Koarktacija klasifikacije aorte

Koarktacijska zožitev, kompresija, aorta - prirojena stenoza ali popolna aortna atresija, ki se kaže v hemodinamskih motnjah z značilno klinično sliko.

Prvič K. in. D. Morgagni je bil opisan leta 1761. Po Abbott (M.E. Abbott, 1928) in O. Yu Marina (1965), K. a. je pribl. 15% vseh prirojenih srčnih napak, pri moških pa se pojavlja pri dveh [S. Schuster, 1962] - osem [Lewis (T. Lewis), 1933] večkrat kot pri ženskah.

K. a. štejejo za okvaro, ki se je razvila kot posledica nepravilne združitve 4-6 aortnih lokov in hrbtne aorte (glejte prirojene napake srca).

Vsebina

Razvrstitev

Glede na odnos z arterijskim kanalom (glej) Bonnet (L. M. Bonnet, 1903) je opredelil dve glavni vrsti K. a.

1. Otroci, ali infantilni, tip, na Kromu je odprt arterijski kanal. Različica, ko operativni arterijski kanal pade distalno na mesto kontrakcije, se imenuje predoktalna C. in, če se delovanje arterijskega kanala izteka nad kontrakcijo, post-duktalni K. in.

2. Odrasli tip K. in., Krom je arterijski kanal zaprt.

Stopnja zoženja aorte v predelu njene prevlade je zelo različna: od atrezije in popolnega zaprtja aortnega lumna do zoženja manjše stopnje (sl. 1). Pogosto se lumen aorte z relativno normalnim zunanjim premerom lahko zapre z membrano z ekscentrično nameščeno majhno odprtino ali zožitvijo zaradi močno odebeljene blazine notranje lupine. Leva podklavična arterija se v 90% primerov umakne iz predsteznega predela aorte, v 4-6% iz zoženega segmenta aorte, v 3-4% iz poststenoznega območja spuščene aorte.

Različne oblike K. in. kombinacije z drugimi prirojenimi napakami pa so povzročile nastanek številnih klasifikacij. Najpogostejša klasifikacija, ki jo je razvil AV Pokrovsky (1966) na Inštitutu za kardiovaskularno kirurgijo. A. N. Bakuleva: a) izolirana K. a.; b) K. a. v kombinaciji z odprtim arterijskim kanalom; c) K. a. v kombinaciji z drugimi prirojenimi srčnimi napakami.

Po Vollmarju (J. Vollmar, 1975) je kombinacija K. in. druge prirojene srčne napake (valvularni defekti, septalne napake, odprti arterijski kanal itd.) se pojavijo v 10% primerov.

Patogenetski mehanizmi motenj cirkulacije

Mehanska obstrukcija (prehod) na poti pretoka krvi v aorti vodi do razvoja dveh načinov krvnega obtoka. Nad ovirami se zviša krvni tlak, razširi vaskularna postelja, hipertrofira se levega prekata. Pod ovirami se zmanjša krvni tlak, kompenzacija pretoka krvi se doseže z razvojem številnih načinov kolateralne oskrbe s krvjo. Glede na stopnjo zoženja aorte, njeno dolžino, vrsto koarktacije, naravo hemodinamskih motenj in njihovo resnost se zelo razlikujejo.

Pri odraslem tipu s preobremenjenim arterijskim kanalom so glavne hemodinamične motnje povezane z arterijsko hipertenzijo v žilah zgornje polovice telesa (glejte Arterijska hipertenzija), povečajo pa se sistolični in diastolični tlak. Arterijska hipertenzija spremlja povečanje mase krožeče krvi in ​​minutnega volumna srca, delo levega prekata je močno povečano. V krvnih žilah spodnje polovice telesa se zmanjša krvni tlak, še posebej pulzni tlak. Zmanjšanje pulznega tlaka, v skladu z idejami Goldblatta (N. Goldblatt), vodi k vključitvi ledvičnega mehanizma arterijske hipertenzije in mehanizmov sekundarne nevroendokrine hipertenzije (sekundarni aldosteronizem).

Prisotnost ledvičnega faktorja in kasnejših nevroendokrinih motenj nam omogoča, da razumemo genezo arterijske hipertenzije med koarktacijo kot precej zapleteno, v Kromu, poleg mehanske ovire za pretok krvi v aorti, pa tudi druge mehanizme.

Pri otrocih arterijska hipertenzija velikega kroga morda ni izražena, kolateralna cirkulacija je slabo razvita. Na postduktalny K. in. s hipertenzijo pljučne cirkulacije se iz leve proti desni izteka kri. Za preoktalno varianto koarktacije je značilno iztekanje od desne proti levi - od pljučnega debla skozi odprt arterijski kanal do spuščene aorte. V nekaterih primerih, z dobro razvitimi sorodniki, lahko pride do izpusta z leve proti desni - od spuščene aorte do odprtega arterijskega kanala in v majhen krog. Desni prekat opravi ogromno dela in tako zagotovi skoraj celotno minuto volumna krvi za spodnjo polovico telesa in za majhen krog.

K. a. otroški tip vodi v moteno pljučno cirkulacijo in je v veliki večini primerov zapleten v zgodnjem otroštvu s srčnim popuščanjem.

Klinična slika

Približno 20% bolnikov, mlajših od 12 let, nima nobenih pritožb. Starejši bolniki se pritožujejo zaradi glavobolov, palpitacij, zasoplosti, nosne krvavitve, hladnosti spodnjih okončin, šibkosti nog ali presihajoče klavdikacije. Glavni simptom pomanjkljivosti je patol, gradient krvnega tlaka v zgornjih in spodnjih okončinah: krvni tlak v rokah se poveča (sistolični približno 200 mmHg), v nogah se zmanjša ali ne odkrije. V skladu s tem se pulziranje vratnih žil močno poveča in pulzacija arterij spodnjih okončin je oslabljena ali pa ni zaznana. Ob pregledu bolnikov, starih od 10 do 12 let, in starejših, so dobro razvite prsi, ramena in vrat usmerili pozornost na sebe, medtem ko so spodnji okončine v razvoju precej zaostale. Pri nekaterih bolnikih je v očesu vidno pulziranje kolateralnih žil v medrebrnih prostorih.

Palpacija pri bolnikih, starejših od 15-16 let, je zlahka določena s povečano pulzacijo arterij vzdolž medrebrnega prostora od III - V, zlasti v stranskih delih prsnega koša in od zadaj. Srčni impulz je močno okrepljen, pogosto je določen sistolični tremor v II - III medrebrnem prostoru. Meje srca se razširijo z levim odsekom. V času auskultacije je določen sistolični šum nad vrhom, še bolj grob šum nad aorto, ojačanje in ton II. Grobi sistolični šum je določen preko brachiocephalic plovil in od zadaj v medkapularnem prostoru. Prisotnost sistolično-diastoličnega ali "strojnega" hrupa kaže na odprt arterijski kanal.

Klin, slika K. in. pri dojenčkih in v zgodnjem otroštvu so zelo različni. Začetni simptomi se pojavijo kmalu po rojstvu ali v prvem mesecu življenja. Dispneja, kašelj, tesnoba, izrazita cianoza, pogosto ali predvsem na nogah, se razvije hipotrofija, napredujejo simptomi cirkulatorne odpovedi (povečanje jeter, ascites, edemi v nogah). Pulse na rokah so lahko normalne, na nogah - šibke ali odsotne. Samo identifikacijski patol. tlačni gradient na zgornjih in spodnjih okončinah omogoča diagnozo K. in. v zgodnjem otroštvu.

G.M. Soloviev in Yu A. Khrimlyan (1968) razlikujejo štiri stopnje bolezni: 1) stopnjo latentne hipertenzije; v tem obdobju se hipertenzija pojavi samo s fizičnim. obremenitev; 2) stopnja prehodnih sprememb, za katere so značilne začetne manifestacije okvare v obliki prehodnega povišanja krvnega tlaka tako v mirovanju kot tudi v obdobju ch. obr. s fizičnim obremenitev; v tem obdobju se z K. oblikuje značilen videz pacienta, obstajajo tudi uzura rebra; 3) stopnja skleroze - vztrajno visok krvni tlak na rokah, znatno povečanje levega prekata, induracija in skleroza aorte; 4) stopnjo zapletov; To je pozna faza bolezni, ko se pojavijo različni zapleti kardiovaskularnega sistema.

Zapleti z K.a. lahko razdelimo v tri skupine. Prva skupina - zapleti, povezani z arterijsko hipertenzijo: krvavitve v možganih ali hrbtenjači (pareza, paraliza); srčno popuščanje zaradi stalne preobremenitve levega in desnega srca; zgodnja ateroskleroza možganskih žil, koronarne arterije srca.

Druga skupina - zapleti, povezani s spremembami v aorti in sorodniki: nastanek anevrizme pred- ali poststenotičnega dela aorte; nastajajoča aneurizma aorte in relativna aortna insuficienca; nastajanje anevrizme medrebrne arterije; anevrizma prelomi naštetih lokalizacij.

Tretja skupina - zapleti, ki jih povzročajo združeni infektivno-alergijski in distrofični procesi: endokarditis; endoortitis; kalcifikacijo stene aorte.

Diagnoza

Diagnoza temelji na kombinaciji klina, manifestacij K. a.: Hipertenzivni sindrom z izrazitim gradientom krvnega tlaka na žilah zgornjih in spodnjih okončin ter simptomi napredne kolateralne cirkulacije (pulziranje kolateralnih žil, uzra rebra po rentgenskih podatkih). V dvomljivih primerih je za diagnozo potrebno izvesti aortografijo (glej). Uporabljajo se tudi druge raziskovalne metode.

Elektrokardiografija (glej) kaže velike spremembe glede na stopnjo arterijske hipertenzije, starost bolnika, prisotnost povezanih pomanjkljivosti. Električna os srca se spreminja od slovnice pri dojenčkih do levograma pri odraslih, pojavljajo se znaki hipertrofije levega prekata, motenj prevodnosti in koronarne insuficience.

Fonokardiografija (glej) razkriva sistolični šum zvončaste oblike in visoko amplitudo tonusa II nad aorto. Zvoki se lahko pritrdijo od zadaj in nad kolesarji.

Volumetrična sfigmografija, tako kot drugi načini beleženja krvnega pretoka in tlaka v zgornjih in spodnjih okončinah, kaže povečan pretok krvi in ​​zvišan krvni tlak v žilah zgornjih okončin in v žilah spodnjih okončin - znižanje krvnega tlaka (pogosto ne v absolutnem smislu, ampak v primerjavi s krvnim tlakom v žilah). zgornjih okončin) in volumetrični pretok krvi.

Rentgenski pregled razkriva aortno konfiguracijo srca s širitvijo naraščajoče aorte in zmanjšanjem ali odsotnostjo senca aortnega loka. Na nivoju Th3-5 se spremeni obris senc aorte v obliki zareze ali "zareze", ki je podobna številki 3. Ta deformacija ustreza mestu zoženja aorte in je sestavljena iz dveh lokov z depresijo med njimi. Zgornji lok oblikuje razširjena leva subklavijska arterija, spodnji lok pa oblikuje post-stenotična regija razširjene aorte. Ko je požiralnik v kontrastu z barijevo suspenzijo, sta na njej označeni dve depresiji zaradi razširjenih delov aorte nad in pod zoženim mestom. Na rentgenskih posnetkih v direktni projekciji so zaznane Uzuras spodnjih robov posteriornih segmentov reber, ki so posledica pritiska razširjenih medrebrnih arterij. Pri bolnikih, starejših od 10-12 let, se ta simptom pojavlja v 70-80% primerov. Uzuras se oblikuje na IV-VII rebrih, praviloma na obeh straneh, včasih pa se izražajo le na desni, kar je povezano z izločanjem leve podklavijske arterije iz mesta aortne stenoze ali pod njo.

Angiokardiografija (glej) je prikazana v primerih, ko je treba pojasniti anatomske podrobnosti okvare in identificirati povezane pomanjkljivosti. Aortogram razkriva ostro zoženje ali popolno prekinitev sence kontrastne aorte na ravni III-V prsnega vretenca (sl. 2 in 3). V različnih fazah kontrasta so zaznane kolaterale v medrebrnih arterijah, močno razširjene notranje torakalne arterije. Pri odraslih so aneurizme medrebrnih arterij pogosto najdene na mestu izločanja iz aorte.

Zdravljenje

Zdravljenje je hitro. Prvič uspešno delovanje pri K. in. Craford (S. Crafoord) leta 1944. V ZSSR je prvo operacijo opravil E. N. Meshalkin leta 1955

Indikacije za operacijo - vsi primeri so bili diagnosticirani K. in. V zgodnjem otroštvu je operacija indicirana za razvoj simptomov srčnega popuščanja. Z ugodnim zagozdenjem je optimalen tok vice za operacijo v starosti 8-14 let.

Kontraindikacije: endokarditis, svež aortitis, hude poškodbe miokarda in parenhimski organi.

Tehnika delovanja. Za odpravo aortne stenoze so bile razvite naslednje metode: 1) aortna resekcija od konca do konca z anastomozo (slika 4); 2) resekcija z aortno protezo z aloprostezo ali drugim presadkom; 3) izmoplastika neposredna in posredna (sl. 5); 4) ranžiranje.

Najbolj upravičene metode resekcije z anastomozo od konca do konca ali resekcijo z protetiko prsne aorte, kar daje najboljši hemodinamični učinek. Pri otrocih je treba uporabiti resekcijo od konca do konca z anastomozo ali, v primeru hipoplazije predsteznega predela, plastično operacijo na račun leve podklavijske arterije. Hkrati je treba, da bi preprečili razvoj retrogradnega sindroma krvnega pretoka v levi vertebralni arteriji, ligirati.

Operacija se izvaja v pogojih intubacijske anestezije z uporabo ganglioblokatorov, ki vam omogočajo, da izvajate nadzorovano hipotenzijo, ki zmanjšuje izgubo krvi, odpravlja nevarnost zvišanja krvnega tlaka za obdobje aortnega vpetja in zmanjšuje tveganje za ishemično poškodbo hrbtenjače, ledvic in jeter. Pri bolnikih z slabo razvitimi sorodniki pri patolu, gradient tlaka na rokah in nogah ni višji od 40 mm živega srebra. Čl. Uporabiti je treba posebne metode za zaščito hrbtenjače in organov trebuha: zmerna splošna hipotermija (30–32 °), obvod obvoda od levega atrija do femoralne arterije. Pristop k aorti poteka s posterolateralno torapotomijo skozi IV ali V medrebrni prostor.

Pri seciranju mehkih tkiv je zaradi izrazitega razvoja zavarovanja potrebno temeljito hemostazo. Mediastinalni pleura se razreže nad aorto in levo podklavijsko arterijo, pred- in poststenotični oddelki aorte so izolirani. Medrebrne arterije (prva dva para) po potrebi izločata, vežeta in križata. Povežite in prečkajte odprt arterijski kanal. Poleg tega je količina operacije odvisna od narave napake. Pri uporabi anastomoze na koncu do konca pri majhnih otrocih se uporabljajo ločeni šivi v obliki črke U, kar zagotavlja kasnejšo rast anastomoze. Tesnost anastomoze preverite z visokim krvnim tlakom.

Zapleti operativnih in pooperacijskih obdobij. Med operacijo, po obnovi pretoka krvi v aorti, hipotenzija je možna, da-ruyu opozarjanje z ustavitvijo uvedbe ganglioblokatorov in infuzijo krvi in ​​tekočin za ohranjanje pravilne srčne minuto volumen. V neposrednem pooperativnem obdobju, pogosteje pri otrocih, se lahko pojavi paradoksna hipertenzija. Za zdravljenje tega zapleta uporabite pentamin, arfonad ali beta-blokatorje (obzidan). V pooperativnem obdobju se lahko razvije abdominalni sindrom - ostra bolečina v trebuhu, simptomi peritonealnega draženja, visoka levkocitoza.

Zdravljenje v večini primerov, zdravilo, namenjeno odpravi visoke arterijske hipertenzije. Z naraščanjem levkocitoze, pojavi peritonitisa, ki nastanejo v povezavi z regionalnimi motnjami obtoka (tromboza, embolija), so pokazali laparotomijo.

Krvavitev v neposrednem pooperativnem obdobju se pojavi v 4-7% primerov. Po izteku velike količine krvi v drenaži plevralne votline, se zniža raven hemoglobina, kar kaže na retorakotomijo, da se ustavi krvavitev.

Napoved

Prognoza brez kirurškega zdravljenja je odvisna od vrste napake in prisotnosti prirojenih anomalij. V zgodnjem otroštvu, po podatkih Gazula (V.M. Gasul, 1966) et al., Do 80% bolnikov, ki imajo simptome vice, umre zaradi srčnega popuščanja. Po besedah ​​Reifensteina (G. H. Reifenstein,

1947) et al., Glavni vzroki smrti: srčno popuščanje - 18%; endokarditis - 22%; rupture anevrizme - 23%; možgansko krvavitev - 11%. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov K. in., Ki se ne zdravijo takoj, je 35 let [Wood (P. Wood), 1956].

Prognoza po operaciji je ugodna. Normalizacija krvnega tlaka se pojavi kmalu po operaciji pri 95% bolnikov po ustreznem popravku pretoka krvi skozi aorte. Pri bolnikih, starejših od 20 let, kljub izločanju patola, gradient tlaka v žilah okončin, lahko hipertenzija traja, vendar je zlahka primerna za zdravljenje.

Postoperativna smrtnost doseže 6% pri nezapletenih oblikah K. in. pri otrocih, starih od 10 do 15 let, pri dojenčkih s srčnim popuščanjem - 25% (Wollmar, 1975).

Bibliografija: Anichkov MN in Lev I. D. Klinični in anatomski atlas patološke aorte, L., 1967; Burakovsky V.I. in Konstantinov B.A. Srčne bolezni pri otrocih zgodnjega otroštva, M., 1970, bibliogr. Marina O. Yu Diagnostika aortne koarktacije, M., 1961; Meshalkin E.N. in Medvedev I. A. Izkušnje kirurškega zdravljenja aortne koarktacije, Experim, Khir., Št. 1, str. 19, 1959; Petrovsky B.V. Nekatera vprašanja kirurgije aorte, kirurgija, št. 10, str. 21, 1960; Saveliev V.S., itd. Angiografska diagnoza bolezni aorte in njenih vej, M., 1975; Solovyov G. M. in Khrimlyan Yu. A. Koarktacija aorte, Erevan, 1968, bibliogr. Abbott, M. E. Koarktacija aorte odraslega tipa, Amer. Srce J., y. 3, str. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Prirojena koarktacija aorte in njeno kirurško zdravljenje, J. thorac. Surg., V. 14, str. 347, 1945; M o r-gagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstruktivna Chirurgie der Arterien, Stuttgart,

Koarktacija aorte

Koarktacija aorte je prirojena segmentna aortna stenoza, ki se nahaja na območju njegovega prevlake.

To je ena izmed najpogostejših - do 15% vseh prirojenih srčnih napak, pri moških pa 2–2,5-krat pogosteje kot pri ženskah.

Koarktacija je pogosto lokalizirana v aortnem loku distalno od mesta izpusta leve podklavijske arterije blizu ductus arteriosus ali ligamenta, ki mu pripada.

Za anatomske lastnosti so na voljo tri možnosti:

1) izolirana koarktacija aorte;

2) koarktacija v kombinaciji z odprtim arterijskim kanalom:

• post-duktalni (nahaja se pod iztokom odprtega arterijskega kanala) (slika 3.10a);

Možnosti koarktacije aorte

: a) postduktum; b) preductal z lokalnim zoženjem; c) preductum s krčenjem. 1 - koarktacija aorte; 2 - odprt arterijski kanal

• juxtadunctal (kanal se odpre na ravni zoženja);

• preductal (arterijski kanal se premika pod raven koarktacije) (sl. 3.10b c);

3) koarktacija aorte v kombinaciji z drugimi prirojenimi srčnimi napakami (ventrikularna okvara, medpredelni septum, aortna stenoza, Valsalva sinusna anevrizma, prenos velikih žil).

V steni aorte na področju koarktacije se sklerotični proces povečuje, kar vodi do zadebeljenja intime in njegovih pomembnih sprememb. Distalno od koarktacije stena postane tanjša, lumen aorte se širi, včasih aneurizmatsko (zaradi učinkov turbulentnega pretoka krvi po prehodu ozekanja). Značilna je sklerotične spremembe v žilah zgornje polovice telesa, povečan razvoj sorodnikov, skozi katere prehaja kri iz zgornjega dela aorte v njen post-stenotični del, distrofične spremembe v miokardu. Posebno znatno razširjene so subklavijske arterije, aksilarne veje arterij. LV srca je močno hipertrofirana, vključno z mišično in trabekularno napravo, kar lahko povzroči zožitev poti iztoka.

Mehanska obstrukcija v pretoku krvi aorte povzroča preobremenitev LV in vodi do dveh načinov krvnega obtoka: hipertoničnega (zgornja polovica telesa) in hipotonične (trebušne votline, spodnjih okončin). Približno mestu zvišanja krvnega tlaka se je povečal, kar spremlja povečanje MOK in delo LV. Distalne ovire znižajo krvni tlak (zlasti srčni utrip), prekrvavitev je delno in včasih popolnoma prek sorodnikov.

Pri post duktalni koarktaciji se krv iz aorte pod visokim pritiskom odvaja skozi odprt arterijski kanal v zrakoplov in pljučna hipertenzija se lahko razvije zgodaj. V primeru preductuma bo smer odvajanja skozi arterijski kanal določena z razliko v tlaku med zrakoplovom in padajočo aorto pod mestom koarktacije, razrešnica pa je lahko arteriovenska in venoarterialna. Slednje pojasnjuje diferencirano cianozo (je na nogah in ni na rokah) kot klinični znak predokatalne koarktacije.

Patogeneza hipertenzije med koarktacijo aorte je kompleksna in ni povsem razumljiva. Predvideva se, da mehanska obstrukcija, aktivacija RAAS na podlagi nezadostne ledvične perfuzije in organske spremembe v žilni steni povzročijo povečanje OPSS.

Klinično sliko okvare določajo starost, anatomske spremembe, raven krvnega tlaka. Pri starejših otrocih in odraslih se ob pomanjkanju pritožb naključno ugotovi zvišan krvni tlak. Bolniki se pritožujejo zaradi glavobola, omotice, povečane utrujenosti, šibkosti in bolečine v nogah, krčev v mišicah nog, hladnosti stopal, krvavitve iz nosu.

Ko si ogledate opombo:

• nesorazmeren razvoj skeletnih mišic: mišice zgornje polovice so hipertrofirane z relativno hipotrofijo mišic medenice in spodnjih okončin;

• povečano pulziranje med palpacijo medrebrnih arterij (pri upogibanju naprej z rokami navzdol);

• povečana pulzacija karotidnih in subklavijskih arterij, arterij zgornjih okončin;

• aortna pulzacija v vratni jami;

• pulziranje v medkapularnem prostoru, v pazduho;

• močno oslabljena pulzacija na femoralni arteriji in žilah spodnjih okončin, pri čemer je krvni tlak pogosto zmanjšan ali sploh ni določen;

• huda hipertenzija (pretežno sistolična - do 220 mmHg);

• majhen impulzni pritisk na noge: VRT na nogah pri 50-60 mm Hg. Čl. nižji kot na rokah, z normalnim očetom;

• okrepljen apikalni impulz;

• meje motnosti srca so običajno razširjene na levo, aorta je razširjena;

• Koža zgornje polovice telesa je topla, spodnja je hladnejša in bleda.

Te auskultacije so nespecifične, I ton je pridušen, naglas II aorte zaradi povečanja krvnega tlaka v začetnem delu aorte, srednje intenzivnost sistolični šum v drugem medrebrnem prostoru na levi, dobro izveden v interdisciplinarnem prostoru.

Na EKG-ju je pogosto odkrito odstopanje električne osi v levo in zaznani so znaki izrazite hipertrofije miokarda LV.

Z rentgensko študijo v anteroposteriorni projekciji ugotavljamo povečanje LV, ekspanzijo naraščajoče aorte.

Določimo izključitev spodnjih robov reber zaradi pritiska močno razširjenih in okornih medrebrnih arterij. V anteriorni poševni projekciji je očitna razlika v premeru vzpenjajočih in padajočih delov aorte (aortna senca ima obliko števila "3"). Pljučni vzorec je navadno izrazit, vaskularni snop izteka v desno zaradi ekspanzije vzpenjajočega dela aorte, leva kontura je poravnana. Intenzivirala se je pulzacija levega prekata, naraščajočega dela aorte in brahiocefaličnih žil.

S pomočjo ehokardiografije je možno vizualizirati mesto zoženja aorte, njegov premer in dolžino, pa tudi povezavo z vejami aortnega loka in odprtim arterijskim kanalom. Z uporabo Dopplerjevega echoCG lahko določimo sistolični turbulentni tok in gradient tlaka na mestu koarktacije (slika 3.11) in natančno ocenimo stopnjo obstrukcije.

. Način dopplerja z neprekinjenim valovanjem, suprasternal dostop, dolga os

MRI ima pri odrasli populaciji prednosti pri vizualizaciji anatomskih značilnosti aorte in je še posebej indiciran, če je echoCG težak.

Med katetrizacijo aorte se diagnoza malformacije potrdi pri določanju velikosti sistoličnega gradienta tlaka med vzpenjajočo in padajočo aorto, lokacijo zoženja, resnostjo anevrizmalnih sprememb aorte. V LV votlini in aorti se ugotovi znatno povečanje sistoličnega tlaka. V pred oktalni različici LA kateter prosto prehaja skozi odprt arterijski kanal v padajočo aorto, kjer se določi zmanjšanje saturacije kisika v krvi.

Prisotnost koarktacije aorte je absolutna indikacija za kirurški poseg, katerega tveganje v različnih starostnih obdobjih ni enako in je odvisno od resnosti stanja bolnikov, anatomije okvare in motenj cirkulacije. Indikacije za kirurško popravljanje okvare pri odraslih vključujejo kongestivno HF, hipertenzijo v žilah zgornjih okončin in / ali gradient> 20 mmHg. Čl. Konzervativno zdravljenje zapletov (HF, AH) je praviloma neučinkovito.

Pri bolnikih, starejših od 20 let, je treba vprašanje indikacij za operacijo obravnavati individualno: operacija je potrebna pri bolnikih, ki nimajo sklerotične pljučne hipertenzije in hude kalcifikacije aorte. V prisotnosti izrazite dekompenzacije krvnega obtoka je kirurško zdravljenje povezano z velikim tveganjem, zato so indikacije za operacijo določene previdno, pri čemer se oceni kontraktilnost miokarda in vzrok za HF.

Pri odraslih bolnikih je ponovna vzpostavitev aortne prehodnosti običajno zlahka dosežena z resekcijo zoženega območja aorte in z uporabo anastomoze do konca ali zamenjavo zoženega območja z žilno protezo. Redko uporabite operacijo neposredne ali posredne aortne izmoplastike.

Pooperativnih zapletov je treba opozoriti na hipotenzijo, ki se lahko razvije takoj po obnovi pretoka krvi v aorti, abdominalnem sindromu in krvavitvah, ki se pojavijo v neposrednem pooperativnem obdobju. Poseben zaplet po uspešni odpravi aortne koarktacije je razvoj pooperativne ali tako imenovane paradoksne hipertenzije, ki jo opazimo pri 50-80% bolnikov, pogosteje pri starejših posameznikih. Prisotnost hipertenzije je tveganje za prezgodnji razvoj bolezni koronarnih arterij, disfunkcije LV, razpoke aorte ali aneurizme ali cerebralnih žil, nenadne smrti. Kljub pomanjkanju randomiziranih študij se kot blokatorji p-adrenoreceptorjev običajno priporočajo kot zdravila prve izbire.

Pomanjkanje v odsotnosti zdravljenja je značilno zelo neugodno, povprečna življenjska doba brez kirurškega zdravljenja je 35 let. Večina bolnikov umre zaradi progresivne HF, infektivnega endokarditisa, včasih zaradi rupture aorte ali anevrizme ali kapi.

Umrljivost v oddaljenih obdobjih pri bolnikih, ki so bili operirani po starosti 25 let, doseže 35%, pri 20% bolnikov normalizacija krvnega tlaka ni mogoča, možna je nastanek aneurizme aorte in restenoza. Skupna 30-letna stopnja preživetja po kirurškem popravku okvare je le 72%. Glavni vzroki smrti v oddaljenem pooperativnem obdobju so HF in MI.

Koarktacija aorte

RCHD (Republiški center za razvoj zdravja, Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2015

Splošne informacije

Kratek opis

Koarktacija aorte je prirojena zožitev padajoče aorte, katere stopnja je drugačna in lahko doseže popolno vdolbino aorte [1].

Ime protokola: Koarktacija aorte.

Protokolna koda:

Kode (e) ICD-10:
Q 25.1 - Koarktacija aorte.
Koarktacija aorte (preductum) (postduktalna)

Kratice, uporabljene v protokolu:

Datum izdelave protokola: 2015.

Kategorija bolnikov: odrasli, otroci.

Uporabniki protokola: kardiokirurgi, pediatrični kardiologi, intervencijski kardiologi, neonatologi, pediatri, angiokirurzi, splošni zdravniki, pediatri.

Razvrstitev

Diagnostika

Seznam glavnih in dodatnih diagnostičnih ukrepov:
Osnovni (obvezni) diagnostični pregledi, izvedeni na ambulantni ravni:
· Rentgenska slika prsnega koša;
· Ehokardiografija;
· EKG.

Dodatne diagnostične preiskave, izvedene na ambulantni ravni:
· MSCT s kontrastom, CTA in / ali angiografijo;
· FILM.

Minimalni seznam pregledov, ki jih je treba opraviti pri napotitvi na načrtovano hospitalizacijo: v skladu z notranjimi predpisi bolnišnice, ob upoštevanju obstoječega pooblastila pooblaščenega organa na področju zdravja.

Glavne (obvezne) diagnostične preiskave, ki se izvajajo na bolnišnični ravni v času nujne hospitalizacije po več kot 10 dneh od datuma testiranja v skladu z odredbo Ministrstva za obrambo:
· UAC;
· Coagulogram;
· Krvna skupina, rezus faktor;
· Biokemični krvni test (celotna beljakovina, skupni in neposredni bilirubin, ALT, AST, kreatinin, sečnina, glukoza);
· OAM;
· EKG.

Dodatne diagnostične preiskave, izvedene na bolnišnični ravni v času nujne hospitalizacije po več kot 10 dneh od časa testiranja v skladu z odredbo Ministrstva za obrambo:
· Mikroreakcija;
· Rentgenska slika prsnega koša;
· Ehokardiografija;
· EKG;
· Določanje skupnih protiteles proti hepatitisu B, C v serumu z metodo ELISA;
· Krvni test na HIV s testom ELISA;
· Kontrast MSCT, CTA in / ali angiografija.

Diagnostični ukrepi, ki se izvajajo v fazi nujne oskrbe: t
· EKG.

Diagnostična merila (opis zanesljivih znakov bolezni, odvisno od resnosti postopka): t
Pritožba:
· Glavoboli, teža in občutek utripanja v glavi, hitra duševna utrujenost, motnje v spominu in vidu, krvavitve iz nosu;
· Bolečine v srcu, občutek nepravilnega srčnega utripa, zasoplost;
· Občutek šibkosti in hladnosti spodnjih okončin, bolečine v mišicah med potjo;
· Znaki srčnega popuščanja pri novorojenčkih: utrujenost med hranjenjem, tahikardija, kongestivno piskanje v pljučih, tahipneja, potenje, počasno povečanje prave teže, hepatomegalija.
Anamneza:
• Pogosto se deformacija žil po rojstvu ali v zgodnjem otroštvu;
• Manj verjetno je, da bi se pri puberteti ali pozneje pojavila malformacija;
· Dednost.

Fizični pregled:
splošni pregled:
· Prisotnost hiperpigmentacije, hiperhidroze, hipertrihoze, »vinskih madežev«.

palpacija:
Palpacija femoralnih arterij (lahko je normalna pri novorojenčkih z velikim PDA) je šibka ali odsotna.
· Merjenje pritiska na zgornje in spodnje okončine (prisotnost gradienta več kot 20 mm Hg) z definicijo gleženjskega indeksa (norma je 0,9-1,35).

auskultacija:
· Relativno majhen sistolični šum v drugem - četrtem medrebrnem prostoru na robu prsnice in hrbtu med lopaticami.

Laboratorijski testi: št.

Instrumentalne študije:
Pregled radiografije prsnega koša
· Indukcija rebra in hipertrofija miokarda levega prekata.
Ehokardiografija / ASA:
· Prisotnost zoženja in zmanjšanega pretoka krvi v padajoči aorti, prisotnost gradienta več kot 20 mm Hg, hipertrofija miokarda levega prekata, razen sočasne patologije.

CT angiografija:
· Omogoča določanje lokalizacije, dolžine, prisotnosti povezanih anomalij.

EKG:
· Znaki hipertrofije levega prekata.
Kateterizacija votlin srca z aortografijo
· Vizualizacija aortnih lezij, povezanih poškodb.

Indikacije za posvetovanje z ozkimi strokovnjaki:
· Posvetovanje s specializiranimi specialisti ob prisotnosti sočasne patologije.

Diferencialna diagnoza

Zdravljenje

· Izločanje koarktacije aorte;
· Preprečevanje življenjsko nevarnih zapletov;
· Izboljšanje kakovosti življenja.

Taktika zdravljenja:
Opredelitev meril za operabilnost, izključitev sočasne patologije, ki ovira kirurški poseg, preprečevanje pooperativnih zapletov. Če je mogoče, sočasno korenito korekcijo napake v obdobju novorojenčka in zgodnjega otroštva.

Zdravljenje brez zdravil:
Način - I ali II ali III ali IV (odvisno od resnosti stanja)
Prehrana - №10.

Zdravljenje z drogami:
Zdravljenje novorojenčkov:
V primeru kardiogenega šoka, če je potrebno, da se začasno ohrani delovanje arterijskega kanala do kirurškega zdravljenja
• Titriranje pripravkov prostaglandina E1 (alprostadil itd.) Je treba začeti z relativno visokim odmerkom 0,05 - 0,1 μg / kg / min, potem, ko se doseže terapevtski učinek, se odmerek zmanjša na 0,01 - 0,05 μg / kg / min. ;
Zdravljenje z diuretiki:
· Simptomno se dodeli indikacijam.
Kardiotoniki:
· Simptomno se dodeli indikacijam.

Zdravljenje z zdravili v primeru kongestivnega srčnega popuščanja izven neonatalnega obdobja (po 28 dneh življenja) [3]: t
Patogenetska terapija (povečanje sproščanja diastoličnega volumna):
Srčni glikozidi:
· Digoksin (zasičen odmerek 0,05-0,08 mg / kg, vzdrževalni odmerek 0,01-0,025 mg / kg / dan)
Zdravljenje z diuretiki:
· Furosemid 1-4 mg / kg / dan oralno ali 1 mg / kg do 3-4 krat dnevno intravensko, ali neprekinjeno infuzijo 1-4 mg / kg / dan. Kontinuirana infuzija je prednostna za akutno srčnožilno okvaro in v pooperativnem obdobju.
· Spironolacton1-3mg / kg / dan v 2-4 odmerkih, peroralno, pri otrocih, starejših od 3 let
· Hidroklorotiazid 1 mg / kg / dan v 2-3 odmerkih, peroralno.
Antihipertenzivna terapija:
Zdravila za izbiro zaviralcev B:
· Propranolol 1-Zmg / kg / dan v 3 odmerkih, peroralno
· Metoprolol 0,2-0,4 mg / kg / dan do 1 mg / kg / dan v 2 deljenih odmerkih, peroralno
· In druge droge iz te skupine
Zdravljenje z drogami v fazi nujne oskrbe: ne.

Druga zdravljenja:
Izkazalo se je, da je novorojenček:
· Zdravljenje s kisikom (ni indicirano v prisotnosti sistemskega obtoka, ki je odvisen od kanala);
· Upoštevanje natančne hidrobalance z omejitvijo sprejemanja tekočine;
· Popravek kislinsko-baznega ravnovesja;
· Pri mehanskem prezračevanju: optimizacija pljučne odpornosti na sistemsko odpornost
· Nežno povečajte enteralno prehrano in opravite urno spremljanje, da ugotovite simptome nekrotičnega kolitisa (napenjanja, hemopozitivnega blata) kot posledice ropanja sistemske perfuzije.

Kirurški poseg:
Kirurški postopki, ki se izvajajo ambulantno: ni na voljo.

Kirurški poseg na stacionarni ravni:
Vrste operacij:
· Dilatacija balona z instalacijo stentgrafta;
· Resekcija koarktacije aorte z nastankom anastomoze "od konca do konca";
· Resekcija koarktacije aorte z nastankom anastomoze »od konca do konca«;
· Istmoplastika s sintetičnim obližem;
· Istmoplastika z zavihkom leve podklavijske arterije;
· Resekcija koarktacije z protetiko prsne aorte;
· Aorto-aortno ranžiranje.
Indikacije za operacijo:
Priporočila za intervencijsko zdravljenje [4]: ​​ t
· Gradient tlaka> 20 mm Hg. (razred 1, raven dokazov C).
· Gradient tlaka> 20 mm Hg, če so vidni anatomski dokazi, ki kažejo zožitev z radiološkimi dokazi o kolateraliziranem pretoku krvi (razred 1, raven dokazov C).
· Izbira perkutane intervencijske intervencije namesto kirurške korekcije je treba določiti s posvetovanjem s intervencijskim kardiologom in kirurgom (razred 1, raven dokazov C).
· Perkutana intervencijska intervencija je indicirana v rekomoreciji z gradientom več kot 20 mm Hg. (razred 1, raven dokazov B).
· Dilatacija balona s stentgraftom ali kirurško korekcijo pri otrocih, starih> 6 mesecev.
Dilatacija balona in stentiranje se lahko štejeta za zdravljenje bolnikov, starih> 10 let (razred II B).
• Pri otrocih se lahko upošteva rutinsko aortno stentiranje

Koarktacija aorte

Koarktacija aorte - prirojena segmentna stenoza (ali popolna atrezija) aorte v območju prevlade - prehod loka v padajoči del; manj pogosto - v padajočih, naraščajočih ali trebušnih predelih. Koarktacija aorte se v otroštvu kaže kot anksioznost, kašelj, cianoza, dispneja, hipotrofija, utrujenost, omotica, palpitacije, krvavitev iz nosu. Pri diagnozi aortne koarktacije upoštevamo EKG, rentgensko slikanje prsnega koša, echoCG, srčno zvočno signalizacijo, naraščajočo aortografijo, levo ventrikluografijo in koronarno angiografijo. Metode kirurškega zdravljenja aortne koarktacije so dilumacija transluminalnega balona, ​​izometoplastika (neposredna in posredna), resekcija aortne koarktacije in operacija obvoda.

Koarktacija aorte

Koarktacija aorte je prirojena anomalija aorte, za katero je značilna stenoza, praviloma v tipičnem mestu - distalno od leve podklavijske arterije, pri prehodu loka v padajočo aorto. Pri pediatrični kardiologiji se koarktacija aorte pojavi s pogostnostjo 7,5%, pri moških pa 2–2,5-krat pogosteje. V 60-70% primerov je aortna koarktacija kombinirana z drugimi prirojenimi srčnimi napakami: odprtim arterijskim kanalom (70%), ventrikularnim septalnim defektom (53%), aortno stenozo (14%), stenozo ali insuficienco mitralne zaklopke (3-5%), manj pogosto s prenosom velikih plovil. Pri nekaterih dojenčkih s koarktacijo aorte so zaznane hude ekstrakardialne prirojene malformacije.

Vzroki koarktacije aorte

Pri kardiokirurgiji so upoštevane številne teorije o aortni koarktaciji. Menijo, da je osnova napake kršitev sotočja aortnih lokov v obdobju embriogeneze. V skladu s teorijo Skoda nastane koarktacija aorte zaradi zaprtja odprtega arterijskega kanala (OAD) s sočasno vključitvijo sosednjega dela aorte. Oblateracija kanala Batallov se pojavi kmalu po rojstvu; istočasno padajo stene kanala in cicatrize. Z vpletenostjo stene aorte v tem procesu se zožitev ali popolna fuzija lumna pojavi na določenem mestu.

V skladu z Anderson-Beckerjevo teorijo je vzrok koarktacije lahko prisotnost srpasto oblikovanega ligamenta aorte, ki povzroča zožitev prevlake med uničevanjem PDA na svojem območju.

V skladu s hemodinamsko teorijo Rudolpha je koarktacija aorte posledica značilnosti intrauterine cirkulacije ploda. Med prenatalnim razvojem 50% iztoka krvi iz prekatov poteka skozi vzpenjalno aorto, 65% skozi padajočo aorto, medtem ko le 25% krvi vstopi v aortni prehod. To dejstvo je povezano z relativno ozkostjo aortnega prevlada, ki se pod določenimi pogoji (ob prisotnosti septalnih defektov) ohrani in poslabša po rojstvu otroka.

Značilnosti hemodinamike med aortno koarktacijo

Tipična lokacija stenoze je terminalni del aortnega loka med arterijskim kanalom in ustjem leve podklavijske arterije (aortna isthmus regija). Na tem mestu je koarktacija aorte ugotovljena pri 90-98% bolnikov. Zunaj je zoženje lahko v obliki peščene ure ali pasu z normalnim premerom aorte v proksimalnem in distalnem odseku. Zunanje zoženje praviloma ne ustreza velikosti notranjega premera aorte, saj je v lumnu aorte prisoten prepognjen polmesec ali diafragma, ki se v nekaterih primerih popolnoma prekriva z notranjim lumenom posode. Dolžina koarktacije aorte je lahko od nekaj mm do 10 cm ali več, vendar je bolj pogosto omejena na 1-2 cm.

Stenotična sprememba aorte na točki prehoda njenega loka v padajoči del povzroča razvoj dveh načinov krvnega obtoka v velikem krogu: arterijska hipertenzija je proksimalna na mesto obstrukcije pretoka krvi in ​​distalna hipotenzija. V povezavi z obstoječimi hemodinamskimi motnjami pri bolnikih z aortno koarktacijo se aktivirajo kompenzacijski mehanizmi - hipertrofija miokarda levega prekata, poveča se možganska kap in minutna prostornina, premer vzpenjajoče aorte in njenih vej se širi in mreža kolateratov se širi. Pri otrocih, starejših od 10 let, se aterosklerotične spremembe že opazijo v aorti in žilah.

Na hemodinamske lastnosti med koarktacijo aorte pomembno vplivajo spremljajoče prirojene srčne in žilne napake. Sčasoma se pojavijo spremembe v arterijah, ki sodelujejo v kolateralni cirkulaciji (medrebrni, notranji prsni, lateralni prsni, skapularni, epigastrični itd.): Njihove stene postanejo tanjše in njihov premer se povečuje, kar povzroča nastanek prestenotičnih in post-stenotičnih aneurizm aorte, anevrizme. možganske arterije itd. Običajno se pri bolnikih, starejših od 20 let, opazi anevrizmalna vazodilatacija.

Tlak zavitih in razširjenih medrebrnih arterij na rebrih prispeva k nastanku uzursov (zarez) na spodnjih robovih reber. Te spremembe se pojavijo pri bolnikih s koarktacijo aorte, starejšo od 15 let.

Razvrstitev aortne koarktacije

Upoštevajoč lokalizacijo patološkega zoženja, se koarktacija razlikuje v območju prevlade, naraščajoče, padajoče, prsne, trebušne aorte. Nekateri viri razlikujejo naslednje anatomske variante okvare - preduktalna stenoza (zožitev aorte proksimalno do sotočja AAP) in postduktalno stenozo (zoženje aorte distalno kot sotočje AAP).

Po merilu pluralnosti anomalij srca in krvnih žil A. V. Pokrovsky klasificira 3 vrste aortne koarktacije:

• Tip 1 - izolirana aortna koarktacija (73%);
• Tip 2 - kombinacija koarktacije aorte z PDA; s krvnim izcedkom iz arterij ali ven (5%);
• Tip 3 - kombinacija koarktacije aorte z drugimi hemodinamično pomembnimi anomalijami žil in CHD (12%).

V naravnem toku aortne koarktacije obstaja 5 obdobij:

• I (kritično obdobje) - pri otrocih, mlajših od 1 leta; značilni simptomi odpovedi cirkulacije v majhnem krogu; visoka smrtnost zaradi hude kardiopulmonalne in ledvične odpovedi, zlasti kadar se aortna koarktacija kombinira z drugimi CHD.
• II (adaptivno obdobje) - pri otrocih od 1 do 5 let; značilno je zmanjšanje simptomov okvare krvnega obtoka, ki se ponavadi kaže v utrujenosti in kratkem sapniku.
• III (kompenzacijsko obdobje) - pri otrocih od 5 do 15 let; značilno pretežno asimptomatsko.
• IV (obdobje razvoja relativne dekompenzacije) - pri bolnikih 15-20 let; v puberteti se znaki cirkulatorne okvare povečajo.
• V (obdobje dekompenzacije) - pri bolnikih, starih od 20 do 40 let; zaznamujejo znaki arterijske hipertenzije, hudo levo in desno srčno popuščanje, visoka smrtnost.

Simptomi koarktacije aorte

Klinična slika aortne koarktacije je množica simptomov; manifestacije in njihova resnost so odvisne od obdobja pretoka bolezni in sorodnih anomalij, ki vplivajo na intrakardialno in sistemsko hemodinamiko. Pri majhnih otrocih s koarktacijo aorte je mogoče opaziti zaostajanje v rasti in povečanje telesne mase. Prevladujejo simptomi odpovedi levega prekata: ortopnea, zasoplost, srčna astma, pljučni edem.

V starejši starosti so zaradi razvoja pljučne hipertenzije značilne motnje vrtoglavice, glavobol, palpitacije, tinitus, zmanjšana ostrina vida. Pri koarktaciji aorte so pogoste krvavitve iz nosu, omedlevica, hemoptiza, odrevenelost in hladnost, občasna klavdikacija, krči v spodnjih okončinah, bolečine v trebuhu zaradi črevesne ishemije.

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s koarktacijo aorte je 30-35 let, približno 40% bolnikov umre v kritičnem obdobju (do 1 leta starosti). Najpogostejši vzroki smrti v obdobju dekompenzacije so srčno popuščanje, septični endokarditis, rupture aneurizme aorte, hemoragična kap.

Diagnoza aortne koarktacije

Ob pregledu je pozornost namenjena prisotnosti atletskega tipa telesa (prevladujoči razvoj ramenskega pasu s tankimi spodnjimi udi); povečano pulziranje karotidnih in medrebrnih arterij, oslabitev ali odsotnost pulzacij v femoralnih arterijah; zvišan krvni tlak v zgornjih okončinah z znižanjem krvnega tlaka v spodnjih okončinah; sistolični šum nad vrhom in bazo srca, na karotidnih arterijah itd.

Pri diagnozi koarktacije aorte igrajo ključno vlogo instrumentalni pregledi: EKG, EchoCG, aortografija, rentgenski pregled prsnega koša in rentgenski pregled srca z ezofagealnim kontrastom, zaznavanje srčnih votlin, ventrikluografija itd.

Elektrokardiografski podatki kažejo na preobremenitev in hipertrofijo levega in / ali desnega srca, ishemične spremembe v miokardu. Za rentgensko sliko je značilna kardiomegalija, izboklina pljučnega loka, sprememba konfiguracije senca aortnega loka in krčenje reber.

Ehokardiografija vam omogoča, da neposredno vizualizirate koarktacijo aorte in določite stopnjo stenoze. Starejši otroci in odrasli imajo lahko transezofagealno ehokardiografijo.

Med kateterizacijo srčnih votlin, predstenotično hipertenzijo in poststenotično hipotenzijo določimo zmanjšanje parcialnega tlaka kisika v poststenotični aorti. S pomočjo naraščajoče aortografije in leve ventrikluografije ugotavljamo stenozo, ocenjujemo njeno stopnjo in anatomsko varianto. Koronarna angiografija za koarktacijo aorte je prikazana v primeru prisotnosti epizod angine pektoris, kot tudi pri načrtovanju operacije za bolnike, starejše od 40 let, za izključitev IHD.

Koarktacijo aorte je treba razlikovati od drugih patoloških stanj, ki se pojavijo s simptomi pljučne hipertenzije: vazorealna in esencialna arterijska hipertenzija, aortna bolezen srca, nespecifični aortitis (bolezen Takayasu).

Zdravljenje koarktacije aorte

Pri koarktaciji aorte obstaja potreba po preprečevanju infekcijskega endokarditisa, korekcije hipertenzije in srčnega popuščanja. Odstranitev anatomske okvare aorte se izvede le s kirurškim posegom.

Srčni kirurški poseg za koarktacijo aorte se izvaja v zgodnjih fazah (s kritično napako - do 1 leta, v drugih primerih pri starosti od 1 do 3 let). Kontraindikacije za kirurško zdravljenje aortne koarktacije so ireverzibilna stopnja pljučne hipertenzije, prisotnost hudih ali nekorigiranih komorbiditet, končno odpoved srca.

Za zdravljenje koarktacije aorte so bile predlagane naslednje vrste odprte operacije: t

• I. Lokalna plastična rekonstrukcija aorte: resekcija stenotičnega dela aorte z uvedbo anastomoze od konca do konca; direktna iztoplastika z vzdolžno disekcijo stenoze in aortnega šivanja v prečni smeri; posredna isthmoplasty (z zavihkom iz leve podklavijske arterije ali sintetičnim obližem z uvedbo karotidno-subklavijske anastomoze).
• II: resekcija aortnega koarktacij s protetiko: z zamenjavo okvare z arterijsko homograftom ali sintetično protezo.
• III. Ustvarjanje obvodnih anastomov: bypass bypass z levo podklavijsko arterijo, vranično arterijo ali valovito žilno protezo.

Pri lokalni ali tandemski stenozi in odsotnosti izrazite kalcifikacije in fibroze na področju koarktacije se opravi dilatacija transluminalnega balona aorte. Postoperativni zapleti lahko vključujejo razvoj reokarktacije aorte, anevrizme, krvavitev; zlomi anastomoz, tromboza rekonstruiranih predelov aorte; ishemija hrbtenjače, ishemična gangrena leve zgornje okončine itd.

Napoved koarktacije aorte

Naravni potek koarktacije aorte je določen z možnostjo zoženja aorte, prisotnosti drugih CHD in na splošno ima zelo slabo prognozo. V odsotnosti operacije srca 40-55% bolnikov umre v prvem letu življenja. S pravočasnim kirurškim zdravljenjem aortne koarktacije lahko dosežemo dobre dolgoročne rezultate pri 80-95% bolnikov, še posebej, če je bila operacija izvedena pred starostjo 10 let.

Operirane bolnike z aortno koarktacijo nadzoruje kardiolog in srčni kirurg; Priporočljivo je omejiti telesno aktivnost in stres, redne dinamične preglede, da se izključijo postoperativni zapleti. Izid nosečnosti po rekonstruktivni kirurgiji zaradi koarktacije aorte je običajno ugoden. V procesu zdravljenja nosečnosti so antihipertenzivna zdravila predpisana za preprečevanje rupture aorte in preprečuje se infekcijski endokarditis.

Kaj je aortna koarktacija, simptomi in zdravljenje

Koarktacija aorte kot medicinski izraz izhaja iz latinskega "coarctatius", kar pomeni "zožena, stisnjena". To pomeni, da se nanaša na zoženje aorte na nekem omejenem območju. Značilnosti patologije vključujejo njegovo sposobnost kombiniranja s prirojenimi srčnimi napakami. Ta kombinacija se pojavi pri 8 odstotkih vseh primerov prirojenih malformacij. To se pri moških pojavlja nekoliko pogosteje.

Spremembe hemodinamike so značilne tudi za koarktacijo aorte. Zoženje aorte poveča odpornost na pretok krvi, kar vodi do sistoličnega preobremenitve levega prekata srca. V aortnem loku se pojavi povečan pritisk, pod zožitvijo pa pride do padca, kar ovira dovod krvi v trebušno votlino in spodnje okončine.

Seveda telo poskuša kompenzirati hemodinamično okvaro s kroženjem oskrbe krvi okrog zožene aorte.

Kaj je koarktacija aorte

Koarktacija aorte je prirojena bolezen, za katero je značilno patološko zoženje ali absolutna atrezija (blokada) določenega območja aorte.

Glede na lokacijo stenoze pride do koarktacije:

• Koarktacija aorte z zožitvijo v prevlaki. Najpogostejša možnost. Istočasno se stenoza nahaja proksimalno (višje) ali distalno (nižje) od sotočja odprtega arterijskega kanala (OAT), vendar se nahaja na meji aortnega loka in njegovega padajočega dela.
  
• Ugotovili smo tudi vrsto koarktacije, pri kateri se zoženje aorte nahaja točno na sotočju OAT. Ta varianta se imenuje jukatduktivna koarktacija aorte;
  
• Manj pogosta je obturacija v bolj distalnih delih aorte (padajoče ali abdominalno).

Lastnosti

Občasno (10-20%) je neodvisna in izolirana bolezen. Veliko pogosteje (80–90%) spremljajo druge prirojene nepravilnosti v razvoju organov srčno-žilnega sistema.

Patologija ima različne in nespecifične (netipične) simptome, zato je težko ugotoviti koarktacijo aorte brez dodatnega pregleda.

Ta bolezen negativno vpliva na rast in razvoj osebe, v nekaterih primerih vodi v smrt. Vendar so v tej patologiji pogosto primeri normalnega življenja.

V medicinskih ustanovah se uporabljajo različne konzervativne (farmakoterapijske) metode zdravljenja za lajšanje patoloških simptomov. Ker Koarktacija aorte je anatomska motnja, zato je potrebno kirurško zdravljenje.

Samo kompleksno zdravljenje kaže pozitivno dinamiko zdravljenja in dober rezultat. Po sprejetih ukrepih se zmanjšajo patološki simptomi in simptomi ter izboljša kakovost življenja.

Vzroki krčenja

Vsi razlogi za nastanek te patologije niso znani verodostojno, vendar zdravniki določijo več teorij, ki pojasnjujejo možne variante nastanka anomalije:

• Najverjetnejša in splošno sprejeta teorija je tista, ki pojasnjuje nastanek koarktacije zaradi motnje fuzije aortnega loka v prenatalnem razvoju;
  
• Teorija Škode. Kmalu po rojstvu otroka, se Bottalov kanal zmečka in se spremeni v neprehodno strukturo - arterijski ligament. To je naraven fiziološki proces. Med brazgotinami in preobrazbo arterij v vezi je vpleten določen del aorte. To prispeva k njegovemu zoženju ali popolni obstrukciji, ki povzroča nastanek koarktacije.
  
• V skladu z Anderson-Beckerjevo teorijo se ta patologija oblikuje zaradi prisotnosti srpaste aortne vezi. Povzroča aortno stenozo na določenem mestu med uničevanjem skupnega arterijskega kanala.
  
• Rudolphova teorija pravi, da se koarktacija oblikuje zaradi značilnosti hemodinamike zarodka. Kot posledica obtočnih motenj ploda med prenatalno ontogenezo nastane znatno zoženje aorte, po rojstvu pa se razvije popolna koarktacija.

Kaj je nevarna koarktacija aorte

Aorta je največja žila v človeškem telesu, v katero se v tkiva in organe vnaša obogatena s kisikom. Prisotnost patološkega zoženja ali celo popolne obstrukcije lumena vodi do resnih hemodinamskih motenj.

V primeru, da je premer stenoze ena tretjina premera lumna aorte, se razvije gradient tlaka. Ta diferencialni krvni tlak povzroči nastanek dveh neuravnoteženih režimov krvnega obtoka v velikem krvnem obtoku.

Pred zožitvijo lumna je krvni tlak visok, ker stenoza ovira normalen pretok krvi. Skladno s tem se poveča pritisk v bazenih brahiocefalnega debla, leve skupne karotidne in subklavijske arterije, ker odcepi se od aortnega loka do zoženja lumna.

Po končanem mestu zožene hipotenzije.

Hemodinamične motnje in nastanek gradienta tlaka v pacientovem telesu vodita do aktivacije kompenzacijskih mehanizmov, katerih namen je obnavljanje neuravnoteženega krvnega obtoka.

Aktivira se tudi kolateralna cirkulacija. Obstaja razširitev dodatnih krvnih žil (subklavične, medrebrne, intratorakalne, skapularne arterije itd.), Ki kompenzirajo nezadosten pretok krvi zaradi koarktacije aorte.

Sčasoma se v njih pojavijo patofiziološke spremembe. Stene krvnih žil postajajo tanjše, povišan krvni tlak vodi do razvoja anevrizme (patoloških lokacij na steni arterijske stene), v mladosti pa se razvije tudi ateroskleroza.

Ti procesi so najbolj nevarni, kadar so lokalizirani v možganskih žilah, ker lahko povzroči ishemične in / ali hemoragične kapi, kar je življenjsko nevarno stanje.

Koarktacija aorte - klasifikacija

Koarktacija aorte je razvrščena v 4 vrste:

• izolirana (75%);
• v kombinaciji z OAP (6%);
• v kombinaciji z ventrikularno septalno okvaro (4%);
• skupaj z drugimi žilnimi anomalijami (15%).

Prav tako je običajno, da izpostavimo več stopenj patologije:

• I - kritično. Značilno: neuspeh cirkulacije v majhnem krogu. V tem obdobju se odloča, ali je možno prihodnje življenje otroka. Traja od rojstva do enega leta.
  
• II - prilagodljivo. Značilna je dispneja, šibkost, nedejavnost otroka, zakasnjeni fizični razvoj. Nadaljuje se do starosti 5 let.
  
• III - odškodnina. Oblikovanje različnih variant tečaja, glede na stopnjo resnosti. Pogosto poteka skrito, asimptomatsko do 15-16 let.
  
• IV - relativna dekompenzacija. Obstajajo vse večji znaki pomanjkanja krvi in ​​oskrbe tkiv in organov s krvjo.
  
• V - dekompenzacija. Simptomi povišanega krvnega tlaka se povečajo, zapleti se razvijejo, dolgotrajno pomanjkanje pretoka krvi in ​​oskrba s krvjo se oblikuje vzdolž velikega in majhnega kroga.

Simptomi koarktacije

Koarktacija aorte pri novorojenčkih, zlasti v kombinaciji s hudo boleznijo srca, je jasno vidna pri naslednjih simptomih:

• otrok ima povečano bledost,
• krvni tlak je višji od običajnega
• dihanje je težko.

Koarktacija aorte pri otrocih, starih do 4–5 let, se kaže v zaostanku rasti in upočasnitvi povečanja telesne teže glede na starost. Obstajajo tudi znaki odpovedi levega prekata:

• Zasoplost;
• Otrok pogosto prevzame položaj ortoponeje, da olajša dihanje;
• V hudih primerih se lahko razvije srčna astma ali pljučni edem. To je posledica hipertenzije v majhnem krogu krvnega obtoka.

Od 16. leta starosti z napredovanjem pljučne hipertenzije za koarktacijo aorte je značilno:

• Glavoboli;
• Napadi slabosti in utrujenosti;
• Čustvena nestabilnost;
• Hrup v ušesih;
• Omotica;
• Postopno zmanjšanje ostrine vida.

Prav tako se bolniki pritožujejo zaradi ponavljajočih se krvavitev iz nosu, kašlja z izpljunkom in krvjo, srčnih palpitacij, omedlevice.

Zaradi nezadostnega pretoka krvi se pojavi distalna koarktacija:

• hladne dlani in noge,
• utrujenost
• bolečine in krči v spodnjih okončinah po hoji,
• možna je intermitentna klavdikacija,
• cianoza kože,
• bolečine v trebuhu zaradi ishemije (pomanjkanje oskrbe s krvjo in obogatitve tkiva s kisikom) črevesja.

Koarktacija aorte - diagnoza

Ker je patologija prirojena, so zdravniki iz zgodnjih osemdesetih let prejšnjega stoletja začeli postavljati vprašanje, kako se koortacija aorte razvije v plodu in kako jo diagnosticirati.

Prvi diagnostični rezultati so bili pridobljeni leta 1984. V obdobju 12–15 tednov z uporabo transvaginalnega dostopa je bila verjetnost diagnosticiranja aortne stenoze 21,4%, v obdobju 16–30 tednov z uporabo transabdominalnega dostopa pa je bila verjetnost že 43%.

Nadaljnje študije v evropskih državah so pokazale, da je koarktacija aorte v zarodku (izolirana) verjetno odkrita z ultrazvokom pri 22-24 tednih. Toda v kombinaciji s prevarami z verjetnostjo 52% se lahko odkrije z uporabo ehokardiografskih raziskav.

Diagnostični ukrepi pri sumu na koarktacijo aorte bodo postopno, ker simptomi te bolezni so nespecifični.

Raziskava, kot ponavadi, se začne z raziskavo in splošnim pregledom. V tej fazi je pomembno, da zdravniku natančno sporočite vse pritožbe, ki vas motijo. To bo omogočilo ocenjevanje resnosti stanja in usmerjanje k izvedbi dodatnih raziskav.

Splošni pregled bo vključeval oceno barve kože in sluznic, prisotnosti dispneje in položaja telesa. Obiskovalec zdravnika tudi palpira žile v zgornjih in spodnjih okončinah, vratu. Če pulz na rokah in nogah ni intenziven in ima šibko polnilo, arterije in vene na vratu pa utripajo, to poveča tveganje za prisotnost aortne koarktacije.

Metode pregleda za koarktacijo aorte

Metode instrumentalnega pregleda za aortno koarktacijo vključujejo:

• Radiografija prsnega koša in trebušne votline za vizualizacijo vseh delov aorte;
• CT;
• Magnetna resonanca;
• Elektrokardiografija;
• Ehokardiografija;
• Aortografija

Zapleti aortne koarktacije

Hemodinamične motnje in pojav tlačnega gradienta med aortno koarktacijo vodita do razvoja številnih zapletov, ki poslabšujejo splošno stanje.

Te vključujejo:

• Hipertrofija levega srca;
• Srčno popuščanje;
• Respiratorna odpoved;
• Hemoragične in ishemične kapi:
• Miokardni infarkt;
• Odpoved večih organov;
• Ateroskleroza;
• Kardiogeni pljučni edem;
• Krvni strdki;
• TELA in drugi.

Znatno povečanje srčne aktivnosti zahteva večji dotok krvi, obogatene s kisikom, v miokard. Pomanjkanje O2 lahko vodi do ishemije srčne mišice, kar vodi do pojava difuzne kardioskleroze.

Zapleti aortne koarktacije ne vplivajo le na srce in krvne žile. Povišan tlak v bazenih brahiocefalnega debla in leve podklavijske arterije vodi do pojava anevrizme. Njihovo razpok vodi do notranjih krvavitev, katerih intenzivnost je odvisna od kalibra poškodovanega plovila.

Tudi z visoko vsebnostjo lipoproteinov nizke in zelo nizke gostote v krvi se ateroskleroza razvije z visokim krvnim tlakom v žilah možganov. To lahko privede do ishemične kapi tudi v mladosti.

Drugi organi in strukture telesa, ki dobavljajo kri iz odsekov aorte, ki se nahajajo po zožitvi arterije, nimajo kisika. V hudih primerih lahko hipoksija teh tkiv privede do razvoja odpovedi več organov.

Hemodinamične motnje prispevajo k nastanku in rasti krvnih strdkov. Lahko povzroči tudi srčne napade, kapi, ishemijo in nekrozo tkiv in organov.

Zdravljenje koarktacije aorte

Poleg kirurškega zdravljenja koarktacije aorte je potrebno izvajati tudi farmakoterapijo z antibakterijskimi zdravili za preprečevanje infektivnega endokarditisa. Priporočljivo je tudi zdravljenje hipertenzije in srčnega popuščanja.

Kirurško zdravljenje izberejo posamezni kardiokirurgi. Upošteva resnost toka, prisotnost spremljajočih anomalij.

Možnosti kirurškega zdravljenja:

• Najučinkovitejši in najpogostejši kirurški poseg je dilatacija transluminalnega balona. Proizvaja se z uvedbo balona in stenta neposredno na mesto koarktacije. Po dosegu mesta zoženja se balon razširi in stent postavi. To zagotavlja trajno širjenje lumna in obnavljanje fiziološko normalnega pretoka krvi.
  
• Istmoplastika z zavihkom subklavijske arterije z anastomozo. Bistvo operacije je vzdolžni del ožjega območja. Šivamo robove rane in izdelujemo zavihek v prečni smeri.
  
• Istoplastika z uporabo sintetične proteze za zamenjavo odstranjene aorte.

Preprečevanje koarktacije aorte

Ker Ker se koarktacija aorte pojavi v obdobju prenatalne ontogeneze, so preventivni ukrepi zapleteni in niso vedno učinkoviti.

Preprečevanje te patologije lahko pripišemo zavračanju slabih navad med nosečnostjo, presejanju nosečnic, rednemu pregledu in opazovanju porodničarja-ginekologa, ultrazvoka ploda, v skladu s pogoji.

Skladnost s temi ukrepi bo omogočila prepoznavanje koarktacije v zgodnji fazi in sprejetje potrebnih zdravstvenih ukrepov.

Napoved

Kakovost življenja bolnikov se izboljša, simptomi postanejo manj izraziti, znaki srčnega popuščanja se izločijo.

Tudi po zdravljenju je nujno, da je potreben zdravniški pregled in stalno spremljanje s strani specialista.