Polycythemia bolezni, ali mnogokrovie

Prekomerna proizvodnja rdečih krvnih celic je najbolj dramatična pri policitemiji, vendar je tudi proizvodnja belih krvnih celic in trombocitov v večini primerov povečana.

Resnična policitemija je redka, kronična bolezen, ki vključuje prekomerno proizvodnjo krvnih celic v kostnem mozgu (mieloproliferacija).

Prekomerna proizvodnja rdečih krvnih celic je najbolj dramatična, v večini primerov pa se poveča tudi proizvodnja belih krvnih celic in trombocitov. Prekomerna proizvodnja rdečih krvnih celic v kostnem mozgu povzroči nenormalno veliko število krožečih rdečih krvnih celic. Posledično se krv zgosti in poveča volumen; To stanje se imenuje hiperviskoznost krvi.

Polycythemia je povečanje števila rdečih krvnih celic v krvi. Pri policitemiji se poveča koncentracija hemoglobina in število rdečih krvnih celic (eritrociti), poveča se tudi hematokrit (odstotek eritrocitov v krvni plazmi). Zvišano število rdečih krvnih celic je mogoče zlahka zaznati s popolno krvno sliko. Koncentracije hemoglobina nad 16,5 g / dl pri ženskah in več kot 18,5 g / dl pri moških kažejo na policitemijo. Z vidika hematokrita so vrednosti za policitemijo višje od 48 za ženske in višje od 52 za ​​moške.

Nastajanje rdečih krvnih celic (eritropoeza) se pojavi v kostnem mozgu in ga ureja vrsta posebnih korakov. Eden od pomembnih encimov, ki uravnavajo ta proces, je eritropoetin. Večina eritropoetina nastaja v ledvicah in manjši del v jetrih.

Policitemijo lahko povzročijo notranje težave pri proizvodnji rdečih krvnih celic. Imenuje se primarna policitemija. Če se pojavi policitemija zaradi drugega osnovnega zdravstvenega problema, se imenuje sekundarna policitemija. V večini primerov je policitemija sekundarna in je posledica druge bolezni. Primarna policitemija je relativno redka. Polycythemia (neonatalna policitemija) lahko diagnosticiramo pri približno 1-5% novorojenčkov.

Primarni vzroki za policitemijo

Prava policitemija je posledica mutacij v dveh genih: JAK2 in Epor.

Resnična policitemija je povezana z genetsko mutacijo v genu JAK2, ki poveča občutljivost celic kostnega mozga na eritropoetin. Posledično se poveča proizvodnja rdečih krvnih celic. Ravni drugih vrst krvnih celic (levkociti in trombociti) so pogosto pogosteje v tem stanju.

Primarna družinska in prirojena policitemija je stanje, povezano z mutacijo gena Epor, ki povzroči povečanje proizvodnje rdečih krvnih celic kot odziv na eritropoetin.

Sekundarni vzroki za policitemijo

Zaradi visoke ravni cirkulirajočega eritropoetina se razvije sekundarna policitemija. Glavni razlogi za povečanje eritropoetina so: kronična hipoksija (nizka raven kisika v krvi v daljšem časovnem obdobju), slaba dovod kisika zaradi nepravilne strukture rdečih krvnih celic in tumorjev.

Nekatera splošna stanja, ki lahko povzročijo povečanje eritropoetina zaradi kronične hipoksije ali slabe oskrbe s kisikom, vključujejo: 1) kronično obstruktivno pljučno bolezen (KOPB, emfizem, kronični bronhitis); 2) pljučna hipertenzija; 3) hipoventilacijski sindrom; 4) kongestivno srčno popuščanje; 5) opstruktivna apneja v spanju; 6) slab pretok krvi v ledvicah; 7) življenje na visokih nadmorskih višinah.

2,3-BPG je pomanjkljivo stanje, pri katerem ima molekula hemoglobina v rdečih krvnih celicah nenormalno strukturo. V tem stanju ima hemoglobin večjo afiniteto za zajem kisika in ga manj sprošča v tkiva v telesu. To vodi do večje proizvodnje rdečih krvnih celic, ker telo to anomalijo dojema kot nezadostno raven kisika. Rezultat je večje število rdečih krvnih celic, ki krožijo.

Nekateri tumorji povzročajo izločanje prevelike količine eritropoetina, kar vodi do policitemije. Pogosti tumorji, ki sproščajo eritropoetin: rak jeter (hepatocelularni karcinom), ledvični rak (rak ledvičnih celic), adenalni adenom ali adenokarcinom, rak maternice. Taka benigna stanja kot cista v ledvicah in ledvična obstrukcija lahko povzročijo tudi povečanje izločanja eritropoetina.

Kronična izpostavljenost ogljikovemu monoksidu lahko povzroči policitemijo. Hemoglobin ima večjo afiniteto za ogljikov monoksid kot kisik. Torej, ko se molekule ogljikovega monoksida vežejo na hemoglobin, se lahko pojavi policitemija, ki omogoča kompenzacijo slabe dobave kisika obstoječim molekulam hemoglobina. Podoben scenarij se lahko pojavi tudi pri ogljikovem dioksidu zaradi dolgotrajnega kajenja.

Vzrok za policitemijo pri novorojenčkih (neonatalna policitemija) je pogosto prenos krvi mater iz placente ali transfuzije krvi. Dolgotrajna slaba dovajanje kisika plodu (fetalna hipoksija) zaradi placentne insuficience lahko povzroči tudi policitemijo novorojenčka.

Relativna policitemija

Relativna policitemija opisuje pogoje, pod katerimi je volumen rdečih krvnih celic visok zaradi povečane koncentracije rdečih krvnih celic v krvi zaradi dehidracije. V teh primerih (bruhanje, driska, prekomerno znojenje) je število rdečih krvnih celic v normalnih mejah, vendar se zaradi izgube tekočine, ki vpliva na krvno plazmo, poveča koncentracija rdečih krvnih celic.

Policitemija zaradi stresa

Eritrocitoza zaradi stresa je znana tudi kot sindrom pseudopolicitemije, ki se kaže v debelih moških srednjih let, ki jemljejo diuretik za zdravljenje hipertenzije. Pogosto so isti ljudje kadilci cigaret.

Dejavniki tveganja za policitemijo

Glavni dejavniki tveganja za policitemijo so: kronična hipoksija; dolgoročno kajenje cigaret; družinska in genetska predispozicija; življenje na velikih nadmorskih višinah; dolgotrajna izpostavljenost ogljikovemu monoksidu (delavci v predorih, osebje v garaži, prebivalci močno onesnaženih mest); Ashkenazy judovskega porekla (po možnosti povečanje pogostosti policitemije zaradi genetske predispozicije).

Simptomi policitemije

Simptomi policitemije se lahko zelo razlikujejo. Nekateri ljudje s policitemijo sploh nimajo simptomov. Pri zmerni policitemiji je večina simptomov povezana z osnovnim stanjem, ki je odgovorno za policitemijo. Simptomi policitemije so lahko nejasni in precej pogosti. Nekateri pomembni znaki vključujejo: 1) šibkost, 2) krvavitev, krvne strdke (ki lahko povzročijo srčni napad, kap, pljučno embolijo), 3) bolečine v sklepih, 4) glavobol, 5) srbenje (tudi srbenje po tuš ali kopel), 6) utrujenost, 7) omotica, 8) bolečina v trebuhu.

Kdaj naj gre k zdravniku?

Ljudje s primarno policitemijo se morajo zavedati nekaterih potencialno resnih zapletov, ki se lahko pojavijo. Nastanek krvnih strdkov (srčni napad, kap, krvni strdki v pljučih ali nogah) in nenadzorovana krvavitev (krvavitve iz nosu, krvavitve iz prebavil) praviloma zahtevajo takojšnjo zdravniško pomoč zdravnika.

Bolniki s primarno policitemijo morajo biti pod nadzorom hematologa. Bolezni, ki vodijo v sekundarno policitemijo, lahko zdravi splošni zdravnik ali zdravniki drugih specialnosti. Na primer, ljudi s kronično pljučno boleznijo bi morali redno spremljati pulmolog, bolniki s kroničnimi boleznimi srca pa bi morali biti kardiolog.

Krvni test za policitemijo

Policitemijo je zelo enostavno diagnosticirati z rutinskimi preiskavami krvi. Pri ocenjevanju bolnika s policitemijo je potreben popoln zdravstveni pregled. Še posebej pomembno je pregledati pljuča in srce. V policitemiji je značilna povečana vranica (splenomegalija). Zato je zelo pomembno ovrednotiti povečanje vranice.

Za oceno vzroka policitemije je pomembno opraviti popolno krvno sliko, določiti profil strjevanja krvi in ​​presnovne plošče. Druge tipične študije za določitev možnih vzrokov za policitemijo so: rentgenski pregledi prsnega koša, elektrokardiogram, ehokardiografija, analiza hemoglobina in merjenje ogljikovega monoksida.

V pravi policitemiji so praviloma tudi druge krvne celice predstavljene z nenormalno velikim številom levkocitov (levkocitoza) in trombocitov (trombocitoza). V nekaterih primerih je treba raziskati nastajanje krvnih celic v kostnem mozgu, zato se opravi aspiracija ali biopsija kostnega mozga. Smernice priporočajo tudi testiranje mutacije gena JAK2 kot diagnostičnega merila za pravo policitemijo. Preverjanje ravni eritropoetina ni potrebno, vendar lahko v nekaterih primerih ta analiza zagotovi koristne informacije. V začetni fazi policitemije je eritropoetin običajno nizek, toda z tumorjem, ki izloča eritropoetin, se lahko raven tega encima poveča. Rezultate je treba razlagati, ker je lahko raven eritropoetina visoka kot odziv na kronično hipoksijo (če je to glavni vzrok za policitemijo).

Zdravljenje policitemije

Zdravljenje sekundarne policitemije je odvisno od njegovega vzroka. Za ljudi s kronično hipoksijo je lahko potreben dodatni kisik. Druga zdravljenja so lahko usmerjena na zdravljenje vzroka policitemije (npr. Ustrezno zdravljenje srčnega popuščanja ali kronične pljučne bolezni).

Posamezniki s primarno policitemijo lahko sprejmejo nekatere ukrepe za zdravljenje na domu, da bi obvladali simptome in se izognili morebitnim zapletom. Pomembno je, da uživate dovolj tekočine, da se izognete nadaljnji koncentraciji in dehidraciji krvi. Ni omejitev za telesno dejavnost. Če ima oseba povečano vranico, se je treba izogibati kontaktnim športom, da bi preprečili poškodbe vranice in njen razpad. Najbolje je, da se izogibate dodatkom železa, saj lahko njihova uporaba prispeva k prekomerni proizvodnji rdečih krvnih celic.

Osnova terapije za policitemijo je krvavitev (darovanje krvi). Namen krvavitve je ohraniti hematokrit okoli 45% pri moških in 42% pri ženskah. Na začetku bo morda treba izvesti krvavitev vsakih 2-3 dni, pri čemer je treba vsakokrat odstraniti 250 do 500 ml krvi. Ko je cilj dosežen, se krvavitev ne sme izvajati tako pogosto.

Hidroksiureja je splošno priporočljivo zdravilo za zdravljenje policitemije. To zdravilo je še posebej priporočljivo za ljudi s tveganjem za nastanek krvnih strdkov. Zlasti to zdravilo je priporočljivo za osebe, starejše od 70 let, s povečano stopnjo trombocitov (trombocitoza; več kot 1,5 milijona), z velikim tveganjem za bolezni srca in ožilja. Hidroksiureja je priporočljiva tudi za bolnike, ki ne morejo prenašati krvavitev. Hidroksiureja lahko zmanjša povišano krvno sliko (levkociti, rdeče krvne celice in trombociti), medtem ko krvavitev zmanjša le hematokrit.

Aspirin se uporablja tudi pri zdravljenju policitemije za zmanjšanje tveganja za nastanek krvnih strdkov. Vendar pa tega zdravila ne smejo uporabljati osebe s krvavitvami v anamnezi. Aspirin se običajno uporablja v kombinaciji s krvavitvijo.

Zapleti policitemije

Priporočamo pogosto spremljanje na začetku zdravljenja s krvavitvami do sprejemljivega hematokrita. Nekateri zapleti primarne policitemije, kot je navedeno spodaj, pogosto zahtevajo stalno zdravniško pomoč. Ti zapleti vključujejo: 1) krvni strdek (tromboza) povzroči srčni napad, krvne strdke v nogah ali pljučih, krvne strdke v arterijah. Ti dogodki so glavni vzroki smrti v policitemiji; 2) huda izguba krvi ali krvavitev; 3) transformacija v krvni rak (npr. Levkemija, mielofibroza).

Preprečevanje policitemije

Mnogih vzrokov sekundarne policitemije ni mogoče preprečiti. Vendar pa obstajajo nekateri možni preventivni ukrepi: 1) prenehanje kajenja; 2) izogibajte se dolgotrajni izpostavljenosti ogljikovemu monoksidu; 3) pravočasno zdravljenje kronične pljučne bolezni, bolezni srca ali apneje v spanju.

Primarne policitemije zaradi genske mutacije se običajno ne izognejo.

Napovedi v policitemiji. Prognoza za primarno policitemijo brez zdravljenja je običajno slaba; s pričakovano življenjsko dobo približno 2 leti. Vendar pa lahko zaradi še ene krvavitve veliko bolnikov vodi normalno življenje in ima normalno pričakovano življenjsko dobo. Možnosti za sekundarno policitemijo so v veliki meri odvisne od osnovnega vzroka bolezni.

Polycythemia

Polycythemia - kronična hemoblastoza, ki temelji na neomejeni rasti vseh mielopoeznih izrastkov, predvsem eritrocitov. Klinično se policitemija manifestira s cerebralnimi simptomi (težka glava, omotica, tinitus), trombohemoragični sindrom (arterijska in venska tromboza, krvavitev), mikrocirkulacijske motnje (prehlad okončin, eritromelalgija, hiperemija kože, kožni edem, edem kože, kožni edem, krvavitev kože), mikrocirkulatorne motnje Osnovne diagnostične informacije, pridobljene pri študiji periferne krvi in ​​kostnega mozga. Za zdravljenje policitemije uporabite krvavitev, eritrocitferezo, kemoterapijo.

Polycythemia

Policitemija (Vaisezova bolezen, eritremija, eritrocitoza) je bolezen skupine kroničnih levkemij, za katero je značilna povečana proizvodnja rdečih krvnih celic, trombocitov in levkocitov, povečanje BCC, splenomegalija. Bolezen je redka oblika levkemije: vsako leto se diagnosticira 4-5 novih primerov policitemije na 1 milijon ljudi. Eritremija se razvija predvsem pri bolnikih starejše starostne skupine (50–60 let), nekoliko pogosteje pri moških. Pomen policitemije je posledica visokega tveganja za trombotične in hemoragične zaplete, pa tudi verjetnosti preoblikovanja v akutno mieloblastno levkemijo, eritromiolozo in kronično mieloično levkemijo.

Vzroki za policitemijo

Pred razvojem policitemije nastanejo mutacijske spremembe v polipotentni hematopoetski celici stebla, ki povzroči nastanek vseh treh celičnih linij kostnega mozga. Najpogosteje so odkrili mutacijo gena JAK2 tirozin kinaze z zamenjavo valina s fenilalaninom pri 617 položaju. Včasih je med družinami Judov pogosta eritremija, kar lahko nakazuje na genetsko korelacijo.

Pri policitemiji v kostnem mozgu obstajata dve vrsti progenitornih celic eritroidne hematopoeze: nekateri se vedejo samostojno, njihova proliferacija ni urejena z eritropoetinom; drugi, kot je bilo pričakovano, so odvisni od eritropoetina. Menijo, da avtonomna populacija celic ni nič več kot mutantni klon - glavni substrat za policitemijo.

V patogenezi eritremije ima vodilno vlogo okrepljena eritropoeza, ki ima za posledico absolutno eritrocitozo, motene reološke in koagulacijske lastnosti krvi, mieloidno metaplazijo vranice in jeter. Visoka viskoznost v krvi povzroča nagnjenost k vaskularni trombozi in hipoksičnemu tkivu, hipervolemija pa povzroča povečano oskrbo notranjih organov s krvjo. Ob koncu policitemije opazimo redčenje krvi in ​​mielofibrozo.

Razvrstitev po kitajščini

V hematologiji obstajajo dve obliki policitemije: resnična in relativna. Relativna policitemija se razvije z normalno ravnjo rdečih krvnih celic in z zmanjšanjem volumna plazme. To stanje se imenuje stres ali lažna policitemija in se ne obravnava v tem članku.

Prava policitemija (eritremija) je lahko primarna ali sekundarna. Primarna oblika je neodvisna mieloproliferativna bolezen, ki temelji na porazu mieloidne hemopoetske klice. Sekundarna policitemija se običajno razvije z naraščajočo aktivnostjo eritropoetina; To stanje je kompenzacijska reakcija na splošno hipoksijo in se lahko pojavi pri kronični pljučni patologiji, "modrih" okvarah srca, tumorjih nadledvične žleze, hemoglobinopatijah, povišanju ali kajenju itd.

Resnična policitemija v svojem razvoju gre skozi tri stopnje: začetno, razpleteno in terminalno.

I. faza (začetna, oslabljena) - traja približno 5 let; asimptomatsko ali z minimalnimi kliničnimi manifestacijami. Zanj je značilna zmerna hipervolemija, majhna eritrocitoza; velikost vranice je normalna.

Faza II (eritremična, razgrnjena) je razdeljena na dve podstrani:

• IA - brez mieloične transformacije vranice. Eritrocitoza, trombocitoza, včasih pancitoza; glede na mielogram, hiperplazijo vseh hemopoetičnih klic, izrazito megakariocitozo. Trajanje razvite faze eritremije je 10-20 let.
• IIB - s prisotnostjo mieloidne metaplazije vranice. Hipervolemija, hepato in splenomegalija so izraženi; v periferni krvi - pancitoza.

Faza III (anemična, posteritremična, terminalna). Značilne so anemija, trombocitopenija, levkopenija, mieloidna transformacija jeter in vranice, sekundarna mielofibroza. Možni rezultati policitemije pri drugih hemoblastozah.

Simptomi policitemije

Eritremija se razvija dolgo časa, postopoma in se lahko odkrije po naključju v študiji krvi. Zgodnji simptomi, kot so teža v glavi, tinitus, omotica, zamegljen vid, hladnost okončin, motnje spanja itd., So pogosto »odpisani« s starostjo ali spremljajočimi boleznimi.

Najbolj značilna značilnost policitemije je razvoj pletoričnega sindroma zaradi pancitoze in povečanje BCC. Dokazi o množici so telangiektazija, češnjevo rdeča barva kože (zlasti obraz, vrat, roke in drugi odprti prostori) in sluznice (ustnice, jezik), skleralna hiperemija. Tipičen diagnostični znak je Kupermanov simptom - barva trdega neba ostane normalna in mehko nebo pridobi stagnirajoč cianotični odtenek.

Še en značilen simptom policitemije je pruritus, ki se po vodnih postopkih poslabša in je včasih neznosen. Erythromelalgia, boleče pekoč občutek v konicah prstov, ki ga spremlja njihova hiperemija, je prav tako med posebnimi manifestacijami policitemije.

V napredovalni fazi eritremije se lahko pojavijo boleče migrene, bolečine v kosteh, kardialgija in arterijska hipertenzija. 80% bolnikov kaže zmerno ali hudo splenomegalijo; redkeje se poveča jetra. Mnogi bolniki s policitemijo opažajo povečano krvavitev dlesni, pojav modric na koži, dolgotrajno krvavitev po ekstrakciji zob.

Posledica neučinkovite eritropoeze v policitemiji je povečanje sinteze sečne kisline in oslabljene presnove purina. To ima svoj klinični izraz pri razvoju tako imenovane uratne diateze - protina, urolitiaze in ledvične kolike.

Trofične razjede razjede noge, želodca in dvanajstnika so posledica mikrotromboze in trofičnih in mukoznih motenj. Zapleti v obliki žilne tromboze globokih žil, mezenteričnih žil, portalnih žil, možganske in koronarne arterije so najpogostejši v poliklitiki. Trombotični zapleti (PE, ishemična kap, miokardni infarkt) so glavni vzroki smrti bolnikov s policitemijo. Vendar pa so poleg tromboze bolniki s policitemijo nagnjeni k hemoragičnemu sindromu z razvojem spontanih krvavitev zelo različne lokalizacije (gingivalna, nazalna, ezofagealna, gastrointestinalna itd.).

Diagnoza policitemije

Hematološke spremembe, ki so značilne za policitemijo, so odločilne pri diagnozi. V krvni preiskavi so ugotovljene eritrocitoze (do 6,5-7,5 x 10 12 / l), povišanje hemoglobina (do 180-240 g / l), levkocitoza (nad 12 x 109 / l), trombocitoza (več kot 400 x 109 / l). Morfologija eritrocitov se praviloma ne spremeni; s povečano krvavitvijo lahko zazna mikrocitoza. Zanesljiva potrditev eritremije je povečanje mase krožečih eritrocitov za več kot 32-36 ml / kg.

Za preučevanje kostnega mozga v policitemiji je bolj informativno opraviti trepanobiopsijo kot punkcijo na prsni koš. Histološka preiskava biopsije kaže panmielozo (hiperplazija vseh hemopoetičnih klic), v poznih fazah polietemijske sekundarne mielofibroze.

Opravljeni so dodatni laboratorijski testi in instrumentalni pregledi, da se oceni tveganje za nastanek zapletov eritremije - funkcionalni testi na jetrih, analiza urina, ultrazvok ledvic, ultrazvok žil okončin, echoCG, ultrazvok glave in vratnih žil, FGDS, itd. ozki strokovnjaki: nevrolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Zdravljenje in prognoza policitemije

Da bi normalizirali prostornino BCC in zmanjšali tveganje za trombotične zaplete, je krvavitev prvi ukrep. Krvni izpusti se izvajajo v volumnu 200-500 ml 2-3 krat na teden z naknadnim dopolnjevanjem odstranjene prostornine krvi s fiziološko raztopino ali reopoliglucinom. Posledica pogostih krvavitev je lahko razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa. Krvavitev s policitemijo se lahko uspešno nadomesti z zdravljenjem z rdečimi krvnimi celicami, kar omogoča, da iz krvnega obtoka izvlečemo samo maso rdečih krvnih celic in vrnemo plazmo.

V primeru izrazitih kliničnih in hematoloških sprememb se razvoj vaskularnih in visceralnih zapletov približa mielodepresivnemu zdravljenju s citostatiki (busulfan, mitobronitol, ciklofosfamid itd.). Včasih zdravljenje z radioaktivnim fosforjem. Za normalizacijo agregatnega stanja krvi se heparin, acetilsalicilna kislina dipiridamol daje pod nadzorom koagulograma; za krvavitve so navedene transfuzije trombocitov; pri uratni diatezi, alopurinol.

Potek eritremija je progresiven; bolezen ni nagnjena k spontanim remisijam in spontanemu okrevanju. Pacienti, ki so doživeli življenje, so prisiljeni biti pod nadzorom hematologa, da bi opravili tečaje hemoeksfuzijske terapije. Pri policitemiji je tveganje za trombembolične in hemoragične zaplete veliko. Pogostnost transformacije policitemije v levkemijo je 1% pri bolnikih, ki niso bili zdravljeni s kemoterapijo, in 11-15% pri bolnikih, ki so prejemali citotoksično zdravljenje.

Razvrstitev, simptomi in zdravljenje policitemije

Človeška kri ni zelo kompleksna sestava, skozi katero deluje človeško telo. Če se vsaj nekaj spremeni, trpi veliko organov in izgubijo se pomembne funkcije.

Na primer, če se število eritrocitov poveča, to pomeni, da se razvije policitemija.

Ta beseda se imenuje patološka skupina, katere značilnost je navedena v prejšnjem stavku. Poleg tega ta beseda ne velja predvsem za opis števila trombocitov in levkocitov, ker, kot pravijo, je to povsem druga zgodba, natančneje, druge bolezni.

Ta bolezen ima drugo ime - bolezen Vacaise. Dejstvo je, da ga je prvi opisal francoski zdravnik Vacaise, in to se je zgodilo leta 1892. Šteje se za bolezen druge polovice življenja, saj večinoma prizadene ljudi, katerih starost sega od 40 do 50 let. Redki primeri so bili zabeleženi pri mladih bolnikih, starejših od 25 let. Moški so bolj nagnjeni k temu stanju kot ženske. Obstajajo primeri, ko bolezen prizadene več članov iste družine.

Razlogi

Kot smo ugotovili, je glavni problem povečanje števila rdečih krvnih celic. Za to obstajajo pojasnila. Število eritrocitov se običajno poveča, če je tvorba krvi normalna in se hkrati zmanjša stopnja uničenja krvi. Z Vaquezovo boleznijo pa se uničenje krvi ne zmanjša, ampak se poveča. Zakaj potem obstaja več rdečih krvnih celic? To stanje opazimo s podaljšanim življenjem vsake rdeče krvne celice, vendar tudi ta teorija ne velja za bolezen, ki nas zanima.

Morda obstaja razlog za spremembo števila celic? Obstaja. Lahko ga opišemo kot povečano proizvodnjo rdečih krvnih celic, ki presega njihovo uničenje, tudi če se poveča.

To se dogaja z Vaisezovo boleznijo. Nato se pojavi drugo vprašanje: zakaj se rdeče krvne celice proizvajajo v velikih količinah? Točnega vzroka tega stanja ni mogoče poimenovati. Strokovnjaki so že več let odkrili, da lahko na to vplivajo različni dejavniki, na primer:

• povečana vranica;
• visok krvni tlak;
• genetska predispozicija.

Masa eritrocitov se poveča le z eno obliko bolezni - pravo policitemijo, o kateri bomo govorili spodaj. Poleg tega je za to stanje značilna primarna in sekundarna policitemija.

Izvedeno je bilo še eno zanimivo odkritje. Veliko število megakariocitov v pljučnih kapilarah je bilo najdeno pri enem bolniku, ki je umrl med doživljanjem policitemije. Raziskovalec, ki je to opredelil, je predlagal, da povečano razmnoževanje teh delcev v kostnem mozgu povzroči neznano draženje, kot tudi povečano iztekanje iz njih. Lepljeni v pljučne kapilare povzročajo motnje v presnovi kisika, anoksemijo in vztrajnem povečanju števila rdečih krvnih celic. Vendar pa do sedaj to opazovanje še vedno ni enotno.

Obstajata dve glavni obliki bolezni:

• relativna oblika;
• prava policitemija.

Slednja oblika je progresivna kronična bolezen mieloproliferativnega tipa. Zanj je značilno absolutno povečanje mase rdečih krvnih celic. Relativno obliko lahko opredelimo tudi kot napačno in stresno.

Resnična policitemija velja za dokaj redko bolezen. Ameriški znanstveniki so ugotovili, da se vsako leto zabeleži od tri do pet primerov bolezni za milijon ljudi. Bolezen, kot smo dejali na začetku, se večinoma pojavlja pri srednjih in starejših, povprečna starost pa se postopoma povečuje. Poleg tega so študije pokazale, da so Judje pogosteje oboleli, Afričani pa manj pogosto, čeprav do sedaj ta opazovanja niso bila dokazana z znanstvenimi sredstvi.

Pomembno je razdeliti vzroke bolezni na dve skupini.

1. Primarni vzroki. To so pridobljene ali prirojene motnje, povezane s nastajanjem rdečih krvnih celic in vodijo do Vaquezove bolezni. V tej skupini sta dve glavni državi. Prva je Wakezova Faithova bolezen, ki je povezana z mutacijo v genu JAK2, ki poveča občutljivost v EPO celicah kostnega mozga. Prav to vodi do povečanja števila rdečih krvnih celic. Za to stanje je pogosto značilno povečanje drugih celic, kot so trombociti. Drugi je primarni prirojeni ali zakonski status. V tem primeru se mutacija pojavi v genu EPOR. V odgovor na EPO se pojavi povečanje števila rdečih krvnih celic.
2. Sekundarni vzroki. Temeljijo na nastajanju presežnih rdečih krvnih celic zaradi visoke ravni EPO, ki kroži v krvnem obtoku. Vendar pa so posebni vzroki kronična hipoksija, slaba oskrba s kisikom in tumorji, ki proizvajajo preveč EPO. Obstaja več pogojev, ki povzročajo povečanje eritropoetina zaradi nezadostne dobave kisika ali hipoksije: pljučna hipertenzija, kronični bronhitis, pljučni emfizem, KOPB, hipoventilacijski sindrom, visoke gore, apneja, kongestivno srčno popuščanje, slab pretok krvi v ledvicah.

Bolezen se lahko pojavi zaradi kroničnega ogljikovega monoksida. Hemoglobin ima višjo sposobnost pripisovanja molekul ogljikovega monoksida namesto molekul kisika. Eritrocitoza se lahko pojavi kot reakcija na dodajanje molekul ogljikovega monoksida hemoglobinu. Izkazalo se je, da pride do kompenzacije pomanjkanja kisika z obstoječim hemoglobinom, natančneje s svojimi molekulami.

Mimogrede, podobno sliko opazimo tudi s kisikovim dioksidom, kadar ima oseba tako slabo navado, kot je kajenje. Obstajajo tudi ti blagi pogoji, ki lahko povzročijo veliko izločanje EPO - to je ledvična obstrukcija in ledvične ciste. Vsi zgoraj navedeni razlogi se nanašajo predvsem na ljudi, ki zrejo glede na starost.

Policitemija pri novorojenčkih se lahko pojavi zaradi prenosa krvi mater iz placente in transfuzije. Če pride do intrauterine hipoksije zaradi insuficience posteljice, se lahko razvije tudi bolezen Vacaise.

Simptomi

Bolezen se začne razvijati postopoma. Sprva je težko prepoznati specifične simptome. Opaženi simptomi, kot so:

• invalidnosti;
• povečana utrujenost;
• teža v glavi;
• splakovanje na glavo;
• omotica;
• kratka sapa z močnimi gibi;
• krči v tele;
• gobice v nogah;
• nenavadno zdravo polt;
• krvavitve iz nosu;
• hladnost.

Objektivna študija razkriva nenavadno obarvanost kože, postane vijolično-rdeča in temno rdeča. Podobno je poltni inhalaciji amil nitrita, hudi zastrupitvi, po parni kopeli itd. Vendar pa tega ne zamenjajte s cianozo.

Koža postane vijolično-rdeča in temno rdeča.

Posebna barva je še posebej vidna na rokah, vratu in obrazu, vendar so luske najsvetlejše. Ustnice so modro-rdeče, imam žrelo in jezik so temno rdeče. Če ste pozorni na dno očesa, lahko vidite, da so posode v njem močno povečane, potem jih je več, in napolnjene so s krvjo.

Pri prebavnem sistemu so pogosti zaprtje, občutek teže in bolečine v trebuhu. Razlog za to je povečana vranica. Včasih so opisane duševne motnje. Na primer, lahko je pozabljivost ali globlje spremembe, kot je stanje omamljanja ali agitacije. Bolnik se lahko pritoži zaradi prehodne slepote in motnje vida ter tinitusa. S pritiskom so kosti boleče. Temperatura je v normalnih mejah.

Diagnostika

Najpogosteje se prava policitemija naključno najde pri pregledu vzorcev krvi, ki jih iz različnih zdravstvenih razlogov predpiše zdravnik.

Po ugotovitvah krvnih preiskav, povezanih z Vaisezovo boleznijo, so potrebne nadaljnje raziskave.

Glavne komponente preskusov, opravljenih v laboratoriju, so:

• klinični krvni test;
• analiza presnovne sestave krvi;
• test za strjevanje krvi.

• EKG;
• Radiografija prsnega koša;
• ehokardiografija;
• analiza ravni ogljikovega monoksida;
• hemoglobina.

Včasih je potrebno pregledati kostni mozeg, zato se opravi biopsija kostnega mozga. Priporočljivo je tudi preverjanje JAK2 gena. Ni potrebno preverjati ravni EPO, čeprav včasih lahko pomaga pri postavitvi diagnoze. Običajno je za primarno obliko bolezni značilna nizka raven EPO, vendar pa je pri tumorjih, ki proizvajajo EPO, raven lahko nasprotno višja.

Rezultate je treba natančno interpretirati, ker je lahko visoka raven EPO odziv na kronično hipoksijo, če je ta dejavnik glavni vzrok bolezni Vacaise.

Zdravljenje

Zdravljenje sekundarne oblike bolezni Vaisez je odvisno od vzroka. Če ima bolnik kronično hipoksijo, se lahko zagotovi dodaten kisik. Druga zdravljenja so navadno usmerjena na vzrok bolezni.

Za tiste, ki imajo primarno obliko bolezni, je pomembno sprejeti nekaj preprostih načinov, ki bodo pomagali ublažiti njihovo stanje doma. Na primer, v telesu morate vzdrževati ustrezno ravnovesje vode, saj bo to pomagalo preprečiti dehidracijo in povečano koncentracijo krvi.

Ni omejitev za telesno dejavnost. Pri povečani vranici je pomembno, da se izogibate vrstam telesne dejavnosti in športu, saj ne smete dovoliti razpoke ali poškodbe vranice. Pomembno je tudi, da ne uživate živil, ki vsebujejo železo.

Glavna terapija je krvavitev, katere namen je ohraniti sprejemljiv hematokrit, za ženske pa 42%, za moške 45%. Na začetku se krvni obtok opravi vsakih dva ali tri dni, pri čemer se odstrani 250–500 mililitrov krvi, vsak postopek je mišljen. Če je cilj dosežen, se postopek izvaja redkeje, da se doseže le dosežena raven.

Zdravljenje uporablja tudi aspirin, ki zmanjšuje tveganje za strjevanje krvi in ​​s tem nastajanje krvnih strdkov. Vendar pa tega zdravila ni mogoče uporabiti za ljudi, ki so imeli v preteklosti krvavitev.

Posledice

Potek bolezni je razdeljen na tri faze.

1. Začetna faza traja več let. V tem času so simptomi policitemije blagi ali popolnoma odsotni.
2. Eritremična faza. V tem obdobju se ne razvijejo le klasični znaki, temveč tudi glavni zapleti. Ta faza lahko traja več let, večina bolnikov v njej umre.
3. Pojav mieloskleroze in včasih levkemije.

Lahko rečemo, da se je obdobje preživetja povečalo, kar še posebej velja za mlajše bolnike. Povprečna pričakovana življenjska doba, če računate od trenutka diagnoze, je 13 let. Glavni vzrok smrti so vaskularni zapleti.

Preprečevanje

Resnična policitemija je nevarna bolezen. Nekaterih vzrokov ni mogoče preprečiti, čeprav obstaja več možnih preventivnih ukrepov:

• zdravljenje pljuč, apneje in bolezni srca;
• Izogibajte se dolgotrajni izpostavljenosti ogljikovemu monoksidu
• prenehanje kajenja.

Seveda, če bolezen temelji na genskih mutacijah, je nemogoče preprečiti posledice, vendar se morate potruditi, da ohranite pozitiven odnos in poskusite živeti vse življenje, prijetne sebe in svoje ljubljene.

Policitemija (eritremija, Vakaquezova bolezen): vzroki, znaki, potek, terapija, prognoza

Policitemija je bolezen, ki jo lahko razumemo le, če pogledamo na bolnikov obraz. In če še vedno opravljate potrebne krvne preiskave, potem ne bo nobenega dvoma. Najdemo ga lahko tudi v referenčnih knjigah pod drugimi imeni: eritremija in Vaquezova bolezen.

Rdečica obraza je precej pogosta in vedno obstaja razlaga. Poleg tega je kratkotrajna in ne ostane dolgo. Različni razlogi lahko povzročijo nenaden pordelost obraza: zvišana telesna temperatura, visok krvni tlak, vročine med menopavzo, nedavno opekline, nerodno stanje, pogosto pa čustveno-labilni ljudje pogosto zardijo, tudi če drugi ne vidijo predpogojev za to.

Policitemija je druga. Tukaj je obstojna rdečina, ki ni prehodna, enakomerno porazdeljena po obrazu. Barva pretirano »zdrave« množice je nasičena, svetla češnja.

Kakšna bolezen je policitemija?

Resnična policitemija (eritremija, Vaquezova bolezen) spada v skupino hemoblastoze (eritrocitoza) ali kronične levkemije z benignim potekom. Za bolezen je značilna proliferacija vseh treh hematopoetskih kalčkov s pomembno prednostjo eritrocitov in megakariocitov, zaradi česar se ne poveča le število rdečih krvnih celic - eritrocitov, temveč tudi drugih krvnih celic, ki izvirajo iz teh klic, kjer je vir tumorskega procesa prizadet. predhodnikov mielopoeze. Začnejo nenadzorovano razmnoževanje in diferenciacijo v zrele rdeče krvne celice.

V teh razmerah najbolj trpijo nezrele rdeče krvne celice, ki so preobčutljive na eritropoetin, tudi v majhnih odmerkih. V policitemiji hkrati opazimo rast granulocitnih levkocitov (predvsem stab in nevtrofilcev) in trombocitov. Patološki proces ne vpliva na limfoidne celice, ki vključujejo limfocite, saj izvirajo iz drugega klica in imajo drugačno pot za razmnoževanje in zorenje.

Ali rak ali ne?

Erythremia ne pomeni, da se pojavlja precej pogosto, vendar je v mestu 25 tisoč ljudi nekaj ljudi, približno 60 let pa ta bolezen »ljubi« moške iz kakšnega razloga, čeprav se lahko srečate s to patologijo starosti Res je, da resnična policitemija absolutno ni značilna za novorojenčke in majhne otroke, zato, če se eritremija najde pri otroku, je najverjetneje sekundarna in je simptom in posledica druge bolezni (toksična dispepsija, stresna eritrocitoza).

Za mnoge ljudi je bolezen, imenovana levkemija (in ne glede na to: akutna ali kronična), povezana predvsem s krvnim rakom. Tukaj je zanimivo razumeti: ali je rak ali ne? V tem primeru bi bilo bolj smiselno, jasnejše in pravilnejše govoriti o malignosti ali dobri kakovosti prave policitemije, da bi določili mejo med »dobrim« in »zlom«. Ker pa se beseda »rak« nanaša na tumorje iz epitelijskih tkiv, je v tem primeru izraz neprimeren, ker ta tumor izvira iz hematopoetskega tkiva.

Vaisezova bolezen je maligni tumor, vendar je značilna visoka diferenciacija celic. Potek bolezni je dolg in kroničen, zaenkrat pa je označen kot benigen. Vendar pa lahko takšen tečaj traja le do določene točke, nato pa z ustreznim in pravočasnim zdravljenjem, vendar čez nekaj časa, ko pride do pomembnih sprememb v eritropoezi, postane bolezen akutna in postane bolj »zlobna« značilnost in manifestacija. Tukaj je - prava policitemija, katere prognoza je popolnoma odvisna od tega, kako hitro se bo zgodila njegova napredovanja.

Zakaj klic raste narobe?

Vsak pacient, ki trpi za eritemom, prej ali slej postavi vprašanje: "Zakaj je to" bolezen, ki se mi je zgodila? " Iskanje vzroka mnogih patoloških stanj je praviloma koristno in daje določene rezultate, povečuje učinkovitost zdravljenja in spodbuja okrevanje. Toda ne v primeru policitemije.

Vzroke bolezni je mogoče domnevati, vendar jih ni mogoče jasno navesti. Pri določanju izvora bolezni - genetskih nenormalnosti - je lahko le zdravnik. Vendar pa patološki gen še ni bil najden, zato natančna lokacija napake še ni bila določena. Res je, da obstajajo nasveti, da je Vaisezova bolezen lahko povezana s trisomijo 8 in 9 parov (47 kromosomov) ali drugimi motnjami kromosomskega aparata, na primer izgubo segmenta (delecija) dolge roke C5, C20, vendar je to še vedno ugibanje, čeprav temelji na znanstvene raziskave.

Pritožbe in klinična slika

Če o vzrokih za policitemijo ne moremo ničesar povedati, potem lahko veliko časa govorimo o kliničnih manifestacijah. So svetle in raznolike, saj že pri dveh stopnjah razvoja bolezni so v proces vključeni vsi organi. Subjektivni občutki pacienta so splošne narave:

• Slabost in stalni občutek utrujenosti;
• Znatno zmanjšanje delovne sposobnosti;
• Prekomerno znojenje;
• Glavoboli in omotica;
• Opazna izguba spomina;
• Vidne in slušne motnje (zmanjšane).

Pritožbe, značilne za to bolezen in za katere je značilna: t

• Akutna pekoča bolečina v prstih in nogah (žile so zamašene s trombociti in rdečimi krvničkami, ki tam tvorijo majhne agregate);
• Toda bolečina v zgornjih in spodnjih okončinah ni tako pekoča;
• Srbenje telesa (posledica tromboze), katerega intenzivnost se po tuširanju in vroči kopeli izrazito poveča;
• Periodični pojav urtikarije tipa izpuščaja.

Očitno je vzrok vseh teh pritožb kršitev mikrocirkulacije.

rdečina kože med policitemijo

Z napredovanjem bolezni se pojavljajo vedno več novih simptomov:

1. Hiperimija kože in sluznice zaradi ekspanzije kapilar;
2. Bolečine v srcu, podobne angini;
3. Boleče občutke v levem hipohondriju, ki so posledica preobremenitve in povečanja vranice zaradi kopičenja in uničenja trombocitov in rdečih krvnih celic (to je neke vrste skladišče za te celice);
4. Povečana jetra in vranica;
5. Peptični ulkus in razjeda dvanajstnika;
6. Disurija (težko je uriniranje) in bolečine v ledvenem delu zaradi razvoja dieteze sečne kisline, ki jo povzroči premik v sistemih pufra v krvi;
7. Bolečine v kosteh in sklepih zaradi hiperplazije (prekomerne rasti) kostnega mozga;
8. Protin;
9. Manifestacije hemoragične narave: krvavitve (nosne, gingivalne, črevesne) in kožne krvavitve;
10. Injiciranje konjunktivnih žil, zato se oči takih bolnikov imenujejo "zajec oči";
11. Telangiektazija;
12. Nagnjenost k trombozi ven in arterij;
13. Krčne žile noge;
14. Tromboflebitis;
15. Tromboza koronarnih žil z razvojem miokardnega infarkta je možna;
16. Občasna klavdikacija, ki lahko povzroči gangreno;
17. Arterijska hipertenzija (skoraj 50% bolnikov), ki povzroča nagnjenost k kapi in srčnim infarktom;
18. Poškodbe dihalnega sistema zaradi motenj imunosti, ki se ne morejo ustrezno odzvati na infekcijske povzročitelje, ki povzročajo vnetje. V tem primeru se rdeče krvne celice začnejo obnašati kot zaviralci in zavirajo imunološki odziv na viruse in tumorje. Poleg tega so v krvi v nenormalno visokih količinah, kar še dodatno poslabša stanje imunskega sistema;
19. Ledvice in sečil trpijo, zato so bolniki nagnjeni k pielonefritisu, urolitiaziji;
20. Osrednji živčni sistem ne ostane odmaknjen od dogodkov v telesu, ko je vpleten v patološki proces, se pojavijo simptomi možganske cirkulacije, ishemična kap (s trombozo), krvavitev (manj pogosto), nespečnost, motnje spomina, mnemonične motnje.

Od asimptomatske do končne faze

Ker je za policitemijo v prvih fazah značilen asimptomatski potek, se zgornje manifestacije ne pojavijo en dan, ampak se postopoma in dolgo časa akumulirajo, pri čemer se običajno razlikujejo tri stopnje razvoja bolezni.

Začetna faza. Bolnikovo stanje je zadovoljivo, zmerni simptomi, trajanje faze je približno 5 let.

Faza podrobnih kliničnih manifestacij. Izvaja se v dveh fazah:

II A - se pojavlja brez vranične mieloične metaplazije, so prisotni subjektivni in objektivni simptomi eritremije, trajanje tega obdobja je 10-15 let;

II B - se pojavi mieloidna metaplazija vranice. Za to fazo je značilna jasna slika bolezni, simptomi so izraziti, jetra in vranica sta znatno povečani.

Končna stopnja, ki ima vse znake malignega procesa. Pritožbe bolnika so različne, "vse boli, vse je narobe." V tej fazi celice izgubijo sposobnost razlikovanja, kar ustvarja substrat za levkemijo, ki nadomešča kronično eritremijo, oziroma se spremeni v akutno levkemijo.

Za končno stopnjo je značilno posebno hudo gibanje (hemoragični sindrom, ruptura vranice, infekcijski in vnetni procesi, ki zaradi globoke imunske pomanjkljivosti niso primerni za zdravljenje). Ponavadi se kmalu konča s smrtnim izidom.

Tako je pričakovana življenjska doba v policitemiji 15–20 let, kar morda ni slabo, zlasti če upoštevamo, da se bolezen lahko ujame po 60. letu. In to pomeni, da obstaja določena možnost živeti do 80 let. Vendar pa je prognoza bolezni še vedno odvisna predvsem od njenega izida, torej od tega, kakšna oblika levkemije se pretvori v stopnjo III (kronična mieloidna levkemija, mielofibroza, akutna levkemija).

Diagnostika bolezni lečenja

Diagnoza prave policitemije temelji predvsem na laboratorijskih podatkih z opredelitvijo naslednjih indikatorjev:

• Popolna krvna slika, v kateri lahko opazite znatno povečanje števila rdečih krvničk (6,0-12,0 x 10 12 / l), hemoglobina (180-220 g / l), hematokrita (razmerje med plazmo in rdečo krvjo). Število trombocitov lahko doseže raven 500-1000 x 10 9 / l, medtem ko se lahko velikost znatno poveča, in levkociti - do 9,0-15,0 x 10 9 / l (zaradi palic in nevtrofilcev). ESR v pravi policitemiji se vedno zmanjša in lahko doseže nič.

Morfološko se eritrociti ne spreminjajo vedno in pogosto ostanejo normalni, v nekaterih primerih pa lahko opazimo anisocitozo pri eritremiji (eritrociti različnih velikosti). Resnost in prognozo bolezni pri policitemiji v splošnem krvnem testu označujeta trombociti (bolj so prisotni, hujši so potek bolezni);

• BAK (biokemični krvni test) z določitvijo ravni alkalne fosfataze in sečne kisline. Za eritremijo je značilno kopičenje slednjega, kar kaže na razvoj protina (posledica bolezni Vacaise);
• Radiološki pregled z radioaktivnim kromom pomaga določiti povečanje krožečih eritrocitov;
• Sternalna punkcija (vzorčenje kostnega mozga iz prsnice), ki ji sledi citološka diagnoza. V pripravku - hiperplazija vseh treh poganjkov s pomembno prevlado rdečega in megakariocitnega;
• Biopsija Trephine (histološka preiskava materiala, odvzetega iz ileuma) je najbolj informativna metoda, ki nam omogoča, da najbolj zanesljivo identificiramo glavni simptom bolezni - hiperplazijo triarije.

Poleg hematoloških parametrov za vzpostavitev diagnoze prave policitemije se pacienta napoti na ultrazvočni pregled trebušnih organov v ZDA (povečanje jeter in vranice).

Torej je postavljena diagnoza... Kaj je naslednje?

In potem bolnik čaka na zdravljenje v hematološki oddelek, kjer taktike določajo klinične manifestacije, hematološke parametre in stopnjo bolezni. Terapevtski ukrepi za eritremijo običajno vključujejo:

1. Krvavitev, ki omogoča zmanjšanje števila rdečih krvnih celic na 4,5-5,0 x 10 12 / l in Nb (hemoglobin) na 150 g / l. V ta namen s presledkom 1-2 dni vzemite 500 ml krvi, dokler število rdečih krvnih celic in Hb ne pade. Krvavitev se včasih zamenja s hematologi z izvajanjem eritrocitoze, ko se po centrifugiranju ali ločitvi loči rdeča kri in pacientu vrne plazma;
2. Citostatično zdravljenje (mielosan, imifos, hidroksiurea, hidroksikarbamid);
3. Antiprombocitna zdravila (aspirin, dipiridamol), ki pa zahtevajo previdnost pri uporabi. Tako lahko acetilsalicilna kislina poveča manifestacijo hemoragičnega sindroma in povzroči notranje krvavitve v prisotnosti razjede želodca ali dvanajstnika;
4. Interferon-α2b se uspešno uporablja s citostatiki in povečuje njihovo učinkovitost.

Zdravljenje eritremije podpiše zdravnik za vsak primer posebej, zato je naša naloga le na kratko seznaniti bralca z zdravili, ki se uporabljajo za zdravljenje bolezni Vacaise.

Prehrana, prehrana in ljudska zdravila

Pomembno vlogo pri zdravljenju policitemije ima način dela (zmanjšanje fizičnega napora), počitek in prehrana. V začetni fazi bolezni, ko simptomi še niso izrazito ali slabo izraženi, je bolniku predpisana tabela št. 15 (splošno), čeprav z nekaterimi zadržki. Bolniku ni priporočljivo uporabljati izdelkov, ki povečujejo tvorbo krvi (npr. Jetra), in predlagajo, da se ponovno preuči prehrana, pri čemer daje prednost mlečnim in rastlinskim proizvodom.

V drugi fazi bolezni je pacientu dodeljena tabela št. 6, ki ustreza prehrani za protin in omejuje ali popolnoma odpravlja ribje in mesne jedi, stročnice in kislino. Ko je bolnik odpuščen iz bolnišnice, se mora držati priporočil zdravnika med ambulantnim opazovanjem ali zdravljenjem.

Vprašanje: »Ali je mogoče zdraviti z ljudskimi zdravili?« Zveni z enako frekvenco za vse bolezni. Erythremia ni izjema. Vendar pa je, kot je bilo že omenjeno, potek bolezni in pričakovana življenjska doba bolnika v celoti odvisna od pravočasnega zdravljenja, katerega cilj je doseči dolgo in trajno remisijo in odložiti tretjo fazo za najdaljši možni čas.

Med zatišjem patološkega procesa se mora bolnik še vedno spomniti, da se lahko bolezen vrne kadarkoli, zato mora o svojem življenju razpravljati s svojim zdravnikom, ki ga ima, redno jemati teste in opraviti pregled.

Zdravljenje krvnih bolezni z ljudskimi zdravili ne bi smeli posploševati in, če obstaja veliko receptov za dvig ravni hemoglobina ali za redčenje krvi, to ne pomeni, da so primerni za zdravljenje policitemije, od katere na splošno ni bilo najdenih nobenih zdravilnih zelišč. Bolezna bolezen je občutljiva zadeva, zato da bi lahko nadzorovali delovanje kostnega mozga in tako vplivali na hematopoetski sistem, morate imeti objektivne podatke, ki jih lahko oceni oseba z določenim znanjem, to je zdravnik.

Na koncu bi rad bralcem povedal nekaj besed o relativni eritremiji, ki je ni mogoče zamenjati z resnično, saj se lahko relativna eritrocitoza pojavi v ozadju mnogih somatskih bolezni in se uspešno konča z zdravljenjem bolezni. Poleg tega lahko eritrocitozo kot simptom spremljajo dolgotrajno bruhanje, driska, opekline in hiperhidroza. V takšnih primerih je eritrocitoza začasen pojav, ki je povezan predvsem z dehidracijo telesa, ko se količina cirkulirajoče plazme, ki jo sestavlja 90% vode, zmanjša.