Hipertrofija interventrikularnega septuma

Zgostitev miokardialne stene (mišične plasti srca) je patološko stanje. V medicinski praksi obstajajo različne vrste kardiomiopatije. Morfološke spremembe glavnega organa krvnega obtoka povzročijo zmanjšanje kontraktilne sposobnosti srca, pomanjkanje oskrbe s krvjo.

Kaj je hipertrofična kardiomiopatija

Bolezen, za katero je značilna zgostitev (hipertrofija) stene levega (redko desnega) prekata srca, se imenuje hipertrofična kardiomiopatija (HCMP). Mišična vlakna miokarda so razvrščena naključno - to je značilnost bolezni. V večini primerov opazimo asimetrijo odebelitve, razvije se hipertrofija interventrikularnega septuma.

Za patologijo je značilno zmanjšanje ventrikularnega volumna, slabša črpalna funkcija. Srce se mora pogosto skrčiti, da dostavi dovolj krvi organom. Posledica teh sprememb je kršitev srčnega ritma, pojav srčnega popuščanja. Starost 30–50 let je povprečna starost bolnikov z diagnosticirano hipertrofično kardiomiopatijo. Bolezen je pogostejša pri moških. Patološko stanje je zabeleženo pri 0,2-1,1% prebivalstva.

Razlogi

HCM je dedna bolezen. Pojavi se kot posledica mutacije genov. Vrsta prenosa spremenjenih dednih struktur je avtosomno dominantna. Patologija ni le prirojena. V nekaterih primerih se pojavijo mutacije pod vplivom škodljivih okoljskih dejavnikov. Posledice spreminjanja genetske kode so naslednje:

• motena je biološka sinteza kontraktilnih miokardialnih beljakovin;
• mišična vlakna imajo napačno mesto, strukturo;
• mišično tkivo delno nadomesti vezivno, razvije se miokardna fibroza;
• modificirani kardiomiociti (mišične celice) niso usklajeni, s povečano obremenitvijo;
• mišična vlakna zgostijo, pride do miokardne hipertrofije.

Eden od dveh patoloških procesov vodi do zgostitve mišičnega plašča (kompenzacijska hipertrofija):

1. Kršitev diastolične funkcije miokarda. V času relaksacije srca (diastola) je prekinjen pretok krvi nezadosten zaradi slabega raztezka miokarda. To vodi do povečanja diastoličnega tlaka.
2. Obstrukcija (kršitev prehodnosti) izstopnega trakta levega prekata. Obstaja miokardna hipertrofija interventrikularnega septuma. Pretok krvi je oviran zaradi oslabljene mobilnosti lističa mitralne zaklopke. V času sproščanja krvi med votlino levega prekata in začetne aorte se zmanjša sistolični tlak. Zato se del krvi zadrži v srcu. Posledično se poveča končni diastolni tlak levega prekata. Hipertrofija miokarda, dilatacija (ekspanzija) levega atrija so posledice kompenzacijske hiperfunkcije.

Razvrstitev

Merila, na katerih temelji razvrstitev bolezni, so različna. Obstajajo naslednje vrste bolezni:

• asimetrična ventrikularna septalna hipertrofija;
• hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija;
• asimetrična hipertrofija vrhov srca (apikalna)

Hipertrofija desnega prekata ali levega prekata

Značilnosti nastajanja zadebelitve

Asimetrična, koncentrična (ali simetrična)

Hipertrofija interventrikularnega septuma, vrh srca, anterolateralna stena, posteriorna stena

Prisotnost gradientnega (razlike) sistoličnega tlaka v levem prekatu

Stopnja zgostitve miokarda

Zmerna - 15-20 mm, srednja - 21-25 mm, izražena - več kot 25 mm

Glede na prevladujoče pritožbe bolnikov se razlikujejo devet oblik patologije. Če obstajajo skupni simptomi, ima vsaka varianta hcmp posebne znake. Klinične oblike so naslednje: t

• hitro strela;
• psevdo-ventil;
• aritmija;
• cardialgic;
• nizek simptom;
• vegetodistonika;
• infarkt;
• dekompenzacija;
• mešani

Klinična in fiziološka razvrstitev opredeljuje štiri stopnje bolezni. Glavno merilo je razlika v sistoličnem tlaku v izhodni poti levega prekata (VTLZH) in v aorti:

• Prva faza - indikator tlaka v VTLZH ne več kot 25 mm Hg. Čl. Ni nobenih pritožb glede poslabšanja bolnikovega stanja.
• Druga stopnja je gradient tlaka okoli 36 mm Hg. Čl. Stanje se med fizičnim naporom poslabša.
• Tretja stopnja - razlika tlaka je do 44 mm Hg. Čl. Opažena je dispneja, nastane angina.
• Četrta faza - gradient sistoličnega tlaka v VTLZH več kot 88 mm Hg. Čl. Pojavi se motnje obtoka, možna je nenadna smrt.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Bolezen se morda dolgo ne pokaže. Hipertrofična kardiomiopatija je glavni vzrok smrti mladih športnikov, ki niso vedeli za prisotnost dedne bolezni. 30% bolnikov s splošnim stanjem bolezni nima nobenih pritožb in se ne poslabša. Simptomi patologije so naslednji:

• omedlevica, omotica, zasoplost, kardialgija, angina pektoris in druga stanja, povezana s sindromom nizkega krvnega tlaka;
• srčno popuščanje levega prekata;
• motnje srčnega ritma (ekstrasistole, paroksizmi, aritmije);
• nenadna smrt (proti popolni odsotnosti simptomov);
• pojavnost zapletov - infektivni endokarditis, tromboembolija.

Diagnostika

Prvi znaki bolezni se kažejo v otroštvu, v večini primerov pa so diagnosticirani pri mladostnikih ali bolnikih, starih od 30 do 40 let. Na podlagi fizičnega pregleda (ocena zunanjega stanja) zdravnik opravi primarno diagnozo. Pregled pomaga ugotoviti širitev meja srca, prisluhne značilnemu sistoličnemu šumenju, če obstruktivna oblika bolezni omogoča poudarek drugega tona na pljučni arteriji. Pri pregledu cervikalnih ven za hipertrofijo je slaba kontraktilnost desnega prekata prikazana z dobro izraženim valom A.

Dodatne diagnostične metode vključujejo:

• Elektrokardiografija. V prisotnosti patologije EKG ni nikoli normalen. Študija omogoča ugotavljanje povečanja srčnih komor, zmanjšane prevodnosti in pogostosti krčenja.
• Rentgenska slika prsnega koša. Pomaga pri odkrivanju sprememb velikosti preddvorov in prekatov.
• Ehokardiografija. Glavna metoda za zaznavanje lokalizacije odebelitve stene srca, stopnja obstrukcije pretoka krvi, diastolična disfunkcija.
• Spremljanje elektrokardiograma podnevi z uporabo telesne aktivnosti. Metoda je pomembna za preprečevanje nenadne smrti, prognozo bolezni, odkrivanje srčnih aritmij.
• Radiološke metode. Ventriculography (pregled srca z uvedbo kontrastnega sredstva), magnetna resonanca (MRI). Uporabite jih v težkih primerih, da ugotovite in natančno ocenite patološke spremembe.
• Genetska diagnoza. Najpomembnejša metoda za oceno prognoze bolezni. Analiza genotipa se izvaja na bolniku in njegovih družinskih članih.

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije

Če ima bolnik simptome hipertrofične kardiomiopatije, se uporablja široka paleta zdravil. Z neučinkovitostjo zdravljenja z zdravili v primeru obstruktivne patologije uporabljamo kirurške in alternativne interventne korekcijske metode. Za bolnike z visokim tveganjem nenadne smrti ali zadnjo fazo bolezni je predpisan poseben režim zdravljenja. Cilji terapije so naslednji:

• zmanjšanje resnosti simptomov in kliničnih manifestacij patologije;
• izboljšanje "kakovosti življenja" bolnika, izboljšanje funkcionalnih sposobnosti;
• zagotavljanje pozitivne prognoze bolezni;
• preprečevanje nenadne smrti in napredovanja bolezni.

Zdravljenje z zdravili

Bolnikom s simptomatsko hipertrofično kardiovaskularno boleznijo se priporoča, da omejijo fizični napor. To pravilo je treba strogo upoštevati pri bolnikih z obstruktivno boleznijo. Obremenitve povzročajo razvoj aritmij, omedlevica, povečanje gradienta tlaka VTLZH. Za ublažitev stanja z zmerno izraženimi simptomi HCM so predpisana zdravila različnih farmakoloških skupin:

• Zaviralce beta (propranolol, metoprolol, atenolol) ali zaviralci kalcijevih kanalčkov (Verapamil). Zmanjšajo srčni utrip, podaljšajo diastolo (faza sproščanja), izboljšajo polnjenje prekatov s krvjo, zmanjšajo diastolični tlak.
• Antagonisti kalcija (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Zdravila zmanjšajo količino kalcija v koronarnih arterijah, izboljšajo sproščanje struktur (diastola), spodbujajo kontraktibilnost miokarda.
• Antikoagulanti (fenindion, heparin, bivalirudin). Zdravila zmanjšujejo tveganje za trombembolijo.
• Diuretiki (furosemid, Indapamed), zaviralci ACE (kaptopril, Ramipril, Fozinopril). Zdravila priporočamo bolnikom s srčnim popuščanjem.
• Antiaritmična zdravila (disopiramid, amiodaron).

GCMP je kontraindiciran vnos srčnih glikozidov, nifedipina, nitritov. Ta zdravila prispevajo k razvoju obstrukcije.

Operativno posredovanje

Pri odsotnosti učinkovitosti jemanja farmakoloških zdravil je priporočljiva operacija srca. Kirurški poseg je indiciran pri bolnikih, pri katerih je razlika v tlaku med levim in zgornjim klikom (LV) večja od 50 mmHg. Čl. med počitkom in med fizičnim naporom. Za olajšanje bolnikovega stanja se uporabljajo naslednje kirurške tehnike:

• Transreortna septalna myectomy (MSP). Priporoča se pri bolnikih, ki se med vadbo pojavi omedlevica, zasoplost, bolečina v prsih. Bistvo operacije je odstraniti del interventrikularnega septuma. Ta manipulacija zagotavlja dobro kontraktilnost LV in prosto potiskanje krvi v aorto.
• Perkutana ablacija alkohola. Operacija je predpisana bolnikom z kontraindikacijami za MSP, starejšim bolnikom, ki imajo pod obremenitvenimi pogoji pomanjkljive kazalnike krvnega tlaka. V hipertrofiranem interventrikularnem septumu se injicirajo sklerozne snovi (npr. Alkoholne raztopine).
• Dvokomorska elektrokardiostimulacija. Tehnika se uporablja za bolnike s kontraindikacijami za kirurški poseg. Manipulacija izboljša delovanje srca, prispeva k povečanju srčnega volumna.
• Implantacija umetnega mitralnega ventila. Protetiko priporočamo bolnikom, pri katerih se slab krvni pretok ne pojavi zaradi odebelitve interventrikularnega septuma, temveč zaradi obračanja ventila v aortni lumen.
• Vgradnja ICD (implantabilni kardioverter defibrilator). Indikacije za takšen postopek so visoko tveganje za nenadno smrt, prenehanje srčnega zastoja in obstojna ventrikularna tahikardija. Za vgradnjo ICD v podklavično regijo se izvede rez, elektrode se vstavijo skozi veno (lahko je 1-3, odvisno od modela srčnega spodbujevalnika) in se namestijo pod radiološko kontrolo v srcu.
• Presaditev srca. Imenovan pri bolnikih z zadnjim stadijem srčnega popuščanja, brez učinka zdravljenja z zdravili.

Kirurške operacije pomembno izboljšajo stanje bolnikov, povečajo toleranco za vadbo. Kirurško zdravljenje ne ščiti pred nadaljnjim razvojem patološkega zadebljanja miokarda in zapletov. V pooperativnem obdobju mora bolnik opraviti redne preglede z uporabo strojne diagnostike in farmakološke pripravke, ki jih predpiše zdravnik.

Napoved

Hipertrofična kardiomiopatija ima različne možnosti za razvoj. Neobstruktivna oblika poteka enakomerno, brez izrazitih simptomov. Posledica dolgotrajnega razvoja bolezni je srčno popuščanje. V 5–10% primerov se zgostitev stene miokarda ustavi sama, enak odstotek verjetnosti transformacije hipertrofične kardiomiopatije v razširjeno (raztezanje srčnih votlin).

Smrtnost brez zdravljenja opazimo v 3–8% primerov. Pri polovici bolnikov pride do nenadne smrti zaradi hudih prekatov, popolnega srčnega bloka in akutnega miokardnega infarkta. Pri 15–25% se razvije koronarna ateroskleroza. Infektivni endokarditis, pri katerem so prizadeti mitralni in aortni ventili, se pojavi kot zaplet patologije pri 9% bolnikov.

Hipertrofija interventrikularnega septuma

Hipertrofija interventrikularnega septuma je poseben primer takih bolezni, kot je hipertrofična kardiomiopatija. Zgoščeni medventrikularni septum lahko ovira iztekanje krvi iz levega prekata, kar otežuje delovanje srca.

1 Prevalenca in vzroki hipertrofije

Po geografskem merilu je prevalenca hCMP spremenljiva. Poleg tega se različne starostne kategorije odvijajo v različnih regijah. Težko je določiti natančne epidemiološke podatke, ker bolezen, kot je hipertrofična kardiomiopatija, nima posebnih kliničnih simptomov. Z gotovostjo lahko rečemo, da se bolezen pogosteje odkrije pri moških. Tretji del primerov predstavlja družinska oblika, preostali primeri so povezani s HCM, ki nima nobene zveze z dednim dejavnikom.

Vzrok, ki vodi do ventrikularne septalne hipertrofije (MRS), je genetska napaka. Ta napaka se lahko pojavi v enem od desetih genov, od katerih je vsak vključen v kodiranje informacij o delu kontraktilnih beljakovin proteina v mišičnih vlaknih srca. Do danes je znanih okoli dvesto takih mutacij, zaradi česar se razvije hipertrofična kardiomiopatija.

2 Patogeneza

Spremembe hipertrofije interventrikularnega septuma

Kaj se zgodi v primeru interventrikularne septalne hipertrofije? Obstaja več medsebojno povezanih patoloških sprememb, ki se pojavijo med hipertrofijo miokarda. Najprej pride do zgostitve miokarda na določenem območju, ki ločuje med desnim in levim prekatom. Zgoščevanje interventrikularnega septuma ni simetrično, zato lahko pride do takšnih sprememb na katerem koli področju. Najbolj neugodna možnost je odebelitev septuma v odtoku levega prekata.

To vodi v dejstvo, da ena od letnic mitralne zaklopke, ki ločuje levi atrij in prekat, začne priti v stik z zgoščenim MRF. Posledično se povečuje pritisk na tem področju (odhodni oddelek). V času krčenja miokarda levega prekata je potrebno delati z večjo silo, tako da kri iz te komore vstopi v aorto. V pogojih stalnega visokega pritiska v izhodnem delu in v prisotnosti hipertrofije MZhP srce miokarda levega prekata izgubi nekdanjo elastičnost in postane togo ali togo.

Izguba sposobnosti za ustrezno sprostitev v času diastole ali polnjenja, levi prekat začne izvajati svojo diastolično funkcijo slabše. V tej verigi patoloških sprememb se ne konča, diastolična disfunkcija povzroči poslabšanje dotoka krvi v miokard. Pojavi se ishemija (kisikova stradanje) miokarda, ki se nato dopolni z zmanjšanjem sistolične funkcije miokarda. Poleg MRI se lahko poveča tudi debelina stene levega prekata.

3 Razvrstitev

Trenutno se uporablja klasifikacija, ki temelji na ehokardiografskih merilih, ki omogočajo razlikovanje med hipertrofično kardiomiopatijo pri naslednjih možnostih:

1. Obstruktivna oblika. Kriterij za to varianto hipertrofične kardiomiopatije je razlika v tlaku (gradient tlaka), ki se pojavi v predelu iztoka levega prekata in se giblje od 30 mm Hg. in zgoraj. Tak gradient tlaka se ustvari v mirovanju.
2. Latentna oblika V mirovanju je gradient tlaka pod 30 mmHg. Pri preskusih obremenitve se poveča in presega 30 mm Hg.
3. Neobstruktivna oblika. Gradient tlaka v mirovanju in ob opravljanju obremenitvenega testa ne doseže 30 mm Hg.

4 Simptomi

Bolečina v prsnem košu

Ni vedno prisotnost hipertrofije interventrikularnega septuma in levega prekata nekaj kliničnih znakov. Bolniki lahko precej živijo in šele po sedemdesetletnem mejniku začnejo pokazati prve znake. Vendar ta izjava ne velja za vse. Navsezadnje obstajajo takšne oblike hipertrofije IUP, ki se kažejo le v pogojih intenzivne telesne dejavnosti. Obstajajo možnosti, da se z minimalno fizično aktivnostjo čutijo. In vse to je povezano z oddelkom, v katerem se zgosti interventrikularni septum. V drugem primeru je lahko edina manifestacija bolezni nenadna srčna smrt.

Prvič, simptomi se bodo pojavili v obstruktivni obliki hipertrofije. Najpogostejše pritožbe pri bolnikih s hipertrofijo FBM v odtočnem traktu so: t

• težko dihanje
• bolečine v prsih
• omotica
• omedlevica
• šibkost

Vsi ti simptomi se nagibajo k napredku. Praviloma se najprej pojavijo pri opravljanju telesne dejavnosti. Z napredovanjem bolezni se čutijo in počivajo simptomi.

5 Diagnoza in zdravljenje

Kljub dejstvu, da je treba standardno diagnozo začeti s pacientovimi pritožbami, lahko prvič odkrijemo hipertrofijo MRS in levega prekata z ehokardiografsko študijo (echoCG, ultrazvok srca). Poleg fizikalnih metod za diagnosticiranje hipertrofije IUP in levega prekata, ki se izvajajo v zdravniški ordinaciji, se uporabljajo laboratorijske in instrumentalne metode. Od instrumentalnih diagnostičnih metod se uporabljajo naslednje:

1. Elektrokardiografija (EKG). Glavni EKG znaki miokardne hipertrofije interventrikularnega septuma in levega prekata so: znaki preobremenitve in povečanje levega srca, negativni T zobki v prsih, globoki atipični Q zob v vodih II, III aVF; motnje ritma in prevodnosti srca.
2. Radiografija prsnega koša.
3. Dnevno spremljanje EKG-ja.
4. Ultrazvok srca. Do danes je ta metoda vodilna v diagnozi in je "zlati standard".
5. Magnetna resonanca Koronarna angiografija.
6. Genetska diagnoza uporablja metodo kartiranja. Uporabljena DNA analiza mutantnih genov.

Vse te diagnostične metode se ne uporabljajo samo za diagnozo hcmp, ampak tudi za diferencialno diagnozo pri številnih podobnih boleznih.

Normalizacija telesne teže

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije ima več ciljev: zmanjšati manifestacije bolezni, upočasniti napredovanje srčnega popuščanja, preprečiti življenjsko nevarne zaplete itd. Kot večina, če ne vseh, bolezni srca in ožilja, HCM zahteva ukrepe brez zdravil, ki prispevajo k napredovanju bolezni. Najpomembnejši so normalizacija telesne teže, zavračanje slabih navad, normalizacija telesne dejavnosti.

Glavne skupine zdravil za zdravljenje hipertrofija pretin in levega prekata so beta-blokatorji, blokatorji kalcijevih kanalov (verapamil), antikoagulansi, ACE inhibitorji, antagonisti angiotenzina II, diuretiki, antiaritmiki 1A klssa (dizopiramid, amiodaron). Žal je HCM težko zdraviti z zdravili, še posebej, če obstajajo obstruktivne oblike in nezadostni učinki zdravljenja z zdravili.

Danes obstajajo naslednje možnosti za kirurško odpravljanje hipertrofije:

• ekscizija hipertrofirane srčne mišice v območju IDF (myoseptectomy),
• zamenjava mitralne zaklopke, popravilo mitralne zaklopke,
• odstranitev hipertrofiranih papilarnih mišic,
• alkoholna septalna ablacija.

6 Zapleti

Kršitev prevoda srca (blokada)

Čeprav lahko takšna bolezen povzroči, da je hipertrofična kardiomiopatija popolnoma asimptomatska, ima lahko naslednje zaplete:

1. Motnje srčnega ritma. Lahko pride do nefatalnih (nesmrtonosnih) motenj ritma, kot je sinusna tahikardija. V drugih primerih je lahko hcmp zapleten z bolj nevarnimi vrstami aritmij - atrijsko fibrilacijo ali ventrikularno fibrilacijo. To sta zadnji dve različici aritmij, ki se pojavita pri hipertrofiji IUP.
2. Kršitev prevajanja srca (blokada). Približno tretjina primerov hipertenzije je lahko otežena zaradi blokad.
3. Nenadna srčna smrt.
4. Infektivni endokarditis.
5. Trombembolični zapleti. Krvni strdki, ki nastanejo na določenem mestu v vaskularni postelji, se lahko prenašajo skozi krvni obtok in blokirajo lumen posode. Nevarnost takšnega zapleta je v tem, da lahko ti mikrotrombi vstopijo v možganske žile in povzročijo moteno možgansko cirkulacijo.
6. Kronično srčno popuščanje. Napredovanje bolezni stalno vodi k dejstvu, da se sprva diastolična in sistolična funkcija levega prekata zmanjšuje z razvojem znakov srčnega popuščanja.

Diagnoza in zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije

Hipertrofična kardiomiopatija (GC) - diagnostika in zdravljenje

Za bolezen miokarda, ki je pogosto genetsko določena (mutacija gena, ki kodira enega od proteinov srčnega saremoreja), je značilna miokardialna hipertrofija, predvsem levega prekata, pogosto z asimetrično interventrikularno septalno hipertrofijo in praviloma s ohranjeno sistolično funkcijo. Glede na sedanjo klasifikacijo so sindromi in sistemske bolezni, ki povzročajo hipertrofijo miokarda, vključno z amiloidoza in glikogenoza.

KLINIČNA SLIKA IN TIPIČNI TOK

1. Subjektivni simptomi: dispneja ob naporu (pogost simptom), ortopne, angina pektoris, sinkopa ali presinkopalni pogoji (zlasti v obliki zoženja izhodne poti levega prekata).

2. Objektivni simptomi: sistolični "mačji maček" nad vrhom srca, razliti apikalni impulz, včasih - njegov razcep, III (samo z odpovedjo levega prekata) ali IV ton (predvsem pri mladih posameznikih), zgodnji sistolični klik (kaže na znatno zmanjšanje) izhodni odtis levega prekata), sistolični šum, ponavadi crescendo-decrescendo, včasih - hitro dvofazni periferni pulz.

3. Tipičen potek: odvisen je od stopnje miokardne hipertrofije, velikosti gradienta v izhodnem traktu in nagnjenosti k aritmijam (zlasti atrijska fibrilacija in ventrikularne aritmije). Pogosto bolniki živijo v starejši starosti, vendar tudi v primerih nenadne smrti v mladosti (kot prva manifestacija HCM) in srčnega popuščanja. Nenadni smrtni dejavniki tveganja:

• 1) pojav nenadnega prenehanja krvnega obtoka ali obstojne ventrikularne tahikardije;
• 2) nenadna srčna smrt sorodnika stopnje 1;
• 3) nedavna nepojasnjena sinkopa;
• 4) debelina stene levega prekata ≥ 30 mm;

5) patološka reakcija arterijskega tlaka (povečanje 1 mutacije gena).

Diagnostika

pomožne študije

1. EKG: nenormalen Q-val, zlasti v vodnikih od spodnje in bočne stene, livogram, P-val nepravilne oblike (kar kaže na povečanje levega atrija ali obeh ušes), globok negativen T-val v vodih V2-V4 (z zgornjo obliko hcmp).

2. Prsni koš RG: Zaznava povečanje levega prekata ali obeh prekatov in levega atrija, zlasti s sočasno nezadostnostjo mitralne zaklopke.

3. Ehokardiografija: pomembna hipertrofija miokarda, v večini primerov generalizirana, ponavadi z lezijami interventrikularnega septuma, pa tudi prednjo in stransko steno. Pri nekaterih bolnikih opazimo hipertrofijo bazalnega interventrikularnega septuma, ki vodi do zoženja izstopnega trakta levega prekata, ki ga v 25% primerov spremlja sprednje sistolično gibanje mitralne zaklopke in njena insuficienca. V 1/4 primerov je gradient med prvotnim traktom levega prekata in aorto (gradient> 30 mmHg. St. ima prognostično vrednost). Pregled priporočamo za predhodno oceno bolnika s sumom na HCM in kot presejalno študijo pri sorodnikih bolnikov s HCM.

4. Elektrokardiografska vaja z vadbo: oceni tveganje za nenadno srčno smrt pri bolnikih s HCM.

5. MRI: priporočljivo za težko ehokardiografsko oceno.

6. Genetske študije: priporočljivo za sorodnike (1 stopnja) bolnikov s HCM.

7. 24-urno Holter EKG spremljanje: da bi odkrili možne ventrikularne tahikardije in ocenili indikacije za implantacijo ICD.

8. Koronarografija: v primeru bolečine v prsih, da se izključi sočasna koronarna bolezen.

diagnostičnih merilih

Na podlagi identifikacije hipertrofije miokarda med ehokardiografijo in izključitve njenih drugih vzrokov, zlasti arterijske hipertenzije in aortne stenoze.

diferencialna diagnoza

Arterijska hipertenzija (v primeru hcmp s simetrično hipertrofijo levega prekata), pomanjkanje aortnega ventila (zlasti stenoza), miokardni infarkt, Fabryjeva bolezen, svež miokardni infarkt (s povišanimi koncentracijami srčnega troponina).

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije

Farmakološko zdravljenje

1. Bolniki brez subjektivnih simptomov: opazovanje.

2. Bolniki s subjektivnimi simptomi: β-blokatorji (npr. Bisoprolol 5-10 mg / dan, metoprolol 100-200 mg / dan, propranolol do 480 mg / dan, zlasti pri bolnikih z gradientom v izhodni poti levega prekata po vadbi) ; Postopno povečajte odmerek, odvisno od učinkovitosti in prenašanja zdravila (potrebno je stalno spremljanje krvnega tlaka, srčnega utripa in EKG); v primeru neučinkovitosti → verapamil 120-480 mg / dan ali diltiazem 180-360 mg / dan, bodite previdni pri bolnikih z zoženjem izstopnega trakta (pri teh bolnikih ne uporabljate nifedipina, nitroglicerina, glikozidov digitalisa in zaviralcev ACE).

3. Bolniki s farmakološkim zdravljenjem s srčnim popuščanjem, kot pri DCM.

4. Atrijska fibrilacija: poskusite obnoviti sinusni ritem in ga shranite z uporabo amiodarona (ki se pojavlja tudi pri pojavu ventrikularne aritmije) ali sotalola. Pri bolnikih s trajno atrijsko fibrilacijo je indicirana antikoagulantna terapija.

invazivno zdravljenje

1. Kirurška resekcija, ki zoži izhodno pot levega prekata interventrikularnega septuma (miektomija, operacija Morrow): pri bolnikih s trenutnim gradientom v izhodni poti> 50 mmHg. Čl. (v mirovanju ali med fizičnim naporom) in hudimi simptomi, ki omejujejo življenjsko aktivnost, praviloma kratka sapa med naporom in bolečino v prsih, ki se ne odziva na farmakološko zdravljenje.

2. Perkutana alkoholna ablacija septuma: vnos čistega alkohola v perforatorno septno vejo, da se razvije miokardni infarkt v proksimalnem delu interventrikularnega septuma; indikacije so enake kot pri miektomiji; učinkovitost je podobna kot pri kirurškem zdravljenju. Ne priporočamo bolnikom, ki se zdravijo z ventrikularno hipertrofično kardiomiopatijo, levim ventriklom, interventrikularnim septumom.

Simptomi in opis ventrikularne septalne hipertrofije

Eden od značilnih simptomov hipertrofične kardiomiopatije je hipertrofija MLS (interventrikularni septum), ko se ta patologija pojavi, pride do zgostitve sten desnega ali levega prekata srca in interventrikularnega septuma. To stanje je samo po sebi posledica drugih bolezni in je značilno, da se debelina sten komore poveča.

Kljub razširjenosti (hipertrofija MZhP je opažena pri več kot 70% ljudi), se ponavadi pojavi asimptomatično in se zazna le z zelo intenzivnimi fizičnimi napori. Pravzaprav je sama hipertrofija medventrikularnega septuma njeno zgoščevanje in posledično zmanjšanje uporabnega volumna srčnih komor. Ko se debelina sten srčnih členov poveča, se zmanjša tudi prostornina srčnih komor.

To v praksi vodi do zmanjšanja volumna krvi, ki se v srce sprosti v krvni obtok telesa. Da bi organom zagotovili normalno količino krvi v takšnih pogojih, mora srce vedno pogosteje naraščati. To pa vodi v zgodnjo obrabo in pojavnost bolezni srca in ožilja.

Veliko število ljudi po vsem svetu živi z nediagnosticirano hipertrofijo IUP-a in le s povečano telesno aktivnostjo postane njen obstoj znan. Dokler lahko srce zagotovi normalen pretok krvi v organe in sisteme, je vse skrito in oseba ne bo doživela nobenih bolečih simptomov ali drugih neugodij. Toda nekateri simptomi so še vedno vredni pozornosti in se posvetujte s kardiologom, ko se pojavijo. Ti simptomi vključujejo:

• bolečine v prsih;
• zasoplost s povečanim fizičnim naporom (npr. vzpenjanjem po stopnicah);
• omotica in omedlevica;
• povečana utrujenost;
• tahiaritmija, ki se pojavi za kratek čas;
• šumenje srca med akuskultacijo;
• težave z dihanjem.

Pomembno je vedeti, da lahko nediagnosticirana hipertrofija MRS povzroči nenadno smrt tudi mladih in fizično močnih ljudi. Zato je klinični pregled nemogoče zanemariti pri terapevtu in / ali kardiologu.

Vzroki za to patologijo niso le v napačnem načinu življenja. Kajenje, zloraba alkohola, prekomerna telesna teža - vse to postane dejavnik, ki prispeva k povečanju bruto simptomov in manifestaciji negativnih procesov v telesu z nepredvidljivim potekom.

In zdravniki imenujejo mutacije gena vzrok za razvoj odebelitve MLS. Zaradi takšnih sprememb na ravni človeškega genoma postane srčna mišica na nekaterih območjih nenormalno debela.

Posledice razvoja takšnega odstopanja postanejo nevarne.

Konec koncev, dodatne težave v takih primerih že bodo kršitev srčnega prevodnega sistema, kot tudi oslabitev miokarda in s tem povezano zmanjšanje količine krvi, ki se oddaja med krčenjem srca.

Kardiolog - mesto o boleznih srca in krvnih žil

Srčni kirurg Online

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM)

Hipertrofična kardiomiopatija je najpogosteje opredeljena kot izrazita hipertrofija miokarda levega prekata brez očitnega razloga. Izraz "hipertrofična kardiomiopatija" je natančnejši od "idiopatske hipertrofične subaortne stenoze", "hipertrofične obstruktivne kardiomiopatije" in "mišične subaortne stenoze", ker ne pomeni obvezne obstrukcije iztočnega trakta levega prekata, ki se pojavi le v 25% primerov.

Potek bolezni

Histološko hipertrofična kardiomiopatija razkriva nepravilno ureditev kardiomiocitov in miokardne fibroze. Najpogosteje, v padajočem vrstnem redu, se ventrikularni septum, vrh in srednji segmenti levega prekata izpostavijo hipertrofiji. V tretjini primerov hipertrofije je izpostavljen le en segment, morfološka in histološka raznolikost hipertrofične kardiomiopatije pa določa njegov nepredvidljiv potek.

Prevalenca hipertrofične kardiomiopatije je 1 / 500. Pogosto je to družinska bolezen. Hipertrofična kardiomiopatija je verjetno najpogostejša dedna kardiovaskularna bolezen. Hipertrofična kardiomiopatija je bila odkrita pri 0,5% bolnikov, ki so prejeli echoCG. To je najpogostejši vzrok nenadne smrti športnikov, mlajših od 35 let.

Simptomi in pritožbe

Srčno popuščanje

Dispneja v mirovanju in med vadbo, nočna astma in utrujenost temeljijo na dveh procesih: povečanju diastoličnega tlaka v levem prekatu zaradi diastolične disfunkcije in dinamične obstrukcije iztočnega trakta levega prekata.

Povečanje srčnega utripa, zmanjšanje prednapetosti, skrajšanje diastole, povečanje obstrukcije iztočnega trakta levega prekata (na primer med vadbo ali tahikardijo) in zmanjšanje skladnosti levega prekata (na primer med ishemijo) poslabšujejo težave.

5-10% bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo razvije hudo sistolično disfunkcijo levega prekata, pojavi se dilatacija in redčenje sten.

Ishemija miokarda

Ishemija miokarda pri hipertrofični kardiomiopatiji se lahko pojavi ne glede na obstrukcijo iztočnega trakta desnega prekata.

Ishemija miokarda se klinično in elektrokardiografsko manifestira na enak način kot običajno. Njegovo prisotnost potrjuje scintigrafija miokarda s 201 Tl, pozitronska emisijska tomografija, povečana proizvodnja laktata v miokardu s pogostimi stimulacijami atrija.

Točni vzroki za miokardno ishemijo niso znani, vendar temeljijo na neskladju med potrebo in dostavo kisika. K temu prispevajo naslednji dejavniki.

• Poraz majhnih koronarnih arterij v nasprotju s sposobnostjo širjenja.

• Povečana napetost v steni miokarda zaradi zapoznele sprostitve diastole in obstrukcije iztočnega trakta levega prekata.

• Zmanjšanje števila kapilar glede na število kardiomiocitov.

• Zmanjšan koronarni perfuzijski tlak.

Omedlevica in omedlevica

Občutek in predzavest se pojavita zaradi zmanjšanja možganskega krvnega pretoka s padcem srčnega volumna. Ponavadi se pojavijo med vadbo ali aritmijami.

Nenadna smrt

Letna smrtnost pri hipertrofični kardiomiopatiji je 1-6%. Večina bolnikov umre nenadoma, tveganje nenadne smrti se razlikuje od bolnika do bolnika. Pri 22% bolnikov je nenadna smrt prva manifestacija bolezni. Nenadna smrt se najpogosteje pojavlja pri starejših otrocih in mladih; do 10 let je redko. Približno 60% nenadnih smrti se pojavi v mirovanju, ostalo pa po težkih fizičnih naporih.

Motnje ritmov in miokardna ishemija lahko sprožijo začarani krog arterijske hipotenzije, skrajšajo čas diastoličnega polnjenja in povečajo obstrukcijo iztoka levega prekata, kar v končni fazi vodi v smrt.

Fizični pregled

Pri pregledu vratnih žil je jasno viden izrazit val A, ki kaže na hipertrofijo in neskladnost desnega prekata. Srčni impulz kaže na preobremenitev desnega prekata, lahko je opazen pri sočasni pljučni hipertenziji.

Palpacija

Apikalni impulz je običajno odmaknjen na levo in difuzen. Zaradi hipertrofije levega prekata se lahko pojavi presistolični apikalni impulz, ki ustreza četrtemu tonu. Možen je trojni apikalni impulz, katerega tretja komponenta je posledica poznega sistoličnega izbočenja levega prekata.

Puls v karotidnih arterijah je običajno razcepljen. Hiter vzpon impulznega vala, ki mu sledi drugi vrh, je posledica povečane kontrakcije levega prekata.

Auskultacija

Prvi ton je običajno normalen, pred njo pa IV.

Drugi ton je lahko normalen ali paradoksalno razcepljen zaradi podaljšanja faze izločanja levega prekata, ki je posledica oviranja njegovega izhodnega trakta.

Grobo vretenasto sistolično šumenje s hipertrofično kardiomiopatijo je najbolje slišati na levem robu prsnice. Drži se v območju spodnje tretjine prsnice, ne pa na žilah vratu in v aksilarni regiji.

Pomembna značilnost tega hrupa je odvisnost njegove prostornine in trajanja od pred in po nakladanju. S povečanjem venskega vračanja se hrup skrajša in postane tišji. Z zmanjšanjem polnjenja levega prekata in povečanjem njegove kontraktilnosti postane hrup hujši in daljši.

Vzorci, ki vplivajo na pred in po nakladanju, omogočajo diferenciacijo hipertrofične kardiomiopatije z drugimi vzroki sistoličnega šumenja.

Tabela Učinek funkcionalnih in farmakoloških testov na obseg sistoličnega šumenja s hipertrofično kardiomiopatijo, aortno stenozo in mitralno insuficienco t

KDOLZH - končni diastolični volumen levega prekata; SV - srčni izhod; ↓ - zmanjšanje glasnosti hrupa; ↑ - poveča glasnost hrupa.

Hipertrofična kardiomiopatija pogosto povzroči mitralno insuficienco. Zanj je značilen pansistolni, pihalni hrup, ki se izvaja v aksilarni regiji.

Tiho, zmanjšanje zgodnje diastolične šume aortne insuficience se sliši pri 10% bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo.

Dednost

Družinske oblike hipertrofične kardiomiopatije so dedno avtosomno dominantno; posledica so mismenskih mutacij, tj. zamenjav posameznih aminokislin v genih sarkomernih beljakovin (glej tabelo).

Tabela Relativna stopnja mutacije pri družinskih oblikah hipertrofične kardiomiopatije

Družinske oblike hipertrofične kardiomiopatije je treba razlikovati od takih fenotipsko podobnih bolezni, kot so apikalna hipertrofična kardiomiopatija in hipertrofična kardiomiopatija starejših, ter dedne bolezni, pri katerih neurejena lega kardiomiocitov in sistolična disfunkcija levega prekata ne spremljata hipertrofija.

Najmanj ugodna prognoza in največje tveganje nenadne smrti so opazili pri nekaterih mutacijah p-verige težkega miozina (R719W, R453K, R403Q). Pri mutacijah v troponinskem genu T je smrtnost visoka tudi v odsotnosti hipertrofije. Ni dovolj podatkov za uporabo genetske analize v praksi. Razpoložljive informacije se nanašajo predvsem na družinske oblike s slabo prognozo in jih ni mogoče razširiti na vse bolnike.

Diagnostika

Čeprav so v večini primerov opazne spremembe na EKG-ju (glej tabelo), ni nobenih patognomoničnih znakov EKG za hipertrofično kardiomiopatijo.

Ehokardiografija

EchoCG je najboljša metoda, je zelo občutljiva in popolnoma varna.

V tabeli so našteti ehokardiografski kriteriji za hipertrofično kardiomiopatijo za M-modalne in dvodimenzionalne študije.

Včasih je hipertrofična kardiomiopatija razvrščena glede na mesto hipertrofije (glejte tabelo).

Dopplerjeva študija vam omogoča identifikacijo in količinsko opredelitev učinkov sprednjega sistoličnega gibanja mitralnega ventila.

Pri približno četrtini bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo je gradient tlaka v iztočnem traktu desnega prekata mirujoč; za mnoge se pojavi le pri izvajanju provokativnih testov.

O obstruktivni hipertrofični kardiomiopatiji govorimo z intragastričnim gradientom tlaka več kot 30 mm Hg. Čl. več kot 50 mm Hg. Čl. na podlagi provokativnih vzorcev. Velikost gradienta ustreza času nastopa in trajanju stika med interventrikularnim septumom in lističi mitralne zaklopke: prej ko pride do stika in dlje je, višji je gradient tlaka.

Če odcepni trak levega prekata ni v mirovanju, ga lahko sprožijo zdravila (inhalacija amil nitrita, dajanje izoprenalina, dobutamin) ali funkcionalni testi (Valsalva manever, vadba), ki zmanjšajo prednapetost ali povečajo kontraktilnost levega prekata.

Sprednje sistolično gibanje mitralne zaklopke je pojasnjeno s sesalnim učinkom pospešenega pretoka krvi po zoženem iztočnem traktu levega prekata, tako imenovanem Venturijevem učinku. To gibanje še dodatno zožuje izhodni trakt, povečuje njegovo zaporo in povečuje naklon.

Kljub kliničnemu pomenu obstrukcije iztoka levega ventrikularnega trakta je kirurško ali medicinsko izločanje izboljšalo stanje mnogih bolnikov, zato je odkrivanje obstrukcije iztočnega trakta levega prekata zelo pomembno.

Odkrivanje mitralne regurgitacije in sprememb mitralne zaklopke lahko pomembno vpliva na taktiko kirurškega zdravljenja in zdravljenja zdravil bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo.

Približno 60% bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo ima patologijo mitralne zaklopke, vključno s prekomerno dolžino cuspov, kalcifikacijo mitralnega obroča in občasno nenormalne papilarne mišice, pritrjene na sprednjo rožico mitralne zaklopke.

Če se struktura mitralne zaklopke ne spremeni, je resnost mitralne insuficience neposredno sorazmerna z resnostjo obstrukcije in stopnjo zapiranja ventilov.

Glavne prednosti MRI pri hipertrofični kardiomiopatiji so visoka ločljivost, odsotnost sevanja in potreba po injiciranju kontrastnih sredstev, sposobnost pridobivanja tridimenzionalne slike in vrednotenje strukture tkiva. Med pomanjkljivostmi so visoki stroški, trajanje študije in nezmožnost izvedbe magnetnoresonančnega slikanja pri nekaterih bolnikih, na primer z vsajenimi defibrilatorji ali srčnimi spodbujevalniki.

Cinema-MRI vam omogoča, da pregledate vrh srca, desni prekat, da preučite delovanje prekatov.

MRI z označevalcem miokarda je relativno nova metoda, ki omogoča sledenje poti določenih miokardnih točk v sistoli in diastoli. To nam omogoča, da ocenimo kontraktilnost posameznih odsekov miokarda in s tem identificiramo področja, kjer prevladujejo lezije.

Kateterizacija srca in koronarna angiografija

Za ovrednotenje koronarne postelje pred miektomijo ali operacijo na mitralnem ventilu, kot tudi za določitev vzroka miokardne ishemije, izvajamo srčno kateterizacijo in koronarno angiografijo. Značilne lastnosti, določene z invazivnimi hemodinamskimi študijami, so prikazane v tabeli in na sliki.

* Pojavi se zaradi obstrukcije iztočnega trakta levega prekata.
** Lahko se pojavi zaradi mitralne regurgitacije, kot tudi zaradi povečanega tlaka v levem atriju.

Tudi pri nespremenjenih koronarnih arterijah imajo lahko bolniki klasično angino. Osnova miokardne ishemije pri hipertrofični kardiomiopatiji je lahko močno povečanje potrebe po kisiku v miokardih, kompresija velikih koronarnih arterij z miokardialnimi mostovi in ​​sistolična kompresija septalnih vej; v koronarnih arterijah s hipertrofično kardiomiopatijo lahko določimo povratni sistolični krvni pretok.

Ko je leva ventriculography je ponavadi vidna hipertrofiranega prekata z opazno izbočenjem v votlini interventrikularnega septuma, skoraj popoln propad ventrikularne votline v sistoli, sprednje sistolično gibanje mitralne zaklopke in mitralne regurgitacije. V apikalni obliki hipertrofične kardiomiopatije ima votlina prekata obliko kartice spike.

Slika Krivulje pritiska v srčnih komorah s hipertrofično kardiomiopatijo
Nad. Gradient tlaka med iztočnim traktom (LVOT) in preostalim delom levega prekata (LV) t
Spodaj. Krivulja tlaka v aorti tipa vrha - kupola

Sintigrafija miokarda in pozitronska emisijska tomografija

Pri hipertrofični kardiomiopatiji ima miokardna scintigrafija nekatere posebnosti, vendar je na splošno njen pomen pri diagnozi ishemije enak kot običajno. Trajne okvare akumulacije kažejo na spremembe v resnici po miokardnem infarktu, ki jih običajno spremlja zmanjšanje funkcije levega prekata in slaba toleranca pri vadbi. Povratne okvare kopičenja kažejo na ishemijo, ki jo povzroča zmanjšanje koronarne rezerve pri normalnih arterijah ali koronarna ateroskleroza. Povratne napake se pogosto ne kažejo, vendar očitno povečajo tveganje za nenadno smrt, zlasti pri mladih bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo.

Z izotopsko ventriculography je mogoče razkriti zakasnjeno polnjenje levega prekata in podaljšanje obdobja izvolumske relaksacije.

Pozitronska emisijska tomografija je bolj občutljiva metoda, poleg tega vam omogoča, da upoštevate in odpravljate motnje, povezane z dušenjem signala.

Positronska emisijska tomografija s fluorodeoksiglukozo potrjuje prisotnost subendokarialne ishemije, ki jo povzroča zmanjšanje koronarne rezerve.

Zdravljenje

Zdravljenje mora biti usmerjeno v preprečevanje in zdravljenje srčnega popuščanja, ki temelji na sistolični in diastolični disfunkciji, motnjah ritma in ishemiji, kot tudi na preprečevanju nenadne smrti.

VTLZH - levi odtočni trakt

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije je tako raznoliko kot klinične manifestacije.

Zdravljenje z drogami

Ni dokazov, da zaviralci adrenergičnih receptorjev beta znižajo smrtnost pri hipertrofični kardiomiopatiji, vendar se ta orodja uporabljajo predvsem ne glede na prisotnost obstrukcije izstopnega trakta levega prekata.

Beta-blokatorji odpravljajo angino, kratko sapo in omedlevico; po nekaterih podatkih njihova učinkovitost dosega 70%. Beta-blokatorji z alfa-blokirnimi lastnostmi, karvedilolom in labetalolom, imajo vazodilatatorni učinek, zato se verjetno ne smejo uporabljati.

Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta imajo negativen inotropni in kronotropni učinek zaradi zatiranja simpatične stimulacije. Zmanjšujejo potrebo po miokardnem kisiku in s tem lajšajo ali odpravljajo angino in izboljšujejo diastolično polnjenje levega prekata, kar zmanjšuje obstrukcijo njenega odhajajočega trakta.

Kontraindikacije za zaviralce adrenergičnih receptorjev beta - bronhospazem, huda AV-blokada brez EX in dekompenzirana odpoved levega prekata.

Antagonisti kalcija - zdravila druge izbire. So zelo učinkovite in se uporabljajo za kontraindikacije za zaviralce beta ali ko so neučinkovite.

Kalcijevi antagonisti imajo negativen inotropni učinek, zmanjšujejo srčni utrip in krvni tlak. Poleg tega lahko zaradi hitre faze polnjenja izboljšajo diastolično funkcijo, čeprav lahko povečajo končni diastolični tlak v levem prekatu.

Zdi se, da so samo ne-dihidropiridinski kalcijevi antagonisti, verapamil in diltiazem učinkoviti pri hipertrofični kardiomiopatiji. (glejte zavihek.)

* Če ga bolniki dobro prenašajo, so lahko odmerki višji.

Učinek kalcijevih antagonistov na hemodinamiko je nepredvidljiv zaradi njihovega vazodilatacijskega delovanja, zato jih je treba v primeru hude obstrukcije iztočnega traku levega prekata in pljučne hipertenzije predpisati zelo previdno. Kontraindikacije za kalcijeve antagoniste - motnje prevodnosti brez EX in sistolični
disfunkcija levega prekata.

Disopiramid, antiaritmično sredstvo razreda Ia, se lahko predpiše namesto ali poleg beta-blokatorja ali kalcijevega antagonista. Zaradi izrazitih negativnih inotropnih lastnosti v kombinaciji z antiaritmičnim delovanjem proti ventrikularnim in supraventrikularnim aritmijam je disopiramid učinkovit za izrazito obstrukcijo iztočnega trakta levega prekata in motnje ritma. Slabosti disopiramida so njegov antiholinergični učinek, kopičenje v krvi pri ledvični ali jetrni insuficienci, sposobnost izboljšanja AV-prevajanja pri atrijski fibrilaciji in sčasoma oslabitev njegovega antiaritmičnega delovanja. Zaradi neželenih učinkov se disopiramid običajno uporablja le v hujših primerih v pričakovanju bolj radikalnega zdravljenja: miektomije ali uničenja etanola v interventrikularnem septumu. Zdravilo Disopyramid se ne uporablja za dolgotrajno zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije.

Zdravljenje brez zdravil

Pri zelo hudih bolnikih brez obstrukcije izstopnega trakta levega prekata je edini izhod presaditev srca. Če pride do obstrukcije in simptomi vztrajajo kljub uporabi zdravil, je lahko učinkovita tudi dvokomorna EX, miektomija, vključno z zamenjavo mitralne zaklopke in intraventrikularno septalno uničenje z etanolom.

Dvokomorna EX

V prvih delih, ki so namenjeni dvokomornemu EKS, je bilo dokazano, da izboljšuje zdravje in zmanjšuje obstrukcijo izstopajočega trakta levega prekata, zdaj pa te rezultate dvomimo. ECS lahko poslabša ventrikularno polnjenje in zmanjša srčni pretok. Randomizirane crossover študije so pokazale, da je izboljšanje v veliki meri posledica placebo učinka.

Etanolno uničenje interventrikularnega septuma

Etanolno uničenje interventrikularnega septuma je relativno nova metoda, ki se trenutno primerja z miektomijo.

V laboratoriju za kateterizacijo srca je v deblo leve koronarne arterije nameščen vodnik za kateterizacijo prve, druge ali obeh septalnih vej. Na ustju septalne veje je nameščen kateter, skozi katerega se vbrizga eho-kontrastna snov. To nam omogoča, da ocenimo velikost in lokacijo prihodnjega srčnega napada. Infarkt je posledica vnosa v septalno vejo 1-4 ml absolutnega etanola.

Akinezija in redčenje interventrikularnega septuma, ki izhaja iz postopka, zmanjšata ali v celoti odpravita obstrukcijo izstopnega trakta levega prekata. Možni zapleti vključujejo blokado AV, odstranitev intime intravenoze koronarnih arterij, velik anteriorni infarkt, aritmije zaradi brazgotine po infarktu. Dolgoročni rezultati še niso znani.

Kirurško zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije

Kirurško zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije se izvaja že več kot 40 let.

V izkušenih rokah smrtnost po mioktomiji (operacija Morrow) ne presega 1-2%. Ta operacija omogoča odpravo intraventrikularnega gradienta v mirovanju v več kot 90% primerov, pri večini bolnikov je to dolgoročno izboljšanje. Nadaljnje širjenje iztočnega trakta levega prekata zmanjšuje sprednje sistolično gibanje mitralne zaklopke, mitralne regurgitacije, sistoličnega in diastoličnega tlaka v levem prekatu ter intraventrikularni gradient.

Protetika mitralne zaklopke (nizke profilne proteze) odstrani obstrukcijo iztočnega trakta levega prekata, vendar se kaže predvsem z rahlo hipertrofijo septuma, po neučinkoviti miektomiji in s strukturnimi spremembami v samem mitralnem ventilu.

Izbrana vprašanja diagnoze in zdravljenja

Atrijska fibrilacija

Atrijska fibrilacija se pojavi pri približno 10% bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo in povzroča hude posledice: skrajšanje diastole in odsotnost atrijskega črpanja lahko povzročita moteno hemodinamiko in pljučni edem. Zaradi visokega tveganja za trombembolijo morajo vsi bolniki s atrijsko fibrilacijo pri hipertrofični kardiomiopatiji prejemati antikoagulante. Potrebno je vzdrževati nizko frekvenco prekata prekatov in poskušati obnoviti in ohraniti sinusni ritem.

Za paroksizmalno atrijsko fibrilacijo je najboljša električna kardioverzija. Za ohranitev sinusnega ritma je predpisan disopiramid ali sotalol; če so neučinkoviti, se amiodaron uporablja v majhnih odmerkih. Pri hudi obstrukciji iztočnega trakta levega prekata je možna kombinacija zaviralca beta z disopiramidom ali sotalolom.

Trajno atrijsko fibrilacijo lahko precej dobro prenašate, če je stopnja prekata prekatov nizka z zaviralci beta ali antagonisti kalcija. Če atrijska fibrilacija ni dobro prenašana in sinusnega ritma ni mogoče ohraniti, je možno uničenje AV vozlišča z implantacijo dvo-komornega srčnega spodbujevalnika.

Preprečevanje nenadne smrti

Sprejetje preventivnih ukrepov, kot je implantacija defibrilatorja ali imenovanje amiodarona (katerega učinek na dolgoročno prognozo ni dokazan), je možen šele po ugotovitvi dejavnikov tveganja z dovolj visoko občutljivostjo, specifičnostjo in napovedno vrednostjo.

Ni prepričljivih dokazov o relativni pomembnosti nenadnih smrtnih dejavnikov tveganja. Glavni dejavniki tveganja so navedeni spodaj.

• Zgodovina aretacije cirkulacije

• Trajne ventrikularne tahikardije

• Nenadna smrt bližnjih sorodnikov

• Pogosti paroksizmi nestabilne ventrikularne tahikardije med holter EKG nadzorom

• Ponavljajoča sinkopa in predzavestna stanja (zlasti med vadbo)

• Zmanjšanje krvnega tlaka med vadbo

• Masivna hipertrofija levega prekata (debelina stene> 30 mm)

• Miokardni mostovi čez prednjo padajočo arterijo pri otrocih

• Obstrukcija izhodnega trakta levega prekata v mirovanju (gradient tlaka> 30 mmHg)

Vloga EFI pri hipertrofični kardiomiopatiji ni opredeljena. Ni prepričljivih dokazov, da bi bilo mogoče oceniti tveganje za nenadno smrt. Pri izvajanju EFI s standardnim protokolom pogosto ni možno povzročiti ventrikularne aritmije pri preživelih pri aretaciji cirkulacije. Po drugi strani pa uporaba nestandardnega protokola omogoča, da povzroči ventrikularne aritmije tudi pri bolnikih z nizkim tveganjem nenadne smrti.

Jasna priporočila za vsaditev defibrilatorjev pri hipertrofični kardiomiopatiji se lahko razvijejo šele po zaključku ustreznih kliničnih študij. Trenutno velja, da je implantacija defibrilatorja indicirana po motnjah ritma, ki lahko povzročijo nenadno smrt, s trajnimi paroksizmi ventrikularne tahikardije in z več dejavniki tveganja za nenadno smrt. V skupini z visokim tveganjem se implantirani defibrilatorji vklopijo pri približno 11% letno med tistimi, ki so že doživeli prekinitev cirkulacije, in 5% na leto med tistimi, ki so bili implantirani z defibrilatorjem za primarno preprečevanje nenadne smrti.

Športno srce

Diferencialna diagnoza s hipertrofično kardiomiopatijo

Po eni strani športni užitek z neodkrito hipertrofično kardiomiopatijo povečuje tveganje za nenadno smrt, po drugi strani pa napačna diagnoza hipertrofične kardiomiopatije pri športnikih vodi do nepotrebnega zdravljenja, psiholoških težav in nerazumne omejitve telesne aktivnosti. Diferencialna diagnoza je najtežja, če debelina stene levega prekata v diastoli presega zgornjo mejo normalne (12 mm), vendar ne doseže vrednosti, značilne za hipertrofično kardiomiopatijo (15 mm), in ni anteriornega sistoličnega gibanja mitralne zaklopke in obstrukcije izstopnega trakta levega prekata..

Asimetrična hipertrofija miokarda, končna diastolična velikost levega prekata manjša od 45 mm, debelina interventrikularnega septuma več kot 15 mm, povečanje levega atrija, diastolična disfunkcija levega prekata, hipertrofična kardiomiopatija v družinski anamnezi so v korist hipertrofične kardiomiopatije.

Športno srce je označeno s končno diastolično velikostjo levega prekata več kot 45 mm, debelina interventrikularnega septuma je manjša od 15 mm, anteroposteriorna velikost levega atrija je manjša od 4 cm in zmanjšanje hipertrofije, ko se trening ustavi.

Šport za hipertrofično kardiomiopatijo

Omejitve ostajajo veljavne kljub medicinskemu in kirurškemu zdravljenju.

Pri hipertrofični kardiomiopatiji, mlajši od 30 let, ne glede na prisotnost obstrukcije izstopnega trakta levega prekata, ne smemo sodelovati v tekmovalnih športih, ki zahtevajo težke fizične napore.

Po 30 letih so omejitve lahko manj stroge, saj se bo tveganje nenadne smrti verjetno zmanjšalo s starostjo. Športi so možni v odsotnosti naslednjih dejavnikov tveganja: ventrikularne tahikardije med holter EKG nadzorom, nenadna smrt pri bližnjih sorodnikih s hipertrofično kardiomiopatijo, omedlevica, intraventrikularni gradient tlaka več kot 50 mm Hg. Art., Znižanje krvnega tlaka med vadbo, miokardialna ishemija, anteroposteriorna velikost levega atrija več kot 5 cm, huda mitralna insuficienca in paroksizmi atrijske fibrilacije.

Infektivni endokarditis

Infektivni endokarditis se pojavi pri 7–9% bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo. Stopnja umrljivosti je 39%.

Tveganje za nastanek bakterijemije je veliko pri zobozdravstvenih posegih, operacijah na črevesju in prostati.

Bakterije se naselijo na endokardiju, ki je podvržen trajnim poškodbam zaradi hemodinamskih motenj ali strukturnih poškodb mitralnega ventila.

Pri vseh bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo, ne glede na prisotnost obstrukcije iztoka levega prekata, se pred kakršnimi koli posegi, ki vključujejo visoko tveganje za bacteremijo, da antibakterijsko profilakso infektivnega endokarditisa.

Apikalna hipertrofija levega prekata (bolezen Yamaguchi)

Značilna je bolečina v prsnem košu, težko dihanje, utrujenost. Nenadna smrt je redka.

Na Japonskem predstavlja apikalna hipertrofija levega prekata četrtino primerov hipertrofične kardiomiopatije. V drugih državah se hipertrofija izoliranega apeksa pojavi le v 1-2% primerov.

Diagnostika

Na EKG-ju so znaki hipertrofije levega prekata in velikanski negativni T-zobje na prsih.

Ko ehokardiografija je pokazala naslednje znake.

• Izolirana hipertrofija apikalnih odsekov levega prekata tetive

• Debelina miokarda v vrhu površine več kot 15 mm ali razmerje med debelino miokarda v najvišjem območju in debelino hrbtne stene je več kot 1,5.

• Odsotnost hipertrofije drugih delov levega prekata

• Odsotnost obstrukcije iztočnega trakta levega prekata.

MRI vam omogoča, da vidite omejeno hipertrofijo miokarda na vrhu. MRI se uporablja predvsem za neinformativnost EchoCG.

V levi ventriculografiji ima votlina levega prekata v diastoli obliko vrha kartice, v sistoli pa se mišični del popolnoma spušča.

Ugodna je prognoza v primerjavi z drugimi oblikami hipertrofične kardiomiopatije.

Zdravljenje je namenjeno samo odpravljanju diastolične disfunkcije. Uporabljajo se beta-blokatorji in kalcijevi antagonisti (glej zgoraj).

Hipertrofična kardiomiopatija starejših

Poleg simptomov, ki so značilni za druge oblike hipertrofične kardiomiopatije, je značilna tudi arterijska hipertenzija.

Incidenca ni natančno znana, vendar je ta bolezen pogostejša, kot bi si lahko mislili.

Po nekaterih podatkih je pozna ekspresija mutantnega proteina, ki veže miozin, osnova za hipertrofično kardiomiopatijo starejših.

Ehokardiografija

V primerjavi z mlajšimi bolniki (mlajšimi od 40 let) imajo starejši (65 let in več) svoje značilnosti.

Pogosti simptomi

• Intraventrikularni gradient v mirovanju in pod obremenitvijo

• Asimetrična hipertrofija

• Sprednje sistolično gibanje mitralnega ventila.

Znaki, ki so povezani s starejšimi

• Manj huda hipertrofija

• Manj izrazita hipertrofija desnega prekata

• Ovalna, ne razrezana votlina levega prekata

• Označeno izbočenje interventrikularnega septuma (pridobi S-obliko)

• Ostrejši kot med aorto in interventrikularnim septumom zaradi dejstva, da se aorta odvija s starostjo

Zdravljenje hipertrofične kardiomiopatije pri starejših je enako kot pri drugih oblikah.

Prognoza v primerjavi z hipertrofično kardiomiopatijo v mlajši starosti je relativno ugodna.

Kirurško zdravljenje kardiomiopatije v Belorusiji - evropska kakovost za razumno ceno

Literatura
B.Griffin, E.Topol "Kardiologija" Moskva, 2008