Primarna pljučna hipertenzija: redka in slabo razumljena bolezen

Po podatkih Svetovne zdravstvene organizacije je primarna pljučna hipertenzija ena redkih bolezni srca in ožilja.

V nasprotnem primeru se imenuje tudi idiopatska pljučna arterijska hipertenzija, Aerza bolezen, Escudero sindrom ali črna cianoza. Ta bolezen ni popolnoma razumljena in smrtonosna, saj vodi do nepopravljivih in življenjsko nezdružljivih sprememb v delovanju pljuč in srca.

Opis bolezni

Bolezen spada v kategorijo vaskularnih patologij, pri katerih se krvni tlak v žilnem dnu pljuč osebe dvigne na nenormalno visoke ravni.

Mehanizem razvoja idiopatske oblike bolezni ni dovolj dobro raziskan, vendar pa številni raziskovalci izločajo takšne glavne patofiziološke pojave v vrstnem redu njihovega izvora:

• vazokonstrikcija - postopno zoženje lumena krvnih žil v pljučih;
• sprememba elastičnosti krvnih žil, katerih stene postanejo bolj krhke;
• zmanjšanje pljučnih žil - popolno ali delno zaprtje nekaterih žil v pljučih z izgubo njihovih funkcij;
• zvišan krvni tlak v delujočih žilah zaradi prevelike obremenitve z njimi;
• preobremenitev desnega prekata srca in poslabšanje njegove črpalne funkcije;
• obraba srca, razvoj sindroma "pljučnega srca".

Prva omemba te bolezni v medicinski literaturi sega v leto 1891. Od takrat so znanstveniki ugotovili, da:

• Večina bolnikov zboli v relativno mladi starosti - približno 25-35 let. Vendar je bilo nekaj izoliranih primerov, ko je bolezen prizadela starejše ali dojenčke.
• Večinoma ženske trpijo za idiopatsko pljučno hipertenzijo - približno 75–80% vseh bolnikov.
• Pogostost bolezni je 1-2 ljudi na milijon.
• Med vsemi srčnimi bolniki število primerov te bolezni ne presega 0,2%.
• Obstaja družinska nagnjenost - dedne korenine bolezni so bile ugotovljene v 10% primerov.

Vzroki in dejavniki tveganja

Pomembnih vzrokov idiopatske pljučne hipertenzije niso ugotovili. Upošteva se več teorij o sprožilnem mehanizmu te bolezni:

• Genska mutacija. Mutirani gen receptorja kostnega proteina BMPR2 je bil ugotovljen pri 20-30% bolnikov. To pojasnjuje dejstvo, da je bolezen včasih podedovana. Hkrati se v naslednjih generacijah kaže v hujši in maligni obliki.
• Avtoimunske bolezni. Na primer, v nekaterih primerih obstaja prijazen potek sistemskega eritematoznega lupusa in idiopatska hipertenzija pljuč.
• Kršitev proizvodnje vazokonstriktorskih snovi v telesu, ki so lahko tako prirojene kot tudi pridobljene.
• Vpliv zunanjih dejavnikov, ki povzročajo nepopravljive spremembe v pljučnih žilah. Tako je sprejem nekaterih farmacevtskih izdelkov ali neprepoznana vaskularna tromboembolija med porodom povezana z naknadnim pojavom primarne pljučne hipertenzije v 15-20% primerov.

Skupina tveganja za to bolezen vključuje:

• mlade ženske, zlasti tiste, ki so že dolgo rodile in jemale peroralne kontraceptive;
• bolniki z avtoimunskimi boleznimi;
• okuženi z virusom herpesa osmi tip, HIV;
• tiste, katerih bližnji sorodniki so trpeli zaradi te bolezni;
• ljudi, ki jemljejo zdravila z anorektičnimi učinki, kokainom ali amfetamini;
• osebe, ki trpijo zaradi portalne hipertenzije.

Klinika: vrste in oblike

Za razliko od sekundarne pljučne hipertenzije pri otrocih in odraslih se primarna (idiopatska) oblika te bolezni pojavi v odsotnosti izrazitih patologij dihal, krvnih žil in srca.

Po klasifikaciji SZO za leto 2008 se razlikujejo naslednje vrste idiopatske hipertenzije v pljučih, odvisno od namena vzroka njegovega pojava:

1. Družina ali dedno - zaradi genetske mutacije določenih genov, ki so podedovani.
2. Sporadično:

• ki jih povzročajo toksini ali zdravila;
• povezane z drugimi somatskimi boleznimi, vključno z avtoimunskimi in infekcijskimi;
• povzročena s hipoksijo - to so visoka nadmorska višina in severna hipertenzija, ki jo povzroča nezadostna prilagoditev pljuč specifičnim podnebnim razmeram na visokih območjih in zunaj polarnega kroga;
• pljučna hipertenzija novorojenčka;
• zaradi številnih nejasnih dejavnikov (povezanih z presnovnimi in onkološkimi boleznimi, krvnimi boleznimi itd.).

Glede na vrsto morfoloških sprememb, ki so se pojavile v pljučih bolnika, se razlikujejo naslednje vrste bolezni (Belenkov Yu.N., 1999):

• pleksogena pljučna arteriopatija - reverzibilna poškodba arterij;
• ponavljajoča se pljučna tromboembolija - poškodba arterijskih pljuč s krvnimi strdki, ki ji sledi žilna obstrukcija;
• prirojena pljučna bolezen - prekomerna rast vezivnega tkiva pljučnih ven in venul;
• kapilarna pljučna hemangiomatoza je benigna proliferacija kapilarnega žilnega tkiva v pljučih.

Po naravi bolezni pogojno razlikujejo njene oblike:

• maligni - simptomi napredujejo do najhujših manifestacij v nekaj mesecih, smrt se zgodi v enem letu;
• hitro napreduje - simptomi napredujejo precej hitro, v nekaj letih;
• počasi napredujoča ali počasna oblika bolezni, pri kateri glavni simptomi dolgo ne opazijo.

Nevarnost in zapleti

Mehanizem bolezni je tak, da se sorazmerno s povečanjem tlaka v pljučnih žilah poveča tudi obremenitev desnega prekata srca, ki se postopoma širi in preneha obvladovati funkcionalno obremenitev.

Poleg tega številni resni zapleti vključujejo:

• srčne aritmije;
• sinkope;
• tromboembolija pljučne arterije;
• hipertenzivnih kriz v sistemu pljučnega obtoka.

Vse te sočasne diagnoze znatno poslabšajo bolnikovo stanje in so lahko celo brez smrtne bolezni brez ustrezne zdravstvene oskrbe.

Kako diagnosticirati prirojene napake srca in kakšne simptome je treba paziti, preberite tukaj.

Podrobnosti o zdravljenju pridobljenih mitralnih bolezni srca so opisane v tej publikaciji.

Medicinski proces: od diagnoze do zdravljenja

Na kratko, celoten terapevtski proces je mogoče opisati z opisom treh glavnih faz: prepoznavanje simptomov, kvalificirana medicinska diagnoza, uporaba učinkovitih metod zdravljenja.

• kratko sapo pri naporu;
• palpitacije srca;
• bolečine v prsih;
• šibkost in utrujenost;
• omotica in omedlevica;
• otekanje nog;
• cianoza (modra), najprej spodnja in nato zgornja okončina;
• hrapav glas;
• spreminjanje oblike prstov - postanejo kot "krače".

Ko bolezen napreduje, simptomi napredujejo: če se ob začetku bolezni vsi simptomi manifestirajo samo med fizičnimi napori, potem v zaključnih fazah bolnika ne bodo pustili niti v mirovanju, poleg tega pa se bodo pridružili ascites.

• analiza zgodovine, vključno z družino;
• zunanji pregled za iskanje vidnih simptomov bolezni;
• elektrokardiografija za proučevanje delovanja srca;
• radiografijo in ultrazvok srca;
• pljučna spirometrija;
• kateterizacija pljučne arterije za merjenje tlaka v njem (več kot 25 mm Hg v mirovanju - diagnostični kriteriji za pljučno hipertenzijo);
• preizkus sposobnosti širjenja arterijskih pljuč;
• test na bolnikovo stanje pred in po vadbi;
• laboratorijske krvne preiskave.

• sprememba življenjskega sloga (dieta brez soli z majhno količino tekočine, odmerjena telesna vadba);
• terapijo s kisikom.

Zdravljenje simptomatskega zdravljenja:

• diuretiki;
• kalcijevih antagonistov (Nifedipin, Diltiazem);
• vazodilatatorji (skupina prostaglandinov);
• antikoagulanti (varfarin, heparin);
• bronhodilatatorji (eufilin);
• terapijo z dušikovim oksidom.

• umetno ustvarjanje luknje med atrijami srca ali atrijsko septostomijo;
• odstranjevanje krvnih strdkov iz pljučnih žil;
• presaditev pljuč ali srca in pljuč.

Več o tej bolezni lahko preberete v predstavitvi videoposnetka:

Napovedi

Prognoza je neugodna, saj je vzročni mehanizem bolezni do konca neznan, zato je težko izbrati natančno zdravljenje.

Glede na naravo poteka bolezni lahko oseba z idiopatsko hipertenzijo živi od nekaj mesecev do 5 let ali več. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnika brez zdravljenja je približno 2,5 leta. Bolniki, ki so živeli 5 ali več let po diagnozi, približno 25% skupnega števila bolnikov s primarno pljučno hipertenzijo.

Preventivni ukrepi

Specifičnega preprečevanja te bolezni ni. Bolniki, ki so ogroženi, so po možnosti:

• spremljajte svoje zdravje, zlasti - redno spremljajte stanje pljuč in srca;
• ne kadite in pazite na svojo telesno težo;
• ne živijo v visokogorskih, polarnih in ekološko neugodnih regijah;
• izogibajte se boleznim dihal, nalezljivim prehladom;
• če je mogoče, odpravite vajo, ne da bi jo popolnoma izključili.

Dejstvo, da je idiopatska pljučna hipertenzija praktično neozdravljiva, je zdravniško dejstvo. Toda moč vsake osebe, da stori vse, da prepreči pojav takšne diagnoze.

Idiopatska pljučna hipertenzija

Pritisk pljučne hipertenzije

Za zdravljenje hipertenzije so naši bralci uspešno uporabljali ReCardio. Ko smo opazili priljubljenost tega orodja, smo se odločili, da vam ga predstavimo.
Več si preberite tukaj...

Patologije dihal vključujejo pljučno hipertenzijo, ki se pojavlja pri odraslih in pri otrocih. Nevarnost bolezni je, da njene začetne manifestacije podobne drugim težavam s pljuči in je težko natančno diagnosticirati, kakšen je njihov osnovni vzrok. Zato v primerih suma hipertenzije ne moremo oklevati z diagnostičnimi študijami in zdravljenjem. Čim prej se odkrije hipertenzija, bolj je verjetno, da se bo bolnik okreval.

Vrste in oblike

• akutni začetek in hitro napredovanje;
• odpoved desnega prekata;
• zmanjšanje ravni kisika v krvi in ​​posledično - v tkivih organov;
• močno zmanjšanje tlaka v pljučni arteriji.

• stiskanje plovil, ki prodirajo v pljuča;
• spremembe v strukturi tkiv v telesu.

• ruptura pljučne arterije;
• bronhialna krvavitev;
• subarahnoidno krvavitev.

• zasoplost, ki se ponoči pokaže med spanjem;
• Zasoplost pri ležečem položaju.

Nazaj na kazalo

Vzroki pljučne hipertenzije

Kronične oblike pljučnih bolezni lahko povzročijo hipertenzijo.

Hipertenzija se lahko pojavi v akutni in kronični obliki. Ena ali druga možnost je odvisna od časa simptomov. Če se stanje osebe hitro poslabša v nekaj urah, to pomeni, da obstaja akutna hipertenzija. Za kronično obliko pljučne hipertenzije je značilen dolgotrajen počasen razvoj, ki traja nekaj tednov, leto ali več let.

Glede na glavni vzrok lahko ljudje imajo idiopatsko (primarno) pljučno arterijsko hipertenzijo, ki se je pojavila pri novorojenčkih staršev in se je razvila v starejši starosti, sekundarna pa je pridobljena v procesu življenja. Sekundarna pljučna hipertenzija se pojavi, če ima bolnik:

• srčno popuščanje;
• vnetje žilnih sten (vaskulitis);
• bolezni srca;
• kronične težave, ki vplivajo na pljuča;
• kardiogene embolije in druge težave z žilnim sistemom;
• presnovne motnje;
• izlet v višavje.

Če zdravnik ne ugotovi, kaj je povzročilo razvoj bolezni, je bolniku diagnosticirana idiopatska pljučna patologija. V primeru dedne hipertenzije so simptomi lahko posledica uporabe kontracepcijskih sredstev ali pa se lahko razvijejo zaradi progresivnega avtoimunskega procesa.

Nazaj na kazalo

Razvojni mehanizem

V ozadju zoženja lumena krvnih žil se razvije tromboza.

Preden se povišan krvni tlak v celoti pokaže, se pojavijo nepravilnosti v žilnem sistemu: vrzeli v malih in srednje velikih plovilih se postopoma zožijo. Zaradi tega se zgosti notranja obloga posode. Ko se pri bolniku pojavijo hude kršitve strukture arterije pljuč, se mišična plast v njem začne razgrajevati. Kršitev celovitosti krvnih žil vodi do kronične tromboze in vazokonstrikcije. Celoten kompleks težav z žilami povzroča povišanje krvnega tlaka v njih, kar je pljučna hipertenzija. Ko se pojavi takšen problem, se poveča delo desnega prekata. Zaradi prenapetosti, stene hipertrofijo. Poleg tega se ventrikul poslabša, kar vodi do patologije, imenovane "pljučno srce" - srčno popuščanje desnega prekata.

Nazaj na kazalo

Stopnje pretoka

Stopnja bolezni je odvisna od tega, kako težka je hipertenzija:

1. Hipertenzija 1. stopnje pacientka skoraj neopažena. Ne čuti pomanjkanja energije. Navadni fizični napori ne povzročajo nelagodja, po njih se ne počutite utrujeni. V prsih ni kratka sapa in bolečine.
2. Z razvojem 2. stopnje se bolniku težko spopade s fizičnim naporom. Ko je bolnik v mirovanju, ni nič zaskrbljujoče, vendar se z normalnim dnevnim naporom pojavi težko dihanje, omotica in izrazita utrujenost.
3. Ko bolezen doseže 3. stopnjo, se simptomi, značilni za 2. stopnjo, pojavijo z manjšo obremenitvijo telesa.
4. Pri zadnjih 4 stopinjah je konstantna utrujenost bolnika, kratka sapa in bolečine v prsih tudi brez fizičnega napora.

Nazaj na kazalo

Simptomi hipertenzije

Pri bolnikih s pljučno hipertenzijo glas postane hrapav.

Kompenzirana hipertenzija se pogosto pojavi brez značilnih simptomov, zato jo prepozno odkrijemo v zanemarjenem stanju. Prve manifestacije bodo postale opazne, ko se bo pritisk pljučne arterije (hipertenzije) povečal, ko bo hitrost presežena za več kot 2-krat. Najpogostejši znaki pljučne hipertenzije:

• dispneja, ki se pojavi mirno;
• izguba teže;
• znatno utrujenost z malo telesne aktivnosti;
• dvig pulza;
• v njegovem glasu je hripanje;
• kašelj.

Poleg tega se bolnik počuti omotičen in se lahko zniža zaradi okvare srčnega utripa in akutne kisikove izgube možganov. V hujših primerih bolnik kašlja iz krvi, v hrbtu je močna bolečina, spodnje okončine otekle in jetra so boleče. Glede na to, da se večina simptomov pljučne hipertenzije šteje za nespecifično, je določitev diagnoze nemogoča, in sicer le na podlagi občutkov bolnika. Zato je treba opraviti temeljito diagnozo.

Nazaj na kazalo

Kaj je nevarna patologija?

Huda hipertenzija povzroča zaplete. Ker najbolj trpi desni prekat srca, razen za njegovo pomanjkanje, se razvije atrijska fibrilacija. Pri pljučni hipertenziji pride do blokade pljučnih žil s krvnimi strdki. Možne so tudi hipertenzivne krize, ki se kažejo kot napadi pljučnega edema. Bolnik ima hudo pomanjkanje kisika (ponavadi nastopi ponoči), zaduši kašelj, ki povzroča izpljunke, včasih tudi s krvjo. Bolnik se obarva modro, vene na vratu nabreknejo in jasno utripajo. Poleg tega lahko bolnik s sindromom pljučne hipertenzije umre zaradi akutnega ali kroničnega poteka pljučnega in srčnega popuščanja ali blokade pljučne arterije s trombom.

Nazaj na kazalo

Diferencialna diagnoza bolezni

Pogosta kratka sapa - signal telesu o prisotnosti hipertenzije.

Bolniki, ki imajo nepojasnjeno zadihanost, pojdite k zdravniku s pritožbami glede tega. Zdravnik opravi splošni pregled bolnika. V tem procesu se pojavi povečana vsebnost obnovljenega hemoglobina v krvi. Če so falange prstov deformirane, ob predpostavki, da se pojavijo »krače palic« in nohti izgledajo kot »opazovalska stekla«, to pomeni, da je bolnik bolan.

Podrobnejša diagnoza pljučne hipertenzije vključuje srčne in pljučne postopke:

1. Elektrokardiografija (EKG) - na EKG-ju so zaznane hipertrofične spremembe desnega prekata srca.
2. Ehokardiografija - pomaga raziskati stanje krvnih žil, srčno votlino, da bi ugotovila, kako hitro se pretaka kri v pljučni arterijski sistem.
3. Računalniška tomografija (CT) - prikazuje organe sloja prsnice po plasti, kar olajša zaznavanje prisotnosti povečanih arterij pljuč, srčnih patologij.
4. Ultrazvočni pregled (ultrazvok) srca - na ultrazvočni vidni poškodbi tkiva - posredni znaki hipertenzije.
5. Najučinkovitejša diagnostična metoda je kateterizacija arterije pljuč in desnega srca. Zaznava visok tlak v žilah teh organov.
6. Popolna krvna slika in ločena biokemija.

Nazaj na kazalo

Zdravljenje hipertenzije

Zdravljenje se mora začeti z ugotavljanjem vzroka bolezni.

Najpogosteje se lahko pozdravi pljučna hipertenzija. Terapija je vedno osredotočena na:

• odkrivanje in začetek zdravljenja vzrokov pljučne hipertenzije;
• zmanjša pritisk v pljučih;
• trombozo v bolnikovem obtočnem sistemu.

Nazaj na kazalo

Zdravila

Seznam zdravil je precej širok in ima kompleksen učinek na telo:

1. Zdravila, ki pripomorejo k sprostitvi mišično-žilnega sloja - kalcijevih antagonistov - se uporabljajo predvsem na začetku razvoja hipertenzije, da bi preprečili smrtne žilne poškodbe.
2. Tablete, zaradi katerih se venska kri vrne v normalno stanje, postanejo manj debele. V primeru, da zdravljenje ne pomaga, zdravnik odloči o krvavitvi.
3. Zaviralci angiotenzinske konvertaze (ACE) - zdravilo vpliva na stanje žil, jih širi, zmanjšuje pritisk v pljučni arteriji in zaradi tega obremenjuje srce.
4. Simptomatsko zdravljenje - namenjeno lajšanju zadihanosti in zmanjševanju kisikove izgube. Uporabljajo se inhalacije kisika.
5. Diuretične tablete - za ponovno vzpostavitev normalnega delovanja desnega prekata srca med neuspehom.

Nazaj na kazalo

Zdravljenje folk zdravil

Folk zdravila je treba uporabljati kot pomožno zdravljenje v kompleksni terapiji.

Po priporočilu lečečega zdravnika in če obstajajo indikacije za uporabo, se lahko uporabijo ljudska sredstva. Ko je hipertenzija blaga, se uporablja čaj iz česna. Ocenjeno število sestavin na 1 del: 1 zdrobljen strok česna, 1 skodelica vode, 2 žlički mletega ingverja, 1 žlica. Žlička limonin sok, 1 žlica. žlico medu. Voda mora biti kuhana. Nato dodamo česen, ingver in med ter kuhamo 20 minut. Juha se filtrira in posuje z limoninim sokom. Ta čaj se pije na prazen želodec 2-krat na dan.

Za pripravo decoctions lahko uporabite deteljo. Čajna žlička zdrobljenega suhega cvetja prelijemo s kozarcem vrele vode. Zdravilo mora stati 15 minut. Po tem ga lahko popijete. Odmerek na dan - 2–3 skodelice čaja iz detelje. Da se znebite zadihanosti, uporabite digitalis (digitalis). Nalijte 1 del posušenega digitalisa z 10 deli 70% alkohola. Mešanico postavimo na stran za 2 tedna. Začetni odmerek - 3 kapljice 2-krat na dan, razredčen z majhno količino vode. Postopoma se število kapljic poveča na 10. Potek zdravljenja traja od 2 do 4 mesece.

Nazaj na kazalo

Pravilna prehrana

Zelo pomembno je zmanjšati vnos soli.

Osnovno pravilo pri gradnji nove prehrane je zmanjšanje vnosa soli. Priporočljivo je, da ga ne uporabljate pri kuhanju. Potrebno bo izbrati druge začimbe. Poleg tega je treba za izterjavo zmerno piti vodo. Da se ne razvije hipertenzija, je treba znižati raven vnosa tekočine, ne sme preseči 1,5 litra na dan. Poleg tega se mora bolnik odreči slabim navadam - kajenju in pitju alkohola, sicer zdravljenje ne bo učinkovito.

Nazaj na kazalo

Preventivni ukrepi in prognoza za bolnika

Prognoza za bolnika je odvisna od zanemarjanja patologije in krvnega tlaka v pljučni arteriji. Če se človeško telo dobro odzove na zdravljenje, je napoved pozitivna. Če pa je krvni tlak visok in ne izgine, je zelo težko zdraviti pljučno hipertenzijo. Ko hipertenzija preide v stanje dekompenzacije in pljučni tlak presega 50 mm Hg. Art., Večina bolnikov se ne more boriti z boleznijo in živi približno 5 let, potem pa umre.

Preprečevanje pljučne hipertenzije je v zgodnjem odkrivanju njenih znakov in odpravi osnovnih vzrokov. Zato morate redno obiskati zdravnika, še posebej, če obstajajo kakršnekoli težave. Če je bila diagnosticirana hipertenzija pljuč, se mora bolnik izogibati stresnim situacijam, saj lahko povzroči poslabšanje. Potrebuje tudi zmerno telesno vadbo.

Če ima oseba kronične bolezni srca in pljuč, potrebuje stalen zdravstveni nadzor. Da bi se zaščitili, je priporočljivo, da se držite zdravega načina življenja in prehrane. Da bi podprli zdravje dihalnih in kardiovaskularnih sistemov, morate biti aktivni in opravljati telesne vaje vsak dan.

Pljučna hipertenzija: pojav, znaki, oblike, diagnoza, terapija

Pljučna hipertenzija (PH) je značilna za bolezni, ki so povsem drugačne tako zaradi razlogov za njihovo pojavljanje kot zaradi določitvenih znakov. LH je povezan z endotelijem (notranjim slojem) pljučnih žil: širi se, zmanjšuje lumen arteriol in moti pretok krvi. Bolezen je redka, le 15 primerov na 1 000 000 ljudi, vendar je stopnja preživetja zelo nizka, zlasti pri primarni obliki LH.

V pljučni cirkulaciji se povečuje odpornost, desna prekata srca je prisiljena okrepiti krčenje, da bi kri potisnila v pljuča. Vendar pa ni anatomsko prilagojen dolgotrajnemu nalaganju tlaka, z LH v sistemu pljučne arterije pa se dvigne nad 25 mm Hg. v mirovanju in 30 mm Hg s fizičnim naporom. Prvič, v kratkem obdobju kompenzacije so opazili odebelitev miokarda in povečanje odsekov desnega srca, nato pa ostro zmanjšanje sile krčenja (disfunkcija). Rezultat - prezgodnja smrt.

Zakaj se LH razvija?

Razlogi za razvoj PH še niso povsem določeni. Na primer, v šestdesetih letih je bilo v Evropi opaženo povečanje števila primerov, povezanih s prekomerno uporabo kontracepcijskih sredstev in zdravil za hujšanje. Španija, 1981: zapleti v obliki mišičnih lezij, ki so se začeli po popularizaciji repičnega olja. Skoraj 2,5% od 20.000 bolnikov je imelo diagnozo arterijske pljučne hipertenzije. Koren zla je bil triptofan (aminokislina), ki je bil v olju, kar je bilo znanstveno dokazano veliko kasneje.

Okvarjena funkcija (disfunkcija) žilnega endotelija pljuč: vzrok je lahko genska predispozicija ali vpliv zunanjih škodljivih dejavnikov. V vsakem primeru se normalno ravnotežje izmenjave dušikovega oksida spremeni, vaskularni tonus se spremeni v smeri spazma, nato vnetje, endotel začne rasti in lumni arterije se zmanjšajo.

Povečana vsebnost endotelina (vazokonstriktor): povzročena bodisi s povečanjem njene proizvodnje v endoteliju, bodisi zaradi zmanjšanja razgradnje te snovi v pljučih. Opažen je v idiopatski obliki LH, prirojenih srčnih napak pri otrocih, sistemskih boleznih.

Slabo sintezo ali razpoložljivost dušikovega oksida (NO), znižane ravni prostaciklina, dodatno izločanje kalijevih ionov - vsa odstopanja od norme vodijo do arterijskega spazma, rasti žilnih sten in endotelija. V vsakem primeru konec razvoja postane kršitev pretoka krvi v sistemu pljučne arterije.

Znaki bolezni

Zmerna pljučna hipertenzija ne daje izrazitih simptomov, to je glavna nevarnost. Znaki hude pljučne hipertenzije so določeni šele v poznih obdobjih njegovega razvoja, ko se pljučni arterijski tlak dvigne, v primerjavi z normo, dva ali večkrat. Tlak v pljučni arteriji: sistolični 30 mm Hg, diastolični 15 mm Hg.

Začetni simptomi pljučne hipertenzije:

• Nepojasnjena kratka sapa, tudi z malo fizične aktivnosti ali popolnega počitka;
• Postopna izguba teže, tudi z normalno, dobro prehrano;
• Astenija, stalen občutek šibkosti in nemoči, depresivno razpoloženje - ne glede na letni čas, vreme in čas dneva;
• Obstojni suhi kašelj, hripav glas;
• Nelagodje v trebuhu, občutek teže in "razpočenje": začetek zastoja krvi v sistemu portalne vene, ki vodi vensko kri iz črevesja v jetra;
• Omotica, omedlevica - manifestacije kisikovih stradanj (hipoksija) možganov;
• Srčne palpitacije, sčasoma, pulzacija arterijske vene postane opazna na vratu.

Kasnejše manifestacije PH:

1. Sputum s progami krvi in ​​hemoptizo: signal povečanega pljučnega edema;
2. Napadi angine (bolečine v prsih, hladen znoj, občutek strahu pred smrtjo) - znak ishemije miokarda;
3. Aritmije (srčne aritmije) po vrsti atrijske fibrilacije.

Bolečina v hipohondru na desni: velik krog krvnega obtoka je že vključen v razvoj venske stagnacije, jetra so se povečala in lupina (kapsula) se je raztegnila - tako se je pojavila bolečina (jetra sama nima receptorjev za bolečino, le v kapsuli)

Otekanje nog, nog in stopal. Nakup tekočine v trebuhu (ascites): manifestacija srčnega popuščanja, zastoj periferne krvi, faza dekompenzacije - neposredna nevarnost za življenje bolnika.

Končna stopnja LH:

• Krvni strdki v arteriolih pljuč vodijo do smrti (infarkta) aktivnega tkiva, povečanja asfiksije.

Hipertenzivne krize in napadi akutnega pljučnega edema: pogosteje se pojavijo ponoči ali zjutraj. Začnejo se z občutkom pomanjkanja zraka, nato se pridruži močan kašelj, sprosti krvavi sputum. Koža postane modrikasta (cianoza), žile v vratu utripajo. Bolnik je vznemirjen in prestrašen, izgubi samokontrolo, lahko se giblje neredno. V najboljšem primeru se bo kriza končala z obilno odvajanje svetlobe urina in nenadzorovano izločanje iztrebkov, v najslabšem primeru - smrtni izid. Vzrok smrti je lahko prekrivanje tromba (tromboembolija) pljučne arterije in poznejše akutne srčne odpovedi.

Glavne oblike LH

1. Primarna, idiopatska pljučna hipertenzija (iz grških idios in patos - »vrsta bolezni«): določena z ločeno diagnozo, v nasprotju s sekundarnimi PH, povezanimi z drugimi boleznimi. Variante primarnega LH: družinski LH in dedna nagnjenost žil za ekspanzijo in krvavitev (hemoragična telangiektazija). Razlog - genetske mutacije, pogostost 6 - 10% vseh primerov PH.
2. Sekundarni LH: manifestira se kot zaplet osnovne bolezni.

Sistemske bolezni vezivnega tkiva - skleroderma, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus.

Prirojene napake srca (s krvavitvami od leve proti desni) pri novorojenčkih, ki se pojavijo v 1% primerov. Po korektivni operaciji pretoka krvi je stopnja preživetja te kategorije bolnikov višja kot pri otrocih z drugimi oblikami PH.

Pozne faze disfunkcije jeter, pljučne in pljučne žilne patologije v 20% dajejo zaplet v obliki PH.

Okužba s HIV: PH je diagnosticirana v 0,5% primerov, stopnja preživetja za tri leta pa se zmanjša na 21% v primerjavi s prvim letom - 58%.

Intoksikacija: amfetamini, kokain. Tveganje se poveča za tri desetkrat, če se te snovi uporabljajo več kot tri mesece zapored.

Bolezni krvi: pri nekaterih vrstah anemije je pri 20 do 40% bolnikov z LH diagnosticirano, kar poveča smrtnost.

Kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB) je posledica dolgotrajnega vdihavanja delcev premoga, azbesta, skrilavca in strupenih plinov. Pogosto najdemo kot poklicno bolezen med rudarji, delavci v nevarnih industrijah.

Sindrom apneja v spanju: delno prenehanje dihanja med spanjem. Nevarno, najdemo ga pri 15% odraslih. Posledica tega so lahko LH, kap, aritmije, arterijska hipertenzija.

Kronična tromboza: ugotovljena pri 60% po anketiranju bolnikov s pljučno hipertenzijo.

Lezije srca, njegova leva polovica: pridobljene okvare, koronarna bolezen, hipertenzija. Približno 30% je povezanih s pljučno hipertenzijo.

Diagnosticiranje pljučne hipertenzije

Diagnoza predkapilarne LH (povezana s KOPB, pljučno arterijsko hipertenzijo, kronično trombozo:

• Tlak v pljučni arteriji: ≥ 25 mm Hg v mirovanju, več kot 30 mm pri napetosti;
• Povišan pritisk pljučnih arterij, krvni tlak znotraj levega atrija, končni diastolični ≥ 15 mm, odpornost pljučnih žil ≥ 3 enote. Les.

Postkapilarna LH (za bolezni leve polovice srca):

1. Tlak v pljučni arteriji: povprečni ≥ 25 (mmHg)
2. Začetna vrednost:> 15 mm
3. Razlika ≥ 12 mm (pasivna PH) ali> 12 mm (reaktivna).

EKG: desna preobremenitev: povečanje prekata, povečanje atrija in zgostitev. Ekstrasistolija (izredne kontrakcije srca), fibrilacija (kaotično krčenje mišičnih vlaken) obeh preddvorov.

Rentgenska študija: povečana periferna prosojnost pljučnih polj, povečanje pljučnih korenov, premikanje meja srca v desno, senca iz loka razširjene pljučne arterije je vidna levo vzdolž konture srca.

foto: pljučna hipertenzija na rentgenski sliki

Funkcionalni respiratorni testi, kvalitativna in kvantitativna analiza sestave plinov v krvi: ugotovljena je stopnja respiratorne odpovedi in resnost bolezni.

Eho-kardiografija: metoda je zelo informativna - omogoča izračun povprečnega tlaka v pljučni arteriji (SDLA), diagnosticiranje skoraj vseh okvar in srca. LH se prizna že v začetnih stopnjah, s SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafija: za LH s prekrivanjem lumena pljučne arterije s trombom (tromboembolizem). Občutljivost metode je 90 - 100%, specifična za tromboembolijo za 94 - 100%.

Računalniško (CT) in magnetno resonančno slikanje (MRI): pri visoki ločljivosti, v kombinaciji z uporabo kontrastnega sredstva (s CT), omogočajo oceno stanja pljuč, velikih in majhnih arterij, sten in votlin srca.

Uvedba katetra v votlini "desnega" srca, preizkus reakcije krvnih žil: določitev stopnje PH, težave s pretokom krvi, ocena učinkovitosti in pomembnosti zdravljenja.

Zdravljenje z LH

Zdravljenje pljučne hipertenzije je možno le v kombinaciji, ki združuje splošna priporočila za zmanjšanje tveganja za poslabšanje bolezni; ustrezno zdravljenje osnovne bolezni; simptomatsko zdravljenje pogostih manifestacij PH; kirurške metode; zdravljenje ljudskih sredstev in nekonvencionalnih metod - le kot pomožna.

Priporočila za zmanjšanje tveganja

Cepljenje (gripa, pnevmokokne okužbe): za bolnike z avtoimunskimi sistemskimi boleznimi - revmatizem, sistemski eritematozni lupus itd. Za preprečevanje poslabšanj.

Kontrola prehrane in odmerjena telesna dejavnost: v primeru ugotovljene kardiovaskularne insuficience kateregakoli izvora (izvora) v skladu s funkcionalno fazo bolezni.

Preprečevanje nosečnosti (ali, glede na pričevanje, celo njegovo prekinitev): sistem krvnega obtoka matere in otroka sta povezana, povečanje obremenitve srca in krvnih žil nosečnice z LH lahko vodi v smrt. V skladu z zakoni medicine je prednost pri reševanju življenja vedno mati, če ni mogoče hraniti obeh hkrati.

Psihološka podpora: vsi ljudje s kroničnimi boleznimi so nenehno pod stresom, moteno je ravnovesje živčnega sistema. Depresija, občutek nekoristnosti in obremenjenosti za druge, razdražljivost nad malenkostmi je tipičen psihološki portret vsakega “kroničnega” bolnika. To stanje poslabša prognozo za vsako diagnozo: oseba mora nujno živeti, sicer mu zdravilo ne bo moglo pomagati. Pogovori s psihoterapevtom, naklonjenost duši, aktivna komunikacija s spremljevalci v nesreči in zdravi ljudje so odlična osnova za uživanje v življenju.

Vzdrževalno zdravljenje

• Diuretična zdravila odstranijo nabrano tekočino, zmanjšajo obremenitev srca in zmanjšajo otekanje. Elektrolitska sestava krvi (kalija, kalcija), krvnega tlaka in delovanja ledvic je zagotovo nadzorovana. Preveliko odmerjanje lahko povzroči preveliko izgubo vode in padec tlaka. Z zmanjšanjem ravni kalija se začnejo aritmije, mišični krči kažejo na zmanjšanje ravni kalcija.
• Trombolitiki in antikoagulanti raztapljajo že nastale krvne strdke in preprečujejo nastanek novih, kar zagotavlja prehodnost žil. Potrebno je stalno spremljanje sistema strjevanja krvi (trombociti).
• Kisik (kisikova terapija), 12 do 15 litrov na dan, z vlažilnikom: za bolnike s kronično obstruktivno pljučno boleznijo (KOPB) in ishemijo srca, pomaga pri obnovi oksigenacije krvi in ​​stabilizaciji splošnega stanja. Ne smemo pozabiti, da prevelika koncentracija kisika zavira vazomotorni center (MTC): dihanje se upočasni, krvne žile se razširijo, tlak pade, oseba izgubi zavest. Za normalno delovanje potrebuje telo ogljikov dioksid, po povišanju vsebnosti v krvi pa CTC "daje ukaz" za dih.
• Srčni glikozidi: aktivne sestavine so izolirane iz digitalisa, Digoxin je najbolj znan od zdravil. Izboljšuje delovanje srca, povečuje pretok krvi; bori proti aritmijam in žilnim spazam; zmanjšuje otekanje in težko dihanje. V primeru prevelikega odmerka - povečana razdražljivost srčne mišice, aritmije.
• Vazodilatatorji: mišična stena arterij in arteriol se sprošča, povečuje se lumen in izboljšuje pretok krvi, tlak v sistemu pljučne arterije se zmanjšuje.
• Prostaglandini (PG): skupina zdravilnih učinkovin, ki se proizvajajo v človeškem telesu. Pri zdravljenju LH se uporabljajo prostaciklin, ki lajšajo žilne in bronhialne spazme, preprečujejo nastanek krvnih strdkov, blokirajo rast endotelija. Zelo obetajoča zdravila, učinkovita za zdravljenje okužbe s HIV, sistemske bolezni (revmatizem, skleroderma itd.), Okvare srca, kot tudi družinske in idiopatske oblike PH.
• Antagonisti receptorja za endotelin: vazodilatacija, supresija proliferacije (proliferacije) endotelija. Pri daljši uporabi se zmanjša dihanje, oseba postane bolj aktivna, tlak se normalizira. Neželeni učinki na zdravljenje - edem, anemija, odpoved jeter, zato je uporaba drog omejena.
• Inhibitorji dušikovega oksida in PDE tipa 5 (fosfodiesteraza): uporabljajo se predvsem za idiopatski LH, če se standardna terapija sama ne upravičuje, nekatera zdravila pa so učinkovita za katerokoli obliko LH (sildenafil). posledično povečana odpornost na telesno aktivnost. Dušikov oksid se inhalira vsak dan 5–6 ur, do 40 ppm, v 2–3 tednih.

Kirurško zdravljenje PH

Balonska atrijska septostomija: opravljena za olajšanje odvajanja krvi, bogate s kisikom, v srce, od leve proti desni, zaradi razlike v sistoličnem tlaku. V levi atrij vstavimo kateter z balonom in rezilom. Rezilo prereže septum med atriji, otečeni balon razširi odprtino.

Presaditev pljuč (ali kompleks s pljučnimi srci): izvaja se iz zdravstvenih razlogov, samo v specializiranih zdravstvenih centrih. Operacija je bila prvič izvedena leta 1963, leta 2009 pa je bilo vsako leto izvedenih več kot 3.000 uspešnih presaditev pljuč. Glavni problem je pomanjkanje organov darovalcev. Pljuča vzamejo le 15%, srce - od 33%, jetra in ledvice - od 88% darovalcev. Absolutne kontraindikacije za presaditev: kronična odpoved ledvic in jeter, okužba s HIV, maligni tumorji, hepatitis C, prisotnost antigena HBs, kot tudi kajenje, uporaba drog in alkohola šest mesecev pred operacijo.

Zdravljenje ljudskih sredstev

Uporabite le v kompleksu, kot pomožno sredstvo za splošno izboljšanje zdravstvenega stanja. Ni samozdravljenja!

1. Plodovi rdečega oreha: žlica za kozarec vrele vode, ½ skodelice trikrat na dan. Amigdalin, ki ga vsebujejo jagode, zmanjšuje občutljivost celic na hipoksijo (nižja koncentracija kisika), zmanjšuje edeme zaradi diuretičnega učinka, vitaminsko mineralni komplet pa blagodejno vpliva na celotno telo.
2. Adonis (pomlad), zelišče: čajna žlička v kozarec vrele vode, 2 uri, da vztrajajo, do 2 žlici na prazen želodec, 2-3 krat na dan. Uporablja se kot diuretik, lajšanje bolečin.
3. Svež bučni sok: pol kozarca na dan. Vsebuje veliko kalija, koristno pri nekaterih vrstah aritmije.

Klasifikacija in napoved

Razvrstitev temelji na načelu funkcionalne okvare v PH, varianta je spremenjena in povezana z manifestacijami srčnega popuščanja (WHO, 1998):

• Razred I: LH z normalno fizično. dejavnosti. Standardne obremenitve dobro prenašajo, lahkotne za LH, 1 stopinjski neuspeh.
• Razred II: aktivnost LH plus se je zmanjšala. Udobje je v mirnem položaju, vendar se vrtoglavica, zasoplost in bolečine v prsih začnejo z normalnim stresom. Zmerna pljučna hipertenzija, ki povečuje simptome.
• Razred III: LH z zmanjšano iniciativo. Težave pri nizkih obremenitvah. Visoka stopnja motenj pretoka krvi, poslabšanje napovedi.
• Razred IV: LH z intoleranco na minimalno aktivnost. Dispneja, občutek utrujenosti in popoln počitek. Znaki visoke neuspehov obtoka - kongestivne manifestacije v obliki ascitesa, hipertenzivnih kriz, pljučnega edema.

Napoved bo ugodnejša, če:

1. Stopnja razvoja simptomov LH je majhna;
2. Zdravljenje izboljša stanje bolnika;
3. Tlak v sistemu pljučne arterije se zmanjšuje.

Neželena prognoza:

1. Simptomi PH se hitro razvijajo;
2. Znaki dekompenzacije krvnega obtoka (pljučni edem, ascites) se povečujejo;
3. Tlak: v pljučni arteriji več kot 50 mm Hg;
4. Pri primarni idiopatski PH.

Celotna prognoza za pljučno arterijsko hipertenzijo je povezana z obliko LH in fazo prevladujoče bolezni. Smrtnost na leto s sedanjimi metodami zdravljenja je 15%. Idiopatski PH: preživetje bolnikov po enem letu je 68%, po 3 letih - 48%, po 5 letih - le 35%.

Idiopatska pljučna hipertenzija

Sinonimi: primarna pljučna hipertenzija, Aerza-Arylago sindrom, Aerza bolezen, Escudero bolezen

Idiopatska (primarna) pljučna hipertenzija (ILH) je redka bolezen neznane etiologije, za katero je značilno izrazito povečanje splošne pljučne žilne upornosti (OLSS) in tlaka v pljučni arteriji, pogosto s progresivnim potekom z dekompenzacijo desnega prekata, smrtno napovedjo.

Diagnoza ILH je določena s povprečnim tlakom v pljučni arteriji (DLAS). Več kot 25 mm Hg. v mirovanju in več kot 30 mm Hg. med fizičnim naporom, normalni tlak napadov v pljučni arteriji (do 10-12 mm Hg) in odsotnost možnih vzrokov za pljučno hipertenzijo (LH) - bolezni srca, pljučne bolezni, kronične pljučne embolije itd.

Koda na ICD-10: I27.0 MES 070120.

Incidenca IPH v splošni populaciji ne presega 1-2 primerov na milijon prebivalcev na leto. IPH se lahko pojavi v vseh starostih, ne glede na spol, najpogosteje pa se prvič bolezni pojavi v 20-30 letih pri ženskah in 30-40 let pri moških. Rasne predispozicije za razvoj IPH ni opaziti. Po podatkih Nacionalnega kliničnega inštituta za zdravje (ZDA), registra ILG, ki je vključeval 187 bolnikov v povprečni starosti 36 let, je bilo razmerje med ženskami in moškimi 1,7: 1: 9% bolnikov je bilo starejših od 60 let, 8% pa mlajših od 20 let. Povprečno obdobje od začetka bolezni do diagnoze je bilo približno 2 leti, povprečno preživetje pa je bilo od diagnoze 2,8 leta. Vzrok smrti v 47% primerov je bilo srčno popuščanje desnega prekata, pri 26% bolnikov - nenaden srčni zastoj.

Preventivni ukrepi proti PHH trenutno niso vzpostavljeni.

Klinični simptomi IPH so nespecifični, zaradi česar je težko zgodaj diagnosticirati bolezen.

Preiskava za bolnike z IPH velja za transtorakalno ehokardiografijo (ehokardiografija). Sistolični tlak v desnem ventriklu pri zdravih ljudeh, starih od 1 do 89 let, je 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), narašča s starostjo in se poveča indeks telesne mase. Mehki LH lahko nastavite na 36–50 mmHg. ali pa je hitrost tricuspidne regurgitacije 2,8-3,4 m / s. Pri številnih bolnikih je lahko pritisk v pljučni arteriji v mirovanju normalen, vendar se pri vadbi zvišuje nad dovoljenimi vrednostmi. Občutljivost ehokardiografije z razgradnjo obremenitve (HEM) je 87%, specifičnost je 100% pri pregledovanju sorodnikov bolnikov z družinsko PH. V dvomljivih primerih so pokazali, da imajo bolniki kateterizacijo desnega srca.

PHI razkriva mutacije v genu, ki kodira receptor tipa II proteina kostne morfogeneze (kromosom 2), gene, ki kodirajo NO sintazo, karbimil fosfat sintazo in sintezo nosilcev serotonina. Vendar pa vloga genetskega presejanja v IPH še ni določena, to je področje za nadaljnje intenzivne raziskave.

Od leta 1951 izraz »primarni LH« je pomenil LH neznane etiologije v odsotnosti kakršnekoli patologije srca in pljuč, tako družinsko (do 6% števila bolnikov s primarnim LH) kot tudi sporadične primere.

Na 3. svetovnem simpoziju o problemu LH (Benetke, 2003) je bilo izrazu idiopatika priporočeno, da izraz »idiopatski« uporabi namesto izraza »primarni«. Trenutno se ILG razume kot sporadične primere bolezni.

Etiologija IPH kljub intenzivnim eksperimentalnim in kliničnim študijam še ni znana.

V patogenezi ILH je treba razlikovati štiri glavne patofiziološke pojave:

1. vazokonstrikcija
2. zmanjšanje pljučne žilne postelje
3. zmanjšanje elastičnosti pljučnih žil
4. uničenje pljučnih žil (tromboza in situ, proliferacija gladkih mišičnih celic).

Doslej niso bili natančno določeni procesi, ki igrajo začetno vlogo pri razvoju patoloških sprememb v pljučnih žilah med IPH. V polovici primerov družinskega LH in četrtini sporadičnih primerov LH je ugotovljena povezava z mutacijami v genu, ki kodira receptor za protein kosti morfogeneze tipa II (kromosom 2). Prenašanje mutantnega gena se kaže v spremembah angiogeneze, vaskularne diferenciacije, organogeneze pljuč in ledvic. Značilen je avtosomno dominanten način dedovanja z genetskim anti-sipinom, to je manifestacija bolezni v zgodnejši starosti in v hujši obliki pri vsaki naslednji generaciji. Pojavlja se pojav nepopolne penetracije: ne vsi nosilci mutacije razvijejo bolezen. To očitno zahteva dodatne sprožilce, na primer, polimorfizem genov, ki kodirajo NO sintazo, aktivin receptorsko podobno kinazo 1, karbimil fosfat sintazo, sintezo nosilcev serotonina ali druge dejavnike, odgovorne za nadzor rasti celic pljučnih žil.

Sodobne teorije patogeneze LH se osredotočajo na disfunkcijo ali poškodbo endotelija z neravnovesjem med vazokonstrikcijskimi in vazodilatacijskimi snovmi ter razvojem vazokonstrikcije. V študiji vazoaktivnih snovi so pokazali povečano produkcijo tromboksana in močnega vazokonstriktorskega peptida endotelnega izvora z mitogenimi lastnostmi glede na gladke mišične celice endotelina-1, pomanjkanje prostaciklinskega vazodilatorja in dušikovega oksida. Neidentificirani dokler kemotaktična sredstva, ki povzročajo migracijo gladkih mišičnih celic v intimo pulmonarnih arteriolov, niso sproščena iz poškodovanih celic endotelija. Izločanje lokalno aktivnih mediatorjev z izrazitim vazokonstriktorskim delovanjem pospešuje razvoj tromboze in situ. Poškodba endotelija stalno napreduje, kar vodi do remodeliranja pljučnih žil, povečanja žilne obstrukcije in obliteracije. Patološki procesi vplivajo na vse plasti žilne stene, različne vrste celic - endotelne, gladke mišice, fibroblasti. V adventitiji obstaja povečana proizvodnja zunajceličnega matriksa, vključno s kolagenom, elastinom, fibronektinom in tenascinom. Vnetne celice in trombociti imajo prav tako pomembno vlogo pri razvoju IPH. V krvni plazmi bolnikov se odkrijejo povišane ravni vnetnih citokinov, metabolizem serotonina pa v trombocitih moti.

Torej se pri ILH izvede dedna predispozicija pod vplivom dejavnikov tveganja, ki vodijo do sprememb v različnih tipih celic (trombociti, gladke mišice, endotelij, vnetne celice), kot tudi v zunajceličnem matriksu mikrovaskulature pljuč. Neravnovesje med trombotičnimi, mitogeničnimi, vnetnimi, vazokonstriktivnimi dejavniki in mehanizmi povratnega delovanja - antikoagulantno, antimitogeno, vazodilatacijsko, pospešuje vazokonstrikcijo, trombozo, proliferativne in vnetne spremembe v mikrovaskulaturi pljuč. Obstruktivni procesi v pljučnih žilah pri IPH povzročajo povečanje OLSS, kar povzroča preobremenitev in dekompenzacijo desnega prekata.

Dispneja inspiratornega značaja, ki nastane le ob intenzivnem naporu do počitka in z malo napora, je najbolj stalen, pogosto prvi simptom IPH. Ko bolezen napreduje, se postopoma povečuje in ponavadi ni napadov zadušitve. Dispneja je povezana z zmanjšanjem srčnega izstopa med telesno aktivnostjo, refleksnim vzburjenjem dihalnega centra iz baroreceptorjev stene krvnega žila kot odzivom na povišanje tlaka v pljučni arteriji. V poznejši fazi bolezni se pojavijo motnje v plinski sestavi krvi in ​​kislinsko-baznem ravnovesju. Po podatkih ameriškega nacionalnega inštituta za zdravje je 60% bolnikov z IPH imelo kratko sapo in je bil prvi simptom bolezni, kasneje pa je bil opažen pri 98% bolnikov.

Bolečina prsnega koša pri bolnikih z IPH je običajno raznolike narave - stiskanje, bolečine, vboda, krčenje - traja od nekaj minut do enega dneva; pojavijo se brez jasnega nastopa in se pogosto povečajo s fizičnim naporom, običajno se ne ustavijo z jemanjem nitroglicerina. Številni bolniki z IPH imajo značilne anginalne bolečine, ki lahko prikrijejo koronarno srčno bolezen in celo akutni miokardni infarkt. Bolečine v srcu z IPH so lahko posledica zmanjšanja srčnega volumna in zmanjšanja tlaka v koronarnih arterijah, hude hipertrofije desnega prekata z razvojem relativne koronarne insuficience zaradi majhnega minutnega volumna in povečane potrebe po kisiku v miokardah ter razmeroma šibek razvoj kolateralne krvne oskrbe, visceralni -viscerni refleks s prekomernim raztezanjem pljučne arterije in hipoksije.

Omotičnost in omedlevica pri (50-60%) bolnikih z IPH izzovejo fizični napori, pojavi se bledica, nato cianoza kože obraza, okončin in zatemnitev zavesti. Trajanje omedlevice od 2 do 20 minut. Med možnimi mehanizmi sinkopalnih in presinopalskih stanj v IPH je treba opozoriti na zmanjšanje srčnega izločanja med vadbo, karotidni refleks, cerebralno vaskularno bolezen z razvojem možganske hipoksije.

Srčni utrip in motnje v delovanju srca (60-65%) se pogosto pojavljajo na ozadju fizičnega napora, medtem ko na EKG-ju niso zabeležene maligne motnje ritma, pogosteje - sinusna tahikardija.

Kašelj opažamo pri tretjini bolnikov z IPH, ki so povezani s kongestijo in dodatkom vnetnih sprememb v pljučih in bronhih.

Hemoptiza (do 10% bolnikov z IPH) se ponavadi pojavi enkrat, vendar lahko traja več dni, kar je povezano s tromboembolijo majhnih vej pljučne arterije ali rupturo malih pljučnih žil na ozadju visoke PH.

Večina bolnikov z IPH ima enega ali več zgoraj navedenih simptomov.

Diagnostično iskanje ILH je namenjeno ugotavljanju geneze in resnosti PH ter ocenjevanju funkcionalnih in hemodinamskih značilnosti bolezni.

V nekaterih primerih lahko ILH identificira dejavnike, povezane z začetkom ali poslabšanjem bolezni. Najpogostejši pojav prvih simptomov ali poslabšanje stanja pri bolnikih z IPH se je pojavil po gripi, ARVI - do 60%, po akutnem bronhitisu ali pljučnici - 13%. Rojstvo otroka, splav je potekalo pred razvojem bolezni pri skoraj tretjini bolnikov. Poslabšanje tromboflebitisa, stresne situacije, insolacija lahko povzroči tudi pojav simptomov ali prispeva k napredovanju bolezni. Zbirka družinske anamneze - prisotnost sorodnikov simptomov pljučne hipertenzije - bo omogočila izključitev družinskih oblik bolezni.

Fizikalni pregled bolnikov z IPH pogosto kaže akrocijanozo, izraženo v različnih stopnjah. Intenzivna »črna« cianoza, ki jo Aerz opisuje kot patognomonični simptom IPH, je praviloma ob koncu bolezni redka in jo povzroča hipoksija v prisotnosti srčnega popuščanja in hude motnje v izmenjavi plina. Pri dolgotrajnem poteku bolezni pri bolnikih z IPH se opazijo spremembe v prstnih prstih, kot so „bobnarske palice“ in nohti v obliki »opazovalnih očal«. Z razvojem srčnega popuščanja desnega prekata - otekle vratne žile, hepatomegalija, periferni edemi, ascites. Med auskultacijo srca se sliši naglas II tona nad pljučno arterijo, pantistolični šum trikuspidalne insuficience, šumenje Grahama Stiella - diastolični šum insuficience pljučnega ventila.

Bolniki z IPH morajo opraviti rutinske krvne preiskave - biokemične in splošne krvne preiskave, pa tudi hormonske - za oceno delovanja ščitnice, imunoloških protiteles proti kardiolipinu, lupus antikoagulant, koagulogramsko študijo, ravni D-dimerja, antitrombina III, beljakovine C, ki izključujejo trombofilijo. Pri tretjini bolnikov z IPH so protitelesa proti kardiolipinu odkrita v nizkem titru manj kot 1:80. Vse bolnike je treba testirati na okužbo z virusom HIV, da se pojasni nastanek LH, ker imajo bolniki, okuženi s HIV, visoko tveganje za razvoj LH v primerjavi s splošno populacijo.

Elektrokardiografija (EKG) pri bolnikih z IPH kaže odklon električne osi srca na desni (79%), znake hipertrofije in preobremenitve desnega prekata (87%), dilatacijo in hipertrofijo desnega atrija (p-pulmonale). Vendar je občutljivost EKG le 55% in specifičnost 70%, zato metoda ni možnost za pregledovanje bolnikov. Nespremenjeni EKG ne izključuje diagnoze ILH. Z uporabo vektorske kardiografije lahko na zgodnejših stopnjah bolezni diagnosticiramo znake hipertrofije desnega srca.

Fonokardiografija omogoča diagnosticiranje hipertenzije ali hipervolemije v pljučnem obtoku, relativne pomanjkljivosti tricuspidnega ventila in ventila pljučne arterije v IPH.

Radiografija organov prsnega koša je pogosto ena prvih metod za pregledovanje bolnikov z IPH. Pri 90% bolnikov v času diagnoze je bilo ugotovljeno povečanje preglednosti pljučnih polj na periferiji zaradi izčrpanja pljučnega vzorca. Glavni rentgenski znaki PH so izbokline debla in leve veje pljučne arterije, ki v neposredni projekciji tvorijo drugi lok ob levem obodu srca, širitev korenin pljuč, v poznejših fazah bolezni - povečanje v desnem srcu.

Transtorakalna ehokardiografija je neinvazivna metoda za diagnosticiranje LH, ki omogoča ne samo oceno sistoličnega tlaka v pljučni arteriji, temveč tudi presojo vzrokov in zapletov povečanja tlaka v pljučnem obtoku. Pri ILH je mogoče razkriti razširitev vrhunske vene cave, desnega prekata, desnega atrija, zmanjšanje kontraktilne funkcije desnega prekata, paradoksalno gibanje interventrikularnega septuma, prisotnost perikardnega izliva. V odsotnosti obstrukcije iztočnega trakta desnega prekata lahko stopnjo sistoličnega tlaka v pljučni arteriji (SDLA) določimo z izračunom glede na stopnjo tricuspidne regurgitacije. Izračun se izvede po spremenjeni Bernoullijevi enačbi ΔР = 4V 2, kjer je ΔR gradient tlaka skozi tricuspidni ventil, V hitrost trikuspidne regurgitacije v m / s. Če je ΔP 85mmHg - СДЛА = ΔР + 15mm.rt.st. Tlak v pljučni arteriji, določen z ehokardiografijo, je tesno povezan s tistim, izmerjenim med kateterizacijo.

„Zlati standard“ za preverjanje diagnoze ILG je kateterizacija desnega srca s točnim merjenjem tlaka v pljučni arteriji in določanjem srčnega iztoka, OLSS. ILG je nameščen na DLASR. več kot 25mm.rt.st. v mirovanju ali več kot 30mm.rt.st. pod obremenitvijo, DZLA manj kot 15 mm Hg. (predkapilarni LH), OLSS več kot 3 mm Hg / l / min.

Akutni testi z vazodilatatorji (prostaglandin E1, inhalacijski dušikov oksid) omogočajo oceno vazoreaktivnosti pljučnih žil pri bolnikih z IPH (tabela 2). Merila za pozitivni test so zmanjšanje DLASr. več kot 10 mm Hg. s povečanjem ali konstantno količino srčnega volumna. Približno 10-25% bolnikov z IPH ima pozitiven test z vazodilatatorjem.

Tabela 2. Akutni farmakološki testi za oceno vazoreaktivnosti pri bolnikih z IPH.