Hemolitična anemija: diagnoza

Hemolitična anemija je patologija rdečih krvnih celic, za katero je značilno pospešeno uničevanje rdečih krvnih celic z sproščanjem večje količine posrednega bilirubina. Za to bolezen je značilna kombinacija anemičnega sindroma, zlatenice in povečanja velikosti vranice.

V procesu diagnoze, splošni krvni test, bilirubin ravni, iztrebkov in analize urina, ultrazvok trebušnih organov; biopsija kostnega mozga, imunološke študije.

Kot metode zdravljenja hemolitične anemije se uporablja zdravljenje s transfuzijo krvi; s hipersplenizmom splenektomija.
Vir: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Pomožne raziskave

Za določitev oblike hemolitične anemije, ki temelji na analizi vzrokov, simptomov in objektivnih podatkov, je odgovoren hematolog. Med začetnim pogovorom se pojasni družinska anamneza, pogostost in resnost hemolitičnih kriz. Med pregledom se oceni obarvanost kože, bele in vidne sluznice, ter se preizkusi v trebuhu, da se oceni velikost jeter in vranice. Spleno- in hepatomegalijo potrjujeta ultrazvok jeter in vranice.

Splošna analiza periferne krvi

• tipična, normocitna in normokromna anemija, v nekaterih primerih makrocitoza (npr. pri kronični hemolizi in v nekaterih prirojenih oblikah), mikrocitna hipokromna anemija pri talasemiji; povečanje števila retikulocitov (običajno 5-20%);
• sferociti in eliptociti v sferocitozi in avtoimunska hemolitična anemija (HA), srpasto oblikovani eritrociti v srpasti celični anemiji, akantociti pri pomanjkanju PK, ščitnični eritrociti v talasemiji;
• fragmenti eritrocitov pri hemolitično-uremičnem sindromu in trombotični trombocitopenični purpuri;
• eritroblasti s hudo anemijo s povečano eritropoezo; MCH in MCHC pri sferocitozi.

Druge preiskave krvi

Zvišana aktivnost LDH, zmanjšane (ali nezaznavne) ravni haptoglobina, povišane ravni posrednega bilirubina (običajno t

Kaj je nevarna hemolitična anemija

Hemolitična anemija je kompleks bolezni, ki se združijo v eno skupino zaradi dejstva, da se za vse od njih zmanjša življenjska doba rdečih krvnih celic. To prispeva k izgubi hemoglobina in vodi do hemolize. Te patologije so si podobne, vendar se njihov izvor, potek in celo klinične manifestacije razlikujejo. Hemolitična anemija pri otrocih ima tudi svoje značilnosti.

Hemoliza, kaj je to

Hemoliza je velika smrt krvnih celic. V jedru je patološki proces, ki se lahko pojavi v dveh prostorih telesa.

1. Ekstravaskularno, to je zunaj plovil. Najpogostejši žarišča so parenhimski organi - jetra, ledvice, vranica in rdeči kostni mozeg. Ta vrsta hemolize poteka podobno kot fiziološka;
2. Intravaskularno, ko se krvne celice uničijo v lumenih krvnih žil.

Masovno uničevanje eritrocitov poteka s tipičnim kompleksnim simptomom, medtem ko so manifestacije intravaskularne in ekstravaskularne hemolize različne. Določajo jih splošni pregledi pacienta, pomagajo pri ugotavljanju popolne krvne slike in drugih specifičnih testih.

Zakaj pride do hemolize

Nefiziološka smrt rdečih krvnih celic se pojavi iz različnih razlogov, med katerimi je eno izmed najpomembnejših mest pomanjkanje železa v telesu. Vendar pa je treba to stanje razlikovati od slabše sinteze eritrocitov in hemoglobina, pri čemer pomagajo laboratorijski testi in klinični simptomi.

1. Rumena koža, ki jo kaže povečanje skupnega bilirubina in njegove proste frakcije.
2. Povečana viskoznost in gostota žolča s povečano nagnjenostjo k nastajanju kamnov postane nekoliko oddaljena manifestacija. Prav tako spremeni barvo, saj se vsebnost žolčnih pigmentov poveča. Ta proces je posledica dejstva, da jetrne celice poskušajo nevtralizirati odvečni bilirubin.
3. Cal spremeni tudi barvo, saj se žolčni pigmenti "dobijo" proti njemu, kar povzroča porast indeksov stercobilina, urobilinogena.
4. Pri ekstravaskularni smrti krvnih celic se poveča raven urobilina, kar kaže na zatemnitev urina.
5. Popolna krvna slika se odziva z zmanjšanjem števila rdečih krvnih celic, znižanjem hemoglobina. Mlade celične oblike, retikulociti, kompenzirajo.

Vrste hemolize eritrocitov

Uničenje rdečih krvnih celic poteka bodisi v lumnu krvnih žil ali parenhimskih organih. Ker je ekstravaskularna hemoliza v svojem patofiziološkem mehanizmu podobna normalni smrti rdečih krvničk v parenhimskih organih, je razlika le v njeni hitrosti in je delno opisana zgoraj.

Z uničenjem rdečih krvnih celic znotraj lumna krvnih žil se razvije:

• s povečanjem prostega hemoglobina, kri pridobi tako imenovani lak;
• sprememba barve urina zaradi prostega hemoglobina ali hemosiderina;
• hemosideroza je stanje, pri katerem se pigment, ki vsebuje železo, deponira v parenhimskih organih.

Kaj je hemolitična anemija

V središču je hemolitična anemija patologija, pri kateri se življenjska doba rdečih krvnih celic bistveno zmanjša. To je posledica velikega števila dejavnikov, medtem ko so zunanji ali notranji. Hemoglobin med uničenjem oblikovanih elementov je delno uničen in delno pridobi prosto obliko. Zmanjšanje hemoglobina za manj kot 110 g / l kaže na razvoj anemije. Zelo redka hemolitična anemija je povezana z zmanjšanjem količine železa.

Notranji dejavniki, ki prispevajo k razvoju bolezni, so nenormalnosti v strukturi krvnih celic, zunanji dejavniki pa so imunski konflikti, povzročitelji infekcij in mehanske poškodbe.

Razvrstitev

Bolezen je lahko prirojena ali pridobljena, razvoj hemolitične anemije po rojstvu otroka pa se imenuje pridobljen.

Prirojena je razdeljena na membranopatije, fermentopatije in hemoglobinopatije ter pridobljena za imunsko, pridobljene membranopatije, mehanske poškodbe nastalih elementov zaradi infekcijskih procesov.

Do danes zdravniki ne delijo oblike hemolitične anemije na mestu uničenja rdečih krvnih celic. Najpogosteje zabeleženi avtoimuni. Tudi večino fiksnih patologij te skupine obravnavajo pridobljene hemolitične anemije in so značilne za vse starosti, od prvih mesecev življenja. Otroci morajo biti še posebej previdni, saj so ti postopki lahko dedni. Njihov razvoj je posledica več mehanizmov.

1. Pojav protiteles proti eritrocitom, ki so zunaj. Pri hemolitični bolezni novorojenčka govorimo o izoimunskih procesih.
2. Somatske mutacije, ki so eden od sprožilcev za kronično hemolitično anemijo. To ne more biti genetski dedni faktor.
3. Mehanske poškodbe rdečih krvnih celic se pojavijo zaradi izpostavljenosti težkim fizičnim naporom ali protetičnim srčnim ventilom.
4. Posebno vlogo igra vitamin E.
5. Plasmodium malaria.
6. Izpostavljenost strupenim snovem.

Avtoimunska hemolitična anemija

Pri avtoimunski anemiji se telo odziva s povečano občutljivostjo na tuje proteine ​​in ima tudi večjo nagnjenost k alergijskim reakcijam. To je posledica povečanja aktivnosti lastnega imunskega sistema. V krvi se lahko spremenijo naslednji kazalci: specifični imunoglobulini, število bazofilcev in eozinofilci.

Za avtoimunsko anemijo je značilna proizvodnja protiteles proti normalnim krvnim celicam, kar vodi do slabšega prepoznavanja njihovih celic. Podtip te patologije je transimunska anemija, pri kateri materinski organizem postane tarča fetalnega imunskega sistema.

Coombs testi se uporabljajo za zaznavanje procesa. Omogočajo vam identifikacijo krožečih imunskih kompleksov, ki niso popolnoma zdravi. Zdravljenje se ukvarja z alergologom ali imunologom.

Razlogi

Bolezen se razvija iz več razlogov, lahko so tudi prirojene ali pridobljene. Približno 50% primerov ostaja brez razlage vzroka, ta oblika pa se imenuje idiopatska. Med vzroki hemolitične anemije je pomembno poudariti tiste, ki pogosteje izzovejo proces kot drugi, in sicer:

• transfuzija nezdružljive krvi v transfuzijah krvi, vključno z Rh faktorjem;
• izpostavljenost strupenim snovem, strupenim učinkom zdravil;
• razvojne anomalije dojenčkov, okvare srca;
• levkemija;
• spremembe, ki jih povzroča delovanje parazitov.

Pod vplivom zgornjih sprožilcev in prisotnosti drugih sprožilcev se uničijo oblikovane celice, kar prispeva k pojavu simptomov, značilnih za anemijo.

Simptomatologija

Klinične manifestacije hemolitične anemije so precej obsežne, vendar je njihova narava vedno odvisna od vzroka bolezni, ene ali druge vrste. Včasih se patologija manifestira le, če se razvije kriza ali poslabšanje in remisija je asimptomatska, oseba pa ne predstavlja nobenih pritožb.

Vse simptome procesa lahko odkrijemo le, ko je stanje dekompenzirano, ko je izrazito neravnovesje med zdravimi, tvorjenimi in uničenimi oblikovanimi krvnimi elementi, kostni mozeg pa ne obremenjuje obremenitve.

Klasične klinične manifestacije so predstavljene s tremi simptomskimi kompleksi:

• anemično;
• zlatenica;
• povečana jetra in vranica - hepatosplenomegalija.

Ponavadi se razvijejo z ekstravaskularnim uničenjem oblikovanih elementov.

Takšne značilne znake se kažejo v obliki srpastih celic, avtoimunskih in drugih hemolitičnih anemij.

1. Povečana telesna temperatura, omotica. Pojavlja se s hitrim razvojem bolezni v otroštvu, sama temperatura pa doseže 38 ° C.
2. Sindrom zlatenice Pojav te značilnosti je posledica uničenja rdečih krvnih celic, kar vodi do povečanja ravni posrednega bilirubina, ki ga predelajo jetra. Njegova visoka koncentracija prispeva k rasti stercobilina in urobilina v črevesju, zaradi česar so iztrebki, koža in sluznice obarvani.
3. Ko se razvije zlatenica, se razvije tudi splenomegalija. Ta sindrom se pogosto pojavi s hepatomegalijo, kar pomeni, da se hkrati povečajo tako jetra kot vranica.
4. Anemija Spremlja se zmanjšanje količine hemoglobina v krvi.

Drugi znaki hemolitične anemije so:

• bolečine v epigastriju, trebuhu, ledvenem delu, ledvicah, kosteh;
• bolečine, podobne infarktu;
• deformacije otrok, ki jih spremljajo znaki oslabljenega tvorjenja ploda;
• spremembo narave predsedovanja.

Diagnostične metode

Diagnozo hemolitične anemije opravi hematolog. Ugotavlja diagnozo na podlagi podatkov, pridobljenih med pregledom bolnika. Najprej se zbirajo anamnestični podatki, pojasni se prisotnost sprožilcev. Zdravnik oceni stopnjo bledice kože in vidnih sluznic, opravi palpatorni pregled trebušnih organov, v katerem je mogoče določiti povečanje jeter in vranice.

Naslednja faza je laboratorijski in instrumentalni pregled. Splošna analiza urina, krvi, biokemični pregled, ki lahko ugotovi prisotnost v krvi visoke ravni posrednega bilirubina. Opravljen je tudi ultrazvok trebuha.

V hujših primerih je predpisana biopsija kostnega mozga, v kateri lahko določite, kako se razvijejo rdeče krvne celice pri hemolitični anemiji. Pomembno je, da se izvede pravilna diferencialna diagnoza, da se izključijo patologije, kot so virusni hepatitis, hemoblastoza, onkološki procesi, jetrna ciroza in mehanska zlatenica.

Zdravljenje

Vsaka posamezna oblika bolezni zahteva lasten pristop k zdravljenju zaradi značilnosti njenega pojava. Pomembno je, da takoj odstranimo vse hemolizirajoče faktorje, ko gre za pridobljeni proces. Če se zdravljenje hemolitične anemije pojavi med krizo, mora bolnik prejeti veliko transfuzij krvi - krvna plazma, masa rdečih krvničk, opraviti tudi presnovno in vitaminsko terapijo, pri čemer ima posebna vloga nadomestilo za pomanjkanje vitamina E.

Včasih obstaja potreba po imenovanju hormonov in antibiotikov. V primeru diagnoze mikrosferocitoze je edina možnost zdravljenja splenektomija.

Avtoimunski procesi vključujejo uporabo steroidnih hormonov. Zdravilo izbire je prednizon. Takšna terapija zmanjšuje hemolizo in jo včasih popolnoma ustavi. Posebno hudi primeri zahtevajo imenovanje imunosupresivov. Če je bolezen popolnoma odporna na zdravila, zdravniki zatečejo k odstranitvi vranice.

V primeru strupene oblike bolezni je treba izvesti detoksikacijsko intenzivno nego - hemodializo, antidotno terapijo, prisilno diurezo z vzdrževanjem ledvic.

Zdravljenje hemolitične anemije pri otrocih

Kot smo že omenili, je hemolitična anemija skupina patoloških procesov, ki se lahko v svojem razvojnem mehanizmu bistveno razlikujejo, vse bolezni pa imajo eno skupno značilnost - hemolizo. Pojavlja se ne samo v krvnem obtoku, ampak tudi v parenhimskih organih.

Prvi znaki razvoja procesa pogosto ne zbujajo sumov v bolnikih. Če otrok hitro razvije anemijo, se pojavi razdražljivost, utrujenost, solzljivost in tudi bleda koža. Ti znaki se zlahka sprejmejo zaradi značilnosti značaja otroka. Še posebej, ko gre za pogosto bolne otroke. To ni presenetljivo, saj so v prisotnosti te patologije ljudje nagnjeni k razvoju nalezljivih procesov.

Glavni simptomi anemije pri otrocih so bledica kože, ki jo je treba razlikovati od ledvičnih, tuberkulozne, zastrupitve različne geneze.

Glavni znak, ki bo omogočil ugotoviti prisotnost anemije, je brez določitve laboratorijskih parametrov - v primeru anemije postanejo sluznice tudi blede.

Zapleti in prognoze

Glavni zapleti hemolitične anemije so:

• najhujše je anemična koma in smrt;
• znižanje krvnega tlaka, ki ga spremlja hitri utrip;
• oligurija;
• nastajanje kamnov v žolčniku in žolčnem kanalu.

Opozoriti je treba, da nekateri bolniki poročajo o poslabšanju bolezni v hladnem obdobju. Zdravniki takšne bolnike priporočajo, naj ne prehladijo.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi so primarni in sekundarni:

• primarna pomoč pri preprečevanju razvoja bolezni;
• sekundarni preventivni ukrepi se spopadajo s poslabšanjem patologije.

Če se razvije kongenitalna anemija, morate takoj začeti sekundarne dejavnosti. Edini varen način za preprečevanje bolezni je spoštovanje načel zdravega načina življenja, dajanje prednosti naravnim živilom, pravočasno zdravljenje vseh patoloških procesov.

Hemolitična anemija

Hemolitična anemija je patologija rdečih krvnih celic, katere značilnost je pospešeno uničevanje rdečih krvnih celic z sproščanjem večje količine posrednega bilirubina. Za to skupino bolezni je značilna kombinacija anemičnega sindroma, zlatenice in povečanja velikosti vranice. V procesu diagnoze, splošni krvni test, bilirubin ravni, iztrebkov in analize urina, ultrazvok trebušnih organov; biopsija kostnega mozga, imunološke študije. Kot metode zdravljenja se uporablja zdravilo, transfuzijska terapija krvi; s hipersplenizmom splenektomija.

Hemolitična anemija

Hemolitična anemija (HA) - anemija, zaradi kršenja življenjskega cikla rdečih krvnih celic, in sicer prevladovanje procesov njihovega uničenja (eritrocitoliza) nad tvorjenjem in zorenjem (eritropoeza). Ta skupina anemij je zelo obsežna. Njihova razširjenost ni enaka v različnih geografskih širinah in starostnih kohortah; v povprečju se patologija pojavi pri 1% prebivalstva. Med drugimi vrstami anemije predstavljajo hemolitiki 11%. Za patologijo je značilno skrajšanje življenjskega cikla eritrocitov in njihovo razpadanje (hemoliza) pred časom (po 14-21 dneh namesto 100-120 dni je normalno). V tem primeru lahko uničenje rdečih krvnih celic poteka neposredno v vaskularni postelji (intravaskularna hemoliza) ali v vranici, jetrih in kostnem mozgu (ekstravaskularna hemoliza).

Razlogi

Etiopatogenetsko osnovo dednih hemolitičnih sindromov sestavljajo genetske napake v membranah eritrocitov, njihovi encimski sistemi ali struktura hemoglobina. Te predpostavke povzročajo morfofunkcionalno manjvrednost rdečih krvnih celic in njihovo povečano uničenje. Hemoliza rdečih krvnih celic s pridobljeno anemijo se pojavlja pod vplivom notranjih dejavnikov ali okoljskih dejavnikov, vključno z:

• Avtoimunski procesi. Tvorba protiteles sprijete eritrocitov lahko v hematoloških malignosti (akutna levkemija, kronična limfatična levkemija, Hodgkinov bolezen, multipli mielom), avtoimune bolezni (SLE, ulcerativni kolitis), nalezljive bolezni (infekcijska mononukleoza, toksoplazmoza, sifilisom, virusa pljučnica). Razvoj imunske hemolitične anemije lahko spodbujamo z posttransfuzijskimi reakcijami, profilaktičnim cepljenjem, hemolitično boleznijo ploda.
• Toksični učinek na eritrocite. V nekaterih primerih pred akutno intravaskularno hemolizo nastanejo zastrupitve z arzenovimi spojinami, težkimi kovinami, ocetno kislino, glivičnimi strupi, alkoholom itd.
• Mehanske poškodbe rdečih krvnih celic. Hemolizo eritrocit lahko opazimo pri težkih fizičnih naporih (dolga hoja, tek, smučanje), z DIC, malarijo, maligno hipertenzijo, protetičnimi srčnimi in žilnimi ventili, hiperbarično oksigenacijo, sepso, obsežnimi opeklinami. V teh primerih se zaradi delovanja določenih dejavnikov pojavi travmatizacija in ruptura membran prvotno polnih rdečih krvnih celic.

Patogeneza

Osrednja povezava v patogenezi HA je povečano uničenje rdečih krvnih celic v organih retikuloendotelijskega sistema (vranica, jetra, kostni mozeg, bezgavke) ali neposredno v vaskularni postelji. Ko avtoimunski mehanizem anemije, oblikovanje anti-eritrocitov AT (toplotno, hladno), ki povzročajo encimsko lizo eritrocitne membrane. Strupene snovi, ki so najmočnejši oksidanti, uničijo eritrocite zaradi razvoja presnovnih, funkcionalnih in morfoloških sprememb v membrani in stromi rdečih krvnih celic. Mehanski dejavniki neposredno vplivajo na celično membrano. Pod vplivom teh mehanizmov se iz eritrocitov sproščajo ioni kalija in fosforja, v notranjost pa vstopajo natrijevi ioni. Celica nabrekne, s kritičnim povečanjem volumna, pride do hemolize. Razgradnjo eritrocitov spremlja razvoj anemičnih in zlatenskih sindromov (tako imenovana "bleda zlatenica"). Morda intenzivno barvanje blata in urina, povečana vranica in jetra.

Razvrstitev

Pri hematologiji je hemolitična anemija razdeljena na dve veliki skupini: prirojeno (dedno) in pridobljeno. Dedne HA vključujejo naslednje oblike:

• membranopatija eritrocitov (mikrosferocitoza - bolezen Minkowski-Chauffard, ovalocitoza, akantocitoza) - anemija, ki jo povzročajo strukturne anomalije membran eritrocitov
• fermentopenija (encimopenija) - anemija, ki jo povzroča pomanjkanje nekaterih encimov (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza itd.)
• hemoglobinopatije - anemija, povezana s kvalitativnimi motnjami v strukturi hemoglobina ali s spremembo razmerja med normalnimi oblikami (talasemija, anemija srpastih celic).

Pridobljeni GA so razdeljeni na:

• pridobljene membranopatije (paroksizmalna nočna hemoglobinurija - Markiafavi-Micheli b-n, spore-celična anemija)
• imunski (avto in izoimunski) - zaradi izpostavljenosti protitelesom
• strupena - anemija zaradi izpostavljenosti kemikalijam, biološkim strupom, bakterijskim toksinom
• mehansko - anemija, ki jo povzroča mehanska poškodba strukture rdečih krvnih celic (trombocitopenična purpura, pohodna hemoglobinurija)

Simptomi

Dedna membranopatija, fermentopenija in hemoglobinopatija

Najpogostejša oblika te skupine anemije je mikrosferocitoza ali Minkowski-Chauffardova bolezen. Podedovan z avtosomno dominantnim tipom; običajno sledi od več družinskih članov. Pomanjkanje eritrocitov je posledica pomanjkanja membran proteinov in lipidov, podobnih aktomiozinu, kar vodi v spremembo oblike in premera eritrocitov, njihove velike in prezgodnje hemolize v vranici. Izraženost mikrosferocitne HA je možna v vseh starostih (v otroštvu, mladosti, starosti), ponavadi pa se pojavijo pri starejših otrocih in mladostnikih. Resnost bolezni se razlikuje od subkliničnega poteka do hudih oblik, za katere so značilne pogosto ponavljajoče se hemolitične krize. V času krize se poveča telesna temperatura, omotica, šibkost; bolečine v trebuhu in bruhanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitične anemije je zlatenica različnih stopenj intenzivnosti. Zaradi visoke vsebnosti stercobilina postanejo iztrebki intenzivno obarvani temno rjavi. Bolniki z Minkowski-Shoffarjevo boleznijo so nagnjeni k nastajanju kamnov v žolčniku, zato se pogosto pojavijo znaki poslabšanja kalkuloznega holecistitisa, pojavijo se žolčeve kolike in obstruktivna zlatenica se pojavi z okluzijo skupnega žolčevoda. Pri mikrosferocitozi se vranica v vseh primerih poveča, pri polovici bolnikov pa se poveča tudi jetra. Poleg dedne mikrosferocitne anemije imajo otroci tudi druge kongenitalne displazije: stolpno lobanjo, strabizem, deformacijo sedla, okluzijske anomalije, gotsko nebo, polidaktično ali bradidaktično, itd. v kapilarah okončin in slabo obdelljiv.

Enzimopenična anemija je povezana s pomanjkanjem nekaterih eritrocitnih encimov (najpogosteje, G-6-PD, encimov, odvisnih od glutationa, piruvat kinaze itd.). Hemolitična anemija se lahko najprej razglasi po pojavu bolezni ali jemanju zdravil (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Običajno ima bolezen enakomeren potek; značilna "bleda zlatenica", zmerna hepatosplenomegalija, srčni hrup. V hudih primerih se razvije izrazit vzorec hemolitične krize (šibkost, bruhanje, zasoplost, palpitacije, kolaptoidno stanje). V povezavi z intravaskularno hemolizo eritrocitov in sproščanjem hemosiderina v urinu, slednja postane temna (včasih črna) v barvi. Posebni pregledi so namenjeni značilnostim kliničnega poteka hemoglobinopatij - talasemija in anemija srpastih celic.

Pridobljena hemolitična anemija

Med različnimi pridobljenimi različicami so avtoimunske anemije pogostejše. Za njih je skupni sprožilni dejavnik tvorba protiteles proti antigenom lastnih eritrocitov. Hemoliza eritrocitov je lahko intravaskularna ali intracelularna. Hemolitična kriza avtoimunske anemije se hitro in nenadoma razvije. Nadaljuje se s povišano telesno temperaturo, hudo šibkostjo, omotico, palpitacijami, zasoplostjo, epigastrično bolečino in spodnjim delom hrbta. Včasih predhodne sestavine v obliki subfebrila in artralgije pred akutnimi manifestacijami. V času krize je zlatenica hitro raste, ne spremlja srbeča koža, povečuje jetra in vranico. Pri nekaterih oblikah avtoimunske anemije bolniki ne prenašajo prehlada; v pogojih nizkih temperatur se lahko razvije Raynaudov sindrom, urtikarija, hemoglobinurija. Zaradi pomanjkanja cirkulacije v majhnih žilah so možni zapleti, kot so gangrena prstov in rok.

Toksična anemija se pojavi s progresivno šibkostjo, bolečinami v desnem hipohondru in ledvenem delu, bruhanjem, hemoglobinurijo, visoko telesno temperaturo. Od 2-3 dni zlatenica in bilirubinemija; za 3-5 dni pride do odpovedi jeter in ledvic, znaki katerih so hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Nekatere vrste pridobljene hemolitične anemije so obravnavane v ustreznih člankih: hemoglobinurija in trombocitopenična purpura, hemolitična fetalna bolezen.

Zapleti

Vsaka vrsta HA ima svoje specifične zaplete: npr. JCB - pri mikrosferocitozi, odpovedi jeter - v strupenih oblikah itd. Pogosti zapleti so hemolitične krize, ki jih lahko sprožijo okužbe, stres, porod pri ženskah. V akutni masivni hemolizi se lahko razvije hemolitična koma, za katero so značilni kolaps, zmedenost, oligurija, povečana zlatenica. Življenjska nevarnost pacienta sta DIC, vranica ali spontana ruptura telesa. Nujna zdravstvena oskrba je potrebna za akutno srčnožilno in ledvično odpoved.

Diagnostika

Določitev oblike HA, ki temelji na analizi vzrokov, simptomov in objektivnih podatkov, je v pristojnosti hematologa. Med začetnim pogovorom se pojasni družinska anamneza, pogostost in resnost hemolitičnih kriz. Med pregledom se oceni obarvanost kože, bele in vidne sluznice, ter se preizkusi v trebuhu, da se oceni velikost jeter in vranice. Spleno- in hepatomegalijo potrjujeta ultrazvok jeter in vranice. Laboratorijski diagnostični kompleks vključuje:

• Krvni test Za spremembe v hemogramu so značilne normo- ali hipokromna anemija, levkopenija, trombocitopenija, retikulocitoza, pospešek ESR. V biokemičnih vzorcih krvi je določena hiperbilirubinemija (povečanje deleža posrednega bilirubina), povečanje aktivnosti laktat dehidrogenaze. Pri avtoimunskih anemijah je pozitiven Coombsov test velik diagnostični pomen.
• Urin in blato. Analiza urina razkriva proteinurijo, urobilinurijo, hemosiderinurijo, hemoglobinurijo. V koprogramu se poveča vsebnost stercobilina.
• Mielogram Za citološko potrditev se izvede punkcija na prsni koš. Študija punktata kostnega mozga razkriva hiperplazijo eritroidnega kalčka.

Pri diferencialni diagnozi so izključeni hepatitis, jetrna ciroza, portalna hipertenzija, hepatolijev sindrom, porfirija, hemoblastoza. Bolnika svetuje gastroenterolog, klinični farmakolog, specialist za nalezljive bolezni in drugi strokovnjaki.

Zdravljenje

Različne oblike HA imajo svoje značilnosti in pristope k zdravljenju. Pri vseh variantah pridobljene hemolitične anemije je treba paziti, da se izloči vpliv hemolizirajočih dejavnikov. Med hemolitično krizo bolniki potrebujejo infuzijo raztopin, krvno plazmo; vitaminska terapija, če je potrebno - hormonsko in antibiotično zdravljenje. Pri mikrosferocitozi je splenektomija edina učinkovita metoda, ki vodi do 100% prenehanja hemolize.

Pri avtoimunski anemiji je indicirano zdravljenje z glukokortikoidnimi hormoni (prednizon), ki zmanjšuje ali ustavlja hemolizo. V nekaterih primerih želeni učinek dosežemo s predpisovanjem imunosupresivov (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), zdravil proti malariji (klorokin). V primerih avtoimunske anemije, odporne na zdravljenje z zdravili, se opravi splenektomija. Zdravljenje hemoglobinurije vključuje transfuzijo opranih rdečih krvnih celic, nadomestkov v plazmi, imenovanje antikoagulantov in antiplateletnih sredstev. Razvoj toksične hemolitične anemije narekuje potrebo po intenzivni terapiji: razstrupljanje, prisilna diureza, hemodializa, po indikacijah - uvedba antidota.

Prognoza in preprečevanje

Potek in izid sta odvisna od vrste anemije, resnosti kriz, popolnosti patogenetske terapije. Z mnogimi pridobljenimi možnostmi izločanje vzrokov in popolno zdravljenje vodi do popolnega okrevanja. Cure prirojene anemije ni mogoče doseči, vendar je mogoče doseči dolgoročno remisijo. Z razvojem ledvične odpovedi in drugih zapletov s smrtnim izidom je napoved neugodna. Da bi preprečili razvoj HA omogoča preprečevanje akutnih nalezljivih bolezni, zastrupitev, zastrupitev. Nenadzorovana neodvisna uporaba drog je prepovedana. Skrbna priprava bolnikov na transfuzijo krvi, cepljenje s celotnim obsegom potrebnih preiskav.

Hemolitična anemija: vzroki, vrste, znaki, diagnoza, zdravljenje

Hemolitična anemija je vključena v eno skupino glede na eno skupno značilnost za vse predstavnike - skrajšanje življenja rdečih krvnih celic - rdečih krvnih celic. Rdeče krvne celice, ki prezgodaj uničujejo, izgubijo hemoglobin, ki se tudi razgradi, kar vodi v hemolizo ("lakirana" kri) - glavni patološki proces, na katerem temelji razvoj hemolitične anemije. V nasprotnem primeru številne bolezni te skupine niso zelo podobne druga drugi, imajo drugačen izvor, vsaka od njih ima svoje značilnosti razvoja, poteka, kliničnih manifestacij.

Hemolitik - od besede "hemoliza"

Pri hemolitični anemiji rdeče krvne celice živijo od 30 do 50 dni, v nekaterih posebej hudih primerih pa lahko preživijo največ dva tedna, normalna življenjska doba rdečih krvničk pa 80 do 120 dni.

Jasno je, da je zgodnja smrt celične patologije patološki proces, ki se imenuje hemoliza in se izvaja:

• Znotrajcelična (ekstravaskularna, ekstravaskularna hemoliza) - v vranici, jetrih, rdečem kostnem mozgu (kot fiziološka);
• Na mestu prezgodnje smrti (zunajcelično) - v krvnih žilah (intravaskularna hemoliza).

Takšno skrajšano bivanje v krvnem obtoku, zaradi velike prezgodnje smrti rdečih krvnih celic, ne more biti asimptomatsko in neboleče za telo, toda intracelularna hemoliza in zunajcelična varianta imata svoje značilne simptome, ki jih je mogoče videti vizualno in določiti z laboratorijskimi testi.

Znotrajcelična hemoliza pri anemiji

Neplanirani organizem hemolize pod vplivom mononuklearnih fagocitov (makrofagov) znotrajcelično nastopi predvsem v vranici - sam bolnik lahko opazi simptome, opazuje kožo, urin in blato ter potrdi analize klinične laboratorijske diagnostike:

1. Koža in sluznice pridobijo rumenkasto ali rumeno (različne jakosti) barvo, v krvi pa povečanje bilirubina zaradi njegove proste frakcije;
2. Prevajanje pretiranega prostega bilirubina v neposredno zahteva aktivno sodelovanje hepatocitov (jetrnih celic), ki poskušajo nevtralizirati toksični bilirubin. To vodi do intenzivnega obarvanja žolča s povečanjem koncentracije žolčnih pigmentov v njem, kar prispeva k nastanku kamnov v mehurju in kanalih;
3. Žolč, nasičen z žolčnimi pigmenti, ki vstopajo v črevo, povzroča povečanje količine stercobilina in urobilinogena, kar pojasnjuje intenzivno barvanje blata;
4. Ekstravaskularna hemoliza je opazna tudi v urinu, v katerem se urobilin dvigne in mu daje temno barvo;
5. Pri KLA (popolna krvna slika) se ugotovi zmanjšanje vsebnosti rdečih krvnih celic, toda ko se kostni mozeg poskuša nadomestiti z izgubo, se poveča število mladih oblik, retikulocitov.

Intravaskularna hemoliza

Nepooblaščena hemoliza v krvnih žilah ima tudi svoje simptome in laboratorijske znake uničenja rdečih krvnih celic:

• Raven hemoglobina, ki prosto kroži v krvi, se dvigne (celične stene so se zrušile, Hb se je sprostil in prepustil »lakiranju« krvi);
• Prosti hemoglobin (nespremenjen ali spremenjen v hemosiderin), ki zapusti krvni obtok in zapusti telo z urinom, ga mimogrede obarva v različnih barvah: rdeča, rjava, črna;
• Določena količina železa, ki vsebuje pigment, ki nastane med razgradnjo hemoglobina, ostaja v telesu, deponiran v parenhimskih organih in kostnem mozgu (hemosideroza).

Do nedavnega je bila hemolitična anemija razvrščena po načelu intravaskularnega ali tkivnega uničenja rdečih krvnih celic. Zdaj je nekoliko drugačen pristop, kjer je bolezen razdeljena v dve skupini.

Podedovana ali pridobljena po naključju

Sodobna znanost ne predvideva delitve hemolitične anemije, odvisno od kraja uničenja rdečih krvnih celic. Posvečanje večje pozornosti etiologiji in patogenezi bolezni in na podlagi teh načel je bolezen razdeljena na dva glavna razreda:

različne hemolitične in anemične bolezni

1. Dedna hemolitična anemija - razvrščena po načelu lokalizacije genetske okvare rdečih krvničk, zaradi katere rdeče krvne celice postanejo slabše, funkcionalno nestabilne in ne morejo preživeti svojega časa. Med dednimi HA so: membranopatija (mikrosferocitoza, ovalocitoza), encimske okvare (pomanjkanje G-6-FDS), hemoglobinopatija (srpastocelična anemija, talasemija);
2. Pridobljene oblike HA, ki so razvrščene po faktorju, ki uničuje rdeče krvne celice in povzroča to anemijo (protitelesa, hemolitični strupi, mehanske poškodbe).

Najpogostejša oblika pri pridobljenih HA je avtoimunska hemolitična anemija (AIHA). O tem bomo podrobneje razpravljali kasneje, po dednih anemijah.

Opozoriti je treba, da je levji delež med vsemi GA padel na pridobljene oblike, vendar med njimi obstaja več možnosti, ki pa imajo tudi sorte zaradi posameznih vzrokov:

• Razvoj bolezni je posledica vpliva protiteles proti eritrocitom, ki nastanejo na lastnih antigenskih strukturah eritrocitov (avtoimunske - avtoimunske hemolitične anemije) ali izoantitijcev, ki so vstopili v kri z zunanje strani (izoimunska hemolitična bolezen novorojenčka);
• HA se razvije zaradi somatskih mutacij, ki spremenijo membransko strukturo rdečih krvnih celic (paroksizmalna hladna nočna hemoglobinurija);
• Škoda na membrani rdečih krvnih celic je lahko posledica mehanskega delovanja umetnih srčnih ventilov ali poškodbe rdečih krvnih celic v kapilarnih žilah stopal pri hoji in teku (marčna hemoglobinurija);
• Na membranske strukture pogosto vplivajo različne kemikalije, ki so tuje človeško telo (organske kisline, hemolitični strupi, soli težkih kovin itd.);
• Razvoj hemolitične anemije lahko sproži pomanjkanje vitamina E;
• Tak parazit, kot je Plasmodium malaria, ki prodre v človeško kri, ko je komar (ženska) rodu Anopheles (anofheles komar) ugriza, je nevaren v smislu hemolitične anemije, kot simptom "močvirske vročice".

Hemolitične anemije, programirane pred rojstvom

Talasemija pri otrocih

Zaradi prisotnosti prirojene napake transportne RNA ali regulatornega gena, sprememba hitrosti proizvodnje enega od tipov (α, β, γ) globinskih verig določa razvoj hemoglobinopatije, imenovane talasemija. Najpogostejša kršitev sinteze β-verig, kar pojasnjuje širšo porazdelitev take oblike talasemije kot β-talasemije, ki se kaže v zmanjšanju ravni normalnega hemoglobina (HbA) in povečanju vrednosti anomalne variacije (HbF in HbA).₂).

Rdeče krvne celice, ki nosijo napačen hemoglobin, so zelo "nežne", nestabilne, nagnjene k uničenju in razpadanju s hemolizo zaradi povečane prepustnosti membrane. Poskus prehoda skozi ozki lumen kapilarnih žil za njih se pogosto konča z neuspehom in posledično nastopom simptomov talasemije, ki se lahko pojavijo na enega od dveh načinov:

1. Homozigotna oblika, znana kot Couleejeva bolezen ali talasemija glavna, ki se pojavlja pri otrocih;
2. Heterozigotna oblika ali talasemija manjša - ta možnost je pogostejša pri ljudeh, ki so prišli iz otroštva, in celo takrat, če se po naključju najde v krvnem testu.

Glede na to, da je talasemija genetsko opredeljeno stanje, za katero je značilna motena sinteza normalnega odraslega hemoglobina, ni smiselno govoriti o manjši talasemiji. Zaradi svoje heterozigotnosti in talasemije se recesivno podeduje in se morda ne pojavi ali pa se pojavi že pri odraslem pri študiji retikulocitov in osmotski stabilnosti eritrocitov (ki niso vključeni v obvezne indikatorje OAK). Ampak homozigotna oblika je težka, najdemo jo pri otrocih prvega leta življenja, napoved pa ni spodbudna, a je bogata z zapletom.

Simptomi Cooleyjeve bolezni:

• Bledica kože, rumenkost, ki lahko spremeni intenzivnost;
• Splošna šibkost, letargija, utrujenost;
• Splenomegalija (povečanje vranice), zaradi katere lahko otrokov trebuh doseže precejšnjo velikost, po možnosti povečanje jeter;
• Pri KLA so bile nizke ravni hemoglobina z normalnim številom rdečih krvnih celic (hipokromni tip anemije);
• Zamuda v duševnem in telesnem razvoju ne sodi med obvezne znake Cooleyjeve bolezni, vendar pa ti otroci še vedno začnejo držati glave, plazijo, hodijo, slabo jedo.

Pogosto pri podobnih simptomih zdravniki pričajo o hepatitisu neznane etiologije, ne da bi pozabili na tovrstno hemolitično anemijo. Da bi odpravili dvome o HA, skrbno zbrano zgodovino (prisotnost podobnih simptomov v družini) in laboratorijske teste (v krvi - povečanje prostega bilirubina, majhen delež HbF in HbA)₂, retikulocitoza, v OAM - urobilinu).

Zdravljenje hemolitične anemije zaradi motenj hemoglobina: t

1. Transfuzija krvi (masa rdečih krvnih celic) v primeru močnega padca Hb;
2. Tečaji desferaloterapije (za preprečevanje hemosideroze);
3. Folna kislina;
4. Odstranitev vranice z znatnim povečanjem;
5. Presaditev kostnega mozga.

Pozor! Ferroterapija za talasemijo je kontraindicirana!

Majhne sferične krvne celice

Mikrosferocitna membranopatija (dedna mikrosferocitoza ali Minkowski - Shoffarjeva bolezen) je avtosomno dominantna patologija (čeprav se pojavljajo tudi spontane mutacije), za katero je značilna prirojena anomalija membran in sferična oblika rdečih krvnih celic. Rdeče krvne celice so običajno bikonavezne plošče, ki jim omogočajo, da prosto prehajajo skozi najožje dele krvnega obtoka. Sferociti nimajo takšne možnosti, vendar hkrati, kot je treba storiti z rdečimi krvničkami, poskušajo "stisniti" v ozko režo, zato izgubijo del membrane (celovitost je prekinjena - pride do hemolize). Poleg tega lupina omogoča, da natrijevi ioni vstopijo v celico v večji količini, kot je potrebna, kar vodi do dodatne porabe energije, ki tudi skrajša življenjsko dobo celic.

Bolezni se lahko manifestirajo v kateri koli starosti, vendar se težje pojavljajo pri novorojenčkih in so manj izrazite pri starejših otrocih (hitreje se odkrije, če je prej odkrit).

Hemolitični sindrom se nanaša na glavne simptome bolezni, ki se pojavijo od nikoder ali pa jo sprožijo neželeni dejavniki (napor, travma, učinek prehlada). Bolezen ima valovit potek, kjer se konstantno spreminja hemolitična kriza z zatišjem. Pogosto bolezen spremljajo druge kongenitalne anomalije ("razcep", srčne napake, lobanja stolpa, patologija notranjih organov).

Poleg tega ima prirojena mikrosferocitska membranopatija tudi druge simptome:

• Zlatenica, katere intenzivnost je odvisna od poteka bolezni bolnikovega stanja v določenem trenutku (pri hemolitični krizi je resnost zlatenice zelo različna);
• Slabost (prehodna ali trajna);
• Vročina (med poslabšanjem);
• Bolečine v mišicah in bolečine v desnem hipohondru (jetrih) in v mestu vranice;
• Srčna palpitacija, znižanje krvnega tlaka, pri nekaterih bolnikih, šumenje srca;
• Povečana vranica (čez čas);
• Urin je barva temnega piva, iztrebki so tudi temnejši.

Pogosto se bolezen začne manifestirati kot zlatenica, zato bolniki s sumom na hepatitis vstopijo v oddelek za nalezljive bolezni, kjer se začetna diagnoza ugotovi že v prvih korakih iskanja (laboratorijski testi).

V OVK se je zmanjšala vsebnost hemoglobina in število eritrocitov, ki so večinoma predstavljeni z majhnimi sferičnimi celicami.

Kazalniki, kot so:

1. Autohemoliza (znatno povišana);
2. Retikulociti (povišani);
3. Osmotska odpornost eritrocitov (izrazito zmanjšana);
4. Biokemijska analiza krvne hiperbilirubinemije zaradi nevezane frakcije;
5. Sterobilin (kaprogram) in urobilin (OAM) prav tako presegata normalne vrednosti.

Zdravljenje hemolitične anemije te oblike se ne razlikuje v različnih terapevtskih ukrepih. V primerih izrazite anemije so sprejemljive transfuzije krvi, poleg tega pa tudi samo mase eritrocitov. Pripravki železa, vitamini skupine B, hormoni v bolezni Minkowski-Chauffard se ne uporabljajo vsaj zaradi njihove popolne neučinkovitosti in neuporabnosti. Edini način za boj proti prirojenim boleznim je odstranitev »pokopališča« rdečih krvnih celic (vranice). Splenektomija bistveno izboljša bolnikovo stanje, čeprav v krvi še vedno krožijo majhni okvarjeni eritrociti.

Druge podedovane anomalije

Dedne dedne skupine niso omejene na zgornje primere, vendar pa bomo zaradi nizke razširjenosti, vendar podobnosti simptomov, zdravljenja in identitete diagnostičnih meril za vse oblike, prepustili diferencialno diagnostiko za specialiste. Sklepamo lahko le nekaj besed o dednih GA.

Primer številčnosti nepravilnih eritrocitov v anemiji srpastih celic, ki so podvržene nadaljnji hemolizi

Srpasto celična anemija skoraj vse ponavlja talasemijo, ki se razlikuje po masivni smrti rdečih krvnih celic med krizo in s tem isto hemolizo. Bolezen srpastih celic pri otrocih povzročajo okužbe in lahko povzročijo zelo resne zaplete (paraliza, pljučni infarkt, kardiomegalija, ciroza jeter). Pri odraslih se bolezen nekoliko »umiri«, vendar je verjetnost zapletov še vedno prisotna.

Dedna ovalocitoza (eliptotika) ima simptome podobne mikrosferocitozi, vendar se razlikuje od strukture v rdečih krvnih celicah.

Dedna okvara eritrocitov - pomanjkanje aktivnosti G-6-FDG (glukoza-6-fosfat dehidrogenaze) je posledica kršitve proizvodnje energije.

Bolezen ne izbere starosti, zato pri novorojenčkih ni izključena. HDN z jedrsko zlatenico, ki se razvije v ozadju pomanjkanja G-6-FDS, je še posebej huda s hudimi nevrološkimi simptomi. Diagnostični kriteriji se ne razlikujejo od tistih pri mikrosferocitozi.

Bolezen ima različne možnosti za potek: od asimptomatskih do hudih hemolitičnih kriz, ki jih ponavadi sproži vnos nekaterih zdravil, nosečnost, okužbe, alergene. Neprepoznana hemolitična kriza ob znatnem zmanjšanju Hb ogroža zelo resne zaplete (DIC, akutna ledvična odpoved) in ima dokaj resno prognozo.

Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA) - pridobljen »samoedizem«

Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA) se obravnava kot patološki proces, ki temelji na proizvodnji protiteles na antigensko strukturo lastnih rdečih krvnih celic. Imunski sistem iz nekega razloga vzame antigen za nekoga drugega in se začne z njim boriti.

imunski napad na protitelesa eritrocitov na AIHA

Obstajata dve vrsti AIGI:

• Simptomatska avtoimunska hemolitična anemija, ki se razvije v ozadju druge patologije (hemoblastoza, hepatitis s kroničnim tokom, novotvorbe, sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, limfogranulomatoza itd.);
• Idiopatska varianta AIHA, ki jo izzovejo različni dejavniki (okužba, zdravljenje, travma, nosečnost, porod), ki niso neposreden vzrok bolezni, je le nekaj haptenov sedel na površini eritrocita, kar je povzročilo tvorbo protiteles. Toda kaj je bil hapten? Praviloma je ta provokator ostal neopažen in nepojasnjen.

AIHA v svoji čisti obliki je njegova idiopatska oblika, ki se pogosto razvije po porodu, splavu, zastrupitvi s hrano, nerednemu vnosu nekaterih zdravil.

Patogeneza AIHA pred razvojem bolezni poteka v dveh fazah:

• V prvi fazi se pod vplivom škodljivih dejavnikov (droge, bakterije, virusi) ali kot posledica somatske mutacije posameznega imunocita spremeni antigenska struktura eritrocitov;
• V drugi fazi patogeneze, neposredna interakcija med razvitimi protitelesi in samo-antigeni, ki je osnova za nastanek imunološkega procesa z razvojem hemolize (prosti hemoglobin ni več omejen s celično membrano) in anemija (uničene rdeče krvne celice niso več rdeče krvne celice, prav tako kot sproščene na prostost hemoglobina).

Imunsko agresijo, ki je usmerjena k sebi, lahko povzročijo različna protitelesa:

1. Nepopolni termični aglutinini (predvsem razred G - IgG, redko - razred A), ki sedijo na površini eritrocitne celice in začnejo najmočnejšo aktivnost pri temperaturi 37 ° C. Praviloma s to interakcijo rdeče krvne celice ne umrejo v krvnem obtoku, ampak jih pošljejo v "smrt" v vranici;
2. Hladni nepopolni aglutinini (razred M - IgM), ki reagirajo z eritrociti s sodelovanjem komplementa pri temperaturi 32 ° C. Ta protitelesa trajno uničujejo rdeče krvne celice v majhnih žilah na tistih območjih, kjer lahko temperatura pade na določene vrednosti (prsti na rokah in nogah, ušesih, nosu);
3. Dvofazni hemolizini (razred G - IgG) - ta protitelesa najdejo svoj antigen, ko se ohladijo, sedijo na površini celice in počakajo, da se temperatura dvigne na 37 ° C - nato začnejo kazati agresijo (kot rezultat - hemolizo).

Simptomi AIHA so različni in odvisni od mnogih okoliščin, med drugim:

• Stopnja hemolize (kriza ali "miren");
• Toplo ali hladno;
• Kraj smrti rdečih krvnih celic;
• Spremembe v notranjih organih;
• Patologija ozadja.

Osnovni znaki AIGI so:

1. Hemolitična kriza z zlatenico;
2. Anemija (zmanjšanje ravni hemoglobina in števila rdečih krvnih celic);
3. Povečana telesna temperatura;
4. Prisotnost hemoglobina v urinu;
5. Povečana vranica.

Simptomi, ki so lahko prisotni pri hemolitični anemiji, vendar niso obvezni in odločilni za to:

• Slabost, utrujenost;
• Zmanjšan apetit;
• Povečana jetra.

Laboratorijska diagnostika AIHA, poleg biokemije (bilirubin), popolne krvne slike (s štetjem retikulocitov in določanjem osmotske odpornosti eritrocitov) in urina, vključuje obvezne imunološke teste (Coombsov test), ki omogočajo identifikacijo vrste protiteles.

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije med krizo se izvaja v bolnišnici, kjer bolnik prejme kortikosteroide, imunosupresive in če so sprejeti ukrepi neučinkoviti, se zastavi vprašanje splenektomije.

Transfuzija komponent krvi (masa eritrocitov) se izvaja samo iz zdravstvenih razlogov in samo po individualni izbiri (Coombsov test)!

Hemolitična anemija - kaj je, vzroki, diagnoza in zdravljenje

Hemolitična anemija je neodvisna krvna bolezen ali patološko stanje telesa, pri čemer se uničenje rdečih krvnih celic, ki krožijo v krvi, odvija prek različnih mehanizmov.

Pri normalnem delovanju se naravna razgradnja rdečih krvnih celic pojavi po 3 do 4 mesecih od rojstva. Pri hemolitični anemiji je proces razpadanja znatno pospešen in traja le 12 - 14 dni. V tem članku bomo govorili o vzrokih te bolezni in zdravljenju te težke bolezni.

Kaj je hemolitična anemija

Hemolitična anemija je anemija, ki jo povzroči kršitev življenjskega cikla rdečih krvnih celic, in sicer prevladovanje procesov njihovega uničenja (eritrocitoliza) nad tvorjenjem in zorenjem (eritropoeza). Rdeče krvne celice - najbolj številne vrste človeških krvnih celic.

Glavna funkcija rdečih krvnih celic je prenos kisika in ogljikovega monoksida. Sestava teh celic vključuje hemoglobin - protein, ki sodeluje v presnovnih procesih.

Eritrociti pri ljudeh delujejo v krvi največ 120 dni, v povprečju 60–90 dni. Staranje eritrocitov je povezano z zmanjšanjem tvorbe ATP v eritrocitih med presnovo glukoze v tej krvni celici.

Uničenje rdečih krvnih celic poteka nenehno in se imenuje - hemoliza. Sproščeni hemoglobin se razgradi v heme in globin. Globin je beljakovina, vrne se v rdeči kostni mozeg in služi kot material za izgradnjo novih rdečih krvnih celic, železo (tudi ponovno) in indirektni bilirubin se ločita od hema.

Vsebino rdečih krvnih celic je mogoče določiti s krvno preiskavo, ki se izvaja med rutinskimi pregledi.

Glede na svetovno statistiko predstavlja struktura obolevnosti med krvnimi boleznimi vsaj 5% hemolitičnih stanj, od katerih prevladujejo dedni tipi hemolitične anemije.

Razvrstitev

Hemolitična anemija je klasificirana kot prirojena in pridobljena.

Prirojena (dedna)

Zaradi vpliva negativnih genetskih dejavnikov na rdeče krvne celice se razvije dedna hemolitična anemija.

Trenutno obstajajo štirje podtipi bolezni:

• nefermentativna hemolitična anemija. V tem primeru je vzrok za uničenje rdečih krvnih celic nepopolna aktivnost encimov, ki so odgovorni za njihov življenjski cikel;
• hemolitično anemijo Minkowskega-Chauffarda ali mikrosferocitika. Bolezen se razvije zaradi mutacij v genih, ki so odgovorni za tvorbo beljakovin, ki tvorijo stene rdečih krvnih celic.
• membranopatija eritrocitov - povečano razpadanje, povezano z genetsko določeno pomanjkljivostjo njihove lupine;
• talasemijo. Ta skupina hemolitične anemije se pojavi zaradi motenj v procesu proizvodnje hemoglobina.

Pridobljeno

Pojavlja se v kateri koli starosti. Bolezen se razvija postopoma, včasih pa se začne z akutno hemolitično krizo. Pritožbe bolnikov so običajno enake kot pri prirojeni obliki in so povezane predvsem z naraščajočo anemijo.

• Zlatenica je večinoma blaga, včasih je opaziti le subikteričnost kože in beločnice.
• Vranica je povečana, pogosto gosta in boleča.
• V nekaterih primerih se jetra povečajo.

Za razliko od dedne, se pridobljena hemolitična anemija razvije v zdravem organizmu zaradi učinka na rdeče krvne celice zaradi zunanjih vzrokov:

• povzročena z mehanskimi poškodbami membrane rdečih krvničk - kardiopulmonalni obvod, protetični srčni ventili;
• posledica kemične poškodbe rdečih krvnih celic - kot posledica zastrupitve s svincem, benzenom, pesticidi in tudi po kačjih ugrizih.
• prekomerna izpostavljenost kemikalijam (vključno z zdravili) ali preobčutljivost na njih;
• nekatere bakterijske ali parazitske okužbe (npr. malarija (bolezen, ki se prenaša s piki komarjev), bolezni, ki se prenašajo s hrano, itd.);

Razlogi

Hemolitične anemije so prirojene in pridobljene, v polovici primerov pa idiopatsko, torej nejasnega izvora, ko zdravniki ne morejo določiti natančnega vzroka bolezni.

Obstaja kar nekaj dejavnikov, ki izzovejo razvoj hemolitične anemije:

• Transfuzija krvi, nezdružljiva v skupini ali rezus;
• Izpostavljenost strupenim snovem;
• Prirojene srčne napake;
• Levkemija je raznolikost;
• Aktivnost parazitskih mikroorganizmov;
• Kemična in medicinska sredstva.

V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti vzroka za nastanek pridobljene hemolitične anemije. Takšna hemolitična anemija se imenuje idiopatska.

Simptomi hemolitične anemije pri odraslih

Simptatologija bolezni je precej obsežna in je v veliki meri odvisna od vzroka določene vrste hemolitične anemije. Bolezen se lahko manifestira samo v obdobjih kriz in se ne more manifestirati brez poslabšanja.

Znaki hemolitične anemije se pojavijo le, če obstaja jasno neravnovesje med proliferacijo krvnih celic eritrocitov in uničenjem rdečih krvnih celic v krvnem obtoku, medtem ko je kompenzacijska funkcija kostnega mozga izčrpana.

Klasični simptomi hemolitične anemije se razvijajo samo z intracelularno hemolizo eritrocitov in so predstavljeni z anemičnimi, ikteričnimi sindromi in splenomegalijo.

Simptomi hemolitične anemije (srpasto, avtoimunsko, ne-sferoticno itd.) So:

• sindrom hipertermije. Ta simptom se najpogosteje kaže v napredovanju hemolitične anemije pri otrocih. Temperaturni indikatorji se povečajo na 38 stopinj;
• sindrom zlatenice. Povezana je s povečano razgradnjo eritrocitov, zaradi katere jetra prisiljena obdelati odvečno količino posrednega bilirubina v vezani obliki, ki vstopa v črevo, kar povzroča povečanje ravni urobilina in stercobilina. Pojavi se rumena barva kože in sluznice.
• Anemijski sindrom. To je klinični in hematološki sindrom, za katerega je značilno zmanjšanje vsebnosti hemoglobina na enoto volumna krvi.
• Hepatosplenomegalija je precej pogost sindrom, ki spremlja različne bolezni in za katerega je značilno povečanje velikosti jeter in vranice. Ugotovite, kaj splenomegalija je.

Drugi simptomi hemolitične anemije:

• Bolečine v trebuhu in kostih;
• Prisotnost znakov oslabljenega intrauterinega razvoja pri otrocih (nesorazmerne značilnosti različnih telesnih segmentov, razvojne napake);
• Poraščene blato;
• Bolečine v projekciji ledvic;
• Bolečina v prsnem košu, ki spominja na miokardni infarkt.

Znaki hemolitične anemije:

Pri večini bolnikov so bile odkrite nepravilnosti v stanju srčno-žilnega sistema. Pogosto so v urinu odkrili kristale hemosiderina, kar kaže na prisotnost mešane vrste hemolize eritrocitov, ki se pojavlja tako znotrajcelično kot intravaskularno.

Zaporedje nastopov simptomov:

• zlatenica, splenomegalija, anemija.
• Jetra, simptome holelitiaze, povišane ravni stercobilina in urobilina se lahko poveča.

Nekateri ljudje s talasemijo opazijo manjše simptome.

• Počasna rast in zapoznela puberteta
• Težave s kostmi
• Povečana vranica

Glede na klinično sliko obstajajo dve obliki bolezni: akutna in kronična.

• V prvi obliki imajo bolniki nenadoma hudo šibkost, zvišano telesno temperaturo, zasoplost, palpitacije, zlatenico.
• V drugi obliki dispneje, slabost in palpitacije so lahko odsotni ali pa so blagi.

Kako je hemolitična anemija pri otrocih

Hemolitična anemija je skupina različnih bolezni z vidika svoje narave, vendar jo združuje en sam simptom - hemoliza rdečih krvnih celic. Hemoliza (poškodbe) se pojavi v pomembnih organih: jetra, vranica in medulla kosti.

Prvi simptomi anemije niso specifični in se pogosto zanemarjajo. Otroška utrujenost, razdražljivost, solzljivost pripisujejo stresu, prekomerni čustvi ali osebnostnim lastnostim.

Za otroke s hemolitično anemijo je značilna nagnjenost k nalezljivim boleznim, pogosto pa so taki otroci pogosto v skupini.

Pri anemiji pri otrocih opazimo bledico kože, ki se pojavi tudi, ko vaskularna postelja ni dovolj napolnjena s krvjo, ledvičnimi boleznimi, tuberkulozno zastrupitvijo.

Glavna razlika med pravo anemijo in psevdo-anemijo je obarvanost sluznic: z resnično anemijo postanejo sluznice blede in s psevdo-anemijo ostanejo rožnate (ocenjuje se barva veznice).

Potek in prognozo sta odvisna od oblike in resnosti bolezni, od pravočasnosti in pravilnosti zdravljenja, od stopnje imunološke pomanjkljivosti.

Zapleti

Hemolitična anemija je lahko zapletena zaradi anemične kome. Tudi v splošni klinični sliki se včasih doda:

• Tahikardija.
• Nizka BP.
• Zmanjšanje količine urina.
• Žolčeva bolezen.

Pri nekaterih bolnikih povzroča hudo poslabšanje stanja. Jasno je, da se takim ljudem priporoča, da so vedno topli.

Diagnostika

Če se pojavi šibkost, bledica kože, težava v desnem hipohondru in drugi nespecifični simptomi, se je treba posvetovati z zdravnikom in imeti popolno krvno sliko. Potrditev diagnoze hemolitične anemije in zdravljenje bolnikov opravi hematolog.

Za določitev oblike hemolitične anemije, ki temelji na analizi vzrokov, simptomov in objektivnih podatkov, je odgovoren hematolog.

• Med začetnim pogovorom se pojasni družinska anamneza, pogostost in resnost hemolitičnih kriz.
• Med pregledom se oceni obarvanost kože, bele in vidne sluznice, ter se preizkusi v trebuhu, da se oceni velikost jeter in vranice.
• Spleno- in hepatomegalijo potrjujeta ultrazvok jeter in vranice.

Katere teste je treba opraviti?

• Splošni krvni test
• Skupni bilirubin v krvi
• Hemoglobin
• Rdeče krvne celice

Celovita diagnoza hemolitične anemije bo vključevala naslednje študije o prizadetem organizmu:

• zbiranje podatkov o anamnezi, pregled kliničnih pritožb bolnikov;
• krvni test za določanje koncentracije rdečih krvnih celic in hemoglobina;
• določanje nekonjugiranega bilirubina;
• Coombsov test, zlasti kadar so potrebne transfuzije krvi z zdravimi rdečimi krvničkami;
• punkcija kostnega mozga;
• določanje serumskega železa z laboratorijsko metodo;
• Ultrazvok peritonealnih organov;
• preučevanje oblike rdečih krvnih celic.

Zdravljenje s hemolitično anemijo

Različne oblike hemolitične anemije imajo svoje značilnosti in pristope k zdravljenju.

Načrt zdravljenja patologije običajno vključuje takšne dejavnosti:

1. predpisovanje pripravkov, ki vsebujejo vitamin B12 in folno kislino;
2. transfuzijo izpranih rdečih krvnih celic. Pri tej metodi zdravljenja se zateka k zmanjšanju koncentracije rdečih krvnih celic na kritične vrednosti;
3. transfuzija plazme in humanega imunoglobulina;
4. Priporočljivo je, da uporabljate glukokortikoidne hormone, da odpravite neprijetne simptome in normalizirate velikost jeter in vranice. Odmerek teh zdravil predpiše le zdravnik na podlagi bolnikovega splošnega stanja in resnosti bolezni;
5. z avtoimunsko hemolitično anemijo načrt zdravljenja dopolnjujejo citostatiki; Včasih zdravniki uporabljajo kirurške metode zdravljenja bolezni. Najpogosteje se opravi splenektomija.

Prognoza je odvisna od vzroka in resnosti bolezni.

Vsaka hemolitična anemija, boj proti kateri se je začel iz časa, je težaven problem. Nesprejemljivo je, da ga poskušamo rešiti sami. Njeno zdravljenje mora biti celovito in ga izvaja izključno usposobljen specialist na podlagi temeljitega pregleda bolnika.

Preprečevanje

Preprečevanje hemolitične anemije se deli na primarno in sekundarno.

1. Primarna preventiva se nanaša na ukrepe, ki preprečujejo pojav hemolitične anemije;
2. Sekundarno - zmanjšanje kliničnih manifestacij obstoječe bolezni.

Edini možni način za preprečevanje razvoja anemije je vzdrževanje zdravega načina življenja, pravočasno zdravljenje in preprečevanje drugih bolezni.