Razvrstitev PRT

V mednarodni klasifikaciji bolezni X revizija Prirojene srčne napake so vključene v poglavja XVII "Prirojene anomalije deformacij in kromosomske anomalije" poglavja Q20 - Q26.

Predlaganih je bilo več klasifikacij prirojenih srčnih okvar, za katere je splošno načelo delitve napak z učinkom na hemodinamiko. Najsplošnejšo sistematizacijo okvar označujemo z združevanjem, predvsem z učinkom na pljučni krvni pretok, v naslednjih 4 skupinah.

I. Napake z nespremenjenim (ali malo spremenjenim) pljučnim krvnim tokom: anomalije lokacije srca, anomalije aortnega loka, koarktacija odraslega tipa, aortna stenoza, atrezija aortnega ventila; insuficienca pljučnega ventila; mitralna stenoza, atresija in ventilna insuficienca; tri atrijske srce, malformacije koronarnih arterij in srčni prevodni sistem.

Ii. Okvare s hipervolemijo pljučnega obtoka:

1) ne spremlja zgodnja cianoza - odprti arterijski kanal, atrijske in interventrikularne septalne napake, Lutambashov sindrom, aortna pljučna fistula, koarktacija aorte otrokovega tipa; 2) spremlja cianoza - tricuspidna atrezija z veliko ventrikularno septalno okvaro, odprt arterijski kanal z izrazito pljučno hipertenzijo in pretok krvi iz pljučnega debla v aorto.

III. Okvare s hipovolemijo pljučnega obtoka:

1) ne spremlja cianoza - izolirana pljučna stenoza; 2) cianoza, ki jo spremlja triada Fallo, tetrad in pentad, tricuspidna atrezija z zožitvijo pljučnega debla ali majhna septična okvara, Ebsteinova anomalija (premik tricuspidnih ventilov), hipoplazija desnega prekata.

Iv. Kombinirane malformacije z razmerji med različnimi deli srca in velikimi žilami: prenos aorte in pljučnega trupa (popoln in popravljen), izločanje iz enega od prekatov, Taussigov sindrom - Bingova, skupna arterijska debla, tričrkovno srce z enim komorom itd.

Navedena razdelitev napak je praktično pomembna za njihovo klinično in predvsem rentgensko diagnostiko, saj odsotnost ali prisotnost hemodinamskih sprememb v pljučnem obtoku in njihova narava omogočata pripisovanje okvare eni od skupin I-III ali prevzemanje napak IV. praviloma angiokardiografija. Nekatere prirojene okvare srca (zlasti skupina IV) so zelo redke in le pri otrocih.

Opisanih je bilo več kot 150 variant prirojenih srčnih napak (CHD), vendar pa v literaturi do sedaj (2009) obstajajo poročila o napakah, ki še niso bile opisane. Nekatere bolezni so pogoste, druge pa so veliko manj pogoste. S prihodom novih diagnostičnih metod, ki so omogočile neposredno vizualizacijo in vrednotenje dela gibajočega srca na zaslonu, so se napake začele pripisovati »prirojeni naravi« določenih bolezni srca, ki se v otroštvu morda ne kažejo in se ne ujemajo z obstoječimi klasifikacijami KBS.

Načeloma lahko vse PRT razdelimo v skupine:

1. primere s praznjenjem od leve proti desni ("bled");

2. primere z izpustom od desne proti levi ("modra");

3. pomanjkljivosti pri navzkrižnem odvajanju;

4. Razpoke z oviranimi pretoki krvi;

5. napake ventilske naprave;

6. Okvare srčnih arterij;

8. Prirojene srčne aritmije.

V pediatrični praksi je Marder (1957) najbolj primerna klasifikacija, ki temelji na značilnostih pretoka krvi v majhni cirkulaciji in prisotnosti cianoze. Ta klasifikacija z nekaj dodatki se lahko uporabi pri primarni klinični diagnozi prirojenih srčnih napak na podlagi splošnih kliničnih raziskovalnih metod (anamneza, fizični pregled, elektrokardiografija, fonokardiografija, ehokardiografija, rentgen). Naslednja tabela 1 predstavlja razvrstitev prirojenih srčnih napak.

Podrobna razvrstitev okvar srca: prirojene in pridobljene bolezni

Pod boleznimi srca pomeni veliko bolezni. Glede na to, da struktura srca iz enega ali drugega razloga ne ustreza normi, kri v krvnih žilah ne more storiti tistega, kar bi bila pri zdravi osebi, zaradi česar je prišlo do pomanjkanja na strani krvnega obtoka.

Razmislite o glavni klasifikaciji prirojenih in pridobljenih srčnih okvar pri otrocih in odraslih: kaj so in kako se razlikujejo.

Kateri parametri so razvrščeni?

Srčne napake so razdeljene na naslednje parametre:

• Do trenutka nastanka (prirojene, pridobljene);
• Po etiologiji (zaradi kromosomskih nepravilnosti, zaradi bolezni, nejasne etiologije);
• Glede na lokacijo anomalije (septal, ventil, žile);
• S številom prizadetih struktur;
• Glede na značilnosti hemodinamike (s cianozo, brez cianoze);
• Glede na kroge krvnega obtoka;
• Faza (faza prilagajanja, faza kompenzacije, končna faza);
• Po vrsti šantov (enostavna z levo-desnim potiskom, enostavna z desno-levo vodilo, kompleksna, obstruktivna);
• Po tipu (stenoza, koarktacija, obstrukcija, atrezija, okvara (odprtina), hipoplazija);
• Učinek na hitrost pretoka krvi (rahel, zmeren, izrazit učinek).

Klasifikacija prirojenih malformacij

Klinična delitev napak na belo in modro temelji na prevladujočih zunanjih manifestacijah bolezni. Ta klasifikacija je nekoliko poljubna, saj večina napak hkrati pripada obema skupinama.

Pogojna delitev prirojenih deformacij na »belo« in »modro« je povezana s spremembo barve kože pri teh boleznih. Pri "belih" okvarah srca pri novorojenčkih in otrocih zaradi pomanjkanja arterijske oskrbe, postane koža bleda. Z "modro" vrsto napak zaradi hipoksemije, hipoksije in venske staze koža postane cianotična (cianotična).

Bela UPU

Bele srčne napake, ko ni mešanja med arterijsko in vensko kri, so znaki krvavitve z leve proti desni, razdeljeni na:

• Z nasičenostjo pljučnega obtoka (z drugimi besedami, pljučno). Na primer, ko je odprta ovalna odprtina, ko pride do spremembe v interventrikularnem septumu.
• Z odvzemom majhnega kroga. Ta oblika je prisotna v stenozi pljučne arterije izolirane narave.
• Z nasičenjem velikega kroga krvnega obtoka. Ta oblika poteka v primeru izolirane aortne stenoze.
• Stanja, ko ni opaznih znakov okvarjene hemodinamike.

EUMK Pediatrics / 5. Metodični priročniki / 6-letni Lech / Prirojene malformacije in razvojne anomalije

Obogatitev pljučnega obtoka (ICC)

Nenormalno drenažo pljučnih ven, nepopolna atrioventrikularna komunikacija

Prenos velikih žil (TMS), FPP, skupno arterijsko deblo, posamična prekinja srca

Izolirana stenoza pljučne arterije (ALS)

TMS + ALA, Fallotova tetradna, tricuspidna

atrezija, Ebsteinova bolezen, napačna SLA

pretok krvi v BPC

Aortna stenoza (SA), aortna koarktacija

vaskularni obroč - DDA,

Tolochinova bolezen - Roger.

Okvare medpredelnega septuma (AST).

Atrijske septalne napake so skupina CHD, za katero je značilna anomalična komunikacija med dvema atrijskima komorama. DMP tvorijo heterogeno skupino nenormalnega embrionalnega razvoja medpredelnega septuma in endokardialnih blazin. Razlikujejo se glede na lokacijo okvare (centralna, zgornja, spodnja, zadnja, sprednja), njena velikost (od majhne odprtine, podobne reži, na primer, če se ovalna odprtina ne zlomi, dokler ni popolna odsotnost MPP-ja) in število napak (ena do dve). več). Pomanjkljivosti so prav tako neenakomerno lokalizirane glede na usta zgornjih in spodnjih votlih žil: zgornje napake se nahajajo v ustih gornje cave, spodnje napake so nad ustom spodnje vene, medtem ko so številne napake pogosto locirane centralno (Burakovsky V.I. in drugi., 1996). DMPP se pogosto kombinira z anomalnim dotokom (drenažo) žil: levo zgornjo veno cavo, ki se izliva v levi atrij; z nenormalno delno drenažo desnih pljučnih ven v desni atrij itd. Te značilnosti lahko spremenijo tudi naravo in stopnjo hemodinamskih motenj (Bangle G., 1980).

Glede na embriološko genezo, t.j. odvisno od narave in stopnje nerazvitosti primarnih in sekundarnih interatrijskih predelov in endokardialnih blazin, se razlikujejo primarne, sekundarne napake in popolna odsotnost MPP (enotnega skupnega atrija, tričrkovnega srca).

Primarna cerebralna paraliza se pojavi kot posledica nerazvitosti primarnega WFP in ohranjanja primarne komunikacije med atriji. Pogosteje so (4: 1) v kombinaciji z odprtim skupnim atrioventrikularnim kanalom in napakami atrioventrikularnih ventilov. Primarna DMPP je praviloma velika napaka (1 / 3-1 / 2 particije), ki se nahaja v spodnjem delu particije. Spodnji rob okvare nima septualnega tkiva in je sestavljen iz septuma med atrioventrikularnimi ventili.

Sekundarni DMP nastanejo zaradi nerazvitosti sekundarnega PPM, zato so ponavadi povsem obdani z robom septalnega tkiva in so v spodnjem delu vedno ločeni z robom MPP od septuma med dvema atrioventrikularnim ventilom. Velikost napake se spreminja v precej širokih mejah - od 2–5 do 20–30 mm v premeru. V večini primerov se napaka nahaja v središču MPP (65-67%); redkeje - na vrhu (5-7%) in zelo redko - na hrbtu (2,5%) in na sprednji strani pregrade (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. in drugi., 1996).

Edini (skupni) atrij je nastal kot posledica nerazvitosti v obdobju zarodka ali popolne odsotnosti primarnega in sekundarnega MPP in prisotnosti velike napake, ki je enaka površini celotnemu MPP. Hkrati sta ohranjena dva atrijska ušesa in diferencialna struktura desne in leve stene atrija. Ker je razvoj primarnih PPM in endokardialnih blazin okrnjen, je napaka običajno kombinirana z napako v nastajanju atrioventrikularnih ventilov in se zato lahko šteje kot ena od oblik OAVC. S tem primerom se pogosto opazi asplenija.

Relativno pogosto (15% primerov) se DMPP kombinira z drugimi prirojenimi razvojnimi nepravilnostmi, na primer s sindromom Holt-Oramove družine (srčno-limb, atrijska-digitalna displazija), ki je verjetno posledica mutacije gena, ki povzroči motnjo normalne istočasne diferenciacije. srce in zgornje okončine. Najpogostejši sekundarni DMPP s hipoplazijo in včasih aplazijo kosti roke, ponavadi levo (Holt M., Oram S., 1960). Obstajajo tudi družinski primeri DMP v kombinaciji z atrioventrikularnim blokom (Porter J.C. et al, 1995).

Prevalenca DMPP se spreminja v širokem razponu - od 5% do 37,1%. To je verjetno posledica različnega starostnega kontingenta pregledanih in kompleksnosti zgodnjega odkrivanja in diagnosticiranja malformacij pri majhnih otrocih. Pri odraslih velja DMPD za najpogostejšo napako, ki znaša 20–37% (Meshalkin, EN in drugi, 1978; Minkin, RB, 1994), za otroke pa 7,8–11%; drugo in tretje mesto po pogostnosti pojavljanja (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). DMPP je patologija, ki prevladuje predvsem pri ženskah (razmerje med ženskami in moškimi je od 1,5: 1 do 3,5: 1) (Porter J. S. et al., 1995).

Naravni potek bolezni in prognoza sta odvisni od velikosti okvare in velikosti arteriovenskega izcedka. Otroci s sekundarnim DMPP in nizko krvno sliko se normalno razvijajo, se ne pritožujejo, več let vzdržujejo telesno zmogljivost, prvi simptomi težav pa se včasih pojavijo šele v tretjem desetletju življenja. Še naprej pa bolezen hitro napreduje in večina bolnikov umre pred 40. letom starosti, tisti, ki živijo, pa do 50. leta starosti postanejo invalidi (Bankl G., 1980).

Umrljivost dojenčkov je v glavnem posledica primarne DMPP in (ali) prisotnosti DMPP in ADLV, okvar atrioventrikularnih ventilov itd., Kot tudi kombinacije DMPP z drugimi ekstrakardialnimi kongenitalnimi anomalijami. Neposredni vzroki smrti so najpogosteje hude virusne okužbe, ponavljajoča se pljučnica in črevesne okužbe.

DMPPs je manj verjeten za okuženega endokarditisa kot drugi CHD, čeprav se revmatizem pri teh bolnikih pojavlja sorazmerno pogosto v 10% primerov (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Okvare interventrikularnega septuma (VSD).

Izolirana vdolbna septualna okvara je prirojena nenormalna komunikacija med dvema srcnima prekati, ki je nastala kot posledica nerazvitosti MSOV na njenih razlicnih ravneh. Okvara je ena izmed najpogostejših bolezni srca in ožilja pri otrocih in se po mnenju različnih avtorjev (internistov, kirurgov, patologov) pojavlja v 11–48% primerov (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. in drugi)., 1996, Bangle G., 1980, Graham TR, Gutgessell HP, 1995, itd.).

MZhP je v glavnem sestavljen iz mišičnega tkiva in le v zgornjem delu predstavlja majhen del vlaknastega tkiva v obliki membranskega (membranskega) septuma. Mišičast (srednji del) je pretežno gladek, spodnji del pa je bolj grob, trabekularen. V skladu z istimi odseki desnega prekata je IUS razdeljen na vstopno odprtino (vhod v zadnji del septuma), mišico (trabekularno, v srednjem in spodnjem delu septuma) in izhod (v sprednji in zgornji strani).

Napake MZhP se lahko pojavijo na meji, na stičišču različnih delov predelne stene zaradi njihove nerazvitosti. V območju membranskega dela septuma zaradi ohranitve primarnega interventrikularnega odprtja (v tem primeru je premer napake skoraj enak velikosti membranskega septuma); v gladkih mišicah in trabekularnih delih mišičnega septuma, ko vse strani okvare tvorijo le mišično tkivo.

Obstaja veliko razvrstitev VSD, vendar je najprimernejši in razumnejši R. Anderson in J.Becker (1983), ki upošteva ne le topografsko lokacijo okvar, ampak tudi njihovo povezavo s srčnim prevodnim sistemom in okoliškimi anatomskimi strukturami (atrioventrikularni ventili, ventili aorto in pljučno arterijo).

Obstajajo naslednje napake MZHP:

1) dobava (tip AVK) perimembranska;

2) dotok, subtricuspid, trabekular, perimembranski;

3) dotok, osrednji, trabekularni;

4) ottočni, subaortni, infundibularni, perimembranski;

5) ottochny, sublegal, perimembranski;

6) subortikularni podlegalni, infundibularni;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikalno, trabekularno;

9) odsotnost ali osnovni IYP.

Pomembna značilnost lokalizacije VSD je njihova povezanost s srčnim prevodnim sistemom. VSD se lahko kombinira z nepopolnimi in popolnimi atrioventrikularnimi blokadami, zaradi motnje normalne topografije atrioventrikularnega svežnja, poleg tega pa se lahko med operativno korekcijo poškodbe poškoduje srčni prevodni sistem.

Pri VSD se lahko odkrijejo tudi druge srčne nepravilnosti: DMPP (približno 20% primerov); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); prirojena insuficienca aortne zaklopke (2,5-4,5%); kongenitalna NMC (2%), izjemno redko - ALS, ADLV itd. (Bangle G., 1980).

V 24–53% primerov je kombinirana z ekstrakardialnimi anomalijami - Down-ovimi boleznimi (15%); okvare okončin (15%); okvare ledvic (8%); razcepljena ustnica in razcep trdega neba (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Trenutno in napoved. VSD se nanaša na okvare, ki se znatno spreminjajo glede na velikost in lokacijo okvare ter trajanje bolezni.

Napake majhnih velikosti, zlasti tiste, ki se nahajajo v spodnjem mišičnem delu septuma, se spontano zapirajo. Pri 25–60% bolnikov so majhne okvare blizu 1–4 let življenja, vendar je spontano zaprtje možno tudi v starejši starosti. Veliko manj (približno v 10% bolnikov) je zaprtje srednje in celo velikih napak (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. in drugi, 1996; Bankl G., 1980). Zapiranje napake v mišičnem, trabekularnem delu septuma je posledica rasti okoliškega mišičnega tkiva, ki zapre okvaro med sistolo. Poleg tega, ko otrok odraste, je majhna napaka skoraj povsem relativno zmanjšana, njen učinek na hemodinamiko pa izgine zaradi rasti in povečanja velikosti srčnih komor. Do zaprtja okvare lahko pride zaradi prekrivanja okvare z dodatnim tkivom tricuspidnega ventila, nastanka anevrizme membranskega septuma, razvoja fibroze robov okvare, prolapsa ene od aortnih ventilov (Belokon N.A., Podzolkov V.P., 1991; Anderson RH et al. 1983). Pri srednje velikih in velikih napakah MZhP, ki se pojavijo z velikim odtokom od leve proti desni in dolgim ​​potekom okvare, se neizogibno razvije Eisenmengerjev sindrom (reakcija) subaortne lokalizacije, širitev pljučne arterije, hipertenzija v pljučnem obtoku.

Drugi zapleti bolezni so srčno popuščanje, ponavljajoča se kongestivno-bakterijska pljučnica, distrofija in zakasnitev telesnega razvoja, stratifikacija infektivnega endokarditisa, motnje srčnega ritma in prevodnost, tromboembolija.

Pri srednje velikih in velikih napakah 50–80% bolnikov umre pred starostjo enega leta, večina pa umre pred 6. mesecem življenja. Glavni vzrok smrti je srčno popuščanje, zlasti zaradi stratificirane bakterijske pljučnice. Bakterijski endokarditis, srčne aritmije, trombembolični zapleti povzročijo smrt približno 10% bolnikov, pogosteje kot starejši otroci. Pomembno je poudariti, da so tudi pri ugodnem poteku okvare z majhno velikostjo napake ali s spontanim zaprtjem otroci vedno na računu dispanzerja kardiologa, saj imajo lahko zapleti iz srčnega sistema v obliki srčnega ritma in motenj prevodnosti v različnih obdobjih življenja. in tudi v neugodnih pogojih se pogosteje kot pri zdravih otrocih razvije infektivni endokarditis.

Prirojene napake srca

Prirojene napake srca so skupina bolezni, povezanih s prisotnostjo anatomskih okvar srca, valvularnega aparata ali žil, ki se pojavijo v prenatalnem obdobju, kar vodi do sprememb v intrakardialni in sistemski hemodinamiki. Manifestacije prirojene bolezni srca so odvisne od njegove vrste; Najbolj značilni simptomi so bledica ali cianoza kože, šumenje srca, zakasnitev telesnega razvoja, znaki respiratornega in srčnega popuščanja. Pri sumu na prirojeno srčno obolenje se izvaja EKG, PCG, rentgen, ehokardiografija, srčna kateterizacija in aortografija, kardiografija, MRI srca itd. Najpogosteje se pri kirurški korekciji odkrite anomalije uporablja prirojena srčna bolezen.

Prirojene napake srca

Prirojene srčne napake so zelo velika in raznolika skupina bolezni srca in velikih žil, ki jih spremljajo spremembe v pretoku krvi, preobremenitev in pomanjkanje srca. Incidenca prirojenih srčnih napak je visoka in po mnenju različnih avtorjev znaša od 0,8 do 1,2% med vsemi novorojenčki. Prirojene srčne napake predstavljajo 10-30% vseh prirojenih nepravilnosti. Skupina prirojenih srčnih napak vključuje tako relativno manjše motnje v razvoju srca in krvnih žil kot tudi hude oblike srčnih bolezni, ki so nezdružljive z življenjem.

Veliko vrst prirojenih srčnih napak najdemo ne samo v izolaciji, temveč tudi v različnih kombinacijah med seboj, kar močno vpliva na strukturo napake. Pri približno tretjini primerov so srčne nepravilnosti kombinirane z ekstrakardialnimi prirojenimi okvarami centralnega živčnega sistema, mišično-skeletnega sistema, prebavil, urinarnega sistema itd.

Najpogostejše različice kongenitalnih srčnih napak, ki se pojavljajo v kardiologiji, so medventrikularni septalni defekti (VSD) - 20%, interatrijalne septalne napake (DMPP), aortna stenoza, aortna koarktacija, odprti arterijski kanal (OAD), prenos velikih večjih žil (TCS), pljučna stenoza (vsak po 10-15%).

Vzroki prirojene srčne bolezni

Etiologijo prirojenih srčnih okvar lahko povzročijo kromosomske nepravilnosti (5%), genske mutacije (2-3%), vpliv okoljskih dejavnikov (1-2%) in poligensko-večfaktorska nagnjenost (90%).

Različne vrste kromosomskih aberacij vodijo k kvantitativnim in strukturnim spremembam kromosomov. Pri kromosomskih prerazporeditvah so opažene večkratne razvojne anomalije polisistema, vključno s prirojenimi srčnimi napakami. V primeru avtosomske trisomije so atrijske ali interventrikularne septalne napake in njihova kombinacija najpogostejše okvare srca; pri nenormalnosti spolnih kromosomov so prirojene okvare srca manj pogoste in so v glavnem predstavljene z aortno koarktacijo ali ventrikularno septalno napako.

Prirojene srčne napake, ki jih povzročajo mutacije posameznih genov, se v večini primerov kombinirajo tudi z anomalijami drugih notranjih organov. V teh primerih so srčne napake del avtosomno dominantnega (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, itd. Sindromi), avtosomno recesivnih sindromov (Cartagenerjev sindrom, Carpenterjev, Roberts, Gurler itd.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunterjevi sindromi itd.).

Med škodljivimi dejavniki okolja za razvoj prirojenih okvar srca vodijo do virusnih bolezni nosečnice, ionizirajočega sevanja, nekaterih zdravil, materinskih navad, poklicnih nevarnosti. Kritično obdobje neželenih učinkov na plod so prve 3 mesece nosečnosti, kadar se zgodi fetalna organogeneza.

Fetalna okužba zarodka z virusom rdečk najpogosteje povzroči triado nenormalnosti - glavkom ali katarakto, gluhost, prirojene srčne napake (tetive Fallot, prenos velikih žil, odprt arterijski kanal, skupno arterijsko deblo, napake v valvularnem stanju, pljučno stenozo, DMD itd.). Ponavadi se pojavijo tudi mikrocefalija, motnje v razvoju kosti lobanje in okostja, zaostanki v duševnem in telesnem razvoju.

Struktura embriofetalnega alkoholnega sindroma običajno vključuje ventrikularne in interatrijalne septalne defekte, odprt arterijski kanal. Dokazano je, da imajo teratogeni učinki na kardiovaskularni sistem zarodka amfetamine, ki vodijo k prenosu velikih plovil in VSD; antikonvulzivi, ki prispevajo k razvoju aortne stenoze in pljučne arterije, aortne koarktacije, ductus arteriosus, Fallotovega tetrada, hipoplazije levega srca; pripravki litija, ki povzročajo atresijo tricuspidnega ventila, Ebsteinova anomalija, DMPP; progestogeni, ki povzročajo Falotov tetrad, druge kompleksne prirojene srčne napake.

Pri ženskah s pre-diabetesom ali sladkorno boleznijo se otroci s prirojenimi srčnimi napakami rodijo pogosteje kot pri zdravih materah. V tem primeru plod običajno oblikuje VSD ali prenos velikih plovil. Verjetnost za otroka s prirojenim srčnim obolenjem pri ženskah z revmatizmom je 25%.

Poleg takojšnjih vzrokov so identificirani dejavniki tveganja za nastanek motenj srca v plodu. Ti vključujejo starost nosečnice, mlajše od 15-17 let in starejšo od 40 let, toksikozo v prvem trimesečju, nevarnost spontanega splava, endokrine motnje matere, primere mrtvorojenosti v zgodovini, prisotnost v družini drugih otrok in bližnje sorodnike s prirojenimi srčnimi napakami.

Razvrstitev prirojenih srčnih napak

Obstaja več različic klasifikacij prirojenih srčnih napak, ki temeljijo na načelu hemodinamskih sprememb. Ob upoštevanju učinka okvare na pljučni krvni pretok sproščajo:

• prirojene okvare srca s nespremenjenim (ali rahlo spremenjenim) pretokom krvi v pljučnem krvnem obtoku: atresija aorte, aortna stenoza, insuficienca pljučnega ventila, mitralne okvare (valvularna insuficienca in stenoza), koarktacija odrasle aorte, tri-atrijsko srce itd.
• prirojene okvare srca s povečanim pretokom krvi v pljučih: ne vodi v razvoj zgodnje cianoze (odprti arterijski kanal, DMPP, VSD, aorto-pljučna fistula, koarktacija aorte otrokovega tipa, Lutambasov sindrom) kanal s pljučno hipertenzijo)
• prirojene okvare srca z zmanjšanim pretokom krvi v pljučih: ne vodi v razvoj cianoze (izolirana stenoza pljučne arterije), kar vodi do razvoja cianoze (kompleksne okvare srca - Fallotova bolezen, hipoplazija desnega prekata, Ebsteinova anomalija)
• kombinirane prirojene okvare srca, pri katerih so motene anatomske povezave med velikimi žilami in različnimi deli srca: prenos glavnih arterij, skupne arterijske deblo, anomalija Taussig-Bing, izcedek aorte in pljučnega debla iz enega prekata itd.

V praktični kardiologiji se uporablja delitev kongenitalnih srčnih napak na 3 skupine: »modro« (cianotično) vrsto okvare z veno-arterijskim šantom (Fallo triad, Fallov tetrad, transpozicija velikih žil, tricuspidna atrezija); „Bledo“ vrsto napake z arteriovenskim izcedkom (septalne napake, odprti arterijski kanal); okvare z oviro na poti sproščanja krvi iz prekatov (aortna in pljučna stenoza, koarktacija aorte).

Hemodinamične motnje pri prirojenih okvarah srca

Posledično lahko zgoraj omenjeni razlogi za razvoj ploda motijo ​​pravilno tvorbo srčnih struktur, kar povzroči nepopolno ali nepravočasno zaprtje membran med prekati in atriji, nepravilno tvorbo ventilov, nezadostno rotacijo primarne srčne cevi in ​​nerazvitost prekatov, nenormalno lokacijo žil in podobno. Pri nekaterih otrocih ostanejo odprti arterijski kanal in ovalno okno, ki v prenatalnem obdobju delujejo v fiziološkem redu.

Zaradi značilnih lastnosti predporodne hemodinamike krvni obtok razvijajočega se ploda praviloma nima prirojenih srčnih okvar. Prirojene srčne napake se pri otrocih pojavijo takoj po rojstvu ali po določenem času, kar je odvisno od časa zaprtja sporočila med velikimi in majhnimi krogi krvnega obtoka, resnosti pljučne hipertenzije, pritiska v pljučni arterijski sistem, smeri in volumna izgube krvi, individualne prilagoditvene in kompenzacijske sposobnosti. otrokovo telo. Pogosto okužba dihal ali kakšna druga bolezen vodi do razvoja bruto hemodinamskih motenj pri prirojenih srčnih okvarah.

V primeru kongenitalne bolezni srca bledega tipa z arteriovenskim izcedkom se zaradi hipervolemije razvije hipertenzija pljučnega obtoka; v primeru modrih okvar z venoarterialnim šantom se pri bolnikih pojavi hipoksemija.

Približno 50% otrok z velikim krvnim iztokom v pljučno cirkulacijo umre brez kirurškega posega srca v prvem letu življenja zaradi srčnega popuščanja. Pri otrocih, ki so prekoračili to kritično linijo, se krvni izcedek v majhnem krogu zmanjša, zdravstveno stanje stabilizira, vendar se postopno razvijajo sklerotični procesi v žilah pljuč, kar povzroča pljučno hipertenzijo.

Pri cianotnih prirojenih okvarah srca, venski izcedek krvi ali njena mešanica povzroči preobremenitev velike in hipovolemije majhnega kroga krvnega obtoka, kar povzroči zmanjšanje saturacije kisika v krvi (hipoksemija) in pojav cianoze kože in sluznice. Za izboljšanje prezračevanja in perfuzije organov se razvije kolateralna cirkulacijska mreža, zato je kljub izrazitim hemodinamičnim motnjam stanje bolnika lahko dolgo zadovoljivo. Ko se kompenzacijski mehanizmi izčrpajo, se zaradi podaljšane hiperfunkcije miokarda v srčni mišici razvijejo hude ireverzibilne distrofične spremembe. Pri cianotnih prirojenih okvarah srca je operacija indicirana že v zgodnjem otroštvu.

Simptomi prirojene srčne bolezni

Klinične manifestacije in potek prirojenih srčnih napak so odvisne od vrste nenormalnosti, narave hemodinamskih motenj in časa nastanka cirkulatorne dekompenzacije.

Pri novorojenčkih s cianotičnimi prirojenimi srčnimi okvarami je opaziti cianozo (cianoza) kože in sluznice. Cianoza se poveča z najmanjšo napetostjo: sesanje, jokanje otroka. Bele srčne napake se kažejo v bleščanju kože, ohlajanju okončin.

Otroci s prirojenimi okvarami srca so ponavadi nemirni, zavrnejo dojke, hitro se utrudijo v procesu hranjenja. Razvijajo se znojenje, tahikardija, aritmije, težko dihanje, otekanje in pulziranje vratnih žil. Pri kroničnih motnjah krvnega obtoka otroci zaostajajo pri pridobivanju telesne teže, višini in telesnem razvoju. Pri prirojenih okvarah srca se zvoki srca običajno slišijo takoj po rojstvu. Najdeni so tudi drugi znaki srčnega popuščanja (edem, kardiomegalija, kardiogena hipotrofija, hepatomegalija itd.).

Zapleti prirojenih srčnih okvar so lahko bakterijski endokarditis, policitemija, periferna žilna tromboza in cerebralna vaskularna tromboembolija, kongestivna pljučnica, sinkopalna stanja, neanalizirani cianotični napadi, angina sindrom ali miokardni infarkt.

Diagnoza prirojene srčne bolezni

Identifikacija prirojenih srčnih napak se izvede s celovitim pregledom. Pri pregledu otroka opazimo obarvanje kože: prisotnost ali odsotnost cianoze, njena narava (periferna, generalizirana). Auskultacija srca pogosto pokaže spremembo (oslabitev, ojačanje ali cepitev) srčnih tonov, prisotnost hrupa itd. Fizikalni pregled za domnevno prirojeno srčno obolenje dopolnjuje instrumentalna diagnostika - elektrokardiografija (EKG), fonokardiografija (PCG), rentgenska slika prsnega koša, ehokardiografija ( Ehokardiografija).

EKG lahko razkrije hipertrofijo različnih delov srca, patološko odstopanje EOS, prisotnost aritmij in motnje prevodnosti, ki skupaj s podatki iz drugih metod kliničnega pregleda omogočajo presojo resnosti prirojene srčne bolezni. Z dnevnim Holter EKG nadzorom se zaznajo latentni ritem in prevodne motnje. Skozi PCG se bolj skrbno in temeljito ocenjuje narava, trajanje in lokalizacija srčnih tonov in hrupa. Rentgenski podatki organov prsnega koša dopolnjujejo prejšnje metode z oceno stanja pljučnega obtoka, lokacije, oblike in velikosti srca, sprememb v drugih organih (pljuča, pleura, hrbtenica). Med ehokardiografijo, anatomskimi poškodbami sten in srčnih zaklopk se vizualizira lokacija velikih žil in oceni kontraktilnost miokarda.

Pri kompleksnih prirojenih okvarah srca, kot tudi pri sočasni pljučni hipertenziji, je za natančno anatomsko in hemodinamično diagnozo potrebno opraviti sondiranje srčne votline in angiokardiografijo.

Zdravljenje prirojenih okvar srca

Najtežji problem pri pediatrični kardiologiji je kirurško zdravljenje prirojenih srčnih napak pri otrocih prvega leta življenja. Večina operacij v zgodnjem otroštvu se izvaja za cianotne prirojene srčne napake. V odsotnosti znakov srčnega popuščanja pri novorojenčkih, zmerne resnosti cianoze, se lahko operacija odloži. Spremljanje otrok s prirojenimi srčnimi napakami opravi kardiolog in srčni kirurg.

Specifično zdravljenje je odvisno od vrste in resnosti prirojene srčne bolezni. Kirurgija prirojenih okvar sten srca (VSD, DMPP) lahko vključuje plastično operacijo ali zaprtje septuma, endovaskularno okluzijo okvare. Pri hudi hipoksemiji pri otrocih s prirojenimi srčnimi napakami je prva faza palijativna intervencija, ki pomeni uvedbo različnih vrst medsistemskih anastomoz. Takšna taktika izboljša oksigenacijo krvi, zmanjša tveganje zapletov, omogoča korenito korekcijo v bolj ugodnih pogojih. Pri aortnih defektih izvajamo resekcijo ali balonsko dilatacijo aortne koarktacije, plastiko aortne stenoze itd. Zdravljenje stenoze pljučne arterije je odprta ali endovaskularna valvuloplastika itd.

Anatomsko zapletene prirojene okvare srca, pri katerih radikalna operacija ni mogoča, zahtevajo hemodinamsko korekcijo, tj. Ločitev arterijskega in venskega krvnega pretoka brez odprave anatomske okvare. V teh primerih se lahko izvedejo operacije Fonten, Senning, Mustard itd. Resne napake, ki niso primerne za kirurško zdravljenje, zahtevajo presaditev srca.

Konzervativno zdravljenje prirojenih srčnih okvar lahko vključuje simptomatsko zdravljenje nezdravih cianotičnih napadov, akutno odpoved levega prekata (srčna astma, pljučni edem), kronično srčno popuščanje, miokardna ishemija, aritmije.

Prognoza in preprečevanje prirojenih srčnih napak

V strukturi umrljivosti pri novorojenčkih so na prvem mestu prirojene srčne napake. Brez zagotovitve usposobljene kardiokirurške operacije v prvem letu življenja umre 50-75% otrok. V obdobju nadomestila (2-3 leta) se umrljivost zmanjša na 5%. Zgodnje odkrivanje in korekcija prirojene srčne bolezni lahko znatno izboljša prognozo.

Preprečevanje prirojenih srčnih bolezni zahteva skrbno načrtovanje nosečnosti, odpravljanje neželenih učinkov na plod, zdravstveno in genetsko svetovanje ter ozaveščanje žensk, ki so v nevarnosti, da bodo imele otroke s srčnimi obolenji, odločanje o prenatalni diagnozi malformacij (biopsija horiona, amniocenteza) in indikacije za splav. Vzdrževanje nosečnosti pri ženskah s prirojenimi srčnimi obolenji zahteva povečano pozornost od ginekologa-ginekologa in kardiologa.

Prirojene napake srca pri otrocih

Prirojene napake srca pri otrocih so resnična bič današnjega časa. Gre za skupino bolezni, za katero so značilne različne okvare srca zaradi patologij pri prenatalnem razvoju.

Med vsemi novorojenčki se 0,8-1,2% rodi z nekakšno prirojeno napako in to je precej veliko število, ker je bila ta statistika že 20-25 let skoraj dvakrat nižja.
Skoraj tretjina novorojenčkov ima srčne napake v »šopek« z drugimi prirojenimi boleznimi: živčni sistem, mišično-skeletni sistem. Vse to je povezano z ogabno ekologijo, ki negativno vpliva na človeški imunski sistem.

Prirojene napake srca pri otrocih: razvrstitev

Zdravniki uporabljajo različne klasifikacije te skupine bolezni. V praktični kardiologiji so razdeljeni na dve vrsti:

1. Prirojene srčne napake pri otrocih modrega tipa (cianotični).
Za njih je značilno mešanje venske in arterijske krvi z venoarterialnim izcedkom in vključujejo 2 skupini:
- z majhnim izčrpanjem krvnega obtoka (Ebsteinova anomalija, Fallotova tetrad);
- z obogatitvijo cirkulacije v majhni cirkulaciji (kompleks Eisenmenger.).

2. Prirojene srčne napake pri otrocih "belega" tipa.
Za njih je značilno, da ne mešajo arterijske in venske krvi z arteriovenskim izcedkom in vključujejo 4 skupine:
- z izčrpanjem krvnega obtoka majhnega kroga (izolirana pljučna stenoza);
- z obogatitvijo krvnega obtoka majhnega pretoka (atrial septalna okvara, ventrikularna septalna okvara);
- z izčrpanjem krvnega obtoka velikega kroga (koarktacija aorte, izolirana aortna stenoza.);
- praktično brez hemodinamskih motenj (dispozicije in distopija srca).

Prirojene napake srca pri otrocih: vzroki

Fetalno srce se začne razvijati v maternici že v dveh do osmih tednih nosečnosti in takrat se prirojena srčna bolezen pri novorojenčkih začne oblikovati kot posledica kršitve embriogeneze. In glavni razlogi za to so:

- genetska predispozicija - 90%;
- kromosomske nepravilnosti - 5%
- mutacije genskih sprememb - 2-3%
- zunanji dejavniki (uporaba drog in alkoholizem staršev, njihove nalezljive bolezni in zloraba drog) - 1-2%

Obstajajo tudi ti dejavniki tveganja:
- ženske nad 35 let in moški nad 45 let;
- endokrine motnje pri starših;
- ženske, ki so imele splav, spontani splav;
- zgodovino mrtvorojenosti;
- ljudi, ki živijo v okolju neprijaznih pogojih.

Prirojene napake srca pri otrocih: simptomi

Za identifikacijo bolezni srca pri novorojenčku so lahko naslednje značilnosti:
- modrikasto obarvanost kože ušes in ustnic, ki je še posebej izrazita med dojenjem ali jokom otroka;
- z "belimi" primerom se pojavi prekomerna bledica kože, okončine pa so hladne na dotik;
- izražanje hrupa pri poslušanju srca (ni nujno, da kaže na napako, ampak je dodaten znak);
- znaki srčnega popuščanja;

Pogosto prirojene srčne bolezni pri novorojenčkih ni mogoče takoj identificirati, vendar se sčasoma (v prvih 10 letih življenja) bolezen pri otroku kaže kot zaostanek pri njegovem telesnem razvoju, oteženo dihanje tudi pod rahlim naporom, cianozo ali bledico kože.

Prirojene napake srca pri otrocih: zdravljenje

Zdravljenje prirojenih okvar srca pri otrocih lahko razdelimo na kirurško in terapevtsko (konzervativno).

Operacija srca je radikalna metoda, vendar najbolj učinkovita. Če pri novorojenčkih diagnosticiramo prirojeno srčno bolezen, je operacijo najbolje opraviti takoj v prvih dneh ali celo v urah. Če je to iz več razlogov nemogoče storiti, je treba prizadevati za izvedbo operacije v prvem letu otrokovega življenja. Najpogosteje se kirurško zdravljenje uporablja za "modre" napake.

Konzervativno zdravljenje obsega predvsem podporo imunskemu sistemu in zdravljenje osnovne bolezni. Za te namene, kot tudi za obnovo telesa v obdobju rehabilitacije po operaciji, je imunski pripravek Transfer Factor Cardio zelo učinkovit pri kompleksni terapiji. To zdravilo je narejeno na podlagi imunskih molekul - sestavin našega imunskega sistema, ki enkrat v telesu opravljajo naslednje funkcije:
1. Popolnoma obnovite (na ravni DNK) optimalno delovanje celotnega imunskega sistema, nevtralizirajo antigene, ki so usmerjeni v kardiovaskularni sistem.
2. Odpravite negativne učinke zdravil na srce, hkrati pa povečajte njihov terapevtski učinek.
3. Tretja funkcija je najbolj edinstvena - funkcija imunskega spomina. Transfaktorske molekule so nosilci imunskega spomina v telesu: »zapomnijo« vse tuje elemente in metode ravnanja z njimi in shranijo te informacije, dokler je oseba živa, in ko ti elementi ponovno napadejo telo, imunske molekule »odstranijo« shranjene informacije in jih uporabijo. nevtralizirati te elemente.
Ta algoritem naredi ta imunomodulator edinstven, do danes neprimerljiv.

Danes se lahko prirojene srčne bolezni pri novorojenčkih zdravijo zelo uspešno in vemo, kako nas lahko dobite, če nas pokličete, naše svetovalce vam bodo vedno pomagali.

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Vse pravice pridržane.
Zemljevid mesta
Uradna stran Roux-Transferfactorja.
Moskva, st. Marksist, 22, str. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Vse pravice pridržane.

Uradna stran Ru-Transfer Factorja. Moskva, st. Marksist, 22, str. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Pri otrocih prirojene napake srca: razvrstitev, metode odkrivanja in zdravljenja

Anatomske nepravilnosti v strukturi miokarda, njeni ventili in posode, ki so nastale pred rojstvom otroka, se imenujejo prirojene napake srca. Povzročajo moteno cirkulacijo krvi v organu in v celotnem krvnem obtoku.

Pojav modrikaste ali blede barve kože, zvoki srca, počasnejši razvoj otrok so odvisni od vrste srčne napake. Običajno se jim pridruži neuspeh delovanja srčno-žilnega in pljučnega sistema. Najpogostejša metoda zdravljenja je operacija.

Preberite v tem članku.

Vzroki bolezni srca

Motnje v kromosomski strukturi, genske mutacije in izpostavljenost zunanjim dejavnikom lahko vodijo do nastanka srčne napake, vendar pogosteje vsi ti dejavniki vplivajo hkrati.

Etiologija kongestivnega srčnega popuščanja

Z brisanjem ali podvojitvijo dela kromosomov, spremenjenega zaporedja genov, se pojavijo napake v septumu med atriji, prekati ali kombinacijo teh. Pri prerazporeditvi gena v spolnih kromosomih se pogosteje ugotovi zožitev lucka aorte.

Geni, povezani z nastankom različnih CHDs: ASD - atrijska septalna okvara, AVB - atrioventrikularni blok; AVSD - atrioventrikularna septalna okvara; DORV - dvojni izhod plovil iz desnega prekata; PDA - odprt arterijski kanal; PV / PS - pljučna stenoza; TGA-prenos glavnih plovil; TOF - Fallotov tetrad; VSD - ventrikularna septalna okvara

Genske mutacije običajno povzročijo hkraten razvoj srčnih napak in poškodb drugih organov. Tipi dedovanja so povezani s kromosomom X, ki se prenašajo na dominantne ali recesivne gene.

Vpliv okoljskih dejavnikov na nosečnico je v prvem trimesečju najbolj nevaren, saj se v tem času pojavi nastanek organov ploda. Prirojene bolezni srca:

• Virusne bolezni: rdečka, norice, citomegalovirus, adenovirusna okužba, hepatitis C.
• Tuberkuloza, sifilis ali toksoplazmoza.
• Vpliv ionizirajoče ali rentgenske izpostavljenosti.
• Vnos alkohola, kajenje ali zasvojenost z drogami.
• Industrijske nevarnosti: kemikalije, prah, vibracije, elektromagnetna polja.

Virus rdečk povzroča prizadetost vida zaradi glavkoma, katarakte, nerazvitosti možganov, nepravilnosti v skeletu, izgube sluha, kot tudi patologij, kot so Fallotov tetrad, okvare v septumu srca, nepravilen položaj velikih žil. Po rojstvu ostane arterijski kanal odprt in aorta in pljučna arterija se lahko združita v deblo sklepov.

Nosečnice, ki jemljejo alkoholne pijače, amfetamine, antikonvulzive, litijeve soli in progesteron, ki so predpisane za ohranitev nosečnosti, lahko prispevajo k zožitvi pljučne arterije, aorte, ventilskih napak, atrijskega ali interventrikularnega septuma.

Sladkorna bolezen in stanje pred diabetike pri materi vodi do nenormalnega položaja žil in pomanjkanja celovitosti sten srca. Če nosečnica trpi za revmatoidnim artritisom ali revmatičnimi boleznimi srca, se poveča stopnja verjetnosti, da otrok razvije srčno bolezen.

Otroci pogosteje trpijo zaradi napak:

• Noseča mama, mlajša od 15 let, več kot 40 let;
• prvo trimesečje nosečnosti je bilo s hudo toksikozo;
• obstajala je možnost spontanih splavov;
• pojavile so se nepravilnosti v delovanju endokrinih organov;
• bližnji sorodniki trpijo zaradi razvojnih motenj srca od otroštva.

Mehanizem razvoja funkcionalnih motenj

Pod vplivom dejavnikov tveganja, motnje v strukturi kromosomskega aparata, plod nima pravočasnega zapiranja pregrad med komorami srca, ventili so oblikovani nepravilne anatomske oblike, primarna cev srca se ne obrne dovolj in plovila spremenijo svoj položaj.

Običajno se pri otrocih pri otrocih zapre ovalna odprtina med preddvorom in arterijskim kanalom, saj je njihovo delovanje potrebno le v obdobju intrauterinega razvoja. Toda pri nekaterih dojenčkih s prirojenimi anomalijami ostanejo odprti. Ko je plod v maternici, njegov krvni obtok ne trpi, po rojstvu ali pozneje pa pride do odstopanj v delovanju srca.

Pogoji pojavljanja kršitev so odvisni od časa zaraščanja luknje, ki povezuje velik in majhen krog krvnega obtoka, stopnje hipertenzije v pljučnem sistemu, pa tudi splošnega stanja dojenčka, možnosti razvoja adaptivnih reakcij.

Razvoj tako imenovanih bledih okvar, povezanih z odvajanjem krvi iz velikega v pljučni krog krvnega obtoka, je pljučna hipertenzija. Brez operacije le polovica otrok živi do starosti enega leta. Velika verjetnost smrtnosti takih dojenčkov je povezana s povečanjem neuspeha cirkulacije.

Če je otrok prerasel nevarno starost, se odtok krvi v pljučne žile zmanjša, zdravstveno stanje pa se izboljša, dokler se ne pojavijo sklerotične spremembe in povečanje pritiska v krvnem sistemu pljuč.

Pojav "modrih" malformacij vodi v vensko-arterijsko izločanje, povzroča zmanjšanje vsebnosti kisika v krvi - hipoksemijo. Nastajanje motenj cirkulacije poteka skozi vrsto faz:

1. Destabilizacija države v primeru nalezljivih in drugih sorodnih bolezni.

2. Sistemski obtok je preobremenjen, v majhnem krogu ni dovolj krvi.

3. Razvoj kolateralnih žil - stanje zdravja se stabilizira.

4. S podaljšano preobremenitvijo oslabi srčna mišica.

6. Srčno popuščanje napreduje.

Kirurško zdravljenje je indicirano za okvare, ki jih spremlja modrikasta barva kože, morda v najzgodnejšem obdobju.

Klasifikacija prirojene srčne bolezni srca

Klinična slika okvar srca omogoča razlikovanje med tremi tipi: "modro", "bledo", zaporo izstopa krvi iz prekatov.

Bolezni Fallota in kršitve položaja velikih žil, spojeni tricuspidni ventil so med okvarami s cianotično barvo kože. V primeru »bledih« okvar se krvna žila iz arterije spusti v vensko posteljo - nezaprti arterijski kanal, anomalije v strukturi sten srca. Težava prehoda krvi iz prekatov je povezana s vazokonstrikcijo - stenozo, koarktacijo aorte, ozko pljučno arterijo.

Za razvrstitev prirojenih srčnih napak lahko izberemo načelo pljučne perfuzije. S tem pristopom je mogoče razlikovati naslednje patološke skupine:

• pljučna cirkulacija ni prekinjena;
• velik dotok krvi v pljuča;
• slaba dotok krvi v pljuča;
• kombinirane napake.

Pljučni krvni pretok je skoraj normalen.

Takšne napake vključujejo zoženje aorte, odsotnost ali zaprtje njegovega ventila, pomanjkanje ventilov v pljučni arteriji. V levem atriju se lahko pojavi septum, ki ga deli na dva dela - patologijo treh atrijskih tipov. Mitralni ventil se lahko deformira, zapre ohlapno, zoži.

Povečan volumen krvi v pljučih

Lahko se pojavijo »bele« napake: napake v pregradah, fistula med velikimi žilami, Lutambashova bolezen. Cianoza kože se razvije z velikim odprtjem v interventrikularnem septumu in z zamašitvijo tricuspidnega ventila z odprtim arterijskim kanalom z visokim pritiskom v pljučnem obtočnem sistemu.

Nizek pretok krvi v pljuča

Brez cianoze, zoženje arterije, ki oskrbuje pljuča s pretoki krvi. Zapletene patologije strukture srca - Fallo, Ebsteinove napake in zmanjšanje desnega prekata spremlja modrikasta barva kože.

Kombinirane pregrehe

Ti vključujejo moteno komunikacijo med srčnimi komorami in velikimi žilami: patologija Taussig-Bing, nenormalno izločanje aorte ali pljučne arterije iz ventrikla, namesto dveh žilnih stebrov, obstaja ena skupna.

Znaki prisotnosti okvar srca pri otroku

Resnost simptomov je odvisna od vrste patologije, mehanizma motenj cirkulacije in časa srčne dekompenzacije.

Klinična slika lahko vključuje take znake: t

• cianotične ali blede sluznice in koža;
• otrok postane nemiren, hitro slabi med hranjenjem;
• zasoplost, hitro bitje srca, kršitev pravilnega ritma;
• s fizičnim naporom se simptomi povečajo;
• zaostajanje v rasti in razvoju, počasno pridobivanje telesne teže;
• ko poslušate, je šumenje srca.

Z napredovanjem hemodinamskih motenj, edemov, se pojavi povečanje velikosti srca, hepatomegalije in izčrpanosti. Dodajanje okužbe lahko povzroči pljučnico, endokarditis. Značilen zaplet je tromboza možganov, srca, periferne žilne plasti. Obstajajo napadi zadihanosti in cianoze, omedlevica.

Za simptome, diagnozo in zdravljenje CHD pri otrocih glejte ta videoposnetek:

Diagnoza CHD

Podatki o inšpekcijskih pregledih pomagajo oceniti barvo kože, prisotnost bledice, cianoze, auskultacija kaže šumenje srca, oslabitev, delitev ali povečanje tonov.

Instrumentalna študija za domnevno prirojeno srčno bolezen vključuje:

• Rentgenska diagnoza prsne votline;
• EKG;
• ekološki izpit;
• Fono-KG;
• angio-KG;
• zvok srca.

Znaki EKG: hipertrofija različnih delov, nenormalnosti prevodnosti, motnje ritma. S pomočjo dnevnega spremljanja odkrijte skrite aritmije. Fonokardiografija potrjuje prisotnost patoloških srčnih tonov, hrupa.

Na rentgenskih slikah preglejte pljučni vzorec, lokacijo srca, obrise in velikost.

Ehološke raziskave pomagajo ugotoviti anatomske nepravilnosti valvularnega aparata, predelne stene, položaj velikih žil, motorično zmogljivost miokarda.

Možnosti zdravljenja prirojenih srčnih napak

Izbira metode zdravljenja je odvisna od resnosti otrokovega stanja - stopnje srčnega popuščanja, cianoze. Pri novorojenčku lahko operacijo preložimo, če so ti znaki slabo izraženi, kar zahteva stalno spremljanje s strani kirurga in pediatra.

Zdravljenje CHD

Zdravljenje z drogami vključuje uporabo zdravil, ki kompenzirajo pomanjkanje srca: vazodilatator in diuretik, srčni glikozidi, antiaritmična zdravila.

Antibiotiki in antikoagulanti se lahko predpišejo, če so indicirani, ali za preprečevanje zapletov (s komorbiditetami).

Kirurški poseg

Operacija je predpisana v primeru pomanjkanja kisika, da se začasno ublaži stanje otroka. V takšnih situacijah se prekrivajo različne anastomoze (povezave) med glavnimi posodami. Ta vrsta zdravljenja je dokončna za kombinirane ali zapletene srčne nepravilnosti, kadar radikalno zdravljenje ni izvedljivo. V hujših situacijah je indiciran presaditev srca.

Po ugodnih okoliščinah, po paliativnem kirurškem zdravljenju, plastični kirurgiji, zaprtju srčnega septuma, intravaskularni blokadi defekta. V primeru patologije velikih žil uporabimo odstranitev dela, balonsko dilatacijo zoženega območja, plastično popravilo ventila ali stenozo.

Prognoza za prirojene srčne napake

Bolezen srca je najpogostejši vzrok smrti pri novorojenčkih. Do enega leta od 50 do 78 odstotkov otrok umre brez zagotavljanja specializirane oskrbe na oddelku za srčno kirurgijo. Ker so se možnosti delovanja povečale s pojavom naprednejše opreme, se indikacije za kirurško zdravljenje širijo, opravljajo se v zgodnejši starosti.

Po drugem letu se kompenzirajo hemodinamske motnje, umrljivost otrok se zmanjša. Ker pa postopoma napredujejo znaki šibkosti srčne mišice, ni mogoče izključiti potrebe po operaciji v večini primerov.

Preventivni ukrepi za načrtovanje nosečnosti

Ženske pred tveganjem za srčno obolenje pri otroku pred načrtovanjem nosečnosti se morajo posvetovati v medicinskem genetskem centru.

To je potrebno ob prisotnosti bolezni endokrinega sistema, zlasti pri sladkorni bolezni ali občutljivosti na to, revmatičnih in avtoimunskih boleznih, prisotnosti bolnikov z motnjami v razvoju med najbližjimi sorodniki.

V prvih treh mesecih naj nosečnica izključi stik z bolniki z virusnimi in bakterijskimi nalezljivimi boleznimi, jemlje zdravila brez priporočila zdravnika, popolnoma opusti uporabo alkohola, prepovedanih drog, kajenja (vključno s pasivnimi).

Na žalost prirojena srčna bolezen ni redka. Vendar pa se z razvojem medicine lahko celo ta problem resnično reši, kar bo povečalo možnosti otroka za srečno in dolgo življenje.

Za nasvete o starših, katerih otroci imajo prirojene bolezni srca, glejte ta videoposnetek:

Zdravljenje v obliki kirurškega posega je lahko edina možnost za bolnike z okvaro interaturnega septuma. To je lahko prirojena napaka pri novorojenčku, manifestira se pri otrocih in odraslih, sekundarna. Včasih pride do neodvisnega zapiranja.

Na srečo ektopija srca pogosto ni diagnosticirana. Ta patologija novorojenčkov je nevarna s svojimi posledicami. To se zgodi torakalno, vratno. Razlogi za identifikacijo ni vedno mogoče, s težkimi možnostmi, zdravljenje je brez pomena, otroci umrejo.

V sodobnih diagnostičnih centrih lahko bolezni srca določimo z ultrazvokom. Pri plodu je viden od 10 do 11 tednov. Simptomi prirojene so določeni tudi z dodatnimi metodami pregleda. Napake pri določanju strukture niso izključene.

Tudi novorojenčki imajo lahko Fallo vices. Ta prirojena patologija je lahko več vrst: diad, triad, tetrad, pentad. Edini izhod je operacija srca.

Razkrita aortna bolezen srca je lahko več vrst: prirojena, kombinirana, pridobljena, kombinirana, s pretežno stenozo, odprto, aterosklerotično. Včasih izvajajo zdravila, v drugih primerih pa samo operacijo.

Zaznana je aorto-pljučna fistula pri dojenčkih. Novorojenčki so šibki, slabo se razvijajo. Otrok ima lahko težave z dihanjem. Je aorta-pljučna fistula srčna napaka? Ali jo vodijo v vojsko?

Nekatere pridobljene bolezni srca so relativno varne za odrasle in otroke, slednje potrebujejo medicinsko in kirurško zdravljenje. Kakšni so vzroki in simptomi malformacij? Kako je diagnoza in preprečevanje? Koliko jih živi s srčno napako?

Če pride nosečnost in ugotovijo napake srca, zdravniki včasih vztrajajo pri splavu ali posvojitvi. Kakšni zapleti se lahko pojavijo pri materah s prirojenimi ali pridobljenimi okvarami med nosečnostjo?

Tudi pri plodu je zaznana precej huda malformacija skupnega arterijskega debla. Vendar pa je v povezavi s staro opremo mogoče najti že pri novorojenčku. Razdeljen je na vrste PRT. Razlogi so lahko dedni in življenjski slog staršev.