na kakovost življenja, tudi če se sama ne zapre. Odrasli bolniki se morajo zavedati svoje patologije in opozoriti zdravstveno osebje o bolezni pri vsakem zdravljenju drugih bolezni.

Otroke z zmernimi in velikimi napakami kardiologi opazujejo vse življenje. Zdravijo jih tako, da nadomestijo manifestacije bolezni ali, v primeru operacije, se lahko znebijo patologije. Obstajajo zmerne omejitve mobilnosti in tveganja za vnetje notranje lupine srca, vendar pričakovana življenjska doba, kot pri ljudeh brez pomanjkljivosti.

Zdravljenje z drogami

Indikacije: zmerna in velika napaka v septumu med prekati.

• diuretična zdravila za zmanjšanje obremenitve srčne mišice (furosemid, spironolakton);
• Zaviralci ACE, ki pomagajo miokardu v pogojih povečane obremenitve, širijo krvne žile v pljučih in ledvicah, zmanjšujejo pritisk (kaptopril);
• srčni glikozidi, ki izboljšajo kontraktibilnost miokarda in prenašanje vzbujanja (digoksin).

Kirurško zdravljenje

1. Pomanjkanje učinka korekcije zdravil v obliki napredovanja odpovedi delovanja srca z okvarjenim razvojem otrok.
2. Pogosti infekcijski-vnetni procesi dihalnih poti, zlasti bronhijev in pljuč.
3. Velike dimenzije septalne okvare s povišanjem tlaka v sistemu pljučnega krvnega pretoka, tudi brez zmanjšanja delovanja srca.
4. Prisotnost bakterijskih depozitov (vegetacije) na notranjih elementih srčnih komor.
5. Prvi znaki okvare aortne zaklopke (nepopolno zaprtje kepic glede na ultrazvočni pregled).
6. Velikost mišične napake je več kot 2 cm na svojem mestu v vrhu srca.

• Endovaskularne operacije (minimalno invazivne, ki ne zahtevajo velikega operativnega dostopa) - pritrjevanje posebnega obliža ali okluderja v območju okvare.
  Okna med prekati z velikimi velikostmi ni mogoče uporabiti, ker ni prostora za fiksacijo. Uporablja se za mišično napako.
• Velike operacije s presečiščem prsnice in povezovanje srčno-pljučnega stroja.
  Z zmerno velikostjo napake sta na obeh straneh vsakega prekata povezani dve zavihki, ki ju pritrdita na tkivo septuma.
  Velika napaka je zaprta z enim velikim obližem medicinskega materiala.
• Vztrajno povečanje tlaka v pljučnem vaskularnem sistemu krvnega pretoka je znak nedelovanja okvare. V tem primeru so bolniki kandidati za transplantacijo kardiopulmonarnega kompleksa.
• V primeru razvoja insuficience aorte ali kombinacije z drugimi prirojenimi motnjami srčne strukture se izvedejo sočasne operacije. Ti vključujejo zaprtje okvare, protetiko ventila, popravek praznjenja glavnih srčnih žil.

Tveganje smrti med kirurškim zdravljenjem v prvih dveh mesecih življenja je 10–20%, po 6 mesecih pa 1–2%. Zato se v drugi polovici prvega leta življenja opravi vsaka potrebna kirurška korekcija srčnih napak.

Po operaciji, zlasti endovaskularni, je možno ponovno odpreti napako. Pri ponovljenih operacijah se tveganje za smrtne zaplete poveča na 5%.

Napoved

Izolirani VSD se lahko popravijo, ob upoštevanju pravočasne diagnoze, spremljanja in zdravljenja.

• Pri mišični varianti napake, če je napaka majhna ali zmerna, v prvih dveh letih 80% patoloških sporočil spontano zapre, še 10% se lahko zapre v poznejši starosti. Velike poškodbe septuma niso zaprte, ampak se zmanjšajo, kar omogoča operacijo z manjšim tveganjem zapletov.
• Perimembranozne napake so same zaprte v 35–40% bolnikov, v nekaterih od njih pa se na območju nekdanjega okna oblikuje septumska anevrizma.
• Infundibularni tip celovitosti septuma med prekati se ne more zapreti. Za vse napake zmernega in velikega premera je potrebna kirurška korekcija v drugi polovici prvega leta otrokovega življenja.
• Otroci z majhno velikostjo okvare ne potrebujejo nobene terapije, temveč le opazovanje v dinamiki.

Pri vseh bolnikih s tako srčno boleznijo se med zobozdravstvenimi posegi pokaže antibakterijska profilaksa zaradi tveganja za razvoj vnetja notranjega srca.

Omejitev ravni fizičnega napora je prikazana pri vseh vrstah zmernega in velikega premera pred spontano fuzijo ali kirurškim zaprtjem. Po operaciji otroke spremlja kardiolog in v primeru, da ni ponovitve, lahko v enem letu naredimo kakršnokoli stres.

Skupna smrtnost zaradi kršenja strukture stene med prekati, vključno s pooperativno, je približno 10%.

Okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku: smrtna kazen ali možnost za okrevanje?

Človeško srce ima zapleteno štiričlansko strukturo, ki se začne oblikovati od prvih dni po spočetju.

Vendar pa obstajajo primeri, ko je ta proces moten, zaradi česar se v strukturi organa pojavijo velike in majhne napake, ki vplivajo na delo celotnega organizma. Ena izmed njih se imenuje okvara ventrikularnega septuma ali skrajšana VSD.

Opis

Interventrikularna septalna okvara je prirojena (včasih pridobljena) bolezen srca (CHD), za katero je značilna patogena odprtina med votlino levega in desnega prekata. Zato kri iz enega ventrikla (ponavadi z leve) vstopi v drugo in s tem moti delovanje srca in celotnega krvnega obtoka.

Njegova razširjenost je približno 3-6 primerov na 1000 nedonošenih novorojenčkov, pri čemer se ne štejejo otroci, ki so rojeni z manjšimi napakami septuma, ki so v prvih letih življenja samozadostni.

Vzroki in dejavniki tveganja

Običajno se interventrikularna septalna napaka pri plodu razvije v zgodnjih fazah nosečnosti, od 3. do 10. tedna. Glavni razlog za to je kombinacija zunanjih in notranjih negativnih dejavnikov, med drugim:

• genetska predispozicija;
• virusne okužbe, ki se prenašajo v obdobju rodenja (rdečkica, ošpice, gripa);
• zloraba alkohola in kajenje;
• jemanje antibiotikov, ki imajo teratogeni učinek (psihotropna zdravila, antibiotiki itd.);
• izpostavljenost toksinom, težkim kovinam in sevanju;
• hud stres.

Razvrstitev

Pomanjkanje interventrikularnega septuma pri novorojenčkih in starejših otrocih je mogoče diagnosticirati kot samostojen problem (izolirana okvara), pa tudi kot sestavni del drugih bolezni srca in ožilja, npr.

Velikost napake se oceni na podlagi njene velikosti glede na premer aortne luknje:

• okvara do velikosti 1 cm je razvrščena kot manjša (bolezen Tolochinov-Roger);
• Za velike napake velja, da so 1 cm ali tiste, ki so večje od polovice aortne odprtine.

Končno, glede na lokalizacijo luknje v septumu VSD, je razdeljen na tri vrste:

• Mišična okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku. Luknja se nahaja v mišičnem delu, na razdalji od prevodnega sistema srca in ventilov, pri majhnih velikostih pa se lahko neodvisno zapre.
• Membranous. Okvara je lokalizirana v zgornjem segmentu septuma pod aortnim ventilom. Običajno ima majhen premer in je pri samostojnem otroku samodejno zasidran.
• Nadgrebnevy Šteje se, da je najtežja vrsta okvare, saj se odprtina v tem primeru nahaja na meji iztekajočih se plovil levega in desnega prekata in se spontano zelo redko zapira.

Nevarnost in zapleti

Z majhno velikostjo lukenj in normalnim stanjem otroka VSD ni posebej nevarna za zdravje otroka in zahteva le redno spremljanje s strani specialista.

Večje napake so še ena stvar. Povzročajo srčno popuščanje, ki se lahko razvije takoj po rojstvu otroka.

Poleg tega lahko VSD povzroči naslednje resne zaplete:

• Eysenmengerjev sindrom kot posledica pljučne hipertenzije;
• nastajanje akutnega srčnega popuščanja;
• endokarditis ali infekcijsko vnetje intrakardialne membrane;
• kapi in krvni strdki;
• kršitev ventilskega aparata, ki vodi v nastanek valvularne bolezni srca.

Simptomi

Velike napake interventrikularnega septuma se pojavijo že v prvih dneh življenja in so označene z naslednjimi simptomi:

• Modra koža (večinoma okončin in obraza), poslabšana med jokom;
• motnje apetita in težave s hranjenjem;
• počasen razvoj, kršitev pridobivanja telesne teže in višine;
• stalna zaspanost in utrujenost;
• otekanje, lokalizirano v okončinah in trebuhu;
• motnje srčnega ritma in zasoplost.

Majhne napake pogosto nimajo izrazitih pojavov in se določajo ob poslušanju (v bolnikovem prsnem košu se sliši grob sistolični šum) ali v drugih študijah. V nekaterih primerih imajo otroci tako imenovano srčno grbo, to je izboklino prsnega koša v območju srca.

Če bolezen ni bila diagnosticirana v otroštvu, potem z razvojem srčnega popuščanja pri otroku 3-4 let, se pojavijo težave s srčno palpitacijo in bolečino v prsih, razvija se nagnjenost k krvavitvam v nosu in izguba zavesti.

Kdaj obiskati zdravnika

VSD, tako kot vsaka druga srčna bolezen (tudi če je kompenzirana in ne povzroča nevšečnosti bolniku), nujno zahteva stalno spremljanje s strani kardiologa, saj se lahko stanje kadar koli poslabša.

Da ne bi zamudili zaskrbljujočih simptomov in čas, ko se situacija lahko popravi z minimalnimi izgubami, je za starše zelo pomembno, da opazujejo obnašanje otroka od prvih dni. Če preveč spi in dolgo časa, pogosto brezbrižno nagnjen in slabo pridobiva na teži, je to resen razlog za posvetovanje s pediaterjem in pediatričnim kardiologom.

Različni simptomi CHD so podobni. Preberite več o simptomih prirojene srčne bolezni, da ne boste zamudili niti ene pritožbe.

Diagnostika

Glavne metode za diagnozo VSD so:

• Elektrokardiogram. Študija določa stopnjo preobremenitve prekatov, pa tudi prisotnost in resnost pljučne hipertenzije. Poleg tega se pri starejših bolnikih lahko odkrijejo znaki aritmije in nepravilnosti srčnega prevajanja.
• Fonokardiografija. S pomočjo PCG lahko posnamete visokofrekvenčni sistolični šum v 3-4. Medrebrnem prostoru na levi strani prsnice.
• Ehokardiografija. Ehokardiografija vam omogoča, da ugotovite luknjo v interventrikularnem septumu ali sumite na njeno prisotnost na podlagi motenj cirkulacije v žilah.
• Ultrazvočni pregled. Ultrazvok pregleduje delovanje miokarda, njegovo strukturo, stanje in prepustnost ter dva zelo pomembna indikatorja - pritisk v pljučni arteriji in količino izločanja krvi.
• Rentgen. Na rentgenski sliki prsnega koša lahko vidite povečan pljučni vzorec in utripanje korenin pljuč, občutno povečanje velikosti srca.
• Zvok desnih votlin srca. Študija je priložnost za prepoznavanje povišanega pritiska v pljučni arteriji in prekatih ter povečanje oksigenacije venske krvi.
• Pulzna oksimetrija Metoda določa stopnjo zasičenosti krvi s kisikom - nizke stopnje so znak resnih težav s srčno-žilnim sistemom.
• Kateterizacija srčne mišice. Zdravnik z njegovo pomočjo oceni stanje srčnih struktur in določi pritisk v njegovih celicah.

Zdravljenje

Majhne pomanjkljivosti septuma, ki ne dajejo izrazitih simptomov, običajno ne zahtevajo nobenega posebnega zdravljenja, ker so odložene v starosti 1-4 let ali kasneje.

V težkih primerih, ko se luknja ne preraste dolgo časa, prisotnost napake vpliva na otrokovo dobro počutje ali je prevelika, vprašanje operacije se poveča.

Pri pripravi na operacijo se uporablja konzervativno zdravljenje, ki pomaga uravnavati srčni utrip, normalizira krvni tlak in podpira delovanje miokarda.

Kirurška korekcija VSD je lahko paliativna ali radikalna: paliativne operacije se izvajajo na dojenčkih s hudo hipotrofijo in večplastnimi zapleti, da se pripravijo na radikalno intervencijo. V tem primeru zdravnik ustvari umetno stenozo pljučne arterije, ki zelo olajša stanje bolnika.

Radikalne operacije, ki se uporabljajo za zdravljenje sladkorne bolezni, vključujejo:

• Zaprtje patogenih odprtin s šivom v obliki črke U;
• plastične poškodbe z uporabo obližev sintetičnega ali biološkega tkiva, opravljene pod ultrazvočno kontrolo;
• Operacija odprtega srca je učinkovita pri kombiniranih okvarah (na primer Fallotovi tetradi) ali velikih luknjah, ki jih ni mogoče zapreti z enim samim obližem.

Ta videoposnetek opisuje eno najbolj učinkovitih operacij proti VSD:

Napovedi in preprečevanje

Majhne napake interventrikularnega septuma (1-2 mm) imajo običajno ugodno prognozo - otroci s to boleznijo ne trpijo zaradi neprijetnih simptomov in ne zaostajajo v razvoju od vrstnikov. Z večjimi okvarami, ki jih spremlja srčno popuščanje, se prognoza močno poslabša, saj brez ustreznega zdravljenja lahko povzročijo resne zaplete in celo smrt.

Preventivne ukrepe za preprečevanje VSD je treba upoštevati v fazi načrtovanja nosečnosti in rojstva otroka: zajemajo vzdrževanje zdravega načina življenja, pravočasno obiskujejo nosečne klinike, opustijo slabe navade in samozdravljenje.

Kljub resnim zapletom in ne vedno ugodnim napovedim diagnoze interventrikularne septalne okvare majhnega bolnika ni mogoče obravnavati kot kazni. Sodobne metode zdravljenja in dosežki srčne kirurgije lahko bistveno izboljšajo kakovost življenja otroka in ga čim bolj razširijo.

Diagnoza in zdravljenje ventrikularne septalne okvare

Ventrikularna septalna napaka, ali VSD, je prirojena srčna bolezen, ki predstavlja približno 50% vseh vrst srčnih okvar pri novorojenčkih, ki so doživeli nedoločen čas. Bistvo anomalije je prisotnost luknje v septumu, skozi katero določena količina krvi, bogate s kisikom iz levega prekata, vstopi v desno, kjer je kri slaba kisik. Zaradi tega organi in njihova tkiva prejmejo dovolj kisika; hipoksija. Stene nenehno napolnjene krvi desnega prekata postopoma oslabijo, kar povzroča desnokrvno srčno popuščanje. Prav tako poveča tveganje za visok krvni tlak v pljučnem obtoku.

Velikost napake lahko doseže 30 mm. Manjša okvara interventrikularnega septuma (2–5 mm) lahko raste brez medicinskega posega in ne vpliva na zdravje ljudi. Vendar pa pomembne napake septuma (10–15 mm) zahtevajo stalno spremljanje in zdravljenje. Obstajajo 3 vrste septalne okvare:

1. Membranous: ponavadi je majhna, zaraščena neodvisno. Nahaja se pod aortnim ventilom.
2. Mišična: nahaja se v mišičnem delu septuma, oddaljena od ventilov. Velika verjetnost samo-zaraščanja.
3. Nadgrebnevy: lokaliziran na meji odtekajočih in prispevajočih žil v prekatih. V večini primerov ne zaraščajo.

Razlogi

Vse srčne napake, vključno z VSD, so posledica nenormalnega razvoja srčnega ploda v prvih tednih nosečnosti. Vzrok za slednje so:

• genetske bolezni;
• slaba ekologija;
• delo matere v nevarnem delu;
• nezdrav življenjski slog matere;
• jemanje kontraindiciranih nosečih zdravil v času zanositve ali v prvih tednih nosečnosti;
• uporaba velikih odmerkov alkohola pred zanositvijo ali v prvih tednih nosečnosti;
• virusne in nalezljive bolezni: herpes, norice, rdečke, toksoplazmoza, gripa, tonzilitis;
• sladkorne bolezni pri materi.

Simptomi

VSD zarodka v plodu se ne manifestira na noben način, saj se lahko zazna le z ehokardiografijo, ki se izvaja od 18. tedna nosečnosti. Pri rojenih otrocih se simptomi bolezni pojavijo v prvem letu življenja. Simptomi:

• cianoza ustnic in prstov;
• slab apetit;
• razvojni zaostanek;
• kratka sapa;
• pomanjkanje telesne mase;
• otekanje;
• palpitacije srca;
• takojšnja utrujenost po majhni telesni aktivnosti (po jedi, pogoste spremembe drže).

Vsi ti znaki ne kažejo le na okvaro interventrikularnega septuma, ampak tudi na druge bolezni pri otrocih. Manjša okvara v septumu ne sme vplivati ​​na kakovost življenja bolnika, vendar pa lahko pri poslušanju otroka v srcu sliši zvok tudi pediater (kardiolog). Redkeje se pojavi anomalija medventrikularnega septuma v odrasli dobi, ko ima bolnik kratko sapo, kar kaže na razvoj srčnega popuščanja.

Če se pojavijo naslednji simptomi, mora oseba takoj poklicati rešilca:

• hudo otekanje nog;
• kratka sapa, tudi če ležijo;
• hitri (nepravilni) srčni utrip;
• drastičen upad moči;
• bledica ali modrina kože.

Zapleti

Pri novorojenčkih se lahko manjše poškodbe septuma s premerom do 7 mm same zaprejo, vendar pa lahko velike poškodbe septuma ogrožajo bolnika z zapletom:

1. Eisenmengerjev sindrom: tkiva človeškega telesa nenehno trpijo zaradi pomanjkanja kisika, kar vodi do nepopravljivih sprememb v pljučih.
2. Srčno popuščanje - kršitev procesa črpanja krvi.
3. Endokarditis: Interventrikularna septalna okvara poveča tveganje za okužbo endokardija.
4. Aortna regurgitacija: mesto okvare lahko sproži razvoj insuficience aortne zaklopke.
5. Možganska kap: zaradi turbulentnega pretoka krvi skozi defekt septuma se poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov, ki lahko blokirajo krvne žile v možganih.
6. Druge bolezni srca (patologija ventila, aritmija).

Večina nosečnic z manjšo VSD običajno nosi in rodi otroke. Če je napaka pomembna, lahko nosečnica ima takšne zaplete kot aritmija in srčno popuščanje, ki lahko negativno vplivata na nosečnost zarodka. Ženske z Eisenmengerjevim sindromom, nosečnost in porod, so življenjsko nevarne. Če ima ženska kakšno bolezen srca, preden načrtuje zanositev, se mora posvetovati z zdravnikom.

Diagnostika

Za diagnosticiranje VSD se morate obrniti na kardiologa. Če zdravnik v procesu auskultacije zasliši šumenje srca, bo bolnik napoten na naslednje diagnostične postopke:

1. Ehokardiografija vam omogoča, da ocenite delo srca in njegovo prevodnost.
2. Z rentgenskim slikanjem prsnega koša je mogoče zaznati povečanje srčnega utripa in prisotnost tekočine v pljučih.
3. Srčna kateterizacija: uvedba kontrastnega sredstva v krvni obtok skozi venski kateter, skozi katerega se lahko posname radiografija srčnih komor.
4. Magnetna resonanca: omogoča vam tridimenzionalno sliko struktur srca brez uporabe rentgenskega sevanja. Uporablja se, če rezultati ehokardiografije niso bili informativni.

Zdravljenje in prognoza

Okvara interventrikularnega septuma ne zahteva nujnega kirurškega posega. Če se patologija pojavi pri otroku, jo kardiolog nenehno spremlja. Do 3 leta pri večini otrok z DMPZH luknja sama raste. Bolniku z napako velikosti 5–7 mm ni potrebno zdravljenje. V tem primeru zadostuje tudi opazovanje kardiologa.

Zdravljenje bolnikov s to boleznijo srca je lahko medicinsko in kirurško. Jemanje posebnih zdravil pomaga zmanjšati simptome kongenitalnih malformacij in zmanjšati tveganje zapletov po operaciji. Ta zdravila vključujejo:

1. Beta-blokatorji (Anaprilin, Inderal): pomagajo normalizirati srčni ritem.
2. Antikoagulanti (heparin, varfarin, aspirin): zmanjšajo tveganje za nastanek krvnih strdkov, preprečujejo možgansko kap. Pri jemanju antikoagulantov je pomembno nadzorovati število trombocitov v krvi.

Vse droge predpiše kardiolog. Zdravila je treba jemati po shemi, ki jo je napisal zdravnik. Samozdravljenje okvar srca je nevarnost za življenje in zdravje!

Kar zadeva kirurško zdravljenje bolezni srca, kardiologi in srčni kirurgi priporočajo operacijo pri otrocih. Bistvo operacije srca za sladkorno bolezen je blokiranje okvare z uporabo neke vrste "obliža", ki preprečuje mešanje levega in desnega prekata. Za VSD obstajajo dve vrsti operacij:

1. Srčna kateterizacija je netravmatska metoda za zdravljenje VSD, ki se izvaja pod nadzorom rentgenskega aparata z uporabo kontrastnega sredstva. Skozi femoralno veno se v pacient vstavi najtanjša sonda, ki se pošlje v srce, oziroma v interventrikularni septum. Skozi sondo, mrežo, ki blokira napako, se vsadi v septum. Po določenem času se implantat prekrije s tkivom. Prednost takšne operacije je manjša travma in kratko obdobje pooperativnega okrevanja. Vendar pa je kateterizacija kontraindicirana pri bolnikih z alergijami na jod, ki je osnova kontrastnega sredstva.
2. Operacija odprtega srca poteka v splošni anesteziji. Bolnik odpre prsni koš in se poveže s strojem s srčnimi pljuči. Nato se srce izreže in obliž sintetičnega materiala vstavi v ventrikularno septalno okvaro. Po taki operaciji potrebuje bolnik dolgo obdobje okrevanja.

Po operaciji mora bolnik redno spremljati kardiolog.

V večini primerov kirurški posegi dajejo pozitiven rezultat, zato imajo bolniki s kirurškim zdravljenjem možnosti za polno življenje, ki lahko traja več kot 60 let. Če oseba z veliko ventrikularno septalno napako ne deluje, njegova pričakovana življenjska doba ne bo presegla 27 let.

Kardiolog - mesto o boleznih srca in krvnih žil

Srčni kirurg Online

Okvara interventrikularnega septuma (VSD)

Pomanjkljivosti interventrikularnega septuma (VSD) so najpogostejše prirojene srčne napake, ki predstavljajo od 30 do 60% vseh prirojenih srčnih okvar v celotnem obdobju; razširjenost je 3-6 na 1.000 novorojenčkov. Pri tem ne štejemo 3-5% novorojenčkov z majhnimi mišičnimi okvarami interventrikularnega septuma, ki se v prvem letu običajno zaprejo.

Okvare interventrikularnega septuma so običajno izolirane, vendar se lahko kombinirajo z drugimi srčnimi napakami. Ker odpovedi septičnega septuma zmanjšajo pretok krvi skozi aortno prevlado, je treba pri dojenčkih s to napako vedno izključiti koarktacijo aorte. Okvare interventrikularnega septuma se pogosto pojavljajo pri drugih okvarah srca. Tako se pojavijo s popravljenim prenosom glavnih arterij, pogosto pa jih spremljajo tudi druge motnje (glej spodaj).

Okvare interventrikularnega septuma so vedno prisotne s skupno arterijsko deblo in dvojnim izcedkom glavnih arterij iz desnega prekata; v slednjem primeru (če ni stenoze pljučnega ventila), bodo klinične manifestacije enake kot pri izolirani septični defektni.

V vsakem delu se lahko pojavijo poškodbe interventrikularnega septuma. Pri rojstvu je približno 90% okvar lokaliziranih v mišičnem delu septuma, ker pa je večina od njih samozapiranja 6–12 mesecev, prevladujejo perimembranske napake. Dimenzije VSD se lahko razlikujejo od majhnih odprtin do popolne odsotnosti celotnega interventrikularnega septuma. Večina trabekularnem (z izjemo več napak, kot so "švicarski sir") in perimembranoznyh ventrikularnih septuma napak tesnem sami, kar pa ni večjih pomanjkljivosti ustvarjanje del pretin in infundibulyarnye napake (subaortic kot tetralogije Fallot, podlegochnye ali pod dvema semilunar ventilov). Infundibularne napake, še posebej podlogečne in ki se nahajajo pod obema semulunarnim ventilom, se pogosto skrivajo zaradi prolapsa septalnega ventila aortnega ventila, kar vodi do aortne insuficience; slednji se razvija le pri 5% belcev, pri 35% japonskih in kitajskih pa s tem primerom. Pri spontanem zaprtju perimembranoznih prekatov je pogosto nastala psevdo-aneurizma interventrikularnega septuma; njegova identifikacija kaže na veliko verjetnost spontanega zapiranja napake.

Klinične manifestacije

Ko se kri odvrže od leve proti desni skozi ventrikularno septualno okvaro, sta obe prekati podvrženi preobremenitvi prostornine, saj presežek krvi, ki ga v levo prekrcišče črpa in odvaja v majhne krožnice, pride v desno prekat.

Sistolični šum z okvaro prekata prekata je običajno groba in podobna traku. Z majhnim resetiranjem se hrup sliši šele na začetku sistole, vendar se s ponovnim povečevanjem začne zasedati celotna sistola in se konča hkrati z aortno komponento II tona. Glasnost hrupa je lahko nesorazmerna z velikostjo razelektritve, včasih se lahko sliši glasen zvok s hemodinamično nepomembnim resetom (Rogerjeva bolezen). Glasen hrup pogosto spremlja sistolični trepet. Hrup se ponavadi najbolje sliši pod levim robom prsnice, poteka v vseh smereh, predvsem pa v smeri procesa xiphoide. Vendar pa se pri visoki subparticularni okvari interventrikularnega septuma najbolj sliši hrup na sredini ali nad levim robom prsnice in se izvede desno od prsnice. V redkih primerih, pri zelo majhnih napakah, je hrup lahko vretenast in visokofrekvenčen, ki spominja na funkcionalni sistolični hrup. Pri veliki kapljici krvi z leve proti desni, ko razmerje pljučnega pretoka krvi na sistemski pretok krvi preseže 2: 1, se lahko na vrhu ali v medialu pojavi šumenje mezodiastoličnega hrupa, kot tudi ton III. V sorazmerju z velikostjo izcedka se poveča pulziranje v srčnem območju.

Pri manjših okvarah interventrikularnega septuma ni izrazite pljučne hipertenzije, pljučna komponenta tona II pa ostaja normalna ali le rahlo povečana. Pri pljučni hipertenziji se nad pljučnim deblom pojavi ton II. Na rentgenski sliki prsnega koša se poveča velikost levega prekata in levega atrija, povečuje pa se tudi pljučni vzorec, vendar so lahko te spremembe pri rahli ponastavitvi zelo majhne ali popolnoma odsotne; z velikim izcedkom se v žilah majhnega kroga pojavijo znaki venske zastoje. Ker se kri izpusti na ravni prekatov, se vzpenjalna aorta ne razširi. EKG ostaja normalen z manjšimi napakami, vendar pa se z velikim izcedkom na njem pojavijo znaki hipertrofije levega prekata in z desno stransko pljučno hipertenzijo. Velikost in lokacija ventrikularne septalne napake se določi z ehokardiografijo.

Slika: Mišična okvara zadnjega interventrikularnega septuma z ehokardiografijo v štiristopenjskem položaju od apikalnega dostopa. Premer okvare je približno 1 cm, LA pa je levi atrij; LV - levi prekat; RA - desni atrij; RV - desni prekat.

Dopplerjeva študija omogoča lokalizacijo oslabljenega pretoka krvi v desnem ventriklu in z barvno Dopplerjevo študijo lahko opazite tudi večkratne okvare interventrikularnega septuma. Pri najtežji obliki ventrikularne septalne okvare - edinega prekata, lahko z uporabo MRI dobimo idejo o anatomiji srca.

Pri velikem iztekanju krvi z leve proti desni obstajajo znaki preobremenitve volumna in srčnega popuščanja. To se običajno pojavi med 2 in 6 meseci, v prezgodnjih primerih pa se lahko zgodi prej. Čeprav mora odvajanje krvi z leve proti desni doseči največ 2-3 mesece, ko pljučni vaskularni upor doseže svoj minimum, se včasih srčno popuščanje pri dolgotrajnih dojenčkih razvije že v prvem mesecu življenja. To je ponavadi v primeru, ko je vdolbna septalna napaka kombinirana z anemijo, veliko izločanje krvi z leve proti desni na ravni atrija ali skozi odprti arterijski kanal ali z aortno koarktacijo. Poleg tega se srčno popuščanje lahko razvije prej, kot je bilo pričakovano, v primeru interventrikularnih septalnih defektov v kombinaciji z dvojnim izločanjem glavnih arterij iz desnega prekata. To je lahko zato, ker pljuča ploda pred rojstvom prejmejo kri z visoko vsebnostjo kisika in posledično je pljučna žilna upornost po rojstvu nižja.

Zdravljenje

Najpogostejše prirojene okvare srca so izolirani medventrikularni septalni defekti, zato morajo vsi pediatri vedeti, kaj storiti, ko so odkriti. V tabeli je prikazan algoritem odločanja, v oklepajih pa so spodaj razčlenjene številke.

1. Majhne okvare interventrikularnega septuma prekletstvo v 3-5% novorojenčkov, v večini primerov se zaprejo sami za 6-12 mesecev. Ehokardiografije ni potrebno izvajati samo za potrditev takšnih okvar. Pomembno je opozoriti, da pri velikih poškodbah interventrikularnega septuma pri novorojenčkih v porodnišnici hrup ni slišen, saj je zaradi visoke pljučne žilne upornosti izločanje krvi skozi takšno napako zelo nepomembno in ne tvori turbulentnega pretoka krvi. Zato so zvoki, ki kažejo na poškodbo prekata prekatne žleze v porodnišnici, skoraj vedno posledica majhnih okvar.

2. Ker se perimembranski in trabekularni defekti pogosto sami zaprejo, se lahko do starosti enega leta takšni otroci konzervativno izvajajo v upanju, da operacija ne bo potrebna. Spontano zaprtje medventrikularnih septalnih defektov se lahko pojavi na več načinov: zaradi rasti in hipertrofije mišičnega dela okvare, zaprtja okvare zaradi proliferacije endokardija, vstavitve tricuspidnega ventila v okvaro in prolapsa aortne zaklopke v okvaro (v slednjem primeru je aortna insuficienca) Z zmanjšanjem okvare se lahko sistolični hrup najprej poveča, vendar se z nadaljnjim zmanjšanjem okvare zniža, skrajša, postane vretenasto, visokofrekvenčno in piščalko, ki navadno napoveduje njegovo popolno zaprtje. Zapiranje spontanih okvar se pojavi v 70% primerov, običajno v prvih treh letih. V 25% napake se zmanjša, vendar ne popolnoma zaprta; hemodinamično, je lahko skoraj zanemarljiva. Če se napaka zmanjša, je treba kirurško zdravljenje odložiti v upanju na spontano zapiranje okvare. V tabeli so navedene situacije, v katerih bi morali razmišljati o kirurškem zdravljenju, ne da bi čakali na spontano zaprtje okvare.

3. Pri Downovem sindromu (trisomija 21. kromosom) so pljučna plovila prizadeta zelo zgodaj, zato, če napaka ostane velika, operacija ni odložena.

4. V redkih primerih se operacija izvaja iz socialnih razlogov. Ti vključujejo nezmožnost stalnega medicinskega opazovanja zaradi življenja na oddaljenih območjih ali malomarnosti staršev. Poleg tega je nekaterim od teh otrok zelo težko skrbeti. Treba jih je hraniti vsaki dve uri in potrebujejo toliko pozornosti, da drugi otroci pogosto trpijo; včasih celo vodi do razpada družine.

5. Pri velikih poškodbah interventrikularnega septuma je rast vedno zakasnjena, teža je običajno pod 5., rast pa je pod 10. percentilom. Vendar pa se po spontanem ali kirurškem zaprtju okvare pojavi močno povečanje rasti. Pri večini otrok je obseg glave normalen, včasih pa se njegovo povečanje dramatično upočasni na 3-4 mesece. Pri zaprtju okvare v tej starosti, obseg glave doseže normalne vrednosti, če pa se operacija odloži za 1-2 leti, se to ne zgodi.

6. Če ni zgoraj navedenih razlogov, ki bi zahtevali zgodnje kirurško zdravljenje, se lahko operacija preloži na 1 leto v upanju, da se napaka zapre ali zmanjša.

7. Če do 1. leta ostane velika kapljica krvi z leve proti desni, se kirurška korekcija ne izvaja le v posebnih okoliščinah, saj se tveganje za nepopravljivo poškodbo pljučnih žil v prihodnosti znatno poveča. Do 2. leta se pri tretjini otrok pojavi nepopravljiva poškodba pljučnih žil.

8. Z zmanjšanjem izločanja krvi se stanje izboljša; pulsacija v območju srca slabi, velikost srca se zniža, mezodiastolni šum šibi ali izgine, sistolični šum se zmanjša ali spremeni, tahipnea se zmanjša in izgine, izboljša se apetit, rast pospeši, potreba po zdravljenju se zmanjša. Ne smemo pa pozabiti, da lahko izboljšanje povzroči ne le zmanjšanje okvare septičnega prekata, temveč tudi poškodbe pljučnih žil in redkeje obstrukcija iztočnega trakta desnega prekata. Za določitev nadaljnje taktike na tej stopnji je potrebno izvesti ehokardiografijo in včasih srčno kateterizacijo.

9. Huda poškodba pljučnih žil z ventrikularno septalno okvaro se redko razvije pred starostjo enega leta. Včasih pa je to mogoče, zato se zmanjšanje krvnega pretoka z leve proti desni opravi. S porazom krvnih žil v pljučih je odsotnost krvi iz leve proti desni odsotna ali pa je zelo majhna, medtem ko krvavitev z desne na levo ni več let. Vendar se ponavadi s 5-6 let poveča cianoza, zlasti med fizičnim naporom (Eisenmengerjev sindrom). Z razvojem hude pljučne hipertenzije se pljučno deblo izrazito razširi in pljučni vaskularni vzorec, ki ga tvorijo periferne žile, postane revnejši. V nekaterih primerih lahko žilne lezije pljuč hitro napredujejo, kar povzroči nepopravljivo pljučno hipertenzijo za 12-18 mesecev; v nobenem primeru se to ne sme dovoliti. V primeru nejasne spremembe klinične slike izvajamo ehokardiografijo in, če je potrebno, srčno kateterizacijo; pri velikih napakah se kateterizacija lahko izvede po načrtu v starosti 9 in 12 mesecev, da se odkrije asimptomatske žilne lezije pljuč.

10. Hipertrofija in obstrukcija iztočnega trakta desnega prekata se običajno razvije precej hitro, zato lahko opazimo padec krvi z leve proti desni za zelo kratek čas. Nato se pojavi cianoza, najprej s fizičnim naporom, nato pa v mirovanju; klinična slika je lahko podobna Fallotovi tetradi. Pri obstrukciji iztočnega trakta desnega prekata je verjetnost spontanega zaprtja ventrikularne septalne okvare majhna. Iztok krvi iz desne proti levi je lahko zapleten zaradi tromboze in embolije možganskih žil in abscesov v možganih, hipertrofija iztočnega trakta pa otežuje operacijo; zato se zaprtje okvare in po potrebi resekcija vlaknastega in mišičnega tkiva odhajajočega dela desnega prekata izvede čim prej.

Pri primarnem kirurškem zaprtju defektov ventrikularnih septalov je umrljivost zelo nizka. Če primarno zaprtje ni možno zaradi večkratnih okvar mišic ali drugih zapletenih okoliščin, se izvede kirurško zoženje pljučnega debla, ki zmanjšuje izločanje krvi z leve proti desni, zmanjšuje pljučni krvni pretok in tlak v pljučni arteriji ter odpravlja srčno popuščanje. Z zožitvijo pljučnega debla se pojavijo zapleti, poleg tega pa izločitev zoženja pljučnega debla med poznejšim zaprtjem ventrikularne septalne napake poveča smrtnost te operacije.

Posledice in zapleti

Pri nekaterih otrocih lahko spontano zaprtje ventrikularne septalne okvare povzroči klike v sredini ali koncu sistole. Ti kliki nastanejo zaradi izbočenja v desnem ventriklu anevrizmatično razširjenega membranskega dela interventrikularnega septuma ali tricuspidnega ventila, vgrajenega v okvaro. Skozi majhno luknjo, ki ostane na vrhu tega psevdo-aneurizme, se z leve proti desni pojavi rahla izpust krvi. Ponavadi se napaka končno zapre in psevdo-aneurizma postopoma izgine, vendar se lahko občasno poveča. Psevdo-anevrizmo lahko opazimo z ehokardiografijo.

Pri pomanjkljivostih interventrikularne particije, zlasti pri infundibularnem, pogosto nastane aortna insuficienca. Zloženka aortne zaklopke se podaljša v okvaro, Valsalvin sinus se aneurizmatsko razširi; posledično se lahko pojavi ruptura anevrizme Valsalva ali sinusov. Menijo, da se pojavlja aortna insuficienca kot posledica pritiska na list, ki ga ne podpira interventrikularni septum, kot tudi sesalno delovanje krvnega toka, ki teče skozi napako. Tudi z majhno ali skoraj zaprto ventrikularno septualno okvaro je prisotnost aortne insuficience potrebna za kirurško zaprtje okvare, ker se lahko v nasprotnem primeru poveča prolaps lističa aortne zaklopke. Pri infundibularnih okvarah se lahko zgodnje popravljanje okvare opraviči pred pojavom znakov aortne insuficience.

Še en zaplet prekatne septalne okvare je infektivni endokarditis. Pojavi se lahko tudi po spontanem zaprtju okvare. Če se infekcijski endokarditis pojavi na tricuspidnem ventilu, zapre okvaro, lahko njegovo razpok pripelje do neposredne komunikacije med levim prekatom in desnim atrijem. V zvezi s tem je treba preprečiti infekcijski endokarditis tudi pri zelo majhnih pomanjkljivostih; S popolnim spontanim zaprtjem okvare se ustavi profilaksa infektivnega endokarditisa.

"Otroška kardiologija" ed. J. Hoffman, Moskva 2006

Okvara interventrikularnega septuma srca (VSD): vzroki, manifestacije, zdravljenje

Okvara interventrikularnega septuma srca (VSD) je dokaj pogosta patologija, ki je intrakardialna anomalija z luknjo v steni, ki ločuje prekate srca.

slika: ventrikularna septalna okvara (VSD)

Majhne napake praktično ne povzročajo pritožb pri bolnikih in rastejo neodvisno s starostjo. Če so v miokardiju velike odprtine, se izvede kirurška korekcija. Bolniki se pritožujejo zaradi pogostih pljučnic, prehladov, hude težave z dihanjem.

Razvrstitev

VSD lahko razumemo kot:

• Neodvisna CHD (prirojena srčna bolezen), t
• Del kombinirane CHD,
• Zapleti miokardnega infarkta.

Glede na lokalizacijo luknje se razlikujejo 3 vrste patologije:

1. Perimembranska napaka
2. Mišična napaka
3. Subarterialna napaka.

Po velikosti luknje:

• Veliki VSD - več aortnega lumna,
• Mediana VSD - polovični aortni lumen,
• Majhen VSD - manj kot ena tretjina aortnega lumna.

Razlogi

V fazi zgodnjega fetalnega razvoja se v mišičnem septumu pojavi luknja, ki ločuje levo in desno srčno srce. V prvem trimesečju nosečnosti se njegovi glavni deli razvijejo, primerjajo in pravilno povežejo. Če ta proces motijo ​​endogeni in eksogeni dejavniki, bo okvara ostala v septumu.

Glavni vzroki za VSD so:

1. Dednost - tveganje za bolnega otroka se poveča v tistih družinah, kjer so ljudje s prirojenimi anomalijami srca.
2. Nalezljive bolezni nosečnice - ARVI, parotitis, norice, rdečke.
3. Sprejemanje antibiotikov ali drugih zdravil z embriotoksičnim delovanjem nosečnice - antiepileptiki, hormoni.
4. Neugodne okoljske razmere.
5. Alkohol in zastrupitev z drogami.
6. Ionizirajoče sevanje.
7. Zgodnja toksikoza noseča.
8. Pomanjkanje vitaminov in elementov v sledovih v prehrani nosečnic, prehrana zaradi lakote.
9. Starostne spremembe v telesu nosečnice po 40 letih.
10. Endokrine bolezni pri nosečnicah - hiperglikemija, tirotoksikoza.
11. Pogost stres in preobremenjenost.

Simptomatologija

cianoza - simptom, značilen za vse "modre" srčne napake

VSD za plod ne povzroča težav in ne preprečuje njegovega razvoja. Prvi simptomi patologije se pojavijo po porodu: akrocijanoza, pomanjkanje apetita, zasoplost, šibkost, oteklost trebuha in okončin, tahikardija, zakasnjen psihofizični razvoj.

Otroci z znaki VSD pogosto razvijejo hude oblike pljučnice, ki jih je težko zdraviti. Zdravnik, ki pregleda in pregleda bolnega otroka, zazna povečano velikost srca, sistolični šum in hepatosplenomegalijo.

• Če obstaja majhna VSD, se razvoj otrok ne spremeni bistveno. Ni pritožb, kratka sapa in rahla utrujenost se pojavita šele po vadbi. Glavni simptomi patologije so sistolični šum, ki ga najdemo pri novorojenčkih, se širi v obe smeri in se dobro sliši na hrbtu. Dolgo časa ostaja edini simptom patologije. V redkih primerih, ko položite roko na prsi, lahko čutite rahle vibracije ali tresenje. Ni simptomov srčnega popuščanja.
• Izrazita napaka se pri otrocih očitno pojavlja že od prvih dni življenja. Otroci se rodijo s hipotrofijo. Jedo slabo, postanejo nemirni, bledi, razvijejo hiperhidrozo, cianozo, težko dihanje, najprej s hrano in nato v mirovanju. Sčasoma postane dihanje hitro in težko, pojavi se paroksizmalni kašelj, oblike srčnega grba. V pljučih so vlažne hruške, jetra se povečajo. Starejši otroci se pritožujejo zaradi palpitacij in kardialgije, zasoplosti, pogostih krvavitev iz nosu in omedlevice. Znatno zaostajajo pri razvoju svojih vrstnikov.

Če se otrok hitro utrudi, pogosto joka, slabo jede, zavrne dojenje, nima povečanja telesne teže, ima kratko sapo in cianozo, se čim prej posvetujte z zdravnikom. Če pride do nenadnega zasoplosti in otekanja okončin, srčni utrip postane hiter in nereden, pokličite reševalno ekipo.

Faze razvoja bolezni:

1. Prva stopnja patologije se kaže v povečanju velikosti srca in stagnaciji krvi v pljučnih žilah. Če ni ustreznega in pravočasnega zdravljenja, se lahko razvije pljučni edem ali pljučnica.
2. Za drugo fazo bolezni je značilen spazem pljučnih in koronarnih žil kot odziv na njihovo preveliko raztezanje.
3. V odsotnosti pravočasnega zdravljenja CHD se v pljučnih žilah pojavi ireverzibilna skleroza. V tej fazi bolezni se pojavijo glavni patološki znaki, srčni kirurgi pa zavrnejo izvedbo operacije.

kršitev VSD

V nadaljevanju sta dve vrsti VSD

• Asimptomatski tok se zazna s hrupom. Zanj je značilno povečanje velikosti srca in povečanje pljučne komponente 2 tona. Ti znaki kažejo na prisotnost majhne sladkorne bolezni. Potreben je zdravniški nadzor 1 leto. Če hrup izgine in se ne pojavijo drugi simptomi, se okvara spontano zapre. Če hrup ostane, je potrebno dolgotrajno opazovanje in posvetovanje s kardiologom, delovanje je možno. Majhne napake se pojavijo pri 5% novorojenčkov in se zaprejo za 12 mesecev.
• Velik VSD ima simptomatski potek in se kaže v znakih srčnega popuščanja. Ta ehokardiografija kaže na prisotnost ali odsotnost povezanih okvar. Konzervativno zdravljenje v nekaterih primerih daje zadovoljive rezultate. Če je zdravljenje z zdravili neučinkovito, je indicirana kirurška intervencija.

Zapleti

Pomembna velikost odprtine v interventrikularnem septumu ali pomanjkanje ustrezne terapije so glavni vzroki hudih zapletov.

1. Hipotrofija je patologija, ki jo povzroči kršitev tkivnega trofizma in povzroči izgubo telesne teže. V tem primeru otrok moti pravilen razvoj in delovanje organov in sistemov. Napake notranjih organov, vključno s srcem, so eden glavnih vzrokov za podhranjenost. V hudih primerih, v prisotnosti velike okvare, hipotrofija preide v distrofijo, ki je povezana s hipoksijo tkiva in podhranjenostjo. Njeno zdravljenje je namenjeno obnavljanju ravnotežja med vodo in soljo ter oskrbi telesa s hranili v skladu s starostjo in telesno težo otroka. Bolnikom se predpisujejo encimi, ki spodbujajo in spodbujajo apetit, hormone, zdravila za parenteralno prehrano.
2. Eisenmengerjev sindrom je posledica trajne in nepovratne pljučne hipertenzije, ki v kombinaciji z VSD vodi do razvoja hude srčne patologije. Poleg simptomov astenije se bolezen manifestira tudi s stiskanjem bolečine v srcu, izgubo zavesti, kašljanjem. Zdravljenje sindroma je kirurško.
   
3. Bakterijski endokarditis je vnetje notranje obloge srca stafilokokne etiologije. Bolezen se kaže s simptomi zastrupitve, kožnim izpuščajem, zvišano telesno temperaturo, respiratorno odpovedjo, mialgijo in artralgijo, astenijo. Patološko zdravljenje - antibakterijsko, razstrupljanje, trombolitično, kardioprotektivno, imunostimulativno.
4. Pljučna hipertenzija - zvišanje krvnega tlaka v žilah pljučnega obtoka. Simptomi bolezni niso specifični: težko dihanje, utrujenost, kašelj, srčne bolečine, omedlevica.
5. Aortna insuficienca je prirojena ali pridobljena patologija, ki jo povzroči nepopolno zapiranje lističev ventilov. Kirurško zdravljenje bolnikov je indicirano - plastična kirurgija ali zamenjava aortnega ventila.
6. Pseudoaneurizma aorte.
7. Ponavljajoča se pljučnica.
8. Aritmija.
9. Srčno popuščanje.
10. Embolija koronarnih in pljučnih žil, ki vodi do srčnega napada in pljučnega abscesa.
11. Možganska kap
12. Nenadna smrt.
13. Srčni blok.

Diagnostika

Diagnoza bolezni vključuje splošni pregled in pregled bolnika. Pri auskultaciji strokovnjaki zaznajo šumenje srca, kar omogoča sum na prisotnost pacienta z VSD. Za dokončno diagnozo in predpisovanje ustreznega zdravljenja se izvajajo posebni diagnostični postopki.

• Ehokardiografija se izvaja za odkrivanje napake, določanje njene velikosti in lokalizacije, smer pretoka krvi. Ta metoda zagotavlja izčrpne podatke o bolezni srca in bolezni srca. To je varna, visoko informativna študija srčnih votlin in hemodinamskih parametrov.
• Samo v prisotnosti velike napake na EKG-ju se pojavijo patološke spremembe. Električna os srca običajno odstopa v desno, obstajajo znaki hipertrofije levega prekata. Pri odraslih se beležijo motnje aritmije in prevodnosti. To je nepogrešljiv način raziskovanja, ki omogoča prepoznavanje nevarnih kršitev srčnega ritma.
• Fonokardiografija lahko zazna nenormalne zvoke in spremenjene zvoke srca, ki niso vedno določeni z auskultacijo. To je objektivna kvalitativna in kvantitativna analiza, neodvisna od zdravnikovega zaslišanja. Fonokardiograf je sestavljen iz mikrofona, ki pretvarja zvočne valove v električne impulze in snemalno napravo, ki jih beleži.
• Doppler sonografija je primarna metoda za postavitev diagnoze in prepoznavanje posledic motenj ventilov. Ocenjuje parametre patološkega pretoka krvi, ki ga povzroča CHD.
• Na rentgenski sliki se srce v VSD bistveno poveča, v sredini ni zožitev, krč in preliv pljučnih žil, sploščeno in nizko stanje diafragme, vodoravna razporeditev reber, tekočina v pljučih v obliki zatemnitve po celotni površini. To je klasična študija, ki vam omogoča, da odkrijete povečanje sence srca in spremembo njegovih kontur.
• Angiokardiografijo izvajamo z vnosom kontrastnega sredstva v votlino srca. Omogoča vam, da presodite lokalizacijo prirojene napake, njen obseg in izključite povezane bolezni.
• Pulse oksimetrija je tehnika za določanje količine oksihemoglobina v krvi.
• Magnetna resonanca je drag postopek diagnosticiranja, ki je prava alternativa ehokardiografiji in dopplerografiji ter omogoča vizualizacijo obstoječe napake.
• Srčna kateterizacija - vizualni pregled srčnih votlin, ki omogoča ugotavljanje natančne narave lezije in značilnosti morfološke strukture srca.

Zdravljenje

Če luknja pred letom ni zaprta, vendar se je po velikosti znatno zmanjšala, se izvaja konzervativno zdravljenje in spremljanje otrokovega stanja za 3 leta. Manjše napake v mišičnem delu običajno rastejo neodvisno in ne zahtevajo zdravniškega posega.

Bolnikom se priporoča, da omejijo telesno dejavnost in redno obiskujejo zdravnika.

Konzervativno zdravljenje

Zdravljenje z zdravili ne vodi do zlitja okvare, ampak le zmanjša pojavnost bolezni in tveganje za nastanek hudih zapletov.

1. Srčni glikozidi imajo kardiotonični in antiaritmični učinek, povečujejo učinkovitost miokarda in zagotavljajo učinkovito delovanje srca. Ta skupina zdravil vključuje: "Digitoksin", "Strofantin", "Korglikon".
2. Diuretični zdravili znižujejo krvni tlak, odstranjujejo odvečno tekočino in sol iz telesa, zmanjšujejo obremenitev srca in izboljšujejo bolnikovo stanje. Diuretiki - eno od glavnih sredstev za zdravljenje bolezni srca. Najbolj učinkoviti med njimi so: "furosemid", "torasemid", "indapamid", "spironolakton".
3. Kardioprotektorji normalizirajo srčni metabolizem, izboljšajo njegovo prehrano, imajo izrazit zaščitni učinek - Trimetazidin, Riboksin, Mildronat, Panangin.
4. Antikoagulanti zmanjšujejo strjevanje krvi in ​​preprečujejo nastanek krvnih strdkov - "varfarin", "fenilin".
5. Beta-blokatorji normalizirajo srčni utrip, izboljšajo splošno zdravje, zmanjšajo bolečine v srcu - Metoprolol, Bisoprolol.
6. Zaviralci angiotenzinske konvertaze - Captopril, Enalapril.

Kirurško zdravljenje

Indikacije za operacijo:

• Prisotnost prirojenih srčnih okvar, t
• Pomanjkanje pozitivnih rezultatov konzervativnega zdravljenja,
• Ponavljajoče se srčno popuščanje
• Pogoste pljučnice,
• Downov sindrom,
• Družbene navedbe
• Počasno povečanje obsega glave,
• Pljučna hipertenzija,
• Grand VSD

endovaskularni krp je sodoben način zdravljenja okvare

Radikalna kirurgija - plastična napaka pri rojstvu. Izvaja se s pomočjo kardiopulmonalnega obvoda. Majhne napake so zašite s šivom v obliki črke U, velike luknje pa so prekrite z obližem. Prerežite skozi steno desnega atrija in skozi trikuspidni ventil zaznavajte VSD. Če tak dostop ni mogoč, se odpre desna prekata. Radikalna kirurgija ponavadi daje dobre rezultate.

Popravek endovaskularne napake se izvede s prebojem femoralne vene in vstavitvijo skozi tanek kateter v srce očesa, ki zapre odprtino. To je operacija z majhnim učinkom, ki ne zahteva dolgoročne rehabilitacije in pacientovega bivanja v intenzivni negi.

Paliativna operacija - zožitev lumna pljučne arterijske manšete, ki omogoča zmanjšanje prodiranja krvi skozi napako in normalizacijo tlaka v pljučni arteriji. To je vmesno operacijo, ki razbremeni simptome patologije in daje otroku možnost za normalen razvoj. Operacija se izvaja na otrocih prvih dni življenja, za katere se je izkazalo, da je konzervativno zdravljenje neučinkovito, pa tudi pri tistih, ki imajo večkratne okvare ali spremljajoče intrakardične nepravilnosti.

Prognoza bolezni je v večini primerov ugodna. Ustrezno zdravljenje nosečnosti in poroda, ustrezno zdravljenje v poporodnem obdobju daje 80% bolnih otrok možnost preživetja.