Kardiolog - mesto o boleznih srca in krvnih žil

Fallotov tetrad je najpogostejša cianotna okvara pri otrocih, ki niso starejši od enega leta. Štiri sestavine Fallotovega tetrada so obstrukcija iztočnega pasu desnega prekata, ventrikularna septalna defekt, hipertrofija desnega prekata in aortna dekstroposition (glej sliki 1 in 2). Morfologija in posledično hemodinamika ter klinične manifestacije te napake so zelo različne.

Embriologija in morfologija

V središču okvare je premik infundibularnega dela interventrikularnega septuma naprej in navzgor glede na trabekularni del. Hkrati je skupna arterijska debla razdeljena neenakomerno: aortni del je širši, pljučni pa že. Premestitev infundibularnega dela interventrikularnega septuma in sekundarne hipertrofije iztočnega trakta desnega prekata povzroči zaporo slednjega (sl. 1). Poleg tega je pogosto prisotna stenoza pljučnega ventila, hipoplazija njenih obročnih in pljučnih arterij.

Slika 1. Fallot Tetrad, rentgenski pregled srca. Pri kontrastu desnega prekata je vidna izrazita obstrukcija iztočnega trakta desnega prekata (puščice) in zgodnje polnjenje aorte. AO - aorta; LPA - leva pljučna arterija; RA - pljučno deblo; RV - parietalna mišična vrvica; RPA - desna pljučna arterija; RV - desni prekat; SB - septalna mišična napetost.

Slika 2. Fallotova tetrada s pljučno atrezijo, radiološka preiskava srca v poševni projekciji. Velika ventrikularna septalna napaka prehaja v aorto, ki sedi na pregradi. Puščica kaže atresijo iztočnega trakta desnega prekata. AO - aorta; LV - levi prekat; RV - desni prekat; VSD - ventrikularna septalna okvara.

Najhujša oblika bolezni je Fallotova tetrad s pljučno atrezijo, v kateri je običajno atrezija distalnega dela iztočnega trakta desnega prekata in ventila pljučne arterije (slika 2) in huda hipoplazija ali atrezija pljučnih debel in pljučnih arterij. Večina pljuč hkrati prejema kri iz aorto-pljučnih zobozdravnikov. Okvara interventrikularnega septuma je običajno velika, perimembranska, z oprijemom infundibularnega dela, ki se nahaja v bližini aorte in tricuspidnega ventila. Aorta se nahaja na medventrikularnem septumu, premik v desno pa se lahko izrazi v različnem obsegu. Desnični aortni lok najdemo pri 25% bolnikov. Pri desno stranskem loku aorte je deleža dela kromosoma 22 še posebej pogosta, kar se zazna s fluorescentno in situ hibridizacijo. S to izbrisom se lahko Fallotov tetrad kombinira s hipoplazijo timusa in obščitničnih žlez (Di Georgiejev sindrom) ali nenormalnostmi obraznega skeleta in razpoke trdega neba (kolesarski-kardiofacialni sindrom).

Hemodinamika

Zaradi obstrukcije iztočnega trakta desnega prekata, del sistemskega venskega vračanja skozi napako prekata prekata vstopi v aorto, kar vodi do cianoze. Pljučni arterijski tlak in pljučni krvni pretok sta zmanjšana. Klinične manifestacije določajo vrednost pljučnega krvnega pretoka, ki je odvisen od stopnje obstrukcije iztočnega trakta desnega prekata, razmerja pljučne žilne upornosti in OPSS ter količine krvavitev z leve proti desni skozi bronhialne arterije in redko odprtega arterijskega kanala.

Zaradi velike ventrikularne septalne okvare je sistolični tlak v desnem prekatu s Fallotovo tetrado enak kot v levem prekatu in aorti; na splošno so krivulje tlaka v desnem in levem prekatu s Fallotovo tetrado zelo podobne. V redkih primerih je interventrikularna septalna napaka omejujoča zaradi majhnosti samega okvare ali lepljenja tricuspidnega ventila. V tem primeru tlak v desnem ventriklu postane višji kot na levi.

Cianotične krize v Fallotovi tetradi, ki so epizode močnega povečanja dispneje in cianoze, odražajo akutno zmanjšanje pljučnega pretoka krvi. Te krize se lahko pojavijo tudi v odsotnosti cianoze same. Dejavniki, ki izzovejo krizo, so različni: dolgotrajni jok lahko zmanjša pljučni krvni pretok zaradi podaljšanega izdiha; zmanjšanje prednapenjanja desnega prekata in zmanjšanje OPSS in posledično povečanje izločanja od desne proti levi in ​​zmanjšanje pljučnega krvnega pretoka se lahko pojavi med spanjem, med vročino ali zaradi drugih vzrokov, ki spreminjajo žilni tonus; poleg tega se lahko zmanjša pretok krvi v pljučih z zmanjšanjem iztočnega trakta desnega prekata, vendar ni znano, ali se to dejansko zgodi.

Klinične manifestacije

Resnost manifestacij je odvisna od stopnje obstrukcije iztočnega trakta desnega prekata, cianoza in kratka sapa pa sta skoraj vedno prisotna. Ob rojstvu cianoza ne sme biti, ker pljučni krvni pretok vzdržuje odprt arterijski kanal; poleg tega je cianoza odsotna, če ob rojstvu obstrukcija iztočnega trakta desnega prekata ni resna. Kadar obstajajo ovire iztočnega trakta desnega prekata in ventrikularne septalne okvare, ki je značilna za Fallotovo tetrado, vendar se iz desnega v levo ne izliva kri in posledično cianoza, je Fallo tetrade bleda. Cianotične krize se lahko pojavijo tako spontano kot po jutranjem hranjenju ali podaljšanim jokom. Lahko so zelo kratke in potekajo brez posledic; vendar pa je po krizi, neumnosti, letargiji možna huda utrujenost in zaspanost; v redkih primerih pride do izgube zavesti, krčev in celo smrti. V tretjini primerov se cianotične krize začnejo že v starosti 4–5 mesecev, zato se kirurška korekcija napake običajno izvede v prvih mesecih življenja. Zato danes pediatri redko vidijo cianotične krize. V redkih primerih, ko operacija ni bila izvedena, je otrok manj sposoben prenašati vadbo, bolj izrazita je cianoza. Majhni otroci s hudo cianozo po fizičnem naporu pogosto prevzamejo značilen položaj čepenja. To vodi do povečanja SaO.₂, verjetno zaradi povečanja OPSS. Nazadnje, včasih v zgodnjem otroštvu ni nobene cianoze (bleda oblika Fallotove tetrade), vendar se pojavi med vadbo v starejši starosti. Včasih, tudi s svetlo obliko Fallotove tetrade, pride do zelo hitrega napredovanja cianoze. V redkih primerih, ko otrok ne operira, se lahko pojavijo pozni zapleti, kot so možganski abscesi, cerebralna tromboza s hemiplegijo in infektivni endokarditis. Rast in razvojna zamuda je odvisna od resnosti cianoze. Infektivni endokarditis se najpogosteje pojavi po uvedbi anastomoze med glavno in manjšo cirkulacijo brez radikalne korekcije napake. V primeru zobozdravstvenih, otorinolaringoloških, torakalnih, abdominalnih, uroloških in ginekoloških posegov se izvaja antibiotična profilaksa.

Pri fizičnem pregledu z dna levega roba prsnice se določi srčni impulz. Sistolični tremor ponavadi ni, saj je odvajanje skozi prekatno prekatno režo usmerjeno od desne proti levi. Prvi srčni ton je glasen, zlasti od spodaj na levem robu prsnice. Včasih se v aorti pojavi zgodnji sistolični iztisni ton, ki se najbolje sliši na levem robu prsnice in na vrhu. Glasen nespletni ton II (zaradi odsotnosti pljučne komponente) je najbolje slišati pod levim robom prsnice. Če se še vedno sliši pljučna komponenta drugega tona (nad levim robom prsnice), je oslabljena in zakasnjena. Z zmerno obstrukcijo iztočnega trakta desnega prekata se pojavi glasen grobi vretenasti ali trakasto podoben sistolični šum, ki se najbolje sliši na sredini ali pod levim robom prsnice. Začne se takoj po toni I in se konča tik pred tonom II; praviloma je to ovira, krajši je hrup. Z ekstremno obstrukcijo iztočnega trakta desnega prekata ali atresije pljučne arterije, kot tudi na vrhuncu cianotične krize, lahko hrup izgine ali postane zelo kratek in tih. Nad prednjo steno prsnega koša in nad posteriorno steno prsnega koša se lahko sliši tiho žilni hrup, ki se pojavi v razširjenih bronhialnih arterijah, predvsem s pljučno atrezijo. Na levem robu prsnice se redko sliši konstanten odprt hrup arterijskega kanala.

Diagnostika

Rentgenska slika prsnega koša

Senca srca ni povečana, pljučni vaskularni vzorec je osiromašen, saj se pljučni krvni pretok zmanjša (sl. 3). Zaradi hipoplazije iztočnega trakta desnega prekata in pljučnega debla se zgornji del leve konture srčne sence ne konveksno, kot normalno, ampak konkavno. Včasih lahko senca srca, zlasti z atresijo pljučne arterije, spominja na leseno natikalo. Naraščajoča aorta je razširjena. V 25% primerov lahko vidite desno stranski aortni lok, ki ga je mogoče prepoznati po vdolbini desnega in ne levega, kot je normalno, konture sapnika. Senca vrhunske vene cave se lahko zmeša na desno.

Slika 3. Fallotova tetradna radiografija prsnega koša. Puščice kažejo desno stranski aortni lok, črtkana črta označuje konkavnost desnega obrisa sapnika (glej besedilo).

Z izrazito ekspanzijo bronhialnih arterij, ki izvajajo kolateralni krvni pretok, lahko na pljučnih poljih nastopijo majhne žilne sence. Huda osiromašenost pljučnega vaskularnega vzorca na levi lahko kaže na stenozo ali atresijo leve pljučne arterije.

Električna os srca je zavrnjena v desno, pojavljajo se znaki hipertrofije desnega prekata. Vendar je pri novorojenčkih včasih težko razlikovati patološko hipertrofijo desnega prekata od fiziološkega. Z bledo obliko Fallovega tetrada lahko na začetku pride do hipertrofije obeh prekatov, kasneje pa hkrati z razvojem cianoze prevladajo znaki hipertrofije desnega prekata.

Ehokardiografija

Vidite lahko razširjeno aortno korenino, ki se nahaja neposredno nad veliko ventrikularno septalno okvaro (slika 14.9); je izrazita obstrukcija iztočnega trakta desnega prekata, stenoza pljučnega arterijskega ventila in hipoplazija ali zoženje pljučnega debla in leve pljučne arterije.

Slika 4. Tetrad Fallot, EchoCG iz parasternalnega dostopa, dolga os levega prekata. Vidna aorta, ki odhaja iz obeh prekatov. Ao - aorta; D - ventrikularna septalna okvara; LA - levi atrij; LV - levi prekat; RV - desni prekat; septum - interventrikularni septum.

V Dopplerjevi študiji se oceni resnost obstrukcije, v pljučnem trupu se vidi sistolični turbulentni pretok krvi. Pri atresiji pljučne arterije ni zaznan pretok krvi v oddaljenem delu desnega prekata, vendar se zaradi pljučnih arterij zaradi odprtega arterijskega kanala in aortnega pljučnega kolaterala pojavi sistolični in diastolični turbulentni pretok krvi. Poleg tega je s Fallotovo tetrado prisotna nenormalna izcedek koronarnih arterij, ki se lahko odkrije z ehokardiografijo. Prednja padajoča arterija lahko odstopi od desne koronarne arterije in prečka iztočni trakt desnega prekata. To je še posebej pomembno upoštevati pri hudi obstrukciji iztočnega trakta desnega prekata, da ne poškoduje koronarne arterije z infundibuloplastiko.

Kateterizacija srca

V večini primerov lahko diagnozo postavimo s skrbno primerjavo podatkov anamneze, fizičnega pregleda, rentgenskega pregleda prsnega koša, EKG in EchoCG. Vendar pa srčna kateterizacija z rentgenskim pregledom zagotavlja dodatne morfološke in hemodinamske informacije. Kateterizacija srca se običajno izvede z atrezijo pljučne arterije, da se pojasnijo poti oskrbe krvi v pljučih (sl. 5).

Slika 5. Aortografija s Fallotovo tetrado z atresijo pljučnega ventila. Posode pljuč so napolnjene z več aorto-pljučnimi kolaterali in odprtim arterijskim kanalom. Retrogradno polnjenje pljučnega debla se prekine na ravni atretičnega pljučnega ventila. LPA - leva pljučna arterija; PV - pljučni ventil; RPA - desna pljučna arterija.

Prirojene srčne napake, podobne Fallotovi tetradi

Vice, kot sta dvojna izpraznitev glavnih arterij desnega prekata, posamični prekat, preprost in popravljen prenos glavnih arterij z interventrikularno septalno napako, v kombinaciji s hudo stenozo pljučne arterijske ventile ali subvalvularno obstrukcijo iztočnega trakta desnega prekata, je lahko v kliničnih manifestacijah podobna Fallovi tetra. Vendar pa ehokardiografija z Dopplerjevo študijo omogoča diferencialno diagnozo.

Zdravljenje

Fallotov tetrad, tako kot druge zapletene prirojene srčne napake, se lahko zdravi le kirurško. Novorojencem z izrazito cianozo dajemo infuzijo alprostadila. Popravek napake se običajno izvaja v starosti 2-4 mesecev. Zdravljenje z zdravili je potrebno v redkih primerih, kjer zaradi kakršnega koli razloga kirurški popravek okvare ni bil opravljen. Zdravljenje je v glavnem namenjeno zaustavitvi cianotičnih kriz in preprečevanju zapletov zaradi krvavitve od desne proti levi. V primeru cianotične krize je otrok nameščen na želodec v kolensko-prsnem položaju ali pa ga drži v rokah, pritiska na noge v želodec. Da bi zmanjšali dispnejo in cianozo, dajeta kisik, čeprav ni zelo učinkovit, saj se pljučni krvni pretok znatno zmanjša. V primeru dolgotrajne ali hude krize se injicira morfin, 0,2 mg / kg. V primeru presnovne acidoze se v / vnaša natrijev bikarbonat. Vasokonstriktorska sredstva se uporabljajo na samem začetku krize ali ko so druga sredstva neučinkovita; Fenilefrin, 0,02 mg / kg IV / 0,1 mg / kg IM / kg, poveča kongestijo in s tem poveča pljučni krvni pretok. Zaželena kontinuirana v / v infuzija s hitrostjo 2-5 mg / kg / min. Pri dojenčkih lahko dianetske krize poslabšajo anemije zaradi pomanjkanja železa; v tem primeru se železo predpisuje, dokler hematokrit ne doseže 50–55%. Nadaljnje povečanje hematokrita znatno poveča viskoznost krvi, kar poveča tveganje za cerebralno trombozo. Kakršna koli cianotična kriza je absolutna indikacija za operacijo, tako da je zdaj z Fallotovo tetrado redko potrebno zdraviti anemijo, razen morda tik pred operacijo. Če je operacija iz nekega razloga nemogoča, lahko propranolol, 0,5-1 mg / kg peroralno, zmanjša pogostost kriznih situacij vsakih 6 ur.

Zgodnje kirurško zdravljenje je indicirano za vse otroke s Fallotovim zvezkom, tudi z asimptomatskim potekom. V odsotnosti pljučne atrezije je v prvih mesecih življenja mogoč radikalen popravek okvare, pri čemer je perioperativna smrtnost pri izkušenih rokah manjša od 5%. Operacija je zaprtje ventrikularne septalne okvare, izločanje dela iztočnega trakta desnega prekata in, če je potrebno, razširitev iztočnega trakta desnega prekata in pljučnega debla z obližem. V večini primerov se opravi valvulolotomija ventila pljučne arterije, vendar se ventilski obroč razširi z obližem samo z njegovim izjemnim zoženjem. To je posledica dejstva, da vstavljanje obliža poveča pogostost odpovedi ventila pljučne arterije, ki kasneje pogosto zahteva njegovo presaditev. V redkih primerih radikalna korekcija ni mogoča zaradi hude hipoplazije pljučnih debel in pljučnih arterij; v tem primeru povzročijo anastomozo med glavno in manjšo cirkulacijo ali izvajajo infundibloplastiko, ne da bi zapolnili ventrikularno septalno okvaro. Po tem opravimo balonsko dilatacijo stenotičnih pljučnih arterij in naknadno izvedemo radikalno operacijo.

V zadnjih letih je bila uspešnejša korekcija Fallovega tetrada s pljučno atrezijo, vendar je operativno tveganje še vedno večje, kasnejši zapleti pa se pojavljajo pogosteje kot s Fallojevo preprosto tetrado. Pred samim popravkom je potrebno odpraviti atrezijo ventila pljučne arterije, pljučnega debla in pljučnih arterij. Ta postopek se lahko izvaja hkrati in v več fazah. Deset- in dvajsetletno stopnjo preživetja, ki ne upoštevata perioperativne in zgodnje bolniške umrljivosti, sta približno 80 oziroma 65%, medtem ko pri enostavni tetradi Fallot ta in drugi dosežeta 95%.

Rezultati korekcije Fallove enostavne tetrade so zelo dobri, pri 90% bolnikov normalna hemodinamika traja dolgo časa in ne zahtevajo ponavljajočih se operacij. Majhna izpustnost krvi z leve proti desni je redka, vendar je precej pogosta ostala blaga ali zmerna obstrukcija iztočnega trakta desnega prekata in insuficienca ventila v pljučni arteriji. Včasih je operacija zapletena s celotnim AV-blokom, v tem primeru je potrebna stalna ECS. Pri 1 do 3% bolnikov so dolgoročno prisotne življenjsko nevarne aritmije, zlasti ventrikularna tahikardija; morda so povezani z pojavom ponovnih vstopnih kontur vzbujanja okoli brazgotin desnega prekata, ki ostanejo po ventrikulotomiji. Približno 1-2% operiranih bolnikov nenadoma umre, kar je verjetno tudi posledica aritmij. Če se bolnik po operaciji pritoži nad napadi vrtoglavice, omedlevice ali srčnega utripa, je treba sumiti na motnje ritma in jih pregledati.

Literatura
"Otroška kardiologija" ed. J. Hoffman, Moskva 2006

"Modra" prirojena srčna bolezen in metode za njeno korekcijo: Fallotova tetrad pri novorojenčkih

Kombinacija štirih dobro opredeljenih anatomskih napak v strukturi srca in krvnih žil daje razlog za diagnosticiranje prirojene srčne bolezni Fallo.

Bolezen je odkril in opisal francoski patolog E. L. Fallo leta 1888. V zadnjih 100 letih so zdravniki uspeli doseči dobre rezultate pri zgodnjem odkrivanju in odpravljanju te napake.

Kaj je: opis in koda po ICD-10

Fallotova tetrad je prirojena srčna bolezen, ki se pogosto diagnosticira pri novorojenčkih. Koda za ICD-10 je Q21.3.

Fallotov tetrad se pojavi pri 3% otrok, kar je petina vseh zaznavnih prirojenih srčnih napak. 30% vseh spontanih splavov in nerazvitih nosečnosti je povezano s Fallotovo tetrado v plodu, 7% otrok s to patologijo pa so rojeni mrtvi.

Fallova tetrad je diagnosticiran, če obstaja kombinacija štirih anatomskih napak v strukturi kardiovaskularnega sistema pri novorojenčku:

• Stenoza ali zoženje pljučne arterije, ki sega od desnega prekata. Njegov neposredni namen je prenašanje venske krvi v pljuča. Če se na ustju pljučne arterije zoži, se krv iz prekata srca s silo vstopi v arterijo. To vodi do znatnega povečanja obremenitve desnega srca. S starostjo se stenoza poveča - to pomeni, da ima ta napaka progresivni potek.
• Okvara v obliki luknje v interventrikularnem septumu (VSD). Običajno se prekata srca loči s prazno steno, kar vam omogoča, da v njih ohranite drugačen tlak. S Fallotovo tetrado je v interventrikularnem septumu prisoten lumen in zato je izenačen tlak v obeh prekatih. Istočasno desna prekata ne vbrizga le v pljučno arterijo, ampak tudi v aorto.
• Izločanje ali premestitev aorte. Običajno je aorta na levi strani srca. S Fallotovo tetrado se premakne v desno in se nahaja neposredno nad odprtino v interventrikularnem septumu.
• Povečanje desnega prekata srca. Ponovno se razvije zaradi povečane obremenitve desnega srca zaradi zoženja arterije in premestitve aorte.

V 20-40% primerov s Fallotovo tetrado obstajajo sočasne srčne napake:

Tabela primerjave triade, tetrad in pentad Fallot.

• valvularna stenoza pljučne arterije ali obstrukcija izstopnega dela desnega prekata srca;
• povečanje desnega prekata srca;
• DMPP.

• stenoza izhodnega odseka desnega prekata;
• subaortna ventrikularna septalna okvara;
• aortno dekstroposition;
• hipertrofija desnega prekata (znaki patologije na EKG).

Hemodinamika

Ko se v okvari razvije naslednje zaporedne hemodinamske motnje:

• Zaradi zoženja pljučne arterije se desna prekata pojavi preobremenitev volumna (iz desnega atrija) in tlaka (iz pljučne arterije). Prelivanje krvi povzroči povečanje njegove udarne moči;
• Ko tlak v desnem prekatu postane kritičen, se venski izcedek začne od desne proti levi;
• Iz levega prekata vstopi mešana kri v aorto;
• Zaradi kongenitalne dextroposition, aorta dodatno prejme kri iz desnega prekata;
• Vsebnost ogljikovega dioksida v krvi se poveča, kisik se zmanjša (hipoksemija);
• V notranjih organih se začne hipoksija, ki se poslabša zaradi izčrpanja majhnega kroga krvnega obtoka;
• Zaradi pomanjkanja kisika se razvije policitemija - povečanje ravni krvnih celic in hemoglobina.

Uporaben video o hemodinamiki v Fallovih tetradah:

Vzroki in dejavniki tveganja

Anatomske strukture srca se oblikujejo v plodu v prvih treh mesecih intrauterinega razvoja.

V tem času lahko vsak škodljiv zunanji vpliv na telo nosečnice povzroči usoden učinek na nastanek prirojene srčne bolezni.

Dejavniki tveganja v tem trenutku so:

• akutne virusne bolezni;
• uporaba določenih drog, psihoaktivnih in psihotropnih snovi (vključno s tobakom in alkoholom) pri nosečnicah;
• zastrupitev s težkimi kovinami;
• izpostavljenost sevanju;
• Starost bodoče matere je več kot 40 let.

Vrste KBS in stopnje njenega razvoja

Odvisno od anatomskih značilnosti napake se razlikuje med različnimi tipi Fallotovih tetradov:

• Embriološko - maksimalno zoženje arterije je na ravni razmejenega mišičnega obroča. Stenozo lahko odpravimo z ekonomsko resekcijo arterijskega stožca.
• Hipertrofično - maksimalno zoženje arterije je na ravni razmejitvenega mišičnega obroča in vhoda v desni prekat. Stenozo lahko odpravimo z masivno resekcijo arterijskega stožca.
• Cevasto - celoten arterijski stožec se zoži in skrajša. Bolnikov s takšno okvaro ni mogoče radikalno kirurško popraviti stenoze pljučne arterije. Paliativna plastika je prednostna zanje, da se prepreči poslabšanje bolezni.
• Večkomponentna arterijska stenoza je posledica številnih anatomskih sprememb, katerih položaj in značilnosti določajo uspešen izid kirurške korekcije stenoze.

Glede na značilnosti kliničnih manifestacij okvare se razlikujejo naslednje oblike: t

• cianotično ali klasično - z izrazito cianozo (cianoza) kože in sluznic;
• acyanotic ali "bledo" obliko - pogostejša pri otrocih v prvih 3 letih življenja kot posledica delnega nadomestila napake.

Glede na resnost poteka se te oblike bolezni razlikujejo:

• Težka Dispneja in cianoza se pojavita že od rojstva z jokom, hranjenjem.
• Klasična. Bolezen se prične v starosti 6-12 mesecev. Klinične manifestacije so tesno povezane s povečano telesno aktivnostjo.
• Paroksizmalno Otrok trpi zaradi hudih enostranskih cianotičnih napadov.
• Blaga oblika s poznim pojavom cianoze in kratko sapo - v 6-10 letih.

V teku poteka bolezen skozi tri zaporedne faze:

• Relativna blaginja. Najpogosteje ta faza traja od rojstva do 5-6 mesecev. Ni izrazitih simptomov bolezni, ki je povezana z delnim nadomestilom napake zaradi strukturnih značilnosti srca novorojenčka.
• Cianotična faza. Najtežje obdobje v življenju otroka s Fallotovim zvezkom traja 2-3 leta. Istočasno so izražene vse klinične manifestacije bolezni: zasoplost, cianoza, napadi astme. Ta starost predstavlja največje število umrlih.
• Prehodna faza ali faza oblikovanja kompenzacijskih mehanizmov. Klinična slika bolezni traja, vendar se otrok prilagaja svoji bolezni in je sposoben preprečiti ali zmanjšati pojav bolezni.

Nevarnost in zapleti

Diagnoza Fallotovega tetrada spada v kategorijo hudih srčnih napak z visoko smrtnostjo. Pri neugodnem poteku bolezni je povprečna življenjska doba bolnika 15 let.

Takšni zapleti bolezni so pogosti:

• cerebralna ali pljučna tromboza zaradi povečane viskoznosti krvi;
• absces možganov;
• akutno ali kongestivno srčno popuščanje;
• bakterijski endokarditis;
• psihomotoričnega razvoja.

Simptomi bolezni

Glede na stopnjo zoženja arterije in velikost odprtine v interventrikularnem septumu se spremeni starost prvih simptomov bolezni in stopnja njihovega napredovanja. Razmislite o kliniki bolezni, saj je Fallotova tetrad značilna:

• Cianoza Najpogosteje se pojavi pri otrocih, mlajših od enega leta, najprej na ustnicah, nato na sluznici, obrazu, rokah, nogah in trupu. Napreduje s povečano telesno aktivnostjo otroka.
• Debelji prsti v obliki "palice" in izbočenih nohtov v obliki "opazovalnih očal" se že oblikujejo 1-2 leti.
• Zasoplost v obliki globokega aritmičnega dihanja. V tem primeru se pogostost vdihavanja in izdiha ne poveča. Dispneja je slabša pri najmanj naporu.
• Utrujenost.
• Srčna grba - izboklina na prsih v srcu.
• Zapozneli motorični razvoj zaradi omejitev motorične aktivnosti.
• Šumenje srca.
• Značilen položaj telesa bolnega otroka je čepenje ali ležanje z ukrivljenimi nogami v želodcu. V tem položaju se otrok počuti bolje in ga zato nezavedno sprejema čim pogosteje.
• Omedlevica do hipoksemične kome.
• "Modri" napadi dispneje in cianoze pri hudi paroksizmalni bolezni, pri kateri majhni otroci (1-2 leti) nenadoma postanejo modri, začnejo zadušiti, postanejo nemirni in potem izgubijo zavest ali celo padajo v komo. Po napadu je otrok zaspan in zaspan. Pogosto lahko zaradi takšnega poslabšanja dojenček celo umre.

Cianotični napad

Napad se razvije z občutnim zoženjem pljučnega debla in je značilen za majhne otroke. Povzroča jo spontana kontrakcija desnega prekata, ki poslabša hipoksemijo. Pomanjkanje kisika povzroča hipoksijo možganov, presežek ogljikovega dioksida pa stimulira dihalni center.

Napad se kaže v nenadni inspiracijski dispneji (težavah in povečanem navdihu). Otrokovo dihanje je podobno tistemu tujega telesa in ga spremlja generalizirana modra koža. Bolnik se prisilno postavi na čep in izgubi zavest v 1-2 minutah.

Algoritem dejanj:

1. Pokliči rešilca.
2. Za zaščito otroka pred tujci.
3. Zagotovite svež zrak.
4. Odpraznite oblačila.
5. Poskrbite, da je dihalna pot prazna.

Ob prihodu rešilca ​​se sprejmejo nujni ukrepi:

• terapija s kisikom prek maske (20% moker kisik);
• določanje vitalnih znakov;
• dajanje bronhodilatorjev in kardiotonikov (aminofilin, norepinefrin);
• Odstranitev EKG in sočasna priprava za uvedbo antiaritmikov (napad je pogosto zapleten zaradi fibrilacije);
• prevoz v bolnišnico

Vsa zdravila se dajejo intravensko. Ponudniki zdravstvenih storitev ohranjajo defibrilator v času oskrbe. V bolnišnici je stanje otrok stabilizirano s srčnimi drogami in kisikovo terapijo.

Diagnoza bolezni

Bolezen se diagnosticira na podlagi anamneze, po kliničnem pregledu in auskultaciji prsnega koša, upoštevajoč rezultate instrumentalnih metod raziskovanja.

Pregled:

• Univerzalna modra koža in sluznice po vsem telesu.
• Zamuda rasti, distrofija 2-3 stopinj.
• Srčna grba.
• Vlaknaste spremembe prstov in nohtov ("opazovalna očala", "bobnaste palice").

Občutek:

• V projekciji pljučne arterije (raven drugega medrebrnega prostora na levi strani prsnice) določa sistolični tremor.
• V obodnem kotu odkrijte srčni utrip.

Auskultacija:

• V drugem medrebrnem prostoru na levi se sliši daljši sistolični šum.
• Drugi ton je utišan.
• Na točki Botkin - sistolični mehki hrup, ki ga povzroča izločanje krvi skozi napako v septumu.

Laboratorijski podatki:

• Polycythemia (povišane ravni krvnih celic in hemoglobina).
• Upočasnitev ESR na 2-0 mm na uro.

Rentgenski:

• Zmanjšana oskrba krvi s pljuči (bledica korenin).
• Izravnava loka pljučnega debla.
• Vodoravni položaj desnega prekata.
• Offset do desnega aortnega loka.
• Podčrtan srčni pas na levi.

EKG:

• Premik osi srca v desno.
• Pomemben dvig R vala v desnem vodi (V1-V2).
• Možni znaki so razdeljeni val R, aritmije.

Ultrazvok:

• Potrditev vseh sestavnih delov primerov.
• Srce v obliki "čevlja".
• Izpuščanje krvi z desne na levo.
• Razlika v pritisku med prekati.

Z diagnostičnega vidika je najbolj dragocen ultrazvok srca z doplerjem. Invazivne metode preučevanja vrste angiografije in srčne kateterizacije pri novorojenčkih se redko izvajajo, le v primeru nezadovoljive kakovosti rezultatov z drugimi diagnostičnimi metodami.

Diferencialna diagnoza Fallotove tetrad se izvaja z boleznimi, podobnimi v kliničnih manifestacijah:

Kako prepoznati plod?

Celovita diagnoza v nosečnosti za prisotnost Fallotove tetrade v plodu vključuje:

• Genetsko svetovanje z definicijo kariotipa (napaka se pogosto povezuje s prirojenimi sindromi - Patau, Down).
• Določitev velikosti ovratnika v 1 trimestru - velikost presega 3,5 mm.
• Vodenje ultrazvoka v prvem trimesečju - hude kršitve oskrbe srca (pogosto - in drugih organov).
• Fetalni ultrazvok v drugem trimesečju - stenoza pljučnega debla, septalna okvara, aortna dekrozija.
• Barvno kartiranje - turbulenten pretok krvi, nezadosten venski dotok v pljučno arterijo.

Nadaljnje taktike:

• Pri diagnozi do 22 tednov mora ženska ugotoviti, ali želi ohraniti nosečnost.
• V primeru soglasja nosečnica in porodničar-ginekolog opazita nosečnico pred rojstvom.
• Dostava se opravi na naraven način.
• Otrok pade pod nadzor neonatologa, potem pa je registriran pri kardiologu in kardiokirurgu.
• Načrtovan je čas operacije.

Čas intervencije je odvisen od stopnje zoženja pljučne arterije. Pri pomembni stenozi se operacija izvede v prvem mesecu življenja, z zmerno - v 3 letih od trenutka rojstva.

Metode zdravljenja

Kirurško zdravljenje je indicirano. Optimalna starost za operacijo je 3-5 let. Toda pred to starostjo je še vedno treba rasti, ki je opravil fazo izrazito cianozo in zasoplost pri otroku v 1-2 letih.

Pogosto otroci s Fallojevim tetradom umrejo natanko med hudimi soglasnimi cianotičnimi napadi v zgodnji starosti, če jim ni zagotovljena ustrezna medicinska pomoč in podpora:

• preprečevanje in zdravljenje s tem povezanih bolezni (anemija, rahitis, nalezljive bolezni);
• preprečevanje dehidracije;
• sedativna terapija;
• adrenergičnih zaviralcev;
• zdravljenje z antihipoksanti in nevroprotektorji;
• terapija s kisikom;
• vzdrževalno zdravljenje z vitamini in minerali.

Glede na anatomske značilnosti obstoječe okvare se daje prednost metodi kirurškega posega:

• Paliativna kirurgija se izvaja, kadar ni mogoče popolnoma odpraviti bolezni srca. Potrebno za optimizacijo kakovosti življenja bolnika. Najpogosteje se uporablja aorto-pulmonalna anastomoza - to je, da je pljučna arterija povezana s subklavijo s pomočjo sintetičnih vsadkov. Včasih je paliativna operacija le prva faza kirurškega posega pri otroku, mlajšem od enega leta - otroku omogoča, da živi še nekaj let, preden se izvede korenit popravek napake.
• Radikalna korekcija vključuje odpravo okvare prekata prekata in ekspanzijo pljučne arterije. To je odprta operacija srca, po kateri bo otrok po določenem času sposoben voditi praktično normalno življenje. Pomembno je omeniti, da je takšna operacija priporočljiva za otroke, stare vsaj 3-5 let.

Faze kirurškega zdravljenja

Operacija je sestavljena iz dveh stopenj - radikalnega in paliativnega. Paliativna operacija se izvaja z namenom lajšanja vitalnega stanja, radikalne operacije - za odpravo napake.

Prvi je izločanje pljučne stenoze (valvulotomije).

Izvaja se po načrtu za otroke, mlajše od 3 let, v bolnišnici za kardiokirurgijo. Dostop - samo odprt (odpiranje prsnega koša).

Stopnje:

1. Rez z rebri in ekstrakcija prsnice.
2. Odpiranje prsne votline in zarez okoli srčne vrečke.
3. Uvajanje valvulotoma v votlino srca.
4. Disekcija sten pljučnega debla, da se razširi njen premer.

Rezultat operacije je izboljšanje pretoka venske krvi v pljuča in odstranitev hipoksije.

Namesto valvulotomije se lahko izvajajo tudi druge intervencije:

• Resekcija - odstranitev zoženega dela desnega prekata, da se poveča njegova votlina;
• Ustvarjanje obvodnih poti krvnega pretoka - vnašanje subklavijske arterije ali aorte v veje pljučnega debla.

Drugi - plastika ventrikularne septalne okvare

Izvaja se pri povezovanju srčno-pljučnega stroja 3-6 mesecev po prvem posegu.

Stopnje:

1. Odpiranje prsne votline.
2. Povezovanje stroja s srčnimi pljuči.
3. Kardioplegija (izklop srca iz sistemskega krvnega obtoka).
4. Stiskanje sten aorte.
5. Odprtje desnega prekata.
6. Zaprtje septalne okvare.
7. Dodatna vložitev obliža na desni prekat, da se poveča velikost njegove votline.

Možni pooperativni zapleti

Zapleti se pojavijo v 2,5-7% primerov in so povezani s poškodbami mikrostruktur in krvnih žil v srcu, nepravilno delovanje tehnike:

• Poškodbe prevodnih vlaken.
• Nenaden srčni zastoj.
• Razpokan ventil pljučne arterije in celoten vlaknasti obroč.
• Neustrezna resekcija desnega prekata (odstranitev preveč miokarda).

Prognoza po zdravljenju in brez nje, pričakovana življenjska doba

Brez operacije 3% bolnikov živi do 40 let. Uspešna operacija omogoča bolnikom, da dosežejo dolgo življenjsko dobo (70 let ali več). Nadaljnje opazovanje se doda k vseživljenjski registraciji, nadzoru telesne dejavnosti, zdravljenju sočasnih bolezni.

Statistika, koliko ljudi živi s to diagnozo:

• Petletno preživetje po operaciji: 92-97%.
• Živi do 20 let: 87-88% bolnikov.
• Živi do 30 let: 77-80% bolnikov.
• Povprečna pričakovana življenjska doba po intervenciji je 66-72 let.
• Pričakovano trajanje življenja pri sočasnih boleznih (aritmijah): 50-55 let.

Klinične smernice

Priporočila za nosečnice in matere otrok s poroko:

• Zgodnja registracija nosečnosti (do 12 tednov).
• Registracija bolnega otroka.
• Izključitev samozdravljenja in zavrnitev operacije.
• Zmanjšanje podhladitve, prekomerno vadbo, prenajedanje.

Priporočila za bolnike:

• Nadzor zdravja, teže in trajanja spanja.
• Zagotavljanje ustrezne telesne aktivnosti.
• Uravnotežena prehrana.
• Razredi v bazenu, kardiološka šola.
• Redni zdravniški pregled.
• Zdravljenje sočasnih bolezni (aritmije, blokade).

Edini ukrep za preprečevanje žalostnega izida bolezni je pravočasen obisk pri zdravniku, če najdete prve znake bolezni, natančno opazovanje otroka in pozorni zdravstveni nadzor. Fallotova tetrad ni bolezen, pri kateri lahko eksperimentirate z alternativnimi zdravljenji in upate na čudež. Prihranek življenja majhnega bolnika je le v rokah srčnega kirurga.

Uporabni video

O prirojeni srčni bolezni - Fallotovi tetradi - povej Eleni Malyshevi in ​​njenim kolegom:

Fallotov tetrad: simptomi, diagnoza, korekcija, prognoza

Pred 100 leti je diagnoza Fallotovega "tetrada" zvenela kot stavek. Kompleksnost te napake je seveda dovoljevala možnost kirurškega zdravljenja, vendar je bila operacija dolgo časa izvedena le za ublažitev trpljenja pacienta, saj ni mogel odpraviti vzroka bolezni. Medicinska znanost se je premaknila naprej, najboljši možgani, ki razvijajo nove metode, niso prenehali upati, da bo bolezen mogoče premagati. In niso se zmotili - zahvaljujoč prizadevanjem ljudi, ki so svoje življenje posvetili boju proti napakam v srcu, je postalo mogoče zdraviti, podaljšati življenje in izboljšati njegovo kakovost tudi s takimi boleznimi, kot je Fallotova tetrada. Zdaj nove tehnologije v kardiokirurgiji lahko uspešno popravijo potek te patologije z edinim pogojem, da bo operacija izvedena v otroštvu ali v zgodnjem otroštvu.

Že samo ime bolezni pravi, da svoj videz dolguje ne eni, temveč štirikratne napake, ki določajo človeško stanje: Fallotova tetrad je prirojena srčna bolezen, v kateri so združene 4 anomalije:

1. Pomanjkanje septuma med prekati srca, ponavadi membranskega dela septuma ni. Dolžina te napake je precej velika.
2. Povečanje volumna desnega prekata.
3. Zoženje lumna pljučnega debla.
4. Aortna dislokacija na desno (dextroposition), do stanja, ko se delno ali celo popolnoma odmakne od desnega prekata.

V bistvu je Fallov tetrad povezan z otroštvom, kar je povsem razumljivo: bolezen je prirojena, pričakovana življenjska doba pa je odvisna od stopnje srčnega popuščanja, ki nastane zaradi patoloških sprememb. Ni dejstvo, da lahko človek pričakuje, da bo živel dolgo in srečno - takšni »modri« ljudje ne živijo v starosti, poleg tega pa pogosto umrejo v obdobju dojk, če je operacija iz nekega razloga preložena. Poleg tega lahko Fallojevo tetrado spremlja peta anomalija razvoja srca, ki jo spremeni v Fallotov pentad - atrijsko septalno defekt.

Bolezni krvnega obtoka v Fallotovi tetradi

Fallotov tetrad spada v tako imenovane "modre" ali cianotne napake. Napaka v septumu med srčnimi prekati povzroči spremembo pretoka krvi, zaradi česar kri vstopi v sistemski krvni obtok, ki ne prinaša dovolj kisika v tkiva in nato začnejo doživljati stradanje.

Zaradi naraščajoče hipoksije ima pacientova koža cianotični (cianotični) odtenek, zato se ta napaka imenuje "modra". Stanje s Fallotovo tetrado otežuje prisotnost zoženja v predelu pljučnega debla. To vodi do dejstva, da zadosten volumen venske krvi ne more preiti skozi zoženo odprtino pljučne arterije v pljuča, zato ostane velika količina levega prekata in v venskem delu pljučne cirkulacije (zato bolniki postanejo modri). Ta mehanizem venske stagnacije poleg zmanjšanja oksigenacije krvi v pljučih prispeva tudi k precej hitremu napredovanju kronične srčne odpovedi, ki se kaže: t

cianoza s Fallotovo tetrado

• Poslabšanje cianoze;
• Presnovne motnje v tkivih;
• Nakup tekočine v votlinah;
• Prisotnost edema.

Da bi preprečili takšen razvoj dogodkov, je bolniku pokazana kardiokirurška operacija (radikalna ali paliativna operacija).

Simptomi bolezni

Ker se bolezen zelo zgodaj manifestira, se bomo v članku osredotočili na starost otrok, od rojstva. Glavne manifestacije Fallovega tetrada so posledica povečanja kongestivnega srčnega popuščanja, čeprav takšni otroci ne izključujejo razvoja akutnega srčnega popuščanja (aritmija, zasoplost, tesnoba in brez prsih). Videz otroka je v veliki meri odvisen od resnosti zoženja pljučnega debla, kot tudi od dolžine defekta v septumu. Bolj kot so te motnje, hitreje se razvije klinična slika.Vidje otroka je v veliki meri odvisno od resnosti zoženja pljučnega debla, kot tudi od dolžine defekta v septumu. Bolj kot so te motnje, hitreje se razvije klinična slika.

V povprečju se prve manifestacije začnejo pri 4 tednih otrokovega življenja. Glavni simptomi:

1. Cianotična obarvanost kože otroka se najprej pojavi pri jokanju, sesanju, nato pa se cianoza lahko ohrani tudi v mirovanju. Prvič, pojavlja se le cianoza nazolabialnega trikotnika, prstov in ušes (akrocijanoza), potem pa, ko hipoksija napreduje, je možen razvoj popolne cianoze.
2. Otrok zaostaja v telesnem razvoju (kasneje začne držati glavo, sedeti, plaziti).
3. Zgoščevanje končnih falang v obliki "paličic".
4. Nohti postanejo sploščeni in okrogli.
5. Prsni koš, v redkih primerih, se oblikuje "srčni grb".
6. Zmanjšana mišična masa.
7. Nepravilna rast zob (široke vrzeli med zobmi), karies se hitro razvije.
8. Deformacija hrbtenice (skolioza).
9. Stopalo se razvije.
10. Značilnost je pojav cianotičnih napadov, med katerimi se otrok pojavlja:
    • dihanje postane pogostejše (do 80 vdihov na minuto) in globoko;
    • koža postane modro-vijolična;
    • učenci se močno raztezajo;
    • pojavi se kratka sapa;
    • zaznamovana s slabostjo, do izgube zavesti zaradi razvoja hipoksične kome;
    • lahko povzroči mišične krče.

značilne cone cianoze

Starejši otroci ponavadi čepijo med napadi, saj ta položaj nekoliko olajša njihovo stanje. V povprečju podoben napad traja od 20 sekund do 5 minut. Po njem pa se otroci pritožujejo zaradi izrazite šibkosti. V hujših primerih lahko tak napad povzroči kap ali celo smrt.

Algoritem delovanja, ko pride do napada

• Otroku je treba pomagati, da čepi "na svojih lisicah", ali pa naj sprejme položaj "kolena". Ta položaj prispeva k zmanjšanju pretoka venske krvi iz spodnjega dela telesa v srce in tako zmanjša obremenitev srčne mišice.
• Dovod kisika skozi kisikovo masko s hitrostjo 6-7 l / min.
• Intravenski zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (npr. "Propranolol" v izračunu 0,01 mg / kg telesne mase) odpravlja tahikardijo.
• Uvedba opioidnih analgetikov ("morfina") pomaga zmanjšati občutljivost dihalnega centra na hipoksijo in zmanjša pogostost dihalnih gibov.
• Če se napad ne ustavi v 30 minutah, bo morda treba izvesti operacijo v nujnih primerih.

Pomembno je! Med napadom ne morete uporabljati zdravil, ki krepijo krčenje srca (kardiotoniki, srčni glikozidi)! Delovanje teh zdravil vodi do povečanja kontraktilnosti desnega prekata, kar pomeni dodatno izločanje krvi skozi okvaro septuma. To pomeni, da venska kri, ki je praktično brez kisika, vstopi v sistemski krvni obtok, kar vodi do povečanja hipoksije. Torej obstaja "začaran krog".

Glede na to, kakšna raziskava je diagnoza Fallotove tetrade?

1. Pri poslušanju srca se zazna slabitev II tona, v drugem medrebrnem prostoru na levi pa se določi grob, „strgajoč“ hrup.
2. Glede na elektrokardiografijo je mogoče prepoznati znake povečanja desnega srca, kot tudi premik srčne osi v desno.
3. Najbolj informativen je ultrazvok srca, v katerem je mogoče ugotoviti okvaro interventrikularnega septuma in aortne dislokacije. Zahvaljujoč Dopplerjevi sonografiji je možno podrobno proučiti pretok krvi v srcu: izločanje krvi iz desnega prekata v levo, pa tudi težave s pretokom krvi v pljučno deblo.

EKG fragment s Fallotovo tetrado

Zdravljenje

Če ima bolnik Fallotovo tetrado, je pomembno zapomniti eno preprosto pravilo: operacija je prikazana vsem (brez izjeme!) Bolniki s to srčno napako.

Glavna metoda zdravljenja te bolezni srca je le kirurška. Optimalna starost za operacijo je 3-5 mesecev. Najbolje je, da operacijo opravite na načrtovan način.

Obstajajo lahko situacije, ko je nujna operacija potrebna v zgodnejši starosti:

1. Pogosti napadi.
2. Pojav cianoze kože, zasoplost, palpitacije v mirovanju.
3. Izrazit zaostanek fizičnega razvoja.

Običajno je nujni postopek tako imenovana paliativna operacija. Takrat se ne tvori umetni šant (aorta) med aorto in pljučnim trupom. Ta intervencija omogoča pacientu, da se začasno okrepi pred zapleteno, večkomponentno in dolgoročno operacijo, katere namen je odpraviti vse napake v Fallovih tetradah.

Kako deluje?

Glede na kombinacijo štirih anomalij pri tej bolezni srca je operacija za to patologijo še posebej težavna pri kardiokirurgiji.

• V splošni anesteziji se izvede anteriorna disekcija prsnega koša.
• Po zagotovitvi dostopa do srca je povezan stroj srca in pljuč.
• Incizija srčne mišice je narejena iz desnega prekata, da se ne dotika koronarnih arterij.
• Iz odprtine desnega prekata dostop do pljučnega debla, disekcija zožene odprtine, plastični ventili.
• Naslednji korak je zapreti ventrikularno septalno defekt z uporabo sintetičnega hipoalergenskega (Dacron) ali biološkega (iz tkiva srčne vrečke - perikarda) materiala. Ta del operacije je precej zapleten, saj se anatomska okvara septuma nahaja blizu voznika srčnega utripa.
• Po uspešnem zaključku predhodnih stadij se stena desnega prekata posuši, obnavlja se krvni obtok.

Ta operacija se izvaja izključno v visoko specializiranih kardiokirurških centrih, kjer so pridobljene ustrezne izkušnje pri upravljanju takih bolnikov.

Možni zapleti in prognoza

Najpogostejši zapleti po operaciji so:

1. Ohranitev zoženja pljučnega debla (z nezadostnim razrezom ventila).
2. Z poškodbo vlaken, ki sprožijo vzbujanje v srčni mišici, se lahko razvijejo različne aritmije.

V povprečju je pooperativna smrtnost do 8-10%. Ampak brez kirurškega zdravljenja, pričakovana življenjska doba otrok ne presega 12-13 let. V 30% primerov se otrokova smrt pojavi v otroštvu od srčnega popuščanja, kapi in povečane hipoksije.

Kirurško zdravljenje pri otrocih, mlajših od 5 let, pa velika večina otrok (90%) ni pokazala znakov razvojnega zaostanka za svojimi vrstniki ob ponovnem pregledu v starosti 14 let.

Poleg tega 80% operiranih otrok vodi poleg normalnega življenja, praktično nič drugače od svojih vrstnikov, poleg omejitev v pretirani vadbi. Dokazano je bilo, da ko je bila prej izvedena radikalna operacija za odpravo te napake, se je otrok hitreje okreval in dohiteval s svojimi vrstniki v razvoju.

Ali je za bolezen navedena invalidnost?

Vsi bolniki pred radikalnimi operacijami na srcu in 2 leti po operaciji so pokazali odstranitev invalidnosti, ki ji je sledil ponovni pregled.

Pri določanju skupine invalidnosti so pomembni naslednji kazalniki:

• Ali obstaja kirurška motnja po operaciji?
• Ali ostane stenoza pljučne arterije.
• Učinkovitost kirurškega zdravljenja in morebitni zapleti po operaciji.

Ali je mogoče Fallojevo tetrado diagnosticirati v maternici?

Diagnoza te bolezni srca je neposredno odvisna od usposobljenosti specialista, ki izvaja ultrazvočno diagnostiko med nosečnostjo, kot tudi na ravni ultrazvočnega aparata.

Ko strokovnjak opravi ultrazvok strokovnjakov visokega razreda, je Falotov tetrad odkrit v 95% primerov do 22 tednov, v tretjem trimesečju nosečnosti pa je ta napaka diagnosticirana v skoraj 100% primerov.

Poleg tega je pomemben dejavnik genetske raziskave, tako imenovane »genetske dvojice in trojice«, ki so pregledane za vse nosečnice v obdobju 15-18 tednov. Dokazano je, da je Fallotova tetrad v 30% primerov združena z drugimi anomalijami, najpogosteje s kromosomskimi boleznimi (Down sindrom, Edwards, Patau itd.).

Kaj storiti, če se ta patologija pojavi v plodu med nosečnostjo?

Ko se ta srčna bolezen odkrije v kombinaciji z resno kromosomsko anomalijo, ki jo spremljajo hude motnje duševnega razvoja, se ženski ponudi prekinitev nosečnosti iz zdravstvenih razlogov.

Če se odkrije le srčna napaka, se posvetuje z porodničarji, ginekologi, kardiologi, srčnimi kirurgi, neonatologi in nosečnice. Na tem posvetovanju ženska podrobno pojasni: zakaj je ta patologija za otroka nevarna, kakšne so posledice, pa tudi možnosti in metode kirurškega zdravljenja.

Kljub kompleksnosti Fallotove tetradne bolezni je ta srčna bolezen možno resektirati, kar pomeni, da je podvržena kirurški korekciji. Ta bolezen za otroka ni kazen, sodobna raven medicine pa omogoča, da se v 90% primerov zaradi zapletenega večstopenjskega delovanja znatno izboljša kakovost življenja bolnika.

Trenutno srčni kirurg praktično ne uporablja paliativne kirurgije, ampak le začasno izboljša stanje pacienta. Prednostna usmeritev je radikalna operacija, ki se izvaja v zgodnjem otroštvu (do enega leta). Ta pristop omogoča normalizacijo celotnega telesnega razvoja, da se prepreči nastanek trajnih deformacij v telesu, kar bistveno izboljša kakovost življenja.