Prirojene napake srca

Niste našli odgovora na svoje vprašanje?

Pustite aplikacijo in naše strokovnjake
se boste posvetovali.

Prirojene srčne napake - prenatalne nepravilnosti srca (vključno z ventili, predelnimi stenami) in velikih žil. Njihova pogostnost v različnih regijah ni enaka, v povprečju jih opazimo pri približno 7 od 100 živih novorojenčkov; pri odraslih so veliko manj pogosti. Pri majhnem številu primerov so prirojene okvare genetske narave, glavni vzroki za njihov razvoj pa so eksogeni učinki na organogenezo predvsem v prvem trimesečju nosečnosti (virusne, npr. Rdečke, druge bolezni matere, alkoholizem, uporaba nekaterih zdravil, izpostavljenost ionizirajočemu sevanju itd.)..). Vse prirojene okvare so lahko zapletene zaradi infekcijskega endokarditisa s pojavom dodatnih lezij ventilov.

Razvrstitev. Predlaganih je bilo več klasifikacij prirojenih srčnih okvar, za katere je splošno načelo delitve napak z učinkom na hemodinamiko. Najsplošnejšo sistematizacijo okvar označujemo z združevanjem, predvsem z učinkom na pljučni krvni pretok, v naslednjih 4 skupinah.

I. Napake z nespremenjenim (ali malo spremenjenim) pljučnim krvnim tokom: anomalije lokacije srca, anomalije aortnega loka, koarktacija odraslega tipa, aortna stenoza, atrezija aortnega ventila; insuficienca pljučnega ventila; mitralna stenoza, atresija in ventilna insuficienca; tri atrijske srce, malformacije koronarnih arterij in srčni prevodni sistem.

Ii. Okvare s hipervolemijo pljučnega obtoka:

1). ne spremlja zgodnja cianoza - odprti arterijski kanal, atrijske in interventrikularne septalne napake, Lutambashov sindrom, aorto-pljučna fistula, koarktacija aorte otrokovega tipa;
2). spremlja cianoza - tricuspidna atrezija z veliko ventrikularno septalno okvaro, odprt arterijski kanal z izrazito pljučno hipertenzijo in pretok krvi iz pljučnega debla v aorto.

III. Okvare s hipovolemijo pljučnega obtoka:

1). ne spremlja cianoza - izolirana pljučna stenoza;
2). cianoza, ki jo spremlja triada, tetrad in pentad tetive, tricuspidna atrezija z zožitvijo pljučnega debla ali majhna okvara v interventrikularnem septumu, Ebsteinova anomalija (premik tricuspidnega ventila), hipoplazija desnega prekata.

Iv. Kombinirane malformacije z razmerji med različnimi deli srca in velikimi žilami: prenos aorte in pljučnega trupa (popoln in popravljen), izločanje iz enega od prekatov, Taussigov sindrom - Bingova, skupna arterijska debla, tričrkovno srce z enim komorom itd.

Navedena razdelitev napak je praktično pomembna za njihovo klinično in predvsem rentgensko diagnostiko, saj odsotnost ali prisotnost hemodinamskih sprememb v pljučnem obtoku in njihova narava omogočata pripisovanje okvare eni od skupin I-III ali prevzemanje napak IV. praviloma angiokardiografija. Nekatere prirojene okvare srca (zlasti skupina IV) so zelo redke in le pri otrocih. Pri odraslih z malformacijami skupine I-II so pogosteje odkrite anomalije srca (predvsem dekstrokardija), anomalija aortnega loka, koarktacija, aortna stenoza, odprti arterijski kanal, interatrični in interventrikularni septalni defekti. iz napak tretje skupine - izolirana stenoza pljučnega debla, triad trije in tetrad.

Klinične manifestacije in potek zdravljenja so odvisne od vrste okvare, narave hemodinamskih motenj in časa nastopa cirkulacijske dekompenzacije. Napake, ki jih spremlja zgodnja cianoza (tako imenovane "modre" napake), se pojavijo takoj ali kmalu po rojstvu otroka. Številne napake, predvsem skupine 1 in II, imajo dolga leta asimptomatski potek, odkrijejo se naključno med preventivnim zdravniškim pregledom otroka ali ko se prvi klinični znaki hemodinamskih motenj pojavijo že v starosti zrelega pacienta. Okvare skupin III in IV so lahko razmeroma zgodaj otežene zaradi srčnega popuščanja, ki vodi v smrt.

Če imate podobne simptome, vam priporočamo, da se sestanete z zdravnikom. Pravočasno posvetovanje bo opozorilo na negativne posledice za vaše zdravje. Telefon za snemanje: +7 (495) 777-48-49

Diagnozo postavimo s celovito študijo srca. Auskultacija srca je pomembna za diagnozo vrste okvare, večinoma samo z valvularnimi napakami, ki so podobne tistim, ki so bile pridobljene, to je, če obstaja pomanjkanje ventilov ali stenoza ventilskih lukenj (gl. Akutne srčne napake), v manjši meri z odprtim arterijskim kanalom in ventrikularno septalno okvaro. Primarne diagnostične preiskave pri domnevnih prirojenih srčnih boleznih nujno vključujejo elektrokardiografijo, ehokardiografijo in rentgenski pregled srca in pljuč, ki v večini primerov pokaže kombinacijo neposrednih (z ehokardiografijo) in posrednih znakov določene napake. V primeru izolirane lezije ventila se postavi diferencialna diagnoza s pridobljeno okvaro. V bolnišnici za kardiokirurško operacijo se izvede popolnejši diagnostični pregled pacienta, vključno z, če je potrebno, angiokardiografijo in zaznavanjem srčnih žarkov.

Zdravljenje prirojene srčne bolezni

Zdravljenje je le kirurško. V primeru, ko je operacija nemogoča, se bolniku predpiše način omejene telesne aktivnosti, ki odlaga čas dekompenzacije okvare, in ko nastopi srčno popuščanje, je to predvsem simptomatsko zdravljenje. Nekatera prirojena srčna obolenja (hl. Obr. Od 1 skupine) ne zahtevajo posebne obravnave.

V nadaljevanju so posamezne prirojene okvare srca, ki se najpogosteje pojavljajo pri odraslih.

Dekstrocardija - distopija srca v prsni votlini z lokacijo večine levo desno od vzdolžne osi telesa. Takšna anomalija lokacije srca brez inverzije votlin se imenuje dekstroverzija. Slednje se običajno kombinira z drugimi prirojenimi srčnimi napakami. Najpogostejša dekstrokardija z inverzijo preddvorov in prekatov (imenuje se resnično ali zrcalno), ki je lahko ena od manifestacij popolne povratne lokacije notranjih organov. Zrcalna dekstrokardija se ne kombinira, praviloma z drugimi prirojenimi srčnimi napakami, hemodinamičnih motenj z njim ni.

Diagnozo predlagamo za odkrivanje desno-ležečega apikalnega impulza srca in ustrezne spremembe udarnih meja relativne srčne utrujenosti. Potrdite diagnozo elektrokardiografskih in rentgenskih študij. Na EKG-ju z resnično dekstrokardijo zobje P, R in TV aVL in 1 vodijo navzdol, v AVR- vodi navzgor, tj. Zabeleži se slika pri zdravi osebi pri zamenjavi elektrod na levi in ​​desni strani; v prsih vodi amplituda R zob v smeri hladnih vodnikov ne poveča, ampak se zmanjša. EKG ima običajno obliko, če so elektrode na udih zamenjane, in prsne skupine so nastavljene na desno pozicijo v simetrični levi.

Rentgenska slika je določena z zrcalno sliko kardiovaskularnega svežnja; istočasno se desno konturo senca srca oblikuje levi prekat, levo - desno uho. S popolno povratno razporeditvijo organov so jetra otipljiva, tolkala in radiografsko odkrita na levi; Boga naj se spomni in obvesti o tem, da se ta anomalija nahaja na levi strani.

Zdravljenje za dekstrokardijo, ki ni v kombinaciji z drugimi okvarami srca, se ne izvaja.

Okvara interventrikularnega septuma je ena najpogostejših prirojenih srčnih napak, tudi pri odraslih. Okvara je lokalizirana v membrani ali mišičnem delu pregradne stene, včasih pa je porazdelitev popolnoma odsotna. Če je okvara nahaja nad nad-želodčni greben na korenini aorte ali neposredno v njej, potem običajno to napako spremlja aortna insuficienca.

Hemodinamične motnje, povezane z napako v septumu, so določene z velikostjo in razmerjem tlaka v velikih in majhnih krožnih krogih. Za majhne napake (0,5–1,5 cm) je značilno, da majhne količine krvi spuščajo skozi napako z leve proti desni, kar praktično ne moti hemodinamike. Večja je napaka in količina izpuščene krvi skozi njo, zgodnejša hipervolemija in hipertenzija se pojavita v majhnem krogu, skleroza pljučnih žil, preobremenitev levega in desnega prekata srca z izidom pri srčnem popuščanju. Najhujša okvara se pojavi pri visoki pljučni hipertenziji (kompleks Eisenmenger) z izločanjem krvi skozi okvaro z desne proti levi, ki jo spremlja huda arterijska hipoksemija.

Simptomi vice z veliko napako se pojavijo v prvem letu življenja: otroci zaostajajo, sedijo, bledijo; z rastjo pljučne hipertenzije se pojavi kratka sapa, cianoza med vadbo, oblikuje srčno grbo. V III-IV medrebrnih prostorih vzdolž levega roba prsnice so določeni intenzivni sistolični šum in ustrezen sistolični tremor. Zaznani so dobitek in naglas in srčni ton nad pljučnim deblom. Polovica bolnikov z večjimi okvarami septuma ne živi do 1 leta zaradi razvoja hudega srčnega popuščanja ali dodatka infektivnega endokarditisa.

Z majhno napako v mišičnem delu septuma (bolezen Tolochinov-Roger) je lahko napaka več let asimptomatska (otroci se normalno razvijajo psihično in fizično) ali pa se kažejo predvsem v pogostih pljučnicah. V prvih 10 letih življenja je možno spontano zapiranje majhne napake; če napaka traja, se pljučna hipertenzija v naslednjih letih postopoma poveča, kar povzroči srčno popuščanje. Intenzivnost sistoličnega hrupa je odvisna od volumetrične stopnje krvnega iztoka skozi okvaro.Ker se pljučna hipertenzija poveča, se hrup zmanjša (lahko popolnoma izgine), povečajo pa se dobiček in naglas in ton nad pljučnim trupom; Diastolični šum Grahama Stilla se pojavi pri nekaterih bolnikih zaradi relativne pomanjkljivosti pljučnega debla. Diastolični šum je lahko tudi posledica insuficience aortne zaklopke, ki je sočasno povezana z okvaro, prisotnost reza pa je treba upoštevati s pomembnim zmanjšanjem diastoličnega in povečanega srčnega utripa ter zgodnjim pojavom znakov izrazitega pertrofroze levega prekata.

Diagnozo ventrikularne septalne napake ugotavljamo z barvno Dopplerjevo ehokardiografijo, levo ventrikluografijo in sondiranjem srca. EKG spremembe in rentgenski podatki srca in pljuč se razlikujejo z različnimi velikostmi okvare in različnimi stopnjami pljučne hipertenzije; popraviti diagnozo pomagajo le z očitnimi znaki hipertrofije

obeh prekatih in hudo hipertenzijo pljučnega obtoka.

Zdravljenje manjših napak brez pljučne hipertenzije pogosto ni potrebno. Kirurško zdravljenje je indicirano za bolnike, pri katerih je izločanje krvi skozi okvaro več kot

1/3 volumna pljučnega pretoka krvi. Operacija je po možnosti izvedena pri starosti 4 - 12 let, potem ko se ne izvede prej zaradi nujnih razlogov. Majhne napake so zašite, z velikimi napakami (več kot zl na območju interventrikularnega septuma) proizvajajo plastične zaporne zaplate augerikardika ali polimernih materialov. Oživitev se zahteva pri 95% operiranih bolnikov. Pri sočasni ponovni regulaciji aortne ventilov se oblikuje proteza.

Pri ženskah je pogostejša okvara interaturnega septuma med odraslimi. Nizke napake primarnega septuma, v nasprotju z visokimi okvarami sekundarne pregrade, se nahajajo na vhodu atrioventrikularnih ventilov in se praviloma kombinirajo z anomalijami njihovega razvoja, tudi včasih s prirojeno mitralno stenozo (Lyutambasov sindrom).

Za hemodinamične motnje je značilno iztekanje krvi skozi napako iz leve v desno atrij, kar vodi do preobremenitve z volumnom (večjim, večjo napako) desnega prekata in pljučnim obtokom. Vendar pa se zaradi prilagodljivega zmanjšanja odpornosti pljučnih žil tlak v njih nekoliko spremeni do stopnje, ko se razvije njihova skleroza. V tej fazi se lahko pljučna hipertenzija zelo hitro razvije in povzroči preobrat šanta skozi okvaro - odvajanje krvi od desne proti levi.

Simptomi vice z majhno okvaro so lahko odsotni že desetletja. Najpogostejša omejitev pri mladih je toleranca do visokih telesnih naporov zaradi pojavljanja dispneje, občutka teže ali motenj srčnega ritma ter povečane nagnjenosti k okužbam dihal. Ker se pljučna hipertenzija poveča, je glavna težava dispneja z manjšim in manjšim stresom, in ko se shunt obrne, se pojavi cianoza (v prvi periodični - z obremenitvijo, potem pa obstojna) in manifestacije srčnega popuščanja desnega prekata se postopoma povečujejo. Pri bolnikih z veliko napako lahko pride do srčnega grba. Auskultacija določa dekolte in poudarek 11 ton nad pljučnim trupom, pri nekaterih bolnikih - sistolični šum v I - III medrebrnem prostoru na levi strani prsnice, ki se povečuje z zadrževanjem diha pri izdihu. Možna atrijska fibrilacija, ki ni značilna za druge prirojene srčne napake.

Diagnoza nakazuje, da so poleg opisanih simptomov znaki izrazite hipertrofije desnega prekata (vključno z odmevom in elektrokardiografijo), radiološko določenih znakov hipervolemije pljučnega obtoka (povečan vzorec pljučne arterije) in značilne pulzacije korenin pljuč. Ehokardiografija barvnega doplera ima lahko pomembno diagnostično vrednost. Najpogosteje se izvaja diferencialna diagnoza s primarno pljučno hipertenzijo (z izpuščenim pljučnim vzorcem) in z mitralno stenozo. V nasprotju s slednjo, pri atrijski septalni defektu, ni nobene pomembne depresije levega atrija; Poleg tega se mitralna stenoza zanesljivo izloči z ehokardiografijo. Končno potrdite diagnozo atrijske kateterizacije, kot tudi angiokardiografijo z uvedbo kontrasta v levem atriju.

Obdelava - šivanje ali plastična napaka. Nepečeni bolniki živijo v povprečju približno 40 let.

Koarktacija aorte je zoženje aortnega preliva na meji njegovega loka in padajočega dela, običajno nižje (v 90% primerov) leve podklavijske arterije. Pojavi se predvsem pri moških. Obstajata dve glavni vrsti okvare: odrasla (izolirana aortna koarktacija) in otrok z odprtim arterijskim kanalom. V primeru dojenčkov se razlikuje koarktacija izdelka (višja od iztoka kanala) in post-duktalna (pod izpušnim kanalom).

Za hemodinamične motnje pri odraslih tipih malformacij je značilno okrepljeno delovanje levega prekata, da bi premagali odpornost v aorti, povečanje krvnega tlaka, ki je proksimalnejše od koarktacije, in zmanjšanje arterij distalno od nje, vključno z ledvičnimi arterijami, kar vključuje ledvične mehanizme arterijske hipertenzije, kar povečuje obremenitev V pediatričnem tipu s post duktalno koarktacijo te spremembe dopolnjuje pomembna hipervolemija pljučnega obtoka (zaradi povečanega vpliva visokega krvnega tlaka). iztok krvi skozi cev desno na desno) in povečanje obremenitve desnega prekata srca. V primeru pred oktalne različice koarktacije se odvajanje krvi skozi kanal usmeri od desne proti levi.

Simptomi pomanjkljivosti postanejo bolj izraziti s starostjo. Bolniki se pritožujejo zaradi hladnih stopal, utrujenosti nog pri hoji, teku, pogosto glavobolov, palpitacij v obliki močnih udarcev, včasih iz nosu. Ulice, starejše od 12 let, pogosto kažejo prevlado fizičnega razvoja ramenskega obroča s tankimi nogami, ozko medenico (»atletska postavitev«). Palpacija razkriva povečan apikalni impulz srca, včasih tudi pulziranje medrebrnih arterij (preko njih sočasno prekrvavitev tkiv), občasno sistolični tremor v medsebojnih prostorih P - III, v mnogih primerih pa se zasliši sistolični šum na dnu srca, ki je oddaljen od srčnega tona in vodenje na brahiocefaličnih arterijah in v medkapularnem prostoru. Glavni simptom pomanjkljivosti je nižji arterijski tlak na nogah kot na rokah (normalno razmerje je nasprotno). Če se krvni tlak in arterijski pulz prav tako zmanjšata na levi strani (v primerjavi z njihovo velikostjo na desni), se lahko domneva, da je koarktacija proksimalna od iztoka leve podklavijske arterije. EKG spremembe ustrezajo hipertrofiji levega prekata, v primeru pediatrične vrste okvare pa je električna os srca običajno zavrnjena v desno.

Diagnoza vključuje specifično razliko v krvnem tlaku v rokah in nogah in je potrjena z rentgenskimi pregledi. Na radiografiji v več kot polovici primerov se zoži spodnji rob reber z razširjenimi intrakranialnimi arterijami, pri čemer je včasih jasno vidno samo zoženje aorte. V kardiokirurški bolnišnici je diagnoza potrjena z aortografijo in preučevanjem razlike v krvnem tlaku v vzpenjalnih in padajočih delih aorte z kateterizacijo.

Zdravljenje sestoji iz izrezovanja zoženega območja aorte z nadomestnim prostupzom ali nastankom anastomoze na koncu konvolucije ali v operaciji ustvarjanja shunta. Optimalna starost za operacijo z ugodno potjo je 8-14 let.

Odprti arterijski kanal (botalla) je napaka, ki jo povzroči nefuzija posode, ki povezuje plod z pljučnim deblom ploda, ko rodi otroka. Občasno se kombinira z drugimi prirojenimi okvarami, še posebej pogosto z okvaro medventrikularnega septuma.

Za hemodinamične motnje je značilno iztekanje krvi iz aorte v pljučno deblo, kar vodi v pervolemijo pljučnega obtoka in povečuje obremenitev obeh srčnih pretokov.

Simptomi z majhnim pretokom kanalov so lahko odsotni dalj časa; otroci se normalno razvijajo. Večji kot je prerez kanala, prej je otrok zaostal v razvoju, utrujenost, nagnjenost k okužbam dihal, težko dihanje med vadbo. Pri otrocih z velikim obsegom izločanja krvi skozi kanal se zgodaj razvijejo pljučna hipertenzija in srčno popuščanje, ki se ne zdravita. V tipičnih primerih je srčni utrip izrazito povečan zaradi rasti sistoličnega in zlasti znižanja diastoličnega krvnega tlaka. Glavni simptom je stalen sistolodiastolični hrup ("hrup vlaka v tunelu", "hrup motorja") med 1! gibljivostno območje na levi strani prsnice, ki globoko vdihne, in ko izdiha na izdihu, se poveča. V nekaterih primerih se sliši samo sistolični ali diastolični šum, hrup pa se z naraščanjem pljučne hipertenzije zmanjša, včasih pa se ne sliši. V redkih primerih pomembne pljučne hipertenzije za to napako s spremembo smeri izločanja vzdolž kanala se pojavi difuzna cianoza s pretežno manifestacijo na prstih.

Diagnozo absolutno potrjuje aortografija (vidno izločanje kontrasta skozi kanal) in kateterizacija srca in pljučnega debla (zabeleženo je zvišanje krvnega tlaka in kisika v pljučnem trupu), vendar je precej zanesljivo ugotovljeno brez teh študij z uporabo Dopplerjeve ehokardiografije (registracija pretoka) in rentgenskega slikanja.. Slednji razkriva povečan pljučni vzorec zaradi arterijske plasti, izbočenje loka (ekspanzija) pljučnega debla in aorte, njihovo povečano pulziranje in povečanje levega prekata.

Zdravljenje je sestavljeno iz zavijanja odprtega arterijskega kanala.

Aortna stenoza se glede na lokacijo razdeli na supravalvularno, valvularno (najpogostejšo) in subvalvularno (v odtočnem traku levega prekata).

Hemodinamične motnje nastanejo zaradi ovire za pretok krvi iz levega prekata v aorto, kar ustvarja gradient tlaka med njimi. Stopnja stenoze je odvisna od stopnje preobremenitve levega prekata, ki vodi v njeno hipertrofijo, v poznih fazah okvare pa do dekompenzacije. Supravalvularno stenozo (ki spominja na koarktacijo) običajno spremljajo spremembe intime aorte, ki se lahko razširijo na brahiocefalične arterije in odprtine koronarnih arterij, kar moti njihov pretok krvi.

Simptomi valvularne stenoze in načela njegove diagnoze in zdravljenja so enaki kot pri pridobljeni aortni stenozi (glejte Pridobljene srčne napake). Pri redki podvalvularni stenozi so opisane značilne spremembe v videzu bolnika (nizka ušesa, štrleče ustnice, strabizem) in znaki duševne zaostalosti.

Stenoza pljučnega debla je pogosto izolirana, tudi v kombinaciji z drugimi anomalijami, zlasti s pomanjkljivostmi septuma. Kombinacija stenoze pljučnega debla s atrijskim sporočilom se imenuje triad Fallot (tretja komponenta triade je hipertrofija desnega prekata). V večini primerov je izolirana pljučna stenoza valvularna, infundibularna (subvalvularna) izolirana stenoza in stenoza zaradi hipoplazije ventilnega obroča je zelo redka.

Hemodinamične motnje so določene z visoko odpornostjo na pretok krvi v območju stenoze, ki vodi do preobremenitve, hipertrofije in distrofije ter dekompenzacije desnega prekata srca. Ker se pritisk v desnem atriju poveča, se lahko z oblikovanjem medpredmetnega sporočila odpre ovalno okno, ki pa je pogosteje posledica sočasne septalne okvare ali prirojenega ovalnega okna.

Simptomi zmerne izolirane stenoze se pojavijo po nekaj letih, med katerimi se otroci normalno razvijajo. Relativno zgodaj se pojavijo zasoplost ob naporu, utrujenost, včasih omotica in nagnjenost k omedlevanju. Pri kasnejših bolečinah v prsih, srčnem utripu, oteženo dihanje. Z izrazito stenozo pri otrocih se zgodaj razvije zgodnje srčno popuščanje z nastopom periferne cianoze. Prisotnost difuzne cianoze označuje komunikacijo med atrijom. Objektivno so odkriti znaki hipertrofije desnega prekata (srčni impulz, pogosto srčna grba, otipljiva ventrikularna pulzacija v epigastrični regiji); bruto sistolični šum in sistolični tremor v drugem medrebrnem prostoru na levi strani prsnice, ki delita II ton s slabšanjem preko pljučnega debla. Na EKG-ju so določeni znaki hipertrofije in preobremenitve desnega prekata in atrija. Radiološko so pokazali njihovo povečanje, pa tudi osiromašenje pljučnega vzorca, včasih tudi post-stenotično ekspanzijo pljučnega debla.

Diagnozo se pojasni v kardiokirurški bolnišnici s kateterizacijo srca z merjenjem gradienta tlaka med desnim prekatom in pljučnim deblom in desno ventrikluografijo.

Zdravljenje - valvuloplastika, ki se kombinira s triado Fallot z zaprtjem interatralnega sporočila. Valvulotomija je manj učinkovita.

Fallotov tetrad je kompleksna prirojena srcna bolezen, za katero je znacilna kombinacija pljucne stenoze z veliko ventrikularno septalno okvaro in aortno lezijo ter hudo hipertrofijo desnega prekata. Vcasih je napaka povezana s atrijsko septalno defektom (Fallo pentad) ali z odprtim arterijskim kanalom.

Hemodinamične motnje so določene s stenozo pljučnega debla (glejte zgoraj) in ventrikularno septalno napako. Značilna je hipovolemija pljučne cirkulacije in venskega krvnega iztoka skozi septalno okvaro v aorto, ki povzroča difuzno cianozo. Manj pogosto (z majhno stenozo debla) se kri odteče skozi napako z leve proti desni (tako imenovana bleda oblika Fallotove tetrade).

Simptomi pomanjkljivosti nastajajo v zgodnjem otroštvu. Pri otrocih s hudo tetrado fallo se v prvih mesecih po rojstvu pojavi razpršena cianoza: najprej, ko joče, kriči, a kmalu postane vztrajna. Pogosteje se cianoza pojavi, ko otrok začne hoditi, včasih le v starosti 6-10 let (pozni videz). Za hude poteze, za katere so značilni napadi močnega povečanja dispneje in cianoze, pri katerih je možna koma in smrt zaradi motenj možganske cirkulacije. Hkrati je Fallotova tetrad ena redkih "modrih" napak pri odraslih (večinoma mladih). Bolniki se pritožujejo zaradi kratkega sapo, bolečine za prsnico, ki doživlja olajšanje v položaju čepenja, nagnjenosti k omedlevici. Pregled razkriva razpršeno cianozo, nohti v obliki opazovalnih očal, simptom bobnastih prstov, zaostanek pri fizičnem razvoju. Med 11. medrebrnim prostorom, levo od prsnice, se ponavadi sliši grob sistolični šum, včasih pa tudi sistolični tremor; In ton nad pljučnim trupom je oslabljen. Na EKG-ju je znatno odstopanje električne osi srca na desno. Pri radiološkem pregledu je ugotovljen izčrpan pljučni vzorec (z dobro razvitimi sorodniki, lahko je normalna), zmanjšanje ali odsotnost pljučnega debla in značilne spremembe kontur srčne sence: v neposredni projekciji ima obliko lesenega čevlja, v drugem poševnem položaju pa je majhna leva komora v obliki kape na povečanem desnem srcu.

Diagnozo predlagajo značilne pritožbe in videz bolnikov, kadar je v zgodnjem otroštvu indicirana zgodovina cianoze. Končna diagnoza okvare temelji na podatkih iz angiokardiografije in kateterizacije srca.

Zdravljenje je lahko blažilna - uvedba aortnih pulmonarnih anastomoz. Radikalna korekcija napake je izločitev stenoze in zaprtje prekata ventrikularne septuma.

Pri otrocih prirojene napake srca: razvrstitev, metode odkrivanja in zdravljenja

Anatomske nepravilnosti v strukturi miokarda, njeni ventili in posode, ki so nastale pred rojstvom otroka, se imenujejo prirojene napake srca. Povzročajo moteno cirkulacijo krvi v organu in v celotnem krvnem obtoku.

Pojav modrikaste ali blede barve kože, zvoki srca, počasnejši razvoj otrok so odvisni od vrste srčne napake. Običajno se jim pridruži neuspeh delovanja srčno-žilnega in pljučnega sistema. Najpogostejša metoda zdravljenja je operacija.

Preberite v tem članku.

Vzroki bolezni srca

Motnje v kromosomski strukturi, genske mutacije in izpostavljenost zunanjim dejavnikom lahko vodijo do nastanka srčne napake, vendar pogosteje vsi ti dejavniki vplivajo hkrati.

Etiologija kongestivnega srčnega popuščanja

Z brisanjem ali podvojitvijo dela kromosomov, spremenjenega zaporedja genov, se pojavijo napake v septumu med atriji, prekati ali kombinacijo teh. Pri prerazporeditvi gena v spolnih kromosomih se pogosteje ugotovi zožitev lucka aorte.

Geni, povezani z nastankom različnih CHDs: ASD - atrijska septalna okvara, AVB - atrioventrikularni blok; AVSD - atrioventrikularna septalna okvara; DORV - dvojni izhod plovil iz desnega prekata; PDA - odprt arterijski kanal; PV / PS - pljučna stenoza; TGA-prenos glavnih plovil; TOF - Fallotov tetrad; VSD - ventrikularna septalna okvara

Genske mutacije običajno povzročijo hkraten razvoj srčnih napak in poškodb drugih organov. Tipi dedovanja so povezani s kromosomom X, ki se prenašajo na dominantne ali recesivne gene.

Vpliv okoljskih dejavnikov na nosečnico je v prvem trimesečju najbolj nevaren, saj se v tem času pojavi nastanek organov ploda. Prirojene bolezni srca:

• Virusne bolezni: rdečka, norice, citomegalovirus, adenovirusna okužba, hepatitis C.
• Tuberkuloza, sifilis ali toksoplazmoza.
• Vpliv ionizirajoče ali rentgenske izpostavljenosti.
• Vnos alkohola, kajenje ali zasvojenost z drogami.
• Industrijske nevarnosti: kemikalije, prah, vibracije, elektromagnetna polja.

Virus rdečk povzroča prizadetost vida zaradi glavkoma, katarakte, nerazvitosti možganov, nepravilnosti v skeletu, izgube sluha, kot tudi patologij, kot so Fallotov tetrad, okvare v septumu srca, nepravilen položaj velikih žil. Po rojstvu ostane arterijski kanal odprt in aorta in pljučna arterija se lahko združita v deblo sklepov.

Nosečnice, ki jemljejo alkoholne pijače, amfetamine, antikonvulzive, litijeve soli in progesteron, ki so predpisane za ohranitev nosečnosti, lahko prispevajo k zožitvi pljučne arterije, aorte, ventilskih napak, atrijskega ali interventrikularnega septuma.

Sladkorna bolezen in stanje pred diabetike pri materi vodi do nenormalnega položaja žil in pomanjkanja celovitosti sten srca. Če nosečnica trpi za revmatoidnim artritisom ali revmatičnimi boleznimi srca, se poveča stopnja verjetnosti, da otrok razvije srčno bolezen.

Otroci pogosteje trpijo zaradi napak:

• Noseča mama, mlajša od 15 let, več kot 40 let;
• prvo trimesečje nosečnosti je bilo s hudo toksikozo;
• obstajala je možnost spontanih splavov;
• pojavile so se nepravilnosti v delovanju endokrinih organov;
• bližnji sorodniki trpijo zaradi razvojnih motenj srca od otroštva.

Mehanizem razvoja funkcionalnih motenj

Pod vplivom dejavnikov tveganja, motnje v strukturi kromosomskega aparata, plod nima pravočasnega zapiranja pregrad med komorami srca, ventili so oblikovani nepravilne anatomske oblike, primarna cev srca se ne obrne dovolj in plovila spremenijo svoj položaj.

Običajno se pri otrocih pri otrocih zapre ovalna odprtina med preddvorom in arterijskim kanalom, saj je njihovo delovanje potrebno le v obdobju intrauterinega razvoja. Toda pri nekaterih dojenčkih s prirojenimi anomalijami ostanejo odprti. Ko je plod v maternici, njegov krvni obtok ne trpi, po rojstvu ali pozneje pa pride do odstopanj v delovanju srca.

Pogoji pojavljanja kršitev so odvisni od časa zaraščanja luknje, ki povezuje velik in majhen krog krvnega obtoka, stopnje hipertenzije v pljučnem sistemu, pa tudi splošnega stanja dojenčka, možnosti razvoja adaptivnih reakcij.

Razvoj tako imenovanih bledih okvar, povezanih z odvajanjem krvi iz velikega v pljučni krog krvnega obtoka, je pljučna hipertenzija. Brez operacije le polovica otrok živi do starosti enega leta. Velika verjetnost smrtnosti takih dojenčkov je povezana s povečanjem neuspeha cirkulacije.

Če je otrok prerasel nevarno starost, se odtok krvi v pljučne žile zmanjša, zdravstveno stanje pa se izboljša, dokler se ne pojavijo sklerotične spremembe in povečanje pritiska v krvnem sistemu pljuč.

Pojav "modrih" malformacij vodi v vensko-arterijsko izločanje, povzroča zmanjšanje vsebnosti kisika v krvi - hipoksemijo. Nastajanje motenj cirkulacije poteka skozi vrsto faz:

1. Destabilizacija države v primeru nalezljivih in drugih sorodnih bolezni.

2. Sistemski obtok je preobremenjen, v majhnem krogu ni dovolj krvi.

3. Razvoj kolateralnih žil - stanje zdravja se stabilizira.

4. S podaljšano preobremenitvijo oslabi srčna mišica.

6. Srčno popuščanje napreduje.

Kirurško zdravljenje je indicirano za okvare, ki jih spremlja modrikasta barva kože, morda v najzgodnejšem obdobju.

Klasifikacija prirojene srčne bolezni srca

Klinična slika okvar srca omogoča razlikovanje med tremi tipi: "modro", "bledo", zaporo izstopa krvi iz prekatov.

Bolezni Fallota in kršitve položaja velikih žil, spojeni tricuspidni ventil so med okvarami s cianotično barvo kože. V primeru »bledih« okvar se krvna žila iz arterije spusti v vensko posteljo - nezaprti arterijski kanal, anomalije v strukturi sten srca. Težava prehoda krvi iz prekatov je povezana s vazokonstrikcijo - stenozo, koarktacijo aorte, ozko pljučno arterijo.

Za razvrstitev prirojenih srčnih napak lahko izberemo načelo pljučne perfuzije. S tem pristopom je mogoče razlikovati naslednje patološke skupine:

• pljučna cirkulacija ni prekinjena;
• velik dotok krvi v pljuča;
• slaba dotok krvi v pljuča;
• kombinirane napake.

Pljučni krvni pretok je skoraj normalen.

Takšne napake vključujejo zoženje aorte, odsotnost ali zaprtje njegovega ventila, pomanjkanje ventilov v pljučni arteriji. V levem atriju se lahko pojavi septum, ki ga deli na dva dela - patologijo treh atrijskih tipov. Mitralni ventil se lahko deformira, zapre ohlapno, zoži.

Povečan volumen krvi v pljučih

Lahko se pojavijo »bele« napake: napake v pregradah, fistula med velikimi žilami, Lutambashova bolezen. Cianoza kože se razvije z velikim odprtjem v interventrikularnem septumu in z zamašitvijo tricuspidnega ventila z odprtim arterijskim kanalom z visokim pritiskom v pljučnem obtočnem sistemu.

Nizek pretok krvi v pljuča

Brez cianoze, zoženje arterije, ki oskrbuje pljuča s pretoki krvi. Zapletene patologije strukture srca - Fallo, Ebsteinove napake in zmanjšanje desnega prekata spremlja modrikasta barva kože.

Kombinirane pregrehe

Ti vključujejo moteno komunikacijo med srčnimi komorami in velikimi žilami: patologija Taussig-Bing, nenormalno izločanje aorte ali pljučne arterije iz ventrikla, namesto dveh žilnih stebrov, obstaja ena skupna.

Znaki prisotnosti okvar srca pri otroku

Resnost simptomov je odvisna od vrste patologije, mehanizma motenj cirkulacije in časa srčne dekompenzacije.

Klinična slika lahko vključuje take znake: t

• cianotične ali blede sluznice in koža;
• otrok postane nemiren, hitro slabi med hranjenjem;
• zasoplost, hitro bitje srca, kršitev pravilnega ritma;
• s fizičnim naporom se simptomi povečajo;
• zaostajanje v rasti in razvoju, počasno pridobivanje telesne teže;
• ko poslušate, je šumenje srca.

Z napredovanjem hemodinamskih motenj, edemov, se pojavi povečanje velikosti srca, hepatomegalije in izčrpanosti. Dodajanje okužbe lahko povzroči pljučnico, endokarditis. Značilen zaplet je tromboza možganov, srca, periferne žilne plasti. Obstajajo napadi zadihanosti in cianoze, omedlevica.

Za simptome, diagnozo in zdravljenje CHD pri otrocih glejte ta videoposnetek:

Diagnoza CHD

Podatki o inšpekcijskih pregledih pomagajo oceniti barvo kože, prisotnost bledice, cianoze, auskultacija kaže šumenje srca, oslabitev, delitev ali povečanje tonov.

Instrumentalna študija za domnevno prirojeno srčno bolezen vključuje:

• Rentgenska diagnoza prsne votline;
• EKG;
• ekološki izpit;
• Fono-KG;
• angio-KG;
• zvok srca.

Znaki EKG: hipertrofija različnih delov, nenormalnosti prevodnosti, motnje ritma. S pomočjo dnevnega spremljanja odkrijte skrite aritmije. Fonokardiografija potrjuje prisotnost patoloških srčnih tonov, hrupa.

Na rentgenskih slikah preglejte pljučni vzorec, lokacijo srca, obrise in velikost.

Ehološke raziskave pomagajo ugotoviti anatomske nepravilnosti valvularnega aparata, predelne stene, položaj velikih žil, motorično zmogljivost miokarda.

Možnosti zdravljenja prirojenih srčnih napak

Izbira metode zdravljenja je odvisna od resnosti otrokovega stanja - stopnje srčnega popuščanja, cianoze. Pri novorojenčku lahko operacijo preložimo, če so ti znaki slabo izraženi, kar zahteva stalno spremljanje s strani kirurga in pediatra.

Zdravljenje CHD

Zdravljenje z drogami vključuje uporabo zdravil, ki kompenzirajo pomanjkanje srca: vazodilatator in diuretik, srčni glikozidi, antiaritmična zdravila.

Antibiotiki in antikoagulanti se lahko predpišejo, če so indicirani, ali za preprečevanje zapletov (s komorbiditetami).

Kirurški poseg

Operacija je predpisana v primeru pomanjkanja kisika, da se začasno ublaži stanje otroka. V takšnih situacijah se prekrivajo različne anastomoze (povezave) med glavnimi posodami. Ta vrsta zdravljenja je dokončna za kombinirane ali zapletene srčne nepravilnosti, kadar radikalno zdravljenje ni izvedljivo. V hujših situacijah je indiciran presaditev srca.

Po ugodnih okoliščinah, po paliativnem kirurškem zdravljenju, plastični kirurgiji, zaprtju srčnega septuma, intravaskularni blokadi defekta. V primeru patologije velikih žil uporabimo odstranitev dela, balonsko dilatacijo zoženega območja, plastično popravilo ventila ali stenozo.

Prognoza za prirojene srčne napake

Bolezen srca je najpogostejši vzrok smrti pri novorojenčkih. Do enega leta od 50 do 78 odstotkov otrok umre brez zagotavljanja specializirane oskrbe na oddelku za srčno kirurgijo. Ker so se možnosti delovanja povečale s pojavom naprednejše opreme, se indikacije za kirurško zdravljenje širijo, opravljajo se v zgodnejši starosti.

Po drugem letu se kompenzirajo hemodinamske motnje, umrljivost otrok se zmanjša. Ker pa postopoma napredujejo znaki šibkosti srčne mišice, ni mogoče izključiti potrebe po operaciji v večini primerov.

Preventivni ukrepi za načrtovanje nosečnosti

Ženske pred tveganjem za srčno obolenje pri otroku pred načrtovanjem nosečnosti se morajo posvetovati v medicinskem genetskem centru.

To je potrebno ob prisotnosti bolezni endokrinega sistema, zlasti pri sladkorni bolezni ali občutljivosti na to, revmatičnih in avtoimunskih boleznih, prisotnosti bolnikov z motnjami v razvoju med najbližjimi sorodniki.

V prvih treh mesecih naj nosečnica izključi stik z bolniki z virusnimi in bakterijskimi nalezljivimi boleznimi, jemlje zdravila brez priporočila zdravnika, popolnoma opusti uporabo alkohola, prepovedanih drog, kajenja (vključno s pasivnimi).

Na žalost prirojena srčna bolezen ni redka. Vendar pa se z razvojem medicine lahko celo ta problem resnično reši, kar bo povečalo možnosti otroka za srečno in dolgo življenje.

Za nasvete o starših, katerih otroci imajo prirojene bolezni srca, glejte ta videoposnetek:

Zdravljenje v obliki kirurškega posega je lahko edina možnost za bolnike z okvaro interaturnega septuma. To je lahko prirojena napaka pri novorojenčku, manifestira se pri otrocih in odraslih, sekundarna. Včasih pride do neodvisnega zapiranja.

Na srečo ektopija srca pogosto ni diagnosticirana. Ta patologija novorojenčkov je nevarna s svojimi posledicami. To se zgodi torakalno, vratno. Razlogi za identifikacijo ni vedno mogoče, s težkimi možnostmi, zdravljenje je brez pomena, otroci umrejo.

V sodobnih diagnostičnih centrih lahko bolezni srca določimo z ultrazvokom. Pri plodu je viden od 10 do 11 tednov. Simptomi prirojene so določeni tudi z dodatnimi metodami pregleda. Napake pri določanju strukture niso izključene.

Tudi novorojenčki imajo lahko Fallo vices. Ta prirojena patologija je lahko več vrst: diad, triad, tetrad, pentad. Edini izhod je operacija srca.

Razkrita aortna bolezen srca je lahko več vrst: prirojena, kombinirana, pridobljena, kombinirana, s pretežno stenozo, odprto, aterosklerotično. Včasih izvajajo zdravila, v drugih primerih pa samo operacijo.

Zaznana je aorto-pljučna fistula pri dojenčkih. Novorojenčki so šibki, slabo se razvijajo. Otrok ima lahko težave z dihanjem. Je aorta-pljučna fistula srčna napaka? Ali jo vodijo v vojsko?

Nekatere pridobljene bolezni srca so relativno varne za odrasle in otroke, slednje potrebujejo medicinsko in kirurško zdravljenje. Kakšni so vzroki in simptomi malformacij? Kako je diagnoza in preprečevanje? Koliko jih živi s srčno napako?

Če pride nosečnost in ugotovijo napake srca, zdravniki včasih vztrajajo pri splavu ali posvojitvi. Kakšni zapleti se lahko pojavijo pri materah s prirojenimi ali pridobljenimi okvarami med nosečnostjo?

Tudi pri plodu je zaznana precej huda malformacija skupnega arterijskega debla. Vendar pa je v povezavi s staro opremo mogoče najti že pri novorojenčku. Razdeljen je na vrste PRT. Razlogi so lahko dedni in življenjski slog staršev.

Prirojene napake srca

Prirojene napake srca so skupina bolezni, povezanih s prisotnostjo anatomskih okvar srca, valvularnega aparata ali žil, ki se pojavijo v prenatalnem obdobju, kar vodi do sprememb v intrakardialni in sistemski hemodinamiki. Manifestacije prirojene bolezni srca so odvisne od njegove vrste; Najbolj značilni simptomi so bledica ali cianoza kože, šumenje srca, zakasnitev telesnega razvoja, znaki respiratornega in srčnega popuščanja. Pri sumu na prirojeno srčno obolenje se izvaja EKG, PCG, rentgen, ehokardiografija, srčna kateterizacija in aortografija, kardiografija, MRI srca itd. Najpogosteje se pri kirurški korekciji odkrite anomalije uporablja prirojena srčna bolezen.

Prirojene napake srca

Prirojene srčne napake so zelo velika in raznolika skupina bolezni srca in velikih žil, ki jih spremljajo spremembe v pretoku krvi, preobremenitev in pomanjkanje srca. Incidenca prirojenih srčnih napak je visoka in po mnenju različnih avtorjev znaša od 0,8 do 1,2% med vsemi novorojenčki. Prirojene srčne napake predstavljajo 10-30% vseh prirojenih nepravilnosti. Skupina prirojenih srčnih napak vključuje tako relativno manjše motnje v razvoju srca in krvnih žil kot tudi hude oblike srčnih bolezni, ki so nezdružljive z življenjem.

Veliko vrst prirojenih srčnih napak najdemo ne samo v izolaciji, temveč tudi v različnih kombinacijah med seboj, kar močno vpliva na strukturo napake. Pri približno tretjini primerov so srčne nepravilnosti kombinirane z ekstrakardialnimi prirojenimi okvarami centralnega živčnega sistema, mišično-skeletnega sistema, prebavil, urinarnega sistema itd.

Najpogostejše različice kongenitalnih srčnih napak, ki se pojavljajo v kardiologiji, so medventrikularni septalni defekti (VSD) - 20%, interatrijalne septalne napake (DMPP), aortna stenoza, aortna koarktacija, odprti arterijski kanal (OAD), prenos velikih večjih žil (TCS), pljučna stenoza (vsak po 10-15%).

Vzroki prirojene srčne bolezni

Etiologijo prirojenih srčnih okvar lahko povzročijo kromosomske nepravilnosti (5%), genske mutacije (2-3%), vpliv okoljskih dejavnikov (1-2%) in poligensko-večfaktorska nagnjenost (90%).

Različne vrste kromosomskih aberacij vodijo k kvantitativnim in strukturnim spremembam kromosomov. Pri kromosomskih prerazporeditvah so opažene večkratne razvojne anomalije polisistema, vključno s prirojenimi srčnimi napakami. V primeru avtosomske trisomije so atrijske ali interventrikularne septalne napake in njihova kombinacija najpogostejše okvare srca; pri nenormalnosti spolnih kromosomov so prirojene okvare srca manj pogoste in so v glavnem predstavljene z aortno koarktacijo ali ventrikularno septalno napako.

Prirojene srčne napake, ki jih povzročajo mutacije posameznih genov, se v večini primerov kombinirajo tudi z anomalijami drugih notranjih organov. V teh primerih so srčne napake del avtosomno dominantnega (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, itd. Sindromi), avtosomno recesivnih sindromov (Cartagenerjev sindrom, Carpenterjev, Roberts, Gurler itd.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunterjevi sindromi itd.).

Med škodljivimi dejavniki okolja za razvoj prirojenih okvar srca vodijo do virusnih bolezni nosečnice, ionizirajočega sevanja, nekaterih zdravil, materinskih navad, poklicnih nevarnosti. Kritično obdobje neželenih učinkov na plod so prve 3 mesece nosečnosti, kadar se zgodi fetalna organogeneza.

Fetalna okužba zarodka z virusom rdečk najpogosteje povzroči triado nenormalnosti - glavkom ali katarakto, gluhost, prirojene srčne napake (tetive Fallot, prenos velikih žil, odprt arterijski kanal, skupno arterijsko deblo, napake v valvularnem stanju, pljučno stenozo, DMD itd.). Ponavadi se pojavijo tudi mikrocefalija, motnje v razvoju kosti lobanje in okostja, zaostanki v duševnem in telesnem razvoju.

Struktura embriofetalnega alkoholnega sindroma običajno vključuje ventrikularne in interatrijalne septalne defekte, odprt arterijski kanal. Dokazano je, da imajo teratogeni učinki na kardiovaskularni sistem zarodka amfetamine, ki vodijo k prenosu velikih plovil in VSD; antikonvulzivi, ki prispevajo k razvoju aortne stenoze in pljučne arterije, aortne koarktacije, ductus arteriosus, Fallotovega tetrada, hipoplazije levega srca; pripravki litija, ki povzročajo atresijo tricuspidnega ventila, Ebsteinova anomalija, DMPP; progestogeni, ki povzročajo Falotov tetrad, druge kompleksne prirojene srčne napake.

Pri ženskah s pre-diabetesom ali sladkorno boleznijo se otroci s prirojenimi srčnimi napakami rodijo pogosteje kot pri zdravih materah. V tem primeru plod običajno oblikuje VSD ali prenos velikih plovil. Verjetnost za otroka s prirojenim srčnim obolenjem pri ženskah z revmatizmom je 25%.

Poleg takojšnjih vzrokov so identificirani dejavniki tveganja za nastanek motenj srca v plodu. Ti vključujejo starost nosečnice, mlajše od 15-17 let in starejšo od 40 let, toksikozo v prvem trimesečju, nevarnost spontanega splava, endokrine motnje matere, primere mrtvorojenosti v zgodovini, prisotnost v družini drugih otrok in bližnje sorodnike s prirojenimi srčnimi napakami.

Razvrstitev prirojenih srčnih napak

Obstaja več različic klasifikacij prirojenih srčnih napak, ki temeljijo na načelu hemodinamskih sprememb. Ob upoštevanju učinka okvare na pljučni krvni pretok sproščajo:

• prirojene okvare srca s nespremenjenim (ali rahlo spremenjenim) pretokom krvi v pljučnem krvnem obtoku: atresija aorte, aortna stenoza, insuficienca pljučnega ventila, mitralne okvare (valvularna insuficienca in stenoza), koarktacija odrasle aorte, tri-atrijsko srce itd.
• prirojene okvare srca s povečanim pretokom krvi v pljučih: ne vodi v razvoj zgodnje cianoze (odprti arterijski kanal, DMPP, VSD, aorto-pljučna fistula, koarktacija aorte otrokovega tipa, Lutambasov sindrom) kanal s pljučno hipertenzijo)
• prirojene okvare srca z zmanjšanim pretokom krvi v pljučih: ne vodi v razvoj cianoze (izolirana stenoza pljučne arterije), kar vodi do razvoja cianoze (kompleksne okvare srca - Fallotova bolezen, hipoplazija desnega prekata, Ebsteinova anomalija)
• kombinirane prirojene okvare srca, pri katerih so motene anatomske povezave med velikimi žilami in različnimi deli srca: prenos glavnih arterij, skupne arterijske deblo, anomalija Taussig-Bing, izcedek aorte in pljučnega debla iz enega prekata itd.

V praktični kardiologiji se uporablja delitev kongenitalnih srčnih napak na 3 skupine: »modro« (cianotično) vrsto okvare z veno-arterijskim šantom (Fallo triad, Fallov tetrad, transpozicija velikih žil, tricuspidna atrezija); „Bledo“ vrsto napake z arteriovenskim izcedkom (septalne napake, odprti arterijski kanal); okvare z oviro na poti sproščanja krvi iz prekatov (aortna in pljučna stenoza, koarktacija aorte).

Hemodinamične motnje pri prirojenih okvarah srca

Posledično lahko zgoraj omenjeni razlogi za razvoj ploda motijo ​​pravilno tvorbo srčnih struktur, kar povzroči nepopolno ali nepravočasno zaprtje membran med prekati in atriji, nepravilno tvorbo ventilov, nezadostno rotacijo primarne srčne cevi in ​​nerazvitost prekatov, nenormalno lokacijo žil in podobno. Pri nekaterih otrocih ostanejo odprti arterijski kanal in ovalno okno, ki v prenatalnem obdobju delujejo v fiziološkem redu.

Zaradi značilnih lastnosti predporodne hemodinamike krvni obtok razvijajočega se ploda praviloma nima prirojenih srčnih okvar. Prirojene srčne napake se pri otrocih pojavijo takoj po rojstvu ali po določenem času, kar je odvisno od časa zaprtja sporočila med velikimi in majhnimi krogi krvnega obtoka, resnosti pljučne hipertenzije, pritiska v pljučni arterijski sistem, smeri in volumna izgube krvi, individualne prilagoditvene in kompenzacijske sposobnosti. otrokovo telo. Pogosto okužba dihal ali kakšna druga bolezen vodi do razvoja bruto hemodinamskih motenj pri prirojenih srčnih okvarah.

V primeru kongenitalne bolezni srca bledega tipa z arteriovenskim izcedkom se zaradi hipervolemije razvije hipertenzija pljučnega obtoka; v primeru modrih okvar z venoarterialnim šantom se pri bolnikih pojavi hipoksemija.

Približno 50% otrok z velikim krvnim iztokom v pljučno cirkulacijo umre brez kirurškega posega srca v prvem letu življenja zaradi srčnega popuščanja. Pri otrocih, ki so prekoračili to kritično linijo, se krvni izcedek v majhnem krogu zmanjša, zdravstveno stanje stabilizira, vendar se postopno razvijajo sklerotični procesi v žilah pljuč, kar povzroča pljučno hipertenzijo.

Pri cianotnih prirojenih okvarah srca, venski izcedek krvi ali njena mešanica povzroči preobremenitev velike in hipovolemije majhnega kroga krvnega obtoka, kar povzroči zmanjšanje saturacije kisika v krvi (hipoksemija) in pojav cianoze kože in sluznice. Za izboljšanje prezračevanja in perfuzije organov se razvije kolateralna cirkulacijska mreža, zato je kljub izrazitim hemodinamičnim motnjam stanje bolnika lahko dolgo zadovoljivo. Ko se kompenzacijski mehanizmi izčrpajo, se zaradi podaljšane hiperfunkcije miokarda v srčni mišici razvijejo hude ireverzibilne distrofične spremembe. Pri cianotnih prirojenih okvarah srca je operacija indicirana že v zgodnjem otroštvu.

Simptomi prirojene srčne bolezni

Klinične manifestacije in potek prirojenih srčnih napak so odvisne od vrste nenormalnosti, narave hemodinamskih motenj in časa nastanka cirkulatorne dekompenzacije.

Pri novorojenčkih s cianotičnimi prirojenimi srčnimi okvarami je opaziti cianozo (cianoza) kože in sluznice. Cianoza se poveča z najmanjšo napetostjo: sesanje, jokanje otroka. Bele srčne napake se kažejo v bleščanju kože, ohlajanju okončin.

Otroci s prirojenimi okvarami srca so ponavadi nemirni, zavrnejo dojke, hitro se utrudijo v procesu hranjenja. Razvijajo se znojenje, tahikardija, aritmije, težko dihanje, otekanje in pulziranje vratnih žil. Pri kroničnih motnjah krvnega obtoka otroci zaostajajo pri pridobivanju telesne teže, višini in telesnem razvoju. Pri prirojenih okvarah srca se zvoki srca običajno slišijo takoj po rojstvu. Najdeni so tudi drugi znaki srčnega popuščanja (edem, kardiomegalija, kardiogena hipotrofija, hepatomegalija itd.).

Zapleti prirojenih srčnih okvar so lahko bakterijski endokarditis, policitemija, periferna žilna tromboza in cerebralna vaskularna tromboembolija, kongestivna pljučnica, sinkopalna stanja, neanalizirani cianotični napadi, angina sindrom ali miokardni infarkt.

Diagnoza prirojene srčne bolezni

Identifikacija prirojenih srčnih napak se izvede s celovitim pregledom. Pri pregledu otroka opazimo obarvanje kože: prisotnost ali odsotnost cianoze, njena narava (periferna, generalizirana). Auskultacija srca pogosto pokaže spremembo (oslabitev, ojačanje ali cepitev) srčnih tonov, prisotnost hrupa itd. Fizikalni pregled za domnevno prirojeno srčno obolenje dopolnjuje instrumentalna diagnostika - elektrokardiografija (EKG), fonokardiografija (PCG), rentgenska slika prsnega koša, ehokardiografija ( Ehokardiografija).

EKG lahko razkrije hipertrofijo različnih delov srca, patološko odstopanje EOS, prisotnost aritmij in motnje prevodnosti, ki skupaj s podatki iz drugih metod kliničnega pregleda omogočajo presojo resnosti prirojene srčne bolezni. Z dnevnim Holter EKG nadzorom se zaznajo latentni ritem in prevodne motnje. Skozi PCG se bolj skrbno in temeljito ocenjuje narava, trajanje in lokalizacija srčnih tonov in hrupa. Rentgenski podatki organov prsnega koša dopolnjujejo prejšnje metode z oceno stanja pljučnega obtoka, lokacije, oblike in velikosti srca, sprememb v drugih organih (pljuča, pleura, hrbtenica). Med ehokardiografijo, anatomskimi poškodbami sten in srčnih zaklopk se vizualizira lokacija velikih žil in oceni kontraktilnost miokarda.

Pri kompleksnih prirojenih okvarah srca, kot tudi pri sočasni pljučni hipertenziji, je za natančno anatomsko in hemodinamično diagnozo potrebno opraviti sondiranje srčne votline in angiokardiografijo.

Zdravljenje prirojenih okvar srca

Najtežji problem pri pediatrični kardiologiji je kirurško zdravljenje prirojenih srčnih napak pri otrocih prvega leta življenja. Večina operacij v zgodnjem otroštvu se izvaja za cianotne prirojene srčne napake. V odsotnosti znakov srčnega popuščanja pri novorojenčkih, zmerne resnosti cianoze, se lahko operacija odloži. Spremljanje otrok s prirojenimi srčnimi napakami opravi kardiolog in srčni kirurg.

Specifično zdravljenje je odvisno od vrste in resnosti prirojene srčne bolezni. Kirurgija prirojenih okvar sten srca (VSD, DMPP) lahko vključuje plastično operacijo ali zaprtje septuma, endovaskularno okluzijo okvare. Pri hudi hipoksemiji pri otrocih s prirojenimi srčnimi napakami je prva faza palijativna intervencija, ki pomeni uvedbo različnih vrst medsistemskih anastomoz. Takšna taktika izboljša oksigenacijo krvi, zmanjša tveganje zapletov, omogoča korenito korekcijo v bolj ugodnih pogojih. Pri aortnih defektih izvajamo resekcijo ali balonsko dilatacijo aortne koarktacije, plastiko aortne stenoze itd. Zdravljenje stenoze pljučne arterije je odprta ali endovaskularna valvuloplastika itd.

Anatomsko zapletene prirojene okvare srca, pri katerih radikalna operacija ni mogoča, zahtevajo hemodinamsko korekcijo, tj. Ločitev arterijskega in venskega krvnega pretoka brez odprave anatomske okvare. V teh primerih se lahko izvedejo operacije Fonten, Senning, Mustard itd. Resne napake, ki niso primerne za kirurško zdravljenje, zahtevajo presaditev srca.

Konzervativno zdravljenje prirojenih srčnih okvar lahko vključuje simptomatsko zdravljenje nezdravih cianotičnih napadov, akutno odpoved levega prekata (srčna astma, pljučni edem), kronično srčno popuščanje, miokardna ishemija, aritmije.

Prognoza in preprečevanje prirojenih srčnih napak

V strukturi umrljivosti pri novorojenčkih so na prvem mestu prirojene srčne napake. Brez zagotovitve usposobljene kardiokirurške operacije v prvem letu življenja umre 50-75% otrok. V obdobju nadomestila (2-3 leta) se umrljivost zmanjša na 5%. Zgodnje odkrivanje in korekcija prirojene srčne bolezni lahko znatno izboljša prognozo.

Preprečevanje prirojenih srčnih bolezni zahteva skrbno načrtovanje nosečnosti, odpravljanje neželenih učinkov na plod, zdravstveno in genetsko svetovanje ter ozaveščanje žensk, ki so v nevarnosti, da bodo imele otroke s srčnimi obolenji, odločanje o prenatalni diagnozi malformacij (biopsija horiona, amniocenteza) in indikacije za splav. Vzdrževanje nosečnosti pri ženskah s prirojenimi srčnimi obolenji zahteva povečano pozornost od ginekologa-ginekologa in kardiologa.